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Publicao Bimestral J Bras Pneumol. v.38, Suplemento1R, p.

R1-R64 Maio 2012


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Fbio Biscegli Jatene Universidade de So Paulo, So Paulo, SP
Geraldo Lorenzi-Filho Universidade de So Paulo, So Paulo, SP
Ilma Aparecida Paschoal Universidade de Campinas, Campinas, SP
Jos Alberto Neder Universidade Federal de So Paulo, So Paulo, SP
Renato Tetelbom Stein Pontifcia Universidade Catlica do Rio Grande do Sul, Porto Alegre, RS
Srgio Saldanha Menna-Barreto Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Porto Alegre, RS
Conselho Editorial
Alberto Cukier Universidade de So Paulo, So Paulo, SP
Ana C. Krieger New York School of Medicine, New York, USA
Ana Luiza Godoy Fernandes Universidade Federal de So Paulo, So Paulo, SP
Antonio Segorbe Luis Universidade de Coimbra, Coimbra, Portugal
Brent Winston Department of Critical Care Medicine, University of Calgary, Calgary, Canada
Carlos Alberto de Assis Viegas Universidade de Braslia, Braslia, DF
Carlos M. Luna Hospital de Clinicas, Universidad de Buenos Aires, Buenos Aires, Argentina
Carmen Silvia Valente Barbas Universidade de So Paulo, So Paulo, SP
Chris T. Bolliger University of Stellenbosch, Stellenbosch, South Africa
Dany Jasinowodolinski Universidade Federal de So Paulo, So Paulo, SP
Douglas Bradley University of Toronto, Toronto, ON, Canad
Denis Martinez Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Porto Alegre, RS
Edson Marchiori - Universidade Federal Fluminense, Niteri, RJ
Emlio Pizzichini Universidade Federal de Santa Catarina, Florianpolis, SC
Frank McCormack University of Cincinnati School of Medicine, Cincinnati, OH, USA
Gustavo Rodrigo Departamento de Emergencia, Hospital Central de las Fuerzas Armadas, Montevidu, Uruguay
Irma de Godoy Universidade Estadual Paulista, Botucatu, SP
Isabela C. Silva Vancouver General Hospital, Vancouver, BC, Canad
J. Randall Curtis University of Washington, Seattle, Wa, USA
John J. Godleski Harvard Medical School, Boston, MA, USA
Jos Antonio Baddini Martinez - Universidade de So Paulo, Ribeiro Preto, SP
Jos Dirceu Ribeiro Universidade de Campinas, Campinas, SP, Brazil
Jos Miguel Chatkin Pontifcia Universidade Catlica do Rio Grande do Sul, Porto Alegre, RS
Jos Roberto de Brito Jardim Universidade Federal de So Paulo, So Paulo, SP
Jos Roberto Lapa e Silva Universidade Federal do Rio de Janeiro, Rio de Janeiro, RJ
Kevin Leslie Mayo Clinic College of Medicine, Rochester, MN, USA
Luiz Eduardo Nery Universidade Federal de So Paulo, So Paulo, SP
Marc Miravitlles Hospital Clinic, Barcelona, Espaa
Marcelo Alcntara Holanda Universidade Federal do Cear, Fortaleza, CE
Marcos Ribeiro University of Toronto, Toronto, ON, Canad
Marli Maria Knorst Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Porto Alegre, RS
Marisa Dolhnikoff Universidade de So Paulo, So Paulo, SP
Mauro Musa Zamboni Instituto Nacional do Cncer, Rio de Janeiro, RJ
Nestor Muller Vancouver General Hospital, Vancouver, BC, Canad
No Zamel University of Toronto, Toronto, ON, Canad
Paul Noble Duke University, Durham, NC, USA
Paulo Francisco Guerreiro Cardoso Pavilho Pereira Filho, Porto Alegre, RS
Paulo Pego Fernandes Universidade de So Paulo, So Paulo, SP
Peter J. Barnes National Heart and Lung Institute, Imperial College, London, UK
Renato Sotto-Mayor Hospital Santa Maria, Lisboa, Portugal
Richard W. Light Vanderbili University, Nashville, TN, USA
Rik Gosselink University Hospitals Leuven, Blgica
Robert Skomro University of Saskatoon, Saskatoon, Canad
Rubin Tuder University of Colorado, Denver, CO, USA
Sonia Buist Oregon Health & Science University, Portland, OR, USA
Rogrio de Souza Universidade de So Paulo, So Paulo, SP
Talmadge King Jr. University of California, San Francisco, CA, USA
Thais Helena Abraho Thomaz Queluz Universidade Estadual Paulista, Botucatu, SP
Vera Luiza Capelozzi Universidade de So Paulo, So Paulo, SP
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COORDENADORES DOS DEPARTAMENTOS DA SBPT:
Aes Programticas Alcindo Cerci Neto (PR)
Cirurgia Torcica Fbio Biscegli Jatene (SP)
Distrbios Respiratrios do Sono Simone Chaves Fagondes (RS)
Endoscopia Respiratria Ascedio Jos Rodrigues (SP)
Funo Pulmonar Roberto Rodrigues Junior (SP)
Imagem Domenico Capone (RJ)
Patologia Pulmonar Rimarcs Gomes Ferreira (SP)
Pesquisa Clnica Oliver Augusto Nascimento (SP)
Pneumologia Peditrica Marcus Herbert Jones (RS)
Residncia Mdica Jos Roberto de Brito Jardim (SP)
COORDENADORES DAS COMISSES CIENTFICAS DA SBPT:
Asma Marcia Margareth Menezes Pizzichini (SC)
Cncer Pulmonar Guilherme Jorge Costa (PE)
Circulao Pulmonar Daniel Waetge (RJ)
Doena Pulmonar Avanada Valria Maria Augusto (MG)
Doenas intersticiais Bruno Guedes Baldi (SP)
Doenas Respiratrias Ambientais e Ocupacionais Hermano Albuquerque de Castro (RJ)
DPOC Fernando Luiz Cavalcanti Lundgren (PE)
Epidemiologia Antnio George de Matos Cavalcante (CE)
Fibrose Cstica Jos Dirceu Ribeiro (SP)
Infeces Respiratrias e Micoses Mara Rbia Fernandes de Figueiredo (CE)
Pleura Cyro Teixeira da Silva Jnior (RJ)
Relaes Internacionais Mauro Musa Zamboni (RJ)
Tabagismo Alberto Jos de Arajo (RJ)
Terapia Intensiva Octvio Messeder (BA)
Tuberculose Marcelo Fouas Rabahi (GO)
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Tiragem: 1100 exemplares
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Impresso em papel livre de cidos
APOIO:

IV Congresso Brasileiro de Fibrose Cstica
Resumos
COMISSO ORGANIZADORA
PRESIDENTE
Norberto Ludwig Neto - SC

PRESIDENTES DE HONRA
Fernando Antnio de Abreu e Silva RS
Tatiana Rozov SP
VICE-PRESIDENTES
Jos Eduardo Pereira Ferreira - SC
Mnica Lisboa Chang Wayhs - SC
1
a
SECRETRIA
Teresa Soledade de Almeida Velasco - SC
2
a
SECRETRIA
Vanessa Platt - SC
1 TESOUREIRO
Eliana Barbosa - SC
2 TESOUREIRO
Cezar Figueiredo Forte - SC
COMISSO CIENTFICA NACIONAL
PRESIDENTE
Francisco Jos Caldeira Reis - MG
MEMBROS
Antnio Fernando Ribeiro SP
Concetta Esposito - SC
Cristiano Marques - SC
Fabiola Villac Adde - SP
Fernando Antnio de Abreu e Silva RS
COMISSO DE TEMAS LIVRES
PRESIDENTE
Tatiana Rozov - SP
VICE-PRESIDENTE
Mnica Lisboa Chang Wayhs - SC
MEMBROS
Alberto Andrade Vergara - MG
Antonio Fernando Ribeiro - SP
Carlos Antonio Riedi - PR
Concetta Esposito - SC
Camila Santos Schiviski - SC
Eliana Barbosa SC
Fabiola Villac Adde - SP
Fernando Antonio de Abreu e Silva - RS
Hilda Anglica Iturriaga Jimenez - MG
Joaquim Carlos Rodrigues - MG
Jocemara Gurmini - PR
Jos Dirceu Ribeiro - SP
Luciana Martins Saraiva SC
Luiz Vicente Ribeiro Ferreira da Silva Filho - SP
Marcelo Bicalho de Fccio - MG
Maria Angela Ribeiro - SP
Murilo Carlos Amorim de Brito - PE
Paulo Augusto Moreira Camargos - MG
Paulo de Tarso Roth Dalcin - RS
Giesela Fleischer Ferrari -SP
Eliana Barbosa - SC
Jos Dirceu Ribeiro - SP
Laurinda Y. S Higa - RJ
Lidia Alice G. M. M. Torres - SP
Luis Vicente Ribeiro Ferreira da Silva Filho - SP
Maria ngela Ribeiro SP
Maria Anglica Santana - BA
Maria do Carmo Laurent - RS
Mriam Isabel Souza dos Santos Simon RS
Mnica Lisboa Chang Wayhs - SC
Neiva Damaceno - SP
Paulo Cesar Kussek - PR
Paulo Jos Cauduro Marstica - RS
Salmo Raskin - PR
Valria de Carvalho Martins PA
COMISSO MULTIDISCIPLINAR
PRESIDENTE
Eliana Barbosa - SC
MEMBROS
Ana Carolina da Silva Almeida - SC
Camila Santos Schiviski - SC
Luciana Martins Saraiva - SC
Roslia Assuno da Costa - SC
Snia Gonalves Costa Saldias Palacios SC
Vnia Coelli Ferreira Lins - SC
COMISSO DE INFRATURA
Igara Edite Noceti e Vieira - SC
La Ruhland - SC
Sandra do Vale Pereira - SC
Luciane Natalicia dos Passos- SC
Slvia da Silveira SC
PROMOO E REALIZAO
IV Congresso Brasileiro de Fibrose Cstica
Resumos
Prezados Colegas,
Bem-vindos a Florianpolis!
com grande prazer que recebemos na cidade de Florianpolis o IV Congresso Brasileiro de Fibrose
Cstica. Evento que vem crescendo e se consolidando a cada edio, assim como o aperfeioamento
assistncia de pacientes fibrocsticos em nosso Pas, com a incorporao de um nmero crescente
de profissionais, que tem abraado esta nobre causa.
Mdicos, fisioterapeutas, enfermeiros, nutricionistas, psiclogos, assistentes sociais e demais
profissionais envolvidos com a enfermidade tero a oportunidade de atualizao, apresentao de
sua produo cientfica e troca de informaes com os diversos Centros de Fibrose Cstica do Brasil.
Gostaria de agradecer e parabenizar a voc conferencista, congressista, comisso organizadora, pela
honra de sua presena, disponibilidade e colaborao, abrilhantando este Congresso.
Agradeo tambm, a todos os patrocinadores, laboratrios farmacuticos e instituies que tornaram
possvel a realizao deste evento.
Neste ano teremos algumas inovaes em relao s edies anteriores, como a apresentao e
discusso de casos clnicos, e a premiao dos melhores Temas Livres, em seo destacada do
Congresso - com o Prmio Fibrose Cstica Pesquisa 2012.
Desejo que todos vocs compartilhem conhecimentos e experincias cientficas com nossos colegas
e aproveitem a hospitalidade da capital dos catarinenses.
Um excelente Congresso a Todos.
Norberto Ludwig Neto
Presidente do IV Congresso Brasileiro de Fibrose Cstica
ASSOCIAO CATARINENSE DE PNEUMOLOGIA E TISIOLOGIA
Presidente: Emlio Pizzichini
Secretrio: Israel Silva Maia
Endereo: Hospital Universitrio da UFSC - NUPAIVA - trreo.
Campus - Trindade, 88.040 - 970 - Florianpolis - SC
Tel: (48) 3234-7711/ 3233-0747
E-mail: pizzichi@matrix.com.br
ASSOCIAO MARANHENSE DE PNEUMOLOGIA E CIRURGIA TORCICA
Presidente: Maria do Rosario da Silva Ramos Costa
Secretria: Denise Maria Costa Haidar
Endereo: Travessa do Pimenta, 46
65.065-340 - Olho Dgua - So Lus - MA
Tel: (98) 3226-4074 Fax: (98) 3231-1161
E-mail: rrcosta29@hotmail.com
SOCIEDADE ALAGOANA DE PNEUMOLOGIA
Presidente: Anatercia Passos Cavalcanti
Secretria: Seli Almeida
Endereo: Rua Walfrido Rocha 225, Jatiuca
57.036-800 - Macei - AL
Tel: (82) 33266618 Fax: (82)3235-3647
E-mail: anaterciapassoscavalcanti@hotmail.com
SOCIEDADE AMAZONENSE DE PNEUMOLOGIA E CIRURGIA TORCICA
Presidente: Fernando Luiz Westphal
Secretria: Maria do Socorro de Lucena Cardoso
Endereo: Avenida Joaquim Nabuco, 1359
69.020-030 - Manaus - AM
Tel: (92) 3234-6334 Fax: 32348346
E-mail: f.l.westphal@uol.com.br
SOCIEDADE BRASILIENSE DE DOENAS TORCICAS
Presidente: Ricardo Brito Campos
Secretrio: Benedito Francisco Cabral Jr.
Endereo: Setor de Clubes Sul, Trecho 3, Conj. 6
70.200-003 - Braslia - DF
Tel/fax: (61) 3245-8001
E-mail: sbdt@ambr.org.br
SOCIEDADE CEARENSE DE PNEUMOLOGIA E TISIOLOGIA
Presidente: Filadlfa Passos Rodrigues Martins
Secretria: Micheline Aquino de Paiva
Endereo: Av. Dom Luis, 300, sala 1122, Aldeota
60160-230 - Fortaleza - CE
Tel: (85) 3087-6261 3092-0401
E-mail: pneumoceara@gmail.com
SOCIEDADE DE PNEUMOLOGIA DA BAHIA
Presidente: Tatiana Senna Galvo Nonato Alves
Secretria: Margarida Clia Lima Costa Neves
Endereo: Av. Ocenica, 551 - Ed. Barra Center - sala 112
40.160-010 - Barra - Salvador - BA
Tel/fax: (71) 3264-2427
E-mail: spba@terra.com.br / site: www.pneumobahia.com.br
SOCIEDADE DE PNEUMOLOGIA DO ESPRITO SANTO
Presidente: Firmino Braga Neto
Secretria: Cilea Aparecida Victria Martins
Endereo: Rua Eurico de Aguiar, 130, Sala 514 - Ed. Blue Chip
Praia do Campo, 29.055-280 - Vitria - ES
Tel: (27) 3345-0564 Fax: (27) 3345-1948
E-mail: frminobn@yahoo.com.br
SOCIEDADE DE PNEUMOLOGIA E TISIOLOGIA DO MATO GROSSO
Presidente: Dra Keyla Medeiros Maia da Silva
Secretria: Dra Wandoircy da Silva Costa
Endereo: Rua Prof Juscelino Reiners, Quadra 07, casa 04
78.070-030 - Cuiab - MT
Tel: (65) 3051-2116
E-mail: keyla_m@terra.com.br
SOCIEDADE DE PNEUMOLOGIA E TISIOLOGIA DO MATO GROSSO DO SUL
Presidente: Dra. Lilian Cristina Ferreira Andries
Secretrio: Dr. Paulo de Tarso Guerreiro Muller
Endereo: Rua Antnio Maria Coelho,2912, Jardim dos Estados
79.002-364 - Campo Grande - MS
Tel: (67) 3324-5460
E-mail: liliandries@yahoo.com.br
SOCIEDADE DE PNEUMOLOGIA E TISIOLOGIA DO RIO DE JANEIRO
Presidente: Luiz Paulo Pinheiro Loivos
Secretria: Patrcia Canto Ribeiro
Endereo: Rua da Lapa, 120 - 3 andar - salas 301/302
20.021-180 - Lapa - Rio de Janeiro - RJ
Tel/fax: (21) 3852-3677
E-mail: sopterj@sopterj.com.br
SOCIEDADE DE PNEUMOLOGIA E TISIOLOGIA DO RIO GRANDE DO SUL
Presidente: Marcelo Tadday Rodrigues
Vice: Simone Chaves Fagondes
Endereo: Av. Ipiranga, 5.311, sala 403
90.610-001 - Porto Alegre - RS
Tel: (51) 3384-2889 Fax: (51) 3339-2998
E-mail: sptrs@sptrs.org.br
SOCIEDADE GOIANA DE PNEUMOLOGIA E TISIOLOGIA
Presidente: Paulo Menzel Galvo
Secretria: Marcela Ribeiro de S
Endereo: Av. T 12, Quadra 123, Lote 19, n 65 - Setor Bueno
74.223-040 - Goinia - GO
Tel: (62) 3087-5844
E-mail: sgpt2007@gmail.com
SOCIEDADE MINEIRA DE PNEUMOLOGIA E CIRURGIA TORCICA
Presidente: Mauricio Meireles Ges
Secretria: Luciana Macedo Guedes de Oliveira
Endereo: Av. Joo Pinheiro, 161 - sala 203 - Centro
30.130-180 - Belo Horizonte - MG
Tel/fax: (31) 3213-3197
E-mail: pneumominas@yahoo.com.br
SOCIEDADE NORTE-RIO GRANDENSE DE PNEUMOLOGIA E TISIOLOGIA
Presidente: Francisco Elmano Marques Souza
Secretrio: Paulo Roberto Albuquerque
Endereo: Rua Mossor, 576, sala 17, Ed. Eduardo, Tirol
59.020-090 - Natal - RN
Tel: (84) 4009-2034 Fax: (84) 4009-2028
E-mail: elmano@hcnatal.com.br
SOCIEDADE PARAENSE DE PNEUMOLOGIA E TISIOLOGIA
Presidente: Dra. Raimunda Dulcelina A. de Carvalho
Secretrio: Dr. Francisco Cardoso de Oliveira Santos
Endereo: Travessa Dom Romualdo de Seixas, 858, Umarizal
66024-001 - Belm - PA
Tel/fax: (91) 32225666
E-mail: radul@ig.com.br
SOCIEDADE PARAIBANA DE PNEUMOLOGIA E TISIOLOGIA
Presidente: Alfredo Fagundes de Souza
Secretrio: Paulo Roberto de Farias Braga
Endereo: Av. Senador Rui Carneiro, 423, Miramar
58.015-010 - Joo Pessoa - PB
Tel: (83) 3244-8444
E-mail: alfredofagundes@gmail.com
SOCIEDADE PARANAENSE DE TISIOLOGIA E DOENAS TORCICAS
Presidente: Lda Maria Rabelo
Secretrio: Carlos Eduardo do Valle Ribeiro
Endereo: Av. Sete de Setembro, 5402 - Conj. 105, 10 andar
Batel - CEP: 80240-000 - Curitiba - PR
Tel/fax: (41) 3342-8889
E-mail: sptdt@brturbo.com.br
SOCIEDADE PAULISTA DE PNEUMOLOGIA E TISIOLOGIA
Presidente: Mnica Corso Pereira
Secretria: Maria Raquel Soares
Endereo: Rua Machado Bittencourt, 205, 8 andar, conj. 83
04.044-000 Vila Clementino - So
Paulo - SP
Tel: 0800 17 1618
E-mail: sppt@sppt.org.br site: www.sppt.org.br
SOCIEDADE PERNAMBUCANA DE PNEUMOLOGIA E TISIOLOGIA
Presidente: Alina Farias Grana de Oliveira
Secretria: Adriana Velozo Gonalves
Endereo: Rua Joo Eugnio de Lima , 235 Boa Viagem
51030-360 - Recife - PE
Tel/fax: (81) 3326-7098
E-mail: pneumopernambuco@gmail.com
SOCIEDADE PIAUIENSE DE PNEUMOLOGIA E TISIOLOGIA
Presidente: Antonio de Deus Filho
Endereo: R. Areolino de Abreu, 1674. Centro
64000-180 - Teresina - PI
Tel: (86) 3226-1054
E-mail: mdedeus@uol.com.br
SOCIEDADE SERGIPANA DE PNEUMOLOGIA E TISIOLOGIA
Presidente: Jos Barreto Neto
Secretrio: Almiro Oliva Sobrinho
Endereo: Av. Gonalo Prado Rollemberg, 211, Sala 206
Bairro So Jos, 49010-410 - Aracaju - SE
Tel: (79) 3213-7352
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Regionais da Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia
IV Congresso Brasileiro de Fibrose Cstica
Resumos
J Bras Pneumol. 2012;38(supl.1R):R1-R64
TL.002 CONTRIBUIO DA FISIOTERAPIA NA
ADESO AO TRATAMENTO DE PACIENTES COM
FIBROSE CSTICA DO CENTRO DE REFERNCIA DE
JUIZ DE FORA.
JOSELICI SILVA (HU/UFJF)
ALINE DE CARVALHO BRZ (HU/UFJF)
CRISTINA MARA COELHO (UFJF)
HILA MARTINS CAMPOS FARIA (HU)
MARTA CRISTINA DUARTE (UFJF)
PALAVRAS-CHAVE: EDUCAO
Introduo: A adeso ao tratamento de
fundamental importncia para pacientes com Fibrose
Cstica, sejam eles crianas ou adolescentes. Porm,
para que isto ocorra, imprescindvel que a famlia
esteja bem informada e amparada pela equipe que o
acompanha. Por ser uma doena progressiva e letal,
a expectativa de vida dos portadores da doena, h
alguns anos atrs, era extremamente baixa, porm,
a sobrevida vem aumentando, em parte devido aos
tratamentos protocolares adotados, sendo a adeso
dos pacientes e suas famlias ao tratamento um ponto
crucial para se atingir as metas propostas. Objetivos:
Avaliar o impacto dos procedimentos educativos do
profissional de fisioterapia na adeso ao tratamento
de pacientes com Fibrose Cstica, atendidos no Centro
de Referncia de Juiz de Fora. Material e Mtodos:
Foram realizadas, em 2011, consultas individuais
com 16 pacientes atendidos no Centro de Referncia,
atravs das quais as mes eram orientadas quanto
importncia dos exerccios de fisioterapia domiciliar,
tcnica e ordem correta da utilizao das medicaes
inaladas, limpeza do espaador e desinfeco do
nebulizador. As orientaes foram claramente
repassadas s mes utilizando-se material impresso
em forma de apostila. Resultados: Verificou-se que
antes das orientaes, toda a populao testada tinha
dvidas com relao a todos os pontos apresentados
e no havia uniformidade com relao utilizao
das medicaes prescritas e tcnica inalatria.
Aps as orientaes programadas, todas as mes
demonstraram entender a importncia da realizao
correta da ordem das medicaes, intercalada aos
exerccios fisioterpicos, alm de passarem a realizar
de forma adequada a limpeza e desinfeco dos
aparelhos utilizados na inaloterapia, bem como a
tcnica inalatria. Concluses: fundamental a
contribuio do profissional da fisioterapia na adeso
ao tratamento dos fibrocsticos, uma vez que as
mes, apesar das orientaes mdicas, no realizavam
de forma correta os procedimentos, desta forma,
comprometendo a eficcia do tratamento.
TL.001 A ADESO A FISIOTERAPIA RESPIRATRIA
DOS PACIENTES ADULTOS COM FIBROSE CSTICA
JOSANI SILVA FLORES (UFRGS)
PAULA MARIA EIDT ROVEDDER (UFRGS)
BRUNA ZIEGLER (HCPA)
PAULO DE TARSO ROTH DALCIN (UFRGS)
PALAVRAS-CHAVE: FIBROSE CSTICA, TERAPIA RESPIRATRIA
Introduo: A fisioterapia respiratria (FR)
fundamental na fibrose cstica (FC). Objetivos:
Determinar os ndices de adeso auto relatada dos
pacientes atendidos em um programa de adultos
com FC, identificar as caractersticas dos pacientes
associadas com baixa adeso, tipificar a adeso de
acordo com a tcnica de FR e indicar razes para a
fraca adeso. Mtodos: Estudo transversal incluindo
pacientes com FC com 16 anos ou mais. Os pacientes
foram avaliados atravs de questionrio estruturado,
questionrio de adeso, avaliao clnica, espirometria
e saturao perifrica de oxignio (SpO2). Cada um
foi estratificado atravs da adeso auto relatada como
alta, moderada ou baixa para a FR. O questionrio de
recomendao e o de adeso auto relatada a FR foram
submetidos anlise de concordncia. Resultados:
Dos 63 pacientes, 38 (60%) foram classificados como
alta adeso, 12 (19%) adeso moderada e 13 (21%)
baixa adeso. A regresso logstica identificou menor
nvel de escolaridade como um fator independente
associado com baixa adeso (odds ratio = 10,2;
intervalo de confiana de 95% 1,23-84,7, p = 0,031).
A presso expiratria positiva (k= 0,87) e o uso de
flutter (k =0,63) apresentaram um alto nvel de
concordncia, enquanto o ciclo ativo da respirao
(k=0,40) e a drenagem autognica (k= 0,39) uma
concordncia moderada. Tivemos uma baixa
concordncia entre percusso torcica e drenagem
postural (k = 0,23). As razes dadas com maior
freqncia para a baixa adeso a FR foram: no
tenho tempo suficiente para fazer a FR (28%), no
tenho motivao (16%), e no gosto das tcnicas
de FR (8%). Muitos (32%) relataram nenhuma razo.
Concluso: os resultados do estudo mostraram uma
alta taxa de adeso a FR em pacientes adultos com
FC. Menor nvel de escolaridade foi o fator mais
importante na baixa adeso a FR. Recomendaes
do tratamento e adeso auto relatada estavam em
melhor acordo com a presso expiratria positiva e
o flutter.
ADESO AO TRATAMENTO
TEMAS LIVRES
R2 IV Congresso Brasileiro de Fibrose Cstica
J Bras Pneumol. 2012;38(supl.1R):R1-R64
CFTR
TL.003 DIFERENA DE POTENCIAL NASAL (DPN)
RESULTADOS FINAIS DO PROCESSO DE AVALIAO
DO TESTE
ELENARA ANDRADE PROCIANOY (HCPA)
FERNANDO ANTNIO DE ABREU E SILVA (HCPA)
PALAVRAS-CHAVE: FIBROSE CISTICA, DIAGNSTICO
Introduo: A DPN avalia in vivo a diferena
bioeltrica entre os meios externo e interno das
clulas epiteliais da narina gerado pelo movimento de
ons, principalmente os ons Cl- e Na+, determinado
pelos canais CFTR e ENaC, respectivamente. O valor
mais negativo do lado externo; valores normais
situam-se em torno de -20 mV. Na FC mais
negativo, em torno de -40 mV. A DPN fornece uma
avaliao direta e sensvel do transporte do Na+ e
Cl- e serve como um teste diagnstico de auxlio nos
casos de difcil confirmao de FC e para avaliao da
resposta ao uso de terapias restauradoras da funo
da CFTR. Para que estas medidas sejam fidedignas,
importantes consideraes tcnicas devem ser
atendidas e valores de referncia locais devem ser
conhecidos. Objetivos: Avaliar a DPN nos pacientes
com FC e estabelecer os valores de referncia para os
diversos parmetros medidos pelo teste, em especial
a DPN mxima, amiloride (amil), cloro (Cl-),
amiloride-isoproterenol (amilo-iso) e ndex
DPN e compar-los com os valores encontrados em
controles normais e portadores de outras patologias
no FC. Material e Mtodos: Foram realizados 114
testes em 51 pacientes (grupo FC: 24; no FC: 19
e sadios: 18) utilizando-se a tcnica descrita por
Leal et al. As mdias, desvio-padro e IC para cada
grupo foram calculadas pelo pacote estatstico SPSS
e foram realizadas comparaes mltiplas para um
nvel de significncia de 0,05 por anlise de varincia
utilizando-se os procedimentos de Bonferroni. .
Resultados: Todos os parmetros da DPN foram
estatisticamente diferentes no grupo FC (p<0,0001)
e sem diferena entre os controles (tabela 1) Tabela
1: Media da DPN, resposta ao amiloride( amiloride),
resposta a soluo sem cloro e isoproterenol (Cl-),
ndice amilo-iso e DPN no grupo de pacientes com
FC, portadores de patologias no FC e Sadios DPN
amiloride Cl- amilo-iso ndex DPN FC -32 9 -18
8 4 5 - 16 10 0,84 0,23 No FC - 14 4 -7
3 18 9 -1 4 0,11 0,10 Sadios - 16 5 -7
3 11 7 -2 5 0,23 0,20 Discusso e concluso:
Atravs deste trabalho pudemos estabelecer nossos
valores de referncia e concluir que o teste de DPN
til para diagnstico de FC ou outras doenas
associadas ao defeito do canal CFTR, uma vez que
consegue claramente identificar este grupo. Porm,
o teste completo deve ser realizado, incluindo a
avaliao dinmica da funo transepitelial do canal
CFTR, antes que o diagnstico seja excludo, uma
vez que o conjunto destes parmetros que melhor
discrimina os casos.
TL.004 RELAO DA DIFERENA DE POTENCIAL
NASAL (DPN) COM O TESTE DO SUOR, INSUFI-
CINCIA PANCRETICA, FUNO PULMONAR E
GENTIPO.
ELENARA ANDRADE PROCIANOY (HCPA) - BRASIL
FERNANDO ANTNIO DE ABREU E SILVA (HCPA) - BRASIL
PALAVRAS-CHAVE: FIBROSE CISTICA. FENTIPO. GENTIPO
Introduo: O espectro clnico da FC altamente
varivel e correlaes entre fentipo e gentipo
parecem ser mais claras para doena pancretica
e gastrointestinal do que para doena pulmonar.
Aparentemente, os rgos requerem graus diferentes
de funo da CFTR para seu funcionamento normal.
Alguns trabalhos descrevem correlao entre as
manifestaes clnicas e o grau de anormalidades do
transporte de ons na FC, o qual pode ser avaliado
pelo teste da DPN. Objetivo: Avaliar a relao entre os
parmetros medidos pelo teste dinmico da DPN com
os nveis de cloro no suor, presena de sinais clnicos
de insuficincia pancretica, funo pulmonar e
anlise gentica no grupo de pacientes com fibrose
cstica. Material e Mtodos: DPN, amiloride
(amil), cloro (Cl-), amiloride-isoproterenol
(amilo-iso) e ndex DPN foram medidos em pacientes
com diagnstico de FC clssica e atpica e realizada
anlise de correlao linear pelo mtodo de Pearson
com as variveis em estudo. Para correlao com o
gentipo os pacientes foram subdividos em 3 grupos:
homozigotos para deltaF508, heterozigotos para
deltaF508 e sem mutao identificada. Resultados:
O valor do cloro no suor variou de 53 a 109mEq/L,
com mdia de 76mEq/L (DP 15) e mostrou uma
correlao positiva moderada com a DPN mxima (p=
0,515). Os pacientes com insuficincia pancretica
apresentaram DPN mxima significativamente maior
(p:0001). O VEF1 do grupo variou de 28% a 133%
do valor previsto, com mdia de 76,63% (DP 28,79),
sendo inversamente proporcional a idade. No foi
mostrada correlao significativa com os parmetros
da DPN no grupo. O grupo de pacientes com a
mutao delta F 508 em um ou dois alelos apresentou
mdia dos valores maior para todos os parmetros
em relao ao grupo sem a mutao, havendo
diferena estatisticamente significativa entre o grupo
homozigoto e o grupo sem mutao identificada para
a DPN mxima (p=0,008) e ndex DPN (p= 0,042).
Discusso e concluso: Anormalidades da CFTR
medida pela DPN mxima se correlacionam com a
presena de insuficincia pancretica e da mutao
delta F508. Para melhor avaliao das correlaes
com a doena pulmonar necessitamos de um grupo
maior de pacientes da mesma faixa etria.
IV Congresso Brasileiro de Fibrose Cstica
J Bras Pneumol. 2012;38(supl.1R):R1-R64 J Bras Pneumol. 2012;38(supl.1R):R1-R64
R3
TL.005 DIAGNSTICO DUVIDOSO DE FIBROSE
CSTICA: DESCRIO SOBRE O TESTE DA DIFE-
RENA DE POTENCIAL NASAL (DPN) EM UM GRUPO
DE PACIENTES
ELENARA ANDRADE PROCIANOY (HCPA) - BRASIL
MARIA ANGELICA PINHEIRO SANTANA (HEOM-SESAB BAHIA
PALAVRAS-CHAVE: FIBROSE CISTICA. DIAGNSTICO.
Introduo: O diagnstico de FC baseado em
caractersticas clnicas e achados laboratoriais.
Entretanto, um subgrupo de pacientes apresenta
quadro clnico atpico e/ou dosagem de eletrlitos no
suor com valores considerados limtrofes ou mesmo
normais. Investigao diagnstica destes casos inclui
anlise gentica para as mutaes da FC e realizao
de testes que avaliam a funo do canal de cloro
CFTR. Objetivo: descrever o papel do teste de medida
da DPN em um grupo de pacientes com suspeita
clnica de FC e resultado de dosagem de eletrlitos
no suor discordantes. Material e Mtodos: O teste da
DPN foi realizado atravs da tcnica descrita por Leal
et al em um grupo de pacientes com suspeita clinica
de FC. Resultados: Os dados clnicos e resultados do
teste da DPN so descritos na tabela abaixo: Tabela
1. Dados clnicos, valores da DPN mxima, resposta
ao amiloride ( amiloride), resposta ao estimulo do
transporte de cloro (Cl) e concluso do teste de FC
em 10 pacientes com suspeita de FC Idade (anos)
Sexo Sintomas Alterao das fezes Cloro suor DPN
Max (mV) amiloride Cl Concluso 52 F Tosse BQT
Uso O2 No 13/21 -13/-16 -1 26 Normal 23 F BP,
BQT Sim 54/41 -12/-16 -6 10 Normal 16 M BP, BQT
Sim 54/53 -14 -19 5 FC atipica 43 F Tosse No 16/18
-17/-15 -8 17 Normal 55 F Tosse No 14/18 -13/-14
-6 NR Inconclusivo 5 F Tosse BP, BQT Sim 23/38
-22/-24 -4 NR Inconclusivo 19 M BP, BQT Sim -27 -21
12 FC atpica 17 F Pneumonia No 12/15/14 -24/-41
-7/-4 19/17 Normal 10 F Tosse BP, BQT Sim 26/54/39
-15/-12 -21 -1 FC atpica 8 F BP, BQT Sim 23/46/36
-28 -11 1 FC atipica Abreviaturas: F: feminino; M:
masculino; BQT: bronquiectasias; BP: baixo peso;
FC: fibrose cstica; NR: no realizado. Obs:valores da
narina direita/narina esquerda Discusso e Concluso:
O teste de DPN foi extremamente til neste grupo de
pacientes, possibilitando a definio do diagnostico
em 8/10 pacientes. A concluso no foi possvel em
2 casos por impossibilidade de concluso do teste.
COMPLICAES
TL.006 ESTUDO DE TRS CASOS DE PSEUDO-
SNDROME DE BARTTER EM LACTENTES COM
FIBROSE CSTICA
IEDA REGINA LOPES DEL CIAMPO (HCFMRP) - BRASIL
NATLIA MARTINS LIMA (FMRP - USP) - BRASIL
LARISSA CUNHA RODRIGUES (FMRP) - BRASIL
LAIANE RENOLFI DE OLIVEIRA (FMRP-USP) - BRASIL
REGINA SAWAMURA (FMRP - USP) - BRASIL
ALBIN EUGENIO AUGUSTIN (HCFMRP-USP) - BRASIL
INALDA FACINCANI (HCFMRPUSP) - BRASIL
LDIA ALICE GOMES MONTEIRO MARINS TORRES (FMRP-USP)
MARIA INEZ MACHADO FERNANDES (FMRP-USP) - BRASIL
PALAVRAS-CHAVE: FIBROSE CISTICA . ALCALOSE
Introduo: Fibrose cstica (FC) uma doena
autossmica recessiva, mais comum na populao
branca, caracterizada pela mutao do peptdeo CFTR,
que funciona como canal de cloro em vrios rgos
epiteliais, levando disfuno de glndulas excrinas
em todo corpo. Suas manifestaes clnicas tpicas
incluem insuficincia pancretica e progressiva doena
pulmonar. Menos frequentemente, o paciente pode
apresentar alcalose metablica associada a distrbios
hidroeletrolcos, como hiponatremia e hipocalemia,
mimetizando sndrome de Bartter. A pseudo-
sndrome de Bartter (PSB) caracteriza-se por alterao
metablica grave, que tem como caractersticas
fundamentais hipocalemia e alcalose metablica,
em pacientes sem alteraes nos tbulos renais,
desencadeando quadro clssico composto por alcalose
metablica hipocalmica, hiperaldosteronismo,
presso arterial normal, hiporresponsividade pressrica
infuso de angiotensina II e hiperplasia do sistema
justaglomerular. A prevalncia de PSB maior em
lactentes <12 meses de idade, variando de 18,1-
32,4%. Geralmente apresentam como manifestaes
clnicas anorexia, vmitos, hipotonia e baixo ganho
ponderal. Objetivo: Reportar trs casos de PBS em
lactentes com triagem neonatal positiva para fibrose
cstica. Material e mtodos: Estudo descritivo
obtido por coleta de dados de pronturios mdicos.
Durante Fev2010 a Jan2012, doze recm-nascidos
apresentaram triagem positiva para FC pelo teste
do pezinho e foram acompanhados em servio de
referncia. Trs desenvolveram a PSB neste perodo.
A anlise dos dados incluiu histria mdica, aspectos
clnicos e parmetros bioqumicos. Resultados: Trs
pacientes participaram do estudo (2 meninos e 1
menina), todos brancos, encaminhados por 2 IRT
positivos (teste do pezinho) e tendo apresentado pelo
menos um episdio de pseudo-sndrome de Bartter.
100% nasceram a termo, mdia ao nascimento
igual a 3.340g/47,66cm. Na triagem, a alimentao
era aleitamento materno misto para um e exclusivo
para os demais, com introduo de papa salgada em
mdia com 4,3 meses. Mdia do incio dos sintomas
de fibrose cstica aos 29,6 dias de vida. Dentre as
manifestaes clnicas, dois apresentaram chiado
e todos manifestaram tosse. Todos apresentaram
insuficincia pancretica (esteatcrito entre 20-29%),
sendo prescrito enzimas pancreticas. Nenhuma
apresentou leo meconial. Todos pais negaram
consanguinidade, histria familiar para FC ou
quadro clnico semelhante em parentes de primeiro
grau. Todos receberam tratamento hospitalizar.
Inicialmente, apenas dois apresentaram cultura+, um
para Moraxela catharralis e outro para Pseudomonas
aeruginosa, contudo todos apresentaram pelo menos
uma cultura+ durante o acompanhamento. Uma
criana apresentou cultura+ para Strenotrophomona
maltophila. Com relao bioqumica, os valores de
sdio, potssio e cloro variaram entre 118-134,2mEq/L;
2,7-3,2mEq/L e 79,2-90,0mEq/L, respectivamente.
Apenas um apresentou distrbio eletroltico e alcalose
metablica ainda na triagem. Dois casos ocorreram
no ms de setembro, incio da primavera, considerado
R4 IV Congresso Brasileiro de Fibrose Cstica
J Bras Pneumol. 2012;38(supl.1R):R1-R64
o ms com maiores mdias calorimtricas em nossa
cidade. O outro ocorreu em abril durante um perodo
de seca registrado na regio. Concluso: A triagem
neonatal para FC facilitou o diagnstico e tratamento
das crianas com alcalose metablica hipoclormica
e hiponatrmica, auxiliando o rpido diagnstico
diferencial com sndrome de Bartter tpica. Realamos
que nas crianas no submetidas ao screening, a
possibilidade de FC sempre deve ser considerada nos
pacientes que cursarem com estes distrbios cido-
bsico e eletroltico.
TL.007 PREVALNCIA DE P. AERUGINOSA E S.
AUREUS EM CULTURAS OBTIDAS DE PACIENTES
COM DIAGNSTICO PRECOCE DE FIBROSE CSTICA
EM NOVE ANOS DE ACOMPANHAMENTO EM UM
CENTRO DE REFERNCIA.
JANINE MADUREIRA RODRIGUES (UFMG) - BRASIL
SANDRA RIBEIRO PIRES (UFMG) - BRASIL
ELIZABET VILAR GUIMARES (UFMG) - BRASIL
IRMGARD DE ASSIS (UFMG) - BRASIL
GLAUCIANE KARINA GOMES DE OLIVEIRA (NUPAD / FM / UFMG)
PALAVRAS-CHAVE: FIBROSE CSTICA. DIAGNSTICO PRECOCE.
PSEUDOMONAS AERUGINOSA. STAPHYLOCOCCUS AUREUS.
Introduo: Pacientes com fibrose cstica devem
ter avaliao do seu estado infeccioso em todas
as consultas. O diagnstico e tratamento precoce
das infeces reduzem o nmero de infectados
por baterias patognicas, especialmente por P.
Aeruginosa (PA), nos anos iniciais da vida. A
infeco crnica por PA relaciona-se morbidade,
mortalidade pela doena e sobrevida dos pacientes.
Objetivo: Avaliar as prevalncias de culturas positivas
para P. aeruginosa e S. aureus (SA) em pacientes
diagnosticados precocemente, assistidos com
medidas rigorosas de controle de infeco. Material
e mtodos: Trata-se de estudo observacional,
longitudinal e prospectivo realizado em um Centro
de Referncia em Fibrose Cstica (FC) que atende
pacientes provenientes do Programa Estadual de
Triagem Neonatal de Minas Gerais. Compreendeu
o perodo de 07/2003 a 10/2011 quando foram
realizadas 1529 culturas de escarro/aspirado larngeo
em 78 pacientes. A coleta de material para cultura foi
realizada em todas as consultas, excetuando aquelas
em que o intervalo era inferior a 30 dias. O material
coletado foi semeado nos meios de cultura: Agar
Sangue, Agar MacConkey, Agar Chocolate e Agar para
Burkholderia cepacia. Pacientes com primoinfeco
por SA e PA foram tratados conforme protocolo
adotado pelo servio. Pacientes colonizados crnicos
por PA foram mantidos com antibitico inalatrio
indefinidamente e tratados durante exacerbaes
respiratrias. Os dados foram analisados no programa
SPSS (verso 17.0). Resultados: Foram encontrados
os seguintes resultados: 560(36,6%) S.aureus;
166(10,9%) P.aeruginosa; 488(31,9%) ausncia de
P.aeruginosa e S.aureus; 315(20,6%) de culturas
no representativas do trato respiratrio inferior.
Dentre as culturas positivas para PA 83(5,4%) foram
provenientes de pacientes com infeco crnica
e 515(33,7%) de pacientes com primoinfeo ou
infeco intermitente. Concluso: Nossos dados
revelam uma baixa frequncia de culturas positivas
para PA nos primeiros anos de vida de uma populao
diagnosticada precocemente. A alta frequncia de
culturas no representativas revela a necessidade
de avaliar novas tcnicas de obteno de amostras
de secreo do trato respiratrio inferior. Medidas
rigorosas de segregao so importantes para reduzir
a colonizao por PA principalmente em centros que
recebem pacientes com diagnstico precoce.
TL.008 NEFROLITASE EM PACIENTES COM
FIBROSE CSTICA
IEDA REGINA LOPES DEL CIAMPO (HCFMRP) - BRASIL
REGINA SAWAMURA (FMRP- USP) - BRASIL
INALDA FACINCANI (HCFMRP-USP) - BRASIL
MARIA INEZ MACHADO FERNANDES (FMRP-USP) - BRASIL
PALAVRAS-CHAVE: FIBROSE CISTICA. NEFROLITASE
Com o aumento da expectativa de vida dos pacientes
com Fibrose Cstica (FC), uma variedade de complicaes
nutricionais, endcrinas e sseas tem se tornado
mais frequente, incluindo desnutrio, alterao no
desenvolvimento puberal, diabetes relacionado FC,
osteoporose. Alguns estudos evidenciam prevalncia
elevada de nefrolitase e nefrocalcinose e os motivos
so controversos. Vrios fatores desencadeantes de
clculo renal tm sido reportados em fibrocsticos,
incluindo anormalidades como: baixo volume
urinrio, hipercalciria, hipocitraturia, hiperoxalria e
hiperuricosria. A avaliao peridica dos fibrocsticos
necessria e a ultrassonografia abdominal
(USA) pode ser til para auxiliar no diagnstico e
acompanhamento das doenas hepticas e das vias
biliares (VB), com a vantagem de eventualmente
poder detectar outras alteraes, como a nefrolitase.
Objetivos: descrever a prevalncia de litase renal
detectada pela USA nos fibrocsticos acompanhados
em unidade de referncia para FC. Metodologia:
descritivo, levantamento dos dados da ltima USA
dos pacientes atendidos 2010/11. Variveis estudadas:
idade, sexo, cor, suficincia pancreica, faixa etria do
acometimento, em anos (0 at 5, >5 at 10, >10 at
18, >18). O programa estatstico utilizado foi o EPI-7.
Resultados: 92 pacientes, 89,13% (82/92) brancos,
60,9% (56/92)M; 80,4% (74/92) IP. Mdia de idade
(anos) ao exame foi 12,4; DP 9,1 (mediana 9,5). De
acordo com a faixa etria, 23,9% (22/92) pertenciam
ao grupo 1; 28,2% (26/92) ao grupo 2; 25% (23/92)
ao grupo 3 e 22,8% (21/92) ao grupo 4. Clculo
renal foi identificado em 3,3% (3/92) das USA. Todos
os indivduos portadores de USA com clculo renal
eram de cor branca e insuficientes pancreticos. Um
pertencia ao sexo masculino e dois ao feminino. As
idades USA com identificao do clculo renal foram
9, 31 e 43 anos. Concluses: Clculos renais tambm
foram encontrados em nossa casustica, que engloba
crianas, adolescentes e adultos. A prevalncia seria
maior se o estudo inclusse apenas os indivduos
com idades maiores que oito anos. Rastreamento
de litase renal pela USA foi importante e estudo
metablico (srico e urinrio) ajudariam a aprofundar
os conhecimentos, para posteriores tentativas de
preveno e teraputica adequada da nefrocinose e
da nefrolitase no fibrocstico.
IV Congresso Brasileiro de Fibrose Cstica
J Bras Pneumol. 2012;38(supl.1R):R1-R64 J Bras Pneumol. 2012;38(supl.1R):R1-R64
R5
TL.009 PERFIL FENOTPICO DE PACIENTES
COLONIZADOS PELO COMPLEXO BURLKORDERIA
CEPACEA EM UM CENTRO DE REFERNCIA EM
FIBROSE CSTICA - SALVADOR -BAHIA
MARIA ANGELICA PINHEIRO SANTANA (HEOM-SESAB BAHIA)
REGINA TERSE TRINDADE RAMOS (UFBA) - BRASIL
ALMRIO DE SOUZA MACHADO JNIOR (EBMSP) - BRASIL
PALAVRAS-CHAVE: FIBROSE CSTICA. CRIANA. INFECES
BACTERIANAS
Introduo: As infeces respiratrias so as causas
mais significativas de morbimortalidade em pacientes
com Fibrose Cstica (FC). Estes pacientes so
tambm susceptveis a infeces crnicas do trato
respiratrio por espcies que normalmente no so
patognicas para pessoas saudveis e, dentre essas,
inclui-se o complexo Burlkorderia cepacea (CBC). O
CBC causa particular preocupao nos pacientes com
FC devido ao seu alto nvel de transmissibilidade,
levando a necessidade de isolamento dos pacientes
por ele infectados, a multi-resistncia a antibiticos,
a associao a desfechos clnicos adversos, alm
de sua presena ser considerada um prognstico
desfavorvel nestes pacientes. Objetivo: Descrever
as caractersticas clnicas de 15 pacientes com FC,
colonizados pelo CBC. Material e Mtodos: Trata-se
de uma de uma srie de casos, referente a pacientes
acompanhados no Hospital Especializado Octavio
Mangabeira, colonizados pelo CBC, que tiveram sua
amostras de escarro cultivadas em meios seletivos, e
cuja identidade das cepas de B. cepacea foi confirmada
atravs da tcnica de PCR espcie especfica e
a identificao do genomovar ou da subespcie
foi obtida atravs de reaes seqenciais de PCR.
Resultados: A anlise molecular atravs da tcnica
de PCR permitiu o isolamento da B. vietnaminsis em
13,3% (2/15), B. cenocepacea IIIA em 40% (6/15), B.
cenocepacea IIIB em 13,3% (2/15), B. multivorans em
6,7% (1/15). Dos pacientes avaliados, 69% eram do
sexo feminino (9/15) e 67% (10/15) miscigenados. A
idade dos pacientes, na poca do isolamento, variou
de 5 meses a 15 anos. Doena supurativa crnica
associada m-absoro foi a apresentao clnica
mais comum, em 53,3% (8/15) e, dentre estes 8
pacientes, 3 apresentavam homozigose para DF508.
Concluso: Nossos resultados chamam ateno
para a colonizao precoce pela variante genmica
B. cenocepacea, em crianas, sendo esta a variante
genmica responsvel pelos piores prognsticos.
A variante genmica diretamente envolvida na
colonizao de um determinado paciente, influencia
diretamente na progresso da sua doena e sobrevida.
DIABETES
TL.010 DIABETES RELACIONADO FIBROSE
CSTICA EM UNIDADE DE TRATAMENTO PARA
FIBROCSTICOS
IEDA REGINA LOPES DEL CIAMPO (HCFMRP) - BRASIL
MARCELO AMARAL RUIZ (FMRP-USP) - BRASIL
REGINA SAWAMURA (FMRP - USP) - BRASIL
PATRICIA VOLPON SANTOS ATIQUE (HCFMRPUSP) - BRASIL
TAIN MAUS PIZZIGNACCO (EERP/USP) - BRASIL
ALBIN EUGENIO AUGUSTIN (HCFMRP-USP) - BRASIL
LDIA ALICE GOMES MONTEIRO MARINS TORRES (FMRP-USP)
SILVIA MARIA ROMO PONTES (HC FMRP USP) - BRASIL
MARIA INEZ MACHADO FERNANDES (FMRP-USP) - BRASIL
PALAVRAS-CHAVE: FIBROSE CSTICA.GLICEMIA
O diabetes relacionado Fibrose Cstica (DRFC)
uma das complicaes que pode ocorrer nos
fibrocsticos pela falncia do pncreas endcrino,
pela destruio do tecido excrino, insuficincia
endcrina e aumento da resistncia insulnica,
determinando inicialmente a alterao da cintica
secretora da insulina, at o comprometimento de
sua secreo total. A hiperglicemia ps-prandial a
alterao clnica mais precoce e sintomas do diabete
melito (DM) podem no ser reconhecidos Geralmente
ocorre a partir dos 10 anos de idade, perodo em que
autores preconizam seu rastreamento anual. Esta
investigao importante, pois, quanto mais rpido
o diagnstico, menor o prejuzo em diversos aspectos
para o paciente. Objetivo: descrever a frequncia de
DRFC nos fibrocsticos acompanhados em unidade de
tratamento para FC. Pacientes e mtodos: descritivo,
levantamento de dados dos pronturios de todos os
114 pacientes atendidos em servio de referncia
no ano de 2011. Variveis: idade, sexo, insuficincia
pancretica, valores do teste de tolerncia oral
a glicose (GTTO), tipo de DRFC e tratamento
aplicado. Os critrios diagnsticos para DRFC foram:
GTTO>200mg/dL no tempo 120 minutos, ou 2
glicemias de jejum>126mg/dL, ou 2 hemoglobinas
glicadas maiores que 6,5% (valor de referencia:
4,1-6,5 %), ou presena de sintomas tpicos (poliria
e/ou polidipsia) associados a glicemia ao acaso com
nveis >200 mg/dL. Considerou-se a ltima glicemia
para aqueles sem DRFC e GTTO alterado no momento
diagnstico daqueles com DRFC. Anlise foi realizada
pelo programa Epi-info 7. Nvel significncia 95%.
Resultados: 114 pacientes, 61% (69)M; sendo 79,8%
(91/114) insuficientes pancreticos (IP). Realizou-se a
coleta do GTTO em 39,5% (45/114) e desses 77,7%
(35/45) eram IP. 13,3% (6/45) apresentaram DRFC,
sendo 16,2 anos a menor idade ao diagnstico.
A mdia de idade nas 45 coletas do GTTO foi
18,7 anos; DP=8,8 (mediana=16,3), sendo que e
a mdia da glicemia em jejum foi 89,8; DP=8,9
(mediana=88,5) e nos 120 minutos foi 110,0;
DP=16,3 (mediana=100,0). Hemoglobina glicada foi
colhida em apenas 6 pacientes e em 33,3% % (2/6)
foram maiores que 6,5. O diagnstico de DRFC dos 6
pacientes foi realizado pelo GTTO em 4, pela glicemia
jejum alterada em 1 e pela hemoglobina glicada em 1.
Quanto ao tipo de DRFC, dois apresentavam a forma
com hiperglicemia jejum, dois sem hiperglicemia de
jejum e dois com DRFG transitrio. Um paciente
da amostra geral apresentou intolerncia glicose
e no foi considerado DRFC. O tratamento inicial
institudo foi insulina para 83,3% (5/6) e repaglinida
para 16,6% (1/6) dos pacientes. Concluses: Ainda
que o rastreamento do DRFC tenha sido rotina do
servio a partir dos 10 anos de idade, a idade mnima
de aparecimento foi mais tardia, de 16,2 anos. A
presena de DRFC em 13,3% dos indivduos mostra
R6 IV Congresso Brasileiro de Fibrose Cstica
J Bras Pneumol. 2012;38(supl.1R):R1-R64
a importncia deste rastreamento. O encontro de
maior idade ao diagnstico em nossa casustica,
possivelmente se deva ao fato de nossa populao de
estudo ter includo crianas de diversas faixas etrias,
com diagnsticos mais precoces ou mais tardios,
inclusive adultos.
TL.011 PERFIL PANCRETICO DOS PACIENTES
ADULTOS COM FIBROSE CSTICA EM UM CENTRO
DE REFERNCIA NA UNIVERSIDADE DO ESTADO DO
RIO DE JANEIRO
MARCOS CSAR SANTOS DE CASTRO (UERJ) - BRASIL
MNICA DE CSSIA FIRMIDA (UERJ) - BRASIL
MNICA MLLER TAULOIS (UERJ) - BRASIL
MARIANA JORGE FAVACHO DOS SANTOS
LUCINRI FIGUEIREDO DA MOTTA SANTOS (UERJ) - BRASIL
ALVARO CAMILO DIAS FARIA (UERJ) - BRASIL
SUELI TOMAZINE DO PRADO (UERJ) - BRASIL
AGNALDO JOS LOPES (UERJ) - BRASIL
CLUDIA HENRIQUE DA COSTA (UERJ) - BRASIL
PALAVRAS-CHAVE: FIBROSE CSTICA, PNCREAS, DIABETES
MELLITUS.
Introduo: A fibrose cstica (FC) uma doena
autossmica recessiva, de acometimento sistmico,
com comprometimento pancretico excrino e
endcrino. A adequada identificao e correo
das insuficincias so fundamentais no manejo dos
pacientes adultos fibrocsticos. Objetivo: Avaliar o
perfil do comprometimento pancretico excrino,
o diabetes relacionado fibrose cstica (DRFC) e o
ndice de massa corprea (IMC) em pacientes adultos,
portadores de fibrose cstica (FC), acompanhados no
Ambulatrio de FC da Policlnica Piquet Carneiro
da Universidade do Estado do Rio de Janeiro
(UERJ). Material e Mtodo: Foi realizado um estudo
transversal com pacientes adultos com diagnstico de
FC. O comprometimento excrino foi definido atravs
de critrios clnicos (esteatorria) e laboratoriais
(dosagem de gordura fecal de 72 horas). O
comprometimento endcrino (DRFC) foi estabelecido
atravs de protocolos embasados na literatura,
utilizando-se a glicemia de jejum e o teste de
tolerncia oral glicose. Os pacientes foram avaliados
sob o ponto de vista nutricional e classificados
pelo IMC em: baixo peso (IMC < 18,5 kg/m2), peso
adequado (IMC entre 18,5-24,9 kg/m2), sobrepeso
(IMC entre 25-29,9 kg/m2) e obesidade (IMC >
30 kg/m2). Foram quantificados os pacientes que
utilizam complementao de enzimas pancreticas
e de insulina. Resultados: O grupo avaliado foi
composto de 52 pacientes, sendo 29 (55,7%) do sexo
feminino. A idade dos pacientes variou de 16 a 40
anos. Dos 52 pacientes, 29 (55,8%) apresentaram
comprometimento pancretico excrino e utilizavam
suplementao de enzimas pancreticas. Apenas trs
pacientes exibiam tanto insuficincia pancretica
excrina quanto DRFC. Dos 52 pacientes, 20 (38,4%)
no apresentaram comprometimento excrino ou
DRFC. Entre os pacientes com comprometimento
pancretico, o IMC variou entre 12,8 e 26,8 kg/m2,
com 13 pacientes possuindo baixo peso, 17 com
peso adequado, 2 com sobrepeso e nenhum obeso.
Dos 20 pacientes sem comprometimento pancretico
excrino e/ou DRFC, o IMC variou entre 18,5 e 33,6
kg/m2. Apenas um indivduo apresentou baixo peso,
14 com peso adequado, 3 com sobrepeso e 2 obesos.
Concluso: A grande frequncia encontrada de
comprometimento pancretico justifica a importncia
na monitorizao criteriosa dos critrios clnicos e
laboratoriais, o que pode interferir diretamente no
manejo dos pacientes adultos com FC.
EDUCAO
TL.012 O TRABALHO DO PROFISSIONAL DE SERVIO
SOCIAL NA ASSOCIAO CARIOCA DE ASSISTNCIA
MUCOVISCIDOSE (ACAMRJ)
JOANA ALVES DE SOUZA CARVALHO (ACAMRJ) - BRASIL
SOLANGE MACHADO DA CUNHA (ACAMRJ) - BRASIL
ALCIONE CIPRIANO DA CRUZ (ACAM) - BRASIL
ROBERTA CRISTINA GUARINO (ACAMRJ) - BRASIL
PALAVRAS-CHAVE: SERVIO SOCIAL. FIBROSE CSTICA
Introduo: O profissional de servio social possui
como norte de trabalho a defesa e ampliao
dos direitos humanos, em busca da reduo da
desigualdades sociais . uma profisso de carter
scio-poltico, critico e interventivo, que se utiliza de
instrumental cientfico multidisciplinar das Cincias
Humanas e Sociais para anlise e interveno nas
diversas refraes da questo social (CRESS 7
Regio). Orientao profissional: Informaes bsicas
para o Assistente Social. 2 edio, 2008, RJ). Na
ACAMRJ, a primeira profissional a ser contratada foi de
Servio Social em 2004. Esta atendia s necessidades
bsicas emergenciais como cesta bsica, auxlio
transporte para as consultas mdicas, entre outros.
Apenas em 2006, com a contratao de mais duas
assistentes sociais e quatro estagirias, foi realizada a
pesquisa social Quem somos, para mapear o perfil
e as demandas dos pacientes de Fibrose Cstica (FC)
cadastrados na ACAMRJ. Assim, o objetivo do setor
de Servio Social ampliou-se para instrumentalizar os
pacientes de FC a respeito de seus direitos (a vida,
a sade e a assistncia) frente ao Estado, a reduo
da precariedade vivenciada pela maior parte desta
populao e a divulgao da FC. As assistentes sociais
na ACAMRJ realizam as seguintes tarefas: acolhimento
inicial no cadastro; estudos socioeconmicos; plantes
sociais, orientao e encaminhamento social (BPC,
Vale Social, Rio Card e outros); acompanhamento
social; pareceres e estudos sociais; planejamento,
elaborao e execuo de projetos, programas e
planos sociais; ao educacional continuada; visitas
domiciliares e hospitalares ; divulgao da ACAMRJ e
captao de recursos. Objetivo: Descrever o trabalho
realizado pelas profissionais do setor de servio social
da ACAMRJ entre os anos de 2007 a 2011. Material e
Mtodos: Foi realizado um estudo retrospectivo com
abordagem quantitativa. Os dados sobre as atividades
realizadas desenvolvidas foram coletados atravs dos
relatrios mensais do setor, no perodo de 2007 a
2011. Consideramos informaes como o nmero de
visitas domiciliares, visitas hospitalares, casos sociais,
IV Congresso Brasileiro de Fibrose Cstica
J Bras Pneumol. 2012;38(supl.1R):R1-R64 J Bras Pneumol. 2012;38(supl.1R):R1-R64
R7
cadastros, plantes sociais, divulgao da ACAMRJ.
At o ano de 2006 no havia sistematizao contnua
das aes. Resultados: Entre o perodo de 2007 a
2011 foram obtidos os seguintes resultados 92 visitas
domiciliares, 189 visitas hospitalares, 24 casos sociais,
225 cadastros, 1173 plantes sociais e 28 divulgaes
da ACAMRJ. Algumas aes no so possveis de
quantificar devido s inmeras realizaes em um
mesmo dia. Concluso: A presena do profissional de
servio social na ACAMRJ possibilita ao paciente e
familiar de FC um novo espao para a reflexo e ao
frente aos direitos sociais, uma vez que os mesmos
em situao de enfermidade apresentam dificuldade
de conhecimento e efetivao de sua cidadania. O
assistente social, atravs de sua postura investigativa
e interventiva tambm contribui para a resoluo de
questes coletivas e institucionais, fortalecendo o
movimento social e luta poltica.
TL.013 O PAPEL DO FISIOTERAPEUTA COMO
EDUCADOR DE CUIDADORES DE PACIENTES COM
FIBROSE CSTICA CADASTRADOS NA ACAMRJ
TATIANE NASCIMENTO ANDRADE (ACAM) - BRASIL
ELO MONTEIRO LOPES (DETRAN) - BRASIL
BEATRIZ GUITTON R.B. OLIVEIRA
PALAVRAS-CHAVE: EDUCAO. FIBROSE CSTICA.
Introduo: A Fibrose Cstica uma doena
hereditria autossmica recessiva, crnica e
progressiva, caracterizada por uma disfuno
na protena transmembrana Cystic Fibrosis
Transmembrane Conductance Regulator (CFTR)
que regula a entrada e sada de gua para a clula.
A ACAMRJ (Associao Carioca de Assistncia
Mucoviscidose do Estado do Rio de Janeiro)
constituda como uma associao beneficente, sem
fins lucrativos, que visa lutar por melhores condies
para o tratamento e divulgao da doena pela
sociedade e instituies pblicas. A fisioterapia
respiratria um dos tratamentos mais importantes
na fibrose cstica e consiste na expectorao da
secreo presa na parede dos brnquios. A educao
do paciente a medida de interveno que abrange
desde o diagnstico at os cuidados e decises na
fase final da doena e ir proporcionar integrao
entre pacientes e os profissionais da sade alm
de ser uma estratgia de incentivo para adeso ao
tratamento. O processo educativo da fisioterapia
identificado como sendo um diferencial significativo
para os cuidadores em relao ao conhecimento
sobre a doena. Objetivo: O objetivo do estudo
foi identificar a importncia de uma abordagem
educativa fisioteraputica na conscientizao de pais
de pacientes com Fibrose Cstica quanto doena e
ao tratamento fisioteraputico. Materiais e Mtodos:
Aps a apresentao de uma palestra oral para 33
pais da associao, foi aplicado um questionrio com
6 perguntas objetivas e 1 descritiva que, abordavam
dentre outras questes a importncia da palestra
como forma de entendimento da doena. Resultados:
Todos os participantes acharam importante a palestra
para entendimento da doena. Quando perguntados
sobre a facilidade de entendimento 18% relataram
dificuldade. Em relao aprendizagem de mais
tcnicas de fisioterapia, 94% dos participantes
relataram que gostariam de aprender e 6% no
responderam a esta questo. Concluso: Este estudo
demonstrou que uma interveno fisioteraputica
educativa de grande interesse para os pais de
pacientes com fibrose cstica cadastrados na ACAMRJ.
Este estudo d margem para a ampliao de trabalhos
que demonstrem a importncia do fisioterapeuta
como educador na ateno bsica. Ainda no existem
estudos que comprovem que esta abordagem aos
cuidadores de pacientes com fibrose cstica possa
interferir no seu tratamento e quadro clnico.
TL.014 O BENEFCIO DE PRESTAO CONTINUADA
(BPC) ALTERA A CONDIO SOCIOECONMICA
DAS CRIANAS E SUAS FAMLIAS ATENDIDAS PELA
ASSOCIAO CARIOCA DE ASSISTNCIA MUCO-
VISCIDOSE (ACAM/RJ)
JOANA ALVES DE SOUZA CARVALHO (ACAMRJ) - BRASIL
RENATO DOS SANTOS VELOSO (UVA) - BRASIL
SOLANGE MACHADO DA CUNHA (ACAMRJ) - BRASIL
PALAVRAS-CHAVE: ASSISTNCIA SOCIAL. FIBROSE CSTICA.
SERVIO SOCIAL
Introduo: De acordo com o Ministrio do
Desenvolvimento Social, o Benefcio de Prestao
Continuada (BPC) um benefcio da Poltica de
Assistncia Social registrado na Lei Orgnica de
Assistncia Social (LOAS), onde integra o Sistema
nico de Assistncia Social (SUAS) e custeado pelo
governo federal. A sua operacionalizao ocorre pelo
Instituto Nacional de Seguro Social (INSS) o qual
possibilita o acesso ao requerimento de forma fcil,
nas agncias do INSS espalhadas pelo Brasil. Sendo
assim os pacientes com Fibrose Cstica na idade
infantil enquadram-se no critrio do BPC-LOAS
de Pessoa com Deficincia PcD , que dever
ser avaliado se sua deficincia o incapacita para
a vida independente e para o trabalho, sendo esta
avaliao realizada pelo Servio Social e pela Pericia
Mdica do INSS. Porm, a Fibrose Cstica, mesmo
sendo uma doena crnica e degenerativa que afeta
principalmente o sistema respiratrio e digestivo,
no considerada incapacitante, o que ento ir
determinar a aquisio deste benefcio a idade
do paciente. A Associao Carioca de Assistncia a
Mucoviscidose (ACAM/RJ) uma instituio sem fins
lucrativos, composta por uma equipe multidisciplinar
composta por Assistente Social, Psicloga,
Fisioterapeuta, Nutricionista e Pedagoga. Sendo o
setor de Servio Social o responsvel por analisar as
condies scio-econmicas do paciente, orientando
e encaminhando o mesmo para a solicitao do
BPC aos rgos responsveis. Objetivo: Apresentar
as alteraes nas condies scio-econmicas dos
pacientes cadastrados na ACAM/RJ. Mtodo e
Material: Foi realizada uma pesquisa transversal
R8 IV Congresso Brasileiro de Fibrose Cstica
J Bras Pneumol. 2012;38(supl.1R):R1-R64
com abordagem qualitativa. Composta por cinco
responsveis de pacientes com a faixa etria de 0 a
12 anos que residem na regio metropolitana do Rio
de Janeiro. No primeiro momento foi realizada uma
consulta nos pronturios, dos pacientes cadastrados
na ACAM/RJ, no perodo de setembro a novembro/
2011, a fim de saber quantos pacientes teriam
acessado o BPC. Aps este levantamento foi realizada
uma entrevista semi estruturada com oito perguntas
abertas e um quadro de composio familiar, onde
foram gravadas as falas destes responsveis, durante
os meses de Janeiro e Fevereiro/2011. Entre as
questes mais relevantes estavam quais foram s
mudanas socioeconmicas aps o acesso ao BPC e o
que este benefcio ajudou no tratamento. Resultados:
Dos 197 cadastrados na ACAM/RJ, 20 tinham acesso
ao BPC. Todos os cincos responsveis responderam
de forma unanime que o BPC alterou a sua condio
scia econmica para melhor, possibilitando
melhora tanto na alimentao, quanto no vesturio,
possibilitando tambm arcar com o transporte.
Concluso: O BPC tem uma grande importncia na
vida das famlias beneficiadas por possibilitar uma
melhora nas condies socioeconmicas e assim na
qualidade de vida, referente ao tratamento da Fibrose
Cstica e em todo o contexto que este se encontra
inserido. Portanto avaliamos que tal benefcio deve
ser ampliado para outros pacientes que dele necessite,
mas que por questes burocrticas no tem acesso e
assim o trabalho na ACAM/RJ reforar a cidadania,
o direito social, a dignidade de sustentar a famlia e o
acesso a servios pblicos.
TL.015 EXPERINCIA DA GRADUAO EM MEDI-
CINA NO AMBULATRIO DE FIBROSE CSTICA
JANINE MADUREIRA RODRIGUES (UFMG) - BRASIL
GLAUCIANE KARINA GOMES DE OLIVEIRA (NUPAD / FM / UFMG)
MICHELLE ROSA ANDRADE ALVES (NUPAD/FM/UFMG) - BRASIL
RENATA DOS SANTOS VIEIRA FERNANDES (NUPAD-UFMG)
RENATA MARCOS BEDRAN (UFMG) - BRASIL
SANDRA RIBEIRO PIRES (UFMG) - BRASIL
ELIZABET VILAR GUIMARES (UFMG) - BRASIL
PALAVRAS-CHAVE: FIBROSE CSTICA; ASSISTNCIA AMBULATORIAL
Introduo: A vivncia no ambulatrio de triagem
neonatal em fibrose cstica do HC/UFMG muito rica,
pois o atendimento multidisciplinar e o retorno dos
pacientes ao ambulatrio mensal ou trimestral o que
favorece a relao mdicopaciente. Este ambulatrio
acompanha crianas portadoras de fibrose cstica
triadas pelo Programa Estadual de Triagem Neonatal
(PETN) da Secretaria Estadual de Sade e do NUPAD
(Ncleo de Aes e Pesquisa em Apoio Diagnstico)/
FM da UFMG, o qual realiza a triagem neonatal de
todo o estado (representando 95% dos nascidos
vivos anualmente). O ambulatrio apresenta fortes
atividades de ensino, pesquisa e extenso. Alm de
professores da FM da UFMG, atuam no ambulatrio
profissionais do HC/UFMG, profissionais do NUPAD,
residentes de gastroenterologia e pneumologia
peditrica, alunos de cursos de especializao do
centro de ps-graduao da FM/UFMG e acadmicos
de nutrio e medicina da UFMG. Objetivo: Insero
precoce do aluno na assistncia, atravs de prticas
orientadas relacionadas a: controle de infeco; fluxo
de atendimento multidisciplinar; aspectos especficos
da assistncia direcionada a cada paciente; qualidade
dos dados gerados pela assistncia os quais so usados
na produo do conhecimento cientfico. Mtodos:
Reunies semanais com a orientadora quando so
avaliadas as dificuldades encontradas pela assistncia
e so propostas intervenes nas prticas vigentes.
Correio eletrnico nas situaes mais emergenciais.
Acompanhar diretamente os atendimentos mdicos.
No entanto, a vivncia no ambulatrio em
mbito multidisciplinar, pois o ambulatrio possui
nutricionista, fisioterapeuta, enfermagem, residentes
de gastroenterologia peditrica e pneumologia
peditrica, alm de assistente social. Resultados:
Agilidade no atendimento. Exames laboratoriais
disponveis no momento do atendimento. Melhora
dos dados gerados pela assistncia, os quais so
utilizados na produo de informao cientfica
(pesquisas). Concluso: A fibrose cstica uma
doena multissistmica, complexa, que oferece uma
grande oportunidade de aquisio de conhecimentos
multidisciplinares. Alm disso, oferece oportunidade
para treinamento de habilidades e atitudes que geram
competncias necessrias a uma formao mdica de
excelncia. O aluno de graduao deve ser estimulado
a participar das equipes de fibrose cstica.

ENFERMAGEM
TL.016 CUIDADOS PALIATIVOS EM FIBROSE
CSTICA: REVISO INTEGRATIVA
TAIN MAUS PIZZIGNACCO (EERP/USP) - BRASIL
LDIA ALICE GOMES MONTEIRO MARINS TORRES (FMRP-USP) ALBIN
EUGNIO AUGUSTIN
IEDA REGINA DEL CIAMPO
MARIA CNDIDA DE CARVALHO FURTADO (EERP-USP) - BRASIL
REGINA APARECIDA GARCIA DE LIMA (EERP-USP) - BRASIL
PALAVRAS-CHAVE: REVISO
A Fibrose Cstica (FC), enquanto doena crnica, de
evoluo progressiva e at o momento incurvel,
uma das doenas cujos pacientes podem se beneficiar
dos cuidados paliativos, porm pouco se tem visto
em termos prticos. Objetivo: Analisar a produo
cientfica relativa aos cuidados paliativos em FC.
Mtodo: Reviso integrativa com busca no PubMed,
LILACS, Cochrane e SCOPUS para artigos primrios.
Utilizamos descritores controlados: palliative care and
cystic fibrosis e no controlados end of life care de
forma combinada com a utilizao dos caracteres
somativo and e comparativo or, com limites de busca
de 2000 a 2010. Critrios de incluso foram texto
disponvel on line nos idiomas portugus, ingls
ou espanhol e ter como populao pacientes com
FC e em cuidados paliativos, de maneira conjunta.
Identificamos 50 artigos, no entanto, 38 foram
excludos (2 estavam indisponveis, 29 no tratavam
de cuidados paliativos e 7 no tratavam de FC).
Resultados: Os 12 artigos foram analisados na
integra e os resultados compuseram duas categorias:
cuidados paliativos enquanto cuidados ao fim da vida
IV Congresso Brasileiro de Fibrose Cstica
J Bras Pneumol. 2012;38(supl.1R):R1-R64 J Bras Pneumol. 2012;38(supl.1R):R1-R64
R9
e o transplante pulmonar como marco inicial dos
cuidados ao fim da vida. No caso das doenas crnicas,
como a FC, observamos que o no reconhecimento
dos cuidados paliativos enquanto questo de sade
pblica enfraquece tal filosofia de cuidado. Estudos
demonstram a efetividade dos cuidados paliativos
para pacientes crnicos terminais em relao
qualidade de vida, satisfao com o cuidado e custos
econmicos quando comparados com os cuidados
tradicionais, porm como os estudos de interveno
so dificultados nessa populao pelas suas
caractersticas, poucos participantes e poucos centros
de referncia com o cuidado paliativo implementado
de maneira efetiva, ainda no foi possvel a gerao
de evidncias que indiquem fortemente a efetividade
e as melhores prticas nesses cuidados. Evidencia-se
a importncia de estudos nessa temtica pela lacuna
destes no contexto brasileiro.
TL.017 ANLISE DESCRITIVA DO USO DO CATETER
TOTALMENTE IMPLANTADO EM PACIENTES PORTA-
DORES DE FC ATENDIDOS NO HOSPITAL INFANTIL
JOO PAULO II
MILENE ALVES GOMES (HIJPII) - BRASIL
MRCIA ALVES SARMENTO PEREIRA (HIJPII) - BRASIL
EVANIRSO SILVA AQUINO (HIJPII,FHEMIG, PUCMG) - BRASIL
ALBERTO ANDRADE VERGARA (HIJP II) - BRASIL
PALAVRAS-CHAVE: CATETERISMO VENOSO CENTRAL, FIBROSE,
CSTICA, ENFERMAGEM.
Introduo: Pacientes com Fibrose Cstica (FC)
colonizados cronicamente por Pseudomonas
Aeruginosa (PA) e Staphylococcus Aureus Resistente
Meticilina (MRSA) freqentemente necessitam de
antibiticos endovenosos (EV) de manuteno, com
internaes programadas em media com de 14 dias
de durao, a cada 3 a 6 meses, para diminuir a carga
bacteriana e minimizar o dano pulmonar. Os Cateteres
venosos centrais totalmente implantados (CVCTI) so
seguros, efetivos e convenientes para os pacientes
que necessitem de ATB regularmente, uma vez que
eles diminuem o nmero de repetidas punes,
possibilitam a internao domiciliar e no interferem
nas atividades normais dos pacientes. Objetivo:
realizar uma anlise descritiva da casustica do uso
do cateter totalmente implantado em pacientes
portadores de FC. Mtodo: Trata-se de uma anlise
retrospectiva, descritiva e transversal do uso do CVCTI
atravs do levantamento de dados dos pronturios
de pacientes com FC atendidos no ambulatrio
da Unidade de Doenas Complexas do Hospital
Infantil Joo Paulo II. As variveis avaliadas foram:
dados antropomtricos, colonizao bacteriana,
funo pulmonar, nmero de internaes, vida
til do cateter, e nmero de infuso de soluo de
heparina. Resultados: Dos 187 pacientes atendidos
no ambulatrio de FC, 6 tiveram implantao do
CVCT, 2 pacientes necessitaram colocar novo cateter,
totalizando 08 CVCTI. Destes pacientes, 5 so do sexo
masculino e 1 do sexo feminino., idade variando de
9,75 a 15,25 anos. O IMC mdio foi de 12,65 (DP
2,4). Trs pacientes apresentam com FEV1 entre 40
e 70% do predito, 3 pacientes com FEV 1 menor do
que 40% do predito.Quanto colonizao crnica:
um paciente apresenta MRSA, 3 PA e 2 PA e MRSA.
As veias utilizadas foram: em 5 pacientes a subclvia
e em 3 braquial. O total de internaes foi de27. Trs
cateteres ainda esto em uso, apresentando uma
vida til mdia de 343 dias at o momento. Cinco
cateteres foram removidos, apresentando uma vida
til mdia de 380 dias. As causas das remoes foram:
obstruo (3 casos), infeco e migrao do cateter
(um caso cada). Foram realizadas 71 infuses de
soluo de heparina no total. Todas as complicaes
foram solucionadas. Concluso: At o momento a
vida til do cateter em pacientes portadores de FC
no nosso servio mostrou-se inferior comparado aos
descritos na literatura. No entanto 3 CVCTI ainda
esto em uso. O nmero de CVCTI pequeno, o que
dificulta a comparao com os dados da literatura.
EPIDEMIOLOGIA
TL.018 FIBROSE CSTICA EM UM CENTRO DE
REFERNCIA: HOUVE MUDANAS NO ESTADO
CLNICO DOS PACIENTES NOS LTIMOS DEZ ANOS?
FERNANDO AUGUSTO DE LIMA MARSON (UNICAMP) - BRASIL
TAS DAIENE RUSSO HORTENCIO (UNICAMP) - BRASIL
KTIA CRISTINA ALBERTO AGUIAR (UNICAMP) - BRASIL
CARMEN SILVIA BERTUZZO (UNICAMP) - BRASIL
ANTNIO FERNANDO RIBEIRO (UNICAMP) - BRASIL
JOSE DIRCEU RIBEIRO (UNICAMP) - BRASIL
PALAVRAS-CHAVE: POPULAO. EPIDEMIOLOGIA. HISTRIA.
Introduo: Nas ltimas trs dcadas o conhecimento
e o manejo da fibrose cstica(FC) mudaram
substancialmente. Em nosso centro, Alvarez e
colaboradores(2004) analisaram as caractersticas
clnicas e laboratoriais da FC na ltima dcada do
sculo 20. Dez anos aps, os avanos no tratamento
da FC incluram: acesso mais rpido e mais preciso ao
diagnstico(incluindo a triagem neonatal), ampliao
da equipe interdisciplinar e maior disponibilidade
da medicao para o manejo da doena pulmonar e
pancretica. Objetivo: Avaliar e comparar a evoluo
clnica dos pacientes com FC em acompanhamento
no setor de FC da UNICAMP na ltima dcada do
sculo 20 e na primeira dcada do sculo 21. Mtodo:
Estudo de corte transversal atravs da anlise de
pronturios de 181pacientes com FC, atendidos entre
2000 e 2010. Os dados foram comparados com o
estudo de Alvarez e colaboradores, que analisaram
as mesmas variveis entre 1990 e 2000. Para a
anlise descritiva, utilizaram-se os valores de mdia,
mediana e desvio padro para as variveis contnuas
e frequncia absoluta para variveis discretas.
Programas: SPSSv.17.0 e Epi Infov.6.0. Poder
estatstico-acima de 80%. Nvel de significncia()
ajustado pela correo de Bonferroni. Marcadores:
sexo(masculino/feminino), etnia(caucasides e
no caucasides), nmero de bitos, presena
de consanguinidade, manifestaes(respiratria/
digestiva), incio da manifestao, idade do paciente
no ano de 2000 e em 2010, idade do diagnstico,
presena de comorbidades(leo meconial e diabetes
mellitus), estado nutricional(peso abaixo do percentil
e estatura abaixo do percentil), SaO2(maior que 95%,
R10 IV Congresso Brasileiro de Fibrose Cstica
J Bras Pneumol. 2012;38(supl.1R):R1-R64
entre 91 e 95% e menor que 91%), dosagem de cloro
no suor, presena de microrganismos(Staphylococcus
aureus, Pseudomonas aeruginosa mucide e no
mucide), espirometria(normal, distrbio ventilatrio
restritivo, distrbio ventilatrio obstrutivo ou
distrbio ventilatrio misto), anlise gentica(F508
homozigotos, F508 heterozigotos, G542X, N1303K,
G551D, R553X e W1282X), escore de Shwachman-
Kulczycki e balano de gordura nas fezes. Resultados:
Observou-se aumento da incidncia da presena de
manifestaes clnicas respiratrias e digestivas:
presena de insuficincia pancretica, leo meconial,
diabetes melittus, isolamento de S. aureus, B. cepacia
e aumento no nmero de pacientes com escore
de Shwachman leve, moderado e grave. Houve
aumento no nmero de indivduos homozigotos
para as mutaes analisadas, principalmente para
indivduos caracterizados como F508/F508. Houve
diminuio da incidncia de pais consanguneos e
de indivduos heterozigotos, reduo no nmero
de pacientes abaixo do percentil 10 para o peso
e altura e com escore de Shwachman-Kulczycki
excelente ou bom, menor nmero de isolamento da
P. aeruginosa e reduo do nmero de bitos. Estas
modificaes devem-se diminuio da idade ao
diagnstico. O diagnstico mais precoce possibilitou
melhor vigilncia da evoluo clnica, preveno de
desnutrio e dficit de crescimento, postergando o
incio dos sintomas clnicos, controlando a progresso
da doena pulmonar e aumentando a expectativa e
a qualidade de vida. Concluso: Nos ltimos 10
anos houve diferena significativa nas variveis
clnica e laboratoriais no nosso centro de referncia
caracterizadas por aumento na expectativa de vida,
diagnstico mais precoce, menor mortalidade com
maior idade da populao, maior prevalncia de
homozigoze para as mutaes analisadas, maior
prevalncia de comorbidades e no isolamento de
alguns microrganismos, reduo na consanguinidade
dos pais e piora geral na avaliao clnica pelo escore
de Shwachman-Kulczycki.
TL.019 INFLUNCIA DA IDADE E DO SEXO NA
GRAVIDADE DE PACIENTES COM FIBROSE CSTICA
FERNANDO AUGUSTO DE LIMA MARSON (UNICAMP) - BRASIL
CARMEN SILVIA BERTUZZO (UNICAMP) - BRASIL
ANTNIO FERNANDO RIBEIRO (UNICAMP) - BRASIL
JOSE DIRCEU RIBEIRO (UNICAMP) - BRASIL
PALAVRAS-CHAVE: SEXO. EPIDEMIOLOGIA.
Introduo: A fibrose cstica(FC) causada por
mutaes no gene CFTR. A gravidade da doena
modulada por fatores ambientais e genticos, e pode
ser diferenciada de acordo com o sexo, principalmente
na adolescncia, embora poucos estudos tm
verificado essa influencia em nosso meio. Sabe-se que
a demanda energtica maior para pacientes do sexo
feminino, e que a idade influi na gravidade da doena.
Objetivo: Verificar se o sexo e a idade influenciam
na gravidade da FC. Mtodo:180pacientes com FC
em acompanhamento no setor de FC da UNICAMP
foram selecionados, e tiveram a descrio dos
marcadores de gravidade clnica descritos:mutaes
no gene CFTR, sexo, escores clnicos[Shwachman-
Kulczycki, Kanga e Bhalla(EB), IMC, idade do
paciente, idade ao diagnstico, primeiros sintomas
clnicos(digestivos e pulmonares), perodo at a 1
colonizao pela Pseudomonas aeruginosa, presena
de microrganismos(P. aeruginosa mucide e no
mucide, Achromobacter xylosoxidans, Burkolderia
cepacia e Staphylococcus aureus), SaO2, espirometria
e comorbidades(polipose nasal, osteoporose,
leo meconial, diabetes mellitus e insuficincia
pancretica). Estatstica:X2 quadrado, odds ratio e
teste-T de student. A anlise estatstica foi realizada
pelos softwares SPSS v.17.0, Epi Info v.6.0 e R v2.12.
Nvel de significncia foi ajustado pela correo de
Bonferroni. A comparao foi realizada diretamente
entre o sexo e a idade com variveis clnicas e
posteriormente em pacientes acima de 10 anos, entre
o sexo e a clnica. Resultados: A categorizao de
idade foi associada com o incio das manifestaes
clnicas e com o diabetes. Pacientes menores que 10
anos apresentaram OR:2,11(IC:1,1 a 4,05, p:0.017)
para manifestao clnica 3meses e OR:2,7(IC:1,24
a 5,84, p:0,001) para o diabetes. O sexo foi associado
com a etnia(p:0,003) e espirometria(p:0,005;).
Pacientes do sexo feminino apresentam menor chance
de terem etnia no caucaside, OR:7,344(IC:1,606
a 3,357) e maior valor na espirometria para o
marcador VEF1/CVF(%)(p:0,005; Masculino: 79,62%
e Feminino: 87,42%). Sabendo que nos pacientes
durante a puberdade apresentam maior demanda
energtica, segunda anlise foi realizada. O grupo de
pacientes com idade superior a 10 anos foi analisado
quanto a influencia do sexo nas variveis clnicas.
No nosso grupo de pacientes, houve associao do
sexo a presena de colonizao pela PANM(p:0,005)
e com a espirometria para os marcadores VEF1/
CVF(%)(p:0,001) e FEF25-75%(p:0,04). Pacientes
do sexo feminino apresentaram OR:2,942(IC:1,356
a 6,383) para a colonizao pela PANM e maiores
valores nos marcadores da espirometria [(VEF1/CVF:
masculino: 77,26% e feminino: 89,36%); FEF25-
75%: masculino: 51,59% e feminino: 67,62%)]. Na
anlise, os pacientes do sexo feminino apresentam
maiores valores de espirometria, independente
da idade, porm acima de 10 anos, ocorre maior
risco para a presena de colonizao pela PANM.
Enquanto a idade foi associada ao incio das
manifestaes clnicas e a comorbidade diabetes.
Apesar de, na literatura, se conhecer a influncia do
sexo na gravidade da doena, poucos estudos foram
realizados no nosso meio. Nossos dados demonstram
que ocorre divergncia na apresentao clnica entre
o sexo masculino e feminino. Concluso: A idade do
paciente influencia a gravidade da FC. O sexo fator
intrnseco na gravidade, apresentando dependncia
do fator idade na sua atuao como varivel de risco
para o agravamento da doena.
IV Congresso Brasileiro de Fibrose Cstica
J Bras Pneumol. 2012;38(supl.1R):R1-R64 J Bras Pneumol. 2012;38(supl.1R):R1-R64
R11
TL.020 PERFIL DOS PACIENTES ADULTOS COM
DIAGNSTICO DE FIBROSE CSTICA EM CENTRO
DE REFERNCIA NA UNIVERSIDADE DO ESTADO DO
RIO DE JANEIRO
MARCOS CSAR SANTOS DE CASTRO (UERJ) - BRASIL
MNICA DE CSSIA FIRMIDA (UERJ) - BRASIL
MNICA MLLER TAULOIS (UERJ) - BRASIL
MARIANA JORGE FAVACHO DOS SANTOS
LUCINRI FIGUEIREDO DA MOTTA SANTOS (UERJ) - BRASIL
SUELI TOMAZINE DO PRADO (UERJ) - BRASIL
ALVARO CAMILO DIAS FARIA (UERJ) - BRASIL
AGNALDO JOS LOPES (UERJ) - BRASIL
CLUDIA HENRIQUE DA COSTA (UERJ) - BRASIL
PALAVRAS-CHAVE: FIBROSE CSTICA. EPIDEMIOLOGIA.
ASSISTNCIA.
Introduo: Devido ao grande avano teraputico
nos ltimos anos, os pacientes com fibrose cstica
(FC) tem apresentado aumento de sua expectativa de
vida, representados pelo nmero cada vez maior de
pacientes que tm atingindo a fase adulta. Seguindo
esta tendncia, Centros de tratamento de pacientes
adultos so necessrios de modo absorver esta
crescente demanda. Objetivo: Apresentar o Centro de
Referncia de Pacientes Adultos com FC da Universidade
do Estado do Rio de Janeiro (UERJ) atravs de um
estudo transversal do perfil dos pacientes atendidos
nesta unidade. Material e Mtodos: Foi realizado
um estudo transversal com pacientes adultos com
diagnstico de FC acompanhados no ambulatrio de
FC da UERJ. Foram avaliadas as seguintes variveis:
sexo, idade, estado nutricional atravs do ndice de
massa corprea (IMC), comprometimento pancretico
excrino e endcrino (diabetes relacionada fibrose
cstica - DRFC), perfil de colonizao, distrbio
ventilatrio, aspectos sociais e nmero de pacientes
com indicao de transplante pulmonar, utilizando-se
o VEF1 < 30%. Os pacientes foram classificados
pelo IMC em baixo peso (IMC < 18,5 kg/m2), peso
adequado (IMC entre 18,5-24,9 kg/m2), sobrepeso
(IMC entre 25-29,9 kg/m2) e obesidade (IMC > 30
kg/m2). Quanto os aspectos sociais, foram avaliadas
a situao profissional, escolaridade e renda familiar.
Resultados: O nmero de pacientes do nosso Centro
de 52 pacientes, sendo 29 pacientes (55,7%) do sexo
feminino. A idade dos pacientes variou de 16 a 40
anos, com mdia de 26,5 anos. O IMC variou de 12,8
a 36,6 kg/m2, com 14 pacientes (27%) com baixo
peso, 31 pacientes (59,6%) com peso adequado, cinco
pacientes (9,6%) com sobrepeso e apenas dois (3,8%)
obesos. Quanto ao comprometimento pancretico, 32
pacientes (61,5%) apresentaram comprometimento
excrino, sendo que trs tinham a associao com
DRFC. Quanto a colonizao, 32 pacientes (61,5%)
so colonizados por Pseudomonas aeruginosa,
8 pacientes (15,5%) por complexo Burkholderia
cepacia e 12 pacientes (23%) no so colonizados.
Quanto aos critrios espiromtricos (SBPT), 34
pacientes (65%) apresentaram distrbio ventilatrio
obstrutivo, sendo que 12 pacientes tinham indicao
de transplante pulmonar pelo critrio de VEF1 <
30%. Quanto aos critrios sociais, 48% apresentam
atividade profissional, 31% dos pacientes esto
desempregados, 11% esto aposentados e 9%
recebendo o auxlio-doena. Quanto escolaridade,
48% apresentam nvel mdio completo, 29% nvel
superior incompleto e 9% nvel superior completo. A
distribuio quanto a renda familiar se caracterizou
por 40% com renda de 2-3 salrios mnimos (SM),
28% renda de 3 a 5 SM, 17% com renda de 1 a 2
SM, 2% com menos de 1 SM e 13% dos pacientes
no informaram a renda familiar mensal. Concluso:
A anlise do perfil de um ambulatrio de pacientes
adultos com FC fundamental para a adequada
estruturao e organizao de uma unidade de
referncia, objetivando projetar estratgias que
possam proporcionar um melhor e mais adequado
atendimento aos pacientes fibrocsticos adultos.
TL.021 ANLISE DE UMA COORTE DE PACIENTES
PEDITRICOS PORTADORES DE FIBROSE CSTICA
LETCIA ROCHA MACHADO (HCPA) - BRASIL
FERNANDO ANTNIO DE ABREU E SILVA
PALAVRAS-CHAVE: FIBROSE CSTICA.EPIDEMIOLOGIA
Fibrose cstica uma doena gentica, onde existem
alteraes no transporte de ons pela membrana celular,
levando a comprometimento em diversos sistemas
e demandando acompanhamento multidisciplinar
e exames peridicos. Material e mtodos: Foram
analisados os pronturios de 133 pacientes peditricos
com fibrose cstica confirmada em acompanhamento
no HCPA, com a coleta de informaes acerca de
achados ao diagnstico, resultados de testes de funo
pulmonar, testes genticos, triagem neonatal, anlises
bacteriolgicas do escarro, dados antropomtricos
e registro do uso de medicaes . Resultados: Do
total de 133 pacientes, 65 eram do sexo masculino
e 68 do feminino. Os sintomas encontrados no
diagnstico foram: sintomas respiratrios crnicos:
72 (54%) , malabsoro: 59 (44,3%), desnutrio:
60 (45,1%), leo meconial 21 (15,7%), obstruo
intestinal: 6 (4,5%), distrbio metablico: 7 (5,2%),
histria familiar: 13 (9,7%), edema: 3 (2,25%). Uma
dosagem de IRT foi realizada em 34 pacientes, e
16 tiveram um segundo exame. A mdia da IRT na
primeira dosagem foi de 322 ng/ml ( 120-588 ng/
ml), e na segunda foi de 336 ng/ml ( 131-751 ng/
ml). A pesquisa de mutao gentica foi realizada em
129 dos 133 pacientes, e em 90 foi positiva, com a
seguinte distribuio: F508/F508: 29 ( 22,4%),
F508/ indeterminado: 47 (36,4%), F508/ G542X: 3
(2,3%), F508/ W 1282X: 2 (1,5%), F508/ N1303K:
3 (2,3%), F508/ 1812-16>A: 1 (0,77%), G542X/
indeterminado: 4 (3,1%), N1303K/ indeterminado:
1 (0,77%). Dentre os 133 pacientes estudados, 120
apresentavam anlise bacteriolgica de escarro nos
anos de 2009 2011. A positividade dos patgenos
na secreo pulmonar apresentou grande variao
( respectivamente, em 2009/2010/2011): MSSA
(64,1%/ 70,8%/ 74%), MRSA (8,33% / 9,1% / 9,1%),
Pseudomonas aeruginosa (29,1%/ 31,6%/ 32,5%),
Pseudomonas aeruginosa mucide ( 43,3%/ 51,6%
/ 48,3%), complexo Burkholderia cepacia (23,3%/
20%/15%) (incluindo Burkholderia cenocepacia (5%/
5,8%/5%), Stenotrophomonas maltophilia (6,6%/
11,6%/ 7,5%), Klebsiella pneumoniae (1,66%/ 9,1%/
R12 IV Congresso Brasileiro de Fibrose Cstica
J Bras Pneumol. 2012;38(supl.1R):R1-R64
8,33%), Achromobacter xylosoxidans ( 5%/ 6,6%/
6,6%), Haemophilus influenzae (7,5%/ 7,5%/ 8,33%),
Escherichia coli (8,33%/ 7,5%/ 5%). Cinquenta e um
pacientes realizaram espirometria em 2009 e 2010,
onde a mdia do CVF foi de 2,32 l ( 0,58-4,9 l) em
2009 e 2,68 l (0,8-5,62 l) em 2010, e a mdia do
VEF1 foi de 1,87 l ( 0,61-4,77l) em 2009 e 2,07
( 0,52-4,88 l) em 2010. J o IMC avaliado em 84
pacientes teve mdia de 16,9 ( 11,1-26,7) em 2009
e 17,3 ( 13,4-29,7) em 2010. O percentual de uso
de Pulmozyme dentre 89 pacientes avaliados
foi de 62,9% em 2009 e 73% em 2010, enquanto
Ursacol foi utilizado por 35,9% dos pacientes em
2009 e 50,5% em 2010, e azitromicina por 25,8%
em 2009 e 34,8% em 2010. A mdia de consultas
ambulatoriais foi de 3,4 consultas/ano. Houve registro
de 2 bitos em 2009 e 2011, e 1 em 2010. Discusso:
Os dados encontrados so semelhantes aos descritos
na literatura, com exceo das prevalncias de B.
cepacia e MRSA, respectivamente maiores e menores
em nosso servio quando em comparao com outros
centros dos Estados Unidos e Europa.
TL.022 DOSAGEM DO CLORO NO SUOR EM
LABORATRIO ESPECIALIZADO NO PERODO DE
1994 A 2008.
IEDA REGINA LOPES DEL CIAMPO (HCFMRP) - BRASIL
BRUNO FERNANDES DA SILVA (HC FMRP USP) - BRASIL
REGINA SAWAMURA (FMRP - USP) - BRASIL
MARIA INEZ MACHADO FERNANDES (FMRP-USP) - BRASIL
PALAVRAS-CHAVE: FIBROSE CSTICA, CLORO, SUOR
Introduo: Cloro no suor o exame considerado
padro-ouro para o diagnstico de Fibrose Cstica.
A sua solicitao exige certo grau de suspeio
da doena e os seus resultados dependem de uma
anlise de qualidade. Esse exame pode ser utilizado
em qualquer faixa etria, pois a suspeita diagnstica
varia de quadros graves na infncia com rica
sintomatologia sua descoberta na vida adulta
somente durante a investigao de infertilidade
(masculina principalmente). Objetivos: descrever
a freqncia de exames laboratoriais para deteco
de cloro no suor, e de seus resultados, realizados
no perodo de 1994 a 2008 em laboratrio de
instituio de ensino, pesquisa e assistncia. Material
e mtodos: Levantamento dos resultados dos exames
para a determinao de cloro no suor, realizados
no laboratrio de instituio de ensino, pesquisa e
assistncia. O aparelho utilizado para o estmulo
da sudorese no laboratrio IONTO-KIT. Os testes
so realizados em um antebrao e so considerados
inadequados (com material insuficiente para a sua
realizao) quando o peso do suor encontra-se <
70 mg. Variveis: nmero de exames realizados,
percentual de adequao com nvel de corte
considerado adequado > 5% (nmero de exames
insuficientes / nmero de exames realizados x 100),
percentual de exames adequados com cloro acima de
60 mEq/l (nmero de exames com cloro > 60 mEq/L
/ nmero de exames adequados x 100), percentual de
exames adequados com cloro > 40 mEq/L (numero de
exames com cloro > 40 mEq/ L / nmero de exames
adequados x 100) e percentual de exames adequados
com cloro < 40 mEq/L (nmero de exames com cloro
<40 mEq/ L / nmero de exames adequados x 100).
Os clculos das mdias e desvios-padro dos exames
foram calculadas utilizando-se o programa Epi-info
7. Resultados: Foram realizados 2630 exames, sendo
que o material encontrava-se adequado em 2546
destes, resultando em um percentual de adequao de
1,03%. Da amostra de 2546 exames adequados, 7%
(178/ 2546) evidenciaram cloro no suor > 60 mEq/L
(mdia = 90,6; DP 24,4 e mediana 85,6), elevando-se
para 11,4% (290/2546) quando considerado o cloro
no suor > 40 mEq/L (mdia = 74,2; DP 28,4 e mediana
70,1) e 88,6 % (2256/2546) identificaram cloro no
suor < 40 mEq/ (mdia = 15,6 ; DP 7,5 e mediana
14,1) Concluses: O percentual de adequao para
a realizao da tcnica do exame encontrou-se nos
nveis adequados. Pelo grande nmero de exames
solicitados, observa-se que foi elevado o percentual
de suspeitas. Embora as freqncias mostrando cloro
no suor > 40 mEq/L ou > 60 mEq/L tenham sido
menos elevadas, a realizao do exame na suspeita
diagnstica sempre vlida, tendo em vista a
gravidade da doena!
TL.023 SOBREVIVNCIA E FATORES DE RISCO
PARA MORTALIDADE DE UMA POPULAO COM
FIBROSE CSTICA DE UM CENTRO DE REFERNCIA
NO BRASIL
LAURINDA YOKO SHINZATO HIGA (IFF) - BRASIL
VALESKA ANDREOZZI (CEAUL) - PORTUGAL
MARIA VIRGINIA MARQUES PEIXOTO (IFF - FIOCRUZ) - BRASIL
PALAVRAS-CHAVE: FIBROSE CISTICA. ANALISE DE SOBREVIDA.
FATORES DE RISCO. MODELOS DE RISCOS PROPORCIONAIS.
Introduo: A fibrose cstica (FC) uma doena
gentica, que habitualmente compromete mltiplos
rgos, onde cada um apresenta curso distinto.
O efeito global de cada uma das disfunes
no organismo pode ser traduzido no tempo de
sobrevivncia. Tem-se como hipteses de que o
tempo at a ocorrncia do bito ser inferior ao dos
pacientes de centros internacionais, e que seja possvel
identificar fatores que influenciam nele. Objetivos:
Estimar a sobrevivncia dos pacientes com FC e
identificar os fatores de risco associados reduo
no tempo de sobrevivncia. Material e mtodos:
Tratou-se de um estudo de coorte aberta de casos
novos de FC diagnosticados e em seguimento no
Centro de Referncia (CR), no perodo de 01/01/1990
a 10/10/2009, aps ter sito aprovado pelo CEP. Foram
includos os que apresentaram critrios diagnsticos
da CFF, utilizando o teste do suor e/ou gentico, e
tivessem informaes documentadas nos pronturios
de base hospitalar do CR. O tempo de observao
teve incio na idade do paciente ao diagnstico
e finalizou com a idade ao bito por FC (n=40)
ou idade na censura (n=137): por bito de outras
causas, interrupo do seguimento ou trmino do
estudo. Os fatores analisados foram: sexo, classes das
mutaes, modo de diagnstico: se triagem neonatal,
familiar com FC, leo meconial ou outra manifestao,
apresentao dos rgos e sistemas comprometidos,
IV Congresso Brasileiro de Fibrose Cstica
J Bras Pneumol. 2012;38(supl.1R):R1-R64 J Bras Pneumol. 2012;38(supl.1R):R1-R64
R13
colonizao bacteriana, reposio enzimtica, e anos
calendrios do diagnstico. As curvas de sobrevivncia
foram estimadas pelo mtodo Kaplan-Meier (KM),
ajustadas para truncamento esquerda e para dados
censurados direita. A seguir, as hazard ratios (HR)
foram estimadas pelo modelo de riscos proporcionais
de Cox, utilizando o processo de contagem, tendo
a idade como escala de tempo e avaliadas pelo
teste de razo de verossimilhana, e os modelos
comparados pela anlise de resduos utilizando o
programa R. Recebeu apoio de projetos de pesquisa.
Resultados: A populao com FC (n=177) apresentou
o predomnio do sexo feminino (56%) e a idade
mediana ao diagnstico foi 14 meses e a mdia 3,57
anos. A idade mediana de sobrevivncia foi 20,8 anos
(Figura). Aps o diagnstico, verificou-se as idades
mnimas nas quais se espera que 81% sobreviveram
cinco anos; 70% 10 anos e 61%, 14,5 anos. O
modelo explicou 19,9% dos efeitos e incluiu seis
covariveis (como fatores de risco para bito): a
colonizao por Pseudomonas aeruginosa, isolada
e associada, respondeu por uma HR=10,30 (2,41-
43,97), por Staphylococcus aureus por uma HR=4,50
(0,93-1,85), por outras bactrias por uma HR=3,38
(0,92-1,32), sexo feminino por uma HR=1,95 (0,96-
3,96), desnutrio p5 por uma HR=1,94 (0,94-3,98)
e a dcada do diagnstico de 1990 por uma HR=4,34
(1,50-12,52). Concluso: Esta coorte com 177
pacientes mostrou que 20,8 anos foi a idade mnima
na qual se espera que 50% dos pacientes com FC
estivessem vivos. Foram confirmados os efeitos de
seis covariveis que, presentes ao diagnstico, se
associaram a maior mortalidade.
TL.024 PERFIL EPIDEMIOLGICO E SOCIECON-
MICO DOS PORTADORES DE FIBROSE CSTICA DO
CENTRO DE REFERNCIA DE ALAGOAS.
KATHARINA VIDAL MOURA (HUPAA) - BRASIL
PEDRO FERRO MENEZES (HUPAA) - BRASIL
JEANINE OLIVEIRA SILVA (HUPAA) - BRASIL
PALAVRAS-CHAVE: FIBROSE CSTICA.EPIDEMIOLOGIA
Conhecer as caractersticas epidemiolgicas e scio-
economicas dos pacientes com Fibrose Cstica,
assistidos em um centro de referncia essencial
para a assistncia e planejamento de metas futuras.
Em Alagoas, so acompanhados 25 pacientes no
nico centro de referncia no estado, Hospital
Universitrio Professor Alberto Antunes (HUPAA/
UFAL), apesar da estimativa para o estado ser de
cerca de 100 pacientes portadores da FC. O estudo
teve como objetivo traar o perfil epidemiolgico e
scio-econmico dos pacientes com FC atendidos
no HUPPA; contribuindo para a construo de uma
base de dados estadual, j que as medidas de sade
pblica e os tratamentos oferecidos aos fibrocsticos
so baseadas em dados de outras federaes, o que
pode no condizer com a realidade local. Foi realizado
um estudo descritivo e de corte transversal dos dados
de 25 pronturios de pacientes com fibrose cstica
em seguimento no HUPAA at o final de 2011. Os
dados foram registrados em formulrio padronizado
do Grupo Brasileiro de Estudos de Fibrose Cstica
(GBEFC) e posteriormente tabulados em Excel. Para a
anlise descritiva, foram utilizados valores de mdia,
mediana e desvio padro para as variveis contnuas
e freqncia absoluta para as variveis discretas. O
total da amostra de 25 pacientes, com idades entre
1 ano e 4 meses a 17 anos. Destes, 4 (16%) residem
na capital e 21 (84%) no interior do estado. Quanto
ao gnero, 14 so masculinos (56%) e 11 femininos
(44%). Dezoito pacientes so considerados brancos
(72%), 5 mestios (20%) e 2 negros (8%). A maioria
dos pacientes, 14 pacientes (56%) foi diagnosticada
antes de completar o primeiro ano de vida (diagnstico
precoce); seis (24%) foram diagnosticados com idade
entre um ano completo e 4 anos incompletos e
5(20%) pacientes tiveram o diagnstico estabelecido
aps 4 anos completos ou mais ( diagnstico tardio).
A renda familiar baixa, 76% recebem menos de 2
salrios mnimos. Com relao escolaridade, 70%
dos cuidadores no alcanaram o ensino mdio e
destes 16% so analfabetos. As caractersticas scio-
econmicas dos pacientes de fibrose cstica condizem
com a realidade do nordeste brasileiro. A baixa renda, a
pouca escolaridade dos cuidadores e a procedncia do
interior, impem desafios aos profissionais da equipe.
Apesar desse dado, o diagnstico tem sido realizado
de forma precoce, refletindo o encaminhamento
dos pacientes pelos pediatras, j alertados sobre a
gravidade da doena.
TL.025 PREVALNCIA DE CRIE E FATORES RELA-
CIONADOS EM PACIENTES COM FIBROSE CSTICA
DO CENTRO DE REFERNCIA DE ALAGOAS
SILVIA GIRLANE NUNES SILVA (HUPAA) - BRASIL
KATHARINA VIDAL MOURA (HUPAA) - BRASIL
PALAVRAS-CHAVE: EPIDEMIOLOGIA, FIBROSE CSTICA
As doenas orais so consideradas como um dos
principais problemas de sade pblica devido
alta prevalncia e incidncia em todas as partes do
mundo, com impactos causados em termos de dor
e sofrimento e por afetarem a qualidade de vida das
pessoas. O presente estudo teve como objetivo avaliar
os fatores relacionados prevalncia de crie em
pacientes com fibrose cstica em tratamento em um
Centro de Referncia. O estudo descreveu as variveis
clnicas e socioeconmicas associadas presena da
doena crie em 20 pacientes com diagnstico de
fibrose cstica e comparou quelas encontradas no
grupo controle pareado por sexo e idade. Constitui-se
em um estudo transversal, descritivo e analtico. A
anlise estatstica foi realizada atravs do software
SPSS for Windows (verso 17.0). Para anlise das
varveis quantitativas foram utilizados os testes de
Shapiro-Wills, t de Stundente e Mann-Whtiney. Para
avaliar a associao entre as variveis qualitativas,
utilizou-se o teste Qui-quadrado (x2). Para todos os
testes foi adotado o nvel de significncia estatstica
de 5% (p<0,05). Os resultados demonstraram que
houve diferena significativa entre os grupos apenas
para a varivel pH da saliva (p=0,025). O grupo fibrose
apresentou pH salivar no estimulado mais baixo que
o do grupo controle. Apesar do fluxo salivar no ter
apresentado diferena significativa entre os grupos, a
taxa de fluxo salivar mdio no grupo controle foi maior
que no grupo fibrose. Para as variveis quantitativas
R14 IV Congresso Brasileiro de Fibrose Cstica
J Bras Pneumol. 2012;38(supl.1R):R1-R64
CPO (dentes cariados, perdidos e obturados na
dentio permanente), ceo ( dentes cariados, com
extrao indicada e obturados na dentio decdua)
e prevalncia de crie no foi verificado diferena
significativa entre os grupos. Houve correlao
positiva para prevalncia de crie no grupo fibrose
apenas para a varivel nmero de escovao dental
diria (p= 0,039). O estudo concluiu que a prevalncia
de crie no grupo fibrose no apresentou diferena
estatstica significativa em relao ao grupo controle,
no entanto, as caractersticas bucais encontradas no
grupo fibrose, indicam a necessidade de cuidados
odontolgicos profissionais constantes para a
manuteno e promoo da sade bucal desses
indivduos. Os poucos trabalhos publicados sobre as
condio de sade bucal dos pacientes com fibrose
cstica no Brasil, indicam a necessidade de maiores
investigaes neste sentido.
TL.026 TESTES DO SUOR REALIZADOS PELO
MTODO DE IONTOFORESE COM PILOCARPINA NO
ESTADO DE ALAGOAS
DAVI BARROS OLIVEIRA (HMAR) - BRASIL
SONIA VEROSA LIMA (FITS) - BRASIL
ANDREIA SILVA SOUZA (FITS) - BRASIL
EMANUELLE SILVA LIMA (FITS) - BRASIL
KATHARINA VIDAL MOURA (HUPAA) - BRASIL
PALAVRAS-CHAVE: FIBROSE CSTICA, IONTOFORESE, DIAGNSTICO
PRECOCE.
Para o diagnstico de Fibrose Cstica, o teste do suor
considerado padro ouro por sua especificidade e
alta sensibilidade e sugerido na maioria das vezes
pela presena de manifestaes clnicas sugestivas
da doena ou de parentesco positivo. A confirmao
do diagnstico se d pela positividade de dois testes
do suor pelo mtodo de iontoforese com pilocarpina,
padronizado por Gibson & Cooke. O presente estudo
prope a elaborao de um panorama dos testes
do suor realizados pelo mtodo de iontoforese com
pilocarpina no perodo de 2008 a 2011 em Alagoas,
destacando quantidade de solicitaes, justificativas
da solicitao e faixa etria dos pacientes que
realizaram esses exames, como tambm a porcentagem
de positividade durante esse perodo. O trabalho foi
realizado atravs de um levantamento de dados sobre
os testes do suor realizados no estado de Alagoas
nesse perodo usando como ferramenta o banco
de dados do laboratrio Hospital Memorial Arthur
Ramos e do Ambulatrio de Pneumologia do Hospital
Universitrio de Alagoas. Foram realizados 235
exames nesse perodo. As principais justificativas para
solicitao do teste foram as infeces respiratrias
de repetio (22%), seguido por lactente chiador/
sibilncia (13%) e IRT aumentada, baixo peso/estatura
e asma, com 10% cada. A faixa etria em que houve
maior nmero de solicitaes foi de menores de um
ano, com 25 %, seguida de 1 a 2 anos (18%), de 2
a 3 anos (15%), de 3 a 4 anos (13%), de 4 a 5 anos
(7%), de 5 a 10 anos (15%) e acima de 10 anos (7%).
O percentual de exames positivos foi 4%. Os dados
encontrados revelam que o teste do suor tem sido
solicitado com maior frequncia em crianas menores
de um ano de idade, demonstrando a preocupao
com o diagnstico precoce e a crescente divulgao
do exame no estado de Alagoas. Apresentou-se
tambm maior correlao entre as solicitaes da
iontoforese com infeces respiratrias.

FISIOLOGIA
TL.027 RESPOSTA AO BRONCODILATADOR EM
PACIENTES PEDITRICOS COM FIBROSE CSTICA
MARINA BUARQUE DE ALMEIDA (ICR-HCFMUSP) - BRASIL
ANA CAROLINA SPIRIDON PACHECO (ICR - HCFMUSP) - BRASIL
PRISCILA JABRA CHAHOUD (ICR/ HC SP) - BRASIL
SILVIA ONODA TOMIKAWA TANAKA (ICR-HCFMUSP) - BRASIL
CLEYDE MYRIAM AVERSA NAKAIE (ICR DA FMUSP) - BRASIL
JOAQUIM CARLOS RODRIGUES (FMUSP) - BRASIL
PALAVRAS-CHAVE: FIBROSE CSTICA, ESPIROMETRIA,
BRONCODILATADORES
Introduo: A prova broncodilatadora um teste
rotineiro nos laboratrios de prova de funo
pulmonar e tem como objetivo quantificar a
reversibilidade da obstruo brnquica aps o uso
de medicamentos com ao broncodilatadora. A
resposta aos broncodilatadores inalatrios nos
pacientes com asma frequente, mas nos pacientes
com fibrose cstica (FC) muito varivel. Um trabalho
brasileiro realizado com 28 pacientes adultos com
FC demonstrou resposta broncodilatadora positiva
em oito pacientes (28,8%). Em outro estudo com 48
crianas com FC 14 (29%) pacientes apresentaram
aumento significativo no VEF1. Na reviso realizada
pela Cochrane em 2005 no foi possvel determinar
a efetividade dos broncodilatadores na FC devido
variao nos modelos de estudo. A resposta ao
broncodilatador apresenta variao interpessoal.
Acompanhando pacientes peditricos com FC por
um ano a resposta significativa ao broncodilatador
ocorreu em 25,8% dos dias (com variao de 1%
a 70,3%). Todavia, os pacientes com FC e doena
pulmonar grave podem apresentar piora da funo
pulmonar aps o uso do broncodilatador, devido
instabilidade das vias areas que provoca seu colapso
na expirao. Alm disso, devemos correlacionar
os resultados espiromtricos com a clnica do
paciente, pois pacientes com FC podem tambm
podem apresentar asma assim como a populao
geral. Objetivos: analisar qual porcentagem das
espirometrias realizadas em pacientes peditricos
com fibrose cstica apresenta resposta positiva
ao broncodilatador. Materiais e mtodos: Foram
analisadas as espirometrias de pacientes com fibrose
cstica realizadas recentemente (dezembro 2011 a
fevereiro 2012). Todos pacientes tinham diagnstico
confirmado de fibrose cstica por teste do suor e/ou
deteco de mutao gentica. A espirometria foi
realizada no aparelho multispiro e para os valores
preditos foi utilizada a referncia de Polgar. A prova
de funo pulmonar foi realizada no basal e 15
minutos aps receber 400mcg de salbutamol spray
com espaador adequado para idade. O exame era
realizado no mnimo aps duas semanas da ltima
exacerbao pulmonar. Medicaes broncodilatadoras
foram suspensas pelo menos 12 horas antes do exame.
Foi considerada resposta ao broncodilatador positiva
IV Congresso Brasileiro de Fibrose Cstica
J Bras Pneumol. 2012;38(supl.1R):R1-R64 J Bras Pneumol. 2012;38(supl.1R):R1-R64
R15
seguindo os critrios da ATS, ou seja, aumento do
VEF1 ou CVF >12% e >200ml. Resultados: Vinte e
cinco pacientes eram do sexo masculino e 18 do sexo
feminino, e com idade entre 7 a 17 anos (mdia=
11,8 anos). Dos 43 exames analisados, em apenas dois
(4,7%) houve resposta positiva ao broncodilatador.
Os valores pr broncodilatador foram (mdia dos
valores em porcentagem em relao aos preditos):
CVF =77,9%, VEF1 =67,9% e FEF25-75% =56,2%.
Concluso: A mudana no valor de VEF1 logo aps a
inalao do broncodilatador no ocorreu na maioria
dos nossos pacientes com fibrose cstica. Mesmo
nos pacientes com resposta positiva, no possvel
extrapolar essa mudana a curto prazo para longo
prazo ou relacionar a uma melhora sintomtica. O
hbito de realizar para todos os pacientes com FC
as manobras ps BD deve ser reconsiderado. Numa
investigao futura seria interessante definir quais
so as variveis que individualmente justificam a
realizao das manobras ps BD nos pacientes com
fibrose cstica.
TL.028 DESCRIO DAS CARACTERSTICAS
FUNCIONAIS DE LACTENTES COM FC
MARINA BUARQUE DE ALMEIDA (ICR-HCFMUSP) - BRASIL
HLIDA CONCEIO CAVALCANTE TORRES (ICR HCFMUSP) - BRASIL
TALITA MARAL SANCHO (ICR - HCFMUSP) - BRASIL
SILVIA ONODA TOMIKAWA TANAKA (ICR-HCFMUSP) - BRASIL
LUIZ VICENTE RIBEIRO SILVA FILHO (ICR) - BRASIL
JOAQUIM CARLOS RODRIGUES (FMUSP) - BRASIL
PALAVRAS-CHAVE: FIBROSE CSTICA, PLETISMOGRAFIA,
BRONCODILATADORES
A medida da funo pulmonar realizada na rotina
nos escolares, adolescentes e adultos com fibrose
cstica (FC), porm no em lactentes e pr-escolares.
Tcnicas para medir a funo pulmonar em lactentes
foram desenvolvidas nas ltimas dcadas. Os exames
que so realizados em adultos e crianas maiores
foram adaptados para as necessidades especiais
dos lactentes, especialmente na sua inabilidade em
cooperar durante as manobras respiratrias. A prova de
funo de lactentes pode ser usada em pacientes com
fibrose cstica para: diagnosticar precocemente se h
distrbio ventilatrio, avaliar o efeito das intervenes
teraputicas e acompanhar a progresso da doena
pulmonar. Objetivos: descrever as caractersticas
funcionais deste grupo de lactentes com fibrose
cstica que realizaram o exame. Materiais e mtodos:
Critrios de Incluso: pacientes com fibrose cstica
cujo mdico responsvel pelo paciente julgou ser
necessrio a realizao do exame, idade entre 6 a 36
meses e peso de 6 a 15kg, termo de consentimento
assinado pelo responsvel. Critrios de excluso:
pacientes em exacerbao da doena pulmonar no
ltimo ms. Tcnica do exame: aps sedao com
hidrato de cloral (dose 70-100mg/kg) os pacientes
foram colocados em posio supina e a jaqueta
inflvel foi ajustada em torno do trax e do abdome.
A mscara era conectada ao pneumotacgrafo. A
oximetria de pulso foi monitorada durante todo
exame. Manobras expiratrias foradas foram obtidas
com a tcnica da compresso torcica rpida atravs de
volumes elevados (30mmHg) e os volumes pulmonares
foram obtidos com a pletismografia de corpo inteiro.
Para verificar a resposta ao broncodilatador foi
administrado salbutamol aerossol (dose de 200 a
600mcg). Avaliamos retrospectivamente os pronturios
e exames dos lactentes. Resultados: Foram analisadas
11 provas de funo pulmonar de lactentes com idade
entre 8 a 30 meses (mdia 17,3) sendo cinco do sexo
masculino e seis do sexo feminino. Os valores mdios
obtidos em relao ao previsto foram: CVF=93,5%,
VEF0.5=81,7%e FEF25-75%=71,1%. Todos os
pacientes apresentavam distrbio ventilatrio
obstrutivo leve. Seis pacientes apresentaram resposta
significativa ao broncodilatador, trs no apresentaram
resposta significativa e dois pacientes no realizaram
a prova ps broncodilatador, pois acordaram antes.
Pletismografia foi realizada em 9 pacientes, nenhum
apresentou padro restritivo onde todas as medidas da
capacidade pulmonar (TLC) foram normais. O volume
residual foi de 142% a 258% em relao ao previsto
(mdia 184%, mediana 174%). Concluses: Nessa
amostra de lactentes com fibrose cstica observamos
alteraes precoces na prova de funo pulmonar,
sugerindo que o aprisionamento areo tenha incio
ainda em fase muito precoce da vida do lactente com
FC.
FISIOTERAPIA
TL.029 PERFIL DOS PACIENTES COM FIBROSE
CSTICA ATENDIDOS PELO SETOR DE FISIOTERAPIA
RESPIRATRIA DO INSTITUTO NACIONAL DE SADE
DA MULHER, DA CRIANA E DO ADOLESCENTE
FERNANDES FIGUEIRA
NELBE NESI SANTANA (IFF/FIOCRUZ) - BRASIL
NATHALIA SOARES OLIVEIRA (IFF) - BRASIL
MARCIA CORRA DE CASTRO (IFF/FIOCRUZ) - BRASIL
CHRISTINE PEREIRA GONALVES (IFF/FIOCRUZ) - BRASIL
PALAVRAS-CHAVE: FIBROSE CSTICA, ESPIROMETRIA
Introduo: A Fibrose Cstica (FC) uma doena
hereditria autossmica recessiva, crnica e
progressiva, que se manifesta por disfuno das
glndulas de secreo excrina, acompanhada
de manifestaes sistmicas particularmente nos
pulmes, pncreas e trato gastrointestinal. Devido
ao maior acometimento do sistema respiratrio se
dar por obstruo pela presena de muco viscoso
e consequente infeco, a fisioterapia respiratria
assume um papel de extrema importncia para estes
pacientes, aumentando a sobrevida e a qualidade de
vida dos fibrocsticos. Objetivo: Descrever o perfil
da populao de pacientes com FC acompanhados
em um centro de referncia e comparar os dados
obtidos com os encontrados na literatura. Materiais
e Mtodos: Realizou-se anlise quantitativa das
caractersticas dos pacientes com FC atendidos pelo
Setor de Fisioterapia Respiratria no perodo de janeiro
de 2007 at dezembro de 2011. Os dados analisados
foram sexo, idade, colonizao bacteriana no escarro,
idade da criana no momento do diagnstico e
grau de obstruo area (GO), medido atravs de
espirometria, sendo coletados dos pronturios. Os
dados so apresentados como mdiadesvio-padro
ou mediana e para a comparao entre grupos foi
R16 IV Congresso Brasileiro de Fibrose Cstica
J Bras Pneumol. 2012;38(supl.1R):R1-R64
realizado o teste t no pareado. Resultados: Foram
avaliados 60 crianas e adolescentes no setor de
fisioterapia respiratria do IFF/FIOCRUZ, no perodo
de janeiro de 2007 a dezembro de 2011, sendo 35
(58%) do sexo feminino e 25 (42%) do sexo masculino.
A mdia de idade encontrada foi 9,05,24 anos,
sendo 9,35,6 anos em meninas e 8,64,8 anos em
meninos. A idade no momento do diagnstico variou
de 0 a 12 anos, com mdia de 1,93,1 anos. No
houve diferena na idade no momento do diagnstico
entre meninos e meninas (p>0,05). Com relao
colonizao bacteriana, a bactria predominante foi a
Pseudomonas aeruginosas mucide crnica (PAT), em
25% dos casos, seguida pelo Complexo Burkholderia
cepacia (CBC), presente em 18,5% dos casos. A mesma
predominncia foi observada na populao feminina,
onde 11 (31,5%) meninas apresentavam colonizao
por PAT. J no sexo masculino, a colonizao
predominante foi por Staphylococcus Aureus e por
CBC, sendo 5 (20%) meninos colonizados por cada
uma dessas bactrias. Quando avaliados em relao
espirometria, a mediana do grau obstrutivo foi
1,0. Do grupo examinado, 25 crianas no haviam
realizado o teste espiromtrico devido baixa idade
e entendimento da prova. Discusso: As infeces
bacterianas se estabelecem precocemente em
pacientes com fibrose cstica e geralmente esto
associadas a infeces por microrganismos do tipo
Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa
e CBC (Folescu et al, 2012). Em nosso estudo, a
Pseudomonas aeruginosa foi o microrganismo mais
freqente, assim como no estudo de Lemos et al
(2004), sendo este realizado em adultos. A mdia de
idade do diagnstico encontrada em nosso estudo
foi de 1,9 anos. O diagnstico precoce importante
para a profilaxia de infeces pulmonares, sendo
um fator predominante no somente na sobrevida,
como tambm na qualidade de vida do fibrocstico.
Concluso: A maior parte dos pacientes colonizada
por Pseudomonas aeruginosa e a mediana do grau de
obstruo foi de 1,0. O nosso perfil semelhante a
perfis de outros servios.
TL.030 VISITAS DOMICILIARES REALIZADAS PELO
SETOR DE FISIOTERAPIA DA ASSOCIAO CARIOCA
DE ASSISTNCIA MUCOVISCIDOSE
TATIANE NASCIMENTO ANDRADE (ACAM) - BRASIL
BEATRIZ GUITTON RENAUD BAPTISTA DE OLIVEIRA (UFF) - BRASIL
ELO MONTEIRO LOPES (DETRAN) - BRASIL
PALAVRAS-CHAVE: FIBROSE CSTICA. VISITA DOMICILIAR.
Introduo: A Fibrose cstica (FC), tambm conhecida
como Mucoviscidose, uma doena gentica
autossmica recessiva, crnica, com manifestaes
sistmicas, comprometendo os sistemas respiratrio,
digestivo e reprodutor. A visita domiciliar uma
forma de acesso da populao s politicas pblicas
alm de se construir um momento rico nas relaes
interpessoais o qual, promove uma escuta qualificada
e um acolhimento capazes de favorecerem melhores
condies para que grupos familiares ou comunidades
se tornem independentes na sua prpria produo
de sade. A Associao Carioca de Assistncia
Mucoviscidose (ACAM) constituda como uma
associao beneficente, sem fins lucrativos, que visa
lutar por melhores condies para o tratamento e
divulgao da doena pela sociedade e instituies
pblicas. Aps a pesquisa Quem Somos, realizada
em 2007 pelas assistentes sociais da instituio, foi
criado o setor de fisioterapia, com o principal objetivo
de orientar os cuidadores em seu domicilio sobre a
higienizao dos nebulizadores e seus acessrios.
Objetivos: Analisar o nmero de visitas domiciliares
realizadas pelo setor de fisioterapia da Associao
Carioca de Assistncia Mucoviscidose e descrever a
conduta de visita domiciliar. Materiais e Mtodos:
Estudo longitudinal retrospectivo do tipo quantitativo.
a coleta de dado em 219 pronturios cadastrados na
Associao Carioca de Assistncia Mucoviscidose.
Resultados: Dos pacientes cadastrados 49,77%
so crianas (0-12 anos), 19,17% so adolescentes
(13-17 anos) e 31,05% so adultos (a partir de 18
anos). Foi identificado que desde o ano de 2007 at
o ms atual, o setor realizou visita domiciliar em
71,68% dos pacientes, no total foram realizadas 261
visitas domiciliares. Em todas as visitas os cuidadores
receberam informaes sobre a doena, tratamento,
tcnicas de fisioterapia respiratria e higienizao de
nebulizadores. Concluso: O objetivo principal desta
interveno domiciliar realizada pela associao
fazer com que os familiares de pacientes com fibrose
cstica, consigam um melhor acolhimento dentro
de sua casa e possam ter um momento de escuta
qualificada sobre suas dvidas e angstias sobre a
doena. experincia nesta conduta demonstra que
os cuidadores se aproximam mais de suas crianas
aps esta interveno, e passam a trat-las melhor
quando identificam a gravidade da doena.
TL.031 EQUAES INTERNACIONAIS SUPERES-
TIMAM A FORA MUSCULAR VENTILATRIA EM
CRIANAS E ADOLESCENTES COM FIBROSE CSTICA
JOO PAULO HEINZMANN FILHO (PUCRS) - BRASIL
PATRCIA OLIVEIRA SILVEIRA (PUCRS) - BRASIL
PATRICIA XAVIER HOMMERDING (HSL-PUCRS) - BRASIL
PAULO JOS CAUDURO MAROSTICA (UFRGS E PUCRS) - BRASIL
MRCIO VINCIUS FAGUNDES DONADIO (PUCRS) - BRASIL
PALAVRAS-CHAVE: FIBROSE CSTICA, FORA MUSCULAR, PEDIATRIA
A fora muscular ventilatria um importante
parmetro da funo dos msculos ventilatrios que
esto envolvidos no processo da ventilao e auxiliam
na limpeza das vias areas. No entanto, portadores de
doenas respiratrias crnicas, como a Fibrose Cstica
(FC), apresentam alteraes no sistema respiratrio,
podendo apresentar comprometimento da funo dos
msculos da ventilao, o que torna fundamental a
sua avaliao e acompanhamento. Assim, o objetivo
deste estudo foi comparar a normalizao dos achados
de fora muscular ventilatria utilizando-se diferentes
equaes referenciais em crianas e adolescentes
com FC. A amostra foi composta de pacientes com
diagnstico clnico de FC, idade entre 8 e 12 anos,
sem exacerbao pulmonar e que conseguiram realizar
espirometria. A manovacuometria foi realizada na
postura sentada, com uso de clipe nasal. A presso
inspiratria mxima (PIMAX) foi realizada a partir
do volume residual e a presso expiratria mxima
IV Congresso Brasileiro de Fibrose Cstica
J Bras Pneumol. 2012;38(supl.1R):R1-R64 J Bras Pneumol. 2012;38(supl.1R):R1-R64
R17
(PEMAX) da capacidade pulmonar total. Um mnimo
de trs e mximo de nove manobras foram realizadas,
sendo trs aceitveis (sem escape areo) e duas
reprodutveis (variao menor que 10%), sustentadas
por no mnimo um segundo. O ltimo valor registrado
no poderia ser maior que os anteriores e o resultado
final foi o maior valor obtido. Os dados obtidos
foram normalizados utilizando-se quatro diferentes
equaes de referncia, sendo uma nacional (2012) e
trs internacionais (1984, 2002 e 2003), denominadas
A, B, C e D, respectivamente. Os dados foram
expressos em mdia e desvio padro e comparados
com uma ANOVA de uma via seguida do ps-teste
de Bonferroni. Foram includos 22 pacientes, 14 do
sexo masculino, com mdia de idade de 10.41.5,
altura (cm) de 1381.0, peso (kg) de 34.59.5, VEF1
(%) de 91.529.5, PIMAX (cmH2O) de 92.122.8 e
PEMAX (cmH2O) de 98.924.5. Aps a normalizao
dos dados pelas diferentes equaes, demonstrou-se,
de uma maneira geral, que os resultados de fora
muscular ventilatria normalizados atravs das
equaes internacionais tendem a superestimar os
achados para a nossa populao. Os valores mdios
previstos obtidos para PIMAX apresentaram diferenas
significativas (p<0.05) entre a equao local (A) e
as equaes B e C (A=101.424.7; B=139.535.5;
C=126.934.5 e D=115.829.3). Da mesma forma, a
PEMAX demonstrou diferenas significativas (p<0.05)
entre a predio pelas equaes A e C (A=93.125.8,
B=117.235.9, C=135.817.3 e D=98.230.4).
Utilizando-se como ponto de corte 100% do previsto
(acima da normalidade), as equaes internacionais
classificariam a PIMAX como acima do normal em 90.9,
77.2, e 72.7% (B, C e D, respectivamente) dos sujeitos
avaliados, enquanto a equao local estimaria apenas
50%. Da mesma forma, as equaes internacionais
apontaram apenas 4.5, 9.1 e 13.6% de crianas
abaixo de 80% do previsto, enquanto a equao local
apontou 18.2%. Essas propores se mantm para
a predio da PEMAX. Em concluso, estes achados
demonstram que a normalizao da fora muscular
ventilatria em crianas e adolescentes com FC
utilizando-se equaes internacionais, superestimam
os valores das presses respiratrias mximas. A
utilizao de equaes locais e atuais pode contribuir
para uma avaliao e acompanhamento mais acurado
em pacientes com FC.
TL.032 EFEITO DAS ORIENTAES PARA O EXER-
CCIO NA POSTURA E DISTRIBUIO DA PRESSO
PLANTAR EM CRIANAS E ADOLESCENTES COM
FIBROSE CSTICA
CLUDIA SILVA SCHINDEL (PUCRS) - BRASIL
PATRICIA XAVIER HOMMERDING (HSL-PUCRS) - BRASIL
PATRCIA OLIVEIRA SILVEIRA (PUCRS) - BRASIL
RAFAEL REIMANN BAPTISTA (PUCRS) - BRASIL
PAULO JOS CAUDURO MAROSTICA (UFRGS E PUCRS) - BRASIL
MRCIO VINCIUS FAGUNDES DONADIO (PUCRS) - BRASIL
PALAVRAS-CHAVE: FIBROSE CSTICA. POSTURA. EXERCCIO.
Introduo: A deteriorao da funo pulmonar
em pacientes com Fibrose Cstica (FC) pode levar
ao aumento do trabalho respiratrio causando
desequilbrios musculares e deformidades posturais.
Este cenrio evidencia a necessidade da avaliao
postural, visando identificar e tratar possveis
anormalidades. H evidncias que atividade fsica
contribui para melhora da postura, da resistncia
muscular e aumento da tolerncia ao exerccio.
Objetivo: Verificar o efeito das orientaes para
o exerccio fsico na postura e distribuio das
presses plantares em crianas e adolescentes com
FC. Materiais e Mtodos: Foi realizado um estudo
controlado randomizado, avaliando 34 crianas
e adolescentes com FC em acompanhamento
ambulatorial no Hospital So Lucas (PUCRS). Os
pacientes que preenchiam os critrios de incluso
foram randomizados e o grupo interveno (I) recebeu
orientaes quanto atividade fsica, entregue por
escrito. O manual possua orientaes de atividades
fsicas aerbicas e alongamentos, com frequncia
mnima de trs vezes por semana. Os pacientes do grupo
controle C foram orientados a manter sua rotina de
atividades e tratamento. Foram realizadas avaliaes
antropomtrica (peso e altura) e da funo pulmonar
(espirometria). Todos pacientes foram submetidos
a avaliao postural usando fotografias digitais nos
planos frontal anterior, posterior, sagital, onde pontos
anatmicos especficos foram marcados. A anlise
postural foi realizada utilizando o software SAPO.
Avaliaes baropodomtricas estticas e dinmicas
foram realizadas para medir presses plantares e
deslocamentos usando o software Footwork. Todos
os pacientes foram reavaliados aps um perodo de
trs meses. Os dados foram expressos em mdia e
desvio padro e comparados utilizando-se testes t
pareados e no pareados, de acordo com os grupos.
Resultados: Os pacientes includos apresentaram
uma mdia de idade (anos) 13.62.8 no grupo I e
12.93.87 no grupo C. Os dados antropomtricos
iniciais foram: grupo I peso (Kg) 46.314.4, altura
(cm) 1.540.11 e no grupo C 45.2 16.6 e 1.480.17,
respectivamente. Os testes de funo pulmonar (%)
demonstraram mdia VEF1 de 95.1218.1 e CVF
107.916.2 no grupo I e no C VEF1 94.124.9 e
CVF 107.7 21.1. No foram encontradas diferenas
significativas para os dados antropomtricos e a
funo pulmonar entre os grupos, assim como antes e
aps a interveno. A avaliao postural demonstrou
um aumento (p=0.017) na distncia latero-lateral do
trax aps o perodo de estudo no grupo C, mas no
no grupo I. Tambm foi demonstrada uma tendncia
a piora no ngulo de cifose (p=0.07) e lordose lombar
(p=0.09) no grupo C, enquanto o grupo I permaneceu
sem diferenas. Ao comparar o grupo I com o
grupo controle, aps os 3 meses de orientaes, foi
demonstrada uma reduo significativa (p=0.03) no
ngulo vertical da cabea (anteriorizao) e uma
tendncia a reduo (p=0.06) na cifose torcica.
No foram identificadas diferenas significativas na
avaliao baropodomtrica. Concluso: Os resultados
demonstram que as orientaes para o exerccio fsico
contriburam, em um perodo de trs meses, para a
R18 IV Congresso Brasileiro de Fibrose Cstica
J Bras Pneumol. 2012;38(supl.1R):R1-R64
manuteno da postura em crianas e adolescentes
com FC, evitando a progresso de algumas alteraes
demonstradas nos pacientes do grupo controle. Esses
dados reforam a importncia da atividade fsica e da
avaliao postural em pacientes com FC.
TL.033 COMPARAO DE EQUAES DE
REFERNCIA PARA A PREDIO DA DISTNCIA
PERCORRIDA NO TESTE DA CAMINHADA DOS SEIS
MINUTOS (TC6) EM CRIANAS E ADOLESCENTES
COM FIBROSE CSTICA (FC)
NELBE NESI SANTANA (IFF/FIOCRUZ) - BRASIL
CHRISTINE PEREIRA GONALVES (IFF/FIOCRUZ) - BRASIL
PALAVRAS-CHAVE: FIBROSE CSTICA, CRIANA, ADOLESCENTE,
VALORES DE REFERNCIA, TOLERNCIA AO EXERCCIO.
Introduo: A diminuio progressiva do
condicionamento fsico no paciente com FC aliada
inatividade inicia um ciclo vicioso no qual a piora da
dispneia se associa a esforos fsicos cada vez menores.
O TC6 um mtodo simples para avaliar a capacidade
funcional em nvel submximo. As equaes de
referncia so utilizadas para avaliar o desempenho
do indivduo, comparando o valor obtido no teste
com o previsto de acordo com as suas caractersticas.
Para crianas/adolescentes existem algumas equaes
j formuladas, que levam em considerao diferentes
variveis para o clculo da distncia prevista e que
foram criadas a partir de populaes distintas. Assim,
preciso conhecer qual a melhor equao para aplicar
em amostras da populao brasileira, j que a escolha
equivocada da equao de referncia pode resultar
em erros de interpretao do condicionamento
cardiovascular do paciente. Objetivos: Avaliar a
correlao da distncia percorrida no TC6 com a
distncia prevista por trs equaes de referncia e
determinar se h concordncia entre os resultados
previstos pelas equaes em crianas/adolescentes
com FC. Mtodos: Incluram-se pacientes com FC
estveis e idade entre 06-18 anos, acompanhados pelo
setor de Fisioterapia Respiratria do IFF/FIOCRUZ.
Excluram-se aqueles que apresentavam agudizao
da doena ou alguma disfuno que impossibilitasse
a realizao do teste. A execuo do teste seguiu as
normas da American Thoracic Society. Para a predio
das distncias a serem percorridas, utilizou-se as
equaes de Priesnitz et al (2009), Li et al (2007) e
Geiger et al (2007). Estas equaes foram derivadas
de dados obtidos de crianas brasileiras, chinesas e
austracas, respectivamente. Realizou-se anlise de
correlao de Pearson entre a distncia percorrida
e as previstas pelas frmulas. A comparao das
mdias dos valores previstos por cada frmula e da
porcentagem do valor obtido pelo paciente foi feita
pela anlise de varincia de uma via. A concordncia
entre os resultados das equaes foi analisada pelo
teste de Bland-Altman. Resultados: Avaliaram-se
22 pacientes, com idade mdia de 10,22,7 anos,
55% do sexo feminino. A distncia mdia percorrida
foi 536,676,8 m. De acordo com as frmulas de
Priesnitz, Li e Geiger, os pacientes percorreram 89,4%,
81,1% e 84,9% do previsto, respectivamente. O
desempenho no teste semelhante quando se utiliza
as frmulas de Priesnitz ou Geiger. Tambm houve
boa correlao da distncia percorrida com a prevista
por estas frmulas (Priesnitz, r=0,511; p<0,05; Geiger,
r=0,577; p<0,05). Pela anlise de Bland-Altman,
houve concordncia dos valores previstos somente
pelas frmulas de Priesnitz e Geiger. A frmula de Li
no tem boa aplicabilidade na amostra estudada. A
diferena nos valores previstos pelas frmulas pode ser
decorrente das caractersticas das amostras estudadas
ou dos mtodos utilizados no estudo. Concluso:
Para crianas/adolescentes, existem poucas equaes
que predizem a distncia a ser percorrida no TC6.
A populao de onde as equaes foram derivadas,
os protocolos do teste utilizados e as caractersticas
demogrficas da amostra devem ser considerados
na escolha da equao de referncia, j que o
desempenho do paciente no teste pode ser super ou
subestimado dependendo da frmula utilizada para o
clculo do valor previsto.
TL.034 PROGRAMA DE EXERCCIO DOMICILIAR
EM PACIENTES COM FIBROSE CSTICA: ENSAIO
CLNICO RANDOMIZADO E CONTROLADO
PAULA MARIA EIDT ROVEDDER (UFRGS) - BRASIL
JOSANI SILVA FLORES (UFRGS) - BRASIL
BRUNA ZIEGLER (HCPA) - BRASIL
FERNANDA CANO CASAROTTO (HCPA) - BRASIL
PATRCIA SANTOS JACQUES
SERGIO SALDANHA MENNA BARRETO
PAULO DE TARSO ROTH DALCIN (UFRGS) - BRASIL
PALAVRAS-CHAVE: FIBROSE CSTICA. EXERCCIO. FORA
MUSCULAR.
Introduo: O exerccio fsico regular tem sido
recomendado como parte da teraputica de pacientes
com fibrose cstica (FC). Uma alternativa para esta
populao de pacientes seria instituir um programa
domiciliar de exerccios. Objetivos: avaliar os efeitos
de um programa domiciliar de exerccio, baseado
em treinamento aerbico e treinamento de fora
muscular, em pacientes adultos com FC, pelo perodo
de 3 meses. Mtodos: ensaio clnico randomizado,
controlado, com anlise de inteno de tratar incluiu
pacientes com FC e com idade 16 anos, estveis
clinicamente. As avaliaes do estudo incluram:
teste de caminhada de seis minutos (TC6M), teste de
repetio mxima (1RM), espirometria e questionrios
de qualidade de vida. Os pacientes foram randomizados
para o grupo exerccio ou grupo controle. O grupo
exerccio realizou protocolo domiciliar de exerccios,
supervisionado por via telefnica, enquanto o
grupo controle manteve suas atividades habituais,
o estudo teve seguimento de 3 meses. Resultados:
Foram includos 41 pacientes, 22 no grupo controle
e 19 no exerccio. O grupo exerccio apresentou
aumento significativo da fora muscular em membros
superiores (MMSS) no teste de 1RM (p=0,011) para
membro superior esquerdo e (p=0,029) para membro
superior direito. No houve diferena significativa
entre grupos nos escores de qualidade de vida geral
(p>0,05) e especfico para FC (p>0,05), na distncia
percorrida no TC6M (p=0,947) e na fora dos
membros inferiores (p>0,05). Concluso: O estudo
demonstrou que um programa domiciliar de exerccio,
incluindo treinamento aerbio e de fora muscular,
IV Congresso Brasileiro de Fibrose Cstica
J Bras Pneumol. 2012;38(supl.1R):R1-R64 J Bras Pneumol. 2012;38(supl.1R):R1-R64
R19
teve efeitos positivos em pacientes adultos com FC,
incluindo ganho de fora muscular em MMSS. No
foi demonstrado aumento da tolerncia ao exerccio,
ganho de fora muscular em membros inferiores
e melhora na qualidade de vida dos pacientes que
receberam a interveno.
TL.035 FISIOTERAPIA NO PS-OPERATRIO
DE TRANSPLANTE PULMONAR INTERVIVOS POR
FIBROSE CSTICA: RELATO DE CASOS
DAIANE SCORTEGAGNA (ISCMPA) - BRASIL
PRISCILLA MOLITERNI HAUBERT PAESI (CHSC-POA) - BRASIL
MARIA ANGLICA JACQUES (ISCMPA) - BRASIL
JULIESSA FLORIAN (ISCMPA) - BRASIL
FABRCIO FARIAS DA FONTOURA (ISCMPA) - BRASIL
LUIZ FELIPE FRHLICH FRHLICH (ISCMPA) - BRASIL
PALAVRAS-CHAVE: FIBROSE CSTICA. TRANSPLANTE. REABILITAO.
Introduo: Fibrose cstica uma doena crnica
gentica autossmica recessiva com manifestaes
sistmicas. O transplante pulmonar uma opo
teraputica para melhorar a sobrevida e qualidade de
vida em pacientes com a doena em estgio final.
Devido escassez de doadores, o transplante lobar
intervivos tornou-se uma opo. Objetivos: Relatar
a experincia do atendimento fisioteraputico em
pacientes submetidos a transplante pulmonar/ lobar
intervivos por fibrose cstica. Materiais e mtodos:
Estudo de casos, realizado atravs de anlise de
pronturios e relato de experincia assistencial.
Resultados: Caso 1: Paciente feminino, 15 anos,
diagnstico de fibrose cstica, realizou transplante
lobar intervivos no dia 07/12/11. Foi extubada 18
horas aps a cirurgia. Ficou na UTI 8 dias, recebendo
4 atendimentos dirios de fisioterapia respiratria e
motora. Na unidade de internao, onde permaneceu
9 dias, recebeu 3 atendimentos dirios de fisioterapia
respiratria com nfase em tcnicas reexpansivas e
iniciou programa de reabilitao pulmonar, composto
por treinamento de fora muscular e condicionamento
cardiovascular atravs de esteira, obtendo alta
hospitalar 17 dias aps procedimento. O programa
de reabilitao teve continuidade com 3 sesses
por semana. Para avaliar a capacidade funcional foi
realizado o teste de caminhada de seis minutos no
pr-operatrio com suporte de oxignio a 3l/min,
sendo percorrida uma distncia de 280 metros, com
saturao perifrica de oxignio final (SpO2) de 90%
e grau de dispnia moderado ao final do teste. No
segundo teste, 30 dias aps o transplante, a distncia
percorrida foi de 510 metros, com SpO2 final de
92% e grau de dispnia leve. A paciente recebeu
alta do programa de reabilitao dois meses aps
o transplante, apresentando distncia percorrida de
545 metros, SpO2 de 98% e sem dispnia final no
ltimo teste. Caso 2: Paciente feminino, 18 anos,
diagnstico de fibrose cstica, realizou transplante
lobar intervivos no dia 18/01/12. Foi extubada 21
horas aps a cirurgia. Ficou na UTI 7 dias, recebendo
4 atendimentos dirios de fisioterapia respiratria e
motora. Na unidade de internao, onde permaneceu
19 dias, recebeu 3 atendimentos dirios de fisioterapia
respiratria com nfase em tcnicas reexpansivas e
iniciou programa de reabilitao pulmonar, composto
por treinamento de fora muscular e condicionamento
cardiovascular com esteira, obtendo alta hospitalar
26 dias aps o procedimento. O programa de
reabilitao aps a alta hospitalar teve continuidade
com 3 sesses por semana. A capacidade funcional
foi avaliada atravs do teste de caminhada de seis
minutos no pr-operatrio com suporte de oxignio
a 4l/min, a distncia percorrida foi de 310 metros,
SpO2 final 68% e grau de dispnia moderado ao final
do teste. O segundo teste foi feito 30 dias aps o
transplante, sendo percorrida uma distncia de 458
metros, com SpO2 final de 96% e nenhum grau
de dispnia. A paciente recebeu alta do programa
de reabilitao dois meses aps o transplante, com
distncia percorrida de 502 metros, SpO2 de 98%
e sem dispneia final no ltimo teste. Concluso:
A fisioterapia, bem como, o incio da reabilitao
pulmonar ainda na fase hospitalar podem contribuir
para uma rpida recuperao da capacidade funcional
destes pacientes.
TL.036 REABILITAO PULMONAR EM INDIVDUOS
PORTADORES DE FIBROSE CSTICA PR E PS TRANS-
PLANTE DE PULMO
DAIANE SCORTEGAGNA (ISCMPA) - BRASIL
FABRCIO FARIAS DA FONTOURA (ISCMPA) - BRASIL
GUILHERME WATTE (ISCMPA) - BRASIL
JULIESSA FLORIAN (ISCMPA) - BRASIL
JOCIMAR MULLER JOCIMAR MULLER (SANTA CASA DE POA)
PALAVRAS-CHAVE: FIBROSE CSTICA, QUALIDADE DE VIDA,
REABILITAO, TESTE DE ESFORO, TRANSPLANTE DE PULMO
Introduo: o transplante pulmonar considerado
atualmente como uma opo teraputica para
pacientes com pneumpopatias terminais dentre elas
a fibrose cstica. Entretanto, para a implementao
de um programa de transplante pulmonar depende
de uma infra-estrutura que garanta um atendimento
multidisciplinar, que inicialmente se focaliza numa
adequada seleo dos candidatos a receptores e na
reabilitao destes durante o tempo de espera e seu
seguimento ps-operatrio. Os programas efetivos de
reabilitao, especialmente amparados em fisioterapia
contnua, antibioticoterapia adequada e nutrio
efetiva, tem aumentado a idade mdia dos portadores
de fibrose cstica. Apesar disto, existe uma evoluo
para insuficincia ventilatria crnica. Programas de
reabilitao pulmonar utilizam o teste de caminhada
de seis minutos (TC6) e o questionrio de qualidade
de vida SF-36 para avaliar alguns defechos. Objetivo:
avaliar os resultados na capacidade funcional e
qualidade de vida pr e ps transplante de pulmo
em indivduos que participaram de um programa de
reabilitao pulmonar. Material e mtodos: estudo
de coorte, com quatro pacientes portadores de fibrose
cstica, que realizaram programa de reabilitao
pulmonar pr e ps transplante pulmonar do Grupo de
Transplante Pulmonar da Santa Casa de Misericrdia
de Porto Alegre, no perodo compreendido entre
maro de 2007 e maro de 2010. Para avaliar os
resultados desse programa, foram considerados os
R20 IV Congresso Brasileiro de Fibrose Cstica
J Bras Pneumol. 2012;38(supl.1R):R1-R64
resultados do TC6 (distncia percorrida em metros)
e os escores resumidos dos domnios do questionrio
SF-36, antes e aps trinta e seis sesses do programa
de reabilitao pr e ps transplante. Anlise descritiva
dos dados foi realizada atravs da mdia, mediana,
desvio padro da mdia e intervalo de confiana
(IC 95%). Resultados: o grupo estudado tem idade
mdia de 24 2,5 anos, sendo a maioria composta
por mulheres (trs), a distncia percorrida em metros
no TC6 pr transplante aps a reabilitao aumentou
de 503 m (454-541) para 591 m (521-679) e no
ps transplante teve um aumento de 526 m (473-
604) para 582 m (542-651) . Nos escores resumidos
dos componentes fsicos e mentais do SF-36 na
reabilitao pr transplante foram respectivamente
36 (20-44) para 39 (31-44) e 54 (35-55) para 52
(46-58) e na reabilitao ps transplante 47 (45-52)
para 55 (54-59) e 57 (51-59) para 60 (57-63).
Discusso: Estudos demonstram que um tempo de
internao prolongado que o paciente fica restrito
ao leito, provoca uma perda de massa muscular e
da capacidade funcional, com um declnio de 0,8
0,38 Newton/metro (Nm) de fora de quadrceps por
dia. Os receptores de transplantes esto propensos
a um perodo de atividade muscular reduzida, pelo
repouso no leito e expostos a mudanas nas fibras
musculares associadas com o uso de medicamentos
imunossupressores e corticoides. Aps o transplante
ocorre uma perda de fora muscular no quadrceps
que no observada no diafragma e abdominais. Um
preparo no sentido de aumentar a fora muscular
e melhorar a capacidade funcional bem indicado
pela literatura. Concluses: Pacientes portadores de
fibrose cstica apresentaram aumento na capacidade
funcional e melhora na qualidade de vida aps
reabilitao pulmonar tanto no pr-transplante como
no ps-transplante.
TL.037 EFEITOS DOS EXERCCIOS AERBICOS
ATRAVS DA REABILITAO VIRTUAL NA FORA
MUSCULAR RESPIRATRIA, MOTIVAO E QUALI-
DADE DE VIDA DO PACIENTE COM FIBROSE CSTICA:
ESTUDO DE CASO
GLUCIA FERNANDES CASTRO (UEG) - BRASIL
BRUNA MACHADO CORRA (UEG) - BRASIL
ILIDIANY CRUZ MELO (UEG) - BRASIL
PALAVRAS-CHAVE: FIBROSE CSTICA, QUALIDADE DE VIDA,
MOTIVAO
A fibrose cstica (FC) ou muscoviscidose uma
doena de carter sistmico, hereditrio, caracterizada
por evoluo crnica e progressiva. O fibrocstico
possui uma rotina de tratamentos dirios por longos
perodos, acarretando impacto importante sobre
a motivao e qualidade de vida desses pacientes.
Nesse contexto, percebe-se a necessidade de novas
formas de tratamento. O videogame Wii tem sido
um inovador recurso utilizado em diversas reas da
fisioterapia. Este estudo teve como objetivo avaliar
os efeitos dos exerccios aerbicos realizados por
meio de jogos eletrnicos do Wii na fora muscular
respiratria, motivao e qualidade de vida de uma
paciente com fibrose cstica. Consistiu em um estudo
de caso prospectivo intervencional envolvendo uma
paciente diagnosticada com fibrose cstica, a qual
foi submetida a um treinamento aerbico com o
videogame Wii durante o perodo de 4 semanas
(12 sesses) aps aprovao no comit de tica e
assinatura do TCLE. Foram ultilizados o vdeo game
Wii, manovacumetro Comercial Mdica, teste do
degrau de 3, o questionrio de Qualidade de Vida
de Fibrose Cstica (QFC) e uma Escala de Motivao
(EM). A fora muscular respiratria foi mensurada
atravs do manovacumetro (PImx e PEmx/cmH2O)
na avaliao da paciente, 7 sesso e na reavaliao
(12 sesso). A partir do teste do degrau de 3 minutos
foi verificada a aptido da paciente em realizar os
exerccios aerbicos. Foi analisada a relao dos valores
de PImx e PEmx da 7 sesso e 12 sesso com os
valores da 1 avaliao. Tais valores obtidos foram
correlacionados tambm com as presses respiratrias
mximas ideais para a paciente, de acordo com as
equaes de Wilson et al. (1984). Constatou-se que
os exerccios aerbicos realizados por meio do Wii
resultaram numa importante melhora da PImx (
PImx: 1 sesso= -50cmH2O; 7 sesso= -60cmH2O
e 12 sesso= -68 cmH2O), porm, os resultados da
PEmx se mostraram invariveis da 1 para a 12
sesso permanecendo, ainda, abaixo do valor ideal
(PEmx: 1 sesso= 64cmH2O; 7 sesso= 60cmH2O e
12 sesso= 64cmH2O). Em relao ao QFC, obteve-se
melhora em todos os domnios, exceto no emocional,
observando-se melhora na motivao da mesma.
Considerando a paciente estudada, sugere-se que os
exerccios aerbicos com o vdeo game Wii podem
aumentar a fora muscular inspiratria, melhorar a
qualidade de vida e motivao, porm, novos estudos
devem ser realizados para uma possvel generalizao
destes resultados para tal populao.
TL.038 IMPACTO DA FIBROSE CSTICA QUANTO
PERCEPO DO TEMPO E DA DEDICAO DESPEN-
DIDOS COM O TRATAMENTO EM PACIENTES
FIBROCSTICOS ADOLESCENTES E ADULTOS
JOVENS DO AMBULATRIO MULTIDISCIPLINAR DO
HOSPITAL NEREU RAMOS - FLORIANPOLIS
CONCETTA ESPOSITO (HNR-SES) - BRASIL
SOCIARAI PERUZO IACONO (HNR) - BRASIL
CLAUDIA MARA CAMPESTRINI BONISSONI (UDESC) - BRASIL
MARINA MONICA BAHL (HNR) - BRASIL
PALAVRAS-CHAVE: FIBROSE CSTICA.QUALIDADE DE VIDA.
Introduo: A fibrose cstica (FC) uma doena
gentica de evoluo crnica e progressiva,
caracterizada pela disfuno das glndulas
excrinas. Os avanos no tratamento clnico e sua
adequada realizao, suportado e orientado pelas
equipes multidisciplinares, atualmente concorrem
para promover mudana na sobrevida da doena.
Objetivo: Avaliar o impacto da FC na percepo de
tempo e dedicao despendidos com o tratamento em
pacientes adolescentes adultos jovens do ambulatrio
IV Congresso Brasileiro de Fibrose Cstica
J Bras Pneumol. 2012;38(supl.1R):R1-R64 J Bras Pneumol. 2012;38(supl.1R):R1-R64
R21
multidisciplinar para fibrocsticos do Hospital Nereu
Ramos (HNR) de Florianpolis/SC, correlacionando
funo pulmonar (VEF1), ndice de Gravidade de
Shwachman (IGS), prtica de fisioterapia bem como
alguns aspectos abordados no Questionrio de Fibrose
Cstica (QFC-R). Mtodos: A amostra foi composta
por 27 pacientes com idade mdia de 24,85 anos (DP
= 8,22), sendo 66,% do sexo masculino (n = 18), os
quais foram submetidos a questionamentos sobre
a percepo do tempo e da dedicao despendidos
com o tratamento e a prtica de fisioterapia. Estes
dados foram relacionados com os valores de VEF1,
obtidos atravs das provas de funo pulmonar destes
pacientes, a fim de determinar se os acometimentos
respiratrios esto relacionados a estas variveis,
bem como, com o IGS e aspectos abordados no
QFC-R(questes15,16 e 17). Resultados: Dezesseis
pacientes (59,25%) responderam que o tratamento no
dificulta ou dificulta pouco as suas vidas, e este grupo
apresentou IGS superior a 71 e todos responderam que
praticam fisioterapia respiratria, sendo que destes,
15 pacientes (55,5%) possuam VEF1 maior que 41%,
sugerindo que os pacientes com IGS mais elevado
e melhor funo pulmonar, realizam o tratamento
com mais motivao, sem maximizar os aspectos
negativos do tratamento contnuo e dirio nas suas
atividades cotidianas. Quanto ao tempo distendido,
observou-se que 11 pacientes (40,74%) utilizam
muito ou algum tempo para realizar o tratamento
dirio e todos os demais pacientes (59,25%) gastam
pouco tempo para executar o tratamento, e no
houve associao com o IGS e com o VEF1, mas todos
os pacientes que responderam que utilizam muito
ou algum tempo para o seu tratamento, tambm
realizam fisioterapia. Consideraes finais:A fibrose
cstica uma doena letal e que pode comprometer
o desenvolvimento orgnico do indivduo, sendo
necessrio empenho mtuo dos pacientes, familiares
e equipe multidisciplinar, para se alcanar adequado
tratamento e consequente qualidade de vida.
TL.039 AVALIAO DA CAPACIDADE SUBM-
XIMA DO EXERCCIO ATRAVS DA APLICAO
DO TESTE DA CAMINHADA DE SEIS MINUTOS EM
CRIANAS E ADOLESCENTES COM FIBROSE CSTICA
FLVIA BOVO SEPULVEDRA (UNIFESP) - BRASIL
ANA CAROLINA DA SILVA COELHO (UNIFESP) - BRASIL
CINTIA JOHNSTON (MSC MBA PHD) - BRASIL
SNIA CHIBA SONIA MAYUMI (UNIFESP) - BRASIL
BEATRIZ NEUHAUS BARBISAN (UNIFESP) - BRASIL
CLVIS EDUARDO TADEU GOMES
PALAVRAS-CHAVE: FIBROSE CSTICA, PEDIATRIA, TOLERNCIA AO
EXERCCIO, TESTE DE ESFORO.
Introduo: O Teste de Caminhada de 6 minutos
(TC6) freqentemente usado como indicador da
capacidade cardiorrespiratria. Ele considerado um
teste submximo que pode ser realizado por pacientes
que no toleram testes mximos sendo de baixo
custo, fcil execuo e reprodutibilidade para avaliar a
capacidade funcional. Objetivo: Avaliar a capacidade
submxima do exerccio atravs do TC6 em pacientes
portadores de Fibrose Cstica (FC) acompanhados
em um Ambulatrio de referncia. Mtodo: Estudo
transversal prospectivo, realizado de Abril a Outubro de
2011, com pacientes com diagnstico confirmado de
FC, idade entre sete a dezessete anos, fora do perodo
de agudizao, com liberao mdica para o teste.
Foram excludos dependentes de oxigenoterapia, no
colaborativos ou falta de compreenso, alimentao
prvia ao teste, aumento da quantidade e/ou aspecto
da secreo traqueobrnquica ou tosse, presena
estado subfebril ou febril e sinais de desconforto
no perodo da avaliao. Os testes foram realizados
em uma pista plana de 10 metros, em rea coberta,
os pacientes foram submetidos uma avaliao
antes e aps o teste, foi solicitado ao paciente que
caminhasse de um extremo ao outro da pista, com a
maior velocidade possvel, sem correr, durante os seis
minutos. Resultados: Foram inclusos 25 pacientes (16
do sexo masculino e 9 do sexo feminino), mdiadp
idade 13,9 31,87 anos, IMC de 16,52,59. A
colonizao crnica ocorreu em 12 (48%) pacientes:
7 (59%) colonizados por pseudomonas. Mdia de
distncia percorrida no TC6: 487,24 183,6 metros,
22 (88%) pacientes apresentaram resultados inferiores
ao previsto. Durante o teste 3 (12%) pacientes
pausaram em mdia de 155,3 44,83 segundos.
Concluso: A maioria das crianas e adolescentes com
FC apresentam reduo na capacidade submxima do
exerccio quando comparado.
TL.040 ANLISE DA FUNO PULMONAR
ATRAVS DA ESPIROMETRIA EM CRIANAS E
ADOLESCENTES COM FIBROSE CSTICA
ANELISE DA COSTA SANTOS
ANA CAROLINA DA SILVA COELHO (UNIFESP) - BRASIL
CINTIA JOHNSTON (MSC MBA PHD) - BRASIL
SNIA CHIBA SONIA MAYUMI (UNIFESP) - BRASIL
BEATRIZ NEUHAUS BARBISAN (UNIFESP) - BRASIL
CLVIS EDUARDO TADEU GOMES
PALAVRAS-CHAVE: FIBROSE CSTICA, TESTES DE FUNO
RESPIRATRIA, ESPIROMETRIA, MEDIDAS DE VOLUME PULMONAR,
PEDIATRIA.
Introduo: A Fibrose Cstica (FC) uma doena
hereditria autossmica recessiva, causada por
uma mutao no gene localizado no brao longo
do cromossomo 7, que codifica a protena CFTR,
responsvel por regular o transporte de ons e o
fluxo de cloro, sdio e gua. Devido sua codificao
ocorre a desidratao das secrees, tornando-as
espessas e viscosas, alm de reao inflamatria e
posteriormente processo de fibrose. Os principais
rgos afetados so: os pulmes e o pncreas. A
espirometria utilizada para identificar a presena de
alteraes respiratrias, sendo til para a monitorao
da resposta s intervenes teraputicas, assim
como para critrios de indicao para o transplante
pulmonar. Objetivo: Avaliar a funo pulmonar
R22 IV Congresso Brasileiro de Fibrose Cstica
J Bras Pneumol. 2012;38(supl.1R):R1-R64
de crianas e adolescentes com FC atravs da
espirometria e correlacionar as alteraes ventilatrias
com as caractersticas demogrficas. Mtodo: Estudo
transversal prospectivo, realizado de Abril a Novembro
de 2011, com pacientes entre sete e 17 anos, com
diagnstico confirmado de FC, fora do perodo de
agudizao, com liberao mdica para participao
do teste. Foram realizadas trs mensuraes da funo
pulmonar pr e ps uso de broncodilatador. Resultados
demonstrados em mdia desvio padro de mdia
(dp), mediana (mnimo-mximo), frequncia (n),
percentual (%). Anlise estatstica realizada atravs do
teste de t-Student. Resultados: Inclusos 30 pacientes,
destes 8 (26,66%) apresentaram alterao ventilatria
obstrutiva, 5 (16,67%) restritivo, 5 (16,67%) misto e
12 (40%) sem alteraes. Gravidade das alteraes
ventilatrias: 15 (50%) de gravidade leve, 8 (28%)
moderada e 7 (22%) grave. Correlao das alteraes
ventilatrias com caractersticas demogrficas
em mdia dp: peso 39476,92 12690,49 g foi
estatisticamente significante (p=0,049) fator de risco
para o desenvolvimento de distrbio ventilatrio
obstrutivo, assim como a estatura: 148,46 13,45 cm
(p=0,029). O ndice de massa corprea (IMC) 15,27
2,46 kg/m, tambm foi identificado como fator de
risco para distrbio restritivo (p=0,039). Concluses:
Pacientes com FC apresentam a funo pulmonar
prejudicada, desenvolvendo principalmente alteraes
ventilatrias obstrutivas, sendo o peso e a estatura
fatores influentes para o desenvolvimento do mesmo.
TL.041 ANLISE COMPARATIVA DA PREFERNCIA
DOS DISPOSITIVOS LUNG FLUTE & SHAKER EM
PACIENTES COM FIBROSE CSTICA
EVANIRSO SILVA AQUINO (HIJPII,FHEMIG, PUCMG) - BRASIL
BRUNO PORTO PESSOA (FHEMIG) - BRASIL
CAMILLA BORGES RESENDE (AMAM) - BRASIL
MARIA DE LOURDES PENNA SANTOS (AMAM) - BRASIL
CRISTIANE CENACHI COELHO (HIJPII) - BRASIL
ALBERTO ANDRADE VERGARA (HIJP II) - BRASIL
PALAVRAS-CHAVE: REABILITAO, FIBROSE CSTICA
Introduo: Nos ltimos anos vrios aparelhos para
remoo das secrees pulmonares tm sido criados
e disponibilizados para pacientes com fibrose cstica.
Tais dispositivos tm como propsito promover
maior eliminao das secrees em menor tempo de
utilizao. O Lung Flute um recurso que combina
ondas sonoras com baixos valores de presso positiva,
que facilitam a eliminao de secrees de regies
distais da rvore traqueobrnquica. O Objetivo desse
trabalho foi comparar a preferncia do paciente na
utilizao do Lung Flute versos o Shaker. Materiais
e Mtodos: Tratou-se de um estudo cruzado
aleatrio da comparao do dispositivo Lung Flute
e do Shaker em pacientes com fibrose cstica, no
qual foram includos aqueles que mantinham regime
regular de fisioterapia. Esses pacientes realizavam
diariamente sesses de terapia para remoo das
secrees com o dispositivo de presso positiva
oscilatria via oral denominado Shaker (S). As
sesses eram feitas com trs sries de 15 repeties
associados a outras tcnicas de fisioterapia. Todos
os pacientes receberam um Lung Flute (LF) e
foram orientados a realizar diariamente trs sries
de 15 repeties do dispositivo LF. Ao final de cada
sesso os indivduos eram orientados a responder
qual dos dois recursos eles tinham preferncia por
meio da quantidade de secreo eliminada, tempo
de realizao da interveno e facilidade em realizar
tal procedimento. Resultados: Foram avaliados oito
pacientes em atendimento regular de fisioterapia nas
unidades acima citadas. Dos oito pacientes avaliados,
quatro demonstraram preferncia pelo LF, devido
a um maior volume expectorado, menor tempo de
realizao e maior facilidade na utilizao. Dois
pacientes no tinham preferncia em relao aos
dispositivos utilizados e dois pacientes preferiram
utilizar o S devido a um maior volume expectorado,
menor tempo de realizao e a mesma facilidade em
realizar os dois dispositivos. Concluso: De acordo
com a preferncia dos pacientes selecionados, O Lung
Flute parece ter ao mais rpida na eliminao
Tabela Descrio das caractersticas demogrficas avaliadas segundo presena de distrbio ventilatrio obstrutivo e
resultado dos testes comparativos
Variveis Obstrutivo Mdia DP N P Restritivo Mdia DP N P
Idade (meses)
No 135,59 32,43 17
0,128
No 140,30 32,01 20
0,437
Sim 154,31 32,27 13 Sim 150,50 36,12 10
Peso (g)
No 31341,18 8967,45 17
0,049
No 35340,00 11591,53 20
0,752
Sim 39476,92 12690,49 13 Sim 33920,00 11256,98 10
Estatura (cm)
No 137,76 11,89 17
0,029
No 139,95 13,40 20
0,163
Sim 148,46 13,45 13 Sim 147,30 12,91 10
IMC (kg/m2)
No 16,44 3,01 17
0,370
No 17,70 3,08 20
0,039
Sim 17,48 3,18 13 Sim 15,27 2,46 10
Idade ao
diag.(meses)
No 72,29 49,61 17
0,450
No 55,10 51,40 20
0,090
Sim 58,00 51,98 13 Sim 88,10 41,99 10
Legenda: DP = desvio padro; N = frequncia; P = probabilidade; IMC = ndice de massa corprea; diag = diagnstico
IV Congresso Brasileiro de Fibrose Cstica
J Bras Pneumol. 2012;38(supl.1R):R1-R64 J Bras Pneumol. 2012;38(supl.1R):R1-R64
R23
das secrees pulmonares quando comparado
com o Shaker, fator esse que deve ser levado em
considerao na prescrio desse recurso, pois pode
favorecer a adeso ao tratamento.
TL.042 COMPARAO DO TESTE DA CAMINHADA
DE SEIS MINUTOS E ESPIROMETRIA EM CRIANAS
E ADOLESCENTES COM FIBROSE CSTICA
ANA CAROLINA DA SILVA COELHO (UNIFESP) - BRASIL
CINTIA JOHNSTON (MSC MBA PHD) - BRASIL
SNIA CHIBA SONIA MAYUMI (UNIFESP) - BRASIL
BEATRIZ NEUHAUS BARBISAN (UNIFESP) - BRASIL
CLVIS EDUARDO TADEU GOMES
PALAVRAS-CHAVE: FIBROSE CSTICA, PEDIATRIA, ESPIROMETRIA,
TESTE DE ESFORO.
Introduo: A Fibrose Cstica (FC) uma doena
crnica hereditria. A anormalidade da secreo da
mucosa obstrui os brnquios alterando a funo
pulmonar. A espirometria a mensurao da funo
pulmonar mais precisa em pacientes com FC. O teste
de caminhada de seis minutos (TC6) um teste
submximo que reflete a qualidade de vida e as
atividades de vida diria. Objetivo: Analisar, comparar
e correlacionar os valores espiromtricos e a distncia
percorrida do TC6 de crianas e adolescentes com
FC. Mtodo: Estudo transversal prospectivo realizado
no Ambulatrio de FC de um Centro de Referncia
(Abril/Outubro de 2011). Foram includas crianas e
adolescentes com diagnstico confirmado de FC, idade
entre sete e 17 anos, fora do perodo de agudizao,
termo de consentimento assinado e liberao mdica
para participao do estudo. Foram excludas
crianas e adolescentes com agudizaes respiratrias
freqentes, febre ou estado subfebril, sinais de
desconforto respiratrio no perodo da avaliao, as
dependentes de oxigenoterapia, as no colaborativas
e/ou com falta de compreenso para realizao do
teste e as que haviam ingerido grande quantidade
de alimentos at uma hora antes dos testes. As
crianas realizavam trs tentativas pr e ps 2 doses
de broncodilatador. Era selecionada a melhor das trs
tentativas. Aps 5 minutos de repouso realizavam o
TC6. Critrios de interrupo do TC6: dor torcica,
dispnia intolervel, sudorese, palidez, tontura e/
ou cimbra. Resultados descritivos demonstrados
em mdia, desvio padro, mediana, freqncia e
percentual, com comparao das variveis atravs
do teste Mann-Whitney. Resultados: Includos no
estudo 24 pacientes. A mdia dp da idade foi 11,73
2,57 anos. A classificao nutricional segundo o
IMC evidenciou 33% de eutrficos, 29% de magreza
e 12% de magreza acentuada. Dentre os pacientes
83,3% eram insuficientes pancreticos e 58% eram
colonizados crnicos por Pseudomonas Aeruginosa.
A espirometria evidenciou distrbio ventilatrio em
37,5% dos pacientes. Destes, 22% apresentaram
distrbio obstrutivo e 78% obstrutivo com reduo da
capacidade vital. A mdia de distncia percorrida no
TC6 foi de 491,29 m, 3 crianas (12,5%) interromperam
o teste. A comparao entre a distncia percorrida do
TC6 com a presena versus ausncia de distrbios
ventilatrios no mostrou diferena significativa.
Concluses: Neste estudo aproximadamente um
tero dos pacientes apresentam alterao da funo
pulmonar. Apesar da distncia percorrida do TC6
ter sido menor nos pacientes com funo pulmonar
alterada este resultado no foi significativo.
TL.043 ASSISTNCIA FISIOTERAPUTICA NOS
PACIENTES PORTADORES DE FIBROSE CSTICA
ATENDIDOS NO PROGRAMA HOSPITAL DIA
EDILENE FALCO SARGES (HUJBB) - BRASIL
VALRIA DE CARVALHO MARTINS (HUJBB) - BRASIL
ELTON LUS MAUS GOMES (UEPA) - BRASIL
PALAVRAS-CHAVE: FIBROSE CSTICA, ESPIROMETRIA
A portaria GM/MS n. 44, de 10 de janeiro de 2001,
do Ministrio da Sade criou o Hospital Dia de fibrose
cstica para atendimento das exacerbaes. O objetivo
foi analisar a evoluo da funo pulmonar dos
pacientes com fibrose cstica atendidos no Hospital
Universitrio Joo de Barros Barreto (HUJBB) no
primeiro ano do programa hospital dia. Trata-se
de um estudo de carter descritivo, retrospectivo
e prospectivo realizado com uma amostra de 07
pacientes A coleta de dados constou da anlise de
pronturios nos casos j atendidos e da coleta direta
dos casos assistidos durante a pesquisa de campo.
As variveis de interesse foram peak-flow antes
e aps tratamento fisioteraputico, idade, sexo,
idade ao diagnstico, ausculta pulmonar, cultura
de escarro, sintoma na internao. Os resultados
obtidos foram: a idade mdia de 22+14,3 anos;
a idade do diagnstico 17+14,5 anos; mdia dos
dias de internao 14+8,3 dias; 57% dos pacientes
eram do sexo masculino; 57% procedentes da regio
metropolitana de Belm; os sintomas mais relatados
Tabela 1 Comparao entre a distncia percorrida
do TC6 com a presena versus ausncia de distrbios
ventilatrios

mdia
dp
Mediana
(min-mx)
N p
Distrbio
Ventilatrio
0,347
No
518,1
208,1
520(140-
1060)
15
Sim
446,5
143,6
500 (120-570) 9
Distrbio
Ventilatrio
Obstrutivo
0,725
No
504,6
176,2
520(140-
1060)
22
Sim
345,0
318,2
345 (120-570) 2
Distrbio
Ventilatrio
Obstrutivo
com Reduo
da Capacidade
Vital
0,455
No
497,7
218,0
520(120-
1060)
17
Sim
475,7
78,7
500 (320-560) 7
Legenda: dp = desvio padro; mn =
mnimo; mx = mximo; n = frequncia
R24 IV Congresso Brasileiro de Fibrose Cstica
J Bras Pneumol. 2012;38(supl.1R):R1-R64
na avaliao inicial foram tosse produtiva e a perda
de peso; na ausculta pulmonar, apenas 01 paciente
no tinha rudos adventcios; todos apresentavam
o seu pulmo colonizado por bactrias. Houve
aumento no valor mediano do Peak Flow depois do
tratamento fisioteraputico de 250 L/Min para 270 L/
Min, assim como reduo da sintomatolgia inicial .
De acordo com os resultados obtidos por este estudo,
comprovou-se que a fisioterapia respiratria um
elemento fundamental no tratamento do fibrocstico
para a evoluo do quadro pulmonar, diminuindo
a obstruo das suas vias reas e melhorando as
trocas gasosas, ocorrendo assim amenizao dos
seus sintomas. Sendo essencial sua atuao quando
o paciente se encontra em regime de internao no
hospital dia.
TL.044 PROPOSTA DE ATENDIMENTO FISIOTERA-
PUTICO EM PACIENTE COM FIBROSE CSTICA (FC)
MODERADA EM AGUDIZAO PULMONAR
ANNA PAULA BASTOS MARQUES COSTA (ICR - HCFMUSP) - BRASIL
ANA PAULA HERRERA GOBBI (ICR) - BRASIL
SYLVIA REGINA DIAS SANTOS (ICR) - BRASIL
BRENDA SERAPIO (ICR) - BRASIL
CARLA MARQUES NICOLAU (ICR HCFMUSP) - BRASIL
REGINA CELIA TUROLA PASSOS JULIANI (ICR/HCFMUSP) - BRASIL
PALAVRAS-CHAVE: MODALIDADES DE FISIOTERAPIA, PRESSO
POSITIVA CONTNUA NAS VIAS AREAS, FIBROSE CSTICA
Introduo: Diversas tcnicas fisioteraputicas
so utilizadas no tratamento de pacientes com FC.
Porm, na agudizao pulmonar muitos pacientes
apresentam dificuldade de realizao. Sendo assim
propomos um tratamento para essa categoria de
pacientes. Objetivo: Avaliar a eficcia de uma
conduta fisioteraputica no atendimento de criana
com FC moderada em agudizao pulmonar. Mtodo:
Paciente com FC moderada, sexo feminino, 15 anos,
hospitalizada em uso regular de dornase-alfa. Foram
realizados 2 atendimentos dirios, durante 13 dias,
incluindo alongamento de musculatura acessria,
pompagem das regies cervical e sacral, associadas
a ventilao mecnica no invasiva. As variveis
estudadas foram: presso inspiratria mxima
(Pimax), presso expiratria mxima (Pemax) medidas
pr fisioterapia 1 vez/dia; freqncia cardaca (fc),
freqncia respiratria (fr), saturao de oxignio
(SpO2) e volume minuto (VM) mensurados pr
fisioterapia e 10 minutos aps o atendimento. Os
dados foram analisados por medidas descritivas e
para a comparao entre as mdias foi utilizado o
teste t-Student, considerando-se p<0,05. Resultados:
Os valores mdios das variveis estudadas, no
apresentaram diferenas significativas pr e ps
fisioterapia. A Pimax e a Pemax apresentaram diferena
significante do primeiro para o ltimo dia de coleta
(p=0,018 e p=0,020 respectivamente). Concluses:
A conduta fisioteraputica apresentou eficcia no
ganho de fora da musculatura respiratria e no teve
repercusses nos parmetros cardiorrespiratrios.
GASTROINTESTINAL
TL.045 PHMETRIAS NA FIBROSE CSTICA:
DESCRIO DE RESULTADOS
IEDA REGINA LOPES DEL CIAMPO (HCFMRP) - BRASIL
REGINA SAWAMURA (FMRP - USP) - BRASIL
RENATA FERREIRA GOMES
MARIA RAQUEL FERREIRA GARUTTI
LETICIA TEIXEIRA NOVAES
MATHEUS ANDRADE
MARIA INEZ MACHADO FERNANDES (FMRP-USP) - BRASIL
PALAVRAS-CHAVE: FIBROSE CISTICA. REFLUXO GASTROESOFAGICO
O refluxo gastroesofgico (RGE) comum tanto
na criana como em adulto fibrocstico e tem
sido associado com piora da funo pulmonar.
Se o aumento do RGE na Fibrose Cstica (FC)
um fenmeno primrio ou secundrio ainda no
est estabelecido. Em pacientes com FC, o RGE
tradicionalmente tem sido medido utilizando-se
a monitorizao prolongada do pH esofgico.
Rotineiramente, na maioria dos servios, a pHmetria
de 24 horas segue como exame de referncia para
o diagnstico de doena do refluxo gastroesofgico
(DRGE). Objetivo: descrever a freqncia de RGE de
acordo com parmetros referentes pHmetria de 24
horas em portadores de fibrose cstica. Material e
mtodos: estudo descritivo. Levantamento dos exames
de pHmetria realizados nos pacientes fibrocsticos em
servio de referncia, a partir de 2006. Variveis: cor,
gnero, idade ao exame, durao do exame (horas),
nmero de refluxos cidos durante o exame, nmero
de refluxos longos, durao do refluxo mais longo,
tempo do refluxo cido (ph<4), frao do tempo
do pH cido (ndice de refluxo). Resultados: foram
realizados 23 exames (18 pacientes), com 56,5% (13)
gnero masculino e 86,9% (20) brancos. A indicao
do exame ocorreu por sintomatologia pulmonar em
86,9% (20/23). A mdia de idade ao exame foi 30,5
meses; DP 31,0 (mediana 19; moda 6). A mdia de
durao do exame foi 21,9 horas; DP 1,4 (mediana 22).
A mdia de refluxos cidos foi 46,8; DP35,2 (mediana
45). A mdia do nmero de refluxos prolongados
3,3; DP 5,5 (mediana 1). Um percentual de 65%
(15/23) apresentou pelo menos 1 episdio de refluxo
cido maior que 5 minutos. A mdia do perodo de
refluxo cido mais longo (minutos) foi 13,4; DP 13,8
(mediana 9,6). O tempo de refluxo cido durante o
exame apresentou mdia de 97,9 minutos; DP 127,6
(mediana 51,5). A frao de refluxo (%) teve mdia
de 7,1; DP 9,7 (mediana 3,5). Analisando a frao de
refluxo e considerando como refluxo gastroesofgico
patolgico quando o valor fosse maior que >5%,
foram detectados 34,8% (8/23) pacientes, com RGE
patolgico. Considerando-se o ndice De Meester >
14,7%, o RGE seria considerado patolgico em 52,2%
(12/23). Analisando conjuntamente ndice de refluxo e
DeMeester alterados, foram detectados 34,8 % (8/23)
de RGE patolgico. Concluses: Apesar das suspeitas
clnicas e da relevncia do RGE nos fibrocsticos, a
confirmao de DRGE pela phmetria foi pequena
comparada com a literatura, ainda que tenham sido
considerados o percentual de normalidade mais
baixo para a frao de refluxo, apenas De Meester
IV Congresso Brasileiro de Fibrose Cstica
J Bras Pneumol. 2012;38(supl.1R):R1-R64 J Bras Pneumol. 2012;38(supl.1R):R1-R64
R25
III e 11,8% (2/17) grupo IV (p = 0,9). Aumento difuso
da ecogenicidade (esteatose heptica) ocorreu em
88,2%(15/17) das USA com fgado alterado, aumento
ecogenicidade peri-portal em 17.6% e dimenses
reduzidas com fibrose peri-portal em 5,8% (1/17). As
nicas diferenas significantes entre SP e IP foram as
pancreticas (90% IP; 45/50 e 10% SP; 5/50) com
p=0,01, e as das VB (96,4% IP; 27/28 e 3,6% SP;
1/28) com p<0,05. Concluses: Lipossubstituio
pancretica foi elevada. Predominou esteatose
heptica. Barro biliar e clculos vesicais estiveram
presentes. Clculos renais foram detectados e sua
etiologia pode relacionar-se FC. No houve diferena
das alteraes USA entre as faixas etrias. Alteraes
pancreticas e das VB foram maiores nos IP.
TL.047 ESTUDO LONGITUDINAL DA EVOLUO
ANTROPOMTRICA E DO VEF1 DE PACIENTES
DESNUTRIDOS COM FIBROSE CSTICA: COMPA-
RAO ENTRE GASTROSTOMIZADOS E NO
GASTROSTOMIZADOS.
ELIZABET VILAR GUIMARES (UFMG) - BRASIL
PAULA VALLADARES PVOA GUERRA (FMUFMG) - BRASIL
RENATA DOS SANTOS VIEIRA FERNANDES (NUPAD-UFMG)
MICHELLE ROSA ANDRADE ALVES (NUPAD/FM/UFMG) - BRASIL
GLAUCIANE KARINA GOMES DE OLIVEIRA (NUPAD / FM / UFMG) -
DANIEL ANTNIO DE ALBUQUERQUE TERRA (UFMG) - BRASIL
MARIANA SANTANA FERREIRA DE MENDONCA (UFMG) - BRASIL
JANINE MADUREIRA RODRIGUES (UFMG) - BRASIL
PALAVRAS-CHAVE: FIBROSE CSTICA. DESNUTRIO.GASTROSTOMIA.
Introduo: Pacientes com fibrose cstica
frequentemente desenvolvem desnutrio protico-
calrica (DPC). O dficit nutricional se associa a m
absoro, ingesta insuficiente e gasto energtico
aumentado. Alguns fentipos se associam mais
desnutrio. A DPC se relaciona morbidade e
mortalidade da doena de forma dependente e
independente do quadro pulmonar. A melhora do
quadro nutricional repercute na evoluo clnica
global e na evoluo da funo pulmonar. Objetivo:
Avaliar longitudinalmente o impacto da nutrio
enteral invasiva noturna (gastrostomia) sobre a
antropometria e VEF1. Material e mtodos: Trata-se
de ensaio clnico caso-controle, realizado em centro
nico (Centro de Referncia em Fibrose Cstica (FC)
do Hospital das Clnicas da UFMG), conduzido
no perodo de 2005-2010. De 2005 a 2010 foram
identificados 19 pacientes gravemente desnutridos
no Centro de Referncia. Baseado no Protocolo
Clnico dos Centros de Referncia do Estado de
Minas Gerais, os 19 pacientes receberam indicao
de nutrio enteral noturna por gastrostomia. Nove
pacientes aceitaram o procedimento (grupo caso) e
dez o rejeitaram (grupo controle). Foram registrados
os dados da amostra total relativos a: antropometria,
adequao da ingesto calrica, dose de enzima
pancretica, colonizao pulmonar e VEF1. Os dados
registrados foram referentes a um ano antes da
indicao do procedimento, na ocasio da indicao
e periodicamente aps a realizao do procedimento
at dezembro de 2010. As variveis foram descritas em
relao mdia e sua disperso. Os dados longitudinais
foram analisados atravs do desenvolvimento de
ou a associao dos dois indicadores. Possivelmente o
emprego de tcnica que associe medidas de pHmetria
e impedanciometria simultaneamente possa ser mais
sensvel na deteco de todos tipos de refluxos, cidos
e no cidos, todos potencialmente patognicos.
TL.046 ALTERAES DETECTADAS AO EXAME
ULTRASSONOGRFICO DE PACIENTES COM
FIBROSE CSTICA
IEDA REGINA LOPES DEL CIAMPO (HCFMRP) - BRASIL
REGINA SAWAMURA (FMRP - USP) - BRASIL
LUIZ ANTONIO DEL CIAMPO (FMRPUSP) - BRASIL
MARIA INEZ MACHADO FERNANDES (FMRP-USP) - BRASIL
PALAVRAS-CHAVE: FIBROSE CSTICA, ULTRASSONOGRAFIA
A avaliao peridica dos fibrocsticos necessria
e a ultrassonografia abdominal (USA) pode ser til
para auxiliar no diagnstico e acompanhamento
das doenas hepticas e das vias biliares (VB), com
a vantagem de eventualmente poder detectar outras
alteraes. Objetivos: descrever alteraes USA nos
fibrocsticos de ambulatrio de referncia. Mtodos:
descritivo, levantamento dos dados da ltima USA
dos pacientes atendidos 2010/11. Variveis: alteraes
hepticas, VB, pncreas, bao, rins, outras. Pacientes
foram subdivididos por faixa etria em anos (0 at
5, >5 at 10, >10 at 18, >18; grupos I, II, III e IV,
respectivamente) e suficientes pancreticos (SP) ou
insuficientes pancreticos (IP). Anlise estatstica
(teste Kruskal-Wallis). Significncia p<0,05. Programa
EPI-7. Resultados: 92 pacientes, 89,13% (82/92)
brancos, 60,9% (56/92)M; 80,4% (74/92) IP. Mdia
de idade (anos) ao exame foi 12,4; DP 9,1 (mediana
9,5). Distribuio pela faixa etria: 23,9% (22/92)
grupo I; 28,2 %(26/92) grupo II; 25% (23/92) grupo
III e 22,8% (21/92) grupo IV. Alteraes pancreticas
foram detectadas em 61,9% (50/92) da amostra:
14%(7/50) grupo I; 32%(16/50) grupo II; 28%(14/50)
grupo III e 26%(13/50) grupo IV (p=0,1). Aumento
da ecogenicidade com lipossubstituio pancretica
predominou em 70% (35/50) dos USA alterados. Nos
outros 30% (15/50) pncreas no foi visibilizado. Essas
alteraes ocorreram em 90% (45/50) dos IP e 10%
(5/50) dos SP (p=0,01) com USA alterado. Alteraes
renais ocorreram em 7,61%(7/92) da amostra: 28,6%
(2/7) grupo I; 14,3% (1/7) grupo II; 42,7% (3/7) grupo
III e 14,3% (1/7) grupo IV; (p=0,6). Daqueles com
alteraes renais, 42,8% (3/7) apresentaram clculo,
todos eram IP. Alteraes VB ocorreram em 30.4%
(28/92) da amostra: 28,6%(8/28) grupo I; 32,1%(9/28)
grupo II; 14,3%(4/28) grupo III e 25% (7/28) grupo IV
(p=0,4). Encontraram-se 68,7% (19/28) com vescula
biliar pequena, 17,9% (5/28) com clculos VB, 14,3%
(4/28) com VB no visualizadas, 7,1% (2/28) com
barro biliar; 3,6% com VB aumentada (1/28) e 3,6%
(1/28) colecistectomizados. Todas com VB alterada
eram IP, exceto p colecistectomizado. Alteraes no
bao ocorreram em 4,4%(4/92) da amostra: 50% (2/4)
grupo II; 25% (1/4) grupo III e 25% (1/4) grupo IV
(p=0,6). Encontrou-se esplenomegalia em 50% (2/4),
sendo 1 IP e 1 SP, bao acessrio em 25% (1/4) que
era IP e agenesia em 25% (1/4) que era SP. Fgado
alterado em 18,4% (17/92) da amostra: 23,5% (4/17)
grupo I; 41,2% (7/17) grupo II; 23,5% (4/17) grupo
R26 IV Congresso Brasileiro de Fibrose Cstica
J Bras Pneumol. 2012;38(supl.1R):R1-R64
modelos preliminares que explicassem a variao
nas variveis resposta (antropometria e VEF1)
como uma funo do tempo (idade do paciente) e
considerando as covariveis separadamente. Os dados
foram analisados atravs do software R de domnio
pblico. Resultados: Principais resultados: Varivel
resposta antropometria: o tempo contribuiu de forma
significativa para o aumento da antropometria no
grupo caso (aumento de 0,7 unidades, p<0,001), e
para reduo da antropometria no grupo controle
(0,2 unidades, p<0,001). Variao resposta VEF1: O
grupo caso e grupo controle no diferiram em relao
em relao ao VEF1 no momento da indicao do
procedimento (p=0,57). Cada aumento de 1 ms na
idade do paciente ocasiona uma reduo de 0,2 no
VEF1. Contudo, o valor do VEF1 do grupo caso, aps
o perodo de seguimento, foi 29,6% maior que o do
grupo controle (p<0,001). Concluso: Nossos dados
revelam que a nutrio enteral invasiva noturna um
importante coadjuvante no tratamento de pacientes
com fibrose cstica. Ocorre melhora antropomtrica
significativa, a qual no apenas impede que a
funo respiratria se deteriore ao longo dos anos,
mas tambm capaz de aumentar o VEF1 de forma
significativa.
GENTICA
TL.048 POLIMORFISMOS NO GENE ADRB2
PODEM MODULAR A RESPOSTA AOS BRONCODI-
LATADORES E A GRAVIDADE DA FIBROSE CSTICA?
FERNANDO AUGUSTO DE LIMA MARSON (UNICAMP) - BRASIL
CARMEN SILVIA BERTUZZO (UNICAMP) - BRASIL
ANTNIO FERNANDO RIBEIRO
JOSE DIRCEU RIBEIRO (UNICAMP) - BRASIL
PALAVRAS-CHAVE: BRONCODILATADORES. GENTIPO. FENTIPO.
Introduo: A manifestao mais frequente na
fibrose cstica(FC) a doena pulmonar obstrutiva
crnica evolutiva causada pela deficincia, disfuno
ou ausncia da protena CFTR na superfcie apical
das clulas do trato respiratrio. Para o manejo
do processo inflamatrio das vias aerferas na FC
tem sido proposto o uso de broncodilatadores(BD)
e corticides inalatrios(CI). A eficcia dos BD e
CI tm sido verificadas e comprovadas clnica e
laboratorialmente na asma. Na FC a eficcia destes
medicamentos controversa. Na asma a resposta
ao BD mais ou menos eficaz na dependncia dos
polimorfismos no gene ADRB2. Em contrapartida na
FC pouco se conhece a respeito da resposta ao BD
e associao com a gravidade da FC aos diferentes
polimorfismos no gene ADRB2. Objetivo: Verificar
se os polimorfismos Arg16Gly e Glu27Gln no gene
ADRB2 esto associados com a gravidade da FC e com
a resposta ao salbutamol(400mg). Mtodo: Estudo
de corte transversal com 122 pacientes com FC
submetidos anlise das principais mutaes no gene
CFTR, dos polimorfismos no gene ADRB2 pela tcnica
de PCR alelo especfica(ARMS) e caractersticas
clnicas e laboratoriais de gravidade da FC. Foram
utilizados 24 marcadores de gravidade na doena. A
anlise estatstica foi realizada pelos SPSS v.17.0, Epi
Info v.6.0, R verso 2.12, MDR 2.0 e MDRPT 0.4.7.
Poder estatstico da amostra foi acima de 80% para as
anlises. Testes aplicados: anlise de varincia(ANOVA)
de uma via, qui-quadrado(X2) -Odds Ratio(OR),
T-student, regresso linear. Nvel de significncia
foi ajustado pela correo de Bonferroni. Resultado:
A frequncia dos gentipos para o polimorfismo
Arg16Gly foi 23(18,85%), 54(44,26%) e 45(36,89%),
respectivamente para Arg/Arg, Arg/Gly e Gly/
Gly. Para o polimorfismo Gln27Glu, foi 61(50%),
51(41,8%) e 10(8,2%), para Gln/Gln, Gln/Glu e Glu/
Glu, respectivamente. A populao est dentro
do equilbrio de Hardy-Weinberg. O polimorfismo
Arg16Gly no gene ADRB2 apresentou associao
com a insuficincia pancretica[p:0,009; Arg/Arg,
OR:0,13(IC:0,026 a 0,863) e Gly/Gly, OR:8(IC:1,945 a
67,7)], escore de Bhalla(p:0,039), volume expiratrio
forado no primeiro segundo[VEF1(%)](p:0,003), fluxo
expiratrio forado entre 25 e 75% da capacidade
vital forada CVF[FEF25-75(%)](p:0,008) e menor
idade no primeiro isolamento de Pseudomonas
aeruginosa[(p:0,012; Gly/Gly, OR:0,217(IC:0,047 a
0,993)]. O polimorfismo Gln27Glu no apresentou
associao. A resposta ao BD na espirometria
apresentou associao com os marcadores VEF1(%)
(p:0,011) e FEF25-75(%)(p:0,019) para o polimorfismo
Arg16Gly no gene ADRB2. Na anlise de hapltipos
houve associao com o marcador VEF1/CVF da
prova de espirometria antes e aps o uso do BD, com
maiores valores para o grupo com Gly/Gly e Glu/Glu,
respectivamente, para os polimorfismos Arg16Gly e
Gln27Glu(p:0,027). A anlise pelo programa MDR 2.0
e MDRPT 0.4.7, mostrou associao com o FEF25-
75%, sendo a resposta a Arg16Gly respondente
por 17,35% e o Gln27Glu por 6,08% na variao
encontrada(testing Bal. Acc.:0,7725, p:0,0034).
Concluso: Houve associao entre os polimorfismos
Arg16Gly e Gln27Glu no gene ADRB2 e as mutaes
no gene CFTR com a gravidade da FC e com a resposta
a broncodilatao promovida pelo salbutamol.
A influncia dos polimorfismos dependente da
associao mutaes no gene CFTR e a anlise de
hapltipo para o gene ADRB2.
TL.049 INFLUNCIA DA MUTAO F508 NO
GENE CFTR E A GRAVIDADE DA FIBROSE CSTICA
FERNANDO AUGUSTO DE LIMA MARSON (UNICAMP) - BRASIL
CARMEN SILVIA BERTUZZO (UNICAMP) - BRASIL
ANTNIO FERNANDO RIBEIRO
JOSE DIRCEU RIBEIRO (UNICAMP) - BRASIL
PALAVRAS-CHAVE: MUTAO. FENTIPO. GENTIPO.
Introduo: A fibrose cstica(FC) a doena
monognica autossmica recessiva de maior
prevalncia na populao caucaside. causada
por mutaes no gene CFTR, mesmo nome da
protena traduzida, que funciona como canal inico
de transporte de cloro. Mutaes no gene CFTR
causam ausncia de protena no epitlio celular e/
ou mudanas qualitativas e quantitativas. Mais de
1800mutaes no gene CFTR foram descritas e
divididas em seis classes. A mutao mais frequente
a F508(deleo da fenilalanina na posio 508
IV Congresso Brasileiro de Fibrose Cstica
J Bras Pneumol. 2012;38(supl.1R):R1-R64 J Bras Pneumol. 2012;38(supl.1R):R1-R64
R27
da protena). Devida a alta frequncia e consequente
importncia da mutao F508 nas manifestaes
clnicas da FC, foram selecionados pacientes para
o estudo da mutao no gene CFTR e das variveis
clnicas relacionados ao incio e progresso da doena.
Objetivo: Determinar a influncia do gentipo da
mutao F508 nas variveis clnicas da FC. Mtodo:
Includos 189pacientes do setor de FC do Hospital
de Clnicas da UNICAMP, diagnosticados pela
dosagem de dois nveis cloros no suor(valor superior
a 60mEq/L). A amplificao de DNA para identificar
a mutao F508 foi realizada pela PCR. Marcadores
de gravidade: Escores de gravidade[Shwachman-
Kulczycki, Kanga e Bhalla], IMC[pacientes maiores
que 19 anos-clculo pela frmula IMC=peso/(altura)2,
e para demais pacientes utilizamos os programas
WHO ANTHRO(crianas de 0-5 anos incompletos)
e WHO ANTHRO PLUS(crianas de 5-19 anos
incompletos)], idade do paciente(agrupamento:menor
idade 154meses e maior> 154meses); idade ao
diagnstico(menor idade 24meses e maior>
24meses); primeiros sintomas(digestivos - menor
idade 3meses e maior> 3meses; sintomas pulmonares
- menor idade 6meses e maior> 6meses), perodo at
1 colonizao pela Pseudomonas aeruginosa(menor
idade 31meses e maior> 31meses); presena de
microrganismos[P. aeruginosa mucide(PAM) e
no mucide(PANM), Achromobacter xylosoxidans,
Burkolderia cepacia e Staphylococcus aureus];
espirometria[CVF(%), VEF1(%), VEF1/CVF% e
FEF25-75(%)], SaO2, polipose nasal, osteoporose,
leo meconial(IM), diabetes mellitus e insuficincia
pancretica(IP). Estatstica:ANOVA, X2-quadrado
e OR, exato de Fisher e Teste-T de Student.
Programas:SPSS v.17.0 e Epi Info v.6.0. Poder
estatstico-acima de 80%. Nvel de significncia()
ajustado pela correo de Bonferroni. Resultados:
189pacientes, 99do sexo masculino(52,38%);
178caucasides(94,18%), 11no caucasides(5,82%);
73(38,62%) no apresentaram alelo mutado para
F508, 68(35,98%) apenas um alelo e 48(25,40%)
foram homozigotos para a mutao. Pacientes com
nenhum alelo mutado para F508 apresentaram
menor SaO2(p:0,009). Pacientes com o gentipo
F508/F508 apresentaram OR:4,813(IC:2,269 a
10,21) para ter idade 154meses. Para o diagnstico
houve OR:2,077(IC:1,111 a 3,881) e 3,964(IC:1,892 a
8,307), respectivamente para os gentipos F508/-
e F508/F508 para valores 24meses para o
diagnstico da FC. O incio dos sintomas pulmonares
ocorreu antes no grupo de pacientes com o gentipo
F508/-, OR:1,99(IC:1,056 a 3,751) para valores
6meses para o incio da sintomatologia pulmonar.
Pacientes com o gentipo F508/- e F508/F508,
respectivamente, apresentaram OR:5,229(IC:1,937 a
14,12) e 8,828(IC:2,042 a 38,17) para IP. Pacientes
com gentipo F508/F508 tiveram isolamento
mais precoce para P. aeruginosa, OR:2,947(IC:1,352
a 6,427) para idade 3meses e maior frequncia de
PANM, OR:2,029(IC:1,021 a 4,035). Pacientes com
o gentipo F508/- tiveram isolamento preferencial
para PAM, OR:2,085(IC:1,134 a 3,834). Concluso:
O uso da triagem da mutao F508 no gene CFTR
pode possibilitar melhor acompanhamento dos
pacientes com FC pela alta frequncia e associao
com maior gravidade da doena.
TL.050 A GRAVIDADE DA FIBROSE CSTICA
PODE SER MODULADA PELA INTERAO GNICA
DE POLIMORFISMOS EM GENES ASSOCIADOS AO
METABOLISMO DA GLUTATIONA E MUTAES NO
GENE CFTR?
FERNANDO AUGUSTO DE LIMA MARSON (UNICAMP) - BRASIL
TAS DAIENE RUSSO HORTENCIO (UNICAMP) - BRASIL
KTIA CRISTINA ALBERTO AGUIAR (UNICAMP) - BRASIL
CARMEN SILVIA BERTUZZO (UNICAMP) - BRASIL
ANTNIO FERNANDO RIBEIRO (UNICAMP) - BRASIL
JOSE DIRCEU RIBEIRO (UNICAMP) - BRASIL
PALAVRAS-CHAVE: FENTIPO. GENTIPO. GLUTATIONA. MUTAO
Introduo: A fibrose cstica(FC) condicionada por
mutaes no gene CFTR, sendo caracterizada como
doena monognica. Contudo sua expresso clnica
caracterstica de doena complexa, apresentando
influncia de fatores genticos e ambientais. Dentre os
genes modificadores destacam-se aqueles associados
com a via metablica da glutationa(GSH), que
crucial no sistema de defesa intracelular oxidante e
importante na proteo contra a inflamao. O gene
GCLC, codifica a subunidade cataltica da glutamato-
cistena ligase(GCL), enzima limitante na sntese da
GSH. Polimorfismos -129C/T e -350A/G no gene
GCLC esto localizados na regio promotora e so
responsveis pela reduo na produo de GSH. A
famlia de enzimas GST conjuga os compostos que
causam estresse oxidativo com a GSH, e por isso,
so importantes na FC. Portanto os polimorfismos
nos genes GST podem estar envolvidos na gravidade
da doena pulmonar na FC. Objetivo:Verificar
a associao de 5 polimorfismos[GCLC-129C/T
e -350A/G, GSTM1-deleo, GSTT1-deleo e
GSTP1(+313A/G)], presentes na via metablica da
GSH e gentipo para mutaes no gene CFTR com a
gravidade da FC. Mtodo:181pacientes diagnosticados
pelo teste do suor(cloro com valor acima de 60mEq/L).
Para os polimorfismos GCLC-126C/T, -350A/G e
GST+313A/G foi utilizada digesto enzimtica.
Para os polimorfismos de deleo(genes GSTM1 e
GSTT1), PCR multiplex. O gentipo do gene CFTR foi
determinado para mutaes F508, R1162X, G542X,
N1303K, G551D e R553X. Marcadores:sexo, escores
clnicos[Shwachman-Kulczycki, Kanga e Bhalla(EB),
IMC, idade do paciente, idade ao diagnstico;
primeiros sintomas clnicos(digestivos e pulmonares),
perodo at a 1 colonizao pela Pseudomonas
aeruginosa; presena de microrganismos(P.
aeruginosa mucide e no mucide, Achromobacter
xylosoxidans, Burkolderia cepacia e Staphylococcus
aureus), SaO2, espirometria e comorbidades(polipose
nasal, osteoporose, leo meconial, diabetes mellitus
e insuficincia pancretica). A anlise estatstica
foi realizada pelo software MDR 2.0(Multifactor
R28 IV Congresso Brasileiro de Fibrose Cstica
J Bras Pneumol. 2012;38(supl.1R):R1-R64
de bonferroni. Resultados: A anlise do polimorfismo
rs12255372 no gene TCF7L2 mostrou a freqncia de
54 (37,2%), 78 (53,8%) e 13 (9%), para os gentipos
G/G, G/T e T/T, respectivamente. Da populao de
pacientes com FC includa no estudo, 72(49,7%)
eram do sexo feminino e 73(50,3%) do masculino,
diabete mellitus foi relatada em 29(20,3%) pacientes,
e 114 (79,7%) no apresentaram a comorbidade; leo
meconial foi diagnosticado em 24pacientes(16,6%)
e 121(83,4%) no apresentaram a comorbidade.
Para a etnia houve respectivamente a freqncia
de 136(93,8%) e 9(6,2%); para caucasides e
no caucasides. A anlise da mutao delF508
mostrou freqncia de: 37(25,5%) delF508/delF508,
60(41,38%) delF508/- e 48(31,2%) -/-. Para a idade
74(51%) pacientes tiveram idade menor ou igual
a 154 meses e 71(49%) maior que 154 meses. Em
nossa populao, no houve associao do gentipo
para a variao IVS4G> T no gene TCF7L2 e o
desenvolvimento de diabetes (p:0,221) e leo meconial
(p:0,602). Quando a varivel presena de mutao
delF508 foi considerada, nenhuma associao foi
encontrada tambm, respectivamente para o diabetes
melittus (p:0,091) e para o leo meconial (p:0,489).
Concluso: O polimorfismo IVS4G> T no gene
TCF7L2 no est associado a presena de diabetes em
nossa populao.
TL.052 PERFIL GENTICO DOS PACIENTES
ADULTOS COM DIAGNSTICO DE FIBROSE CSTICA
EM CENTRO DE REFERNCIA NA UNIVERSIDADE DO
ESTADO DO RIO DE JANEIRO
MNICA MLLER TAULOIS (UERJ) - BRASIL
GISELDA MARIA KALIL DE CABELLO (IOC/FIOCRUZ) - BRASIL
MNICA DE CSSIA FIRMIDA (UERJ) - BRASIL
MARIANA JORGE FAVACHO DOS SANTOS
BRUNA LEITE MARQUES (UERJ) - BRASIL
LUCINRI FIGUEIREDO DA MOTTA SANTOS (UERJ) - BRASIL
SUELI TOMAZINE DO PRADO (UERJ) - BRASIL
MARCOS CSAR SANTOS DE CASTRO (UERJ) - BRASIL
AGNALDO JOS LOPES (UERJ) - BRASIL
CLUDIA HENRIQUE DA COSTA (UERJ) - BRASIL
PALAVRAS-CHAVE: FIBROSE CSTICA. GENTICA. TERAPUTICA.
Introduo: A fibrose cstica (FC) uma doena
crnica, determinada por mutao no gene da protena
reguladora da condutncia transmembrana da fibrose
cstica (CFTR). Atualmente mais de 1900 mutaes j
foram identificadas e esta heterogeneidade gentica
determina uma grande espectro fenotpico, das
formas clssicas com grave acometimento pulmonar
e gastrointestinal outras brandas, no- clssicas e
que dificultam o diagnstico. Objetivo: Apresentar o
perfil genotpico do Centro de Referncia de Pacientes
Adultos com Fibrose Cstica da Universidade do
Estado do Rio de Janeiro (UERJ). Material e Mtodo:
Foi realizado um estudo transversal com 52 pacientes
adultos com diagnstico de FC, acompanhados no
ambulatrio de FC da UERJ. Os gentipos foram
identificados atravs da tcnica de PCR alelo-
especfico (ARMS) e PCR-RFLP (Restriction fragment
length polymorphism) no Laboratrio de Gentica
Dimensionality Reduction-Norris-Cotton Cancer
Center, 2008) para verificar a interao gnica e
a curva de distribuio dos dados pelo software
MDRPT0.4.7(Multifactor Dimensionality Reduction
Permutation Test-Norris-Cotton Cancer Center,
2008), aps a categorizao dos dados numricos
pela mediana em dois grupos e para outras variveis
pela presena ou ausncia(bactrias e comorbidades).
Resultados e discusso: A anlise de mltiplos
genes em vias metablicas atuantes em doenas
com gravidade clnica com alta variabilidade, como
a FC, pode possibilitar maior entendimento acerca da
diversidade fenotpica observada que a anlise isolada.
No presente estudo, encontramos associao dos
polimorfismos nos genes GSTM1, GSTT1 e GSTP1,
juntamente a mutaes no gene CFTR, com o EB, que
mede o grau de comprometimento broncopulmonar.
A anlise de MDR revelou evidncias de interao
entre os polimorfismos de deleo(GSTM1 e T1) e
GSTP1(+313A/G) com a classe de mutaes no gene
CFTR(testing Balancl accuracy=0,6973; p=0,0033) e
o EB. Os genes analisados atuam na via metablica
da GSH. A ao oxidante extremamente elevada no
parnquima pulmonar dos pacientes, e decorrente
da resposta encontrada. Novos estudos devem ser
propostos para entender a dinmica do processo
oxidativo e sua influncias na gravidade da doena
pulmonar da FC, com a possibilidade do entendimento
da ao de novos frmacos. Concluso: A anlise
pelo MDR possibilitou verificar que polimorfismos
genes associados ao metabolismo da GSH atuam na
gravidade da FC.
TL.051 ASSOCIAO ENTRE O POLIMORFISMO
IVS4G>T NO GENE TCF7L2 E A SUSCEPTIBILIDADE
PARA O DIABETES EM PACIENTES COM FIBROSE
CSTICA
DANIELA TENRIO FURGERI (UNICAMP) - BRASIL
FERNANDO AUGUSTO DE LIMA MARSON (UNICAMP) - BRASIL
JOSE DIRCEU RIBEIRO (UNICAMP) - BRASIL
ANTNIO FERNANDO RIBEIRO (UNICAMP) - BRASIL
PALAVRAS-CHAVE: MUTAO. GENTICA. FENTIPO. GENTIPO.
Introduo: Comorbidades, como a diabetes,
so frequentes, mais comuns no sexo feminino,
aumentam com a idade e diminuem a sobrevida de
pacientes com fibrose cstica(FC). Alguns estudos tm
encontrado influencia de polimorfismos relacionados
maior prevalncia de diabetes na FC. No melhor do
nosso conhecimento no encontramos esses estudos
em nosso meio. Objetivo:Avaliar a associao do
polimorfismo IVS4G>T (rs12255372) no gene TCF7L2
com a presena da diabetes. Mtodo: Foram includos
na pesquisa 145 pacientes com FC que fazem
acompanhamento no setor de FC da UNICAMP. A
anlise estatstica foi realizada pelo Statistical Package
for Social Sciences (SPSS) v.17.0 e pelo programa
Open Epi v.5.0. Os dados foram comparados pelos
testes X2 e Exato de Fisher, juntamente ao Odds
Ratio. O valor de p adotado para as anlises foi de
0,05. Foi realizado o ajuste para mltiplas anlises
IV Congresso Brasileiro de Fibrose Cstica
J Bras Pneumol. 2012;38(supl.1R):R1-R64 J Bras Pneumol. 2012;38(supl.1R):R1-R64
R29
INFLAMAO
TL.054 CORRELAO ENTRE TRANSTORNOS RESPI-
RATRIOS DO SONO E A GRAVIDADE DA FIBROSE
CSTICA
JEFFERSON VERONEZI (IPA) - BRASIL
DANIELLE YUKA KOBAYASHI (UFRGS) - BRASIL
FLAVIA MACHADO
CLAUDIO DRUCK RICACHINEVSKY (HCPA) - BRASIL
ANNELIESE HOFFMANN (HCPA) - BRASIL
DENIS MARTINEZ MARTINEZ (UFRGS) - BRASIL
PALAVRAS-CHAVE: FIBROSE CSTICA. SONO. APNIA.
Introduo: Transtornos respiratrios do sono
so comuns em pacientes com fibrose Cstica (FC).
Objetivo: Investigar a associao de transtornos
respiratrios do sono (TRS) com mecanismo
inflamatrio na populao de pacientes com FC.
Material e Mtodos: Realizou-se estudo transversal
com amostra consecutiva em pacientes com FC. O
diagnstico foi estabelecido por mdicos assistentes
da Unidade de Pneumologia Infantil e Adulto do
Hospital de Clnicas de Porto Alegre. Os critrios de
incluso foram: idade de seis a 40 anos; diagnstico
confirmado atravs das caractersticas clnicas
da doena, teste do suor (duas dosagens) com
concentrao de cloreto elevadas e mutaes Cystic
Fibrosis Transmenbrane Regulation (CFTR); estarem
internados para tratamento clnico. Todos os includos
assinaram termo de consentimento e se submeteram
a avaliao clnico-funcional, funo pulmonar
atravs da espirometria, tomografia computadorizada
dos seios da face (TCSF) e coleta de sangue. Com
base na avaliao por membros graduados das
equipes de otorrinolaringologia e pneumologia,
foram calculados os escores de Lund Mackay e
Shwachman-Kulczycki. Foram excludos pacientes
dependentes de oxigenoterapia, com necessidade
de resseco pulmonar na internao atual e uso
de frmacos com ao no sistema nervoso central
(ansiolticos ou antidepressivos). Todos os pacientes
realizaram polissonografia porttil tipo III com o
aparelho Somnocheck effort. Foram monitorizados
fluxo areo, roncar, pulso, saturao de oxignio e
posio. Os dados da polissonografia porttil foram
registrados no perodo de sono, geralmente entre
23 e 7 hs, instalando-se cnula nasal e oxmetro
de pulso. Resultados Foram includos no estudo 47
pacientes com idades de 6 a 33 anos. Vinte e nove
eram do sexo masculino. Dezenove indivduos (40%)
se enquadraram nos critrios para sndrome da apneia
obstrutiva do sono (SAOS) por apresentarem ndice de
apneia hipopneia (IAH) > ou = 1 para crianas menores
que 11 anos e IAH > ou = 5 para adultos. Para fim de
comparao, os 28 pacientes que no se enquadraram
no diagnstico de SAOS foram considerados controles.
A mdia de percentagem do previsto volume
expiratrio forado no primeiro segundo (VEF1) para
os casos foi de 88 30% e dos controles 59 25%
(teste t de Student; p= 0.001). A correlao de Pearson
encontrou significncia estatstica entre IAH e VEF1
(r= 0.488; p=0.001), idade e VEF1 (r= -0.622; p=
0.000), VEF1 e saturao de oxignio da hemoglobina
Humana IOC-FioCruz. Resultados: Dos 52 pacientes
acompanhados, foi possvel identificar um dos alelos
em 8 (30%) pacientes, e dois alelos em 19 (70%),
totalizando 27 (52%) com gentipos encontrados.
Destes, oito pacientes so homozigotos, sendo que
seis portadores da mutao F508del e os outros dois
3849+10kbC>T e G85E. Dos oito pacientes com um
alelo identificado, quatro (14%) eram F508del e os
outros 3120+1G>A, G542X, R334W e S549R. Os
heterozigticos so 12 pacientes sendo: 3 portadores
das mutaes F508del/R334W, 2 da F508del/G85E,
2 da F508del/3849+10kbC>T e 1 portador para
R334W/G85E, G542X/R334W, F508del/R347P,
DF508/G551D e DF508/3120G+1G>A. Concluso:
Apesar dos avanos nas terapias disponveis para
o tratamento das complicaes decorrentes do
defeito na CFTR, pulmonares, gastrointestinais e
nutricionais, a cura passa a ser uma realidade para
os portadores da mutao G551D com a aprovao
das medicaes personalizadas, que podem
potencializar ou corrigir a CFTR, como a recentemente
aprovada Ivacaftor. Identificao genotpica passa
a ser imprescindvel visto que possibilita a cura,
mesmo que em nmero pequeno de pacientes,
e orienta o prognstico em muitos outros.
IMUNOLOGIA
TL.053 PERFIL ALRGICO E ASPERGILOSE BRON-
COPULMONAR ALRGICA EM INDIVDUOS COM
FIBROSE CSTICA
CALOS ANTONIO RIEDI ANTONIO RIEDI (UFPR) - BRASIL
NELSON AUGUSTO ROSRIO NELSON ROSARIO (UFPR) - BRASIL
DEBORA ALMEIDA BRITO
PALAVRAS-CHAVE: FIBROSE CISTICA, IMUNOGLOBULINA,
E.ASPERGILOSE
Objetivo: Avaliar a presena de aspergilose
broncopulmonar alrgica (ABPA) em pacientes com
fibrose cstica acompanhados em um centro de
referncia do Paran, e verificar o perfil alrgico
destes indivduos. Mtodos: Estudo transversal
observacional. Foram includos 40 pacientes com
diagnstico de fibrose cstica, idade 4 anos. Foram
analisados o gnero, idade, achados em radiografia
torcica, presena de sibilncia, culturas de escarro,
culturas para Aspergillus spp., imunoglobulina
E (IgE) total, IgE especfica (no soro) para
Aspergillusfumigatus e teste cutneo de leitura
imediata (TCA) paraAspergillus spp. Resultados: Dos
40 pacientes, 3 tiveram diagnstico de ABPA com
bronquiectasias, 2 tinham ABPA sorolgica e 4 foram
apenas sensibilizados ao fungo pelo TCA. Nveis
de IgE total >1.000 UI/mL foram observados em 8
pacientes (20%). TCA para A. fumigatusfoi positivo
em 9 (23%) e sibilncia foi presente em mais de 80%
dos pacientes avaliados. Concluses: As altas taxas
de IgE total, de TCA positivo para A. fumigatus e de
sibilncia nestes indivduos sugerem monitoramento
restrito por haver a possibilidade do desenvolvimento
de ABPA.
R30 IV Congresso Brasileiro de Fibrose Cstica
J Bras Pneumol. 2012;38(supl.1R):R1-R64
O IMC em Z-escore do GFC foi menor (p= 0,014)
comparado com o GC. A principal bactria patognica
presente nos pacientes com FC foi S. aureus (34,54%),
seguida pela P. aeruginosa (30,9%). Comparado com
o GC, o GFC apresentou aumento nas concentraes
do TBARS (p< 0,001), MPO (p< 0,001) e NOx (p=
0,011) e diminuio nas concentraes de CAT (p=
0,011) e GPx (p= 0,017). A cultura positiva para P.
aeruginosa apresentou um efeito significativo sobre os
resultados dos marcadores inflamatrios e de estresse
oxidativo, com maiores concentraes de TBARS (p=
0,003), PC (p< 0,001), MPO (p< 0,001), NOx (p=
0,009), e PCR (p= 0,037), bem como concentraes
significativamente menores de CAT (p= 0,030),
quando comparado com o GC. Em relao ao GC, o
grupo no infectado por P. aeruginosa apresentou
concentraes significativamente menores para
atividade GPx (p= 0,005). Os pacientes com infeco
crnica apresentaram diminuio da atividade
GPx (p<0,001) e CAT (p=0,017), comparados com
o GC. A concentrao de MPO mostrou aumento
nos grupos: nunca infectados (p= 0,009), primo-
infectados/intermitente-infectados (p< 0,001) e
cronicamente infectados (p = 0,019) em comparao
com o GC. Concluso: Considerando o aumento das
concentraes encontradas em TBARS, NOx e MPO
em conjunto com concentraes diminudas de GPx e
CAT, um estresse oxidativo sistmico sugerido para
pacientes com FC. A incidncia de infeco bacteriana
parece no ser determinante para o estabelecimento
e/ou exacerbao do estresse oxidativo.
TL.056 MARCADORES INFLAMATRIOS, FUNO
PULMONAR E DEGLUTIO EM PACIENTES COM
FIBROSE CSTICA
DIANE DE LIMA OLIVEIRA
LETCIA CRISTINA RADIN PEREIRA (UFSC) - BRASIL
EMILIA ADDISON MACHADO MOREIRA (UFSC) - BRASIL
DANILO WILHELM FILHO (UFSC) - BRASIL
GABRIELA DATSCH BENNEMANN (UFSC) - BRASIL
ELIANA BARBOSA (HIJG) - BRASIL
DIANA ANA PEREIRA (UFSC) - BRASIL
MNICA LISBOA CHANG WAYHS
NORBERTO LUDWIG NETO (HIJG) - BRASIL
PALAVRAS-CHAVE: FIBROSE CSTICA. INFLAMAO. DEGLUTIO.
ESTADO NUTRICIONAL. ESPIROMETRIA
Introduo: A Fibrose Cstica (FC) uma doena
gentica que desequilibra as concentraes de
oxidantes e antioxidantes promovendo inflamao
crnica, que pode alterar as concentraes de
mieloperoxidase (MPO), xido Ntrico (NOx) e
Protena C Reativa (PCR), resultando em danos
celulares. Associado a este fato, tem-se observado
que pacientes com FC podem apresentar disfagia,
devido relao entre deglutio e respirao.
Alm disto, a reduo da ventilao pulmonar e a
disfuno muscular podem ser devido reduo da
massa magra consequente de um balano energtico
inadequado e perda de peso. Objetivo: verificar se
a funo pulmonar est associada com o estado
nutricional, deglutio e marcadores inflamatrios
(MPO, PCR e NOx) em pacientes com FC. Mtodos:
(SpO2)( r= 0.647; p= 0.000) e idade e SpO2 (r= -
0.485; p= 0.001), idade e escore de Lund Mackay (r=
0.783; p= 0.049) e entre escore de Lund Mackay e
concentrao de interleucina (IL-1) (r= 0.797; p=
0.049). A correlao entre IAH e VEF1 permanece
significante em modelo multivariado (r2 = 0.255; p=
0.007) mesmo quando se controla para idade e SpO2.
Concluso: A correlao entre IAH e VEF1 sugere que
o agravamento do processo obstrutivo brnquico,
evidenciado por reduo de VEF1, se associa a reduo
dos transtornos respiratrios do sono, independente
de idade e grau de dessaturao. A hiptese de que o
estmulo ventilatrio desencadeado para compensar
a obstruo das vias areas intrapulmonares reduza
a tendncia ao colapso da via area superior deve ser
investigada.
TL.055 ESTRESSE OXIDATIVO EM CRIANAS E
ADOLESCENTES COM FIBROSE CSTICA
GABRIELA DATSCH BENNEMANN (UFSC) - BRASIL
LETCIA CRISTINA RADIN PEREIRA (UFSC) - BRASIL
DIANE DE LIMA OLIVEIRA
JOWANKA AMORIM
EMILIA ADDISON MACHADO MOREIRA (UFSC) - BRASIL
DANILO WILHELM FILHO UFSC) - BRASIL
ERASMO BENICIO SANTOS DE MORAES TRINDADE (UFSC)
TNIA SILVA FRDE
PATRCIA BUDNI (UFSC) - BRASIL
ANA MARIA BERT MORETELLI
ELIANA BARBOSA (HIJG) - BRASIL
NORBERTO LUDWIG NETO (HIJG) - BRASIL
PALAVRAS-CHAVE: FIBROSE CSTICA. CRIANA. ADOLESCENTE.
INFLAMAO. ESTRESSE OXIDATIVO
Introduo: A exacerbao na produo de espcies
reativas de oxignio e a depleo dos antioxidantes
conduzem ao estresse oxidativo (EO) em pacientes
com Fibrose Cstica (FC). As alteraes pulmonares
contribuem para o aumento do metabolismo
energtico, devido ao aumento na compensao
respiratria e s infeces pulmonares graves,
levando deficincia dos fatores antioxidantes e ao
desenvolvimento da desnutrio em FC. Objetivo:
Avaliar se os marcadores de estresse oxidativo e
inflamao: glutationa reduzida (GSH), glutationa
peroxidase (GPx), catalase (CAT), protena carbonil (PC),
substncias reativas ao cido tiobarbitrico (TBARS),
mieloperoxidase (MPO), metablitos do xido ntrico
(NOx) , protena C-reativa (PCR) foram associados
com a condio clnica de crianas e adolescentes
com FC. Mtodos: Estudo transversal: 14 (6,25
0,99 anos) no grupo controle (GC) e 55 (5,25 0,54
anos) no Grupo FC (GFC). O GFC foi distribudo em
grupos, de acordo com a presena de microrganismos
patognicos para a FC. A avaliao antropomtrica
foi realizada por um profissional treinado, e o estado
nutricional foi diagnosticado pelo ndice de Massa
Corporal (IMC). Amostras de sangue foram coletadas
dos indivduos, a fim de realizar as anlises dos
marcadores inflamatrios e de estresse oxidativo. A
microbiologia foi avaliada utilizando procedimentos
clnicos, sendo que o escarro foi coletado com um
swab estril na cavidade orofarngea. Resultados:
IV Congresso Brasileiro de Fibrose Cstica
J Bras Pneumol. 2012;38(supl.1R):R1-R64 J Bras Pneumol. 2012;38(supl.1R):R1-R64
R31
fibrose cstica. No presente estudo, foi realizado um
levantamento dos pacientes fibrocsticos atendidos
no Hospital de Clnicas da Universidade Estadual
de Campinas (HC-Unicamp), afim de avaliar o
perfil de colonizao/ infeco por PA dos mesmos
no perodo de dez anos. Material e mtodos: os
pacientes analisados tinham dois exames de nvel de
cloro no suor alterados e/ou confirmao gentica. A
caracterizao do perfil de colonizao/infeco por
PA seguiu os critrios propostos por Lee et al., 2003.
Resultados: dos 159 pacientes avaliados, 81 (50,92%)
so do sexo masculino e 79 (49,08%) feminino. A idade
mdia de 10,7 anos e o tempo mdio de seguimento
de 5,62 anos, sendo que o menor seguimento
de 3 meses. Foram considerados infectados crnicos
48 (30,2%) pacientes, intermitentes 19 (12,0%),
livres de infeco 27 (17,0%), mantm cultura
negativa 50 pacientes (31,4%) e 15 pacientes foram
considerados indeterminados (9,40%), pois a primeira
amostra positiva recente para definir o perfil de
colonizao/infeco e aguardam o resultado da
tentativa de erradicao. Destes pacientes, a idade
mdia 6,47 anos, 40% do sexo masculino e 60%
do sexo feminino, e a primeira amostra ocorreu no
primeiro ano de vida em 60%. Concluses: baixo
o nmero de colonizados/infectados crnicos (30%),
no entanto os 12% de pacientes considerados
intermitentes possivelmente so crnicos que por
condies de coleta dos exames e a sensibilidade
da cultura alternam culturas negativas e positivas.
Os pacientes livres de infeco refletem parte do
sucesso do programa de erradicao. baixo o
nmero de pacientes com cultura negativa (31%), que
devem refletir casos de menor gravidade do defeito
gentico da CFTR e crianas com menor tempo de
doena. Exames mais sensiveis e especficos como os
moleculares e a sorologia podero esclarecer melhor a
realidade de pacientes colonizados e infectados por P.
aeruginosa em nosso Servio.
TL.058 PERFIL DE SENSIBILIDADE A DROGAS
DE PSEUDOMONAS AERUGINOSA ISOLADAS EM
PACIENTES ATENDIDOS NO CENTRO DE REFE-
RNCIA DE FIBROSE CSTICA DO HC DA UNICAMP.
JOSE DIRCEU RIBEIRO (UNICAMP) - BRASIL
RENAN MARRICHI MAUCH (UNICAMP) - BRASIL
CARLOS EMILIO LEVY (UNICAMP) - BRASIL
ANTNIO FERNANDO RIBEIRO (UNICAMP) - BRASIL
PALAVRAS-CHAVE: PSEUDOMONAS AERUGINOSA.
Introduo: o tratamento dos episdios de
exacerbao e a teraputica de erradicao de P.
aeruginosa (PA) se baseiam no uso frequente das
quinolonas, enquanto os antibiticos inalatrios mais
utilizados so a tobramicina e a colistina. O objetivo
deste trabalho foi avaliar o perfil de sensibilidade
das P. aeruginosa s drogas mais utilizadas pelos
pacientes fibrocsticos atendidos no Centro de
Referncia de Fibrose Cstica do Hospital de Clnicas
da Universidade Estadual de Campinas. Material
e mtodos: os pacientes analisados tinham dois
cloros no suor alterados e/ou confirmao gentica.
A caracterizao do perfil de colonizao/infeco
Estudo transversal com 23 crianas e adolescentes.
O Grupo Fibrose Cstica (GFC) foi distribudo de
acordo com a funo pulmonar, avaliada pelo Volume
Expiratrio Forado no primeiro segundo (VEF1) em:
Grupo Fibrose Cstica Funo Pulmonar (GFCFP)>
60% (n= 08) e GFCFP 60% (n= 07), e foram
comparados com um grupo controle (GC, n= 8). O
estado nutricional foi diagnosticado pelo ndice de
Massa Corporal (IMC). As amostras de sangue foram
coletadas dos indivduos para realizar a anlise dos
marcadores inflamatrios. A deglutio foi avaliada
por um fonoaudilogo, seguindo uma escala de
gravidade utilizando alimentos slidos, pastosos e
lquidos. Resultados: O IMC foi significativamente
menor no GFC (p= 0,045) e no GFCFP 60% (p=
0,028) comparado com o GC. O CFCFP 60%
apresentou maiores concentraes de leuccitos (p=
0,021), neutrfilos (p= 0,049), linfcitos (p= 0,037) e
MPO (p= 0,009), e menor concentrao de albumina
(p= 0,010) comparado com o GC. As concentraes
de MPO foram significativamente maiores no GFC
(p= 0,001), assim como no GFCFP 60% (p= 0,009),
comparado com o GC. O NOx e a PCR foram em mdia
maiores, porm sem diferena estatstica, no GFCFP
60% comparados com o GC (NOx: GC= 32,93 2,74
mmol/L e GFCFP 60%= 49,12 9,47 mol/L; PCR:
GC= 0,35 0,07 mg/L e GFCFP 60%= 2,03 1,13
mg/L). O VEF1 foi significativamente maior no GC,
comparada ao GFC (p= 0,008) e ao GFCFP 60% (p=
0,002). No GFC foi observado correlao negativa
entre VEF1 e leuccitos (rho= -0,589; p= 0,021),
neutrfilos (rho= -0,652; p= 0,008) e linfcitos (rho=
-0,525; p= 0,044). O fluxo salivar mdio foi reduzido
em todos os grupos. Os valores de pH encontrados
no GC (6,40 0,29), no GFCFP> 60% (5,87 0,24)
e GFCFP 60% (6,29 0,26) indicam que, em mdia,
a capacidade tampo da saliva normal em todos
os grupos. No houve episdios de penetrao
e aspirao larngea, evidenciados pela ausculta
cervical e oximetria de pulso. Concluso: Neste
estudo foi demonstrado que, a funo pulmonar
reduzida em pacientes com FC est associada com
o estado nutricional insuficiente e aumento da MPO,
que revelou condies inflamatrias agudas, mas
sem sinais de aspirao pulmonar na avaliao da
deglutio de pacientes com FC.
MICROBIOLOGIA
TL.057 PERFIL DE COLONIZAO/INFECO POR
PSEUDOMONAS AERUGINOSA EM PACIENTES ATEN-
DIDOS NO CENTRO DE REFERNCIA DE FIBROSE
CSTICA DO HC DA UNICAMP.
JOSE DIRCEU RIBEIRO (UNICAMP) - BRASIL
RENAN MARRICHI MAUCH (UNICAMP) - BRASIL
CARLOS EMILIO LEVY (UNICAMP) - BRASIL
ANTNIO FERNANDO RIBEIRO (UNICAMP) - BRASIL
PALAVRAS-CHAVE: MICROBIOLOGIA . INFECO . PSEUDOMONAS
AERUGINOSA.
Introduo: a infeco pulmonar crnica por
Pseudomonas aeruginosa (PA) responsvel por
elevada morbidade e mortalidade dos pacientes com
R32 IV Congresso Brasileiro de Fibrose Cstica
J Bras Pneumol. 2012;38(supl.1R):R1-R64
pesquisa. Foi perguntado como feita a limpeza, que
produtos so utilizados para desinfeco e qual o
mtodo de secagem e armazenamento. Resultados:
A maioria (72%) lava com gua e sabo neutro e 28%
s com gua. Para a desinfeco, a preferncia (48%)
pelo hipoclorito de sdio (gua sanitria) diludo,
enquanto 28% dos pacientes aplicam lcool a 70
e 20% utilizam gua fervente. Um paciente utiliza
a mquina de lavar loua e o micro-ondas. Alguns
fazem uso de mais de um processo de desinfeco.
A secagem feita com pano (12%), toalha de papel
(40%), deixa escorrer ao ar livre (24%), enquanto 24%
dos indivduos no informaram. O armazenamento
feito em saco plstico (32%), recipiente plstico
com tampa (20%), embrulhado em um pano (8%),
na embalagem original (4%), outros mtodos (12%),
enquanto 24% no informaram. Um paciente no lava
frequentemente e guarda aps o uso, diretamente
embrulhado em uma toalha de rosto. Concluses:
O mtodo mais comumente utilizado o hipoclorito
de sdio, que pode no ser efetivo na desinfeco
dos equipamentos contaminados. No existe um
consenso entre os pacientes quanto aos critrios
de limpeza, desinfeco e armazenamento dos
equipamentos por falta de informao e orientao
especializada, tornando-se um componente negativo
em um programa para prevenir infeces recorrentes
nesses pacientes.
TL.060 EPIDEMIOLOGIA DAS INFECES BACTE-
RIANAS EM PACIENTES COM FIBROSE CSTICA EM
CENTRO DE REFERNCIA DE TRATAMENTO DE FC
DO ESTADO DE SO PAULO
NATLIA CANDIDO CAADOR (FCFRP-USP) - BRASIL
CAROLINA PAULINO DA COSTA CAPIZZANI (USP-RP) - BRASIL
LUDMILLA TONANI (FCFRP-USP) - BRASIL
LUCLIA APARECIDA PEREIRA (HCRPFMRP-USP) - BRASIL
ROBERTO MARTINEZ (FMRP-USP) - BRASIL
MARIA INEZ MACHADO FERNANDES (FMRP-USP) - BRASIL
LDIA ALICE GOMES MONTEIRO MARINS TORRES (FMRP-USP)
ANA LUCIA DA COSTA DARINI (FCFRP-USP) - BRASIL
PALAVRAS-CHAVE: FIBROSE CSTICA. EPIDEMIOLOGIA. INFECES
BACTERIANAS
Fibrose cstica (FC) uma doena gentica grave, muito
comum, na qual a mutao de um gene (cftr) leva ao
aumento da viscosidade das secrees celulares. Nos
pulmes, o muco fica mais espesso, o que ocasiona
a obstruo das vias areas, favorecendo infeces
bacterianas que levam a um progressivo declnio da
funo pulmonar, com altos ndices de morbidade e
mortalidade. Os patgenos mais comumente isolados
so Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus
e Haemophilus influenza, mas, recentemente, outras
bactrias esto sendo identificadas como patgenos
emergentes, como o complexo Burkholderia cepacia
(CBC), Stenotrophomonas maltophilia, Achromobacter
xylosoxidans, Ralstonia sp. e Pandoraea sp. Observa-se
que a epidemiologia dos microrganismos envolvidos
em infeces agudas em FC tornou-se cada vez
mais complexa. O objetivo do trabalho foi avaliar a
prevalncia de bactrias em escarro de pacientes com
FC atendidos no Hospital das Clnicas da Faculdade
por PA seguiu os critrios propostos por Lee et al.,
2003. O teste sensibilidade a drogas foi realizado por
mtodo manual segundo o CLSI 2011, considerando
o ultimo isolado de cada paciente. Resultados
: o perfil de sensibilidade das P. aeruginosa de
50 pacientes classificados como portadores de
infeco crnica revelou que 52% das cepas eram
sensveis Amicacina, 70% Levofloxacina, 82%
Ciprofloxacina e ao Meropenem e 90% das cepas
eram sensveis Aztreonam, Cefepima, Ceftazidima,
Imipenem , Piperacilina Tazobactam e Colistina.
Entre os 19 pacientes com colonizao intermitente o
perfil de sensibilidade das cepas de P. aeruginosa foi:
94,74% das cepas sensveis Amicacina, Aztreonam,
Imipenem e Meropenem e 100% de sensibilidade
Cefepima, Ceftazidima Ciprofloxacina, Levofloxacina,
Piperacilina-Tazobactam, Tobramicina e Colistina.
Concluses: nos pacientes crnicos baixo o
percentual de resistncia ciprofloxacina (18%), ao
imipenem (10%) e a colistina, mas significativo para
amicacina (48%) e levofloxacina (30%) e reflete o uso
destes antimicrobianos nos esquemas de tratamento
destes pacientes. Para os pacientes intermitentes,
no houve resistncia significativa a nenhum dos
antibiticos, confirmando a relao com o menor uso
de antimicrobianos. No existe diferena significativa
de resistncia entre as cepas mucoides e as cepas no
mucoides para amicacina, ciprofloxacina, ceftazidima,
imipenem e colistina. Apesar do uso frequente para os
pacientes com FC da ciprofloxacina, aminoglicosdeos
e colistina, estas drogas mantm boa atividade in
vitro, mesmo para pacientes com infeco crnica
por P. aeruginosa .
TL.059 CUIDADOS NA LIMPEZA, DESINFECO E
ARMAZENAMENTO DOS NEBULIZADORES DE USO
DOMICILIAR PARA APLICAO DE MEDICAMENTOS
EM PACIENTES ADULTOS FIBROCSTICOS
SUELI TOMAZINE DO PRADO (UERJ) - BRASIL
MNICA DE CSSIA FIRMIDA (UERJ) - BRASIL
MARCOS CSAR SANTOS DE CASTRO (UERJ) - BRASIL
MARIANA JORGE FAVACHO DOS SANTOS
LUCINRI FIGUEIREDO DA MOTTA SANTOS (UERJ) - BRASIL
MNICA MLLER TAULOIS (UERJ) - BRASIL
BRAGNALDO JOS LOPES (UERJ) - BRASIL
PALAVRAS-CHAVE: FIBROSE CSTICA. INFECO. HIGIENE.
Introduo: A fibrose cstica (FC) uma doena
crnica que compromete vrios rgos e sistemas,
dentre eles o respiratrio, com produo de muco
espesso, constituindo-se em foco para infeces e
inflamaes. Os pacientes, em geral, fazem uso de
medicamentos que so administrados com auxlio de
um compressor e/ou nebulizador, de uso domstico
que pode ser fonte de contaminao para novas
infeces. Objetivo: Pesquisar hbitos quanto
limpeza, desinfeco e armazenamento dos aparelhos
como base para desenvolver um questionrio mais
detalhado e uniformizado e produzir um informativo
quanto aos mtodos de higienizao dos aparelhos.
Material e mtodo. Foi feita uma pesquisa piloto,
com questionamento direto aos pacientes atendidos
na PPC, entre janeiro e maro de 2012. Entre os
54 pacientes adultos atendidos, 25 participaram da
IV Congresso Brasileiro de Fibrose Cstica
J Bras Pneumol. 2012;38(supl.1R):R1-R64 J Bras Pneumol. 2012;38(supl.1R):R1-R64
R33
patognicas. Entretanto, a epidemiologia das mesmas
tem-se tornado mais complexa nos ltimos 20 anos.
Patgenos emergentes tm sido detectados de forma
crescente apesar da importncia clnica e prognstica
desses agentes para a doena pulmonar ainda ser
pouco conhecida. Os emergentes mais comuns no
nosso meio so o complexo Burkholderia cepacia
(CBC), cuja evoluo grave e muitas vezes fatal e
o Achromobacter xylosoxidans, que tem aparecido
em pacientes mais jovens e est associado a uma
evoluo funcional mais grave que a de Pseudomonas.
O objetivo do presente estudo foi avaliar a prevalncia
de Achromobacter sp., bactrias do CBC e o perfil
de sensibilidade das ltimas em pacientes com FC
atendidos no Hospital das Clnicas da Faculdade de
Medicina de Ribeiro Preto-USP no perodo de julho
a dezembro de 2011. Mtodos: Foram realizadas
culturas de escarro de 72 pacientes com FC, sendo o
material semeado em placas contendo gar sangue,
gar MacConkey (Oxoid) e Burkholderia cepacia
Selective gar (Oxoid). As bactrias no fermentadoras
foram selecionadas por caractersticas macroscpicas
em meios seletivos e testes bioqumicos, como
produo da enzima oxidase e teste da oxidao
e fermentao da glicose (O/F glicose, Difco).
Foi feita identificao de gnero/espcies pelo
Vitek2 e por PCR, usando primers especficos para
Achromobacter sp. e Burkholderia sp. A sensibilidade
aos antimicrobianos do CBC foi avaliada segundo
padronizao do Clinical and Laboratory Standards
Institute (2011) utilizando-se ceftazidima,
sulfametoxazol/trimetoprima, meropenem,
levofloxacina e minociclina. Dos resultados obtidos
Achromobacter sp. foi isolado em 5 pacientes (6,94%),
sendo que 4 apresentaram A. denitrificans e 1 isolado
foi A. xylosoxidans. Bactrias do CBC foram isoladas
de 6 pacientes (8,33%). Entre as bactrias do CBC
um dos isolados apresentou resistncia ceftazidima
(1/6) e outro apresentou resistncia intermediria
minociclina (1/6), o restante foi sensvel a todos
os outros antimicrobianos testados. Discusso:
Em centros de tratamento para FC, tem ocorrido
isolamentos crescentes de Achromobacter sp. que
provocam maior nmero de internaes e acarretam
processo inflamatrio semelhante ao provocado por
Pseudomonas. Tem sido encontrado em 5 a 17% dos
pacientes com FC, em estudos europeus, estando,
portanto a nossa frequncia dentro da faixa esperada.
frequentemente confundido com espcies do CBC,
que apresentam-se altamente resistentes a antibiticos
e levam desde um lento declnio da funo pulmonar
at septicemia fulminante e so de fcil propagao.
Entretanto, as bactrias do CBC isoladas no nosso
servio apresentaram perfil de sensibilidade aos
antimicrobianos bastante diferente do classicamente
descrito, j que apenas um paciente mostrou
resistncia ceftazidima. Concluses: Achromobacter
e bactrias do CBC esto presentes em pacientes com
FC atendidos em nosso servio, em prevalncia dentro
do descrito pela literatura, entretanto o perfil de
sensibilidade do CBC aos antibiticos tem mostrado
bactrias menos resistentes, o que pode acarretar
melhora do prognstico a longo prazo.
de Medicina de Ribeiro Preto-USP (HCFMRP-USP),
no perodo de julho a dezembro de 2011. Foram
realizadas culturas de escarro de 72 pacientes com
FC atendidos no Ambulatrio Multidisciplinar de
Fibrose Cstica. O escarro foi semeado em placas
contendo gar sangue (gar Mller-Hinton acrescido
de sangue de carneiro a 5%), gar MacConkey
(Oxoid), Burkholderia cepacia Selective gar
(Oxoid) e Pseudomonas gar base (Oxoid). Foi feita
identificao tanto por caractersticas macroscpicas
quanto por testes bioqumicos, como produo da
enzima oxidase e teste da oxidao e fermentao
da glicose (O/F glicose, Difco). As bactrias foram
identificadas pelo Vitek2. Adicionalmente, gneros de
bactrias no fermentadoras foram identificados por
PCR, usando primers especficos para Achromobacter
sp., Burkholderia sp., Ralstonia sp. e Pandoraea sp.;
tambm por PCR foi confirmada a identificao de P.
aeruginosa (16S DNA) e S. maltophilia (23S DNA). No
HCFMRP-USP so atendidos cerca de 120 pacientes
com FC e dos 72 pacientes investigados neste estudo,
foram colhidas mais de uma amostra de escarro de
22 deles. Entre os 72, 22 pacientes apresentaram
pelo menos uma cultura negativa. P. aeruginosa foi
isolada de 33 pacientes (45,83%), Achromobacter
sp. foi isolado em 5 pacientes (6,94%), bactrias
do CBC foram isoladas de 6 pacientes (8,33%),
S. maltophilia foi isolada de 4 pacientes (5,55%),
Ralstonia sp. e Pandoraea sp. foram isoladas em 1
paciente cada (1,38%). S. aureus foi isolado de 32
pacientes, fungos leveduriformes ou filamentosos
foram isolados de 4 pacientes e outras bactrias
(enterobactrias, Alcaligenes sp., Streptococcus sp.)
foram isoladas de 11 pacientes. De alguns pacientes
foram isolados mais de um gnero bacteriano. O uso
de meios de cultura seletivos e diferenciais, somado
ao uso de metodologias moleculares, proporcionaram
isolamento e/ou confirmao de bactrias de difcil
identificao em escarro de pacientes com FC,
embora a importncia desses achados precisem ser
confirmadas por outros estudos e anlise da evoluo
clnica e funcional desses pacientes.
TL.061 PREVALNCIA DE ISOLAMENTO DE
ACHROMOBACTER E COMPLEXO CEPCEA EM
CENTRO DE REFERNCIA PARA TRATAMENTO DE
FC DO ESTADO DE SO PAULO
CAROLINA PAULINO DA COSTA CAPIZZANI (USP-RP) - BRASIL
NATLIA CANDIDO CAADOR (FCFRP-USP) - BRASIL
LUDMILLA TONANI (FCFRP-USP) - BRASIL
LUCLIA APARECIDA PEREIRA (HCRPFMRP-USP) - BRASIL
ROBERTO MARTINEZ (FMRP-USP) - BRASIL
MARIA INEZ MACHADO FERNANDES (FMRP-USP) - BRASIL
LDIA ALICE GOMES MONTEIRO MARINS TORRES (FMRP-USP)
ANA LUCIA DA COSTA DARINI (FCFRP-USP) - BRASIL
PALAVRAS-CHAVE: FIBROSE CSTICA; ACHROMOBACTER; COMPLEXO
BURKHOLDERIA CEPACIA
Fibrose Cstica (FC) a doena gentica letal
mais comum na raa branca, cujo defeito leva
deficincia da funo de um transportador de cloro
transmembrana e acarreta produo de muco espesso
brnquico, facilitando o crescimento de bactrias
R34 IV Congresso Brasileiro de Fibrose Cstica
J Bras Pneumol. 2012;38(supl.1R):R1-R64
PALAVRAS-CHAVE: FIBROSE CSTICA.STAPHYLOCOCCUS AUREUS
RESISTENTE METICILINA.CRIANA.
Introduo: Infeces por Staphylococcus aureus
meticilino-resistente so de difcil manejo em
pacientes com fibrose cstica (FC), mas seu impacto
clnico ainda controverso. Objetivos: avaliar a
prevalncia de infeces por MRSA em pacientes
com FC atendidos em nosso Centro e descrever as
caractersticas clinicas destes pacientes. Mtodos:
Utilizando dados de nosso Centro depositados na
plataforma do Registro Brasileiro de Fibrose Cstica
(REBRAFC), identificamos os pacientes com culturas
positivas para MRSA no ano 2010. Os pacientes foram
categorizados em 3 grupos: sem MRSA (livres), com
MRSA (MRSA+) e com MRSA em 2010 tendo positivo
tambm em 2009 (MRSA persistente). Analisamos
dados nutricionais, funcionais e de colonizao por
outros patgenos. Realizamos comparao entre as
idades atuais e de diagnstico, mdias de ndice de
Tiffeneau, escore z de peso e estatura, escore de
Schwachman-Kulczicki, dias de internao, presena
de P. aeruginosa mucoide, complexo B. cepacia e uso
de tobramicina inalatria entre as trs categorias.
Consideramos diferenas significativas aquelas com
valor de p<0,05. Resultados: Tabela 1 Concluses:
A prevalncia de MRSA foi significativa entre nossos
pacientes no ano de 2010 (22%). Observou-se impacto
na funo pulmonar e escore de Schwachman entre
os pacientes com colonizao persistente por MRSA, o
TL.062 IDENTIFICAO DE ESPCIES DO
COMPLEXO BURLKORDERIA CEPACEA EM
PACIENTES COM FIBROSE CSTICA EM UM CENTRO
DE REFERNCIA EM SALVADOR-BAHIA
VILMA ALMEIDA PAIXO
JOICE NEVES REIS (UFBA) - BRASIL
REGINA TERSE TRINDADE RAMOS (UFBA) - BRASIL
ALMRIO DE SOUZA MACHADO JNIOR (EBMSP) - BRASIL
MARIA ANGELICA PINHEIRO SANTANA (HEOM-SESAB BAHIA)
PALAVRAS-CHAVE: FIBROSE CSTICA.MICROBIOLOGIA.PNEUMONIA
Infeces respiratrias crnicas tm um importante
papel na morbi-mortalidade dos pacientes com
fibrose cstica (FC), as quais podem se iniciar muito
precocemente na vida dos mesmos. O complexo
Burlkorderia cepacea (CBC) so microorganismos
comumente associados a estas infeces e formado
por espcies intimamente relacionadas, chamadas
variantes genticas. A variante genmica do CBC
envolvida na colonizao, tem uma influncia
direta na progresso e sobrevida destes pacientes. A
identificao fenotpica do CBC difcil por se tratar
de um bacilo Gram-negativo no fermentador e a
identificao de suas espcies torna-se ainda mais
complexa em virtude da similaridade fenotpica entre
elas. Objetivo: Descrever a freqncia do CBC e suas
espcies entre os pacientes com FC, acompanhados
no Hospital Especializado Octavio Mangabeira,
entre os meses de julho de 2007 a janeiro de 2008.
Material e Mtodos: Durante um perodo de seis
meses, amostras de 146 pacientes com FC foram
cultivadas em meios seletivos, incluindo-se o meio
para B. cepacea. A identidade das cepas de B. cepacea
foi confirmada atravs da tcnica de PCR espcie
especifica e a identificao do genomovar ou da
subespcie foi obtida atravs de reaes seqenciais
de PCR. Resultados: Neste perodo, 10,3% (26/146)
dos pacientes com FC estavam colonizados pelo CBC;
a anlise molecular atravs da tcnica de PCR permitiu
o isolamento da B. vietnaminsis em 13,3% (2/15), B.
cenocepacea IIIA em 40% (6/15), B. cenocepacea IIIB
em 13,3% (2/15), B. multivorans em 6,7% (1/15).
Concluso: Nossos resultados demonstram que a B.
cenocepacea foi a variante genmica mais prevalente
em nossos pacientes, sendo esta a variante genmica
responsvel pelos piores prognsticos. Portanto,
torna-se imprescindvel a identificao do CBC
como tambm das suas variantes genmicas para o
acompanhamento clinico dos pacientes com FC.
TL.063 ANLISE DA PREVALNCIA E IMPACTO
CLNICO DE INFECES POR MRSA EM PACIENTES
COM FIBROSE CSTICA UTILIZANDO DADOS LOCAIS
DO REGISTRO BRASILEIRO DE FIBROSE CSTICA
THIAGO CALDI CARVALHO (ICR-FMUSP- SP) - BRASIL
CLAUDINE SARMENTO VEIGA (ICR HC FMUSP) - BRASIL
JAMILE MENEZES BRASIL (FMUSP-ICR) - BRASIL
TATIANA SUEMI SANO (ICR/FMUSP) - BRASIL
PATRICIA TIMY FUKUI (HC-FMUSP) - BRASIL
LUISA MESQUITA NUNES (ICR HC-FMUSP) - BRASIL
ISABELLA BATISTA DE LALIBERA (ICR HC-FMUSP) - BRASIL
TALITA MARAL SANCHO (ICR - HCFMUSP) - BRASIL
LUIZ VICENTE RIBEIRO SILVA FILHO (ICR) - BRASIL
Tabela 1: Distribuio Caractersticas Clnicas , Microbiol-
gicas e Funcionais de Pacientes com Fibrose Cstica (n=100)
de acordo com seu status de colonizao por MRSA.
Livres MRSA+
MRSA
persistente
p
Numero de
pacientes
n (%)
78 (78%) 9 (9%) 13 (13%) _
Mediana de
idade (meses,
medianaDP)
7560 5352 8055 0,428*
Escore Z peso
(mdiaDP)
-0,701,30 -0,951,56 -1,121,19 0,731
@
Escore Z
estatura
-0,711,15 -0,900,81 -0,901,04 0,439
@
Escore
Schwachman
(mdiaDP)
7813 7115 6614 0,013
@&
Indice de
Tiffeneau
(mdiaDP)
779 7610 6312 0,003
@&
Idade de
diagnstico
(meses,
medianaDP)
9,4638,37 4,4650,20 15,2138,66 0,634*
Dias de
internao
(mdiaDP)
157 1210 2415 0,185
@
Uso de
tobramicina
inalada n(%)
19 (25%) 4 (44,4%) 8 (61,5%) 0,022
#
P. aeruginosa
mucoide n(%)
23 (29,5%) 2 (22,2%) 5 (38,5%) 0,7
#
Complexo B.
cepacia n(%)
12 (15,4%) 4 (44,4%) 1 (7,7%) 0,057
#
* teste de Kruskal-Wallis
# teste de qui-quadrado
@ teste de ANOVA com anlise post-hoc de Bonferroni
& diferena encontrada entre grupos livres e MRSA persistente.
IV Congresso Brasileiro de Fibrose Cstica
J Bras Pneumol. 2012;38(supl.1R):R1-R64 J Bras Pneumol. 2012;38(supl.1R):R1-R64
R35
que indica que a categorizao dos pacientes baseada
em apenas dois anos de observao pode refletir um
perfil de infeco persistente e de maior repercusso
entre os pacientes. Este fato indica a potencialidade
da ferramenta do REBRAFC de avaliar associaes
entre infeco e desfechos clnicos e funcionais no
futuro.
TL.064 PERFIL MICROBIOLGICO DE CRIANAS
COM FIBROSE CSTICA (FC) DE 0 A 5 ANOS UTILI-
ZANDO DADOS LOCAIS DO REGISTRO BRASILEIRO
DE FIBROSE CSTICA DO ANO DE 2010.
ISABELLA BATISTA DE LALIBERA (ICR HC-FMUSP) - BRASIL
THIAGO CALDI CARVALHO (ICR-FMUSP- SP) - BRASIL
CLAUDINE SARMENTO VEIGA (ICR HC FMUSP) - BRASIL
JAMILE MENEZES BRASIL (FMUSP-ICR) - BRASIL
PATRICIA TIMY FUKUI (HC-FMUSP) - BRASIL
CRISTHIANE ARAJO TORRES (ICR-HCFMUSP) - BRASIL
TATIANA SUEMI SANO (ICR/FMUSP) - BRASIL
LUISA MESQUITA NUNES (ICR HC-FMUSP) - BRASIL
LUIZ VICENTE RIBEIRO SILVA FILHO (ICR) - BRASIL
PALAVRAS-CHAVE: FIBROSE CSTICA, MICROBIOLOGIA,
STAPHYLOCOCCUS AUREUS, PSEUDOMONAS AERUGINOSA, LACTENTE,
PR-ESCOLAR
Introduo: Os pacientes com Fibrose Cstica
apresentam prevalncia significativa de infeces
por espcies bacterianas peculiares. As infeces
crnicas por Pseudomonas aeroginosa e
complexo Burkholderia cepacia acarretam maior
morbimortalidade destes pacientes. O conhecimento
do perfil de colonizao dos pacientes da Instituio
de extrema importncia para a conduo clnica dos
casos. Objetivos: Descrever o perfil microbiolgico de
crianas com fibrose cstica com idade inferior a 5
anos atendidos em nosso centro e a prevalncia dos
diferentes patgenos de maior relevncia de acordo
com faixas etrias pr-estabelecidas. Mtodos: Estudo
retrospectivo utilizando dados de nosso Centro
depositados na plataforma do Registro Brasileiro de
Fibrose Cstica (REBRAFC) no ano de seguimento
2010. Dentre os 100 pacientes includos, 40 pacientes
com idade inferior a 5 anos foram divididos em 4
grupos etrios (0 a 6 meses; 6 a 12 meses; 12 a 24
meses e maiores de 24 meses at 5 anos de idade).
Amostras de esfregao de orofaringe ou escarro so
obtidas periodicamente de todos os casos (bimensal
ou trimestralmente) e cultivados em meios seletivos
incluindo para meio especfico para complexo B.
cepacia (B. cepacia mdium - Oxoid), permanecendo
incubadas a 36 1o C por 18 a 72h e analisados
no setor de Microbiologia do Laboratrio Central do
HC-FMUSP. A identificao bacteriana foi realizada
atravs de sistema automatizado Vitek (BioMrieux).
Resultados: vide em tabela 1 Concluses:Nota-se
que na faixa etria estudada o S.aureus (Oxacilina
sensvel) o patgeno identificado com maior
frequncia (72,5% dos casos), seguindo-se pela P.
aeruginosa ( 40% cepa no mucide e 20% cepa
mucide) e B. cepacia (35%). Observa-se tambm uma
frequncia significativa de identificao de Serratia
sp.(25%) e MRSA (22,5%), entre estas crianas,
n
/
%

o
c
o
r
r

n
c
i
a

p
o
r

i
d
a
d
eIdade em meses
Total
0-6m 6-12m 12-24m >24m
S. aureus
Oxa-S
8/88,9% 4/100.0% 3/50.0% 14/66.7% 29/72,5%
MRSA 2/22,2% 0/0% 1/16,7% 6/28,6% 9/22,5%
H. influenza 1/11,1% 1/25% 5/83,3% 6/28,6% 13/32,5%
P. aeruginosa
qualquer tipo
2/22,2% 1/25% 4/66,7% 13/61,9% 20/50%
P. aeruginosa
no mucoide
2/22,2% 1/25% 4/66,7% 9/42,9% 16/40%
P. aeruginosa
mucoide
0/0% 1/25% 2/33,3% 5/23,8% 8/20%
Complexo
B.cepacea
4/44,4% 1/25% 3/50% 6/28,6% 14/35%
S. maltophilia 0/0% 1/25% 0/0% 3/14,3% 4/10%
Achromobacter
sp
1/11,1% 0/0% 0/0% 1/4,8% 2/5%
Klebsiella sp 3/33,3% 2/50% 0/0% 5/23,8% 10/25%
E.coli 2/22,2% 0/0% 1/16,7% 3/14,3% 6/15%
Serratia sp 3/33,3% 1/25% 1/16,7% 5/23,8% 10/25%
Tabela 1: distribuio microbiolgica dos pacientes com FC do
ICR HC-FMUSP de 0 a 5 anos.
NUTRIO
TL.065 FATORES DE IMPACTO SOBRE O CRESCI-
MENTO E O ESTADO NUTRICIONAL DE PACIENTES
COM FIBROSE CSTICA MENORES DE 10 ANOS NO
SUBMETIDOS TRIAGEM NEONATAL
TAS DAIENE RUSSO HORTENCIO (UNICAMP) - BRASIL
FERNANDO AUGUSTO DE LIMA MARSON (UNICAMP) - BRASIL
KTIA CRISTINA ALBERTO AGUIAR (UNICAMP) - BRASIL
ROBERTO JOSE NEGRAO NOGUEIRA
JOSE DIRCEU RIBEIRO (UNICAMP) - BRASIL
ANTNIO FERNANDO RIBEIRO (UNICAMP) - BRASIL
PALAVRAS-CHAVE: CRESCIMENTO.
Introduo: A Fibrose Cstica (FC) a doena gentica
autossmica recessiva mais comum em indivduos
brancos. caracterizada pelo envolvimento de mltiplos
rgos, com manifestaes pulmonares e digestivas,
bem como, nveis anormalmente elevados de cloro no
suor, infertilidade masculina, osteoporose e diabetes.
A ingesto e a utilizao de energia e de nutrientes
so fundamentais para pacientes com FC crescerem
indicando a necessidade de vigilncia microbiolgica
constante mesmo nesta faixa etria.
R36 IV Congresso Brasileiro de Fibrose Cstica
J Bras Pneumol. 2012;38(supl.1R):R1-R64
TL.066 ASSOCIAO ENTRE FUNO PULMONAR
E MASSA MAGRA ESTIMADA PELA BIOIMPEDNCIA
ELTRICA EM PACIENTES ADULTOS PORTADORES
DE FIBROSE CSTICA
JENNIFER TABORDA SILVA PENAFORTES (UNISUAM) - BRASIL
VANESSA JOAQUIM RIBEIRO MOO (UNISUAM) - BRASIL
MNICA DE CSSIA FIRMIDA (UERJ) - BRASIL
MARCOS CSAR SANTOS DE CASTRO (UERJ) - BRASIL
MARIANA JORGE FAVACHO DOS SANTOS (UERJ) - BRASIL
MNICA MLLER TAULOIS (UERJ) - BRASIL
ARTHUR S FERREIRA (UNISUAM) - BRASIL
AGNALDO JOS LOPES (UERJ) - BRASIL
PALAVRAS-CHAVE: FIBROSE CSTICA. TESTES DE FUNO
RESPIRATRIA. NUTRIO EM SADE PBLICA.
Introduo: A fibrose cstica (FC) uma doena
hereditria cuja maior prevalncia ocorre em
indivduos de etnia caucasoide. As principais
manifestaes clnicas so pulmonares e digestivas
e podem ocorrer durante a vida dos pacientes
fibrocsticos. Tanto o quadro pulmonar quanto o
estado nutricional desempenham um importante
papel no curso da FC. Objetivos: Avaliar a associao
entre funo pulmonar e massa magra em indivduos
adultos com FC. Material e Mtodos: Em um estudo
transversal, foram avaliados pacientes adultos estveis
com diagnstico de FC. Todos realizaram espirometria
e medida da capacidade de difuso do monxido de
carbono (DLCO), de acordo com as recomendaes da
Sociedade Brasileira de Pneumologia e da American
Thoracic Society. As equaes de referncia utilizadas
para espirometria e medida da DLCO foram as de
Pereira (1992) e Neder (1999), respectivamente. A
avaliao da composio corporal foi feita atravs
da bioimpedncia eltrica. Neste exame, usando as
medidas de resistncia e reatncia, foi estimada a
massa magra atravs da equao proposta por Kyle
e colaboradores (2001). Como todas as variveis no
apresentaram distribuio normal, os dados foram
analisados atravs do teste de correlao de Spearman.
As correlaes foram consideradas estatisticamente
significantes quando p < 0,05. O projeto foi
aprovado pelo Comit e tica institucional e todos os
participantes assinaram um termo de consentimento
livre e esclarecido. Resultados: Foram avaliados 14
pacientes (oito homens) com mdia de idade de 25,4
4,6 anos. Com relao espirometria, os valores
mdios do volume expiratrio forado no primeiro
segundo (VEF1), capacidade vital forada (CVF), razo
VEF1/CVF, pico de fluxo expiratrio (PFE) e DLCO
foram 57,5 28,4%, 75,3 27,2%, 73,6 17,5%,
76,3 26,3% e 77,5 20%, respectivamente. J o
valor mdio da massa magra foi 43,9 6,36 kg. Foi
encontrada correlao significativa entre o percentual
do predito da DLCO e a massa magra (r = 0,57; p =
0,031). No se observou correlao significativa entre
as demais variveis de funo pulmonar e a massa
magra. Concluses: Em pacientes adultos com FC,
h correlao entre a medida da DLCO e a massa
magra estimada pela bioimpedncia eltrica. Assim, a
de forma adequada, assim como a manuteno das
funes gastrointestinais, pulmonares e o potencial
gentico. Sabendo dos problemas que so associados
ao crescimento, buscamos neste trabalho, denotar
variveis condicionantes clnicas, que poderiam
influenciar no crescimento no decorrer do tratamento
dos pacientes com FC. Objetivo: Relacionar a
evoluo pndero-estatural com marcadores de
gravidade clnica da FC. Para tanto, associamos a
evoluo pndero-estatural com o tempo entre a
primeira consulta e o diagnstico, caractersticas
genticas, tempo de gestao, peso ao nascimento,
aleitamento materno exclusivo em meses, nmero de
internaes, inicio das manifestaes respiratrias e
gastrointestinais, presena de leo meconial, canal
de crescimento familiar, insuficincia pancretica e
dados da espirometria. Mtodo: Realizou-se estudo
retrospectivo, de corte transversal com pacientes com
FC do Centro de Referncia em FC do Hospital de
Clnicas da UNICAMP no perodo de setembro de
2009 a maro de 2010. As medidas antropomtricas
foram coletadas nos seguintes momentos: ao
nascimento, na primeira consulta, ao diagnstico, e
anualmente no ms de aniversrio do paciente, assim
como as demais variveis: espirometria, balano de
gordura nas fezes e presena de patgeno em escarro.
Demais variveis foram coletadas apenas na primeira
anlise: aleitamento materno exclusivo, incio de
manifestaes gastrointestinais e respiratrias,
nmero de internaes, leo meconial, pancreatopatia,
hepatopatia, insuficincia pancretica, caractersticas
genticas, peso ao nascer e altura dos pais. Para a
anlise estatstica foi utilizada a anlise das equaes
lineares generalizadas (GEE). O nvel de significncia
foi de 5%. Resultado: Quatro pacientes apresentavam
baixa estatura para a idade e quatro pacientes
apresentavam magreza. As variveis, nmero de
internaes, tempo entre primeira consulta ao
diagnstico, tempo entre nascimento e o diagnstico
e incio de manifestaes respiratrias apresentaram
associao estatisticamente significativa com o
ndice Altura/Idade. As variveis CVF(%), VEF1(%),
FEF-25/75%, tempo de gestao, peso ao nascimento
e incio de manifestaes respiratrias apresentaram
associao estatisticamente significativa com o
ndice IMC/Idade. O presente estudo evidenciou que
a maioria dos nossos pacientes est eutrfica, mas
parcela significativa dos pacientes est em faixa de
vigilncia do estado nutricional. Concluso: Para as
variveis estudadas, houve associao significativa
entre os marcadores de gravidade clnica da doena
e o crescimento. Estas associaes j haviam sido
demonstradas por trabalhos internacionais e nosso
estudo evidenciou caractersticas particulares de
nossa populao.
IV Congresso Brasileiro de Fibrose Cstica
J Bras Pneumol. 2012;38(supl.1R):R1-R64 J Bras Pneumol. 2012;38(supl.1R):R1-R64
R37
ficaram abaixo da mdia do padro populacional. No
houve diferena entre a estatura final destes pacientes
e a estatura alvo, para ambos os sexos. No houve
diferena entre os sexos quanto ao IMC final, mas o
sexo feminino apresentou menor comprometimento
que o masculino quanto Estatura final (p=0,026).
TL.068 O TRABALHO REALIZADO PELO SETOR DE
NUTRIO NA ASSOCIAO CARIOCA DE ASSIS-
TNCIA MUCOVISCIDOSE - ACAMRJ
CAROLINA FRAGA DE OLIVEIRA (ACAMRJ) - BRASIL
ROBERTA CRISTINA GUARINO (ACAMRJ) - BRASIL
PALAVRAS-CHAVE: FIBROSE CISTICA.ASSISTENCIA.ALIMENTAAO
Introduo: Na fibrose cstica uma alimentao
adequada parte fundamental do tratamento. Grande
parte dos pacientes apresenta insuficincia pancretica,
que leva a m-absoro de nutrientes, especialmente
de protenas e lipdeos. A terapia nutricional adotada
atualmente para a fibrose cstica inclui a manuteno
do estado nutricional, a prescrio de suplementos
energticos, dietas hipercalricas, bem como a
suplementao de minerais e vitaminas lipossolveis.
A educao alimentar proposta a estes pacientes e
familiares fornece informaes como o uso correto de
enzimas, alimentao adequada e uso de suplementos
hipercalricos, assegurando que os pacientes sejam
capazes de manter um timo tratamento nutricional.
O trabalho do nutricionista est estritamente
vinculado ao processo de alimentao e nutrio
humana, nas suas mltiplas dimenses e em seus
diferentes espaos. Na ACAMRJ, o setor de nutrio
busca orientar o paciente no que diz respeito a
melhoria da sade como um todo, desde cuidados
bsicos de higiene a administrao de enzimas
pancreticas. So de responsabilidade do setor de
nutrio algumas atividades tais como distribuio dos
suplementos alimentares, doao de cestas bsicas,
leite em p, e realizao de visitas domiciliares. As
visitas domiciliares realizadas pela nutricionista da
Associao tm como objetivo realizar avaliao
nutricional, educar pacientes e seus familiares quanto
importncia do bom estado nutricional na Fibrose
Cstica, avaliar as condies de armazenamento dos
alimentos, realizar orientaes quanto ao uso dos
suplementos alimentares e higienizao adequada dos
alimentos e do ambiente, adequar a dieta prescrita
pelo profissional do centro de referncia realidade
scioeconmica do paciente. Objetivos: Descrever
as atividades do setor de nutrio da ACAMRJ;
Analisar o nmero de atividades realizadas pelo setor
de nutrio da ACAMRJ. Materiais e Mtodos: Foi
realizado um estudo transversal retrospectivo com
abordagem quantitativa. Os dados sobre as atividades
desenvolvidas foram obtidos atravs dos pronturios
de pacientes cadastrados na ACAMRJ, no perodo de
2007 a 2011. Foram consideradas informaes como
o nmero de suplementos nutricionais distribudos, a
quantidade de cestas bsicas e leite em p doados e o
nmero de visitas domiciliares realizadas pelo setor de
interveno nutricional deve ser precoce no intuito de
evitar a deteriorao na funo pulmonar.
TL.067 IMPACTO DA FIBROSE CSTICA NO NDICE
DE MASSA CORPORAL E ESTATURA, EM PACIENTES
COM ESTATURA FINAL.
LUIS EDUARDO PROCPIO CALLIARI (SANTA CASA SP) - BRASIL
RENATA MARIA DE NORONHA (FCMSCSP) - BRASIL
LUCIA HARUMI MURAMATU (SANTA CASA SP) - BRASIL
NEIVA DAMACENONEIVA (SANTACASADESAO PAULO) - BRASIL
OSMAR MONTE (FCMSCSP) - BRASIL
PALAVRAS-CHAVE: FIBROSE CSTICA, INDICE DE MASSA CORPORAL,
ESTATURA.
Introduo: Fibrose Cstica (FC) a doena autossmica
recessiva letal mais comum entre os caucasianos, e
apresenta prevalncia de 1:2500 a 1:4000 nascidos
vivos. Sua leso patofisiolgica primria envolve
diversos rgos e sistemas (pulmo, pncreas, fgado,
intestino) em intensidade variada. Estas alteraes,
somadas ao freqente uso de medicamentos, idade
ao diagnstico e s infeces recorrentes, podem levar
a variaes de peso e estatura durante o processo de
crescimento e desenvolvimento, comprometendo IMC
e estatura final. Objetivo: avaliar o impacto da FC
sobre a estatura final (EF) e ndice de massa corporal
(IMC) nos pacientes portadores de FC acompanhados
no ambulatrio de Fibrose Cstica da Santa Casa de
So Paulo. Mtodos: Estudo de reviso sistemtica
de pronturios, com anlise dos seguintes dados: ao
diagnstico idade cronolgica (ID); dados atuais:
idade cronolgica (IC), estatura final (EF), peso (P)
e ndice de massa corporal (IMC). Foram includos
todos os pacientes que j apresentavam estatura
final ou estatura prxima da final (velocidade
de crescimento menor que 2 cm no ltimo ano).
Para clculo da estatura alvo (EA) foram obtidas
estaturas dos pais dos pacientes atravs de medidas
no ambulatrio ou referidas por contato telefnico.
Os dados antropomtricos (EF, P, IMC e EA) foram
classificados e comparados de acordo com as curvas
do Centers for Diseases Control - CDC, e apresentadas
em Escore de desvios-padro (DP Escore Z). A
anlise estatstica foi realizada atravs de mtodos
paramtricos e no-paramtricos, dependendo do
caso, com programa Sigma-stat 3.5. Resultados: de
um total de 141 pacientes cadastrados no ambulatrio
de FC da Santa Casa-SP, foram includos 39 pacientes
com estatura final, sendo 24 com estatura dos pais
(Estatura-alvo EA). Caractersticas do grupo total
de pacientes em estatura final: n=39 (20F/19M); IC=
23,6 a (+ 8,0); ID=6,6 a (+ 8,8); zEF= -0,7 (+ 0,9) ;
zIMC= -1,0 (+ 1,3). Avaliao do grupo com EA: n=24
(11F/13M), IC=23,9 a (8,3); ICfem= 24,5 a (+8,7) vs
ICmasc=23,3 a (+8,3) ; zEF:= -0,7(+0,8); zEFfem=
-0,4(+0,6) vs zEFmasc= -1,1 (+0,9) - p=0,026 ;
zEA= -0,7(+0,8); zEAfem= -0,2 (+0,9) vs zEAmasc=
-0,7(+0,6) ; zIMC= -0,9 (+ 1,2); zIMCfem= -0,7(+1,)
vs zIMCmasc= -1(+1,3). Concluses: Detectou-se
uma idade tardia ao diagnstico. No grupo total de
portadores de FC, tanto a estatura final quanto o IMC
R38 IV Congresso Brasileiro de Fibrose Cstica
J Bras Pneumol. 2012;38(supl.1R):R1-R64
nmero de pacientes com peso adequado (de 31 para
29), que tem como representatividade uma diminuio
de 6,5%. Concluses: Na amostra avaliada, o baixo
peso foi mais observado em pacientes colonizados.
O cuidado com a manuteno de um bom estado
nutricional, sobretudo em relao colonizao
brnquica, notadamente importante para melhora
do quadro clinico da FC. Faz-se necessrio avaliar,
para recuperao de peso, o momento certo para
incio do tratamento com suplementos alimentares.
TL.070 COMPOSIO CORPORAL E MARCADORES
INFLAMATRIOS EM CRIANAS E ADOLESCENTES
COM FIBROSE CSTICA
ANA LUCIA PEREIRA CUNHA (IFF/ FIOCRUZ) - BRASIL
ZILTON VASCONCELOS (IFF/FIOCRUZ) - BRASIL
MARIA DAS GRAAS TAVARES DO CARMO (UFRJ) - BRASIL
CLIA REGINA M. M. CHAVES (FIOCRUZ) - BRASIL
PALAVRAS-CHAVE: FIBROSE CSTICA, COMPOSIO CORPORAL,
INFLAMAO, CRIANA, ADOLESCENTE.
Introduo: apesar dos avanos teraputicos
a desnutrio ainda prevalente em crianas
e adolescentes com fibrose cstica (FC), e est
diretamente relacionada com a perda da funo
pulmonar, uma das principais causas de morte. O
estado inflamatrio crnico favorece o aumento
da taxa metablica basal, anorexia e mudanas na
composio corporal nos fibrocsticos, que precede
as alteraes do estado nutricional por indices
antropomtricos. Objetivos: avaliar a associao entre
a composio corporal e marcadores inflamatrios
em crianas e adolescentes fibrocsticos. Material e
mtodos: estudo seccional com pacientes entre 5 e 19
anos, diagnosticados com FC pelo Teste do Suor (>60
mEq/L de cloro) e/ou pela presena de pelo menos
uma mutao gentica, atendidos em um Centro de
Referncia no Rio de Janeiro. Foi calculado ndice de
massa corporal (IMC/I) a partir do peso e estatura, e
a circunferncia muscular de brao (CMB), pela dobra
cutnea triciptal (DCT) e a circunferncia braquial
(CB). O IMC/I foi analisado pelas curvas propostas
pela OMS e o Consenso de Nutrio para FC, e CMB
de acordo com Frisancho. A composio corporal foi
determinada pela equao de Slaugther nas crianas
acima de 8 anos. Foram dosadas: proteina C reativa
ultrasensvel (PCR), interleucinas (IL-1, IL-6 e
IL-8), TNF-, PGE2 e LTB4. Nas analises estatisticas
(media, mediana e correlaes Pearson e Spearman)
utilizou-se SPSS 17. Resultados: foram estudados 57
pacientes, 33 do gnero feminino e 31 adolescentes.
As crianas apresentaram mdia de IMC de 15,31,9
kg/m2 e os adolescentes 17,74,0 kg/m2. Pelo IMC/I
42,3% das crianas e 61,3% dos adolescentes estavam
desnutridos (n=7 e 11, respecivamente) e com risco
nutricional (n=4 e 8, respectivamente). Foram
observados 29% dos adolescentes e 50% das crianas
com CMB p5. A mediana do percentual de gordura
foi 15,1% e a mdia da massa livre de gordura
21,13,6kg nos pacientes entre oito a dez anos, e
16,4% e 31,57,2kg nos adolescentes. A PCR >0,5mg/
dL foi encontrada em sete crianas e dez adolescentes,
sendo que 57% e 90% tambm apresentavam
desnutrio e risco nutricional, e 71,4% e 70% a CMB
nutrio. RESULTADOS: Neste perodo foi realizado
pelo setor 162 visitas domiciliares, a distribuio de
3.083 suplementos e a doao de 3.444 cestas bsicas
e 14.152 latas de leite em p. Concluso: Foi observado
neste perodo o aumento da assistncia fornecida
pelo setor de Nutrio da ACAMRJ. O atendimento
s famlias realizado nas visitas domiciliares amplia
o conhecimento sobre a doena e seu tratamento, e
dismistifica os conceitos impostos por informaes
retiradas de fontes no atualizadas.
TL.069 DOIS ANOS DE ACOMPANHAMENTO O
ESTADO NUTRICIONAL DE ADULTOS COM FIBROSE
CSTICA ATENDIDOS EM UM CENTRO DE REFE-
RNCIA MUDOU?
MARIANA JORGE FAVACHO DOS SANTOS (UERJ) - BRASIL
MNICA DE CSSIA FIRMIDA (UERJ) - BRASIL
MARCOS CSAR SANTOS DE CASTRO (UERJ) - BRASIL
MNICA MLLER TAULOIS (UERJ) - BRASIL
SUELI TOMAZINE DO PRADO (UERJ) - BRASIL
LUCINRI FIGUEIREDO DA MOTTA SANTOS (UERJ) - BRASIL
AGNALDO JOS LOPES (UERJ) - BRASIL
PALAVRAS-CHAVE: FIBROSE CSTICA. ESTADO NUTRICIONAL.
PULMO.
Introduo: O agravo nutricional na fibrose cstica
(FC) tem origem multifatorial. As infeces recorrentes
e o processo inflamatrio crnico podem contribuir
para um maior gasto energtico e menor ingesto
alimentar, assim como um pior estado nutricional.
Material e Mtodo: Foi avaliado o ndice de massa
corporal (IMC) de 55 pacientes adultos portadores de
FC, os quais foram subdivididos em: 1) colonizados
por Pseudomonas aeruginosa (PA); 2) colonizados por
Burkholderia cepacia (BC), com ou sem PA associada;
3) no-colonizados (NC). Para avaliao do IMC (kg/
m2), foram utilizados os seguintes pontos de corte
estabelecidos para adultos: < 18,5 (baixo peso);
18,5 e < 25 (adequado); 25 e < 30 (sobrepeso);
30 (obesidade). Resultados: Dos 55 pacientes, 30
eram mulheres, com mdia de idade de 28 anos,
sendo 35 colonizados por PA, nove por BC e 11 NC.
No incio do acompanhamento nutricional, dentre
os colonizados por PA, 23 (65,7%) tinham peso
adequado, 3 (8,6%) sobrepeso e 9 (25,7%) baixo peso.
Dentre os colonizados por BC, 4 (44,4%) apresentavam
baixo peso, 3 (33,3%) peso adequado e 2 (22,2%)
sobrepeso . No grupo NC, 5 (45,5%) pacientes tinham
peso adequado, 4 (36,4%) sobrepeso, 1 obesidade
(9,1%) e 1 baixo peso (9,1%). Aps dois anos de
acompanhamento, houve piora do estado nutricional
nos pacientes colonizados, especialmente de pacientes
do grupo PA, com aumento de 2 (14,3%) casos de
baixo peso, de 9 para 11 pacientes. Dos 16 pacientes
com baixo peso, 93,8% apresentavam-se nos grupos
PA (68,8%) e BC (25%). Dentre os colonizados por PA,
21 (60%) tinham peso adequado, 3 (8,6%) sobrepeso
e 11 (31,4%) baixo peso. Dentre os colonizados por
BC, 4 (44,4%) apresentavam baixo peso, 3 (33,3%)
peso adequado, 1 (11,1%) sobrepeso e 1 (11,1%)
obesidade. No grupo NC, 5 (45,5%) pacientes tinham
peso adequado, 4 (36,4%) sobrepeso, 1 obesidade
(9,1%) e 1 baixo peso (9,1%). Houve uma queda do
IV Congresso Brasileiro de Fibrose Cstica
J Bras Pneumol. 2012;38(supl.1R):R1-R64 J Bras Pneumol. 2012;38(supl.1R):R1-R64
R39
profiltica. Objetivo principal: avaliao eletroltica
(hiponatremia) e cido-bsica em fibrocsticos
diagnosticados pela triagem neonatal. Objetivo
secundrio: evoluo do estado nutricional dos
pacientes com Pseudo Sndrome de Bartter. Pacientes
e mtodos: levantamento de pronturios (dados
clnicos, laboratoriais e antropomtricos) de 12
fibrocsticos identificados por triagem neonatal desde
fevereiro/2010. Variveis: idade, cor, gnero, ano do
diagnstico, peso/estatura, presena de pelo menos
uma hiponatremia (Na<135mEq/l), menor valor de
sdio identificado, presena e nmero de episdios
de alcalose metablica. Naqueles com alcalose
metablica: idade (ao diagnstico, na alcalose e
atual), reposio oral de sdio, manifestaes clnicas
na alcalose (vmitos, diarria, exacerbao pulmonar,
outros), indicadores antropomtricos WHZ, HAZ, WAZ
e BAZ (ao nascimento, no diagnstico FC, na alcalose
e atual), com suas mdias calculadas pelo programa
anthro (WHO). O ponto de corte para desnutrio foi
escore-z< -2. Outras variveis avaliadas pelo programa
Epi-info7. Significncia 95% (p<0,05). Teste de
Kruskal-Wallis para 2 grupos (diferenas entre as
mdias). Resultados: 12 crianas; 75% (9/12) brancas;
66,7% M (8/12). Mdia idade (dias) ao diagnstico
44,7 (mediana 37). 41,6% (5/12) diagnosticados em
2010, 50% (6/12) em 2011 e 8,3% (1/12) em 2012.
Ao diagnstico os valores de sdio srico (mEq/L)
apresentaram media igual a 134,9 (mediana 134).
Pelo menos um episdio de hiponatremia ocorreu
em 91,7% (11/12). A mdia correspondente ao
menor valor de sdio identificado (mEq/L) foi
127,6 (mediana 129,0; min 118 e mx 134,1). Pelo
menos 1 episdio de alcalose metablica ocorreu
em 27,3% (3/12): um dos acometidos apresentou 2
episdios. Mdia de idade (meses) na alcalose foi 5,2
( 3 considerando s primeiro episdio) e igual a 17,1
no momento atual. Provveis fatores desencadeantes
da PSB: exacerbao pulmonar 66,7% (2/3),
infeco das vias areas superiores com febre 33,4%
(1/3). Todos apresentaram vmitos e inapetncia.
Apenas um no repunha sal quando desencadeou
alcalose. Comparao de peso (kg) e comprimento
(cm) entre crianas com alcalose metablica e as
demais: ao nascimento o peso obteve mdias igual
a 3,3 e 2,9 (p=0,8) e o comprimento 47,6 e 47,4
(p=0,2), respectivamente. Ao diagnstico as mdias
foram 4,6 e 3,4 peso (p=0,1) e 56,3 e 51,8 (p=0,2),
p5, respectivamente. A mediana de IL-1, IL-6, IL-8,
TNF-, PGE2 e LTB4 foi de 13,6pg/mL, 11,9pg/mL,
2,4pg/mL,13,8pg/mL, 913,2pg/mL e 340,9pg/mL,
respectivamente. Nas crianas o TNF- apresentou
correlao significativa com CMB (r=-0,436, p=0,026)
e com outros marcadores inflamatrios como
PCR e IL-6 (r=0,65, p=0,000 e r=0,461, p=0,018,
respectivamente). Nos adolescentes foi observada
correlao entre PCR e IMC (r=0,507, p=0,004), CMB
(r=-0,623, p=0,000) e com IL-1 e IL-6 (r=-0,520,
p=0,023 e r=0,719, p=0,001, respectivamente). A IL-8
tambm apresentou correlao com IMC (r=0,561,
p=0,002), DCT (r=0,478, p=0,09) e percentual
de gordura (r=0,479, p=0,009) nos adolescentes.
Concluses: foram observadas alteraes nutricionais
e inflamatrias nas crianas e adolescentes. Estes
apresentaram correlaes mais significativas entre os
marcadores inflamatrios e a composio corporal
do que as crianas. Desta forma, assim que forem
detectadas as alteraes inflamatrias nas crianas,
as intervenes nutricionais devero ser precoces e
efetivas, visando a melhora do perfil nutricional e
prognstico da doena.
TL.071 AVALIAO ELETROLTICA E CIDO-
BSICA EM FIBROCISTICOS DIAGNSTICADOS
PELA TRIAGEM NEONATAL
IEDA REGINA LOPES DEL CIAMPO (HCFMRP) - BRASIL
REGINA SAWAMURA (FMRP - USP) - BRASIL
ALBIN EUGENIO AUGUSTIN
LUIZ ANTONIO DEL CIAMPO (FMRPUSP) - BRASIL
LDIA ALICE GOMES MONTEIRO MARINS TORRES (FMRP-USP)
VALERIA L S AMBRSIO VALERIA LAGUNA (HC RP-USP) - BRASIL
MARIA INEZ MACHADO FERNANDES (FMRP-USP) - BRASIL
PALAVRAS-CHAVE: TRIAGEM NEONATAL. HIPONATREMIA.
ALCALOSE.
Alterao da protena reguladora de condutncia
transmembrana (CFTR) desencadeia perdas excessivas
de sdio em pacientes fibrocsticos, por sudorese
profusa (dias mais quentes), diarria, exacerbao
pulmonar, etc.. Alguns desenvolvem episdios de
alcalose metablica hipoclormica/hiponatrmica
(Pseudo Sndrome de Bartter), alterao metablica
grave decorrente de perda no renal de sdio/cloro/
potssio pelo organismo; associa-se a anorexia e
vmitos recorrentes. Cronicamente, desencadeia
failure to thrive. Ocorre mais nos primeiros 2
anos de vida. Alguns defendem reposio de sdio
Tabela 1- Evoluo do estado nutricional dos fibrocsticos diagnosticados pela triagem neonatal e que manifestaram Pseudo
Sndrome de Bartter, em quatro momentos: nascimento, diagnstico da Fibrose Cstica (FC), diagnstico de Pseudo Sndrome
de Bartter (PSB Bartter) e atual.
Perodo n WAZ HAZ WHZ BAZ
% <-2SD Mdia SD %<-2SD Mdia SD %<-2SD Mdia SD % -2SD Mdia SD
Nascimento 3 0 0,01 0,87 66,6 -1,06 2,42 0 0,54 0,47 0 0,98 0,8
Diagnstico
FC
3 33,3 -1,13 1,3 33,3 -0,57 2,19 0 -0,93 0,98 0 -1,16 0,24
PS Bartter 4 25 -0,92 1,56 25 -0,55 1,32 50 -0,75 2,01 25 -0,84 1,89
Atual 3 0 0,22 1,6 0 -0,22 0,74 0 0,46 1,88 0 0,47 1,92
R40 IV Congresso Brasileiro de Fibrose Cstica
J Bras Pneumol. 2012;38(supl.1R):R1-R64
que mesmo identificados precocemente os
pacientes j apresentavam alteraes em seu estado
nutricional com maior comprometimento, em ordem
decrescente de escore z, para WAZ seguido por BAZ
e WHZ. A ausncia de significncia na comparao
entre os escore z de HAZ pode ter ocorrido pelo
comprometimento estatural desde o nascimento,
porem escore z<-2 ao diagnstico demonstra que
houve comprometimento da estatura.
TL.073 PERFIL LIPDICO DE PACIENTES COM
FIBROSE CSTICA
IEDA REGINA LOPES DEL CIAMPO (HCFMRP) - BRASIL
REGINA SAWAMURA (FMRP - USP) - BRASIL
LUIZ ANTONIO DEL CIAMPO (FMRPUSP) - BRASIL
SILVIA MARIA ROMO PONTES (HC FMRP USP) - BRASIL
MARCELO AMARAL RUIZ (FMRP-USP) - BRASIL
MARIA INEZ MACHADO FERNANDES (FMRP-USP) - BRASIL
PALAVRAS-CHAVE: COLESTEROL. FIBROSE CISTICA
Uma das alteraes na Fibrose Cstica a dislipidemia.
Os pacientes podem apresentar perfil lipdico com
baixos nveis de HDL, LDL e colesterol total (CT),
devidos a mecanismos que incluiriam m absoro
intestinal, requerimentos calricos elevados, funo
heptica alterada, defeitos de base gentica e
at relao dos baixos nveis de HDL com funo
pulmonar alterada. Objetivos: descrever o perfil
lipdico de pacientes fibrocsticos. Analisar se existe
diferena deste nas diferentes faixas etrias ou
de acordo com a presena ou no de suficincia
pancretica. Material e mtodos: levantamento do
ltimo lipidograma colhido para controle. Variveis:
sexo, cor, suficincia pancretica, lipidograma:
Colesterol Total, Triglicrides (TG), HDL, LDL. Os
valores de referncia para at 20 anos a foram os de
Kwiterovich et al (1991): CT<170 mg/dL; LDL < 110
mg/DL; HDL > 45; TG < 75 at 10 anos e <90 entre
10 e 19 anos. Os valores de referncia para 20 anos ou
mais a referncia foram os das III Diretrizes Brasileiras
sobre Dislipidemias (2001): CT <200 mg/dL, LDL <
100 mg/dL, HDL > 60 mg/dL e TG < 150 mg/dL.
No foram excludos os 6 portadores de diabetes
relacionado fibrose cstica (todos insuficientes
pancreticos). Utilizou-se o programa Epi-info e
ANOVA para anlise da diferena entre as mdias,
com nvel de significncia de p<0,05. Resultados: 90
pacientes, 63,3% (57/90)M, 90% (81/90) brancos,
77,8% (70/90) insuficientes pancreticos (IP). Houve
pelo menos uma alterao do perfil lipdico em
82,2% (74/90) dos indivduos, estando CT elevado
em 7,78% (7/90), TG elevado em 37,8% (34/90), HDL
abaixo dos nveis de referncia em 65,6% (59/90) e
LDL elevado em 3,3% (3/90) da amostra. As mdias
dos 90 lipidogramas foram 134,5; DP 32,6 (mediana
128, mn 61 e mx 214) para CT; 88,5; DP 35,9
(mediana 78, mn 34 e mx 268) para TG; 77,1; DP
25,7 (mediana 73,5, mn 73,5 e mx 156) para LDL e
40,4; DP 38,5 (mediana 11,6; mn 17 e mx 80) para
LDL. CT e LDL predominaram entre os fibrocsticos
com suficincia pancretica ( p=0,02 e p=0,01),
respectivamente. As mdias de todos os lpides foram
maiores nos pacientes acima de 20 anos, porm sem
significncia estatstica. (tabela 1). Concluses: As
respectivamente. Na alcalose houve grande queda da
mdia do escore z, sem atingir nveis de desnutrio
(DP<-2 escore Z) e o estado nutricional ainda se
manteve melhor que no diagnstico da FC. Houve
recuperao do estado nutricional atual, conforme
tabela.
TL.072 EVOLUO DO ESTADO NUTRICIONAL,
DO NASCIMENTO AO DIAGNSTICO, DE PACIENTES
COM FIBROSE CSTICA DIAGNOSTICADOS PELA
TRIAGEM NEONATAL.
IEDA REGINA LOPES DEL CIAMPO (HCFMRP) - BRASIL
REGINA SAWAMURA (FMRP - USP) - BRASIL
LUIZ ANTONIO DEL CIAMPO (FMRPUSP) - BRASIL
VALERIA L S AMBRSIO (HC RP-USP) - BRASIL
LDIA ALICE GOMES MONTEIRO MARINS TORRES (FMRP-USP)
ALBIN EUGENIO AUGUSTIN
MARIA INEZ MACHADO FERNANDES (FMRP-USP) - BRASIL
PALAVRAS-CHAVE: FIBROSE CISTICA . TRIAGEM NEONATAL.
ESTADO NUTRICIONAL.
O diagnostico precoce da Fibrose Cstica (FC) pela
triagem neonatal pode prevenir que a desnutrio se
intensifique, piorando a evoluo clnica e qualidade
de vida do seu portador, porque permite investimento
precoce na recuperao nutricional. Para melhor
atuao, importa conhecer a repercusso da doena
sobre o estado nutricional dessas crianas desde
o nascimento at diagnstico da FC. Objetivos:
identificar a evoluo do estado nutricional, desde o
nascimento at o momento diagnstico, das crianas
portadoras de Fibrose Cstica diagnosticadas pelo
teste de triagem neonatal. Material e mtodos:
levantamento dos pronturios das 17 crianas
fibrocsticas, diagnosticadas pela triagem neonatal
no servio. As variveis foram: sexo, cor, idade
ao diagnstico, peso e estatura ao nascer e ao
diagnstico. O estado nutricional foi determinado
pelos ndices antropomtricos: P/E; E/I, P/I e IMC/I.
Foram considerados alterados os nveis de escore z
<-2. A avaliao dos ndices antropomtricos do
estado nutricional foi realizada pelo programa Anthro
(WHO). A anlise estatstica para comparao entre as
mdias foi ANOVA, realizada pelo programa Epi-info
7. Nvel de significncia foi p < 0,05. esultados: 17
crianas; 64,7% M (11/17). A mdia de idade (dias) ao
diagnstico foi 49,4; DP=19,4 (mediana = 41). Mdia
do peso (kg) ao nascer foi 3,0; DP 0,42 (mediana 2,9)
e do peso ao diagnstico foi 3,6; DP 0,84. Mdia de
estatura (cm) ao nascer foi 47,5; DP 2,85 (mediana
49) e ao diagnstico era 52,2; DP 3,83 (mediana
51,5). Houve queda no valor das mdias de todos os
indicadores nutricionais sendo que, ao diagnstico
de FC, HAZ e WAZ atingiram escore z <-2 e BAZ
ficou prximo desse valor. Apesar da queda, WHZ
manteve-se ainda com escore z > -1. A diferena entre
as mdias dos indicadores nutricionais ao nascimento
e ao diagnstico foi significante para BAZ, WAZ e
WHZ (p< 0,05). Apesar do comprometimento de HAZ,
no houve diferena estatisticamente significante,
provavelmente pela menor mdia desse indicador j
ao nascimento. Maiores detalhes encontram-se na
tabela 1. Concluses: Os resultados demonstraram
IV Congresso Brasileiro de Fibrose Cstica
J Bras Pneumol. 2012;38(supl.1R):R1-R64 J Bras Pneumol. 2012;38(supl.1R):R1-R64
R41
importantes em lactentes com Fibrose Cistica (FC).
Diretrizes nacionais e internacionais recomendam para
o tratamento de fibrose cstica aleitamento materno
no primeiro ano de vida. Sendo bem esclarecido, a
importncia de uma nutrio adequada em lactentes
com FC, adequado aliment-los exclusivamente
com leite materno durante pelo menos 6 meses, tal
como recomendado pela OMS a todos os lactentes.
O aleitamento materno, juntamente com o tempo de
aleitamento, so importantes preditores do estado
nutricional. Atuam como fatores protetores contra
a ocorrncia de doenas frequentes, principalmente
as de origem infecciosa e a desnutrio. Objetivo:
Verificar o tempo mdio de amamentao em
crianas com FC atendidos no Ambulatrio de FC
do HC/UFMG. Mtodos: Trata-se de um estudo
retrospectivo. Participaram do estudo 68 crianas
triadas precocemente pelo PETN-MG de julho de
2003 a dezembro de 2011, de ambos os sexos e
que estavam em acompanhamento no ambulatrio
So Vicente do Hospital das Clnicas/UFMG. Os
dados foram coletados por meio da ficha clnica
da Nutrio. O tipo de aleitamento materno foi
classificado de acordo com o Guia Alimentar para
Crianas menores de 2 anos do Ministrios da Sade
(2002): Aleitamento exclusivo (somente leite materno
e nenhum outro lquido ou slido); Aleitamento
predominante (leite materno, recebe gua ou bebidas
base de gua); Aleitamento materno (leite materno,
incluindo alimentos slidos e lquidos, inclusive
leite no-humano). A mdia e o desvio-padro de
todas as variveis foram calculadas e classificadas
percentualmente por meio do excel. Resultados: Dois
pacientes (2,95%) nunca amamentaram e 66 pacientes
(97,05%) foram amamentados por pelo menos
um perodo na vida. A idade mdia do desmame
em pacientes com FC neste estudo foi de 10,19 (
8,82) meses. Apenas um paciente (1,51%) manteve
aleitamento materno exclusivo at os 6 meses de vida.
Os outros 65 pacientes foram classificados da seguinte
forma: 3,03% (n=2) pacientes tiveram aleitamento
predominante e 96,97% (n=63) aleitamento
materno. Dos amamentados, 7,57% (n=5) pacientes
amamentaram menos de 1 ms, 5,88% (n=4) pacientes
amamentaram at os dois anos de idade e 5,88%
(n=4) pacientes amamentaram mais de dois anos.
Seis pacientes (8,82%) ainda esto amamentando.
Concluso: O tempo mdio de amamentao das
crianas do ambulatrio de FC do HC/UFMG est
dentro do recomendado na literatura, sendo que o
desmame pode estar ligado a vrios fatores relatados
como: insero precoce de sucos e papas por parte dos
pais, depresso materna, diminuio do leite materno,
ganho de peso inadequado, insero de frmula
lctea para ganho de peso, retorno ao mercado de
trabalho da me, dentre outros.
mdias de CT e LDL foram maiores nos suficientes
pancreticos, porm CT,TG e LDL mantiveram-se
dentro dos nveis de referncia desejados. As mdias
de HDL estiveram abaixo dos nveis desejados nos SP e
IP; e em qualquer faixa etria. No houve comparao
com grupo controle para avaliar se CT, TG e HDL se
encontravam em nveis abaixo do esperado.
TL.074 PERFIL NUTRICIONAL DOS PACIENTES
ATENDIDOS NO CENTRO DE REFERNCIA PARA
PORTADORES DE FIBROSE CSTICA DO ESTADO DE
ALAGOAS
JANAYNA LIMA DE MELO LIMA (CENUTRI) - BRASIL
KATHARINA VIDAL MOURA (HUPAA) - BRASIL
EVLA DARC FERRO VIEIRA (CRN6) - BRASIL
PALAVRAS-CHAVE: DESNUTRIO, FIBROSE CSTICA, ESTADO
NUTRICIONAL
A desnutrio um problema freqente em pacientes
com Fibrose Cstica (FC) e constitui um difcil
desafio no manuseio dos enfermos. O objetivo deste
estudo foi traar o perfil nutricional dos pacientes
acompanhados pelo centro de referncia para
atendimento dos portadores de FC no estado de
Alagoas. A populao estudada consiste em um grupo
de 24 crianas, sendo 14 do sexo masculino e 10 do
sexo feminino, apresentando idades entre 1 e 16 anos.
Foram coletados dados de peso, altura/comprimento
e idade das crianas/adolescentes. Para obteno dos
dados sobre dficit e excesso de peso utilizou-se o
IMC/I, e para o dficit estatural utilizou-se o ndice
E/I. Dficit de peso foi definido como IMC/I <P3 ,
e risco para o excesso de peso como IMC/I>P85.O
dficit de estatura foi definido como E/I< P3 e risco
de dficit estatural como P3<E/I<P15, segundo o
padro OMS (2006). Das 24 crianas/adolescentes
avaliados, 25% apresentaram dficit de peso e 12,2%
apresentaram risco para excesso de peso. Em relao
ao dficit estatural, 48,5% da populao apresentou
risco de dficit e 16,6% apresentou dficit de
crescimento. Verificou-se um comprometimento do
estado nutricional do grupo avaliado, evidenciando
a importncia da adequada interveno da equipe
multiprofissional no cuidado nutricional desses
indivduos ,a fim de melhorar sua sobrevida.
TL.075 TEMPO MDIO DE DESMAME EM
PACIENTES COM FC ATENDIDOS NO AMBULATRIO
DE FIBROSE CSTICA DO HOSPITAL DAS CLNICAS/
UFMG
YOLANDA LAGE SILVA (UFMG) - BRASIL
MARINA OLIVEIRA XAVIER (UFMG) - BRASIL
MICHELLE ROSA ANDRADE ALVES (NUPAD/FM/UFMG) - BRASIL
RENATA DOS SANTOS VIEIRA FERNANDES (NUPAD-UFMG) -
ELIZABET VILAR GUIMARES (UFMG) - BRASIL
PALAVRAS-CHAVE: FIBROSE CSTICA
Introduo: A amamentao protege contra infeces
no trato respiratrio, cujos efeitos so altamente
R42 IV Congresso Brasileiro de Fibrose Cstica
J Bras Pneumol. 2012;38(supl.1R):R1-R64
TL.077 MAGNSIO ORAL EM ESCOLARES E
ADOLESCENTES COM FIBROSE CSTICA: ESTUDO
RANDOMIZADO, DUPLO-CEGO, CONTROLADO COM
PLACEBO E CRUZADO
CLSIO GONTIJO-AMARAL (UFMG) - BRASIL
ELIZABET VILAR GUIMARES (UFMG) - BRASIL
PAULO AUGUSTO MOREIRA CAMARGOS (UFSJ) - BRASIL
GABRIEL HENRIQUE GONTIJO CARNEIRO (UFMG) - BRASIL
PALAVRAS-CHAVE: MAGNSIO. FIBROSE CSTICA. ESPIROMETRIA.
TESTES DE FUNO RESPIRATRIA. PEDIATRIA.
Introduo: O magnsio (Mg) tem sido utilizado de
forma eficaz em um grande nmero de patologias. O
papel do Mg na fibrose cstica (FC) precisa ser melhor
investigado. Objetivos: Avaliar prospectivamente
o efeito da suplementao oral de Mg na funo
pulmonar, escore de Shwachman-Kulczycki (SK) e
manuvacuometria em crianas e adolescentes com
FC. Mtodos: Estudo duplo-cego, randomizado,
placebo-controlado e cruzado. Foram includos
44 escolares e adolescentes com FC (idade, 7 a 19
anos, 20 masculinos) randomizados para receber Mg
(n = 22, 300mg/dia) ou placebo (n = 22) durante 8
semanas com um perodo de washout de 4 semanas
entre os dois perodos de suplementao. Todos
os escolares e adolescentes foram submetidos ao
tratamento convencional para a FC. O protocolo
experimental incluiu a avaliao clnica pelo escore
SK, a dosagem urinria de Mg, a manuvacuometria
e a espirometria. O desfecho primrio foi o volume
expiratrio forado no primeiro segundo (VEF
1) medido pela espirometria. Resultados: Houve
melhora estatisticamente significativa das presses
respiratrias mximas (PImax e PEmax) somente aps
a suplementao com Mg oral (variao no Pimax:
11,02% previsto comparado com 0,45% previsto aps
placebo; variao no PEmax: 11,93% previsto aps
Mg comparado com 0,79% previsto aps placebo,
p <0,001 para ambos). Alm disso, os pacientes
suplementados com magnsio apresentaram melhora
significativa na avaliao clnica pelo escore SK
(variao: 4,48 pontos aps Mg comparado com
-1,30 pontos aps placebo, p <0,001). Na avaliao
espiromtrica houve aumento estatisticamente
significativo no VEF1, na capacidade vital forada
(CVF) e na relao VEF1/CVF somente no grupo que
recebeu Mg (variao no VEF1: 4,17% previsto aps
Mg comparado com 0,72%, previsto aps placebo,
p = 0,002; variao na CVF 3,9% previsto aps Mg
comparado com 0,27% previsto aps placebo, p =
0,02; variao na VEF1/CVF: 1,73% previsto aps
Mg comparado com -0,99% previsto aps placebo,
p = 0,002). Concluses: A suplementao oral de
Mg melhorou os parmetros clnicos avaliados pelo
escore SK, os parmetros manuvacuomtricos e
espiromtricos nos escolares e adolescentes com FC.
TL.076 PERFIL ANTROPOMTRICO E ALIMENTAR
DE PORTADORES DE FIBROSE CSTICA ATENDIDOS
EM UM HOSPITAL PEDITRICO DE CURITIBA
JOCEMARA GURMINI (HPP) - BRASIL
ANA CLUDIA CRUZ DOS SANTOS (HPP) - BRASIL
ANA PAULA FADONI
MARIA EMILIA SUPLICY ALBUQUERQUE (HPP) - BRASIL
BRUNA MANSUR LAGO (HPP) - BRASIL
MIRELLA APARECIDA NEVES
PAULO CSAR KUSSEK (HPP) - BRASIL
CALOS ANTONIO RIEDI (UFPR) - BRASIL
PALAVRAS-CHAVE: FIBROSE CSTICA, COMPOSIO CORPORAL,
ESTADO NUTRICIONAL
Introduo: A desnutrio na Fibrose Cstica (FC)
pode ocorrer devido a progresso da doena e
manifesta-se como dficit de crescimento, perda de
peso, retardo da puberdade, deficincias nutricionais
e comprometimento da funo pulmonar. Objetivo:
Conhecer perfil antropomtrico e alimentar de
portadores de FC atendidos ambulatorialmente.
Material e mtodos: Estudo transversal prospectivo
realizado com de pacientes de 2 a 18 anos atendidos no
ambulatrio interdisciplinar de um hospital peditrico
de Curitiba no perodo de fevereiro a abril/12.
Avaliados Peso (P), Estatura (E), ndice de Massa
Corporal (IMC), Circunferncia do Brao (CB), Prega
Cutnea Triciptal (PCT) e Circunferncia Muscular do
Brao (CMB). Foram calculados e classificados escores
z de E/I e IMC/I conforme curvas da OMS (2006-07), as
reservas corporais foram avaliadas segundo Frisancho
(1990) e o consumo alimentar foi estimado conforme
recordatrio de 24 horas. Resultados: Avaliados 13
portadores de FC (6 feminino, 7 masculino), idade
mdia de 96 meses (27 a 178 meses), 9 pacientes
(69,2%) faziam uso de enzima pancretica, 1(7,7%)
apresentava comorbidade heptica e 1 (7,7%) estava
em exacerbao da doena. A avaliao nutricional
antropomtrica revelou IMC/I sugestivo de eutrofia em
8 (61,5%), magreza em 3 (23,1%) e risco de sobrepeso
em 2 (15,4%). A maioria da amostra apresentou CB,
PCT e CMB abaixo dos padres de referncia sendo
9/69,2%, 10/76,9% e 8/61% respectivamente. Quanto
alimentao, 11(76%) usavam suplemento alimentar
lquido, 1(7,7%) tinha gastrostomia associada via
oral. O consumo alimentar estimado revelou ser
inferior s recomendaes calricas em todos os
avaliados ao contrrio da protena que foi superior
ao dobro das diretrizes. O consumo de Clcio esteve
inferior em 1 paciente (7,7%). Concluses: Apesar
de prejuzos nutricionais verificados em portadores
de FC, o grupo avaliado mostrou parmetros
antropomtricos adequados, porm com reservas
corporais diminudas. Mesmo com a associao de
suplementos alimentares, observou-se consumo
calrico inferior s recomendaes.
IV Congresso Brasileiro de Fibrose Cstica
J Bras Pneumol. 2012;38(supl.1R):R1-R64 J Bras Pneumol. 2012;38(supl.1R):R1-R64
R43
e da elasticidade pulmonar. Devido aos vrios
sistemas envolvidos e variabilidade e cronicidade da
doena, a abordagem multidisciplinar essencial para
auxiliar o paciente e sua famlia a compreenderem a
doena e aderirem ao tratamento. Portanto, houve a
proposta de elaborao deste protocolo padronizado
de atendimento nutricional para Fibrose Cstica
no Estado de So Paulo, composto pelo consenso
de profissionais experientes na rea, embasado na
reviso das referncias bibliogrficas recentes e
em prtica clnica dos nutricionistas de centros de
referncia em tratamento de fibrose cstica de todo
o Estado de So Paulo, onde todas as nutricionistas
reunidas traaram os objetivos da dietoterapia em FC
que foram: Avaliar o estado nutricional e acompanhar
a evoluo pondero estatural do paciente, mediante
uma ficha padronizada. Intervir precocemente na
reabilitao nutricional quando necessrio atravs de
suporte nutricional (em anexo) oferecidos pelo estado
e promover educao nutricional para garantir uma
alimentao adequada. Mediante estes dados o estado
de So Paulo poder ter uma avaliao nutricional de
todos os seus pacientes FC e poder melhor atender no
tratamento do suporte nutricional.
TL.079 AVALIAO DO ESTADO NUTRICIONAL
EM FIBROSE CSTICA: COMPARAO ENTRE
CURVAS DE REFERNCIA
INDIANARA MEINCHEIM (UFSC) - BRASIL
ELIANA BARBOSA (HIJG) - BRASIL
YARA MARIA FRANCO MORENO (UFSC) - BRASIL
MARA FERNANDA BILLO
LUIZA CORREA DE S. VIEIRA
EMILIA ADDISON MACHADO MOREIRA (UFSC) - BRASIL
NORBERTO LUDWIG NETO (HIJG) - BRASIL
PALAVRAS-CHAVE: FIBROSE CSTICA, AVALIAO NUTRICIONAL
Introduo: Na Fibrose Cstica (FC), o estado
nutricional interfere na evoluo clnica do paciente
e alteraes no estado nutricional esto diretamente
TL.078 PROTOCOLO AVALIAO NUTRICIONAL
DO ESTADO DE SO PAULO.
VALERIA L S AMBRSIO (HC RP-USP) - BRASIL
LENYCIA LOPES NERI (ICR - HCFMUSP) - BRASIL
CECILIA ZANIN PALCHETTI (UNIFESP) - BRASIL
SORAYA PEREIRA ZANATTA NICOLOSI (HCUNESP)- BRASIL
VALERIA NOBREGA SILVA (UNESP-) - BRASIL
ANDREIA SEMIRA
DANIELA THIELE DE ALMEIDA (ISCMSP) - BRASIL
ANA PAULA BRIGATTO SIMES (UNIFESP) - BRASIL
JULIANA MORETI
PALAVRAS-CHAVE: AVALIAO NUTRICIONAL
A fibrose cstica (FC) uma doena hereditria e
sistmica, caracterizada pela secreo de eletrlitos
das glndulas excrinas. Sua evoluo crnica
e progressiva, transmitida geneticamente cujo
padro de hereditariedade autossmico recessivo.
Atualmente, alguns estados brasileiros, incluindo
So Paulo, realizam a triagem neonatal para fibrose
cstica no teste do pezinho e o teste de cloro no suor,
o qual padro ouro para confirmar o diagnstico.
De acordo com dados do primeiro relatrio anual
do registro brasileiro de fibrose cstica, temos 1249
pacientes no Brasil, sendo 401 (32,1%) no estado
de So Paulo, cuja incidncia de 1:7358. O estado
nutricional em pacientes portadores de FC tem sido
motivo de preocupao na influncia da progresso da
doena pulmonar e conseqentemente na sobrevida
desses pacientes. Muitos estudos tm demonstrado a
relao positiva direta entre a funo pulmonar e o
estado nutricional. Na FC, identifica-se a presena da
desnutrio secundria, que decorre do inadequado
aproveitamento funcional e biolgico dos nutrientes
disponveis podendo manifestar-se clinicamente
por deficincias nutricionais especficas, parada de
crescimento, puberdade retardada e acentuada perda
ponderal, acarretando diminuio de massa magra,
com alterao da atividade dos msculos respiratrios
Grupo Magnsio (n=44) Grupo Placebo (n=44)
p valor
Variveis Antes Depois Variao Antes Depois Variao
SK (pontos) 80 (57,100) 85 (65,100) 5 80 (60,100) 77 (60,100) 0 < 0,001
VEF1 % 80 (60,100) 84,5 (64,116) 4 81 (57,101) 80 (41,112) 1 0,002
CVF % 86 (71,109) 89 (75,112) 4,5 85,5 (75,111) 88,5 (53,112) 0 0,02
FEF 25-75% 67,5 (32,106) 68 (29,125) 2 73 (32,113) 71,5 (26,115) 0 0,09
VEF1/ CVF
%
82 (55,93) 83,5 (60,150) 1 83 (58,93) 83 (55,94) -1 0,002
PI max % 100 (65,160) 110 (65,160) 4 100 (60,150) 100 (60,160) 1 < 0,001
PE max % 90 (60,150) 102 (70,160) 4,5 95 (60,150) 90 (60,150) 0 < 0,001
Table 2- Resultados do escore de Shwachman-Kulczycki, presses respiratrias mximas e funo pulmonar dos escolares e
adolescentes com fibrose cstica suplementados com magnsio ou placebo
R44 IV Congresso Brasileiro de Fibrose Cstica
J Bras Pneumol. 2012;38(supl.1R):R1-R64
TL.080 COMPARAO ENTRE OS NVEIS PROTICOS
E INDICADORES ANTROPOMTRICOS, AO DIAG-
NSTICO, DOS FIBROCSTICOS DETECTADOS PELO
SCREENING NEONATAL.
IEDA REGINA LOPES DEL CIAMPO (HCFMRP) - BRASIL
REGINA SAWAMURA (FMRP - USP) - BRASIL
VALERIA L S AMBRSIO (HC RP-USP) - BRASIL
ALBIN EUGENIO AUGUSTIN (HCFMRP-USP) - BRASIL
LDIA ALICE GOMES MONTEIRO MARINS TORRES (FMRP-USP)
LUIZ ANTONIO DEL CIAMPO (FMRPUSP) - BRASIL
MARIA INEZ MACHADO FERNANDES (FMRP-USP) - BRASIL
PALAVRAS-CHAVE: FIBROSE CSTICA. TRIAGEM NEONATAL.
AVALIAO NUTRICIONAL.
Triagem neonatal para a fibrose cstica (FC) favorece
o diagnstico e intervenes precoces, melhorando
prognstico e qualidade de vida. Avaliao nutricional
ao diagnstico, contribui para estas intervenes.
Objetivos: descrever e comparar as manifestaes
nutricionais (laboratoriais e antropomtricas), dos
fibrocsticos diagnosticados pela triagem neonatal
em centro de referencia, ao diagnstico. Material e
mtodos: levantamento. Pronturios das 12 crianas
FC (triagem neonatal), fevereiro 2010/fevereiro 2012.
Variveis ao diagnstico: idade, sexo, cor, protenas
totais (g/dL), albumina (g/dl), mdias dos indicadores
antropomtricos (WAZ; WHZ; HAZ; BAZ). Valores
alterados: protena total<6,0; albumina<3,5 e desvio
padro das mdias dos indicadores antropomtricos
(escore z<-2). Mdias dos indicadores antropomtricos
calculadas pelo programa ANTHRO (OMS). Diferenas
entre as mdias pelo EPI-INFO 7. Resultados: 12
crianas, 75%(9/12) brancos e 66,6 %(8/12) M. A
mdia de idade ao diagnstico (dias) foi 47,3(DP
23,5, mediana40,5; mn29 e mx98). A mdia de
albumina srica ao diagnstico foi 3,1 (mediana 3,2;
DP 0,75; mn1,8 e mx4,3 ). Mdia das protenas
totais foi 4,8(DP 0,7; mediana 4,7; mn3,1 e mx6,0).
Os valores relativos aos indicadores antropomtricos
foram: WAZ com mdia -1,8 (DP 1,2; mediana -2,4;
moda -3,3; min -3,3 e mx 0,1). BAZ com mdia -1,5
(DP 1,5; mediana -1,9; moda -0,2; min -3,49 e mx
1,47). HAZ com mdia -1,5 (DP 1,5; mediana-1,9;
moda -0,2; mn -3,49 e mx 1,47). WHZ com mdia
-1,12 (DP 0,9; mediana -1,3; moda -1,03; mn- 2,3 e
mx -1,0). Comparao entre as mdias de albumina
srica foi insignificante entre aqueles com BAZ - 2
(mdia3,4; DP0,6; mediana3,7) e BAZ<-2 (mdia3,0;
DP 0,4; mediana3,3); p=0,3. Diferena tambm
insignificante para as protenas totais entre BAZ - 2
(mdia5,1; mediana5,2; DP 0,6) e BAZ < -2 (mdia4,8;
mediana5,1; DP 0,5); p=0,5. Comparao entre as
mdias de albumina srica foi insignificante entre
aqueles com HAZ - 2 (mdia3,4; DP 0,6; mediana3,6)
e HAZ <-2 (mdia2,6; DP 0,7; mediana2,6); p=0,1.
Diferena tambm insignificante para as protenas
totais entre HAZ - 2 (mdia5,1; mediana5,4; DP 0,6)
e HAZ < -2 (mdia4,3; mediana4,5; DP 0,7); p=0,1.
Comparao entre as mdias de albumina srica foi
insignificante entre aqueles com WAZ -2 (mdia3,6;
DP 0,6; mediana3,9) e WAZ < -2 (mdia3,0; DP0,4;
relacionadas com o declnio da funo pulmonar, sendo
fundamental uma avaliao peridica nutricional. O
Consenso Americano de FC (CAFC) utiliza as curvas
de referncia do Centers for Disease Control and
Prevention (CDC) (2000) para avaliao do estado
nutricional. Recentemente, a Organizao Mundial da
Sade (OMS) (2006, 2007), reconstruiu as curvas de
referncia, com o intuito de estabelecer um padro
internacional para avaliao de crescimento adequado.
Dessa forma, torna-se importante identificar qual a
melhor curva de referncia para identificar situaes
de risco nutricional dos indivduos com FC. Objetivo:
Verificar, a partir dos pontos de corte e classificao
do estado nutricional propostos pelo CAFC, qual
a melhor curva de referncia para avaliao do
estado nutricional de crianas e adolescentes com
FC. Mtodos: Estudo transversal no qual foram
avaliados 93 pacientes em acompanhamento clnico
no Ambulatrio Interdisciplinar de Fibrose Cstica do
Hospital Infantil Joana de Gusmo (AMFC/HIJG). A
partir dos dados de peso e estatura foram obtidos os
percentis dos ndices antropomtricos peso/estatura
(P/E) e IMC/idade (IMC/I), referendados pelo CAFC
para a classificao do estado nutricional, utilizando
os valores de referncias das curvas propostas pela
OMS (2006, 2007) e pelo CDC (2000). O estado
nutricional foi classificado em aceitvel, risco ou
falncia nutricional, sendo considerados aceitveis,
indivduos com percentil de P/E ( 2 anos) ou
IMC/I (> 2 anos) acima de P25. Risco nutricional foi
definido como percentil de P/E ( 2 anos) ou IMC/I
(> 2 anos) entre P10 e P25 e a falncia nutricional foi
definida por percentil de P/E ( 2 anos) ou IMC/I (>
2 anos) menores que P10. Foi aplicado teste Kappa
para avaliar a concordncia entre as classificaes do
estado nutricional obtidas pelas diferentes curvas.
Resultados: A classificao do estado nutricional,
a partir dos valores de referncia da OMS, apontou
que 13,98% dos pacientes encontrava-se em risco
nutricional e 19,35% em falncia nutricional, sendo
observado maior diagnstico de falncia entre
pacientes com idade de 10 a 15 anos (7,53%). Por
outro lado, ao utilizar as curvas de referncia propostas
pelo CDC, 23,65% encontrava-se em risco nutricional
e o mesmo percentual foi observado para falncia
nutricional. O maior percentual de falncia nutricional
foi encontrado em pacientes com idade de 10 a 15
anos (7,53%), resultado semelhante ao encontrado
pelo padro de referncia da OMS. No houve
concordncia entre as curvas de referncia a partir
das anlises realizadas pelo teste Kappa. Concluses:
A partir dos dados obtidos, verificou-se que as curvas
de referncia do CDC (2000) detectaram mais casos
de risco e falncia nutricional quando utilizadas para
avaliao pelo CAFC quando comparadas s curvas de
referncia da OMS (2006, 2007).
IV Congresso Brasileiro de Fibrose Cstica
J Bras Pneumol. 2012;38(supl.1R):R1-R64 J Bras Pneumol. 2012;38(supl.1R):R1-R64
R45
idade de 25,4 4,6 anos. Com relao espirometria,
os valores mdios do volume expiratrio forado no
primeiro segundo (VEF1), capacidade vital forada
(CVF), razo VEF1/CVF e pico de fluxo expiratrio
(PFE) foram 57,5 28,4%, 75,3 27,2%, 73,6
17,5% e 76,3 26,3%, respectivamente. J os valores
mdios da capacidade pulmonar total (CPT), volume
residual (VR) e resistncia de vias areas (Rva) foram
113,2 24,6%, 218 93,1% e 2,5 2,3 cmH2O/L/s.
Foram encontradas correlaes significativas entre o
percentual do predito do TC6M e VEF1 (r = 0,65; p =
0,012), CVF (r = 0,68; p = 0,008) e Rva (r = -0,81; p =
0,0005). No se observou correlao significativa do
TC6M com a relao VEF1/CVF (r = 0,30; p = 0,30),
PFE (r = 0,52; p = 0,06), CPT (r = 0,19; p = 0,52) e
VR (r = -0,24; p = 0,42). Concluses: Em pacientes
adultos com FC, a funo pulmonar representada
pelo VEF1, CVF e Rva influencia significativamente
os resultados da capacidade funcional medida pelo
TC6M.
TL.082 PERCEPO DA DISPNEIA EM PACIENTES
COM FIBROSE CSTICA
ANDRIA KIST FERNANDES
BRUNA ZIEGLER (HCPA) - BRASIL
PAULO ROBERTO STEFANI SANCHES (HCPA) - BRASIL
DANTON PEREIRA DA SILVA JUNIOR (HCPA) - BRASIL
PAULO RICARDO OPPERMANN THOM (HCPA) - BRASIL
PAULO DE TARSO ROTH DALCIN (UFRGS) - BRASIL
PALAVRAS-CHAVE: FIBROSE CSTICA. DISPNEIA.
Objetivos: Avaliar a percepo da dispneia em
pacientes com fibrose cstica (FC) comparando
com indivduos normais, durante teste com cargas
resistivas inspiratrias e durante teste de caminhada
de seis minutos (TC6M). Secundariamente, avaliar a
correlao entre os escores de dispneia induzida pelas
cargas resistivas e os escores de dispneia provocada
pelo TC6M. Mtodos: estudo transversal em pacientes
com FC (15 anos). Os voluntrios foram submetidos
a teste com cargas resistivas inspiratrias, medida das
presses respiratrias mximas, espirometria, avaliao
nutricional e TC6M. Resultados: Foram includos
no estudo 31 pacientes com FC pareados com 31
indivduos normais. medida que a magnitude das
cargas resistivas inspiratrias aumentou, os escores
de dispneia aumentaram (p<0,001), porm no houve
diferena entre grupos quanto ao escore de dispneia
(p=0,654) e no houve efeito de interao (p=0,654).
SpO2 foi menor em pacientes com FC (p<0,0061)
e aumentou medida que a magnitude das cargas
aumentou (p<0,001), sem ocorrer efeito de interao
(p=,364). Vinte e seis (84%) indivduos normais
completaram o teste com cargas resistivas, comparado
com apenas 12 (39%) dos pacientes com FC (p<0,001).
Os escores de dispneia foram maiores ao final do
TC6M do que no repouso (p<0,001), mas no houve
diferena entre os grupos (p=0,080) e no houve efeito
de interao (p=0,091). SpO2 foi menor nos pacientes
com FC (p<0,001) e diminuiu do repouso ao final do
TC6M nos pacientes com FC (p<0,001) com efeito
de interao (p=0,004). Os escores de dispneia ao
final do TC6M correlacionaram-se significativamente
com os escores de dispneia induzidos pelo teste
mediana3,4); p=0,1. Diferena tambm insignificante
para as protenas totais entre WAZ - 2 (mdia4,8;
mediana4,9; DP 0,6) e WAZ < -2 (mdia4,6;
mediana4,6; DP 0,8); p=0,8. Comparao entre as
mdias de albumina srica foi insignificante entre
com WHZ - 2 (mdia 3,3; DP 0,3; mediana 3,3) e
WHZ < - 2 (mdia 3,3; DP 0,6; mediana 3,3); p=1,0.
Diferena tambm insignificante para as protenas
totais entre WHZ - 2 (mdia 5,0; mediana 4,8; DP
0,3) e WHZ < -2 (mdia 5,2; mediana 5,3; DP 0,6);
p=0,6. Concluses: Apesar da insignificncia dos
nveis proteicos entre pacientes com melhores e piores
indicadores antropomtricos, mdias de albumina e
protenas totais encontraram-se abaixo dos valores de
referncia para todos (melhores ou piores) indicadores
antropomtricos, mostrando a importncia da coleta
desses exames laboratoriais j ao diagnstico precoce
da FC.
PULMO
TL.081 CORRELAO ENTRE FUNO PULMONAR
E CAPACIDADE FUNCIONAL EM PACIENTES
ADULTOS PORTADORES DE FIBROSE CSTICA
VANESSA JOAQUIM RIBEIRO MOO (UNISUAM) - BRASIL
JENNIFER TABORDA SILVA PENAFORTES (UNISUAM) - BRASIL
VVIAN PINTO DE ALMEIDA (UNISUAM) - BRASIL
SARA LUCIA SILVEIRA MENEZES (UNISUAM) - BRASIL
MNICA DE CSSIA FIRMIDA (UERJ) - BRASIL
MARCOS CSAR SANTOS DE CASTRO (UERJ) - BRASIL
AGNALDO JOS LOPES (UERJ) - BRASIL
FERNANDO SILVA GUIMARES (UNISUAM) - BRASIL
PALAVRAS-CHAVE: FIBROSE CSTICA. TESTES DE FUNO
RESPIRATRIA. EXERCCIO.
Introduo: A fibrose cstica (FC) ou mucoviscidose
uma doena gentica autossmica recessiva e
multissistmica. Suas manifestaes clnicas incluem
o acmulo de secrees respiratrias, promovendo
infeces recorrentes e deteriorao progressiva
da funo pulmonar. A reduo da capacidade
funcional um achado comum em pacientes com
grave comprometimento da funo pulmonar.
Objetivos: Avaliar se h correlao entre a capacidade
funcional e a funo pulmonar em indivduos
adultos portadores de FC. Material e Mtodos: Em
um estudo transversal, foram avaliados pacientes
adultos estveis com diagnstico de FC. Todos
realizaram espirometria, pletismografia de corpo
inteiro e teste de caminhada de seis minutos (TC6M),
de acordo com as recomendaes da Sociedade
Brasileira de Pneumologia e da American Thoracic
Society. As equaes de referncia utilizadas para a
espirometria e o TC6M foram as de Pereira (1992)
e Gibbons (2001), respectivamente. Como todas as
variveis no apresentaram distribuio normal, os
dados foram analisados atravs do teste de correlao
de Spearman. As correlaes foram consideradas
estatisticamente significantes quando p < 0,05. O
projeto foi aprovado pelo Comit e tica institucional
e todos os participantes assinaram um termo de
consentimento livre e esclarecido. Resultados: Foram
avaliados 14 pacientes (oito homens) com mdia de
R46 IV Congresso Brasileiro de Fibrose Cstica
J Bras Pneumol. 2012;38(supl.1R):R1-R64
maior componente implicador para o transplante a
implicao social.
TL.084 INFECO POR MYCOBACTERIUM
ABSCESSUS EM PACIENTE PORTADORA DE FIBROSE
CSTICA ACOMPANHADA EM SERVIO DE REFE-
RNCIA: RELATO DE CASO
HUGO TADASHI OSHIRO TVORA (HBDF) - BRASIL
ANA BEATRIZ SCHMITT SILVA (HBDF) - BRASIL
LUCIANA FREITAS VELLOSO MONTE (HCB /UCB) - BRASIL
CRISTINA REIS MOREIRA (HBDF-HCB) - BRASIL
RITA HELOISA MENDES (SES/DF) - BRASIL
SILVANA AUGUSTA JACARAND DE FARIA
MARIA DE LOURDES JABORANDY PAIM DA CUNHA (HBDF)
PALAVRAS-CHAVE: FIBROSE CSTICA. INFECES POR
MYCOBACTERIUM.
Introduo As micobactrias so isoladas nas culturas
de escarro de 5% dos pacientes portadores de fibrose
cstica (FC), sendo o Mycobacterium abscessus
responsvel por 16 a 41% deste crescimento. O
diagnstico firmado baseado no quadro clnico, queda
da funo pulmonar, alteraes radiolgicas (infiltrado
nodular, cavidades e bronquiectasias), excluso de
outras causas e cultura positiva para micobactrias
no causadoras de tuberculose. RELATO DE CASO
Paciente feminina, 10 anos, acompanhada em servio
de referncia desde o diagnstico de FC pancreato-
insuficiente aos dois meses de idade. Encaminhada
por apresentar colestase neonatal, baixo peso e
esteatorreia, sem dosagem de tripsina imunorreativa
ao nascimento. Feito teste do suor com resultado de
90mEq/L e estudo gentico com homozigose do gene
F508. Aos dois anos, apresentou primoinfeco por
Pseudomonas aeruginosa, com colonizao crnica
a partir dos sete anos, quando iniciou tratamento
com antibioticoterapia inalada e azitromicina em
dias alternados. Entretanto, observou-se queda do
escore de Swachman (de 90 para 55), principalmente
na pontuao referente ao exame fsico e ao padro
radiolgico, com o surgimento de extensas reas
de bronquiectasias. A falta de resposta clnica e o
insuficiente ganho ponderal foram indicativos de
gastrostomia para recuperao nutricional. Houve
piora clnica, caracterizada pelas diversas exacerbaes,
pela dependncia de oxignio domiciliar noturno e
pelo dficit no ganho ponderal, apesar da teraputica
instituda. Excludas outras causas do declnio da
funo pulmonar, foi isolado M. abscessus tipo 2 com
posterior colonizao crnica. Instituiu-se terapia
oral com claritromicina, sem resposta significativa.
Aps, iniciou-se fase intensiva de tratamento por trs
semanas com azitromicina oral associada amicacina,
meropenem e cefotaxima endovenosos, conforme as
diretrizes do Royal Brompton Hospital de 2011. Na
fase de manuteno foram empregados amicacina
inalatria, alm de ciprofloxacino, azitromicina e
sulfametoxazol-trimetoprima orais, em uso at hoje.
Apesar da gravidade clnica-radiolgica e da piora
da funo pulmonar, demonstrada pelo declnio
dos parmetros da espirometria anterior e posterior
infeco por M. abscessus, obteve-se estabilidade
clnica e ganho ponderal nos ltimos dois meses.
Discusso Com o incremento da expectativa de vida
com cargas resistivas. Concluso: a percepo da
dispneia em pacientes com FC induzidos por teste
com cargas resistivas inspiratrias e pelo TC6M no
diferiu dos indivduos normais. Contudo, os pacientes
com FC descontinuaram o teste com cargas resistivas
inspiratrias mais frequentemente. Alm disso, houve
correlao significativa entre o escore de percepo da
dispneia induzida pelas cargas resistivas inspiratrias
e pelo TC6M.
TL.083 A DEMANDA DO TRANSPLANTE
PULMONAR NOS PACIENTES ADULTOS COM
FIBROSE CSTICA EM UM CENTRO DE REFERNCIA
NA UNIVERSIDADE DO ESTADO DO RIO DE JANEIRO
MARCOS CSAR SANTOS DE CASTRO (UERJ) - BRASIL
MNICA DE CSSIA FIRMIDA (UERJ) - BRASIL
MNICA MLLER TAULOIS (UERJ) - BRASIL
MARIANA JORGE FAVACHO DOS SANTOS
LUCINRI FIGUEIREDO DA MOTTA SANTOS (UERJ) - BRASIL
ALVARO CAMILO DIAS FARIA (UERJ) - BRASIL
SUELI TOMAZINE DO PRADO (UERJ) - BRASIL
AGNALDO JOS LOPES (UERJ) - BRASIL
CLUDIA HENRIQUE DA COSTA (UERJ) - BRASIL
PALAVRAS-CHAVE: FIBROSE CSTICA. TRANSPLANTE DE PULMO.
ESPIROMETRIA.
Introduo: Devido ao grande avano teraputico
nos ltimos anos, os pacientes com fibrose cstica
(FC) tm apresentado aumento de sua expectativa
de vida. O transplante pulmonar uma importante
ferramenta teraputica que agrega maior sobrevida
e, principalmente, melhor qualidade de vida aos
pacientes fibrocsticos. Objetivo: Avaliar a demanda
e as caractersticas dos pacientes com indicao para
transplante pulmonar no grupo de pacientes adultos,
portadores de FC, acompanhados no Ambulatrio de
FC da Policlnica Piquet Carneiro da Universidade do
Estado do Rio de Janeiro (UERJ). Material e Mtodo:
Foi realizado um estudo transversal com 53 pacientes
adultos com diagnstico de FC. Utilizou-se o VEF1
< 30% do previsto como critrio de indicao para
o transplante pulmonar em pacientes que no se
encontravam em fase de agudizao pulmonar. O
estudo foi realizado em um grupo de pacientes
acompanhados regularmente no Ambulatrio de
FC de adultos da Policlnica Piquet Carneiro da
Universidade do Estado do Rio de Janeiro. Resultados:
Dos 53 pacientes, 12 pacientes apresentaram VEF1
< 30%, com valores variando entre 17% e 27%. Os
valores da mdia do VEF1 foram de 22,25 3,04%.
Sete (58%) pacientes eram do sexo feminino. A idade
dos pacientes variou de 20 a 31 anos, com mdia de
27,2 5,76 anos, respectivamente. Quando avaliados
pela colonizao, oito pacientes tinham Pseudomonas
aeruginosa e quatro pacientes tinham o complexo
Burkhloderia cepacia. Quanto ao estado nutricional,
oito pacientes apresentaram baixo peso (IMC < 18,5
kg/m2) e quatro pacientes com peso normal (IMC entre
18,5-24,9 kg/m2). Apesar da indicao, apenas um
paciente recebeu transplante de pulmo. Concluso:
Em um centro de atendimento de pacientes adultos
com FC, 22,6% dos pacientes apresentavam indicao
de transplante pulmonar quando utilizado o critrio
funcional do VEF1. Em nosso centro, atualmente, o
IV Congresso Brasileiro de Fibrose Cstica
J Bras Pneumol. 2012;38(supl.1R):R1-R64 J Bras Pneumol. 2012;38(supl.1R):R1-R64
R47
de todas as fases. O uso dos mucolticos no sofreu
interrupo, pois no havia intervalos entre as fases.
As coletas de escarro foram feitas ao iniciar o estudo,
durante e ao final de cada esquema teraputico, e
sempre que houvesse uma exacerbao da doena.
Resultados: Foram realizadas 111 culturas de escarro,
sendo as 18 culturas iniciais coletadas no primeiro
dia de consulta, como cultura de referncia. Destas,
66,4% foram positivas, sendo a predominncia
de 38,8% Staphylococcus aureus (38,8%) seguida
de S. maltophilia (11,1%), Pseudomonas (11%) e
Staphylococcus aureus (5,5%) resistente a oxacilina.
Na fase da Alfadornase diria foram 68,3% culturas
positivas com Staphylococcus aureus (34,2%);
Pseudomonas (14,2%); Staphylococcus aureus
(17,1%) resistente a oxacilina e S. pneumoniae
(2,8%). Na fase da Alfadornase em dias alternados
foram 66,1% culturas positivas. Destas, 25,6%
com Staphylococcus aureus; 15,2% Pseudomonas,
7,6% Staphylococcus aureus resistente a oxacilina,
5,1% Aspergillus sp e S. malthophilia cada uma,
2,5% Klebsiela oxytona, B. cepacia e S. pneumoniae
cada uma. Na fase Alfadornase em dias alternados
associado soluo salina hipertnica diria foram
81% positivas. Destas, 40,5% Staphylococcus aureus,
18,9% Staphylococcus aureus resistente a oxacilina,
13,5% Pseudomonas, 2,7% Klebsiela oxytona, S.
maltophilia, Aspergillus sp cada uma. Concluso:
Na fase da alfadornase em dias alternados houve
maior variedade de culturas positivas, com 9 tipos de
agente etiolgicos (8 bactrias e 1 fungo). J na fase
da soluo salina hipertnica, apesar de apresentar
o maior nmero de culturas positivas, foi a que
menos apresentou como resultado Pseudomonas
(13,5%). Porm, h relatos que o seu uso a longo
prazo poderia propiciar o crescimento de colnias de
Pseudomonas. Podendo esse fato no ser evidenciado
pelo curto perodo de tempo e pequeno nmero da
amostra. No houve prejuzo ou beneficio na positiva
da cultura de escarro com o uso das trs modalidades
de tratamento.
TL.086 SOPRO SISTLICO TORCICO ASSOCIADO
A EXTENSA CAVIDADE PULMONAR EM PORTA-
DORA DE FIBROSE CSTICA COLONIZADA POR M.
CHELONAE/ABSCESSUS: RELATO DE CASO.
ALMRIO MACHADO JUNIOR
ANA CLUDIA COSTA CARNEIRO (HEOM/SESAB BA) - BRASIL
REGINA TERSE TRINDADE RAMOS (UFBA) - BRASIL
MARIA ANGLICA SANTANA
JOO PEDRO BARRETTO DE ANDRADE (EBMSP) - BRASIL
NATALIA MENDES NETTO DOS SANTOS PEREIRA (FBDC) - BRASIL
PALAVRAS-CHAVE: FIBROSE CSTICA, INFECES POR
MYCOBACTERIUM, FSTULA ARTERIOVENOSA
Introduo: O envolvimento pulmonar na fibrose
cstica uma das principais manifestaes da doena.
Caracteriza-se por formao de bronquiectasias
inicialmente cilndricas que progridem para a
formas saculares com grande comprometimento
parenquimatoso. A colonizao por germes Gram
e o aprimoramento dos mtodos diagnsticos, a
prevalncia de micobacteriose nos pacientes com FC
tende a aumentar. A infeco por M. abscessus pode
permanecer subclnica por longo perodo de tempo
e ficar sem diagnstico, fato que agrava a funo
pulmonar do paciente. A erradicao do M. abscessus
das secrees das vias areas rara. O tratamento
complexo e a multirresistncia comum. As
medicaes antituberculnicas so ineficazes. Embora
no haja consenso na literatura, a claritomicina a
principal droga oral contra essa espcie. O esquema
deve incluir vrias drogas e basear-se no antibiograma
de cada paciente. Um dos planos de tratamento
consiste numa fase intensiva com durao de trs
semanas, seguido de tratamento de manuteno
por perodo no inferior a 18 meses. Considera-se
erradicado quando a cultura de escarro for negativa
por um ano. Concluso: importante a investigao
de infeco por M. abscessus em pacientes com FC
apresentando piora clnica-radiolgica-funcional e
m resposta teraputica. O seu papel, porm, assim
como o esquema teraputico mais eficaz, precisa ser
melhor elucidado.
TL.085 COMPORTAMENTO DAS CULTURAS DE
ESCARRO FRENTE A TRS MODALIDADES DE
TRATAMENTO DA HIPERSECREO PULMONAR NA
FIBROSE CSTICA
EDUARDO STORTI (HPP) - BRASIL
PAULO CSAR KUSSEK (HPP) - BRASIL
CALOS ANTONIO RIEDI (UFPR) - BRASIL
JOCEMARA GURMINI (HPP) - BRASIL
SLVIA EMIKO SHIMAKURA (UFPR) - BRASIL
PALAVRAS-CHAVE: FIBROSE CSTICA. ESCARRO.
Introduo A fibrose cstica (FC) uma doena de
herana autossmica recessiva com mutao no
gene CFTR que resulta em alterao no transporte
de cloretos. Acomete mltiplos rgos e evolui de
forma crnica e progressiva. a doena gentica
letal mais comum na etnia caucasiana, podendo
manifestar-se de forma extremamente variada, desde
quadros leves e oligossintomticos a quadros graves
com bito no primeiro ano de vida. A alfadornase e
a soluo salina hipertnica (SH) so medicamentos
que atuam nas propriedades reolgicas do escarro,
reduzindo as exacerbaes pulmonares e melhorando
a funo pulmonar. Objetivos Este estudo teve como
objetivo avaliar os resultados de cultura de escarro
frente a trs modalidades de uso de reguladores
de muco (SH e alfadornase): (1) alfadornase diria,
(2) alfadornase em dias alternados associada
soluo salina hipertnica e (3) alfadornase em dias
alternados. Material e Mtodos: Dezoito pacientes
com diagnstico confirmado de fibrose cstica em
acompanhamento no Hospital Pequeno Prncipe,
com comprometimento pulmonar. Tratou-se de um
ensaio clnico prospectivo, randmico, experimental,
aberto, cruzado. Esse estudo foi constitudo de trs
fases, com durao de oito semanas cada, totalizando
24 semanas nas quais todos os pacientes participaram
R48 IV Congresso Brasileiro de Fibrose Cstica
J Bras Pneumol. 2012;38(supl.1R):R1-R64
TL.087 REPERCUSSAO DA COLONIZACAO
CRONICA DAS VIAS AEREAS POR BACTERIAS
AGRESSIVAS NA PROVA DE FUNCAO RESPIRATORIA
DE PACIENTES COM FC
IZABELA SAD (IFF/FIOCRUZ) - BRASIL
TANIA WROBEL FOLESCU (IF) - BRASIL
ROSEANNE SZUMSZTAJN BEKER (IFF) - BRASIL
LUANDA DIAS SILVA (IFF) - BRASIL
ANA LUCIA NUNES DINIZ (IFF-FIOCRUZ) - BRASIL
SANDRA LISBOA (IFF-FIOCRUZ) - BRASIL
PALAVRAS-CHAVE: ESPIROMETRIA, BACTERIOLOGIA, ESCARRO
Introduo Por se tratar de morbidade crnica e
progressiva, a evoluo da doena na fibrose cstica
deve ser monitorada ao longo dos anos para que a
interveno teraputica possa ser adequadamente
ajustada.Dois parmetros habitualmente usados para
esse fim so a prova de funo respiratria (PFR) e a
bacteriologia do escarro. Objetivo O estudo tem como
objetivo verificar se existe relao entre a colonizao
das vias areas por bactrias reconhecidamente mais
agressivas e o comprometimento funcional do pulmo
aferido atravs da PFR. Materiais e mtodos Foram
includos 82 pacientes dos 156 vinculados em 2011
ao centro de referencia em Fibrose Cstica, tendo
sido excludos aqueles sem capacidade para realizar o
exame de PFR ou que no realizaram a PFR no ano.
Eles foram divididos em seis grupos de acordo com
a colonizao bacteriana das vias areas: grupo 1
flora saprofita ou negativados, 2- S.aureus (Sa), 3 Pa
intermitente (em erradicao) com ou sem Sa,4 Pa
crnica com ou sem Sa, 5 CBC com ou sem Sa ou
Pa crnico, 6 MRSA com ou sem Pa intermitente
ou crnico. Primeiramente foram calculadas as
medianas e DP da idade, do IMC e da % do VEF1
previsto. Posteriormente, em cada grupo, os pacientes
foram classificados de acordo com a % do VEF1
previsto para a gravidade do distrbio ventilatrio:
normal, leve, moderado, moderado grave, grave
e muito grave. O teste de Kruskal-Wallis foi usado
para avaliar a diferena da % do VEF1 previsto nos
grupos de colonizao. Resultados A mediana da
idade foi 11,00 3,70 anos e do IMC foi 16,79
3,70, sendo 35 meninos e 47 meninas.A distribuio
dos pacientes segundo o grupo de colonizacao: grupo
1 = 19 (23,17%), grupo 2 = 23 (28,04%), grupo 3
= 8 (9,75%), grupo 4 = 6 (19,51%), grupos 5 = 7
(8,53%) e grupo 6 = 9 (10,97). Nos grupos 1, 2 e 3,
a maioria dos pacientes (63,15 %, 65,21% e 75%,
respectivamente) apresentou PFR normal. Enquanto,
nos grupos 5 e 6, a maior parte dos pacientes
(57,13% e 77,77%, respectivamente) apresentou
distrbio ventilatrio obstrutivo (DVO) de moderado
a muito grave. No grupo 4, 62,5% dos pacientes
apresentaram DVO de leve a grave. Observou-se uma
diferena significativa da % do VEF1 previsto entre os
grupos, com p<0,001.A figura em anexo apresenta a
distribuio da % de VEF1 previsto para cada grupo de
colonizao da bactria. Concluso: a colonizao das
vias areas inferiores por bactrias como Pseudomonas
aeruginosas, complexo Burkholderiacepacia e MRSA
associada com o declnio da funo pulmonar.
Nesse estudo, observou-se que a bactria MRSA e
complexo Burkholderiacepacia so reconhecidamente
positivos e Gram negativos comum nestes pacientes
com o decorrer da afeco. Contudo a colonizao por
micobactrias rara. A presena de grandes cavidades
pulmonares igualmente rara. Objetivo: descrever
um caso de fibrose cstica associado a micobacteriose
no-tuberculosa pulmonar cujo exame fsico flagrou
a presena simultnea de sopro cavitrio e sopro
sistlico na mesma regio do trax. Resultados:
Sexo feminino, 49 anos. Foi tratada para tuberculose
pulmonar em 2002, sem resposta terapia. Ainda em
2002 o teste de sensibilidade confirmou resistncia
isoniazida, rifampicina, estreptomicina e ao
etambutol. O tratamento foi substitudo por esquema
de falncia em 2003, sem sucesso. Em 2004 culturas
sucessivas do escarro confirmaram o crescimento
de M. chelonae/abscesus. Em 2005 foi tratada com
amicacina, ofloxacina, claritromicina etambutol e
moxifloxacina. Em 2007 foi hospitalizada e investigada
para doena pulmonar crnica subjacente; os exames
revelaram-se positivos para Fibrose Cstica (cloro no
suor 70 mEq/L -13/06/07- e 92 mEq/L -07/08/07).
A radiografia do trax evidenciava mltiplas leses
csticas. Foi tratada para M. chelonae/abscessus
com linezolida, claritromicina e tobramicina ainda
em 2007. Houve expressiva melhora clnica embora
repetidas culturas isolaram M. chelonae/abscessus
entre os anos 2007 e 2011. Tambm foram cultivados
P. aeruginosa e S. marcescens nos ltimos meses. A
espirometria revela grave distrbio restritivo. H 30
dias houve acentuao da dispneia e aumento volume
expectorado. A radiografia do trax de 13/02/2012
revela mltiplas imagens csticas bilaterais e volumosa
cavidade no lobo superior esquerdo associada
obstruo do seio costofrnico e atelectasia parcial
do pulmo ipsilateral. Nota-se extensa cavidade com
aproximadamente 6 cm de dimetro e com paredes
regulares e delgadas no lobo superior do pulmo
direito. O exame fsico evidencia sopro cavitrio na
regio entre a escpula direita e a coluna vertebral
e sopro sistlico grau III no mesmo stio. A ausculta
do precrdio no evidencia sopros ou sinais de
insuficincia ventricular direita. Discusso: O sopro
cavitrio um sopro tubrio, de baixa tonalidade e
timbre rude. Para sua existncia, imprescindvel a
presena de cavitaes com brnquios permeveis,
tais quais ocorrem nas infeces pulmonares
granulomatosas necrosantes. Fstulas arteriovenosas
so comunicaes anormais entre artrias e veias,
as quais, ausculta, apresentam um sopro sistlico.
A paciente apresenta-se com um sopro sistlico e
cavitrio na mesma projeo da cavidade visvel na
radiografia do trax sem achados cardiolgicos. Este
cenrio altamente sugestivo de fstula arteriovenosa
intracavitria (FAV). A formao de FAV e de
pseudoaneurimas em cavidades tuberculosas no
rara. Entretanto a presena de sopro audvel ao exame
fsico inusitada. Concluso: O significado deste
achado clinico deve alertar aos cuidadores sobre o risco
de sangramento, muitas vezes fatal, e possibilidade de
tratamento endovascular para conteno de eventual
hemorragia grave.
IV Congresso Brasileiro de Fibrose Cstica
J Bras Pneumol. 2012;38(supl.1R):R1-R64 J Bras Pneumol. 2012;38(supl.1R):R1-R64
R49
TL.089 PERFIL E TAXA DE COLONIZAO DE
PACIENTES PORTADORES DE FIBROSE CSTICA
ASSISTIDOS NO AMBULATRIO DO HOSPITAL DAS
CLNICAS-UFMG.
RENATA MARCOS BEDRAN (UFMG) - BRASIL
MARIA BEATRIZ MARCOS BEDRAN (UFMG) - BRASIL
CRISTINA GONALVES ALVIM
PAULA VALLADARES PVOA GUERRA (FMUFMG) - BRASIL
PAULO AUGUSTO MOREIRA CAMARGOS (UFSJ) - BRASIL
ELIZABET VILAR GUIMARES (UFMG) - BRASIL
CSSIO IBIAPINA
MARIANA SANTANA FERREIRA DE MENDONCA (UFMG) - BRASIL
PALAVRAS-CHAVE: BURKHOLDERIA CEPACIA, STAPHYLOCOCCUS
AUREUS, PSEUDOMONAS AERUGINOSA
Objetivo: Analisar as caractersticas clnicas,
funcionais e a colonizao pulmonar de pacientes
acompanhados no ambulatrio de Fibrose Cstica do
Hospital das Clnicas da Universidade Federal de Minas
Gerais. Mtodos: Estudo descritivo, retrospectivo, dos
pacientes com Fibrose Cstica, triados e no triados
pelo teste do pezinho (recm-nascidos, lactentes,
crianas e adolescentes), provenientes do ambulatrio
de Fibrose Cstica do Hospital das Clnicas da UFMG.
Foram analisadas as culturas de secreo de vias areas
at setembro de 2010. Resultados: Foram includos 77
pacientes, sendo 15,6% pacientes provenientes de Belo
Horizonte, 48,1% do sexo masculino, 49,4% tiveram
o diagnstico pela triagem neonatal, 54,5% tiveram
o diagnstico da doena antes dos 3 meses de idade,
42,9% dos pacientes se encontram com o percentil
de peso acima de 25, 39,0% apresenta pontuao no
escore de Shwachman superior a 80 pontos. Quanto
idade de diagnstico de infeco em via area, 45,5%
dos pacientes adquiriram Staphylococus aureus
sensvel oxacilina antes dos 6 meses de idade, 46,8%
dos pacientes adquiriram Pseudomonas aeruginosa
aps 1 ano de idade. A infeco por Staphylococus
aureus resistente oxacilina e Burkholderia cepacia
foi mais freqente aps os primeiros anos de vida.
A freqncia de colonizao por essas bactrias
foi apresentada em dois perodos: durante todo o
acompanhamento e no ltimo ano. Para Pseudomonas
aeruginosa, os valores encontrados foram 46,8% e
36,4%, respectivamente. Para Staphylococus aureus
sensvel oxacilina, os valores foram 85,7% e 62,4%.
Em relao ao Staphylococus aureus resistente
oxacilina e Burkholderia cepacia, a frequncia foi
mais baixa, inferior a 10%. Concluso: O diagnstico
microbiano na Fibrose Cstica representa um grande
desafio para os laboratrios de microbiologia clnica,
com dificuldades para o reconhecimento de bactrias
a partir de espcimes respiratrios. Neste trabalho,
observou-se uma diferena importante entre os
resultados das culturas ao longo da vida e os resultados
no ltimo ano. Ao se analisar apenas os ltimos,
pode-se subestimar a relevncia da colonizao
crnica por Pseudomonas aeruginosa. Reconhecer
que a colonizao inicia-se precocemente refora a
necessidade dos cuidados de identificao e controle
da infeco pulmonar desde os primeiros meses de
vida. A correta caracterizao desses patgenos
um marco na gravidade da doena, pois leva ao maior
comprometimento da funo pulmonar.
TL.088 EVOLUO FUNCIONAL DE DUAS
GESTANTES COM FIBROSE CSTICA ACOM-
PANHADAS EM CENTRO DE REFERNCIA NA
UNIVERSIDADE DO ESTADO DO RIO DE JANEIRO
MARCOS CSAR SANTOS DE CASTRO (UERJ) - BRASIL
MNICA DE CSSIA FIRMIDA (UERJ) - BRASIL
MNICA MLLER TAULOIS (UERJ) - BRASIL
RENATO DE LIMA AZAMBUJA (UERJ) - BRASIL
THIAGO THOMAZ MAFORT (UERJ) - BRASIL
AGNALDO JOS LOPES (UERJ) - BRASIL
PALAVRAS-CHAVE: FIBROSE CSTICA. GRAVIDEZ. ESPIROMETRIA.
Introduo: O grande avano teraputico ocorrido
nos ltimos anos tem permitido o aumento na
expectativa de vidas dos pacientes com fibrose
cstica (FC), representado pelo nmero cada vez
maior de pacientes na fase adulta. A gestao uma
realidade cada vez mais frequente em ambulatrios
que acompanham pacientes fibrocsticas adultas.
Objetivo: Apresentar a evoluo funcional pulmonar
de duas pacientes com fibrose cstica, desde o perodo
que antecedeu a gestao at o perodo ps-parto.
Material e Mtodo: Em um centro de referncia de
adultos com FC da Universidade do Estado do Rio de
Janeiro, duas pacientes engravidaram e conseguiram
conduzir a gestao at o parto sem necessidade de
sua interrupo. A primeira paciente possui 31 anos,
IMC de 25,7 kg/m2; a espirometria que antecedeu a
gestao evidenciou parmetros com valores dentro
da normalidade. No possua comprometimento
pancretico excrino ou endcrino. A mesma paciente
ainda no apresentava colonizao especfica. A
segunda paciente possui 26 anos, IMC de 17,3 kg/
m2. Possui insuficincia pancretica excrina e
endcrina, em uso de enzimas pancreticas e insulina.
A espirometria que antecedeu o perodo gestacional
evidenciou distrbio ventilatrio obstrutivo moderado.
Apresentava colonizao por Pseudomonas aeruginosa
mucoide e no mucoide. Utilizamos, para esse estudo,
em ambas as pacientes, cinco exames espiromtricos.
O primeiro exame antecedeu o perodo gestacional;
alm disso, um exame para cada trimestre de gestao
e um quinto exame aproximadamente 60 dias aps
o parto. Observamos evolutivamente, ao longo deste
perodo, os seguintes parmetros funcionais: VEF1,
CVF, FEF25-75% e VEF1/CVF. Resultados: Notamos
que o CVF foi o parmetro funcional que mais se
alterou quando comparado com os outros parmetros
funcionais estudados, principalmente por apresentar
significativa reduo no ltimo trimestre. O exame
espiromtrico que se sucedeu ao parto (60 dias aps)
mostrou que tal parmetro voltou a apresentar um
valor muito prximo do exame pr-gestacional.
Concluso: A CVF o parmetro que demostra
maior alterao durante a gestao, provavelmente
justificada pela restrio pulmonar causada pelo
aumento do volume abdominal.
R50 IV Congresso Brasileiro de Fibrose Cstica
J Bras Pneumol. 2012;38(supl.1R):R1-R64
VEF1. Consideraes finais: Os pacientes fibrocsticos
do HNR apresentam especialmente tosse, presena
de secreo com expectorao, como manifestaes
respiratrias. A maioria dos pacientes pratica
fisioterapia. Esta realidade no era observada
no incio do funcionamento das atividades do
ambulatrio, quando no possuamos fisioterapeuta
como integrante da equipe multidisciplinar, a havia
um grande nmero de pacientes encaminhados para
tratamento, com diagnstico tardio da doena e ainda
no haviam adquirido educao e aconselhamento
necessrios para a melhor compreenso quanto
ao manejo da FC. Conhecendo as caractersticas
especficas dos pacientes adolescentes e adultos
jovens do ambulatrio, h como melhor direcionar
as estratgias da equipe multidisciplinar quanto ao
tratamento e conduta, contribuindo positivamente
para a sade global e individual dos pacientes.
TL.091 HOSPITALIZAO POR INFECO RESPI-
RATRIA NO 1 ANO DE VIDA DE PACIENTES COM
FIBROSE CISTICA (FC) ESTUDO DESCRITIVO
THIAGO CALDI CARVALHO (ICR-FMUSP- SP) - BRASIL
CLAUDINE SARMENTO VEIGA (ICR HC FMUSP) - BRASIL
LUIZ VICENTE RIBEIRO SILVA FILHO (ICR) - BRASIL
JOAQUIM CARLOS RODRIGUES (FMUSP) - BRASIL
PALAVRAS-CHAVE: BRONQUIOLITE.FIBROSE CSTICA.
Introduo: Estudos da literatura mostram que
infeces respiratrias, especialmente virais, so
importante causa de hospitalizao nos lactentes com
FC, estando associados a aumento da morbidade.
Objetivo: Avaliar as internaes no 1 ano de vida de
lactentes com diagnstico precoce de Fibrose Cstica.
Material e Mtodos: Estudo descritivo, retrospectivo,
atravs da reviso dos pronturios de lactentes com
diagnstico de FC antes dos 6 meses de vida, a partir
de 2008. Resultados:Foram includos 22 lactentes com
mediana de idade de 2m, sendo 19 diagnosticados
atravs da triagem neonatal positiva, 2 por leo
meconial e 1 desnutrio grave com triagem neonatal
negativa. Destes 22 pacientes, 16 (73%) apresentaram
pelo menos 1 internao no 1 ano de vida, cuja idade
mdia admisso foi 4,8 meses (mediana 4m). A
queixa principal foi tosse, sem febre em 13 pacientes.
A durao mdia foi de 13 dias (mediana 10 dias),
variando de 1d a 34 dias, 1 paciente necessitou IOT
por 10. Foi possvel resgatar 7 culturas: 2 S aureus,
2 B cepacia, 1 MRSA, 1 PA, 1 flora normal, 1 VRS
e 8 pacientes sem dados de cultura, sendo 5 por
internaes em outro servio. Apenas 2 pacientes
no utilizaram antibiticos, na primeira internao.
Voltaram a reinternar 13/16 pacientes, sendo 2 em
UTI com IOT. Foram 26 reinternaes at 1 ano de
idade, que variaram de 2 a 60 dias, sendo que 3
pacientes reinternaram por mais 4 vezes no perodo.
Analisando todas as internaes (42) observa-se que
em apenas 6 ocasies no se utilizou antibiticos,
mediana de 20 dias de internao, sendo que em 20
internaes (47%) a durao foi menor ou igual a
sete dias. Concluses: As internaes foram muito
frequentes no 1 ano de vida destes lactentes com
tem implicao na escolha das melhores estratgias
de tratamento, e, consequentemente, impacta na
sobrevida e qualidade de vida desses pacientes.
TL.090 IMPACTO DA SINTOMATOLOGIA
RESPIRATRIA EM PACIENTES FIBROCSTICOS
ADOLESCENTES E ADULTOS JOVENS DO AMBU-
LATRIO MULTIDISCIPLINAR DO HOSPITAL NEREU
RAMOS - FLORIANPOLIS
CONCETTA ESPOSITO (HNR-SES) - BRASIL
SOCIARAI PERUZO IACONO (HNR) - BRASIL
MARINA MONICA BAHL (HNR) - BRASIL
CLAUDIA MARA CAMPESTRINI BONISSONI (UDESC) - BRASIL
PALAVRAS-CHAVE: FIBROSE CSTICA.ESPIROMETRIA.QUALIDADE DE
VIDA.
Introduo: A fibrose cstica (FC) uma doena
gentica de evoluo crnica e progressiva
caracterizada pela disfuno das glndulas excrinas.
Desta forma, pode gerar prejuzos ao desenvolvimento
orgnico do indivduo, especialmente no sistema
respiratrio, onde acarreta manifestaes clnicas e
progressivo declnio da funo pulmonar, podendo
culminar com limitao das atividades cotidianas.
Objetivo: Avaliar a sintomatologia respiratria em
pacientes adolescentes e adultos jovens do ambulatrio
multidisciplinar para fibrocsticos do Hospital Nereu
Ramos (HNR) de Florianpolis/SC, relacionando-os
prtica de fisioterapia, funo pulmonar (VEF1),
ndice de Gravidade de Shwachman (IGS), bem como
alguns aspectos abordados no Questionrio de Fibrose
Cstica (QFC-R). Mtodos: A amostra foi composta
por 27 pacientes com idade mdia de 24,85 anos (DP
= 8,22), sendo 66,6% do sexo masculino (n = 18), os
quais foram submetidos a questionamentos sobre a
sintomatologia respiratria e prtica de fisioterapia.
Foram coletados os valores de VEF1, obtidos atravs
das provas de funo pulmonar destes pacientes, bem
como o IGS e aspectos abordados no QFC-R (questes
40,41,42,45 e 46). Resultados: Quanto presena de
secreo pode se verificar que a maioria dos pacientes
com maior quantidade de secreo (60%), pertencem
categoria dos que no fazem fisioterapia, e dos
que relataram a presena de pouca ou nenhuma
secreo (73,6%), apresentaram escore de gravidade
mais elevado e 79% praticam fisioterapia. Quanto
tosse, observou-se que os pacientes que relataram o
sintoma com mais freqncia (66,6%), apresentaram
IGS menores (inferiores a 55) e relataram no
praticar fisioterapia. Da mesma, verificou-se que os
pacientes que possuem IGS acima de 71 (68,4%)
apresentam pouco ou nenhum sintoma e 84,2%
praticam fisioterapia. Quanto eliminao de
secreo, metade dos pacientes que expectoram em
grande quantidade, possuem IGS menor que 55 e no
praticam fisioterapia. J a maioria dos pacientes com
IGS superior a 71 (73,6%) tem pouca ou nenhuma
expectorao e praticam fisioterapia. A maioria dos
pacientes no relatou dispneia ou tosse noturna
independente do IGS e da prtica de fisioterapia.
No se observou associao da freqncia das
manifestaes clnicas e o grau de severidade do
IV Congresso Brasileiro de Fibrose Cstica
J Bras Pneumol. 2012;38(supl.1R):R1-R64 J Bras Pneumol. 2012;38(supl.1R):R1-R64
R51
nesses dois grupos, a no mucide mostrou maior
resistncia antibacteriana. Discusso e concluso:
Em nosso estudo, observamos que o Stafilocccus
aureus e a Pseudomonas aeruginosa, mantiveram
regular sensibilidade maioria dos antimicrobianos.
Entretanto, a resistncia de tais bactrias aos frmacos
mais comumente usados foi considervel. A taxa
de resistncia do Stafilococos a oxacilina em nosso
centro (30%) ultrapassa dados publicados em outros
estudos, que variam de 10 a 25,9%. Enquanto que, a
resistncia aos frmacos utilizados para tratamento
de infeces respiratrias por Pseudomonas, como
os aminoglicosdeos e quinolonas, tem se mostrado
crescente comparado a dados de nosso prprio servio.
Fato que acontece nas infeces por pseudomonas de
uma maneira geral, refletindo dificuldade nas opes
de associao de antimicrobianos para tratamentos
com esquemas combinados. O monitoramento das
secrees respiratrias de fundamental importncia
tanto para estratgias teraputicas quanto para
desenvolvimento de medidas preventivas para
controle de infeces.
QUALIDADE DE VIDA
TL.093 O TRABALHO DE ASSISTNCIA PSICOL-
GICA PRESTADO PELA ACAM/RJ
ANA CAROLINA VICTAL PEREIRA (ACAM RJ) - BRASIL
INDIANA GESSY FELISBERTO SANTOS
ROBERTA CRISTINA GUARINO (ACAMRJ) - BRASIL
PALAVRAS-CHAVE: FIBROSE CSTICA. QUALIDADE DE VIDA.
PSICOLOGIA.
Pacientes com fibrose cstica alm de necessitarem de
tratamento respiratrio e nutricional, na maioria das
vezes, tambm precisam de tratamento psicolgico.
As consequncias psicolgicas da doena e do
tratamento so diversificadas e podem ocorrer a curto
e a longo prazo tanto para os pacientes quanto para
os seus familiares. Neste sentido, a Psicologia da
sade enfatiza as intervenes no mbito primrio,
secundrio e tercirio, que podem ser realizadas
no hospital, na comunidade, em escolas, clnicas,
entre outros. Ter um filho com uma doena crnica
desencadeia um impacto significativo na dinmica
familiar. Alguns fatores que causam este impacto so
as exigncias do tratamento dirio, as alteraes na
rotina, as hospitalizaes que podem ser frequentes
e longas, a incerteza quanto evoluo da doena
e sua sobrevida, alm de afetar nveis: financeiro,
ocupacional, pessoal, e na interao com a sociedade.
Segundo Vieira e Lima (2002, apud Barros Lustosa,
2009) desde o incio dos sintomas at a definio
do diagnstico e tratamento, os pacientes e seus
familiares vivenciam uma fase de crise, caracterizada
por um perodo de desestruturao e incertezas.
Sendo necessrio que todos aprendam a lidar com os
sintomas, procedimentos diagnsticos e teraputicos,
para assim, reorganizarem suas vidas e estruturas
psquicas. No Estado do Rio de Janeiro existe uma
associao destinada unicamente a esta enfermidade,
na qual sou a psicloga responsvel, a Associao
Carioca de Assistncia a Mucoviscidose Fibrose
Cstica (ACAM/RJ). Sendo assim, esta pesquisa teve
FC. Apesar do uso de antibiticos ter sido comum, a
pesquisa de agentes etiolgicos (bactrias e vrus) no
foi realizada de forma sistemtica e poderia impactar
na conduta clnica frente aos episdios de doena
respiratria aguda.
TL.092 PERFIL MICROBIOLGICO E ESTUDO DA
RESISTNCIA ANTIBACTERIANA DOS PRINCIPAIS
MICROORGANISMOS DO TRATO RESPIRATRIO DE
PACIENTES COM FIBROSE CSTICA
CRISTIANE AKAGUI (UNIFESP) - BRASIL
ARIADNE OLIVEIRA DESSUNTE (UNIFESP) - BRASIL
ALLINE MARIA TSUTSUMI DA SILVA (UNIFESP) - BRASIL
REJANE SOUZA GONALVES (UNIFESP) - BRASIL
BEATRIZ NEUHAUS BARBISAN (UNIFESP) - BRASIL
ANTONIA MARIA DE OLIVEIRA MACHADO
SNIA CHIBA SONIA MAYUMI (UNIFESP) - BRASIL
CLVIS EDUARDO TADEU GOMES (UNIFESP) - BRASIL
PALAVRAS-CHAVE: FIBROSE CSTICA. PSEUDOMONAS. INFECES
RESPIRATRIAS.
Introduo: Na fibrose cstica, o acometimento
pulmonar o maior responsvel pela morbi-
mortalidade dos pacientes. O acmulo de muco nas
vias areas, a reao inflamatria, predominantemente
neutroflica, e as infeces bacterianas, principalmente
por Stafilocccus aureus e Pseudomonas aeruginosa,
culminam em um processo progressivo de leso
pulmonar e reduo da funo. Assim sendo, conhecer
o perfil microbiolgico e de resistncia bacteriana
uma etapa importante para um adequado seguimento
nesses pacientes. Objetivos: Analisar a prevalncia
de patgenos nas vias areas e a resistncia a
antibacterianos em portadores de fibrose cstica de
um centro de referncia. Material e mtodos: Estudo
retrospectivo das culturas de 1118 amostras de secreo
de vias respiratrias, obtidas atravs de escarro, swab
orofarngeo ou aspirado traqueal, durante consultas
de rotina ou em agudizaes respiratrias. Coletas
feitas em 81 pacientes de um centro de referncia de
Fibrose Cstica de So Paulo no perodo de janeiro
de 2009 a dezembro de 2011. Dentre as bactrias
patognicas encontradas, optou-se, especificamente,
pela anlise do antibiograma de Stafilocccus aureus
e Pseudomonas aeruginosa. Resultados: A mediana
de idade dos pacientes foi de 11,2 anos, com
predomnio do sexo feminino (57%). 55,37% das
amostras foram obtidas do escarro, 42,66% do swab
e 1,97% de aspirado traqueal. A prevalncia dos
principais patgenos foi de 24,15% de Stafilococcus
aureus e 16,01% de Pseudomonas aeruginosa. O
correspondente a 30% dos Stafilococcus aureus
isolados apresentou resistncia oxacilina, 42,6% a
clindamicina e 42,2% a eritromicina. Todos foram
sensveis linezolida e 99,63%, teicoplamina.
Registraram-se 2 casos de resistncia vancomicina. O
perfil da resistncia antimicrobiana da Pseudomonas
aeruginosa comportou-se da seguinte forma: 23,4% a
amicacina, 30% a gentamicina, 12,8% a ceftazidima,
20,1% a ciprofloxacina, 15,6% ao imipenem, 10% ao
meropenem, 18% ao cefepime e 10% ao piperacilina
associado ao tazobactan. Quanto aos fentipos de
Pseudomonas aeruginosa, obteve-se 62% de cepas
no mucides e 30% de mucides. Sendo que,
R52 IV Congresso Brasileiro de Fibrose Cstica
J Bras Pneumol. 2012;38(supl.1R):R1-R64
Objetivos: Compreender como para o adolescente
vivenciar a FC e como eles percebem o futuro
vivenciando uma doena crnica. Buscando- se ento
compreender os significados dessas vivncias, para
se pensar em melhores formas de manejo de tais
pacientes na rede de sade. Mtodo: Realizou-se o
mtodo clnico-qualitativo, empregando-se a tcnica
de entrevista semi estruturada, com as questes
abertas: (1) Como para voc ter FC?; (2) Voc
tem alguma necessidade especial por ter FC?; (3)
Como voc imagina seu futuro? Resultados: Foram
entrevistados 42 adolescentes (10 a 19 anos). Sendo
23 do sexo feminino e 19 do sexo masculino. A
anlise qualitativa das respostas proporcionou a
seguinte categorizao: (1)Viso Pessoal da Doena:
Medo da morte, medo de ser abandonado pelo
parceiro, vergonha, angstia, raiva e cansao. Viso
das perdas sofridas: Perdas da escola, dos amigos e da
liberdade. (2) Necessidades Objetivas: Necessidade de
ajustamento rotina rgidas e necessidade de maior
conhecimento sobre a doena por parte do prprio
adolescente e da sociedade. Necessidades Subjetivas:
de Igualdade e de aceitao. (3) Expectativas em
relao FC: Incerteza e insegurana sobre o futuro,
planos alterados depois do diagnstico e espera pela
cura. Perspectivas: Planos para o futuro. Concluso: A
compreenso pode oferecer contribuies para maior
entendimento dos processos psicossociais envolvidos
na vivncia com a FC, possibilitando futuras
investigaes e propostas teraputicas que possam
amenizar o impacto da doena, facilitar a adeso ao
tratamento e favorecer melhoria na qualidade de vida
dos adolescentes que vivenciam a FC.
TL.095 RELAES SOCIAIS E SATISFAO
PESSOAL EM FIBROSE CSTICA: UMA ANLISE AO
OLHAR DO SERVIO SOCIAL
LUCINRI FIGUEIREDO DA MOTTA SANTOS (UERJ) - BRASIL
MARCOS CSAR SANTOS DE CASTRO (UERJ) - BRASIL
MARIANA JORGE FAVACHO DOS SANTOS
MNICA DE CSSIA FIRMIDA (UERJ) - BRASIL
SUELI TOMAZINE DO PRADO (UERJ) - BRASIL
MNICA MLLER TAULOIS (UERJ) - BRASIL
AGNALDO JOS LOPES (UERJ) - BRASIL
PALAVRAS-CHAVE: FIBROSE CSTICA. SERVIO SOCIAL. DEPRESSO.
Introduo: A fibrose cstica (FC) uma doena
gentica, grave e sem cura que, at algum tempo
atrs, se relacionava a criana, pois a mdia de vida
no passava da adolescncia. Atualmente h um
aumento na expectativa de vida, fazendo com que
os pacientes cheguem fase adulta. medida que a
expectativa de vida aumenta, novas responsabilidades
so atribudas aos pacientes como, por exemplo,
escolhas profissionais, relacionamento matrimonial
e reproduo. Alm disso, a responsabilidade do
tratamento, que na infncia era atribuio de outras
pessoas, passa a ser de responsabilidade do prprio
paciente, que tambm acaba se conscientizando
da gravidade da doena. Alm de provocar vrios
problemas sociais, esse processo sade-doena e a
proximidade com a morte traz sofrimento, angstia,
insatisfao pessoal e, em uma parcela significativa
dos pacientes adultos, a depresso. Objetivo: Analisar
como objetivo descrever o trabalho de assistncia
psicolgica prestado, pela ACAM/RJ, aos pacientes
com fibrose cstica do Estado do Rio de Janeiro e
que so cadastrados nesta associao. O setor de
psicologia da ACAM/RJ visa promover aos envolvidos
a possibilidade de reorganizao de suas estruturas
psquicas, criando assim, um ambiente favorvel para
lidar com a doena e seu tratamento. A metodologia
utilizada foi a abordagem qualitativa baseando-se no
mtodo de pesquisa bibliogrfica, utilizando como
fonte: livros, artigos e consulta aos documentos e
arquivos da ACAM/RJ. Este setor se consolidou em
setembro de 2010 e responsvel pela porta de
entrada de pais e pacientes recm diagnosticados
ou em investigao de fibrose cstica, atendimentos
clnicos individualizados, visitas domiciliares e visitas
hospitalares. Ao longo da atuao deste setor, foi
possvel observar que quando a famlia e o paciente
tm conhecimento sobre a doena, tratamento e
recursos disponveis, suas ansiedades e nveis de
estresse diminuem. Esta diminuio compreensvel
j que a famlia vai desenvolver esforos para se
adaptar nova situao, aprendendo a acomodar-se
doena (SANTOS, 1998). Portanto, a atuao
psicolgica se torna fundamental justamente por
auxiliar e contribuir nesta adaptao frente a doena,
observando e priorizando como a doena impactar
na qualidade de vida do paciente e na adeso ao
tratamento.
TL.094 FIBROSE CISTICA NA VISO DOS ADOLES-
CENTES
KTIA CRISTINA ALBERTO AGUIAR (UNICAMP) - BRASIL
NELY APARECIDA GUERNELLI NUCCI (PUCCAMPINAS) - BRASIL
FERNANDO AUGUSTO DE LIMA MARSON (UNICAMP) - BRASIL
TAS DAIENE RUSSO HORTENCIO (UNICAMP) - BRASIL
ANTNIO FERNANDO RIBEIRO (UNICAMP) - BRASIL
JOSE DIRCEU RIBEIRO (UNICAMP) - BRASIL
PALAVRAS-CHAVE: ADOLESCENTE. DOENA CRNICA. FIBROSE
CSTICA.
Introduo: Como no caso de outras doenas crnicas,
o paciente com fibrose cstica(FC) alm de apresentar
o quadro clinico de sua doena, desenvolve diversas
co-morbidades, inclusive de mbito emocional. As
limitaes fsicas causadas pela doena so fonte
de tenso emocional para o portador, repercutindo
na adaptao vocacional, educacional, emocional e
social da sua vida, trazendo sofrimento e interferindo
em vrias atividades do seu cotidiano. Nos casos
crnicos, especialmente o adolescente, tem seu
cotidiano modificado, muitas vezes com limitaes,
principalmente fsicas, devido aos sinais e sintomas
da doena e podem ser frequentemente submetidos
a hospitalizaes e tratamentos especficos. Estas
mudanas podem trazer para os adolescentes,
alteraes em seu desenvolvimento emocional,
em maior ou menor grau. Nos ltimos anos, novos
estudos vm sendo aprofundados para melhor
compreenso dos mecanismos responsveis pela
doena. A compreenso dos aspectos emocionais
tambm necessria para uma melhor adeso ao
tratamento, maior aceitao e consequentemente
melhora na qualidade de vida destes adolescentes.
IV Congresso Brasileiro de Fibrose Cstica
J Bras Pneumol. 2012;38(supl.1R):R1-R64 J Bras Pneumol. 2012;38(supl.1R):R1-R64
R53
o trabalho de assistncia psicolgica prestado,
pela ACAM/RJ, s crianas com fibrose cstica em
processo de hospitalizao. A metodologia utilizada
foi abordagem qualitativa baseando-se no mtodo
de pesquisa bibliogrfica, utilizando como fonte:
livros, artigos e consulta aos documentos e arquivos
da ACAM/RJ. Os temas observados ao longo desta
prtica esto relacionados imagem corporal e a
auto-estima; adeso ao tratamento; a ausncia do
cuidador durante a hospitalizao alm da vivncia
hospitalar. Estes temas fazem parte do que essas
crianas e seus familiares vivenciam durante a
hospitalizao e at mesmo posterior a isto. Portanto,
a atuao psicolgica fundamental aos pacientes
e familiares como forma de trabalhar em conjunto
buscando subsdios que os faam adaptar-se melhor
a esta nova rotina de tratamento e as freqentes
internaes.
TL.097 IMPACTO DE UM PROGRAMA EDUCATIVO
INTERATIVO BASEADO EM UMA PLATAFORMA
INFORMATIZADA EM PACIENTES COM FIBROSE
CSTICA: ENSAIO CLNICO RANDOMIZADO
JHANNA CORREA FAGUNDES (UFRGS) - BRASIL
JOSANI SILVA FLORES (UFRGS) - BRASIL
VINCIUS PELLEGRINI VIANA
BRUNA ZIEGLER (HCPA) - BRASIL
CLAUDINE LACERDA DE OLIVEIRA ABRAHO (HCPA) - BRASIL
PAULO DE TARSO ROTH DALCIN (UFRGS) - BRASIL
PALAVRAS-CHAVE: FIBROSE CSTICA. QUALIDADE DE VIDA.
EDUCAO.
Sistemas de apoio baseados na internet para interao
com pacientes tm sido utilizados como uma forma de
prover informao educativa sobre a doena e sobre
o tratamento, bem como de proporcionar contato
entre a equipe assistencial e os pacientes. Na fibrose
cstica (FC), este contato entre os pacientes no pode
ocorrer fisicamente devido infeco respiratria
e necessidade de segregao para evitar infeco
cruzada, embora exista a necessidade de interao
para otimizar o processo educativo sobre a doena e
sobre seu tratamento. Objetivo: estudar o impacto de
um programa educativo interativo baseado em uma
plataforma informatizada sobre a qualidade de vida,
adeso ao tratamento e medidas de gravidade clnica
e funcional da doena em pacientes adolescentes e
adultos com FC. Mtodos: ensaio clnico controlado
e randomizado, incluindo pacientes com diagnstico
de fibrose cstica e idade igual ou maior a 16 anos,
atendidos pelo Servio de Pneumologia do Hospital
de Clnicas de Porto Alegre. Os pacientes foram
avaliados no momento basal, aos 3 meses e aos 6
meses do estudo. O desfecho primrio considerado foi
o escore de qualidade de vida avaliado pelo SF-36.
Os desfechos secundrios foram: escore de adeso
ao tratamento, funo pulmonar (volume expiratrio
forado no primeiro segundo VEF1 e capacidade
vital forada CVF, em percentagem do previsto),
nmero de exacerbaes e nmero de internaes
no perodo). Os pacientes foram randomizados em
dois grupos. O grupo interveno foi cadastrado
em uma plataforma informatizada fechada onde os
pacientes tm acesso informao atravs de chats,
o perfil social e a satisfao de vida dos pacientes
adultos acometidos pela FC, acompanhados na
Policlnica Piquet Carneiro/Universidade do Estado
do Rio de Janeiro. Material e Mtodos: Foi aplicado
um questionrio de depresso (Inventrio de Beck),
bem como entrevista social com familiares e pacientes
portadores de FC. Foram analisados os dados
relativos situao familiar, econmica, habitacional,
vida sociocultural, sade e dados relativos
situao profissional. Resultados: Os dados obtidos
possibilitaram analisar as condies socioeconmicas
individuais e familiares atravs da identificao da
renda e do nmero de pacientes que esto inseridos no
mercado de trabalho, assim como daqueles pacientes
que esto em auxlio doena e aposentadoria.
Os resultados mostraram dados relacionados s
representaes sociais presentes, sendo observados
sentimentos como tristeza, pessimismo, sensao de
fracasso e satisfao de vida dos pacientes. A vida
sociocultural fica extremamente alterada e, em geral,
os pacientes saem pouco e as relaes de amizades
so limitadas. Concluses: As condies sociais
dos pacientes adultos influenciam diretamente no
processo sade-doena-morte, nas atividades sociais
individuais e familiares e na vida profissional, bem
com na adeso ao tratamento. Todos estes fatores
afetam a qualidade de vida dos adultos portadores
de FC.
TL.096 A CRIANA COM FIBROSE CSTICA DIANTE
DA HOSPITALIZAO
ANA CAROLINA VICTAL PEREIRA (ACAM RJ) - BRASIL
PALAVRAS-CHAVE: PSICOLOGIA. CRIANA HOSPITALIZADA.
A hospitalizao para o paciente infantil pode
ser considerada como uma experincia invasiva e
traumtica que causa repercusses na infncia. Antes
de se pensar no processo de hospitalizao em si,
necessrio compreender o que precede a isso, que o
processo de adoecimento. O adoecer est relacionado
com a insegurana e a ansiedade, provocando tanto
no paciente quanto em sua famlia a sensao de que
seus projetos de vida possam no se concretizar (VIEIRA
& LIMA, 2002). Este processo, em conjunto com a
descoberta da doena crnica, contribui para a perda
de controle na tomada de decises e pelo contato com
o desconhecido e com o imprevisvel. Outro fator que
repercute na vida da criana durante a hospitalizao
o fato de o hospital ser uma instituio de sade
que possui regras e deveres, e na qual o paciente e sua
famlia so inseridos, tendo que se adaptar (BARROS,
1999). importante salientar que os aspectos fsicos
e organizacionais desta instituio, associados com
o processo de adoecimento e hospitalizao, so
responsveis por algumas repercusses emocionais
e por determinadas condutas dos pacientes e de
seus familiares. Uma doena crnica que necessita
de diversas hospitalizaes ao longo do ano, tanto
para o diagnstico quanto para o tratamento a
Mucoviscidose ou Fibrose Cstica. No Estado do Rio de
Janeiro existe uma associao destinada unicamente a
esta enfermidade, a Associao Carioca de Assistncia
a Mucoviscidose Fibrose Cstica (ACAM/RJ). Sendo
assim, esta pesquisa teve como objetivo descrever
R54 IV Congresso Brasileiro de Fibrose Cstica
J Bras Pneumol. 2012;38(supl.1R):R1-R64
diabticos e 40,7% esto em lista para transplante
pulmonar. Os achados relativos qualidade de vida
(mdia DP e mediana variao) so apresentados
na tabela abaixo. Concluso: A avaliao da
qualidade de vida essencial no acompanhamento
dos pacientes com fibrose cstica. A comparao de
nossos dados com controles histricos de crianas
comprovam a pior qualidade de vida dos nossos
pacientes, provavelmente relacionado a um estdio
mais avanado da doena.
documentos, recados e emails via internet. O grupo
controle foi mantido no atendimento ambulatorial de
rotina. Resultados: Foram estudados 21 pacientes, 12
do sexo masculino e 9 do feminino, com mdia de
idade de 22,79,3 anos, todos de etnia caucasiana,
com mdia do escore clnico de 63,116,0 e mdia do
VEF1 de 64,329,6. Nove pacientes foram alocados
para o grupo interveno e 12 para o grupo controle.
Observou-se diferena estatisticamente significativa
entre grupos para a diferena da capacidade vital
forada (CVF), respectivamente 4,19,3% aos 3 meses
e 0,696,8% aos 6 meses no grupo interveno e
-2,011,4% e -7,28,4 no grupo controle (p=0,036).
No houve diferena significativa entre grupos para
a diferena dos domnios do escore de qualidade de
vida, do VEF1, do escore de adeso e no nmero de
exacerbaes e nmero de internaes hospitalares
(p>0,05). Concluses: a anlise preliminar deste
ensaio clnico sugere que uma interveno educativa
baseada em uma plataforma informatizada tenha um
efeito benfico de pequena magnitude sobre a funo
pulmonar em pacientes adolescentes e adultos com
fibrose cstica, quando comparado com o manejo de
rotina. No se observou impacto significativo sobre
os escores de qualidade de vida, escore de adeso
ao tratamento, nmero e exacerbaes e nmero de
internaes.
TL.098 AVALIAO DA QUALIDADE DE VIDA
EM ADULTOS COM FIBROSE CSTICA ATRAVS
DO CYSTIC FIBROSIS QUESTIONNAIRE REVISED
(CFQ-R)
SAMIA ZAHI RACHED (FMUSP) - BRASIL
RODRIGO ABENSUR ATHANAZIO (INCOR- FMUSP) - BRASIL
REGINA CARVALHO-PINTO (FMUSP) - BRASIL
ALBERTO CUKIER (INCOR- FMUSP) - BRASIL
RAFAEL STELMACH (INCOR-HCFMUSP) - BRASIL
PALAVRAS-CHAVE: FIBROSE CSTICA. QUALIDADE DE VIDA.
Introduo: Os avanos no tratamento da fibrose
cstica nas ltimas dcadas aumentaram a expectativa
de vida dos portadores dessa doena. O impacto dessa
enfermidade caracterizada por mltiplas exacerbaes
e progressiva perda funcional ainda no est bem
definido na populao adulta em nosso meio.
Objetivo: Avaliar a qualidade de vida em pacientes
adultos com fibrose cstica acompanhados em um
centro de referncia. Mtodos: estudo transversal
com aplicao do questionrio CFQ-R em pacientes
estveis regularmente acompanhados no servio
de pneumologia adulto do Instituto do Corao
Hospital das Clnicas Universidade de So Paulo.
O CFQ-R composto de 12 domnios e os escores de
cada domnio variam de 0 a 100. De uma maneira
geral, considera-se que escores superiores a 50
signifiquem boa qualidade de vida. Resultados: foram
avaliados 30 pacientes consecutivos em um perodo
de 3 meses. A idade mdia foi de 27,9 anos, sendo
que 8,8% so estudantes e 55,2% trabalham. A
mdia do volume expiratrio forado no primeiro
segundo (VEF1) foi de 43,7% 20,5, e 21,4% usam
oxigenioterapia domiciliar. Alm disso, 20% so

Mdia
DP
Mediana
(variao)
Fsico 45,7 5,9 41,0 (0 - 100)
Vitalidade 58,7 3,6 58,0 (16 - 100)
Emocional 71,4 4,0 80,0 (20 - 100)
Alimentao 75,2 5,8 88,0 (0 - 100)
Tratamento 62,7 4,1 66,0 (0 - 100)
Sade 56,7 5,1 60,5 (0 - 100)
Social 59,0 4,1 63,5 (0 - 94)
Imagem Corporal 66,6 5,3 66,0 (0 - 100)
Papel Social 67,7 5,5 83,0 (0 - 100)
Peso 46,5 7,9 49,5 (0 - 100)
Respiratrio 53,6 6,0 58,0 (0 - 100)
Digestivo 79,5 3,8 88,0 (22 - 100)
DP = desvio padro
TL.099 POSSO IR? - MOMENTO DE TRAN-
SIO NO TRATAMENTO DE ADOLESCENTES COM
FIBROSE CSTICA
CRISTIANE OLMOS GRINGS (HCPA) - BRASIL
PAULA CASANOVA BITENCOURT (HCPA) - BRASIL
TAS CAROLINE BARTZ (HCPA) - BRASIL
VIVIANE ZIEBELL OLIVEIRA (HCPA) - BRASIL
PALAVRAS-CHAVE: ADOLESCENTE. FIBROSE CSTICA. PSICOLOGIA
Introduo: O aumento da longevidade na fibrose
cstica exige que centros que atendem crianas e
adolescentes se preparem para o momento de transio
de seus pacientes para a equipe de atendimento de
adultos. A literatura preconiza que esse processo
deve ser gradual, realizado entre 15-19 anos e deve
ser entendido como natural e evolutivo. Como a
adolescncia uma fase de mudanas fisiolgicas,
hormonais, psicolgicas e ambientais, constitui-se
em um momento de risco para o tratamento. Aqui,
juntam-se dois pontos de vulnerabilidade transio
de equipe e adolescncia, os quais demandam
abordagem multiprofissional atenta s necessidades
do perodo do ciclo vital. Objetivos: Descrever o perfil
dos adolescentes ao chegarem primeira consulta
no ambulatrio multiprofissional de fibrose cstica,
voltado para o atendimento de adultos em um hospital
universitrio. Material e mtodos: Estudo transversal.
IV Congresso Brasileiro de Fibrose Cstica
J Bras Pneumol. 2012;38(supl.1R):R1-R64 J Bras Pneumol. 2012;38(supl.1R):R1-R64
R55
Introduo: A Fibrose Cstica (FC) uma doena
de carter crnico e progressivo que impe aos
indivduos acometidos, disfunes respiratrias,
gastrointestinais e reprodutivas. Sendo assim, os
mltiplos acometimentos podem gerar transtornos
ao dia-a-dia destes sujeitos. Objetivo: Avaliar o
impacto da FC na insero dos pacientes fibrocsticos
no mercado de trabalho, escolaridade em pacientes
adolescentes e adultos jovens do ambulatrio
multidisciplinar para fibrocsticos do Hospital Nereu
Ramos (HNR) de Florianpolis/SC, relacionando-os
funo pulmonar (VEF1), ndice de Gravidade
de Shwachman (IGS), bem como alguns aspectos
abordados no Questionrio de Fibrose Cstica QFC-R).
Mtodos: A amostra foi composta por 27 pacientes
com idade mdia de 24,85 anos (DP = 8,22), sendo
66,6% do sexo masculino (n = 18), os quais foram
submetidos a questionamentos sobre a insero no
mercado de trabalho, escolaridade no dia da consulta
de rotina no referido ambulatrio. Os dados sobre o
mercado de trabalho e nvel de escolaridade foram
relacionados com os valores de VEF1, obtidos atravs
das provas de funo pulmonar destes pacientes, a
fim de determinar se os acometimentos respiratrios
esto relacionados a estas variveis, bem como com
o IGS e aspectos abordados no QFC-R (questes F
e G, 35 e 37). Resultados: Considerando somente
a escolaridade, 70,37% (19 pacientes) concluram
ensino mdio e superior, sendo que o IGS destes
pacientes foi superior a 41, e 59,25 %(16 pacientes)
apresentavam IGS maior que 56. Os dados obtidos
demonstraram que no houve associao entre a
funo pulmonar (VEF1) e o nvel de escolaridade,
uma vez que 37,5% (10 pacientes) com nvel
superior completo, apresentaram VEF1 menor que
40% do valor previsto para idade. Quanto insero
no mercado de trabalho, 11 pacientes (40,74%)
trabalham regularmente e 10 pacientes (37,03%)
continuam estudando e somente 2 pacientes
(7,40%) no estudam ou trabalham em consequncia
da doena. Quanto ao grau de dificuldade para
manter as atividades acadmicas ou laborativas, 20
pacientes (74,07%) responderam no QFC-R, que no
enfrentaram problemas, no havendo associao com
o IGS e o VEF1. Consideraes finais:Os pacientes
fibrocsticos adolescentes e adultos jovens ainda
possuem dificuldades em se inserir no mercado de
trabalho e/ou estudar. Diante disso, acredita-se que
a FC possua um impacto negativo sobre a colocao
profissional e prtica escolar, Estudos com maior
quantidade de indivduos devem ser realizados a fim
de estabelecer fielmente estas relaes, uma vez que
a FC apesar de letal e progressiva, tem, atravs do
manejo adequado, passado de uma doena peditrica
para uma doena tambm de indivduos adultos.
Salienta-se ainda a necessidade vital de qualificao
profissional e educacional desta populao
para melhorar sua insero social e as equipes
multidisciplinares, como parte de seu trabalho, devem
oferecer tambm suporte para orientao vocacional
dos pacientes.
Foram selecionados 22 adolescentes, de ambos os
sexos, das fichas do Servio de Psicologia, no perodo
entre 2006 e 2011. Todos passaram por entrevista
clnica, buscando investigar os aspectos evolutivos
e o enfrentamento frente s demandas da doena
crnica e do tratamento. As variveis quantitativas
foram descritas por mdia e desvio-padro e as
variveis categricas por frequncia e percentuais.
Resultados: Predomina o sexo masculino (63,64%) e a
idade mdia de 16,82 anos (1,22). Apenas 18,18%
so moradores da cidade onde se localiza o centro
de tratamento. A maioria dos pacientes comparece
consulta acompanhada por um membro da famlia
(81,82%). A rea social est preservada (68,18%) e h
planos para o futuro em 54,55% dos casos. Metade dos
adolescentes est atrasada na vida escolar e apresenta
dficit na aquisio da autonomia. Discusso: A
primeira consulta realizada em um momento
crtico do desenvolvimento, o que demanda ateno
especial s necessidades dessa etapa evolutiva. A
presena de acompanhante demonstra apoio familiar
necessrio, bem como interesse na aproximao
com a nova equipe assistencial. Aspectos da vida
social e identificao com os pares encontram-se
preservados, revelando que, apesar dos adolescentes
precisarem conviver com as dificuldades impostas
pela doena e tratamento, conseguem se manter
prximos do esperado para tal rea na adolescncia.
Apesar de a maioria apresentar expectativas quanto
ao futuro, ainda h pouca perspectiva real talvez
por ainda no conseguirem visualizar a vida adulta.
O atraso na vida escolar e o dficit na aquisio da
autonomia, decorrentes provavelmente da doena
crnica e das exigncias do tratamento, podem
comprometer o estabelecimento de planos reais,
nesse momento. Concluses: Ao conhecer o perfil dos
adolescentes possvel identificar as necessidades do
momento de transio e as dificuldades no curso do
desenvolvimento, visando facilitar o enfrentamento
da situao e oferecer possibilidades para a retomada
do ritmo normal. A abordagem psicolgica busca
incentivar o paciente a se apropriar da sua condio
crnica e das demandas do tratamento, favorecer o
surgimento de perspectivas, oportunizar a conquista
da autonomia e a busca por qualidade de vida.
TL.100 IMPACTO DA FIBROSE CSTICA QUANTO
INSERO NO MERCADO DE TRABALHO E O NVEL
DE ESCOLARIDADE RELACIONADOS COM O ESCORE
DE SHWACHMAN E O VEF1, EM PACIENTES FIBRO-
CSTICOS ADOLESCENTES E ADULTOS JOVENS DO
AMBULATRIO MULTIDISCIPLINAR DO HOSPITAL
NEREU RAMOS - FLORIANPOLIS
CONCETTA ESPOSITO (HNR-SES) - BRASIL
SOCIARAI PERUZO IACONO (HNR) - BRASIL
MARINA MONICA BAHL (HNR) - BRASIL
CLAUDIA MARA CAMPESTRINI BONISSONI (UDESC) - BRASIL
REGIANE TAMIRES BLASIUS
PALAVRAS-CHAVE: FIBROSE CSTICA. MERCADO DE TRABALHO.
ESCOLARIDADE.
R56 IV Congresso Brasileiro de Fibrose Cstica
J Bras Pneumol. 2012;38(supl.1R):R1-R64
TRIAGEM
TL.102 CONHECIMENTO DOS MDICOS DA
ATENO BSICA DE SADE SOBRE O DIAGNS-
TICO DE FIBROSE CSTICA NO INTERIOR URBANO
DO NORDESTE DO BRASIL
MURILO CARLOS AMORIM DE BRITTO (IMIP) - BRASIL
PATRCIA GOMES DE MATOS BEZERRA (IMIP) - BRASIL
RENATA SOUZA DE LIMA
RANIERE DANTAS MONTEIRO (IMIP) - BRASIL
LVIA V DE ALBUQUERQUE
PALAVRAS-CHAVE: DIAGNSTICO
A fibrose cstica uma afeco cujo diagnstico
precoce interfere na sobrevida e qualidade de vida.
Para tal, os mdicos que atendem as crianas devem
estar alerta para os sinais e sintomas, aspecto pouco
estudado em nosso meio. Objetivo: o estudo teve
como objetivo avaliar o conhecimento de mdicos
da rede bsica de sade do interior urbano do
nordeste do Brasil, sobre estes sinais e sintomas.
Mtodos: foram inquiridos atravs de questionrio,
os mdicos das unidades bsicas de trs cidades dos
estados de Pernambuco, Paraba e Cear. Resultados:
o conhecimento especfico destes mdicos foi
insatisfatrio para um diagnstico precoce da doena,
no tendo havido relao com a cidade pesquisada,
nem com as caractersticas sociodemogrficas ou
educacionais destes. Concluses: medidas educativas,
a formao de especialistas em pneumologia
peditrica para estas regies e a implementao do
teste de triagem neonatal em larga escala so medidas
teis para minimizar o problema.
TL.103 TRIAGEM NEONATAL DE FIBROSE CSTICA
NA REGIO CENTRO-OESTE DO ESTADO DE SO
PAULO.
GIESELA FLEISCHER FERRARI (FMB-UNESP) - BRASIL
FELIPE MARCONDES DE OLIVEIRA (UNESP) - BRASIL
EKATERINI KOUTSANTONIS PIRES (FMB) - BRASIL
LIGIA MARIA KFOURI (UNESP) - BRASIL
NATALIA AUGUSTO BENEDETTI (UNESP) - BRASIL
RENATO GONALVES FELIX (UNESP) - BRASIL
PALAVRAS-CHAVE: TRIAGEM NEONATAL. FIBROSE CSTICA.
DIAGNSTICO.
Introduo: A fibrose cstica (FC) deve ser
diagnosticada o mais precocemente possvel a fim de
prorrogar a expectativa de vida dos pacientes. Para
tal, a triagem neonatal de Fibrose Cstica (TNN-FC)
no Estado de So Paulo, em protocolo aprovado pela
Secretaria da Sade do Estado de So Paulo (SES)
em 2010, determina coleta de duas amostras de IRT
(Tripsina Imunoreativa) no primeiro ms de vida;
crianas com resultados maiores que 70ng/ml devero
realizar 2 testes de suor para diagnstico de certeza
da doena , em Centro Especializado de Referncia de
Fibrose Cstica. Objetivo: Avaliar a TNN-FC da regio
Centro-Oeste do Estado de So Paulo de acordo com
o protocolo aps 18 meses da sua implantao e a
incidncia de FC, na regio. Casustica e mtodo:
Estudo Transversal de Coorte de crianas encaminhadas
ao Centro de Referncia de Fibrose Cstica do
TL.101 ATUAO DO SERVIO DE PSICOLOGIA
EM AMBULATRIO MULTIPROFISSIONAL DE
FIBROSE CSTICA
JOCEMARA GURMINI (HPP) - BRASIL
ANGELITA WISNIESKI DA SILVA (HPP) - BRASIL
PALAVRAS-CHAVE: FIBROSE CSTICA. FAMLIA. PSICOLOGIA.
Introduo: A Fibrose Cstica ou, Mucoviscidose,
uma doena hereditria, crnica que afeta o
funcionamento de alguns rgos do corpo e exige
tratamento de profissionais de sade de diferentes
especialidades. Diagnosticada na infncia, afeta
diretamente a imagem que os pais haviam construdo
da criana e exige seu envolvimento no tratamento.
A famlia passa geralmente por um processo de
elaborao do diagnstico e, alm de apoio para
enfrentar a realidade de uma doena ainda incurvel,
precisa estabelecer uma relao de confiana
e comprometimento com os profissionais que
conduziro o tratamento. Objetivos: discorrer sobre a
rotina de atendimento do psiclogo junto equipe de
um ambulatrio multiprofissional de atendimento a
crianas e adolescentes portadores de Fibrose Cstica,
discutindo brevemente as principais demandas para
atendimento psicolgico, desencadeadas pela doena
e tratamento. Mtodo: estudo descritivo apoiado em
reviso bibliogrfica de livros da rea de psicologia
hospitalar. Resultados e Discusso: o Ambulatrio
Multiprofissional de Fibrose Cstica acontece
semanalmente em um hospital peditrico da cidade de
Curitiba onde os pacientes so atendidos por mdicos
pneumologista e gastroenterologista, nutricionista,
fisioterapeuta, assistente social e psicloga. Realizando
triagem atravs de entrevista semi-dirigida com os
pacientes, cuidadores e com os demais profissionais
da equipe, atendimento psicolgico individual
e circulando neste ambiente, levanta-se que os
principais sofrimentos desencadeados pela doena e
tratamento dizem respeito ao choque do diagnstico,
o decorrente desenvolvimento da criana com
escassez de imposio de limites pelos cuidadores,
o desconhecimento sobre a doena e a adeso ao
tratamento, especialmente pelos pr-adolescentes e
adolescentes, apontando-se para a necessidade de
apoio psicolgico no enfrentamento destas questes.
Observa-se que o envolvimento dos pacientes com o
tratamento tem relao direta com as possibilidades
de enfrentamento da doena pelos cuidadores, o que
se justifica pelo fato de ser a famlia o referencial de
apoio e segurana da criana e a base de estruturao
de seus vnculos sociais, portanto, determinante para
sua relao com a equipe multiprofissional e adeso ao
tratamento. Concluso: Faz-se importante o apoio do
profissional de Psicologia na elaborao psquica do
diagnstico de doena crnica pela famlia, acolhendo
sua angstia, trabalhando os possveis sentimentos de
culpa e a reconstruo da imagem do filho idealizado.
O psiclogo pode ainda auxiliar a famlia e o paciente
no enfrentamento do tratamento, considerando suas
limitaes fsicas, psquicas e sociais e o dinamismo
peculiar do processo de elaborao, afim de que a
criana no seja reduzida a uma doena crnica, mas
seja mantida sua essncia de vida.
IV Congresso Brasileiro de Fibrose Cstica
J Bras Pneumol. 2012;38(supl.1R):R1-R64 J Bras Pneumol. 2012;38(supl.1R):R1-R64
R57
apical das clulas epiteliais das vias respiratrias,
pncreas, glndulas salivares e sudorparas, intestino e
aparelho reprodutor, resultando em secreo mucosa
espessa e viscosa, que causa obstruo ao nvel de
ductos e canalculos glandulares, acarretando na m
absoro, perda de eletrlitos no suor e alterao das
secrees pulmonares, com diminuio do clearance
mucociliar. Na saliva de pacientes com FC, assim
como na secreo brnquica, suco pancretico e
suor, o sdio, clcio e protenas so elevados. O valor
diagnstico da saliva vem sendo corroborado por uma
srie de estudos que utilizam esse fluido corporal
para analisar substncias especficas importantes na
elucidao diagnstica de doenas. Os eletrlitos em
maior concentrao na saliva so Cl, Na, K e HCO3.
Esses eletrlitos se originam do soro, a partir do qual
so transportados para os cinos e ductos salivares.
Estudos anteriores revelam variabilidade nos achados,
mas a maioria desses estudos foram realizados antes
de se determinar a natureza das mutaes que se
relacionam com a gravidade da doena. Objetivo:
Comparar o Cl e Na da saliva de pacientes com FC
com um grupo de indivduos hgidos. Casustica e
Mtodos: Estudo transversal, incluindo 94 pacientes
com FC atendidos no Ambulatrio de Pediatria do
Hospital de Clnicas da UNICAMP desde 2010 a 2011
e 85 indivduos hgidos. A coleta de saliva foi realizada
com o coletor Salivete (Sardest, Alemanha), aps
bochecho com gua, o algodo foi mastigado durante
1 minuto. As amostras foram centrifugadas por 15
minutos a 1800rpm, no Laboratrio de Gasometria
da Diviso de Patologia Clnica do HC da UNICAMP.
Imediatamente aps a centrifugao, foi avaliado o
sdio e cloro presentes na saliva, determinados pelo
equipamento ABL mod 835 Radiometer (Dinamarca).
Resultados: Para anlise estatstica usamos o
programa SPSS13 e aplicamos o Teste T para ambos
os parmetros. Encontramos nos pacientes com FC
nveis de Cloro e Sdio maior quando comparado
ao grupo controle, com diferena estatsticamente
significante para ambos os parmetros. Sdio
com mdia (12,494,78) no grupo controle e
(20,6412,65) no grupo FC, para o Cloro (18,218,42)
no grupo controle e (28,0413,48) no grupo FC.
No houve diferena estatisticamente significante
para a idade entre os grupos (13,456,05) no grupo
controle e (12,76,8) na FC. Discusso: A anlise da
saliva com finalidade diagnstica se fundamenta na
possvel correlao de parmetros bioqumicos entre
os constituintes salivares e plasmticos. Os valores dos
ons da saliva avaliados so dependentes da atuao
da protena CFTR, presente na membrana plasmtica
dos ductos salivares e sofrem alterao em seu valor
dependendo da presena ou ausncia da protena
expressa e/ou funcional nessa glndula. Concluso:
Apesar dos resultados obtidos at o presente
momento apontarem a saliva como um potencial
recurso ao diagnstico da FC, ainda sero necessrios
mais estudos que respaldem essa hiptese.
HC- FMB-UNESP entre o perodo de Abril de 2010
a Outubro de 2011 por suspeita de FC em virtude de
IRT maior que 70ng/ml. Todos os pacientes foram
examinados clinicamente e realizaram dois exames de
cloro no suor para confirmao diagnstica. Foram
analisados: o nmero de atendimentos no perodo; o
cumprimento do protocolo de TNN-FC; a procedncia
dos pacientes; a idade ao encaminhamento; nmero
de casos diagnosticados e os sintomas, por ocasio
da 1 consulta , dos pacientes diagnosticados
portadores de FC. Para a anlise estatstica os dados
coletados foram submetidos anlise descritiva das
variveis por meio de freqncia, com o programa
SPSS e Epi-Info 2004. Resultados: Foram atendidos
115 pacientes, sendo 62 do sexo masculino. Em 24
pacientes foram colhidas duas amostras de IRT, nos
demais apenas uma. A mediana de idade da primeira
consulta foi de 92 dias, com mdia de 122 dias. A
idade de diagnstico era de 117 dias (mediana), com
mdia de 144 dias. Dez pacientes, 7 meninos, foram
diagnosticados como portadores de FC, estimando-se
a incidncia de FC, em 2010, de 1:7500 nascidos
vivos/ano na regio Centro-Oeste do Estado de
So Paulo. Em relao aos critrios clnicos para o
diagnstico, 8 pacientes apresentavam sintomatologia
e dois eram assintomticos. As manifestaes clnicas
mais frequentes foram : ileomeconial (3), dficit de
crescimento (3), esteatorria ou evidncia fecal de
m absoro (2), sintomas respiratrios persistentes
(1), edema e anemia (2) e distrbio metablico (2).
A procedncia dos pacientes variava, sendo que 65
pacientes moravam distantes de at 200km e 50
pacientes moravam em cidades mais afastadas ( at
473km). Concluses: A incidncia de FC na regio,
para o ano de 2010, foi acima da estimada para o
Brasil. Observou-se neste incio de TNN-FC que
a idade do encaminhamento foi mais tardio que o
recomendado. Tambm houve coleta no adequada
de IRT com nmero de amostras no suficientes. Isso
reflete a falta de informao dos Municpios da regio
sobre a importncia da TNN-FC e o diagnstico
precoce de FC. Os sintomas clnicos de FC estavam
presentes na maioria das crianas nos primeiros
meses de vida, permitindo uma suspeita diagnstica
precocemente.
TL.104 A SALIVA COMO RECURSO DIAGNSTICO
DA FIBROSE CSTICA
ALINE CRISTINA GONALVES (UNICAMP) - BRASIL
REGINA MARIA HOLANDA DE MENDONA (CIB) - BRASIL
JOSE DIRCEU RIBEIRO (UNICAMP) - BRASIL
ANTNIO FERNANDO RIBEIRO (UNICAMP) - BRASIL
FERNANDO AUGUSTO DE LIMA MARSON (UNICAMP) - BRASIL
ILMA APARECIDA PASCHOAL (UNICAMP) - BRASIL
CARLOS EMILIO LEVY (UNICAMP) - BRASIL
PALAVRAS-CHAVE: SALIVA. DIAGNSTICO. FIBROSE CSTICA
Introduo: A Fibrose Cstica(FC) caracterizada pelo
defeito no transporte inico atravs da membrana
R58 IV Congresso Brasileiro de Fibrose Cstica
J Bras Pneumol. 2012;38(supl.1R):R1-R64
TL.106 MUTAES NO GENE CFTR E SUA ASSO-
CIAO COM PRESENA DE ONS NA SALIVA DE
PACIENTES COM FIBROSE CSTICA
ALINE CRISTINA GONALVES (UNICAMP) - BRASIL
FERNANDO AUGUSTO DE LIMA MARSON (UNICAMP) - BRASIL
REGINA MARIA HOLANDA DE MENDONA (CIB) - BRASIL
JOSE DIRCEU RIBEIRO (UNICAMP) - BRASIL
ANTONIO FERNANDO RIBEIRO (UNICAMP) - BRASIL
ILMA APARECIDA PASCHOAL (UNICAMP) - BRASIL
CARLOS EMILIO LEVY (UNICAMP) - BRASIL
PALAVRAS-CHAVE: DIAGNSTICO. SALIVA.
Introduo:Mutaes no gene CFTR podem ser
agrupadas em seis classes que refletem a biossntese
proteca ou alteraes funcionais na protena, podendo
ser consideradas graves ou leves. Mutaes de classes
IV, V e VI so associadas com suficincia pancretica
e fentipo de menor gravidade. Na saliva de pacientes
com fibrose cstica(FC), assim como, na secreo
brnquica, suco pancretico e suor, o sdio, clcio e
protenas so elevados. Algumas doenas sistmicas
como a FC podem comprometer o funcionamento das
glndulas salivares e consequentemente a produo
de saliva, influenciando na quantidade e na qualidade
deste fludo, uma vez que, pode afetar os constituintes
qumicos e propriedades fsicas. O valor diagnstico da
saliva vem sendo corroborado por estudos que utilizam
esse fluido para analisar substncias importantes na
elucidao diagnstica, contudo pouco se sabe sobre
a real associao dos ons na saliva e sua associao
com as mutaes no gene CFTR. Objetivo:Investigar
a relao dos parmetros bioqumicos da saliva com
o sexo, idade e estudo gentico(F508, G542X,
N1303K, R1162X, G551D e R553X). Mtodo: Estudo
transversal, includos 84pacientes atendidos no setor
de FC do Hospital de Clnicas/UNICAMP no ano de
2010, 44(52,4%) sexo feminino. A coleta de saliva
foi realizada com coletor apropriado, amostras
foram centrifugadas, e foi avaliado o sdio, cloro
e potssio da saliva. Estudo gentico realizado no
laboratrio de gentica molecular. As mutaes foram
comparadas com os valores do Na, Cl e K. Anlises
estatsticas realizadas por dois agrupamentos:(1)todas
as mutaes analisadas- presena de duas mutaes
identificadas(MI/MI), presena de uma mutao
identificada(MI/MNI) e nenhuma(MNI/MNI) e (2)
apenas para mutao F508- F508 homozigotos,
heterozigotos ou com dois alelos negativos. Segundo
teste foi realizado, sendo a comparao dos pacientes
com duas mutaes determinadas versus demais
pacientes, e pacientes homozigotos F508 versus
demais pacientes. Resultados:Os dados dos pacientes
de acordo com o agrupamento para as mutaes
no gene CFTR e para a mutao delF508 foram
associados com os valores para a concentrao dos
ons sdio, cloro e potssio. Porm no observamos
em nenhum agrupamento associao dos valores
obtidos nas dosagens dos ons com a presena de
mutaes identificadas, com a mutao F508 ou
para os agrupamentos realizados para as anlises
estatsticas. Os valores dos ons cloro e potssio so
alterados na FC e no presente estudo, avaliamos
TL.105 CARACTERIZAO DO ESTADO NUTRI-
CIONAL, AO NASCIMENTO, DE CRIANAS
FIBROCSTICAS DIAGNOSTICADAS PELA TRIAGEM
NEONATAL
IEDA REGINA LOPES DEL CIAMPO (HCFMRP) - BRASIL
REGINA SAWAMURA (FMRP - USP) - BRASIL
LUIZ ANTONIO DEL CIAMPO (FMRPUSP) - BRASIL
MARIA INEZ MACHADO FERNANDES (FMRP-USP) - BRASIL
LARISSA CUNHA RODRIGUES (FMRP) - BRASIL
PALAVRAS-CHAVE: FIBROSE CISTICA . TRIAGEM NEONATAL.
ESTADO NUTRICIONAL.
Introduo: O estado nutricional dos portadores de
Fibrose Cstica importante por diversos aspectos em
todas as faixas etrias e mant-lo adequado desde
os primeiros anos de vida de extrema importncia,
principalmente para otimizar o desenvolvimento
pulmonar e prover acmulo de reservas energticas
necessrias no decorrer da doena. A avaliao do
estado nutricional auxilia a tomada de decises
teraputicas individualizadas, portanto, interpret-lo
desde o nascimento de suma importncia. Alguns
estudos revelam que crianas fibrocsticas podem ser
pequenas j ao nascimento e o motivo encontra-se
em investigao. Objetivo: Descrever o estado
nutricional ao nascimento, das crianas fibrocsticas
diagnosticadas pela triagem neonatal. Mtodos:
Estudo descritivo. Levantamento de pronturios dos
17 pacientes diagnosticados pela triagem neonatal
em centro de referncia a partir de 2006. As variveis
estudadas foram: sexo, idade gestacional (a termo
37 semanas, pr-termo < 37 semanas), peso ao nascer
(g), comprimento ao nascer (cm), todas conferidas nos
cartes com os dados de nascimento das crianas.
Utilizou-se o programa Anthro (OMS). Os ndices
antropomtricos analisados foram WHZ, HAZ, WAZ,
e BAZ e os seguintes pontos de corte considerados:
alterao do estado nutricional (escore z < -2 ou
escore z > +2) e risco nutricional (-1,0 > escore z
-2). Resultados: 17 crianas, 64,7% (11/17) M,
100% a termo. A mdia do peso ao nascer (kg) foi
igual a 3,0; DP 0,42 (mediana 2,9; min 2,3 e mx
3,7). A mdia de estatura (cm) ao nascer foi igual a
47,5; DP 2,85 (mediana 49; min 43 e mx 50). Os
indicadores antropomtricos apontaram as seguintes
mdias e percentuais, respectivamente: WHZ = - 0,58
(DP = 1,1); 7,1% (escore z > + 2). HAZ = -1,03 (DP
= 1,55); 29,4% (escore z < - 2) ou 17,6% (escore z <
-3). WAZ = - 0,67 (DP = 0,97); 11,8% (escore z < -2).
BAZ = - 0,19 (DP = 1,05); 0% (escore z < -2) e 11,8%
(+1< escore z +2). Concluses: A menor mdia foi a
de HAZ (-1,03), j considerada risco nutricional com
elevada distribuio percentual (29,4%) abaixo de
escore z < - 2. WAZ, WHZ e BAZ seriam as ordens
decrescentes das demais mdias. Embora esses trs
ltimos indicadores se encontrassem em nveis de
normalidade, suas mdias foram negativas e WAZ
quase atingiu nveis de risco nutricional. As crianas
dessa amostra nasceram pequenas, porm sem
comprometimento expressivo do peso que pudesse
alterar os outros indicadores nutricionais alm de
HAZ.
IV Congresso Brasileiro de Fibrose Cstica
J Bras Pneumol. 2012;38(supl.1R):R1-R64 J Bras Pneumol. 2012;38(supl.1R):R1-R64
R59
diarria; respiratrias: tosse/sibilncia/pneumonias de
repetio e/ou metablica: desidratao). Resultados:
O nmero de crianas encaminhadas ao Centro
de Triagem desse estudo foi 60.940. O percentual
de casos com o primeiro IRT positivo foi 1,09%
(667/60.940) e a mdia de idade ao exame igual a
6 (mediana = 5; DP 3,5). O segundo IRT foi positivo
em 0,09% (50/60.940), com mdia de idade igual a
29 (mediana = 28; DP 17,2) coleta. Cloro no suor
positivo esteve presente em 0,01% (8/60.940). O
nmero de pacientes com IRT falso positivo foi igual a
42. O nmero de pacientes com IRT falso negativo, foi
igual a 1. A relao entre o diagnstico para Fibrose
Cstica e exames para a triagem neonatal foi 1: 7.617
nesses dois anos de avaliao. A mdia de idade
primeira consulta no ambulatrio especializado de
Fibrose Cstica foi 39 dias (mediana = 32,5; DP 20,1)
e o percentual de pacientes que apresentava alguma
manifestao clnica inicial foi 62,5%, distribudos
em 62,5% (5/8) gastroenterolgicas, 50 % (4/8)
pulmonares e 12,5%(1/8) metablicas. Apenas 2
pacientes no apresentaram nenhuma manifestao
ao diagnstico. Concluses: A prevalncia de fibrose
cstica encontrou-se dentro dos valores esperados. A
mdia da coleta do primeiro IRT foi adequada e a
mediana do segundo IRT tambm esteve dentro do
perodo esperado, apesar do amplo desvio padro. A
dosagem do cloro no suor revelou uma proporo de
fibrocsticos dentro da frequncia esperada. A triagem
neonatal permitiu o incio do tratamento em idades
mais precoces em que pese a maioria das crianas
afetadas j apresentassem algumas das manifestaes
clnicas da doena.
TL.108 EVOLUO CLNICA DE CRIANAS
COM DIAGNSTICO DE FC A PARTIR DE TRIAGEM
NEONATAL
ELAINE DE OLIVEIRA KHOURI (UNIFESP) - BRASIL
ALLINE MARIA TSUTSUMI DA SILVA (UNIFESP) - BRASIL
MONICA DABUS CHIAVENATO (UNIFESP) - BRASIL
JULIANA FERREIRA MAURI (UNIFESP) - BRASIL
MARCELA DUARTE DE SILLOS (UNIFESP) - BRASIL
BEATRIZ NEUHAUS BARBISAN (UNIFESP) - BRASIL
SNIA CHIBA SONIA MAYUMI (UNIFESP) - BRASIL
CLVIS EDUARDO TADEU GOMES (UNIFESP) - BRASIL
PALAVRAS-CHAVE: TRIAGEM NEONATAL. FIBROSE CISTICA
Introduo:A triagem neonatal realizada para
facilitar o diagnstico pr-sintomtico e tem sido
aplicada fibrose cstica (FC) desde a dcada de
80 em pases europeus e EUA. O teste de triagem
neonatal para FC tornou-se obrigatrio no estado
de So Paulo a partir de 2010. O exame consiste na
dosagem srica do tripsinognio imunorreativo. O
teste do suor e/ ou gentico fazem o diagnstico. O
diagnstico precoce diminui a morbidade e melhora
da sobrevida. Estudos recentes mostram benefcios
principalmente na nutrio. Objetivo: Avaliar a
evoluo clnica dos pacientes triados no perodo
neonatal, para fibrose cstica, confirmados com
teste do suor, acompanhados no ambulatrio de
fibrose cstica de um centro de referncia. Mtodos:
Estudo descritivo de pacientes selecionados da
triagem neonatal e confirmados com teste do suor
se os valores alterados poderiam associar com a
identificao das mutaes no gene CFTR, porm
no observamos essa associao. Em relao a
outras variveis analisadas, idade e sexo, a idade
dos pacientes foi menor no grupo de pacientes com
2alelos com mutaes identificadas(p:0,031) e maior
no grupo de pacientes com ausncia de mutao
F508 identificada em seu gentipo(p:0,012), de
acordo com a anlise genotpica. Enquanto na anlise
por agrupamento, a idade dos pacientes foi menor
no grupo de pacientes com 2alelos com mutaes
identificadas(vs demais pacientes)(p:0,008) e menor
no grupo de pacientes com duas mutaes F508
identificadas em seu gentipo(vs demais pacientes)
(p:0,005). Concluso:Os valores de ons na saliva dos
pacientes com FC so alterados e esse valor no
associado aos grupos de mutaes no gene CFTR
analisadas.
TL.107 PROGRAMA DE TRIAGEM NEONATAL PARA
FIBROSE CSTICA EM UM CENTRO DE REFERNCIA DO
ESTADO DE SO PAULO: AVALIAO DE 2 ANOS APS
SUA IMPLANTAO.
IEDA REGINA LOPES DEL CIAMPO (HCFMRP) - BRASIL
MARIA INEZ MACHADO FERNANDES (FMRP-USP) - BRASIL
REGINA SAWAMURA (FMRP - USP) - BRASIL
ROBERTA RODRIGUES BITTAR
PATRICIA KNZLE RIBEIRO MAGALHES (HCFMRP-USP) - BRASIL
LEA MARIA ZANINI MACIEL (FMRP-USP) - BRASIL
PALAVRAS-CHAVE: FIBROSE CISTICA, TRIAGEM NEONATAL, ESTADO
NUTRICIONAL.
O programa de Triagem Neonatal para Fibrose Cstica,
doena gentica autossmica recessiva com incidncia
que varia de 1:2.000 a 1:10.000 entre os caucasoides,
foi implantado a partir de Fevereiro de 2012 no
estado de So Paulo. A relao custo-benefcio
importante quando se acrescentam exames para o
diagnstico precoce de determinadas doenas ao
elenco de exames para o screening neonatal. A
divulgao dos resultados encontrados interessa, para
comparar os resultados positivos com os esperados e
com outros centros. Objetivos: apresentar e analisar
os dados referentes implantao do Programa
Nacional em Fibrose Cstica, de um centro de
referncia do estado de So Paulo, aps 2 anos de sua
implantao. Material e mtodos: estudo descritivo,
retrospectivo, dados referentes aos exames colhidos
em todos os recm-nascidos encaminhados a um
centro para a triagem neonatal de Fibrose Cstica, de
fevereiro de 2010 a fevereiro de 2012. As variveis
analisadas foram: nmero total de encaminhamentos
ao centro de triagem, valores alterados (> 70 g/mL)
das dosagens de IRT 1 e IRT2, valores alterados do
Cloro no suor (positivo > 60 mEq/L), idades (em dias):
ao encaminhamento, realizao de IRT1 e IRT2 e ao
diagnstico no ambulatrio especializado, nmero de
falsos positivos (2 dosagens > 70 ng/mL e Cloro no
suor normal) , nmero de falsos negativos( dosagens
de IRT normais com posteriores manifestaes
clnicas de Fibrose Cstica ), manifestaes clnicas
apresentadas primeira consulta no ambulatrio
especializado (gastrointestinais: esteatorria/vmitos/
R60 IV Congresso Brasileiro de Fibrose Cstica
J Bras Pneumol. 2012;38(supl.1R):R1-R64
de nossos pacientes. Realizamos comparao entre as
mdias de ndice de Tiffeneau, escore z de peso e
estatura, escore de Schwachman-Kulczicki, presena
de P. aeruginosa mucoide, complexo B. cepacia, MRSA
e outros patgenos. As diferenas de frequncias
entre as variveis categricas foram avaliada pelo
teste do qui-quadrado e as variveis contnuas pelo
teste de ANOVA. Dados no paramtricos foram
avaliados pelo teste de Kruskal-Wallis. Consideramos
diferenas significativas aquelas com valor de p<0,05.
Resultados: As idades de diagnstico foram avaliadas
em 99 pacientes, sendo divididas em 4 grupos: 0-6m
(38%), 6-12m(15%), 12-24m(16%) e >24m(30%). As
medianas (DP) das idades atuais em meses: 0-6m
= 53,4866,63, 6-12m = 107,2350,51, 12-24m =
95,6753,48 e >24m = 61,0253,35. Apresentaram
diferenas estatisticamente significantes entre os
dois extremos: 0-6m e >24 m: escore z para estatura
(p0,021) e escore de Schwachman-Kulczicki (p0,02).
A presena de P. aeruginosas mucoide tambm foi
significativamente diferente (p 0,039), no havendo
diferenas entre os grupos para o ndice de Tiffeneau
, escore z de peso e estatura, presena de MRSA,
Complexo B. cepacia e outros gram negativos.
Concluses: Os dados avaliados em nosso centro
indica que o diagnstico precoce est associado
a melhores desfechos do escore de Schwachman-
Kulczicki e estatura, alm de menor presena de P.
aeruginosa mucoide.
A avaliao realizada de fevereiro 2010- dezembro
2011, incluiu: presena de leo meconial, o incio
dos sintomas respiratrios e gastrointestinais, estado
nutricional na primeira e ltima consulta, necessidade
de enzimas pancreticas, uso de antibitico
domiciliar, nmero de internaes e crescimento pela
Pseudomonas aeruginosa e Stafilococcus aureus nas
secrees respiratrias. Para a avaliao nutricional
utilizou-se Z-escore. Os dados demogrficos foram
apresentados em medianas e intervalos. Resultados:O
seguimento inclui 11 pacientes a mediana da idade
de diagnstico foi de 3meses (2-13), sexo masculino
9 (11) e de etnia branca e parda 4(11). A mediana do
tempo de seguimento foi de 9 meses(4-17). Tivemos
nove crianas nasceram de termo . Trs crianas
apresentaram leo meconial. O incio dos sintomas
respiratrios teve uma mediana de 1ms (1-4) e incio
dos sintomas gastrointestinais mediana de 45 dias(2-
210). A mediana do incio das enzimas pancreticas
de 4 meses (4-15). Na avaliao nutricional inicial
4(11) apresentavam magreza e somente um (4) no
alcanou peso normal at a ltima consulta. Duas
crianas com 8 e 15 meses, apresentaram cultura de
orofaringe positiva com Pseudomonas aeruginosa e
seis com cultura positiva para Stafilococcus aureus.
A antibioticoterapia domiciliar foi realizada durante
o perodo em 8 (11) crianas. Foram 10 crianas
que hospitalizaram com menos de 1 ano. Apenas
um paciente necessitou de cuidados intensivos.Uma
criana foi a bito com 1 ano e 5 meses por distrbio
hidroeletroltico. Esta criana apresentou leo
meconial ao nascimento. Concluso: No seguimento
dos onze fibrocsticos observamos a precocidade das
manifestaes gastrointestinais e principalmente
respiratrias. Os sintomas respiratrios apresentaram
alta morbidade com uso de antibiticos frequentes e
necessidades de internaes durante o primeiro ano
de vida. Observamos nestes pacientes crescimento
precoce nas secrees respiratrias de Pseudomonas
aeroginosa e Stafilococos aureus.
TL.109 IMPACTO DA IDADE DO DIAGNSTICO DE
FIBROSE CSTICA (FC) EM PARMETROS CLNICOS
E FUNCIONAIS.
THIAGO CALDI CARVALHO (ICR-FMUSP- SP -) - BRASIL
CLAUDINE SARMENTO VEIGA (ICR HC FMUSP) - BRASIL
BARBARA RIQUENA (ICR) - BRASIL
TALITA MARAL SANCHO (ICR - HCFMUSP) - BRASIL
CLEYDE MYRIAM AVERSA NAKAIE (ICR DA FMUSP) - BRASIL
MARINA BUARQUE DE ALMEIDA (ICR-HCFMUSP) - BRASIL
LUIZ VICENTE RIBEIRO SILVA FILHO (ICR) - BRASIL
PALAVRAS-CHAVE: FIBROSE CSTICA.TRIAGEM NEONATAL.
Introduo: Estudos recentes tem demonstrado que o
diagnstico precoce, especialmente atravs da triagem
neonatal, esto relacionados melhora na funo
pulmonar, estado nutricional e sobrevida dos pacientes.
Objetivos: Avaliar o impacto da idade do diagnstico
em parmetros clnicos e funcionais. Mtodos:
Utilizando dados de nosso Centro depositados na
plataforma do Registro Brasileiro de Fibrose Cstica
(REBRAFC), identificamos as idades de diagnstico
J Bras Pneumol. 2012;38(supl.1R):R1-R64
IV Congresso Brasileiro de Fibrose Cstica
Resumos
ndice de Autores
ABRAHO, CLO...................................................TL.097
ABREU E SILVA, FA.................TL.003, TL.004, TL.021
AGUIAR, .................................TL.018, TL.050, TL.065,
TL.094
AKAGUI, C............................................................TL.092
ALBUQUERQUE, LV.............................................TL.102
ALBUQUERQUE, MES.........................................TL.076
ALMEIDA, DT.......................................................TL.078
ALMEIDA, MB...........................TL.027,TL.028, TL.109
ALMEIDA,VP........................................................TL.081
ALVES, MRA.............................TL.015, TL.047, TL.075
ALVIM. CG...........................................................TL.089
AMBROSIO, VLS......................TL.071, TL.072, TL.078,
TL.080
AMORIM, J...........................................................TL.055
ANDRADE, JPB....................................................TL.086
ANDRADE, M.......................................................TL.045
ANDRADE, TN........................................TL.013, TL.030
ANDREOZZI, V.....................................................TL.023
AQUINO, ES..........................................................TL.041
ATHANAZIO, RA..................................................TL.098
AUGUSTIN, AE......................................TL.006, TL.010,
TL.016, TL.071, TL.072, TL.080
AZAMBUJA, RL....................................................TL.088
B
BAHL, MM................................TL.038, TL.090, TL.100
BAPTISTA, RR......................................................TL.032
BARBISAN, BN......................................TL.039, TL.040,
TL.042, TL.092, TL.108
BARBOSA, E.............................TL.055, TL.056, TL.079
BARTZ, TC............................................................TL.099
BEDRAN, MBM....................................................TL.089
BEDRAN, RM.........................................TL.015, TL.089
BEKER, RS............................................................TL.087
BENEDETTI, NA...................................................TL.103
BENNEMANN, GD.................................TL.055, TL.056
BERTUZZO, CS........................TL.018, TL.019, TL.048,
TL.049, TL.050
BEZERRA, PGM...................................................TL.102
BILLO, MF............................................................TL.079
BITENCOURT, PC.................................................TL.099
BITTAR, RR..........................................................TL.107
BLASIUS, RT.........................................................TL.100
BONISSONI,CMC...................................TL.038, TL.090,
TL.100
BRASIL, JM............................................TL.063, TL.064
BRITO, DA............................................................TL.053
BRITTO, MCA.......................................................TL.102
BUDNI, P..............................................................TL.055

C
CABELLO, GMK....................................................TL.052
CAADOR, NC........................................TL.060, TL.061
CALLIARI, LEP......................................................TL.067
CAMARGOS, PAM..................................TL.077, TL.089
CAPIZZANI, CPC....................................TL.060, TL.061
CARMO, MGT.......................................................TL.070
CARNEIRO, ACC...................................................TL.086
CARNEIRO, GHG..................................................TL.077
CARVALHO, JAS.....................................TL.012, TL.014
CARVALHO, TC........................TL.063, TL.064, TL.091,
TL.109
CARVALHO-PINTO, R..........................................TL.098
CASAROTTO, FC.................................................TL.034
CASTRO, GF.........................................................TL.037
CASTRO, MC........................................................TL.029
CASTRO, MCS........................................TL.011, TL.020,
TL.052, TL.059, TL.066, TL.069, TL.081, TL.083,
TL.088, TL.095
CHAHOUD, PJ......................................................TL.027
CHAVES, CRMM..................................................TL.070
CHIAVENATO, MD...............................................TL.108
CHIBA, SM............................................TL.039, TL.040,
TL.042, TL.092, TL.108
COELHO, ACS........................................TL.039, TL.040,
TL.042
COELHO, CC.........................................................TL.041
COELHO, CM........................................................TL.002
CORRA, BM........................................................TL.037
COSTA, APBM......................................................TL.044
COSTA, CH.............................................TL.011, TL.020,
A
IV Congresso Brasileiro de Fibrose Cstica
J Bras Pneumol. 2012;38(supl.1R):R1-R64 J Bras Pneumol. 2012;38(supl.1R):R1-R64
R62
TL.052, TL.083
CRUZ, AC..............................................................TL.012
CUKIER, AA..........................................................TL.098
CUNHA, ALP........................................................TL.070
CUNHA, MLJPC...................................................TL.084
CUNHA, SM............................................TL.012, TL.014

D
DALCIN, PTR.........................................TL.001, TL.034,
TL.082, TL.097
DAMACENO, N.....................................................TL.067
DARINI, ALC...........................................TL.060, TL.061
DEL CIAMPO, IRL.................................TL.006, TL.008,
TL.010, TL.016, TL.022, TL.045, TL.046, TL.071,
TL.072, TL.073, TL.080, TL.105, TL.107
DEL CIAMPO, LA...................................TL.046, TL.071,
TL.072, TL.073, TL.080, TL.105
DESSUNTE, AO....................................................TL.092
DINIZ, ALN...........................................................TL.087
DONADIO, MVF......................................TL.031, TL.032
DUARTE, MC........................................................TL.002

E
ESPOSITO, C..........................................TL.038, TL.090,
TL.100

F
FACINCANI, I.........................................TL.006, TL.008
FADONI, AP..........................................................TL.076
FAGUNDES, JC....................................................TL.097
FARIA, ACD...............................TL.011, TL.020, TL.083
FARIA, HMC.........................................................TL.002
FARIA, SAJ...........................................................TL.084
FELIX, RG.............................................................TL.103
FERNANDES, AK..................................................TL.082
FERNANDES, MIM................................TL.006, TL.008,
TL.010, TL.022, TL.045, TL.046, TL.060, TL.061,
TL.071, TL.072, TL.073, TL.080, TL.105, TL.107
FERNANDES, RSV.................................TL.015, TL.047,
TL.075
FERRARI, GF........................................................TL.103
FERREIRA, AS......................................................TL.066
FIRMIDA, MC........................................TL.011, TL.020,
TL.052, TL.059, TL.066, TL.069, TL.081, TL.083,
TL.088, TL.095
FLORES, JS...............................TL.001, TL.034, TL.097
FLORIAN, J.............................................TL.035, TL.036
FOLESCU, TW......................................................TL.087
FONTOURA, FF......................................TL.035, TL.036
FRDE, TS............................................................TL.055
FRHLICH, LF......................................................TL.035
FUKUI, PT..............................................TL.063, TL.064
FURGERI, DT........................................................TL.051
FURTADO, MCC...................................................TL.016

G
GARUTTI, MRF TL.045
GOBBI, APH.........................................................TL.044
GOMES, CET.........................................TL.039, TL.040,
TL.042, TL.092, TL.108
GOMES, MA.........................................................TL.017
GOMES, ELM.......................................................TL.043
GOMES, RF..........................................................TL.045
GONALVES, AC....................................TL.104, TL.106
GONALVES, CP....................................TL.029, TL.033
GONALVES, RS..................................................TL.092
GONTIJO-AMARAL, C.........................................TL.077
GRINGS, CO.........................................................TL.099
GUARINO, RC........................................TL.012, TL.068,
TL.093
GUERRA, PVP........................................TL.047, TL.089
GUIMARES, EV...................................TL.007, TL.015,
TL.047, TL.075, TL.077, TL.089
GUIMARES, FS...................................................TL.081
GURMINI, J...........................................TL.076, TL.085,
TL.101

H
HEINZMANN FILHO, JP......................................TL.031
HIGA, LYS.............................................................TL.023
HOFFMANN, A.....................................................TL.054
HOMMERDING, PX................................TL.031, TL.032
HORTENCIO, TDR.................................TL.018, TL.050,
TL.065, TL.094
I
IACONO, SP..............................TL.038, TL.090, TL.100
IBIAPINA, C..........................................................TL.089

J
JACQUES, MA......................................................TL.035
JACQUES, PS........................................................TL.034
JOHNSTON, C..........................TL.039, TL.040, TL.042
JULIANI, RCTP.....................................................TL.044

K
KFOURI, LM.........................................................TL.103
KHOURI, EO.........................................................TL.108
KOBAYASHI, DY...................................................TL.054
KUSSEK, PC............................................TL.076, TL.085

L
LAGO, BM............................................................TL.076
LALIBERA, IB..........................................TL.063, TL.064
IV Congresso Brasileiro de Fibrose Cstica
J Bras Pneumol. 2012;38(supl.1R):R1-R64 J Bras Pneumol. 2012;38(supl.1R):R1-R64
R63
LEVY, CE................................................TL.057, TL.058,
TL.104, TL.106
LIMA, ES...............................................................TL.026
LIMA, NM.............................................................TL.006
LIMA, RAG...........................................................TL.016
LIMA, RS..............................................................TL.102
LIMA, SV..............................................................TL.026
LISBOA, S.............................................................TL.087
LOPES, AJ..............................................TL.011, TL.020,
TL.052, TL.059, TL.066, TL.069, TL.081, TL.083,
TL.088, TL.095
LOPES, EM.............................................TL.013, TL.030
LUDWIG NETO, N....................TL.055, TL.056, TL.079

M
MACHADO, LR....................................................TL.021
MACHADO, AMO.................................................TL.092
MACHADO, F.......................................................TL.054
MACHADO JNIOR, AS........................TL.009, TL.062,
TL.086
MACIEL, LMZ.......................................................TL.107
MAFORT, TT........................................................TL.088
MAGALHES, PKR...............................................TL.107
MAROSTICA, PJC...................................TL.031, TL.032
MARQUES, BL......................................................TL.052
MARSON, FAL.......................................TL.018, TL.019,
TL.048, TL.049, TL.050, TL.051, TL.065, TL.094,
TL.104, TL.106
MARTINEZ, D......................................................TL.054
MARTINEZ, R..........................................TL.060 TL.061
MARTINS, VC.......................................................TL.043
MAUCH, RM...........................................TL.057, TL.058
MAURI, JF............................................................TL.108
MEINCHEIM, I.....................................................TL.079
MELO, IC..............................................................TL.037
MELO, JL..............................................................TL.074
MENDES, RH........................................................TL.084
MENDONCA, MSF.................................TL.047, TL.089
MENDONA, RMH................................TL.104, TL.106
MENEZES, PF......................................................TL.024
MENEZES, SLS.....................................................TL.081
MENNA-BARRETO, SS........................................TL.034
MOO, VJR.............................................TL.066, TL.081
MONTE, LFV........................................................TL.084
MONTE, O............................................................TL.067
MONTEIRO, RD....................................................TL.102
MOREIRA, CR.......................................................TL.084
MOREIRA, EAM....................................TL.055, TL.056,
TL.079
MORENO, YMF....................................................TL.079
MORETELLI, AMB................................................TL.055
MORETI, J............................................................TL.078
MOURA, KV...........................................TL.024, TL.025,
TL.026, TL.074
MULLER, J...........................................................TL.036
MURAMATU, LH..................................................TL.067

N
NAKAIE, CMA........................................TL.027, TL.109
NERI, LL...............................................................TL.078
NEVES, MA..........................................................TL.076
NICOLAU, CM......................................................TL.044
NOGUEIRA, RJN..................................................TL.065
NORONHA, RM....................................................TL.067
NOVAES, LT.........................................................TL.045
NUCCI, NAG.........................................................TL.094
NUNES, LM............................................TL.063, TL.064

O
OLIVEIRA, BGRB..................................................TL.030
OLIVEIRA, CF.......................................................TL.068
OLIVEIRA, DB.......................................................TL.026
OLIVEIRA DL..........................................TL.055, TL.056
OLIVEIRA FM.......................................................TL.103
OLIVEIRA GKG.....................................................TL.047
OLIVEIRA NS........................................................TL.029
OLIVEIRA VZ........................................................TL.099

P
PACHECO, ACS...................................................TL.027
PAESI, PMH.........................................................TL.035
PAIXO, VA..........................................................TL.062
PALCHETTI, CZ....................................................TL.078
PASCHOAL, IA........................................TL.104, TL.106
PEIXOTO, MVM...................................................TL.023
PENAFORTES, JTS.................................TL.066, TL.081
PEREIRA, ACV........................................TL.093, TL.096
PEREIRA, DA........................................................TL.056
PEREIRA, LA...........................................TL.060, TL.061
PEREIRA, LCR........................................TL.055, TL.056
PEREIRA, NMNS..................................................TL.086
PEREIRA, S...........................................................TL.078
PESSOA, BP..........................................................TL.041
PIRES, EK.............................................................TL.103
PONTES, SMR......................................................TL.073
PRADO, ST.............................................TL.020, TL.052,
TL.059, TL.069, TL.083, TL.095

R
RACHED, SZ.........................................................TL.098
RAMOS, RTT..........................................TL.062, TL.086
REIS, JN................................................................TL.062
RESENDE, CB.......................................................TL.041
RIBEIRO, AF..........................................TL.018, TL.019,
TL.048, TL.049, TL.050, TL.051, TL.057, TL.058,
TL.065, TL.094, TL.104, TL.106
RIBEIRO, JD..........................................TL.018, TL.019,
TL.048, TL.049, TL.050, TL.051, TL.057, TL.058,
IV Congresso Brasileiro de Fibrose Cstica
J Bras Pneumol. 2012;38(supl.1R):R1-R64 J Bras Pneumol. 2012;38(supl.1R):R1-R64
R64
TL.065, TL.094, TL.104, TL.106
RICACHINEVSKY, CD...........................................TL.054
RIEDI, CA...............................................TL.053, TL.076,
TL.085
RIQUENA, B.........................................................TL.109
RODRIGUES, JC....................................TL.027, TL.028,
TL.091
RODRIGUES, JM..................................................TL.047
RODRIGUES, LC...................................................TL.105
ROSARIO, NA.......................................................TL.053
ROVEDDER, PME.................................................TL.034
RUIZ, MA..............................................................TL.073
S
SAD, I....................................................................TL.087
SANCHES, PRS.....................................................TL.082
SANCHO, TM.........................................TL.028, TL.063,
TL.109
SANO, TS................................................TL.063, TL.064
SANTANA, MA.....................................................TL.086
SANTANA, MAP...................................................TL.062
SANTANA, NN........................................TL.029, TL.033
SANTOS, AC.........................................................TL.040
SANTOS, ACC.......................................................TL.076
SANTOS, IGF........................................................TL.093
SANTOS, LFM.......................................TL.020, TL.052,
TL.059, TL.069, TL.083, TL.095,
SANTOS, MJF........................................TL.020, TL.052,
TL.059, TL.066, TL.069, TL.083, TL.095
SANTOS, MLP......................................................TL.041
SANTOS, SRD.......................................................TL.044
SARGES, EF..........................................................TL.043
SAWAMURA, R......................................TL.022, TL.045,
TL.046, TL.071, TL.072, TL.073, TL.080,TL.105,
TL.107
SCHINDEL, CS......................................................TL.032
SCORTEGAGNA, D.................................TL.035, TL.036
SEMIRA, A............................................................TL.078
SEPULVEDRA, FB................................................TL.039
SERAPIO, B........................................................TL.044
SHIMAKURA, SE..................................................TL.085
SILLOS, MD..........................................................TL.108
SILVA, ABS...........................................................TL.084
SILVA, AMT............................................TL.092, TL.108
SILVA, AW............................................................TL.101
SILVA, BF.............................................................TL.022
SILVA FILHO, LVR.................................TL.028, TL.063,
TL.064, TL.091, TL.109
SILVA, JO.............................................................TL.024
SILVA JUNIOR, DP...............................................TL.082
SILVA, LD.............................................................TL.087
SILVA, SGN..........................................................TL.025
SILVA, VN.............................................................TL.078
SILVA, YL..............................................................TL.075
SILVEIRA, PO..........................................TL.031, TL.032
SIMES, APB.......................................................TL.078
SOUZA, AS...........................................................TL.026
STELMACH, R......................................................TL.098
STORTI, E.............................................................TL.085

T
TANAKA, SOT........................................TL.027, TL.028
TAULOIS, MM.......................................TL.020, TL.052,
TL.059, TL.066, TL.069, TL.083, TL.088, TL.095
TVORA, HTO......................................................TL.084
TERRA, DAA.........................................................TL.047
THOM, PRO.......................................................TL.082
TONANI, LT............................................TL.060, TL.061
TORRES, CA.........................................................TL.064
TORRES, HCC.......................................................TL.028
TORRES, LAGMM..................................TL.060, TL.061,
TL.071, TL.072, TL.080
TRINDADE, EBSM...............................................TL.055

V
VASCONCELOS, Z................................................TL.070
VEIGA, CS..............................................TL.063, TL.064,
TL.091, TL.109
VERGARA, AA.......................................................TL.041
VERONEZI, J........................................................TL.054
VIANA, VP............................................................TL.097
VIEIRA, EDF.........................................................TL.074
VIEIRA, LCS..........................................................TL.079

W
WATTE, G.............................................................TL.036
WAYHS, MLC.......................................................TL.056
WILHELM FILHO, D...............................TL.055, TL.056

X
XAVIER, MO........................................................TL.075

Z
ZIEGLER, B................................ TL.034 TL.082 TL.097
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