Embriologa Viscerocra neo Clase IV

El viscerocrneo es la estructura filogenticamente ms

antigua, y que primero aparece. Es un segmento que se
ubica en la parte anterior de cabeza. Est dividido en tres
porciones: una porcin superior (hasta la altura de la lnea
pupilar), una porcin media (hasta nivel de la rimula oral) y
una porcin inferior. El piso superior corresponde
fundamentalmente al frontal, por lo tanto depende de lo
que es el neurocrneo, el piso medio (denominado
complejo nasomaxilar) y el piso inferior formado por un solo
hueso que es la mandbula. Este piso medio o complejo
nasomaxilar formado por las maxilas, los huesos nasales, los
huesos lagrimales, hueso cigomtico, los palatinos, la
concha inferior, el vmer y como constituyentes del
esqueleto del condrocrneo pertenecientes al complejo
nasomaxilar, la lmina perpendicular del etmoides que contribuye a formar parte del tabique de
las fosas nasales. Finalmente el piso inferior formado por la mandbula. El segmento superior lo
que corresponde al piso superior (frontal) se desarrolla rpidamente siguiendo lo que es el
componente neurocraneal que alcanza su desarrollo mximo a los 12 aos de edad.
En tanto lo que es el piso medio e inferior se desarrollan tardamente en lo que se conoce con el
nombre de la pubertad tarda alcanzando su desarrollo definitivo entre los 18 a 25 aos de edad.
Lo que determina el cese en el desarrollo tanto del piso medio como del piso inferior es la
erupcin de los terceros molares. Desde el punto de vista morfolgico, se debe recordar que los
elementos mesenquimticos que constituyen gran parte de las estructuras que van a constituir
todo lo que es cabeza provienen del ectomesnquima. Sabemos que gran parte del mesnquima
del proceso frontonasal forma una parte importante del esqueleto facial va a provenir del
prosencfalo y de la porcin mesenceflica, en tanto que el mesnquima en su mayor cantidad
que va a formar estructuras derivadas del piso medio e inferior del viscerocraneo asociadas al
desarrollo del primer arco farngeo va a provenir fundamentalmente de la rombmera II y
tambin de la rombmera I.
El ectomesnquima va a constituir el elemento mayoritario en la formacin de los arcos farngeos,
las estructuras que derivan de este ectomesnquima son tejidos duros y blandos de la cabeza y
cuello, como huesos y msculos.
La mitad de la longitud total del embrin corresponde a lo que es cabeza y cuello (4 semanas) y
vemos los elementos que van a constituir el viscerocrneo. Va a estar constituido por 5
prominencias o procesos: el proceso frontonasal, los procesos maxilares y los procesos
mandibulares. Los procesos maxilares y mandibulares derivaran del primer arco farngeo. El
proceso frontonasal presenta un gran desarrollo de lo que es la vescula telenceflica.
El primer arco est dividido en un proceso frontonasal y el proceso mandibular que se ubican
rodeando el estomodeus o boca primitiva. Este estomodeus presenta una membrana bucofarngea
que se rompe el da 24 y que establece la comunicacin con la faringe anterior o ceflica derivada
del intestino primitivo anterior. Entonces la formacin de cara comienza la semana 4 y se
extiende hasta la semana 7. En la imagen superior, a comienzos de la semana 5 en la porcin
lateral del proceso frontonasal se produce la formacin de lo que se denomina placoda olfatoria,
que tendr gran importancia en la formacin de cara en el sector medio, todo lo que se refiere a
nariz.
Este sobrelevantamiento (la placoda olfatoria) contina
durante el transcurso de la semana 5 y se va a producir una
invaginacin que se conoce con el nombre de fvea o fosita
nasal. Durante la semana 6, esta fvea nasal comienza a
invaginarse ms profundamente permitiendo la formacin
de una estructura que va a adoptar la forma de una
herradura formndose entonces los procesos nasales
medios y laterales que circunscriben a la fvea nasal
(imagen) mientras continua el desarrollo de la prominencia
maxilar y mandibular. Los procesos nasales medios en
amarillo y los procesos nasales laterales en celeste, tambin
se ve la fvea nasal en la imagen.
Durante la semana 6 tambin debido al desarrollo de estas prominencias suceden varias cosas. De
partida los procesos nasales medios se aproximan a la lnea media, a su vez los procesos nasales
laterales se dirigen hacia caudal para unirse a los procesos nasales medios. En tanto que el vrtice
de los procesos maxilares van en direccin a la lnea media para fusionarse con los procesos
nasales medios. La fvea nasal dar origen a lo que conocemos con el nombre de narinas. Durante
la semana 7 se produce un proceso de fusin entre estas
estructuras, es decir, la fusin entre los procesos nasales
medios en la lnea media, la fusin de los procesos nasales
laterales con los maxilares, la fusin del proceso maxilar con
el proceso nasal medio y por ltimo la fusin en la lnea
media de los procesos nasales medios y su proyeccin hacia
dorsal para formar el paladar primario o premaxila que
corresponde a la porcin ms anterior de la bveda
palatina, que est circunscrita por el foramen nasopalatino y
va a comprender a los 2 incisivos centrales y los 2 incisivos
laterales. El proceso mandibular dar origen al labio inferior,
ya que la hendidura que presentaba durante la semana 6
desaparece en la semana 7 por un proceso denominado de
unin (no fusin).
Las estructuras que conforman al labio superior son derivadas de la fusin de los procesos nasales
medios, de la unin de los procesos nasales laterales con el proceso maxilar y de la fusin del
proceso maxilar con el proceso nasal medio. Qu diferencia existe entre fusin y unin? En la
fusin hay una aproximacin de los epitelios, una apoptosis del epitelio y posteriormente la
integracin del mesnquima y en la unin que se da a nivel de los procesos mandibulares no existe
una apoptosis epitelial sino que el mesnquima se entremezcla (el de un arco con el otro) por lo
tanto la hendidura que exista en el proceso mandibular es rellenada por tejido mesenquimtico,
esto tiene una importancia en la fisura labiopalatina.
Es mucho ms probable que existan anomalas donde los epitelios se fusionan en vez de donde se
unen. Donde hay formacin de una estructura como consecuencia de una fusin, existe la
posibilidad de que los epitelios queden separados produciendo una discontinuidad de los tejidos.
La fusin de los procesos nasales medios dar
origen a varias estructuras como el dorso de la
nariz, el vrtice de la nariz, la columela o tabique, el
paladar primario (premaxila). La fusin del proceso
nasal lateral con el proceso maxilar da origen a este
surco que recibe el nombre de surco nasogeniano.
De este surco nasogeniano se produce la formacin
de un cordn ectodrmico que se profundiza al
fondo de este surco quedando totalmente cubierto
por el mesnquima y posteriormente este cordn
se va a canalizar para formar el conducto nasolagrimal, que comunica la cavidad orbitaria con el
meato inferior, todo esto durante la semana 7. En esta visin se ven los procesos nasales medios
fusionados, los procesos nasales laterales y el proceso maxilar. El labio inferior ya est constituido,
en la formacin del labio superior no participa el proceso nasal lateral.
En una vista inferior tenemos los procesos nasales medios
fusionados, los procesos maxilares, y el paladar primario o
premaxila formada por la fusin de los procesos nasales
medios. Tambin se ve el resto del paladar duro o
secundario en cuya constitucin van a participar los
procesos maxilares. Existen dos teoras que explicaran la
formacin del labio superior. Aunque est claro que
participan los procesos maxilares y los procesos nasales
medios, se cuestiona si los procesos maxilares se llegan a
unir entre si o siempre se interponen los procesos nasales
medios entre ellos. La primera teora sostiene que se
produce una unin de los procesos maxilares y la otra que
es la ms frecuente seala que existe esta interrupcin por los procesos nasales medios. Entonces
las porciones laterales del labio superior derivaran de los procesos maxilares mientras que la
porcin media, el filtrum, va a corresponder a la fusin de los procesos nasales medios.
Durante la semana 8 se ha completado ya la formacin de las
estructuras derivadas de los diferentes procesos de unin y fusin.
Las estructuras entonces derivadas del proceso frontonasal (que
queda restringido a lo que es el dorso de la nariz, el vrtice de la
nariz, la columela y el tabique nasal). Las narinas van a estar
constituidas principalmente por los procesos nasales laterales, el
labio superior lateralmente formado por los procesos maxilares y
medialmente por la fusin de los procesos nasales medios (el
filtrum).
Dentro de los labio-fisurados, existe la clasificacin de Millard que los divide segn su grado de
severidad en 4 tipos:
1.- Labio fisurado cicatrizal o forma larvada.
2.- Labio fisurado unilateral.
3.- Labio fisurado bilateral.
4.- Labio fisurado central.
En esta clasificacin no se considera la fisura del labio inferior ya que es extremadamente rara.
Cundo se produce el proceso de fusin, este proceso va comprometiendo estructuras oseas,
mucosa y piel. En el caso 1 hay funcin osea y de mucosa pero el labio no alcanza a fusionarse.
Cuando no hay una fusin entre el proceso maxilar y los procesos nasales medios se produce el
grado 2. Ya en el caso tres es bilateral, con la formacin de una probscide o trompa. En el caso 4
no se unen los procesos nasales medios. Esto no est asociado al paladar hendido, son dos
entidades absolutamente diferentes en su origen y prevalencia. En los hombres es mucho ms
frecuente el labio fisurado, en cambio el paladar hendido es mucho ms frecuente en mujeres.
Tambin se dan los colobomas que son una dehiscencia o separacin bastante significativa.
Existen a nivel iriano, donde el iris est totalmente separado, tambin se conoca como la no
fusin del proceso maxilar con el proceso nasal lateral quedando una hendidura que abarca todo
lo que debera ser el surco nasogeniano.
Etiopatogenia del labio fisurado
15 % de todas las malformaciones.
Puede estar o no asociado a paladar hendido.
Un 90 % carcter hereditario multifactorial, sin seguir ningn patrn mendeliano.
10 % factores epigenticos: hipoxia (tabaquismo,altura),
Alcohol, deficiencias vitamnicas (cido flico), frmacos (anticonvulsionantes), trisomas
(13 y 21), edad del padre (a mayor edad mayor frecuencia).
0,6 a 1,8 x 1000 R.N.V.. (internacional).
1 x 620 R.N.V. (Hospitales, componente indgena, Chile)
1 x 1000 R.N.V. (Clnicas, Chile)
Ms frecuente en varones y labio izquierdo (7:3).
Entre las mujeres y hombres no hay una diferencia muy significativa en terminos de la fusin del
labio pero si la hay al nivel de paladar donde la fusin es mas tarda lo que aumenta la posibilidad
de tener paladar hendido. Mientras ms tarda es una fusin ms riesgo existe en complicaciones.
Con respecto a algunas caractersticas anatmicas del labio fisurado tipo 1, existe continuidad del
msculo orbicular de la boca, la fibras superficiales del orbicular no toman su insercin
produciendo esta muesca. El tipo 2 y 3 son iguales solo que uno es unilateral y el otro es bilateral,
aqu hay una perdida absoluta del elemento muscular y de la estrcutura osea. En terminos de
gravedad entre la fisura labial y el paladar hendido, este ltimo es mucho mas grave ya que no se
forma la cmara de succin por lo tanto a los recin nacidos deben fabricarles una estructura
especial para que puedan efectuar la succin.
Los huesos que conforman el viscerocrneo tanto es su piso superior, piso medio y piso inferior
son principalmente de osifiacin mesenquimtica. El hueso cigomtico tiene una situacin poco
clara respecto de su osificacin, sin embargo predomina la idea de que sufre tambien una
osificacin de tipo mesenquimtica.
El segundo hueso de osificacin general y el
primer hueso que se osifica en el macizo
craneofacial es la mandbula. Recuerden que la
clavcula es el primer hueso general que comienza
a osificarse a fines de la semana 5 y principios de
la semana 6, durante la semana 6 se osifica la
mandbula. Durante la semana 7 comienza su
proceso de osificacin la maxila. El palatino a
partir de 2 centros de osificacin primaria comienza en la semana 8. El vmer intimamante
relacionado con la maxila entre la semana 8 y 9, los nasales comienzan a osificarse a partir de la
semana 9 por un punto de osificacin principal, el cigomtico tambien durante la semana 9, los
lagrimales durante la semana 12, el paladar primario que se forma por la union de los procesos
nasales medios se comienza a osificar en el transcurso de la semana 9 y el proceso de osificacin
del paladar secundario va desde la semana 10 (hombres) a la 12 (en mujeres).
Con respecto a la maxila, tiene un punto de osificacin
principal que comienza a irradiarse en una zona que
est inferior al foramen infraorbitario en el transcurso
de la semana 7, tiene puntos secundarios para el
proceso ascendente y para el proceso palatino, son
tres puntos secundarios de osificacin. Va a formar
parte del paladar secundario pero no su totalidad
porque tambin ah se va a ubicar la prolongacin
horizontal de los huesos palatinos que se forman a partir de una osificacin secundaria en la
semana 8. El hueso vomer posee 2 centros de osificacin primarios, 2 lminas que van a encajarse
con la cara inferior del cuerpo del esfenoides formando una esquindilesis. El sector anterior se
sinostosa con la lmina perpendicular del etmoides alrededor de los 50 aos de edad.
El origen del hueso cigomatico no est claramente definido si es mesenquimtico o endocondral,
sin embargo existe ms evidencia que apunta hacia un origen directo, es decir, mesenquimtico. El
cigomtico posee 2 o 3 puntos de osificacin, lo que le da una nominacin atropolgica como
hueso japones, debido a que en un 7% de los japoneses el hueso cigomtico se encuentra
dividido.
En esta ecografa de dos fetos
diferentes de 12 semanas se ve una
diferencia notable en relacin al
hueso nasal, la primera imagen
muestra un tabique nasal
radiolucido en cambio en la
segunda es debilmente existente.
Esta ecografa tomada en la
semana 12 determina la
probabilidad muy elevada de un 90% al 95% de que el feto de la segunda imagen tenga Sndrome
de Down. El caballete nasal en los Downs es practicamente inexistente debido a que el hueso
nasal no se desarrolla. El hueso nasal comienza su osificacin en la semana 9, agenesia o
hipogenesia de este hueso da indicios claros de esta condicin. Tambin es posible observar que el
pliegue nucal est notablemente aumentado.
El proceso de formacin del paladar comienza con la
formacin de la premaxila durante la semana 5, las
prolongaciones palatinas que conformaran el paladar
secundario durante la semana 6, estas prolongaciones van
creciendo en sentido craneo-caudal. Ah se est observando
entonces el desarrollo del paladar primario, tambin como
derivado del proceso frontonasal se observa el tabique nasal
que comienza a descender. En este corte frontal se ve el
tabique nasal descendiendo, las prolongaciones palatinas primeramente verticales quedando la
lengua en una posicin alta.
Se sigue estructurando durante las semanas 6, 7 y 8 donde se ve un mayor desarrollo, las
prolongaciones palatinas todavia estn dispuestas verticalmente y en espacio que queda entre
ambas est la lengua y bajando desde craneal, el tabique nasal. Cundo se llega a la semana 10 a
12 la lengua desciende, estas prolongaciones verticalmente desciendentes se horizontalizan y se
fusionan. Junto con este proceso de fusin de los procesos palatinos se produce la fusin entre el
tabique nasal con el paladar secundario. Este proceso de horizontalizacin de los procesos
palatinos se da en cosa de horas entre la semana 10 y 12. Existen varias razones de porque se
produce este proceso, entre ellas est el descenso de lengua ya que la mandbula se hace ms
grande y la lengua baja, tambin se ha visto que hay sustancias que absorben mucha agua y eso
producira un levantamiento mecnico que terminara en la horizontalizacin de estos procesos.
El paladar hendido unilateral se produce por una no fusin de los procesos palatinos y el bilateral
se produce por una no fusin del tabique con ninguno de los dos procesos palatinos y ademas por
la no fusin entre los procesos palatinos.
La mandbula es una innovacin evolutiva, esto significa que no est presente en los vertebrados
ms inferiores como los agnatos (peces sin mandibula) que son los peces ms primitivos que
existen, de los cuales el ms representativo que comunmente se observa en aguas clidas son las
lampreas que tienen una boca absolutamente circular carente de mandbula. Sucede que la
primeras mandbulas aparecen en los condroictios, es decir, peces con un esqueleto cartilaginoso
como el tiburon cuyos primeros dos arcos branquiales estn asociados al desarrollo de lo que es
viscerocraneo. En los humanos la porcin ms posterior de mandbula dar origen a los huesecillos
del odo.
En el primer arco farngeo el cartlago que va
a originar y servir como un verdadero
modelo del crecimiento de mandbula es el
cartlago de Meckel. Este cartlago comienza
a formarse durante la semana 5 y se
extiende hasta su reabsorcin que es en la
semana 24. El trmino correcto para
describir el tipo de osificacin de mandbula
es yuxtaparacondral, es decir se osifica de
forma intramembranosa paralela al cartlago de Meckel. El elemento nervioso es primordial para
la formacin del cartlago (nervio alveolar inferior), ya que la formacin de cartilago seguir la
distribucin del nervio formado. Durante la semana 6 comienza el proceso de osificacin en el
punto de bifurcacin de la rama incisiva y la rama mentoniana a la altura del foramen mentoniano.
Esta osificacin se va extender en relacin hacia el nervio y desplazando lingualmente al cartlago.
Esta osificacin es como un verdadero canal que va envolviendo progresivamente al elemento
neurovascular que queda en la porcin media.
Aqu tenemos una visin del nervio con la formacin del cartlago y posteriormente el proceso de
osificacin desde el foramen mentoniano en direccin hacia la rama, despus se continua por
lingual dejando este verdadero surco o canal donde se va a ubicar este paquete neurovascular
hasta llegar a un punto donde la osificacin de mandbula va a finalizar por dorsal a la altura de la
lngula y por ventral llega hasta la snfisis mentoniana. En el transcurso de la semana 10 hasta la
semana 12 aparece una formacin a nivel de la regin condilar que son los cartlagos secundarios,
es en la nica regin que se forma una estructura de este tipo. Son unas formaciones de cartlagos
especializados que estn en una etapa intermedia entre hueso y cartlago, presentan estructuras
histolgicas derivadas de osteoblastos pero fenotipicamente adquieren caractersticas de un
cartlago. Presentan lo que se denomina esqueletoblastos y precondroblastos que sintetizan
mayoritariamente un tipo de colgeno I. Este cartlago secundario se forma en zonas asociadas a la
traccin mecnica, de hecho se ha visto que un embrin de semana 9 puede abrir y cerrar la boca.
Se forman a nivel del condilo, el proceso coronoides, el angulo mandibular y la snfisis mentoniana.
El cartlago secundario de mayor
tamao y que posee una gran
importancia para el desarrollo
mandibular es el cartlago que
dar origen al condilo que se
forma entre la semana 10 y 12.
Este cartlago secundario condilar
crece y adopta una forma
troncocnica que se ensambla con el hueso que estaba formado hasta la altura de la lngula, esto
ocurre en la semana 14. A nivel de la snfisis mentoniana quedan 2 tipos de cartlagos, uno
remanente del cartlago de Meckel (oscculos mentonianos) y un cartlago secundario a partir de
los cuales ocuirrir su osificacin. El cartlago coronoideo aparece en el transcurso de la semana 14
pero rpidamente se osifica, este cartlago coronoideo permanece activo hasta alrededor de los 20
aos de edad y adems presenta una capacidad mittica que podra verse afectada por factores
hormonales (accin de la hormona del crecimiento), lo cual explicara el caso de la acromegalia.
Una de las caractersticas de la acromegalia es el gran desarrollo de la mandbula ya que debido a
la presencia de este cartlago secundario que queda remanente en el cndilo definitivo, tiene
todava ese potencial de crecimiento. La snfisis mentoniana se oblitera durante el primer ao de
vida postfetal (unin sea).
La lengua se forma a partir de los arcos farngeos I, II, III
y IV. A fines de la semana 4 la porcin ventromedial del
arco farngeo I tiene un crecimiento que forma el
tuberculo impar o yema lingual media. A principios de
la semana 5 se forma lateralmente las yemas linguales
laterales las cuales durante la semana 5 y 6 crecen
rpidamente ocultando totalmente a la yema lingual
media o impar. Todo lo que es el cuerpo de la lengua va
a derviar de las yemas linguales laterales, no queda
ninguna estrcutura adulta derivada de la yema lingual
media. En la porcin ventromedial del arco farngeo II
hay una prominencia que queda por dorsal al agujero
ciego y se denomina cpula, esto ocurre finalizando la
semana 4. A partir de las porciones ventrolaterales del
arco farngeo III y IV (mayoritariamente el III) se forma
la eminencia hipofarngea que crece rpidamente
durante el trasncurso de la semana 5 y semana 6
haciendo desaparecer totalmente a la cpula, a partir de esta eminencia hipofarngea se forma la
base de lengua. El cartlago epigltico se forma mayoritariamente a partir del arco farngeo IV. La
separacin que queda determinada entre la base de la lengua y cuerpo de la lengua se denomina
surco terminal y ah se ubican las papilas circunvaladas.
La glndula partida se forma durante la
semana 6 en un surco que se extiende
ventrodorsalemente y que va a separar lo
que es la prominencia maxilar de la
prominencia mandibular. La glndula
submandibular se forma durante la semana
8 en un pliegue ubicado tambin en sentido
ventrodorsal denominado labio gingival. La
glndula sublingual que se forma durante la
semana 10 tambin se va a originar en el
pliegue labio gingival en su sector lateral.