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Chondrome perioste ou juxtacortical

Le chondrome du prioste, forme pripherique peu frquente des chondromes,


correspond a une prolifration de cartilage hyalin mature entre le tissu prioste et la
corticale osseuse,a partir du tissu conjonctif parostal, expliquant sa plus grande
frquence aux insertions tendineuses ou ligamentaires. Il volue en vocant la
corticale adjacente sans la franchir et en entrainant une raction ostogne du
prioste qui enveloppe la lsion. Certains en font une forme de transition entre
les chondromes et les exostoses ostogniques.
1-EPIDEMIOLOGIE
Les chondromes du priostes sont moins frquents que les enchondromes. Ils sont
valus entre 15 et 20 % de taus les chondromes selon les sries.Comme
pour les enchondromes, il n'existe pas de prdominance sexuelle. L'ge de
dcouverte de telles lsions est variable, allant de l'enfance a 50 ans, avec prs de 50
% de lsions dcouvertes entre 20 et 40 ans.

Taus les OS peuvent tre touches, avec nanmoins une prdilection pour les os longs

(70 %) contre seulement 25 % a la main et au pied._ Une localisation prferentielle

semble se dtacher : la mtaphyse proximale de l'humrus proche de l'insertion du

deltode. La localisation mtaphysaire est classique.

2-DIAGNOSTIC CLINIQUE

Ils sont, comme les formes centrales, frquemment asymptomatiques. Leur

dcouverte est donc le plus souvent fortuite, sur un examen radiographique ralis

pour une autre pathologie.

Parfois, et pour les os superficiels, il est possible de palper une tumfaction dure.

Une symptomatologie douloureuse est rare, de mme que les fractures

pathologiques.

3-DIAGNOSTIC PARACLINIQUE. IMAGERIE


Comme pour les enchondromes, le bilan radiographique est l'lement important du

diagnostic paraclinique, mais l'analyse fine de l'extension dans les parties molles et


la potentialit d'une transformation sarcomateuse sont confies au scanner, a l'IRM et

a la scintigraphie.

A Bilan radiographique standard

Le chondrome prioste se prsente sous la forme d'une empreinte corticale en

demi-lune ou en saucire , parfois polycyclique.


On retrouve une ostosclrose corticale priphrique , vritable paroi qui

spare le chondrome du spongieux mtaphysaire, qui correspond au signe de la

cloison pour Vinh, permettant le diagnostic diffrentiel avec une exostose

ostognique. Il n'existe pas de pntration corticale. Le chondrome correspond a

une masse radio-transparente s' tendant clans les parties molles, de 2 a 3 cm de

diamatre. Parfois, on note une raction prioste a la priphrie de la lsion, avec un

aspect de triangle s' levant de la corticale et embrassant la base de la tumeur, aspect

dnomm triangle de Cadman par les auteurs anglo-saxons.

La prsence de calcifications intralsionnelles semble moins frquente que clans la

forme endomdullaire. Nanmoins, on peut noter des micro-granulations radio-

opaques, de type micro-calcifications, pouvant aller jusqu'a une calcification complte

de la lsion.



B Bilan tomodensitometrique :

Un examen TDM, bien que non indispensable, permet une meilleure analyse de

l'extension du chondrome prioste clans les parties molles, ainsi qu'une

quantification de la profondeur du cratre cortical permettant de juger de la

fragilisation de l'os concerne.


C Bilan scintigraphique :

La scintigraphie osseuse au
99
mTc met en vidence une hyperfixation priphrique de
la lsion associe a un trou de fixation central
D Bilan en imagerie par rsonance magntique :


L'IRM des chondromes priostes prsente les mmes caractristiques que celle d'un

enchondrome (hyposignal homogne en Tl, hypersignal en T2). Elle permet une

analyse fine de la lsion dans les parties molles

4-Anatomopathologie

A Macroscopie

Les chondromes sous-priosts sont des tumeurs bien dlimites, excentres, se

dveloppant sous le prioste en produisant une lacune bien dlimitee clans l'os cortical

sous-jacent. Leurs limites internes sont soulignes par une fine bande dosteosclerose.

La cavit mdullaire de l'os est rarement atteinte.

Ils prsentent un aspect cartilagineux lobule avec quelques petits foyers de

calcifications ponctues irrgulires, et parfois des plages d'ossification enchondrale

naissant de l'os cortical sous-jacent.

Les chondromes sous-priostes de l'humrus peuvent mesurer jusqu'a 5 cm de grand
axe.


B Microscopie

L'aspect histologique est celui d'une tumeur cartilagineuse lobule en croissance

active, avec des foyers priphriques d'hypercellularit et de plomorphisme

cellulaire. Le cartilage peut tre soit hyalin, soit d'aspect mocode . Il

peut exister des foyers de calcification et d'ossification. Ces lsions sont plus

cellulaires que les enchondromes et prsentent plus frquemment des chondrocytes

binucles et plomorphes. Elles peuvent donc tre difficiles a distinguer d'un

chondrosarcome sous-periost. La confrontation avec les donnes cliniques et

radiographiques est donc essentielle pour le diagnostic .


5-Principe thrapeutique :

L'abstention thrapeutique, sous couvert d'une surveillance rgulire, est lgitime

en cas de chondromes priosts asymptomatiques, de faible diamtre et de taille

stable.


Dans les autres cas, ou de principe pour certains , compte tenu de la difficult

du diagnostic diffrential entre un chondrome prioste ou un chondrosarcome priost

de bas grade, il faut en faire l'exrse aprs la ralisation d'une biopsie indispensable

et clans les rgles de la chirurgie carcinologique. L'excision intralsionnelle par

curetage est licite, compte tenu du caractre bnin de cette lsion, mais avec un taux

substantiel de rcidive. Nanmoins, la plupart des auteurs, prconisent une

excision extralsionnelle marginale incluant la corticale, permettant une exrse

monobloc en rduisant considrablement le taux de rcidive.


Dans certaines localisations (ulna, fibula, cotes ... ), une rsection osseuse

segmentaire sans consquences fonctionnelles peut tre effectue ,Comme clans les

enchondromes, aucun traitement adjuvant tel que radiothrapie ou chimiothrapie,

n'est ncessaire.


Enchondromatoses. formes multiples de chondromes


Les enchondromatoses sont caractrises par la multiplicit des chondromes, bien

que leur nombre et leurs localisations soient minemment variables, par une

symptomatologie prcoce et constant a type de dformation et de raccourcissement,

et par un risque de transformation sarcomateuse majore par rapport aux formes

uniques.

1-Dfinition:

Les maladies des chondromes multiples correspondent a une dysplasie osseuse par

altration de l'ossification enchondrale, avec prolifration htrotopique de

chondroblastes a partir soit du cartilage mtaphysaire fertile, soit de la couche

profonde du prioste.

Cette affection ne prsente aucun caractre hrdofamilial.

De nombreuses terminologies recouvrent des entiers varies : maladies des

chondromes multiples, enchondromatose, chondromatose dissmine,

dyschondroplasie, maladie d'Ollier regroupent gnralement la mme entit. Il faut

cependant prciser que la maladie d'Ollier tait initialement rserve aux formes

extensives et hmimliques.

Le syndrome de Maffucci, dcrit en 1881, correspond a une enchondromatose

Associe a des lsions vasculaires de type hmangiome capillaire ou caverneux,

phlbectasie (sous-cutane ou viscrale) phlbolithe et parfois des lymphangiomes.

Les localisations des chondromes et des angiomes ne concident pas. Une sous-forme

a t dcrite, le syndrome de Maffucci-Kaast, correspondant au syndrome de

Maffucci classique associ a des anomalies pigmentaires.

Des formes plus rares ont t rapportes, que nous ne faisons que citer :

enchondromatose piphysomtaphysaire, toujours associe a de graves ingalits de

longueur , mtachondromatose , enchondromatoses associes avec des

lsions vrtbrales.

Spanger et al classent ces enchondromatoses en six types distincts. La progression

tumorale des lsions s'arrte en fin de croissance comme dans les chondromes

solitaires mais, clans un nombre important de cas, celle-ci se poursuit durant l'age

adulte, pouvant aboutir a des lsions de taille volumineuse.



2-EPIDEMIOLOGIE

Les enchondromatoses sont dix fois mains frquentes que les formes solitaires, avec

une discrte prdominance masculine.

L'ge de dcouverte est prcoce, le plus souvent pendant l'enfance, compte tenu de la

grande frquence d'une symptomatologie, mais classiquement durant les 3 premires

dcennies.

La diffusion des lsions ainsi que leur nombre sont trs variables. Les localisations

sont volontiers asymtriques, non systmatises, parfois monomliques,

frquemment sous forme hemsomatiques (50 % des cas selon les auteurs).
La localisation osseuse est toujours mtaphysaire, avec une extension diaphysaire

frquente compte tenu de la grande taille des lsions. Les extensions piphysaires

surviennent secondairement, aprs la fermeture du cartilage de croissance .
La rpartition des os atteints correspond a celle des chondromes solitaires avec une

atteinte prfrentielle des os tubulaires de la main et du pied. Viennent ensuite le

fmur, la jambe, l'humrus, l'avant bras, le bassin. Les os du squelette axial sont

galement touches ainsi que le massif craniofacial. Le coude, les os d'ossification

membraneuse , les os du carpe et du tarse semblent pargns par la maladie.



3-Diagnostic clinique :

La prsence de symptmes est constante et leur apparition est d'autant plus prcoce

que l'enchondromatose est svre et diffuse.

Aux mains, on constate des dformations en balle ou en saucisses des doigts,

avec dviation et raccourcissement pouvant conduire, en fin dvolution. a des

dformations monstrueuses.

Les fractures pathologiques sont nanmoins peu frquentes.
Aux os longs, les symptmes correspondent a des dformations, des dviations et des

raccourcissements par trouble de croissance osseuse. Plus prcisment, a l'avant-bras,

il est frquent de constater une crosse latrale du radius, une main bte ulnaire, une

luxation de la tte radiale en rapport avec un radius court.

Aux membres inferieurs, un genu vulgum important est frquent, parfois associe, un

raccourcissement d'un membre, pouvant conduire a une ingalit de longueur de plus

de 10 cm a l'ge adulte.

4-Diagnostic paraclinique :
Le diagnostic positif est bas sur le bilan radiographique standard. Les autres

examens (scintigraphie osseuse, IRM) ne servent qu'a prjuger d'une ventuelle

transformation sarcomateuse des lsions. Les radiographies permettent d'objectiver

aussi bien les formes centrales que priostes. Les formes priostes ne prsentent

aucune diffrence clans les descriptions, hormis une taille volontiers plus importante.


Concernant les formes endomedullaires on observe des zones radiotransparentes

mtaphysaires de formes et de tailles variables, avec extension diaphysaire selon un

arrangement longitudinal en stalactites ou en colonnes .

Ces zones radiotransparentes sont cercles par un fin lisre d'ostosclrose. Entre les

coules tumorales, des zones d'ossification en M ou en W peuvent tre

observes. Avec le temps, les zones radiotransparentes fusionnent pour ne donner

qu'une grande lsion. La corticale osseuse est volontiers souffle, voire efface, avec

parfois issue de cartilage dans les parties molles. Des calcifications intralesionnelles

de tailles variables sont possibles. De plus, les radiographies standards objectivent

aisment les dformations et les raccourcissements des os atteints.

Le bilan iconographique fait poser le diagnostic diffrentiel des autres lsions
multifocales, en particulier de la dysplasie fibreuse
5-Anatomopathologie :
Les lsions macroscopiques et microscopiques observes clans ces diverses entits
sont similaires a celles des enchondromes solitaires.

Ils se caractrisent par la prsence de multiples ilots de cartilages spars par des
plages de moelle adipeuse et des traves dos lamellaire. Ces lobules cartilagineux
peuvent tre de petite taille et bien spars les uns des autres ou devenir massifs et
confluents. La plupart de ces lobules sont partiellement ou compltement
circonscrits par des traves osseuses mtaplasiques matures lamellaires, ou plus
rarement immatures. La majorit des cas se caractrisent par une cellularit
beaucoup plus marque, parfois alarmante par rapport aux chondromes solitaires.
Les chondrocytes sont pourvus de noyaux plus larges et plus frequemment
binucls, et peuvent simuler un chondrosarcome bien diffrencie.
Cependant, les cellules cartilagineuses situes en priphrie des lobules ne
s'insinuent pas entre les adipocytes.

Ces deux maladies se caractrisent de plus par la prsence d'ilots de cartilage
dysplasique (plus cellulaires qu'un cartilage normal), retrouves clans le prioste, le
cartilage articulaire, les plateaux piphysaires . Les dpts intrapriosts extensifs de
cartilage dysplasique ralisent des lsions chondromateuses parostales pouvant tre
responsables drosions corticales. Les nodules de grande taille peuvent s'tendre
clans les tissus mous. La calcification et l'ossification secondaire de ces lsions
peuvent faire diagnostiquer a tort des lsions d' ostochondromatose
Par ailleurs, le syndrome de Maffucci se distingue de la maladie d'Ollier par la
prsence dhmangiomes clans les tissus mous et les viscres, le plus souvent
associes a des phlbolithes , correspondant a des thrombus fibrineux calcifies
obstruant les vaisseaux angiomateux .

Le risque de transformation maligne en chondrosarcome est plus lev
comparativement aux autres lsions bnignes cartilagineuses, bien que l'incidence
relle soit difficile dterminer prcisment. La transformation maligne ne peut tre
affirme d'un point de vue histologique que s'il existe des arguments suffisants :
signes d'anaplasie vidents, infiltration de la moelle ou des parties molles
Quelques cas de chondrosarcome ddiffrencis, de plus mauvais pronostic, ont t
rapports.

6-Principes de traitement :
La prise en charge thrapeutique des enchondromatoses se prsente sous deux

formes :la prise en charge des chondromes et celle des dviations et

raccourcissements engendres par la maladie.

Traitement des chondromes :
La prise en charge des chondromes ne diffre pas de celle des lsions solitaires. Elle
se limite aux chondromes symptomatiques et gnants et n'est pas prophylactique. Il
faut insister sur l'importance de la surveillance de ces formes multiples, compte tenu
de la plus grande frquence des transformations sarcomateuses .A ce sujet, aucun
consensus n'existe. Nous recommandons, malgr son absence de spcificit, la
ralisation d'une scintigraphie osseuse au diagnostic, qui sert d'examen de rfrence
pour lavenir, ainsi qu'un bilan radiographique des lsions en particulier axiales.
Toute modification clinique ncessite de nouvelles explorations iconographiques
avant d'envisager une prise en charge thrapeutique
Correction des dformations :

Concernant les problmes orthopdiques de la maladie, les dsaxations et
dformations du membre suprieur sont globalement bien tolres et ne ncessitent
que rarement une prise en charge chirurgicale (ostotomies des dformations les plus
svres). Aux membres inferieurs, les dsaxations sont souvent mal tolres et
ncessitent plus frquemment le recours a des ostotomies de raxation.

Les ingalits de longueur des membres inferieurs sont prsentes dans prs de 70 %
des cas et sont en rapport avec des troubles de croissance des cartilages fertiles
fmoraux et tibiaux; elles posent le problme de la prvision du retard de croissance.
Les tables classiques sont souvent prises en dfaut. Il existe une relation entre le
retard de croissance d'un segment osseux et la gravite de l'atteinte du cartilage fertile
correspondant. Cette gravite peut tre apprcie par un rapport n tel que
n = largeur des godes I largeur de la mtaphyse
Ce rapport est constant tout au long de la croissance de l'individu.
On le cote de G1 a G4 et on l'exprime comme suit:
- G1 quand n s; 1,4;
- G2 quand 1,4 < n :::: 1h ;
- G3 quand 1h < n :::: 3 I 4 ;
- G4 quand 3 I 4 < n :::: 1 (gode occupant toute la largeur
mtaphysaire).
On exprime le raccourcissement de l ' os du cote atteint en pourcentage par rapport a

la longueur normale de l'os (c'est-a-dire a celle du cote oppose s'il est sain ou a celle

de la valeur thorique moyenne des tables de croissance en cas d'atteinte bilatrale).

Ce pourcentage augmente rgulirement au cours de la croissance.

En tenant compte des diagrammes de croissance, en connaissant la gravite de

l'atteinte du cartilage fertile (G1 a G4), on peut calculer le pourcentage de

raccourcissement du cote atteint.

Les G4 donnent en rgle des ingalits monstrueuses en fin de croissance (20 a 30 cm)
de

correction chirurgicale difficile (ou mme parfois impossible, obligeant alors au port

d'orthse).

En moyenne, pour les localisations au genou, on a les donnes suivantes:
- G4 = raccourcissement de 30 % au fmur et de 37 % au tibia;
- G3 = raccourcissement de 18 % au fmur et de 20 % au tibia;
- G2 = raccourcissement de 17 % au fmur et de 14 % au tibia;
- Gl = raccourcissement de 13 % au fmur et de 12 % au tibia.

L'importance du retard de croissance est directement en relation avec la gravite de
l'atteinte

du cartilage fertile qui peut tre cote en cinq stades de gravite (GO a G4), apprcies

selon le rapport entre la largueur de la lsion et celle de la mtaphyse. Les techniques

de correction des ingalits de longueur restent classiques avec piphysiodse ou

raccourcissement du cote long, allongement du cote court.


la maladie dOllier :

La maladie d'Ollier ou Enchondromatose multiple, dcrite par un chirurgien franais, Louis
Ollier (1830 - 1900), est une maladie osseuse rare qui touche autant les hommes que les
femmes.

La prvalence de cette maladie n'est pas connue avec exactitude. Par extrapolation d'un
certain nombre de patients connus, dans un dpartement franais, le chiffre de 300 500
malades en France a t avanc. Le seul chiffre actuellement officiel reste celui des malades
recenss par l'association : 117 patients. Chaque anne, depuis 1998 une dizaine de personnes
=)nouvelles prennent contact.

La maladie rsulte vraisemblablement d'une mutation somatique (mutation sur un clone
cellulaire se produisant au cours du dveloppement, ne touchant pas les cellules
reproductrices) toutefois le ou les gnes en causes n'ont pas t identifis. Une certaine
htrognit gntique (plusieurs mutations possibles) est voque. Malgr l'vocation de
quelques cas familiaux (oncle-nice, fratrie) cette maladie n'est pas hrditaire.

La pathologie se traduit par des atteintes osseuses et elle est dfinie par la coexistence d'au
moins 3 chondromes de localisation asymtrique.

Un chondrome est un amas de tissus cartilagineux en excs chappant la rgulation de la
croissance et qui altre le dveloppement normal de l'os.

La caractristique de la maladie d'Ollier est son extrme variabilit clinique (taille, ge
d'apparition et de diagnostic des chondromes, nombres de ceux-ci, volution, nombres
d'interventions requises). La gravit est lie au nombre de chondromes, la largeur du
chondrome par rapport la largeur de la mtaphyse, et l'ge d'apparition des premiers
chondromes.

Les premires manifestations de la maladie apparaissent, dans la plupart des cas, lors de la
petite enfance, toutefois des diagnostics tardifs ont pu tre observs.

Tous les chondromes implants et recenss chez une personne n'entranent pas
systmatiquement de problmes. Certains restent inertes et n'voluent pas. Les mcanismes
concernant l'activit ou la stabilit des chondromes ne sont pas encore connus.

Les atteintes prdominent souvent d'un ct. Elles peuvent entraner, des degrs diffrents et
selon chaque individu, des dformations, des dviations d'axe, des diffrences de longueur
d'os.

Il n'y a pas de fragilit osseuse en tant que telle (diffrence avec l'ostoporose, l'ostogense
imparfaite et la dysplasie fibreuse). Il existe une fragilit locale, du fait d'une perte de
continuit de la structure de l'os. Donc s'il y a choc et fracture, celle-ci se produira
prfrentiellement au niveau du chondrome.

Certains patients expriment une sensibilit de certains chondromes (notamment lors de
chocs) d'autres des douleurs plus diffuses. Ces douleurs sont dues aux chondromes et leurs
complications notamment par les compressions qu'ils provoquent (nerfs) et suite aux
dformations et dviations d'axes qui s'ensuivent. Des douleurs inhrentes aux dsquilibres
staturaux sont voques.

Lorsque des angiomes sont associs l'enchondromatose multiple, on parle de syndrome de
Maffucci.(ou syndrome de Kast ou syndrome de Maffucci-Kast, dcrit par le pathologiste
Italien Angelo Maffucci en 1881)

Un angiome est une lsion vasculaire localise, situe dans l'paisseur de la peau ou des tissus
sous-cutans (graisse, muscles). Dans le cas de la maladie d'Ollier-Maffucci, ces anomalies
sont souvent plus frquentes au niveau des mains ; elles se prsentent comme des agglomrats
de chair vasculariss, violacs.

Les angiomes peuvent aussi entraner certaines douleurs.

La ou les mutations impliques dans le syndrome de Maffucci n'ont pas non plus t
identifies.

Des tumeurs associes ont pu tre observes dans le cadre de la maladie d'Ollier et du
syndrome de Maffucci. La littrature mdicale cite ainsi plusieurs cas de tumeurs bnignes de
l'ovaire. Quelques membres de l'association en ont t atteints.

Des problmes de fatigue ont t signals par des patients. Celle-ci peut tre en partie lie au
handicap physique li aux chondromes (dviations, raccourcissements) mais la participation
d'une composante psychique (normale) n'est pas ngliger
Pronostic :
Le pronostic des chondromes, quel qu'en soit le type clinique, en dehors des problmes
orthopdiques poses par les fractures pathologiques ou les formes multiples et des
problmes de rcidives ventuelles aprs traitement, est uniquement lie au risque de
transformation sarcomateuse de la lsions.

Concernant les formes solitaires, la dmonstration de cette transformation est difficile et
aucune estimation statistique ne peut tre donne. En revanche, dans les formes
multiples, compte tenu du suivi clinique plus rigoureux, la transformation sarcomateuse
des lsions est estime entre 20 et 50 %. Classiquement, une transformation maligne en
chondrosarcome est observe. Dans le cadre du syndrome de Maffucci, le risque semble
encore plus lev, certains l'estimant proche de 100 % [
26
l, et concerne les lsions
osseuses, mais aussi les lsions vasculaires. Des tumeurs malignes non
msenchyrnateuses ont galement t rapportes clans la maladie d'Ollier et le
syndrome de Maffucci. Des transformations malignes plurifocales ne sont pas
exceptionnelles
La diffrenciation entre un chondrome et un chondrosarcome de bas grade, problme
frquent et difficile, est donc l'enjeu conditionnant la prise en charge diagnostique et
thrapeutique. Les rsultats de l'examen anatomopathologique, compte tenu de la
difficult de distinguer ces deux formes sur le plan histologique, doit tre orienter par de
multiples arguments pidmiologiques, cliniques et paracliniques. L'examen de l'acide
dsoxyribonuclique intracellulaire, permettant d'exprimer lactivit cellulaire, pourrait
permettre d'affiner les rsultats anatomopathologiques.
Quelques arguments peuvent permettre d'orienter le diagnostic et de modifier la prise
en charge thrapeutique :

- sur le plan pidmiologique
en dehors du risque majore de sarcome dans les enchondromatoses, il semble qu'un
chondrosarcome soit dcouvert a un ge plus avarice qu'un chondrome (50 contre 39 ans
clans la srie de Murphey ) ; la transformation sarcomateuse est nanmoins plus prcoce
dans les enchondromatoses (36 ans en moyenne pour Schaison ) ;

- sur le plan clinique, l'apparition ou la modification d'une symptomatologie doit faire
voquer la malignit et en particulier l'apparition de douleurs (bien que la douleur puisse
tre note clans des chondromes) et l'augmentation du volume tumoral;
- sur le plan de la localisation, les chondromes des os tubulaires des mains et des pieds
sont et restent bnins clans la quasi-totalit des cas; les localisations aux os plats du
squelette axial doivent faire voquer un sarcome jusqu'a preuve du contraire et tre
prises en charge en tant que telles ; aux os longs, la diffrenciation est plus difficile, les
chondrosarcomes seraient plus frquents a la mtaphyse proximale du genou
comparativement aux chondromes plus frquents aux mtaphyses suprieures de
l'humrus et du tibia, ainsi qu'a celles inferieures de la jambe;

- la taille tumorale est un argument important; toutes les lsions de taille croissante ou
de taille suprieure a 5 cm doivent faire voquer la malignit
- sur le plan radiographique, quelques images peuvent orienter le diagnostic de sarcome

de bas grade, bien que parfaitement non spcifiques :il est possible de noter des limites

floues mme partiellement, des contours multilobs ,en prsence de calcifications en

pop corn et d' encoches de la face endostale de la corticale ; la prsence

d'un paississement cortical par apposition prioste de type compact serait un autre

argument de malignit , de mme que l' extension tumorale a l' piphyse ;

- la TDM
donne les mmes renseignements que la radiographie standard et permet par
ailleurs de valeur l'tendue des plages cartilagineuses non calcifies, remplaant la
densit graisseuse mdullaire normale, plage cartilagineuse qui pourrait tre le tmoin
d'une activit tumorale rsiduelle :

- l'IRM
potentialise par l'injection de gadolinium permet de retrouver une prise de
contraste de type priphrique clans la majorit des chondromes ; une prise de contraste
sur les cloisons serait en faveur d'un chondrosarcome; de mme, la prise de contraste
semble apparaitre plus rapidement clans les lsions malignes que clans les lsions
bnignes ; par ailleurs, un hypersignal mdullaire perlsionnel serait un bon
argument en faveur de la malignit :

- pour finir, l'examen scintigraphique : semble retrouver une fixation plus intense clans
les chondrosarcomes et souvent plus htrognes :

Murphey propose de comparer la fixation tumorale a celle des pines iliaques, en

retrouvant une fixation plus faible clans les chondromes et plus forte clans les

chondrosarcomes; Kobayashi [
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J propose quant a lui la ralisation d'une scintigraphie

au DMSA (acide dimercaptosuccinique), arguant d'une forte fixation pour les lsions

malignes, a l'oppose d'une fixation faible, voire nulle pour les chondromes.
Tous ces arguments pris isolement n' ont bien entendu aucune valeur et c' est bien sur la
somme de ces lments, adjointe a l' examen anatomopathologique du produit de
biopsie ralise clans les rgles, qui permet un diagnostic histologique et par la une prise
en charge thrapeutique adapte.

Conclusion :
Tumeurs bnignes osseuses trs frquentes , en particulier a la main, les chondromes sont le rsultat
d'une prolifration de cartilage hyalin mature. Diverses varits anatomiques sont dcrites : les
formes solitaires ( endomedullaires ou periostes) et les formes multiples (dyschondroplasies d'Ollier,
syndrome de Maffucci). Leur prise en charge est base sur l' analyse prcise et couple des critres
cliniques, pidmiologiques, chographiques et anatomopathologiques. Sur le plan thrapeutique, ces
lsions sont accessibles la plupart du temps a un traitement conservateur de type curetage-comblement.
La problmatique de ces pathologies correspond a l'ventualit d'une transformation sarcomateuse et a
la grande difficult de diagnostic diffrentiel entre un chondrome et un chondrosarcome de bas grade
qui repose sur une analyse multidisciplinaire.

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