Le chondrome du prioste, forme pripherique peu frquente des chondromes,
correspond a une prolifration de cartilage hyalin mature entre le tissu prioste et la corticale osseuse,a partir du tissu conjonctif parostal, expliquant sa plus grande frquence aux insertions tendineuses ou ligamentaires. Il volue en vocant la corticale adjacente sans la franchir et en entrainant une raction ostogne du prioste qui enveloppe la lsion. Certains en font une forme de transition entre les chondromes et les exostoses ostogniques. 1-EPIDEMIOLOGIE Les chondromes du priostes sont moins frquents que les enchondromes. Ils sont valus entre 15 et 20 % de taus les chondromes selon les sries.Comme pour les enchondromes, il n'existe pas de prdominance sexuelle. L'ge de dcouverte de telles lsions est variable, allant de l'enfance a 50 ans, avec prs de 50 % de lsions dcouvertes entre 20 et 40 ans.
Taus les OS peuvent tre touches, avec nanmoins une prdilection pour les os longs
(70 %) contre seulement 25 % a la main et au pied._ Une localisation prferentielle
semble se dtacher : la mtaphyse proximale de l'humrus proche de l'insertion du
deltode. La localisation mtaphysaire est classique.
2-DIAGNOSTIC CLINIQUE
Ils sont, comme les formes centrales, frquemment asymptomatiques. Leur
dcouverte est donc le plus souvent fortuite, sur un examen radiographique ralis
pour une autre pathologie.
Parfois, et pour les os superficiels, il est possible de palper une tumfaction dure.
Une symptomatologie douloureuse est rare, de mme que les fractures
pathologiques.
3-DIAGNOSTIC PARACLINIQUE. IMAGERIE
Comme pour les enchondromes, le bilan radiographique est l'lement important du
diagnostic paraclinique, mais l'analyse fine de l'extension dans les parties molles et
la potentialit d'une transformation sarcomateuse sont confies au scanner, a l'IRM et
a la scintigraphie.
A Bilan radiographique standard
Le chondrome prioste se prsente sous la forme d'une empreinte corticale en
demi-lune ou en saucire , parfois polycyclique.
On retrouve une ostosclrose corticale priphrique , vritable paroi qui
spare le chondrome du spongieux mtaphysaire, qui correspond au signe de la
cloison pour Vinh, permettant le diagnostic diffrentiel avec une exostose
ostognique. Il n'existe pas de pntration corticale. Le chondrome correspond a
une masse radio-transparente s' tendant clans les parties molles, de 2 a 3 cm de
diamatre. Parfois, on note une raction prioste a la priphrie de la lsion, avec un
aspect de triangle s' levant de la corticale et embrassant la base de la tumeur, aspect
dnomm triangle de Cadman par les auteurs anglo-saxons.
La prsence de calcifications intralsionnelles semble moins frquente que clans la
forme endomdullaire. Nanmoins, on peut noter des micro-granulations radio-
opaques, de type micro-calcifications, pouvant aller jusqu'a une calcification complte
de la lsion.
B Bilan tomodensitometrique :
Un examen TDM, bien que non indispensable, permet une meilleure analyse de
l'extension du chondrome prioste clans les parties molles, ainsi qu'une
quantification de la profondeur du cratre cortical permettant de juger de la
fragilisation de l'os concerne.
C Bilan scintigraphique :
La scintigraphie osseuse au 99 mTc met en vidence une hyperfixation priphrique de la lsion associe a un trou de fixation central D Bilan en imagerie par rsonance magntique :
L'IRM des chondromes priostes prsente les mmes caractristiques que celle d'un
enchondrome (hyposignal homogne en Tl, hypersignal en T2). Elle permet une
analyse fine de la lsion dans les parties molles
4-Anatomopathologie
A Macroscopie
Les chondromes sous-priosts sont des tumeurs bien dlimites, excentres, se
dveloppant sous le prioste en produisant une lacune bien dlimitee clans l'os cortical
sous-jacent. Leurs limites internes sont soulignes par une fine bande dosteosclerose.
La cavit mdullaire de l'os est rarement atteinte.
Ils prsentent un aspect cartilagineux lobule avec quelques petits foyers de
calcifications ponctues irrgulires, et parfois des plages d'ossification enchondrale
naissant de l'os cortical sous-jacent.
Les chondromes sous-priostes de l'humrus peuvent mesurer jusqu'a 5 cm de grand axe.
B Microscopie
L'aspect histologique est celui d'une tumeur cartilagineuse lobule en croissance
active, avec des foyers priphriques d'hypercellularit et de plomorphisme
cellulaire. Le cartilage peut tre soit hyalin, soit d'aspect mocode . Il
peut exister des foyers de calcification et d'ossification. Ces lsions sont plus
cellulaires que les enchondromes et prsentent plus frquemment des chondrocytes
binucles et plomorphes. Elles peuvent donc tre difficiles a distinguer d'un
chondrosarcome sous-periost. La confrontation avec les donnes cliniques et
radiographiques est donc essentielle pour le diagnostic .
5-Principe thrapeutique :
L'abstention thrapeutique, sous couvert d'une surveillance rgulire, est lgitime
en cas de chondromes priosts asymptomatiques, de faible diamtre et de taille
stable.
Dans les autres cas, ou de principe pour certains , compte tenu de la difficult
du diagnostic diffrential entre un chondrome prioste ou un chondrosarcome priost
de bas grade, il faut en faire l'exrse aprs la ralisation d'une biopsie indispensable
et clans les rgles de la chirurgie carcinologique. L'excision intralsionnelle par
curetage est licite, compte tenu du caractre bnin de cette lsion, mais avec un taux
substantiel de rcidive. Nanmoins, la plupart des auteurs, prconisent une
excision extralsionnelle marginale incluant la corticale, permettant une exrse
monobloc en rduisant considrablement le taux de rcidive.
Dans certaines localisations (ulna, fibula, cotes ... ), une rsection osseuse
segmentaire sans consquences fonctionnelles peut tre effectue ,Comme clans les
enchondromes, aucun traitement adjuvant tel que radiothrapie ou chimiothrapie,
n'est ncessaire.
Enchondromatoses. formes multiples de chondromes
Les enchondromatoses sont caractrises par la multiplicit des chondromes, bien
que leur nombre et leurs localisations soient minemment variables, par une
symptomatologie prcoce et constant a type de dformation et de raccourcissement,
et par un risque de transformation sarcomateuse majore par rapport aux formes
uniques.
1-Dfinition:
Les maladies des chondromes multiples correspondent a une dysplasie osseuse par
altration de l'ossification enchondrale, avec prolifration htrotopique de
chondroblastes a partir soit du cartilage mtaphysaire fertile, soit de la couche
profonde du prioste.
Cette affection ne prsente aucun caractre hrdofamilial.
De nombreuses terminologies recouvrent des entiers varies : maladies des
dyschondroplasie, maladie d'Ollier regroupent gnralement la mme entit. Il faut
cependant prciser que la maladie d'Ollier tait initialement rserve aux formes
extensives et hmimliques.
Le syndrome de Maffucci, dcrit en 1881, correspond a une enchondromatose
Associe a des lsions vasculaires de type hmangiome capillaire ou caverneux,
phlbectasie (sous-cutane ou viscrale) phlbolithe et parfois des lymphangiomes.
Les localisations des chondromes et des angiomes ne concident pas. Une sous-forme
a t dcrite, le syndrome de Maffucci-Kaast, correspondant au syndrome de
Maffucci classique associ a des anomalies pigmentaires.
Des formes plus rares ont t rapportes, que nous ne faisons que citer :
enchondromatose piphysomtaphysaire, toujours associe a de graves ingalits de
longueur , mtachondromatose , enchondromatoses associes avec des
lsions vrtbrales.
Spanger et al classent ces enchondromatoses en six types distincts. La progression
tumorale des lsions s'arrte en fin de croissance comme dans les chondromes
solitaires mais, clans un nombre important de cas, celle-ci se poursuit durant l'age
adulte, pouvant aboutir a des lsions de taille volumineuse.
2-EPIDEMIOLOGIE
Les enchondromatoses sont dix fois mains frquentes que les formes solitaires, avec
une discrte prdominance masculine.
L'ge de dcouverte est prcoce, le plus souvent pendant l'enfance, compte tenu de la
grande frquence d'une symptomatologie, mais classiquement durant les 3 premires
dcennies.
La diffusion des lsions ainsi que leur nombre sont trs variables. Les localisations
sont volontiers asymtriques, non systmatises, parfois monomliques,
frquemment sous forme hemsomatiques (50 % des cas selon les auteurs). La localisation osseuse est toujours mtaphysaire, avec une extension diaphysaire
frquente compte tenu de la grande taille des lsions. Les extensions piphysaires
surviennent secondairement, aprs la fermeture du cartilage de croissance . La rpartition des os atteints correspond a celle des chondromes solitaires avec une
atteinte prfrentielle des os tubulaires de la main et du pied. Viennent ensuite le
fmur, la jambe, l'humrus, l'avant bras, le bassin. Les os du squelette axial sont
galement touches ainsi que le massif craniofacial. Le coude, les os d'ossification
membraneuse , les os du carpe et du tarse semblent pargns par la maladie.
3-Diagnostic clinique :
La prsence de symptmes est constante et leur apparition est d'autant plus prcoce
que l'enchondromatose est svre et diffuse.
Aux mains, on constate des dformations en balle ou en saucisses des doigts,
avec dviation et raccourcissement pouvant conduire, en fin dvolution. a des
dformations monstrueuses.
Les fractures pathologiques sont nanmoins peu frquentes. Aux os longs, les symptmes correspondent a des dformations, des dviations et des
raccourcissements par trouble de croissance osseuse. Plus prcisment, a l'avant-bras,
il est frquent de constater une crosse latrale du radius, une main bte ulnaire, une
luxation de la tte radiale en rapport avec un radius court.
Aux membres inferieurs, un genu vulgum important est frquent, parfois associe, un
raccourcissement d'un membre, pouvant conduire a une ingalit de longueur de plus
de 10 cm a l'ge adulte.
4-Diagnostic paraclinique : Le diagnostic positif est bas sur le bilan radiographique standard. Les autres
examens (scintigraphie osseuse, IRM) ne servent qu'a prjuger d'une ventuelle
transformation sarcomateuse des lsions. Les radiographies permettent d'objectiver
aussi bien les formes centrales que priostes. Les formes priostes ne prsentent
aucune diffrence clans les descriptions, hormis une taille volontiers plus importante.
Concernant les formes endomedullaires on observe des zones radiotransparentes
mtaphysaires de formes et de tailles variables, avec extension diaphysaire selon un
arrangement longitudinal en stalactites ou en colonnes .
Ces zones radiotransparentes sont cercles par un fin lisre d'ostosclrose. Entre les
coules tumorales, des zones d'ossification en M ou en W peuvent tre
observes. Avec le temps, les zones radiotransparentes fusionnent pour ne donner
qu'une grande lsion. La corticale osseuse est volontiers souffle, voire efface, avec
parfois issue de cartilage dans les parties molles. Des calcifications intralesionnelles
de tailles variables sont possibles. De plus, les radiographies standards objectivent
aisment les dformations et les raccourcissements des os atteints.
Le bilan iconographique fait poser le diagnostic diffrentiel des autres lsions multifocales, en particulier de la dysplasie fibreuse 5-Anatomopathologie : Les lsions macroscopiques et microscopiques observes clans ces diverses entits sont similaires a celles des enchondromes solitaires.
Ils se caractrisent par la prsence de multiples ilots de cartilages spars par des plages de moelle adipeuse et des traves dos lamellaire. Ces lobules cartilagineux peuvent tre de petite taille et bien spars les uns des autres ou devenir massifs et confluents. La plupart de ces lobules sont partiellement ou compltement circonscrits par des traves osseuses mtaplasiques matures lamellaires, ou plus rarement immatures. La majorit des cas se caractrisent par une cellularit beaucoup plus marque, parfois alarmante par rapport aux chondromes solitaires. Les chondrocytes sont pourvus de noyaux plus larges et plus frequemment binucls, et peuvent simuler un chondrosarcome bien diffrencie. Cependant, les cellules cartilagineuses situes en priphrie des lobules ne s'insinuent pas entre les adipocytes.
Ces deux maladies se caractrisent de plus par la prsence d'ilots de cartilage dysplasique (plus cellulaires qu'un cartilage normal), retrouves clans le prioste, le cartilage articulaire, les plateaux piphysaires . Les dpts intrapriosts extensifs de cartilage dysplasique ralisent des lsions chondromateuses parostales pouvant tre responsables drosions corticales. Les nodules de grande taille peuvent s'tendre clans les tissus mous. La calcification et l'ossification secondaire de ces lsions peuvent faire diagnostiquer a tort des lsions d' ostochondromatose Par ailleurs, le syndrome de Maffucci se distingue de la maladie d'Ollier par la prsence dhmangiomes clans les tissus mous et les viscres, le plus souvent associes a des phlbolithes , correspondant a des thrombus fibrineux calcifies obstruant les vaisseaux angiomateux .
Le risque de transformation maligne en chondrosarcome est plus lev comparativement aux autres lsions bnignes cartilagineuses, bien que l'incidence relle soit difficile dterminer prcisment. La transformation maligne ne peut tre affirme d'un point de vue histologique que s'il existe des arguments suffisants : signes d'anaplasie vidents, infiltration de la moelle ou des parties molles Quelques cas de chondrosarcome ddiffrencis, de plus mauvais pronostic, ont t rapports.
6-Principes de traitement : La prise en charge thrapeutique des enchondromatoses se prsente sous deux
formes :la prise en charge des chondromes et celle des dviations et
raccourcissements engendres par la maladie.
Traitement des chondromes : La prise en charge des chondromes ne diffre pas de celle des lsions solitaires. Elle se limite aux chondromes symptomatiques et gnants et n'est pas prophylactique. Il faut insister sur l'importance de la surveillance de ces formes multiples, compte tenu de la plus grande frquence des transformations sarcomateuses .A ce sujet, aucun consensus n'existe. Nous recommandons, malgr son absence de spcificit, la ralisation d'une scintigraphie osseuse au diagnostic, qui sert d'examen de rfrence pour lavenir, ainsi qu'un bilan radiographique des lsions en particulier axiales. Toute modification clinique ncessite de nouvelles explorations iconographiques avant d'envisager une prise en charge thrapeutique Correction des dformations :
Concernant les problmes orthopdiques de la maladie, les dsaxations et dformations du membre suprieur sont globalement bien tolres et ne ncessitent que rarement une prise en charge chirurgicale (ostotomies des dformations les plus svres). Aux membres inferieurs, les dsaxations sont souvent mal tolres et ncessitent plus frquemment le recours a des ostotomies de raxation.
Les ingalits de longueur des membres inferieurs sont prsentes dans prs de 70 % des cas et sont en rapport avec des troubles de croissance des cartilages fertiles fmoraux et tibiaux; elles posent le problme de la prvision du retard de croissance. Les tables classiques sont souvent prises en dfaut. Il existe une relation entre le retard de croissance d'un segment osseux et la gravite de l'atteinte du cartilage fertile correspondant. Cette gravite peut tre apprcie par un rapport n tel que n = largeur des godes I largeur de la mtaphyse Ce rapport est constant tout au long de la croissance de l'individu. On le cote de G1 a G4 et on l'exprime comme suit: - G1 quand n s; 1,4; - G2 quand 1,4 < n :::: 1h ; - G3 quand 1h < n :::: 3 I 4 ; - G4 quand 3 I 4 < n :::: 1 (gode occupant toute la largeur mtaphysaire). On exprime le raccourcissement de l ' os du cote atteint en pourcentage par rapport a
la longueur normale de l'os (c'est-a-dire a celle du cote oppose s'il est sain ou a celle
de la valeur thorique moyenne des tables de croissance en cas d'atteinte bilatrale).
Ce pourcentage augmente rgulirement au cours de la croissance.
En tenant compte des diagrammes de croissance, en connaissant la gravite de
l'atteinte du cartilage fertile (G1 a G4), on peut calculer le pourcentage de
raccourcissement du cote atteint.
Les G4 donnent en rgle des ingalits monstrueuses en fin de croissance (20 a 30 cm) de
correction chirurgicale difficile (ou mme parfois impossible, obligeant alors au port
d'orthse).
En moyenne, pour les localisations au genou, on a les donnes suivantes: - G4 = raccourcissement de 30 % au fmur et de 37 % au tibia; - G3 = raccourcissement de 18 % au fmur et de 20 % au tibia; - G2 = raccourcissement de 17 % au fmur et de 14 % au tibia; - Gl = raccourcissement de 13 % au fmur et de 12 % au tibia.
L'importance du retard de croissance est directement en relation avec la gravite de l'atteinte
du cartilage fertile qui peut tre cote en cinq stades de gravite (GO a G4), apprcies
selon le rapport entre la largueur de la lsion et celle de la mtaphyse. Les techniques
de correction des ingalits de longueur restent classiques avec piphysiodse ou
raccourcissement du cote long, allongement du cote court.
la maladie dOllier :
La maladie d'Ollier ou Enchondromatose multiple, dcrite par un chirurgien franais, Louis Ollier (1830 - 1900), est une maladie osseuse rare qui touche autant les hommes que les femmes.
La prvalence de cette maladie n'est pas connue avec exactitude. Par extrapolation d'un certain nombre de patients connus, dans un dpartement franais, le chiffre de 300 500 malades en France a t avanc. Le seul chiffre actuellement officiel reste celui des malades recenss par l'association : 117 patients. Chaque anne, depuis 1998 une dizaine de personnes =)nouvelles prennent contact.
La maladie rsulte vraisemblablement d'une mutation somatique (mutation sur un clone cellulaire se produisant au cours du dveloppement, ne touchant pas les cellules reproductrices) toutefois le ou les gnes en causes n'ont pas t identifis. Une certaine htrognit gntique (plusieurs mutations possibles) est voque. Malgr l'vocation de quelques cas familiaux (oncle-nice, fratrie) cette maladie n'est pas hrditaire.
La pathologie se traduit par des atteintes osseuses et elle est dfinie par la coexistence d'au moins 3 chondromes de localisation asymtrique.
Un chondrome est un amas de tissus cartilagineux en excs chappant la rgulation de la croissance et qui altre le dveloppement normal de l'os.
La caractristique de la maladie d'Ollier est son extrme variabilit clinique (taille, ge d'apparition et de diagnostic des chondromes, nombres de ceux-ci, volution, nombres d'interventions requises). La gravit est lie au nombre de chondromes, la largeur du chondrome par rapport la largeur de la mtaphyse, et l'ge d'apparition des premiers chondromes.
Les premires manifestations de la maladie apparaissent, dans la plupart des cas, lors de la petite enfance, toutefois des diagnostics tardifs ont pu tre observs.
Tous les chondromes implants et recenss chez une personne n'entranent pas systmatiquement de problmes. Certains restent inertes et n'voluent pas. Les mcanismes concernant l'activit ou la stabilit des chondromes ne sont pas encore connus.
Les atteintes prdominent souvent d'un ct. Elles peuvent entraner, des degrs diffrents et selon chaque individu, des dformations, des dviations d'axe, des diffrences de longueur d'os.
Il n'y a pas de fragilit osseuse en tant que telle (diffrence avec l'ostoporose, l'ostogense imparfaite et la dysplasie fibreuse). Il existe une fragilit locale, du fait d'une perte de continuit de la structure de l'os. Donc s'il y a choc et fracture, celle-ci se produira prfrentiellement au niveau du chondrome.
Certains patients expriment une sensibilit de certains chondromes (notamment lors de chocs) d'autres des douleurs plus diffuses. Ces douleurs sont dues aux chondromes et leurs complications notamment par les compressions qu'ils provoquent (nerfs) et suite aux dformations et dviations d'axes qui s'ensuivent. Des douleurs inhrentes aux dsquilibres staturaux sont voques.
Lorsque des angiomes sont associs l'enchondromatose multiple, on parle de syndrome de Maffucci.(ou syndrome de Kast ou syndrome de Maffucci-Kast, dcrit par le pathologiste Italien Angelo Maffucci en 1881)
Un angiome est une lsion vasculaire localise, situe dans l'paisseur de la peau ou des tissus sous-cutans (graisse, muscles). Dans le cas de la maladie d'Ollier-Maffucci, ces anomalies sont souvent plus frquentes au niveau des mains ; elles se prsentent comme des agglomrats de chair vasculariss, violacs.
Les angiomes peuvent aussi entraner certaines douleurs.
La ou les mutations impliques dans le syndrome de Maffucci n'ont pas non plus t identifies.
Des tumeurs associes ont pu tre observes dans le cadre de la maladie d'Ollier et du syndrome de Maffucci. La littrature mdicale cite ainsi plusieurs cas de tumeurs bnignes de l'ovaire. Quelques membres de l'association en ont t atteints.
Des problmes de fatigue ont t signals par des patients. Celle-ci peut tre en partie lie au handicap physique li aux chondromes (dviations, raccourcissements) mais la participation d'une composante psychique (normale) n'est pas ngliger Pronostic : Le pronostic des chondromes, quel qu'en soit le type clinique, en dehors des problmes orthopdiques poses par les fractures pathologiques ou les formes multiples et des problmes de rcidives ventuelles aprs traitement, est uniquement lie au risque de transformation sarcomateuse de la lsions.
Concernant les formes solitaires, la dmonstration de cette transformation est difficile et aucune estimation statistique ne peut tre donne. En revanche, dans les formes multiples, compte tenu du suivi clinique plus rigoureux, la transformation sarcomateuse des lsions est estime entre 20 et 50 %. Classiquement, une transformation maligne en chondrosarcome est observe. Dans le cadre du syndrome de Maffucci, le risque semble encore plus lev, certains l'estimant proche de 100 % [ 26 l, et concerne les lsions osseuses, mais aussi les lsions vasculaires. Des tumeurs malignes non msenchyrnateuses ont galement t rapportes clans la maladie d'Ollier et le syndrome de Maffucci. Des transformations malignes plurifocales ne sont pas exceptionnelles La diffrenciation entre un chondrome et un chondrosarcome de bas grade, problme frquent et difficile, est donc l'enjeu conditionnant la prise en charge diagnostique et thrapeutique. Les rsultats de l'examen anatomopathologique, compte tenu de la difficult de distinguer ces deux formes sur le plan histologique, doit tre orienter par de multiples arguments pidmiologiques, cliniques et paracliniques. L'examen de l'acide dsoxyribonuclique intracellulaire, permettant d'exprimer lactivit cellulaire, pourrait permettre d'affiner les rsultats anatomopathologiques. Quelques arguments peuvent permettre d'orienter le diagnostic et de modifier la prise en charge thrapeutique :
- sur le plan pidmiologique en dehors du risque majore de sarcome dans les enchondromatoses, il semble qu'un chondrosarcome soit dcouvert a un ge plus avarice qu'un chondrome (50 contre 39 ans clans la srie de Murphey ) ; la transformation sarcomateuse est nanmoins plus prcoce dans les enchondromatoses (36 ans en moyenne pour Schaison ) ;
- sur le plan clinique, l'apparition ou la modification d'une symptomatologie doit faire voquer la malignit et en particulier l'apparition de douleurs (bien que la douleur puisse tre note clans des chondromes) et l'augmentation du volume tumoral; - sur le plan de la localisation, les chondromes des os tubulaires des mains et des pieds sont et restent bnins clans la quasi-totalit des cas; les localisations aux os plats du squelette axial doivent faire voquer un sarcome jusqu'a preuve du contraire et tre prises en charge en tant que telles ; aux os longs, la diffrenciation est plus difficile, les chondrosarcomes seraient plus frquents a la mtaphyse proximale du genou comparativement aux chondromes plus frquents aux mtaphyses suprieures de l'humrus et du tibia, ainsi qu'a celles inferieures de la jambe;
- la taille tumorale est un argument important; toutes les lsions de taille croissante ou de taille suprieure a 5 cm doivent faire voquer la malignit - sur le plan radiographique, quelques images peuvent orienter le diagnostic de sarcome
de bas grade, bien que parfaitement non spcifiques :il est possible de noter des limites
floues mme partiellement, des contours multilobs ,en prsence de calcifications en
pop corn et d' encoches de la face endostale de la corticale ; la prsence
d'un paississement cortical par apposition prioste de type compact serait un autre
argument de malignit , de mme que l' extension tumorale a l' piphyse ;
- la TDM donne les mmes renseignements que la radiographie standard et permet par ailleurs de valeur l'tendue des plages cartilagineuses non calcifies, remplaant la densit graisseuse mdullaire normale, plage cartilagineuse qui pourrait tre le tmoin d'une activit tumorale rsiduelle :
- l'IRM potentialise par l'injection de gadolinium permet de retrouver une prise de contraste de type priphrique clans la majorit des chondromes ; une prise de contraste sur les cloisons serait en faveur d'un chondrosarcome; de mme, la prise de contraste semble apparaitre plus rapidement clans les lsions malignes que clans les lsions bnignes ; par ailleurs, un hypersignal mdullaire perlsionnel serait un bon argument en faveur de la malignit :
- pour finir, l'examen scintigraphique : semble retrouver une fixation plus intense clans les chondrosarcomes et souvent plus htrognes :
Murphey propose de comparer la fixation tumorale a celle des pines iliaques, en
retrouvant une fixation plus faible clans les chondromes et plus forte clans les
chondrosarcomes; Kobayashi [ 12 J propose quant a lui la ralisation d'une scintigraphie
au DMSA (acide dimercaptosuccinique), arguant d'une forte fixation pour les lsions
malignes, a l'oppose d'une fixation faible, voire nulle pour les chondromes. Tous ces arguments pris isolement n' ont bien entendu aucune valeur et c' est bien sur la somme de ces lments, adjointe a l' examen anatomopathologique du produit de biopsie ralise clans les rgles, qui permet un diagnostic histologique et par la une prise en charge thrapeutique adapte.
Conclusion : Tumeurs bnignes osseuses trs frquentes , en particulier a la main, les chondromes sont le rsultat d'une prolifration de cartilage hyalin mature. Diverses varits anatomiques sont dcrites : les formes solitaires ( endomedullaires ou periostes) et les formes multiples (dyschondroplasies d'Ollier, syndrome de Maffucci). Leur prise en charge est base sur l' analyse prcise et couple des critres cliniques, pidmiologiques, chographiques et anatomopathologiques. Sur le plan thrapeutique, ces lsions sont accessibles la plupart du temps a un traitement conservateur de type curetage-comblement. La problmatique de ces pathologies correspond a l'ventualit d'une transformation sarcomateuse et a la grande difficult de diagnostic diffrentiel entre un chondrome et un chondrosarcome de bas grade qui repose sur une analyse multidisciplinaire.