UNIVERSIDADE FEDERAL DE PERNAMBUCO

BIOQUMICA 2 BIOMEDICINA 18/02/2013

ALUNOS: ALBERTO GALDINO DA SILVA JR.
ANDREZA PMELA VASCONCELOS

ESTUDO DIRIGIDO HEMOGLOBINA E MIOGLOBINA Prof. Fbio Marcel


1) Cite as principais diferenas entre hemoglobina e mioglobina.

A Mioglobina encontrada no msculo esqueltico e cardaco, contm apenas
uma cadeia polipeptdica e um stio de ligao de O
2
(grupo heme).
A Hemoglobina o principal constituinte das hemcias, transporta O
2
dos pulmes
para os tecidos, remove CO
2
e H
+
dos tecidos e um tetrmero constitudo de quatro
cadeias polipeptdicas, sendo duas e duas , tendo, com isso, quatro stios de
ligao para o O
2
.


2) Diferena da hemoglobina desoxigenada e oxigenada e como esta
diferena est relacionada cooperatividade da hemoglobina.

O oxignio se liga na hemoglobina tanto no estado R (relaxado) quanto no estado
T (tenso), porm ele tem mais afinidade pela hemoglobina no estado R. A ligao do
oxignio estabiliza o estado R, sendo essa a conformao da Oxihemoglobina.
Quando o oxignio no est presente, o estado T mais estvel, sendo assim a
conformao predominante da desoxihemoglobina.
A hemoglobina deve ligar com eficincia o oxignio nos pulmes e liber-los nos
tecidos. Uma protena que liga O
2
com alta afinidade o ligar eficientemente nos
pulmes, mas no o liberar muito nos tecidos. Por sua vez, se a protena ligar o
oxignio com uma afinidade suficientemente baixa para liber-lo nos tecidos, no
captar muito nos pulmes. A hemoglobina resolve este problema passando por uma
transio de um estado de baixa afinidade (estado T) para um de alta afinidade
(estado R) medida que mais molculas de O
2
vo sendo ligadas. Como resultado, a
hemoglobina tem uma curva de ligao ao oxignio hbrida em forma de S, ou
sigmoide.


3) Fale do efeito do CO
2
exercido na hemoglobina.

A hemoglobina transporta dois produtos finais da respirao celular: o H
+
e o CO
2
,
dos tecidos para os pulmes e para os rins, onde so excretados. O CO
2
produzido
pela oxidao dos combustveis orgnicos na mitocndria hidratado e forma
Bicarbonato: CO
2
+ H
2
O H
+
+ HCO
3
-
, reao catalisada pela anidrase carbnica
presente nas hemcias. O H
+
liberado nesta reao induz a hemoglobina a
descarregar o O
2
.
No pH relativamente baixo e na alta concentrao de CO
2
, dos tecidos perifricos,
a afinidade da hemoglobina pelo oxignio diminui quando o H
+
e o CO
2
se ligam e o O
2

liberado para os tecidos. Esse efeito do pH e da concentrao de CO
2
sobre a
ligao e a liberao de oxignio pela hemoglobina chamado Efeito Bohr.






4) Fale do efeito do BPG exercido na hemoglobina.

Quando a hemoglobina isolada, ela contm grande quantidade de BPG, que
difcil de ser removido por completo. O BPG reduz muito a afinidade da hemoglobina
pelo oxignio, porque estabiliza o estado T. Na ausncia do BPG, a hemoglobina
convertida mais facilmente ao estado R.
O BPG liga-se a um stio distante do stio de ligao do oxignio e regula a
afinidade do O
2
pela hemoglobina em relao ao pO
2
dos pulmes. Ele importante
na adaptao fisiolgica pO
2
mais baixa nas grandes altitudes.


5) Fale do efeito do CO exercido na hemoglobina.

O CO tem uma afinidade pela hemoglobina 250 vezes maior do que no oxignio,
levando a reduo da oxigenao dos tecidos e aos sintomas iniciais de nuseas,
tontura e dor de cabea.
A forte ligao do CO hemoglobina indica que a COHb pode acumular-se ao
longo do tempo, quando as pessoas so expostas a uma fonte constante e de baixo
nvel de CO. O complexo formado pela ligao de CO hemoglobina chamado
carboxiemoglobina ou COHb.


6) Fale das principais hemoglobinopatias.

Hemoglobinopatias so defeitos genticos em que h trocas de aminocidos na
sequncia das cadeias globnicas da hemoglobina. H vrios tipos, sendo as principais
as Talassemias e as Anemias.
As talassemias so um grupo heterogneo de doenas genticas causadas pela
reduo da sntese de globinas alfa e no-alfa (, ou ), levando hemlise. Na
realidade as formas mais comuns de talassemias se devem reduo de globina alfa
ou de globina beta. Situaes mais raras envolvem a reduo de sntese conjunta de
globinas delta e beta (talassemia e ), ou de delta, beta e gama (talassemia , e
). Em alguns casos de talassemias h reduo total de sntese de globina alfa ou de
beta, caracterizando as talassemias
0
ou
0
, respectivamente, por outro lado quando
a reduo de sntese parcial denomina-se por talassemias
+
ou
+
.
A Anemia Falciforme uma doena gentica e hereditria que se caracteriza por
uma alterao nos glbulos vermelhos, que perdem a forma arredondada e elstica,
adquirem o aspecto de uma foice e endurecem, o que dificulta a passagem do sangue
pelos vasos de pequeno calibre e a oxigenao dos tecidos. As hemcias falciformes
contm um tipo de hemoglobina, a hemoglobina S, que se cristaliza na falta de
oxignio, formando trombos que bloqueiam o fluxo de sangue, porque no tm a
maleabilidade da hemcia normal.