Nelson Textbook of Pediatrics , Decimonovena Edicin

Robert M. Kliegman, Bonita F. Stanton, Joseph W. St. Geme, Nina F. Schor, yRichard E. Behrman
Captulo 333, 1339-1346.e2
Copyright 2011, 2007, 2004, 2000, 1996, 1992, 1987, 1983, 1979, 1975, 1969, 1964, 1959 por Saunders, La
huella de Elsevier Inc.
Captulo 333
Diarrea crnica
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Definicin y Epidemiologa
La diarrea crnica se define como un episodio de diarrea que dura 14 das. Su epidemiologa tiene 2
patrones distintos. En los pases en desarrollo, la diarrea crnica es a menudo el resultado de una infeccin
intestinal que dura ms de lo esperado. Este sndrome se define a menudo como diarrea prolongada, y no hay
una distincin clara entre la diarrea prolongada y crnica. En los pases con condiciones socioeconmicas
altas, diarrea crnica es menos frecuente y su etiologa es ms diversa, que muestra un patrn relacionado
con la edad. El resultado de la diarrea depende de su causa y va desde condiciones benignas tales como la
diarrea del nio, a enfermedades congnitas graves tales como enfermedad de inclusin de microvellosidades
que pueden conducir a fallo intestinal irreversible y finalmente a la muerte.
Fisiopatologa
Los mecanismos de la diarrea se dividen generalmente en secretora y osmtica, pero a menudo la diarrea es
el resultado de ambos mecanismos. La diarrea secretora se asocia generalmente con grandes volmenes de
heces acuosas y persiste cuando se retira la alimentacin oral. La diarrea osmtica depende de la
alimentacin por va oral, y los volmenes de heces por lo general no son tan masivas como en la diarrea
secretora ( Fig. 333-1 ).
Figura 333-1
Caminos de diarrea osmtica y secretora. La diarrea osmtica se debe al dao funcional o estructural del
epitelio intestinal. Sin absorcin osmtica solutos activos conducir el agua hacia la luz. Osmolalidad Heces y
diferencia de iones son generalmente aumentaron. La diarrea se detiene en los nios cuando no estn
comiendo. En la diarrea secretora, los iones son bombeados activamente en el intestino por la accin de
secretagogos exgenos y endgenos. Por lo general, no hay dao intestinal. Osmolalidad y diferencia de
iones se encuentran dentro de los niveles normales. Los grandes volmenes de heces se pierden
independiente de la ingestin de alimentos.
La diarrea secretora se caracteriza por electrolitos y agua flujos activos hacia el lumen intestinal, ya sea
como resultado de la inhibicin de la absorcin de NaCl neutral en los enterocitos de las vellosidades o un
aumento en la secrecin de cloruro electrognico en clulas de las criptas de secrecin debido a la apertura
del regulador transmembrana de la fibrosis qustica (CFTR ) del canal de cloruro. Los otros componentes de la
maquinaria secretora de iones enterocito son el cotransportador de Na-K-2Cl para la entrada cloruro de
electroneutral en el enterocito; la bomba Na-K, que disminuye la intracelular de Na
+
concentracin, la
determinacin del gradiente de conduccin para una mayor Na
+
afluencia; y el K
+
canal selectivo, que permite
a K
+
, una vez que ha entrado en la clula en junto con Na
+
, para volver al fluido extracelular.
La secrecin electrgeno se induce por un aumento de la concentracin intracelular de monofosfato cclico de
adenosina (cAMP), monofosfato de guanosina cclico (cGMP), o calcio en respuesta a las enterotoxinas
microbianos o endocrina endgeno o restos no endocrinos, incluyendo citoquinas inflamatorias. Otro
mecanismo de la diarrea secretora es la inhibicin de la va de acoplamiento de NaCl electroneutral que
implica la Na
+
/ H
+
y el Cl
-
/ HCO 3
-
intercambiadores. defectos en los genes de la Na
+
/ H
+
y el Cl
-
/
HCO 3
-
intercambiadores son responsables congnita Na
+
y Cl
-
diarrea, respectivamente.
La diarrea osmtica es causada por los nutrientes sin absorcin en el lumen intestinal debido a uno o ms de
los siguientes mecanismos: dao intestinal (tal como en la infeccin entrica), la reduccin de superficie de
absorcin funcional (tal como en la enfermedad celaca), enzima digestiva defectuoso o portador de nutrientes
( tales como en la deficiencia de lactasa), disminucin del tiempo de trnsito intestinal (tal como en la diarrea
funcional), y la sobrecarga de nutrientes superior a la capacidad digestiva. La diarrea osmtica se produce
cuando se altera la digestin o absorcin. Cualquiera que sea el mecanismo, la fuerza osmtica generada por
solutos impulsa sin absorcin de agua en el lumen intestinal. Un ejemplo de diarrea osmtica es la intolerancia
a la lactosa. Lactosa, si no se absorbe en el intestino delgado, llega al colon, donde se fermenta a cidos
orgnicos de cadena corta, generando una sobrecarga osmtica que supera la capacidad de absorcin.
En muchos nios, diarrea crnica es inducida por mltiples mecanismos, se cortan entre s y a menudo
produciendo un crculo vicioso. Un paradigma de la diarrea crnica generada por mltiples mecanismos es
proporcionada por la infeccin por VIH, en el que trastorno inmune, infecciones entricas, mala absorcin de
nutrientes, y dao intestinal, junto con un papel enteropatgena directa del VIH, el gatillo y mantener la diarrea
crnica ( Fig. 333-2 ).
Figura 333-2
VIH induce directamente deterioro inmune y la disfuncin intestinal. Infecciones intestinales y mala absorcin
de nutrientes contribuyen a la desnutricin. Este ltimo, a su vez contribuye a un deterioro inmune y la
disfuncin intestinal. El crculo vicioso es responsable de la diarrea y en ltima instancia resulta en el
desgaste, la fase terminal del SIDA. El VIH tambin puede inducir directamente la diarrea a travs de su factor
de transferencia de transactivacin Tat.
(De Berni Canani R, Cirillo P, Mallardo G, et al: efectos de la protena Tat del VIH-1 sobre la secrecin de
iones y en la proliferacin celular en las clulas epiteliales intestinales humanas, Gastroenterologa 124: 368-
376, 2003)
Etiologa
Una lista de las principales causas de la diarrea crnica se muestra en la Tabla 333-1 .
Tabla 333-1
CAUSAS infecciosas y no infecciosas de la diarrea crnica
ETIOLOGAS INFECCIOSAS
Bacteriana
Agentes virales y protozoarios
Sobrecrecimiento bacteriano intestinal
Sndrome Postenteritis
Esprue tropical
Enfermedad de Whipple
SUSTANCIAS diarrea asociada con EXGENOS
La ingesta excesiva de lquido carbonatado
Los alimentos dietticos que contienen sorbitol, manitol, xilitol o
El consumo excesivo de anticidos o laxantes que contienen lactulosa o Mg (OH) 2
El consumo excesivo de bebidas que contienen metilxantinas (refrescos de cola, t, caf)
Procesos digestivos ANORMALES:
La fibrosis qustica
Sndrome de Shwachman-Diamond
Deficiencia de la enzima pancretica aislada
La pancreatitis crnica
Sndrome Johanson Blizzard
Sndrome de Pearson
El tripsingeno y la deficiencia de enteroquinasa
Colestasis crnica
El uso de secuestrantes de cidos biliares
Malabsorcin de cidos biliares primarios
Reseccin leon terminal
Malabsorcin de nutrientes,
La deficiencia de lactasa congnita o adquirida
Congnita o adquirida de sacarasa-isomaltasa deficiencia
Mala absorcin de glucosa-galactosa
Malabsorcin de fructosa
Intestino corto congnito o adquirido
Inmunes e inflamatorias
La alergia a alimentos (leche o soja protenas de vaca, otros)
La enfermedad celaca
La gastroenteritis eosinoflica
La enfermedad inflamatoria intestinal
Enteropata autoinmune
Sndrome IPEX
Las inmunodeficiencias primarias y secundarias
Defectos estructurales
Enfermedad de inclusin microvellosidades
Enteropata Tufting
Diarrea fenotpica
Deficiencia de heparn-sulfato
2 1 and 6 4 integrin deficiency
Lymphangiectasia
Anendocrinosis entrica (neorogenin-3 mutacin)
DEFECTOS DE ELECTROLITO Y METABOLITO TRANSPORTE
Diarrea de cloruro congnita
Diarrea sodio congnita
Acrodermatitis enteroptica
La deficiencia de folato Selectivo
Abetalipoproteinemia
Trastornos de la motilidad
Enfermedad de Hirschsprung
Pseudo-obstruccin intestinal crnica (neurognica y mioptico)
Tirotoxicosis
Enfermedades neoplsicas
Neuroendocrinos secretores de hormonas tumores (APUDomas como VIPoma)
Zollinger-Ellison
Mastocitosis
El feocromocitoma
Linfoma
DIARREA crnica inespecfica
Diarrea funcional
La diarrea del nio
Sndrome del intestino irritable
Infecciones entricas son, con mucho, la causa ms comn de diarrea crnica en desarrollo y los pases
industrializados, y las infecciones secuenciales con el mismo o un patgeno diferente puede ser responsable
de los sntomas prolongados. -Adherente Entero Escherichia coli y Cryptosporidium parvum han sido
implicados en la diarrea crnica en los pases en desarrollo. En los pases desarrollados la diarrea infecciosa
crnica por lo general tiene un curso benigno y la etiologa es a menudo viral. Rotavirus y Norovirus a menudo
estn involucrados, mientras que el citomegalovirus yClostridium difficile son agentes de la diarrea severa en
nios surgiendo.
Microorganismos oportunistas inducen diarrea exclusivamente, o con mayor severidad, o por perodos ms
prolongados-, en poblaciones especficas, como los nios inmunocomprometidos.Criptosporidiosis entrica es
la causa ms comn de diarrea severa y prolongada en el SIDA, pero el VIH puede ser directamente
responsable de la diarrea y de la enteropata por VIH.
En proliferacin bacteriana intestinal , la diarrea puede ser el resultado de cualquiera de una interaccin
directa entre el microorganismo y el enterocito o la consecuencia de la desconjugacin y la deshidroxilacin
de las sales biliares y la hidroxilacin de los cidos grasos debido a una proliferacin anormal de bacterias en
el intestino proximal ( Captulo 330.4 ).
Sndrome Postenteritis es una condicin clnica patolgica en la que pequeos daos en la mucosa
intestinal persiste despus de la gastroenteritis aguda. La sensibilizacin a los antgenos de los alimentos, la
deficiencia disacaridasa secundaria, o una infeccin o reinfeccin con un patgeno entrico es responsable
del sndrome de postenteritis. Un cambio de la microflora intestinal debido al agente infeccioso y / o la terapia
con antibiticos puede contribuir a postenteritis diarrea.
Una reduccin de la superficie de absorcin intestinal es responsable de la diarrea en la enfermedad
celaca , una intolerancia permanente al gluten que se sustenta en una base gentica que afecta a un mximo
de 1/100 personas normales, en funcin de su origen geogrfico. La gliadina induce atrofia de las
vellosidades, lo que lleva a una reduccin de la superficie de absorcin funcional que es reversible tras la
aplicacin de una dieta libre de gluten estricta ( Captulo 330.2 ).
La alergia a la protena de la leche de vaca y otros alimentos puede manifestarse con diarrea crnica,
especialmente durante la infancia. gastroenteritis eosinoflica se caracteriza por la infiltracin eosinoflica de
la pared intestinal y est fuertemente asociada con atopia.
En los nios mayores y adolescentes, la enfermedad inflamatoria del intestino, incluyendo la enfermedad de
Crohn, colitis ulcerosa y colitis indeterminada, son las principales causas de la diarrea crnica.
La diarrea crnica puede ser la manifestacin de mala digestin debido a exocrinas trastornos
pancreticos ( Captulo 343 ). En la mayora de los pacientes con fibrosis qustica, insuficiencia pancretica
resultados en mala absorcin de grasas y protenas. En el sndrome de Shwachman-Diamond , hipoplasia
pancretica exocrina puede estar asociada con neutropenia, cambios en el hueso, y la prdida de protena
intestinal. Defectos de enzimas pancreticos aislados especficos resultan en grasa y / o mala absorcin de
protenas. pancreatitis familiar , asociado con una mutacin en el gen del tripsingeno, puede estar asociada
con la insuficiencia pancretica y diarrea crnica.
Trastornos hepticos pueden conducir a una reduccin de las sales biliares, que resulta en la mala
absorcin de grasas. Prdida de los cidos biliares puede estar asociada con enfermedades leon terminal,
tales como la enfermedad de Crohn o enfermedad despus de la reseccin ileal. Enmalabsorcin de cidos
biliares primarios recin nacidos y lactantes pequeos presentan diarrea crnica y malabsorcin de grasa
debido a mutaciones del transportador biliares en el leon.
Mala absorcin de carbohidratos y la intolerancia a la lactosa pueden deberse a una deficiencia molecular
de lactasa o sacarasa-isomaltasa, o congnita mala absorcin de glucosa-galactosa .Intolerancia a la
lactosa es ms comnmente una consecuencia de la deficiencia de lactasa secundaria debido al dao de la
mucosa intestinal. Una prdida progresiva, relacionada con la edad de la actividad lactasa afecta a alrededor
del 80% de la poblacin no blanca y puede ser responsable de la diarrea crnica en nios mayores que
reciben la leche de vaca.
La etiologa ms benigna es la diarrea crnica inespecfica que abarca diarrea funcional (o la diarrea del
nio) en nios <4 aos de edad y el sndrome del intestino irritable en los 5 ao. La enfermedad es la
misma con una presentacin edad ligeramente diferente, en el que el dolor abdominal es ms comn y
claramente asociada con la diarrea en los nios mayores. El sello distintivo del sndrome es la diarrea
asociada con el crecimiento de peso normal en sujetos bien aparecen. En los nios ms pequeos la diarrea
suele ser acuosa, a veces contienen partculas de alimentos no digeridos. Por lo general es ms severa en la
maana. Si la ingesta de lquidos del nio es> 150 ml / kg / 24 h, el consumo de lquidos debe ser reducido a
no ms de 90 ml / kg / 24 h. El nio es a menudo irritable en los primeros 2 das despus de la restriccin de
lquidos; Sin embargo, la persistencia con este enfoque durante varios das ms resulta en una disminucin en
la frecuencia de las deposiciones y el volumen. Si la historia de la dieta sugiere que el nio est ingiriendo
grandes cantidades de jugos de frutas, a continuacin, los jugos infractores deben ser disminuidos. El sorbitol,
que es un azcar no absorbible, se encuentra en la manzana, pera y jugos de ciruela pasa y puede causar
diarrea en los nios pequeos. Zumos de manzana y pera contienen mayores cantidades de fructosa que
glucosa, una caracterstica postula para causar diarrea en nios pequeos. En los nios mayores, el sndrome
del intestino irritable se asocia a menudo con dolor abdominal y puede estar relacionado con la ansiedad, la
depresin y otros trastornos psicolgicos.
La etiologa ms severa incluye una serie de condiciones heterogneas que conducen a la sndrome de
diarrea intratable , que es a menudo el resultado de un defecto permanente en la estructura o funcin del
intestino, llevando a una insuficiencia intestinal progresiva, a menudo irreversible, lo que requiere nutricin
parenteral para la supervivencia. Las principales etiologas de la diarrea intratable incluyen defectos
estructurales de los enterocitos, trastornos de la motilidad intestinal, trastornos de base inmunolgica, intestino
corto, y mltiples intolerancia a los alimentos. Las bases genticas y moleculares de muchas etiologas de la
diarrea intratable han sido recientemente identificados ( Tabla 333-2 ).
Tabla 333-2
Bases moleculares de las principales formas de Enfermedades Diarreicas congnitas
ENFERMEDAD GENE UBICACIN FUNCIN
DEFECTOS DE ABSORCIN Y TRANSPORTE DE nutrientes y electrolitos
La deficiencia de lactasa congnita LCT 2q21 Hidrolasa actividad
lactasa-florizina
Intolerancia Disacrido EC 3.2.1.48 3q25-q26 Isomaltasa-sacarasa
Maltase-glucoamylase deficiency MGAM 7q34 Maltasa-glucoamilasa
actividad
Mala absorcin de glucosa- SGLT1 22q13.1 En
+
/ glucosa co-
ENFERMEDAD GENE UBICACIN FUNCIN
galactosa transporte
Malabsorcin de fructosa GLUT5 1p36 Transportador de
fructosa
Sndrome de Fanconi-Bickel GLUT2 3q26 Transportador
basolateral glucosa
La fibrosis qustica CFTR 7q31.2 AMPc dependiente de
Cl
-
canal
Acrodermatitis enteroptica SLC39A4 8q24.3 Zn
2 +
transportista
Diarrea de cloruro congnita DRA 7q22-q31.1 Cl
-
intercambiador / base
Diarrea sodio congnita SPINT2 Desconocido Na
+
/ intercambiador de
hidrgeno?
Enterokinase deficiency Serina
proteasa 7
21q21 Inhibidor de la serina-
proteasa
Trypsinogen deficiency El tripsingeno 7q35 Proenterokinase:
hidroliza tripsinogen
Lisinuria intolerancia a la protena SLC7A7 14q11 Hidroliza endo y
exopeptidasas AA
transporte basolateral
La deficiencia de la lipasa
pancretica
La lipasa
pancretica
10q26 Hidroliza los triglicridos
en cidos grasos
Abetalipoproteinemia MTP 4q22 Traslado lpidos para la
apolipoprotena B
Hipobetalipoproteinemia APOB 2p24 Apolipoprotena que
forma quilomicrones
Enfermedad de retencin de
quilomicrones
Sara2 5q31 El trfico intracelular
chylomicron
Diarrea cido biliar congnita ABAT 13q3 Ileal de Na
+
/ bolas
saltar transportador
DEFECTOS DE DIFERENCIACIN enterocito Y POLARIZACIN
Enfermedad de inclusin
microvellosidades
EpCAM 18q21 La miosina Vb. el trfico
intracelular de protenas
Insertar mechones enteropata
Congnita
Desconocido 2p21 Interaccin clula-clula
Diarrea sindrmico Desconocido Desconocido Desconocido
DEFECTOS DE enteroendocrinas DIFERENCIACIN CELULAR
Enteric anendocrinosis NEUROG3 10q21.3 Determinacin del
ENFERMEDAD GENE UBICACIN FUNCIN
destino celular
enteroendocrinas
Enteric dysendocrinosis - - Funcin de las clulas
Enteroendocrinas
Proprotein convertase 1 deficiency Prohormona
convertasa-1
5q15-q21 Procesamiento
Prohormone
DEFECTOS DE MODULACIN DE INTESTINAL RESPUESTA INMUNE
IPEX FOXP3 Xp11.23-
q13.3
Factor de transcripcin
Sndrome IPEX-como Desconocido Desconocido Desconocido
Inmunodeficiencia asociada
enteropata autoinmune
Desconocido Desconocido Desconocido
Autoinmune poliglandular sndrome-
1 (APS-1)
AIRE 21p22.3 Protena reguladora
autoinmune
Enteropata autoinmune con
trastorno autoinmune del intestino
colitis generalizada (GAGD)
Desconocido Desconocido Desconocido
Defectos enterocitos estructurales se deben a defectos moleculares especficos responsables de la primera
aparicin de diarrea severa. En enfermedad de inclusin de microvellosidades,microvellosidades son
secuestradas en las vacuolas como consecuencia de autophagocytosis debido a una mutacin en la miosina
que deteriora el trfico de protenas apical que conduce al desarrollo del borde en cepillo aberrante ( Fig. 333-
3 ). displasia epitelial intestinal (o de insertar mechones enteropata ) se caracteriza por la
desorganizacin de los enterocitos superficiales con hacinamiento focal y formacin de mechones. Deposicin
anormal de laminina y proteoglicano heparn sulfato en la membrana basal se ha detectado en los epitelios
intestinales. Una distribucin intestinal anormal de 2 1 y 6 4 integrinas ha sido implicado en la
enteropata insertar mechones. Estas protenas ubicuas estn involucrados en las interacciones clula-clula
y clula-matriz, y juegan un papel crucial en el desarrollo y la diferenciacin celular.
Figura 333-3
Inclusin microvellosidades enfermedad. A, De arriba a abajo: la inclusin microvellosidades (a), un grnulo
con pocas microvellosidades (b), y un lisosoma (c) detectado en la misma enterocito. Recuadro: mayor
aumento de b y c 11000, insercin 21500. B, puntos culminantes de tincin PAS abundante material de
PAS-positivo (flechas) en la parte apical del citoplasma del enterocito. C, La falta enterocito del borde en
cepillo de las vellosidades microvellosidades, mientras que su citoplasma apical contiene una inclusin
microvellosidades (MI) y numerosos lisosomas (L) 5500.
( A partir de Morroni M, Cangiotti AM, Guarino A, et al: caractersticas ultraestructurales inusuales en la
enfermedad de inclusin de microvellosidades: reporte de dos casos, Virchows Archiv 448: 805-810, 2006)
Defectos de transporte de electrolitos son un subgrupo de los enterocitos defectos estructurales que
incluyen diarrea de cloruro congnita , en los que una mutacin en la familia de transportadores de soluto
26 miembro de gen 3 (SLC26A3) conduce a severa intestinal Cl
-
malabsorcin debido a un defecto o
ausencia de la Cl
-
/ HCO 3
-
intercambiador. La consiguiente defecto en la secrecin de bicarbonato conduce a
alcalosis metablica y la acidificacin del contenido intestinal, con mayor inhibicin de la Na
+
/
H
+
intercambiador dependiente de Na
+
absorcin. Los pacientes con diarrea de sodio congnita muestran
caractersticas clnicas similares a causa de una defectuosa Na
+
/ H
+
intercambiador en el intestino delgado y
grueso, dando lugar a masiva Na
+
prdida fecal y acidosis severa.
Multiple hipersensibilidad a las protenas de alimentos se considera como una causa del sndrome de
diarrea intratable. Sin embargo, este suele ser un diagnstico de exclusin y se basa en una relacin
entre cualquier alimento ingerido y diarrea. En la mayora de los casos, mltiples intolerancia a los alimentos
no se confirma en ltima instancia por exposicin oral, y la mayora de los nios son finalmente capaces de
volver a una dieta libre.
Procesos autoinmunes pueden orientar el epitelio intestinal, solo o en asociacin con sntomas
extraintestinales. enteropata autoinmune se caracteriza por la produccin de anticuerpos anti-clulas de los
enterocitos y anti-caliciformes, principalmente IgG, dirigidos contra componentes del borde en cepillo de los
enterocitos o citoplasma y por una mediada por clulas respuesta autoinmune con la activacin de clulas T
de la mucosa. Una desregulacin inmune, poliendocrinopata ligado al cromosoma X y enteropata ( IPEX)
sndrome se asocia con fenotipos variables de diarrea crnica.
La funcin inmune anormal, como se ve en pacientes con agammaglobulinemia, aislado deficiencia de
inmunoglobulina A, y los trastornos de inmunodeficiencia combinada, puede resultar en diarrea infecciosa
persistente.
Diarrea fenotpica, tambin definida como diarrea sindrmico o trico-hepato-entrico sndrome, es una
enfermedad rara que presenta con dismorfia facial, pelo lanoso, diarrea severa, y malabsorcin ( Fig. 333-
4 ). La mitad de los pacientes tienen enfermedad heptica.
Figura 333-4
Un nio con diarrea fenotpica mostrando dismorfia facial, hipertelorismo, y pelo lanoso. La etiologa es
desconocida, pero la presencia de hermanos afectados sugiere una transmisin autosmica recesiva.
Trastornos de la motilidad intestinal incluyen trastornos del desarrollo y la funcin del sistema nervioso
entrico, tal como en la enfermedad de Hirschsprung y pseudo-obstruccin intestinal idioptica
crnica (que abarca tanto el neurognica y las formas miognicas). Otros trastornos de la motilidad pueden
ser secundarios a trastornos extraintestinales, como en el hipertiroidismo y la esclerodermia. Trastornos de la
motilidad se asocian con estreimiento o diarrea o ambos, con el anterior generalmente domina el cuadro
clnico.
Sndrome del intestino corto ( Captulo 330.7 ) es la nica causa ms comn de diarrea e insuficiencia
intestinal. Muchas anomalas intestinales como la estenosis, atresia segmentaria, y malrotacin pueden
requerir reseccin quirrgica. En estas condiciones el intestino residual puede ser insuficiente para llevar a
cabo sus funciones digestivas-absorcin. Alternativamente, intestino delgado sobrecrecimiento bacteriano
puede causar diarrea, tales como en el sndrome del asa ciega .
En casos poco frecuentes de diarrea crnica severa, los sntomas gastrointestinales pueden ser la
manifestacin inicial de una enfermedad mitocondrial u otro trastorno metablico, es decir, hidratos de
carbono glicoprotenas deficientes . Por ltimo, cuando la causa de la diarrea es indeterminado y el curso
clnico es incompatible con trastornos orgnicos, trastorno ficticio por poderes (sndrome de Munchausen
por poderes anteriormente) debe ser considerado.
La historia natural de la diarrea intratable se relaciona con la enfermedad intestinal primaria. Las intolerancias
alimentarias generalmente se resuelven en pocas semanas o meses, al igual que la enteropata autoinmune
cuando se inicia la supresin inmune apropiada. Los nios con trastornos de la motilidad tienen larga duracin
sntomas estables que rara vez son mortales, mientras que aquellos con defectos enterocitos estructurales
nunca se recuperan, seguir un curso ms severo y con frecuencia se vuelve candidatos a trasplante intestinal.
Evaluacin de pacientes
Debido a la amplia gama de las etiologas, el enfoque mdico debe estar basada en los algoritmos de
diagnstico que comienzan con la edad del nio, evaluar el patrn de peso, y luego considerar los factores
clnicos y epidemiolgicos, siempre teniendo en cuenta los resultados de las investigaciones
microbiolgicas. La etiologa de la diarrea crnica muestra un patrn relacionado con la edad, y un inicio
temprano podra sugerir una condicin congnita y grave. En la infancia tarda y hasta 2 aos de edad, las
infecciones y las alergias son ms comunes, mientras que las enfermedades inflamatorias son ms comunes
en los nios mayores y adolescentes. La enfermedad celaca, por una parte, y diarrea crnica inespecfica por
el otro, se deben considerar siempre independiente de la edad debido a su relativamente alta frecuencia
( Tabla 333-3 ).
Tabla 333-3
PRINCIPALES CAUSAS DE LA DIARREA CRONICA DE ACUERDO A LA EDAD DE INICIO *
0-30 DAS 1-24 MESES 2-18 AOS
Enfermedad de inclusin
microvellosidades
Jugo de manzana y
nctar de pera
El jugo de manzana o nctar de pera
Enteropata autoinmune Asociada a antibiticos Clostridium
difficile colitis
Infeccin intestinal Infeccin intestinal

El sndrome de intestino corto
congnito
Intestino corto
Alergia a los alimentos Alergia a los alimentos Intolerancia a la lactosa
Funcional diarrea

Sndrome del intestino irritable


La enfermedad celaca La enfermedad celaca

La enfermedad de
Hirschsprung
La fibrosis qustica
La malrotacin con bloqueo
parcial
Diarrea posterior a la
gastroenteritis
Diarrea posterior a la gastroenteritis
Lymphangectasia Neonatal
Enteropata Tufting
Malabsorcin de sales biliares
Primaria

Pseudo-obstruccin intestinal Pseudo-obstruccin
intestinal

*
Adems de todas las enfermedades que figuran en la Tabla 333-2 .

El rango de edad de 0-4 aos.

El rango de edad de 5-18 aos.
Pistas especficas en la familia y la historia personal pueden proporcionar indicaciones tiles, lo que sugiere
una etiologa congnita, alrgica o inflamatoria. Un episodio previo de gastroenteritis aguda sugiere sndrome
postenteritis, mientras que la asociacin de la diarrea con alimentos especficos puede indicar una alergia a
los alimentos. Una historia de polihidramnios es consistente con cloruro congnita o diarrea de sodio o, por el
contrario, la fibrosis qustica. La presencia de eczema o el asma se asocia con un trastorno alrgico, mientras
que las manifestaciones extraintestinales especficos (por ejemplo, artritis, diabetes, trombocitopenia) pueden
sugerir una enfermedad autoinmune. Lesiones cutneas especficas pueden sugerir la acrodermatitis
enteroptica. Anomalas faciales tpicos y pelo lanoso estn asociados con la diarrea fenotpica (ver Fig. 333-
4 ).
La evaluacin antropomtrica es un paso esencial para evaluar "si, desde cundo, y cunto" diarrea ha
afectado el peso corporal. La evaluacin combinada de la duracin y la cantidad de prdida de peso
proporciona una estimacin de la gravedad de la diarrea.
Exploracin clnica inicial debe incluir la evaluacin del estado general y nutricional. La deshidratacin,
marasmo o kwashiorkor requiere intervenciones de apoyo inmediatas para estabilizar al paciente.Evaluacin
nutricional es crucial para establecer la necesidad de una intervencin rpida. Se debe comenzar con la
evaluacin de las curvas de peso y talla y del peso para la altura para determinar el impacto de la diarrea en el
crecimiento. Peso generalmente se deteriora antes de altura, pero con un crecimiento lineal de tiempo
tambin se ve afectado, y los dos parmetros puede ser igualmente anormal en el largo plazo. Valoracin del
estado nutricional incluye la historia de la dieta y las investigaciones bioqumicas y nutricionales. La ingesta
calrica debe determinarse cuantitativamente y la relacin entre las modificaciones de peso y el consumo de
energa se debe considerar cuidadosamente.
Los marcadores bioqumicos ayudan a calificar la desnutricin ( Tabla 333-4 ). El medio -vida de las protenas
sricas puede diferenciar entre corto plazo y la malnutricin a largo plazo. La evaluacin de la composicin
corporal puede llevar a cabo mediante la medicin de la circunferencia media del brazo y el espesor del
pliegue cutneo tricipital o, ms exactamente, por el anlisis de impedancia bioelctrica o emisin dual
absorciometra de rayos X (DEXA) exploraciones.
Tabla 333-4
Grado de desnutricin segn las estimaciones de las concentraciones de protena visceral en nios con
diarrea CRNICA
PROTENA
VISCERAL
HALF-
LIFE
VALORES
NORMALES
Desnutricin
leve
Desnutricin
moderada
DESNUTRICIN
GRAVE
Albmina 20
das
30-45 g / L 3,0 a 2,9 g / L 2.8 a 2.5 g / L <2,5 g / L
La prealbmina 2
das
0,2 a 04 g / L 0,2 hasta
0,18 g / L
0,17 a 0,1 g / L <0,1 g / L
Protena de unin
a retinol
12 hr 2.6 a 7.6 g / L 2,5 a 2,0 g / L 1.9 a 1.5 g / L <1 g / L
Transferrina 8
das
218-411 mg /
dl
200-150 mg /
dl
149-100 mg /
dl
<100 mg / dl
El hierro srico 11-19
h
16 a 124 mg /
dl
15-13 mg / dl 12-10 mg / dl <10 g / dl
El diagnstico de diarrea funcional se basa en motivos clnicos puros utilizando criterios relacionados con la
edad establecida (ver Tabla 333-3 ). Por el contrario, un nio con diarrea persistente y sospecha de
malabsorcin puede ser inapropiada "tratado" con una dieta hipocalrica diluido en un esfuerzo para reducir la
diarrea, y diarrea persistente puede ser una consecuencia indirecta de la malnutricin en curso. Un ejemplo de
este crculo vicioso es la insuficiencia pancretica exocrina debido a la desnutricin calrica proteica.
La bsqueda de etiologa puede estar basada en la fisiopatologa de la diarrea. Las concentraciones de
electrolitos fecales discriminan entre secretora y la diarrea osmtica, y los resultados pueden guiar el abordaje
diagnstico posterior. Investigacin microbiolgica de las muestras de heces debe incluir una lista completa
de, agentes virales y protozoarios bacterianas. Sobrecrecimiento bacteriano intestinal proximal se puede
solicitar el uso de la prueba de hidrgeno despus de una carga oral de glucosa.
Evaluacin no invasiva de funciones digestivas y de absorcin de la inflamacin intestinal juega un papel clave
en el trabajo de diagnstico ( Tabla 333-5 ).
Tabla 333-5
Las pruebas no invasivas PARA INTESTINAL Y PANCRETICA DIGESTIVO-absorcin FUNCIONES Y
Inflamacin Intestinal
TEST VALORES
NORMALES
REPERCUSIONES REFERENCIA
concentracin de
1-antitripsina
<0,9 mg / g de
heces
Aumento de la
permeabilidad
intestinal y la prdida
de protenas
Catassi C, et al: J Pediatr109:
500-502, 1986
Esteatocrito <2.5% (> 2 aos
de edad)
La prdida de grasa
en heces
Guarino A, et al: J Pediatr
Gastroenterol Nutr 14: 268-
274, 1992
Sustancias
reductoras fecales
Ausente Carbohidratos
malabsorcin
Lindquist BL, et al: Arch Ten
nio 51: 319-321, 1976
Concentracin de
elastasa
> 200 mg / g de
heces
Disfuncin pancretica
exocrina
Carroccio A, et al: Gut 43:
558-563, 1998
Concentracin
Chymotrypsin
> 7,5 U / g > 375
U / h 24
Disfuncin pancretica
exocrina
Carroccio A, et
al:Gastroenterologa 112:
1839-1844, 1997
Sangre oculta en
heces
Ausente Prdida de sangre en
heces, inflamacin
intestinal distal
Fine KD: N Engl J Med334:
1163-1167, 1996
Concentracin de
calprotectina
100 mg / g de
heces
Inflamacin intestinal Fagerberg UL, et al: J Pediatr
Gastroenterol Nutr37: 468-
472, 2003
Leucocitos fecales <5 / campo
microscpico
Inflamacin del colon Harris JC, et al: Ann Intern
Med 76: 697-703, 1972
El xido ntrico en
el dializado rectal
<5 M de NO 2
-
/
NO 3
-

Inflamacin rectal Berni Canani R, et al: Am J
Gastroenterol 97: 1574-1576,
2002
Azcar doble Relacin de la Aumento de la Catassi C, et al: J Pediatr
TEST VALORES
NORMALES
REPERCUSIONES REFERENCIA
(manitol celobiosa
/) prueba de
absorcin
excrecin de
orina: 0,010
0,018
permeabilidad
intestinal
Gastro Nutr 46: 41-47, 2008
Estudio diagnstico de la diarrea crnica por lo general requiere la endoscopia y la histologa. La biopsia del
intestino delgado puede detectar una etiologa intestinal primaria en la mayora de los casos de diarrea crnica
y malabsorcin. La colonoscopia se debe realizar en todos los casos de diarrea crnica en la que la sangre
grave o leucocitos son detectados en las heces o cuando un aumento de la frecuencia de las deposiciones
con moco y dolor abdominal sugieren afectacin del colon. Las anomalas en las pruebas de la funcin de
absorcin-digestivos sugieren la participacin del intestino delgado, mientras que la inflamacin intestinal,
como se demuestra por el aumento de la calprotectina y el xido ntrico rectal, compatible con una localizacin
intestinal distal. La cpsula endoscpica permite la exploracin de todo el intestino en busca de anomalas
morfolgicas, inflamacin y sangrado.
Las biopsias deben ser realizados en mltiples sitios, incluso en un intestino de apariencia normal, porque las
anomalas pueden tener una distribucin irregular. La histologa es importante establecer el grado de
afectacin de la mucosa a travs de calificaciones de dao intestinal y la evaluacin de las anomalas
asociadas, como la infiltracin inflamatoria de la lmina propia. Morfometra proporciona informacin
cuantitativa adicional de los cambios epiteliales. En casos seleccionados, microscopa de luz puede ayudar a
identificar agentes intracelulares especficos, tales como el citomegalovirus, basados en la presencia de
parsitos o de grandes cuerpos de inclusin en las clulas infectadas. La microscopa electrnica es esencial
para detectar anomalas estructurales celulares, tales como enfermedad de inclusin de microvellosidades. La
inmunohistoqumica permite el estudio de la activacin inmune de la mucosa, as como de otros tipos de
clulas (clulas del msculo liso y clulas neuronales entricos), y los componentes de la membrana basal.
Imaging tiene un papel importante en el enfoque de diagnstico. Una llanura radiografa abdominal preliminar
es til para detectar la distensin gaseosa que sugiere una obstruccin intestinal. Gas intramural o portal
puede verse en la enterocolitis necrotizante o intususcepcin. Las anomalas estructurales, tales como
divertculos, mala rotacin, estenosis, asa ciega, y la enfermedad inflamatoria del intestino, as como
trastornos de la motilidad, se pueden apreciar despus de una comida de bario y un examen de seguimiento a
travs de todo el intestino. Este ltimo tambin proporciona informacin sobre el tiempo de trnsito. La
ecografa abdominal puede ayudar a detectar anormalidades hgado y de pncreas o un aumento de espesor
de la pared intestinal que sugiere una enfermedad inflamatoria del intestino.
Las investigaciones especficas deben llevarse a cabo para dilemas diagnsticos especficos. Pinchar y
prueba de parche puede apoyar el diagnstico de alergia a los alimentos, aunque el diagnstico definitivo
requiere provocacin oral. Malabsorcin biliares puede ser explorado por la retencin del anlogo de cido
biliar
75
cido-taurina Se-homocholic (
75
SeHCAT) en la circulacin enteroheptica.Un examen de
centellografa y con octretido radiomarcado est indicada ante la sospecha de APUD (una mina
de p recursor u ptake y d ecarboxylation) la proliferacin celular neoplsica. En otras enfermedades, las
tcnicas especficas de imagen como la tomografa computarizada o resonancia magntica nuclear pueden
tener un importante valor diagnstico.
Una vez que los agentes infecciosos han sido excluidos y evaluacin nutricional realizada, un enfoque paso a
paso para el nio con diarrea crnica puede ser aplicada. Las principales etiologas de la diarrea crnica se
deben investigar en base a las caractersticas de la diarrea y su disfuncin intestinal predominante o
selectiva. Un enfoque diagnstico paso a paso es importante para minimizar el uso innecesario de
procedimientos invasivos y los costos generales, al tiempo que optimiza el rendimiento del trabajo de
diagnstico ( Tabla 333-6 , . Figura 333-5 ).
Tabla 333-6
PROGRESIVO ABORDAJE DEL DIAGNSTICO PARA NIOS CON DIARREA CRONICA
PASO 1
Microbiologa intestinal
o
Los cultivos de heces
o
Microscopa de parsitos
o
Los virus
o
Electrolitos heces
o
H 2 prueba de aliento
Prueba de deteccin de la enfermedad celaca (transglutaminasa 2 autoanticuerpos)
Las pruebas no invasivas para:
o
Funcin intestinal
o
La funcin pancretica y la prueba del sudor
o
Inflamacin intestinal
Las pruebas de alergia a los alimentos
o
Pruebas de Prick / patch
PASO 2
La morfologa intestinal
o
Estndar histologa yeyunal / colnica
o
Morfometra
o
Tincin de PAS
o
La microscopa electrnica
PASO 3
Investigaciones especiales
o
Inmunohistoqumica Intestinal
o
Los anticuerpos anti-enterocitos
o
Cromogranina suero y catecolaminas
o
Los autoanticuerpos
o
75
de medicin SeHCAT
o
Actividades enzimticas Cepillo fronterizos
o
Estudios de motilidad y electrofisiolgicos
Figura 333-5
Teraputica general se acerca a la gestin de la diarrea crnica. HT, altura.
Tratamiento
La diarrea crnica asociada con un deterioro del estado nutricional siempre debe ser considerada como una
enfermedad grave, y el tratamiento debe iniciarse con prontitud. El tratamiento incluye medidas generales de
apoyo, rehabilitacin nutricional, dieta de eliminacin, y las drogas. El tratamiento farmacolgico incluye
terapias para etiologas especficas, as como las intervenciones dirigidas a contrarrestar la secrecin de
fluidos y / o promover la restauracin del epitelio intestinal alterada.Debido a la muerte en la mayora de los
casos es causada por la deshidratacin, el reemplazo de las prdidas de fluidos y electrolitos es la
intervencin temprana ms importante.
La rehabilitacin nutricional a menudo es esencial y se basa en la evaluacin clnica y bioqumica. En
moderada a severa desnutricin, la ingesta de caloras puede aumentarse progresivamente en un 50% o ms
por encima de las recomendaciones dietticas. La capacidad de absorcin intestinal debe ser supervisada por
pruebas de la funcin digestiva. En los nios con esteatorrea, triglicridos de cadena media pueden ser la
principal fuente de lpidos. Una dieta libre de lactosa debe iniciarse en todos los nios con diarrea crnica,
como es recomendado por la Organizacin Mundial de la Salud (OMS). La lactosa se sustituye generalmente
por maltodextrina o una combinacin de hidratos de carbono complejos. Una frmula sin sacarosa se indica
en la deficiencia de sacarasa-isomaltasa. Dietas elementales o semi-elementales tienen el doble propsito de
superar intolerancia a los alimentos, que puede ser la causa principal de la diarrea crnica, y facilitar la
absorcin de nutrientes. La secuencia de eliminacin debe ser clasificado de las dietas ms restringidas a
menos, como la leche hidrolizado de protena de vaca a la frmula amino-cido-basado, en funcin de la
situacin del nio. En los recin nacidos gravemente comprometidos puede ser conveniente comenzar con la
alimentacin a base de amino-cido.
La nutricin clnica incluye la nutricin enteral o parenteral. La nutricin enteral puede administrarse a travs
de sonda nasogstrica o gastrostoma y se indica en un nio que no puede ser alimentado a travs de la va
oral, ya sea a causa de enfermedades intestinales primarias o por debilidad extrema.Nutricin enteral continua
es eficaz en nios con una funcin de absorcin reducido, como el sndrome del intestino corto, porque se
extiende el momento de la absorcin de nutrientes a travs de la superficie que an funciona. En emaciacin
extrema, la nutricin enteral podra no ser suficiente, y se requiere la nutricin parenteral.
Micronutrientes y suplementos de vitamina son parte de la rehabilitacin nutricional y prevenir futuros
problemas, especialmente en los nios desnutridos de pases en desarrollo. Los suplementos de zinc es un
factor importante en la prevencin y el tratamiento de la diarrea crnica, ya que promueve la absorcin de
iones, restaura la proliferacin epitelial, y estimula la respuesta inmune. La rehabilitacin nutricional tiene un
efecto beneficioso general sobre el estado del paciente en general, la funcin intestinal, y la respuesta inmune
y puede romper el crculo vicioso se muestra en la Figura 333-2 .
El tratamiento farmacolgico incluye medicamentos anti-infecciosos, la supresin inmune, y las drogas que
pueden inhibir la prdida de lquidos y promover el crecimiento celular. Si se detecta un agente bacteriano,
antibiticos especficos deben ser prescritos. Terapia antibitica emprica se puede utilizar en nios con
intestino delgado sobrecrecimiento bacteriano o con diarrea bacteriana sospechada. El trimetoprim-
sulfametoxazol, metronidazol o albendazol y nitazoxanida tienen un amplio patrn de objetivos, incluidos los
parsitos. En Rotavirus-inducida grave y diarrea, la administracin oral de inmunoglobulinas humanas (300
mg / kg) debe ser considerado prolongada.
Supresin inmune debe ser considerado en condiciones seleccionadas, tales como enteropata
autoinmune. En casos seleccionados, la supresin inmune biolgico puede ser considerado.
El tratamiento puede ser tambin dirigido a la modificacin de los procesos fisiopatolgicos especficos.La
secrecin de iones grave puede ser reducida por agentes pro-absorbentes, tales como el inhibidor de
encefalinasa racecadotril. En la diarrea debido a los tumores neuroendocrinos, enfermedad de inclusin
microvellosidades, y diarrea grave inducida por enterotoxina, una prueba con la octreotida anlogo de la
somatostatina puede ser considerado. Zinc o la hormona del crecimiento promueven el crecimiento y la
absorcin de iones enterocito y pueden ser efectivos cuando la atrofia intestinal y la secrecin de iones estn
asociados.
Cuando otros intentos han fracasado, la nica opcin puede ser la nutricin parenteral o trasplante intestinal.
333.1
La diarrea de los tumores neuroendocrinos
Helen Spoudeas y David Branski
Tumores raros de las clulas neuroendocrinas del eje gastroenteropancretico y sitios adrenales y extra-
adrenales se derivan del sistema APUD. Se caracterizan por una excesiva produccin de uno o varios
pptidos, que cuando se liberan en la circulacin ejercer sus efectos endocrinos y se pueden medir por
mtodos radioimmunologic (en el plasma o como sus metabolitos en la orina) y por lo tanto actan como
marcadores tumorales. En los tumores clnicamente funcionamiento, la hipersecrecin causa un sndrome
reconocible que pueden incluir diarrea acuosa. Aunque es raro, tumor neuroendocrino (NET) se debe
considerar una posible causa en pacientes con un curso particularmente grave o crnica (que resulta en el
agotamiento de electrolitos y de lquidos), enrojecimiento o palpitaciones asociado, o una historia familiar
positiva de neoplasia endocrina mltiple (MEN-1 o MEN-2) sndromes (ver Tabla 333-7 en el Nelson Textbook
of Pediatrics sitio web en INTER REF www.expertconsult.com).
Tabla 333-7
La diarrea causada por los tumores neuroendocrinos
TUMOR Y TIPO
CELULAR
SITIO MARCADORES SIGNOS DE
HIPERSECRE
CIN
HORMONAL
TERAPIA
Carcinoide Argentafines
intestinales,
intestino medio,
normalmente
tambin
intestinos
anterior y
posterior, del
rbol bronquial
ectpico
La serotonina (5-HT), orina 5-
HIAA

(diagnstico)Tambin
producen la sustancia P,
neuropptido K, somatostatina,
VIP
La diarrea
secretora,
dolor
abdominal
tipo clico,
sofocos,
respiracin
sibilante, (y
el dao de la
vlvula
cardiaca si
sitio intestino
anterior)
ReseccinAnl
ogo de la
somatostatina,
(paliativa)MEN
-1 Genticos
Gastrinoma,
sndrome de
Zollinger-Ellison
Pncreas,
intestino delgado,
el hgado y el
bazo
La gastrina Mltiples
lceras
ppticas,
diarrea
secretora
H 2bloqueador
es, PPI, la
reseccin del
tumor,
(gastrectoma)
MEN-1
Genticos
Mastocitoma Cutnea,
intestino, hgado,
bazo
La histamina, VIP El prurito,
enrojecimien
to, apnea Si
VIP, diarrea
H 1 - y
H 2bloqueador
es, cromolina,
esteroides,
reseccin si
solitaria
El carcinoma
medular
Tiroides clulas
C
La calcitonina, VIP,
prostaglandinas
La diarrea
secretora
La
tiroidectoma
radical
linfadenectom
a (gentica
MEN-2A / B,
MTC familiar)
TUMOR Y TIPO
CELULAR
SITIO MARCADORES SIGNOS DE
HIPERSECRE
CIN
HORMONAL
TERAPIA
Ganglioneuroma,
feocromocitoma,
ganglioneuroblas
toma,
neuroblastoma
Clulas
cromafines;abdo
minal> otros
sitios;extra-
adrenal o
suprarrenal
Metanephrins ycatecolaminas
,VIP VMA, HMA en el
neuroblastoma
La
hipertensin,
taquicardia,
palpitacione
s
paroxsticas,
sudoracin,
ansiedad,
diarrea
acuosa *
Perioperatoria
-adrenrgicos
(BP) y el
bloqueo -
adrenrgico
con reseccin
tumoral apoyo
volumenHOMB
RES Gentica
2 (RET gen),
VHL, NF-1,
SDH
Somatostatinom
a
Pncreas La somatostatina Secretora
diarrea,
esteatorrea,
colelitiasis,
diabetes
ReseccinME
N-1 Genticos
VIPoma Pncreas VIP, prostaglandinas La diarrea
secretora,
aclorhidria,
hipopotasem
ia
Los anlogos
de la
somatostatina,
la
reseccinMEN
-1 Genticos
*
La diarrea ha sido reportada slo en pacientes adultos con feocromocitoma.

negrita indica los principales marcadores.
Adaptado de Spoudeas HA, editor: Paediatric tumores endocrinos. Una declaracin de consenso
multidisciplinar de las mejores prcticas de un grupo de trabajo convocado bajo los auspicios de la Sociedad
Britnica de Endocrinologa Peditrica y Diabetes (BSPED) y el Grupo de Estudio del Cncer Infantil de Reino
Unido (UKCCSG) . Crawley, West Sussex, 2005, Novo Nordisk.
Dependiendo del tipo de tumor, el marcador de pptido (s) en el plasma y / o el metabolito urinario 24-hr (s)
medida (en 2 ocasiones), forman la base del diagnstico bioqumico, el pronstico (carga del tumor) y el
tratamiento monitoreo. Los tumores carcinoides suelen del intestino medio, (en lugar de el PREFACIO o
intestino grueso) causa diarrea, rubor, y broncoespasmo, pero debido a su portal de drenaje, que son los ms
propensos a la presentacin tarda y malignidad. La localizacin del tumor puede requerir exmenes de IRM
de todo el cuerpo y (porque casi todos los TNE expresan receptores de membrana para los pequeos
pptidos, por ejemplo, la somatostatina), gammagrafa de receptores de pptido (radionucletido marcado, por
ejemplo, DTPA-octretido). De accin prolongada anlogos de somatostatina tambin podran tener un papel
en la paliacin.
La reseccin del tumor es el tratamiento de eleccin, pero es potencialmente peligrosa y puede precipitar
crisis adrenrgicos que amenazan la vida; que slo debe ser realizada por un cirujano endocrinlogo con
experiencia en condiciones anestsicas cuidadosamente controladas. Histoqumica Tumor confirmar el tipo
de tumor neuroendocrino. Este diagnstico en un nio debe llevar una referencia gentica para excluir un
sndrome de predisposicin tumoral en la que el nio es el caso ndice.