Escolar Documentos
Profissional Documentos
Cultura Documentos
Suele aplicarse el trmino condrioma al conjunto de todas las mitocondrias de una clula.
En un principio se les conoca con nombres especiales segn que el aspecto fuese
filamentoso, granular, etc. Hoy el nombre de mitocondria es universal independientemente
de su forma
Son orgnulos celulares rodeados de una doble membrana, en cuyo interior existen
enzimas que le capacitan para la realizacin de los procesos de obtencin de la mayor parte
del ATP que la clula necesita
Su tamao es de 0'5 1m de dimetro (similar a una bacteria), es por lo tanto visible
al M.O. Su longitud puede alcanzar los 7 m.
Su distribucin en el citoplasma puede ser uniforme en el sentido de localizarse
preferentemente en las regiones celulares en las que las clulas tienen unas necesidades
energticas mayores.
Por ejemplo en los tbulos contorneados del rin, ocupan los compartimentos que
delimitan las invaginaciones de la membrana
En las clulas musculares cerca de las miofibrillas responsables de la contraccin.
Los organismos con reproduccin sexual las mitocondrias son de origen materno, ya
que en la fecundacin slo el vulo aporta mitocondrias al cigoto
Msculo cardaco
invaginaciones
Mitocondria Catabolismo
Pgina 1
Estructura
Membrana limitante externa, muy permeable, similar a las del R.E. Contiene un 40% de lpidos (los
ms abundantes fosfolpidos y colesterol). Protenas en un 60% de dos tipos:
_ Estructurales que forman canales acuosos a travs de la bicapa lipdica
_ Transferasas y quinasas, como las que activan a los cidos grasos para su posterior
oxidacin en la matriz mitocondrial
Espacio intermembrana o Cmara externa De composicin similar al hialoplasma. Contiene
los enzimas adenil-quinasas que transfieren la energa del ATP a otros nucletidos
Membrana limitante interna. Se encuentra profusamente replegada hacia el interior formando las
crestas mitocondriales.
Posee un 20% de lpidos (no posee colesterol). Es ms rica en protenas que las
dems membranas. Es impermeable a la mayora de los iones.
Las protenas son de varios tipos:
Las que constituyen la cadena transportadora de electrones hasta el oxgeno
molecular.
El complejo ATP sintetasa que cataliza la sntesis de ATP (Forma las partculas F1)
Las protenas transportadoras (permeasas) que facilitan el paso de iones o molculas
de una forma selectiva
Cmara interna o matriz mitocondrial.
Contiene molculas de ADN circular bicatenario, mitorribosomas y todos los enzimas
necesarios para la replicacin, transcripcin y traduccin del ADN. Grnulos (cationes
divalentes, principalmente de Ca2+
Contiene los enzimas que intervienen en:
oxidacin de cidos grasos
Enzimas del Ciclo de Krebs
Iones calcio, fsforo, etc.
Las crestas mitocondriales pueden disponerse dentro de la mitocondria de forma
Mitocondria Catabolismo
Pgina 2
Formacin (biognesis).
Mitocondria Catabolismo
Pgina 3
La mitocondria como orgnulo semiautnomo.La informacin que tiene el ADN de la mitocondria es insuficiente para codificar todas las
protenas y enzimas que contiene y necesita del ADN del ncleo
La mitocondria al poseer ADN, mitorribosomas y los enzimas necesarios para la replicacin,
transcripcin y traduccin, tiene un cierto grado de autonoma
Por tanto, los componentes mitocondriales se forman por la accin integrada de los dos
sistemas genticos: mitocondrial y nuclear
La dependencia de la mitocondria de la informacin nuclear hace que se le considere al igual
que los cloroplastos como orgnulos semiautnomos.
Teora endosimbitica o endosimbintica.Las mitocondrias evolucionaron, hace unos 1.500 millones de aos a partir de bacterias
aerbicas que establecieron una relacin de simbiosis con eucariotas primitivos que vivan
anaerbicamente.
A travs de la evolucin conjunta se produjo una transferencia de ADN desde la bacteria al
ncleo de la clula eucariota
La hiptesis endosimbitica, se apoya entre otros aspectos en:
o El ADN mitocondrial es semejante al de las bacterias.
o Los ribosomas mitocondriales son similares a los de procariotas.
o El antibitico cloranfenicol inhibe la sntesis de protenas bacterianas y tambin la de
protenas mitocondriales, pero no la del resto de protenas del citoplasma de
las clulas eucariticas.
o Tanto las bacterias aerobias como las mitocondrias contienen en sus membranas
enzimas de la fosforilacin oxidativa.
o Hay unidades proyectantes en el mesosoma bacteriano, que de este modo guardan
cierto parecido con las crestas mitocondriales.
Mitocondria Catabolismo
Pgina 4
Conceptos metabolismo
Respiracin.- Es un proceso de oxidacin total, es decir, de trasformacin de un compuesto
orgnico a CO2 y H20.
*Cuando los electrones y protones (NADH) procedentes de la degradacin son
aceptados por el oxgeno, se denomina respiracin aerobia (lo ms frecuente)
*Cuando los electrones y protones (NADH) que se producen en la degradacin son
aceptados por diversas sustancias en las que el organismo se desarrolla (NO3-, NH3 ,
etc.) se denomina respiracin anaerobia (Se da en bacterias)
Fermentacin.- Es un proceso de oxidacin no total, es decir, de transformacin de
unos compuestos orgnicos en otros ms sencillos (producto final de la degradacin), que
todava contienen energa Son menos rentables energticamente que la respiracin (A
partir de la glucosa en una fermentacin como la alcohlica o la lctica se obtienen 2 ATP,
mientras que si la glucosa se degrada a CO2 y H20, se producen 38).
*Cuando los protones y electrones (NADH) que se producen en la degradacin
son aceptados por el oxgeno la fermentacin se llama oxidativa
*Cuando los protones y electrones (NADH) que se producen en la degradacin son
aceptados por un compuesto orgnico que procede del propio sustrato se llama
fermentacin anoxidativa
Los cidos grasos son los compuestos ms energticos con que cuentan las clulas. Como
ya comentamos en las clulas animales desempean un papel de reserva energtica ms
importante que los glcidos, por la facilidad que tienen de acumularse en forma de
grasas en los tejidos adiposos (gran cantidad de energa en poco volumen).
La oxidacin de los cidos grasos se denomina oxidacin y tiene lugar en
la matriz mitocondrial
Cuando una clula necesita energa en forma de ATP, el glucgeno del hgado se
hidroliza y transforma en molculas de glucosa o se movilizan las reservas grasas
del tejido adiposo, que por liplisis se convierten en cidos grasos libres que pasan
a la sangre.
La glucosa se oxida hasta convertirse en pirvico (gluclisis). Si sigue la va aerobia el
pirvico se transforma en acetil-CoA.
Los cidos grasos en la matriz mitocondrial por O- oxidacin se transforman tambin
en acetil-CoA.
El acetil-CoA en la matriz mitocondrial se oxida completamente en el Ciclo de Krebs
a CO2 y H2 0, los protones y electrones que se producen en la degradacin
pasan a travs de la cadena respiratoria producindose la energa en forma de
ATP.
Cuando se han consumido las reservas de glucosa y de cidos grasos se pueden
degradar aminocidos procedentes de protenas
Mitocondria Catabolismo
Pgina 5
Metabolismo
Tres etapas:
Obtencin de acetil-CoA
Oxidacin completa del acetil-CoA en la matriz mitocondrial por medio del Ciclo de
Krebs (Ciclo del cido ctrico o CAT).
Transporte de los electrones desprendidos en las reacciones anteriores
(cadena respiratoria mitocondrial) que los llevan al oxgeno molecular.
La energa perdida por los electrones se usa para pasar ADP a ATP. (fosforilacin
oxidativa). El transporte tiene lugar en la membrana interna mitocondrial
La gluclisis, lisis o escisin de la glucosa, tiene lugar en una serie de nueve reacciones, cada
una catalizada por una enzima especfica, hasta formar dos molculas de piruvato, con la
produccin de ATP. El piruvato puede seguir otras vas metablicas y as continuar
entregando energa al organismo. La ganancia neta de la gluclisis es de dos molculas de
ATP, y dos de NADH por cada molcula de glucosa.
Tiene lugar en el citosol.
Dos misiones fundamentales
1. La generacin de molculas de alta energa (ATP y NADH) como fuente de energa
celular en procesos de respiracin aerbica (presencia de oxgeno) y anaerbica
(ausencia de oxgeno).
2. La produccin de intermediarios de 6 y 3 carbonos que pueden ser utilizados en
otros procesos metablicos celulares.
Reaccin global
Glucosa + 2 NAD+ + 2ATP + Pi
Mitocondria Catabolismo
Pgina 6
Mitocondria Catabolismo
Pgina 7
Mitocondria Catabolismo
Pgina 8
Primera etapa
1. - Paso de glucosa a glucosa 1- fosfato. Fosforilacin. El proceso es catalizado por una hexoquinasa,
es un enzima regulador que establece el ritmo al que la glucosa libre penetra en la va glucoltica
(las quinasas son enzimas que transfieren un grupo fosfato del ATP a un aceptor). Supone el
gasto de una molcula de ATP que pasa a ADP
Glucogenlisis
A partir del glucgeno o del almidn se forma glucosa mediante dos pasos sucesivos:
a) Actuacin de la glucgenofosforilasa que cataliza el paso de glucgeno a glucosa1fosfato, el proceso se llama fosforlisis.
b) El enzima fosfoglucomutasa cataliza el paso de glucosa-1-fosfato a glucosa-6-fosfato
Si partimos de glucgeno no se gasta el ATP indicado en 1
Fructosa
Dos posibilidades:
En el msculo o en el rin la fructosa se transforma en fructosa-6-fosfato por
accin de una hexoquinasa
En el hgado la incorporacin de la fructosa se produce a travs de su escisin
Mitocondria Catabolismo
Pgina 9
2 .-
Fosforilacin del hidroxilo del carbono 1 de la fructosa-6-fosfato para pasar a fructosa-1-6difosfato. Acta el enzima fosfofructoquinasa que es un enzima alostrico o regulador
El modulador positivo o estimulador es el AMP y el negativo o inhibidor ATP
Mitocondria Catabolismo
Pgina 10
7.-
Desfosforilacin o transferencia del fosfato desde el 1,3-difosfoglicerato al ADP para originar ATP
y c. 3-fosfoglicerato. La reaccin esta catalizada por el enzima fosfogliceratomutasa
9 Deshidratacin del c. 2-fosfoglicerato a fosfoenolpiruvato. Acta una enolasa (se forma un doble
enlace).
10
Transferencia del fosfato desde el fosfoenolpiruvato al ADP, se forma ATP y piruvato. Reaccin
catalizada por la enzima piruvatoquinasa
Mitocondria Catabolismo
Pgina 11
Fermentacin (anaerbica)
Respiracin mitocondrial (va aerbica)
Es una oxidacin incompleta. El producto final es un compuesto orgnico que contiene todava
energa
Se dice que es anoxidativa (lo ms frecuente), cuando el aceptor final de protones y
electrones es una molcula orgnica que procede del propio sustrato
Se dice que es oxidativa cuando el aceptor final es el oxgeno
Mitocondria Catabolismo
Pgina 12
Pgina 13
Mitocondria Catabolismo
Pgina 14
Tres etapas:
1.
2.
3.
CO2
HS-CoA
Acetil-CoA
NAD+
NADH+ H+
Gluclisis
Gl ic erin a d e l as gr as as
Conocido tambin como ciclo del cido ctrico o ciclo de los cidos
tricarboxlicos,
Consiste en la oxidacin total del cido actico que se transforma en dos molculas de CO2, y
electrones de alta energa que se utilizan para formar NADH +H + y FADH2
Es una va comn para la oxidacin de glcidos, cidos grasos y algunos aminocidos
Tiene lugar en la matriz mitocondrial
El ciclo de Krebs se considera el centro del metabolismo aerbico. Es la ruta final de
oxidacin de glcidos, lpidos y algunos aminocidos.
Mitocondria Catabolismo
Pgina 15
ETAPAS:
1) Condensacin del acetil-CoA con una molcula de cuatro carbonos, el cido oxalactico para
formar el cido ctrico de seis carbonos (tricarboxlico). En ste proceso se libera el HS-CoA. El
paso est catabolizado por un enzima alostrico la citratosintetasa que es inhibido por el
ATP.
2) Isomerizacin. El cido ctrico se convierte en su ismero el isoctrico actuando una
Isomerasa
3) Descarboxilacin oxidativa. El isoctrico pasa a cetoglutrico y un NAD pasa a NADH+
(almacn de protones y electrones), acta la isocitrato deshidrogenasa
4) 2a Descarboxilacin oxidativa. En presencia de HS-CoA el cetoglutrico pasa a ser succinilCoA, con acumulacin de protones y electrones en el NADH+
Jos Seijo Ramil
Mitocondria Catabolismo
Pgina 16
3 NADH+ + H+-----------
9 ATP
Se trata de estudiar cul es el destino de los electrones y de los protones arrancados a los
sustratos oxidados y que se han almacenado en un principio en el NADH + H+ y en el FADH2.
Los electrones del NADH y del FADH2 van a ser transferidos a travs de una serie de
transportadores, que se localizan en la membrana interna de las mitocondrias y que en
conjunto reciben el nombre de cadena transportadora de electrones o cadena respiratoria.
La energa liberada durante el transporte de electrones se utiliza para trasladar protones (H+)
desde el compartimento de la matriz hasta el espacio intermembrana.
Los protones fluyen a travs del enzima ATP-sintetasa nuevamente a la matriz mitocondrial,
de tal forma que cada 2H+, la ATP sintetasa produce un ATP a partir de ADP + Pi (la ATP
sintetasa acopla la entrada de protones a la sntesis de ATP = fosforilacin)
El aceptor final de los electrones es el oxgeno molecular que se transforma en molculas de
agua
Mitocondria Catabolismo
Pgina 17
Mitocondria Catabolismo
Pgina 18
Balance energtico
En el citoplasma:
Gluclisis
1 NADH
De la gluclisis:
cido pirvico
Ciclo de Krebs:
2 ATP
2 NADH
acetil CoA:
2 ATP
3 ATP (x 2)
6 ATP
6 ATP*
6 ATP
3 NADH
9 ATP (x 2)
18 ATP
1 FADH2
2 ATP (x2)
4 ATP
2 ATP
36 a 38 ATP
en algunas clulas el costo energtico de transportar los electrones desde el NADH formado en la
gluclisis a travs de la membrana mitocondrial interna deprime el rendimiento neto de estos 2
NADH a slo 4 ATP
*
Mitocondria Catabolismo
Pgina 19
Los cidos grasos son degradados a acetil-CoA mediante una ruta metablica llamada b
Oxidacin que tiene lugar en la MATRIZ MITOCONDRIAL.
Fases
1.- Activacin del cido graso
El cido graso debe de ser activado para poder entrar en la mitocondria.
El cido graso se activa al combinarse con el HS - CoA extramitocondrial con eliminacin
de una molcula de agua y gasto de un ATP
cido graso + CoA + ATP
acilgraso-CoA + AMP + PPi
2.- Penetracin del cido graso activado en el interior de la mitocondria, para lo que es
necesario que se una a una protena llamada carnitina.
La acilcarnitina penetra gracias a una translocasa al interior de la matriz mitocondrial,
mientras la carnitina regresa al citosol con la propia translocasa
3 Oxidacin
Tiene lugar en cuatro etapas
la). - Oxidacin (la deshidrogenacin). - genera FADH2
2
). - Hidratacin
4a). - Ruptura o tilisis que separa un fragmento de acetil-CoA del resto de la cadena,
que queda de este modo con n-2 tomos de carbono
Nuevos ciclos oxidativos se desarrollan hasta que toda la cadena de cido graso se ha
convertido en acetil CoA
Mitocondria Catabolismo
Pgina 20
Mitocondria Catabolismo
Pgina 21
Mitocondria Catabolismo
Pgina 22
Transaminacin
Desaminacin oxidativa
Degradacin de la cadena carbonada:
Mitocondria Catabolismo
Pgina 23
Sin embargo cuando se ingieren en exceso, no pueden ser almacenados para su posterior uso
ni excretados
En casos de ayuno pueden ser utilizados como compuestos energticos (Una ruina). La
degradacin se realiza en dos etapas sucesivas:
Separacin de los grupos a- amino, a fin de excretar el exceso de nitrgeno (Urea)
Transaminacin
Desaminacin oxidativa
Degradacin de la cadena carbonada:
Utilizando el ciclo de Krebs hasta CO2
Los aminocidos cetognicos pueden transformarse en acetil-CoA
Los aminocidos glucognicos pueden transformarse en glucosa
El hgado es el principal lugar de degradacin de aminocidos, por ello las transaminasas son
abundantes en la mitocondria y el citosol de los hepatocitos.
Cuando se produce una lesin en el hgado estos enzimas intracelulares se liberan a la sangre.
Muchos aminocidos transfieren su grupo amino a un -cetocido
generalmente el a-cetoglutarato, que se transforma en glutamato.
De esta forma los grupos -amino de distintos aminocidos se recogen en uno
slo: el glutamato
- cetoglutarato + aspartato
Glutamato + oxalactico
transaminasa
El aspartato es uno de los dadores del grupo amino para la formacin de urea
Desaminacin oxidativa.Se produce en hgado y riones.
El glutamato puede experimentar una rpida desaminacin oxidativa que separa de este
modo los grupos amino recogidos por transaminacin de aminocidos, reciclando el acetoglutarato para que pueda ser utilizado nuevamente en las reacciones de transaminacin
La glutamicodeshidrogenasa es un enzima alostrico. El GTP y el ATP son inhibidores,
mientras que el GDP y el ADP son activadores (la escasez de energa activa la degradacin
de aminocidos).
Mitocondria Catabolismo
Pgina 24
Etapas:
Mitocondria Catabolismo
Pgina 25
Mitocondria Catabolismo
Pgina 26
Mitocondria Catabolismo
Pgina 27
Mitocondria Catabolismo
Pgina 28