Trombocitopenia esencial

Enfermedad mieloproliferativa clonal crnica caracterizada por trombocitosis y complicaciones trombticas y/o
hemorrgicas
Incidencia Bimodal:
50-60 aos sin diferencia de sexos
30 aos con claro predominio femenino
Buen pronstico
Difcil diagnstico en estados iniciales (se confunde con otros mieloproliferativos)
Incidencia real desconocida
ETIOLOGA
Causas de Trombocitosis reactiva (Secundaria)(ms frecuente que la Trombocitopenia Esencial)
Infecciones agudas y crnicas (TBC, Neumonitis, etc)
Injuria tisular (IAM, pancreatitis)
Procesos inflamatorios crnicos (Enfermedad inflamatoria intestinal, colagenopatas, Arteritis temporal)
Trombocitosis de rebote (post-PTI (purpura trombocitopnica inmune) o post-QT)
Hemorragias (una de las causas ms comunes)
Post-esplenectoma (Es un reservorio de plaquetas, si no est, estn circulando)
Para-neoplsico
Anemias hemolticas
Ejercicio extremo
Suspensin adiccin al alcohol
Elemento para hacer diagnstico diferencial, es el tiempo. Conviene esperar un poquito, en lugar de . Es benigna,
crnica.
CLNICA
Manifestaciones clnicas
2/3 pacientes asintomticos al diagnstico (Se hacen un hemograma por otra causa)
Sntomas: trombosis o hemorragia
Trombosis: + frecuentes. En general de la microcirculacin arterial
No hay correlacin entre trombosis y recuento plaquetario. (por arriba del milln de plaquetas. Si hay menos
generalmente no hay complicaciones)
Hemorragias: - frecuentes. Eventos menores. Secundaria a ciruga o trauma. Mucocutneas
Trombticas:
Microcirculacin Perifrica: Eritromelalgia. Acroparestesias. Acrocianosis. Gangrena
Microcirculacin Cerebral y ocular:
Cefalea. Migraa. AIT. ACV. Sntomas focales transitorios (amaurosis fugaz, hemiparesia transitoria,
monoparesia transitoria). Inestabilidad. Disartria.
Circulacin coronaria: Angina inestable. IAM
Trombosis arteriales perifricas: Claudicacin intermitente. Trombosis fmoro-popltea.
Trombosis vasos abdominales: Trombosis vena porta. Trombosis vena supra-heptica (Sme. Budd-Chiari).
Trombosis arteria mesentrica. (Hacer diferencial con Sme Mieloproliferativos)
Trombosis Venosa perifrica con o sin Embolia de pulmn
Hemorrgicas
Mucocutneas: hematomas, equimosis, epistaxis, gingivorragia
Hemorragias digestivas
Hemorragias urogenitales: metrorragia
Hemorragia post-ciruga o post-trauma
Von-Willebrand adquirido
Tipo II
Recuento plaquetario alto (>1.5 millones)
Tiempo de sangra prolongado
Baja actividad Cofactor Ristocietina con actividad normal de F VIII o F VIII V-W Ag
Ausencia multmeros alto peso molecular
Se agrava por uso habitual de AAS con estos recuentos plaquetarios altos.

DIAGNSTICO:
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DIAGNSTICO:
Criterios clnicos
Criterios histolgicos
Criterios citogenticos

Criterios clnicos
Trombocitosis persistente.
Historia clnica:
Descartar patologas que causen trombocitosis reactiva.
Historia de trombosis o hemorragia.
Sntomas de trombosis o hemorragia actuales.
Esplenomegalia.
Signos de isquemia perifrica distal.
Manifestaciones de sangrado mucocutneo
Laboratorio:
Hematimetra, rutina completa, estudio inmunolgico.
Frotis perifrico:
Alteraciones en eritrocitos (anisopoiquilocitosis, punteado basfilo, cuerpos Howell-Jolly, anillos Cabot).
Alteraciones morfolgicas plaquetarias.
Alteraciones morfolgicas granulocticas
Pruebas funcin plaquetaria
Estudio Enfermedad Von-Willebrand
Criterios Histolgicos
Exmen de Mdula Osea: celularidad total, Morfologa y nmero de megacariocitos, presencia de fibrosis reticular
(en estados tempranos, por la producin de factores estimulantes de fibroblastos)
Inmunomarcacin de Mdula Osea
Criterios Citogenticos
Estudio citogentico para descartar Cr Phi (Descartar cromosoma filadelfia para descartar LMC)
Estudio gen bcr/abl
Determinacin mutacin JAK2 V617F (50% de los pacientes)

Criterios (WHO 2001) (por descarte)

Recuento plaquetario mayor a 1.000.000 mm3 sostenido en el tiempo.
Biopsia de mdula sea mostrando proliferacin de la lnea megacarioctica (megacariocitos grandes, maduros e
hiperlobulados).
Ausencia de evidencia de Policitemia Vera
Ausencia de LMC
Ausencia de Mielofibrosis primaria
Ausencia de Sndrome Mielodisplsico
Ausencia de evidencia de Trombocitosis reactiva
PRONSTICO
Mejor pronstico de todos los Mieloproliferativos a largo plazo
Depende de la apricin de complicaciones trombticas o hemorrgicas

Categoras de riesgo:
Bajo: <40 aos, sin trombosis previa, sin antecedentes CV, plaquetas <1.5 mill
Medio: 40 a 60 aos con factores de riesgo CV
Alto: >60 aos, historia previa de trombosis, plaquetas > 1.5 mill persistente
OBJETIVOS DEL TRATAMIENTO
Reducir el recuento plaquetario
Mejorar los trastornos de la microcirculacin
Prevenir complicaciones trombticas y/o hemorrgicas

TRATAMIENTO
Bajo riesgo:
Nada. Observacin. Bajas dosis de AAS (100 mg/da), en pacientes con sntomas de la microcirculacin
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Nada. Observacin. Bajas dosis de AAS (100 mg/da), en pacientes con sntomas de la microcirculacin
-No hay otros factores de riesgo.
Riesgo intermedio:
AAS en bajas dosis (100 mg/da). Corregir factores de riesgo CV.
Alto riesgo:
AAS
Citorreduccin (bajar el numero de plaquetas)
Hidroxiurea:
15 mg/k/da en dosis ajustadas de acuerdo al recuento de plaquetas.
Buena tolerancia. Bajos efectos 2.
Riesgo mutagnico ? (despus de muchos aos)
Baja todas las lneas
Anagrelide:
0.5 a 2.5 mg/da.
Buena tolerancia. Efectos 2 cardiolgicos (inotrpico +).
Ojo en ancianos. Aumento de fibrosis medular ?.
til en jvenes
Interferon Alfa:
3.0 mill U/da.
Sme. Smil influenza.
De eleccin en mujeres embarazadas.
2 lnea.
Alivia los sntomas no resuelve el problema

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