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GASTROSQUISE: REVISO DA LITERATURA E

CONDUTAS NO PS-OPERATRIO
Elaborado em 16 de abril de 2014
Hans Greve
Coordenador da UTI Neonatal do Hospital Geral Roberto Santos
SESAB
Preceptor do Programa de Residncia Mdica em Neonatologia do
Hospital Geral Roberto Santos

1) INTRODUO: Gastrosquise pode ser definida como um defeito total na


espessura da parede abdominal, de localizao paraumbilical, associado
a eviscerao do intestino fetal (em alguns casos o fgado tambm pode
fazer parte da eviscerao)1. O uso da ultrassonografia obsttrica em
larga escala, como tambm a dosagem de alfafetoproteina materna tem
permitido a deteco de defeitos da parede abdominal fetal
principalmente a partir do segundo semestre de gestao.
2) INCIDNCIA: Varia de 1 a 5 por 10.000 nascidos vivos, no havendo
predileo por gnero1,2,3. Estudos tem demonstrado de forma
consistente que mulheres jovens abaixo de 20 anos de idade, tem uma
maior possibilidade de ter um feto com esta anomalia do que a
populao obsttrica em geral1. Isto tem sido relacionado a fatores
ligados ao estilo de vida desta populao que inclui o hbito de fumar,
uso de drogas ilcitas, consumo de lcool, baixo ndice de massa
corprea e aumento da ocorrncia de infeces do trato urinrio1.
3) PATOGNESE: Diversas hipteses tem sido aventadas para explicar a
patognese da gastrosquise. Todas elas envolvem um defeito ou

rompimento da parede abdominal no perodo embrionrio com


subseqente herniao do intestino fetal. Entre elas podemos citar:
a. Falha do mesoderma para formar a parede abdominal
b. Ruptura do amnion ao redor do anel umbilical
c. Involuo anormal da veia umbilical levando a uma fragilidade da
parede abdominal.
d. Ruptura da artria vitelina direita com subsequente leso da
parede abdominal fetal.
A interao entre polimorfismo gentico e fatores ambientais a exemplo
do hbito de fumar, tem sido colocada como um fator contributivo na
patognese da gastrosquise1.
No existe evidncias de que drogas possam causar gastrosquise,
entretanto uma possvel relao com o uso materno de aspirina,
ibuprofeno4 e pseudoefedrina tem sido proposta. A prevalncia de
gastrosquise em reas rurais parece ser maior que em reas urbanas. A
hiptese de que a exposio a agrotxicos possa estar associada a esse
distrbio comea a ser aventada1.

4) MANIFESTAES CLNICAS: Alfafetoprotena materna elevada no


segundo semestre de gestao associada imagem caracterstica na
ultrassonografia obsttrica definem o diagnstico pr-natal1. A imagem
ultrassonogrfica revela um defeito para-umbilical da parede abdominal
com herniao viceral (imagem em couve-flor)1.
5) ANOMALIAS ASSOCIADAS: Diferente da onfalocele, a gastrosquise
geralmente no est associada a outras malformaes fora do trato
gastrointestinal1. Entretanto, tem sido observado alguns casos
associados Sndrome de Smith-Lemli-Opitz. M-rotao intestinal,
atresias e estenoses esto presentes em 25% dos casos. Defeitos

cardacos foram detectados em 2 a 3% dos casos no estando muito


acima da populao geral1. A gastrosquise chamada simples quando
se tratar de um defeito isolado, e complexa quando associada a alguma
anomalia acima citada1,5.

6) COMPLICAES1,3,5:

Dismotilidade intestinal

Sndrome de Malabsoro

leo paraltico prolongado

Perfurao intestinal

Isquemia e necrose

Sndrome do intestino curto

Colestase (uso de NPT prolongada)

Infeco de ferida cirrgica

Sepse

7) CONDUTA OBSTTRICA:
a. Terapia pr-natal,
O contato prolongado das vsceras com o lquido amnitico, leva
a instalao de um processo inflamatrio da serosa que as
envolve (serosite), o que leva a perfuraes, formao de bridas
at futura dismotilidade intestinal5. Desta forma, alguns autores
propem a remoo do lquido amnitico e sua substituio por
soro fisiolgico atravs de amniocentese1,5,6. Contudo, ainda no
est claro se esta procedimento pode resultar em algum
benefcio em longo prazo, posto que a taxa de sobrevivncia de

pacientes com essa patologia sem interveno obsttrica est


em torno de 90%5. Estudos adicionais so necessrios.
b. Tipo de parto e idade gestacional.
Ainda permanece controversa a questo sobre o melhor tipo de
parto para um feto com gastrosquise (cesrea x parto normal)1,7,8
bem como o momento de se intervir (entre 34 e 36 semanas x
trabalho de parto)1,5. Aqueles que defendem a interrupo da
gravidez antes do termo seja por cesrea ou induo, baseiam-se
no fato que desse modo estariam diminuindo o tempo de
exposio das vsceras ao liquido amnitico e conseqente
melhorar o prognstico a longo prazo. Outros advogam o parto
cesariano como menos traumtico para as vsceras expostas. No
entanto, estudos retrospectivos no conseguiram mostrar maiores
benefcios naqueles submetidos a parto prematuro quando
comparados aos nascidos a termo, alm de aumentar a
morbidade devido s patologias inerentes prematuridade5. A
aparncia do intestino ao nascimento no demonstrou qualquer
diferena quando se compara o parto cesariano com o parto
normal. Diante dessas evidncias, a recomendao atual a
menos que exista alguma indicao obsttrica, fetos portadores
de gastrosquise devem nascer a termo e atravs de parto
vaginal5.
8) CONDUTA NEONATAL NA SALA DE PARTO: O neonatologista deve
colocar o recm nascido em bero de calor radiante de modo a evitar a
perda de calor imediatamente aps o parto9. As vsceras devem ser

cuidadosamente manipuladas e colocadas em uma bolsa plstica


preenchida com soro fisiolgico ou na falta desta, envolv-las em filme
plstico estril1,9. Isto permite a observao imediata do contedo
eviscerado (verificar reas de isquemia, necrose ou perfurao) bem
como diminui a perda de fluidos. No sendo possvel nenhum dos dois
procedimentos, envolver as vsceras em compressas estreis
embebidas com soro fisiolgico morno. Inserir sonda orogstrica para
descomprimir o estmago1, 9. Hidratao venosa deve ser
imediatamente instalada com uma taxa hdrica 50% maior que a
indicada para o peso e idade gestacional9. Iniciar antibiticos de amplo
espectro para cobrir germes da flora vaginal materna (p.ex. ampicilina +
gentamicina)9. Contato com a equipe cirrgica deve ser feito o mais
rpido possvel (de preferncia antes do parto).
9) CONDUTA CIRRGICA: Durante as duas ltimas dcadas o debate
sobre a melhor conduta cirrgica girou em torno da reduo da
gastrosquise com fechamento primrio ou colocao de silo com
reduo progressiva e fechamento secundrio5. A tendncia atual que
no havendo desproporo vscero-abdominal o fechamento primrio
deve ser preferido. No caso de desproporo o silo deve ser colocado e
a reduo progressiva deve ser realizada ao longo de cinco dias5. Outra
questo que se coloca refere-se correo de malformaes intestinais
associadas (gastrosquise complexa) antes do fechamento primrio.
Muitas vezes a extenso da gastrosquise e a espessura do intestino
no permitem uma imediata anastomose. Nesse caso, deve-se proceder

a correo da gastrosquise deixando o reparo da malformao para 3 a


5 semanas aps5,9.
10) CONDUTAS NO PS-OPERATRIO:
a. Hidratao: No ps-operatrio imediato as necessidades hdricas
se tornam aumentadas devido ao processo inflamatrio intraabdominal, ao leo ps-cirrgico e s perdas para o terceiro
espao10. Desse modo, recomenda-se que as necessidades
hdricas calculadas para o peso e idade gestacional, sejam
acrescidas de pelo menos 50% nas primeiras horas9. Expanses
adicionais com cristalides (20 ml/Kg) podero ser necessrias a
depender da diurese e do balano hdrico. Tudo isto pode levar a
uma sobrecarga hdrica com formao de anasarca e
hiponatremia dilucional10. Visando impedir esses efeitos
colaterais, uma estratgia proposta pelo grupo de cirurgia
peditrica do Instituto da Criana (USP) que consiste em manter
uma hidratao normovolmica e expanses com colides
(albumina) parece ser promissora10.
b. Paralisao: Algumas vezes nas quais o contedo visceral tenha
sido reduzido com certa dificuldade, o relaxamento da
musculatura abdominal pode ser necessrio. Uma deciso
conjunta entre o cirurgio e o neonatologista pode definir sobre os
benefcios da curarizao do paciente no somente no tocante
parte abdominal como na melhora da ventilao.
c. Sedao e Analgesia: Por ser uma cirurgia que requer grande
manipulao de vsceras a sedao e analgesia do paciente no

ps-operatrio se torna obrigatria. Nas pequenas gastrosquises


com fechamento primrio sem tenso nas quais o paciente
extubado logo aps a cirurgia, o uso de analgsicos como a
dipirona (20 mg/Kg/dose) em intervalos de 6 horas tem obtido
bons resultados. Nas cirurgias maiores, com tenso da parede
abdominal ou naquelas em que foi necessrio o uso de silo e
ainda nas gastrosquises complexas com realizao de entero
anastomoses, o uso do cloridrato de fentanila em infuso
contnua (1 a 5 mcg/Kg/hora) associado ao midazolam (0,05 a 2
mg/Kg/hora) a conduta mais adotada nos centros de referncia.
d. Antibiticos: A manipulao das vsceras extra-abdominais desde
a sala de parto ao centro cirrgico e at a UTI Neonatal indica a
utilizao de antibiticos de largo espectro (p. ex. Ampicilina +
Gentamicina) em acordo com a flora bacteriana do servio. Caso
tenha ocorrido ruptura intestinal, sinais de isquemia ou
enteroanastomose para correo de malformaes, a cobertura
para germes anaerbicos deve ser realizada (p.ex. Metronidazol).
e. Ventilao Mecnica: A maioria dos recm nascidos em psoperatrio de gastrosquise necessitam de ventilao mecnica
por tempo varivel. Fatores como desproporo vceroabdominal, colocao de silo, tenso abdominal ps correo
primria podem dificultar a expanso diafragmtica, necessitando
assim de apoio ventilatrio artificial at que a reorganizao intraabdominal das vsceras ocorra. Como a maioria desses recm
nascidos no possue patologia pulmonar, os parmetros do

ventilador devero ser ajustados de acordo com as necessidades


do paciente.
f. Alimentao: O leo adinmico ps-operatrio associado
dismotilidade intestinal presentes em quase todos os recm
nascidos portadores de gastrosquise, fazem necessrio o uso de
nutrio parenteral por longos perodos1,5,9. Embora a nutrio
parenteral prolongada tenha mudado o prognstico e a evoluo
dessas crianas em longo prazo, a alta incidncia de
complicaes relacionadas como colestase e cirrose tem
apresentado novos desafios aos neonatologistas9. O incio da
alimentao enteral passa por uma criteriosa avaliao que
envolve o cirurgio e o neonatologista. De maneira geral, quando
a sonda orogstrica apresentar resduo claro e os rudos
hidroareos estiverem presentes a nutrio enteral com pequenos
volumes (nutrio enteral mnima) pode ser iniciada. Sempre
preferir o leite materno ou leite humano de banco como primeira
opo e, na sua falta, a frmula semi-elementar11. O volume
dever ser aumentado gradualmente respeitando a tolerabilidade
do paciente devendo a nutrio parenteral ser reduzida de forma
concomitante at alcanar a dieta plena.
g. Sndrome Compartimental: O contedo visceral ao ser recolocado
na cavidade abdominal pode, em alguns casos, determinar um
aumento expressivo da presso intra-cavitria, levando
compresso de artrias renais e conseqentemente a oligria e
insuficincia renal. Alm disto, a compresso das artrias ilacas

pode determinar algum grau de isquemia nos membros inferiores


assim como a compresso das artrias mesentricas podem
ocasionar isquemia intestinal aumentando o risco de enterocolite
necrozante5,9. Alguns servios tem como rotina monitorar a
presso intra-vesical no ps-operatrio imediato com resultados
satisfatrios. Considera-se que uma presso intra-vesical maior
que 15 mmHg est associada a um risco maior de desenvolver
sndrome compartimental e o cirurgio dever ser acionado para
decidir sobre a melhor conduta. Por outro lado, uma rigorosa
monitorao da diurese (diurese menor que 0,8 ml/Kg/hora) bem
como a observao de saturaes mais baixas em membros
inferiores do que nos superiores, chamam a ateno para
ocorrncia de presses intra-abdominais aumentadas.
11) POGNSTICO: O prognstico da gastrosquise mudou dramaticamente
nos ltimos 50 anos, passando de uma taxa de sobrevida em torno de
50% na dcada de 1960 a maior que 90% nos dias atuais1,5. Diagnstico
pr-natal, melhora na assistncia ao recm nascido, novas tcnicas
cirrgicas aliadas nutrio parenteral prolongada podem ser
responsveis por essa melhora no prognstico1,12. Entretanto, fatores
relacionados aos efeitos deletrios advindos da nutrio parenteral ainda
precisam ser resolvidos9, necessitando que pesquisas sejam realizadas
no sentido de reduzir o tempo ou a utilizao de novas substancias com
menor toxicidade heptica no preparo da nutrio parenteral.

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