SECCIN VII.

ENFERMEDADES INFLAMATORIAS E INFECCIOSAS

VII.7. Coroiditis multifocal

M. Carmen Garca Senz, Mara Jos Crespo Carballs, Josefina Bauelos Bauelos,
Patricia Martnez Garca

EPIDEMIOLOGA
En 1984, Dreyer y Gass1 describen por primera vez en
un grupo de pacientes con uvetis y lesiones corio-retinianas un cuadro al que llamaron coroiditis multifocal y panuvetis. El sndrome de fibrosis subretiniana difusa (FSD)
fue descrito tambin en 1985 en 3 mujeres jvenes que tenan uvetis y zonas de fibrosis subretiniana (FS)2. La coroiditis multifocal con panuvetis (CMP) con o sin FS
constituye una patologa inflamatoria con afectacin de
capas profundas de la retina y la coroides que provoca cicatrizacin retiniana. Los individuos afectados de CMP y
FS a menudo tienen episodios inflamatorios mltiples y
recurrentes. En ocasiones se ha agrupado la CMP, la FSD
y la coroidopata punctata interna (PIC) dentro de un mismo grupo de enfermedades con distintas manifestaciones
clnicas aunque quizs con un origen comn.
La CMP es ms frecuente en mujeres (ms del
75%)1,3 y no tiene predileccin racial. La edad habitual de
presentacin es alrededor de los 30 aos, si bien se han
descrito casos desde los 6 a los 69 aos. Generalmente la
forma de presentacin es bilateral aunque asimtrica1,3 y
en ocasiones los pacientes son miopes moderados3.
ETIOPATOGENIA
La etiologa de la CMP y la FSD es desconocida. Se
ha descrito infiltracin de la coriocapilar por linfocitos
B, clulas plasmticas y clulas gigantes en ambas entidades4. Tambin se ha observado tejido fibrtico interpuesto entre la retina y la membrana de Bruch y reas de
destruccin focal de la coriocapilar5.

micras de dimetro pero en ocasiones pueden ser mayores (fig. 1). La localizacin de las manchas afecta fundamentalmente la zona peripapilar y la periferia media, sobre todo nasal6. Estas lesiones pueden aparecer aisladas,
en racimos o en una configuracin lineal y en ocasiones
pueden asociar fluido subretiniano1,3,7.
A medida que se desarrolla la inflamacin, las manchas se hacen ms profundas, atrficas y con un grado de
pigmentacin variable, al mismo tiempo que pueden aparecer nuevas lesiones corio-retinianas en conjuncin con
cicatrices antiguas en pacientes con episodios recurrentes de inflamacin.
Si la inflamacin es muy activa se puede observar
adems edema del nervio ptico, palidez papilar y envainamiento de los vasos retinianos8. En un 10-20% de los
casos aparece edema macular cistoide y en un 25-39%
aparece neovascularizacin subretiniana peripapilar y
macular lo cual ensombrece el pronstico visual1,3.
En el caso de la FSD, la fibrosis en general va asociada con neovascularizacin subretiniana y en la mayora
de casos son mujeres menores de 45 aos. Las lesiones
que tpicamente afectan al polo posterior y media periferia pueden coalescer y el fluido subretiniano puede acumularse y provocar desprendimientos de retina neurosensoriales. La cicatrizacin retiniana puede aparecer
precozmente en las reas de lquido subretiniano.
DIAGNSTICO
El aspecto funduscpico es bastante caracterstico y
ha de servir para la sospecha inicial.

CLNICA
Los sntomas de la CMP incluyen prdida de agudeza
visual por ambos ojos aunque de modo asimtrico, metamorfopsia central, escotomas paracentrales, miodesopsias,
fotopsias persistentes, molestias oculares y fotofobia. No es
frecuente la uvetis anterior intensa pero puede haber celularidad moderada en cmara anterior, precipitados querticos y sinequias posteriores. La vitritis puede ser leve o moderada y generalmente asimtrica en los casos bilaterales.
Las anomalas oftalmolgicas afectan primariamente
a la retina y la coroides. De forma aguda aparecen mltiples lesiones amarillentas o grisceas localizadas a nivel del EPR y la coriocapilar. La mayora de las lesiones
redondas u ovaladas presentan un tamao entre 50-500

Figura 1. CMP aspecto funduscpico: Placas blanquecinas

profundas, membrana neovascular subfoveal.

404

En la angiografa con fluorescena (AFG) las lesiones

agudas muestran hipofluorescencia temprana con relleno
gradual a lo largo del angiograma (fig. 2). En fases tardas las manchas provocan el rezume del contraste
(fig. 3). La angiografa permite tambin confirmar o descartar la existencia de membranas neovasculares subretinianas. Las cicatrices antiguas por el efecto ventana
son hipofluorescentes inicialmente y posteriormente presentan tincin tarda.
En la angiografa con verde indocianina (ICG) a menudo aparecen ms lesiones de CMP de las que se observan con el examen clnico o con la AFG9-11. Las manchas
tpicas aparecen redondeadas hipofluorescentes y se
mantienen hipofluorescentes durante toda la prueba
(fig. 4). A menudo las reas con mltiples lesiones se corresponden con defectos campimtricos. Se piensa que
las manchas hipofluorescentes que aparecen con la ICG
se corresponden con el grado de inflamacin a nivel coroideo. Se ha observado una reduccin en el tamao y

Patologa y ciruga de la mcula

Figura 4. CMP: ICG en tiempos precoces: las placas son hipofluorescentes durante todo el angiograma.

nmero de manchas hipofluorescentes junto con una reduccin de la vitritis tras terapia con esteroides orales.
Existe tambin una prueba no invasiva que es la medida
de la autofluorescencia de las lesiones de la CMP. Las manchas de la CMP aparecen con una hipoautofluorescencia
que en muchas ocasiones no se observan con la funduscopia normal, lo cual ayuda al diagnstico y seguimiento12,13.
Los test electrofisiolgicos contribuyen al diagnstico. En los pacientes con CMP se observa alteracin del
ERG leve o moderada en la mayora de pacientes1.
En la campimetra se pueden observar escotomas que
se corresponden con las lesiones corio-retinianas o con
desprendimientos serosos o del EPR. El agrandamiento
de la mancha ciega es caracterstico y se puede observar
como manifestacin inicial de la CMP o en las recurrencias14,15. En ocasiones tambin pueden observarse defectos campimtricos ms grandes que no siempre se corresponden con las lesiones observadas en el fondo de ojo.
Figura 2. CMP AFG tiempos precoces: las placas aparecen hipofluorescentes con borde hiperfluorescente.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL

Figura 3. CMP: AFG en tiempos tardos: las placas aparecen

con hiperfluorescencia progresiva.

Se ha de distinguir de otras enfermedades oculares

que cursen con inflamacin multifocal en la retina y coroides (tabla 1). En la anamnesis y exploracin clnica se
ha de descartar la presencia de otros signos sistmicos
propios de una infeccin (vrica, bacteriana o parasitaria)
o inflamacin general (autoinmune o sndrome mascarada). La coroiditis multifocal es una patologa autolimitada a los ojos que afecta a individuos sanos.
El examen ocular es fundamental en el diagnstico.
En estadios iniciales, la CMP no suele cursar con una
prdida importante de visin a menos que haya lesiones
grandes en el rea macular. Tampoco suele haber ojo
rojo, ni inflamacin importante del polo anterior, ni sinequias, ni vitritis intensa.
Entre las pruebas de laboratorio que se han de pedir
se ha de descartar sarcoidosis, sfilis y tuberculosis. La
sarcoidosis puede cursar con lesiones similares a la CMP,
de modo que los niveles de ECA, el TAC torcico, la

VII.7. Coroiditis multifocal

Tabla 1. CMP: Principales enfermedades para

diagnstico diferencial
Infecciosas
Tuberculosis
Sfilis
Retinitis vricas: Herpes simplex, Herpes zoster,
Citomegalovirus, Virus Epstein-Barr
Retinitis fngicas: Candida sp, Cryptococcus,
Histoplasma
Coroiditis spticas bacterianas: Staphylococcus sp.
Coriorretinitis por protozoos: Toxoplasmosis,
Pneumocystis carinii
Helmnticas: DUSN
No infecciosas
Sarcoidois
Nefritis tbulo intersticial (TINU)
Sndrome de Reiter
Coroiditis con vasculitis idiopticas
POHS
Oftalma simptica
PIC
SMPBE
Birdshot
EPPMPA
Vogt-Koyanagi-Harada
Sndromes mascarada: Linfoma intraocular, traumatismos

gammagrafa con galio y la biopsia conjuntival pueden

contribuir al diagnstico diferencial16,17. Descartar tuberculosis tambin resulta necesario en el caso de necesitar instaurar un tratamiento sistmico con esteroides.
Hay otro grupo de enfermedades infecciosas potencialmente curables que deberan considerarse en funcin
de la situacin clnica. Se ha descrito inflamacin multifocal con virus: herpes simple, herpes zoster, virus de
Epstein-Barr, citomegalovirus, bacterias: endoftalmitis
metastsicas, coroiditis spticas, hongos: histoplasmosis,
criptococosis, candidiasis y parsitos: toxoplasmosis,
Pneumocystis carinii, etc.
Hay enfermedades sistmicas autoinmunes que a su
vez pueden cursar con afectacin corioretiniana multifocal. Entre ellas hay que descartar la nefritis tbulointersticial (TINU), el sndrome de Reiter y cualquier enfermedad que se presente con vasculitis multifocal.
Por otro lado la CMP se puede confundir con otras enfermedades de Puntos Blancos o White Dot. Las cicatrices
de la CMP son similares a las del presunto sndrome de
histoplasmosis ocular (POHS) si bien la mayora de pacientes con CMP no pertenecen a reas endmicas de histoplasmosis y los test cutneos van a dar negativos. En
cuanto a la retinocoroidopata Birdshot, las lesiones de la
CMP son en sacabocados y con pigmentacin variable a
diferencia de las lesiones cremosas amarillentas del Birdshot que no van a pigmentar. En ocasiones una CMP puede ser difcil de distinguir de la neuroretinitis difusa subaguda unilateral (DUSN), si bien esta ltima suele tener
una atrofia mayor del EPR y un mayor estrechamiento
vascular. En el caso del sndrome de mltiples placas blancas evanescentes (SMPBE), las lesiones son ms superficiales, transitorias y sin cicatrizacin y cursa con un aspecto granular de la mcula que no existen en la CMP18. En

405

el caso de la coroidopata punctata interna (PIC), no se

asocia con inflamacin del polo anterior o del vtreo.
Otro test diagnstico til es observar el curso clnico
de la enfermedad. En general aquellos cuadros de posible CMP que no mejoren con el tratamiento o que se hagan atpicos nos han de hacer descartar un sndrome
mascarada. En general las patologas infecciosas empeorarn si no se les pone un tratamiento especfico y los linfomas intraoculares tendrn ms recurrencias.
TRATAMIENTO Y PRONSTICO
Es necesario un tratamiento personalizado en funcin
de la agresividad del proceso y las recurrencias. La mejor opcin es aplicar una terapia de supresin del sistema
inmune y tratar las complicaciones asociadas como la
neovascularizacin subretiniana.
Muchos pacientes con CMP con cuadros ms leves y
pocas recurrencias pueden responder a la triamcinolona
subtenoniana. Entorno al 25% de las CMP se manifiestan con una enfermedad ms crnica con brotes ms continuados; en estos casos de enfermedad recurrente se
pueden tratar con dosis de triamcinolona subtenoniana
asociadas a ciclos cortos de esteroides orales18.
Los pacientes con recurrencias ms frecuentes y mayor riesgo de prdida de campo visual y de la visin central necesitarn adems inmunosupresores (ciclosporina,
azatioprina) para el control de la enfermedad19,20. Vienen
a representar el 5-10% del total de CMP.
Dado que las membranas neovasculares subretinianas
son inflamatorias (figs. 5 y 6), en el caso de que haya
amenaza grave macular se pueden utilizar corticoides intravtreos o agentes antiangiognicos intravtreos21. En
ocasiones se ha asociado tambin la fotocoagulacin con
lser argn en neovascularizaciones subretinianas extrafoveales y la terapia fotodinmica22.
En cuanto al pronstico visual a largo plazo es variable. Aproximadamente 2/3 del total de pacientes conseguirn una agudeza visual superior a 20/40 en al menos uno

Figura 5. CMP Complicaciones: Neovascularizacin subretiniana con hemorragias en rea macular y membranas epirretinianas.

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Figura 6. OCT macular en paciente con CMP: Se observa una

membrana neovascular por encima de la banda del EPR.

de los ojos18. El pronstico visual ser ms sombro en los

casos de membranas subfoveales, edema macular cistoide,
membranas epiretinianas y fibrosis subretiniana1,3,20.
CONCLUSIONES
La CMP es una enfermedad inflamatoria retiniana de
etiologa desconocida, bilateral, crnica, recurrente y potencialmente peligrosa para la funcin visual por la afectacin
del polo posterior. En general los brotes suelen tratarse con
esteroides subtenonianos u orales a dosis bajas. En el caso
de que aparezcan formas graves y en la FS es necesario utilizar adems inmunosupresores. El pronstico visual es variable en relacin con la prdida visual y las secuelas resultantes de una inflamacin recurrente. La neovascularizacin
subretiniana es la principal complicacin y puede tratarse
con terapia esteroidea o antiangiognica intravtrea.
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