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LPUS ERITEMATOSO SISTMICO
O que ?
O Lpus eritematoso sistmico (LES) uma doena crnica auto-imune que pode afectar
vrios rgos do corpo, em especial a pele, as articulaes, o sangue e os rins. O LES
uma doena crnica, o que significa que pode prolongar-se durante muito tempo. Autoimune significa que uma doena do sistema imunitrio que, em vez de proteger o corpo
das bactrias e dos vrus, ataca os tecidos do doente.
O nome Lpus eritematoso sistmico data do incio do sculo XX. Sistmico significa
que afeta muitos rgos do corpo. A palavra lpus deriva da palavra latina para lobo e
refere-se caracterstica erupo cutnea semelhante a asa de borboleta que surge no
rosto, assemelhando-se s marcas brancas que existem no focinho de um lobo. Em grego,
eritematoso significa vermelho, pelo que se refere vermelhido da erupo cutnea.
uma doena comum?
O LES uma doena rara que afeta cerca de 5 crianas em cada milho, por ano. O incio
do LES antes dos 5 anos de idade raro e antes da adolescncia pouco comum.
As mulheres em idade frtil (dos 15 aos 45) so as que com maior frequncia so afetadas
e, nesse grupo etrio em particular, a proporo de mulheres afetadas em relao aos
homens de nove para um. Nas crianas mais novas, antes da puberdade, a proporo de
meninos afetados superior.
O LES reconhecido em todo o mundo, sendo aparentemente mais comum em crianas
de origem afro-americana, latina, asitica e ndia.
Quais as causas da doena?
No conhecida a causa exata do LES . O que se sabe que o LES uma doena autoimune, em que o sistema imunitrio perde a sua capacidade de distinguir entre um corpo
estranho e os tecidos e clulas da prpria pessoa. O sistema imunitrio erra e produz autoanticorpos que identificam as clulas normais da pessoa como corpos estranhos,
eliminando-as em seguida. O resultado uma reao auto-imune que provoca a
inflamao que afeta rgos especficos (articulaes, rins, pele, etc.) no LES. Inflamado
significa que as partes afetadas do corpo ficam quentes, vermelhas, inchadas e por vezes
doloridas. Se os sinais de inflamao forem duradouros, como pode acontecer no LES,
nesse caso os tecidos podero ficar danificados e as funes normais diminudas. por
este motivo que o tratamento do LES tem como objetivo a reduo da inflamao.
Acredita-se que a responsabilidade pela resposta imunitria anormal se deve a mltiplos
fatores de risco hereditrios em combinao com fatores ambientais ao acaso. Sabe-se
que o LES pode ser desencadeado por uma srie de fatores, por desequilbrio hormonal
na puberdade e fatores ambientais como a exposio solar, algumas infeces virais e
determinados medicamentos.
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Os sintomas de lpus podem variar muito de acordo com cada caso individualmente.
Assim sendo, o perfil de cada criana ou a lista dos seus sintomas diferente. Todos os
sintomas que anteriormente foram descritos podem ocorrer quer no incio do lpus ou em
qualquer fase da doena.
A doena nas crianas diferente da dos adultos?
Em geral, o lpus eritematoso nas crianas e adolescentes semelhante ao dos adultos.
No entanto, a doena modifica-se mais rapidamente nas crianas e, em geral, parece mais
grave do que em adultos.
Como feito o diagnstico?
O diagnstico de LES efetuado com base numa combinao de sintomas (tais como a
dor), sinais (tais como a febre), resultados de exames e aps outras doenas terem sido
excludas entre os diagnsticos possveis. Para ajudar a distinguir o lpus das outras
doenas, os mdicos do Colgio Americano de Reumatologia estabeleceram uma lista de
11 critrios que, quando em conjunto, apontam para LES.
Estes critrios representam alguns dos sintomas ou anormalidades mais comuns que
podem ser observados em pacientes com lpus eritematoso. Para efetuar um diagnstico
formal de LES, o paciente deve ter no mnimo 4 destas 11 caractersticas, em qualquer
momento, deste o incio da doena. Contudo, os mdicos experientes tambm conseguem
fazer o diagnstico de LES se menos de 4 dos critrios estiverem presentes. Os critrios
so:
1) A erupo cutnea em asa de borboleta que uma erupo cutnea vermelha que
ocorre sobre a face e o dorso do nariz.
2) Fotossensibilidade uma reao dermatolgica excessiva luz solar. Em geral, s a
pele exposta atingida, ao passo que nada acontece pele coberta pela roupa.
3) O lpus discide uma erupo cutnea escamosa, em forma de moeda que surge na
face, no couro cabeludo, nas orelhas, no peito e nos braos. Quando estas leses curam
pode ficar uma cicatriz. As leses discides so mais comuns nas crianas negras do que
nos outros grupos raciais.
4) As lceras mucosas so pequenas feridas que ocorrem na boca e no nariz. Em geral
no so dolorosas, mas as lceras no nariz podem provocar hemorragias nasais.
5) A artrite afeta a maioria das crianas com LES. uma doena que provoca dor e
inchao das articulaes das mos, dos punhos, dos cotovelos, dos joelhos ou de outras
articulaes dos braos e das pernas. A dor pode ser migratria, o que significa que pode
passar de uma articulao para outra e pode ocorrer na mesma articulao em ambos os
lados do corpo. A artrite no LES no tem, em geral, como resultado alteraes
permanentes (deformidades).
6) A pleurite uma inflamao da pleura, o revestimento dos pulmes e a pericardite
uma inflamao do pericrdio, o revestimento do corao. A inflamao destes tecidos
delicados pode fazer com que lquidos se acumulem volta do corao e dos pulmes. A
pleurite provoca um tipo especial de dores torcicas que pioram com a respirao.
7) O envolvimento renal encontra-se presente em aproximadamente todas as crianas
com lpus e varia desde o mais leve at muito grave. No incio, em geral, no tem
sintomas e pode ser detectado apenas em exames de urina e exames de funo renal. As
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crianas com danos renais importantes podem ter sangue na urina e sofrer de inchao, em
especial nos ps e nas pernas.
8) O envolvimento do Sistema nervoso central inclui dores de cabea, convulses e
manifestaes neuro-psiquitricas como dificuldade em concentrar-se e memorizar,
alteraes de humor, depresso e psicose (uma doena mental grave em que o
pensamento e o comportamento esto perturbados).
9) Os distrbios das clulas sanguneas so provocados por auto-anticorpos que
atacam as clulas sanguneas. O processo de destruio das glbulos vermelhos (que
transportam oxignio dos pulmes para outras partes do corpo) chama-se hemlise e pode
provocar anemia hemoltica. Esta destruio pode ser lenta e relativamente leve ou pode
ser muito rpida e provocar uma emergncia.
Um decrscimo dos glbulos brancos chama-se leucopenia e no , em geral, perigosa no
lpus eritematoso.
Um decrscimo da contagem de plaquetas denominado trombocitopenia. As crianas
com um decrscimo na contagem de plaquetas podem ficar facilmente com hematomas
na pele e sangrar de diversas partes do corpo, por exemplo, do trato digestivo, do trato
urinrio, do tero ou do crebro.
10) As doenas imunolgicas referem-se aos auto-anticorpos que se encontram no
sangue e que apontam para a existncia de lpus eritematoso:
a) Os anticorpos anti- DNA nativo so auto-anticorpos que atacam o material gentico da
clula. Encontram-se fundamentalmente no LES. Este exame repetido com frequncia,
uma vez que a quantidade de anticorpos anti- DNA nativo parece aumentar quando a
doena est ativa e os exames podem ajudar o mdico a avaliar o grau de atividade da
doena.
b) Os anticorpos anti-Sm referem-se ao nome do primeiro paciente em cujo sangue
foram encontrados (o sobrenome da paciente era Smith). Estes auto-anticorpos existem
quase exclusivamente no LES, ajudando com frequncia a confirmar o diagnstico.
c) Resultados positivos de anticorpos anti- fosfolpides (anexo 1)
11) Os anticorpos antinucleares (ANA ou FAN) so auto-anticorpos que atacam o
ncleo das clulas. Existem no sangue da maioria dos pacientes com lpus. No entanto,
um resultado positivo num exame ANA ou FAN, por si s, no constitui prova de LES,
uma vez que o teste tambm pode ser positivo em doenas que no o lpus eritematoso e
pode dar resultados positivos muito fracos em cerca de 5% das crianas saudveis.
Qual a importncia dos exames mdicos?
Os exames laboratoriais podem ajudar a diagnosticar o lpus eritematoso sistmico e a
decidir que rgos internos esto afetados, se for caso. importante efetuar exames
regulares de sangue e de urina para monitorizar a atividade e gravidade da doena, assim
como para determinar a tolerncia que o paciente tem aos medicamentos. Existem
diversos exames laboratoriais que devem ser efetuados no LES:
1) Exames clnicos de rotina que indicam a presena de uma doena sistmica ativa com
envolvimento de vrios rgos:
Tanto a velocidade de hemossedimentao (VHS) como a Protena C reativa (PCR)
aumentam com a inflamao. A PCR pode ser normal no lpus, enquanto que a VHS
elevada. Um aumento da PCR pode indicar complicaes infecciosas.
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A contagem sangunea completa, que pode revelar anemia e nveis baixos de plaquetas e
glbulos brancos.A protena srica e a eletroforese podem revelar uma aumento da
gamaglobulina (aumento da inflamao) e decrscimo de albumina (envolvimento renal).
Anlises qumicas de rotina que podem revelar envolvimento renal (aumentos na uria do
soro sanguneo e da creatinina, alteraes na concentrao de eletrlitos), anormalidades
nos testes de funo renal e aumento das enzimas musculares se existir envolvimento
muscular.
Os exames de urina so muito importantes por ocasio do diagnstico de lpus
eritematoso sistmico e durante o acompanhamento, para determinar o envolvimento
renal. A melhor forma de as efetuar durante as consultas de rotina, mesmo quando a
doena parea estar em remisso. As anlises de urina podem apresentar diversos sinais
de inflamao nos rins, por exemplo glbulos vermelhos ou a presena de uma
quantidade excessiva de protena. As vezes, possvel que as crianas com LES tenham
de fazer a coleta de urina ao longo de 24 horas. Deste modo, o envolvimento precoce dos
rins pode ser descoberto.
2) Exames imunolgicos:
Anticorpos antinucleares (ANA) (ver diagnstico)
Anticorpos anti- DNA(ver diagnstico)
Anticorpos anti-Sm (ver diagnstico)
Anticorpos anti- fosfolpides (anexo 1)
As anlises laboratoriais que medem os nveis do complemento sanguneos.
Complemento um termo coletivo para denominar um grupo de protenas sanguneas
que destroem bactrias e regula a resposta inflamatria e imune. Determinados
componentes do complemento (C3 e C4) podem ser consumidos em reaes imunes e a
existncia de nveis baixos destas protenas implica a presena de doena ativa, em
especial doena renal.
Esto atualmente disponveis muitos outros exames que analisam os efeitos do LES em
diferentes partes do organismo. Efetua-se frequentemente uma bipsia (a remoo de um
pequeno pedao de tecido) do rim. Uma bipsia renal fornece informao valiosa quanto
ao tipo, ao grau e tempo de existncia das leses do LES, sendo muito til na escolha do
tratamento correto. Uma bipsia cutnea pode s vezes ajudar a efetuar o diagnstico de
vasculite cutnea, de lpus discide ou da natureza de diversas erupes cutneas. Entre
os outros exames existentes incluem-se a radiografica de trax ( corao e pulmes),
eletrocardiogramas (ECG) e ecogramas ao corao, testes de funo pulmonar,
eletroencefalogramas (EEG), ressonncias magnticas (RM) ou outros exames de
imagem cerebral , assim como possivelmente bipsias cutneas.
H tratamento/cura para a doena?
Atualmente no existe cura para o LES, mas a vasta maioria das crianas com lpus pode
ser tratada com sucesso. O tratamento tem como objetivo a preveno de complicaes,
bem como o tratamento dos sintomas e sinais da doena.
Quando o LES diagnosticado, em geral muito ativo. Nesta fase pode ser necessrio
ministrar doses elevadas de medicamentos para controlar a doena e impedir o
comprometimento de rgos. Em muitas crianas, o tratamento controla as crises de
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Alteraes na aparncia fsica (por exemplo, aumento de peso, inchao nas faces,
crescimento excessivo de pilosidade corporal, alteraes cutneas com estrias prpuras,
acne e facilidade em ficar com hematomas). O aumento de peso pode ser controlado com
uma dieta baixa em calorias e exerccio fsico.
H risco aumentado de infeces, em especial tuberculose e varicela. Uma criana que
tome glucocorticosterides e seja exposta varicela deve consultar um mdico assim que
possvel. A proteo imediata contra a varicela pode ser obtida atravs da administrao
de anticorpos preformados (imunizao passiva).
Problemas de estmago como a dispepsia (indigesto) ou azia. Para resolver este
problema pode ser necessria medicao anti-ulcerosa.
Tenso Presso alta. Fraqueza muscular (as crianas podem ter dificuldade em subir
escadas ou a levantar-se de uma cadeira). Perturbaes no metabolismo da glucose, em
especial se existir predisposio gentica para diabetes.
Modifiaes do humor, incluindo depresso e variaes de humor.
Problemas oftalmolgicos como turvao da lente ocular (catarata) e glaucoma.
Enfraquecimento sseo (osteoporose). Este efeito secundrio pode ser minimizado por
meio de exerccio fsico, da ingesto de alimentos ricos em clcio e da administrao de
doses adicionais de clcio e vitamina D. Estas medidas de preveno devem ser iniciadas
assim que a administrao de doses elevadas de glucocorticosterides seja implementada.
Comproetimento do crescimento.
importante assinalar que a maior parte dos efeitos secundrios dos
glucocorticosterides reversvel e passar quando a dose for diminuda ou quando o
medicamento for suspenso.
Os agentes imunosupressores tambm tm efeitos secundrios potencialmente graves,
sendo que as crianas que tomem estes medicamentos devem ser cuidadosamente
seguidas pelo seu mdico.
Na Seco de Medicamentos h uma descrio dos efeitos secundrios causados pelos
agentes imunosupressores.
Qual deve ser a durao do tratamento?
O tratamento deve durar enquanto a doena persistir. opinio geral , que a maior parte
das crianas com LES precisa de medicamentos glucocorticosterides para controlar a
doena nos primeiros anos aps o diagnstico. At a manuteno de uma dose baixa de
glucocorticosterides, longo prazo pode minimizar a propenso para novas crises e
manter a doena sob controle. Para muitos pacientes poder ser melhor manter uma dose
baixa de glucocorticosterides ao invs de arriscar a ocorrncia de uma crise.
E as terapias no convencionais/complementares?
No existem curas milagrosas para o lpus. Atualmente, so propostas aos doentes muitas
terapias complementares e preciso que se pense muito bem sobre o aconselhamento
mdico no qualificado e as suas implicaes. Caso os pais queiram tentar a terapia
complementar, recomendado que consulte o seu reumatologista peditrico antes. A
maioria dos mdicos no se opor se o tratamento alternativo no causar malefcios,
desde que se siga igualmente os conselhos do mdico para o uso da medicao
recomendada e que tenha resultados comprovados. O problema ocorre porque muitas
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ANEXO 1.
Anticorpos antifosfolpides
Os anticorpos anti-fosfolpides so auto-anticorpos que agem contra os fosfolpides (parte
da membrana de uma clula) do prprio corpo ou protenas que ligam o fosfolpides. Os
dois anticorpos anti-fosfolpides mais utilizados so os anticorpos anti-cardiolipina e o
anticoagulante lpico . 50% das crianas com lpus tm anticorpos anti-fosfolpides, mas
a sua existncia tambm se verifica em algumas outras doenas auto-imunes, em diversas
infeces, bem como em crianas saudveis numa pequena percentagem.
Este anticorpos aumentam a tendncia para a coagulao nos vasos sanguneos e tm sido
associados a uma srie de doenas, incluindo trombose das artrias e/ou veias, contagens
dos nveis de plaquetas anormalmente baixas (trombocitopenia), enxaquecas, epilepsia e
veios de cor arroxeada na pele (livedo reticular). Um local comum de coagulao o
crebro, o que poder conduzir a uma trombose (acidente vascular cerebral). Entre os
outros locais comuns dos cogulos incluem-se as veias das pernas e os rins. A sndroma
do anticorpo anti-fosfolpide o nome dado doena quando ocorreu uma trombose e h
um exame positivo aos anticorpos anti-fosfolpides.
Os anticorpos anti-fosfolpides so especialmente importantes nas mulheres grvidas,
pois interferem com a funo da placenta. Os cogulos sanguneos que surgem nos vasos
placentrios podem provocar aborto espontneo prematuro, um baixo nvel de
crescimento fetal, pr-eclampsia (presso alta durante a gravidez) e a existncia de
natimortos (perda do beb logo ao nascimento). Algumas mulheres com anticorpos antifosfolpides podem tambm ter dificuldade em engravidar.
A maior parte das crianas com testes positivos de anticorpos anti-fosfolpides nunca
sofreu uma trombose. Atualmente, est est sendo conduzida uma investigao quanto
aos melhores tratamentos de preveno para essas crianas. Hoje em dia, as crianas com
anticorpos anti-fosfolpides positivos e doena auto imune subjacente, tomam
frequentemente baixas doses de aspirina. A aspirina age sobre as plaquetas de forma a
torn-las menos agregveis, reduzindo dessa forma a capacidade de coagulao do
sangue. A abordagem mais adequada, nos adolescentes com anticorpos antifosfolpidos,
inclui tambm evitar fatores de risco como o tabagismo e contracepo oral.
Quando feito um diagnstico de sndrome do anticorpo anti-fosfolpide (em crianas
depois da ocorrncia de trombose) o tratamento principal consiste em tornar o sangue
mais diludo, o que em geral se obtm com um comprimido de nome warfarina, um
anticoagulante. Este medicamento tomado diariamente, sendo necessrio exames de
sangue regulares para garantir que a warfarina dilua o sangue a um nvel adequado. A
durao do tratamento com anticoagulante depende muito da gravidade da doena e do
tipo de coagulao do sangue.
As mulheres com anticorpos antifosfolpides que sofrem de abortos espontneos
recorrentes podem tambm receber tratamento, embora no com warfarina, pois esta
possui o potencial de causar anomalias fetais, se tomada durante a gravidez. O tratamento
das mulheres grvidas com anticorpos antifosfolpides feito com aspirina e heparina. A
heparina tem de ser administrada todos os dias durante a gravidez, atravs de injeco
subcutnea. Com a utilizao destes medicamentos e com a superviso atenta de
obstetras, cerca de 80% das mulheres tero uma gravidez bem sucedida.
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ANEXO 2.
Lupus neonatal
O lpus neonatal uma doena rara do feto, adquirida durante a gestao, atravs da
passagem atravs da placenta, de auto-anticorpos especficos da me. Os auto-anticorpos
especficos associados ao lpus neonatal so conhecidos como os anticorpos anti-Ro e
anti-La, que esto presentes em cerca de um tero dos pacientes com LPUS
ERITEMATOSO SISTMICO, embora muitas mes com estes anticorpos no tenham
filhos com lpus neonatal. Por outro lado, o lpus neonatal existe nos filhos de grvidas
sem lpus.
O lpus neonatal diferente do LES. Na maioria dos casos, os sintomas de lpus neonatal
desaparecem espontneamente quando a criana atinge os 3 a 6 meses de idade, no
deixando quaisquer sequelas. O sintoma mais comum a existncia de erupo cutnea,
que surge alguns dias ou semanas aps o nascimento, em especial depois de haver
exposio luz solar. A erupo cutnea do lpus neonatal transitria e, em geral, cura
sem deixar cicatrizes. O segundo sintoma mais comum uma contagem anormal dos
componentes do sangue, que raras vezes grave e tende a resolver-se ao longo de
diversas semanas, sem necessidade de tratamento.
S muito raramente ocorre um tipo especial de anomalia no ritmo do corao, conhecida
como bloqueio cardaco congnito. Neste, o beb tem uma pulsao anormalmente lenta.
Esta anomalia permanente e pode muitas vezes ser diagnosticada entre a 15 e a 25
semanas de gravidez, pelo ultra-som cardaco. Em alguns casos, possivel tratar a doena
no beb durante a sua gestao. Depois do nascimento, muitas crianas com bloqueio
cardaco congnito requerem a insero de um marca-passo cardaco. Se uma me j teve
um filho com este problema, h aproximadamente 10 a 15% de risco de ter outra criana
com o mesmo problema.
As crianas com lpus neonatal crescem e desenvolvem-se normalmente. H apenas uma
pequena probabilidade de virem a ter LPUS ERITEMATOSO SISTMICO mais tarde.
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