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LPUS ERITEMATOSO SISTMICO
O que ?
O Lpus eritematoso sistmico (LES) uma doena crnica auto-imune que pode afectar
vrios rgos do corpo, em especial a pele, as articulaes, o sangue e os rins. O LES
uma doena crnica, o que significa que pode prolongar-se durante muito tempo. Autoimune significa que uma doena do sistema imunitrio que, em vez de proteger o corpo
das bactrias e dos vrus, ataca os tecidos do doente.
O nome Lpus eritematoso sistmico data do incio do sculo XX. Sistmico significa
que afeta muitos rgos do corpo. A palavra lpus deriva da palavra latina para lobo e
refere-se caracterstica erupo cutnea semelhante a asa de borboleta que surge no
rosto, assemelhando-se s marcas brancas que existem no focinho de um lobo. Em grego,
eritematoso significa vermelho, pelo que se refere vermelhido da erupo cutnea.
uma doena comum?
O LES uma doena rara que afeta cerca de 5 crianas em cada milho, por ano. O incio
do LES antes dos 5 anos de idade raro e antes da adolescncia pouco comum.
As mulheres em idade frtil (dos 15 aos 45) so as que com maior frequncia so afetadas
e, nesse grupo etrio em particular, a proporo de mulheres afetadas em relao aos
homens de nove para um. Nas crianas mais novas, antes da puberdade, a proporo de
meninos afetados superior.
O LES reconhecido em todo o mundo, sendo aparentemente mais comum em crianas
de origem afro-americana, latina, asitica e ndia.
Quais as causas da doena?
No conhecida a causa exata do LES . O que se sabe que o LES uma doena autoimune, em que o sistema imunitrio perde a sua capacidade de distinguir entre um corpo
estranho e os tecidos e clulas da prpria pessoa. O sistema imunitrio erra e produz autoanticorpos que identificam as clulas normais da pessoa como corpos estranhos,
eliminando-as em seguida. O resultado uma reao auto-imune que provoca a
inflamao que afeta rgos especficos (articulaes, rins, pele, etc.) no LES. Inflamado
significa que as partes afetadas do corpo ficam quentes, vermelhas, inchadas e por vezes
doloridas. Se os sinais de inflamao forem duradouros, como pode acontecer no LES,
nesse caso os tecidos podero ficar danificados e as funes normais diminudas. por
este motivo que o tratamento do LES tem como objetivo a reduo da inflamao.
Acredita-se que a responsabilidade pela resposta imunitria anormal se deve a mltiplos
fatores de risco hereditrios em combinao com fatores ambientais ao acaso. Sabe-se
que o LES pode ser desencadeado por uma srie de fatores, por desequilbrio hormonal
na puberdade e fatores ambientais como a exposio solar, algumas infeces virais e
determinados medicamentos.

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hereditrio? Pode prevenir-se o seu aparecimento?


O LES no uma doena hereditria, uma vez que no pode ser transmitida diretamente
de pais para filhos. No entanto, h crianas que herdam dos pais alguns fatores genticos
ainda desconhecidos que podem fazer com que tenham predisposio a ter LES. No
esto necessariamente predestinados a ter LES, embora possam ser mais susceptveis a
que isso acontea.
No pouco frequente que uma criana com LES tenha na sua famlia um parente com
uma doena auto-imune. Contudo, muito raro que na mesma famlia haja duas crianas
com lpus eritematoso sistmico.
Por que razo tem o meu filho/a tem esta doena? H preveno para ela?
A causa do LES desconhecida, mas provvel que uma combinao de predisposio
gentica e exposio a determinados fatores ambientais activadores da doena sejam
necessrios para que a doena surja. Os respectivos papis dos fatores genticos e
ambientais no desencadeamento do LES ainda no esto claros.
No existe forma de preveno para o LES, mas uma criana afetada pela doena deve
evitar certas situaes que podem ativar a doena ou provocar uma crise (por exemplo,
a exposio solar sem utilizao de protetores solares, algumas infeces virais, stresse,
uso de hormnios e determinados medicamentos).
contagioso?
O LES no contagioso, no podendo transmitir-se de uma pessoa para outra como se
fosse uma infeco.
Quais so os principais sintomas?
Em geral, a doena costuma ter um comeo lento, com novos sintomas que aparecem
durante um perodo de vrias semanas, meses ou at mesmo anos. Nas crianas, os
sintomas iniciais mais comuns de LES so queixas de fadiga e mal-estar. Muitas crianas
com LES tm febre intermitente ou contnua, perdem peso e no tm apetite.
Com o tempo, muitas crianas apresentam sintomas caractersticos da doena causados
pelo envolvimento de um ou mais rgos do corpo. O envolvimento da pele e mucosas
muito comum e pode incluir uma variedade de erupes com aspectos diferentes,
fotosensibilidade (quando a exposio luz do sol desencadeia uma erupo cutnea) e
lceras no interior do nariz e da boca. A erupo cutnea tpica em asa de borboleta no
nariz e nas mas do rosto ocorre entre 1/3 a 1/5 das crianas afetadas. s vezes, cai mais
cabelo do que o normal (alopecia) ou as mos ficam vermelhas, brancas e azuladas
quando expostas ao frio (conhecido como fenmeno de Raynaud). Os sintomas podem
ainda incluir inchao e rigidez articular, dores musculares, anemia, facilidade no
aparecimento de hematomas, dores de cabea, convulses e dores torcicas. O
envolvimento dos rins encontra-se presente at certo ponto na maioria das crianas com
LES e um dos principais fatores determinantes para o resultado desta doena a longo
prazo.
Os sintomas mais comuns de envolvimento renal importante so presso alta, sangue na
urina e inchao, em especial nos ps, pernas e plpebras.
A doena igual em todas as crianas?

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Os sintomas de lpus podem variar muito de acordo com cada caso individualmente.
Assim sendo, o perfil de cada criana ou a lista dos seus sintomas diferente. Todos os
sintomas que anteriormente foram descritos podem ocorrer quer no incio do lpus ou em
qualquer fase da doena.
A doena nas crianas diferente da dos adultos?
Em geral, o lpus eritematoso nas crianas e adolescentes semelhante ao dos adultos.
No entanto, a doena modifica-se mais rapidamente nas crianas e, em geral, parece mais
grave do que em adultos.
Como feito o diagnstico?
O diagnstico de LES efetuado com base numa combinao de sintomas (tais como a
dor), sinais (tais como a febre), resultados de exames e aps outras doenas terem sido
excludas entre os diagnsticos possveis. Para ajudar a distinguir o lpus das outras
doenas, os mdicos do Colgio Americano de Reumatologia estabeleceram uma lista de
11 critrios que, quando em conjunto, apontam para LES.
Estes critrios representam alguns dos sintomas ou anormalidades mais comuns que
podem ser observados em pacientes com lpus eritematoso. Para efetuar um diagnstico
formal de LES, o paciente deve ter no mnimo 4 destas 11 caractersticas, em qualquer
momento, deste o incio da doena. Contudo, os mdicos experientes tambm conseguem
fazer o diagnstico de LES se menos de 4 dos critrios estiverem presentes. Os critrios
so:
1) A erupo cutnea em asa de borboleta que uma erupo cutnea vermelha que
ocorre sobre a face e o dorso do nariz.
2) Fotossensibilidade uma reao dermatolgica excessiva luz solar. Em geral, s a
pele exposta atingida, ao passo que nada acontece pele coberta pela roupa.
3) O lpus discide uma erupo cutnea escamosa, em forma de moeda que surge na
face, no couro cabeludo, nas orelhas, no peito e nos braos. Quando estas leses curam
pode ficar uma cicatriz. As leses discides so mais comuns nas crianas negras do que
nos outros grupos raciais.
4) As lceras mucosas so pequenas feridas que ocorrem na boca e no nariz. Em geral
no so dolorosas, mas as lceras no nariz podem provocar hemorragias nasais.
5) A artrite afeta a maioria das crianas com LES. uma doena que provoca dor e
inchao das articulaes das mos, dos punhos, dos cotovelos, dos joelhos ou de outras
articulaes dos braos e das pernas. A dor pode ser migratria, o que significa que pode
passar de uma articulao para outra e pode ocorrer na mesma articulao em ambos os
lados do corpo. A artrite no LES no tem, em geral, como resultado alteraes
permanentes (deformidades).
6) A pleurite uma inflamao da pleura, o revestimento dos pulmes e a pericardite
uma inflamao do pericrdio, o revestimento do corao. A inflamao destes tecidos
delicados pode fazer com que lquidos se acumulem volta do corao e dos pulmes. A
pleurite provoca um tipo especial de dores torcicas que pioram com a respirao.
7) O envolvimento renal encontra-se presente em aproximadamente todas as crianas
com lpus e varia desde o mais leve at muito grave. No incio, em geral, no tem
sintomas e pode ser detectado apenas em exames de urina e exames de funo renal. As

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crianas com danos renais importantes podem ter sangue na urina e sofrer de inchao, em
especial nos ps e nas pernas.
8) O envolvimento do Sistema nervoso central inclui dores de cabea, convulses e
manifestaes neuro-psiquitricas como dificuldade em concentrar-se e memorizar,
alteraes de humor, depresso e psicose (uma doena mental grave em que o
pensamento e o comportamento esto perturbados).
9) Os distrbios das clulas sanguneas so provocados por auto-anticorpos que
atacam as clulas sanguneas. O processo de destruio das glbulos vermelhos (que
transportam oxignio dos pulmes para outras partes do corpo) chama-se hemlise e pode
provocar anemia hemoltica. Esta destruio pode ser lenta e relativamente leve ou pode
ser muito rpida e provocar uma emergncia.
Um decrscimo dos glbulos brancos chama-se leucopenia e no , em geral, perigosa no
lpus eritematoso.
Um decrscimo da contagem de plaquetas denominado trombocitopenia. As crianas
com um decrscimo na contagem de plaquetas podem ficar facilmente com hematomas
na pele e sangrar de diversas partes do corpo, por exemplo, do trato digestivo, do trato
urinrio, do tero ou do crebro.
10) As doenas imunolgicas referem-se aos auto-anticorpos que se encontram no
sangue e que apontam para a existncia de lpus eritematoso:
a) Os anticorpos anti- DNA nativo so auto-anticorpos que atacam o material gentico da
clula. Encontram-se fundamentalmente no LES. Este exame repetido com frequncia,
uma vez que a quantidade de anticorpos anti- DNA nativo parece aumentar quando a
doena est ativa e os exames podem ajudar o mdico a avaliar o grau de atividade da
doena.
b) Os anticorpos anti-Sm referem-se ao nome do primeiro paciente em cujo sangue
foram encontrados (o sobrenome da paciente era Smith). Estes auto-anticorpos existem
quase exclusivamente no LES, ajudando com frequncia a confirmar o diagnstico.
c) Resultados positivos de anticorpos anti- fosfolpides (anexo 1)
11) Os anticorpos antinucleares (ANA ou FAN) so auto-anticorpos que atacam o
ncleo das clulas. Existem no sangue da maioria dos pacientes com lpus. No entanto,
um resultado positivo num exame ANA ou FAN, por si s, no constitui prova de LES,
uma vez que o teste tambm pode ser positivo em doenas que no o lpus eritematoso e
pode dar resultados positivos muito fracos em cerca de 5% das crianas saudveis.
Qual a importncia dos exames mdicos?
Os exames laboratoriais podem ajudar a diagnosticar o lpus eritematoso sistmico e a
decidir que rgos internos esto afetados, se for caso. importante efetuar exames
regulares de sangue e de urina para monitorizar a atividade e gravidade da doena, assim
como para determinar a tolerncia que o paciente tem aos medicamentos. Existem
diversos exames laboratoriais que devem ser efetuados no LES:
1) Exames clnicos de rotina que indicam a presena de uma doena sistmica ativa com
envolvimento de vrios rgos:
Tanto a velocidade de hemossedimentao (VHS) como a Protena C reativa (PCR)
aumentam com a inflamao. A PCR pode ser normal no lpus, enquanto que a VHS
elevada. Um aumento da PCR pode indicar complicaes infecciosas.

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A contagem sangunea completa, que pode revelar anemia e nveis baixos de plaquetas e
glbulos brancos.A protena srica e a eletroforese podem revelar uma aumento da
gamaglobulina (aumento da inflamao) e decrscimo de albumina (envolvimento renal).
Anlises qumicas de rotina que podem revelar envolvimento renal (aumentos na uria do
soro sanguneo e da creatinina, alteraes na concentrao de eletrlitos), anormalidades
nos testes de funo renal e aumento das enzimas musculares se existir envolvimento
muscular.
Os exames de urina so muito importantes por ocasio do diagnstico de lpus
eritematoso sistmico e durante o acompanhamento, para determinar o envolvimento
renal. A melhor forma de as efetuar durante as consultas de rotina, mesmo quando a
doena parea estar em remisso. As anlises de urina podem apresentar diversos sinais
de inflamao nos rins, por exemplo glbulos vermelhos ou a presena de uma
quantidade excessiva de protena. As vezes, possvel que as crianas com LES tenham
de fazer a coleta de urina ao longo de 24 horas. Deste modo, o envolvimento precoce dos
rins pode ser descoberto.
2) Exames imunolgicos:
Anticorpos antinucleares (ANA) (ver diagnstico)
Anticorpos anti- DNA(ver diagnstico)
Anticorpos anti-Sm (ver diagnstico)
Anticorpos anti- fosfolpides (anexo 1)
As anlises laboratoriais que medem os nveis do complemento sanguneos.
Complemento um termo coletivo para denominar um grupo de protenas sanguneas
que destroem bactrias e regula a resposta inflamatria e imune. Determinados
componentes do complemento (C3 e C4) podem ser consumidos em reaes imunes e a
existncia de nveis baixos destas protenas implica a presena de doena ativa, em
especial doena renal.
Esto atualmente disponveis muitos outros exames que analisam os efeitos do LES em
diferentes partes do organismo. Efetua-se frequentemente uma bipsia (a remoo de um
pequeno pedao de tecido) do rim. Uma bipsia renal fornece informao valiosa quanto
ao tipo, ao grau e tempo de existncia das leses do LES, sendo muito til na escolha do
tratamento correto. Uma bipsia cutnea pode s vezes ajudar a efetuar o diagnstico de
vasculite cutnea, de lpus discide ou da natureza de diversas erupes cutneas. Entre
os outros exames existentes incluem-se a radiografica de trax ( corao e pulmes),
eletrocardiogramas (ECG) e ecogramas ao corao, testes de funo pulmonar,
eletroencefalogramas (EEG), ressonncias magnticas (RM) ou outros exames de
imagem cerebral , assim como possivelmente bipsias cutneas.
H tratamento/cura para a doena?
Atualmente no existe cura para o LES, mas a vasta maioria das crianas com lpus pode
ser tratada com sucesso. O tratamento tem como objetivo a preveno de complicaes,
bem como o tratamento dos sintomas e sinais da doena.
Quando o LES diagnosticado, em geral muito ativo. Nesta fase pode ser necessrio
ministrar doses elevadas de medicamentos para controlar a doena e impedir o
comprometimento de rgos. Em muitas crianas, o tratamento controla as crises de

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lpus e a doena pode entrar em remisso, onde pouco ou nenhum tratamento


necessrio.
Quais so os tratamentos?
A maior parte dos sintomas de lpus eritematoso sistmico deve-se inflamao e, assim
sendo, o tratamento destina-se a reduzir essa inflamao. Quatro grupos de medicamentos
so usados quase em todo o mundo para tratar crianas com LES:
Os Anti-inflamatrios no esterides (AINEs) so utilizados para controlar a dor
provocada pela artrite. Em geral, estes medicamentos so prescritos apenas por pequenos
perodos de tempo, com instrues para diminuio da dosagem conforme ocorra a
melhora na artrite. Existem muitos medicamentos diferentes dentro deste grupo de
medicamentos, entre os quais a aspirina. A aspirina , hoje em dia, pouco usada pelo seu
efeito anti-inflamatrio. No entanto, amplamente utilizada em crianas que apresentam
anticorpos anti-fosfolpides para prevenir tromboses.
Os medicamentos anti-malrios como a hidroxicloroquina so muito teis no
tratamento de erupes cutneas sensveis ao sol , tais como o as de tipo discide ou de
outras erupes cutneas de tipo subagudas, do LES. possvel que passem muitos
meses antes que estes medicamentos demonstrem o seu efeito benfico. No existe
qualquer relao conhecida entre o LES e a malria.
Os glucocorticosterides como a prednisona ou a prednisolona so utilizados para
reduzir a inflamao e para suprimir a atividade do sistema imunitrio. So a principal
terapia para o lpus eritematoso. Em geral, o controle inicial da doena no pode ser
alcanado sem a administrao diria de glucocorticosterides por um perodo de vrias
semanas ou meses, requerendo a maioria das crianas a manuteno destes medicamentos
durante muitos anos. A dose inicial de glucocorticosterides e a frequncia da sua
administrao dependem da gravidade da doena e dos sistemas orgnicos afetados.
Empregam-se normalmente doses altas, orais ou intravenosas, de glucocorticosterides
no tratamento de anemia hemoltica grave, de doena do sistema nervoso central e dos
tipos mais graves de envolvimento renal. As crianas tm uma sensao evidente de bemestar e aumento de energia em poucos dias aps o incio do uso de glucocorticosterides.
Depois das manifestaes iniciais da doena estarem controladas, os
glucocorticosterides so reduzidos at ao nvel mais baixo possvel, que mantenha o
bem-estar da criana. A reduo da dose de glucocorticosterides deve ser gradual, com
monitorizao frequente para garantir que as medidas clnicas e laboratoriais da atividade
da doena sejam suprimidas.
s vezes, os adolescentes podem sentir-se tentados a parar de tomar
glucocorticosterides ou a reduzir ou aumentar a dose. Pode ser por intolerncia aos
efeitos secundrios ou por se sentirem melhores ou piores. importante que as crianas e
os pais percebam como funcionam os glucocorticosterides e por que perigoso parar ou
alterar a medicao sem superviso mdica . Certos glucocorticosterides (cortisona) so
normalmente produzidos pelo corpo. Quando o tratamento iniciado, o corpo responde
parando com a sua prpria produo de cortisona e as glndulas supra-renais que a
produzem comeam a ficar lentas e preguiosas. Se os glucocorticosterides forem
utilizados durante um perodo de tempo e o uso contnuo for interrompido, o corpo pode
no ser capaz de comear a produzir cortisona suficiente durante algum tempo. O
resultado poder ser uma falta de cortisona que ponha a vida em perigo (insuficincia

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supra-renal). Alm disso, a reduo demasiado rpida da dose de glucocorticosterides


poder provocar uma crise.
Os agentes imunosupressores como a azatioprina e a ciclofosfamida agem de modo
diferente dos medicamentos glucocorticosterides. Suprimem a inflamao e tendem
ainda a diminuir a resposta do sistema imunitrio. Estes medicamentos podem ser
utilizados quando os glucocorticosterides por si s no conseguem controlar o LES,
quando os glucocorticosterides causam efeitos secundrios graves ou quando a
combinao de medicamentos for melhor do que utilizar apenas os glucocorticosterides
Os agentes imunosupressores no substituem os glucocorticosterides. A ciclofosfamida
e a azatioprina podem ser tomados em comprimidos e geralmente no so utilizadas em
conjunto. A terapia intravenosa com ciclofosfamida chamada de pulsoterapia com
ciclofosfamida intravenosa utilizada em crianas com envolvimento renal grave, bem
como em problemas graves de certos tipos de LES. Nesta forma de tratamento, dada
uma dose elevada de ciclofosfamida em infuso intravenosa (aproximadamente 10 a 15
vezes superior dose diria em comprimidos). Este processo pode ser efetuado no
ambulatrio ou durante uma breve internao no hospital.
Os medicamentos biolgicos incluem os agentes que bloqueiam a produo de autoanticorpos ou efeito de uma molcula especfica. A sua utilizao no lpus eritematoso
sistmico ainda experimental. So administrados apenas em protocolos para
investigao.
A investigao no campo das doenas auto-imunes e em particular no LES muito
intensa. O objetivo futuro determinar os mecanismos especficos da inflamao e da
auto-imunidade, de modo a direcionar melhor o tratamento, sem suprimir todo o sistema
imunitrio. Atualmente, h muitos pesquisas que envolvem o LES. Entre eles incluem-se
os testes com novos medicamentos e a investigao para expandir o entendimento quanto
a diferentes aspectos do lpus na na criana e no adolescente.
Esta investigao continuada e ativa torna o futuro cada vez mais promissor para as
crianas com lpus eritematoso sistmico.
Quais so os efeitos secundrios dos medicamentos?
Os medicamentos utilizados no tratamento do LES so muito eficazes. Porm, podem
causar diversos efeitos secundrios. (Para uma descrio pormenorizada dos efeitos
secundrios, consulte a seco sobre terapia medicamentosa).
Os AINEs podem provocar efeitos secundrios como mal-estar gstrico (devem ser
tomados depois das refeies), facilidade no aparecimento de hematomas e, raramente,
alteraes nas funes renais ou hepticas.
Os medicamentos anti-malrios podem provocar alteraes na retina ocular e, portanto,
os pacientes devem fazer check-ups regulares no oftalmologista.
Os glucocorticosterides podem causar uma ampla variedade de efeitos secundrios,
tanto a curto como a longo prazo. Os riscos destes efeitos secundrios aumentam quando
doses elevadas de glucocorticosterides so necessrias e utilizadas durante um perodo
de tempo longo.
Os principais efeitos secundrios dos glucocorticosterides so:

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Alteraes na aparncia fsica (por exemplo, aumento de peso, inchao nas faces,
crescimento excessivo de pilosidade corporal, alteraes cutneas com estrias prpuras,
acne e facilidade em ficar com hematomas). O aumento de peso pode ser controlado com
uma dieta baixa em calorias e exerccio fsico.
H risco aumentado de infeces, em especial tuberculose e varicela. Uma criana que
tome glucocorticosterides e seja exposta varicela deve consultar um mdico assim que
possvel. A proteo imediata contra a varicela pode ser obtida atravs da administrao
de anticorpos preformados (imunizao passiva).
Problemas de estmago como a dispepsia (indigesto) ou azia. Para resolver este
problema pode ser necessria medicao anti-ulcerosa.
Tenso Presso alta. Fraqueza muscular (as crianas podem ter dificuldade em subir
escadas ou a levantar-se de uma cadeira). Perturbaes no metabolismo da glucose, em
especial se existir predisposio gentica para diabetes.
Modifiaes do humor, incluindo depresso e variaes de humor.
Problemas oftalmolgicos como turvao da lente ocular (catarata) e glaucoma.
Enfraquecimento sseo (osteoporose). Este efeito secundrio pode ser minimizado por
meio de exerccio fsico, da ingesto de alimentos ricos em clcio e da administrao de
doses adicionais de clcio e vitamina D. Estas medidas de preveno devem ser iniciadas
assim que a administrao de doses elevadas de glucocorticosterides seja implementada.
Comproetimento do crescimento.
importante assinalar que a maior parte dos efeitos secundrios dos
glucocorticosterides reversvel e passar quando a dose for diminuda ou quando o
medicamento for suspenso.
Os agentes imunosupressores tambm tm efeitos secundrios potencialmente graves,
sendo que as crianas que tomem estes medicamentos devem ser cuidadosamente
seguidas pelo seu mdico.
Na Seco de Medicamentos h uma descrio dos efeitos secundrios causados pelos
agentes imunosupressores.
Qual deve ser a durao do tratamento?
O tratamento deve durar enquanto a doena persistir. opinio geral , que a maior parte
das crianas com LES precisa de medicamentos glucocorticosterides para controlar a
doena nos primeiros anos aps o diagnstico. At a manuteno de uma dose baixa de
glucocorticosterides, longo prazo pode minimizar a propenso para novas crises e
manter a doena sob controle. Para muitos pacientes poder ser melhor manter uma dose
baixa de glucocorticosterides ao invs de arriscar a ocorrncia de uma crise.
E as terapias no convencionais/complementares?
No existem curas milagrosas para o lpus. Atualmente, so propostas aos doentes muitas
terapias complementares e preciso que se pense muito bem sobre o aconselhamento
mdico no qualificado e as suas implicaes. Caso os pais queiram tentar a terapia
complementar, recomendado que consulte o seu reumatologista peditrico antes. A
maioria dos mdicos no se opor se o tratamento alternativo no causar malefcios,
desde que se siga igualmente os conselhos do mdico para o uso da medicao
recomendada e que tenha resultados comprovados. O problema ocorre porque muitas

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terapias complementares requerem que os pacientes deixem de tomar a medicao para


"limpar o corpo ". Quando medicamentos como os glucocorticosterides so necessrios
para manter o lpus controlado, muito perigoso parar de toma-los se a doena ainda
persistir.
Que tipo de check-ups peridicos so necessrios?
importante consultar frequentemente o mdico, pois muitas doenas que podem surgir
com no lpus eritematoso sistmico podem ser prevenidas ou tratadas mais facilmente, se
detectadas precocemente. As crianas com LES devem medir a presso arterial
regularmente , fazer exames de urina, fazer anlises completas aos constituintes do
sangue, fazer o teste da glicose no sangue, exames de coagulao e verificao dos nveis
de complementos e anticorpos anti-DNA. tambm imprescindvel fazer os exames de
sangue de controle sangue enquanto se estiver em tratamento com agentes
imunosupressores para garantir que os nveis de clulas sanguneas produzidas pela
medula ssea no atingem um nvel muito baixo. Em termos ideais, apenas um mdico
deve estar encarregado de supervisionar cada criana com lpus, um reumatologista
peditrico. Conforme seja necessrio, deve marcar-se consultas com outros especialistas:
tratamento dermatolgico (dermatologistas peditricos), doenas do sangue
(hematologistas peditricos) ou doenas renal (nefrologistas peditricos). Tambm se
conta com a participao de assistentes sociais, psiclogos, nutricionistas e outros
profissionais da rea da sade no tratamento de crianas com LES.
Por quanto tempo se manter a doena?
O lpus eritematoso sistmico caracteriza-se por um curso prolongado por muitos anos
que pontuado por surtos e remisses. muito difcil prever qual ser o curso da doena
em cada caso especfico. Pode ocorrer um surto da doena em qualquer ponto, seja
espontaneamente ou como reao a uma infeco ou a algum outro acontecimento que
seja possvel identificar. Alm disso, podero ocorrer remisses espontneas. No h
forma de se prever a durao de uma crise quando esta surge, nem h qualquer outro
modo de se prever por quanto tempo se manter a remisso.
Qual a evoluo da doena a longo prazo (prognstico)?
O lpus melhora significativamente com a utilizao precoce e criteriosa de
glucocorticosterides e agentes imunossupressores. Muitos pacientes com lpus desde a
infncia passam muito bem. No entanto, a doena pode ser muito grave e pr a vida em
risco, podendo ocorrer que permanea ativa ao longo da adolescncia e incio da idade
adulta.
O prognstico de LES na infncia depende da gravidade do envolvimento de rgos
internos. As crianas que tenham uma doena renal ou um envolvimento do sistema
nervoso central significativos precisam de um tratamento mais efetivo. Em contraste, as
erupes cutneas leves e a artrite podem ser controladas com facilidade. No entanto, o
prognstico para cada criana em particular relativamente imprevisvel.
possvel recuperar totalmente?
Se diagnosticada precocemente e tratada de forma adequada numa fase inicial, a doena
costuma acalmar e por fim entrar em remisso. Contudo, conforme j foi dito, o lpus

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uma doena crnica imprevisvel e as crianas com um diagnstico de LES normalmente


continuam sob tratamento mdico e medicamentos de uso contnuo. Com frequncia, o
lpus eritematoso sistmico tem de ser seguido por um especialista para adultos quando o
paciente atinge a idade adulta.
De que forma pode a doena afetar o dia a dia da criana e da famlia?
Uma vez que a criana com lpus esteja em tratamento , poder ter uma vida
razoavelmente normal. Uma exceo ser a exposio excessiva luz do sol, que poder
desencadear ou fazer piorar o LES. Uma criana com lpus no poder ir praia durante
o dia nem sentar-se ao sol na piscina sem proteo.
No caso das crianas com mais de 10 anos, importante que assumam um papel
progressivamente maior na administrao dos medicamentos e nas opes do seu
tratamento. As crianas e os pais devem ter conhecimento dos sintomas do LES para
poderem identificar uma possvel crise. Determinados sintomas como a fadiga crnica ou
a falta de energia podem durar meses aps a ocorrncia de um surto.
Apesar destes fatores debilitantes devam ser levados em conta, a criana deve ser
encorajada a compartilhar o mximo possvel das atividades dos seus pares.
E a escola?
As crianas com lpus podem e devem frequentar a escola, salvo em perodos de
atividade mais intensa da doena. Se no existir envolvimento do sistema nervoso central,
em geral, o lpus no tem efeitos sobre a capacidade de aprender ou pensar. Naqueles
com problemas de envolvimento do sistema nervoso central podem ocorrer situaes de
dificuldade de concentrao e de memria, dores de cabea e variaes de humor. Nestes
casos, tm de ser feitos planos educativos.
Em geral, a criana deve ser encorajada a participar em actividades extracurriculares
compatveis ao nvel do que a doena permita que faa.
E a prtica de esportes?
Normalmente, as restries atividade geral so desnecessrias e indesejveis. As
crianas devem ser encorajadas a praticar exerccio fsico com regularidade, durante os
perodos de remisso da doena. Andar, nadar, andar de bicicleta e outras actividades
aerbicas encontram-se entre os exerccios recomendados. Deve evitar-se o exageros na
prtica de exerccio . e durante as crises, deve restringir-se o exerccio fsico.
E quanto dieta?
No h uma dieta especial que possa curar o lpus eritematoso sistmico. As crianas
com lpus devem ter uma dieta saudvel e equilibrada. Se tomarem
glucocorticosterides, devem ingerir alimentos com baixo teor de sal para ajudar a
prevenir a elevao da presso arterial e com pouco acar para ajudar a prevenir o
aparecimento de diabetes e o aumento de peso. Alm disso, devem tomar suplementos de
clcio e vitamina D para ajudar a prevenir a osteoporose. No est cientificamente
provado que algum outro suplemento vitamnico seja til no caso do LES.
O clima pode influenciar a evoluo da doena?

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do conhecimento geral que a exposio ao sol pode levar ao surgimento de novas


leses cutneas e a surtos de atividade da doena, no LES. Para impedir a ocorrncia
deste problema recomenda-se a utilizao de protetores solares tpicos de proteo
elevada em todas as partes expostas do corpo, sempre que a criana estiver ao ar livre,
lembrando-se de aplicar o protetor solar no mnimo 30 minutos antes de sair para que
tenha tempo de penetrar na pele e secar. Num dia de sol, o protetor solar tem de ser
aplicado de 3 em 3 horas. Alguns protetores solares so resistentes gua, embora seja
aconselhvel voltar a aplic-los depois de tomar banho ou ir nadar. Tambm importante
vestir roupa que proteja do sol, por exemplo, chapus de aba larga e roupas de manga
comprida quando ao ar livre, mesmo em dias nublados, uma vez que os raios UV
conseguem penetrar com facilidade atravs das nuvens. Algumas crianas com lpus tm
problemas com a exposio luz UV proveniente de lmpadas fluorescentes, lmpadas
halgenas ou telas de computador. As telas com filtros UV so teis no caso de crianas
com problemas, quando utilizam um monitor.
A criana pode ser vacinada?
O risco de infeco aumenta no caso de uma criana com lpus e a preveno de
infeces atravs da vacinao especialmente importante. Se possvel, a criana deve
ter um plano regular de vacinao. Existe, no entanto, algumas excees:
- As crianas com doena ativa grave no devem receber quaisquer vacinas.
- As crianas em tratamento com imunosupressores e glucocorticosterides no devem
receber qualquer vacina com vrus vivos (p. ex. vacina contra o sarampo, a caxumba e a
rubola, vacinas orais contra o poliovirus e a vacina contra a varicela). A vacina oral
contra a poliomielite contra-indicada igualmente para os familiares que vivam com uma
criana que faa tratamento com imunosupressores.
- Recomenda-se a administrao da vacina anti-pneumoccica em crianas com lpus e
por haver nestes casos diminuio da funo do bao.
E quanto vida sexual, gravidez e ao controle de natalidade?
A maioria das mulheres com lpus eritematoso sistmico pode ter uma gravidez segura e
um beb saudvel. O tempo ideal para engravidar seria quando a doena estivesse em
remisso, sem qualquer medicao a no ser uma pequena dose de glucocorticosterides
(os outros medicamentos podem fazer mal ao beb). As mulheres com LES podem ter
dificuldade em engravidar devido atividade da doena ou medicao. O lpus est
tambm associado a um risco elevado de aborto espontneo, parto prematuro e a uma
anomalia congnita no beb, conhecida como lpus neonatal (anexo 2). As mulheres com
um alto nvel de anticorpos antifosfolpidos (anexo 1) so consideradas como tendo risco
elevado de uma gravidez problemtica.
A prpria gravidez pode fazer piorar os sintomas ou desencadear uma crise de lpus, por
isso todas as mulheres grvidas com LES devem ser cuidadosamente acompanhadas por
um obstetra especializado no atendimento de gravidez de alto risco e que trabalhe em
conjunto com o reumatologista.
Os mtodos de contracepo mais seguros em pacientes com LES so os mtodos de
barreira (preservativos ou diafragmas) e os agentes espermicidas. As plulas
contraceptivas com estrgeno podem aumentar o risco de surtos em mulheres com lpus
eritematoso sistmico.

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ANEXO 1.
Anticorpos antifosfolpides
Os anticorpos anti-fosfolpides so auto-anticorpos que agem contra os fosfolpides (parte
da membrana de uma clula) do prprio corpo ou protenas que ligam o fosfolpides. Os
dois anticorpos anti-fosfolpides mais utilizados so os anticorpos anti-cardiolipina e o
anticoagulante lpico . 50% das crianas com lpus tm anticorpos anti-fosfolpides, mas
a sua existncia tambm se verifica em algumas outras doenas auto-imunes, em diversas
infeces, bem como em crianas saudveis numa pequena percentagem.
Este anticorpos aumentam a tendncia para a coagulao nos vasos sanguneos e tm sido
associados a uma srie de doenas, incluindo trombose das artrias e/ou veias, contagens
dos nveis de plaquetas anormalmente baixas (trombocitopenia), enxaquecas, epilepsia e
veios de cor arroxeada na pele (livedo reticular). Um local comum de coagulao o
crebro, o que poder conduzir a uma trombose (acidente vascular cerebral). Entre os
outros locais comuns dos cogulos incluem-se as veias das pernas e os rins. A sndroma
do anticorpo anti-fosfolpide o nome dado doena quando ocorreu uma trombose e h
um exame positivo aos anticorpos anti-fosfolpides.
Os anticorpos anti-fosfolpides so especialmente importantes nas mulheres grvidas,
pois interferem com a funo da placenta. Os cogulos sanguneos que surgem nos vasos
placentrios podem provocar aborto espontneo prematuro, um baixo nvel de
crescimento fetal, pr-eclampsia (presso alta durante a gravidez) e a existncia de
natimortos (perda do beb logo ao nascimento). Algumas mulheres com anticorpos antifosfolpides podem tambm ter dificuldade em engravidar.
A maior parte das crianas com testes positivos de anticorpos anti-fosfolpides nunca
sofreu uma trombose. Atualmente, est est sendo conduzida uma investigao quanto
aos melhores tratamentos de preveno para essas crianas. Hoje em dia, as crianas com
anticorpos anti-fosfolpides positivos e doena auto imune subjacente, tomam
frequentemente baixas doses de aspirina. A aspirina age sobre as plaquetas de forma a
torn-las menos agregveis, reduzindo dessa forma a capacidade de coagulao do
sangue. A abordagem mais adequada, nos adolescentes com anticorpos antifosfolpidos,
inclui tambm evitar fatores de risco como o tabagismo e contracepo oral.
Quando feito um diagnstico de sndrome do anticorpo anti-fosfolpide (em crianas
depois da ocorrncia de trombose) o tratamento principal consiste em tornar o sangue
mais diludo, o que em geral se obtm com um comprimido de nome warfarina, um
anticoagulante. Este medicamento tomado diariamente, sendo necessrio exames de
sangue regulares para garantir que a warfarina dilua o sangue a um nvel adequado. A
durao do tratamento com anticoagulante depende muito da gravidade da doena e do
tipo de coagulao do sangue.
As mulheres com anticorpos antifosfolpides que sofrem de abortos espontneos
recorrentes podem tambm receber tratamento, embora no com warfarina, pois esta
possui o potencial de causar anomalias fetais, se tomada durante a gravidez. O tratamento
das mulheres grvidas com anticorpos antifosfolpides feito com aspirina e heparina. A
heparina tem de ser administrada todos os dias durante a gravidez, atravs de injeco
subcutnea. Com a utilizao destes medicamentos e com a superviso atenta de
obstetras, cerca de 80% das mulheres tero uma gravidez bem sucedida.

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ANEXO 2.
Lupus neonatal
O lpus neonatal uma doena rara do feto, adquirida durante a gestao, atravs da
passagem atravs da placenta, de auto-anticorpos especficos da me. Os auto-anticorpos
especficos associados ao lpus neonatal so conhecidos como os anticorpos anti-Ro e
anti-La, que esto presentes em cerca de um tero dos pacientes com LPUS
ERITEMATOSO SISTMICO, embora muitas mes com estes anticorpos no tenham
filhos com lpus neonatal. Por outro lado, o lpus neonatal existe nos filhos de grvidas
sem lpus.
O lpus neonatal diferente do LES. Na maioria dos casos, os sintomas de lpus neonatal
desaparecem espontneamente quando a criana atinge os 3 a 6 meses de idade, no
deixando quaisquer sequelas. O sintoma mais comum a existncia de erupo cutnea,
que surge alguns dias ou semanas aps o nascimento, em especial depois de haver
exposio luz solar. A erupo cutnea do lpus neonatal transitria e, em geral, cura
sem deixar cicatrizes. O segundo sintoma mais comum uma contagem anormal dos
componentes do sangue, que raras vezes grave e tende a resolver-se ao longo de
diversas semanas, sem necessidade de tratamento.
S muito raramente ocorre um tipo especial de anomalia no ritmo do corao, conhecida
como bloqueio cardaco congnito. Neste, o beb tem uma pulsao anormalmente lenta.
Esta anomalia permanente e pode muitas vezes ser diagnosticada entre a 15 e a 25
semanas de gravidez, pelo ultra-som cardaco. Em alguns casos, possivel tratar a doena
no beb durante a sua gestao. Depois do nascimento, muitas crianas com bloqueio
cardaco congnito requerem a insero de um marca-passo cardaco. Se uma me j teve
um filho com este problema, h aproximadamente 10 a 15% de risco de ter outra criana
com o mesmo problema.
As crianas com lpus neonatal crescem e desenvolvem-se normalmente. H apenas uma
pequena probabilidade de virem a ter LPUS ERITEMATOSO SISTMICO mais tarde.

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