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ACTUALIZACIN

Patologa de los
pares craneales
J. Cacho Gutirrez, P. Cacabelos Prez
y M.D. Sevillano Garca
Servicio de Neurologa. Hospital Universitario de Salamanca.
Salamanca. Espaa.

Introduccin
Clsicamente distinguimos 12 pares de nervios craneales,
aunque los dos primeros pares no constituyen nervios autnticos. Los restantes nervios craneales (del III al XII) son nervios perifricos autnticos y sus ncleos de origen se encuentran ubicados en el tronco cerebral (figs. 1 y 2).

Par craneal I: nervio olfatorio

Anatoma
Los nervios olfatorios son conexiones cortas que se proyectan desde la mucosa olfatoria, en la nariz, hasta el bulbo olfatorio. Hay 9-15 de estos nervios a cada lado del encfalo.

PUNTOSCLAVE
Concepto. Se distinguen 12 pares craneales,
aunque el I y II (olfatorio y ptico) no son nervios
autnticos.
Pares oculomotores (III, IV y VI). Controlan la
movilidad ocular y el dimetro pupilar. Las
manifestaciones de su patologa son: diplopa,
estrabismo, ptosis, oftalmopleja, nistagmus y
alteraciones pupilares.
V par N. Trigmino. Es un nervio mixto sensitivo y
motor, con tres ramas, la oftlmica, la maxilar y la
mandibular. La neuralgia ms frecuente afecta a
su territorio.
VII par N. facial. La parlisis facial es frecuente y
hay que diferenciar la forma perifrica y central,
en funcin de la afectacin o no, de la
musculatura superior facial. Puede cursar con
hiperacusia, disgeusia y xeroftalmia.
VII par N. facial. La parlisis facial es frecuente y
hay que diferenciar la forma perifrica y central,
en funcin de la afectacin o no, de la
musculatura superior facial. Puede cursar con
hiperacusia, disgenesia y xeroftalmia.
Par craneal VIII: nervio estato-acstico. Los
sntomas de lesin auditiva son acfenos e
hipoacusia, mientras que la lesin vestibular
causa vrtigo (falso movimiento del entorno o del
sujeto) y nistagmo.
Par craneal IX: nervio glosofarngeo. La
afectacin del par craneal IX puede producir
cada del velo del paladar ipsilateral: signo de la
cortina o de Vernet (al hablar, la vula y la pared
posterior de la faringe se desvan al lado sano) y
alteracin del reflejo nauseoso del lado afectado
(al estimular el pilar posterior de la faringe, el
reflejo nauseoso estar abolido o disminuido
comparndolo con el lado normal).
Par craneal X: nervio neumogstrico vago. Los
trastornos motores afectan la deglucin, la
motilidad del velo del paladar y la de la faringe.
Par craneal XI: nervio espinal o nervio accesorio.
Una lesin del espinal medular ocasiona una
debilidad de la rotacin de la cabeza hacia el
lado sano (parlisis del esternocleidomastoideo),
un descenso del mun del hombro, una
basculacin del omplato hacia fuera, una
debilidad de la elevacin del hombro (parlisis de
la parte superior del trapecio).

Fig. 1. Origen aparente de los pares craneales en el tronco cerebral. Tronco

cerebral desde la parte basal (A) y base de craneo (B). 8: XII par; 9: nervios
accesorios; 10: IX y X pares; 11: VII y VIII pares; 12: I par; 13: Rama V2 del V par;
14: rama V3 del V par; 15: II par; 16: lmina cribosa, nervios olfatorios (I par).

Par craneal XII o nervio hipogloso. En las

parlisis supranucleares (pseudobulbares) por
lesin bilateral de la va corticobulbar, el paciente
presenta paresia de los msculos dependientes
de los pares IX, X, XII, con disartria, disfona y
disfagia, pero no hay atrofia de la lengua.

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Enfermedades del sistema nervioso

bita. El nervio ptico se denomina cintilla ptica cuando las

fibras pasan a travs del quiasma ptico. Los axones de la
cintilla ptica se proyectan hasta el calculo superior, as
como al ncleo geniculado lateral del tlamo. Desde aqu se
proyectan, ipsilateralmente, mediante la radiacin ptica hacia la corteza calcarina en el lbulo occipital.

Exploracin
Para estudiar el nervio ptico es preciso examinar el fondo
de ojo, la agudeza visual y los campos visuales.

Fig. 2. Origen aparente de los pares craneales y su salida en la base del

crneo. A. Tronco cerebral desde parte basal. B. Tronco cerebral dorsal. 9:
pednculo cerebeloso inferior; 10: pednculo cerebeloso medio; 11: pednculo cerebeloso superior; 19 IV ventrculos; 30: lmina cuadrigmina.

El bulbo olfatorio se encuentra sobre la placa cribiforme y

por debajo del lbulo frontal. Los axones que provienen del
bulbo olfatorio hacen sinapsis en el ncleo olfatorio anterior
y terminan en la corteza olfatoria primaria (corteza piriforme), as como en la corteza entorrinal y las amgdalas.

Exploracin
No se explora rutinariamente. Si la historia clnica sugiere
alguna anomala, la olfaccin se explora colocando debajo de
cada ventana nasal sustancias olorosas (perfume, alcohol,
etc.) y se solicita al paciente que los reconozca.

Patologa
La falta del sentido del olfato se denomina anosmia y se debe, habitualmente, a procesos que afectan a la mucosa nasal (resfriado comn, procesos alrgicos, etc.). La anosmia de origen neurolgico es
extraordinariamente rara. Cuando aparece se debe, habitualmente,
a procesos expansivos que comprimen o nacen en el bulbo olfatorio (meningioma del surco olfatorio). Tambin puede aparecer en
los casos de traumatismos craneoenceflicos graves (accidentes de
automvil) que rompen, por un efecto de cizalla, los nervios olfatorios que atraviesan la lmina cribiforme del etmoides.

Par craneal II: nervio ptico

Anatoma
El nervio ptico se origina en las clulas ganglionares de la
retina y despus pasa a travs de la papila ptica hasta la r-

Fondo de ojo
Se realiza con el oftalmoscopio. Es aconsejable que, para la
exploracin neurolgica, la visualizacin del fondo de ojo se
realice, preferentemente, con el ojo sin dilatar, especialmente
en los enfermos estuporosos. Se deben examinar la retina y
la papila. En cuanto a la exploracin de la retina, es preciso
observar el aspecto de los vasos (arteriolas y venas) y si existen o no depsitos pigmentarios o exudados algodonosos.
Adems, se debe intentar observar el aspecto de la mcula,
que es el punto de visin central, mientras que el resto de la
retina se encarga de la visin perifrica. Las capas internas de
la retina en el rea macular quedan separadas, lo que forma
la fvea central, una pequea depresin central que es el
punto donde la visin y la discriminacin del color son ms
agudas.
El examen de la papila o disco ptico (el punto de salida
del nervio ptico en la retina) es de inters clnico. Es preciso examinar la coloracin, los bordes y su elevacin o depresin. Tiene valor saber si existe dilatacin venosa y la
presencia o no de pulso venoso, as como la existencia de
edema de papila o atrofia ptica. Puesto que en la papila no
existen conos ni bastones, es un punto ciego en cada ojo
(llamado mancha ciega en el estudio de los campos visuales
por perimetra).
Agudeza visual
Se examina cada ojo por separado. Para analizar la agudeza
visual de forma grosera, se solicita al paciente que lea letras
de distintos tamaos (por ejemplo, con un peridico). Si se
observa alguna alteracin, se debe utilizar una carta de Snellen para analizar la visin lejana y tratar de precisar la intensidad del defecto visual. La prueba de conteo de dedos se
utiliza en aquellos sujetos con visin subnormal, y la de la
visin cercana con cartas estndar para leer.
Campos visuales
El examen del campo visual se puede llevar a cabo, bien por
confrontacin, bien mediante perimetra.
1. Por confrontacin. El mdico se coloca frente al paciente a la distancia de un metro y se mueven los dedos de cada
mano, alternativamente, solicitando al paciente que indique
cundo y de qu lado ve moverse dichos dedos. La valoracin
se har por comparacin por lo observado por el propio examinador (fig. 3).
2. Por perimetra. Para trazar los campos en el permetro, se mueven lentamente pequeos objetos blancos

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Patologa de los pares craneales

Segundo par craneal: vas y defectos tpicos del campo visual

Segundo par craneal (ptico): campos visuales

I
Retina
1

Hay que determinar primero la agudeza visual de cada ojo con el cartel
de Snelben o, si es preciso, contando dedos. Hacer que el paciente se
siente frente a Vd., cbrale un ojo y haga que fije el otro en su ojo directamente opuesto, p. ej., el ojo derecho del paciente en su ojo izquierdo.
Compruebe cada campo visual por separado utilizando un objeto blanco
de 3 mm y comprelos con el suyo propio (normal). Comience por la
periferia y mueva el objeto hacia dentro del camo visual, mantenindolo
a medio camino entre usted y el paciente. Efecte, por lo menos cuatro
movimientos radiales para cada ojo.
Si el paciente utiliza gafas, realice la comprobacin con las gafas puestas. Si la agudeza visual del paciente es muy limitada o si la cooperacin
es deficiente, se hace la prueba moviendo la mano.
Pruebas bilaterales de acumulacin de los campos visuales para los
casos de falta de atencin visual.

Tercero, cuarto y sexto pares craneales

III

3
4
5
6A
6B
7

Observar el tamao, forma, simetra y reflejos.

Oblicuo
inferior
Reflejo
directo
Recto
interno

IV
III
Recto
inferior

Corteza
occipital

III

Recto
lateral

Nervio
ptico
2
3
4
Quiasma
ptico
5
Tracto
ptico
Cuerpo
geniculado
lateral
Radiaciones
pticas
6B

Exploracin de las pupilas

Direccin del movimiento del globo ocular accionado por los msculos
oculares extrnsecos
Recto
superior

6A

III
IV

Reflejos a la luz
Hacer que el paciente mire
un objeto distante.
Iluminar uno de los ojos.
Deben contraerse ambas
pupilas

Oblicuo
superior

Hacer que el paciente siga una luz que usted mueve en todas las direcciones de la mirada. Si el paciente relata diplopa, inquirir la orientacin
de la imagen y determinar, cubriendo los ojos alternativamente, qu imagen es la falsa. (Es la imagen externa en la direccin de la mirada del
msculo parsico.) Tambin hay que observar los prpados (ptosis o retraccin palpebral) y la posicin de los ojos.

Reflejo
indirecto
Reflejos a la acomodacin
y a la convergencia
Se contraen ambas pupilas
cuando el paciente pasa la
mirada de un objeto
distante a un objeto
prximo, p. ej., a un lpiz
situado a 10 cm.

Si una de las pupilas queda fija y dilatada, se trata de una parlisis isolateral
del III par craneal. Es de utilidad en la localizacin de una patologa del hemisferio isolateral en un paciente comatoso.
Una pupila puntiforme y fija en un paciente comatoso sugiere una lesin del
tronco cerebral.
Las pupilas de Argyll-Robertson pupilas pequeas e irregulares, que no
reaccionan a la luz pero s a la acomodacin a la convergencia se dan en
la sfilis.

Fig. 3 Sinopsis de exploracin de los pares craneales II, III, IV y VI y de las pupilas.

con separacin de un grado. El campo de cada ojo se

marca en un dibujo por medio del mtodo de confrontacin para determinar la presencia de un escotoma u otros
defectos del campo, dependiendo de la localizacin lesional (fig. 3).

Patologa
Edema de papila o papiledema
Consiste en una anormalidad del disco ptico consistente en
que sus bordes estn borrosos y elevados con ingurgitacin
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Enfermedades del sistema nervioso

venosa de las venas papilares y, caractersticamente, desaparicin del pulso venoso, lo que puede ser el primer signo de
edema de papila.
Cuando el edema de papila es bilateral, por lo general,
supone un sntoma de hipertensin intracraneal por una
masa (por ejemplo, un tumor cerebral), puesto que la presin
intracerebral se trasmite al disco ptico a travs de la extensin del espacio subaracnoideo alrededor del nervio ptico.
Cuando es unilateral puede indicar lesin del nervio ptico
o de la retina.
En el edema de papila no se afecta la agudeza visual, aunque suele aumentar la mancha ciega.
Atrofia ptica
Consiste en una coloracin blanquecina del disco ptico con
bordes muy precisos y escasa vascularizacin. La atrofia ptica
primaria se produce por lesiones del nervio ptico o la retina,
mientras que la secundaria puede ser el resultado de una neuritis, un glaucoma o la evolucin de un edema de papila crnico. Siempre se acompaa con prdida de la agudeza visual.
Ambliopa
Es la prdida de agudeza visual por afectacin de la retina u
otras estructuras nerviosas. Cuando es total se denomina
amaurosis.
Hemianopsia
Es la prdida de visin en la mitad del campo visual. Se denomina homnima cuando afecta al campo temporal ipsilateral y nasal contralateral y heternima cuando se afectan
ambos campos temporales o nasales.
Las caractersticas de los defectos del campo visual tienen
valor de localizacin lesional como se aprecia en la figura 3.

Pares craneales III, IV y VI: nervios

motores oculares
Los nervios III, IV y VI controlan los movimientos oculares.
Adems, el nervio III craneal controla la constriccin pupilar
(fig. 3).

Anatoma
El nervio III craneal se origina en el mesencfalo, circula por
la fosa media, el seno cavernoso y sale del crneo por la hendidura esfenoidal. La porcin eferente somtica inerva los
siguientes msculos: el elevador del prpado superior, los
msculos recto superior, interno e inferior y el msculo oblicuo menor. La porcin eferente visceral (parasimptica)
inerva el msculo ciliar y el esfnter de la pupila.
El nervio IV o nervio pattico, se origina en el mesencfalo inferior y emerge por la cara dorsal contralateral del
tallo enceflico y penetra en la rbita a travs de la hendidura esfenoidal. Inerva el msculo oblicuo mayor que dirige el
ojo hacia abajo, cuando el ojo est desviado hacia la nariz.
El nervio VI craneal o motor ocular externo tiene su origen en la protuberancia, en el surco pontobulbar, pasa a tra-

vs del seno cavernoso (cerca de la arteria cartida interna) y

sale del crneo por la hendidura esfenoidal e inerva el msculo recto externo del ojo. Su largo trayecto intracraneal le
hace vulnerable a procesos patolgicos en las fosas craneales
posterior y media.

Exploracin
Los msculos III, IV y VI se exploran, en general, conjuntamente, ya que el sistema oculomotor es muy preciso, y activa,
de forma coordinada, todos los msculos extraoculares (fig. 3).
Para explorar estos nervios se solicita al paciente que
mire en todas las direcciones y se observa si existe alguna
limitacin en una direccin individual o conjugada. Debe
observarse, adems de la existencia de paresias o parlisis de
msculos individuales, si existen movimientos anormales
como, por ejemplo, nistagmus.
Adems, es preciso observar si la hendidura palpebral es
simtrica o existe cada o ptosis palpebral.
Por ltimo, se realizar un examen minucioso de las pupilas, analizando su tamao, simetra y los reflejos fotomotor
directo, consensual y el de la acomodacin o convergencia. La
constriccin de la pupila (miosis) se debe a la estimulacin de
fibras parasimpticas, mientras que la dilatacin (midriasis) es
causada por la activacin del simptico. El reflejo fotomotor es
doble: directo o constriccin de la pupila del ojo estimulado y
consensual o constriccin del ojo no iluminado. El reflejo de la
acomodacin incluye vas que van desde la corteza visual (en el
lbulo occipital), hasta el pretectum mesenceflico. De aqu, las
fibras van a los ncleos de los nervios III, IV y VI produciendo
la convergencia de los ojos, as como la activacin parasimptica de los msculos ciliar y esfnter de la pupila de cada ojo,
lo que va a provocar una constriccin pupilar bilateral.

Patologa
Los hallazgos patolgicos incluyen: estrabismo, diplopa,
ptosis, oftalmopleja, nistagmus y alteraciones pupilares.
Estrabismo (bizquera)
Es la desviacin de uno o ambos ojos. En el estrabismo interno, los ejes visuales se cruzan entre s; en el externo, los
ejes visuales divergen el uno del otro. Cuando ocurre en la
edad adulta se suele acompaar de diplopa.
Diplopa (visin doble)
Es un fenmeno subjetivo que se presenta cuando el paciente est mirando con ambos ojos. Es causada por un defecto
en la alineacin de los ejes visuales producido por la afectacin de un msculo ocular, de la placa motora, de los nervios
III, IV y VI o de sus ncleos o conexiones.
Ptosis (parpado cado)
Ocurre por debilidad o parlisis del msculo elevador del
parpado superior a consecuencia de una afectacin del msculo, placa motora (miastenia gravis), III nervio craneal o
afectacin del simptico (sndrome de Horner).

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Patologa de los pares craneales

Oftalmopleja
Es la existencia de una parlisis de alguno de los msculos
extraoculares. La oftalmopleja internuclear afecta a la mirada
conjugada hacia un lado debido a una lesin del fascculo longitudinal medial. As, por ejemplo, una lesin del fascculo
longitudinal medial izquierdo producir una oftalmopleja internuclear izquierda que consiste en que, cuando el sujeto intenta mirar hacia la derecha, el msculo recto interno del ojo
izquierdo no puede realizar la aduccin (desviacin del ojo
izquierdo hacia adentro), mientras que el recto externo del
ojo derecho presenta nistagmus. Es un signo muy frecuente en
pacientes que presentan una esclerosis mltiple o una lesin
isqumica en el tronco cerebral.
Nistagmus
Es un movimiento involuntario de los ojos en distintas direcciones de la mirada (arriba y abajo o a derecha o izquierda).
El nistagmus tiene dos componentes: uno rpido y otro lento, en sentido contrario. Por acuerdo, el nistagmus se describe de acuerdo al sentido de su componente rpido. La existencia de nistagmus puede reflejar bien la presencia de una
lesin vestibular perifrica, en cuyo caso es horizontal rotatorio y siempre va acompaada de vrtigo, bien una lesin
central (del tronco cerebral o cerebelo) en cuyo caso suele
ser vertical y casi nunca se acompaa de vrtigo. El nistagmus tambin puede ser debido a una intoxicacin farmacolgica (por ejemplo, con fenitona presencia). El nistagmus
tambin puede ser de origen congnito, en cuyo caso suele
ser de tipo pendular (tiene la misma velocidad en los dos sentidos). Tambin aparece nistagmus cuando existe un problema de tipo ocular. Por ltimo, existe un nistagmus fisiolgico, que es el llamado nisgmus optocintico, que ocurre cuando
hay un movimiento continuo en el campo visual como cuando se viaja en tren.
Alteraciones pupilares
Las dos alteraciones pupilares ms frecuentes son: la miosis,
en la que la pupila es de un dimetro menor de lo normal, se
debe, habitualmente, a la existencia de ciertas intoxicaciones
y la lesin del simptico cervical. La midriasis aparece como
consecuencia de ciertas intoxicaciones (glutetimida) y por
lesiones del nervio III craneal. En la tabla 1 se resumen las
principales anomalas pupilares segn la localizacin de la
lesin en el nervio ptico o en el par craneal III.

Par craneal V: nervio trigmino

Anatoma
Es un nervio mixto con una raz sensitiva que inerva la cara
y la mucosa nasal y bucal, y una raz motora encargada de los
msculos de la masticacin.
La mayor parte de los cuerpos celulares de la porcin sensitiva se encuentran en el ganglio de Gasser. Las ramas proximales forman la raz sensitiva, entran en la parte lateral de la
protuberancia y se dividen en fibras ascendentes y descendentes. Las ramas ascendentes van a parar al ncleo sensitivo
principal (que se encarga fundamentalmente de la sensibili-

TABLA 1

Anomalas pupilares segn la localizacin de la lesin en el nervio

ptico o par craneal III
Nivel de lesin

Reposo

Fotomotor
directo

Fotomotor
consensual

Acomodacin

Lesin nervio ptico

Normal

Abolido

Normal

Normal

Lesin par craneal III

Midriasis

Abolido

Abolido

Abolido

dad tctil) y a la raz mesenceflica del nervio (que se encarga

de la propiocepcin de los msculos de la masticacin y las
membranas periodontales). La rama descendente forma la
raz descendente del nervio y se encarga de la sensibilidad
trmica y algsica. Se extiende en el mismo lado a lo largo de
la protuberancia y bulbo hasta alcanzar los segmentos ms
altos de la mdula espinal, originando termi-nales y colaterales que alcanzan el ncleo del tracto trigmino espinal. A partir del ncleo sensitivo principal, la mayor parte de las fibras
pasan al lado opuesto y ascienden al ncleo ventrolateral del
tlamo. La representacin cortical de la sensibilidad facial se
encuentra en la parte inferior de la circunvolucin poscentral.
El ncleo motor del nervio trigmino se encuentra en la protuberancia, en una zona medial y ventral con respecto al ncleo sensitivo principal. Las fibras eferentes salen de la protuberancia y pasan por debajo del ganglio de Gasser para
incorporarse al nervio mandibular; atraviesa el agujero oval
hasta los msculos masetero, temporal y pterigoideo.
Las tres ramas del nervio trigmino son la oftlmica (V1),
la maxilar (V2) y la mandibular (V3) (fig. 4). La primera de
ellas, el nervio oftlmico, alcanza la rbita a travs de la fisura orbitaria superior y se distribuye a la conjuntiva, crnea,
prpado superior, frente, puente de la nariz y cuero cabelludo, llegando en la parte posterior hasta el vrtice del crneo,
encargndose de la sensibilidad de ese territorio. La segunda
rama, el nervio maxilar, sale de la fosa craneal media por el
agujero redondo y entra en la fosa esfenomaxilar. Luego pasa
por la fisura orbitaria inferior, atraviesa el suelo de la rbita
y sale por el agujero orbitario inferior. Recoge la sensibilidad
de la piel de las mejillas y parte lateral de la nariz, los dientes
superiores y la mandbula, las superficies mucosas de la vula, el paladar duro, la nasofaringe y la parte inferior de la
cavidad nasal. La tercera rama, el nervio mandibular, sale del
crneo por el agujero oval. Este nervio transporta impulsos
sensitivos y motores. La distribucin sensitiva procede de la
piel de la mandbula, pabelln auricular, parte anterior del
meato auditivo externo, parte homolateral de la lengua, dientes inferiores, encas, suelo de la boca y superficie bucal de las
mejillas. La inervacin motora es la de los msculos de la
masticacin (temporal, pterigoideo, masetero).

Exploracin
Se debe explorar la sensibilidad dolorosa, trmica y algsica
en el rea inervada por el trigmino. Es til la exploracin
del reflejo corneal (se toca levemente la crnea con un algodn y se comprueba el cierre de los prpados). Tambin se
puede estimular con un algodn el interior de los orificios
nasales, lo que en condiciones normales provoca que se arruMedicine. 2011;10(71):4793-805 4797

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Enfermedades del sistema nervioso

Quinto par craneal: sensibilidad

Sptimo par craneal

Tacto superficial, dolor ver Exploracin sensorial

1. Motor: msculos faciales, incluido el cutneo del cuello. Hacer que el paciente: frunza el ceo, sonra, silbe, haga muecas, cierre con fuerza los ojos
mientras el examinador trata de forzarle a mantenerlos abiertos.

Rama
oftlmica (V1)
Rama
maxilar (V2)
Rama
mandibular (V3)
Reflejo corneal

Hacer que el paciente mire

lejos y acercarse lateralmente
para evitar un parpadeo como
respuesta visual.

Trocito de
algodn

Lado
paralizado
UMN slo est paralizada o parsica la mitad inferior de la cara la parlisis
es contralateral a la lesin
LMN paresia facial superior e inferior, lo mismo que en el anterior

Respuesta positiva parpadeo del ojo isolateral (reflejo corneal directo) y del ojo contralateral (reflejo corneal consensual).
Si el arco sensorial est intacto pero el motor no lo est, slo se
produce parpadeo del ojo contralateral.
Si el arco sensorial no est intacto, no parpadea ninguno de los
ojos; pero si el arco motor est intacto y el sensorial no, el parpadeo
se producir con la estimulacin del ojo contralateral.

2. Sensorial: sensibilidad gustativa slo en los 2/3 anteriores de la lengua.

Comprobar con productos dulces, amargos, cidos y salados, utilizando soluciones incoloras. Manteniendo los ojos del paciente cerrados, aplicar la
solucin con un palito de algodn o un cuentagotas a cada lado por separado. Impedir que el paciente introduzca la lengua en la boca, para que no
estimule el lado no involucrado.
3. Autonmico: lagrimeo y salivacin.

Octavo par craneal: acstico

Octavo par craneal: vestibular

Normal: Un susurro fuerte debe ser audible a 2 m, el tic tac de un reloj

debe ser audible si se coloca cerca del meato auditivo externo.
Para anular un odo mientras se comprueba el otro, el paciente
sostendr y arrugar un trozo de papel cerca de la oreja.

Nistagmus

512 Hz

Test de Rinne
Colocar el mango de un diapasn
sobre la protuberancia mastoidea:
cuando el paciente ya no oye el
sonido, coloque la horquilla cerca
de la oreja. Compare con usted
mismo.
Rinne positivo
(aire > hueso) normal o prdida
neurosensorial.
Rinne negativo
(aire < hueso) prdida de la
conduccin, (patologa del odo
medio).

Test de Weber
Coloque el mango de un
diapasn en vibracin en
vrtice del crneo. Lo normal
es que el sonido se perciba por
igual en ambos odos. En la
afectacin neurosensorial
unilateral se produce
lateralizacin hacia el lado
normal.

Horizontal

Vertical

Rotatorio

Oblcuo

Hacer que el paciente mire en todas direcciones y observe cada ojo por si existe nistagmo.
Registrar: la direccin de la fase rpida

la direccin en la cual el nistagmo es mximo
Nota:

Puede ser fisiolgico un nistagmo brusco, mnimo y no sostenido

que se observa cuando el ojo en aduccin se desva ms all del
ngulo interno.

Fig. 4. Sinopsis de exploracin de los pares craneales V, VII y VIII.

gue la nariz. El reflejo maseterino (respuesta de cierre bucal

al percutir el maxilar inferior hacia abajo) tiene valor para
diferenciar una lesin de la va piramidal, donde est aumentado. Los msculos temporales y maseteros se examinan indicando al paciente que apriete los dientes mientras el examinador palpa los msculos e intenta separar los maxilares
aplicando una presin hacia abajo en el mentn. En la debilidad unilateral del msculo pterigoideo se observa que la

mandbula se desva hacia el lado del msculo debilitado

cuando se abre lentamente.

Patologa
La lesin del nervio puede producir dolor, hiperestesia, parestesias o hipoestesia de uno o varios de los territorios inerva-

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Patologa de los pares craneales

dos por cada una de las divisiones del nervio y debilidad de los
msculos que inerva. La lesin puede localizarse en la regin
troncoenceflica (habitualmente por lesiones desmielinizantes, isqumicas, hemorrgicas, tumores o abscesos), en la porcin preganglionar (por tumores, granulomas, aneurismas,
meningitis o traumatismos), en el ganglio de Gasser (por tumores, herpes zoster, sarcoidosis, sfilis, tuberculosis, aracnoiditis, abscesos o traumatismos) o en las divisiones perifricas
(habitualmente daadas por traumatismos o tumores). Las
entidades que afectan la porcin preganglionar (con respecto
al ganglio de Gasser) suelen acompaarse de signos y sntomas de afectacin de pares craneales adyacentes (VI, VII y
VIII). Una lesin en el seno cavernoso afectar a las divisiones
oftlmica y maxilar y a los pares craneales III, IV, VI. En este
caso no hay afectacin motora. Si la lesin se localiza en la
fisura orbitaria superior la clnica ser similar, salvo la ausencia de afectacin de la rama maxilar.
Las lesiones de las ramas perifricas producen una alteracin sensitiva en el territorio correspondiente a cada una.
Son tpicos el sndrome de mejilla entumecida (numb cheek
syndrome), asociado frecuentemente con el carcinoma escamoso cutneo, y el sndrome del mentn entumecido (numb
chin syndrome) o signo de Roger, asociado a una neoplasia
sistmica (sobre todo neoplasias de pulmn o mama).
La neuralgia del trigmino es la neuralgia ms frecuente y se
caracteriza por paroxismos de dolor lancinante en el territorio inervado por una o varias ramas. En el caso de la neuralgia esencial no se encuentra la causa, mientras que las secundarias pueden deberse a tumores, aneurismas, infecciones,
txicos, procesos inflamatorios o conectivopatas.

Par craneal VII: nervio facial

Anatoma
Es un nervio mixto. Tiene una parte motora que se encarga
de los msculos de la expresin facial. Participa de la sensibilidad gustativa de los dos tercios anteriores de la lengua, de
la sensibilidad del dorso del pabelln auricular y de parte del
conducto auditivo externo. Contiene fibras parasimpticas
para las glndulas lacrimales y salivares: submandibular y sublingual. El ncleo motor est en la protuberancia, de aqu
las fibras salen formando un bucle alrededor del nervio motor ocular externo y se dirigen al canal facial en el hueso
temporal donde est muy prximo al octavo par craneal y se
encuentra el ganglio geniculado. Da una rama para el msculo del estribo y luego a la cuerda del tmpano, que lleva
fibras del gusto de los dos tercios anteriores de la lengua a
travs del nervio lingual. El nervio facial sale del canal facial
por el agujero estilomastoideo, atraviesa la glndula partida
e inerva los msculos de la cara, vientre posterior del msculo digstrico, el estilohioideo, bucinador y el platisma del
cuello. La parte sensitiva tiene su origen en el ganglio geniculado e incluye ramas centrales que forman el nervio intermedio de Wrisberg y terminan en la parte superior del ncleo del tracto solitario en la protuberancia y ramas
perifricas que proceden de la lengua y del odo externo.
Tambin lleva fibras parasimpticas (secretoras y vasodilata-

doras) procedentes del ncleo salivar superior. Estas fibras

proceden de la cuerda del tmpano, nervio petroso superficial
mayor y pasan a los ganglios submaxilar y esfenopalatino. Se
encargan de inervar las glndulas maxilares, lagrimales y los
vasos de la mucosa del paladar, nasofaringe y la cavidad nasal.

Exploracin
Para explorar la parte motora se pide al paciente que realice
movimientos faciales (arrugar la frente, cerrar los ojos, fruncir los labios, sonrer o soplar). La musculatura facial inferior
puede examinarse en los pacientes comatosos observando el
gesto de dolor al presionar firmemente en la apfisis estiloides (fig. 4). El gusto puede explorarse utilizando sustancias
con sabor dulce, amargo, cido y salado aplicados en cada
mitad de los dos tercios anteriores de la lengua. La disfuncin sensitiva se localizar en la zona pstero-superior del
conducto auditivo externo y en la mitad superior del pabelln auricular.

Patologa
Parlisis facial
La lesin del nervio facial puede producir debilidad e hipotona de los msculos faciales. En el lado partico, los pliegues frontales estarn menos marcados, la ceja estar cada,
los prpados no ocluirn totalmente el ojo y la frecuencia del
parpadeo disminuye (fig. 4). Al parpadear puede observarse
la desviacin sincintica del globo ocular hacia arriba y hacia
adentro (fenmeno de Bell). El surco nasogeniano quedar
borrado y la comisura bucal se desva hacia el lado sano.
Existen dos tipos de debilidad motora facial, la debida a la
afectacin de las neuronas motoras superiores (vas corticobulbares), y la producida por lesin de las neuronas motoras
inferiores. La primera se caracteriza por una mayor debilidad
de la porcin inferior de la cara, con preservacin de la mitad
superior (cerrar los ojos o fruncir la frente), mientras que en
la lesin perifrica es caracterstico el lagoftalmos por debilidad en el cierre palpebral. Esta diferencia es debida a la
doble inervacin de las neuronas destinadas a los ncleos faciales superiores.
Hiperacusia, disgeusia y xeroftalmia
La lesin del nervio facial puede causar hiperacusia (algunos
estmulos auditivos resultan molestos por el lado afecto) debido a la parlisis del msculo estapedio y disgeusia (el paciente no puede distinguir los sabores masticando por un lado
o nota sensacin de sabor metlico o desagradable). Encontramos un dficit sensitivo en la zona del pabelln auricular.
Puede observarse ojo seco (el paciente refiere sensacin de
cuerpo extrao y enrojecimiento ocular ipsilateral) por disminucin de la secrecin lacrimal, que puede valorarse mediante el test de Schirmer y boca seca por disminucin de la secrecin salivar. Todos estos signos y sntomas pueden
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Enfermedades del sistema nervioso

orientarnos sobre la localizacin de la lesin. Por ejemplo, si

se comprueba la existencia de una alteracin de la secrecin
lacrimal, adems de la debilidad de la hemicara, la lesin se
localizar proximal al ganglio geniculado. En las lesiones del
ncleo del nervio facial y de los fascculos suelen observarse
signos y sntomas de afectacin de otras estructuras pontinas
que orientan hacia su localizacin. En la parlisis de Bell pueden observarse los sntomas tpicos por afectacin del nervio
facial, pero a menudo se preceden de dolor retroocular o mastoideo moderado. En ocasiones presentan parestesias en la
hemicara que pueden orientar falsamente hacia una alteracin del nervio trigmino.

la fijacin visual (fig. 4). Otras maniobras exploratorias consisten en valorar la presencia de nistagmo con los movimientos pasivos ceflicos, la prueba de Romberg o la maniobra de
los ndices. Para el diagnstico diferencial son fundamentales
las exploraciones complementarias. Mediante una audiometra se comprobar de manera eficaz la funcin auditiva.
Unos potenciales evocados auditivos de tronco (PEAT) mostrarn la integridad de la va auditiva desde el aparato vestibular hasta la corteza temporal. La resonancia magntica
(RM) craneal y de fosa posterior mostrar lesiones estructurales que pueden afectar el nervio.

Patologa

Par craneal VIII: nervio estato-acstico

Anatoma
Es un nervio sensorial encargado de la audicin (rama coclear) y el equilibrio (rama vestibular). La rama coclear tiene
su origen en las clulas bipolares del ganglio espiral de la
cclea (rgano de Corti) que se encuentra en la porcin petrosa del hueso temporal. Las fibras centrales entran en el
crneo por el meato auditivo interno finalizando en los ncleos cocleares del bulbo raqudeo y de aqu se envan fibras
que alcanzan la corteza de ambos lbulos temporales, por lo
que las lesiones corticales no producen una prdida unilateral de audicin. La rama vestibular procede de las clulas
bipolares del ganglio vestibular (ganglio de Scarpa), situadas
en el meato auditivo interno dan ramas perifricas que terminan en el neuroepitelio de la parte vestibular del laberinto
(canales semicirculares, utrculo y sculo), y fibras centrales
que llegan al bulbo raqudeo. En el bulbo alcanzan los ncleos vestibulares, que contienen conexiones por los tractos
vestbulo-espinales para el movimiento reflejo de las extremidades y del tronco en respuesta al estmulo, a travs del
fascculo longitudinal medial para el control de los movimientos conjugados de los ojos, en relacin con los movimientos de la cabeza y con el cerebelo para facilitar el control del tono muscular para los ajustes posturales.

Exploracin
Se puede explorar la audicin en la cabecera del enfermo con
un diapasn de tono medio (256 Hz). Se utilizan las pruebas
de Weber y Rinne (fig. 4). En condiciones normales la conduccin area es mejor que la sea. Para medir la audicin
con exactitud se realiza un audiograma. La medicin cuantitativa de la respuesta vestbulo-ocular se realiza con electronistagmografa, que registra el nistagmus provocado por la
estimulacin laberntica con calor o fro (pruebas calricas) y
el evocado por la rotacin (pruebas pendulares con silln rotatorio). En la cabecera del paciente la exploracin va dirigida a apreciar si existe nistagmo con la mirada primaria y la
mirada excntrica vertical y horizontal. El nistagmus por lesin perifrica es habitualmente del tipo horizonto-rotatorio,
mximo cuando el paciente mira al lado sano y se inhibe con

Los sntomas de lesin auditiva son acfenos e hipoacusia,

mientras que la lesin vestibular causa vrtigo (falso movimiento del entorno o del sujeto) y nistagmo. Las causas de
lesin son mltiples: traumatismos (fracturas de la base del
crneo), infecciones, frmacos (salicilatos o aminoglucsidos)
o lesiones compresivas en el ngulo pontocerebeloso (tumores, quistes, abscesos) que habitualmente afectan a otros pares craneales. El vrtigo de origen central (por una neoplasia
del VIII) no suele ser paroxstico, y los afectados se quejan
ante todo de inestabilidad y sordera. Se pueden observar datos de afectacin de otras estructuras del ngulo pontocerebeloso. Las lesiones del tronco del encfalo no suelen producir hipoacusia por la distribucin bilateral de la va auditiva.
Un 10% de los infartos cerebelosos se manifiestan con vrtigo y sndrome vestibular aislado; suelen deberse a una lesin de la arteria cerebelosa pstero-inferior (PICA) o de la
antero-inferior (AICA). Las lesiones del VIII par pueden
producir sordera parcial o completa a menudo asociadas a
acfeno ipsilateral.
Es esencial un examen otorrinolaringolgico (ORL) para
descartar alteraciones de los odos medio e interno que pueden causar los sntomas ya comentados. La afectacin del
VIII debe diferenciarse de patologas que causan vrtigo perifrico por lesin del laberinto como la neuronitis, vrtigo
posicional paroxstico benigno o sndrome de Meniere. Puede existir hipoacusia por afectacin de estructuras cerebrales,
sobre todo bilaterales. Suele observarse vrtigo por afectacin de estructuras del tronco cerebral o del cerebelo que
cursan con sntomas asociados que orientan al diagnstico
topogrfico y etiolgico.

Par craneal IX: nervio glosofarngeo

Anatoma
El nervio glosofarngeo contiene fibras sensitivas y motoras.
Las fibras sensitivas viscerales se encargan de la transmisin
de la sensibilidad gustativa del tercio posterior de la lengua,
informacin procedente del cuerpo carotdeo y barorreceptores y quimiorreceptores articos y de la sensibilidad general de la membrana timpnica, meato auditivo externo, la piel
en la zona de unin de la oreja y la mastoides, mucosas de la

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Patologa de los pares craneales

parte posterior de la faringe, amgdalas y el paladar blando.

Estas fibras aferentes proceden de las clulas situadas en el
ganglio petroso y terminan en el tracto solitario del bulbo
raqudeo. A travs del tracto solitario, las fibras conectan con
clulas del ncleo salivar superior para completar los arcos
reflejos relativos a la salivacin. Las fibras secretoras parasimpticas tienen su origen en el ncleo salivar inferior y van
al odo medio, luego al nervio petroso y de ah al ganglio
tico, de donde salen fibras postganglionares que inervan la
partida. El nervio glosofarngeo sale por el agujero yugular.
Algunas fibras sensitivas somticas que transportan la sensibilidad del odo externo tienen su origen en el ganglio superior y pasan al tracto descendente del trigmino. Las fibras
motoras proceden de un ncleo situado en el bulbo raqudeo
y van al msculo estilofarngeo (encargado de la elevacin de
la faringe) y msculo constrictor superior de la faringe.

Exploracin
El X par se explora tocando la pared posterior de la faringe
con un depresor lingual. La respuesta normal es una contraccin inmediata de los msculos de la faringe con o sin
reflejo farngeo. Como la pared posterior de la faringe est
inervada tambin por el X par, con esta maniobra no se explora nicamente el IX par (fig. 5). La exploracin de la sensibilidad gustativa en el tercio posterior de la lengua no se
realiza de forma rutinaria. La funcin de los quimiorreceptores se puede valorar observando la respuesta a la hipoxia y
la de los barorreceptores con la variacin de tensin arterial,
y la frecuencia cardiaca con los cambios en la mesa basculante.

Patologa
Las neuropatas aisladas del nervio glosofarngeo son muy
poco frecuentes. Algunos de estos casos podran ser debidos
a compresiones vasculares del nervio. Las lesiones del bulbo
pueden afectar los ncleos del IX y X y la causa ms frecuente es la isquemia ltero-bulbar o sndrome de Wallenberg.
Suele afectarse ms frecuentemente en combinacin con
otros pares craneales como el X, XI, XII (sndrome de Collet- Sicard), X, XI, XII y cadena simptica (sndrome de Villaret). Habitualmente son afectados por tumores (fosa posterior, espacio retroparotdeo, agujero yugular), por isquemia
del territorio menngeo de la arteria farngea ascendente, por
diseccin de la arteria cartida interna o por traumatismos
cervicales (por ejemplo, ahorcamiento). Es tpica la neuralgia
idioptica del glosofarngeo.
La afectacin del par craneal IX puede producir cada del
velo del paladar ipsilateral: signo de la cortina o de Vernet (al
hablar, la vula y la pared posterior de la faringe se desvan
al lado sano) y alteracin del reflejo nauseoso del lado afectado (al estimular el pilar posterior de la faringe, el reflejo
nauseoso estar abolido o disminuido comparndolo con el
lado normal). Es difcil explorar los defectos gustativo, salivatorio y vegetativo en la prctica clnica. La neuralgia idioptica del glosofarngeo es menos frecuente que la del trig-

mino y cursa con dolor paroxstico localizado en el territorio

sensitivo del nervio; en ocasiones se acompaa de bradicardia y sncopes.

Par craneal X: nervio neumogstrico

vago
Anatoma
El nervio vago es el nervio craneal ms ampliamente distribuido. Es un nervio mixto: motor, sensitivo y vegetativo. Las
fibras motoras alcanzan los msculos de la va rea, pulmones, esfago, corazn, estmago, intestino delgado, la mayor
parte del intestino grueso y la vescula biliar. Las fibras parasimpticas inervan las glndulas del sistema gastrointestinal
(GI). La parte sensitiva recoge sensaciones procedentes de
los rganos inervados, sentido muscular (propiocepcin).
Emerge del bulbo por el surco colateral posterior, sale
del crneo por el agujero rasgado posterior, alcanza el cuello
y el mediastino antes de terminar en el abdomen. En el trax
las relaciones son diferentes para el neumogstrico derecho
e izquierdo. El derecho pasa por delante de la arteria subclavia derecha y por detrs del bronquio derecho mientras que
el izquierdo desciende por delante del cayado de la aorta y
por detrs del bronquio izquierdo. En la parte inferior del
mediastino, ambos neumogstricos se relacionan con el esfago; el derecho se ubica a la derecha y por detrs del mismo,
en tanto que el vago izquierdo desciende a la izquierda y
delante del esfago. De este modo, ambos neumogstricos
atravesarn el diafragma a travs del hiato esofgico, en ntima relacin con el esfago. En el abdomen, el neumogstrico
izquierdo se ramifica en la cara anterior del estmago. El
vago derecho sigue la cara posterior del estmago y se divide
en dos ramas que terminan en el ganglio semilunar correspondiente.
Adems de numerosas ramas viscerales torcicas y abdominales, el neumogstrico da un ramo auricular que participa
en la innervacin sensitiva del conducto auditivo externo,
ramas farngeas, nervio larngeo superior y el nervio larngeo
inferior o recurrente destinado a la innervacin motora de la
laringe, con excepcin del msculo cricotiroideo que depende del nervio larngeo superior.
Tres ncleos bulbares participan en la constitucin del
neumogstrico: el ambiguo, el dorsal del vago y el ncleo. El
ncleo dorsal del vago o ncleo cardioneumoentrico contiene
componentes motores y sensoriales. Las fibras motoras son
generalmente viscerales eferentes para los msculos lisos de
los bronquios, corazn, esfago, estmago e intestino. Las
fibras sensoriales son generalmente aferencias viscerales que
se originan en el esfago e intestino superior, con cuerpos
celulares en el ganglio del vago superior e inferior. El ncleo
ambiguo da origen a las fibras que controlan el msculo estriado del velo del paladar y de la faringe, y a msculos intrnsecos de la laringe. Tiene inervacin supranuclear bilateral. El ncleo del tracto solitario es compartido con el nervio
glosofarngeo y recibe fibras gustativas de la epiglotis y vallcula.
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Enfermedades del sistema nervioso

Noveno y dcimo pares craneales

Undcimo par craneal

El IX par craneal conduce la sensibilidad dolorosa de la faringe, mientras que la sensibilidad tctil y la inervacin motora proceden del X
par.

Depresor
lingual

El paciente gira lateralmente la cabeza venciendo una resistenecia.

Comprobar cada lado de la faringe y del paladar blando estimulndolos con un depresor. Los reflejos palatinos y farngeos estn ausentes
cuando existe afectacin del IX par. Cuando es el X para el afectado
se produce parlisis de la farnge con habla nasal, voz ronca y dificultad al tragar.
El IX par conduce la sensibilidad gustativa del tercio posterior de
la lengua, pero es difcil su comprobacin. Lo mismo sucede con los
msculos estilofarngeos, inervados asimismo por el IX par.
Las libras parasimpticas del IX par inervan el ncleo salivatorio
inferior.
El paciente eleva los hombros venciendo una resistencia.

Duodcimo par craneal

Desviacin
hacia el lado
de la lesin

Mantngase al paciente con la lengua quieta y obsrvese su forma,

posicin, fasciculaciones y atrofia. Percutira para averiguar si hay
miotona. Hacer que el paciente mueva la lengua rpidamente de uno
a otro lado, hinche los carrillos venciendo una fuerza, saque la lengua
para observar si existe desviacin de la lnea media. La parlisis unilateral del XII par produce desviacin de la lengua en protrusin,
hacia el lado de la lesin. En la parlisis bilateral del XII par, el paciente no puede sacar la lengua.
Fig. 5. Sinopsis de exploracin de los pares craneales IX, X, XI y XII.

Exploracin
Se realizar un examen del velo del paladar, de la musculatura farngea y larngea, de la sensibilidad somtica y de la funcin vegetativa. El examen de este nervio debera incluir
examen de la voz y la habilidad para toser. La sensibilidad del

pabelln auricular (parte craneal) y del conducto auditivo

externo (pared posterior y suelo) corresponde a la rama auricular. Se realizar un examen del velo del paladar par observar la elevacin simtrica al pronunciar la letra a. El velo
del paladar se eleva durante la fonacin y la deglucin para
separar orofaringe de nasofaringe y evitar el paso de alimen-

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Patologa de los pares craneales

tos a la nasofaringe. Se examina el reflejo palatino tocando

alternativamente cada lado del velo del paladar, lo cual producir la elevacin del velo del paladar (fig. 5). Se har beber
lquido, par ver si es deglutido adecuadamente o si hay reflujo nasal. Bebiendo varios sorbos de agua sucesivamente, se
observar la elevacin de la nuez de Adn. En los exmenes de
la musculatura larngea se analizarn las caractersticas de la
voz (afectada en las lesiones del IX par o de los nervios larngeos por parlisis de las cuerdas bucales). Se puede completar
el examen mediante laringoscopio. El examen de la sensibilidad
somtica se realizar en el conducto auditivo externo y el pabelln auricular.

Patologa
Los trastornos motores afectan la deglucin, la motilidad del
velo del paladar y la de la faringe. El sntoma ms destacado
es la parlisis del constrictor superior de la faringe. La parlisis unilateral del X (en el trayecto desde la salida del bulbo
al agujero rasgado posterior) causa un desplazamiento de la
faringe hacia el lado sano (signo de la cortina), observando la
pared posterior de la faringe mientras el paciente pronuncia
la letra a; voz nasal e incapacidad para toser de forma explosiva; reflujo de lquido por la nariz; parlisis de una cuerda
bucal; la disfagia es poco manifiesta (por la indemnidad del
X y IX contralateral). Su funcin vegetativa es suplida por el
vago. En el trayecto extracraneal puede ocurrir la lesin del
nervio recurrente (larngeo inferior). Se afecta ms el izquierdo por su recorrido ms largo. Su lesin se manifiesta
con voz ronca o bitonal. La lesin bilateral causa afona y
disnea. Las causas son aneurisma de la aorta torcica, tumores, adenopatas cervicales y mediastnica y traumatismos
cervicales. La lesin del nervio larngeo superior causa voz
velada por parlisis del msculo cricotiroideo. Sus causas se
encuentran en los tumores del ganglio plexiforme. En enfermedades malignas puede haber dolor en la garganta pero
tambin en la oreja y el conducto auditivo, las fibras del ramo
auricular terminan en el ncleo espinal del trigmino cuando
entra en el tronco del encfalo.
Las lesiones nucleares, ncleo ambiguo, determinan el compromiso de los msculos inervados por el IX par. La lesin unilateral causa compromiso unilateral de los msculos larngeos y
farngeos. Sus causas son vasculares, tumorales o infecciosas que
afectan a estructuras vecinas (pednculo cerebeloso, va simptica, haz trigmino-espinal. Las manifestaciones se relacionan
con la extensin de la lesin (por ejemplo, el sndrome de
Wallenberg causa hipoestesia facial, parlisis de cuerda bucal y
sndrome cerebeloso). La lesin bilateral se observa en afecciones virales como la poliomielitis anterior aguda en la siringomielia (siringobulbia) o degenerativa como la parlisis bulbar
progresiva. Esta ltima afecta adems a los ncleos del XII par
y cursa con disfagia, disartria, disfona con atrofia y fasciculaciones de la lengua. En las lesiones centrales (lesiones supranucleares)
unilaterales no cursan con trastornos de la deglucin, pues el
ncleo ambiguo tiene innervacin bicortical. En las bilaterales
(sndrome pseudobulbar) aparece disfagia y el reflejo nauseoso
est disminuido pero no aparece atrofia ni fasciculaciones de la
lengua que surgen en la lesin bulbar.

Par craneal XI: nervio espinal o nervio

accesorio
Anatoma
Es un nervio mixto, predominantemente motor, formado por
la unin de la raz espinal y otra craneal. La raz bulbar nace
de la parte caudal del ncleo ambiguo. A su salida del bulbo se
rene al nervio espinal medular para formar el tronco del espinal que franquea el agujero rasgado posterior y despus se
divide en dos ramas. La rama interna, que contiene las fibras
de origen bulbar, se une al neumogstrico constituyendo una
raz accesoria a la cual aporta las fibras motoras destinadas al
nervio recurrente y a los msculos de la laringe. La raz medular (nervio espinal propiamente dicho) nace del asta anterior
de los cinco o seis primeros segmentos de la medula cervical
(C1 a C5). Despus de un trayecto ascendente en el canal raqudeo atraviesa el agujero occipital y se une en un corto trayecto a la raz bulbar para atravesar el agujero rasgado posterior, junto con el glosofarngeo y el vago. Una vez fuera de la
cavidad craneal, se divide en dos ramas: una interna que contiene las fibras de origen bulbar y que termina unindose al
ganglio plexiforme del vago, y otra externa que desciende atravesando el espacio maxilofarngeo y termina inervando a los
msculos esternocleidomastoideo y trapecio.
La porcin motora interviene en los movimientos de deglucin y en los de la cabeza. La porcin sensitiva est formada por fibras aferentes de los propiorreceptores de los
msculos a los que inerva.
Las races inferiores penetran en el crneo a travs del
agujero occipital.
El par craneal XI, una vez formado, sale del crneo por
el agujero rasgado posterior.

Exploracin
Se exploran las fibras de origen espinal, dado que la parte
accesoria (craneal) se une al par X. El msculo esternocleidomastoideo se explora con movimientos de rotacin, lateralizacin y flexin de la cabeza mediante la inspeccin y palpacin, oponiendo resistencia en cada uno de estas acciones.
El msculo trapecio es elevador de los hombros. Se explora
inspeccionando, palpando y oponiendo resistencia a la accin del msculo (fig. 5).

Patologa
Una lesin del espinal medular ocasiona una debilidad de la
rotacin de la cabeza hacia el lado sano (parlisis del esternocleidomastoideo), un descenso del mun del hombro, una
basculacin del omplato hacia fuera, una debilidad de la elevacin del hombro (parlisis de la parte superior del trapecio).
La porcin perifrica del nervio se daa fcilmente en biopsias
de ganglios linfticos y en otras cirugas en el tringulo posterior del cuello. El nervio accesorio es inusual que evidencie
clnica, ya que la innervacin supranuclear es ipsilateral. En las
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Enfermedades del sistema nervioso

lesiones vasculares con hemiparesia, la debilidad en el esternocleidomastoideo es del mismo lado de la lesin.
En las crisis epilpticas originadas en el polo frontal la
cabeza gira hacia el lado contrario de la lesin, lo cual indica
que el esternocleidomastoideo ipsilateral est contrado.
Las causas son lesiones de motoneurona perifrica y siringomielia. En su recorrido intracraneano y en su salida por
el agujero rasgado posterior (junto a los pares IX y X), en el
cuello por tumores, adenopatas y traumatismos. El compromiso bilateral de ambos msculos se observa en lesiones medulares, en miastenia gravis o en miopatas como la distrofia
miotnica donde se afectan los esternocleidomastoideos.

Par craneal XII o nervio hipogloso

Anatoma
El nervio del hipogloso est situado en el bulbo, inmediatamente por fuera de la lnea media. Sale del crneo por el canal
condleo anterior y desciende hacia la cara lateral de la lengua.
Es un nervio exclusivamente motor destinado a los msculos
de la lengua (msculo estilogloso, hiogloso, geniohioideo, geniogloso) y a los msculos geniohioideo y tirohioideo. Su
rama descendente se anastomosa con la del plexo cervical profundo para formar el asa del hipogloso que inerva los msculos subhioideos salvo el tirohioideo. Recibe fibras simpticas
del ganglio cervical superior, algunas fibras del vago y de las
races motoras de C1 y C2 va del ansa cervicalis. Da numerosas ramas colaterales: ramo menngeo o recurrente, ramos
vasculares, ramo anastomstico para el ganglio plexiforme del
neumogstrico, nervio del tirohioideo, nervio del hiogloso, del
estilogloso, ramo anastomtico para el nervio lingual, nervio
del genihioideo y asa del hipogloso.

Exploracin
Las maniobras constan de la observacin de la lengua en el
suelo de la boca, protuida fuera de la boca y haciendo movimientos de lateralizacin de la lengua (tanto fuera de la boca,
como dentro haciendo resistencia contra la mejilla). Se observa la movilidad, atrofia y fasciculaciones (fig. 5).

Patologa
Las parlisis del hipogloso pueden ser consecuencia de lesiones del haz geniculado o de la zona cortical correspondiente
(parlisis supranuclear) o consecutiva a lesiones de sus ncleos de origen (parlisis nuclear) o del tronco del nervio
(parlisis troncular). En las parlisis supranucleares (pseudobulbares) por lesin bilateral de la va corticobulbar, el paciente presenta paresia de los msculos dependientes de los
pares IX, X, XII, con disartria, disfona y disfagia, pero no hay
atrofia de la lengua. Las parlisis centrales o supranucleares
unilaterales son discretas. En la paresia unilateral, al sacar la
lengua esta se desva ligeramente hacia el lado paralizado. La
desviacin no es muy intensa, debido a que el geniogloso

tiene inervacin cortical bilateral, pero de predominio contralateral. No hay atrofia ni fasciculaciones. En las lesiones
bilaterales del encfalo el trastorno es mucho ms acentuado,
pero no hay desviacin lingual. El enfermo tiene menos fuerza para sacar la lengua hacia fuera y para moverla en todos
los sentidos. No producen atrofia ni fasciculaciones. Estas
lesiones bilaterales pueden producir apraxia lingual. Las parlisis nucleares y tronculares pueden ser de un solo lado o de
ambos. En las parlisis unilaterales al abrir la boca y dejar la
lengua en reposo se observa que est ligeramente desviada
hacia el lado sano debido a la accin del estilogloso. Se aprecia mejor mirando el rafe lingual medio. Al sacar la lengua, se
produce una desviacin de la punta hacia el lado paralizado.
Existe dificultad para dirigir la punta hacia la parte sana. La
hemilengua paralizada parece atrfica y pierde la lisura normal, apareciendo pequeas depresiones o surcos y presentando fasciculaciones. En las parlisis bilaterales, existe gran
atrofia bilateral con estas pequeas depresiones que se distribuyen irregularmente por la lengua (lengua geogrfica).
El nervio es especialmente vulnerable a traumas quirrgicos en operaciones del cuello por enfermedades malignas, durante la endarterectoma o la cateterizacin de una va venosa
central. Una causa ms comn de la rara lesin del nervio es
el neurofibroma del XII par, casi exclusiva de las mujeres.

Parlisis de mltiples pares craneales

En lesiones vasculares de tronco, tumores o abscesos podemos encontrar diferentes combinaciones de afectacin de
pares craneales que nos permiten un diagnstico topogrfico
de la lesin. Por la proximidad de los 4 ltimos pares craneales, varias combinaciones de lesiones son posibles, originando diversos sndromes (tabla 2). La clnica incluye alteraciones en la voz, dificultad para tragar, regurgitacin nasal de
fluidos, aspiracin de comida con ataques de tos, debilidad en
los msculos esternocleidomastoideo y trapecio y alteracin
en la movilidad lingual. El dolor en el conducto auditivo externo y la oreja puede indicar un dao de estos nervios en la
regin del foramen de la yugular. Tambin puede existir dolor de cabeza de localizacin occipital, ya que estos nervios
tienen fibras que van a la duramadre de la fosa posterior. Los
tumores del glomus o cuerpo carotdeo pueden causar lesin
de par IX o X. Estos tumores, que normalmente estn en el
cuerpo carotdeo, pueden encontrarse tambin ectpicamente en el interior de la oreja o alrededor de los pares IX o X.
Son tumores vasculares altamente erosivos que pueden destruir el hueso temporal a nivel petroso y presentarse como
un ndulo vascular en el canal auditivo externo. Se puede
asociar un sndrome del ngulo cerebeloso-pontino y un sndrome del foramen de la yugular. Aparecen en ambos sexos,
con un pico de incidencia en la tercera y cuarta dcada.
Tanto los pares craneales bajos como altos pueden afectarse
de forma simultnea como consecuencia de trastornos que se
manifiestan mediante polineuropatas de pares craneales mltiples: meningitis tuberculosa, sfilis, mictica, por el virus de la
inmunodeficiencia humana (VIH), carcinomatosis menngea,
sarcoidosis, amiloidosis, granulomatosis de Wegener, paquimeningitis craneal hipertrfica, disecciones arteriales, radioterapia,

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Patologa de los pares craneales

TABLA 2

Principales sndromes de tronco cerebral

Localizacin

Estructuras afectadas

Sntomas

Causas

Epnimo

Mesencfalo

III+ va piramidal

Parlisis oculomotora y hemiplejia contralateral

Infarto, aneurisma, hemorragia

Weber

Mesencfalo

III+ ncleo rojo + braquium conjunctivum

Parlisis oculomotora con ataxia cerebelosa

contralateral y temblor

Infarto, aneurisma, hemorragia, tumor

Claude

Mesencfalo

III+ n. rojo + va piramidal + braquium

conjunctivum

Parlisis oculomotora con temblor, ataxia

cerebelosa, hemiplejia contralaterales

Infarto, aneurisma, hemorragia, tumor

Benedikt

Mesencfalo

III unilateral o bilateral+ pednculos

cerebelosos superiores

Parlisis de la mirada, ataxia cerebelosa

Tumor

Nothnagel

Mesencfalo

Control supranuclear de mirada

vertical-sup

Parlisis de mirada hacia arriba y pupilas fijas

Hidrocefalia, pinealoma

Parinaud

Protuberancia

VII y VI, va piramidal

Parlisis oculomotora y facial con hemiplejia

contralateral

Tumor, infarto

Millard- Gubler y
Raymond- Foville

Bulbo

X, espino talmico, Horner

Parlisis de paladar blando, cuerdas vocales,

hemianestesia contralateral

Infarto, tumor

Avellis

Bulbo

X, XII, va piramidal

Avellis con parlisis ipsilateral de la lengua

Tumor, infarto

Jackson

Bulbo

V, IX, X, XI, espinotalmico lateral,

espinocerebeloso, olivocerebeloso

Parlisis ipsilateral de V, IX, X, XI, Horner, ataxia;

dficit contralateral de dolor y temperatura

Oclusin de la arteria vertebral o de la

areteria cerebelosa pstero- inferior (PICA)

Wallenberg

TABLA 3

Principales sndromes de afectacin de varios pares craneales

Localizacin

Pares craneales afectados

Epnimo

Causa ms frecuente

Fisura esfenoidal

III, IV, V y VI

Foix

Tumores, aneurismas

Pared lateral del seno cavernoso

III, IV, V (a veces V2), VI

Tolosa-Hunt

Aneurismas, trombosis seno venoso, tumores, granulomatosis

Fosa retroesfenoidal

II, III, IV, V, VI

Jacob

Grandes tumores de fosa media

pex del hueso petroso

V, VI

Gradenigo

Petrositis, tumores

Meato auditivo interno

VII, VIII

ngulo pontocerebeloso

V, VII, VIII y a veces IX

Foramen yugular

IX, X, XI

Vernet

Tumores, aneurismas

Espacio retrocondleo

IX, X, XI, XII

Collet- Sicard

Tumores, linfomas, diseccin carotdea

X, XI, XII

Jackson

Espacio retroparotdeo

IX, X, XI, XII y simptico cervical (Horner)

Villaret

Tumores, linfomas, diseccin carotdea, lesiones granulomatosas

Espacio retroparotdeo posterior

X, XII (con o sin XI)

Tapia

Lesiones punzantes en cuello, tumores parotdeos

sndrome de Guillain Barr o su variante el sndrome de Fisher

(lesin de mltiples pares craneales, particularmente afectando
a los nervios extraoculares, acompaado de un marcado dao de
la sensibilidad postural con el resultado de ataxia; suele haber
una recuperacin completa en varias semanas) (tabla 3).

Bibliografa recomendada

Importante Muy importante

Metaanlisis
Artculo de revisin
Ensayo clnico controlado Gua de prctica clnica
Epidemiologa
Acheson JF, Sanders MD. Common problems in neuro ophtalmology. London: WB Saunders; 1996.

Neurinoma, infecciones
Tumores (meningioma, neurinoma)

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