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ESTRUCTURA Y PATOLOGA DE LA PIEL

http://www.uv.es/derma/guia2010-11.htm
La piel es el rgano ms extenso del cuerpo, tiene una superficie media de 1,6 m 2 y un peso de
aproximadamente 4 Kg. Est constituida por 3 niveles: la epidermis, la dermis (tejido
conectivo) y el tejido graso (adiposo o subcutneo). La piel tiene mltiples funciones (tabla 1)
que son desarrolladas por las diferentes estructuras, clulas y anejos que la componen. Entre
las funciones destaca la funcin inmunolgica y la funcin barrera. La funcin inmune se
realiza por la inmunidad natural y la adaptada. La funcin barrera impide la entrada de
sustancias u organismos del exterior y la prdida desde el interior as como tambin ejerce la
funcin de filtro de la radiacin ultravioleta. Entre otras funciones destacan la funcin
reparadora de heridas, ulceras y del dao celular producido por la radiacin ultravioleta, las
funciones vasculares nutritivas y reguladoras de temperatura, las funciones sensitivas, de
comunicacin y las funciones de relacin o atencin.
Tabla 1. Funciones cutneas
funcin
mecanismo
accin
Situacin defectuosa
Inmunes Inmunidad natural, Prevenir infecciones fngicas,
infecciones, enfermedades
adaptada
bacterianas, viricas,
autoinmunes, neoplasias cutneas
enfermedades autoinmunes,
neoplasias
Barrera
estrato crneo,
prevenir la infeccin, absorcin
Infecciones bacterianas de
epidermis, melanina
y deshidratacin, filtrar la
repeticin, absorcin de sustancias
radiacin ultravioleta
qumicas, deshidratacin, cncer
cutneo.
Reparado
fibroblastos
curacin de heridas y ulceras
ulceras cutneas, queloides,
ra
cutneas, reparar el dao
neoplasias cutneas
celular por ultravioleta
vasculare
circulacin
nutritiva y regulacin de la
infarto, insuficiencia venosa,
s
hemtica y linftica
temperatura
vasculitis, vasculopatia, linfedema
drenaje linftico
Comunica
fibras nerviosas
Conduccin de estmulos
hiper e hiposensibilidad, prurito,
cin
aferentes y
nerviosos, secrecin de
hiperhidrosis, sndromes
eferentes
citocinas
neurolgicos, control de la
temperatura
Atencin
visual, olfativa
pigmentacin, distribucin del
fotoenvejecimiento, vitiligo,
pelo, sudoracin
alopecia, halitosis, bromhidrosis
Epidermis:
La epidermis es la parte ms externa y est constituida por un epitelio escamoso que tiene un
grosor de entre 0,03 mm (prpado superior) a 1,5 mm (palmas), con un grosor medio de 0,4
mm. Est formada por 4 capas y en ella podemos encontrar 4 tipos celulares: queratinocitos,
melanocitos, clulas de Langerhans y clulas de Merkel.
1. Queratinocito: Es la clula ms presente en la epidermis (representa el 80% de las
clulas epidrmicas). Los queratinocitos son las clulas que producen queratina y
adems producen citocinas que son molculas solubles con funciones de regulacin de
las clulas epiteliales y clulas drmicas. Los queratinocitos forman las 4 capas de la
epidermis: capa basal, estrato espinoso, estrato granuloso y capa crnea. El paso desde
las clulas de la capa basal hasta la queratina tiene una duracin de unos 15 das.
a. La capa basal es la ms profunda y est constituida por una sola capa de clulas
cuboidales que se disponen por encima de la unin dermo-epidrmica. En la
capa basal, los queratinocitos expresan las queratinas K5 y K14.
b. El estrato espinoso o de Malphigio est constituido por mltiples hileras de
queratinocitos que expresan las queratinas K1/K10, de citoplasma eosinfilo,
aplanados y unidos entre si por los desmosomas
c. La capa granulosa est por encima y est constituida por una o varias hileras de
clulas que contienen los grnulos de queratina (queratinas K2/11)
d. Por encima de la capa granulosa se encuentra la capa crnea en la que las
clulas han perdido el ncleo y conforman la queratina blanda. En ciertas
localizaciones (palmas y plantas) existe una capa visible, amorfa, entre la capa
granulosa y la capa crnea que se denomina estrato lcido.
2. Melanocito: El melanocito es una clula dendrtica que deriva de la cresta neural y que
migra hacia la epidermis y el folculo piloso durante la embriognesis. Su principal
funcin es la produccin de melanina que tiene importancia cosmtica y de proteccin
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solar. En situaciones normales los melanocitos se disponen a nivel de la capa basal


epidrmica y contactan con los queratinocitos por medio de sus dendritas, existiendo un
melanocito por cada 36-40 queratinocitos (unidad melnica epidrmica) o un
melanocito por cada 9 clulas basales. La densidad de los melanocitos es variable
dependiendo de la regin anatmica (es ms alta en la regin genital), pero es muy
constante entre los individuos de las diferentes razas. El color de la piel va a depender
de la actividad de los melanocitos que est determinada por las caractersticas de los
melanosomas y de la actividad de las enzimas que participan en la sntesis de melanina
as como de la capacidad de los melanocitos de transferir el pigmento a los
queratinocitos. La melanina puede tener bsicamente dos formas, la eumelanina (color
marrn parduzco) y la feomelanina (pigmento rojo amarillento), su sntesis est
regulada por diversas enzimas entre las que destaca la tirosinasa que metaboliza el
aminocido tirosina para formar dihidroxifenilalanina (DOPA), la actividad de la enzima
est estimulada por la unin de la MSH (melanocite stimulating hormone) a un receptor
en la membrana de los melanocitos. Este receptor MCR (melanocortin receptor)
presenta hasta 5 variantes y dependiendo de la variante presente se va a determinar la
repuesta en la produccin de un tipo u otro de melanina (eumelanina o feomelanina) lo
que va a determinar la respuesta del individuo a la luz solar.
3. Clula de Merkel: Es una clula que se localiza a nivel de la capa basal y tiene una
funcin mecano-receptora, estando localizada en lugares con sensibilidad tctil muy
intensa como son los pulpejos, mucosa y folculo piloso. A nivel epidrmico se asocia
con las terminaciones nerviosas intraepidrmicas. La queratina 20 es el marcador ms
eficaz de la clula de Merkel.
4. Clula de Langerhans: fueron descritas en 1868 por el estudiante de medicina Paul
Langerhans. Derivan de la mdula sea y tienen la funcin de presentacin antignica y
estn involucradas en una gran variedad de respuestas inmunes por medio de la
activacin de las clulas T. Las clulas de Langerhans tienen una distribucin muy
constante en toda la piel y pueden detectarse por medio de la localizacin de diversos
antgenos como la ATPasa, CD1a, langerina, CD4, S100, HLA-DR, y en el citoplasma las
clulas contienen un grnulo caracterstico que se observa en microscopa electrnica y
que tiene forma de gusano o raqueta conocido como grnulo de Birbeck . La clula de
Langerhans es el principal efector de las reacciones inmunes epidrmicas (siendo un
ejemplo las dermatitis de contacto alrgicas) . El contacto antignico con la epidermis
da lugar a una alteracin de la homeostasis de las clulas de Langerhans, que se
manifiesta por cambios fenotpicos y funcionales. Los antgenos captados por las clulas
de Langerhans, se procesan en compartimentos especializados y un fragmento de los
cuales se une a complejos de histocompatiblidad mayor. Tras unas horas las clulas de
Langerhans -procesadoras de antgenos- aumentan de tamao, abandonan la
epidermis, migran a travs de la dermis y entran en los vasos linfticos drmicos y
migran hacia las reas paracorticales de los ganglios linfticos de drenaje, en donde
presentan el antgeno a las clulas T dando lugar a una respuesta especfica y
productiva en estas clulas. Para llevar a trmino su funcin, las clulas T deben
acumularse en las zonas cutneas que acumulan el antgeno. Tras estmulos antignicos
repetidos de las clulas de Langerhans, las clulas T sensibilizadas sufren una
expansin clonal dando lugar a clulas o molculas efectoras que eliminan el patgeno.
Unin intercelular y unin dermo-epidrmica
Las clulas epidrmicas estn unidas entre s por medio de los puentes de unin intercelular y
estn unidas a la dermis por medio de la membrana basal.
Los puentes de unin intercelular o desmosomas estn constituidos por varias protenas que se
agrupan en 3: 1)filamentos de queratina, 2)plaquinas y 3)desmogleinas. Existe un grupo de
enfermedades autoinmunes -los pnfigos-, que se caracterizan por el desarrollo de anticuerpos
dirigidos contra las protenas que constituyen los desmosomas alterando su funcin y dando
lugar a la acantolisis.
La epidermis est separada de la dermis por la capa basal, constituyendo la unin dermoepidrmica. La membrana basal que se identifica con facilidad como una membrana
homognea, eosinoflica, PAS+, es una estructura compleja formada por 4 espacios (Figura 1):
1) la membrana de las clulas basales, 2)la lmina lcida (LL), 3)la lmina basal (LB) y 4)la
zona fibrosa o sublmina densa. A nivel de las clulas basales se pueden observar los
hemidesmosomas (HD) que unen la epidermis a la lmina densa a travs de los filamentos de
anclaje, constituidos principalmente por las protenas laminina 5 y BP180. La lmina densa
est compuesta predominantemente por colgeno tipo IV y est unida a la dermis subyacente
por medio de las fibras de anclaje constituidas por colgeno tipo VII.
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Existen varios grupos de enfermedades autoinmunes (penfigoide, epidermolisis ampollosa


adquirida) y congnitas (Epidermolisis ampollosas), que se caracterizan por la alteracin de la
funcin de las protenas que conforman la unin dermo-epidermica producindose la formacin
de ampollas a nivel de la membrana basal.
Unin dermo-epidermica (hemidesmosomas)

Unin intercelular (desmosomas)


La epidermis no es un sistema estable, existen en patologa muchos procesos que cursan con
alteraciones de la cintica celular epidrmica y en estas situaciones podemos observar
alteraciones en el grosor de la epidermis (Acantosis, Queratosis, Paraqueratosis,
Hipergranulosis), en la cohesin de las clulas epidrmicas ( Acantolisis, Balonizacin,
Espongiosis, Vesiculacion, Ampollas) y en la diferenciacin de estas clulas (Disqueratosis)
Dermis:
La dermis representa un tejido fibro-elstico, formado por una red de colgeno y fibras
elsticas. En la dermis podemos encontrar fibras (colgena, elsticas y reticular), clulas
(fibroblastos, mastocitos, dendrocitos drmcos y macrfagos), elementos vasculares, neurales
y anejos (pelos, glndulas ecrinas, apocrinas y sebceas). La dermis se puede dividir en dos
partes: 1)Una zona fina que pasa por debajo de la epidermis (dermis papilar) y alrededor de los
anejos (dermis perianexial) y 2) una zona gruesa que va desde la dermis papilar y el tejido
subcutneo (dermis reticular). La combinacin de la dermis papilar y la dermis perianixial se ha
denominado dermis adventicial. La dermis papilar localizada por debajo de las papilas drmicas
y a la regin subpapilar tiene muchos vasos y fibras de reticulina. La dermis reticular es ms
rica en colgeno y fibras elsticas. El fibroblasto es la clula ms presente y tiene como misin
la fabricacin de los elementos fibrosos de la dermis, especialmente colgena. El colgeno es
una protena sintetizada por el fibroblasto pudiendo ser producida por otras clulas como
miofibroblasto, osteoclasto, etc. El colgeno no es homogneo en todo el organismo, existiendo
13 tipos en relacin con la morfologa, composicin de aminocidos y propiedades fsicas. La
dermis contienen principalmente colgeno tipo I (85-90%), tipo III (8-11%) y tipo V (2-4%). Las
fibras elsticas son esenciales para las propiedades retrctiles de la piel y solo representan un
2-4% de los constituyentes de la dermis.
Estructuras anexiales:
Las estructuras anexiales de la piel incluyen los pelos, las uas, las glndulas sebceas, las
glndulas sudorparas ecrinas y las glndulas sudorparas apocrinas. Los pelos cubren toda la
superficie corporal excepto palmas, plantas y mucosas. Morfolgicamente existen 3 tipos de
pelo: el lanugo o vello fetal, el pelo velloso y el pelo terminal. Los pelos se forman a nivel del
folculo piloso, estando constituidos por queratina dura, tienen 3 fases de crecimiento que se
producen de forma cclica: la fase angena o fase de crecimiento, la fase catgena o fase
intermedia que dura unas semanas y la fase telgena o fase de descanso que puede durar
entre 2 y 4 meses tras lo cual el cabello cae y vuelve a iniciarse un nuevo ciclo de crecimiento.
La duracin de la fase angena es variable en las diferentes zonas del cuerpo cuerpo y
determina la longitud del cabello. En el cuero cabelludo un 90% de los cabellos estn en fase
angena, un 1% en fase catgena y un 9% en fase telgena. El crecimiento medio del cabello
es de entre 0,3 y 0,5 mm por da. El crecimiento del cabello esta regulado en zonas por las
hormonas, especialmente los andrgenos, las zonas donde tiene ms influencia la actividad
andrognica son la barba, en torso, rea genital y el cuero cabelludo. El color del cabello est
determinado por la presencia de los melanocitos foliculares localizados en la zona matricial del
cabello, la intensidad del color est en relacin con la cantidad de melanina y el tipo
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(eumelanina en el pelo castao y negro y feomelanina en pelo rubio y pelirojo). Las uas
tambin estn formadas por queratina dura y estn formadas por diversas partes que incluyen
la matriz, la cutcula, la lnula, la lmina ungueal y el hiponiquium.
Ciclo de crecimiento del pelo :
A: Matriz
1. Angena. fase de crecimiento
B: Cutcula
2. Catgena: fase intermedia
C: Lnula
3. Telgena: fase de reposo y cada
D: Lamina ungueal
E: Hiponiquio
F: Pliegue ungueal lateral

Glndulas sebceas: son glndulas holocrinas que drenan directamente al folculo piloso
excepto en determinadas reas como areola, pezn (en esta localizacin se denominan
tubrculos de Montgomery) labios (manchas de Fordyce), labios menores y glande (glndulas
de Tyson) y prpados (glandulas de Meibonian), en que no se relacionan con el folculo y
drenan directamente a la superficie cutnea. Estas glndulas aumentan su actividad en la
pubertad y su nmero y actividad son muy variables entre las diferentes personas. Las ms
numerosas estn en el cuero cabelludo y la cara y estn ausentes en las palmas y plantas. Las
glndulas sebceas producen los lpidos que estn compuestos principalmente de triglicridos.
Glndulas sudorales ecrinas: producen el sudor, que est compuesto mayoritariamente de
agua. Las glndulas ecrinas tienen una porcin secretora (porcin intraepidermica o
acrosiringio y porcin dermica o ducto dermico)y una porcin excretora que drena
directamente a la superficie cutnea. La funcin ms importante es producir sudor para regular
la temperatura y responden a estmulos tales como el calor, ciertos alimentos, situaciones de
estrs,
y
estmulos
simpticos
y
para
simpticos.
Glndulas sudorales apocrinas: no tiene una presencia marcada en la piel del hombre. Se
localizan mayoritariamente en la axila, rea anogenital, periumbilical, prpados (glndulas de
Moll), areola y pezn. Son glndulas profundas localizadas a nivel de dermis profunda o tejido
graso subcutneo y que drenan directamente al folculo piloso. El mecanismo de secrecin
apocrina o por decapitacin, no est bien establecido, su produccin se incrementa por
estmulos adrenrgicos. El olor de su produccin se debe a la degradacin de la secrecin por
la flora bacteriana.
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Vasos: La piel recibe el riego sanguneo de los vasos


perforantes del tejido graso subcutneo y msculo,
formndose 2 plexos vasculares intercomunicados entre si.
Un plexo vascular profundo localizado a nivel de la unin
dermo-hipodrmica y un plexo vascular superficial localizado
en la porcin alta de la dermis reticular desde el cual
salen las asas capilares que se distribuyen en la dermis
papilar. El flujo sanguneo cutneo es de gran importancia en
la termoregulacin.
Nervios: A nivel cutneo existen mltiples terminaciones
nerviosas que reciben los estmulos externos. Existe un
sistema eferente que es responsable del funcionamiento del
sistema vascular y anexial, derivado del sistema nervioso
autnomo simptico y un sistema aferente responsable de la
sensibilidad cutnea. El sistema aferente esta constituido
por terminaciones nerviosas libres (responsables de la
sensibilidad a la temperatura, picor y dolor), terminaciones
nerviosas relacionadas con el folculo piloso (funcin
mecanoreceptora) y terminaciones capsuladas, entre las
que destacan los corpsculos de Meissner y de Pacini. Los
corpusculos de Pacini se localizan a nivel de las palmas y plantas y son responsables de la
sensibilidad a la presin y vibracin. Los corpsculos de Meisner se localizan a nivel de la
dermis papilar de manos, pies y labios y son responsables de la sensibilidad tctil.
Tejido graso subcutneo: El tejido subcutneo est compuesto por lobulillos de clulas
grasas separados por septos fibrosos y tienen como misin la conservacin de la temperatura y
de energa.
Biopsia cutnea:
La biopsia cutnea es una tcnica sencilla, pero que requiere una seleccin cuidadosa de la
zona a biopsiar. Hay diferentes tcnicas para realizar una biopsia que incluye la biopsia simple,
la biopsia extirpacin, la biopsia por rebanado (shave biopsy), la biopsia en sacabocados
(punch biopsy). El conocimiento de la patologa que se quiere confirmar mediante la realizacin
de una biopsia nos har decidir por un mtodo u otro. Para el estudio dermatopatolgico, las
biopsias deben ser fijadas en formol al 10%. Tambin son tiles en dermatologa las tcnicas de
inmunofluorescencia. Estas tcnicas nos permitirn demostrar la presencia de anticuerpos
fijados a antgenos epidrmicos. Son especialmente tiles en el diagnostico de enfermedades
autoinmunes, especialmente las ampollosas. Las tcnicas pueden ser realizadas en biopsias
congeladas en nitrgeno lquido y conservadas en este medio hasta su procesamiento. Para
establecer el diagnstico diferencial de las enfermedades ampollosas, se realizan 3 tcnicas de
inmunofluorescencia: directa, indirecta e indirecta en piel separada.
Tcnicas de inmunofluorescencia
La inmunofluorescencia directa (IFD) es
un procedimiento de un solo paso que se
utiliza para demostrar el depsito de
inmunoglobulinas,
complemento
y
fibringeno en la piel. Para ello se
obtiene una biopsia del paciente y se
incuba con anticuerpos marcados con
fluoresceina y dirigidos contra las
inmunoglobulinas. Si estos se han fijado
podrn ser visualizados mediante un
microscopio de inmunofluorescencia.
La inmunofluorescencia directa nos
permite
observar
depostos
de
inmunoglobulinas en las diferentes
estructuras epidermicas, asi tendremos
depsitos a nivel del espacio intercelular
(en las enfermedades contra anticuerpos
constituyentes de los desmosomas, vgr
pnfigo), nivel de la unin dermoepidermica
(en
enfermedades
con
anticuerpos contra protenas de la unin
5

dermo-epidermica,
vgr:
penfigoide
ampolloso), anticuerpos despositados en
los vasos dermicos (se observan en las
vasculitis) o en dermis papilar (dermatitis
herpetiforme), o hallazgos combinados
(ICS y MBZ, como en en pnfigo
paraneoplsico)
La inmunofluorescencia indirecta (IFI) es
una tcnica de dos pasos que tiene como
objetivo la demostracin de anticuerpos
circulantes en el suero del paciente
dirigidos contra estructuras epidrmicas.
Para ello se incuba un sustrato (piel de
conejo) con el suero del paciente a
estudio y posteriormente se incuba con
anticuerpos marcados con fluorescena
dirigidos contra las inmunoglobulinas.

La inmunofluorescencia indirecta en piel


separada es una tcnica que combina la
inmunofluorescencia indirecta utilizando
como substrato una piel separada tras
incubacin con cloruro sdico. La
incubacin con cloruro sdico provoca
una separacin dermo-epidrmica al
nivel de la lmina lcida. la realizacin
de la inmunofluorescencia indirecta nos
permite diferenciar entre los anticuerpos
dirigidos contra antgenos localizados en
la lmina lcida (porcin epidrmica) y
los dirigidos contra la porcin inferior de
la membrana basal.

MADURACIN DE LOS QUERATINOCITOS


Fases de maduracin de los queratinocitos
basales hasta la formacin de queratina. En el
perodo de 2 semanas, las clulas basales
pasan a la fase de clulas esinosa, clula
granular y formacin de queratina. Un clula
del estrato crneo cubre aproximadamente 25
clulas basales.
QUERATINAS
Las queratinas son un complejo de protenas
de entre 50 y 70.000 de peso molecular.
Existen dos formas, la queratina blanda que
constituye la mayor parte de queratina que
cubre la superficie cutnea y la queratina
dura que forma el pelo y las uas.

GRNULO DE BIRBECK
El grnulo de Birbeck es una organela citoplasmtica trilaminada que se observa solo en las
celulas de Langerhans (tambien en lahistiocitosis de celulas de Langerhans y en algunas
tricoleucemias). Consiste en una estructura en forma de gusano con una lamela central. Son de
anchura constante y longitud variable y con frecuencia tienen una vescula terminal que les
confiere un aspecto de raqueta de tenis. La funcin de este grnulo se desconoce.
CLULAS DE LANGERHANS
Las clulas de Langerhans de la epidermis tienen como funcin la vigilancia inmunolgica
cutnea e inician la respuesta inmunolgica frente a los antgenos para ello han de migrar
desde la epidermis donde residen, atravesar la membrana basal, la dermis y alcanzar los vasos
linfticos aferentes para llegar a los ganglios linfticos. En el trabajo de Stoitzner se demuestra
mediante estudios de microscopia electronica sobre cultivos este proceso. En los cultivos
epidermicos a las 48 horas se observa la presencia de numerosas clulas de Langerhans que
migran entre los queratinocitos extendiendo sus procesos citoplsmicos, posteriormente
atraviesas la lamina densa y migran en la dermis a traves de las fibras de colgena para
alcanzar los linfticos drmicos(Stoitzner P, Pfaller K, Stssel H, Romani N. A close-up view of
migrating langerhans cells in the skin. J Invest Dermatol 2002, 118:117-25)

DESMOSOMAS

Los desmosomas mantienen la unin intercelular y la produccin de anticuerpos contra las


molculas de adhesin presentes en los desmosomas producen la acantolisis que caracteriza a
los pnfigos. La funcin bsica de los desmosomas es unir el citoesqueleto de queratina de una
clula a la de la clula adyacente. Para ello es necesario la existencia de protenas que
intermedien en esta unin ya que las queratinas no atraviesan la membrana celular. En los
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desmosomas existen varias protenas que pueden ser agrupadas en 3 grupos funcionales: los
filamentos de queratina, las plaquinas y las desmogleinas
Los filamentos de queratina se unen a las plaquinas que estn justo debajo de la membrana
plasmatica y se unen a las protenas de transmembrana, las desmogleinas. Estas desmogleinas
se unen a las desmogleinas/plaquinas/queratinas de la clula adyacente uniendo las dos
clulas.
Si bien hay diversas formas clnicas de penfigo, inmunolgicamente solo hay 3: penfigo
foliaceo, penfigo vulgar y penfigo paraneoplsico. En las tres formas los anticuerpos estn
dirigidos contra las desmogleinas. Las distintas fomas se determinan por el tipo de
desmogleina que est afectada y si existen otras protenas afectas.

Formas
de
Antigeno
penfigo
Penfigo foliaceo
Desmogleina 1
Penfigo vulgar
Desmogleina 3 y desmogleina 1
Penfigo
Desmogleina 3, desmogleina 1 y
paraneoplasico
plaquinas
La situacin ms sencilla es la del penfigo foliceo en la que las ampollas se producen al nivel
de la capa granular de la epidermis. En estos pacientes existen anticuerpos dirigidos contra la
desmogleina 1, que se expresa en los niveles ms altos de la epidermis. La desmogleina 1 est
presente en la cavidad oral, pero estos pacientes nunca desarrollan lesiones orales ya que
tambin existe la expresin la desmogleina 3 y esta desmogleina es capaz de mantener las
clulas unidas incluso si se afecta la desmogleina 1.
En el penfigo vulgar los anticuerpos alteran la funcin de la desmogleina 3 y causan acantolisis
de la cavidad oral donde esta molcula parece que es la ms importante para mantener la
integridad de la unin de transmembrana. A medida que el pnfigo vulgar evoluciona muchos
pacientes muestran lesiones cutneas, relacionndose con la produccin de anticuerpos contra
la desmogleina 1. El desarrollo de anticuerpos anti desmogleina 1 es un ejemplo de lo que se
ha llamado "expansin de epitopos" este es un fenmeno que se observa en las enfermedades
autoinmunes: en el inicio de la enfermedad los pacientes desarrollan anticuerpos contra una
protena, a medida que la enfermedad evoluciona fabrican ms anticuerpos contra molculas
que son similares en estructura o incluso diferentes en su estructura, pero que estn
fsicamente cercanas en la organela o el tejido. En el pnfigo paraneoplsico se producen
anticuerpos contra un espectro ms amplio de protenas ya que se afectan las plaquinas que
son protenas plasmticas condensadas a lo largo de la superficie interna de la membrana
plasmatica y que unen las queratinas a las desmogleinas. Las lesiones orales son un hallazgo
constante del penfigo paraneoplsico y en prcticamente todos los casos existen anticuerpos
antidesmogleina 3. En 2/3 casos existen anticuerpos antidesmogleina 1 que pueden contribuir
a la aparicin de ampollas en la piel, que se dan en varios, pero no en todos los casos. La
presencia de anticuerpos contra las plaquinas, son los que realmente distinguen esta forma de
penfigo pueden representar una forma de expansin de epitopos, donde las plaquinas son
estructuralmente diferentes a las desmogleinas, pero estn fsicamente unidas a ellas y estn
afectas en el proceso autoinmune que parece ser dirigido de forma lenta por el tumor asociado
8

Anhaltt GJ.Making sense of antigens and antibodies in pemphigus.JAAD, 1999 40:763-6


LAMININAS
Las lamininas son un grupo de protenas que unen las clulas basales y la lmina densa. Y
tiene funciones estructurales y de sealizacin.
CUERO CABELLUDO
En el cuero cabelludo, la fase angena dura entre 2 y 6 aos, en la pierna entre 19 y 26
semanas y en el bigote entre 4 y 14 semanas.
GLNDULA SEBCEA
Esquema de la glndula sebcea que drena directamente al foliculo sebceo en la unin entre
el folculo y el istmo

Las glndulas sebceas a nivel de la mucosa oral, genital y labios no est relacionada con
folculos pilosos que estn ausentes en estas localizaciones. A nivel de los labios drenan
directamente a la mucosa y son visibles clnicamente como unas pequeas ppulas
amarillentas que se agrupan formando placas. Su presencia se conoce como la condicin de
Fordyce y representa una variacin de la normalidad.

Examen de dermatologa
1. Dentro de las funciones que lleva a cabo la piel, cual es la falsa?
a) Regula la temperatura
b) Los gases y los materiales liposolubles no atraviesan la piel
c) Impide la entrada de microorganismos
d) Absorbe y filtra radiaciones (UV)
e) A nivel de las palmas y plantas presenta los corpusculos de Pacini que son
responsables de la sensibilidad a la presin y vibracin
2. Cual de las siguientes capas epidrmicas se observa en palmas y plantas
a) Capa basal
b) Estrato de malphigio
c) Estrato granuloso
d) Estrato lcido
e) Capa crnea
3. De las siguientes afirmaciones en relacin a las clulas epidrmicas, sealar
la falsa
a) El queratinocito representa el 80% de las clulas epidrmicas
b) El melanocito es una clula dendrtica derivada de la cresta neural
c) El nmero y la distribucin de los melanocitos es variable entre las diferentes razas
d) La clula de Merkel tiene una funciones mecano-receptoras
e) Los queratinocitos tienen funciones inmunes siendo capaces de sintetizar varias
citocinas como la IL-1 y IL-6
4. En relacin con las clulas de Langerhans,
a) Derivan de la cresta neural y tienen funcin de presentacin
antignica
b) Las clulas de Langerhans tienen una distribucin irregular en la piel,
siendo ms abundantes en las mucosas
c) Pueden detectarse por medio de la localizacin de diversos antgenos
como la ATPasa y CD1
d) En el ncleo de las clulas se observa un grnulo caracterstico que se
conoce como grnulo de Birbeck
e) Tras un estmulo antignico nuevo, las clulas de Langerhans
procesan el antgeno y lo presentan a los linfocitos T drmicos
5. Las desmogleinas, son unas protenas que se encuentran principalmente en:
a) En la membrana de las clulas basales
b) En la zona fibrosa o sublmina densa
c) En la lmina basal
d) En los puentes de unin intercelular
e) A nivel de los filamentos de anclaje
6. La lamina basal o lmina densa de la unin dermo-epidrmica, est constiuida
principalmente por
a) colageno I
b) desmogleina
c) colageno IV
d) plaquina
e) Colgeno VII
7. cual de las siguientes afirmaciones es falsa en relacina las propiedades de
la dermis?
a) La dermis contienen principalmente colgeno tipo I
b) la colgena tipo III representa entre un 8 y un 11%
c) La colgena tipo V representa un 2-4% de la dermis.
d) Las fibras elsticas son esenciales para las propiedades retrctiles de
la piel y representan un 20-30% de los constituyentes de la dermis.
8. Cual de las siguientes afirmaciones es cierta en relacin a los anejos
cutneos?
a) Las glndulas sebceas muestran una secrecin ecrina y drenan
directamente al folculo piloso
b) la fase catgena o fase intermedia del ciclo de crecimiento del pelo
suele durar entre 3 y 6 meses
c) Las glndulas sudorales ecrinas drenan a travs de folculo piloso,
excepto en palmas y plantas donde drenan directamente a la
superficie cutnea
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d) Las glndulas sudorales apocrinas son profundas, estando localizadas


a nivel de dermis profunda o tejido graso subcutneo y drenan
directamente al folculo piloso
e) El mecanismo de secrecin por decapitacin es caractersica de las
glndulas sudorales ecrinas
9. Que definicin es la correcta para el trmino de acantolisis?
a) presencia de edema intercelular epidrmico con aumento de los
espacios entre las clulas
b) Aumento del grosor de la epidermis
c) persitencia de los ncleos de los queratinocitos en la capa crnea
d) prdida de cohesin entre las clulas epidrmicas o los queratinocitos
de los anejos, con formacin de una vescula o ampolla
intraepidrmica
e) Es la existencia de edema de las clulas epidrmicas con prdida de
los puentes intercelulares
10.Que definicin es la correcta para el trmino de espongiosis?
a) presencia de edema intercelular epidrmico con aumento de los
espacios entre las clulas
b) Aumento del grosor de la epidermis
c) persitencia de los ncleos de los queratinocitos en la capa crnea
d) prdida de cohesin entre las clulas epidrmicas o los queratinocitos
de los anejos, con formacin de una vescula o ampolla
intraepidrmica
e) Es la existencia de edema de las clulas epidrmicas con prdida de
los puentes intercelulares
11.Que definicin es la correcta para el trmino de paraqueratosis?
a) presencia de edema intercelular epidrmico con aumento de los
espacios entre las clulas
b) Aumento del grosor de la epidermis
c) persitencia de los ncleos de los queratinocitos en la capa crnea
d) prdida de cohesin entre las clulas epidrmicas o los queratinocitos
de los anejos, con formacin de una vescula o ampolla
intraepidrmica
e) Es la existencia de edema de las clulas epidrmicas con prdida de
los puentes intercelulares
12.la sensibilidad tactil de los pulpejos, es procesada a traves de que
estructura?
a) Corpusculos de Meisner
b) Corpusculos de Pacini
c) Terminales nerviosas libres
d) Clulas de Merkel
e) Canales de Sucquet-Hoyer
13.Cual sera la tcnica de eleccin para demostrar la presencia de anticuerpos
depositados en la unin dermo-epidrmica de un paciente con sospecha de
una enfermedad ampollosa?
a) Biopsia en sacabocados
b) Tincin de PAS
c) Biopsia extirpacin
d) Inmunofluorescencia directa
e) Inmunofluorescencia indirecta
14.Cuanto crece un cabello por dia en condiciones normales?
a) 0,05 mm
b) 0,1 mm
c) 0,3 mm
d) 1 mm
e) 1,5 mm
15.La longitud de un cabello terminal viene determinado por
a) La velocidad de crecimiento del cabello
b) La duracin de la fase angena
c) La duracin de la fase catgena
d) La duracin de la fase telgena
e) La accin de los andrgenos
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16.En que localizaciones las glndulas sebaceas no drenan a traves del folculo
piloso?
a) palmas
b) Labio
c) Tronco
d) nariz
e) cuero cabelludo
17.Cual de las siguientes propiedades es cierta en relacin al melanocito?
a) Es una clula dendrtica localizada en los niveles altos de la epidermis
b) Deriva de la cresta neural
c) Su funcin es producir y almacenar la melanina
d) existe 1 melanocito por cada 30 clulas basal
e) El nmero de melanocitos es superior en la raza negra que en la blanca
18.Que estructura es responsable de la sensibilidad a la temperatura, picor y
dolor?
a) Sistema nervioso eferente
b) Terminaciones nerviosas libres del S.N. aferente
c) Terminaciones nerviosas relacionadas con el folculo piloso
d) Corpusculos de Meissner
e) Corpusculos de Pacini
19.Que estructura est constituida principalmente por colgeno tipo IV?
a) dermis papilar
b) dermis reticular
c) fibras de anclaje
d) lmina densa
e) desmogleinas
20.En que rea no encontramos habitualmente glndulas sudorales apocrinas?
a) axila
b) area ano-genital
c) rea periumbilical
d) areola
e) palmas
RESPUESTAS
Pregunta 01. Alternativa B
Esta es la respuesta falsa, la piel tiene mltiples funciones que son desarrolladas por las
diferentes estructuras, clulas y anejos que la componen. Entre las funciones destaca la
funcin de barrera que impide la entrada de sustancias u organismos del exterior y la prdida
desde el interior. La piel sin embargo funciona como una barrera permeable que deja penetrar
varias sustancias e impide la penetracin y prdidad de otras: los gases y los materiales
liposolubles entran con facilidad mientras que los lquidos como el agua prcticamente no
atraviesa la piel.
Pregunta 02. Alternativa D
En ciertas localizaciones (palmas y plantas) existe una capa visible, amorfa, entre la capa
granulosa y la capa crnea que se denomina estrato lcido.
Pregunta 03. Alternativa C
El nmero de los melanocitos es similar entre las diferentes razas, variando la cantidad y el
tamao de los melanosomas, que viene determinado genticamente.
Pregunta 04. Alternativa C
Alternativa A (Falsa): derivan de la mdula sea
Alternativa B (Falsa): Las clulas de Langerhans tienen una distribucin muy regular en toda
la piel.
Alternativa C (Verdadera): Pueden detectarse por medio de la localizacin de diversos
antgenos como la ATPasa, CD1, CD4, S100, y HLA-DR.
Alternativa D (Falsa): est localizado en el citoplasma de las clulas de Langerhans.
Alternativa E (Falsa): Tras una horas de un nuevo estmulo antignico, las clulas de
Langerhans procesadoras de antgenos, aumentan de tamao, abandonan la epidermis,
entran en los linfticos drmicos y migran hacia reas paracorticales de los ganglios
linfticos de drenaje, en donde presentan el antgeno a las clulas T dando lugar a una
respuesta especfica y productiva en estas clulas.
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Pregunta 05. Alternativa D


Las desmogleinas forman parte de un grupo de protenas que constituyen los puentes de unin
intercelular o desmosomas y que incluyen a filamentos de queratina, plaquinas y
desmogleinas. Existe un grupo de enfermedades autoinmunes (los pnfigos), que se
caracterizan por el desarrollo de anticuerpos dirigidos contra las protenas que constituyen los
desmosomas alterando su funcin y dando lugar a la acantolisis.
Pregunta 06. Alternativa C
La lmina densa est compuesta predominantemente por colgeno tipo IV y est unida a la
dermis subyacente por medio de las fibras de anclaje constituidas por colgeno tipo VII.
Pregunta 07. Alternativa D
Las fibras elsticas representan un 2 a 4 % de los constituyentes de la dermis.
Pregunta 08. Alternativa D
Alternativa A (Falsa): las glndulas sebceas son glndulas holocrinas
Alternativa B (Falsa): Los pelos se forman a nivel del foliculo piloso, tienen 3 fases de
crecimiento que se producen de forma cclica: la fase angena o fase de crecimiento, la
fase catgena o fase intermedia que puede durar solo unos das y la fase telgena o fase
de involucin o caida que puede durar muchos meses y al final de la cual el cabello cae y
vuelve a iniciarse un nuevo ciclo de crecimiento..
Alternativa C (Falsa): Las glndulas ecrinas tienen una porcin secretora y una porcin
excretora que drena directamente a la superficie cutnea.
Alternativa E (Falsa): El mecanismo de secrecin por decapitacin o apocrina es
caracterstico de las glndulas sudorales apocrinas
Pregunta 09. Alternativa D
Pregunta 10. Alternativa A
Pregunta 11. Alternativa C
Pregunta 12. Alternativa A
Los corpsculos de Meisner se localizan a nivel de la dermis papilar de manos, pies y labios, y
son responsables de la sensibilidad tctil.
Pregunta 13. Alternativa D
La inmunofluorescencia directa (IFD) Es un procedimiento de un solo paso que se utiliza para
demostrar el depsito de inmunoglobulinas, complemento y fibrinogeno en la piel. Para ello se
obtiene una biopsia del paciente y se incuba con anticuerpos marcados con fluorescena y
dirigidos contra lasinmunoglobulinas. Si estos se han fijado podrn ser visualizados mediante
un microscopio de inmunofluorescencia.
Pregunta 14. Alternativa C
Pregunta 15. Alternativa B
La duracin de la fase angena es variable en las diferentes zonas del cuerpo y determina la
longitud del cabello.
Pregunta 16. Alternativa B
Las glndulas sebceas drenan directamente al folculo piloso excepto en determinadas reas
como areola, pezn, labios en que no se relacionan con el folculo y drenan directamente a la
superficie cutnea.
Alternativa C, D y E (Falsa): a este nivel las glndulas sebceas drenan a travs del folculo.
Pregunta 17. Alternativa B
Pregunta 18. Alternativa B
Pregunta 19. Alternativa D
Pregunta 20. Alternativa E
En las palmas se localizan las glndulas ecrinas.

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