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http://www.uv.es/derma/guia2010-11.htm
La piel es el rgano ms extenso del cuerpo, tiene una superficie media de 1,6 m 2 y un peso de
aproximadamente 4 Kg. Est constituida por 3 niveles: la epidermis, la dermis (tejido
conectivo) y el tejido graso (adiposo o subcutneo). La piel tiene mltiples funciones (tabla 1)
que son desarrolladas por las diferentes estructuras, clulas y anejos que la componen. Entre
las funciones destaca la funcin inmunolgica y la funcin barrera. La funcin inmune se
realiza por la inmunidad natural y la adaptada. La funcin barrera impide la entrada de
sustancias u organismos del exterior y la prdida desde el interior as como tambin ejerce la
funcin de filtro de la radiacin ultravioleta. Entre otras funciones destacan la funcin
reparadora de heridas, ulceras y del dao celular producido por la radiacin ultravioleta, las
funciones vasculares nutritivas y reguladoras de temperatura, las funciones sensitivas, de
comunicacin y las funciones de relacin o atencin.
Tabla 1. Funciones cutneas
funcin
mecanismo
accin
Situacin defectuosa
Inmunes Inmunidad natural, Prevenir infecciones fngicas,
infecciones, enfermedades
adaptada
bacterianas, viricas,
autoinmunes, neoplasias cutneas
enfermedades autoinmunes,
neoplasias
Barrera
estrato crneo,
prevenir la infeccin, absorcin
Infecciones bacterianas de
epidermis, melanina
y deshidratacin, filtrar la
repeticin, absorcin de sustancias
radiacin ultravioleta
qumicas, deshidratacin, cncer
cutneo.
Reparado
fibroblastos
curacin de heridas y ulceras
ulceras cutneas, queloides,
ra
cutneas, reparar el dao
neoplasias cutneas
celular por ultravioleta
vasculare
circulacin
nutritiva y regulacin de la
infarto, insuficiencia venosa,
s
hemtica y linftica
temperatura
vasculitis, vasculopatia, linfedema
drenaje linftico
Comunica
fibras nerviosas
Conduccin de estmulos
hiper e hiposensibilidad, prurito,
cin
aferentes y
nerviosos, secrecin de
hiperhidrosis, sndromes
eferentes
citocinas
neurolgicos, control de la
temperatura
Atencin
visual, olfativa
pigmentacin, distribucin del
fotoenvejecimiento, vitiligo,
pelo, sudoracin
alopecia, halitosis, bromhidrosis
Epidermis:
La epidermis es la parte ms externa y est constituida por un epitelio escamoso que tiene un
grosor de entre 0,03 mm (prpado superior) a 1,5 mm (palmas), con un grosor medio de 0,4
mm. Est formada por 4 capas y en ella podemos encontrar 4 tipos celulares: queratinocitos,
melanocitos, clulas de Langerhans y clulas de Merkel.
1. Queratinocito: Es la clula ms presente en la epidermis (representa el 80% de las
clulas epidrmicas). Los queratinocitos son las clulas que producen queratina y
adems producen citocinas que son molculas solubles con funciones de regulacin de
las clulas epiteliales y clulas drmicas. Los queratinocitos forman las 4 capas de la
epidermis: capa basal, estrato espinoso, estrato granuloso y capa crnea. El paso desde
las clulas de la capa basal hasta la queratina tiene una duracin de unos 15 das.
a. La capa basal es la ms profunda y est constituida por una sola capa de clulas
cuboidales que se disponen por encima de la unin dermo-epidrmica. En la
capa basal, los queratinocitos expresan las queratinas K5 y K14.
b. El estrato espinoso o de Malphigio est constituido por mltiples hileras de
queratinocitos que expresan las queratinas K1/K10, de citoplasma eosinfilo,
aplanados y unidos entre si por los desmosomas
c. La capa granulosa est por encima y est constituida por una o varias hileras de
clulas que contienen los grnulos de queratina (queratinas K2/11)
d. Por encima de la capa granulosa se encuentra la capa crnea en la que las
clulas han perdido el ncleo y conforman la queratina blanda. En ciertas
localizaciones (palmas y plantas) existe una capa visible, amorfa, entre la capa
granulosa y la capa crnea que se denomina estrato lcido.
2. Melanocito: El melanocito es una clula dendrtica que deriva de la cresta neural y que
migra hacia la epidermis y el folculo piloso durante la embriognesis. Su principal
funcin es la produccin de melanina que tiene importancia cosmtica y de proteccin
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(eumelanina en el pelo castao y negro y feomelanina en pelo rubio y pelirojo). Las uas
tambin estn formadas por queratina dura y estn formadas por diversas partes que incluyen
la matriz, la cutcula, la lnula, la lmina ungueal y el hiponiquium.
Ciclo de crecimiento del pelo :
A: Matriz
1. Angena. fase de crecimiento
B: Cutcula
2. Catgena: fase intermedia
C: Lnula
3. Telgena: fase de reposo y cada
D: Lamina ungueal
E: Hiponiquio
F: Pliegue ungueal lateral
Glndulas sebceas: son glndulas holocrinas que drenan directamente al folculo piloso
excepto en determinadas reas como areola, pezn (en esta localizacin se denominan
tubrculos de Montgomery) labios (manchas de Fordyce), labios menores y glande (glndulas
de Tyson) y prpados (glandulas de Meibonian), en que no se relacionan con el folculo y
drenan directamente a la superficie cutnea. Estas glndulas aumentan su actividad en la
pubertad y su nmero y actividad son muy variables entre las diferentes personas. Las ms
numerosas estn en el cuero cabelludo y la cara y estn ausentes en las palmas y plantas. Las
glndulas sebceas producen los lpidos que estn compuestos principalmente de triglicridos.
Glndulas sudorales ecrinas: producen el sudor, que est compuesto mayoritariamente de
agua. Las glndulas ecrinas tienen una porcin secretora (porcin intraepidermica o
acrosiringio y porcin dermica o ducto dermico)y una porcin excretora que drena
directamente a la superficie cutnea. La funcin ms importante es producir sudor para regular
la temperatura y responden a estmulos tales como el calor, ciertos alimentos, situaciones de
estrs,
y
estmulos
simpticos
y
para
simpticos.
Glndulas sudorales apocrinas: no tiene una presencia marcada en la piel del hombre. Se
localizan mayoritariamente en la axila, rea anogenital, periumbilical, prpados (glndulas de
Moll), areola y pezn. Son glndulas profundas localizadas a nivel de dermis profunda o tejido
graso subcutneo y que drenan directamente al folculo piloso. El mecanismo de secrecin
apocrina o por decapitacin, no est bien establecido, su produccin se incrementa por
estmulos adrenrgicos. El olor de su produccin se debe a la degradacin de la secrecin por
la flora bacteriana.
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dermo-epidermica,
vgr:
penfigoide
ampolloso), anticuerpos despositados en
los vasos dermicos (se observan en las
vasculitis) o en dermis papilar (dermatitis
herpetiforme), o hallazgos combinados
(ICS y MBZ, como en en pnfigo
paraneoplsico)
La inmunofluorescencia indirecta (IFI) es
una tcnica de dos pasos que tiene como
objetivo la demostracin de anticuerpos
circulantes en el suero del paciente
dirigidos contra estructuras epidrmicas.
Para ello se incuba un sustrato (piel de
conejo) con el suero del paciente a
estudio y posteriormente se incuba con
anticuerpos marcados con fluorescena
dirigidos contra las inmunoglobulinas.
GRNULO DE BIRBECK
El grnulo de Birbeck es una organela citoplasmtica trilaminada que se observa solo en las
celulas de Langerhans (tambien en lahistiocitosis de celulas de Langerhans y en algunas
tricoleucemias). Consiste en una estructura en forma de gusano con una lamela central. Son de
anchura constante y longitud variable y con frecuencia tienen una vescula terminal que les
confiere un aspecto de raqueta de tenis. La funcin de este grnulo se desconoce.
CLULAS DE LANGERHANS
Las clulas de Langerhans de la epidermis tienen como funcin la vigilancia inmunolgica
cutnea e inician la respuesta inmunolgica frente a los antgenos para ello han de migrar
desde la epidermis donde residen, atravesar la membrana basal, la dermis y alcanzar los vasos
linfticos aferentes para llegar a los ganglios linfticos. En el trabajo de Stoitzner se demuestra
mediante estudios de microscopia electronica sobre cultivos este proceso. En los cultivos
epidermicos a las 48 horas se observa la presencia de numerosas clulas de Langerhans que
migran entre los queratinocitos extendiendo sus procesos citoplsmicos, posteriormente
atraviesas la lamina densa y migran en la dermis a traves de las fibras de colgena para
alcanzar los linfticos drmicos(Stoitzner P, Pfaller K, Stssel H, Romani N. A close-up view of
migrating langerhans cells in the skin. J Invest Dermatol 2002, 118:117-25)
DESMOSOMAS
desmosomas existen varias protenas que pueden ser agrupadas en 3 grupos funcionales: los
filamentos de queratina, las plaquinas y las desmogleinas
Los filamentos de queratina se unen a las plaquinas que estn justo debajo de la membrana
plasmatica y se unen a las protenas de transmembrana, las desmogleinas. Estas desmogleinas
se unen a las desmogleinas/plaquinas/queratinas de la clula adyacente uniendo las dos
clulas.
Si bien hay diversas formas clnicas de penfigo, inmunolgicamente solo hay 3: penfigo
foliaceo, penfigo vulgar y penfigo paraneoplsico. En las tres formas los anticuerpos estn
dirigidos contra las desmogleinas. Las distintas fomas se determinan por el tipo de
desmogleina que est afectada y si existen otras protenas afectas.
Formas
de
Antigeno
penfigo
Penfigo foliaceo
Desmogleina 1
Penfigo vulgar
Desmogleina 3 y desmogleina 1
Penfigo
Desmogleina 3, desmogleina 1 y
paraneoplasico
plaquinas
La situacin ms sencilla es la del penfigo foliceo en la que las ampollas se producen al nivel
de la capa granular de la epidermis. En estos pacientes existen anticuerpos dirigidos contra la
desmogleina 1, que se expresa en los niveles ms altos de la epidermis. La desmogleina 1 est
presente en la cavidad oral, pero estos pacientes nunca desarrollan lesiones orales ya que
tambin existe la expresin la desmogleina 3 y esta desmogleina es capaz de mantener las
clulas unidas incluso si se afecta la desmogleina 1.
En el penfigo vulgar los anticuerpos alteran la funcin de la desmogleina 3 y causan acantolisis
de la cavidad oral donde esta molcula parece que es la ms importante para mantener la
integridad de la unin de transmembrana. A medida que el pnfigo vulgar evoluciona muchos
pacientes muestran lesiones cutneas, relacionndose con la produccin de anticuerpos contra
la desmogleina 1. El desarrollo de anticuerpos anti desmogleina 1 es un ejemplo de lo que se
ha llamado "expansin de epitopos" este es un fenmeno que se observa en las enfermedades
autoinmunes: en el inicio de la enfermedad los pacientes desarrollan anticuerpos contra una
protena, a medida que la enfermedad evoluciona fabrican ms anticuerpos contra molculas
que son similares en estructura o incluso diferentes en su estructura, pero que estn
fsicamente cercanas en la organela o el tejido. En el pnfigo paraneoplsico se producen
anticuerpos contra un espectro ms amplio de protenas ya que se afectan las plaquinas que
son protenas plasmticas condensadas a lo largo de la superficie interna de la membrana
plasmatica y que unen las queratinas a las desmogleinas. Las lesiones orales son un hallazgo
constante del penfigo paraneoplsico y en prcticamente todos los casos existen anticuerpos
antidesmogleina 3. En 2/3 casos existen anticuerpos antidesmogleina 1 que pueden contribuir
a la aparicin de ampollas en la piel, que se dan en varios, pero no en todos los casos. La
presencia de anticuerpos contra las plaquinas, son los que realmente distinguen esta forma de
penfigo pueden representar una forma de expansin de epitopos, donde las plaquinas son
estructuralmente diferentes a las desmogleinas, pero estn fsicamente unidas a ellas y estn
afectas en el proceso autoinmune que parece ser dirigido de forma lenta por el tumor asociado
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Las glndulas sebceas a nivel de la mucosa oral, genital y labios no est relacionada con
folculos pilosos que estn ausentes en estas localizaciones. A nivel de los labios drenan
directamente a la mucosa y son visibles clnicamente como unas pequeas ppulas
amarillentas que se agrupan formando placas. Su presencia se conoce como la condicin de
Fordyce y representa una variacin de la normalidad.
Examen de dermatologa
1. Dentro de las funciones que lleva a cabo la piel, cual es la falsa?
a) Regula la temperatura
b) Los gases y los materiales liposolubles no atraviesan la piel
c) Impide la entrada de microorganismos
d) Absorbe y filtra radiaciones (UV)
e) A nivel de las palmas y plantas presenta los corpusculos de Pacini que son
responsables de la sensibilidad a la presin y vibracin
2. Cual de las siguientes capas epidrmicas se observa en palmas y plantas
a) Capa basal
b) Estrato de malphigio
c) Estrato granuloso
d) Estrato lcido
e) Capa crnea
3. De las siguientes afirmaciones en relacin a las clulas epidrmicas, sealar
la falsa
a) El queratinocito representa el 80% de las clulas epidrmicas
b) El melanocito es una clula dendrtica derivada de la cresta neural
c) El nmero y la distribucin de los melanocitos es variable entre las diferentes razas
d) La clula de Merkel tiene una funciones mecano-receptoras
e) Los queratinocitos tienen funciones inmunes siendo capaces de sintetizar varias
citocinas como la IL-1 y IL-6
4. En relacin con las clulas de Langerhans,
a) Derivan de la cresta neural y tienen funcin de presentacin
antignica
b) Las clulas de Langerhans tienen una distribucin irregular en la piel,
siendo ms abundantes en las mucosas
c) Pueden detectarse por medio de la localizacin de diversos antgenos
como la ATPasa y CD1
d) En el ncleo de las clulas se observa un grnulo caracterstico que se
conoce como grnulo de Birbeck
e) Tras un estmulo antignico nuevo, las clulas de Langerhans
procesan el antgeno y lo presentan a los linfocitos T drmicos
5. Las desmogleinas, son unas protenas que se encuentran principalmente en:
a) En la membrana de las clulas basales
b) En la zona fibrosa o sublmina densa
c) En la lmina basal
d) En los puentes de unin intercelular
e) A nivel de los filamentos de anclaje
6. La lamina basal o lmina densa de la unin dermo-epidrmica, est constiuida
principalmente por
a) colageno I
b) desmogleina
c) colageno IV
d) plaquina
e) Colgeno VII
7. cual de las siguientes afirmaciones es falsa en relacina las propiedades de
la dermis?
a) La dermis contienen principalmente colgeno tipo I
b) la colgena tipo III representa entre un 8 y un 11%
c) La colgena tipo V representa un 2-4% de la dermis.
d) Las fibras elsticas son esenciales para las propiedades retrctiles de
la piel y representan un 20-30% de los constituyentes de la dermis.
8. Cual de las siguientes afirmaciones es cierta en relacin a los anejos
cutneos?
a) Las glndulas sebceas muestran una secrecin ecrina y drenan
directamente al folculo piloso
b) la fase catgena o fase intermedia del ciclo de crecimiento del pelo
suele durar entre 3 y 6 meses
c) Las glndulas sudorales ecrinas drenan a travs de folculo piloso,
excepto en palmas y plantas donde drenan directamente a la
superficie cutnea
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16.En que localizaciones las glndulas sebaceas no drenan a traves del folculo
piloso?
a) palmas
b) Labio
c) Tronco
d) nariz
e) cuero cabelludo
17.Cual de las siguientes propiedades es cierta en relacin al melanocito?
a) Es una clula dendrtica localizada en los niveles altos de la epidermis
b) Deriva de la cresta neural
c) Su funcin es producir y almacenar la melanina
d) existe 1 melanocito por cada 30 clulas basal
e) El nmero de melanocitos es superior en la raza negra que en la blanca
18.Que estructura es responsable de la sensibilidad a la temperatura, picor y
dolor?
a) Sistema nervioso eferente
b) Terminaciones nerviosas libres del S.N. aferente
c) Terminaciones nerviosas relacionadas con el folculo piloso
d) Corpusculos de Meissner
e) Corpusculos de Pacini
19.Que estructura est constituida principalmente por colgeno tipo IV?
a) dermis papilar
b) dermis reticular
c) fibras de anclaje
d) lmina densa
e) desmogleinas
20.En que rea no encontramos habitualmente glndulas sudorales apocrinas?
a) axila
b) area ano-genital
c) rea periumbilical
d) areola
e) palmas
RESPUESTAS
Pregunta 01. Alternativa B
Esta es la respuesta falsa, la piel tiene mltiples funciones que son desarrolladas por las
diferentes estructuras, clulas y anejos que la componen. Entre las funciones destaca la
funcin de barrera que impide la entrada de sustancias u organismos del exterior y la prdida
desde el interior. La piel sin embargo funciona como una barrera permeable que deja penetrar
varias sustancias e impide la penetracin y prdidad de otras: los gases y los materiales
liposolubles entran con facilidad mientras que los lquidos como el agua prcticamente no
atraviesa la piel.
Pregunta 02. Alternativa D
En ciertas localizaciones (palmas y plantas) existe una capa visible, amorfa, entre la capa
granulosa y la capa crnea que se denomina estrato lcido.
Pregunta 03. Alternativa C
El nmero de los melanocitos es similar entre las diferentes razas, variando la cantidad y el
tamao de los melanosomas, que viene determinado genticamente.
Pregunta 04. Alternativa C
Alternativa A (Falsa): derivan de la mdula sea
Alternativa B (Falsa): Las clulas de Langerhans tienen una distribucin muy regular en toda
la piel.
Alternativa C (Verdadera): Pueden detectarse por medio de la localizacin de diversos
antgenos como la ATPasa, CD1, CD4, S100, y HLA-DR.
Alternativa D (Falsa): est localizado en el citoplasma de las clulas de Langerhans.
Alternativa E (Falsa): Tras una horas de un nuevo estmulo antignico, las clulas de
Langerhans procesadoras de antgenos, aumentan de tamao, abandonan la epidermis,
entran en los linfticos drmicos y migran hacia reas paracorticales de los ganglios
linfticos de drenaje, en donde presentan el antgeno a las clulas T dando lugar a una
respuesta especfica y productiva en estas clulas.
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