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13-03-2012

Metabolismo da Bilurribina
e Ictercia

Degradao do
heme
da hemoglobina
(tb dos citocromos)

R
E
S

Bilirrubina

Bilirrubina
conjugada

Sangue

UDP-Glucuronil transferase

Transf. bactrias

Excreo

g
a
d
o

RES Sistema retculo-endotelial


(fgado, bao, medula ssea)

13-03-2012

RES Sistema retculo-endotelial


(fgado, bao, medula ssea)
a) Heme

Bilirrubina

- Heme oxigenase produz CO


- Biliverdina redutase utiliza NADPH

1gHb

Biliverdina (verde)

35mg bilirrubina

250-350mg bilirrubina /dia


Nota:Bilirrubina-pouco solvel em gua
Bilirrubina (amarelo)

b) Conjugao da bilirrubina

Fgado (RE)

.aco do UDP-glucuronosil transferase


(enzima indutvel)

Glucurono-conjugados
(hidrossolveis)/
Bilirrubina directa

13-03-2012

Doseamento da bilirrubina (kit RANDOX, Jendrassik and Grof,


1938)
Mtodo indirecto

Mtodo directo

Bilirrubina no conjugada

Bilirrubina conjugada

Cafena

Albumina

Bilirrubina
Reaco com
sais diazotados

Ler Abs
a 578nm

Ler Abs
a 546nm

13-03-2012

Na prtica, retiram-se duas amostras do plasma:


Amostra 1: Mede-se a Bilirrubina total (sol. com
cafena (ou DMSO) e sais diazotados)
Amostra 2: Mede-se a Bilirrubina conjugada ou
directa (sol. s com sais diazotados)

Bilirr. no conjugada= Bilirr.total Bilirr. conjugada


Valores normais de bilirrubinmia:
Bilirrubina total: <17M (ou<1mg/100ml)
Bilirrubina directa: <4,2M (ou<0,25mg/100ml)

Aumento de bilirrubina no soro ou tecidos:

ICTERCIA

Bilirrubina no conjugada:
destruio excessiva de hemoglobina
no conjugao da bilirrubina no fgado
Bilirrubina conjugada:
problemas a nvel da conjugao e/ou da
excreo da bilirrubina conjugada

13-03-2012

Ictercia: hiperbilirrubinmia
Bilirrubina no plasma (>1mg/dL):
. Excesso de produo (ex., anemia
hemoltica, grandes hematomas)
. Deficincia de eliminao (ao nvel
heptico ou biliar)

Neonatal:: Sistema enzimtico imaturo (UDP


Neonatal
UDP--glucuronil transferase)
transferase) 
 bilirrubina nono-conjugada  passa a barreira hematohemato-enceflica  toxicidade
SNC (tratamento
(tratamento:: fototerapia  converso da bilirrubina num derivado solvel).
solvel).

Outras causas:
causas:
- Defeito da captao da bilirrubina (doena de Gilbert)
Gilbert)
- Ausncia da actividade de UDPUDP-glucuronil transferase (doena de CriglerCrigler-Najjar)
- Defeito na excreo heptica (sndrome de DubinDubin-Johnson)
- Cirrose/hepatite (hepatite viral ou cirrose alcolica)
- Obstruo biliar (ex.
(ex. ictercia obstrutiva causada por clculos biliares)

Ictercia pre-heptica
da produo de bilirrubina
 destruio de glbulos vermelhos, p.ex.,
anemia hemoltica, ou grandes hematomas
 detecta-se: bilirrubina no conjugada no plasma
(bilirrubina indirecta)

13-03-2012

Ictercia intra-heptica

Alteraes em passos do metabolismo heptico da


bilirrubina
 defeito na tomada de bilirrubina pelos
hepatcitos (sndrome de Gilbert)
 defeito na conjugao (ict. neonatal, sndrome
de Crigler-Najjar)
 hepatite viral
 cirrose alcolica
 defeito de secreo da bilirrubina no canal biliar
 detecta-se: bilirrubina no conjugada no plasma
nos 4 primeiros, bilirrubina conjugada (directa) no
ltimo

Ictercia pos-heptica
Bloqueamento dos canais biliares
 clculo biliar (pedra)
 tumor da cabea do pncreas
 detecta-se: bilirrubina conjugada no plasma; tb
pode haver acolia fecal (descolorao das fezes)

13-03-2012

Caso clnico

 I.M.T., 45 anos, recorre ao Serv. Urgncia com dor no


hipocndrio direito (andar superior direito do abdomen) tipo clica,
iniciada 3 dias antes, mas com agravamento nesse dia.
 Desde a vspera, vmitos amargos (sabor a fel) e refere uma
cor amarela na pele e olhos, que se agravou entretanto e urinas
cor do vinho do Porto
 Previamente assintomtica e sem histria de doenas prvias
 Nega: hbitos tabgicos, consumo de bebidas alcolicas e/ou
toma crnica de medicamentos

 EXAME OBJECTIVO:
 Desidratao moderada. Pele e mucosas ictricas.
Apirtica. Abdmen com dor palpao da zona hepato-biliar.
Sem outras alteraes.
 Hiptese diagnstica: clica biliar com clculo encravado na
via biliar.

 EXAMES COMPLEMENTARES DE DIAGNSTICO:


 Bioqumica do sangue:
AST: 2xN
ALT: 3xN
Bilirrubina total: 7,0mg/dL (N<1,0mg/dL)
Billirrbina directa: 5,0mg/dL (N<0.25 mg/dL)
Fosfatase alcalina: 6xN
GT: 5xN
 Ecografia abdominal:
Clculos na vescula biliar e via biliar principal, que se
encontra dilatada. Sem outras alteraes.
 Sumria de urinas: (...)presena de grandes quantidades
de bilirrubina(...).

13-03-2012

QUESTES:
1. A partir da histria clnica como que interpreta as
alteraes da cor das fezes e da urina ?
2. Como que interpreta as alteraes da bioqumica do
sangue? Seria correcto esperar um aumento da bilirrubina
indirecta ?