Captulo 26

Transposicin de las grandes arterias

M. Gil-Fournier, A. lvarez
Servicio de Ciruga Cardiovascular.
Hospital Universitario Virgen del Roco. Sevilla

DESCRIPCIN DE LA CARDIOPATA
La transposicin completa de las grandes arterias (TGA) es una anomala cardiaca
congnita en la que la aorta sale enteramente o en su mayor parte del ventrculo derecho (VD) y la arteria pulmonar sale enteramente o en su mayor parte del ventrculo
izquierdo (VI) (discordancia ventrculo-arterial).
La primera descripcin morfolgica de una TGA es atribuida a Baillie en 1797 y su
nombre fue acuado por Farre cuando describi el tercer caso conocido de esta anomala. El reconocimiento de la TGA en pacientes fue el resultado de las observaciones de Fanconi en 1932 y Taussig en 1938.
ANLISIS MORFOLGICO DE LAS ESTRUCTURAS CARDIACAS
EN ESTA CARDIOPATA
El VD esta normalmente posicionado, es hipertrfico y grande, y estructuralmente, en el 90% de los casos, consta de las tres partes que conforman un VD normal, una cmara de llenado, una cmara trabeculada y un infundbulo del que sale
la aorta, la cual est situada a la derecha de la arteria pulmonar; de ah la denominacin de esta cardiopata como dextrotransposicin de las grandes arterias
(d-TGA).
En el VI existe continuidad mitro-pulmonar, similar a la mitro-artica de un corazn normal.
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En los recin nacidos con TGA, como ya se ha comentado, la pared del VD

es de un grosor considerablemente mayor que el del VI, al contrario de lo que
ocurre en un corazn normal. En este momento de la vida, la pared del VI tiene
un grosor normal, pero ste comienza a reducirse lentamente a las pocas semanas de vida, y al llegar a los 2-4 meses el grosor de su pared es ms delgada,
poniendo en riesgo su funcin como ventrculo sistmico. Esta evolucin anatmica ser la que condicione en parte el procedimiento quirrgico que se podr
aplicar(1,2).
Cuando existe una comunicacin interventricular (CIV) asociada y grande,
la situacin fisiopatolgica complica la enfermedad con una insuficiencia cardiaca congestiva (ICC), aadindole una mayor mortalidad pre y postoperatoria y un mayor riesgo de desarrollo rpido de enfermedad vascular pulmonar.
Las CIV se definen como conoventriculares (perimembranosas), yuxtaarticas (subpulmonares), del septo de entrada (tipo canal aurculo-ventricular) y
musculares.
Se puede asociar adems a una obstruccin de la salida ventricular izquierda
mediante dos formas de presentacin anatmica y funcionalmente: la obstruccin
dinmica y la anatmica.
La obstruccin dinmica se ve en pacientes con TGA con septo ntegro (SI) y es
el resultado de un abultamiento en el lado izquierdo del tabique muscular interventricular secundario a una presin ventricular derecha alta, que, junto a un funcionamiento anormal por el movimiento sistlico anterior de la mitral, reproduce un mecanismo
similar al de la miocardiopata hipertrfica obstructiva.
La obstruccin anatmica por membrana fibrosa subvalvular raramente produce obstruccin al VI en pacientes con TGA y tabique interventricular ntegro.
La estenosis valvular pulmonar y el anillo valvular hipoplsico son muy raros.
Cuando los pacientes presentan TGA con CIV, la estenosis del VI es subvalvular, ya sea del tipo de estenosis subvalvular por anillo fibroso, estenosis de tipo
tnel fibromuscular o estenosis por protrusin del septo infundibular en la parte
medial y anterior del tracto de salida del VI(3,4). La TGA, por tanto, se presenta de
las siguientes formas:
1. TGA con SI del neonato. Incluye las transposiciones de los grande vasos con
septo ntegro, las transposiciones asociadas a CIV mnimas y una mayora de casos de
las transposiciones asociadas a estenosis subpulmonar dinmica.
2. TGA asociada a CIV grande.
3. TGA con CIV y estenosis subpulmonar ja.
4. TGA con SI y estenosis pulmonar o subpulmonar o ambas asociadas.
Esta cardiopata puede asociarse a otras anomalas presentes en la vlvula tricspide en un 4% de los casos, en la vlvula mitral en un 20% pero sobre todo en los
pacientes con TGA asociada a CIV, aunque en la mayora de estos casos las lesiones
mitrales no son funcionalmente significativas.
La obstruccin artica por coartacin y la interrupcin del arco artico son anomalas asociadas raras en los casos de TGA con SI, pero se presentan con una frecuencia
del 7-10% en las TGA con CIV.
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DIAGNSTICO ECOCARDIOGRFICO DE LA CARDIOPATA

EN LA ETAPA FETAL
Con el desarrollo y la experiencia adquirida con la ecocardiografa fetal, en el
momento actual un alto porcentaje de este tipo de cardiopatas son diagnosticadas en el feto en los primeros meses de su desarrollo en el tero. Este adelanto en
el conocimiento del diagnstico de la cardiopata representa una serie de ventajas que enumeraremos a continuacin. Proporciona una informacin a los padres,
sobre el tipo de cardiopata que padecer el nio despus del nacimiento y sus
consecuencias. Desde este momento la embarazada ser enviada a un centro especializado en cardiologa y ciruga cardaca peditrica donde se establecern unos
controles del desarrollo fetal y se definir el tipo de parto cuando ya haya finalizado el proceso del embarazo. Desde este momento se establece una coordinacin y comunicacin entre las especialidades de obstetricia, neonatologa, cardiologa y ciruga cardaca. Este procedimiento de diagnstico y sus consecuencias
sobre el parto y sobre la coordinacin de las diferentes especialidades ha mejorado significativamente la situacin clnica preoperatoria, as como la morbimortalidad operatoria(5).
Incidencia
La TGA es una forma comn de cardiopata congnita, con una incidencia de 19,333,8 por 100.000 nacidos vivos. Por otra parte, representa el 7-8% del conjunto de las
cardiopatas congnitas(6). Es ms frecuente en varones que en mujeres (2:1) y no se
relaciona con cromosomopatas.
FORMAS DE PRESENTACIN
TGA con SI
Se presenta como una cardiopata cianosante progresiva y severa, debido a que, al
existir dos circulaciones la sistmica y la pulmonar, en paralelo, y no ser posible la
mezcla entre ellas, es imposible la oxigenacin a nivel de la circulacin sistmica y,
por tanto, es incompatible con la vida. Solamente la presencia en el momento de nacer
de conexiones entre los dos circuitos hace posible su supervivencia, ya sea por una
mezcla de uno de los dos niveles o de ambos:
1. A nivel auricular a travs de una persistencia del foramen oval (PFO) y/o la existencia de una comunicacin interauricular (CIA), o mediante la realizacin con carcter de urgencia de una CIA por el procedimiento de atriseptostoma con baln.
2. A nivel ductal, por la existencia de un conducto arterioso persistente abierto
(PCA) y, si ste se ha cerrado, reabrindolo mediante la inyeccin intravenosa de
prostagladinas E1 (PGE1).
Estas actuaciones mdicas lograrn estabilizar la situacin clnica, para decidir
otras actuaciones, para el tratamiento de esta cardiopata (Figura 1).
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AD

AI

VD

VI

Ao

AP

Figura 1. Fisiopatologa de la TGA con SI. AD: aurcula derecha; AI: aurcula izquierda; Ao: aorta; AP: arteria pulmonar; VD: ventrculo derecho; VI: ventrculo
izquierdo.

Los nios con TGA + SI o TGA asociada a CIV muy pequeas presentan clnicamente al nacer cianosis severa (Tabla 1).
Manejo mdico-quirrgico
Diagnstico de TGA + SI con cianosis severa, ausencia de CIA
o poco flujo por foramen oval y ductus que se cierra
El tratamiento se llevar a cabo con prostaglandina E1 (PGE1):
1. Dosis de choque: 0,05 g/kg/min
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Tabla 1. Procedimientos de actuacin mdica segn el lugar de nacimiento,

en nios con TGA + SI
Situacin A

Situacin B

Nace en un hospital de referencia con

Nace en un centro sin valoracin
diagnstico fetal previo o procede de
ecocardiogrfica:
otro centro. Se enva a cardiologa
1. Test de hiperoxia. No mejora
neonatal para evaluacin:
2. Correccin de acidosis
1. Rayos X de trax, ECG, oximetra
3. Radiografa simple. Pedculo estrecho
transcutnea, EAB
y aumento de flujo
2. Tratamiento de la acidosis metablica
Instaurar una perfusin de PGE1 y enviar
3. Eco-Doppler. Valorar:
al hospital de referencia con urgencia
Drenajes venosos sistmicos
Tabique interauricular (presencia
de formen oval o CIA)
Anlisis del VD (tricspide)
Conexin del VD con la aorta
y anlisis de las coronarias. La
anatoma coronaria puede ser muy
bien definida
por observadores expertos
Anlisis del VI, de la conexin con
la arteria pulmonar, y de las venas
pulmonares
Estudio del tabique interventricular
(tamao de la CIV, CIV mltiples,
abombamiento del tabique)
Estudio de flujo por ductus
CIA: comunicacin interauricular; CIV: comunicacin interventricular; EAB: equilibrio cido-base;
ECG: electrocardiograma; PGE1: prostaglandina E1; SI: septo ntegro; TGA: transposicin de las
grandes arterias; VD: ventrculo derecho; VI: ventrculo izquierdo

2. Dosis de mantenimiento: 0,01-0,02 g/kg/min

Se realizar, con carcter urgente:
Atrioseptostoma de Raskind. En la actualidad, se realiza excepcionalmente, en
el gabinete de hemodinmica. Raramente se valoran las coronarias, se toman las presiones en las cavidades y se realiza angiocardiografa.
Atrioseptostoma con ecocardiografa. Es el mtodo empleado en la
actualidad en la mayora de los centros. Se realiza habitualmente en la unidad
neonatal.
En la evolucin post-Raskind, se retirar la PGE1 si existe buena CIA y no existe
hipertensin pulmonar.
Se programar ciruga con circulacin extracorprea (CEC) bajo hipotermia
moderada y ultafiltracin modificada.
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Figura 2. Tcnica de correccin anatmica o tcnica de Jatene. 1: Seccin de la aorta en situacin anterior y liberacin de los orificios de las arterias coronarias, con
un amplio botn de su pared. 2: Seccin del tronco de la arteria pulmonar y apertura
de incisiones en J para incorporar los botones de las arterias coronarias en el tronco
pulmonar proximal y sutura de la neoaorta con la aorta distal. 3: Reconstruccin de
los orificios de donde se extrajeron las coronarias en la neopulmonar, con pericardio
autlogo y anastomosis con la arteria pulmonar distal. Fuente: tomado de A. Castaeda et al.(9).

La correccin anatmica de la TGA se realizar mediante la tcnica Jatene.

Los pacientes debern tener menos de 2 meses de vida.
Se emplearn corticoides preoperatorios, y peroperatorios, para reducir la respuesta inflamatoria sistmica a la CEC.
Se emplearn diferentes tcnicas, dependiendo del tipo de anatoma coronaria:
Maniobra de Lecompte.
Ultrafiltracin modificada, durante la CEC.
Colocacin de catter peritoneal para hemodilisis, segn la situacin clnica.
Cierre tardo del esternn o no (Figura 2).
Existe un nmero pequeo de pacientes de este grupo que, por ser provenientes de
pases menos desarrollados, acuden a nuestros hospitales con el diagnstico de TGA
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con SI con unas edades superiores a los 2 meses de vida y que ya pueden presentar
prdida de la masa muscular del VI como consecuencia de la cada de presin en el
sistema vascular pulmonar, en respuesta al descenso de las resistencias pulmonares
fisiolgicas despus del nacimiento.
Si por ecocardiografa o angiocardiografa se detecta desviacin del tabique interventricular hacia la izquierda, reduccin de la masa del VI, medida mediante el grosor de la pared del VI, y reduccin de la presin del VI menor del 50% de la presin del VD por cateterismo, se deber tratar quirrgicamente mediante los siguientes
procedimientos:
Correccin anatmica de la TGA con SI en un solo estadio
En la actualidad, aunque un paciente sobrepase ligeramente los 2 meses de edad,
muchos autores realizan la correccin en un solo tiempo, con buenos resultados, preparndose al final de la intervencin una asistencia ventricular izquierda, por si pudiera precisarse.
Correccin anatmica rpida de la TGA con SI en dos estadios
Se proceder de la siguiente forma:
1. Banding al 75% de la presin sistmica asociado a una fstula sistmico-pulmonar. Se realiza a travs de toracotoma derecha o esternotoma media.
2. Correccin anatmica definitiva de la TGA a partir de la 1. o la 2. semana de entrenamiento del VI, segn los datos ecocardiogrficos recogidos en su
evolucin.
Correccin siolgica de la TGA con SI
En la actualidad quedan muy pocas indicaciones para realizar una correccin a nivel
auricular, denominada tcnica de Senning.
Esta tcnica slo debe quedar como recurso final de correccin de la TGA + SI
cuando:
1. Existe una lesin a nivel de la vlvula pulmonar. Estenosis valvular, asociada o
no a una estenosis subpulmonar.
2. Tambin se ha derivado algn enfermo hacia esta tcnica cuando se presentan
anomalas coronarias muy raras y complejas.
Resultados
Ms del 50% de los pacientes con D-TGA con SI que no reciben tratamiento mueren en el primer mes de vida, y una minora sobrevive despus de los
6 meses.
Con tratamiento mdico-quirrgico se obtienen unos resultados de supervivencia a
largo plazo del 90-98% de los pacientes(7,8).
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TGA con CIV grande

Clnicamente las TGA con CIV grande se presentan al nacer con menor cianosis
y progresivamente van apareciendo signos de ICC a medida que van pasando los
das. Esta ltima situacin se debe a que la disminucin fisiolgica de las resistencias vasculares pulmonares da origen a un incremento del shunt izquierda-derecha
a travs de la CIV.
Forma de presentacin anatmica de la CIV
1. TGA + CIV: perimembranosas o musculares altas. Son fcilmente abordables
quirrgicamente.
2. TGA + CIV: CIV mltiples. Presentan mayor dificultad para el abordaje
quirrgico.
Momento de la intervencin quirrgica
El momento y el tipo de la intervencin quirrgica necesaria en estos pacientes debe
ser una decisin individualizada (Tabla 2).
TGA con CIV y estenosis subpulmonar ja
Forma anatmica
Es el grupo menos frecuente. En este complejo grupo de pacientes se asocian la
presencia de una CIV grande y una lesin del VI en forma de estenosis subpulmonar, ya sea en forma de anillo fibroso localizado o en forma de tnel fibroso
o estenosis fibromuscular. Tambin se aprecia estenosis muscular por protrusin
del septo infundibular dentro de la parte medial y anterior del tracto de salida
del VI.
Existen otras formas de obstruccin debido a la insercin de cuerdas o tejido fibroso de la vlvula anterior de la mitral al septo muscular. Se puede asociar a otras anomalas mitrales, como cleft de la valva anterior mitral o cabalgamiento de la misma,
vlvula mitral en paracadas o aneurismas del septo membranoso.
La estenosis valvular pulmonar aislada es rara y suele asociarse a estenosis
subpulmonar.
Forma de presentacin clnica y tratamiento mdico
o intervencionista
Se presenta con una sintomatologa tpica de la tetraloga de Fallot con cianosis desde
el nacimiento y con diferentes formas de severidad:
1. Estenosis subpulmonar severa o atresia pulmonar. Presenta cianosis severa.
Deber instaurarse tratamiento con PGE1 en edad neonatal.
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Tabla 2. TGA con CIV. Indicaciones de intervencin segn clnica y tipo

de CIV
Segn la severidad de la ICC
ICC severa con el paciente intubado

Intervencin

ICC severa con riesgo de intubacin

Intervencin

ICC controlada mdicamente

Se puede esperar hasta los 2 meses de

edad

Segn el tipo de CIV

CIV perimembranosas o musculares
altas

Correccin anatmica de la TGA y cierre de

la CIV con parche

CIV musculares mltiples severas

Banding de la arteria pulmonar

CIV musculares mltiples:

Si en el medio hospitalario se tiene
experiencia de ciruga cardiaca
congnita hbrida en cierre de CIV
musculares

Se puede emplear este procedimiento,

mediante visin con eco transesofgico
continuo y cierre perventricular con
Amplazter, o un oclusor de ductus y ciruga
estndar de correccin anatmica de la
TGA

Si CIV muy grandes y en grave

situacin previa (sepsis, intubacin)

Banding de la arteria pulmonar y correccin

anatmica de la TGA al ao de edad

CIV: comunicacin interventricular; ICC: insuficiencia cardiaca congestiva; TGA: transposicin de

las grandes arterias

2. Estenosis subpulmonar moderada y, por lo tanto, cianosis moderada.

Depender de la severidad de la cianosis el inicio de tratamiento mdico-quirrgico.
3. Estenosis valvular y subvalvular asociada a cianosis severa. Puede ser indicacin de valvuloplastia pulmonar percutnea, con el fin de retrasar la indicacin
quirrgica.
Tratamiento quirrgico
1. El tratamiento convencional en neonatos y nios pequeos con cianosis severa
ser la realizacin de una fstula sistmico-pulmonar de tipo Taussig-Bing modicada.
2. Cuando en el neonato existe una estenosis subpulmonar por membrana o por
excrecencias del tejido endocrdico fcil y completamente resecables, se puede
corregir mediante correccin anatmica de la TGA con cierre de CIV y reseccin
subpulmonar.
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3. Correccin mediante tcnica de Rastelli. Es la tcnica definitiva de correccin de este tipo de cardiopatas, tanto para los que tienen una fstula previa como
para la correccin de neonatos, o nios mayores sin intervencin paliativa, porque al nacer tenan una anatoma ms favorable y no precisaron de paliacin
previa.
La tcnica de Rastelli consiste en colocar, a travs de una ventriculotoma derecha, un amplio parche desde el borde derecho de la CIV hasta el anillo de la aorta y
reconstruir la salida desde el VD hasta la arteria pulmonar con un homoinjerto pulmonar crioconservado o un xenoinjerto(9,10).
En la actualidad se recomienda tambin la realizacin de la tcnica de translocacin artica o tcnica de Nikaidoh. Esta tcnica consiste en desinsertar completamente la raz artica del infundbulo del VD y translocar a la posicin del anillo pulmonar, previamente ampliado mediante un parche aprovechando el defecto de la CIV
(Figura 3)(11).
TGA con septo ntegro y estenosis pulmonar
Forma de presentacin
Corresponde a un grupo muy pequeo de pacientes con TGA con SI que se
encuentran asociadas a una estenosis subpulmonar del VI y en las que, debido a
esta patologa asociada, es imposible la realizacin de una correccin anatmica
de la TGA.
Es rara la presentacin de la estenosis subpulmonar como un rodete fibroso. Esta
forma de presentacin es muy parecida a la estenosis subvalvular discreta de los corazones con concordancia ventrculo-arterial, la cual es localizada pero puede ser del
tipo tuneliforme.
Se presenta tambin la estenosis subpulmonar como una forma de estenosis dinmica, la cual puede originar presiones en el VI menores que en el VD, no siendo necesaria, en este caso, actuacin ninguna sobre este gradiente, pero, en los casos en que
las presiones del VI sean altas, ser necesaria la realizacin de reseccin muscular y,
en casos extremos, la insercin de un conducto valvulado desde el VI hasta la arteria pulmonar.
Tratamiento quirrgico
1. En caso de TGA con SI y estenosis subpulmonar con presiones pulmonares en el
VI menores que en el VD, se har indicacin de correccin fisiolgica a nivel auricular (tcnica de Senning) exclusivamente.
2. Cuando la TGA con SI y estenosis subpulmonar se asocia a presiones altas
en el VI con gradientes severos, se tratar de resecar la estenosis subpulmonar a
travs de la arteria pulmonar, previo a la realizacin de una correccin fisiolgica (Senning).
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Figura 3. Tcnica de translocacin artica o tcnica de Nikaidoh. TGA + CIV +

EP. 1: A: Desinsercin de la raz artica con sus coronarias del infundbulo del
VD. Se aprecia una vlvula pulmonar pequea, detrs del septo conal y de la CIV.
B: Apertura del anillo pulmonar, septo conal hasta la CIV. 2: A: Ampliacin de la
salida del VI con un parche sinttico. B: Anastomosis de la raz artica al neoanillo
pulmonar, que corresponder a la salida del VI hacia la aorta. 3: Reconstruccin
final del tracto de salida del VI remodelado con un parche y visto a travs del infundbulo del VD, con imagen de insercin de la arteria coronaria derecha. 4: Reconstruccin final de la salida del VD hacia el tronco de la arteria pulmonar. CIV:
comunicacin interventricular; EP: estenosis pulmonar; TGA: transposicin de las
grandes arterias; VD: ventrculo derecho; VI: ventrculo izquierdo. Fuente: tomado
de H. Nicaidoh (11).

3. Cuando sea imposible la reseccin de la estenosis subpulmonar, se tendr

que saltar esta estenosis mediante la implantacin de un tubo valvulado desde
el VI hasta la arteria pulmonar, asociado a una correccin fisiolgica de la TGA
(Senning).
En la Tabla 3 se muestra el seguimiento post-correccin quirrgica, con las probables complicaciones y la actitud a seguir.
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Tabla 3. Seguimiento post-correccin quirrgica y actitud a seguir

Seguimiento post-correccin quirrgica
Al alta hospitalaria:
Generalmente se trata con digital e IECA
Alimentacin: igual que la de un lactante o nio
Si anemia: aportar hierro
Informe de su evolucin hospitalaria y ecocardiografa al alta
Control en el centro de salud y hospitalario
La clnica ser definida por la madre:
Leer bien el informe de alta y la ecocardiografa
Seguimiento de la alimentacin y la evolucin del peso y la talla
Aspecto de la cicatriz
Exploracin:
Palpacin cardiaca generalmente sin hallazgos
Ausencia de hepatomegalia o hepatomegalia ligera
Auscultacin: sin soplos o puede auscultarse soplo sistlico en foco pulmonar por:
CIV pequea sin cerrar
CIV residual
Insuficiencia tricuspdea ligera
Estenosis suprapulmonar residual
Rayos X simple:
Pedculo estrecho
Cardiomegalia ligera
Vascularizacin pulmonar normal
Probables complicaciones segn la tcnica quirrgica
1. En TGA con SI con tcnica de correccin anatmica:
Seguimiento mediante eco de la aparicin de estenosis supravalvular pulmonar
Es rara la insuficiencia artica
Son raras las arritmias
A veces, oclusin proximal de las coronarias
2. En TGA con CIV grande con tcnica de correccin anatmica:
Las propias de la TGA + SI
Shunts residuales en CIV
Enfermedad vascular pulmonar obstructiva
Presencia de colaterales sistmico-pulmonares
3. En TGA con tcnica de Senning:
Estenosis de las venas cavas
Fallo de la funcin del VD y tricspide
Estenosis drenaje venoso pulmonar
CIA residuales
Arritmias auriculares
4. En TGA corregida con tcnica de Rastelli
Seguimiento del tracto de salida del VI
Presencia de CIV residual
Seguimiento de la estenosis progresiva del homoinjerto pulmonar
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Tabla 3. Seguimiento post-correccin quirrgica y actitud a seguir (cont.)

Actitud
Continuar tratamiento si precisa
Seguimiento de alimentacin y peso
Hacer profilaxis de la endocarditis bacteriana
Incorporar al paciente a su vida escolar
Pensar en el calendario de vacunaciones y vacunar prestando ms atencin que a
nios normales. Incluir vacunacin antigripal y neumoccica, etc.
Revisin en centro quirrgico
Citar para control segn pautas peditricas generales, alternando con las
hospitalarias. Control durante toda su vida
CIV: comunicacin interventricular; IECA: inhibidores de la enzima de conversin de la
angiotensina; SI: septo ntegro; TGA: transposicin de las grandes arterias; VD: ventrculo
derecho; VI: ventrculo izquierdo

BIBLIOGRAFA
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