REPUBLICA BOLIVARIANA DE VENEZUELA

UNIVERSIDAD DEL ZULIA

FACULTAD DE MEDICINA

SUBLUXACION DEL CRISTALINO EN NIO: FRECUENCIA Y MANEJO EN EL

SERVICIO AUTONOMO HOSPITAL UNIVERSITARIO DE MARACAIBO

AUTORES:
Adriana Pia
Alix Prez
Gnesis Vizcaya
Mara Viloria
Mara Vivas
Natalia Prez
Nelson Villasmil
Oscar Pernalete
Patricia Picn
Valeria Villasmil
Vanessa Pea
TUTORA:
Liliana Rojas

Maracaibo, Mayo de 2014

INTRODUCCIN
El cristalino es una estructura intraocular que cumple una doble misin ptica. Es
una lente esfrica que contribuye al poder convergente ocular cuya potencia aproximada
es de 19 dioptras. Por otra parte es un rgano elstico que puede variar su dimetro
antero posterior de manera que aumenta su potencia; este fenmeno es el proceso de
acomodacin. Anatmicamente es una lente biconvexa cuyo radio de curvatura anterior
es ms plano que el posterior, es complemente a vascular por lo que su nutricin depende
del humor acuoso que lo baa. Est compuesto en un 65% por agua y un 35% de
protenas solubles y electrolticos. Su exploracin la dilatacin pupilar.
Ectopia lentis se define como desplazamiento o mal posicin del cristalino del ojo.
Berryat describi el primer caso de disposicin de lente en 1749, y posteriormente
Stellwag acuo el trmino ectopia lentis en 1856 (que describe un paciente con luxacin
de cristalino congnita). La lente se considera luxada, dislocada o cuando sta se
encuentra completamente fuera de la lente fosa patelar, en la cmara anterior, flotan
libremente en el humor vtreo, o directamente sobre la retina. La lente se describe como
subluxada cuando es parcialmente desplazadas pero que figuran dentro de la lente
espacial. En ausencia de trauma, ectopia lentis debe evocar sospecha para enfermedad
sistmica hereditaria concomitante o trastornos oculares asociados. La subluxacin
implica el desplazamiento del cristalino, mientras que la luxacin se refiere a un objeto
que es totalmente dislocada. La ectopia lentis es un trmino que se ha utilizado
indistintamente como la subluxacin, aunque este trmino debe reservarse para los casos
bilaterales.
La subluxacin del cristalino puede ser adquirida o congnita, debido a causas
sistmicas, en los nios la posibilidad de que nazcan con esta patologa es poco
frecuente, a menos que presenten una condicin sistmica predisponente. La subluxacin
adquirida es ligeramente ms comn que la lente de desplazamiento asociada a
alteraciones sistmica subyacentes. El trauma representa un gran porcentaje de todos los
lentes subluxados adquiridos, con estiramiento mecnico de la znulas, esto ocurre
cuando el ojo se encuentra comprimido en una direccin anterior-posterior, como el
impacto de un puo o bola. La distensin posterior del globo en el medio- lateral hace que
se rompan las fibras del plano zonular. Otras causas incluyen ciclitis crnica adquirida,
sfilis, buftalmos, tumor grave del cuerpo ciliar o miopa patolgica. La interrupcin o mal
funcionamiento de las fibras zonulares de la lente, independientemente de la causa
(trauma o condicin hereditaria), es la fisiopatologa subyacente de ectopia lentis. El grado
de deterioro zonular determina el grado de desplazamiento de lentes.
En Estados Unidos la ectopia lentis es una enfermedad poco frecuente. La
incidencia en la poblacin general es desconocida. La causa ms comn de ectopia lentis
es el trauma, lo que representa casi la mitad de todos los casos de dislocacin de lente,
siendo variable su etiologa ya que la misma puede estar presente al momento del
nacimiento o manifestarse tardamente. Esta afeccin puede causar marcada alteracin
visual, que vara con el grado de desplazamiento de lentes y la etiologa subyacente
anormalidad. Los hombres parecen ms propensos a traumatismos oculares que las
mujeres, por lo que su incidencia es mayor en ellos. Hombres y mujeres vara con
frecuencia la etiologa de la lente desplazamiento.
Existe un grupo de enfermedades que por baja frecuencia son conocidas como
sndromes poco conocidos. Aunque no hay estadsticas exactas, segn datos de la
Organizacin mundial de la Salud (OMS), un 10% de la poblacin de Mxico padece
algn tipo de discapacidad; de esta cantidad, ms de 2 millones 500 mil son nios que
tienen limitaciones fsicas e intelectuales. A pesar de que las causas de las diferencias

discapacidades son diversas, existen sndromes y enfermedades poco conocidas, que

tambin son fuente de discapacidad. Muchos de estos sndromes an estn en proceso
de investigacin mdica, pero ya existen asociaciones y grupos de apoyo para familiares
y pacientes, con el fin de encontrar apoyos mdicos, de rehabilitacin y apoyo psicolgico.
La extraccin de una lente dislocada puede ser difcil, por lo que una lente
subluxada en s no es razn suficiente para aplicar la ciruga. A falta de glaucoma por
bloqueo pupilar, descompensacin corneal, inflamacin o discapacidad visual intratable,
es recomendable dejar la lente subluxada, considerando opciones no quirrgicas. Si se
desarrolla glaucoma de ngulo cerrado por bloqueo pupilar, la Iridectoma con lser est
indicada tan pronto como sea posible, por lo que est indicado la extraccin del lente con
implante de lente intraocular, lensectomia, entre otros procedimientos.
Las numerosas causas de luxacin del cristalino se pueden clasificar de la siguiente
manera:

La luxacin traumtica (causa ms comn)

Luxacin del cristalino hereditario sin manifestaciones sistemticas

Individual (aislada), la luxacin del cristalino se caracteriza por herencia

autonmica dominante, con el defecto gentico localizado en el cromosoma 15,
causando un aparato zonulares disfuncional. La microesferofaquia es comn,
presentndose al nacimiento, aunque se ha descrito su aparicin tarda.

Desplazamiento del cristalino y la pupila se caracteriza por la asimetra ya que se

desplazan en direccin opuesta de la dislocacin del cristalino (hacia las fibras
zonulares mas disfuncional). La condicin recesiva generalmente es bilateral y
tpicamente autonmico. El iris a menudo aparece atrfico con defectos de
transiluminacin en el examen con lmpara de hendidura.

Condiciones sistemticas asociadas comnmente con luxacin del cristalino:

-

El sndrome de Marfan, es la causa ms frecuente de la luxacin del cristalino

hereditaria. El sndrome se transmite como un rasgo autonmico dominante con
expresividad variable y tiene una prevalencia de aproximadamente el 5 por
100.000. varias mutaciones puntuales que afectan al gen fibrilina en los
cromosomas 15 y 21 se han descrito y pueden referirse a
fibras zonulares.
Principales caractersticas del sndrome de Marfan incluyen: estatura alta,
aranodactilia, laxitud articular, prolapso de la vlvula mitral, la dilatacin de la aorta,
la miopa axial, y una mayor incidencia de desprendimiento de retina. La
dislocacin del cristiano se produce en aproximadamente el 75% de los pacientes
con sndrome de Marfan y por lo general es bilateral y simtrica.

Homocistinuria, es la segunda causa ms comn de luxacin del cristalino

hereditaria. Se trata de un error congnito del metabolismo la mayora de las veces
causado una ausencia casi total de la cistationina b sintetasa (la enzima que
convierte la homocisteina en cistationina). Los pacientes suelen tener la piel clara
con pelo grueso, osteoporosis, retraso mental (casi el 50%), convulsione, hbito

paranoide y mala circulacin. Los eventos tromboembolicos constituyen la principal

amenaza a la supervivencia, sobre todo despus de la anestesia general. Laxacin
del cristalino por lo general es bilateral, simtrica e infenonasal, y se presenta en
casi el 90% de los pacientes. La integridad deficiente zonulares secundaria al
defecto enzimtico ha sido implicada con la principal causa del desplazamiento de
la lente.
-

Anomalas Weil-Marchesani, es un sndrome raro caracterizado por

malformaciones esquelticas (talla baja, braquicefalia, la movilidad articular
limitada, bien desarrollado el aspecto muscular) y oculares (luxacin del cristalino,
microesfefaquia, miopa lenticular). El patrn de herencia no se entiende bien.
Microesferofaquia es la caracterstica ms prominente de este sndrome. Alta
incidencia de subluxacin del cristalino se produce hacia abajo, a menudo avanza
para completar la dislocacin. Glaucoma de bloqueo pupilar es comn, por lo tanto,
se recomienda la profilaxis con iridectomas laser perifrica.

Deficiencia de sulfito oxidasa, es un trastorno extremadamente poco comn

causada por un defecto en el metabolismo de azufre. Las caractersticas
principales incluyen progresiva anomalas del SNC que se desarrollan dentro del
primer ao de vida, incluyendo laxacin del cristalino.

Hiperlisinemia, es un defecto enzimtico autonmico recesivo del metabolismo de

aminocidos extremadamente raro, se caracteriza por retraso mental y trastornos
de la lente. El diagnostico se hace por la demostracin de los niveles plasmticos
elevados de lisina.

El propsito de la siguiente investigacin fue estudiar los pacientes diagnosticados con

subluxacin de cristalino en el Servicio de Oftalmologa del Hospital Universitario de
Maracaibo, as como el manejo que se le dio a cada caso.

OBJETIVOS DE LA INVESTIGACIN

GENERALES

Determinar la frecuencia de subluxacin de cristalino en nio en el servicio de

oftalmologa del hospital universitario de Maracaibo desde enero 2002 a diciembre
2007

Establecer el tipo de manejo que se le da a la subluxacin de cristalino en nio, en

el servicio de oftalmologa del Hospital Universitario de Maracaibo desde enero del
2002 a diciembre de 2007

OBJETIVOS ESPECIFICOS
-

Determinar las causas ms frecuentes de subluxacin de cristalino en nios.

Establecer la frecuencia de la subluxacin de cristalino en nio segn edad y sexo.

Establecer los tipos de manejo de subluxacin de cristalino en nio, comparando

los resultados visuales y las complicaciones post operatoria ms frecuentes.