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TEMAS 19 Y 20.

PATOLOGA DE LA CADERA EN
CRECIMIENTO
1. Luxacin congnita de cadera (displasia congnita o displasia del desarrollo)
2. Necrosis avascular de la cabeza del fmur
3. Epifisiolis proximal no traumtica

DISPLASIA CONGNITA DE CADERA


Introduccin
Bajo el trmino de displasia congnita de la cadera (DCC), se
incluye un amplio espectro de alteraciones de la cadera en
desarrollo, que van desde la displasia del acetbulo hasta la
luxacin completa de la articulacin. El trmino displasia implica
alteracin del desarrollo, tamao, forma y organizacin. La
inestabilidad de la cadera si no se trata lleva a la formacin de un
NEOACETBULO (la consecuencia final).
DCC es un cuadro dinmico que se produce por la inestabilidad
de la articulacin coxofemoral en el recin nacido (RN). Se puede
estabilizar y no producir nada o puede seguir inestable (por falta
de tratamiento por ejemplo), salirse y dar luxaciones: la luxacin
es una prdida de la relacin entre la cavidad acetabular como
continente y la cabeza femoral como contenido, que se acompaa de alteraciones de las partes blandas:
cpsula art., rodete glenoideo, ligamento redondo, pulvinar y la musculatura. Podemos diferencia dos tipos
de la DCC en los RN:
Caderas luxadas de forma permanente
Caderas luxables, es decir, caderas que si que estn en el contacto con la cavidad acetabular pero se
caracterizan por una inestabilidad patolgica.
Es un cuadro dinmico por lo que la evolucin depende de cuando se diagnostica y de cuando se empieza el
tratamiento:
1. RN tratamiento fcil
2. 3 aos tratamiento difcil
3. Mayor de 8 aos no tratamiento
No hay que confundirse con las luxaciones teratolgicas que son ms graves, irreductibles, presentes al
nacer que se acompaan de otras malformaciones (artrogriposis: enfermedad congnita neuro-muscular,
nios con articulaciones rgidas, actitud fija, difcil de cambiar de postura) y son mucho menos frecuentes
que la DCC.
La displasia se puede considerar como defecto de la osificacin del reborde externo del cotilo, falta de
maduracin normal, que llevar a una articulacin insuficiente para trasmitir correctamente las cargas a las
que se somete y terminar precozmente en una coxartrosis.
Epidemiologa
Se trata de la lesin perinatal ms frecuente del esqueleto, con una prevalencia mayor en la raza blanca, con
una distribucin acentuada en los pases de Centro-Europa, como por ejemplo Escandinavia. La incidencia
vara desde 1/1000 RN vivos hasta el 6%, con una distribucin entre sexos no homognea (4:1=mujeres:
hombres). La afectacin bilateral es presente en un 50% de los casos y si es unilateral preferentemente
afecta a la cadera izquierda.

Se consideran factores de riesgo:


Factores predisponentes: ser nias, posicin podlica en el parto, primognitos, gemelos
univitelinos.
Factores culturales: vestir los nios con la cadera en extensin (se luxa ms fcilmente), indios
navajos, esquimales
Factores hereditarios: estos factores no se consideran tan importantes.
o Defectos de osificacin del borde del acetbulo: en el fondo acetabular se describe la
presencia de una cresta que da como dos cavidades dentro del acetbulo. En lugar de tener
perfil hemisfrico tiene una crestita en medio (tiene como dos mini articulaciones)y por eso
la cabeza se coloca en el de ms arriba y la cabeza se sale
o Laxitud capsular: cpsula esta laxa y la cabeza se sale por ello
Este cuadro se asocia a: tortcolis congnita y metatarso adducto (pie deformado con metatarso hacia
dentro)
Elementos anatmicos, relacionados con la etiologa

Forma del acetbulo


Cartlago triirradiado: el acetbulo se forma por un cartlago triradiado
(que viene del isquion, pubis y ilion) que van a mantener crecimiento
esfrico del acetbuloel crecimiento tiene que ser estable, igual desde
los tres lados para que el cotilo se desarrolle de manera esfrica
igualmente al crecimiento de la cabeza femoral (si la cabeza se sale el
acetbulo no crece de forma esfrica, y se aplana: cuando tenga 4-6 aos
ya no ser esfrico).
Capsula articular: (cara anterior hasta la lnea intertrocantrea, reforzada
por el ligamento en y) aumenta su laxitud en el momento del parto por
efecto de las hormonas producidas por la madre que relajan las
estructuras ligamentosas y la capsula; en este momento es ms fcil que
la cabeza del fmur salga de su sitio.

El fmur tiene dos ngulos a tener en cuenta:


o

El de anteversin (relacin del cuello femoral con el eje de los cndilos). En el adulto es de
12 grados pero en el nio (que tiene la cadera en flexin y rotacin externa) es de 20 grados
que irn disminuyendo con el crecimiento.
o El ngulo cervico-ceflico (en RN es de 150 y en adulto 128-130). Como el cuello es ms
largo, la cabeza est ms externa, lo que facilita que la cabeza se salga de su sitio. Si se sale
se mantiene la anterversin y el valgo (ngulo de anteversin) excesivo.
Cuando la cabeza se sale, la capsula articular va aumentado de volumen y va siendo ms grande porque la
cabeza se ha ido y ha tirado de ella.

Otros datos importantes a tener en cuenta de la articulacin son:


Ligamento redondo: une el fondo del acetbulo a la cabeza del fmur (en nios es recorrido por
arteriolas).

Facies lunata (superficie articular).

Menisco: aumenta la superficie articular. Aumenta el volumen de la cabeza. Cuando se sale la


cabeza, pellizca el labrum lo que provocara que la cpsula est ms grande). Si la cabeza se termina
de salir del todo (adems de que la capsula estara aun mas grande) el labrum se cae, como una
cortina, y cierra el paso a la cabeza, que no puede volver a su sitio.

Cabeza del fmur, esfrica, el cartlago, muy moldeable (no se ve en rayos x), las ramas circunflejas
rodean el fmur (circunfleja anterior y posterior, esta ultima ms grande).

Cuello femoral rodeado en la parte anterior por el tendn del psoas ilaco (que refuerza la zona
anterior de la cpsula articular, 2 cm de dimetro).

Ncleos de osificacin, uno en la cabeza y en el cuello femoral, otro en le trocnter. Si se daa el


cartlago del cuello femoral el trocnter continua creciendo y el cuello ser corto con un ngulo
menor de lo que tendra que tener (ngulo menor de 125C varo); si se lesiona el ncleo del cuello
se produce lo contrario (ngulo mayor de 140C valgo

Fisiopatologa
Partimos de una articulacin luxada o inestable (luxable). El desarrollo puede perpetuar o corregir la
inestabilidad dependiendo de los factores ambientales (posturas adaptadas) y de las fuerzas de carga
ejercitadas sobre la articulacin. La cabeza femoral y el cotilo presentan una codependencia, es decir, que
para el desarrollo adecuado se necesitan la una a la otra, la presencia de la cabeza femoral en el cotilo es
imprescindible para el desarrollo de ste y viceversa.
En la displasia en el recin nacido la facies lunata, est surcada por una cresta, esto hace que el acetbulo no
sea completamente uniforme, la cabeza no llega al fondo, se va hacia fuera y el techo del acetbulo tiende a
ser oblicuo y ms vertical en vez de esfrico. En condiciones normales el ngulo del techo es de 15-20 en el
recin nacido y con el crecimiento el ngulo de inclinacin acetabular va disminuyendo (5-10); pero en las
displasias este ngulo es de 25.
Al no estar centrada la cabeza femoral en el acetbulo habr inestabilidad capsular, la presin no se
distribuye en toda la cavidad, se descarga en un punto que se hace ms oblicuo y esto contribuye a
aumentar las probabilidades de que la cabeza del fmur se salga.
Entonces en el RN la cadera es inestable y tiene una forma casi normal, pero si la displasia evoluciona y no
se trata:
El acetbulo se va haciendo ms plano, ms oblicuo por la presin que ejerce la cabeza desplazada
(ms vertical)
La capsula articular se dilata
El ligamento redondo va creciendo, se hace ms largo (se hipertrofia) y el limbo se interpone entre la
cabeza y el cotilo
El psoas, que se inserta en el trocnter menor oprime la capsula, el ligamento del psoas produce un
estrangulamiento (la capsula se presentar distendida y donde est el psoas estar estrangulada,
impidiendo que la cabeza entre)
Al final tenemos deformacin de la cabeza femoral, aumento de la inclinacin y anteversin del cuello
femoral. Si se hiciese reduccin de la cadera, revertiramos las deformidades

Siguiendo sin tratamiento al ao y medio, la historia natural de la DCC ser: (recordar que se trata de un
cuadro dinmico)
1. La cpsula se dilata y la inestabilidad se perpeta
2. El cotilo se aplana y la cabeza femoral sufre un
hipodesarrollo, es ms pequea, piriforme, aplanada,
valguizante y se pone en hiperanteversin (>>60)
3. El reborde acetabular se interpone entre la cabeza
femoral y la cavidad acetabular (o bien se puede
aplanar), lo que impide una reduccin o una
estabilizacin
4. La cpsula toma forma en reloj de arena, la divide en
dos partes el ligamento del psoas que pasa
anteriormente a la articulacin coxofemoral y se inserta
en el trocnter menor (impidiendo que la cabeza del
fmur pueda entrar). La cpsula se estira, el psoas la
estenosa cada vez ms y la divide en dos cmaras: la
ceflica y la cotiloidea
5. El ligamento redondo se hipertrofia y empieza a ocupar toda la cmara cotiloidea (aplanada por falta
de accin trfica de la cabeza de fmur) e impide una posible reduccin. El labrum y el ligamento
redondo se ponen en medio e impiden que la cabeza entre en el acetbulo.
6. El cuello femoral se valguiza y asciende para luego formar la neoarticulacin con el hueso iliaco y el
glteo medio pierde su fuerza al acortar la palanca. En la fase final de la DCC est presente una
NEOARTICULACIN rudimentaria y tambin est presente el paleocotilo aplanado y ocupado por los
tejidos blandos hipertrofiados (el ligamento redondo y el pulvinar). La cabeza se deforma
adquiriendo forma de boina, mas aplanada.
Si se trata el recin nacido, cuando solo es inestable se consigue una cadera normal, si no se diagnostica y el
cuadro evoluciona se producen lesiones anatmicas que hacen difcil el tratamiento y la recuperacin de la
anatoma normal. Si la displasia persiste en la adolescencia o en la vida adulta, provocar una alteracin
progresiva de la marcha, disminucin de la adduccin y la aparicin de lesiones degenerativas.
A partir del 3 ao de la vida el cotilo se remodela ms despacio Y EL TRATAMIENTO SE HACE MS
COMPLEJO.
A partir del 8 ao la capacidad de remodelacin es mnima y es el lmite para la reduccin de las caderas
luxadas, en los casos bilaterales en la infancia.
Desarrollo de la cadera
La cabeza femoral esfrica es necesaria para el desarrollo del cotilo ya que estimula el crecimiento del
cartlago triradiado
En el recin nacido hay defecto de osificacin del borde
externo del cotilo: cresta cartilaginosa (neolimbo)
El techo acetabular es mas oblicuo y tiene forma ovoidea en
lugar de esfrica lo que contiene peor la cabeza femoral

En las luxaciones, la cpsula de dilata y el ligamento redondo se hipertrofia

Diagnstico

Exploracin de la cadera a TODOS los recin nacidos (solo el 2% de los nios con displasia en el
momento del nacimiento tienen la cadera luxada, el resto son inestables)
Repetir la exploracin a los 15 das, una parte importante se habrn estabilizado y si persiste la
inestabilidad hacer una ecografa que es el mtodo diagnstico ideal (el ncleo de osificacin no se
desarrolla hasta el sexto mes, entonces la radiografa no debe hacerse porque no se ve la cabeza).

Exploracin y clnica
Es una exploracin obligatoria por ley de todo recin nacido al nacimiento, pues el 50% de las artrosis de
cadera del adulto tienen como antecedente una displasia de cadera. Si la displasia de cadera no ha sido
diagnosticada a tiempo o ha pasado desapercibida, la evolucin hacia la artrosis precoz es mayor.
Los recin nacidos con una exploracin anormal (cadera inestable), o aquellos con una exploracin normal
pero con factores de riesgo, debern ser reexplorados a las 2 semanas. Si persiste la inestabilidad o hay
dudas, se realiza una ecografa. El ncleo de osificacin de la cabeza femoral no se desarrollar hasta el 6
mes, por lo que no se podr ver en la radiografa hasta ese momento (no podremos usar la radiografa antes
e incluso deberemos esperar hasta el ao de vida); hasta entonces slo nos permite valorar signos
indirectos. Comienza a ser til a partir del ao
Durante la exploracin es necesario mantener al paciente relajado. Se aprecia:
Asimetra de los pliegues glteos y del muslo. Aparece en 12% de los casos. Es poco fiable. Se marcan
mucho ms los pliegues en el lado afecto por acortamiento del miembro.
Abduccin disminuida o limitada.
Acortamiento de la pierna con la cadera en flexin (no en lesiones bilaterales). Cuando es unilateral,
este acortamiento se conoce como el Signo de Allis o Galeazzi y se observa colocando los miembros en
flexin de 90 y rodillas en flexin, observando la diferente altura en la que quedan las rodillas. Se ve
una cadera ms alta que la otra.
Diagnstico
1. Maniobras de inestabilidad de Ortolani-Barlow
Tratan de demostrar la inestabilidad de la cabeza femoral en el acetbulo; ambas se hacen con la cadera y la
rodilla flexionadas.

Maniobra de Barlow: para luxar la cadera. Se flexiona la cadera a 90 grados y se aduce (se aproxima
hacia la lnea media) mientras se ejerce una fuerza suave hacia fuera con el pulgar (desde la rodilla).
Durante la aduccin puede sentirse la luxacin de la cadera (Signo de Barlow +).

Maniobra de Ortolani: se abduce (se separa de la lnea media) y se hace rotacin externa,
presionando sobre el trocnter mayor para que la cadera entre en su sitio. se puede sentir la
recolocacin de la cabeza femoral luxada (lo que se denomina un click o chasquido) con la cadera y
rodilla flexionada. Eso sera una maniobra de Ortolani positiva.

2. Ecografa: permite visualizar los elementos articulares, requiere la realizacin de 5 cortes para
valorar la cadera, y es una tcnica con alta precisin diagnstica.

Haremos ecografa en los siguientes casos:


Antecedentes familiares de displasias coxofemorales
Podlica en los dos ltimos meses o parto en podlica
Pies planos o zambos
Escoliosis
Hernias

Tambin se har una ECO cuando la exploracin presente:


- Otolani positivo
- Trastornos del movimiento en MMII
- Asimetra de los pliegues glteos
- Limitacin de la abduccin
- Acortamiento de los MMII
La ECO permite clasificar la cadera en 4 grados (I normal; II inestable; III y IV descentrados); as se clasifica la
inestabilidad y se pauta un tratamiento de acuerdo a esta clasificacin.
La ecografa dinmica es la prueba de eleccin para el despistaje de la DCC.
Estudio radiogrfico
El ncleo de osificacin de la cabeza del fmur no aparece hasta el sexto mes. Lo que se hacen son medidas
indirectas (aproximadas) trazando una serie de lneas en la radiografa que van a valorar la displasia, la
alineacin y la inestabilidad:
Lnea de Hilgenreiner: es una lnea dibujada horizontalmente a travs de ambos cartlagos
trirradiados del acetbulo
Lnea de Perkins: se dibuja perpendicular a la de Hilgenreiner a travs del punto ms lateral del
acetbulo. Entre ambas lneas se dibujan 4 cuadrantes (Cuadrantes de Ombredanne). El ncleo de
osificacin de la cabeza del fmur debe quedar en el cuadrante inferointerno.
o Normal: infero-interno
o Subluxada: infero-externo
o Luxada: supero-externo

Lnea de Shenton: es un arco continuo que se dibuja a lo largo del borde interno del cuello femoral y
del borde superior del agujero obturador. Si el fmur est ascendido o rotado externamente, se
romper la continuidad de la lnea.
ndice acetabular: nos da la cobertura que tiene la cabeza femoral. Su valor normal de 25-27. Si es
mayor de 35 estaremos antes una displasia.

Tratamiento
A pesar de que un alto porcentaje evoluciona favorablemente, no podemos dejar de tratarlo y no abandonar
nunca su seguimiento. En funcin de la edad, se utilizan diferentes dispositivos para el tratamiento.
Objetivos del tratamiento:
Reduccin anatmica, conseguir la mxima esfericidad posible de la cabeza del fmur.
Estabilidad
Morfologa femoral y acetabular normal al final del tratamiento (conseguir la mxima esfericidad
posible de la cabeza femoral y congruencia de la articulacin)
Evitar complicaciones (Necrosis avascular, rigidez)
Tratamiento de la displasia antes de los 6 meses:
Si a las 2 semanas la cadera es inestable, y esto nos lo confirma la eco, se coloca el arns de Pavlik (que ha
sustituido a todos los otros dispositivos como: colocar 2 o ms paales, dispositivo de Frejka, dispositivo de
Craig o dispositivo de Von Rosen, a todos ellos los ha sustituido).
La posicin que se busca conseguir para la correccin es: abduccin-flexin (90120)-rotacin externa.
El arns de Pavlik es una frula dinmica (para que tenga un efecto trfico) y
elstica que permite el movimiento del nio dentro de unos lmites. Consta de una
banda elstica circunferencial alrededor del trax, ms unas bandas longitudinales
por encima de los hombros, desde las cuales penden las bandas elsticas de las EEII.
La banda anterior de las EEII mantiene la flexin de las caderas y la banda posterior
limita la aduccin de la cadera. El arns se usa las 24 horas del da y
progresivamente se va regulando para conseguir cada vez una mayor abduccin.
La regla para saber cunto tiempo hemos de mantener el arns es la siguiente:
mantener el arns 3 meses ms de lo que se haya tardado en conseguir la
estabilidad. Es decir, si conseguimos la estabilidad a los 4 meses, se mantendr el
arns hasta los 7 meses.
Se har una radiografa de control para comprobar la posicin de la cabeza femoral, y la retirada del arns
ser progresiva, cada vez menos horas al da.
A las 3-4 semanas de llevar este frula le hago un control de estabilidad:
Si es estable: se mantiene el arns hasta que la cadera este estable clnica y ecogrficamente (2-3
meses), luego se va retirando el arns de forma progresiva y hasta el ao de edad se le realiza un
control clnico y de imagen cada 4 meses. Despus del ao se le har un control
cada dos hasta la madurez
Si es inestable y con el tratamiento del arns no se logra nada que sea estable,
entre el 3-6 mes mejor le dejamos sin nada a partir del 6 mes debemos cambiar al
tratamiento. Si fracasa el Arns de Pavlik, habitualmente se intenta una traccin
bilateral, para pasar posteriormente a una reduccin cerrada o abierta segn las
necesidades. Es necesario traccionar las dos piernas porque si no el nio empieza a
girar sobre su propia pierna. Se mantienen durante unas 2-3 semanas.
Tambin podemos hacer (tras fracasar el arns)
Reduccin cerrada: se realiza bajo anestesia general, con un vendaje de yeso para contener la
reduccin. Tiene buenos resultados.
Reduccin abierta: es infrecuente que se realice en nios de esta edad (se hace cuando la reduccin
cerrada es inestable o la edad es > 15 meses). Implica apertura de la cpsula, reduccin del labrum,
extirpacin del ligamento redondo, reduccin de la cabeza, comprobacin de la estabilidad y colocacin
de un yeso biplvico.
La traccin enfrenta de forma paulatina la cabeza femoral al acetbulo
La artrografa dibuja el perfil de la cabeza cartilaginosa, la forma de la capsula y la posicin del labrum. Nos
sirve para saber si la reduccin de la cabeza femoral se ha hecho correctamente.

Tratamiento de las displasias de los 6-18 meses de edad


El objetivo es evitar la necrosis ceflica: para ello hay que hacer reduccin de la cabeza
1. Traccin de ambos miembros inferiores en 90 de flexin y abduccin progresiva durante 1 a
3 semanas.
2. En quirfano se hace artrografa y reduccin cerrada seguido de yeso bipelbipdico.
3. Artrografa y reduccin abierta seguida de yeso bipelbipdico
Despus del comienzo de la marcha
Hay acortamiento del miembro y retraccin muscular: el glteo mediano no sujeta la pelvis y
como no la mantiene horizontal la pelvis bascular hacia ese lado y tendr marcha en
trendelemburg.
Cuando el fallo sea bilateral la marcha es de pato

Tratamiento de la displasia en mayores de 18 meses


La gran diferencia, es que estos ya han caminado y por lo tanto la deformidad es mayor (cotilo plano y
vertical, fmur ascendido, perdida de la esfericidad de la cabeza). Existe un gran riesgo de necrosis avascular
(por las maniobras intempestivas). Adems, a partir de los 4 aos de edad, comienzan a manifestarse
deformidades esquelticas persistentes. Si a pesar de todas las medidas anteriores, no conseguimos cubrir la
cabeza femoral por completo deberemos hacer una ciruga ms agresiva. En este grupo ya no se recomienda
la traccin por el alto porcentaje de necrosis avasculares que presentan.
El tratamiento requiere traccin y reduccin abierta, con
acortamiento femoral para evitar la necrosis avascular. Se
comprueba la estabilidad, y si hay incongruencia sea se
puede recurrir a la osteotoma acetabular y/o femoral (se
puede o bien cambiar la posicin de la cabeza o el
acetbulo, cuando se hace esta segunda se hace con la
osteotoma de Salter en la cual se corta por encima del
acetbulo y meto una cua que haga que la cabeza femoral
sea recubierta por el acetbulo. Otra opcin es varizar o
valguizar segn el caso) Para hacer ciruga el nio tendr
que ser mayor de 18 meses.

Osteotoma femoral de acortamiento. Se reseca una pequea parte de la difisis femoral, permitiendo
colocar la cabeza en el acetbulo sin tensin. Adems se puede aprovechar para corregir la malrotacin que
puede existir (anteversin).
Osteotoma de Salter (del iliaco) o de reorientacin pelviana. Se usa para corregir la oblicuidad y menor
capacidad cotiloidea. Se basa en cortar desde escotadura citica en el cotilo (cortar la cua de la parte
anterior del iliaco), rebatir hacia fuera y colocar una cua de base externa
que refuerce y aumente la cobertura de la cabeza, normalizando el ngulo
de cobertura. Se hace hasta los 6-8 aos (requiere elasticidad de la snfisis
del pubis; es la mejor tcnica hasta los 6 aos).
Estas tcnicas se realizan hasta los 6-8 aos; a partir de los 9 aos, se
recomienda esperar a la edad adulta. A veces es necesario hacer tenotoma
del tendn del psoas porque se interpone y en los casos de contractura de
los abductores. (+/- Reseccin del limbo).
Entre los 8-18 aos de edad no se hace nada porque el tratamiento da mal
resultado)
La reduccin en el adulto joven: las maniobras complejas asociadas dan mal
resultado: reduccin abierta, osteotoma pelviana y osteotoma de
acortamiento femoral.

LESIN RESIDUAL AL FINAL DEL CRECIMIENTO Y EN EL ADULTO


1. Displasia del adulto joven (no entra) solo ha dicho que si tenemos una luxacin en el adulto joven ya
no le podemos poner en su sitio y por eso se le pone una prtesis.
1. Congruencia esfrica (cabeza normal, cotilo insuficiente)
2. Congruencia anesfrica (cabeza anormal, cotilo plano)
3. Incongruencia
2. Luxacin
1. Apoyada sobre un neocotilo
2. Alta, sin contacto con la pala iliaca (muscular, &c)
Clnica de la displasia
La clnica escasa.
Dolor mecnico en regin inguinal o trocantrica, con sensacin de fallo o enganche de la cadera, que
aparece con el esfuerzo o las situaciones de tensin articular. En estas situaciones, la cabeza choca contra el
rodete glenoideo, que es lo que produce sntomas.
La maniobra de Tnnis consiste en dolor a la abduccin, rotacin externa y flexin de 45 grados (reproduce
la compresin contra el acetbulo). El sndrome acetabular se pone de manifiesto con la maniobra de Tnnis
bajo control RMN, as como otras maniobras de estabilidad articular
Tratamiento
Consiste en la osteotoma acetabular. En el adulto, no se hace la de Salter sino la de Ganz, que consiste en
liberar un trozo de acetbulo y girarlo sobre la cabeza femoral para homogeneizar la distribucin de cargas y
evitar el choque con el rodete.
Cuando la luxacin es dolorosa en el adulto, se puede plantear la prtesis mecnica. En casos bilaterales, la
cabeza ha hecho un neocotilo o est alojada en la musculatura. En esos casos, muchas veces conviene no
tocar, y en caso contrario, prtesis bilateral.

OSTEOCONDROSIS. ENFERMEDAD PERTHES-LEGG-CALV.


Osteocondritis deformante juvenil de la cadera. Enfermedad de Waldestrm
Es la osteocondritis de la cabeza femoral (NACP). Es un
cuadro poco frecuente y en general se da ms en nios.
Los ncleos epifisarios de los huesos largos y los huesos
cortos se forman en el interior de un molde de cartlago
que se nutre a partir del lquido sinovial y crece
centrfugamente. El ncleo seo se nutre de los vasos que
penetran en su interior dando ramas que nutren adems al
cartlago de conjuncin.
La ISQUEMIA por interrupcin del flujo vascular (de mecanismo desconocido) lleva a la necrosis sea
(alrededor de los 4 aos de edad) y a una detencin de la proliferacin del cartlago de conjuncin, por lo
que:
Se produce una desproporcin entre la cabeza femoral y el cartlago (este ltimo ser menos
resistente y se deforma): como el cartlago crece menos, el cuello femoral es ms corto, sin embargo
el trocnter sigue creciendo. Cuando la necrosis de la cabeza es completa solo crece el ncleo
cartilaginoso, no el ceflico, por lo que, como es muy elstico, con poca presin voy a deformar la
cabeza

Disminuye el crecimiento longitudinal

El molde cartilaginoso sigue creciendo, es menos resistente a las cargas al aumentar la relacin cartlago/
hueso y las cargas normales pueden deformar la epfisis.

Epidemiologa: ms frecuente en nios. Slo un 10% ser bilateral (si es bilateral, hacer SIEMPRE diagnstico
diferencial con otras displasias). La incidencia oscila entre 4 y 26/100.000 nios y ao.
Teoras etiopatognicas:
Sera ms frecuente en los nios porque por lo general son ms violentos que las nias, as que
tendran ms golpes mayor derrame intraarticular mayor presin en la sinovial las arteriolas
nutricias y sobre todo las venas, se pueden comprimir isquemia del ncleo ceflico que actuara
como desencadenante de la enfermedad de Perthes. (esto es slo una teora)

Algunos casos se asocian a trastornos de la coagulacin (posiblemente trombofilia y sobre todo en


nios), la enfermedad de Perthes es ms frecuente si se asocian 2 o ms factores como los
siguientes:

Mutacin del FACTOR V Leiden.

Protrombina G20210A mutante.

Tasa de FACTOR VIII

Clnica
Estos nios tienen:
Menor talla al nacer y desproporcin tronco/ extremidades, con mayor crecimiento del tronco hasta
los 8 aos.

Retraso en la maduracin esqueltica de hasta 2 aos (de diferencia con la edad cronolgica)

El 80% tendr la clnica entre los 4 Y 9 aos de edad. (Cuanto ms mayores, peor pronstico) porque es en
este momento cuando se altera la vascularizacin del ncleo seo, lo que causa necrosis y el fracaso del
crecimiento del cuello femoral (el cartlago del conjuncin no se nutre)
El comienzo puede ser de forma AGUDA /CRNICA, y es caracterstico:
Cojera

Dolor.

Retraimiento de los juegos y cualquier actividad fsica.


En la exploracin fsica
Trendelemburg ++ (El glteo mediano, que es el principal abductor de la cadera, se origina en la
superficie lateral del ilaco y se inserta en la superficie superior del trocnter mayor. En este caso,
por contractura refleja del msculo, generar una fuerza abductora menor.)

Contractura en flexin y adduccin (cuando estn una semana en casa reposando, pueden volver a
jugar)

Limitacin de la rotacin interna

Diagnstico diferencial
Es muy importante descartar otras cosas, porque el Perthes, evoluciona en 2-3 aos.
1. Displasias
a. Displasia epifisaria mltiple
b. Pseudoacondroplasia
c. Displasia espondiloepifisaria
d. Displasia de Meyer: Retraso en la osificacin que aparece de forma irregular en las cabezas
femorales. Ms frecuente por debajo de los 4 aos y hasta 60% bilateral. No hay
fragmentacin y aplastamiento y cura del todo
2. Sinovitis
a. Sinovitis infecciosa
b. Sinovitis transitoria de la cadera: es frecuente, aparece en un nio despus de correr mucho:
tendr dolor en la cadera, cojera, la misma posicin de Perthes solo que si a este nio le doy
un antiinflamatorio y le dejo en reposo se cura (en Perthes no ocurra eso)
Evolucin
De 2 a 4 aos. Tiene varios estadios:
1. Lesin vascular y trombosis sin signo radiogrfico
2. Entre 6-12 meses (desde el momento de la isquemia): es la fase de condensacin porque en la
radiografa se ve que se condensan las trabculas. No da clnica (la cabeza femoral se ve ms densa
pero a diferencia de los adultos en un nio el ncleo necrosado se va a regenerar)
3. A los 18-24 meses se produce reabsorcin del hueso necrosado. Hay necrosis de la cabeza, invasin
vascular la cual rompe las trabculas isqumicas. En la radiografa parece que la cabeza femoral est
rota (se ven los macrfagos destruyendo la necrosis, es la fase de fragmentacin).

4. A los 2 aos de evolucin la cabeza se regenera como hemos dicho antes, normal o deformada
(segn si el ncleo de osificacin este o no deformado). Esta fase de regeneracin puede durar
hasta el 4 aos
Clasificacin:
El solo dijo que es importante para saber como de importante es la necrosis en funcin de lo cual decidiremos
si necesita tratamiento o no.
Se basan en cunto de afectado est la cabeza (puede ser parcial o completa). Ser la que marque el
pronstico, por lo que es muy importante, para saber si hay que tratarlas.
A. Clasificacin de Salter: es la ms antigua,
estudia la extensin de la fractura
subcondral en la cabeza femoral (cuanta
mayor afectacin del cartlago exista,
mayor ser la afectacin de la cabeza y
peor el pronstico). Es la ms predictiva.

B. Clasificacin de Caterall: en funcin del volumen de afectacin de la cabeza femoral, pero para
hacerlo ms sencillo, se habla de 2 grupos: A (I+II), que corresponde a una afectacin <50% y B
(III+IV), de >50%.

C. Clasificacin de Herring: estudia el porcentaje de afectacin del pilar lateral; a mayor afectacin,
peor pronstico.

Factores de riesgo
Prdida de altura del pilar lateral de la cabeza
Calcificaciones y quistes en el pilar lateral
Ensanchamiento y osteoporosis del cuello
Extrusin (la cabeza se empieza a subluxar)
Factores de mal pronstico
Edad: mayores de 6 aos, peor pronstico ( y si es nia aun peor)
Grado de afectacin de la cabeza: peor en grupo B de Caterall y en Herring C

Cobertura de la cabeza femoral al ao del diagnstico: cuando la afectacin es completa (mala


evolucin), la cabeza y el cotilo quedarn deformados, el cuello corto y ancho y el trocnter mayor
ascendido.

Tratamiento
La traccin continua ya no se emplea actualmente
Hay que tratar quirrgicamente a los de mal pronstico.
1. Tratamiento ortopdico: ortesis de abduccin con y sin apoyo
(traccin continua). Buen resultado en nios menores de 6 aos y con
una afectacin de la cabeza femoral >50% (porque si es menor, son
menores de 6 aos no hace falta tratar). El objetivo de esta ortesis es
que la cabeza femoral est cubierta por el acetbulo para que la
presin que reciba sea uniforme y se regenere una cabeza esfrica
para eso hay que mantener la cadera en abduccin ya que si se deja
en extensin y se aplasta del todo hay un trozo de la cabeza que da
presin y otra que no y queda la cabeza en seta.
2. Tratamiento quirrgico: la osteotoma femoral varizante es el tratamiento de eleccin en los nios
mayores de 6 aos y con una afectacin de la cabeza igual o mayor del 50% y en ellos NO debe
usarse la ortesis. Se usa ms actualmente para que la cabeza femoral entre en el acetbulo y se
regenere despus una cabeza esfrica.

EPIFISIOLISIS PROXIMAL DEL FMUR O COXA VARA DEL ADOESCENTE


Se trata de un deslizamiento de la epfisis femoral sobre la metfisis, generalmente progresivo e
ntimamente ligada a una patologa previa del cartlago en crecimiento (epifisiolisis), y que causando una
resistencia disminuida ante fuerzas biomecnicas originadas en esta regin
anatmica, provocar como resultado una coxa vara, que es la deformidad
que la caracteriza. El cuello femoral, en relacin con la epfisis de la cabeza
femoral, aparece en las imgenes en varo y en retroversin, pero en
ocasiones el desplazamiento es al contrario y la cabeza aparece en valgo
(pero es mucho ms frecuente en varo).
Como la cabeza est fija en el acetbulo, el desplazamiento es del cuello
femoral (se desplaza el fmur por rotura del cartlago de conjuncin, aunque
en la Radiografa nos d la sensacin de que se ha desplazado la cabeza)
Epidemiologa
Incidencia variables: 2.2/100.000 en Japn; 10.8/100.000 en EEUU
donde es ms frecuente en la raza negra.
Relacin de sexos: 60% chicos (antes era el 90%)
Edad de presentacin: entre 9 y 16 aos. La media es de 13.5 aos en chicos y 12 en chicas. (el dijo
entre los 12-14 aos)
Importante su relacin con el sobrepeso: la media es entre 25 y 30 kg/m2 (>percentil 85). El mayor
sobrepeso adelanta la edad de aparicin.
Bilateralidad entre 50 y 63% y puede ser simultanea o consecutiva. La bilateralidad es ms frecuente
con mayor sobrepeso y la 1 aparece en edad ms temprana.
Etiopatogenia
Combinacin de factores:
Biomecnicos
o

Sobrepeso

Oblicuidad del cartlago fisario. (Aumenta de 4 a 11)

o Retroversin de la cabeza femoral. (anteversin normal 10; en los obesos 0,4).


En adolescentes normales el punto de ruptura de la fisis es 4 veces el peso del cuerpo.
La retroversin y la mayor inclinacin de la fisis llevan a la lisis. Al estar verticalizada la fisis de la extremidad
proximal del fmur, se facilita el desplazamiento.
En los pacientes con sobrepeso existe un desplazamiento de la metfisis sobre la epfisis. Esto se debe a que
la resistencia de esta estructura en los pacientes con sobrepeso est en el lmite del fracaso, y cualquier
alteracin en la morfologa u orientacin de la extremidad femoral puede disminuir su resistencia en un 20%.
El sobrepeso y la retroversin producen un esfuerzo = 5 veces el peso del cuerpo y facilitan la epifisiolisis.

Bioqumicos

La Epifisiolisis aparece en una fase de crecimiento rpido.


o
o

El aumento de GH, aumenta la anchura de la fisis que se hace < resistente. (mayor anchura de
las zonas de cartlago hipertrfico y calcificado)
Trastornos hormonales: los nios obesos pueden tener hipotiroidismo y estados hipogonadales:
la testosterona disminuye la resistencia de la fisis y los estrgenos la aumentan (pocas nias).

Clnica:
1. Fase incipiente: es la fase previa al deslizamiento, cuando empieza a soltarse y a desplazarse la
cabeza. Se caracteriza por dolor mecnico, cojera y prdida de fuerza leve. Es difcil hacer el
diagnstico aqu.
2. Fase precoz: En ella se hacen ms claros los sntomas, dolor inguinal irradiado a rodilla (a veces slo
es un dolor en la rodilla), contractura antilgica, limitacin de la rotacin interna
3. Fase de estado, Lisis. Hay 2 formas (aguda y crnica).

Aguda: 10% de los casos. Se desencadena por un traumatismo mnimo (el nio
est jugando se cae al suelo y ya no anda mas); dolor intenso, impotencia
funcional, cadera en semiflexin, abduccin y rotacin externa. (hacer
diagnostico diferencial con la enfermedad de Perthes)
Crnica: empeoramiento paulatino de toda la sintomatologa: dolor mecnico
intenso, limitacin funcional, claudicacin. Es muy tpico de la epifisiolisis crnica,
el signo de Drehmann: durante la flexin, la cadera, a partir de 40-60 se coloca
de forma automtica en abduccin- rotacin externa. No hay separacin.

Radiologa
Fase incipiente: Ensanchamiento de la lnea fisaria que es ms vertical de lo normal.

Fase inicial: Comienzo del desplazamiento, siempre ms visible en la


proyeccin axial. Lo que s se ve es la lnea de Klein, es una lnea paralela
a la cortical superior del cuello femoral, que en condiciones normales es
secante (atraviesa) a la cabeza, pero aqu SE HACE TANGENTE a la
cabeza al comienzo del desplazamiento.

Grados de desplazamiento: solo dijo que haba 3 grados segn como de grande hubiese sido el
desplazamiento
1. Desplazamiento es <1/3 del dimetro de la fisis. El ngulo cervico-ceflico <20.
2. Desplazamiento entre 1/3 y 2/3. El ngulo cervico- ceflico es > 20.
3. Desplazamiento >2/3 del dimetro de la fisis. Puede llegar a ser completo.

El borde supero-externo de la metfisis en la forma crnica se hace prominente y


bloquea la movilidad articular.

Tratamiento
El tratamiento busca la estabilizacin de la cabeza en la posicin ms anatmica posible y la fusin del
cartlago de conjuncin, porque si est abierta la fisis se puede volver a desplazar.
En las formas agudas: reduccin bajo anestesia sin maniobras bruscas ni de
traccin. Reduccin precoz, sin forzar por el riesgo de N.A.C. y aspiracin
descompresiva de la articulacin. En los grados I y II (desplazamientos hasta 1/3
y angulacin hasta 30) fijacin in situ con agujas de Kirschner o 1 tornillo para
que el cartlago termine de desaparecer. En la actualidad se prefiere la fijacin
con un nico tornillo). El material debe quedar a 5mm del borde seo para evitar
la penetracin articular y en el centro de la cabeza (porque si no te da la
condrolisis)

En las formas crnicas, grados III y IV (angulacin > 30):


1. Osteotoma del cuello, reduccin de la cabeza y osteosntesis. Esta opcin
tiene riesgo de N.A.C., as que se prefieren las otras opciones.
2. Osteotoma subtrocantrea de reorientacin del cuello. (la forma ms segura
para que no se produzca N.A.C.)
3. Fijacin profilctica in situ de la cadera contralateral. Lo ms importante es
vigilar la cadera contralateral, para cuando empiece a deslizarse fijarla,
aunque hay discusin en la literatura, SIEMPRE en los casos de
desplazamiento incipiente.

Las complicaciones de la maniobra son:


1. Condrolisis: es una lisis acelerada del cartlago hialino articular que lleva a una cadera rgida,
dolorosa y en mala posicin en estos nios. Es ms frecuente en nias y en los casos en que el
material de fijacin de la cabeza penetra en la articulacin. El tratamiento de la condrolisis es la
artrodiastasis.
2. La necrosis avascular de la cabeza; ms frecuente en la reduccin de los casos agudos y en las
osteotomas del cuello.
3. La artrosis (secundaria a la condrolisis)

SINOVITIS TRANSITORIA DE LA CADERA


Esta apenas la coment, solamente paso las diapositivas, ni las ley.
Tambin llamada cadera irritable; artritis transitoria de la cadera, coxitis transitoria, sinovitis txica, etc.
Es la causa ms frecuente de dolor de cadera en nios.
Es una patologa de la cadera caracterstica de la infancia, que aparece de formas ms o menos aguda y se
caracteriza por coxalgia, marcha claudicante, sin cambios radiolgicos significativos, cuya clnica cede
habitualmente con tratamiento sintomtico. No suelen quedar secuelas.

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