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Cefalea.
Alcoholismo y adiccin.
Enf. Vascular del SNC.
Epilepsia.
Trastornos de conducta. Cognicion y Demencia.
Pares craneanos.
Movimiento anormal.
Enf. De la mielina central.
Unidad motora msculo.
Unidad motora Nervio perifrico I y II
Unidad motora Motoneurona.
Unidad motora Neuromuscular.
EXAMENES COMPLEMENTARIOS
RADIOLOGIA
Rayos X llegan a placa sensible. Usada para traumatismo craneal: fracturas. Calficifaciones (ej. meningioma calcificado). Silla turca enorme.
TOMOGRAFIA
Emisores + detectores rotando. Se ingresa informaticamente. Se usan blanco y negro porque el ojo humano capta una gran gama de grises. Se usan 10mm cada 10mm.
En fosa posterior estan los huesos temporales, hay aire y liquido y dan artificio de tecnica: lineas de Hampfield. Se pueden hacer cortes especiales para fosa posterior
(se deja la cabeza colgando y se angula la camilla: no hacer en politrauma), se suele usar con ventana sea para ver huesos temporales, auditivo. Tambien usado con
cortes finos para hipfisis.
Hueso y sangre color blanco (hiperdensos). Usada en traumatismos importantes (sin contraste -para ver si hay sangre acumulada- y con ventana sea), ACV (sin
contraste se ve blanco en hemorragico, area oscura en isquemico -cel.hipoxicas edematizan-), hematoma subdural (blanco en ua o medialuna, sub-dural, mas en
ancianos incluso con traumatismos leves), extradural (forma de empanada, Qx rapida), hemorragia intraparenquimatosa, subaracnoidea (linea blanca en meninges: linea
de cerebral media, tienda del cerebelo): misma imagen con contraste (y no sin contraste, en meningitis).
Helicoidal: no se detiene la rotacin, la camilla entra a una velocidad constante.
Con contraste: se usa para ver BHE (capilar + astrocito) alterada (por inflamacin o trauma -pero innecesario-), as pasa el contraste. Se usa en infecciones, tumores.
Para contrastar se usa yodo (mortalidad 1/millon, shock anafilactico, en alergicos a penicilina darle 48hs antes corticoides y antihistaminicos).
Ventana osea (correccion informatica): muestra bien hueso, mal parenquima (normal muestra al reves).
RESONANCIA MAGNETICA
Campos magneticos (necesita refrigeracin, se usa helio) y ondas electromagneticas (radiofrecuencia). Se usaba en metalurgia desde el '48. En medicina se usa en
base a H+. Campo magnetico poderoso orienta a los protones segn este. Se enva impulso de radiofrecuencia para orientarlo a 90 de la posicin original. Al regresar
libera energa (T1): donde se ve hiperintensa a la grasa y el agua hipointensa. Si en lugar se coloca otra radiofrecuencia para que rote sobre su eje y luego se la suelta
libera energia (T2): donde se ve el agua hiperintensa y la grasa hipointensa. El hueso no resuena, aparece como negro y no hay lineas de Hampfield ni problemas en
fosa posterior. Muy buena diferencia entre liquido y parenquima. Se ve bien sangre (aguda: brillante, a las 48hs se va apagando, hasta que solo queda hierro el cual se
puede detectar). Se pide sin contraste en ACV. Isquemico se ve hiperintenso en T2 (tiene edema). Muy util para estudios de medula (en TAC se ve hueso y disco
intervertebral pero mal el parenquima). Estudios de n.optico.
Contraste no es yodado, sino gadolinio con un quelante DTPA (no genera alergias), que atraviesa BHE en tumor o infeccin. Se ve muy bien tumores del ngulo
pontocerebeloso.
Angioresonancia: muestra muy bien arterias y venas (mal el resto). Util para aneurismas (incluso se puede ver movimientos, drenaje).
CIRUGIA GAMMA [gamma knife].
Irradiacin desde varios ngulos hacia un punto (asi en un punto se acumula la mayor radiacin). 1Ro ubicar lesin (ej. Rx frente/perfil + idem con contraste y con marco
estereoataxico no metalico -madera, acrilico- para que no se mueva: arteriografia).
Se usa para Tx tumores, malformacion A-V...
ELECTROMIOGRAFIA
Evala patologa desde 2da motoneurona al msculo.
Con electrodo de aguja (mejor para patologa muscular) o con electrodo de superficie.
Se siguen 3 pasos:
1. actividad espontanea (normalmente silencio elctrico): puede haber fasciculaciones (potencial muy alto, polifsico, indica lesin de 2da motoneurona o radicular
cercana a la 2da motoneurona, pueden ser benignas), fibrilaciones (potencial pequeo, arritmico, con sonido muy agudo, indican que el msculo est
denervado: lesion del tronco nervioso que inerva ese msculo), miotonas (contrae y va decontrayendo de a poquito: al poner la aguja contrae y se va
decontrayendo de a poquito), ondas positivas (el msculo ?)
2. actividad voluntaria: trazado neurgeno (de alto voltaje, polifsico, donde se suele ver la linea de base: los troncos nerviosos tratan de conservar lo que se
perdi, como hay fibras nerviosas de distintas fuentes llegan a distintos tiempos; las lesiones son mas altas cuanto mas cercanas estan a la 2da motoneurona,
cuando hay un ELA de 2da motoneurona se dice que es gigante), trazado migeno (al iniciar la fuerza va reclutando unidades motoras, en miopata hay trazado
interferencial -de muy bajo voltaje, tapa la linea de base- que agota por el cansancio, vuelve a aparecer, agota, vuelve).
3. velocidad de conduccin (estmular elctricamente en un tronco nervioso y captando el estimulo en el msculo dependiente de ese tronco; se estimula en dos
puntos, uno distal y uno proximal): se ve normalmente el estmulo y luego la respuesta muscular captada como una onda. El tiempo que tarda en aparecer es la
latencia. Hay 2 latencias: proximal y distal. La velocidad de conduccin se calcula como distancia / latencia proximal distal. Si esta disminuido hay lesion del
tronco nervioso, si disminuye <30% el problema esta en el axon, si disminuye >30% el problema es de la mielina.
2da motoneurona
Raiz, plexo o nervio
Miogeno
AEspontanea
Fasciculaciones
Con miotonia:
Sin miotonia: silencio electrico.
AVoluntaria
Trazado migeno.
Velocidad de conduccin
CEFALEA
Dolor: experiencia sensorial desagradable con marcado componente emocional, generalmente desencadenado por estimulacin de n.perifricos asociada a dao tisular.
CLASIFICACION
PRIMARIAS: raramente tienen hallazgos al examen neurolgicos. SECUNDARIAS.
Los EC suelen ser (-), las imgenes son tiles solo como DxD.
1. Migraa.
2. Cefalea tensional.
3. Cefalea acuminada [en racimos] (y otras cefaleas
autonmicas trigeminales).
4. Otras cefaleas primarias: 1. en puntada (intenso dolor
punzante de 1-3 seg, repetidos en el da, en rbita, frente o reas
parietales -territorio de la 1er rama del trigemino-, sin otros
sintomas acompaando, no atribuible a otras alteraciones, a veces
asociado a migraa, cefalea en racimo o tensin), 2. de la tos, 3.
exercional, 4. asociada a actividad sexual, 5. hipnica (solo aparece
en el sueo y despierta al paciente, 2 de: 1. <15 episodios/mes, 2.
al despertar dura <15min, 3. comienza despues de los 50 aos;
sin sintomas autonmicos y no atribuible a otra alteracin), 6. en
trueno (severa, 1. comienzo brusco de maxima intensidad en
menos de 1 min, 2. dura desde 1hs a 10 dias; suele no repetirse
por semanas o meses, sin causa atribuible; estudiarlo por poder
deberse a hemorragia subaracnoidea, expansin o trombosis de aneurisma
Etio: inflamacin
granulomatosa
inespecifica del
seno cavernoso.
EC:
VSG elevada, PCR.
Biopsia arterial (amplia, bilateral?).
Doppler arterial.
Clinica: dolor orbital y periorbital, de intensidad fluctuante + paresia/pleja de oculomotores + hipoestesia V1. Tx: prednisona 1mg/kg.
Criterios: A (1 o + episodios de dolor orbitario unilateral que persiste por semanas sin Tx), B (parlisis del Resuelve en 72hs.
III y/o IV par y/o VI par y/o granulomas en RMN cerebral o biopsia), C (oftalmoparesia coincidente con el
inicio del dolor o durante las 2 sem. Siguientes), D (el dolor y la parlisis resuelven en 72hs con correcto Tx
corticoideo), E (exclusion de otras causas).
MIGRAA [Jaqueca].
Enf. Neurolgica caracterizada por crisis de hemicrnea pulstil + NyV + fono y fotofobia + moderada a severa incapacidad.
Epidemio: 12-18% de la poblacin,
mas mujeres (3:1). 90% historia
familiar. Hay una forma hemipljica
familiar autosmica dominante.
Patogenia: hipotesis vascular,
bioquimica-vascular, disnociceptiva
central, neurovascular, de Lance.
Gentica + ambiente + gatillo
individual, siendo los mas habituales:
cambios de sueo, alimentos, stress,
OH, ejercicio, hormonas (descenso
brusco de estrgenos premenstrual,
mejora en 2do trimestre de
embarazo y menopausia,
oscilaciones anmalas propias o
farmacolgicas como Tx de
reemplazo o ACO -contraindicados
en migraa con aura-)
Tx:
De crisis:
Moderada: AAS/Paracetamol/Dipirona + cafena con o sin
antinauseosos.
Severa: ergotamina 1-2mg, 4mg/2hs maximo (crea tolerancia y
dependencia), triptanos (target 5-HT1, sumatriptan 100mg 1 dsis,
2da no si fall, solo si recurre dentro de las 4-24hs) + PHP +
antiemeticos (metoclopramida/domperidona). Tambien (segn clase):
clorpromazina iv 3,5-10mg diluida en 250cc a pasar en 30min +
dexametasona 2cc.
Tx Px: en crisis muy frecuentes, incapacitantes, de 2-3 das o
contraindicacin de los anteriores: beta-bloqueantes (propanolol 40160mg) / bloqueantes-Ca (flunarizina 5-10mg/noche), antidepresivos
(amitriptilina), valproato, topiramato (25-150mg til en cefalea crnica
refractaria, sostener al menos por 4 meses), pizotifeno (0,51,5mg/noche).
Los Tx son iguales con o sin aura, excepto que es controvertido el uso
de los vasoconstrictores en migraa con aura.
CPH: crisis + cortas unilaterales, mas frecuente en mujer, absoluta respuesta a indometacina.
Hemicranea continua: dolor sordo unilateral sin gran fenmeno autonomico que responde a indometacina.
SUNCT: raro, dolor periocular V1 paroxistico de segundos de duracin. Mucho fenmeno autonmico.
CEFALEA TENSIONAL
Patogenia:
desconocida,
controversia entre
perifrico/central.
ALCOHOLISMO
ALCOHOLISMO.
Frecuente ver petequias alrededor de cavidades de LCR. Sobre todo en las irreversibles: hemorragia + desmielinizacin.
Enf. Asociadas al OH:
Sme. Wernicke Korsakoff.
Degeneracion cerebelosa.
Ambliopia alcohol-tabaco.
Pelagra.
Enf. Toxico-Metabolicas.
Enf. De Marchiafava-Bignami.
Mielinolisis central pontina.
Demencia alcoholica.
Polineuropatia alcoholica.
SME. DE WERNICKE.
Sme malbsortivo. Gastritis cronica lleva a la malabsorcion de las vitaminas del complejo B (tiamina). Notar que puede haber un Wernicke en no-alcoholistas (cuidado
colecistitis,embarazadas vomitadoras).
- Clinica: en menos. Inicio generalmente agudo. Triada:
Hipersomnia coma.
Ataxia paraparesia de MMII.
Nistagmus. Paresia de VI par uni o bilateral.
Otras: malnutricin, polineuropatas. Alt. Visuales. Compromiso simpatico y parasimpatico (desmielinizacion).
- Tx: tiamina. Siendo la tiamina cofactor del Krebs, suele restringirse la glucosa, dar sc.fisiologica. Forma ac.piruvico (se podra medir en sangre).
SME. DE KORSAKOFF.
Alteracin de la memoria antergrada (reciente). Puede darse en no OH (traumatismos frontal).
DELIRIUM TREMENS (delirio + temblor).
- Clinica: en 24-48hs.
Sintomatologia en mas, no se tranquilizan. Suele darse un vasito de OH diluido en agua para tranquilizar. BZD.
- Tx: internacion por 24-48hs.
Tranquilizar: vasito de OH diluido en agua. BZD.
PHP (sc.fisiologica) + complejo B, orina, hemograma/importante control del medio interno, CSV (T, FC, TA, FR). ECG (frecuente descompensacion con
arritmias: betabloqueantes).
Tx enf asociadas: neumopatia (Rx torax), fracturas.
Notar que el paciente es legalmente indefenso.
MIELINOLISIS CENTRAL PONTINA.
Tambien en pacientes con I.Renal o I.Hepatica.
- Clinica: tetraparesias, tetraplejia. Sme. Seudobulbar (risa y llanto inmotivado, dificultad de emisin de palabra, dificultad de deglucin)
- EC: RMN: se ve un hueco en el centro de la protuberancia por destruccin de la mielina (ergo mielinolisis central pontina).
ENF. DE MARCHIAFAVA-BIGNAMI.
Epilepsia ingobernable + demencia.
ATROFIA CEREBELOSA.
Uni o bilateral.
Clinica: sme. Cerebeloso o hemisme.cerebeloso: aumento de base de sustentacin (con pies hacia dentro) + temblor localizado/generalizado, alteracion de palabra y
marcha. Reflejo pendular (no frena, va y vuelve).
RMN: Surcos cerebelo mas pronunciados.
NEURITIS OPTICA.
Disminucion de la agudeza visual (no mejora con lentes).
EC:
Potenciales evocados: estimulos visuales (tambien se puede usar para sensitivos, auditivos) tipo flash o tipo..., se miden con electrodos.
Fondo de Ojo: edema de papila desaparicin del edema con retraccin y atrofia.
RMN de la via ptica: hace Dx temprano. Retraccin y atrofia. La mielina en t2 se ve en un 1er momento hiperintensa (inflamacin) hipointensa. Normalmente
se ve hiperintensa en t1 (por ser grasa) e hipo o isointensa en t2. En inflamacion se ve hipointensa en t1 e hiperintensa en t2.
ALCOHOLISMO EN EMBARAZO.
Retraso del crecimiento / Prematurez.
Alt. Cerebral (retraso mental, irritabilidad e hiperactividad, hipotonia).
Dismorfologia facial.
EC:
Tx Agudo:
Descartar hemorragia
- 1ras 3hs:
cerebral: TC (muy sensible pero
Tromboliticos endovenosos (o antiagregacin
puede no mostrar lesin
plaquetaria en las 1ras 48hs): t-Pa (30% mas de
isquemica en las 1ras horas, sin
posibilidades de recuperacin completa, i.v. a dsis
contraste i.v.: contrastada si no
s/peso corporal, ventana de 3hs). Inclusion:
es firme el dx de isquemia para
pacientes con alt. Tempranas tomograficas sutiles.
descartar otros procesos). RM
No pacientes con claras hipodensidades o cuando
(simil TC, pero mejor deteccin
superen el 30% del rea de la cerebral media
de isquemia en tronco y permite
(mayor riesgo de transformacin hemorragica).
diferenciar lesiones antiguas de
Obtener sangre venosa para rutina y coagulacin.
recientes).
En etapa de infusin: en unidad de stroke, TA
Identificar subtipo de ACV
<185/110, dosis rTPA 0,9mg/kg hasta 90mg
isquemico: puede postergarse al
maximo 10% en bolo y resto infundir en 1hs,
2-3er dia en urgencia de
suspender si empeora, no dar antiagregantes ni
tromblisis si est an en la
heparina las 1ras 24hs posteriores al trombolitico.
ventana de 3hs. Doppler
Control estricto de TA, estado neurologico, y
(lesiones de cuello, no craneal e
posibilidad de sangrado (corregir con plasma
intracraneal por estar ocultas por
fresco, crioprecipitdos y reposicin globular). Si no
hueso pero con ciertas
cumple criterio trombolitico, AAS es el unico
ventanas), angiografia cerebral
antiagregante estudiado, en dosis de 160-325mg.
por cateterismo (evidencia mejor
Criterios aplicacin: Dx ACV isquemico, <3hs de
lesiones de vasos pero es
evolucin, dficit mensurable, sntomas no
invasivo y puede complicarse,
aislados, TC normal o cambios sutiles, si esta
mortalidad del 1%), RM
anticoagulado con RIN<1,7, si recibio heparina en
(angiografia sin contraste ni
las 24hs previas KPTT normal.
cateterismo, complementado por
Criterios exclusin: sintomas sugestivos de
Doppler). ECG (inmediato
hemorragia meningea, crisis o estado postictal,
arritmias o isquemias coronarias).
TEC o ACV o IAM en los 3 meses previos,
Ecocardio transtoracico (sensible
antecedente de hemorragia intracraneal, evidencia
a trombos apicales, insensible
de infecin, abuso de drogas, OH, hemorragia
para atriales y shunts derecha
intestinal o urinaria en los 21 dia previos, Qx mayor
izquierda), transesofagico
en los 14 dias previos, puncin arterial o lumbar en
(trombos auriculares izquierdos,
los 7 das previos, evidencia de hemorragia activa
foramen oval permeable,
o fracturas, plaquetas <100.000, glucemia <50 o
aterosclerosis artica).
>400 mg/dL, TAS >185 o TAD>110, TC con
Si luego de toda la batera de
hemorragia o infarto multiloba (hipodensidad >1/3
exmenes el Dx queda sin
del hemisferio).
aclarar: causa indeterminada.
Soporte medico en unidades de stroke.
Descartar estados de
Manejo de TA: alta en 80%, pero puede limitar la
hipercoagulabilidad.
lesion favoreciendo la circulacin colateral en el
area de penumbra, agravandose el cuadro si se la
Grandes
vasos
Cartida
Etio: 1ro. aterosclerosis (+ en la bifuraccin de la cartida primitiva), 2do. Disecciones, 3ro. Displasia fibromuscular (mujeres 4-5ta decada).
C: asintomtica muy grave (s/desarrollo de circulacin colateral y capacidad de generar trastornos tromboemblicos del proceso obstructivo).
- Trastornos sensorio-motores en hemicuerpo contralateral.
- Afasia y apraxia si involucra el hemisferio dominante.
- Hemianopsia homnima contarlateral (si involucra reas temporales) / alteracin monocular homolateral por isquemia retiniana (tambien
frecuente).
- Desviacin ocular hacia la lesin (compromiso de reas prefrontales).
Diseccin arterial Comn en adultos jvenes.
Etio: espontanea o asociados a traumatismo craneocervical, quiropraxia, posiciones de la cabeza mantenidas en forma
Vasos
circunferenciales
Vertebral
Etio: aterosclerosis, displasia fibromuscular, disecciones, traumatismos (especialmente sensible por su relacin con la columna). La
obstruccin de la subclavia pre-salida de la a.vertebral puede dar sintomatologia evidenciable al ejercitar el MMSS correspondiente (sme de
robo de la subclavia).
C: smes. bulbopontinos (sme. de Wallenberg es el mas comn).
Notar que es frecuente que una a. vertebral sea hipoplasica y otra dominante, que si se ocluye la sintomatologia es igual a la oclusion de la a.
basilar. Si hay buen desarrollo de ambas puede ser asintomatica.
Basilar
Etio: ateromatosis local, mbolos en sector arterial proximal o cmaras cardacas. Raro diseccion.
C: grave. Si afecta la porcin anterior de la protuberancia da sme. de enclaustramiento (paciente lcido, siente y escucha pero no puede
moverse por compromiso de via cortico-espinal, ni puede relacionarse por afectacin de va cortico-nuclear, solo puede comunicarse por
movimientos verticales de la mirada, los laterales tambien estan paralizados). En lesiones mas extensas hay coma al afectarse formacion
reticular.
C. ant
Irriga anteriores de cara medial de hemisferios cerebrales, lbulo orbitario, polo frontal y franja de la convexidad alta. 70% del cuepro
calloso, parte inferior de la cabeza del caudado. Brazo anterior de la capsula interna.
Distal: pleja y alt. Sensitiva del MMII contralateral con leve paresia de brazo y prensin palmar forzada e indemnidad facial + abulia y apata +
alt. Esfinterianas. En lesion del hemisferio dominante apraxia brauqiocrural izquierda.
Proximal: grave hemipleja contralateral + signos prefrontales. Puede ser leve si est permeable la a. comunicante anterior.
C. med
Irriga cara externa de hemisferios cerebrales en area motora, premotora, centro de mirada conjugada lateral, via ptica y zonas del lenguaje.
E: embolias cardacas o arterioarteriales.
Distal: hemiparesia de predominio faciobraquial + afasia motora (si afecta hemisferio dominante)/afasia fluente con alteraciones del campo
visual.
Proximal: suma territorios profundos (gl.basales y capsula interna): hemipleja faciobraquiocrucal + hemihipoestesia + hemianopsia
contralateral + afasia mixta (si es el dominante).
C. post
Nace de la a.basilar (15% de la a.cartida interna). Irriga pednculos cerebrales y cerebelosos superiores + pares III y IV, sustancia negra,
ncleo rojo, formacin reticular, sectores talmicos y subtalmicos + fasciculo longitudinal medial.
Ramas perforantes (distal): smes. Alternos + hemibalismo + lesiones talmicas (lagunas) + sme. mesencefalo-talamico con paralisis del III
par uni o bilateral + abulia intensa + sintomas visuales.
Ramas corticales: parte inferomedial del lbulo temporal + sector medial del lbulo occipital: alt. Visual tipo cortical (cuadrantopsias y
hemianopsias congruentes con respeto macular y reflejo fotomotor conservado) + alucinaciones + palinopsia. Si compromete hemisferio
dominante: alexia, anomai, agnosias. Bilateral: ceguera cortical, visin en cao de escopeta.
Vasos
20-25% de los eventos isquemicos. Estos infartos se llaman LAGUNAS, son <15mm y se localizan en los gl. Basales + capsula interna + sustancia blanca
perforantes que rodea estas estructuras + profundidad del tronco cerebral.
[lagunas]
Etio: HTA (procesos lipohialinoticos y necrosis fibrinoide).
C: varios smes. Caracterizados por ausencia de manifestaciones corticales (no afasia, apraxia, agnosia, trastornos visuales, convulsiones o alt. Del
sensorio). Suelen mejorar espontneamente luego de un perodo de mortalidad. Escasa mortalidad pero pueden repetirse y llevar a demencia por infartos
en territorio perforante. 5 son los mas comunes:
- Sme. motor puro (+ frecuente): hemiparesia de inicio brusco que compromete con igual intensidad MMII, MMSS y cara. Lesin en brazo post. de capsula
interna o centro oval. Lesion en protuberancia no afecta cara.
- Sme. sensitivo-motor: idem anterior + alt. Sensitivas con igual distribucin. Lesin en capsula interna y zonas vecinas del tlamo ptico.
- Sme. sensitivo puro: alt. Sensitiva de mitad del cuerpo (con limite neto en lnea media). Lesion en talamo optico (nucleo ventral posterior), centro oval, o
parte superior del tronco.
- Hemiparesia ataxica: paresia desproporcionada, mayor en MMII + ataxia en sentido opuesto (mayor en MMSS). Lesion en el pi de la protuberancia,
centro oval o corona radiata.
- Disartria-mano torpe: disartria y disfagia importantes por paresia facial, velopalatina y lingual de tipo central + torpeza del MMSS homolateral. Lesion en
rodilla de capsula interna o 1/3 sup. De protuberancia.
Superlagunas: infartos no corticales (profundos) pero >20mm. Tienen etiologa cardioembolica.
Infarto en
territorio
limitrofe
Etio: cuando la TAS desciende debajo de los lmites necesarios p/Fx cerebral (ej. paro cardaco) genera isquemias en la zona limitrofe entre las a. cerebral
media y la anterior o la posterior (a nivel parietooccipital / frontal anterior).
C: en causas sistmicas involubra reas motoras bilaterales de MMSS: parlisis en musculatura proximal de MMSS (sme. del hombre en barril).
Vasculitis
Histologia de inflamacin y necrsis vascular. Clinica variable, compromiso de SNP (en PAN), SNP+SNC (Wegener).
Arteritis temporal: >60 aos, con antecedente de fiebre + perdida de peso + polimialgia reumtica. Intensas cefaleas con induracin de la a.temporal
superficial y a veces escaras en las zonas irrigadas por esta. Asociado a neuritis ptica isqumica y deterioro cognitivo. Aumento de VSG > 100.
Trombosis
venosa
central
Subtipos patolgicos: 1. crisis isquemicas transitorias (episodios de <24hs), 2. infarto cerebral (80%, >24hs, Etio: trombosis/embolia (de un vaso o del corazon, lagunas
por oclusion de a.penetrante), hemorragia intraparenquimatosa (15%), 4. hemorragia subaracnoidea (5%).
AIT
- Clinica:
Territorio Carotideo: ceguera monocular transitoria, hemiparesia, hemiparestesias, disfasia, hemianopsia, alexia, agrafia, acalculio.
Territorio vertebrobasilar: vertigo y ataxia, diplopa, disartria, hemiparesia alternante, ptosis palpebral. Raro que sea un sintoma aislado.
INFARTO CEREBRAL: resultado de necrosis isquemica de una zona de parenquima cerebral con sme focal, recuperacion parcial o total.
Por oclusion de grandes arterias (2rias a aterotrombosis o embolia cardiocgenita): infartos extensos corticosubcorticales.
Por oclusion de vasos pequeos o arterioloesclerosis: infartos lacunares subcorticales.
Notar que infarto cortical tiende a ser mas focalizado. Subcortical agarra grandes areas.
A. Cerebral media:
Territorio superficial: deficit motor y sensitivo contralateral a predominio faciobraquial, hemianopsia homonima, hemisferio izq: afasia (de expresion,
comprension,nominal, de conduccion), hemisferio der.: anosognosia (no reconoce su enfermedad), hemiasomatognosia (no reconoce parte del cuerpo).
Territorio profundo: hemiplejia....
A. Cerebral anterior: deficit motor y sensitivo contralateral a predominio crural, alt. Conducta, incontinencia urinaria. Hemisferio izq: afasia transcortical, apraxia de brazo.
Si afecta cuerpo calloso puede dar sme. De desconexion.
Origen comun de ambas arterias cerebrales anteriores....
A. cerebral posterior: deficit sensitivo, deficit motor menos.
Territorio vertebrobasilar: s/nivel de lesion rostrocaudal pares craneales afectados mesencefalo (III y IV), protuberancia (V-VII), bulbo (VIII-XII). Trastornos de la mirada
conjugada (oftalmoplejia internuclear: paralisis de RI de un ojo, nistagmos en la abduccion del ojo contralateral), sindromes alternos (compromiso de par craneal y/o
anaerobica). Manejo de la glucemia (hiperglucemia es mal pronostico: vigilar). Manejo de T (ibuprofeno o paracetamol). Manejo de la TA (notar que 1.la
autorregulacion en area isquemica esta alterada y el flujo cerebral depende de la TA sistemica, 2. cerebro depende del corazon: no bajar TA, menos
bruscamente, solo se baja si TAS220 o PAD>120: IEGA, betabloqueantes, vasodilatadores). Tx: antitrombotico: antiagregantes.... Trombolisis con rt-PA (requiere
equipo multidisciplinario). Tx neuroprotector.... no eficacia.
Manejo intrahospitalario: hospitalizacion (mejor unidad de Stroke, UCI, UTI), reposo (cama, cabecera 30), ventilacion, TA (mantener TA 90-100 con
betabloqueantes).
Complica:
Neurologicas: HTE (edema),crisis epilepticas, transformacion a ACV hemorragico.
Sistemicas: neumonias aspirativas/no, trombosis venosa profunda, escaras, flevitis.............
A quien anticoagular: infarto no hemorragico sin deficit masivo ni TA>180 y/o 100. Si no retrasar anticoagulacion 7 dias y repetir TC antes.
STROKE EN JOVENES (<45 aos).
Causas mas importantes es la
Diseccin carotidea (dolor de hemicara, cuello,cabeza, sme. De Horner ipsilateral,antecedente de trauma leve, dolor de nuca o espalda que simula causa
musculoesqueletica, Dx: angiografia: carotidea: estenosis proximal tipica en pico, no ingresa al craneo, aneurisma distal).
Cardiacas: foramen oval permeable......
Alt. Hematologicas, deficit congenitos de factores de la coagulacion, sme. Antifosfolipido, hiperhomocisteinemia.
HEMORRAGIA INTRACEREBRAL.
Causas: hemorragia cerebral hipertensiva, Hsa, alt.hematologicas, drogas de abuso (cocaina), tumor. Aneurismas cerebrales.
Sintomas: cefalea aguda intensa, HTA, NyV....
2 tipos: hemorragia cerebral y de leptomeninges.
Dx:
- TAC. Notar que es mas facil de detectar en los 1ros dias.
- PL: LCR con sangre (DxD con PL traumatica: no diluye en varios tubos, centrifugar: sobrenadante pigmentado, si es cristal de roca es traumatico -igual ver con
espectrofotometro-, GR cremados)
MALFORMACION A-V.
Mayoria silentes.
Dx: TAC con contraste (se ve la tortuosidad de los vasos).
HEMORRAGIAS INTRACEREBRALES.
Mas frecuente por HTE. Mas en putamen, luego sust.blanca, talamo, protuberancia,cerebelo.
Loba
res
EC:
- Coagulo y Rto
plaquetario:
trombocitopenia
<20x10a/L
- VSG, PCR y
hemocultivo si se
sospecha
endocarditis
infecciosa como
Oculares
Pupilas
Motor y sensitivo
Alerta
Fx superiores
causa.
Putaminal Desviacin
Normal
Hemiparesia +
Normal
Afasia
- Leucocitosis:
(40-50%)
contralateral
hemihipoestesia
(izq)/Neglect (der) >12.500x10-3/L
contralateral
puede ser por el
hematoma (+ si es
Talamica Abajo y dentro
2-3mm
Leve paresia +
Disminui Confusin,
grande).
(15%)
minimame hemihipoestesia
do
trastornos
- TC: muy sensible
nte
contralateral
mnesicos, afasia
hasta muy pequeos.
reactivas
(izq) /neglect(der)
A la semana cambia
Pontina
Paresia ipsilateral con 1mm
Cuadriparesia
Coma
desde la periferia al
mov. Verticales
reactivas Descerebracion
centro: isodenso a las
conservados: bobbing.
2-3S e hipodenso
Reflejos oculocefalicos
cuando reabsorbe
y oculovestibulares
(indistinguible de un
alterados.
infarto). El contraste
ayuda al Dx etiologico
Cerebelos Paresia del VI par
Pequeas Ataxia de tronco o
Estupor
en hemorragias
a
ipsilateral. Paresia de y
MM.
lobares 2rias a MAV o
mirada conjugada.
reactivas Disartria
tumores.
Bobbing.
Paresia facial
- RM: mayor presicion
Nistagmo
homolateral
y especificidad que la
Etio: angiopata amiloide (en particular si es recurrente en aosos), alt. Coagulacin (diatesis
TC.
hemorragicas, anticoagulacion), tumores (melanoma, gliomas), malformaciones arteriovenosas,
- PL: innecesaria,
angiomas cavernosos o venosos. Asociados a demencia de Alzheimer.
peligrosa y
Riesgo: edad avanzada, anticoagulantes, HTA y demencia.
contraindicada.
Clinica: inicia con cefalea y vmitos (60%). Tiende a la recurrencia (25%) con mortalidad del 70%. - Angiografia: solo si
Sintomas de dficit neurolgico s/localizacin: mas frecuente en refion parieto-temporo-occipital
se sospecha
(raro que haya hemiparesia): hemianopsia homnima (parietal-occipital), afasia en lesion de
malformacin
hemisferio dominante (temporal o frontal). Solo compromete el sensorio si afecta tronco o tlamo.
vascular, tumores
Signos meningeos si contacta con espacio subaracnoideo.
vascularizados o
vasculitis.
Tx:
1. Ventilacin: sat. O2 >95%.
2. Evitar aspiracin en pacientes
con det.sensorio, considerar tubo
endotraqueal/traqueostomia/SNG.
3. TA: controlar s/exagerar descenso. Mantener TAM: 100-120.
4. HTE: hiperventilacin +
diureticos osmticos (manitol al
20%: 1g/kg inicial 0,255mg/kg/4hs, no mas de 5 dias por
efecto rebote) + furosemida (10mg
i.v. c/2-8hs, sola o con el manitol).
Si no logra controlarse se puede
inducir coma barbiturico.
5. Monitoriear ECG y dosar ez.
Cardiacas por asociacin con
taquiarritmias e isquemias
subendocardicas.
6. Anticonvulsivantes: frente a
crisis. Px no en profundas y
controversial en lesiones Cx
(fenitoina por 1 mes y discontnuarlo gradualmente si no hay crisis).
7. Balance hidroelectrolitico:
suelen hacer SIHAD: no dar nada
oral en las 1ras 24-48hs, luego
iniciar nutricin normocalrica e
hiposdica.
8. Habitacin en silencio y
oscuridad, cabeza a 15-30
(favorecer drenaje venoso).
Minimas visitas.
9. Laxantes.
10. Px TEP: heparina 5000U
sc/12hs.
Si la hemorragia es 2ria a
anticoag: vit.K .v. 10-20mg +
infusin de factores II, VII, IX y X o
plasma fresco congelado.
- TxQx: en estudio.
--
Etio: 2rias a trauma. Si no, rotura de aneurisma sacular (85% de las no traumaticas: en ramas arteriales de la base del cerebro en poligono de Willis o proximal,
mayores en a. cerebral media, hay cierto grado de predisposicin gentica asociada a Ehlers-Danlos, seudoxantoma elastico, displasia fibromuscular, enf.
poliquistica). Otras: rotura de MAV, extensin al espacio subaracnoideo de HIP. Hay casos idiopaticos y benignos (ej. hemorragia perimesencefalica).
Riesgo: TBQ, HTA, abuso de OH, ACO.
Epidemio: 10/100.000 personas por ao. Riesgo de rotura aneurismatica aumenta con edad, mujeres, negros.
Clinica (emergencia medica): hay un brusco aumento de la PIC con alt. De conciencia, intensa cefalea de instalacin aguda, signos meningeos (frecuentes
los vmitos, a veces solo hay nauseas, foto y fonofobia), signos de rigidez de nuca pero pueden pasar hs hasta que aparezcan y a veces de foco. A veces hay
cefaleas premonitorias o signos 2rios a la compresin de un aneurisma agrandandose (paresia de oculomotores, compromiso trigeminal, defectos de campo
visual): la cefalea occipital sugiere aneurisma de a.cerebelosa antero o posteroinferior, cefalea retroocular de la a.cerebral media. Crisis comiciales (6-16%). El
brusco aumento de la PIC puede romper venas retinianas (17%, el sangrado puede quedar confinado entre la retina y el cuerpo vitreo o bien invadiendo el
cuerpo vitreo [signo de Terson]). Por los primeros 2-3dias puede aumentar la T pero raro >39C. En la 2-3 semana suelen aparecer deficit focales (gralm. Por
isquemia 2ria).
EC: DxC confirmando sangre en LCR.
- TC confirma en el 90% si se hace en las 1ras 24hs.
- PL (si la TC es negativa): LCR hemorragico. Para descartar hemorragia por la misma PL, recolectar el LCR en 3 tubos consecutivos (prueba de los 3 tubos) y
hacer Rto celular: elevada presin de apertura + alto Rto de eritrocitos que no decrece del 1er tubo al ultimo + xantocroma (por degradacin de pigmentos
hemticos, requiere >12hs para aparecer).
Luego del Dx: angiografia de los 4 vasos encefalicos para detectar el aneurisma. 25% no lo demuestra, repetir a los 7-14dias: 2-5% se demuestra. Si no
hacer RM (buscando MAV en cerebro, tronco o medula).
Tx:
- Qx: para excluir el aneurisma o malformacin vascular de la circulacin. Via directa / endovascular, embolizacin con balones, colocacin de coils de platino.
- Sostn: reposo en cama en habitacin a media luz + laxantes, analegesicos y sedantes + Px de trombosis venosas + colocacin de va central + disminucin
de PIC (hiperventilacin, manitol, sedacin) + manejo de TA (dificil, suficiente para vencer el vasoespasmo pero no para romper nuevamente el aneurisma) +
cuidar hidratacin + anticonvulsivantes Px (convulsiones son frecuentes y pueden romper aneurismas) + Tx del vasoespasmo (esencial pero ineficaz:
nimodipina, dilatacin transluminal, papaverina intraarterial, triple H: induccin de hipertensin, hipervolemia y hemodilusin, pero solo post-Qx del aneurisma).
Corticoides intil para edema pero puede ayudar con la cefalea.
Complicaciones:
- No neurologicas (+frecuentes): arritmias cardiacas, edema de pulmon / infeccin pulmonar, trastornos renales / hiponatremia (por SIHAD).
- Neurologicas (+tardias): resangrado (30% en el 1er mes, luego 3% por ao, mortalidad del 70%, riesgo: HTA, sexo, edad, estado neurolgico al ingreso,
hidrocefalia, intervalo del inicio del episodio y el inicio del Tx), vasoespasmo (solo aparece en HSA y jaqueca, mayor causa de morbimortalidad de la HSA, a la
semana y desaparece en 2-4S), hidrocefalia (25% aguda, generalmente obstructiva por sangre en ventriculos, resto crnica con deterioro cognitivo, abulia, alt.
Marcha e incontinencia).
Pronstico: 51% fatal. 30% de los que sobreviven quedan confinados a cuidados diarios.
EPILEPSIA.
Alt. cerebral crnica caracterizado por una predisposicin duradera a generar crisis, derivado de actividad anormal, excesiva y sincrnica de la actividad neuronal.
Crisis epileptica: expresion clinica de signos y sintomas transitorios derivados de actividad neuronal anormal.
Encefalopata epilptica: cuadro epilptico en el que las crisis contribuyen a deterioro progresivo de las fx cerebrales.
Sme. Epilptico.
Epidemio: 25-50/100.000 personas/ao.
1-4% han sufrido epilepsia en algun
momento al llegar a los 80 aos.
Ligeramente mas en hombres. Extremos
de la vida (1er ao, pico menor alrededor
de los 20, ascenso a partir de la 5ta
decada con pico entre 7-8va decadas).
Etio:
1rias o idiopticas (origen
desconocido, se sospecha genetico).
Criptogeneticas (se sospecha
patologa cerebral pero no es
detectable).
2rias: del SNC (ACV, tumor, trauma,
infecciones) o sistemicas (enf.
Congenitas, infecciones, enf.
Metabolicas -hipo e hiperglucemia,
hiperkalemia-, OH, drogas de abuso).
Puede haber distancia temporal entre
origen.
Clasificacin:
- Generalizadas: activacin simultnea y
sincrnica de ambos hemisferios
cerebrales, mas en Cx frontocentral, con
participacin de estructuras
diesncefalicas (talamicas y conexiones
talamo-corticales).
- Parciales: descarga en grupo
localizado de neuronas corticales: foco
epileptgeno): 3 grupos:
* Simples (conciencia intacta):
* Complejas (conciencia alterada):
* 2riamente generalizadas tonico
clnicas:
- Parciales: Clinica: muy variada s/zona epileptgena. Los sintomas al inicio son los de mayor valor localizador. La descarga puede quedar focalizada o propagarse a
zonas vecinas o por vias de conduccion a zonas alejadas. El patrn de propagacin suele ser similar en todas las crisis de un mismo paciente. Si altera un solo
hemisferio la conciencia no se altera. Si afecta ambos (+ en sistema limbico) se altera y suelen verse automatismos (conductas primitivas, aberrantes, repetitivas, ej.
mastticacin, chupeteo).
* 2riamente generalizadas: lcrisis parcial que por generalizacin se vuelve una crisis generalizada tonico-clonica. La anticipacin de una crisis por sntomas
caractersticos [aura] en su mayoria es el inicio de una crisis epileptica en forma de crisis parcial simple.
* Simples: clinica s/localizacion:
** Motora: +lugares con representacin cortical extensa: m.faciales, porcion distal de extremidades. Movimientos clnicos (gralm. Cx sensitivomotora 1ria [perirrolandica],
sacudidas irregulares arritmicas o semirritmicas, pueden ser localizadas o ir propagandose como en las crisis jacksonianas: sacudidas clonicas hemifaciales MMSS
homolateral MMII), tnicos-posturales (contractura muscular sostenida de agonistas y antagonistas que si afecta extensas zonas corporales adopta distintas posturas,
ej. crisis del rea motora suplementarias: postura del esgrimista con abduccin, elevacin y rotacin ext. De MMSS contralateral + ligera flexin del codo y desviacin
contralateral de la cabeza y ojos dando la impresin de que se mira la mano; crisis adversivas: en region premotora con desviacin conjugada de cabeza y ojos al lado
opuesto), actividad fonatoria (vocalizacin prolongada y repetitiva a veces en compromiso del area motora 1ria o 2ria).Nota: es frecuente que haya una paresia post-ictal
en los msculos afectados que dura de min. A pocas horas (a veces hasta 48-72hs) [paralisis de Todd].
** Somatosensitiva: muy variable. Area sensitiva 1ria (contralateral: parestesias, hormigueo, electricidad, frio/calor), area sensitiva 2ria (bilateral, a veces incluso
homolateral).
** De sentidos especiales: Cx visual 1ria (alucinaciones o ilusiones poco estructuradas, ej. luces de colores, amaurosis), Cx visual 2ria (zona parieto-temporo-occipital:
alucinaciones visuales estructuradas, macro/micropsia o metamorfopsia), auditivas (circunvolucin temporal superior: acufenos), olfatoria [crisis uncinadas] (raro, olores
desagradables; en uncus del hipocampo, a veces regin orbitofrontal).
** Autonmica: raro aislada. En estructuras limbicas (mas amigdala) e hipotalamo. Sensaciones epigastricas, midriasis, rubor o palidez, piloereccin, sudoracin,
1ros aos (hasta varias veces al mes). Frecuente exacerbacin durante perodo menstrual [epilepsia catamenial]. Crisis parcial simple o compleja. Luego de aos hay
deterioro de memoria reciente, incidencia de alt.psiquiatricas (ansiedad, depresin, psicosis). Ex.neurologico normal. EEG: ondas agudas o puntas en regin temporal
anterior uni/bilaterales, mas en el sueo. RM: atrofia hipocampica. PET: zona de hipometabolismo extensa en la regin temporal.
* Epilepsia del lbulo frontal.
- Generalizadas:
Idiopaticas:
* Ausencia tipica de la niez [petit mal]: 8% de las epilepasias pediatricas. Inicio especifico pico 6-7 aos, x2 nias. Herencia polignica. 30% tiene antecedentes
familiares. Crisis de frecuencia alta (una vez establecida docenas a cientos por dia), 40% crisis generalizadas tonico-clonicas de inicio en la adolescencia. Desarrollo
psicomotor y Ex.neurologico normales. EEG: patrn punta-onda generalizada a 3-4Hz muy caracteristico. Pronostico favorable, Tx con valproato o etosuximida. Muchos
remiten en la adolescencia.
* Ausencia juvenil:
* Epilepsia juvenil mioclnica: mioclonas del despertar en la adolescencia. Edad pico 8-25 aos 30% antecedentes familiares. La mayora crisis generalizadas tnicoclnicas, 30% solo ausencias breves y espordicas. Crisis mioclonicas alrededor de 1hs post-despertar (raro en resto del dia, puede haber al anochecer), precipitadas
por supresin del sueo, estres y OH excesivo, dejan caer objetos, suelen pasar desapercibidas. Las crisis generalizadas se preceden por mioclonias en crescendo, son
frecuentes y mas al despertar. EEG: polipunta onda generalizada a 4-6Hz. 25% hace estas descargas con luz intermitente [fotosensibilidad]. Controla con valproato. No
remiten y deben Tx de por vida.
* Epilepsia con crisis de gran mal del despertar
Sintomaticas [criptogenicas]:
* Sme. de West [espasmos infantiles]: es una de las encefalopatas epilpticas (smes. Caracterizados por disfx cerebral difusa + crisis epilepticas frecuentes + mal
pronostico). Etio: malformaciones de SNC, esclerosis tuberosa, encefalopata hipoxica, hidrocefalia, sme. de Sturge-Weber, infecciones, trauma. 30% criptogenico. Inicio
en el 1er ao de vida (pico 4-7 mes). Triada: espasmo infantil (contraccin sostenida de m.axial y proximal de MM por 2-10seg, en flexin/extensin/mixtos, en salvas de
varios minutos y luego desaparecen por varias horas) + regresin psicomotriz + hipsarritmia (EEG: profunda desorganizacin de actividad de base + descargas
epileptiformes multifocales interrumpidas por salvas de supresin de actividad elctrica). Tx: ACTH o vigabatrn. Pronostico ominoso, retardo mental, epilepsia residual.
* Sme. de Lennox-Gustaut: combinacin de mltiples tipos de crisis epilpticas + retraso mental y alt. De conducta. Refractario a medicacin. 3-10% epilepsias
pediatricas. Inicio en <8 aos (pico 3-5 aos). Mas crisis tnicas. Luego ausencias atipicas, crisis atnicas, mioclnicas. Mas raro crisis generalizadas y parciales
complejas. EEG: descarga generalizada de punta onda lenta a 2-2,5 Hz o ritmos rapidos a 10Hz en el sueo. Tx: mala respuesta. Valproato, lamotrigina, levetiracetam,
zonisamida, topiramato.
- Otros:
* Convulsiones febriles:
* Crisis generalizadas tonicoclonicas aisladas:
EVALUACION DEL PACIENTE CON CONVULSIONES.
1. Determinar si es o no epileptico: caracteristicas clinicas Dxd con causas psicgenas (alt.psiquiatricas: crisis de pnico, sme. de descontrol episdico, crisis
seudoepilpticas [conversin]) y fisiolgicas: sncope cardaco (arritmias, cardiopatias congnitas, cardiomiopata, mixoma auricular) o extracardaco (vasovagal,
valsalva, ortosttico, por drogas), hiperventilacin, espasmos de sollozo, migraa, amnesia global transitoria, isquemia cerebral transitoria, alt. De sueo (narcolepsia,
parasomnias).
2. Determinar si es un evento aislado o no: solo el 30% de los que convulsivaron desarrollan una epilepsia. Dxd con causas de crisis generalizadas tonico-clonicas
aisladas: cuadros febriles en nios, supresion masiva de sueo, smes. De abstinencia, drogas recreacionales, medicamentos (ATC, antipsicoticos), alt. Metabolicas
(electrolitos, hipoglicemia, hipoxia), TEC.
3. EEG: registro de actividad cortical en 21 electrodos dispuestos en sistema internacional 10-20, en diferentes combinaciones [montajes], que registra en 16 canales. El
EEG normal en vigilia + relajacin + ojos cerrados registra ritmo alfa (9-10Hz, simetrico, en ambas regiones posterriores). En sueo actividad basal lenta theta y delta
interrumpido por ondas agudas en la region del vertex y husos de sueo (12-14Hz). En sospecha de epilepsia incluir sueo por su mayor frecuencia en este. Tambien se
hacen tecnicas de activacin de rutina (hiperventilacin forzada + estimulacin luminosa intermitente). En epilepsia hay una actividad epileptiforme an fuera de la crisis
[alteraciones interictales] siendo las anomalas mas frecuentes ondas agudas, puntas [espigas] y complejos de polipunta o punta-onda. Implica hiperexcitabilidad
neuronal. Durante las crisis hay complejos patrones ictales con descargas epileptiformes repetitivas e hipersincrnicas. El EEG es util para el Dx, el tipo, pronstico y
respuesta al Tx. Notar que puede haber actividad epileptiforme en la poblacin normal, siempre acompaar con la clinica, y que puede haber patron normal en un
EC:
EEG: Notar que la negatividad no invalida (ej. focos profundos). Puede ser crtico (durante la crisis: descarga paroxistica que recluta neuronas, anrquico, polipuntas
y luego parasita por los movimientos del paciente) o intercrtico (entre crisis: normal ritmo beta en areas anteriores y alfa en posteriores, sobre el cual aparece
paroxismo de puntas o de ondas lentas, generalizado o focalizado -dando localizacin del foco epileptgeno-). Disritmia (EEG entre normal y anormal, mala
clasificacin).
Laboratorio.
Imagenes: TAC (descartar neurocisticercosis activas/calcificadas...), RMN (gold standard).
Clasificacin:
Crisis generalizadas: la gran mayora pierde la conciencia.
Crisis tonico-clonicas generalizadas [grand mal]: mas en nios y ancianos. Inicia con prodromo (malestar general, intranquilidad, sensacion de que algo va a
venir), luego aura (sintomas de adormecimientos, parestesias, perdida de la sensibilidad, trastornos neurovegetativos: dolor abdominal, sudoracion, taquicardia), luego
crisis propiamente dicha: 1. tonica (por segundos, contraccin generalizada de todos los msculos del cuerpo, frecuente mordida de lengua, paralisis de musculos
respiratorios: cianosis), 2. clonica (2min como mucho, trastornos vegetativos: taquicardia, relajacion de esfinteres, hiperventilacin e hipersalivacin -sale espuma por la
boca, puede ser rosada por mordidas-). Luego estado post-crtico (simil coma, unos minutos, puede tener signos neurolgicos anormales -Babinski, pupila dilatada-,
vuelve luego a la normalidad). EEG: descargas de puntas u ondas lentas generalizadas en todo el registro.
Ausencias tipicas [petit mal]: edad escolar (generalmente curan, algunos evolucionan a grand mal). Se quedan como tildados, con la mirada fija, no reactivos a
estimulos externos (o reaccin inadecuada). Duran unos segundos, pueden repetirse varias veces en el dia (descriptos hasta 100/dia). Caracterizadas por acompaarse
de automatismos (movimientos de los ojos como parpadeo, de la boca como chupeteo/ociqueo). EEG: paroxismo de punta onda a 3 ciclos/seg. (muy caracteristico, si no
est dudar del Dx, puede no aparecer durante la rutina pero si en hiperventilacin).
Ausencias atpicas:
Crisis mioclonicas: sacudidas: movimientos muy rpidos y breves (simil chuchos de fro). Ej. crisis mioclonicas del despertar (en adolescencia o juventud: ). EEG:
descargas de polipuntas, suelen verse mejor en fotoestimulacin.
Crisis tnicas (contraccin): permanece en tono totalmente. Suelen formar parte de las encefalopatas epilpticas.
Crisis clnicas (movimientos de flexion-extensin): suelen formar parte de las encefalopatas epilpticas.
Crisis atnicas: suelen formar parte de las encefalopatas epilpticas.
Crisis parciales:
Simples: conserva la conciencia.
Con signos motores: descarga en area motora primaria de un hemicuerpo. Marcha Jacksoniana (va tomando areas adyacentes motoras). Pueden ser tonicas,
clonicas, tonico-clonicas o atnicas.
Con signos sensitivo-sensoriales: cosquilleos, hormigueos o perdida de la sensibilida de un hemicuerpo. Son sensaciones elementales. Visuales: manchitas,
lineas. Olfativas: olor agradable o desagradable. Auditivas: un ruido o silvido.
Con signos autonomicos: dolor abdominal, taquicardia, sudoracin. Se considera muchas veces que el aura es una crisis parcial que luego generaliza.
Con signos psiquicos: deja-vu, jamais-vu, crisis de tristeza, alegra.
Complejas: si compromete la conciencia.
Evolucion de una parcial simple (parcial simple que luego compromete la conciencia).
Crisis de lobulo temporal: 1ro crisis de ausencias atpicas (persona con mirada fija y perdida), automatismos (no solo elementales sino mas elaborados: vestirse y
desvestirse, pedaleo, prender cigarrillo, incluso descripta la rutina de todos los das -levantarse, ir a tomar el colectivo), ilusiones y alucinaciones, crisis psiquicas, crisis
uncinadas (olfativas).
Crisis epilepticas no clasificadas:
Crisis reflejas: crisis que responden a estmulos (las mas frecuentes son las fotosensibles).
Encefalopatas epilepticas:
* Sme. De West: espasmos infantiles (despues de 1-2mes de vida, 5to mes promedio, siempre antes del ao, crisis de flexin cabeza sobre torax y muslos sobre
abdomen; tambien puede haber crisis en extensin, crisis mioclnicas) + retraso mental o psicomotor. EEG: hipsarritmia (ondas de gran voltaje lentas con ondas agudas
intercaladas). Hay 1rio y 2rio, mejor pronstico en 1rio. Tx: ACTH y/o bigabatrina.
* Sme. De Lennox-Gastaut: ltimo estado de encefalopatas epilpticas (puede iniciar con un West) Comienzo 2-3 aos. Ausencias atpicas, crisis atnicas (andan con
casco), mioclnicas (lanzamiento del nio hacia delante, se denomin en un momento petit-mal propulsivo), tnico-clnicas generalizadas y tnicas. EEG: descargas de
punta-onda variedad lenta (<2,5 ciclos/seg).
Estado de mal epilptico. Urgencia.
Crisis recurrentes sin recuperacin de conciencia entre crisis o crisis de >30min con o sin recuperacin de la conciencia.
A los 30min ya hay dao neuronal irreversible: si dura >5min tratarlo como estado de mal epilptico.
- Clasificacin: Convulsivo, No convulsivo (muchos con el tiempo dejan de hacer crises convulsivas y hacen crisis mas sutiles (se quedan quietos mueven tal vez una
mano, parpadean...).
Tx: ingreso a UTI.
* Soporte cardiorrespiratorio y acceso venoso, laboratorio.
* Administrar tiamina + solucin glucosada iv.
* Lorazepam 4-8mg o diazepam 10-20mg (las BZD tienen efecto fugaz, seguir con fenitona).
Carga de fenitona: 15-20mg/kg (minimo 10 ampollas): en sc. Fisiologica iv (no en dextrosado porque precipita).
Si no funciona: fenobarbital 15-20mg/kg o Midazolam 0,15-0,20mg/kg. Si no llamar anestecista: propofol 1-3mg/kg.
TX:
CRISIS: colocar de costado.
FARMACOS ANTIEPILEPTICOS.
1ra generacin:
- Fenobarbital: aumenta la conduccin al cloro. Indicado: crisis tnico-clnicas y crisis parciales. No mioclonas. Dosis: 1,5-4mg/kg/dia oral o i.v. EA: sedacin,
compromiso heptico, cutneo y hematolgico.
- Fenitona: bloqueo de canales de Na. Indicado: crisis tonico-clonicas y crisis parciales. Dosis 300-400mg/dia (muy cerca de dosis toxica). EA: en uso agudo (dar
50mg/min, puede dar arritmias), en uso crnico (hirsutismo, hiperplasia gingival, alt.hepatica, hematologica, ataxia)
- Etosuximida: solo oral. Bloqueo de canales de Calcio. Indicacin: solo para ausencias. Dosis 250-1500mg/dia. EA: trastornos digestivos, psiquitricos, reacciones
cutneas (tipo LES).
- Valproato: aumenta tono GABAergico. Indicacin: crisis generalizadas. Px de migraa. Psiquiatria. Dosis 750-2000mg/dia. EA: aumento de peso, cada del cabello,
PARES CRANEANOS
1. Olfatorio
R: cel bipolar en mucosa olfatoria: N. olfatorio
OMas frecuente por lesion de mucosa olfatoria. De origen neurolgico suelen ser unilaterales.
bulbo olfatorio (base de lobulo frontal)
l
Hiposmia / Tumor (compresion bulbo o cintilla olfatoria por meningiomas del surco olfatorio, masas ocupantes del
1. Cel. Mitral cintilla olfatoria estrias olfatorias.
Anosmia lbulo frontal). Sme. Foster-Kennedy (anosmia unilateral + atrofia ptica + edema de papila contralat).
2. Cx olfatoria (area prepiriforme y periamigdalina:
HTE / Meningitis.
mas en el uncus del hipocampo y corteza entorrinal)
Inicio de Alzheimer y Parkinson. DBT, hipotiroidismo, cocana / anfetaminas, bajo Zn.
Parosmia / Cacosmia
Crisis uncinadas (uncus del hipocampo). Lesiones irritativas del lbulo temporal.
2. Optico
R: retina
cel.bipolar
cel.
Ganglionar
n.optico
cintilla
optica
1. Cuerpo
geniculado
ext.
2. Cx visual
(occipital
a.17).
La info esta
invertida
(imagen
superior
viaja por
fibra inf, ext
por int).
Fibras
temporales
(ext) no
decusan.
Fibras
nasales
(int)
decusan.
Lesiones
N. optico
amaurosis homolateral con ausencia de reflejo fotomotor. Causa: fractura de rbita, glioma x II par.
Lesion parcial: escotoma central (neuritis ptica, ambliopa OH-TBQ), centrocecal (neuritis por metanol, As), por
estrechamiento concntrico del campo visual (papiledema crnico, atrofia de papila 2ria).
Quiasma
- Fibras nasales solo: Hemianopsia heternima bitemporal (superior o inferior). Causa: tumores (de hipfisis,
craneofaringiomas, quistes del III ventriculo)
- Nasales y temporales: hemianopsia altitudinal superior o inferior. Causa: idem.
Cintilla ptica
hemianpsia homnima contralateral incongruente (o cuadrantopsias si altera fibras sup/inf). Puede respetar la
visin macular. Causa: tumores, aneurismas.
Rx pticas
hemianopsia homnima contralateral congruente (sup y/o inf). Causa: infartos isquemicos, hematomas, tumores.
Corteza
calcarina
- Unilat: simil rad.pticas, hemianopsia homnima contralateral congruente. Causa: vascular, tumor.
- Bilateral [ceguera cortical]: amaurosis bilateral
Fondo de ojo
Edema de
papila
- Mecanico: bordes borrosos con papila elevada + desaparece la excavacin fisiolgica + ausencia de pulso venoso
y venas ingurgitadas + hemorragias y exudados peripapilares. Generalmente bilateral. No altera visin (salvo en
crnicos), aumento de mancha ciega en campimetra, DxC con retinofluoresceinografa. Causa: HTE (tumores,
hematomas, edema, meningitis, hidrocefalia, idioptica), HTA, tumores orbitarios.
- Inflamatorio [papilitis]: borramiento de bordes de la papila. Si se afecta n.ptico sin la papila [neuritis ptica
retrobulbar] no se altera el fondo de ojo. Clinica: cae agudeza visual en horas ceguera o alt. Campimetricas con
escotoma central + dolor orbitario espontaneo que exacerba con movimiento ocular. 30% a los 5a desarrollan
signos de esclerosis mltiple. Tx: metilprednisolona i.v. Recupera 70% completamente.
Atrofia de
papila
Papila plida o blanco nacarada. Clinica: alt.progresiva x visin como escotoma central/perif. que lleva a la ceguera.
- 1ria: atrofia progresiva sin alteraciones previas en FO. Causa: compresin del n.optico (tumores de este, selares,
aneurismas, meningiomas), deficit de vit.B1 y B12, retinitis pigmentaria, trauma de rbita.
2ria: consecutiva a neuritis ptica o a edemma de papila persistente.
Neuropatia
optica isquemica anterior
Prdida aguda de la visin unilateral, indolora, altitudinal. Papila tumefacta en mitad superior o inferior. Causa:
isquemia de n. ptico por compromiso de a.ciliares posteriores, 2 formas, no arteritica (+frecuente, en adultos con
riesgo vascular) y arteritica (arteritis de cel.gigantes, asociada a cefalea, fiebre, VSG aumentada, polimialgia).
Obstruccin de la a.central de la retina Unilateral, disminucin brusca de agudeza visual. Retina opaca y griscea con vasos
otra parcial).
Aparente
Trayecto
Funcion
III complejo
nuclear a nivel
de TCS + Nuc.
Edinger
Westphal (:
m.ciliar y
constrictor
pupilar) }
ambos sust.gris
periacueductal
en mesencfalo
rostral. Nivel
de tuberculos
cuadrigeminos
sup.
Fosa interpeduncular,
cara anterior
del
mesencefalo
.
Fosa craneal
posterior (pasa
entre a.cerebral
posterior y
cerebelosa sup.)
pared lateral del
seno cavernoso
hendidura
esfenoidal (dentro
del anillo de Zinn).
I Nucleo a nivel
V de tuberculos
cuadrigeminos
inf.
Debajo TCI,
cara post.
del
Mesencefalo
.
V Nucleo en
Surco bulboI protuberancia
protuberenci
(rodeado por
al
rodilla del facial
forma la
eminencia teres
en piso del IV
ventriculo)
Exploracion
Patologia
- Paralisis completa: ptosis de parpado superior +
midriasis y ausencia de reflejos fotomotor,
consensual y de acomodacin + abduccion (RE).
Imposible movimiento ocular excepto abduccion, leve
descenso e intorsin. Etio: del tronco (encefalitis,
infartos, tumores, enf. desmielinizantes, Wernicke,
oftalmopleja nuclear progresiva, trauma), trayecto
periferico (meningitis, Cx meningea,
tumores,isquemia, polineuritis craneal, hernias
temporales, aneurismas d ella a.comunicante
posterior o carotideos). Smes de hendidura
esfenoidal y del seno cavernoso.
- Paralisis Incompleta: respeta la pupila y no altera
reflejos. Etio: neuropata isquemica (asociada a DBT
e HTA)
- Diplopa: vision doble por paralisis de los m. oculares con la percepcin de 2 imagenes (verdadera y falsa). La separacin entre las imagenes es maxima cuando se
dirige la mirada en el sentido de la accin 1ria del musculo afectado. La imgen mas alejada corresponde al msculo partico: ocluir cada ojo alternadamente / usar un
cristal coloreado. La cabeza toma posicin compensatoria segn el msculo afectado.
- Alteraciones de movimientos oculares conjugados:
* Mirada conjugada lateral: voluntaria (origen area 8 lobulo frontal) o involuntaria (lobulos occipital y parietal) brazo ant. De la capsula int. mesencefalo (donde
decusan) centro de la mirada conjugada lateral (protuberancia: formacion reticular) nucleo del VI par homolateral: abduce el ojo fibras cruzan, suben via
fasciculo longitudinal medio nucleo del III par (mesencefalo): contraccin del R.I. Contralateral.
Paralisis:
- lesion frontal (area 8): ojos desviados a la lesin. Causa: infartos, hematomas, tumores.
- Lesion pontina (centro de la mirada conjugada): ojos desviados contralateral a la lesin. Causa: tumor, infarto, hematoma, granulomas.
* Mirada conjugada vertical: region pretectal mesensefalica (con control Cx) nucleo intersticial rostral del fasciculo
Paralisis: lesiones en tuberculos cuadrigminos y reas pretectales.
Paralisis internuclear: contraccin del RE sin la contraccin del ir contralateral + nistagmo (del ojo abducido). Lesion en fasciculo longitudinal medio. Etio: esclerosis
mltiple, encefalitis del tronco, infartos.
Sme del uno y medio: no abduce ni aduce el ojo homolateral (fijo en la linea media) + no aduce el contralateral. Causa lesion de fasciculo longitudinal medio + centro de
la mirada conjugada lateral homolateral. Etio: infartos, tumores, encefalitis.
Perdida de reflejos fotomotor / consensual / acomodacion-convergencia.
- Pupila de Argyll-Robertson: miosis bilateral con discoria + ausencia de reflejos fotomotor y consensual + acomodacin conservado. Dilatacin lenta con colirio de
atropina. Causa: neurosifilis.
- Pupila tonica de Adie: midriasis unilateral que contrae lentamente con luz y al contraer mediante acomodacin-convergencia dilata lentamente. Con el tiempo puede
volverse miotica. Responde a colirios exageradamente (soluciones muy diluidas) por hipersensibilidad denervatoria. Lesion: gl.ciliar o fibras post-ganglionares de
n.ciliares cortos. Etio: sifilis, trauma o infeccion orbitaria, polineuropatias.
- Sme. de Horner: miosis + ptosis palpebral leve + anhidrosis facial + inyeccin conjuntival. La anisocoria se exacerba en la oscuridad (el ojo enfermo no dilata). Causa:
compromiso de inervacin simpatica. Etio: tronco encefalico (infartos, tumores), mdula (tumores, trauma, siringomelia). Fibras posganglionares (tironeamiento
obstetrico, tumores del vrtice pulmonar)
5.
- Sensitivo:
Trigemino * Nucleo sensitivo principal
(informacion tactil, conecta con nucleo
ventral posteromedial del tlamo
contralateral y talamo homolateral via
haz trigeminotalamico dorsal)
* Nucleo trigeminoespinal
(termoalgesia): protuberancia
(sensibilidad de la boca y zonas
mediales), bulbo y mdula (sensibilidad
de zonas mas laterales). Conecta con
nucleo ventral posteromedial talamico .
* Nucleo mesencefalico: propioceptivo.
Propiocepcin: nucleo
mesencefalico (dientes, paladar,
masticacin, art.temporomandibular).
Proyecta al nuc.motor y sust.reticulada.
- Motor: nucleo motor (protuberancia):
m. de masticacion (maseteros,
temporal, pterigoideos), peristafilino
externo, del martillo, milohioideo y
vientre anterior del digastrico.
Neuralgia Esencial
del
trigemino
Exploracin:
- Sensitiva: sensibilidad de
piel y mucosas de las 3
divisiones y comparar
respuestas. Exploracion de
sensibilidad termoalgesica
peribucal y en semicirculos
hacia externo.
- Motora: inspeccion de
fosas temporales (atrofia),
palpar m.temporales
(muerda y relaje) y
maseteros (+apertura pasiva
de mandibula contraida
presionando mentn),
pterigoideos ext (abrir boca y
ver si est alineada o se
desva el mentn).
- Reflejos: Corneopalpebral
Motor: OA: dentro de la raiz sensitiva
y nasopalpebral (via
principal, pasa bajo gl. De Gasser y sigue trigemino-facial), Maseterino
la raiz maxilar inferior.
(via trigeminoespinal).
Mujeres, 40 aos.
Etiologia no clara (podra
haber compresin de la
raiz principal por vasos
tortuosos/aberrantes).
- RM de cerebro
con contraste con
especial atencin
a fosa posterior
(buscar lesiones
compresivas,
placas de
desmielinizacin).
La compresion
por vasos no
suele verse (salvo
grandes ectasias)
y descubrirse en
Qx.
Patologia:
- Divisiones: hipoestesia en su territorio.
1ra puede lesionarse junto con
oculomotores en hendidura esfenoidal y
seno cavernoso. Falla reflejo corneano.
3Ra da ademas atrofia y debilidad
muscular. Falla reflejo maseterino.
Causa: fracturas, tumores,
colagenopatias.
- Gl.Gasser/Raiz sensitiva principal:
hipoestesia homolateral + puede
afectarse la raiz motora. Causa:
neurinomas, meningiomas, meningitis
basales, fractura de base de craneo,
herpes zoster, aneurismas paraselares.
- Nucleos sensitivos/motor: hipoestesia
tctil o debilidad masticatoria
homolateral.
- Haz y nucleo trigeminoespinal:
disociacin termoalgesica de sensibilidad
con distribucion en catfila de cebolla.
Causa: tumor, infarto, siringomelia,
siringobulbia.
7. Facial
Semiologia:
- Ver simetria de ambas hemicaras:
suele no ser exactamente igual (ver
tamao de hendidura palpebral,
lagrimeo, surcos nasogenianos,
comisuras labiales y el tamao global).
- Simetria de la motilidad: elevar ejas y
arrugar frente + cerrar ojos con fuerza +
abrir boca, mostrar dientes y contraer
comisuras + protruya labios, silve y
sople + llene boca de aire (inflando
mejillas) + contraiga el cutneo del
cuello.
- Gusto en 2/3 anteriores de la lengua
(no rutina).
- Reflejos nasopalpebral y
corneopalpebral (via trigeminofacial).
8.
Vestibulococlear
9. Glosofaringeo
10. Vago
11. Espinal
12. Hipogloso
NERVIO TRIGEMINO.
- Ramo sensitivo: piel de la cara. 1Er neurona en ganglio de gasser (sensitivo, en zona petrosa). 2Da neurona en tronco cerebral: nucleo tactil (puente), temperatura y
dolor a nucleo trigeminoespinal.
- Ramo motor: neurona en puente, musculos de la masticacion (masetero y temporal).
- Fibras propioceptivas: controlan fuerza de la mordida, reflejos trigeminales (maseterino). A traves del n.lingual (que conecta con el hipogloso -motor-) trabaja en las fibras
propioceptivas de la lengua.
Lesion supranuclear hace deficit sensitivo.
Tres nervios:
V1: Oftalmico y V2 tienen solo fibras sensitivas. V1 zona frontal y periorbitaria. V2 piso medio de la cara.
V3 tiene ramas motoras tambien.
Lesion en el nucleo: Distribucion en catafilas de cebolla s/altura de la lesion (fibras mas altas rodean la boca).
Hay lesiones que afectan solo termoalgesia.
Sme. De Barenberg (uno de los mas frecuentes sindromes de tronco vascular): sme de bulbo lateral vascular (a.vertebral), con disociacion siringomielica alterna. Del lado
de la lesion se afectan fibras termoalgesicas, contralateral vias espinotalamicas...
Lesiones motoras: lesiones intraaxiales (en el nucleo, con manifestacion de motoneurona) o a lo largo del trayecto del nervio (ver sitios de ingreso/egreso al craneo).
Pared del seno cavernoso lleva III, IV, V (importante por sme. De seno). Al afectar unilateralmente el tronco del nervio se desva la mandibula hacia el lado afectado
(pterigoideos, que hacen movimiento de diduccin de la mandbula).
CAUSAS:
Intraaxiales: vascular, inflamatoria (vasculitis por sjogren, LES; granulomas sarcoidosis, Behcet), infecciosa (LES, herpes en tronco), inmunologica. ELA, enf. De
Kennedy. Discopatia cervical alta. Dificilmente aisladas del trigemino. Dificil que aparezca en sme. Alterno excepto sme. De Barenberg..
Extraaxial: aumenta la prevalencia de la patologa traumtica y odontolgica. Tambien las de intraaxial.
CLINICA.
Intraaxial: supranuclear, nuclear
Extraaxial:
En neuralgia siempre tener presente Sjogren, esclerosis en placas.
EC:
Sensitivo:
potenciales evocados somatosensitivos. Areas izquierdas impares. Trigemino izquierdo se detecta respuesta sensitiva sobre el lado derecho. Estmulo de baja
intensidad sobre el labio, registro del otro lado. Primer respuesta positiva es la p18 (porque generalmente aparece a los 18ms).
Blink reflex: reflejo del parpadeo Vpar VII par. Se aplica estimulo electrico supraorbitario supraciliar, se toma respuesta en musculo del lado estimulado y
del lado contralateral la respuesta consensual. Hay dos respuestas R1 (el arco, <13ms) y otra mas larga homolateral que baja por el nucleo trigeminoespinal a
niveles inferiores (hasta bulbo inferior) y retorna R2 (<40ms), esta vuelve homolateral y tambien se decusa para ir al nucleo facial contralateral: R2
consensuado (<44ms). Si da todo atrasado de un lado y del otro normal entonces la lesion es de aferencia (trigemino, y generalmente fuera del eje).
Clinicamente: reflejo corneopalpebral (simil blink reflex pero clinico), reflejo maseterino.
NEURALGIA ESENCIAL DEL TRIGEMINO.
Dolor en el territorio de las ramas V1, V2 (mas frecuente) o V3 (bastante frecuente junto con V2). Dolor muy severo (incluso tentativas de suicidio), lancilante o agudo que
dura de seg.- 2 min. Allodinia (dolor disparado por estmulo que normalmente no genera dolor). 3:2 hombre-mujer. Clasico en >60 aos. Si se da en menores buscar
esclerosis mltiple, Sjogren.
- Etio: se llama esencial porque se desconoce la causa. Se ha reportado bucle en la a.cerebelosa media que comprime la raiz de entrada del n. en el tronco.
- Tx: carbamacepina 400-1200mg/dia (iniciar gradual porque abomba los primeros dias) monitoreando globulos blancos (leucopenia), hiponatremia (baja <200mEq
puede desencadenar convulsiones, la reposicin rapida >10mEq/dia puede dar mielinlisis central pontina), sensibilidad cutanea (tipo Stevens-Johnson, cuidado aparicion
de petequias): cuando alivia disminuir. Si no lo tolera amitriptilina 25mg/d (muy util para dolor neuropatico cronico, ya no usado como antidepresivo por EA, se puede
usar asociado a carbamazepina), gabapentin (en dosis enormes), oxacarbamacepina (a veces tolera mejor, pero mas hiponatremiante).
Quirrgico: cuando la medicacin no anda. Muchas veces alivian el dolor. Alta recurrencia. Secuela de anestesia del globo ocular ( queratitis, ulcera de cornea).
NEURALGIA SINTOMATICA.
Aquella en la que se reconoce alguna causa.
Acompaada de algun deficit sensitivo/motor al examen. El dolor suele persistir mas (cuando baja se mantiene un dolor de base) y no suele haber trigger.
- Etio: meningioma, Schwanoma, MTS, esclerosis en placas (en 1% de los casos bilateral, sospechar EM en joven <40 con neuralgia trigeminal). Colagenopatia (Sjogren,
LES. Sme. De Chiari I (herniacion de la amigdala cerebelosa) con sirinx (cavitaciones).
- EC: RMN.
PARES 9 Y 10
Fonodeglutorios. Nucleo ambiguo.
11. Espinal. ECM + trapecio.
12. Hipogloso.
Musculos linguales. Musculos pares.
Hidrostat.
SMES ALTERNOS (el haz piramidal se decusa por debajo de este nucleo).
Neck-Tongue Syndrome: lesion del cuello (trauma, tumores, inflamacin del cavum): dolor del cuello con entumecimiento de la lengua (que se debera a afeccin de fibras
propioceptivas, no del hipogloso, que puede dar desviacion de la lengua para el lado contrario del esperado).
Datos semiologicos:
Sensibilidad: conservada en lesion de musculo, de placa. Afectada en n.periferico, plexo, raz espinal (requiere al menos 3 metameras para que haya signo de
deficiencia), conservada en asta anterior sola.
Reflejos osteotendinosos (inicial,descontando el efector): cuadro miogeno (normal), placa neuromuscular postsinaptica (normal), presinaptica (alterado),
n.periferico (afectado), plexo y raiz (depende de si le pega justo a la zona del reflejo), Lesion de asta anterior (abolido).
Fuerza: miopatico (afectado), placa neuromuscular (disminuida), n.periferico axonal (trastorno trofico severo de instalacion rapida) o mielina (falta de fuerza pero
con trofismo conservado), obviamente si es motor; lesiones de plexo y raiz (idem, pero las lesiones son muy dolorosas). Lesion de asta anterior (alt. De fuerza,
pero no da dolor).
MIOPATIAS ADQUIRIDAS.
FARMACOLOGICA dislipemiantes (ej estatinas), corticoesteroides, OH.
CARCINOGENICAS.
INFLAMATORIAS. Generalemente por enf. Del colgeno, a veces como sme. Paraneoplasico.
Dermatomiositis: mas en mujeres, 50-60 aos, puede empezar a cualquier edad. Desorden microangiopatico por deposito de IgM. Clinica: evolucion rapida o
lenta. Combina debilidad muscular proximal con dolor a la palpacin de la masa muscular. Puede asociarse a disfagia. Asociacin con rash cutaneo (puede
preceder al deficit motor, mas en dedos y ojos; piel dura y gruesa, eritemas nudosos). EC: CPK, electromiograma, biopsia. Tx: corticosteroides (metilprednisona
en dosis altas 80-120mg, unicas y en dias alternos). Cuadros severos solumedrol iv 20-30mg/kg/dia por 3-5 dias.
Polimiositis: simil, mas crnica.
Miositis por cuerpos de inclusin.
MOVIMIENTO ANORMAL
Temblores: de reposo, de accin, postural, intencional (al llegar al objetivo, tipicamente cerebeloso).
TEMBLOR ESENCIAL.
Epidemio: Es el temblor mas frecuente. Edad de aparicin muy variable (desde jovenes a viejos). Mas habitual que aparezca desde adolescencia/adultos jovenes. Fuerte
componente genetico.
Clinica: Muy lenta progresin, poco discapacitante, temblor que afecta MMSS funtamentalmente, casi siempre bilateral y simetrico, es mas postural y de accin, mas de
flexo-extensin, de alta frecuencia ->7cps-. Puede mejorar con alcohol.
Tx: beta-bloqueantes (propanolol 40-240mg). Tambien prinidona. Algunos pueden ser Qx.
PARKINSONISMO.
PARKINSONISMO IDIOPATICO: ENF. DE PARKINSON.
PARKINSONISMOS ATIPICOS [PARKINSONISMO PLUS].
Con degeneracin de otros sistemas neuronales (aparte de la sustancia nigroestriatal). Pobre o nula respuesta a la L-Dopa, y agregado de otros elementos clnicos.
Atrofia
multisistemica
Paralisis
supranuclear
progresiva
enf.
Degenerativa,
Tau-patas.
Degeneracion
corticobasal
ganglionar
EC:
- RMN.
- EMG de
esfinter
anal.
Clinica: parkinsonismo akinetico rigido con gran inestabilidad postural inicial (caidas frecuentes),
deterioro cognitivo frontal, disfagia, disartria. Cuello hacia atrs. En 2-3 aos: parlisis
supranuclear de la mirada (no pueden mirar hacia abajo). Sobrevida 8-10 aos.
Manifiesta parkinsonismo (sme akinetico rigido sin temblor de reposo, con distonas focales de
un miembro) y alt.corticales (hemiapraxias con perdida de control de MM, realizando
actividades por su cuenta, conflictos intermanuales, sme. de la mano extraa, a veces
heminegligencias, mioclonias) en forma asimtrica. Sobrevida 6-8 aos.
EC: RMN
(atrofia
cortical
unilateral).
Tx: No
responde
a L-Dopa.
Cinucleinopatia. Alucinaciones visuales desde el inicio + Parkinsonismo (ambas durante el 1er ao). Medianamente respondedor a L-Dopa.
PARKINSON.
Es una cinuclenopata (lesiones celulares con cuerpos de inclusin [cuerpos de Lewy] con alfa-cinuclena), junto con enf. De Lewy y atrofia multisistemica.
Epidemio: 4075 aos. Media
58 aos. Mas
hombres.
Hay formas
tempranas
(<40). Riesgo
en >50 2% en
hombres, 1%
en mujer.
Menos
frecuente en
TBQ, caf, OH.
Etio: perdida
neuronal en
sustancia
negra (+pars
compacta) con
Cuerpos de
Lewi (inclusion
intrenuronal
hialina) en
sustancia
negra, locus
coeruleus,
nucleo motor
dorsal del vago
y nucleo basal
de Meynert, y
cuerpos palidos
(otras
inclusiones)
2 teoras:
1. genetica
(gen alfasinuclena,
PARK 1.
2. medioambiental
(sustancias en
herona (?),
pesticidas,
agua de pozo,
- Clinica: previo a los sntomas motores suelen aparecer previamente cansancio, dolores
musculares, depresin.
Sintomas cardinales:
Temblor: 1er sntoma motor en 50%, un 25% no lo presenta; de reposo que cede al moverse,
de mediana frecuencia -4-7cps-, aumenta con estrs, peel-rolling: de pronosupinacin, del 1er
dedo, unilateral, pronosupinacin, con el tiempo traslada al otro miembro superior siempre
manteniendo asimetra; puede empezar tambien en MMSS, maxilar, lengua, cara, frecuente
sincronismo entre varios; no afecta cabeza; progresivo, en etapas avanzadas puede atenuarse
un poco. 3 tipos: de reposo (caracteristico, 4-6Hz, contrae alternado antagonistas, mas en
tensin emocional, desaparece con postura o al moverse), postural (menos constante, mas en
manos al extender MMSS), de accin o intencional (al ejecutar una accin ej.tocarse la punta
de la nariz). Los ltimos dos tienen respuesta poco predecible a los antiparkinsonianos.
Rigidez: aumento del tono muscular tanto en MM como musculos axiales, sobresalto de
msculos, falta de movimiento facial (hipomimia, fascies de poker), a largo plazo se dobla hacia
adelante, MMSS pegados al cuerpo, pronados y rodillas semiflexionadas. Maniobra para
sensibilizar en inicio: de Froment: movimiento pasivo de un MM mientras el paciente levanta
y baja el otro MMSS, aparece rueda dentada, tambien se toma en cuello.
Bradicinesia: dificultad para iniciar movimientos voluntarios. El sintoma mas discapacitante.
Tarda al iniciar movimiento luego lo hace lento, dificultad para hacer movimientos sucesivos
alternativos o repetitivos. Hay hipomimia, disartria, palabra hiposnica (va bajando el volmen
de la voz, suele no responder bien al medicamento). Alt.escritura (micrografia: no tiembla la
escritura como en el temblor esencial sino que hace todo mas chico). Acinesia: Freezing
(sbito, se congela sin poder despegar pies del suelo, no parlisis: bajo comando/marcas en el
piso, puede caminar; no responde bien a medicamentos). Parlisis de la mirada hacia arriba (ya
frecuente en la senectud normal).
Inestabilidad postural: muy tardo (avanzado, si aparece al comienzo sospechar otro Dx).
Responsable de cadas, no responde a farmacos. Prueba: empujar hacia atras, normal hace 12 pasos hacia atrs para estabilizar, Parkinson hace en mas pasos o puede caer en bloque.
Signos menores:
Movimientos oculomotores:
Sintomas no motores:
Primarios: deterioro cognitivo (>50%, demencia subcortical leve-moderada con sme.
disejecutivo, cambios de fluencia verbal), depresin (puede preceder a los sntomas motores),
disautonoma (leve, en avanzados, alt. autonomicas: hipoTA ortostatica, retencin urinaria,
alt.sexuales; si es severa y temprana pensar en atrofia multisistemica), trastornos del sueo
(insomnio, despertares mltiples -a veces por los mismos sntomas-, trastorno conductual de
fase REM [RSBD] -caracteristico de las cinucleinopatias, no hacen atona durante el REM, se
mueven representando el sueo, se ve en un 30% en Parkinson, responde bien a medicacin:
clonazepam, puede verse al comienzo, suele desaparecer con la evolucin de la enfermedad-).
Iatrognicos (por L-dopa y agonistas): psicosis (alucinaciones visuales, personas y animales,
muy reales, obliga a bajar dsis/usar neurolpticos atpicos), prdida o falta de control de
impulsos (mas por agonistas dopa, conductas compulsivas -comn juego, compras-).
Formas clinicas: en rden de benignidad: 1. temblor predominante (mas tipica de jovenes), 2.
DxD: temblor
esencial (es el
mas frecuente,
edad de
aparicin muy
variable -desde
jovenes a
viejos-, mas
habitual que
aparezca
desde
adolescencia/a
dultos jovenes,
muy lenta
progresin,
poco
discapacitante,
temblor que
afecta MMSS
funtamentalme
nte, casi
siempre
bilateral y
simetrico, es
mas postural y
de accin, mas
de flexoextensin, de
alta frecuencia
->7cps-).
EC: solo para
descarte.
Laboratorio
general. Cu en
orina/24hs
(descarta
wilson). RMN.
Tx:
Antiparkinsonianos mayores: LDopa + (-)fosfodiesterasa
(Carbidopa/Ben...). Agonistas
dopaminergicos (pramipexol,
ropinirol). (-) COMT
(entacapone, tolcapone -poco
usado por hepatitis fulminante,
mas efectivo se usa cuando no
hay respuesta al entacapone-),
Antiparkinsonianos menores:
amantadina, anticolinergicos
(biperideno -akineton-,
trihexifenidilo -artane-).
Apomorfina (muy emetizante).
IMAO A o B (selegirina,
rasagirina). REVISAR QUE LA
CLASIFICACION SEA
CORRECTA.
Se trata de iniciar la droga que se
elija a menor dosis posible. La LDopa se suele intentar dejar para
mas adelante porque trae
complicaciones a distancia
(fluctuaciones motoras, diskinesias
-movimientos estereotipados,
repetidos, a la velocidad del
movimiento normal; dosis
dependiente-, alucinaciones,
wearing off -va disminuyendo la
duracin del beneficio-). Se
maneja con algn agonista
dopaminergico de inicio y
antiparkinsonianos menores
(IMAO, anticolinergicos).
No acorta la expectativa de vida
generalmente.
Qx: globo plido, talamo,
subtalamo.Para gente con
grandes dificultades,
inmanejable medicamente, de
edad no avanzada.
MPTP)
ENF. DESMIELINIZANTES.
Destruccin de la mielina normal (desmielinizantes), fallas en la formacin de mielina (desmielinizantes).
-ESCLEROSIS MULTIPLE.
Enfermedad incapacitante pero no mortal.
Jovenes 20-40 aos,
pico mximo a los 30
aos.
Clinica:
Alt. visual: neuritis optica
(perdida de vision de
colores).
Etiologa: participa un
Alt.motora: diplopa o mov.
mecanismo inmunitario +
Anormales (nistagmus).
factor degenerativo
Alt. sensitiva....
(desconocido).
Alt. coordinacion: sme
Prdida de mielina +
cerebeloso o vestibular.
dao axonal (bastante
Fenomenos paroxisticos:
temprano).
neuralgia del trigmino (dolor
Influencia de interfern
muy intenso, desencadenada
gamma.
por estimulos -lavado de
Relacionada con
cara, comida-, esta en
infeccin por VEB.
mayores, si esta en joven
sospechar EM). Raro crisis
Formas clinicas:
convulsiva.
Alt. esfinterianas.
Trastornos psiquitricos:
depresin, ansiedad,
psicosis.
Trastornos cognitivos.
EC:
RMN de cerebro (GS): T2 lesiones pequeas blancobrillantes
periventriculares (a veces yuxtacortical). Flare se ven mejor. T1 imgenes
de color oscuro (se ven las lesiones mas antiguas). En T1 gadolinio genera
halo al rededor de la imgen en lesiones activas (DxD con antiguas).
Criterios Dx: 3 de: a. lesin que tome gadolinio o 9 lesiones hiperintensas
en T2, b. 1 o mas lesiones infratentoriales, c. 1 o mas lesiones
yuxtacorticales, d. 3 o mas lesiones periventriculares, e. 1 lesin medular
puede sustituir una lesion cerebral.
Examen de LCR: leve aumento de cel. y proteinas en brote, estudio
inmunolgico (bandas oligoclonales en LCR pero no en suero, o elevado
ndice de IgG: IgG LCR/IgG suero / Alb LCR/Alb suero > 0,7; implicando
produccin intraLCR de IgG). Si hay leucocitos, predominio linfocitario.
TAC poco til en inicio, alguna atrofia y areas hipodensas en avanzados.
Potenciales evocados cerebrales: afecta latencia de potenciales 1ro
visual, luego auditivos de tronco, luego somatosensitivos.
Biopsia de cerebro: I (desmiielinizacin asociada a MO), II (desmielinizacin
asociada a Ac y complemento), III (oligodendropata distal por muerte
retrgrada), IV (degeneracin primaria del oligodendrocito).
Criterios Dx: se basan en 2 conceptos: 1. diseminacin en el tiempo (con el
tiempo hacen nuevos episodios/lesiones), 2. diseminacin en el espacio
(varias lesiones).
Tx:
De brotes:
metilprednisolona iv
1000mg/dia/3-5 dias.
Inmunomoduladores:
interfern beta1a im o
sc, acetato de glatiramer
sc (induciria respuesta
Th2). Poco EA.
Inmunosupresores:
mitoxantrona iv
(citosttico pero no bien
demostrada su utilidad y
EA en el Tx EM),
Natalizumab (Ac
monoclonal contra las
molculas de adhesin,
EA: leucoencefalopata
multifocal progresiva),
Fingolimod (bloquea
esfingosina 1 y retiene
los linfocitos).
EC:
Tx:
RMN: imagenes
desmielinizantes confluentes
grandes en sustancia blanca.
LCR normal o aumento leve de
cel y proteinas. Aumento de
indice de IgG y bandas
oligoclonales.
TAC normal (atrofia tarda).
EEG actividad lenta difusa
Sme. medular.
[electroencefalograma
encefalopatico].
Nota: cefalea en racimos es en cluster (un tiempo sin nada, luego una atrs de otra) con enrojecimiento del ojo + secrecin nasal + dolor que levanta del reposo.
Gamma knife: requiere marco estereotaxico.
Mirada: