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EPILEPSIA

Definiciones
Convulsin: movimiento involuntario a consecuencia de una descarga elctrica
hipersincrnica procedente del sistema nervioso central (SNC). El 2-3 % de la
poblacin tiene en algn momento de su vida una crisis convulsiva y no se le
considera paciente epilptico.
Crisis epilptica: conjunto de fenmenos motores y no motores consecuencia
de dicha descarga (5-10% de la poblacin). Una crisis aislada es slo un sntoma
y no define una enfermedad epilptica.
Epilepsia: repeticin crnica de crisis epilpticas (0.3-0.5% poblacin).
Sndrome epilptico: conjunto de sntomas y signos que define una entidad
epilptica con diferentes etiologas.

Etiologa
Segn la etiologa se dividen en:
Epilepsias idiopticas o primarias: la influencia gentica suele ser mayor, cada
vez se estn identificando ms genes causantes de epilepsia; en varios casos, la
alteracin primaria es un mal funcionamiento de algn canal inico
(canalopatas).
Epilepsias sintomticas o secundarias: de etiologa conocida y demostrable.
Fiebre: las crisis febriles son un proceso tpico de la edad infantil (entre los tres
meses y los cinco aos), que se relaciona ms frecuentemente con el aumento
de la temperatura, lo que da lugar a una crisis el primer da de un proceso
febril, independientemente del origen del mismo.
Traumatismo craneoenceflico (TCE): la probabilidad de presentar epilepsia
tras un TCE est relacionada con la intensidad del mismo; las heridas abiertas,
las fracturas con hundimiento o con hemorragia asociada tienen entre un 40 y
un 5 0 % de probabilidades de padecer epilepsia, mientras que en los TCE leves,

el riesgo es de un 5 a un 2 5 % . Las crisis que aparecen en la primera hora tras


el TCE (inmediatas) no suelen conllevar riesgo de epilepsia a largo plazo y
suelen ser crisis generalizadas.

Fisiopatologa
Las crisis son la consecuencia del desequilibrio entre los mecanismos excitatorios e
inhibitorios del SNC. El mecanismo bsico de produccin de las crisis, aunque no bien
conocidos, sera el siguiente:
Existe inicialmente una actividad de descarga generada por la entrada de Ca2 +
y Na+ al interior de la neurona, causando una despolarizacin prolongada de la
membrana. Esto generara una punta en el EEG.
En condiciones normales, esta actividad es frenada mediante una
hiperpolarizacin mediada por los receptores GABA y los canales de K+.
Las descargas repetidas originan un aumento del K+ extracelular, del Ca2+
extracelular y de la activacin mediada por los receptores NMDA, con lo que se
evita que tenga lugar la hiperpolarizacin normal.
Existen muchos mecanismos que pueden alterar la tendencia de las neuronas a realizar
descargas paroxsticas; en ocasiones se produce una transformacin de toda un rea
neuronal que se convierte en hiperexcitable de forma crnica, convirtindose en un
foco epilptico: este proceso se conoce como epileptognesis.

Clasificacin de las crisis epilpticas

Clasificacin de las Epilepsias (NEUROLOGA - AMIR Pg 60 - Tabla 1.)

Crisis parciales
Crisis parciales simples
Sin alteracin del nivel de conciencia. Cabe destacar:
o Los movimientos involuntarios aparecen en el lado contralateral al
crtex frontal afecto.
o En ocasiones la actividad motora de una crisis parcial se propaga a
travs de las extremidades (propagacin Jacksoniana).
o Despus de una crisis parcial motora puede existir una paresia focal
transitoria (parlisis de Todd).
o Las crisis parciales que se originan en el crtex frontal o temporal
pueden dar lugar a sintomatologa psquica (despersonalizacin, deja
vu, jamais vu...)
Crisis parciales complejas
Durante las crisis parciales complejas, el paciente tiene dificultad para
mantener un contacto normal con el medio, junto con alteracin del

comportamiento que puede ir desde la inmovilidad o automatismos


bsicos (chupeteo, deglucin), hasta comportamientos ms elaborados;
tras la crisis, existe caractersticamente un periodo de confusin
Estas son ms frecuentes en adultos, suelen experimentar sensaciones
extraas y su origen es el lbulo temporal, en la mayora de las
ocasiones.

Crisis generalizadas
Se originan simultneamente en ambos hemisferios, aunque es difcil descartar por
completo la existencia de una actividad focal inicial que se propague con rapidez y que,
en ocasiones, es reconocible por la existencia de sntomas focales previos a la prdida
de la consciencia (aura).
Crisis tnico-clnicas (gran mal)
Suelen tener un comienzo brusco, sin aviso previo, aunque algunos
pacientes refieren sntomas poco definidos en las horas previas, que no
deben ser confundidos con auras causadas por un origen focal de la crisis.
Tienes varias etapas:
o Prdromos: algunos pacientes refieren sntomas poco definidos en
las horas previas (intranquilidad, cefalea), los cuales no deben ser
confundidos con las auras causadas por las crisis parciales
secundariamente generalizadas.
o Fase tnica: consiste en una contraccin tnica generalizada con
cada al suelo, acompaada de cianosis, aumento de la frecuencia
cardaca y de la presin arterial y midriasis
o . A veces grito por espiracin forzada.
o Fase clnica: contracciones rtmicas de los miembros de gran
intensidad, con respiracin estertorosa, mordedura de lengua e
hipersalivacin. En ambas fases puede existir incontinencia de
esfnteres.

o Estado postcrtico: ausencia de respuesta a estmulos externos y


flaccidez muscular seguida de una fase de lenta recuperacin del
nivel de conciencia (minutos-horas) acompaada de confusin.
El paciente refiere cefalea y mialgias durante varias horas tras la crisis.
Crisis de ausencias (pequeo mal)
Se comportan como breves episodios de prdida brusca del nivel de
consciencia, sin alteracin del control postural; caractersticamente, duran
segundos y pueden repetirse muchas veces al da, suelen acompaarse de
pequeos signos motores bilaterales (parpadeo, masticacin) y se recupera
la consciencia de forma igualmente brusca, sin confusin posterior ni
memoria del episodio
La edad de comienzo suele estar entre los 4 aos y el inicio de la
adolescencia, siendo la causa ms frecuente de crisis en este rango de edad;
no se acompaan de otros problemas neurolgicos, responden de forma
favorable al tratamiento farmacolgico, y entre un 60 y un 7 0 % de los
casos remiten durante la adolescencia.

Crisis de Ausencias (NEUROLOGA - AMIR Pg 61 - Tabla 2.)

Crisis atnicas
Se caracterizan por la repentina prdida del tono muscular de escasos
segundos de duracin, con breve alteracin del nivel de consciencia, sin
confusin posterior. Suelen presentarse en el contexto de sndromes
epilpticos conocidos.
Las mioclonas
Son contracciones breves de los msculos, que pueden estar originadas en
distintos niveles (cortical, subcortical, medular). Cuando existe origen
cortical, son consideradas fenmenos epilpticos, mostrando el EEG
descargas de punta-onda bilaterales y sincrnicas. Suelen coexistir con
otros tipos de crisis, aunque son la principal manifestacin de algunos
sndromes epilpticos.

Crisis no clasificadas
Convulsiones febriles
Son las crisis ms frecuentes de la edad infantil (varones entre 6 meses y 5
aos). Normalmente son secundarias a infecciones virales.
Existe predisposicin gentica.
No implican diagnstico de enfermedad epilptica y son un fenmeno
transitorio dependiente de la edad, son denominadas benigna

Convulsiones febriles (NEUROLOGA - AMIR Pg 62 - Tabla 3.)

Sndromes epilpticos
Epilepsia benigna de la infancia con puntas centrotemporales o Rolndica
Autosmica dominante (AD). Comienza en la infancia y remite en la
adolescencia. Son crisis parciales simples breves (motoras o sensitivas), y la
mayor parte de las crisis aparecen durante el sueo. EEG tpico: puntas en
regin centrotemporal que se propagan de un lado a otro con registro de
fondo normal.
No precisan tratamiento dada su evolucin espontnea.
Epilepsia mioclnica juvenil (sndrome de Janz)
En la adolescencia. En un 50% existen antecedentes familiares.
Se trata de crisis mioclnicas frecuentes al despertarse, por ejemplo,
sacudidas musculares en los miembros superiores; estas sacudidas pueden
generalizarse con prdida brusca de conciencia. Buen pronstico.
Sndrome de la epilepsia con crisis de gran mal del despertar
Aparece antes de los 20 aos. Crisis tnico-clnicas poco despus del
despertar. Desencadenadas por la privacin de sueo.

Sndrome de West (espasmos infantiles)


Aparece en el primer ao de vida (tpicas del 2 trimestre). Pueden ser de
origen criptognico o sintomtico (60% secundario a encefalopatas,
lesiones cerebrales). Se caracteriza por la trada:
o Espasmos infantiles: contracciones musculares breves (1-3 sg.), en
salvas de predominio en musculatura flexora que aparecen al
despertar.
o Detencin del desarrollo psicomotor: retraso mental en el 90%.
o Hipsarritmia: esencial para confirmar el diagnstico.
Sndrome de Lennox-Gastaut
Afecta a nios de 1-8 aos. Etiologa superponible al sndrome de West. Se
caracteriza por la trada:
o Mltiples tipos de crisis: crisis tnico-clnicas generalizadas, atnicas
y ausencias atpicas...
o Retraso mental (no en todos).
o Alteraciones del EEG: punta-onda lenta + ritmos reclutantes durante
el sueo.
Estatus epilptico
Crisis epilpticas prolongadas que duran ms de 15 o 30 min. o aisladas
repetidas sin recuperacin de la conciencia entre ellas.
Es una urgencia vital.
Causas
Abandono del tratamiento antiepilptico, infecciones o tumores del
sistema nervioso central, trastornos metablicos, ictus, intoxicaciones por
frmacos o drogas...
Muerte en el 10% y secuelas neurolgicas permanentes en el 10-30%.

Sintomatologa

Sintomatologa de las crisis Epilpticas


(MEDICINA INTERNA DE FARRERAS NEUROLOGA SECCIN 12 Pg 1460 - Tabla 12.62.)

Diagnstico
Se basa en la anamnesis.
El EEG: mtodo complementario de eleccin para demostrar el carcter
epilptico de una crisis y es esencial para definir algunos sndromes epilpticos.
No es un test que permita diagnosticar o excluir epilepsia por s mismo (pueden
aparecer alteraciones EEG en individuos normales (10-15%): si aparece un EEG
anormal en ausencia de clnica no se debe tratar con anticomiciales.
Neuroimagen (TAC/RM): indicada en casi todos los pacientes con crisis
epilpticas de comienzo reciente (excepcin: nios con trastorno epilptico
generalizado benigno).

RM: es ms sensible para detectar alteraciones estructurales del sistema


nervioso central.
Diagnstico diferencial: sncope, pseudocrisis, AIT, migraa, narcolepsia e
hipoglucemia.

Tratamiento
Generalidades
Evitar factores desencadenantes: privacin de sueo, alcohol, desencadenantes
especficos (videojuegos...).
Frmacos antiepilpticos (FAE): debe intentarse la monoterapia.
Se debe tratar una primera crisis generalizada de causa desconocida
idioptica? En principio NO. Se considerar el tratamiento cuando:
o La exploracin neurolgica es anormal.
o La crisis debuta como status epilptico.
o Cuando ha existido parlisis de Todd o un aura previa (datos de crisis
parcial secundariamente generalizada).
o Antecedentes familiares de epilepsia.
o EEG anormal.
Las crisis repetidas se tratan salvo que haya:
o Factores desencadenantes bien identificados y evitables (alcohol,
privacin sueo).
o Intervalo de intercrisis superior a 4-5 aos.
o Epilepsias benignas de la infancia.
Cundo suspender el tratamiento con FAE: parece razonable suspender el
tratamiento tras dos aos libres de crisis en los pacientes que cumplan las
siguientes condiciones:
o Si tienen un nico tipo de crisis, parcial o generalizada.
o Examen neurolgico normal (incluida la inteligencia).
o EEG normal.

Los frmacos antiepilpticos no tienen eficacia profilctica en: traumatismos craneales


graves o tras intervencin neuroquirrgica.
El 20% de los pacientes con epilepsia son resistentes al tratamiento farmacolgico,
incluso con politerapia. En estos casos se puede plantear una solucin quirrgica,
previo estudio vdeo-EEG con electrodos de superficie o subdurales, con el objeto de
identificar el foco epileptgeno y resecarlo. Las crisis que ms frecuentemente
requieren ciruga son las parciales complejas (lobectoma temporal).

Tratamiento para Epilepsias (NEUROLOGA - CTO Pg 71 - Tabla 35.)

BIBLIOGRAFA
MANUAL AMIR TERCERA EDICIN NEUROLOGA Y NEUROCIRUGA (Pginas 60 - 64)
MANUAL CTO DE MEDICINA Y CIRUGA OCTAVA EDICIN - NEUROLOGA Y
NEUROCIRUGA (Pginas 63 - 69)
MEDICINA INTERNA DE HARRISON DCIMO SPTIMA EDICIN CAPTULO 363
SECCIN 2 ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL Convulsiones y
Epilepsia
MEDICINA INTERNA DE FARRERAS DCIMO SEXTA EDICIN SECCIN 12
NEUROLOGA (Pginas 1468 - 1472)

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