ONCOPEDIATRIA

Megacariocito solo en medula osea

Plaquetas
Vienen de megacariocitos
PURPURAS
1. Trombocitopenicas puede ser por dao en megacariocito o
bien por destruccin extramedular , destruccin por
anticuerpos que seria la PTI
a. Desordenes o disminucin en el numero de plaquetas
i. Aplasia
ii. Deficiencia de trombopoyetina
iii. Infiltracin medular (leucemia
b. Distribucin anormal
i. Esplenomegalia
ii. Hipotermia
c. Destruccin
i. Angiopatias
2. No trombocitopenicas alteracin de las plaquetas no en su
numero, si no en su funcin
a. Disfuncin
b. Vasculitis
PURPURA TROMBOCITOPENICA IDIOPATICA AGUDA
Depuracin de plaquetas circulantes por anticuerpos IgM o IgG
Trastorno hemorrgico ms fecuente
2-5 aos de edad
suelen ser secundarias a infeccin previa (1 mes antes)
remite en 6 meses
clnica
INICIO AGUDO
PETEQUIA GENERALIZADA Generalizado
Equimosis
Leucemia generalmente no tiene petequias
generalizadas
Las linfadenopatias
Hacer una extensin de sangre perifrica
Fsica
Leves
o Ambulatorios
o Petequias
o Equimosis
o Epistaxis
Moderados
o Epistaxis profusa

o Orales
Severa
o Melena
o Epistaxis masiva

BH
<20,000 plaquetas en el 90%
puede haber anemia en caso de sangrado
si hay bicitopenia lo ms indicado es hacer aspirado d emedula osea
se ven megacariocitos aumentadas en cantidad
eritroide y mieloide normal
hay que tomar tiempos de coagulacin
tp y ttp normal
anticueros antiplaquetarios de tipo IgG
Coombs para anemia inexplicable o Sd de Evans (anemia
hemoltica y trombocitopenia autoinmune)
CID tiene tiempos d coagulacin alterados
COMPLICACIONES
Hemorragia intracraneal 1% cuando las plaquetas son <10,000 y
volumen plaquetario <8
TX incluye esteroides q pueden remitir una leucemia
Evitar ASA
Esteroides
Prednisona 2-4mg/kg Vo 3-5 dias
Inmunoglobulina
o Aumenta el recuento plaquetaria , disminuye
facgocitosis por Fc de plaquetas recubiertas de
anticueros
o Acorta el tiempo de recuperacin
Si no responden a los medicamentos standard se requiere
esplenectoma
Nios con Tx de ms de 1 ao y que no mejora
Hemorragia intracraneal

PURPURA TROMBOCITOPENIA CRONICA

Dura ms de 6 meses
Tx con predni e inmunoglobulina
Es ms frecuente la esplenectoma pq no han respondido a tx
previos

Purpura TROMBOCITOPENICA INDUCIDA POR FARMACOS

Lesin a megacariocito
Sulfas
Acido valproico
DFH
PURPURA TROMBOTICA TROMBOCITOPENICA
Plaquetas numricas normales, pero ha trombosis dentro de los
vasos pq se agregan unas a otra , tiene datos de sangrado , va
haber trombocitopenia funcional, alteracin de funcin renal por los
trombos renales, MANIFESTACIONES SNC

TRASTORNOS DE LA HEMOSTASIA SECUNDARIA

Hemostasia secundaria es un conglomerado de protena q es la
fibrina q estabiliza el tapon plaquetario, si se altera hay
manifestaciones sobretodo en sistema musculo esqueltico
El tapon hemosttico primario relacionado con plaquetas se activan
procesos de coagulacin a partir de fibrina solble se forma el tapon
Para que se forme la fibrna se neceista FIBRINOGENO.
Via EXTRINSECA E INTRINSECA
Extrnseca activa al factor 10 a partir del 11 y es el inicio de la
cascada de coagulacin
Se pueden dividir en 3 grupos
1. Dependientes de calcio asociado a protrombina
a. II, VII , IX y X
2. Dependiente de fibringeno
a. I V VIII y XIII
3. Contacto
a. XII XI y CAPM

la via intrnseca es la de contacto dao endotelial se activa el

factor 12 y este activado va activando al 11 q activa al factor 9 y
este activa al factor 10
la via extrnseca lo que activa el factor 7 ya es lo q va acticar
finalmente al factor 10 q es el comn d elas 2 vias
la trombna es el factor 2 y esta activa el fibringeno en fibrina q
esta es la q se jnta con la via comn y va a formar el tapon
plaquetario
la mayor parte de factores de coagulacin se producen en hgado
los trastornos de la via hemosttica secundaria SE
MANIFIESTA EN SISTEMA MUSCULO ESQUELETICO
LOS HEMATOMAS son muy grandes
HEMOFILIA
Las mujeres portan enfermedad y hombres la padecen ESLIGADA
AL X
Tipo A
Es la ms frecuente

Tipo

Tipo

Se presenta en el 90%
Factor alterado es el VIII
B
Factor IX
C
Deficiencia factor xi

Es de un GEN RECESIVO que ocupa estar en forma homocigota ,

para q se manifiese tiene que tener ambos alelos alterados
Posibilidades genticas
Madre portadora y padre heofilico
50% peude ser hemoflico
50% portadora
50% hijo sano
DIAGNOSTICO
Pruebas de sangre COAGULACION determinan tipo y gravedad
TTPA es para la hemofilia
TX dar factores de la coagulacin

LEUCEMIAS
suelen ser ms frecuentes en hombres
linfoma de burkit es ms frecuente en africa
las inmunodef son causas de leucemias
ataxia telangiectasia tienen trastorno en genoma que tienen
fragilidad cromosomica y son ms suceptibles al dao del DNA
es el cncer ms frecuente en la infancia

leucemias linfoblasticas
linfocitos
75% son linfocticas agudas
antecedentes de hermanos gemelos
clnica: depende de el grado de infiltracin a medula osea y el grado
de infiltracin fuera d la medula

medula alteraciones en biometra hemtica va haber menos

plaquetas menos Hb y leucocitos
extramedular: ganglios hgado bazo SNC testicular
sntoma ms comn es la FIEBRE , sd purpurico la miotad de los
pacientes , dolor oseo o articular
hiperleucocitosis y puede producir alteraciones neuro o visulaes y
dolor abdominal cuando son superior a los 100 mil
fiebre datos de sangrado y dolor oseo , la mitad no tendr
datos de sangrado
URGENCIAS ONCOLOGICAS
Sd compresin medular llegan con disminucin fuerza en piernas
alteraciones en sfinteres , el riesgo es que el dao se hace
permanente
Crisis convulsivas la clave esta en la BH va haber alteraciones
EF
Masa mediastinal tiene tos y se obliga radiografia para Dx
Esplenomegalia
Las clulas de leucemia tienen ms fosforo
DX siempre por aspirado de medula osea debe de tener s del 25%
Puncion lumbar para q no haya blastos en LCR
Reaccin leucemoide ms de 50 mil pero q sean neutrfilos
L1 cels pequeas 5-8 micras cels uniformes nucelo ocupa todo
citoplasma
L2 prolongaciones citoplasmticas en espejo de mango
L3 grandes vacuoladas linfo de burkit
M0
M1
M2
M3
M4
M5
M6
M7

indiferenciadas cel muy grande inmadura

mieloides indiferenciacon
diferenciada
promielocitica
mielomono
monocitica
eritroblasitca
megacariocitica

M4 y m5 tienen infiltracin en encas

Leucemia linfoblastica aguda sobrevida a 5 aos 85-92%

TUMORES PEDIATRIA
Es raro que un nio menor de 7 aos tenga carcinomas
Afecta solo al 5%
Segunda causa de muerte
URGENCIAS
1. METABOLICAS
a. Lisis tumoral
i. K, P acido urico , baja calcio
b. Acidosis lctica
c. Hipoglicemia
2. Compresivas
a. Sd vena cava superior
b. Compresin medular
3. Hematolgicas
4. Infecciosas

Herencia
Retinoblastoma
Lifraumeni
Quimoterapia y radioterapia es curativa en leucemia y linfomas
LINFOMAS
La alteracin citogentica es extramedular puede ser en ganglio o
extraganglionar habiendo proliferacin de las cels precursoras de los
linfocitos
Son Hodgkin y no hodgkin
El hodgkin se origina por infeccin del VEB empieza en cuello y va
bajando el 95% son cervicales
Se clasifican de alto grado intermedio y bajo

El 95% en pedia son de alto grado

CC masas adenomegalias fiebre perdida de peso y ataque al EDO
general
Biopsia que sean duros no dolorosos adheridos a planos
profundos , tamao arriba de 1.5 o 2 cms , ganglios epitrocleares o
poplteos , cuello ingles .

HODGKIN
90% la enfermedad es supradiafragmatica
ganglio indoloro duro adherido a plano a profundo
tiempo largo de duracin
NO HODGKIN
LINFOMA linfoblastico
Burkit son B
Linfoma anaplasico

cels T

Tiempo corto de duracin

Pxs con adenomegalias hay que tomar BH

OSTEOSARCOMA
Tumor oseo ms frecuente ne infancia
Se caracteriza pq produce hueso
Presentacin bimodal en adolescencia y adultos mayores
Ms frecuente en nios
Metstasis al pulmn 20% son visibles con placa de torax
Se presenta mas frecuentemente en femur distal, proximal tibia y
humero
Factores de riesgo
Lifraumeni
Retinoblastoma alteracin citogentica en locus 14 del
cromosoma 13 y el osteosarcoma tb
Clnica
No hay ataque al edo general
Dolor intenso por las noches en el mismo lugar
Llegan a tener fxs patolgicas
Asocia a fractura
Dolor tumor SE INTENSIFICA EN LA NOCH
Claudicacin

Metstasis la mayor pare es a pulmn en el 80%

DX
Placa simple de la extremidad y debe de ser comparativa
La RMN para optar plan teraputico y ver la invasin a tejido blando
Gamagrama para dx diferencial de osteomielitis y buscar lesiones
oseas en otros lugares
TX
Siempre precedido de una biopsia del tumor
Ciruga del tumor primario
Quimoterapia neoadyuvante, ciruga y adyuvante
En la placa se ve el triangulo de CODMAN
Sobrevida del 70% sin metstasis
TUMOR DE WILMS
Proliferacin que deriva del tejido embironario metanefrico
Alteracin del gen WT1
5% es bilateral
son esfricos, fcilmente resecables
el patrn epitelial es el q tiene peor pronostico
Cuadro clnico
Se diagnostican a los 18 meses de vida menores de 2 aos
A la hora de baar se descubre el tumor
En buen edo general, no hay dolor
Es hallazgo
E UNICO SINTOMA ES DISTENSION ABDOMINAL
10% hematuria
estudios
bh
pbas de funcin renal EGO
PFH
Placa de abdomen ve rsi es retro o intraperitoneal (desplaza asas
alrededor)
Buscar si hay calcificaciones este no lo hace, el neuroblastoma
causa calcificaciones hasta el 50%
USG abdominal confirma origen del tumor y cuando es doppler
permite ver si hay trombos a nivel del seno renal

Metstasis MS FRECUENTE ES A PULMON lo q mas se usa es el

TAC
Gammagrama para fer funcin del rion y poder planear cx
pequeas para preservar el tejido funcional
ESTADIFICACION
1. Resecable
2. Se extiende mas alla del rion pero es resecable
3. Inoperable
4. Metstasis
NEUROBLASTOMA
se origina en cels cromofinas del sistema de la cresta neural
cualquier sitio de la cadena simptica
presentacin a os 22 meses d vida
el 97% antes de los 10 aos de edad
FR

Maternos
o Anticonvulsivos
o Diurticos
o Tintes de cabello
Perinatales
o Alcohol-fetal
Paternos
o Campos electromagnticos

Tumor cels pequeas redondas y azules

Se diferencian pq presentan marcadores neuronales
CC

Enfermedades metastasicas
o Hgado, piel
Lactantes tienen lesiones en mediastino
Prescolares y escolares suprarrenal

Da sndromes paraneoplasicos
Disfuncin medular por metstasis puede llegar con citopenias
Da fiebre
Sds paraneoplasicos
Sd de horner
o Infiltracin de nervios cervicales
Sd blueberry muffin

o Lesiones violceas
o Palpables hay tumor en la lesin s
Ojos de mapache
o Infiltracin periorbitaria
Sd de pepper
o Hepatomegalia masiva que causa datos de dificultad
respiratoria
Kinsbourne
o Opsoclonus mioclonus
Movimientos mioclonicos y oculares
Diseminacin hematgena el 35% linftica
RN con metstasis tienen buen pronostico pq se asocia a q las
lesiones tienen involucion
Elevacin de ferritina y DHL
NMYC peor pronostico
Neuroblastoma eleva ferritina en sangre y catecolaminas urinarias
Leucemia temprana solo en medula osea tardia afecta ms
rganos
Factores de mal pronostico
Edad menor de 1 ao
Leucocitos mas de 100 mil
Hipodiploidia o cromosma filadelfia trnaslocacion t4:11
Cerebrales
Triada clsica
o Cefalea
o Nausea
o Vomito
Astrocitoma
Pilocitico juvenil
o Mas frecuente
o Cerebrlo
o Fibras de rosenthal

TUMORES PEDIATRIA
Neuroblastoma eleva ferritina en sangre y catecolaminas urinarias

Leucemia temprana solo en medula osea tardia afecta ms

rganos
Factores de mal pronostico
Edad menor de 1 ao
Leucocitos mas de 100 mil
Hipodiploidia o cromosma filadelfia trnaslocacion t4:11
Cerebrales
Triada clsica
o Cefalea
o Nausea
o Vomito
Astrocitoma
Pilocitico juvenil
o Mas frecuente
o Cerebrlo
o Fibras de rosenthal