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Introduccin:

El presente trabajo, fue elaborado con el fin de


lograr un mejor aprendizaje sobre puntos que
en lo personal (aunque para muchos pueda ser
sencillo) se tornaron algo complicadas en su
debido momento, pero con el desarrollo del
trabajo fueron quedando en claro. El tema a
tratar son las glucoprotenas Ib y el FvW, el
complejo Gp IIb / IIIa y la Gp VI.
En la membrana de las plaquetas se encuentran
receptores de muy diversos tipos: receptores de
la familia de las integrinas, receptores ricos en
leucina (LRR), receptores transmembranales
ligados a protena G, protenas de la
superfamilia
de
las
inmunoglobulinas,
receptores de tipo tirosin quinasa, lectinas, y
otros.
Pero, desde el punto de vista mdico, resultan
de especial inters los receptores GPIIb-IIIa y
los receptores GPIb.

Protenas plaquetarias:
Tras una lesin vascular, las plaquetas contactan con los
elementos de la MEC (matriz extracelular), como el colgeno
y la glucoprotena de adhesin vWF.
La adhesin plaquetaria est mediada principalmente por la
unin de receptor de la superficie de plaquetas glicoprotena
Ib (GPIb) con el factor de von Willebrand (vWF). Las
asociaciones entre vWF y GpIb son necesarias para superar
las elevadas fuerzas de cizallamiento de la sangre en ujo.

Deciencia gentica del vWF (enfermedad de von Willebrand)


Deciencia su receptor (sndrome de BernardSoulier)

La activacin plaquetaria se lleva a cabo mediante la


induccin de seales que implican aumento en la
concentracin intracelular de calcio, lo que origina un cambio
en la estructura plaquetaria, este hecho expone y activa otra
el receptor GP IIb/ IIIa plaquetario, esta activacin logra que
cada plaqueta exteriorice entre 50,000 y 80,000 receptores
para agregar ms plaquetas.

La GP IIb/IIIa se compone de dos subunidades separadas, IIb


(GPIIb) y 3 (GPIIIa). En las plaquetas no estimuladas, GPIIb /
IIIa est presente en una conformacin cerrada que impide la

unin del ligando.. Una vez activado, el receptor IIb/IIIa une al


fibringeno y otros ligandos como son: vitronectina,
fibronectina y el FVW, agregando a su vez ms plaquetas lo
que forma un verdadero trombo.
El receptor de la GP IIb/IIIa pertenece a las familias de las
integrinas. Es la protena ms abundante en la superficie
plaquetaria, con 50 000 a 80 000 copias, otro nmero se
mantiene en las reservas intracelulares. Est compuesto por
2 unidades proteicas: la subunidad a (IIb), constituida por
una cadena pesada extracelular y por otra cadena ligera con
3 segmentos situados en el citoplasma, en la membrana
celular y en el nivel extracelular, respectivamente; y por la
subunidad b (IIIa), formada por una nica cadena con una
cola intracitoplasmtica, un segmento transmembrana y otro
situado fuera de la clula.

La unin de GPIIb / IIIa ligando est mediada a travs de


secuencias Arg-Gly-Asp (RGD) en estos ligandos.

Glicoprotena VI es una glicoprotena de membrana de


las plaquetas que juega un papel crucial en la activacin
inducida por colgeno y la agregacin de las plaquetas. La
activacin de las plaquetas mediada por GPVI permite una
firme adhesin de las plaquetas y la secrecin de las
sustancias procoagulantes y proinamatorias contenidas en
ellas, lo que hace que el trombo crezca y se consolide su
formacin.

Conclusiones:
Los objetivos que se siguieron al elaborar el trabajo fueron
logrados (tener un conocimiento un poco ms amplio y
aclarar dudas que se tena), con la revisin de distintas

bibliografas pude tomar una idea ms concreta sobre el


tema.
En la membrana plaquetaria existen distintos receptores
entre ellos estn las Gp, Muchos de estos receptores juegan
un importante papel en la function hemostatica de las
plaquetas, participando en las interacciones entre plaquetas,
entre plaquetas y tejido vascular y entre las plaquetas y
factores de la coagulacion y otros agonistas (ADP, epinefrina,
tromboxano A2, etc).
otros receptores de las membranas plaquetarias estan
relacionados con la participacion de las plaquetas en
procesos como la inamacin, crecimiento tumoral y
metstasis, y reacciones de tipo inmunolgica.
El receptor [GP] IIb-IIIa es el receptor ms abundante en la
superficie de la plaqueta.

Bibliografia:
1.
2.
3.
4.

Robbins y Cotran Patologa estructural y funcional Octava edicin pg.117


(Revista espaola de cardiologia, 2013)
(campdocs, 2013)
Porth. fisiopatologa: alteraciones de la salud conceptos bsicos 2014. Pg.
649, 650

5. http://bvs.sld.cu/revistas/car/vol15_1_01/car07101.htm
6. http://www.medscape.com/viewarticle/764760_4

La GPIb acta en la fase inicial de frenado de las plaquetas sobre la pared vascular
inicia el proceso de adhesin plaquetario unindose al colgeno y al factor von Willebrand
La interaccin transitoria entre el FvW y la GPIb permite la rodadura de las plaquetas en la zona
daada del vaso

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