ASKEP

HISPRUNG
A.

Definisi Hirschprung
Penyakit Hirschsprung atau Mega Kolon adalah kelainan bawaan penyebab
gangguan pasase usus tersering pada neonatus, dan kebanyakan terjadi pada bayi
aterm dengan berat lahir 3 Kg, lebih banyak laki laki dari pada perempuan.
(Arief Mansjoeer : 2000 ).
Hirschsprung atau Mega Colon adalah penyakit yang tidak adanya sel sel
ganglion dalam rectum atau bagian rektosigmoid Colon. Dan ketidak adaan ini
menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya peristaltik serta tidak adanya
evakuasi usus spontan (Betz, Cecily & Sowden : 2002).
Penyakit Hirscprung (megacolon anganglionik congenital) adalah anomali
congenital yang mengakibatkan obstruksi mekanik karena ketidakadekuatan
motilitas sebagian dari usus. ( Wong, 2003 )
Penyakit hirschprung adalah suatu kelainan tidak adanya sel ganglion
parasimpatis pada usus, dapat dari kolon sampai usus halus ( Ngastiyah,2005:219)
Jadi megakolon atau hirschprung adalah kelainan tidak adanya sel ganglion dalam
rectum atau bagian rektosigmoid, namun pada intinya sama yaitu penyakit yang
disebabkan oleh obstruksi mekanis yang disebabkan oleh tidak adekuatnya
motilitas pada usus sehingga tidak ada evakuasi usus spontan dan tidak
mampunya spinkter rectum berelaksasi.
B. Klasifikasi Hirschprung
Penyakit Hirscprung tidak adanya sel ganglion dalam rectum dan sebagian tidak
ada dalam colon.
Berdasarkan panjang segmen yang terkena, dapat dibedakan 2 tipe yaitu :
1. Penyakit Hirscprung segmen pendek
Segmen agangkionosis mulai dari anus sampai sigmoid
2. Penyakit Hirscprung segmen panjang
Kelainan dapat melebihi sigmoid, bahkan dapat mengenai seluruh kolon atau usus
halus. (Ngastiyah, 1997)
C. Etiologi
Penyebab dari Hirschprung yang sebenarnya belum diketahui, tetapi
Hirschsprung atau Mega Colon diduga terjadi karena :
1. Faktor genetik dan lingkungan, sering terjadi pada anak dengan Down
syndrom.
2. Kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal eksistensi,
kranio kaudal pada myentrik dan sub mukosa dinding plexus.

3. Aganglionis parasimpatis yang disebabkan oleh lesi primer, sehingga terdapat

ketidakseimbangan autonomik.
D.

Patofisiologi
Congenital aganglionic Mega Colon menggambarkan adanya kerusakan
primer dengan tidak adanya sel ganglion pada dinding sub mukosa kolon distal.
Segmen aganglionic hampir selalu ada dalam rectum dan bagian proksimal pada
usus besar. Ketidakadaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya
peristaltik dan tidak adanya evakuasi usus spontan serta spinkter rectum tidak
dapat berelaksasi sehingga mencegah keluarnya feses secara normal yang
menyebabkan adanya akumulasi pada usus dan distensi pada saluran cerna.
Bagian proksimal sampai pada bagian yang rusak pada Mega Colon.
(Cecily Betz & Sowden, 2002:196).
Berdasarkan panjang segmen yang terkena dapat dibedakan 2 tipe yaitu :
1. Penyakit Hischprung segmen pendek
Segmen agangilonosis mulai dari anus sampai sigmoid.
2. Penyakit hischprung segmen panjang
Daerah agangilonosis dapat melebihi sigmoid malahan dapat mengenai seluruh
kolon sampai usus halus.
a. Persarafan parasimpatik colon didukung oleh ganglion. Persarafan
parasimpatik yang tidak sempurna pada bagian usus yang aganglionik
mengakibatkan peristaltic abnormal sehingga terjadi konstipasi dan obstruksi
b. Tidak adanya ganglion disebabkan kegagalan dalam migrasi sel ganglion
selama perkembangan embriologi. Karena sel ganglion tersebut bermigrasi pada
bagian kaudal saluran gastrointestinal ( rectum) kondisi ini akan memperluas
hingga proksimal dari anus.
c. Semua ganglion pada intramural plexus dalam usus berguna untuk control
kontraksi dan relaksasi peristaltic secara normal
d. Penyempitan pada lumen usus, tinja dan gas akan terkumpul dibagian
proksimal dan terjadi obstruksi dan menyebabkan di bagian colon tersebut
melebar ( megacolon)
E.

Pathway

F.

Manifestasi Klinis
Bayi baru lahir tidak bisa mengeluarkan Meconium dalam 24 28 jam
pertama setelah lahir. Tampak malas mengkonsumsi cairan, muntah bercampur
dengan cairan empedu dan distensi abdomen. (Nelson, 2000 : 317).
Gejala Penyakit Hirshsprung adalah obstruksi usus letak rendah, bayi dengan
Penyakit Hirshsprung dapat menunjukkan gejala klinis sebagai berikut. Obstruksi
total saat lahir dengan muntaah, distensi abdomen dan ketidakadaan evakuasi
mekonium. Keterlambatan evakuasi meconium diikuti obstruksi konstipasi,
muntah dan dehidrasi. Gejala rigan berupa konstipasi selama beberapa minggu
atau bulan yang diikuti dengan obstruksi usus akut. Konstipasi ringan entrokolitis
dengan diare, distensi abdomen dan demam. Adanya feses yang menyemprot pas
pada colok dubur merupakan tanda yang khas. Bila telah timbul enterokolitis
nikrotiskans terjadi distensi abdomen hebat dan diare berbau busuk yang dapat
berdarah.
( Nelson, 2002 : 317 ).
1. Neonatal

a.
b.
c.
d.
e.
2.
a.
b.
c.
d.
e.
3.
a.
b.
c.
d.
e.

1)
2)
3)
4)

Kegagalan pengeluaran mekonium (lebih dari 24 jam)

Distensi abdomen
Karena adanya obstruksi usus letak rendah
Obstipasi
Muntah yang berwarna hijau
Infant
Kegagalan dalam pertumbuhan berat badan
Konstipasi
Distensi abdomen
Adanya suatu periode diare dan muntah
Kadang muncul tanda enterokolitis seperti diare, demam berdarah, letargi
Childhood
Konstipasi
Fases berbau menyengat seperti karbon
Distensi abdomen
Masa feses teraba
Anak biasanya punya nafsu makan yang buruk

G. Pemeriksaan Penunjang
1. Pemeriksaan colok anus
Pada pemeriksaan ini, jari akan merasakan jepitan dan pada waktu ditarik akan
dihubungkan dengan keluarnya udara dan mekonium atau tinja yang menyemprot.
2. Pemeriksaan Diagnostik
a. Foto polos abdomen
Pada penyakit hirscprung neonatus terlihat gambaran obstruksi usus pada letak
rendah dan daerah pelvis terlihat kosong tanpa udara.
b. Foto enema barium
Pemeriksaan ini ditemukan :
Darah transisi dengan perubahan dari segmen sempit ke segmen dilatasi
Gambaran kontraksi usus yang tidak teratur di bagian yang menyempit
Enterokolitis pada segmen yang melebar
Terdapat retensi barium setelah 24-28 jam
H. Penatalaksanaan
1. Penatalaksanaan medis dan bedah
Bila diagnosis sudah ditegakkan, pengobatan alternative adalah operasi
berupa pengangkatan segmen usus aganglion, diikuti dengan pengembalian
kontinuitas usus. Tetapi bila belum dapat dilakukan operasi biasanya merupakan
tindakan sementara dipasang pipa rectum, dengan atau tanpa dilakukan
pembiasaan dengan air garam fisiologis secara teratur.
Penatalaksaan operasi adalah untuk memperbaiki portion aganglionik di usus
besar untuk membebaskan dari obstruksi dan mengembalikan motilitas usus besar
sehingga normal dan juga fungsi spinkter ani internal.
Ada dua tahapan dalam penatalaksanaan medis yaitu :
a. Temporari ostomy dibuat proksimal terhadap segmen aganglionik untuk
melepaskan obstruksi dan secara normal melemah dan terdilatasinya usus besar
untuk mengembalikan ukuran normalnya.

b. Pembedahan koreksi diselesaikan atau dilakukan lagi biasanya saat berat

anak mencapai sekitar 9 Kg ( 20 pounds ) atau sekitar 3 bulan setelah operasi
pertama ( Betz Cecily & Sowden 2002 : 98 )
Ada beberapa prosedur pembedahan yang dilakukan seperti Swenson, Duhamel,
Boley & Soave. Prosedur Soave adalah salah satu prosedur yang paling sering
dilakukan terdiri dari penarikan usus besar yang normal bagian akhir dimana
mukosa aganglionik telah diubah ( Darmawan K 2004 : 37 ) \
2. Penatalaksanaan perawat
Perhatikan perawatan tergantung pada umur anak dan tipe pelaksanaanya bila
ketidakmampuan terdiagnosa selama periode neonatal, perhatikan utama antara
lain :
a. Membantu orang tua untuk mengetahui adanya kelainan kongenital pada
anak secara dini
b. Membantu perkembangan ikatan antara orang tua dan anak
c. Mempersiapkan orang tua akan adanya intervensi medis ( pembedahan )
d. Mendampingi orang tua pada perawatan colostomy setelah rencana pulang
(FKUI, 2000:1135 )

1)

1)
2)
3)
1)
2)
3)
4)

I. Pengkajian yang Dapat Dilakukan

1. Pengkajian Preoperatif
a. Pemeriksaan fisik
Abdomen
a) Ukuran lingkaran abdomen
b) Amati adanya distensi abdomen
c) Dengarkan bising usus (4 kuadran)
d) Perkusi abdomen
e) Palpasi abdomen
f) Amati riwayat konstipasi dan diare
b. Kaji status nutrisi
Timbang berat badan
Amati adanya muntah
Kaji kekuatan obat
c. TTV
Ukur suhu badan (umumnya terjadi peningkatan)
Ukur frekuensi pernafasan (terjadinya takikardi dan dispnea)
Ukur tekanan darah
Ukur nadi (terjadi takikardi)
2. Pengkajian pasca operasi
a. Kaji integritas kulit meliputi tekstur, warna, suhu, kulit
b. Amati tanda-tanda infeksi
c. Amati apakah ada kebocoran anastomisis
d. Amati pola eliminasi

J. Diagnosa yang Mungkin Muncul

1. Pre operasi
a. Pola nafas tidak efektif berhubungan dengan penurunan ekspansi paru
b. Konstipasi berhubungan dengan obstruksi karena aganglion pada usus
c. Risiko nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan mual muntah

d.
a.
b.
c.

Resiko kekurangan volume cairan b.d muntah, diare dan pemasukan terbatas
karena mual.
2. Post Operasi
Nyeri berhubungan dengan insisi pembedahan
Risiko infeksi berhubungan dengan prosedur pembedahan dan adanya insisi
Cemas keluarga berhubungan dengan kurang pengetahuan keluarga mengenai
pengobatan dan perawatan post operasi

K. Intervensi
Pre operasi
No

Tujuan dan Kriteria

hasil

Diagnosa

1.

1.

1
2

Pola nafas tidak efektif 2.

b.d penurunan ekspansi
3.
paru
4.
Konstipasi b.d defek
persyarafan terhadap
aganglion usus

Tujuan :
2.
Setelah dilakukan
tindakan keperawatan
selama 1 x 24 jam 3.
pola nafas berangsur
efektif
NOC :
4.
Respiratory Status
1.
Kriteria Hasil :
Frekuensi pernafasan 2.
normal
Ekspansi dada
3.
optimal dan simetris 4.
Bernafas mudah
Keadaan inspirasi
Tujuan :
Setelah dilakukan
1.
tindakan keperawatan
2 x 24 jam konstipasi
berangsur teratasi
2.
NOC :
Bowel Elimination 3.

Kriteria Hasil :
1. Pola eliminasi dalam
batas normal
2. Warna feses dalam
batas normal
3. Bau feses tidak
menyengat
4. Konstipasi tidak
terjadi

4.
5.
6.
7.

Intervensi
Respiratory Monitoring
Monitor frekuensi, ritme dan
kedalaman pernafasan
Catat pergerakan dada,
kesimetrisan, penggunaan
otot tambahan
Monitor pola nafas seperti,
bradipneu, takipneu,
hiperventilasi
Auskultasi suara pernafasan
Oxygen terapy
Pertahankan jalan nafas yang
paten
Pertahankan posisi pasien
dengan kepala lebih tinggi
Siapkan peralatan oksigenasi
Monitor dan atur aliran
oksigen
Bowel Irigation
Tetapkan alasan tindakan
membersihkan saluran
pencernaan
Pilih pemberian enema yang
tepat
Jelaskan prosedur pada
pasien
Monitor efek samping dari
tindakan pengobatan
Catat perkembangan baik
Observasi tanda vital dan
bising usus setiap 2 jam
sekali
Observasi pengeluaran feces
per rektal bentuk,
konsistensi, jumlah

5. Ada peningkatan pola8.

eliminasi yang lebih
baik
Tujuan :
Setelah dilakukan
tindakan keperawatan
1 x 24 jam mual
muntah dapat teratasi
sehingga resiko tidak
terjadi
1.
NOC :
Status Nutrisi
2.
Kriteria Hasil :
3.
1. Berat badan pasien
sesuai umur
4.
2. Stamina
3. Tenaga
4. Kekuatan
menggenggam
5. Penyembuhan
jaringan
1.
6. Daya tahan tubuh
2.
7. Konjungtiva tidak 3.
Resiko nutrisi kurang
anemis
4.
dari kebutuhan tubuh b.d8. Pertumbuhan
mual muntah
Tujuan :
Setelah dilakukan
tindakan keperawatan
1 x 24 jam resiko
kekurangan cairan
dapat diatasi
NOC :
Fluid balaKriteria 1.
Hasil :
1. Keseimbangan intake2.
dan out put 24 jam
2. Berat badan stabil 3.
3. Mata tidak cekung 4.
Resiko kekurangan
4. Membran mukosa 5.
volume cairan b.d
lembab
muntah dan pemasukan 5. Kelembaban kulit 6.
terbatas karena mual
normal

Post Operasi
5 Nyeri b.d insisi

Tujuan :

Konsultasikan dengan dokter

rencana pembedahan

Management Nutrisi
Kaji riwayat makanan yang
biasa dimakan dan kebiasaan
makan
Timbang berat badan
Anjurkan ibu untuk tetap
memberikan asi rutin
Kolaborasikan dengan ahli
gizi untuk menentukan
jumlah kalori dan nutrisi yang
dibutuhkan
Monitoring Nutrisi
Monitor turgor kulit
Monitor mual dan muntah
Monitor intake nutrisi
Monitor pertumbuhan dan
perkembangan anak

NIC :
Fluid Management
Timbang popok jika
diperlukan
Pertahankan intake dan
output yang akurat
Monitor status hidrasi
Monitor vital sign
Kolaborasikan pemberian
cairan IV
Dorong masukan oral seperti
ASI
NIC :

Pain Management
1. Kaji secara komprehensif
tentang nyeri meliputi : lokasi
, karakteristik dan onset,
durasi, frekuensi, kualitas,
intensitas atau beratnya nyeri
dan faktor faktor presipitasi
2. Observasi isyarat isyarat
non verbal dari
ketidaknyamanan, khususnya
dalam ketidakmampuan
untuk komunikasi secara
efektif
3. Gunakan komunikasi
terapeutik agar pasien dapat
mengekspresikan nyeri
4. Kontrol faktor faktor
lingkungan yang dapat
mempengaruhi respon pasien
terhadap ketidaknyamanan
(ex : temperatur ruangan ,
penyinaran)
5. Ajarkan penggunaan teknik
nonfarmakologi (misalnya :
relaksasi, guided imagery,
distraksi, terapi bermain,
terapi aktivitas)
Analgetik Administration
Setelah dilakukan
1. Tentukan lokasi,
tindakan keperawatan karakteristik, kualitas, dan
4 x 24 jam nyeri
derajat nyeri sebelum
berangsur teratasi
pemberian obat.
NOC :
2. Cek instruksi dokter tentang
Pain Level
jenis obat, dosis dan frekuensi
3. Pilih analgetik yang
Kriteria Hasil :
diperlukan / kombinasi dari
1. Mengenali faktor dan analgetik ketika pemberian
penyebab nyeri
lebih dari satu.
2. Menggunakan metode4. Tentukan pilihan analgetik
pencegahan nyeri
tergantung tipe dan beratnya
3. Mengenali gejala
nyeri.
pembedahan
nyeri
Resiko infeksi b.d insisi
Tujuan :
NIC :
luka post operasi dan
Setelah dilakukan
Infection Protection
imunitas menurun
tindakan keperawatan 1. Monitor tanda gejala infeksi
selama proses
sistemik dan lokal
keperawatan resiko 2. Monitor kerentanan terhadap
infeksi dapat teratasi
infeksi

dan luka sembuh

sempurna
NOC :
Imune Status
Kriteria Hasil :
1. Pasien bebas dari
gejala infeksi
2. Mengetahui proses
penularan penyakit
3.
3. Menunjukan
kemampuan untuk
mencegah timbulnya
4.
infeksi
4. Menunjukan perilaku
5.
hidup sehat

Inspeksi kulit dan membran

mukosa terhadap kemerahan,
panas dan drainase
Inspeksi kondisi luka / insisi
bedah
Dorong masukan nutrisi yang
cukup
6. Anjurkan banyak istirahat

1.

2.

3.

Cemas keluarga b.d

kurang pengetahuan
keluarga mengenai
pengobatan dan
perawatan luka

4.

Tujuan :
setelah dilakukan
tindakan keperawatan
1 x 24 jam, kecemsan
keluarga berkurang
dan termotivasi untuk
membentu merawat an
Kagar cepat sembuh
serta dapat merawat di
rumah.
Kriteria Hasil :
1.
Keluarga klien
mampu
2.
mengungkapkan
kecemasan
Keluarga klien
3.
mengungkapkan
keinginan belajar ikut4.
merawat klien
Keluarga klien
memahami tujuan
5.
pengobatan dan
perawatan klien
Keluarga klien
mampu melakukan
perawatan dirumah.

Bina hubungan saling

percaya
Berikan kesempatan keluarga
klien untuk mengungkapkan
keinginan dan harapan
Pertahankan kondisi
senyaman mungkin
Berikan penjelasan mengenai
prosedur pengobatan,
perawatan
Berikan penjelasan, pelatihan
bagaimana perawatan klien
dirumah dari perawatan
kolostomi, menjaga
kebersihan, dan Diit tepat
pada An K