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Clase linfoproliferativo.

Caso Clnico #2.

Caso clnico #1:


Mujer joven consulta por hemorragia
post- extraccin molar.
Linfocitosis y trombocitosis.
Al frotis aumento de juveniles y clulas
propias de medula.
- Trombocitemia esencial y LMCronica se
pueden presentar en nios o jvenes. El
resto en mayores.

Con frotis + lab. + clnica Dg +.


Al cariograma deberamos ver
cromosoma Filadelfia.
Establecimiento del riesgo:
o Indice de Sokal.
Tamao del bazo
Edad
Porctje de blastos
Rctos de plaqs.

En este caso la paciente presenta 1,15


riesgo intermedio.
o
o
Conducta:
o

Indice de Hasford
Kjnj
Terapia target: Inicio
terapia con ITK (inh de
tirosin kinasa), ya que la
enzima que se est
produciendo es anmala y se
debe limitar la funcionalidad

Hiato leucmico: atrapamiento de


clulas maduras en medula. En LMA
se refiere a la presencia de blastos y
clulas maduras en frotis.

Hombre 65 aos, HTA.


Tabaco + (IPA 10)
TIA hace 1 ao.
Tromsitosis mantenida hace un ao en
hemogramas.
Examen fsico bazo palpable en
inspiracin.
Trombocitosis crnica asociada a bazo
palpable. Pensar en trombocitopenia
esencial.
Hemograma:
o Hb 14,7
o Vcm 94
o Chcm 33
o Rdw 14
o Gb 12300 (neutrfilos 80%, ly 20%,
mon 2% bas 5% eos 3%)
o Plaq 1740000
Otros estudios: PCR en sangre perifrica
para JAK2 V617F (mutacion que funciona
como marcador dg de este tipo de neo;
cambio de valina por fenilalanina en
posicin 617) negativa.
Dg. Posible: Trombocitemia esencial, se
piensa en LMC (xq?), ya que se pueden
presentar como trombocitenmia esencial.
Establecer riesgo:
o Bajo:
<60 aos y
Sin historia de trombosis y
Plaqs < 1 mill/Ul.
o Alto:
>60 aos y/o
Historia de trombosis.
Conducta:
o Pac de alto riesgo CV iniciar terapia
citorreductora (hidroxiurea) + AAs en
dosis bajas,
o Descartar enf de von willebrand
adquirida por el alto rcto de plaquetas.
- Tabaquismo puede generar
aumento de GB.

Trombocitosis:
Esencial.
Reactiva.
Caso clnico #3.

Hombre 58 aos mecanico HTA sin control


Dispepsia se puede generar por la
esplenomegalia, ya que hay ocupacin
del espacio de Traube, entonces
estomago no puede distender.
Bazo palpable 10 cm BRC en inspiracin.
Hemograma
o Hb 10,5
o Vcm95
o Chcm 34
o Rdw 18
o Gb 5500 (neu 65 bac 3 ly 35 mon 5
blas 1 eos 2.
o Plaquetas 170000
Frotis
o Clulas en forma de lagrima
dagriocitos, caracteristicos de la
mielofibrosis.
Biospia de medula aumento de fibrosis
(colgeno).
Otros estudios:
o PCR en sangre perifrica para JAK2
V617F negativa.
Factores pronsticos adversos
o
> 65 aos
o
Hb < 10g/dL
o
GB >25000
o
Sntomas contitucionales.
o
Blastos >1%
Conducta: dg de mielofibrosis de bajo
riesgo, no tratar, controlar sntomas y
hemograma.
Las neo generan sntomas por aumento
de la secrecin de citoquinas. Como es el
caso de la mielofibrosis.
Caso clnico #4

Hombre 68 aos, exprofesor.

20 cig/d hace 30 aos. Tos crnica.


Tos ha empeorado y mas confuso para
pensar.
Ex fsico:
o Facie pletrica
o PA 160/100
o Sin alt neuroolg
o Crepitaciones bilaterales en mabas
bases
o Esplenomegalia 4 cm BRCI.
Hemograma:
o Rcto GR 7 mill
o Hb 19,5
o Hcto 58%
o VCM 70
o GB 13500
o Plaqs 650000
PBQ
Alts diagnosticos.
o Eritrocitosis 3ria a EPOC descarto
con saturacin de oxigeno (sat
O2/oxemia = 90/60).
o Policitemia vera (>90% presentan
JAK2), en mujer descartar trastorno de
endometrio?? Se descarta con eco
abdominal. Miomatosis uterina, ya que
produce EPO.
o IC descarta por Ex Fco; podra ser
2rio a policetemia vera.
o Eritrocitosis por ca de pulomn.
Estudios de apoyo
o Oximetria de pulso
97% se descarta ins resp crnica,
ya que en IRC se esperan valores
<90%..
o Tac de torax o rx de torax
o Niveles de EPO (funcionalmente igual:
si)
8,5 Ul/ml.
Valores normales (6-25 Ul/ml).
o JAK 2
o Biopisa MO
o Eco abdominal.
o JAK2 V617F positiva
o Ferritina 25 ug/L

JAK fosforila y genera ligando que va


a DNA y asi se procuce la mutacion.

Estratificar riesgo de policitemia vera.


o Edad
> 67 (5 ptos)
57 66 aos (2 ptos)
o Gb > 15000 (1 pto)
o Trombosis venosa (1 pto)

Grupo de riesgo
Bajo 0 ptos 28 aos
Interme 1 20 ptos.
Alto >20
Conducta:
o Tras dg de PV alto riesgo,
recomendable flebotomas AAs dosis
bajas y terapia citorredcutora con
hidroxiurea (finalidad: Hcto target 45%)
o