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POLIARTERITIS NUDOSA CLSICA (PAN)

La poliarteritis nudosa (PAN) es una vasculitis sistmica de arterias


musculares de tamao pequeo o mediano (pero no de arteriolas, capilares
o vnulas), que afecta tpicamente a los vasos viscerales y renales pero que
respeta la circulacin pulmonar.
Morfologa
La PAN clsica se caracteriza por una inflamacin transmural
segmentaria y necrotizante de arterias de tamao pequeo y
mediano.
El proceso inflamatorio debilita la pared arterial y puede llevar a
producir aneurismas o incluso su rotura, que se percibe clnicamente
como ndulos palpables.
Curso clnico:
La PAN es una enfermedad fundamentalmente de adultos jvenes,
pero afecta a personas de todas las edades
El curso puede ser desde agudo a crnico, pero suele ser episdico,
con intervalos prolongados sin sntomas.
Manifestaciones Clnicas:
Malestar general, fiebre y prdida de peso
Hipertensin.
Dolor abdominal y melenas.
Dolores musculares difusos
La afectacin renal (arterial) es frecuente y una causa mayor de
muerte, aunque no existe afectacin de las arteriolas
glomerulares (y por lo tanto no hay glomerulonefritis).
Diagnstico
Biopsia para confirmar el diagnstico.

No existe asociacin con los ANCA, pero alrededor del 30% de los
pacientes tienen antigenemia para la hepatitis B.
ENFERMEDAD DE KAWASAKI
La enfermedad de Kawasaki es una arteritis que afecta a los vasos grandes
y medianos, e incluso a los pequeos, es comn que afecte las arterias
coronarias, la arteritis de las coronarias puede causar aneurismas que se
rompan o se trombosen, produciendo un infarto agudo de miocardio.
Se asocia al sndrome ganglionar mucocutneo y afecta habitualmente a
nios pequeos y lactantes.
Patogenia.
La causa es incierta, pero se cree que la vasculitis es el resultado de una
respuesta de hipersensibilidad retardada de las clulas T frente a un
antgeno vascular todava no caracterizado. Esto da lugar a la formacin de
autoanticuerpos frente a Clulas endoteliales y Fibras Musculares

Morfologa
La vasculitis de Kawasaki es una enfermedad de tipo PAN, con una
inflamacin marcada que afecta a todo el grosor de la pared del vaso,
pero la necrosis fibrinoide generalmente es menor que en la PAN.
La fase aguda cede espontneamente o como respuesta al
tratamiento, pero puede haber la formacin de aneurismas o infartos
de miocardio.
Manifestaciones Clnicas:
Se presenta con eritema y erosin oral y conjuntival
Edema de manos y pies
Eritema de palmas y plantas
Aumento del tamao de las adenopatas cervicales.
POLIANGETIS MICROSCPICA (PAM)
Es una vasculitis necrotizante que afecta generalmente a los
capilares, as como a las arteriolas y vnulas de un tamao menor
que las afectadas en la PAN.
Tambin
se
denomina
vasculitis
por
hipersensibilidad
o
leucocitoclstica.

Al contrario que la PAN, todas las lesiones de la poliangetis


microscpica tienden a estar en el mismo estadio evolutivo en un
determinado paciente.
La piel, las membranas mucosas, los pulmones, el cerebro, el tracto
GI, los riones y los msculos pueden verse afectados; en
contraposicin con la PAN, la glomerulonefritis necrotizante (90%
de los pacientes) y la capilaritis pulmonar son especialmente
comunes.
Patogenia.
Respuesta inmune frente a antgenos como frmacos (p. ej.,
penicilina), microorganismos (p. ej., estreptococos), protenas
heterlogas o protenas tumorales.
Hay presencia de los p-ANCA en ms del 70% de los pacientes.
Morfologa
La poliangetis microscpica se caracteriza por una necrosis
fibrinoide segmentaria de la media con lesiones transmurales
focales necrotizantes
No existe inflamacin granulomatosa.
Manifestaciones Clnicas:
Prpura cutnea palpable
Hemoptisis, hematuria y proteinuria
Dolor abdominal o sangrado
Dolor muscular o debilidad.
GRANULOMATOSIS DE WEGENER
La granulomatosis de Wegener es una vasculitis necrotizante caracterizada
por la siguiente trada:

1. Granulomas necrotizantes agudos del tracto respiratorio


superior (nariz, oreja, senos, garganta), del inferior (pulmn) o de
ambos.
2. Vasculitis granulomatosa o necrotizante que afecta a los vasos de
tamao mediano o pequeo (p. ej., capilares, vnulas, arteriolas,
arterias), ms marcada en los pulmones y en las vas respiratorias
superiores
3. Enfermedad renal en la forma de glomerulonefritis focal
necrotizante, a menudo con formacin de semilunas.
Patogenia.
Respuesta de hipersensibilidad celular frente a un agente infeccioso
inhalado o ambiental
Los c-ANCA estn presentes en hasta el 95% de los casos; son un
marcador til de la actividad de la enfermedad y pueden participar en
la patogenia de la enfermedad.
Caractersticas clnicas.
Los varones se afectan con ms frecuencia que las mujeres, con una
media de edad de alrededor de 40 aos.
Las caractersticas clsicas incluyen neumonitis persistente con
infiltrados nodulares bilaterales y cavitados, sinusitis crnica,
ulceraciones mucosas de la nasofaringe y evidencia de enfermedad
renal.
Otras caractersticas son exantemas, dolores musculares, afectacin
articular, mononeuritis o polineuritis, y fiebre.
Si no se trata, la evolucin de la enfermedad es maligna; el 80% de
los pacientes mueren en 1 ao.

TROMBOANGETIS OBLITERANTE (ENFERMEDAD DE BUERGER)


La tromboangetis obliterante (enfermedad de Buerger) es una
enfermedad que a menudo produce insuficiencia vascular.
Es una vasculitis aguda y crnica muy segmentaria de las arterias de
pequeo y mediano tamao, predominantemente de las extremidades
(arterias tibiales y radiales.).
La enfermedad de Buerger se produce casi exclusivamente en grandes
fumadores.

Patogenia.
Toxicidad directa sobre el endotelio debido al consumo del tabaco.
Caractersticas clnicas.
Manifestaciones precoces: Flebitis nodular superficial, fenmeno de
Raynaud y dolor en el dorso del pie inducido por el ejercicio
A diferencia con la insuficiencia vascular producida por la
aterosclerosis, en la enfermedad de Buerger la insuficiencia suele
acompaarse de un dolor importante, incluso en reposo, relacionado
con la afectacin neural.
Bibliografia
Robbins y Cotran, Patologa Estructural y funcional, 8 edicin, 2010