ICTIOSIS

Dra. Cecilia Caarte M.

cecy_canarte@hotmail.com
cecy_canarte@yahoo.com

Fundacin Ecuatoriana de la Psoriasis

HISTORIA
Las ICTIOSIS (Del griego Ictius: pescado), son un grupo de
enfermedades que producen escamas visibles en toda o gran parte de la
superficie de la piel, dndole la apariencia de una piel de pescado.1-2 En
el siglo XI, Avicena la denomin Albarraz negras. En 1933, Cockayne
sugiere la primera clasificacin gentica, en la que distingue formas
autosmicas (dominante y recesiva) y la forma ligada al sexo (ILX).2 En
1965, Wells y Kerr introducen las formas de herencia fundamentalmente
entre la ictiosis vulgar y la ictiosis ligada al X. En 1966, Frost y
colaboradores distinguen 2 grupos de ictiosis: normocinticas e
hipercinticas, dependiendo de si el defecto se encuentra a nivel del
proceso de cornificacin o en el tiempo durante el cual se lleva a cabo la
descamacin. En 1978, Kopp y colaboradores evidencian el dficit de la
actividad de la sulfatasa esteroidea en la ILX y sugieren que dicho dficit
es la base en la etiologa de esta enfermedad.3-4
EPIDEMIOLOGIA
Las Ictiosis no son raras, la ictiosis vulgar (IV) y la ligada al cromosoma
X (ILX) son los dos tipos de ictiosis ms frecuentes. Comunicaciones
previas han sealado una frecuencia de 1:250 recin nacidos para la IV
y de 1:2.000 6.000 nios para la ILX, lo que representa una

prevalencia de 6-7:1, prevalencia que puede modificarse en algunos

pases como Mxico donde el mayor porcentaje de casos de ictiosis
reportados lo constituye la ILX. 5-6 La Asociacin Espaola de Ictiosis
ASIC, reporta 300-600 casos en Espaa.
En el Ecuador no existe registro del nmero de casos de Ictiosis, pero se
conoce que hace 9 aos durante una actividad social convocada para
ayudar a personas que padecen de sta enfermedad asistieron entre
100-120 pacientes de todo el pas en la ciudad de Manta (Costa
Ecuatoriana). En agosto del ao 2007 la Fundacin Ecuatoriana de la
Psoriasis FEPSO asume el reto de agrupar a stos pacientes y constituir
el Club de Ictiosis y en ste ao hasta el 2009, registr 35 casos, 30
con diagnstico laminar (IL); 4 Ictiosis Vulgar (IV), 1 eritrodermia
ictiosiforme (EI). Cabe mencionar que tambin recientemente tuvimos un
bebe colodin (BC).7
Al momento La Fundacin Ecuatoriana de la Psoriasis FEPSO registra
en sus estadstica 35 casos de la Costa y 12 casos de la Sierra
ecuatoriana, 84% IL, 10% IV, 2% EIC, 3% ILX, 2 % BC. 7

Bebe Colodin, 24 horas posteriores a su nacimiento

CLINICA
Pueden ser congnitas o adquiridas y existen varias clasificaciones. Una
las divide en vulgares cuando no son evidentes al momento del
nacimiento y congnitas cuando s lo son. Adems se subdividen
segn existan o no anomalas extracutneas. En la mayora de los

casos hay antecedentes familiares de la enfermedad o de

consanguinidad. El hallazgo comn en estas ictiosis es la observacin
de un proceso descamativo extenso e incluso generalizado aparente al
momento del nacimiento o en los primeros meses de vida.5

IMGENES DE PACIENTES CON ICTIOSIS

CLASIFICACION
Existen diversas clasificaciones de las Ictiosis, por mucho tiempo se ha
tratado de agrupar todas estas patologas que tienen similitud y cuyo
origen radica en la queratinizacin de la piel, dentro de un marco
gentico y en donde influye tambin la consanguinidad, a continuacin
mencionaremos algunas clasificaciones hasta llegar a la que
actualmente se utiliza.
A: Traupe las clasifica en: 8-9
1.- Ictiosis vulgares aisladas
-Ictiosis vulgar autosmica dominante
-Ictiosis recesiva ligada al cromosoma X
2.- Ictiosis congnitas aisladas
-Ictiosis laminares
.Ictiosis laminar autosmica dominante
.Ictiosis laminar eritrodrmica
.Ictiosis laminar no eritrodrmica
-Ictiosis ampollosas

AD
RX

AD
AR
AR

.Eritrodermia ictiosiforme ampollosa

AD
.Ictiosis ampollosa de Siemens
AD
.Variantes especiales
Ictiosis histrix de Curth-Macklin
AD
Feto arlequn
AR
-Ictiosis vulgares asociadas
.Enfermedad de Refsum
AR
.Dficit mltiple de sulfatasas
AR
.Deficiencia asociada de sulfatasa esteroidea
RX
.Ictiosis vulgar atpica con hipogonadismo
?
.Ictiosis congnitas asociadas
.Sndrome KID
AR
.Ictiosis dominante ligada al cromosoma X
DX
.Sndrome de Comel-Netherton
AR
.Enfermedad por depsito de lpidos neutros
AR
.Sndrome de Sjgren-Larsson
AR
.Sndrome de Tay
AR
AD: autosmica dominante, AR: autosmica recesiva, DX: dominante
ligada a X, RX: recesiva ligada a X, ?desconocida
B: Pea y de Unamuno han propuesto una clasificacin etiopatognica
de las ictiosis hereditarias: 10
1.- Alteraciones de las protenas estructurales epidrmicas
-Ictiosis vulgar
-Ictiosis laminar
-Eritrodermia ictiosiforme congnita ampollosa
-Ictiosis ampollosa de Siemens
2.- Alteraciones del metabolismo lipdico
-Ictiosis recesiva ligada al cromosoma X
-Enfermedades peroxisomales
.Sndrome de Sjgren-Larsson
.Enfermedad de Refsum
-Condrodisplasia puntacta ligada a X
(Ictiosis dominante ligada a X)
-Sndrome CHILD
-Adrenoleucodistrofia ligada a X
-Enfermedades lisosomales
.Enfermedad de Gaucher tipo 2
.Dficit mltiple de sulfatasas

Otras alteraciones del metabolismo lipdico

.Enfermedad por almacenamiento de lpidos neutros
(Sndrome de Dorfman-Chanarin)
3.- Enfermedades transcripcionales
-Tricotiodistrofia
4.- Enfermedades de etiopatogenia desconocida
-Feto arlequn
-Ictiosis histrix
-Sndrome de Netherton
-Sndrome KID
-Sndrome cardio-facio-cutneo
-Sndrome de Neu-Laxova
C: 2009 FRANCIA: 37 dermatlogos expertos internacionales,
genetistas, anatomopatlogos y bilogos, realizaron un consenso y
revisin de la terminologa, define los genes asociados y clasifica a la
ictiosis de la siguiente manera: 11
1.- Ictiosis No Sindrmicas
-Comunes
.Ligada X
.Ictiosis vulgar
-ARCI (Ictiosis hereditarias)
.Arlequn
.Lamelar
.Eritrodermia ictiosiforme Congnita
.Variantes menores
-Queratinopticas
.Epidermolticas
.Epidermoltica superficial
.Variantes menores
-Otras
2.- Ictiosis Sindrmicas
-Ligada X sindrmica
-Anomalas del feto
-Alteraciones neurolgicas
-De curso fatal
-Otras alteraciones
Dependiendo de la historia clnica detallada y bien investigada podemos
determinar el origen de ella. En nuestra casustica de los casos de

FEPSO, la consanguinidad se present en un porcentaje minoritario de

nuestros pacientes

De 35 casos en la cosa solo 1 tiene consanguinidad y 3 tienen antecedentes familiares de ictiosis; en los
12 casos de la sierra solo 1 caso tena antecedentes familiares de ictiosis. Mostramos el caso de 2
hermanas en donde una ta tiene el caso y un sobrino.

CLINICA
El dato clnico ms comn de las Ictiosis es la visualizacin de un
proceso descamativo, generalizado que se inicia desde el nacimiento o
en los primeros meses de vida, antes de los dos aos. Existiendo
muchas veces antecedentes familiares de la patologa o
consanguinidad.12 Se requiere hacer poner mucho inters e investigar
detalladamente, pues los pacientes o familiares no suelen dar este dato,
o como ocurri en nuestro grupo pues algunos fueron abandonados
desde el nacimiento.
Una vez determinado estos hallazgos clnicamente compartidos por los
diferentes tipos de ictiosis, cada uno de ellos agrega particularidades,
tanto en sus manifestaciones cutneas, como en la presencia de otras
alteraciones sistmicas.

Describiremos a continuacin las principales caractersticas clnicas de

las ictiosis ms comunes.

ICTIOSIS VULGAR (IV)

Detectada en 1985 por Sibert y colaboradores como un defecto en
la sntesis de una protena del estrato crneo, filagrina, y de su
precursor, profilagrina, en pacientes con sta patologa. La filagrina
interacta con la queratina para formar los filamentos de filagrinaqueratina en el estrato crneo. Tambin se produce la liberacin de
aminocidos libres, manteniendo la hidratacin de los corneocitos y una
descamacin adecuada, en la ictiosis vulgar se altera la profilagrina, lo
que causa disminucin de la filagrina, aminocidos libres, lo que trae
como consecuencia la descamacin (por retencin).3

Aminocidos libres
Aminocidos libres

FILAGRINA - QUERATINA

E. crneo

FILAGRINA - QUERATINA

E. granulosos

Formacin complejo filagrina-queratina

queratina

Escasa

formacin

complejo

filagrina-

En la Ictiosis vulgar las escamas son finas y blanquecinas que aparecen

varios meses despus del nacimiento. Predominan en el tronco en
reas de extensin de los miembros; respetan la cara y flexuras. Hay
engrosamiento de palmas y plantas. No hay manifestaciones
extracutneas, pero tiene asociacin frecuente con la Dermatitis Atpica.
Es la forma de ictiosis ms frecuente a nivel mundial, la segunda en

Mxico. En los datos de FEPSO, ocupa el segundo lugar, el 10% del

grupo que perteneca a la institucin. Genticamente es un desorden
autosmico dominante, con penetrancia completa.
Es muy fcil detectar un paciente con Ictiosis Vulgar, por las escamas
poligonales que se encuentran en toda su superficie corporal y muchas
veces al realizar una Historia Clnica detallada, encontramos
antecedentes familiares de casos muy similares.

Paciente con Ictiosis Vulgar, se observan las escamas poligonales en toda la superficie corporal.

Histolgicamente presentan moderada hiperqueratosis ortoqueratsica,

disminucin o ausencia del estrato granuloso, observado hasta en el
75% de los pacientes, disminucin de los anexos, hiperqueratosis
folicular, infiltrado linfohistioctico perivascular en la dermis.
La IV mejora con la edad, se debe realizar tratamiento de mantenimiento
lubricando la piel, evitar prdida de agua, queratolticos y
queratoplsticos.

ICTIOSIS LIGADA AL CROMOSOMA X (ILX)

En 1965 France y Liggins detectan la ausencia de enzima
sulfatasa esteroidea en la placenta de algunos fetos masculinos y en
1976 Jobsis y colaboradores afirman que esta deficiencia podra estar
relacionada a la ILX. En 1978 Koppe y Shapiro identifican la enzima
sulfatasa en fibroblastos de pacientes con ILX, investigando
posteriormente que tambin se afecta la epidermis, leucocitos y estrato
crneo. En 1980 numerosos laboratorios se dedicaron a clonar el gen de
la sulfatasa.3
Las Ictiosis ligadas al Cromosoma X, afecta 1 de 6.000 personas, en la
estadstica de FEPSO, representa el 3%, 7 se transmite como todas las
enfermedades ligadas al cromosoma X por la madre; quienes tienen
complicaciones durante el parto, con la presencia de alteracin en el
desarrollo testicular del paciente, se presenta al momento del

nacimiento, afecta al hombre, con escamas ms gruesas y numerosas

de color marrn o negruzcas. Afecta tambin la cara, cuello, cuero
cabelludo y flexuras. Puede asociarse alteraciones del sistema nervioso
central, oculares o genitales. Existe alteracin en la organizacin de los
lpidos con incremento de la adhesin de los queratinocitos. 12

PACIENTE VARON CON ICTIOSIS LIGADA AL CROMOSOMA X

Histolgicamente se observa hiperqueratosis ortoqueratsica ms
acentuada que la IV, tapones crneos foliculares, granulosa normal o
aumentada de grosor, infiltrado perivascular, estructuras desmosmicas
normales.
El diagnstico es clnico, pero tambin se realiza directamente con la
determinacin de la sulfatasa esteroidea en sangre de la madre y el hijo,
disminuida en las mujeres portadoras y ausente en los hijos hombres.

Mejoran con la edad y durante el verano. Se puede utilizar queratolticos

tpicos: cido saliclico 3-6%; cido lctico, urea 20-40%; emolientes,
hidratantes
BEBE COLODION (BC)
Descrito por primera vez por en 1841 por Seligman, confirmado por
Hallopeau en 1884, describiendo a aquellos nios que nacan envueltos
en una gran membrana constituida por escamas, pero se debe recalcar
que muchos trastornos de la cornificacin muestran este fenotipo al
nacimiento en mayor o menor grado. El pronstico de estos casos no
est bien determinado, pues puede evolucionar a curacin espontnea
en un 4-24% de casos o ir hacia el desarrollo de algn tipo de ictiosis,
mas frecuentemente a la ictiosis lamelar en un 50% o a eritrodermia
congnita no ampollosa en un 11%. 13-14 En FEPSO, representan el 2%
del grupo. 7
Clnicamente es un bebe pequeo para su edad gestacional, con la piel
cubierta por una membrana tipo pergamino de aspecto brillante,
distorsin de los rasgos faciales, ectropin, eclabin, aplanamiento de
los pabellones auriculares, pseudocontractura de los dedos. A los pocos
das la membrana se desprende en grandes hojas, dejando una piel
eritematosa, con escamas finas de tipo laminar, con adherencia en el
centro de color blanco amarillento o castao, hiperqueratosis palmoplantar. La morbi-mortalidad puede aumentar por sepsis secundaria a
infecciones, trastornos hidroelectrolticos y alteraciones de la
termorregulacin

BEBE COLODION, 24 HORAS POSTERIOR A NACIMIENTO

PACIENTE QUE NACE CON MEMBRANA TIPO PERGAMINO. 4 SEMANAS DESPUES

ICTIOSIS LAMELAR (IL)

Se presentan debido a una mutacin del gen de las
transglutaminasa I, protena asociada a los queratinocitos. El defecto en

sta enzima produce una inadecuada configuracin del estrato crneo.

La frecuencia aproximada es de 1 por cada 200.000-250.000
nacimientos o 1:300.000 nacidos vivos, No se ah descrito diferencia en
cuanto al sexo, raza o condicin social. Sin embargo debido al patrn de
transmisin gentica ms frecuente (autosmico recesivo), la
prevalencia es mayor en pases o regiones en los que existe una alta
tasa de consanguinidad como en Egipto.5 En el Club de Ictiosis de la
FEPSO, el 84% presenta ictiosis laminar.7
Hasta los aos ochenta se consideraba que la ictiosis laminar era un
nico trastorno, aunque ya se sealaban dos fenotipos, eritrodrmicos y
no eritrodrmicos. A mediados de sta dcada, la deteccin de un
aumento de los n-alcanos en las formas eritrodrmicas y la descripcin
de una variedad de ictiosis laminar transmitida de forma autosmica
dominante plantearon la posibilidad de que no se tratase de una
enfermedad nosolgica uniforme. De hecho, en el grupo de ictiosis
laminar se incluyeron pacientes con manifestaciones clinicopatolgicas
de dos formas polares (la denominada eritrodermia ictiosiforme
congnita de Brocq y las formas de ictiosis laminar no eritrodrmicas),
as como un grupo en donde coexisten las dos.5
Son un conjunto de enfermedades con distintas formas de presentacin.
Se engloban en el grupo de ictiosis aisladas y congnitas. Al nacimiento
el nio puede tener el aspecto de bebe colodin (como envuelto en
celofn), puede estar rojo, color que con el tiempo puede atenuarse o
desparecer. La descamacin es generalizada y el tamao y el color de
las escamas es variable. Hay eversin de los prpados, ectropin (lo
que lleva a dao ocular: lceras, prdida de visin, etc.), eversin de
labios, alopecia, engrosamiento de palmas y plantas. Se acompaas de talla
baja y retraso mental.

IMGENES CLINICAS DE PACIENTE CON ICTIOSIS LAMELAR

Histolgicamente encontramos una epidermopoyesis acelerada,
hiperqueratosis ortoqueratsica, tapones crneos foliculares,
hipergranulosis y acantosis moderadas, en dermis vasodilatacin e
infiltrado moderado perivascular.
ERITRODERMIA ICTIOSIFORME CONGENITA (EIC)
En las Eritrodermias Ictiosiforme Congnita, el recin nacido est
completamente rojo y con reas de piel denudada y pueden verse
ampollas. El color rojo puede persistir aunque tiende a atenuarse. Las
ampollas y erosiones desaparecen con el tiempo y aumenta la
descamacin y engrosamiento de la piel sobretodo en las flexuras.
Mejora con la edad. Representa en FEPSO el 2%. 7
El diagnstico de estos tipos ms frecuentemente de ictiosis se lo hace
por los antecedentes familiares y las manifestaciones cutneas; en
algunos casos ser necesario realizar una biopsia de la piel y otros
exmenes para descartar enfermedades extracutneas asociadas. Es
posible realizar un diagnstico prenatal (estudio de lquido amnitico y
de la piel del feto, etc.) en caso de antecedentes familiares y si la madre

lo desea. Debemos indicar que existen muchos cuadros de ictiosis que

no se pueden clasificar, en especial si no se puede determinar su
defecto metablico y no existen antecedentes familiares. 9-10

PACIENTE CON ERITRODERMIA ICTIOSIFORME CONGENITA

ENFERMEDADES-ASOCIACIONES
Existen otros grupos de enfermedades dentro de ste grupo, que
pueden tener asociaciones con otros trastornos sistmicos. Resumimos
en la siguiente tabla, los hallazgos asociados a los restantes tipos de
Ictiosis ms conocidos o frecuentes:
ENFERMEDAD

ASOCIACIONES

Sndrome de Netherton
Sndrome de Sjgren-Larsson
Sndrome de Refsum
Condrodisplasia punctata
Sndrome CHILD
Sndrome KID
Adrenoleucodistrofia
Enfermedad de Gaucher tipo 2

Retraso mental, atopia, alteraciones inmunolgicas, aminoaciduria

Retraso mental, parlisis espstica
Retinitis pigmentosa, ataxia, polineuritis
Alteraciones seas, cataratas
Hemidisplasia congnita, defectos en las extremidades
Queratitis, sordera
Alteraciones neurolgicas y de la corteza suprarrenal
Alteraciones neurolgicas, hidrops fetal, hepatoesplenomegalia,
hemopatas, Anomalas seas
Retraso psicomotor, hipotona, hepatoesplenomegalia, alteraciones
seas, oculares y cardacas
Alteraciones musculares, hepticas

Dficit mltiple de sulfatasas

Enfermedad por almacenamiento
de lpidos neutro neurolgicas
(Sndrome de Chanarin-Dorfman)
Tricotiodistrofia
Sndrome cardio-facio-cutneo

Retraso mental, alteraciones neurolgicas, seas, genitales y oculares,

infecciones frecuentes
Retraso psicomotor y de crecimiento, Alteraciones neurolgicas,

Sndrome de Neu-Laxova

cardacas
y faciales
Retraso del crecimiento intrauterino, edemas, alteraciones neurolgicas,
faciales y de las extremidades

DIAGNOSTICO
El diagnstico, en el grupo ms frecuente no genera dificultad, si
realizamos una buena historia, determinando el rbol genealgico y los
datos durante el examen fsico completo, si existen anomalas
asociadas, que pueden orientar hacia determinados tipos de ictiosis
infrecuentes. El diagnstico prenatal puede establecerse con biopsia
cutnea por fetoscopa en la semana 22 de gestacin o en clulas del
lquido amnitico. La ecografa en tres dimensiones puede ser til para
el diagnstico prenatal de esta enfermedad. 15
En la histologa puede demostrar la ausencia de capa granulosa en la
ictiosis vulgar o la observacin de hiperqueratosis epidermoltica en una
eritrodermia ictiosiforme y nos confirma el diagnstico de eritrodermia
ictiosiforme ampollosa. En otras ocasiones se puede encontrar datos
especficos de ictiosis infrecuentes como depsitos lipdicos en la
enfermedad de depsitos de lpidos neutros.
El examen microscpico del pelo ofrece tambin datos valiosos en
algunas ictiosis, por ejemplo las imgenes en caa de bamb del
sndrome de Netherton o el cabello en bandas de la tricotiodistrofia.
Los restantes estudios complementarios deben ir dirigidos por los
hallazgos clnicos y no est justificado realizar bateras de pruebas
sistemticas, muchas de las cuales son innecesarias, resultan molestas
para el paciente, pueden tener efectos adversos y son costosas.
En algunas enfermedades de este grupo es posible detectar el defecto
enzimtico o la mutacin gentica responsables. Las principales
indicaciones de estos estudios son la confirmacin diagnstica de casos
dudosos, la identificacin de portadores genticos asintomticos, el
diagnstico prenatal y la investigacin, pero no aportan datos tiles en
los enfermos ya diagnosticados. El diagnstico prenatal es posible en

algunas ictiosis y debe ser evaluado, si la madre lo desea, cuando

existen antecedentes familiares con un patrn gentico que haga posible
la transmisin. Las tcnicas a emplear pueden incluir amniocentesis,
biopsia de vellosidades, biopsia de piel fetal, estudios analticos de
sangre y orina, etc. Tanto las tcnicas de diagnstico enzimtico y
gentico, como el diagnstico prenatal estn sujetos a continuos
avances y deben ser indicados y valorados por un experto.16-17-18
El diagnstico de un caso de ictiosis debe seguirse de un consejo
gentico, informando sobre las posibilidades de repetirse la enfermedad
en embarazos sucesivos de la madre y el riesgo de transmisin de la
enfermedad por el paciente, sus hermanos y otros familiares.
CALIDAD DE VIDA EN PACIENTES CON ICTIOSIS
Por su aspecto, los pacientes con ictiosis generan rechazo social,
laboral e incluso familiar, y una insana curiosidad de la gente, lo que lo
traduce en trastornos psicolgicos importantes como depresin,
aislamiento, tendencia al suicidio. Hay un deterioro de la Calidad de Vida
del paciente y su familia, y su tratamiento representa una considerable
carga econmica. El Concepto de CALIDAD DE VIDA, se refiere al
bienestar, felicidad, satisfaccin de la persona que le permite una
capacidad de actuacin o de funcionar en un momento dado de la vida.
Por ello FEPSO asumi el reto aos atrs de brindar mejor Calidad de
Vida a estos pacientes, previo a ello se realizaron estudio para
determinar este principio.
Se realiz un estudio observacional descriptivo en 30 pacientes del
Club de Ictiosis que perteneca a FEPSO, valoracin del ndice de
Calidad de Vida CDLQI (The Childrens Dermatology Life Quality Index
Questionnaire) en los pacientes con Ictiosis Lamelar de la Costa y Sierra
ecuatoriana, quienes previamente haban tomado Isotretinoina (descrito
posteriormente) antes y despus del tratamiento, durante el periodo
2008-2009.19
Realizamos el CDLQI al inicio y al final del estudio y cuyas edades se
encontraban entre 4-16 aos con ayuda familiar. El test inicial (2008)
mostr alteracin en los tems de las relaciones personales, sueo,

escolaridad antes del tratamiento, con una afectacin final del 98% de la
Calidad de Vida, al finalizar el tratamiento y reevaluar el test final, todos
los tems mejoraron y la afectacin de la Calidad de Vida fue de 2%
(2009). A continuacin mostramos el grfico relacionando el inicio y final:

98% Tena afectacin de su Calidad e Vida en el 2008 (verde), y en

el 2009 (amarillo), la afectacin solo era 2%, esto debido a la
mejora de su aspecto fsico por el tratamiento con la isotretinona.
TRATAMIENTO
La Ictiosis, es quizs una de las patologas de la piel, en que el paciente
solicita a gritos una curacin que lamentablemente no existe, todos
ellos van encaminados a mejorar la CALIDAD DE VIDA, pero tambin es
importante recalcar que debe ser mancomunado con otras entidades
como el Estado, grupos de autoayuda, y la buena relacin mdicopaciente, para poder sostener un esquema que muchas veces tiene un
costo alto y de por vida, tomando en cuenta que muchos pacientes son
de estratos sociales bajos, en el grfico mostramos que parmetros
debemos tomar en cuenta para obtener un tratamiento adecuado y
sostenido a largo plazo. En Ecuador hoy la vicepresidencia trabaja
tambin por ste grupo de pacientes.

El manejo de un paciente con ictiosis se basa en tres puntos

fundamentales:
1.- Tratamiento sintomtico. Se debe controlar la excesiva
descamacin de la piel, No se incluyen el tratamiento sintomtico
de las manifestaciones extracutneas.
2.- Manejo del bebe colodin
3.- Tratamiento etiopatognico o especfico. Solo es posible en
ciertos tipos de ictiosis de causa conocida.
No hay tratamiento curativo. El tratamiento es similar para todas estas
genodermatosis, es decir sintomtico para mejorar la Calidad de Vida de
stos pacientes durante toda la vida. Cabe esperar que los avances en
el conocimiento de su etiopatogenia lleven a permitir solucionar el
defecto gentico o sustituir las protenas deficitarias.17 Pero son muy
pocos los ensayos controlados que hacen referencia al tratamiento de
las ictiosis y as el registro Cochrane solo recoge 13 referencias
bibliogrficas, todas ellas sobre tratamientos tpicos.18

HIGIENE
La higiene es bsica a lo largo de su vida para evitar infecciones de la
piel y favorecer la eliminacin de las escamas. Un gel de pH cido es el
producto ms recomendable con ste fin. En los neonatos con formas
graves, se benefician de un ambiente hmedo. En los recin nacidos
con bebe colodin y otros tipos de ictiosis eritrodrmicas, es esencial
controlar el balance hidroelectroltico y la posibilidad de infecciones con
puerta de entrada a nivel de la piel. Como recomendacin general se
debe concienciar a los pacientes con ictiosis que el cuidado de la piel es
una obligacin diaria, debiendo realizar baos emolientes con avena o
grasas neutras o con limpiadores sin detergentes y utilizar los productos
tpicos 1-2 veces al da por lo menos y conviene que el ambiente sea
hmedo, utilizando si es preciso humidificadores .18
TRATAMIENTO TOPICO
- Sustancias queratolticas: En las ictiosis existe el aumento del grosor
de la capa crnea, las sustancias queratolticas actan disgregando los
corneocitos y, por tanto disminuyen su grosor.
- Sustancias emolientes: Tpicamente, deben aplicarse varias veces al
da sustancias emolientes (lubricantes) y queratolticas (favorecen la
eliminacin de la escama) como aceites vegetales (oliva, cacahuete,
almendras, entre otros), vaselina, parafinas, preparados de avenas, etc
- El propilenglicol, es una molcula que acta como agente higroscpico.
La molcula se metaboliza hacia piruvato y lactato que no son txicos.
Se aplica en reas localizadas con medios oclusivos, se deja en la
noche y se retira en la maana- Pocas noches de tratamiento inducen a
la descamacin y al cierre de fisuras. Se obtienen mejor resultados si se
mezcla con cido lctico a 5% y el propilnglicol al 20%.
- Los Alfa hidroxicidos (AHA) son cidos naturales, cuya funcin es
hidratar la piel por medio de la separacin de los corneocitos en el
estrato crneo, como el cido lctico 12%, el cido gliclico, cido
pirvico aplicando a la piel 2 veces al da.

- El cido saliclico es un excelente queratoltico, pero su uso en las

ictiosis infantiles es poco aconsejable por el riesgo de absorcin y
toxicidad. El salicilismo se manifiesta con fiebre, disnea con alcalosis
respiratoria, coma e incluso la muerte. El cido saliclico induce a la
disgregacin de los corneocitos en las capas superiores del estrato
crneo, lo que es efectivo para remover las escamas.
- Urea, se emplea en concentraciones del 5-20%, adems acta como
emoliente por su gran capacidad de retener agua, existen varios
ensayos que demuestran la eficacia de la urea al 10% en crema y
locin. Los pacientes de Club de Ictiosis se mantienen solo con urea al
10% 2 veces al da.
- Los retinoides como cido retinoico, adapaleno, tazaroteno son muy
eficaces, pero poco usados por su costo elevado y accin irritante
- Otras. En algunos estudios se ha demostrado la eficacia de los
derivados de la vitamina D, como el calcipotriol y el talcalcitol. Actan
incrementando las concentraciones de calcio intracelular e inducen la
diferenciacin terminal.18-29
TRATAMIENTO SISTEMICO
Al momento el nico tratamiento para las formas graves de ictiosis
que no pueden ser controladas con tratamientos tpicos son los
retinoides orales. El cido all-trans-retinoico (all-trans-RA), un derivado
de la vitamina A, y uno de los principales componentes endgenos que
controlan el crecimiento y diferenciacin de los tejidos epiteliales. El uso
de los retinoides sistmicos se limita por sus efectos adversos y gran
teratogenicidad. Con la isotretinona y la acitretina, las reacciones
indeseables ms frecuentes son la sequedad de la piel y las mucosas,
hiperlipemia, toxicidad heptica, miopatas, hipertensin intracraneal y
calcificaciones, por lo que su control es estricto a travs del examen
mdico en generala amas de la piel y por los exmenes de laboratorio.
Las dosis de isotretinoina de 0.5 mg/Kg/da y hasta mximo 2
mg/Kg/da, inicia la descamacin en las siguientes 2-4 semanas. La
acitretina se inicia con dosis de 10-25 mg/da, vigilando estrechamente
si se produce alteraciones seas. Los retinoides tpicos a

concentraciones 0.05-0.1% son tambin tiles en algunos pacientes. En

adolescentes y adultos debe recordarse su teratogenicidad.21-22
El liarozol, es un derivado imidazlico, desarrollado a finales de 1980.
Su mecanismo de accin es mediante la inhibicin de la desintegracin
del all-trans-RA endgeno, por lo que sus niveles plasmticos y en piel
aumentan ligeramente. A diferencia de los retinoides sintticos que
incrementan los niveles de sustancias exgenas retinoideslike en el
cuerpo; el liarozol utiliza la propia produccin corporal de retinoides para
llevar a cabo su mecanismo de accin. La actividad del liarozol se
termina a las 24 horas de suspender el frmaco, no existen reportes de
toxicidad crnica ni de teratogenicidad despus de suspender el
tratamiento. La dosis es de 150 mg va oral, obteniendo iguales
resultados que en pacientes tratados con retinoides sistmicos. Es de
mejor aceptacin en la adolescencia en donde los pacientes toleran
mejor los efectos adversos. 22-23-24
Teniendo como antecedente el alto costo del tratamiento para ste
grupo de enfermedades y la inmensa incapacidad cutnea que genera
en los pacientes, alterando drsticamente su Calidad de Vida, la
Fundacin Ecuatoriana de la Psoriasis FEPSO, cre en el ao 2007 un
Club de Ictiosis que abarca paciente con esta patologa a nivel
nacional y realiz un estudio experimental no controlado, abierto,
aleatorio. Estudio preliminar en 27 pacientes de toda la Repblica del
Ecuador remitidos a la FEPSO entre los meses de Junio 2007- Junio
2008 con diagnstico de ICTIOSIS LAMINAR. Para lo cual se desarroll
un protocolo de investigacin con la utilizacin en stos pacientes de
ISOTRETINOINA, creando una hoja para determinar la evolucin,
diseada especialmente para el estudio, tomando como base el PASI
(Psoriasis Area and Severity Index) que cuantifica la extensin y la
intensidad en el marco de la severidad de la Psoriasis, el cual
modificamos tomando los mismos criterios y le denominamos IASIS
(ICHTHYOSIS AREA AND SEVERETY INDEX), tomando parmetros
como la extensin, eritema, descamacin, y adhesin de las escamas. A
parte de ellos verificamos el comportamiento del ectropin (eversin del
prpado) tomando en cuenta que el alto porcentaje de nuestros
pacientes del estudios tienen este signos como parte de su ictiosis

laminar, y la profundidad de los pliegues palmo-plantar. Se aplic el

programa estadstico Calculek para calcular la muestra, con desviacin
estndar de 2.6, adems un valor zeta de beta 0.84 y un valor zeta de
alfa 2. Los pacientes previos al estudio, se les evaluaron los criterios de
inclusin y exclusin. 25
CRITERIOS DE INCLUSION
Ms de 2 aos
Diagnstico de Ictiosis Laminar
Aceptacin del paciente o de sus familiares (firma de
consentimiento)
Sin alteraciones a nivel heptico, renal, seo, neurolgico y
oftlmico (salvo el ectropin que es parte de la patologa)
No embarazadas
Exmenes de laboratorio normales
CRITERIOS DE EXCLUSION
Menor de 2 aos
Que no padece de Ictiosis laminar
Que no desee el paciente o sus familiares participar en el estudio
Con alteraciones a nivel heptico, renal, neurolgico, seo y oftlmico
Embarazadas
Que no tome el medicamento
Alteracin de los exmenes de laboratorios

IASI (ICHTHYOSIS AREA AND SEVERETY INDEX)

Extens
Extensin

eritema

descamacin

adhesin

IASI
0

5 6

Cabeza

X0.1

Tronco

X0.3

E. Sup.

X0.2

E. Inf.

X0.4

0 1

2 3

1=<10%

4=50-70

2=10-30

5=70-90

3=30-50

6=90-100

ExI

IASI GLOBAL

ExI

IASI + ectropin + pliegues

Posteriormente se les examin dermatolgicamente, psicolgicamente,

oftalmolgicamente y tambin por medicina interna. De acuerdo a ello y
la edad, se les entreg el medicamento, se les realiz fotogrfica de sus

lesiones, realizacin del heredograma, aplicacin de hoja de protocolo,

el IASI, firma de consentimiento los mayores de edad y de sus familiares
si eran menores de edad y se entreg la Urea 10% para la piel, colirio
oftlmico (lgrimas naturales) y shampoo con piritionato de Zinc 3 veces
a la semana para el cuero cabelludo asociado a aceite de oliva. Los
controles se realizaron mensualmente y los exmenes de laboratorios
cada 2 meses. La toma fotogrfica al inicio, mitad y final del tratamiento
y se le realiz apoyo psicolgico.
Los pacientes fueron evaluados cada mes, hasta el momento hasta
marzo 2009, en dos centros por su lugar de residencia. Un grupo de 9
pacientes, fueron evaluados en las instalaciones de FEPSO en la ciudad
de Quito (sierra) y el otro grupo de 18 pacientes, en la ciudad de Manta
(costa), en donde se concentraban mensualmente todos los que
procedan de la provincia de Manab y sus alrededores. Adems los
pacientes recibieron charlas educativas sobre su patologa,
complicaciones, evolucin, pronstico y tratamiento.
En estos procesos no es del todo desconocido. Los retinoides se unen a
dos tipos de receptores nucleares (RAR y RXR) modificando la
expresin de determinados genes. As interfieren con el proceso de
diferenciacin terminal epidrmica, modificando la expresin de
determinadas enzimas y protenas epidrmicas. Por otra parte, actan
eliminando la excesiva capa crnea (efecto descamativo), normalizan la
proliferacin epidrmica y son antiinflamatorio (interfieren con el sistema
inmunolgico e inhiben la quimiotaxis y la angiognesis. 18 A la segunda
semana de tratamiento nuestros pacientes aumentaron su descamacin.
Los retinoides producen efectos secundarios como sequedad de las
mucosas (ocurre en todos los casos, especialmente en los labios),
hipertrigliceridemia, hipercolesterolemia e hipertransaminasemia (20%
de los casos) y suelen remitir al suspender el tratamiento. En las
mujeres que toman retinoides orales, existe el riesgo de malformaciones
fetales en el caso de que se produzca un embarazo y ese riesgo se
mantiene despus de suspender el tratamiento (2 meses). La evaluacin
de nuestros pacientes fue extensa, y manifestaron ms sequedad de la
normal y se realizaron controles estrictos de laboratorio.

Por otro caso, cuando se emplea retinoides orales durante periodos de

tiempo prolongados como en el caso de las ictiosis, debe vigilarse, sobre
todo la aparicin de alteraciones hepticas, metablicas y
osteoarticulares. No obstante, existen casos de ictiosis tratados con
retinoides orales de forma ms o menos continuadas, durante alrededor
de 20 aos sin que se hayan producido efectos adversos importantes.
De la muestra total de los pacientes 27, uno fue excluido por tener
menos de 2 aos; del total, el 56.84% fueron hombres y el 43.16 %
mujeres. La edad promedio fue 10-20 aos. El 51,85% tienen edades
entre 2-10 aos y el 25,92% entre 11-20 aos, son los rangos ms altos.
En cuanto a la procedencia de nuestros pacientes podemos indicar que
el Ecuador tiene 4 regiones: Costa, Sierra, Oriente e Insular. Intentamos
determinar si tiene algn factor de riesgo la procedencia por regiones,
pero encontramos casos solo en dos regiones, costa y sierra,
posiblemente necesitamos una muestra ms ampliada para determinar
ello. El 66.66 % son de la Costa y el 33.34% de la sierra.
En relacin a los antecedentes familiares, la literatura nos indica que en
su gran mayora presentan antecedentes familiares de la misma
patologa. En nuestra muestra solo el 14,81% tiene un familiar con la
enfermedad, el 85,18% no refiere. Solo tres de nuestros pacientes
refieren parentesco familiar, pues en uno de ellos el vnculo es tosobrina y los otros son primos.
La dosis fue calculada de acuerdo al peso y edad, les dividimos en tres
grupos: Los < de 5 aos (26.92%) 5 mg diarios VO despus de
almuerzo, se absorbe mejor con los alimentos; 6-12 aos (53.84%)
recibieron 10 mg y > de 15 aos (19.23%) 20 mg cada da.
IASI (ICHTHYOSIS AREA AND SEVERETY INDEX), PASI
MODIFICADO, valora la extensin y severidad de la Ictiosis, al dar el
tratamiento ser un parmetro para determinar la mejora clnica de las
lesiones, y observar la posibilidad de disminuir el cuadro clnico y en
cierta medida mejorar la Calidad de Vida de stos pacientes. Los
resultados mostraron la disminucin de acuerdo a las semanas de
tratamientos, iniciamos con 60 en quienes tomaron dosis de 5, 10, 20

mg diarios y disminuy a 10, 20, 20 respectivamente al terminar el

tratamiento. Lo mostramos grficamente:

Observamos que iniciamos en los 3 grupos con un IASI de 60 y al finalizar el estudio el IASI baj a 10 en
los que tomaron 5 mg; y a 20 los que tomaron 10 y 20 mg diarios de Isotretinona

El siguiente cuadro muestra la disminucin de la descamacin y

adherencia de las escamas en el 70%, el ectropin tambin mejor y los
pliegues se hicieron menos evidentes al finalizar el tratamiento.
INICIO

MES 2

MES
4

MES 6

FINAL (MES
8)

EXTENSION

++++

100

++++

100

++++

100

++++

100

++++

100

DESCAMACION

++++

100

+++

70

+++

70

++

50

30

ERITEMA

++++

100

++++

80

+++

70

+++

60

++

50

ES. ADHERENT

++++

100

++++

80

+++

70

+++

60

50

ECTROPION

++++

100

++++

100

+++

90

+++

90

++

50

PLIEGUES

++++

100

+++

90

+++

80

++

60

++

50

XEROSIS

++

50

++

50

++

60

EVOLUCION:

leve +

moderada ++ grave +++

severa ++++

Conocemos que la ICTIOSIS NO TIENE CURA, existen tratamientos

que se pueden utilizar para mejorar su aspecto fsico, pero siempre

mantendrn su patologa. Sin embargo la respuesta a la

ISOTRETINOINA es excelente dado la discapacidad cutnea que
presentan stos pacientes. Una de las pacientes fue considerada como
de respuesta excelente, solo al momento se mantiene con xerosis y leve
ectropin.
Los efectos secundarios propios de la medicacin que presentaron
fueron: el 96.15 % refiri mas sequedad de lo normal. 12 pacientes
sintieron comezn en la piel posterior al uso del tratamiento. El 100 % de
los pacientes presentaban anemia en los exmenes de laboratorio
mucho antes de iniciar el tratamiento, les indicamos tratamiento con
vitaminas.
La respuesta final de nuestro estudio lo describimos en el siguiente grfico:

Respuesta: excelente 3.70%, Muy buena 55.55%, buena 22.22%, regular 14.81% y no tuvimos ninguna
mejora en el 3-70%

La Ictiosis lamelar o laminar, se encuentra en el grupo de las ictiosis

aisladas y congnitas, es una patologa compleja, debido a la amplia
variedad en la expresin clnica, y a la falta de marcadores morfolgicos
y bioqumicos especficos, se considera que existe 1 por cada 200.000250.000 nacimientos (5) o 1:300.000 nacidos vivos. En Ecuador, no
existen datos exactos registrados en el Ministerio de Salud Pblica, solo
tenemos datos hospitalarios de algunos casos aislados; Hoy la FEPSO
registra 84% casos de Ictiosis y esperamos sumar ms casos en los
prximos aos.7 No se han descrito diferencias entre ambos sexos ni

variaciones apreciables dependiendo de la raza o condicin social. Sin

embargo debido al patrn de transmisin gentica ms frecuente
(autosmico recesivo), la prevalencia es mayor en regiones o pases en
los que existe una alta tasa de consanguinidad. En nuestra muestra no
existe mayor significacin entre los sexos, lo que s es importante en la
consanguinidad, solo tres de los pacientes refiere parentesco familiar, un
caso la unin es to-sobrina y en dos primos hermanos de primer grado.
El tratamiento de las manifestaciones cutneas de las ictiosis es similar
para todas estas enfermedades genticas y deber continuarse para
toda la vida. El uso de retinoides por va oral ha supuesto un importante
en el tratamiento de la ictiosis grave y ha aumentado considerablemente
la supervivencia en el feto arlequn. 19 Los casos leves requieren
tratamiento solo tpicos, a ms de las recomendaciones de los cuidados
de su piel como obligacin diaria, debiendo realizar baos emolientes
(avena o grasa neutra) o limpiadores sin detergente y utilizar los
productos tpicos mencionados posteriormente. Conviene que el
ambiente sea hmedo, utilizando si es preciso humidificadores. La
muestra que presentamos son solo 27 casos y todos reciben como
tratamiento de inicio y mantenimiento urea 10%, por lo menos 4-5 veces
al da por la excesiva hiperqueratosis que presentaban cuando recin
ingresaron, tienen como antecedente un tratamiento irregular, pues son
pacientes de recursos muy bajos y sin condiciones econmicas para
comprar cualquier humectantes, peor an tratamientos tpicos
especficos. A nivel tpico respondieron muy bien a la Urea 10%, la cual
la mantenemos hasta el momento actual.
Los retinoides orales deben reservarse para casos con ictiosis graves.
Algunas ictiosis son particularmente sensibles, fundamentalmente la
ictiosis laminar y en menor medida las otras ictiosis. Por ello y debido a
la posibilidad de tener acceso al medicamente por las donaciones a la
institucin decidimos utilizar el frmaco evaluando la dosis, peso,
condiciones de la piel, sistmicas, etc. de cada uno de los pacientes. La
dosis es esta establecidos, pero decidimos hacer un reajuste y
obtuvimos una respuesta excelente diramos pues una paciente
prcticamente disminuyo su condicin en la piel, mientras que los otros
mejoraron notablemente la adherencia de las escamas, pliegues palmo

 plantares, ectropin en un 50 % y hoy muchos se encuentran con una

xerosis importante.
En nuestra serie no se produce hasta el momento ninguna alguna
alteracin de importancia, 25 de nuestros pacientes aumentaron su
sequedad de la piel, con aumento importante de la descamacin y 12
manifestaron comezones en la piel, despus de empezar el tratamiento.
Muy pocos manifestaron sequedad de los labios, contrario a lo que
vemos en pacientes que utilizan el producto para acn.
Algunos de nuestros pacientes estuvieron por muchos aos utilizando
acitretina, con poca modificacin de su cuadro, por lo que al cambiar a
isotretinoina la respuesta fue inmediata. Los controles de Laboratorios
fueron constante y en ningn caso observamos alteraciones a nivel de
sangre, solo anemia que la presentaban todos desde el inicio, debemos
tomar en cuenta que stos pacientes, carecen de recursos econmicos,
deficiencia en la alimentacin a ms de la descamacin importante, lo
que constantemente les lleva a eliminacin de protenas. Se les indic
suplemento vitamnico con mejoramiento de su cuadro.
La FEPSO es un institucin sin fines de lucro que trabaja con enfermos
crnicos, lamentablemente no existen instituciones que apoyen a estos
grupos de enfermos crnicos de la piel, por eso la fundacin se hizo
cargo de los enfermos de ICTIOSIS en el Ecuador hasta enero 2012,
fecha en que el grupo de la Costa por decisin personalizada pas a
manos de instituciones de servicio social del Ecuador que los venan
apoyando aos atrs, esperando que los pacientes mantengan un
control adecuado desde el punto de vista mdico y su Calidad de Vida, y
no sean utilizado solo con fines publicitarios para generar lucro. El alto
costo de los medicamentos evita que ellos tengan un tratamiento y
control adecuado. El tener la ISOTRETINOINA como donativo, nos
motiv a utilizarla previa una bsqueda importante de estudios y
anlisis. La respuesta dada por la misma nos llena de satisfaccin
porque los pacientes recuperaron su autoestima. Nos planteamos la
posibilidad de continuar bajo estricto control con los pacientes de la
Sierra, debido a los beneficios obtenidos y la excelente respuesta.
IMGENES CLINICAS ANTES Y DESPUES DEL TRATAMIENTO

PACIENTES CON 11 MESES DE TRATAMIENTO, CAMBIO DEL ASPECTO DE LA PIEL (20 MG

Isotretinoina)

DOS PACIENTES 11 MESES DE TRATAMIENTO (5 MG)

PACIENTES 11 MESES DE TRATAMIENTO (10 MG)

PACIENTE 11 MESES DE TRATAMIENTO (10MG)

11 MESES DE TRATAMIENTO (5 MG)

11 MESES DE TRATAMIENTO (10 MG)

Este debe ser la parte fundamental en el tratamiento de los pacientes
que padecen ictiosis, pues la marginacin que sufren por parte de la
Sociedad e incluso de los mdicos ocasiona depresin, angustia y en
algunos casos ideas de suicidio en algunos pacientes si no tienen
personas a su lado que le ayuden a entender la enfermedad o
pertenecer a un grupo de autoayuda que les ayude a entender la
patologa, pero no solo afecta al pacientes, sino a sus familiares,
amigos, etc., porque implica no solo una afectacin social, sino tambin
econmica por ser una enfermedad crnica de costo alto. 23
GRUPO DE AUTOAYUDA DE FEPSO
La experiencia personal de trabajar con ste grupo en Costa y Sierra
ecuatoriana durante 5 aos, me deja satisfecha, porque creo que como
institucin se trabaj en conjunto para que puedan ser personas que
cambien su manera de pensar sobre le enfermedad y no se sientan
marginados por la sociedad, se realiz un trabajo arduo, en donde se le
puso amor en los talleres y conocimientos en los controles. Esperamos
seguir trabajando en el campo cientfico para poder ayudar a los nuevos
pacientes que lleguen a nuestra institucin.

2007 (Manab)

2009 (Quito)

Talleres en la ciudad de Manta (Manab)

TALLERES MANTA ESTUDIANTE MEDICINA U. CENTRAL

ENERO 2012 MANTA

ENERO 2012 - MANTA

FEPSO QUITO 2012

CLUB ICTIOSIS (FUNDACION ECUATORIANA DE LA PSORIASIS-FEPSO)

2007 - 2011

INFORMACION
Dra. Cecilia Caarte M.
Quito-Ecuador
cecy_canarte@hotmail.com

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