Sinonimia

Esclerodermia seneralizadao difusa.

Definicin Enfermedad del tejido conectivo, de

origen desconocido, caracteizada por alteraciones
inflamatorias y fibrosis de piel, articulaciones,
msculosy rganosinternos,como tubo digestivo,
pulmn, riones y corazn; suele haber fenmeno
de Raynaudy acrosclerosis.
La evolucin es crnica y progresiva; casi siempre origina minusvalidez,
y en ocasioneslleva a Ia muerte.
Datos epidemiolgicos Es rara; se presentan2.6
a 12 casospor milln de habitantes,pero tambin
se sealancifras de 19 a15 por 100 000; en Mxico se registranl.'7 a 2.6 casospor cada l0 000 pacientesnuevoscon enfermedades
de la piel. Afecta
todas las razas,la prevalencia en la tribu choctaw
de Oklahomaseelevahasta469 por 100 000; ms de
90Vo comienzanen la edad adulta, principalmente
entre los 30 y 40 aosde edad.Predominaen muj e re s,a u nar az npr ome d i od e 3 a 4 :1 .
Etiopatogenia Sedesconoce
el origen.Seconsidera
multifactorial;algunosdatosorientanhaciaautoinmunidady sehanimplicado
HLADRl, 2,3,5,y HLADQA2,
ascomootrosanticuerpos.
Seha encontrado
altaincidencia en mineros,y personasexpuestas
polvo
a solventes,
de slice,clorurodevinilo, resinasepxicaso hidrocarbonosaromticos;
la relacincon mamoplastia
de aumento
no esconcluyente,
comotampocola participacinde citomegalovirus.
Seha demostrado
activaciny proliferacinde clulasI quepuedeninteractuardirectamente
confibroblastos por medio de molculasde adherencia,
citocinasy
factoresde crecimientoLos fibroblastosestimulados
por
clulasT cooperadoras
producengrandesvolmenesde
protenasde matriz(colgena),
quedanpor resultadofibrosisy esclerosis
en variosrganos,
y unarespuesta
inmunitariasecundaria
queperpetuara
el proceso.
Clasificacin
1. Acrosclerosis.
2. Sndromede CREST (calcinosis.fenmenode
Raynaud,fibrosis esofgica,esclerodactilia,telangiectasias)o de Thiebierge-Weissenbach.
3. Esclerosissistmicadifusa.

Dichasclasescorrespondena los tipos I, Ii y III

de Barnett, en ese orden.
Cuadro clnico En28 a 557o comienzacon fenmeno de Raynaud, principalmente en manos; puede preceder tres a 20 aos a la enfermedad. Esta
insuficiencia vascular se produce en respuesta al
fro o las emociones;hay palidez inicial y despus
cianosis, con recuperacin espontneacuando aumentaIa temperaturaambiental,seguidade rubor; en
las yemasde los dedospuedenformarseulceraciones
y quedarcicatricespuntiformes e hiperqueratsicas;
las formas gravesevolucionana gangrena(fig. 35-l).
En3OVo se inicia con esclerosiscutnea difusa
o acral, principalmente en extremidadessuperiores
y tronco; es posibleque no haya afeccinde las extremidadesinferiores.
Las manifestacionescutneasla conviertenen
una de las enfermedadeshumanas ms terribles;
consumenal enfermo en vida y "lo van envolviendo en una piel de acero que se contraelentamente".
La dermatosis pasa por tres fases: edematosa,esclerosa y atrfica. En el primer estadio la piel es
dura y poco elstica; en el segundo es rgida y de
color blanquecinoo creo.El borramientode plieguesy arrugasnaturalesgenerala faciesinexpresrva tpica, con nariz pequeay afrlada,disminucin
de la abertura de la boca (microstoma), fruncrmiento peribucalmuy especial(fig.35-2) y aumento del grosor de la membrana dentoalveolar. Las
alteracionesperiorbitarias pueden propiciar ectropin. Para el diagnstico temprano es til el signo
del cuello (aparicinde plieguesverticalesengrosadoscuandosteseponeen extensin)(fig. 35-3).
En 30Vohay reasde hiperpigmentcin difusa
y de leucodermia("en sal y pimienta"), limitada a
tronco y extremidades.En etapastardas se obseren cara y extremidavan mltiples telangiectasias
des; son tpicas en el pliegue proximal de la ua y
se aprecianmejor por capilaroscopia.En40 a62Vo
hay esclerodactilia,que ocasiona incurvamiento
ungueal, lceras e hiperqueratosis subungueales,
incluso resorcin sea; se han sealadolesiones
con aspectode empedrado;en las uaspuedehaber
pterigin inversum,surcoslongitudinalesy onicorrexis. En 40Vose encuentranlcerasen las piernas,

142

Escl e r ossis
is t m icpr
a o g re s i v a
y en l}Vo, calcinosis cutneasque aparecena los
siete a 10 aos del comienzo de la enfermedad;el
calcio se deposita en pequeosfocos alrededor de
grandesarticulacionesy en los dedos; produce dolor; estaslesionespueden abrirse de maneraesponfneay dejan salir un material con aspectoyesoso.
En 12 a 437ode los enfermoshay artalgias leves o moderadas,y en SOVose presentandurante el
padecimiento; puede haber desde igidez hasta anquilosis articular; en etapastardas apareceen las
manos la " gana esclerodrmica" (fig. 35 -4).
La afeccin del msculo estriado se ha descrito
como esclerodermatomiosiris. Se manifresta por
dolor, calambres y rara vez por hipersensibilidad
muscular al tacto. La debilidad es ms intensaen
grupos muscularesproximales, en especialla cintura escapular;a la exploracin hay prdida de masa
muscular. La frecuencia de manifestacionesneurolgicas es muy baja.
Rara vez empieza con ataque visceral, que se
manifiesta por disfagia, tos y disnea.Los sntomas
esofgicosson los ms notorios; en general,se presentanmeseso aos despusde iniciado el proceso.En el intestinopuedendemostrarsedivertculos.
En 10 a 24Vode los pacienteshay alteracionespulmonares, casi siempre en etapastardas, y slo de
manera circunstancial son la manifestacin inicial.
Las alteracionescardiacasson muy variadas,y las
renales suelen ocurrir en etapastempranas.
Los sntomas constitucionalsson fiebre, astenia y prdida de peso; persistenlargo tiempo, pero
a veces evolucionan con rapidez, hay afeccin de
vscerasy sobrevienela muerte en meses.

C aptul 35
o 143
anexose infiltrados escasos.En el esfagohay rnfiltrados inflamatorios, atrofia muscular y fibrosis.

Datos de laboratorio y gabinete Hay anemia en

l0 a 29Vode los enfermos,eosinofilia en 9 a l4%o
y sedimentacineritroctica aceleradaen 60 a 70 por
ciento. Las pruebasde reaccin serolgicade sfilis
dan resultadospositivos falsos en 5 a 17 por ciento.
Las clulas LE son positivas et 5Vo,y el factor reumatoide en ll a4l por ciento. Por lo generalhay hipergammaglobulinemiay disminucin de albmina.
Los ttulos de los ANA son elevadosen 96Vode los
casos y tienen especificidad contra uracilo (RNA)
(Alarcn-Segovia);son positivos a Scl-70 o antitopoisomerasaI en 20 a60Vo,y los anticuerposcontra
centrmero(ACA) resultanpositivosen 15 a3970;
la relacin CD4+/CD8+ puede ser normal o hay reduccin de CD8+ y CD2+. Los anticuerposScl-70
se relacionan con enfermedaddifusa y mal pronstico, y los anticentrmerose vinculan con sndrome
de CREST y un mejor pronstico. En casosdonde
se presente dao muscular puede haber gran aumento de aldolasa,as como de la creatina en orina
de 24 horas.
La absorcin intestinal deficiente puede comprobarseal valorar los carotenosen sangrey la absorcinde o-Xilosa y vitamina B12.
La radiografa de dientes permite observar el
engrosamientodentoalveolar.En etapastempranas
la serie esofagogastroduodenalmuestra avancedifcil de la onda peristltica en la mitad distal del
esfago;en etapastardas se pierde por completo el
peristaltismo. Hay dilatacin del estmagoy retraso del vaciamiento gstrico, as como divertculos
que tambin se observanen el estudio
intestinales,
Complicaciones En mujeres puede acompaarse
por
de
colon
enema.
por
de
las
destruccin
de sndrome de Sjgren,
En la radiografa de trax se observa fibrosis
glndulas exocrinas, lo que origina disminucin o
pulmonar intersticial. Se encuentran cambios rafalta de secreciones,con mucosasbucal y genital
diogrficos en las manos en 58 a 80 por ciento.
secasy queratoconjuntivitissicca.
La fluoroscopia revela retraso de la contraccin
Se acompaade dermatomiositis en 57o, lupus
y el vaciamiento del esfago,cuyo aspectoes tubueritematoso en 1.27o y artritis reumatoide en 4.2
lar o totalmentedilatado. En 5O7ose encuentraherpor ciento. Estasrelacionespuedenformar parte de
nia hiatal.
los sndromesde superposicino de la enfermedad
La manometrade esfagopermite detectarhimixta del tejido conectivo.
pomovilidad. En957o hay cambiosen las pruebasde
Al parecer,el cncer es coincidente; se ha prela funcin respiratoria;la capacidadvital estrdismisentadocon mayor frecuenciaen pulmones,mamas
nuida,y seencuentranalteracionesen el intercambio
y tero.
y la transferenciade gases.
Cuando la paciente se embaraza,la proporcin
Pueden encontrarselos cambios electrocardiode gestacionespatolgicas es alta, con mortalidad
grificos correspondientes.
perinatal de 4 a7 por ciento. Lapreez no parece
alterar la evolucin de la esclerosis.
Datos histopatolgicos En la piel hay hialinizacin y fibrosis de dermis y tejido celular, atrofia de

1 4 4 Cap t ulo
35

b. Esclerodermiaproximal en cara,cuello,
tronco, bilateral y simtrica*
II. Manifestacionescutneasde la esclerodermiaf
a. Ulceraciones o cicatrices puntiformes
en dedosf
b. Edemabilateral de manosy piest
c. Hipopigmentacin o hiperpigmentacint
d. Telangiectasiast
e. Fenmeno de Raynaudt
III. Manifestacionesviscerales
a. Fibrosis pulmonar en la telerradiografa de traxt
b. Disfagia esofgicabajaf
c. Hipomotilidad esofgica demostrable
por esofagografa,fluoroscopia o estudio manomtrico
d. Divertculosen el tubo dieestivo.

Segn la American RheumatismAssociatron

(ARA), en 977o de los enfermosse encuentraun
criterio mayor o dos o ms menores(lo cual sucede
tambinen 2Vcde los pacientescon LES, polimiositis,dermatomiositiso fenmenode Raynaud).
Diagnstico diferencial Enf'ermedadmixta del
tejido conectivo(figs. 36-l y 36-2),porfirias(fig.
(figs.31-l y 31-2),derma50-5),lupuseritematoso
tomiositis (figs. 33-1 y 33-2), morfea diseminada,
escleredema,escleromixedema,
fascitis eosinfi1a,
enfermedadde injerto contra husped,artritis reumatoide.
Pronstico Es impredecible;hay casosque evolucionan con rapidezhacia la muerte; otros lo hacen lntamente,en ms de 20 aos; es peor en
varonesy en afroestadounidenses.
Los anticuerposScL-70 y ACA son muy especficos de la esclerodermia;los primeros se observan en pacientescon afeccin cutneao visceral
extensa,y los segundosen aqulloscon sndrome
de CREST.
La supervivenciaa cinco aos es de 70 a 907o
en adultos.y de 70czo
en nios.
La principal causade muerte es el dao renal,
en 42.5Vo;en segundolugar, la insuficienciarespiratoria, con 11.57c,seguidade la afeccincardiaca
y la gastrointestinal.

r' Signo mayor.

-l-Signo menor

E nfermedades
di fusas
del tei i doconectrvo
Tratamiento Como medidas generalesse recomienda dieta fraccionadaen cinco a seis raciones
pequeas,y dormir con la cabeceraelevadal0 a 15
cm para evitar el reflujo gastroesofgico.Pueden
usarseanticidos,Se recomiendaproteccinde las
manoscon guantes,paraevitar el fro y los traumatismos; es necesariousar lubricantes.Se ejercevigilanciapor si hubierahipertensin.
La n-penicilamina se utiliza en dosis de 750
mg/da; se comienzacon 250 mg y se aumentade
maneraprogresivahasta alcanzarla dosis de sostn; la mejora mxima se obtieneal ao, y es necesariocontinuarla administracinal menoscuatro
aoshastaobservarmejora.Generamuchosefectos adversos,en particularrenales;no debe usarse
en mayores de 60 aos, embarazadaso personas
a l a peni ci l i na.
a l rgi cas
Los glucocorticoidestienen efecto limitado:
disminuyen los sntomasosteoafticularesy mejoran el estadogeneral,pero no impiden el avancede
las manifestacionesviscerales.La dosis inicial es
de 0.5 a 1 mg/kg/da de prednisona,con disminucin progresivahasta alcanzarla de sostn,que es
d e 5al 0mg/da.
La colquicina(colchicina),I a 2 mg/da,se administracinco dasa la semana;da mejor resultado
cuandola evolucin ha sido breve. Se ha utilizado
asiaticsido,40 a 60 mg/day, empricamente,diaminodifenilsulfona,100 a200 mg/da.Tambinse
emplean frmacoscomo pentoxifilina, alfa-metilplaquetarios,as como fbtodopa o antiagregantes
terapiacon PUVA, en particularPUVAI (340 a 400
nm). La calcinosisdel sndromede CREST cede
con minociclina.

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capruto35 145

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Fig. 35-1. Fenmenode Raynauden CREST

Fig. 35-2. Esclerosissistmicaprogresiva,facies

nexpresivacon microstomay afilamientonasal.

Fig. 35-3. Signodel cuello.

146

Cap tulo3 5

E " f e r m e d a d e sd i f u s a sd e l t e j i d o c o n e c t v o

Fig. 35-4. Acrosclerosis.