Actualizacin

Puntos clave
El sndrome de
Guillain-Barr (SGB) se
caracteriza por debilidad
muscular simtrica
rpidamente progresiva y
generalmente ascendente,
acompaada de hipo o
arreflexia.

Sndrome de
Guillain-Barr
en la infancia
Carlos Ignacio Ortez Gonzleza y lvaro Daz Conradib

Servicio de Neurologa Peditrica. Fundacin Hospital de Nens de Barcelona. Barcelona. Espaa.

Servicio de Pediatra. Fundacin Hospital de Nens de Barcelona. Barcelona. Espaa.
ciortez@hsjdbcn.org; adiaz@hospitaldenens.com
a

El diagnstico se basa
en las manifestaciones
clnicas y se confirma
con la disociacin
albmino-citolgica en el
lquido cefalorraqudeo
y las alteraciones
neurofisiolgicas
encontradas en los
estudios de velocidad de
conduccin nerviosa.
Todo paciente con
sospecha de SGB
debe ser ingresado con
el objetivo de estudiar
la progresin de la
enfermedad y vigilar la
posible afectacin de la
musculatura respiratoria.
El tratamiento
especfico se basa
en la administracin de
gammaglobulina por va
intravenosa, con una dosis
total de 2 g/kg.
La severidad del
cuadro clnico es
importante como factor
pronstico del SGB. Las
formas desmielinizantes
(polirradiculoneuropata
desmielinizante inflamatoria
aguda), como en la
variante Miller-Fisher,
son, en general, de buen
pronstico.

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C.I. Ortez Gonzlez y A. Daz Conradi

Definicin
El sndrome de Guillain-Barr (SGB) es un
trastorno adquirido de los nervios perifricos descrito como una polineuropata aguda
inflamatoria de inicio sbito y de etiologa
generalmente autoinmunitaria. Se caracteriza
por una debilidad muscular simtrica o parlisis motora flcida rpidamente progresiva
y generalmente ascendente, acompaada de
disminucin o ausencia de reflejos osteotendinosos1,2. Actualmente, el SGB es considerado la causa ms comn de parlisis flcida
aguda y subaguda en nios en la era pospolio.
En pediatra, es frecuente la afectacin de los
nervios sensitivos y autnomos, produciendo
dolor y parestesias.
El proceso inflamatorio afecta normalmente
a las vainas de mielina, desencadenando una
polirradiculoneuropata desmielinizante, pero
tambin puede llegar a afectar al axn, pudiendo producir una degeneracin nerviosa y
desencadenando una neuropata axonal3. El
diagnstico se realiza a travs del anlisis del
lquido cefalorraqudeo (LCR), observando
una disociacin albmino citolgica (hiperproteinorraquia sin pleocitosis) y signos neurofisiolgicos indicativos de neuropata aguda,
generalmente desmielinizante. En la tabla 1 se
explican los criterios diagnsticos de SGB4.

Epidemiologa y
patognesis
El SGB puede ocurrir a cualquier edad, siendo ms frecuente en adultos que en nios y
extremadamente raro por debajo de los 2 aos
de edad. La incidencia en nios se estima
entre 0,4 y 1,3 casos y 100.000 nios menores
de 14 aos3.
La forma clsica de SGB es la polirradiculoneuropata desmielinizante inflamatoria aguda (PDIA), en la que se afecta la vaina de
mielina, siendo la forma clnica de presentacin ms frecuente en Europa y Estados Unidos. Pero existen otras variantes clnicas en
las que se afecta fundamentalmente el axn,
como son la neuropata axonal motora aguda
(NAMA) y la neuropata axonal sensitiva y
motora aguda (NASMA), siendo la primera
de ellas la forma clnica ms frecuente de presentacin en China y Sudamrica. As mismo, tambin se describe otra variante caracterizada por oftalmopleja, ataxia y arreflexia
que se denomina sndrome de Miller-Fisher
(SMF), en el cual la debilidad muscular es
escasa o est ausente2,3 (tabla 2).
La patognesis de la forma desmielinizante
(PDIA) se basa en la unin de anticuerpos es-

Tabla 1. Criterios de Rashbury y Cornblath

modificados por Roper para el diagnstico de
sndrome de Guillain-Barr

Lectura rpida

Rasgos requeridos para el diagnstico

Debilidad motora progresiva en ms de una
extremidad
Arreflexia
Rasgos que apoyan fuertemente el
diagnstico
Progresin de los sntomas hasta un mximo de 4
semanas
Simetra relativa de los sntomas (la simetra
absoluta es rara, pero si un miembro est afectado,
es muy probable que el otro tambin lo est en
mayor o menor grado)
Sntomas o signos sensitivos leves
Afectacin de nervios craneales, en especial
parlisis facial bilateral
Comienzo de la recuperacin entre 2 y 4 semanas
despus de cesar la progresin
Difteria reciente
Disfuncin autonmica
Ausencia de fiebre al comienzo de la enfermedad
Elevacin de la concentracin de protenas en el
lquido celaforraqudeo, con < 10 clulas/mm3
Hallazgos habituales en los estudios
neurofisiolgicos
Rasgos dudosos para el diagnstico
Presencia de un nivel sensitivo
importante o persistente asimetra de los sntomas o
de los signos
Disfuncin esfinteriana persistente y grave
50 clulas/l en el lquido cefalorraqudeo

El sndrome de GuillainBarr (SGB) se caracteriza

por debilidad muscular
simtrica rpidamente
progresiva y generalmente
ascendente, acompaada
de disminucin o
ausencia de reflejos
osteotendinosos.
El proceso inflamatorio
afecta normalmente a
las vainas de mielina,
desencadenando una
polirradiculoneuropata
desmielinizante, pero
tambin puede llegar
a afectar al axn,
desencadenando una
neuropata axonal
sensitiva-motora o
motora exclusivamente,
por lo que la presencia
de parestesias o dolor
localizado no descarta el
diagnstico de SGB.

Rasgos que excluyen el diagnstico

Diagnstico de botulismo, miastenia gravis,
poliomielitis o neuropata txica
Trastornos en el metabolismo de las porfirinas
Sndrome sensitivo puro sin debilidad

pecficos a la clula de Schwann que activan el

sistema de complemento y lesionan la vaina de
mielina a travs de los macrfagos, produciendo una degeneracin vesicular de la vaina. En
las formas de NAMA y NASMA, el meca-

Tabla 2. Formas clnicas predominantes del

sndrome de Guillain-Barr en pediatra por sus
caractersticas clnicas y electrofisiolgicas
1. P
 olirradiculoneuropata desmielinizante
inflamatoria aguda
2. Neuropata axonal motora aguda
3. Neuropata axonal sensitivo-motora aguda
4. Sndrome de Miller-Fisher

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Lectura rpida

Existen 4 formas
clnicas: la forma
clsica de SGB es la
polirradiculoneuropata
desmielinizante
inflamatoria aguda
(PDIA); neuropata
axonal motora aguda
(NAMA); neuropata
axonal sensitiva y motora
aguda (NASMA), y la
variante Miller-Fisher,
que se caracteriza por
oftalmopleja, ataxia y
arreflexia, con escasa
debilidad muscular.
La enfermedad se
instaura progresivamente
y puede llegar a afectar la
musculatura respiratoria,
llegando a precisar
ventilacin mecnica en
el 13% de los pacientes,
por lo que el paciente
debe permanecer
monitorizado desde el
inicio de los sntomas.
Se pueden afectar
los nervios craneales,
como el VII par o el
nervio glosofarngeo,
produciendo disfagia
como sintomatologa
acompaante a la
parlisis flcida simtrica
y ascendente. Rara vez
pueden afectarse solo
los pares craneales,
denominndose
polineuritis craneal.

nismo etiopatognico es diferente: Anticuerpos tipo inmunoglobulina G (IgG) dirigidos

contra los ganglisidos GM1 y GD1A del
axn producen una activacin del sistema de
complemento y se unen a las fibras motoras
del axn a nivel de los ndulos de Ranvier,
desencadenando la formacin de un complejo
de ataque de la membrana que desemboca en
una degeneracin axonal5.
En las dos terceras partes de los pacientes
diagnosticados de SGB existen antecedentes
de una infeccin respiratoria o intestinal de 2
a 6 semanas previas al inicio de los sntomas.
Diversos virus y bacterias han sido implicados, pero ha sido el Campylobacter jejuni la
bacteria que ms se ha asociado, llegando a
pensar que es la causa etiolgica en el 25% de
los casos de SGB en Europa y EE. UU., y un
alto porcentaje de NAMA en China y Sudamrica6. Tambin se han implicado a algunas
vacunas como desencadenantes de SGB, sin
llegar a determinar de forma definitiva una
relacin causa-efecto. Tambin el SGB se ha
considerado un sndrome paraneoplsico en
determinados linfomas en fase adulta o una
manifestacin de enfermedades sistmicas,
como el lupus eritematoso sistmico3.

Clnica
La enfermedad se desarrolla en 3 fases: fase
aguda o de instauracin, fase de estado y fase
de recuperacin.
La fase aguda, que puede durar de horas a
semanas, se caracteriza por la instauracin sbita y progresiva de los sntomas. El sntoma
de presentacin ms habitual es la debilidad
muscular simtrica, generalmente ascendente,
o parlisis flcida, que suele presentarse en
su inicio como una alteracin de la marcha:
dificultad para correr, subir escaleras, andar
o incluso permanecer en bipedestacin. Esta
debilidad muscular comienza generalmente
de forma distal en las piernas y asciende de
forma progresiva afectando a brazos, cara y
msculos respiratorios, llegando a precisar,
en ocasiones, soporte ventilatorio. La velocidad de ascenso es variable, por lo que resulta
imprescindible monitorizar al paciente hospitalizado para tomar las medidas oportunas
en el caso de que los msculos respiratorios
se vean afectados. Un estudio prospectivo
reciente realizado en 95 nios afectados de
SGB detecta un 28% de pacientes con compromiso respiratorio del cual un 13% precis
ventilacin mecnica7. Es poco frecuente que
la debilidad muscular sea proximal, plantendose el diagnstico diferencial con otras entidades, como por ejemplo, una miositis aguda.

La disminucin o la ausencia de reflejos osteotendinosos suele acompaar a la debilidad

muscular desde el inicio de la enfermedad,
pero unos reflejos normales o incluso aumentados no excluyen su diagnstico si el resto de
los signos y sntomas es compatible. Un autor
reporta hasta un 10% de pacientes diagnosticados de SGB con normo o hiperrreflexia8. Se
pueden afectar los nervios craneales, siendo
la afectacin bilateral del VII par la ms frecuente, produciendo una queratitis por lagoftalmos. La afectacin del nervio glosofarngeo
produce disfagia, en primer lugar a lquidos y
despus a slidos, llegando a precisar soporte
nutricional externo. En algunos casos, pueden
afectarse solo los pares craneales produciendo
una polineuritis craneal, siendo una variable
atpica y poco frecuente de SGB.
La afectacin sensitiva no es infrecuente y se
encuentran parestesias o dolor poco localizado. Algunas series reportan dolor en ms del
50% de los pacientes diagnosticados de SGB
en la fase de estado4,7,9. Si aparecen alteraciones pupilares, hay que plantearse otros diagnsticos, como el botulismo.
Alrededor del 50% presenta alteraciones del
sistema nervioso autnomo que requieren
monitorizacin del paciente: arritmias, hipotensin ortosttica, hipertensin, leo paraltico o disfunciones esfinterianas (vesical o
anal). En la tabla 3 se exponen los criterios de
gravedad10. Todos estos sntomas se instauran
de forma subaguda y pueden progresar hasta
un mximo de 4 semanas del inicio de la enfermedad con una duracin variable en su fase
de estado, terminando en una fase de recuperacin que puede durar meses. El comienzo
de la recuperacin es entre 2 y 4 semanas
despus de cesar la progresin. El diagnstico precoz, as como una respuesta positiva al
tratamiento, puede acortar la duracin de los
sntomas, as como su recuperacin.
En el SMF la oftalmopleja se traduce en
diplopa y es el primer signo clnico en aparecer. La ataxia, ms que por afectacin
Tabla 3. Escala de gravedad del sndrome de
Guillain-Barr segn Paradiso et al 9
0: normal
1: sntomas y signos menores
2: camina sin ayuda
3: camina solamente con ayuda
4: no se puede levantar solo de la cama o de
la silla
5: ventilacin mecnica necesaria

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cerebelosa, se produce por alteracin propioceptiva debido a la alteracin perifrica

sensorial, desencadenando alteraciones en la
marcha o simplemente aumento en la base
de sustentacin. La arreflexia est presente
siempre en el SMF y la debilidad es mnima
o est ausente.

Diagnstico
diferencial
Existen muchas enfermedades que pueden
plantear dudas a la hora de realizar un diagnstico de SGB (tabla 4), pero los trastornos
ms importantes que debemos excluir son:
compresin del canal medular, botulismo,
mielitis transversa y ataxia cerebelosa. La lesin de la mdula por compresin, as como
una mielitis transversa de etiologa infecciosa
o autoinmunitaria, pueden producir una parlisis flcida simtrica de inicio sbito, acompaada de arreflexia. Es importante realizar
el diagnstico adecuado, ya que la compresin medular requerir ciruga descompresiva urgente y la mielitis transversa se puede
beneficiar de un tratamiento corticoideo. La
presencia de parlisis asimtrica, un nivel sensitivo, dolor lumbar localizado o disfuncin
vesical o intestinal persistente son sntomas
que plantean dudas a cerca del diagnstico de
SGB. El botulismo infantil es un trastorno
de transmisin neuromuscular debido a la
colonizacin intestinal de esporas botulnicas
procedentes de la comida o las heces. Predomina en lactantes menores de un ao, en
que el diagnstico de SGB resulta muy poco
frecuente. En el botulismo, la parlisis suele
ser descendente y la afectacin de nervios
craneales precoz, presentando dificultad para
tragar y anomalas pupilares en fases iniciales
de la enfermedad. La parlisis producida por
garrapata puede desencadenar una neuropata
aguda perifrica y est causada por 2 especies
diferentes: Dermacentor en EE. UU. e Ixodes
holocyclus en Australia. La sintomatologa
clnica es una parlisis ascendente acompaada o no de ataxia aguda de instauracin ms
rpida que en el SGB. Es un diagnstico que
se debe tener en cuenta si el paciente proviene
de estos pases y existe el antecedente de una
picadura de garrapata.
La ataxia producida por cerebelitis aguda
suele presentar tanto fuerza como reflejos
conservados. La miastenia gravis, un trastorno de la unin neuromuscular, produce
ptosis y la prdida de fuerza es fluctuante. La
poliomielitis suele ir acompaada de fiebre y
meningismo, y actualmente, segn datos de
la Organizacin Mundial de la Salud, solo

Tabla 4. Diagnstico diferencial de sndrome de

Guillain-Barr

Lectura rpida

1. Muscular: miositis infecciosa, inflamatoria

o metablica
2. Unin neuromuscular: botulismo, miastenia
gravis, parlisis por garrapata (Australia)
3. Nervio perifrico: neuropata txica,
porfiria, difteria, parlisis por garrapata (EE.
UU.)
4. Motoneurona anterior. Poliomielitis
5. Mdula espinal: compresin medular,
mielitis transversa
6. Cerebelo: ataxia aguda cerebelosa
7. Sistema nervioso central: parlisis histrica

hay 3 pases en el mundo que reportan casos

nuevos de poliomielitis producida por el virus
salvaje3,9,11.

Diagnstico
El diagnstico de SGB se basa en las manifestaciones clnicas ya descritas previamente,
datos del laboratorio y estudios neurofisiolgicos.
1. Laboratorio: el anlisis del LCR es un criterio indispensable para el diagnstico de SGB.
Se produce un incremento caracterstico en la
concentracin de protenas, adems de un recuento celular inferior a 10 clulas. Generalmente, esta disociacin albmino-citolgica
se observa a final de la primera semana del
inicio de los sntomas y puede persistir hasta
la tercera semana. Si el recuento de leucocitos
es superior a 50 clulas/l, el diagnstico de
SGB resulta dudoso.
En el LCR se pueden estudiar tambin los
autoanticuerpos antiganglisidos GM1,
GD1a, GT1a y GQ1b. Sin embargo, no se
utilizan como criterios diagnstico de rutina,
ya que no son indispensables para decidir la
farmacoterapia a utilizar. Generalmente, el
resultado de los antiganglisidos se obtiene a
posteriori de la etapa aguda de la enfermedad.
2. Estudios neurofisiolgicos: desde el punto de
vista neurofisiolgico, el SGB se clasifica en:

Alrededor del 50% de

los pacientes presentan
alteraciones del sistema
nervioso autnomo.
La presencia de parlisis
asimtrica, un nivel
sensitivo, dolor lumbar
localizado o disfuncin
vesical o intestinal
persistente son sntomas
que plantean dudas a
cerca del diagnstico de
SGB.
El diagnstico se
basa en la disociacin
albmino-citolgica que
se observa a final de
la primera semana del
inicio de los sntomas
y puede persistir hasta
la tercera semana, as
como en las alteraciones
neurofisiolgicas
especficas de cada forma
clnica.
El tratamiento general se
basa en: preservacin de
la capacidad ventilatoria y
la va area, monitorizacin
cardiovascular y
tratamiento de trastornos
autonmicos, prevencin
y tratamiento precoz de
infecciones, as como
nutricin e hidratacin
adecuadas.

PDIA.
NAMA
NASMA.
Los hallazgos neurogrficos y electromiogrficos durante la primera semana de la enfermedad pueden ser normales.
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Lectura rpida

A continuacin, se describen los criterios

neurofisiolgicos segn los diferentes subtipos de SGB:

El tratamiento especfico
es: inmunoglobulina por
va intravenosa (IgIV) a
dosis total de 2 g/kg,
cuando la debilidad
impide la deambulacin.
La plasmafresis se
recomienda cuando
fracasan las IgIV o estn
contraindicadas.

PDIA: al menos uno de los siguientes en 2

o ms nervios o, al menos 2 de los siguientes
en 1 nervio:
Velocidad de conduccin motora inferior
del 90% del lmite inferior de la normalidad.
Latencia distal motora mayor del 110% del
lmite superior de lo normal.
Cociente entre amplitud del potencial
de accin motor despus de estimulacin
proximal/amplitud del potencial de accin
motor despus de estimulacin distal: menor del 0,5%. Amplitud del potencial de
accin motor despus de estimulacin distal, mayor del 20% del lmite inferior de la
normalidad.
Respuesta de latencia F, mayor del 120%
del lmite superior de la normalidad.

El pronstico de la
forma desmielinizante
(PDIA), as como de la
variante Miller-Fisher, es,
en general, bueno, con
recuperacin ad ntegrum
en el 90% de los casos,
siendo la severidad del
cuadro clnico un factor
pronstico desfavorable.
En las formas de
neuropata axonal (NAMA
y NASMA) el pronstico es
ms reservado.

NASMA:
Amplitud del potencial de accin motor despus de estimulacin distal < 10% del lmite
inferior de la normalidad.
Amplitud de los potenciales de accin sensoriales por debajo del lmite inferior de la
normalidad.
NAMA: similar a la anterior, pero sin afectacin sensitiva en los estudios electrofisiolgicos.

Tratamiento
Todo paciente con SGB debe ser ingresado con
el objetivo de estudiar la progresin de la enfermedad, valorar la administracin de tratamiento
y estar atento a las complicaciones, principalmente disautonomas cardiovasculares.
Tratamiento general
Preservacin de la capacidad ventilatoria,
as como de la va area.
Monitorizacin cardiovascular.
Tratamiento de trastornos autonmicos
(arritmias, hipertensin/hipotensin arterial).
Prevencin y/o tratamiento precoz de las
infecciones.
Nutricin e hidratacin adecuadas.
Prevencin de escaras cutneas.
Especfico
Gammaglobulina intravenosa (IgIV): dosis
total de 2 g/kg.
Plasmafresis.
Neurorrehabilitacin: estabilizacin motora, ortesis, frulas, etc.

El anlisis de ensayos aleatorizados muestra

que las IgIV y la plasmafresis mejoran y aceleran la recuperacin respecto al tratamiento
conservador en nios y adultos, aunque no
disminuyen la mortalidad12-14.
La plasmafresis presenta mayores complicaciones y requiere un equipo tecnolgico y
humano especializado, por lo que, en general,
es recomendable comenzar con las Ig y dejar a
la plasmafresis como una alternativa en caso
de fracaso o de recada13.
En aquellos pacientes que preservan la marcha y presentan una debilidad de carcter
leve, no se recomienda el uso de IgIV; sin
embargo, siempre es necesario el ingreso para
observar la evolucin.
La pauta habitual de IgIV es 0,4 g/kg de peso
y da durante 5 das (2 g/kg en total). Los
efectos adversos ms comunes son: cefalea,
fiebre, mialgias, vmitos y rash cutneo12.
Los corticoides en la actualidad no estn indicados como frmaco de primera eleccin en
SGB, ya que en mltiples en ensayos en adultos se ha demostrado mejor eficacia de la gammaglobulina por va intravenosa (GGIV) y
la plasmafresis respecto a los corticoides12,14.

Pronstico
El pronstico del SGB en nios es generalmente bueno. Ms del 90% de los casos de
PDIA y casi la totalidad de los casos de SMF
se recuperan ntegramente. La severidad del
cuadro clnico es importante como factor pronstico del SGB. El 40% de los nios afectados pierde la marcha durante la fase aguda de
la enfermedad y alrededor de un 15% necesita
soporte ventilatorio.
Los nios con las formas ms severas de SGB
tardarn entre 6 meses y un ao en alcanzar la
recuperacin completa. Un 5-10% queda con
secuelas sensitivas y/o motoras menores, generalmente distales en las extremidades inferiores. La
mortalidad publicada en la literatura es de 1-5%.
En los casos de neuropata axonal motora pura
(NAMA) hay mayor porcentaje de secuelas, pero
suele presentar una rpida mejora en los casos
en los cuales se produjo solo bloqueo de conduccin en los ndulos de Ranvier sin degeneracin
axonal, lo que permite la rpida reversibilidad del
cuadro. Los casos de neuropata axonal motora
sensitiva (NASMA), excepcionales en el nio,
son los que tienen un pronstico ms reservado.

Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener ningn conflicto de intereses.

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C.I. Ortez Gonzlez y A. Daz Conradi

Bibliografa

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J Med. 1995;333:1374-9.
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2007;38:10-7.
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10. Paradiso G, Tripoli J, Galicchio S, Fejerman N. Epidemiological, clinical, and electrodiagnostic findings in childhood Guillain-Barr syndrome: a reappraisal. Ann Neurol.
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Importante

Muy importante

n Epidemiologa
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2. Hartung HP, Kieseier BC, Kiefer R: Progress in GuillainBarr syndrome. Curr Opin Neurol. 2001;14:597-603.
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Yuki N and Hartung HP. Guillain-Barr syndrome.
N Engl J Med. 2012;366:2294-304.

Bibliografa
recomendada
Rosen BA. Guillain-Barr
syndrome. Pediatr Rev
2012;33:164-71.

La autora realiza una

revisin exhaustiva y reciente
de las formas clnicas de
presentacin del sndrome
de Guillain-Barr en la
infancia. Se revisan las causas
ms frecuentes de debilidad
muscular en pediatra, se
exponen las caractersticas
clnicas y neurofisiolgicas
ms relevantes de las
diferentes formas clnicas
de SGB en nios. Se
discute el manejo del nio
diagnosticado de SGB.
Hughes RAC, Swan AV, Van
Doorn PA. Intravenous
immunoglobulin for GuillainBarr syndrome. Cochrane
Database of Systematic
Reviews 2012;7:CD002063.
DOI: 10.1002/14651858.
CD002063.pub5

La gammaglobulina por va
intravenosa (GGIV) es el
frmaco de primera eleccin
en SGB. Se recomienda su
uso en pacientes con prdida
de deambulacin, la dosis
habitual es 0,4 mg/kg/da,
durante 5 das, con una
dosis mxima de 2 mg/kg.
Los efectos secundarios ms
comunes son: cefalea, rash
cutneo, mialgias, vmitos,
etc. El uso de plasmafresis
en SGB peditrico se
limita cuando las GGIV
no son efectivas o estn
contraindicadas.

n
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