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ACHADOS CLNICOS
Devemos suspeitar de quadro demencial quando o paciente apresentar alteraes
cognitivas (principalmente perda de memria), sintomas psiquitricos, alteraes de
personalidade, mudanas no comportamento ou diminuio na capacidade de realizar
atividades da vida diria (tabela 3).
Da mesma forma, o exame clnico e neurolgico devem ser completos, mais uma
vez, em busca da etiologia do quadro demencial e de causas tratveis. Dficit neurolgico
focal associado a quadro demencial, por exemplo, pode sugerir DV.
EXAMES COMPLEMENTARES
No Brasil, os exames necessrios para investigao de sndrome demencial em faixa etria
senil so hemograma, funo renal (dosagem de eletrlitos, uria e creatinina), heptica e
tiroidiana, dosagem srica de vitamina B12 e cido flico, sorologia para sfilis, glicemia de
jejum e exame de neuroimagem (tomografia computadorizada [TC] de crnio ou ressonncia
magntica [RM] de encfalo).
A anlise do lquido cfalo-raquidiano (LCR), sorologia para HIV e eletroencefalograma
(EEG) so solicitados em casos de sndrome demencial em idade pr-senil ou com evoluo
atpica (por exemplo, demncia rapidamente progressiva).
Em casos em que o dficit cognitivo instalou-se de forma aguda, devemos pensar
primeiramente em delirium(situao clnica em que h agudamente um dficit global da
ateno, geralmente causado por doenas clnicas) e realizar exames para afastar
problemas clnicos como infeco urinria (ou outras infeces), desidratao, isquemia
miocrdica, hipxia, distrbios hidroeletrolticos ou outros problemas clnicos, pois
geralmente a alterao cognitiva revertida com o tratamento adequado.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL E TRATAMENTO
Revisaremos a seguir as causas mais importantes de demncia.
Doena de Alzheimer
A DA a principal causa de demncia, e responsvel por mais de 80% dos casos de
demncia aps os 65 anos de idade. Descrita por Alois Alzheimer em 1906, representa
atualmente a stima causa de morte nos Estados Unidos. Era considerada uma forma rara
de demncia at o incio da dcada de 1970, por ser diagnosticada apenas em casos de
demncia pr-senis (antes dos 65 anos de idade). Atualmente sabemos que essa doena
mais freqente aps os 65 anos e que o principal fator de risco a idade.
Em cerca de 5% dos casos, a doena tem herana autossmica dominante, sendo na
maioria das vezes de ocorrncia espordica. Alm da idade, outros fatores de risco para a
DA so sexo feminino, histria familiar de DA em parentes de primeiro grau, histria de
traumatismo cranioenceflico e presena do alelo E4 da apolipoprotena E.
Etiologia e Fisiopatologia
casos moderados, a memantina deve ser associada ao tratamento inicial, e nos casos
graves deve ser utilizada como monoterapia, embora estudos recentes apontem para a
continuidade do uso dos inibidores da acetilcolinesterase nessa fase.
Os sintomas neuropsiquitricos so tratados inicialmente com medidas no farmacolgicas.
As medicaes utilizadas para o tratamento desses sintomas so inibidores da
acetilcolinesterase, antidepressivos, estabilizadores de humor ou neurolpticos, a depender
da qualidade e gravidade. Todos os estudos publicados at o momento mostram eficcia
mnima ou duvidosa para o tratamento desses sintomas.
Demncia Vascular
A DV a segunda causa de demncia na populao idosa. Os principais fatores de
risco so hipertenso arterial sistmica, diabetes e a presena do alelo E4 da
apolipoprotena E. Em algumas populaes orientais, a DV a principal causa de demncia.
Etiologia e Fisiopatologia
A DV ocorre secundariamente a insultos vasculares ao sistema nervoso central e pode ser
dividida emdemncia por mltiplos infartos, demncia isqumica subcortical e demncia por
infarto estratgico.
A demncia por mltiplos infartos est associada recorrncia clnica de acidentes
vasculares cerebrais, geralmente associada doena tromboemblica, hipertenso arterial
sistmica e evidncia de doena aterosclertica extracerebral.
A demncia isqumica subcortical est associada a doena de pequenos vasos cerebrais,
em pacientes com hipertenso arterial de longa data, podendo haver alguns infartos
lacunares, porm sem evidncia clnica de leso vascular na maioria das vezes. Raramente
ocorre secundariamente a doenas tromboemblicas. O estado lacunar e a encefalopatia de
Binswanger so os tipos de demncia isqumica subcortical.
A demncia por infarto estratgico caracterizada pela presena de leso vascular nica
em regio cerebral especfica, resultando em demncia. No esto contemplados nessa
nomenclatura leses extensas em hemisfrio dominante.
Achados Clnicos
demncia por mltiplos infartos: o quadro clnico depende do nmero e da
quantidade de leses, podendo haver caractersticas clnicas corticais e subcorticais,
geralmente com predomnio dessas ltimas. A evoluo caracterstica dita em degraus,
ocorrendo plats entre os eventos clnicos. No entanto, essa caracterstica nem sempre est
presente. Alteraes de marcha e incontinncia urinria podem ocorrer em fases iniciais da
doena. Sinais e sintomas de paralisia pseudobulbar (disfagia, disartria e labilidade
A investigao do quadro demencial deve ser realizada da mesma forma que na DA.
Nos quadros vasculares, a RM de encfalo fornece informao melhor em relao
localizao e extenso das leses. A etiologia das leses vasculares deve ser pesquisada,
da mesma forma que em outros casos de acidente vascular cerebral.
Diagnstico diferencial
O diagnstico diferencial da DV envolve as outras causas de sndrome demencial
apontadas na tabela 2.
Tratamento
A heterogeneidade clnica dos casos de DV limita a generalizao dos achados dos
estudos clnicos. Esses estudos mostram que tanto os inibidores da acetilcolinesterase
quanto a memantina pouco tm benefcio para a cognio em pacientes com DV. Os casos
devem ser estudados individualmente para a escolha teraputica. A preveno secundria
de novos eventos vasculares deve ser realizada, como nos casos de acidente vascular
cerebral.
Demncia com Corpos de Lewy
A DCL a segunda causa de demncia degenerativa em idosos.
Etiologia e Fisiopatologia
A DCL tem etiologia desconhecida. Sua caracterstica anatomopatolgica a
presena de corpos de Lewy com distribuio cortical predominante, podendo haver
concomitncia de alteraes patolgicas da DA. Os corpos de Lewy tambm so
encontrados na substncia negra, porm em menor intensidade do que na doena de
Parkinson.
Achados Clnicos
A DCL caracterizada por quadro demencial progressivo, com dficits atencionais,
visoespaciais, e de funes executivas, e a presena de duas das seguintes caractersticas:
1) flutuao dos sintomas cognitivos com variao intensa na ateno e alerta; 2)
alucinaes visuais recorrentes, geralmente detalhadas e vvidas; 3) parkinsonismo. Outras
caractersticas clnicas comuns so quedas repetidas, sncope, delrios, alucinaes no
visuais, depresso, distrbio do sono REM, e sensibilidade ao neurolptico.
Exames Complementares
A investigao deve ser feita como nos casos de DA. O exame de imagem estrutural
pode ser normal no incio do quadro. A atrofia hipocampal menos importante do que na
DA. O SPECT mostra reduo do fluxo sangneo nos lobos occipitais.
Diagnstico diferencial
O diagnstico diferencial da DCL envolve as outras causas de sndrome demencial
apontadas na tabela 2 e, principalmente, outras causas de demncia e parkinsonismo.
Tratamento
No h tratamento especfico para a DCL. Os neurolpticos devem ser evitados,
pela alta chance de impregnao. Os inibidores da acetilcolinesterase so utilizados e
podem melhorar os sintomas cognitivos, alm de reduzir os sintomas psicticos.
Demncia Lobar Frontotemporal
A demncia frontotemporal (DFT) uma das sndromes clnicas que compem os quadros
de degenerao lobar frontotemporal, juntamente com a afasia progressiva primria e
a demncia semntica. Discutiremos os aspectos clnicos da DFT apenas, por ser a mais
freqente entre as trs entidades.
Etiologia e Fisiopatologia
uma doena degenerativa, geneticamente determinada na minoria dos casos. No
existe um fator etiolgico determinado nos casos espordicos da doena. Os achados
anatomopatolgicos so divididos em trs grupos principais: incluses ubiquitinas positivas,
incluses tau positivas e ausncia de alteraes especficas.
Achados Clnicos
O quadro clnico da DFT caracteriza-se por curso insidioso de alterao do
comportamento ou da personalidade, por exemplo, desinibio, impulsividade, apatia, perda
do insight, desinteresse, afastamento social. H dificuldade em planejamento e na
capacidade de julgamento. As alteraes do comportamento podem ser divididas em
desinibidas, apticas ou estereotpicas. Alteraes de humor, ansiedade e depresso so
freqentes. O paciente pode apresentar comportamento psicoptico. So comuns sintomas
de hiperoralidade, hipersexualidade e comportamentos estereotipados. Distrbios de
linguagem podem acompanhar o quadro clnico. A idade de incio em geral na quinta ou
sexta dcada, e a durao da doena de aproximadamente oito anos.
O exame neurolgico geralmente normal nas fases iniciais da doena. Alguns
casos apresentam sinais extrapiramidais (DFT associada a parkinsonismo cromossomo
17) e podem estar associados a doena do neurnio motor. Sinais de frontalizao, como
reflexo de suco, preenso palmar, e snouting, podem estar presentes.
Exames Complementares
A investigao deve ser feita como nos casos de DA. O exame de imagem estrutural
pode ser normal no incio do quadro, porm a presena de atrofia dos lobos frontais e
temporais, com preservao relativa dos hipocampos, sugere o diagnstico de DFT. O
SPECT mostra reduo do fluxo sangneo frontal e temporal, com relativa preservao das
regies posteriores.
Diagnstico Diferencial
O diagnstico diferencial da DFT envolve as outras causas de sndrome demencial
apontadas na tabela 2 e tambm doenas psiquitricas que cursam com distrbios de
humor, distrbios de ansiedade e psicoses tardias.
Tratamento
No h tratamento especfico para a DFT. Os sintomticos mais utilizados so os
antidepressivos e os neurolpticos.
Doenas Prinicas
As Doenas prinicas humanas so doena de Creutzfeldt-Jakob (DCJ), doena de
Gerstmann-Strussler-Scheinker (GSS), Insnia fatal (IF) e Kuru. A DCJ a mais comum
das Doenas prinicas e sua incidncia aproximada de 1 a 2 casos por um milho de
habitantes por ano. A nova variante da DCJ, popularmente conhecida como doena da vaca
louca a forma adquirida aps ingesto de carne bovina contaminada, e j foi
diagnosticada em 201 indivduos at fevereiro de 2007, com maior nmero de casos no
Reino Unido.
Etiologia e Fisiopatologia
O agente causador chamado pron, termo que deriva da expresso proteinaceous
infectious particle, cunhada por Prusiner em 1982. Pron o nome dado isoforma
patognica da protena prion celular, que est presente nos neurnios e na glia em
situaes normais. A transformao para a isoforma patogncia (ou scrapie) ocorre de forma
espontnea (nas doenas espordicas), em decorrncia de mutao gentica no gene da
protena pron celular (nas formas genticas), ou aps contato com protena patognica
exgena (na formas adquiridas).
Achados Clnicos
DCJ: classificada em espordica (eDCJ), gentica (gDCJ), iatrognica (iDCJ), e nova
variante (vDCJ). A eDCJ corresponde a cerca de 85% dos casos de Doenas prinicas. A
idade mdia de incio de 60 anos e a sobrevida de oito meses. Demncia de evoluo
rpida e mioclonias, presentes em 80% dos pacientes, so os sinais mais caractersticos.
Tambm podem estar presentes sinais piramidais e extrapiramidais, cerebelares e cegueira
cortical. Na fase final da doena, os pacientes encontram-se em mutismo acintico. A gDCJ
herdada segundo padro autossmico dominante com alta penetrncia, e so descritas
mais de 50 mutaes patognicas. Quadros tpicos e atpicos, com evoluo mais lenta e
idade de incio mais jovem, ocorrem a depender da mutao. A forma iatrognica est
associada exposio ao pron por meio de procedimentos neurocirrgicos, transplantes de
crnea ou ingesto de hormnio de crescimento extrado de cadveres humanos. A vDCJ
ocorre em indivduos mais novos, com idade mdia de incio aos 28 anos e sobrevida mais
longa, com mdia de 15 meses. O quadro clnico da vDCJ inicia-se com sintomas de
natureza psiquitrica, como ansiedade, depresso ou insnia, que duram aproximadamente
seis meses. Algumas vezes, os pacientes desenvolvem distrbios de marcha, dores e/ou
parestesias difusas, alm de dficits cognitivos. Em seguida, as alteraes neurolgicas se
desenvolvem: ataxia cerebelar, movimentos involuntrios (mioclonias, coria ou distonia),
disfasia, sinais piramidais e demncia franca ocorrem em rpida sucesso.
GSS: doena gentica caracterizada por ataxia axial e de membros progressiva, sinais
piramidais, disartria, alterao da personalidade e declnio cognitivo. Inicia-se na quinta e
sexta dcada de vida, com sobrevida mais longa, em torno de5 a 6 anos. Dor nas pernas,
disestesia, parestesia e hiporreflexia ou arreflexia nos membros inferiores podem ocorrer em
pacientes com a mutao no cdon 102 (P102L), a mutao mais freqente associada
GSS.
IF: doena geneticamente determinada na maioria das vezes, podendo ocorrer de
forma espordica. Os sintomas iniciais compreendem insnia, ataxia, distrbios
autonmicos e disartria. Pode haver dficits atencionais, que evoluem para demncia. Com
a progresso da doena, ocorrem alucinaes complexas, mioclonias, sinais piramidais e
sonhos vvidos. O paciente evolui para o estado de coma, com intensificao dos distrbios
autonmicos e das mioclonias. A idade mdia de incio da doena de 50 anos, com
sobrevida mdia entre 13 e 15 meses. Na maioria das vezes, a doena est associada
mutao no cdon 178 e presena de metionina no cdon 129 do alelo mutado.
Kuru: os principais sintomas so ataxia de marcha, tremor e fala escandida, que
podem ser precedidos por longos perodos de incubao. A ocorrncia de demncia rara.
Tem sobrevida mdia de 6 a 12 meses. A doena restrita regio da Papua Nova Guin e
sua transmisso est associada prtica de canibalismo dentre os indivduos da tribo Fore.
Exames Complementares
Os exames mais importantes para o diagnstico das Doenas prinicas so o EEG, a
pesquisa da protena 14-3-3 no LCR e a RM de crnio, alm da pesquisa de mutaes no
gene da protena pron celular. As alteraes anatomopatolgicas so importantes para o
diagnstico definitivo.
O EEG caracterstico da DCJ demonstra atividade peridica, em torno de 1-2 hertz,
associada ou no a mioclonias, alm de alentecimento da atividade de base. O LCR
geralmente normal. A protena 14-3-3 encontra-se elevada na DCJ, mas no especfica
para esta situao. Na vDCJ no ocorre atividade peridica, apenas o alentecimento da
atividade de base. Na IF, o exame eletrogrfico do sono mostra alteraes no sono REM e
nos fusos do sono no REM, que podem estar reduzidos ou ausentes.
A TC de crnio normal ou demonstra reduo do volume enceflico. A RM pode identificar
hipersinal cortical e/ou nos gnglios da base, particularmente visibilizados com a tcnica de
difuso na eDCJ. Na vDCJ, o achado caracterstico o hipersinal simtrico no pulvinar do
tlamo. Na GSS, a RM pode mostrar atrofia cerebelar.
A bipsia de tonsila palatina um recurso diagnstico nos casos da vDCJ e pode revelar a
presena da isoforma scrapie, confirmando o diagnstico clnico.
Diagnstico Diferencial
As principais doenas que podem cursar com demncia rapidamente progressiva e que
devem ser pesquisadas so encefalopatias metablicas, principalmente hipercalcemia,
encefalites virais, neurossfilis, abscessos cerebrais mltiplos, tumores cerebrais,
encefalopatias autoimunes como a encefalite lmbica paraneoplsica e a encefalopatia de
Hashimoto, encefalopatias associadas a medicamentos (amitriptilina, mianserina, ltio e
baclofeno), DA de evoluo rpida, DV, DFT, degeneraes cerebelares e demncia
associada a AIDS. Dessa forma, a investigao habitual para pacientes com demncia
tambm deve ser realizada quando h suspeita de DCJ.
Tratamento
No h, no momento, nenhum tratamento de comprovada eficcia para as Doenas
prinicas. Existem frmacos que exibem efeito in vitro e que foram testados em alguns
estudos. O emprego de flupirtina demonstrou discreto efeito sobre a deteriorao mental,
mas no interferiu na sobrevida, em estudo contra placebo. Estudos controlados esto em
Diagnstico Diferencial
O diagnstico diferencial dos quadros de CCL engloba todas as etiologias de
demncia, uma vez que um diagnstico de uma condio clnica intermediria entre o
normal e o quadro demencial.
Tratamento
O tratamento do CCL dividido em tratamento dos fatores de risco e tratamento
sintomtico das alteraes cognitivas. O tratamento dos fatores de risco deve ser priorizado,
principalmente o tratamento de fatores de risco vasculares.
Em relao ao tratamento sintomtico, alguns estudos com antidepressivos e com inibidores
da acetilcolinesterase para os quadros de CCL amnstico no mostraram eficcia
satisfatria. Alguns estudiosos especialistas no assunto preconizam o uso de inibidores da
acetilcolinesterase nos casos de CCL amnstico, porm no h evidncia em literatura
mdica disponvel at o momento que aponte para uma eficcia inequvoca no tratamento
medicamentoso do CCL.
TPICOS IMPORTANTES E RECOMENDAES
A sndrome demencial caracterizada por um declnio cognitivo adquirido que interfira
nas atividades profissionais e sociais do indivduo. O dficit cognitivo deve compreender
alterao de memria associado alterao de outro domnio cognitivo.
O diagnstico de demncia no deve ser feito na vigncia de delirium.
As causas mais comuns de demncia so a DA e a DV, seguidas pela DCL.
Devemos suspeitar de quadro demencial quando o paciente apresentar alteraes
cognitivas (principalmente perda de memria), sintomas psiquitricos, alteraes de
personalidade, mudanas no comportamento ou diminuio na capacidade de realizar
atividades da vida diria.
fundamental pesquisar sintomas depressivos precedendo o quadro, pois muitas
vezes a depresso simula quadros demenciais
O Miniexame do Estado Mental (Mini-mental) um bom exame de rastreamento e
acompanhamento de um quadro demencial, embora tenha limitaes por ser influenciado
por idade e escolaridade
Deve ser realizada avaliao clnica e neurolgica completa nos pacientes com
suspeita de demncia, no apenas para se procurar por causas tratveis de declnio
cognitivo, mas tambm para realizar suporte adequado ao paciente e seus familiares e para
se iniciar tratamento quando indicado.
Os exames necessrios para investigao de sndrome demencial em faixa etria senil
so hemograma, funo renal (dosagem de eletrlitos, uria e creatinina), heptica e
tiroidiana, dosagem srica de vitamina B12 e cido flico, sorologia para sfilis, glicemia de
jejum e exame de neuroimagem.
Exames adicionais conforme o quadro clnico so anlise do lquor, sorologia para HIV
e EEG.
A principal e mais precoce caracterstica clnica da DA o dficit de memria. O
paciente tem dificuldade em memorizar novas informaes, experincias e eventos
recentes. Com a progresso do quadro, o dficit de memria acentua-se e se associam
dficits em outros domnios cognitivos como linguagem, praxia, ateno, funes executivas
e orientao espacial. O paciente passa a ter dificuldades progressivas nas atividades do
dia-a-dia.
O diagnstico feito mediante histria clnica e exames neurolgico sugestivos,
devendo ser excludas outras causas de sndrome demencial por meio de exames
complementares
A DV ocorre secundariamente a insultos vasculares ao sistema nervoso central. A
evoluo caracterstica em degraus, ocorrendo plats entre os eventos clnicos. O
paciente pode apresentar sintomas neurolgicos focais, caracteristicamente tem fatores de
risco para doena cerebrovascular (hipertenso, diabetes, tabagismo, dislipidemia e idade
avanada) e os exames de imagem podem revelar os eventos isqumicos prvios.
O quadro clnico tpico da DCL o de um dficit cognitivo flutuante com variao
intensa na ateno e alerta associado a alucinaes visuais recorrentes e parkinsonismo.
Os neurolpticos devem ser evitados na DCL, pela alta chance de impregnao.
O CCL uma entidade clnica em que h algum declnio cognitivo, freqentemente
dficit de memria, porm de intensidade insuficiente para a caracterizao de quadro
demencial.
O diagnstico do CCL permite a identificao de indivduos com alto risco de
desenvolver demncia, possibilitando interveno clnica precoce.
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