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DEFINICION
Patogenia
Causa desconocida
Problema central: produccin de autoanticuerpos
(hiperactividad de Linfocitos B)
Autoanticuerpos dirigidos contra componentes (citoquinas,
hormonas, membrana cel) del ncleo, citoplasma y superficie
celular.
Autoanticuerpos contra protenas (factores de coagulacin,
anticuerpos, etc). ( se van a encontrar Autoanticuerpos contra
todo)
Enfermedad de autoinmunidad generalizada
Produccin de inmunocomplejos (condicionan el dao cel)
PATOGENESIS
Perdida de actividad
supresora y del control del
idiotipo (son una cadena que
une la fraccin variable con
la fraccin constante. Los
anticuerpos antibiotipo
bloquea la cadena que va
uniendo los complejos
inmunes
Presentados a
causas
Activa
Activa
Producir los
autoanticuerpos
Factores ambientales
Retrovirus
Alt. Con genes de HLA
Polimorfismos de
Receptores APC y de
anticuerpos
Sist neuroendocrinos, alt
del eje hipofisiario o en la
produccion de prolactina
Pueden condicionar
cambios
Factores genticos
Las cel T se activan, presentan
el antigeno a la cel B, esta
activacin va a necesitar de el
complejo mayor de
histocompatibilidad lo que va a
genera una segunda activacin
que es el CD40 ligando con
CD40. Esta segunda seal es la
que va general la activacin de
la cel B
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11.
Nos permite
definir un
determinado
grupo de
pacientes
pero no todos
Erupcin malar.
Lupus discoide.
Fotosensibilidad.
Ulceras orales.
Artritis (no erosiva)
Serositis. (pleural, pericardica y peritoneal)
Alteracin renal. (proteinuria 500mg/24h + cilindros)
Alteraciones neurolgicas. (psicosis, convulsiones: no asociado a transtornos
hidroelectroliticos, metablico o infecciones)
Alteraciones hematolgicas. (leucopenia 4000, linfopenia 1500, trombocitopenia 100
000)
Alteraciones inmunologicas. (anti DNA de doble cadena (anti DNAds+), anti smith+ (anti
sm), anti cardiolipina+ (anticcp)
ANA (+)
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CELULAS LE
95 % de paciente con lupus tienen ANA+.( se considera
positivo a ttulos mayores 1/80); si un paciente llega con el
lmite 1/80 + manifestaciones: hay que hacer caso al
resultado).
Valores menores de 1/80 es ms inespecfico.
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LABORATORIO (ANA)
LABORATORIO
VSG
PCR (80-90% Les: no eleva PCR) si es negativo, y hace fiebre: es dificil de
diferenciar si el probelma es una infeccin o es propio de la enfermedad;
generalmente cuando PCR (-) y hay fiebre: BUSCAR INFECCIN)
PROTEINOGRAMA ELECTROFORTICO.
util para ver la curva de la gammaglobulina.
LES: de la fraccin alfa1 y gamma
PERFIL LIPIDICO. La ateroesclerosis acelerada es un factor importante de
mortalidad en estos pacientes; evaluar los factores de riesgo CV ( de
Framingham: obesidad, diabetes, tabaquismo, etc) lupus tb esta considerado un
factor de riesgo
Mujer joven en emergencia + dolor precordial: descartar infarto de miocardio por LES
(cardiopata isqumica)
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3.
SINTOMAS GENERALES
Astenia: 80-100%.
Perdida de peso, < 10% en 60% casos
Fiebre: 80-97% . (no ms de 38.5; si es ms
descartar infeccin y acordar de PCR )
Prueba nueva: la de la procalcitonina til para definir infeccin en estos pacientes.
No patrn caracterstico.
Descartar infeccin.
Cansancio, palpar el pulso es importante:en enf. activa suele tener
taquicardia, enf. Controlada: pulso normal
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2.
Especificas
Lupus discoide:
LECC(crnico):discoide
Lesiones
LECSA(subaguda): dos formas
cicatrizantes
a.anular
b.papuloescamoso ( psoriasiforme).
LECA (aguda): rash malar
Inesepcificas.
Livedo reticularis/ulceras-gangrena periferica.
vasculitis, purpura palpable, vesiculas, necrosis subcutanea
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Esclerosis
superficial con
esclerosis
tubular
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Endocarditis de
libman sacks asoc a
sindrome
antifosfolitpidico
(anticuerpos
anticardiolipina)
Compromiso Pleuro-pulmonar
Pleuritis
Neumonitis
EPID
Disfuncin diafragmatica
Hemorragia pulmonar. (ms severa) mortalidad 50% junto con la
pancreatitis necrohemorragica
Compromiso Cardiaco.
Pericarditis
Ms frecuente es la serositis, sin embargo los
Miocarditis.
pacientes pueden tener vasculitis intersticial,
Endocarditis.
fibrosis, bronquiolitis obliterante, disfuncin
diafragmatica, Hipertension pulmonar
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Compromiso Hematologico
Anemia:
Anemia por enfermedad cronica.
Anemia hemolitica autoinmune
Leucopenia.
Trombocitopenia. Severa: menos d 50 000
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TRATAMIENTO
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