Artrogriposis

Artrogriposis

Dibujo de un nio con artrogriposis

Clasificacin y recursos externos

CIE-

Q74.3

10

CIE-9 728.3, 754.89

CIAP- L82
2

OMI

108110 108120 208100301830 601701 208200108200 3

01830 208155601680 108145 208085

Diseas 31688 31816

esDB

eMedi ped/142
cine

MeSH D001176

Sinnimos

Sndrome de Gordon

Aviso mdico

La artrogriposis mltiple congnita, no es una enfermedad en si misma, sino un sndrome

clnico que se da con poca frecuencia, pues afecta a uno de cada 3.000 nacimientos. Se
caracteriza por la existencia de contracturas congnitas que afectan a varias articulaciones del
organismo, sobre todo de los miembros y se asocia en ocasiones a anomalas de otros
rganos como corazn, pulmn y rin.
ndice
[ocultar]

1 Etiologa
o

1.1 Neurolgicas

1.2 No neurolgicas

2 Fisiopatologa

3 Cuadro clnico

4 Clasificacin

5 Tratamiento
o

5.1 Fisioterapia

5.2 Terapia ocupacional

5.3 Ciruga

6 Referencias

Etiologa[editar]
Algunos especialistas han atribuido esta enfermedad a una compresin intrauterina
prolongada, pero por otro lado, debido a que en estos casos existen deformaciones
vertebrales, ausencia de sacro y fisura palatina, es mucho ms viable que el sndrome se
origine en un periodo temprano de la vida embrionaria antes de que la presin intrauterina
pudiera ser un factor determinante. Las causas que hacen que se limite el movimiento de las
articulaciones o coyunturas son las siguientes:

Los msculos no se desarrollan apropiadamente.

Trastornos musculares

Por sufrir fiebre durante el embarazo y virus que podran daar las clulas que
transmiten los impulsos nerviosos

Una disminucin en la cantidad del lquido amnitico

No se formaron correctamente el sistema central nervioso y la mdula espinal

Hay un desarrollo anormal de los tendones, los huesos, las articulaciones o coyunturas
o el revestimiento de las articulaciones o coyunturas,

Causa gentica en un 30% de los casos: algunos modelos genticos han sido
identificados, pero cabe recalcar que la mayora son raros y el nmero de recurrencias
vara con el tipo de trastorno gentico.

Las causas de artrogriposis se han clasificado en dos grupos, neurolgicas y no neurolgicas.

Neurolgicas[editar]
Causadas por alteraciones tanto en sistema nervioso central como perifrico. Algunas son:
1. Trastornos de origen neurognico: (anormalidades del sistema nervioso central y
perifrico que causan disminucin de la movilidad fetal). Corresponden a alteraciones
en la formacin o en la funcin de cerebro, mdula espinal, motoneuronas o nervios
perifricos.
2. Anomalas de origen muscular: incluye alteraciones en la formacin o funcin de los
msculos, tales como: miopatas congnitas, distrofias musculares congnitas, y
trastornos mitocondriales.1

No neurolgicas[editar]
Causadas por alteraciones en los tejidos asociados a la articulacin o por una limitacin fsica
al movimiento fetal, tales como:
1. Limitacin de espacio (embarazos mltiples o en anormalidades uterinas)
2. Compromiso vascular intrauterino que compromete el desarrollo neural y/o muscular
fetal, lo que ocurrira en maniobras abortivas o en hemorragias.
3. Enfermedades maternas: incluye las alteraciones uterinas mencionadas (tumores,
tero bicorne, etc.) y otras enfermedades como: la esclerosis mltiple, diabetes,
miastenia gravis materna, trauma abdominal, entre otra
4. Anomalas del tejido conectivo (tendones, huesos, tejidos articulares).

Fisiopatologa[editar]
En esta enfermedad existen ciertas alteraciones que consisten en el engrosamiento y falta de
elasticidad de las cpsulas articulares y fibras musculares artrficas con cierto grado
de fibrosis e infiltracin adiposa. Adems de esto, tambin existe la degeneracin de las
clulas de las astas anteriores de la mdula espinal.

Cuadro clnico[editar]
Este trastorno se puede identificar debido a que existe rigidez congnita de una o ms
articulaciones causada por la hipoplasia de los msculos ubicados en la regin, as como
tambin por anquilosis fibrosa incompleta, es decir que el endurecimiento de la articulacin
queda incompleto.As mismo, trae consecuencias tales como la luxacin de caderasy dems
articulaciones. La Artrogriposis ocasiona que los brazos roten hacia dentro, mientras que las
piernas lo hacen hacia afuera; los codos y rodillas quedan sin flexibilidadde extensin; las
muecas y dedos estn flexionados. Adems de esto, en muchos casos hay ausencia de
ciertos grupos musculares, la piel aparece engrosada y existen pequeos hoyos cutneos
cerca de las articulaciones. Por otro lado, hay varios casos en los que la artrogriposis est
asociada con enanismo diastrfico o con distrofia muscularcongnita.

Clasificacin[editar]
Se ha dividido en tres categoras principales, el primer grupo con slo afectacin de
las extremidades sin otro particular, el segundo grupo afeccin de las extremidades con
contracturas articulares acompaados de anomalas viscerales, en crneo y cara, y el tercer
grupo igual que el segundo grupo pero adems con alteraciones importantes del sistema
nervioso central.2

Tratamiento[editar]
El tratamiento est orientado a corregir posiciones anormales y aumentar gradualmente la
movilidad articular, mejorar la fuerza muscular y la funcin motora en general. Est diseado
para cada persona por un equipo multidisciplinario de mdicos, entre ellos: pediatras, cirujano

ortopdico, neurlogo y genetista. Adems de los mdicos tambin en el equipo hay

enfermeras, terapeutas fsicos y/o terapistas ocupacionales.
El tratamiento puede ser de tres formas: terapia fsica, ocupacional y/o ciruga.

Fisioterapia[editar]
Se hace aumentando el alcance de movimiento y la fuerza mediante actividades funcionales y
ejercicios. Para poder obtener resultados se pueden apoyar utilizando entablillos, soportes,
muletas y sillas de ruedas. En este tipo de tratamiento los padres pueden participar en el
programa de terapia y adems podrn ayudar desde la casa diariamente.

Terapia ocupacional[editar]
Este tipo de terapia se basa en aprender actividades de la vida diaria como por ejemplo:
alimentarse, baarse, vestirse e ir al bao, con ayuda de algunos aparatos (utensilios con
mango largo, cepillo de dientes, cepillo para el pelo, cepillo para baarse, entre otros)
buscando la mayor independencia y ejecucin de las mismas.

Ciruga[editar]
Corregir el alineamiento de las extremidades superiores y/o inferiores para que las actividades
diarias sean posibles. Se puede hacer transferencia de tendones para mejorar la funcin
muscular. Cuando la enfermedad es ms grave, las extremidades son colocadas en una
posicin fija de sentado o parado.
El sndrome artogriftico mltiple congnito, es una manifestacin neurolgica y/ o mioptica ,
de etiologa desconocida, no progresiva, y caracterizada por una disminucin en el desarrollo
muscular, acompaada por deformidades articulares severas, y rigidez capsular y periarticular
(12,13,23).
El trmino es derivado de 2 dos vocablos griegos artro (articulacin) y grifosis(curvado o
angulado).
INTRODUCCION:
Hay que tener en cuenta que el trmino artrogrifosis no es un diagnstico etiolgico, sino que
comprende un conjunto de signos y sntomas que responden a varias patologas.
Se han descripto como artrogrifosis a diversos cuadros de deformidades articulares, y es de
suma importancia conocer la heterogenicidad del trastorno y diferenciar las diversas
contracturas congnitas articulares, ya que cada entidad posee un fondo genetico y un curso
natural
distinto,
motivando
distintas
modalidades
de
tratamiento.
Un correcto diagnstico es esencial para programar la estrategia de tratamiento.
Una vez establecido el diagnstico, el tratamiento debe ser realizado por un equipo
multidisciplinario
entrenado
en
el
seguimiento
de
estos
pacientes.
INCIDENCIA:
Es una patologa muy rara. Se da en aproximadamente un 0.03% de los recin nacidos vivos.
PATOGENIA:
El defecto se instala en la unidad motora del sistema nervioso central (clulas del asta anterior,
races nerviosas, nervios perifricos, placa neuromuscular, msculo), produciendo una severa
debilidad en los movimientos articulares durante la vida fetal (1,6). Este dficit es lo
suficientemente importante como para producir inmovilidad articular y establecer trastornos en
las
distintas
etapas
del
desarrollo
del
sistema
osteoarticular
(3).
La persistente inmovilizacin no solo mantiene las contracturas musculares sino que favorece

la deformidad articular (11). De acuerdo con la localizacin de la noxa existen dos formas
anatomoclinicas: la forma neurognica y la forma miognica (5). La forma neurognica es la
ms comn (90% de los casos). En cambio la forma mioptica se da en solamente el 10% de
los
pacientes
(22).
Otro posible factor etiolgico que puede producir limitacin de la movilidad intrauterina son
alteraciones histolgicas en el tejido conectivo que producen bloqueos mecnicos en la
movilidad articular (23). La alteracin especfica se localiza a nivel de las fibras de colgeno, e
interfiere con el normal desarrollo de los tendones, huesos y cartlago articular. Estas
alteraciones pueden producir fibrosis y contracturas articulares. Ionasescu ha demostrado un
aumento en la sntesis del colgeno en pacientes con artrogrifosis. Otros autores observaron
un aumento similar en el tejido fibroso de los msculos, ligamentos, fascias musculares e
inserciones tendinosas en fetos recin nacidos con artrogrifosis (17). Dentro de las etiologas
mecnicas, que producen limitaciones de los movimientos intrauterinos fetales, se encuentran
tambin causas uterinas (miomas, malformaciones), bandas anmiticas, embarazos
gemelares
y
episodios
de
oligoanmios
(25).
CLASIFICACION:
En
la
actualidad
estamos
utilizando
la
propuesta
por
Hall
(14):

Grupo
I:
Patologa
que
involucra
las
extremidades.
Grupo II: Patologa que involucra las extremidades y otras reas corporales.
GrupoIII: Patologa que involucra las extremidades y disfuncin del sistema nervioso central.
Grupo
I:
Patologa
que
involucra
las
extremidades.
a)
Amioaplasia.
b)
Artrogrifosis
distal.
La amioplasia es la artrogrifosis mltiple clsica. Esta no es un cuadro hereditario, ya que no
afecta a los hijos de padres afectados. Hay contracturas en flexin y en extensin. La posicin
de las extremidades es simtrica y el trastorno ya esta instalado en el momento del
nacimiento. El 46% de los pacientes tiene afectacin de sus cuatro miembros, un 43% tienen
solamente afectados los miembros inferiores y el 11% restante solamente los miembros
superiores.
Grupo II: Patologa que involucra las extremidades y otras reas corporales.
La amplia categora que nos ocupa comprende una gran diversidad de cuadros clnicos en los
que las contracturas musculares se acompaan de anomalas en otras reas del cuerpo.
Muchos de estos trastornos son entidades y sndromes especficos como la aracnodactilia, la
displasia craneocarpotarsiana de Freeman-Sheldon y el sndrome de membranas mltiple
(pterigion).
GrupoIII: Patologa que involucra a las extremidades y se acompaan de lesiones del sistema
nervioso.
Este grupo comprende entidades con anomalas cromosmicas que se detectan por estudios
de cariotipo en sangre y por estudios tisulares. Muchos de los lactantes afectados no crecen ni
aumentan de peso, y aproximadamente el 50% fallece en los primeros aos de vida.
Estas entidades son: mielomeningocele, sndrome de Pena-Snokier y trisoma del par 18.
DIAGNOSTICO:
1)
HISTORIA
CLINICA:

Es importante pesquisar en la historia clnica los antecedentes ocurridos durante el perodo de

gestacin y los datos heredo-familiares del paciente. Existe un alto porcentaje de pacientes
con artrogrifosis portadores de pie varoequino congnito y displasia de cadera. Wynne-Davies
encontr un anormal sangrado vaginal durante los primeros meses de gestacin en el 18% de
las madres de 130 pacientes con artrogrifosis (29). Las madres que tuvieron nios normales
en las gestaciones anteriores notaron un retardo y un enlentecimiento de los movimientos del
feto artrogriftico. Aproximadamente un tercio de los pacientes con artrogrifosis, presentaban
una posicin anormal dentro del tero. El oligoamios es una causa mecnica asociada con
esta patologa. Se han descripto tambin como factores causales txicos ingeridos durante la
gestacin
(anticovulsivantes,
etanol,
drogas,
Dilatin,
insulina,
etc.)
(25).
2)
EXAMEN
FISICO:
Las contracturas musculares y las anomalas clnicas pueden variar sustancialmente de un
paciente a otro (6,12,23). Sin embargo, hay cinco caractersticas clnicas comunes, que se
presentan
en
la
mayora
de
las
entidades
de
este
sndrome:
1) Las extremidades son fusiformes o cilndricas, con un tejido celular subcutneo muy fino y
con
ausencia
de
los
pliegues
articulares.
2) Rigidez articular, de mayor severidad en las articulaciones distales.
3) Luxacin articular, especialmente de caderas y menos frecuente de rodillas.
4)
Atrofia
y/o
ausencia
de
msculos
o
grupos
musculares
5) Sensibilidad conservada (ocasionalmente puede haber disminucin o ausencia de algunos
reflejos)
En general hay ausencia de los pliegues normales de la piel. La piel se encuentra tensa y
parece estar adherida a los planos ms profundos, mostrando su superficie una brillantez
caracterstica. Frecuentemente aparecen umbilicaciones cutneas que se localizan a nivel de
codos, rtulas y muecas. En el lactante es frecuente identificar manchas faciales violceas en
la frente y el entrecejo, que con el transcurrir del tiempo pueden disminuir en coloracin y
ocasionalmente
desaparecer.
A nivel de las articulaciones existe una franca disminucin del movimiento, tanto activo como
pasivo, y en ciertas circunstancias se establecen rigideces en flexin o en extensin.
Esta rigidez articular es caracterstica de esta patologa, aunque siempre las articulaciones
poseen
algunos
grados
de
movimiento
pasivo
e
indoloro.
En los miembros inferiores los pies suelen estar con una deformidad fija en equinovaro, rgida
e irreductible (9,27). Las rodillas en general presentan una contractura en extensin, y en
ciertas
circunstancias
puede
estar
luxadas
y
en
flexin
(24).
Las caderas se presentan en rotacin externa, flexin y abduccin. Cuando las mismas se
encuentran luxadas, la actitud del miembro es en adduccin y rotacin interna, ya sea en
forma
uni
o
bilateral
(16).
La escoliosis es una entidad que ocurre en el 20% de los casos, y generalmente da una curva
tipo patrn neurolgico: dorsolumbar, nica y amplia en forma de C (10).
En los miembros superiores (4,28), los hombros se encuentran en rotacin interna y
adduccin,. Los codos generalmente estn en extensin o con ligeros grados de flexin, y la
cpula radial en ocasiones se encuentra luxada, produciendo una franca limitacin de la
pronosupinacin. Las muecas frecuentemente tienen una actitud en flexin, y en menor

medida en extensin. Los pulgares estn contraidos y flexionados dentro de la palma de la

mano, y los dedos flexionados a nivel de las articulaciones interfalngicas (2).
Es importante destacar que el coeficiente intelectual de estos pacientes no se encuentra
afectado
(18).
3)
EXAMENES
COMPLEMENTARIOS:
Los
exmenes
complementarios
que
comunmuente
se
realizan
son:
a)
Dosaje
enzimtico:
La cuantificacin de dosaje de enzimas sanguneos como la CPK, puede ser beneficiosa en
los pacientes que padecen la forma mipatica pero no en los pacientes que cursan con la
forma
neuroptica.
b)
Anlisis
Cromosmico:
Generalmente esta indicado en los pacientes con mltiples defectos congnitos asociados a
patologas
que
tienen
un
sustrato
neurolgico.
c)
Electromiografa:
La electromiograa con estudios de velocidad de conduccin nerviosa son tiles para distinguir
la localizacin de la lesin, y diferenciar entre un proceso mioptico y uno neuroptico. Sin
embargo son estudios no especificos para efectuar un diagnstico de certeza de la patologa.
d)
Biopsia
muscular:
Es el mtodo de eleccin para diferenciar entre la localizacin mioptica y la neuroptica.
El momento de efectuar la biopsia depende del diagnstico presuntivo, de la edad, y del
estado general que presente el paciente, por lo general se efectua entre los 3 y 4 meses de
edad. Se realiza bajo anestesia general a nivel del deltoides o del cuadriceps,este ltimo es el
ms utilizado, y con preferencia, en el tercio superior del basto interno,lugar donde el msculo
tiene una gran inervacin. Es importante no utilizar cauterio ya que el mismo produce cambios
en
los
estudios
histolgicos.
e)
Estudios
por
imgenes:
La radiologa simple es muy valiosa para el estudio y evaluacin de las deformidades
articulares, los desejes de los miembros, las incongruencias articulares, y la estructura y
calidad sea (21). La tomografia axial computada y la resonancia nuclear magntica son
estudios indispensables para detectar malformaciones asociadas en otros sistemas del
organismo y para evaluar la estructura de los tejidos de todo el organismo.
SEGUIMIENTO
ORTOPDICO
El mismo comienza en las salas de neonatologa. La consulta es por lo general debido a las
contracturas musculares, a las fracturas neonatales o a ambas. Diamond y Alegado publicaron
que el 25% de los pacientes artrogrifoticos presentaban fracturas en el momento del
nacimiento (7). La gran incidencia de fracturas es generalmente por causa de obstrucciones
en el momento del parto, dada la dificultad que generan las contracturas musculares para el
pasaje del feto por el canal del parto. Hay que enfatizar que habr que sospechar fracturas
perinatales en los nios con mltiples malformaciones y contracturas que presenten:
a)
llanto
incoercible.
b)
disminucin
en
la
alimentacin.
c)
dificultad
para
alzarlo.
TRATAMIENTO:

Hay algunas consideraciones especiales que se deben tener en cuenta antes de efectuar el
abordaje
del
tratamiento
de
esta
patologa.
Los pacientes tienen generalmente un coeficiente intelectual dentro del promedio y en los
rangos
superiores.
A pesar de sus grandes deformidades pueden caminar o adaptar su marcha, y es llamativa la
destreza funcional que los pacientes adquieren para comer, vestirse, y efectuar sus
necesidades fisiolgicas. Muchos de estos pacientes en la vida adulta terminan por ser
independientes
y
desempear
actividades
sociales.
Otro concepto importante es que la limitacin del rango de movimiento articular se debe a
factores de tensin de estructuras periarticulares, como fibrosis capsulares, musculares,
tendinosas y/o liganentarias. Una vez eliminados estos obstculos en forma temprana, las
articulaciones muestran un rango de movilidad til y dentro de lo normal. Este concepto es
importante, ya que cuando mas retrasemos la correccin, mayor ser la deformidad de las
superficies articulares y en consecuencia mayor ser tambin la perdida del movimiento.
Tambin se debe tener en cuenta que esta patologa tiene un alto porcentaje de recidiva y que
el paciente necesita a menudo multiples procedimientos para llegar a una aceptable
correccin. Esta tendencia disminuye notablemente cuando en la adolescencia finaliza el
crecimiento del esqueleto. Por este motivo es fundamental mantener la alineacin de los
miembros durante el crecimiento, ya sea con ortesis diurnas para favorecer la deambulacin y
con
ortesis
nocturnas
para
evitar
la
deformidad.
Hay que tener encuenta que el entrenamiento fisioterpico rara vez logra una correccin total
de la deformidad, aunque es un pilar fundamental en el que se basa nuestro tratamiento
durante los primeros meses de vida, en el postquirrgico, y tambin para favorecer la
adaptacin del paciente al medio social. El tratamiento inicial consiste en frecuentes
ejercicios pasivos de movilizacin articular y de elongacin muscular realizados por el
fisioterapeuta y los familiares del nio, seguidos estos de frulas termoplsticas o yesos para
mantener
el
grado
de
correccin
alcanzado
(20).
TERAPIA
DE
MOVILIZACION
PASIVA.
Un extenso programa para el tratamiento de la artrogrifosis mltiple congnita fue desarrollado
por Palmer y Mac Ewen basandose en su experiencia con 95 lactantes y nios con rigideces
articulares (20). El rgimen enfatiza la elongacin pasiva temprana y el uso de una serie de
frulas
intercambiables
para
mejorar
la
movilidad
articular.
Mediante diarias e intensivas elongaciones pasivas de las articulaciones y de los msculos,
ayudado por la posterior colocacin de ortesis correctoras, ha aumentado sustancialmente la
funcionalidad en esta poblacin de pacientes. Las elongaciones son realizadas por
fisioterapeutas entrenados en el tema, y cuentan con la colaboracin activa de los padres que
efectan las movilizaciones cuatro veces por da (30 minutos por sesin) en todas las
articulaciones. Las visitas son realizadas al fisioterapeuta (para supervisar el trabajo de los
familiares) son semanales y cuentan tambin con la participacin del ortopedista. El
procedimiento quirrgico era utilizado por estos autores solo cuando el programa de
movilizacin pasiva no haba podido mejorar las contracturas articulares. Los autores llegaron
a la conclusin de que los nios tratados tempranamente, antes de los 18 meses de edad,
presentaban mejores resultados con este tratamiento que los pacientes mayores de esa edad.

Adems, los pacientes tratados a edades tempranas requirieron menos procedimientos

quirrgicos
que
los
pacientes
de
mayor
edad.
CUADRO
CLINICO
POR
REGIONES:
ACADERA:
La luxacin de la cadera en la artrogrifosis es definida como una luxacin teratolgica, ya que
ocurre en un perodo temprano del desarrolo fetal. La reduccin incruenta es imposible de
efectuar y lo indicado es el tratamiento quirrgico de la misma (26).
La mayora de los autores estn de acuerdo en que las luxaciones unilaterales deben ser
corregidas para evitar la pelvis oblicua, la escoliosis secundaria y la consiguiente marcha
claudicante
(16).
En cambio, el tratamiento de las luxaciones bilaterales es controversial, ya que el tratamiento
de las mismas presenta un alto porcentaje de complicaciones, como la reluxacin, la rigidez y
la
necrosis
avascular
postoperatoria.
El tratamiento debe efectuarse lo mas temprano posible. En general se realiza luego de los 6
meses de edad mediante una liberacin de las partes blandas por una incisin anterior,
realizando una capsulectoma amplia para obtener una reduccin de la articulacin, y se
inmoviliza con yesos pelvipdicos y posteriormente con frulas nocturnas durante un largo
perodo.
Ambas
caderas
se
efectan
en
un
tiempo
quirrgico.
En pacientes mas grandes muchas veces se debe efectuar en reseccin del tercio proximal del
fmur para lograr una reduccin congruente y libre de tensin, para evitar el alto porcentaje de
rigidez
que
presentan
estas
caderas.
Las
contracturas
mas
frecuentes
de
la
cadera
no
luxada
son:
a)
Abduccin
y
rotacin
externa.
b)
Flexin.
c)
Flexo-aduccin.
d)
Extensin
El tratamiento de las mismas es mediante la liberacin de los msculos comprometidos
durante los primeros aos de la vida se realiza la liberacin, realizando siempre la
capsulectoma de la articulacin. En los pacientes mas grandes o con deformaciones severas,
se efectan osteotomas correctivas conjuntamente con la liberacin de las partes blandas y la
capsulectoma. La inmovilizacin postoperatoria tratamos de reducirla al mnimo, comenzando
tempranamente con la movilizacin articular mediante un tratamiento kinsico diario.
BRODILLA:
La deformidad mas frecuente de las rodillas es la contractura en flexin, que se presenta en
aproximadamente el 60% de los pacientes (24). La contractura en extensin se encuentra en
un 6% de los pacientes y el resto en general presenta una rodilla en posicin neutra.
La deformidad de la rodilla en la artrogrifosis no debe ser tratada en forma aislada, ya que
tanto un pie en posicin plantgrada como una cadera mvil son igualmente importantes para
la
deambulacin.
La contractura en flexin inicialmente debe ser tratada mediante manipulaciones progresivas y
manutencin con frulas intercambiables o yesos (20). Para aquellos casos resistentes a este
tratamiento
conservador,
el
tratamiento
quirrgico
es
de
eleccin.
La liberacin de los msculos y tendones del hueco poplteo debe acompaarse

sistemticamente de una capsulectoma posterior para disminuir la posibilidad de recidiva de

la deformidad. Se utilizan dos incisiones longitudinales y debe individualizarse la cpsula
articular en sus lados interno y externo con el objeto de evitar una diseccin proximal
innecesaria en el espacio popliteo. Se debe realizar una capsulectoma completa, siendo
necesario a veces la seccin de los ligamentos cruzados y laterales para lograr una adecuada
liberacin
posterior.
La tensin de las estructuras neurovasculares puede limitar el grado final de correccin.
Se debe tener siempre en cuente la importancia de un adecuado flujo sanguneo del miembro
efectuando controles exaustivos hasta el segundo o tercer cambio de yeso.
Al corregir la deformidad en flexin puede aparecer la subluxacin posterior de la tibia, la que
se debe a los cambios adaptativos que sufren el fmur distal y la parte posterior de los platillos
tibiales
El objetivo del tratamiento es obtener una rodilla en extensin para una adecuada
deambulacin
y
para
favorecer
la
utilizacin
de
ortesis.
ltimamente estamos utilizando tutores externos para poder realizar una correccin progresiva
de
la
deformidad.
La osteotoma femoral supracondilea (de forma trapezoidal con base anterior) es aconsejable
diferirla hasta el final del crecimiento seo del paciente. Este procedimiento se encuentra
indicado ante el fracaso de las reiteradas liberaciones de las partes blandas y en las severas
deformidades en flexin mayores de 60. A travs del acortamiento femoral disminuye la
tensin de las partes blandas y los elementos neurovasculares, permitiendo grandes
deflexiones
para
alinear
el
miembro.
En la deformidad en hiperextensin es necesario el alargamiento del cuadriceps y la
capsulectoma anterior, liberando la rtula y el saco suprarotuliano. La rtula hipoplsica
puede luxarse hacia afuera, pero debe reducirse una vez alargado el cuadriceps. Para ello es
necesario la liberacin del retinculo rotuliano externo combinada con el procedimiento de
Roux
y
el
avance
de
las
fibras
oblicuas
del
vasto
interno.
El cirujano debe ser agresivo tanto en la liberacin flexora como en la extensora, tratando
siempre de obtener el mayor grado de correccin posible, ya que en estos pacientes el
porcentaje
de
recidiva
es
muy
alto.
CEL
PIE:
Las deformidades en la artrogrifosis son mas frecuentes en las regiones distales de los
miembros, siendo el pie la regin mas comnmente afecta (9,30). Las articulaciones mayores
tienen un arco de movimiento limitado con pocos grados de movilidad, pero las pequeas
articulaciones de los pies generalmente se encuentran rgidas. Es por este motivo que los
tratamientos con manipulaciones no son tan efectivos como en la rodilla, y en la mayora de
los casos debe realizarse algn tipo de tratamiento quirrgico. El procedimiento quirrgico en
general se posterga hasta que el pie tenga un tamao apropiado, ya que las articulaciones de
los pies son estrechas, presentan una cpsula engrosada y muchas veces son difcil de
diferenciar
durante
la
ciruga.
El objetivo del tratamiento es obtener un pie plantgrado e indoloro. Esto permite la utilizacin
de calzados adecuados, una correcta deambulacin o, en los pacientes no deambuladores,
una posicin adecuada del pie para lograr un buen apoyo de los mismos en la silla de ruedas.

Al tener estos pacientes la sensibilidad conservada, a diferencia de los procesos que no la

tienen (mielomeningocele), no son frecuentes las lceras por hiperapoyo, aunque estas
pueden aparecer si la alineacin del pie no es lo suficiente plantgrada.
Las recidivas, a pesar de los mltiples tratamientos quirrgicos, ocurren en hasta un 50% de
los
pacientes.
Entre
los
tratamientos
utilizados
encontramos:
MANIPULACIONES
PROGRESIVAS:
Es el tratamiento de eleccin en los primeros meses de vida (20). Durante los primeros 6
meses realizamos, conjuntamente con los padres, 4 sesiones diarias de unos 30 minutos,
mantienendo la correcin alcanzada con frulas termoplsticas. De lograr una correccin
adecuada, continuamos con frulas termoplsticas permanentes hasta la etapa de
bipedestacin, cuando se colocan unas frulas cortas con borde interno recto, que sern
utilizadas
durante
el
da
y
la
noche.
La ventaja de este mtodo previo a la intervencin quirrgica es, que en caso de fracaso del
tratamiento, el pie presenta una piel mas complaciente y mucho mas elstica, por lo tanto son
menores las complicaciones por dehiscencia de la herida. Adems el tratamiento incruento
disminuye la severidad de la deformidad mientras esperamos que el pie adquiera un tamao
aceptable
para
la
realizacin
de
la
intervencin
quirrgica.
LIBERACION
POSTERO-INTERNA
AMPLIA:
A partir del ao de edad y mediante una incisin tipo Cincinnatti, liberamos el astrgalo hasta
lograr una adecuada reduccin (30). La reduccin obtenida se mantiene con una clavija de
Kischnner colocada a travs de la articulacin astrgalo-escofoidea. La recidiva con este
procedimiento en nuestra serie de pacientes fue del 32 %, siendo esta nuestra tcnica de
eleccin en la artrogrifosis, reservando otros mtodos para edades ms avanzadas.
ASTRAGALECTOMIA:
La astragalectoma es efectiva en la artrogrifosis para la correccin de los pies equinovaros
supinados (8,15,18,19,27). La realizamos mediante una va antero-externa. Se debe identificar
cuidadosamente cada una de las articulaciones, siendo la articulacin tibioastragalina la
primera a ubicar. Se debe remover todo el hueso astragalino, evitando dejar fragmentos seos
o cartilaginosos, ya que algunos autores han observado osificaciones a partir de este material
con rigidez articular y recidiva de la deformidad. La subluxacin del calcneo puede persistir si
no se efectua una completa liberacin de la capsula posterior. En casos severos es necesario
a
veces
realizar
tambien
la
enucleacin
del
escafoides.
El tendn Aquiles es tenotomizado por una incisin posterior. El calcneo debe ser alineado
con la articulacin del tobillo y fijado a la tibia con una clavija de Kischnner que se coloca a
travs de la planta del pie. La clavija se deja colocada durante tres semanas y luego se
mantiene la inmovilizacion con una bota de yeso durante dos meses.
Posteriormente el pie se mantiene con frulas termoplstica por tiempo indefinido. Los malos
resultados se observaron cuando exista con anterioridad una cicatriz posteromedial (19). En
estos casos debe realizarse previamente la reseccin de la cicatriz y la cobertura con un
injerto de piel. La astragalectoma no corrige la deformidad en adduccin del antepie. En estos
casos debe realizarse adems una osteotoma de los metatarsianos o del cuboides.
METODO
DE
VERVELYI-OGSTON:

Este mtodo descripto a comienzo de este siglo, ha sido revindicado por Sthefen Kopits
(Oklahoma Childrens Hospital) con excelentes resultados. Recientemente otros autores han
publicado su experiencia con este mtodo obteniendo buenos resultados (8). La edad
promedio en que el procedimiento fue efectuado fue entre los 6-10 aos de edad. Se realiza
bajo una incisin oblicua sobre la regin dorsal del pie para exponer el astrgalo y cuboides.
Se efecta una ventana sea a nivel del cuboides y se extrae el hueso esponjoso del mismo
con la ayuda de una cureta pequea. Posteriormente se realiza otra ventana a nivel del
astrgalo y se extrae tambin con cureta todo el hueso esponjoso. Luego corrige
manualmente de la deformidad, colapsando las corticales vacas del cuboides y del astrgalo.
Por ltimo, se realiza una tenotoma percutnea del tendn de aquiles y se inmoviliza con yeso
durante
6
semanas.
TRIPLE
ARTRODESIS:
Las articulaciones que se fusionan mediante este procedimiento son la subastragalina, la
astrgalo-escafoidea y la calcneo-cuboidea (30). Este mtodo debe ser realizado luego de
que el nio haya terminado su crecimiento esqueltico. Varios autores han reportado algunas
complicaciones importantes con este procedimiento, como infecciones, recidivas de la
deformidad,
pseudoartrosis,
hiperapoyo
plantar,
etc.
COLUMNA
VERTEBRAL:
La escoliosis se da en aproximadamente un 12% de los pacientes con artrogrifosis (10).
El tipo de escoliosis depende de la edad del paciente. Cuando la deformidad aparece en
edades tempranas en general son escoliosis congnitas, mientras que las que aparecen en
edades mas tardas generalmente se comportan comos escoliosis neuromusculares, con
curvas
dorsolumbares
amplias,
nicas
y
flexibles.
El tratamiento generalmente no difiere del habitual que se realiza en estos tipos de escoliosis
(ya sea congnita o neuromuscular). En el perodo de juventud y adolescencia, curvas de
entre 20 y 40 puden controlarse con ortesis espinales correctoras, mientras que curvas
mayores de 35, el tratamiento indicado es la fusion espinal y la fijacin con instrumental
adecuado.
MIEMBRO
SUPERIOR:
AHOMBRO:
El hombro tpicamente presenta una importante prdida de masa muscular, especialmente del
deltoides, que resulta en una clavcula prominente y un hombro cado hacia abajo y hacia
posterior (4). Para elevar su extremidad superior al nivel mximo de abduccin y elevacin,
estos pacientes necesitan inclinar lateralmente el tronco. La gran mayora de las veces la
movilidad pasiva se encuentra limitada. Este fenmeno se produce por la debilidad muscular y
la contractura articular que esta patologa presenta, muchas veces estos pacientes para llevar
la mano a su boca necesitan de la asistencia de su otro miembro.
En algunas oportunidades el paciente se presenta con su hombro y codo en una actitud de
extrema rotacin interna, limitando notablemente la funcionalidad y solo puede utilizar su mano
en
mxima
pronacin.
El tratamiento es similar al que se realiza en las articulaciones de los miembros inferiores,
tratando de mejorar la movilidad pasiva del hombro mediante manipulaciones progresivas, que
comienzan a los 3 meses de edad, y manteniendo el rango articular alcanzado con frulas

termoplsticas
(20).
BCODO:
Esta articulacin es una de las que presenta mayor compromiso (28). En general se encuentra
en extensin, o a veces puede presentarse con una flexin rgida. La funcionalidad del
miembro es mayor cuando el codo se encuentra en flexin. Los msculos flexores del codo
(bceps y braquial anterior) presentan una fuerza muscular aceptable, pudiendo a veces
vencer la accin de la gravedad. En cambio los msculos extensores son extremadamente
dbiles.
Cuando el codo se encuentra en extensin, la incapacidad funcional que desarollan estos
pacientes es importante, ya que una de las habilidades que pierden es el llevar la mano a su
boca para alimentarse. Tambin se debe tener en cuenta la asistencia que el paciente utiliza
para movilizarse (bastones canadienses o silla de ruedas), ya que son parmetros
fundamentales para definir la posicin quirrgica ptima de los codos para poder realizar las
actividades
de
la
vida
diaria.
El tratamiento en los primeros aos de vida sigue siendo las movilizaciones pasivas tempranas
y las elongaciones musculares, manteniendo la correccin alcanzada con frulas funcionales
intercambiables. La edad mas apropiada para efectuar la correccin quirrgica de esta
articulacin es entre los 5 y 6 aos de edad. Los procedimientos ms utilizados son:
Liberacin muscular y capsular posterior: generalmente se obtienen rangos articulares
suficientes
para
tener
una
aceptable
funcionalidad.
Transferencias tendinosas: se utilizan para recuperar la flexin del codo, siendo un requisitos
indispensable que el codo presente un rango de movilidad mayor de 40. Para la contractura
en extensin, la mas utilizada es la transferencia anterior del tendn del trceps braquial,
insertandolo a nivel de la tuberosidad bicipital del radio. Para las contracturas en flexin, lo que
uno pretende es mejorar la flexin activa del codo, por lo que generalmente se utiliza el
pectoral
mayor,
el
dorsal
ancho
o
el
esternocleidomastoideo.
Las metas bsicas de la recuperacin funcional de la extremidad superior son facilitar la
alimentacin y la higiene personal, motivo por el cual es mejor contar con uno de los codos
con flexin activa y el otro codo con la capacidad de llegar a la extensin completa. Esta
contraindicado efectuar transferencias musculares bilaterales para recuperar la flexin, a
excepcin de que ambos codos presenten una extensin activa que venza la accin de la
gravedad.
CANTEBRAZO
Y
MUNECA:
El antebrazo generalmente se encuentra en pronacin. Cuando el tratamiento incruento
mediante movilizaciones no es efectivo, se efectua la liberacin de la insercin radial del
pronador redondo. Tambin se puede, cuando el msculo es potente, realizar una
transferencia
para
transformar
su
funcin
pronadora
en
supinadora.
La deformidad ms frecuente a nivel de la mueca es la actitud en flexin extrema, llegando
en algunos casos a rangos de hasta 90 de flexin. Muchas veces esta flexin extrema se
asocia con desviacin cubital. El tratamiento debe ser precoz durante los primeros meses de
vida con movilizaciones progresivas y ortesis termoplsticas. Si la deformidad es muy rgida
pueden utilizarse yesos seriados. El tratamiento quirrgico de eleccin es la transferencia
tendinosa, el cubital anterior se reorienta a nivel de los radiales externos, y en ciertas

ocasiones se procede a elongar los musculos flexores mediante zetaplastas. Si no existe una
aceptable funcionalidad muscular, es aconsejable realizar una artrodesis de la mueca en
posicin
funcional.
DMANO:
El objetivo que se persigue en el tratamiento de las deformidades de la mano es obtener un
aumento de la distancia interdigital y permitir la oposicin del pulgar con los otros dedos,
favoreciendo de esta manera la toma de objetos con la mano (2). En general el pulgar se
encuentra en aduccin, como consecuencia de la fibrosis del primer espacio interdigital y la
contractura del aductor corto del pulgar. La articulacin metacarpofalngica del pulgar esta en
flexin por contractura del flexor largo del pulgar. Al igual que en las dems articulaciones el
tratamiento comienza en edades bien tempranas con manipulaciones progresivas,
manteniendo los rangos alcanzados con frulas termoplsticas. En ocasiones esta indicado el
tratamiento quirrgico, que consiste en una plasta del primer espacio interdigital, la liberacin
del aductor del pulgar a nivel de su insercin en el segundo metacarpiano y del flexor largo del
pulgar. En muy pocas ocasiones, cuando la articulacion es inestable, se procede a efectuar
una artodesis de la articulacin metacarpo-falngica.