Inmunologa Clnica

Pontificia Universidad Catlica Madre y Maestra

Departamento de Medicina

CASO CLNICO
La mordida del lobo

Estoy taaan cansada, me duelen las coyunturas y tengo una alergia al sol, fueron las palabras con las que
Antonieta se present. En los ltimos tres o cuatro meses, Antonieta, estudiante de 18 aos de edad, se ha
estado sintiendo fatigada; dice que hasta levantar la cuchara le da trabajo ni se diga ir a la escuela. Aunque
inicialmente pens que todo era debido al estrs, luego de un mes de cansancio un da se despert con una
alergia en su cara y cuello que achac a un pasada que hubo en la playa. Ahora se queja dolor en sus manos,
tiene dificultad para abrocharse la ropa, peinarse o cepillarse los dientes. Al interrogar, tambin report rigidez
matutina y lceras recurrentes, semi-dolorosas, en su boca.
Durante el examen fsico Antonieta estaba ligeramente hipertensa (TA 150/95 mmHg); tambin, tiene tres
pequeas lceras en su boca y rash cutneo, el cual se compone (1) de una lesin fina, eritematosa, indurada
e indolora, en sus mejillas y el puente de la nariz, que respeta los pliegues nasolabiales; y (2) un rash
eritematoso con pequeas elevaciones circunscritas, hiper o hipopigmentadas, papulomacular en zonas
expuestas al sol de su cuello y su pecho. Finalmente, tiene evidencia de edema bilateral y rigidez en las
articulaciones metacarpofalngicas (MCPs) 2da y 3ra, bilateral, adems de casi todas las interfalngicas
proximales (IFPs). Trax, abdomen, y miembros inferiores no muestran otras alteraciones.
Usted solicita hemograma con diferencial, qumica srica, examen general de orina con evaluacin
microscpica, proporcin urinaria protena/creatinina, un panel de auto-anticuerpos (ANA, anti-dsDNA, antiSm, anti-SSA, anti-SSB) y niveles de C3 y C4. El urianlisis preliminar (EGO), el cual se llev a cabo en su
oficina utilizando tirillas urinarias, mostr 2+ de protenas y presencia de glbulos rojos (5-6/campo). Como
buen clnico, usted percibe que el desarrollo de la presentacin (fatiga, rash en reas expuestas al sol,
fotosensibilidad, artritis, cambios del examen de orina) en una mujer joven sugiere fuertemente la posibilidad de
una enfermedad autoinmune, en concreto, Lupus Eritematoso Sistmico.
El resultado de la serologa inmune podra tomar hasta una semana. Tomando en cuenta su impresin
diagnstica y los cambios en el EGO, usted decide iniciar tratamiento con 10 mg diarios de prednisona (una
dosis relativamente baja) y le pide que vuelva en 7-10 das; adems la paciente debe recolectar orina de 24
horas para cuantificar protena y conocer depuracin o acaloramiento renal. Los resultados de laboratorio son
reportados varios das despus de la visita inicial de Antonieta. Adems de leucopenia leve y anemia, usted
encuentra lo siguiente:
Resultados

Rango de
referencia

Albmina (mg/dL)

3.1

3.5-4.5

BUN (mg/dL)

12

<20

Creatinina srica (mg/dL)

0.9

0.8-1.4

Enzimas hepticas

Normal

Relacin protena/creatinina

0.9

<0.15

ANA (EU)

5.2

<1.0

Anti-dsDNA (EU)

67

<25

Anti-SSA

Positivo

Negativo

Anti-SSB

Positivo

Negativo

C3 y C4

Bajo-normal

Esthela Loyo | Persio D. Lpez

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Ahora bien, usted recuerda que la presencia de Anticuerpos Antinucleares (ANA, por sus siglas en ingls) no
garantiza el diagnstico de lupus (o de cualquier otra enfermedad autoinmune), por lo que usted considera
Lupus como un diagnstico de trabajo en este caso, no definitivo.
Cuando Antonieta regresa la semana siguiente, refiere menos fatiga y la artritis ha desaparecido casi en su
totalidad, por lo que se siente muy feliz. Sin embargo, usted la encuentra ms hipertensa (165/98 mmHg) y ha
ganado 8 libras de peso (aunque insiste en que come lo mismo de siempre). Tiene edema bilateral, que cede a
la presin (lo cual indica que es secundario a acumulacin de lquidos) hasta la mitad de la pantorrilla (Ay s,
doctor, las piernas me pesan!). El EGO contina mostrando glbulos rojos (12-15) e incluso hay algunos
eritrocitos dismrficos, ahora con cilindros granulares y de clulas rojas. La proporcin protena/creatinina es
2.7 y la recoleccin en orina de 24 horas muestra protenas en 2,900 mg/24 h (n=<100 mg/24 hrs). Usted reinterroga y Antonieta reconoce que no ha tenido menstruacin desde hace ms de un mes, y que no, tampoco
est embarazada (hasta se ofende con la pregunta).
Las circunstancias del caso ameritan valoracin experta, por lo que usted refiere su paciente a nuestro
conocido Hospital de Especialidades.
Su colega, luego de revisar el caso y hacer un examen fsico, est de acuerdo con usted. Adicionalmente, la
Magster entiende que es necesario instituir tratamiento con dosis altas de esteroide debido a la naturaleza de
los signos y sntomas y al tiempo transcurrido desde su inicio. Antonieta recibe tres pulsos intravenosos de
metilprednisolona (MTPD), uno cada da de 1,000 mg, adems de diurtico, ramipril (un inhibidor de la enzima
convertidora de angiotensina) y considera el uso de un bifosfonato oral (alendronato) para proteccin sea.
Coincidente con el primer pulso se realiza biopsia renal derecha sin complicaciones. El reporte de patologa
muestra que ms del 50% de los glomrulos exhiben proliferacin celular y expansin del mesangio (7 de 12
glomrulos). Hay engrosamiento uniforme de asas capilares e incluso presencia de medias lunas ocasionales
(proliferacin en el espacio de Bowman que comprime la estructura glomerular), hay lesiones en asa de
alambre pero no hay evidencia de esclerosis en ninguno de los glomrulos. Existe infiltrado linfocitario denso
moderado en el intersticio, sin fibrosis ni atrofia tubular. La microscopa electrnica revela abundantes depsitos
de complejos inmunes en el mesangio y tanto en la parte subepitelial como en la subendotelial de la membrana
basal capilar. La inmunofluorescencia es positiva para IgG, C1q, IgM, IgA, C3 y otros elementos en la
membrana basal glomerular y en el mesangio (resultado conocido como full house).
Adems de los pulsos de MTPD, Antonieta es colocada en un protocolo de dosis bajas de ciclofosfamida IV
durante varias semanas (recuerda que es adolescente, nbil) para reducir la exposicin a este inmunosupresor.
Se agrega hidroxicloroquina oral como adyuvante a la terapia y se inicia el descenso progresivo del esteroide
oral, que se haba fijado en 60 mg diarios de prednisona posterior a los pulsos.
El cuerpo de Antonieta responde satisfactoriamente, ahora se encuentra en terapia de mantenimiento con
dosis bajas de prednisona (2.5 mg diarios), hidroxicloroquina 400 mg diarios, alendronato semanal,
suplementos de calcio con vitamina D3, ramipril 5 mg diarios y una aspirina de 81 mg diaria. Se cambi la
ciclofosfamida por azatioprina oral en vista de su juventud y deseo de casarse en futuro prximo. No ha vuelto
a presentar artritis, ni fenmenos cutneos. Sus exmenes generales son normales, mantiene cifras normales
de complemento y la ltima serologa inmune ha resultado negativa.
Antonieta se halla en remisin total, a 8 meses de haber iniciado terapia. Mayor entendimiento de los
mecanismos moleculares que subyacen en la patognesis de enfermedades reumticas ha conducido a
tratamientos que modulan diferentes aspectos de la respuesta inmune. Estos nuevos tratamientos, adems de
uso cuidadoso de medicaciones inmunosupresoras ha resultado en mejora notable de la morbimortalidad.

Esthela Loyo | Persio D. Lpez

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