Encyclopdie Mdico-Chirurgicale E 14-159

E 14-159

Ostelisis, acroostelisis
C. Masson

Resumen. La enfermedad osteoltica primaria es una resorcin sea progresiva de causa desconocida a partir de un foco nico (enfermedad de Gorham, ostelisis postraumtica) o que
afecta a varios huesos, en particular de la mano o del pie (acroostelisis).
2000, Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS, Pars. Todos los derechos reservados.

Enfermedad osteoltica masiva

a partir de un foco nico:
enfermedad de Gorham
La enfermedad de Gorham [1, 2, 12, 13, 16, 17] o sndrome de Gorham
- Stout consiste en la destruccin progresiva de todo o una
parte de un hueso, siempre a partir de un foco nico, por lo
cual se emplean trminos como: hueso evanescente, hueso
que desaparece, hueso fantasma y ostelisis masiva. Todos
los huesos del cuerpo pueden verse afectados, especialmente los del trax y la pelvis, los hombros y la mandbula. El
diagnstico se establece en la infancia y en los adultos menores de 40 aos, con frecuencia despus de un traumatismo.
La ostelisis se descubre en la radiografa practicada por un
dolor seo persistente. El hueso patolgico desaparece, se
desvanece, sin reaccin alguna del hueso sano adyacente ni
del periostio y sin extensin. Existe una infiltracin de los
tejidos blandos adyacentes en contacto y a partir de las lesiones seas. La ostelisis no respeta las articulaciones e invade
los huesos adyacentes. En las imgenes de resonancia magntica (RM) se manifiesta en forma variable: hiposeal en las
imgenes ponderadas en T1, hiperseal T2 o, an ms caracterstico, hiperseal en T1 con zonas nodulares en su interior
en hiposeal e hiperseal, ms intensa en T2, con captacin
del gadolinio en la periferia, lo que sugiere un tejido hemangiomatoso [1]. La RM delimita bien las zonas patolgicas y las
sanas. Histolgicamente existe una proliferacin de capilares semejante a la de un hemangioma, dentro de un tejido
fibroso ms o menos difuso que reemplaza el hueso destruido, sin clulas neoplsicas y sin reaccin osteoblstica. Se ha

Charles Masson : Mdecin rhumatologue des Hpitaux, service de rhumatologie, centre hospitalier universitaire, 4, rue Larrey, 49033 Angers cedex 01, France.

observado que en algunos casos la enfermedad osteoltica

masiva deja de progresar, pero no es reversible. La enfermedad puede provocar la muerte, sobre todo en las localizaciones costales y de las vrtebras torcicas. Ante un caso nuevo
de esta patologa rara debe buscarse bibliografa reciente
para saber si existe una nueva posibilidad teraputica, pues
segn Maroteaux [17] por el momento no existe en la prctica
ningn tratamiento eficaz [14]. Esta afeccin difiere por definicin de la angiomatosis sea poliqustica, cuya presentacin no es slo locorregional: las lesiones angiomatosas afectan a los huesos largos, el crneo y la columna con imgenes
lagunares bien delimitadas. Estn constituidas por una proliferacin de vasos anastomticos, de pared delgada y
amplio calibre (angiomatosis cavernosa) o pequeo calibre
(angiomatosis capilar) y contienen hemates (hemangiomatosis) o linfocitos (linfangiomatosis) [2]. La aparicin de un
quilotrax es siempre una complicacin grave.

Enfermedad osteoltica
postraumtica, posfractura
LOCALIZACIN CLAVICULAR EXTERNA

La ostelisis postraumtica [1] del extremo distal de la clavcula es la ms frecuente en la literatura [6, 15]. Se define como
la prdida localizada de matriz sea en el extremo distal de
la clavcula, en las semanas o los meses despus de un traumatismo manifiesto o traumatismos repetidos de la regin
acromioclavicular. El dolor y la impotencia funcional se instauran en algunas semanas. Se observa un dolor agudo y
localizado, tumefaccin o una especie de defecto seo localizado en la proximidad de la articulacin acromioclavicular.
Una nueva radiografa muestra la lisis sea localizada en los
ltimos centmetros del extremo distal de la clavcula (mientras que las radiografas en el momento del traumatismo

Ostelisis, acroostelisis

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eran normales), con un acromion por regla general indemne

en la radiografa estndar. La evolucin presenta dos fases,
primero una fase ltica de 6 a 18 meses y luego una fase
reconstructiva que lleva a la regresin clnica. Ciertos
pacientes en quienes se practic la reseccin del extremo de
la clavcula presentaban histolgicamente tejido fibroso [15].
En algunos casos la membrana sinovial parece tener un
aspecto seudoangiomatoso. En un estudio de 17 pacientes
(14 hombres y 3 mujeres, de 16 a 55 aos, 7 pacientes con historia de traumatismo nico y 10 con microtraumatismos
repetidos), la RM mostr en las secuencias STIR (secuencias
para producir imgenes de recuperacin de inversin) y en
las T2 con supresin del tejido adiposo un edema de la porcin distal de la clavcula en los 17 casos pero tambin del
acromion en 8 casos, con anomalas de la articulacin acromioclavicular (engrosamiento de la cpsula en 14 pacientes,
derrame sinovial en 8 pacientes, irregularidad de la sustancia cortical en 12 y fragmentacin sea en 6) [6].

Aparato locomotor

Ostelisis completa de la falange,

ostelisis en banda de la falangina
con respeto a la zona distal del quinto dedo.

OTROS FOCOS DE OSTELISIS POSTRAUMTICA

Las ostelisis pueden ser una complicacin de las fracturas

en la osteoporosis del hombre o de la mujer de edad avanzada. El traumatismo es potencialmente doble: el evento responsable de la fractura y en cuanto al hueso, la propia fractura, ya sea postraumtica o espontnea. Este tipo de ostelisis se produce despus de fracturas de los cuerpos vertebrales lumbares o de la charnela dorsolumbar, del cuello
femoral y sobre todo del pubis o del marco isquiopbico. La
ostelisis es alarmante por su intensidad. Simula una metstasis sea o un condrosarcoma. Sin embargo, en la mayora
de los casos el diagnstico de ostelisis postraumtica es
fcil, pues el paciente se presenta con una o dos radiografas
de las semanas siguientes a la aparicin del dolor y el anlisis de la secuencia de las radiografas permite establecer que
la ostelisis se instaur muy rpidamente. Tambin son posibles otras localizaciones seas (carpo, apfisis odontoides,
radio o cbito) [1]. La ostelisis es una etapa inicial inevitable
en el proceso de reparacin de una fractura: es necesario destruir para reconstruir. En este caso su intensidad es extrema
y recuerda las complicaciones de las fracturas trabeculares
de los miembros inferiores. Es importante conocer estas ostelisis u osteoporosis agudas localizadas, que se agravan como

Acroostelisis tpica
en banda de los dos
pulgares con vestigios
distales.

Acroostelisis de los
extremos falngicos de
los hallux; pequea erosin distal y mediana de
una falange proximal.

Acroostelisis manifiesta de la falangeta y de los tres cuartos distales

de la falange del pulgar, as como de
la falangina y falangeta del ndice.
Erosin cubital de la cabeza del
segundo metacarpiano.

consecuencia de un episodio posfractura la osteoporosis

femenina o masculina, para no plantear una radioterapia sin
prueba histolgica en un paciente de edad avanzada, ante
una serie de argumentos clnicos (persistencia de los dolores) y diagnsticos (imgenes seudotumorales).

Acroostelisis
Para ciertos autores la acroostelisis [1, 7, 17] se refiere nicamente a la ostelisis de la falangeta [1, 7]. En este artculo se
adopta la definicin de Maroteaux: Las acroostelisis provocan la desaparicin progresiva de los huesos de la mano y
del pie [17]. La ostelisis digital (figs. 1 a 4) se presenta en
banda horizontal, amputa en la mayora de los casos el tercio
medio de la falange y puede dejar o no un fragmento seo
distal; tambin puede ser longitudinal, afilando el extremo de
la falange y dando a los dedos un aspecto en pirul o en
lpiz afilado. Los dedos se acortan y tienen un aspecto cuadrado o en catalejo y las uas adquieren una forma elptica por disminucin de la altura (seudohipocratismo digital).
Las acroostelisis se califican como primarias cuando se desconoce la etiologa o secundarias (resumidas en el cuadro I),
afecciones traumticas, txicas, hormonales, reumticas y sistmicas, vasculares, neurolgicas o con signos dermatolgicos. Ocurre por regla general antes de la edad adulta. Sus
principales formas son el sndrome de Hajdu-Cheney, la acroostelisis familiar de las falanges y la enfermedad osteoltica
multicntrica idioptica del carpo y del tarso.

Aparato locomotor

Ostelisis, acroostelisis

Cuadro I. Acroostelisis secundarias con excepcin de las ostelisis malignas y las ostetis infecciosas.
Causas traumticas
Acronecrosis por el fro (respeta el pulgar), el calor, los accidentes elctricos o
postraumticas (traumatismo aislado o microtraumatismo repetido por ejemplo en los guitarristas) localizada en la zona traumatizada
Causas txicas generales (cloruro de vinilo, cornezuelo de centeno) o localizadas (materiales periprotsicos)
Causas hormonales
Hiperparatiroidismo primario, secundario, osteodistrofia renal
Causas reumticas y sistmicas
Gota, sndrome de Lesh - Nyhan
Artritis psorisica, artritis reumatoide con vascularitis, colagenosis mixta
Reticulohistiocitosis multicntrica, sarcoidosis
Eritema elevatum diutinum con acroostelisis [9]
Ostelisis con sinovitis dendrtica de Resnick [20]
Esclerodermia
Causas vasculares y neurolgicas
Sndrome de Raynaud grave
Siringomielia, neuropata diabtica
Acropata mutilante ulcerosa familiar de Thvenard, o adquirida de Bureau et
Barrire [23]
Indiferencia congnita al dolor
Lepra neurolgica, tabes
Acrodermatitis crnica atrofiante
Ainhum (constriccin de la unin digitoplantar sobre todo del quinto dedo
del pie)
Enfermedades con signos dermatolgicos
Seudoainhum
Epidermolisis ampollar distrfica polidisplsica
Paquidermia plicaturada con paquidermoperiostosis de la cara y de las extremidades
Fibromatosis diseminada dolorosa (hialinosis sistmica)
Displasia mandibuloacral, progeria y nueva progeria
Queratodermatitis mutilante hereditaria, sndrome de Olmsted [10, 21]
En la mayora de los casos resulta ms fcil orientar el diagnstico gracias al contexto clnico.

SNDROME DE HAJDU-CHENEY

Se presenta en un paciente de estatura baja o mediana, con

una inteligencia normal y asocia la acroostelisis, una osteoporosis regional especialmente vertebral, sordera de transmisin, deformacin de los huesos largos, genu valgum, laxitud
articular, malformaciones craniofaciales mltiples con una
facies caracterstica: aplasia de los maxilares, cada precoz de
los dientes, agenesia de los senos frontales, batrocefalia, prolongacin de la escama del occipital, suturas amplias, huesos
wormianos, anomala del tamao de la silla turca (en general
ancha), platibasia o impresin basilar, con riesgo de complicaciones neurolgicas (hidrocefalia e inestabilidad cervical).
La acroostelisis en banda o de los extremos de las falanges
comienza en la infancia hacia los 10 aos o a veces ms tardamente en la edad adulta. Afecta inicialmente a las falangetas de los dedos de las manos y de los pies y puede extenderse hacia otros huesos. Ciertos dedos se ven afectados con
mayor frecuencia que otros. El diagnstico se establece en la
adolescencia o la edad adulta, a veces ante un aplastamiento
vertebral en un paciente joven o durante un estudio familiar.
La aparicin es a veces espordica. El sndrome de HajduCheney [17, 19] se relaciona con el sndrome del peron en serpentina y del rin poliqustico [19].
ACROOSTELISIS FAMILIAR DE LAS FALANGES

Aparece en la infancia entre los 5 y los 10 aos [17]. La ostelisis

comienza en forma paralela por el extremo distal de las falan-

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getas de los dedos de las manos y de los pies. Ms tarde pueden verse afectados otros huesos: falanges y falanginas, metacarpianos / metatarsianos y a veces el carpo o el tarso. La ostelisis es ms o menos intensa segn los dedos; suele presentarse en banda horizontal permitiendo o no la persistencia de
fragmentos seos o de islotes de calcificaciones, o incluso en
pirul. Las lesiones pueden progresar o permanecer estables.
Su aspecto es diferente al del sndrome de microgeodas de las
falanges, descrito por Maroteaux en 1970 [5], que aparece en el
nio, propiciado por el fro, con piel roja violcea, aumento de
la velocidad de sedimentacin y regresin espontnea en
algunos meses.
ENFERMEDAD OSTEOLTICA MULTICNTRICA
IDIOPTICA DEL CARPO Y DEL TARSO

Aparece entre los 2 y los 6 aos inicialmente en el carpo o el

tarso [1, 3, 4, 17, 22] y va precedida por una precocidad de la maduracin sea. Los huesos del carpo pueden desaparecer casi
completamente. La ostelisis alcanza los huesos del antebrazo y los metacarpianos. En el pie la ostelisis predomina en
la regin mediotarsiana (escafoides, cuboides o cuneiformes), pero la desaparicin de los huesos del tarso nunca es
completa. La evolucin de los signos inflamatorios locales,
en crisis agudas, sugieren errneamente el diagnstico de
artritis crnica juvenil. No presenta elementos de la reaccin
de fase aguda. Hacia los 10 aos, las deformaciones son
caractersticas: manos zambas, antebrazos acortados, pie
cavo tabtico, que contrasta con un aspecto normal de los
dedos. Las lesiones seas son estables durante la adolescencia. La ostelisis puede afectar a otras partes del esqueleto.
Suelen asociarse diferentes malformaciones seas y un dismorfismo facial. La transmisin es autosmica, en general
dominante [1]. Ciertos pacientes que presentan este tipo de
ostelisis (ms la del carpo que la del tarso) desarrollan hacia
la segunda o la tercera dcada de su vida una nefropata con
hematuria, proteinuria, hipertensin arterial y luego una
insuficiencia renal grave, potencialmente mortal [3, 4], no hereditaria [1]. La ostelisis puede formar parte de otros sndromes raros que no se citan en este artculo [1, 17].
As, el sndrome de Winchester asocia ostelisis grave carpotarsiana y de los codos, osteoporosis, resorcin de los
extremos falngicos y otras anomalas: enanismo, opacidades de la crnea y engrosamiento de la piel. La ostelisis carpotarsiana que forma parte de la excepcional distrofia dermocondrocorneal de Franois se asocia con opacidades de la
crnea, ndulos xantomatosos de la piel sobre la cara extensora de las articulaciones de los dedos de la mano y de los
pies, del codo, en los pabellones auriculares o la nariz, con
hipercolesterolemia precoz y proteinuria.

Enfermedad osteoltica
y acroostelisis de causas
conocidas
La enfermedad osteoltica y las acroostelisis que se mencionaron anteriormente se diferencian de otras cuya causa es
conocida.
En la picnodisostosis, la lesin principal es una condensacin difusa del esqueleto sin defecto del moldeado, pero las
falangetas de los dedos de la mano suelen ser delgadas y con
frecuencia su extremo distal est amputado y fragmentado.
Actualmente se sabe que esta afeccin es una enfermedad
lisosmica causada por un dficit en catepsina K normalmente muy abundante en los osteoclastos [11]. La descripcin

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Ostelisis, acroostelisis

de la acroostelisis que se debe al cloruro de vinilo muestra

el papel que desempea un factor ambiental profesional [1].
Ciertos obreros que trabajan en la polimerizacin del cloruro de vinilo desarrollan despus de 6 meses a 2 aos de
exposicin un fenmeno de Raynaud, modificaciones cutneas de esclerodermia y ostelisis, precedidos por una fase
clnica prolongada de fatiga, angustia, tumefaccin de los
dedos inducida por el fro, dolores de las manos y sndrome
del canal carpiano. La acroostelisis, frecuente en el pulgar,
comienza con erosiones corticales moderadas que llevan a
una ostelisis transversal de la falangeta con fragmentacin
y resorcin del fragmento distal. Estas erosiones corticales o
los aspectos de esclerosis pueden ocurrir en otros huesos, en
particular en los sacroilacos, el extremo distal de las clavculas y la mandbula. Las medidas preventivas han disminuido considerablemente su incidencia. Ante una ostelisis
debe siempre buscarse un factor txico, pues otros vapores

Aparato locomotor

de materiales sintticos utilizados en la produccin de productos plsticos pueden provocar anomalas similares. En
otros artculos de esta enciclopedia se abordan otras causas
de este cuadro as como causas infecciosas, tumorales (ostelisis tumoral, acrometstasis), displsicas y la enfermedad
sea de Paget. Cabe sealar la descripcin reciente de la
ostelisis expansiva familiar [8, 18]. Se presenta con carcter
hereditario al final de la adolescencia o en la edad adulta con
el desarrollo progresivo de lagunas redondeadas en la metfisis o la difisis de los huesos largos, cuyo aspecto recuerda
el de la enfermedad sea de Paget. Las lesiones pueden ir
precedidas por una sordera precoz y una cada prematura de
los dientes. Parece ser que el gen responsable se localiza en
el brazo largo del cromosoma 18 en q21.1-q22. En esta enfermedad, los osteoclastos presentan las mismas inclusiones
descritas en la enfermedad de Paget, los tumores de clulas
gigantes, la osteopetrosis y la picnodisostosis.

Cualquier referencia a este artculo debe incluir la mencin del artculo original: Masson C. Ostolyse, acro-ostolyse. Encycl Md Chir (Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS, Paris, tous
droits rservs), Appareil locomoteur, 14-029-A-30, 2000, 4 p.

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