ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL: EVALUACIN CLNICA Y

LLAVES DE UN DIAGNSTICO PRECISO

Una amplia gama de trastornos pulmonares agudos y crnicos es capaz de
afectar de forma difusa del pulmn parnquima con cantidades variables de
inflamacin, fibrosis, y distorsin de la arquitectura. Como grupo, se
comnmente se refieren como el pulmn intersticial enfermedades (ILD).
Utilizando la terminologa estricta, el intersticio pulmonar se limita a la
espacio anatmico microscpico que est delimitada por el stano
membranas de las clulas epiteliales y endoteliales. La caractersticas
patolgicas de estas enfermedades, aunque tenga su origen en el
intersticio, incluyen regularmente estructuras que estn mucho ms all de
l, incluyendo el espacio alveolar, las vas areas pequeas, vasos, e incluso
la pleura. Aunque puede ser necesario un trmino descriptivo ms
apropiado para este grupo heterogneo de enfermedades pulmonares,
debido a la afectacin difusa del parnquima y presentaciones clnicas
superpuestas, restos LDI un trmino apropiado si el amplio alcance de estas
enfermedades es de agradecer.
Al abordar el paciente que tiene ILD, la mdico de conciencia se enfrenta a
un grupo heterogneo de trastornos que incluye al menos 150 entidades
clnicas distintas. El mdico que evala ILD tiene que acumular
conocimientos especficos que se refiere a un gran nmero de posibles
diagnsticos. Debido a la medida de las posibilidades de diagnstico
diferencial que estn implicados, a menudo es til para categorizar ILD
ampliamente en siete grupos principales (Fig. 1).

Fig. 1. Las enfermedades pulmonares intersticiales en el

inmunocompetente pueden begorized en siete grupos principales.

husped

Porque no puede haber pronstico y teraputico dramtico diferencias entre

estos trastornos, un diagnstico preciso es esencial para la adecuada
gestin de los el paciente. En esencia, sin antecedentes mdicos, todos los
EPI son causa desconocida. Para un diagnstico preciso existe no hay
sustituto para una evaluacin clnica completa. Este se debe considerar la
etapa de diagnstico clave en la evaluacin del paciente que tiene ILD. Esto
incluye una provocacin historia completa, con una evaluacin completa de

la queja principal; una revisin integral de mltiples sistemas; identificacin

de todos los medicamentos o medicamentos, incluso los de venta libre y
naturoptica medicamentos; y una revisin exhaustiva de los antecedentes
mdicos, sociales, familiares, y las historias ocupacionales con un la
exploracin de todas las exposiciones ambientales potenciales.
Un examen fsico cuidadoso es absolutamente esencial [1,2]. Las pistas que
salen a la superficie durante esta evaluacin ayudar a los mdicos a
estrechar el diagnstico diferencial amplio para unos trastornos posibles.
Aunque la presencia de enfermedad pulmonar difusa en el husped
inmunocompetente plantea un reto importante, los mdicos reconocen
algunas conclusiones generales que son comunes a la mayora de los
pacientes que tienen ILD. Estos incluyen: (1) disnea de esfuerzo o tos; (2)
bilateral infiltrados intersticiales difusos en la radiografa de trax; (3)
alteracin del intercambio fisiolgico y gas, incluyendo una DLCO
disminuida y una diferencia PO2 alveolararteriolar anormal [P (Aa) O2] en
reposo o con el esfuerzo; y (4) anormalidades histopatolgicas del
parnquima pulmonar que se caracteriza por diversos grados de
inflamacin, fibrosis y remodelacin.
Si se identifican un diagnstico o factores de riesgo para
immunoincompetency, como la infeccin por VIH u otro trastorno
inmunosupresor adquirida o innata de la historia, la infecciosa oportunista y
procesos no infecciosos que complican estos trastornos deben ser
evaluados adecuadamente y se aade a el diagnstico diferencial.
Debido a una respuesta del husped patolgico a lo especfico exposiciones
son una comn y potencialmente reversible causa de ILD, el ndice del
clnico de sospecha de la diagnstico debe ser planteada por la obtencin
de un historia de exposiciones clnicamente significativos a los agentes que
se sabe que causan enfermedad pulmonar. Ocupaciones que estn
asociados con el desarrollo de neumonitis por hipersensibilidad (por
ejemplo, la exposicin a las aves), las exposiciones ocupacionales
especficos (por ejemplo, con chorro de arena), y mltiple drogas o
medicamentos [3] son capaces de causar enfermedad difusa de pulmn. Si
un posible factor etiolgico superficies a partir de la historia y si el paciente
se ve afectada mnimamente, un simple seguimiento despus de la
resolucin de una mayor exposicin podra resolver el problema. En casos
en los que una relacin de causa-efecto temporal no est claro, el
diagnstico de tejido puede ser la nica manera de determinar el
diagnstico. Varios trastornos sistmicos tambin puede afectar
adversamente el pulmn, en particular el enfermedades del tejido conectivo
autoinmunes. Cuando se presentan con un paciente que tiene una
enfermedad sistmica, complicaciones directos de la enfermedad y el
potencial complicaciones de cualquier terapia previa o en curso debe ser
considerado como una posible causa de ILD.
Neoplasia difusa (por ejemplo, linfangitis carcinomatosa, carcinoma de
clulas broncoalveolar), una variedad de infecciones pulmonares, trastornos
vasculares pulmonares, y se debe sospechar incluso insuficiencia cardaca
congestiva en entornos clnicos apropiados. Incluso cuando una evaluacin
apropiada ha tenido lugar, el clnico debe tenga en cuenta que a menudo no

puede proporcionar un definitivo diagnstico; una biopsia pulmonar

quirrgica puede ser necesaria. En una gran serie de 1.234 pacientes que
tenan ILD, 502 (41%) fueron sometidos a una biopsia pulmonar a cielo
abierto [4]. Idioptica fibrosis pulmonar (IPF), como se define entonces, fue
el diagnstico en ms de un tercio de los pacientes biopsiados.
Neoplasia, infeccin, insuficiencia cardaca congestiva, neumoconiosis, y la
enfermedad vascular pulmonar eran sealado con suficiente frecuencia para
que sean consideraciones importantes durante la evaluacin inicial.

Historia del inicio de la enfermedad

Las que presentan las quejas del aparato respiratorio de un paciente que
tiene ILD debe caracterizarse completamente con un enfoque en el inicio y
la duracin de los sntomas, tasa de progresin, y cualquier extratorcico
asociado sntomas, como fiebre o molestias en las articulaciones. Agudo
sntomas (das a unas pocas semanas) de tos, disnea, y la fiebre requieren
evaluacin para la infeccin (viral,bacterianas particularmente los
microorganismos atpicos], Pneumocystis). En la ausencia de infeccin,
criptognica neumona organizada (COP), la neumona intersticial aguda
(AIP), la neumona eosinoflica aguda (AEP), lesin pulmonar inducida por
drogas, y la hipersensibilidad neumonitis (HP) debe ser considerado. Esta
aguda presentacin es atpica en la FPI; granulomatosis pulmonar de clulas
de Langerhans (LCG); y ILD que es asociada con la enfermedad del colgeno
vascular (ECV), que no sea el lupus eritematoso sistmico y, rara vez,
polimiositis. Los pacientes que tienen sarcoidosis tambin puede presentar
una breve enfermedad y fiebre. A menudo tienen nudoso acompaa eritema
y la artritis (sndrome de Lofgren). Los sntomas agudos que progresan
rpidamente a una insuficiencia respiratoria plantean la posibilidad de AIP y
AEP. Subaguda (semanas a meses) presentaciones incluir COP, subaguda
HP, ILD inducido por frmacos y ECV. Los sntomas crnicos (meses o aos)
en general indicar IPF, neumona intersticial no especfica (NINE), fibrtico o
HP crnica, enfermedad crnica occupationrelated pulmonar (por ejemplo,
asbestosis), y las enfermedades cardiovasculares.

Los sntomas respiratorios distintos de disnea

Adems de disnea de esfuerzo, otros sntomas respiratorios especficos
coexistentes, como la tos, hemoptisis y dolor en el pecho, pueden ocurrir.
Aunque la tos es inespecfica, puede ser la manifestacin inicial de ILD.
Su presencia plantea la posibilidad de superpuestas enfermedades
coexistentes vas respiratorias que se asocia con bronquiolitis respiratoria enfermedad pulmonar intersticial, Sarcoidosis, HP, y cido gastroesofgico
(BR-EPI) reflujo (GER). Una tos irritable crnica ha sido asociado con
linfangitis carcinomatosa; mucoide o '' salado '' esputo sugiere
broncoalveolar carcinoma de clulas. En larga data y avanzado fibrosis
pulmonar que est asociado con la traccin bronquiectasias, la tos puede
ser productiva y no responde al tratamiento convencional y remedios.
La hemoptisis puede sugerir un sndrome de hemorragia alveolar difusa
(DAH); capilaritis; o otra vasculitis; tales como la granulomatosis de
Wegener o El sndrome de Goodpasture; y hemoptisis catamenial, aunque
su ausencia no excluye DAH u otro condiciones que se asocian con
hemorragia microscpica subyacente (por ejemplo, lupus eritematoso

sistemtico [SLE]). En los pacientes que han conocido IPF, nuevos

hemoptisis inicio debe plantear la preocupacin de malignidad superpuesta,
embolia pulmonar, o infecciones. Dolor torcico pleurtico plantea la
posibilidad de una -este neumotrax se observa en pacientes que tienen
linfangioleiomiomatosis (LAM), esclerosis tuberosa (TS), LCG pulmonar, la
neurofibromatosis y sndrome catamenial o pleuritis que se puede ver en la
ECV, como el LES. Las sibilancias sugiere ILD que se asocia con la
enfermedad de las vas respiratorias, tales como aspergilosis
broncopulmonar alrgica (ABPA), sndrome de ChurgStrauss, neumona
eosinoflica crnica (CEP), y la manifestacin parasitaria. En raras ocasiones,
las lesiones endobronquiales pueden producir sibilancias (por ejemplo, la
sarcoidosis, Granulomatosis de Wegener, amiloidosis, enfermedad
inflamatoria intestinal, metstasis endobronquiales).

Sntomas extrapulmonares
Varios sntomas extrapulmonares proporcionan til pistas. Una historia de
dispepsia y erge. La enfermedad por reflujo (ERGE) puede sugerir IPF o ILD
esclerodermia relacionada. La mayora de los pacientes que tienen IPF
hacen no presenta sntomas de la ERGE, aunque el 90% tiene evidencia
fisiolgica de RGE cido [5]. Aspiraci n manifiesta o disfagia sugiere
neumona por aspiracin, esclerodermia, o enfermedad mixta del tejido
conectivo; artritis inflamatoria franca sugiere una ECV o sarcoidosis;
sntomas oculares sugieren sarcoidosis, enfermedades cardiovasculares, o
HLA-B27 - enfermedad relacionada; sinusitis recurrente sugiere
granulomatosis de Wegener; muscular combinada y sntomas de la piel
sugieren polidermatomiositis; seco y ojos arenosos y sequedad en la boca
(sndrome seco) sugieren
sndrome de jGren, u otra enfermedad
cardiovascular; y otra lesiones de la piel, tales como lupus pernio sugieren
sarcoidosis.
Sntomas gastrointestinales inferiores pueden sugerir enfermedad
inflamatoria intestinal. Los sntomas neurolgicos (Afectacin de pares
craneales, parlisis de Bell) sugieren la posibilidad de vasculitis o
sarcoidosis, mientras que el poliuria y polidipsia de diabetes inspida
sugieren sarcoidosis o LCG pulmonar. La hematuria plantea la posibilidad de
sndromes pulmonares renal. Una historia de la epilepsia o retraso mental
puede verse en TS. Cuando estn presentes, los sntomas sistmicos
especficos dirigirn el clnico para pruebas de laboratorio apropiado que
puede conducir a un diagnstico concreto.
Demografa e historial clnico familiar
La edad del paciente, estado de cigarrillos que fuma, y gnero puede
proporcionar pistas importantes. IPF es casi siempre un trastorno de adultos
y ocurre tpicamente en pacientes que son mayores de 60 aos de edad.
Pacientes que por lo general han NINE son menores de 60. Aunque la
sarcoidosis pulmonar puede manifestarse en el paciente de edad, es ms
comn en los jvenes y de mediana edad. Pulmonar LCG ocurre tpicamente
en jvenes, hombres fumadores de cigarrillos. BR-EPI y la neumona
intersticial descamativa (NID) son vistos casi exclusivamente en los
fumadores de cigarrillos, pero puede ocurrir en hombres y mujeres de todas

las edades. LAM es un trastorno poco frecuente que se produce

exclusivamente en las mujeres, con mayor frecuencia en los en edad frtil.
Aunque ILD asociada con TS parece ser virtualmente idntico al LAM, en
esta rara trastorno gentico de la enfermedad pulmonar tambin puede
ocurrir en hombres. ILD tambin ocurre en un subgrupo de pacientes que
han conocido enfermedad hereditaria, incluyendo neurofibromatosis,
sndrome de TS, Hermansky-Pudlak y los trastornos metablicos de
almacenamiento [5]. Historia de un documentado ILD entre los familiares
biolgicos de primer grado (hermanos, padres, hijos) plantea la fuerte
posibilidad de que el ILD ser heredable (es decir, fibrosis pulmonar familiar)
[6]. Estudios de gentica molecular en curso en afectada familias esperan
descubrir la pulmonar putativo G. Raghu, K.K. Marrn / Med Clin Chest 25
(2004) 409-419 411 fibrosis gen (PF) y nos permitir realizar gentica
cribado para predecir la susceptibilidad de manifestar PF en un individuo
dado.
Ocupacin / historial de medicamentos del Medio Ambiente: identificacin
de las exposiciones
Una exhaustiva ocupacional y ambiental historial de exposicin es esencial,
ya que puede conducir a identificacin de una causa especfica para el ILD.
En riesgo ocupaciones de ILD
incluyen mineros (neumoconiosis);
arenadoras y trabajadores de granito (silicosis); trabajadores dentales
(neumoconiosis de los trabajadores dentales); soldadores, trabajadores de
los astilleros, instaladores de tuberas, electricistas, mecnica automotriz
(asbestosis); trabajadores agrcolas (Neumonitis por hipersensibilidad);
trabajadores avcolas, aves aficionados, criadores de aves (neumonitis por
hipersensibilidad); y los trabajadores de la industria aeroespacial, nuclear, la
computadora y industrias electrnicas (Beriliosis). Historia de las existentes
factores ambientales persistentes 'fibrognicas' en casa; en el lugar de
trabajo; en automviles; en frecuencia instalaciones / hogares visitados;
asociado con pasatiempos, tales como la exposicin a aves, moldes, para
trabajar la madera; o el uso de saunas y jacuzzis a menudo son ignorados,
pero son igualmente importante y puede proporcionar la pista til para
diagnstico y tratamiento especfico de la neumonitis por hipersensibilidad
[7].
Varios frmacos son causas de ILD bien conocidos [3].
Estos incluyen quimioterapia citotxica y agentes, agentes antiinflamatorios no esteroideos (), antibiticos (particularmente Macrodantin),
analgsicos narcticos, antiarrtmicos (amiodarona), hidralazina, tricclicos
antidepresivos, el metotrexato y la penicilamina (vase en este mismo
nmero). La lista sigue aumentando; por lo tanto, cualquier nuevo
medicamento que el paciente puede han tomado antes de la aparicin de
ILD debe ser considerada como una causa potencial. El uso de
medicamentos y '' medicina alternativa '' ('' hierbas ''medicamentos,
Naturopathics, vitaminas y minerales, suplementos) no deben ser pasados
por alto (Tabla 1).
Examen fsico
Signos pulmonares

Crepitaciones auscultado, normalmente se describe como '' seco '','' Velcro ''
inspiratorio final, y predominantemente basilar,se detectan en ms de 80%
de los pacientes que tienen IPF [8]. De vez en cuando, crujidos que se
deben a ILD se puede detectar en el examen fsico, incluso en el
establecimiento de una radiografa de trax normal. Aunque crepitaciones
se reportan en muchas ILD diferentes, que se detectan con menor
frecuencia en granulomatosa ILD (por ejemplo, sarcoidosis). Midinspiratory
agudo chirridos son reportados en los bronchiolitides primarias y otras
enfermedades con patologa de la va area centrada (Por ejemplo, HP).
Clubbing puede verse en pacientes que tienenIPF [8], pero tambin se
observa en pacientes que tienen asbestosis, HP crnica, y DIP; es raro en la
BR-EPI y poco comn en colgeno ILD, sarcoidosis, CP, intersticial linfoctica
asociada a la enfermedad vascular neumonitis (LIP), ILD aguda y otras ILD.
Signos de la hipertensin pulmonar puede ser encontrado en las etapas
posteriores de todas las ILD crnicas como resultado de fibrosis intersticial
progresiva e hipoxemia alveolar, pero se han identificado ms
especficamente como parte de la patognesis en ILD asociada y CVD
enfermedad veno-oclusiva pulmonar. En IPF, pulmonar hipertensin en
reposo se puede esperar cuando lo vital capacidad disminuye a menos del
50% de la predicha valor normal o el DLCO disminuye a menos de 30% de la
normal terico. En un estudio reciente, slo un tercio de los pacientes que
tena IPF tena evidencia de hipertensin pulmonar en el momento del
anuncio para pulmn trasplante [9]. Los hallazgos fsicos que son sugestivos
de hipertensin pulmonar incluyen un aumento intensidad del componente
pulmonar del segundo sonido del corazn, el murmullo de holosistlico
tricspide regurgitacin, un S3 en el lado derecho, y yugular elevada la
presin venosa.
Tabla 1. Las pistas de la historia y el examen fsico de los pacientes con
enfermedad pulmonar intersticial:

Abreviaturas: AHP, neumonitis por hipersensibilidad aguda; AS, la espondilitis anquilosante; IBD, enfermedad
inflamatoria del intestino; PE, embolia pulmonar; P2, componente pulmonar del segundo ruido cardaco; VD:
ventrculo derecho; SS, el sndrome de Sjgren; TR, regurgitacin tricspide.
Adaptado fromFessler M, Brown K. Aproximacin al paciente con enfermedad pulmonar intersticial. En:
Lillington GA, editor. Mejores Prcticas de Medicina. Disponible en: http: //www.praxis.md/index.asp page =
bmp_1st = gi?. Consultado el 16 de julio 2004

Signos extrapulmonares
Aunque el examen del sistema respiratorio rara vez es til porque un fsico
anormal examen es no especfica y los pacientes que tienen ILD puede tener
resultados normales, una visin adicional a menudo se obtiene de la presencia o
ausencia de hallazgos extratorcicos. Por ejemplo, anormalidades de la piel,
linfadenopata perifrica y hepatoesplenomegalia se asocian comnmente con
sarcoidosis.
Erupciones en la piel caractersticos y las lesiones tambin ocurrir en CVD,
amiloidosis, pulmonar LCG, TS, y la neurofibromatosis. Ndulos subcutneos
(especialmente alrededor del codo y articulaciones metacarpofalngicas) son
sugerente de la artritis reumatoide. Sensibilidad muscular y debilidad muscular
proximal plantean la posibilidad de convivir polimiositis. Los signos de la artritis
puede estar asociado con sarcoidosis o CVD. Fiebre, eritema nodoso, y la artritis
aumentan la probabilidad del sndrome de Lofgren. A menudo, los pacientes que
tienen IPF tambin tiene artralgias, pero no tienen activo sinovitis en el examen
fsico; sin embargo, si hacer, el ILD y la artritis generalmente son secundarios a
una oculta ECV. Esclerodactilia, fenmeno de Raynaud, y lesiones
telangiectsicos son rasgos caractersticos de la esclerodermia y el sndrome de
CREST. Iridociclitis, uvetis, conjuntivitis o pueden estar asociadas con
sarcoidosis, enfermedad de Behcet, enfermedad inflamatoria intestinal, y los
sndromes autoinmunes. Albinismo oculocutneo plantea la posibilidad de ILD
que est asociado con el sndrome de Hermansky-Pudlak. Las anormalidades del
sistema nervioso central sugieren la diagnstico de sarcoidosis (nervios craneales
anomalas, diabetes inspida, disfuncin pituitaria anterior), LCG pulmonar
(diabetes inspida) o TS (Epilepsia, retraso mental).

Las pruebas de diagnstico

Las pruebas de laboratorio

Los anlisis de sangre de laboratorio solo rara vez permite que un ya sea en regla
o descartar un diagnstico especfico, pero puede ser fuerte apoyo en la clnica
apropiada ajuste. Las pruebas de rutina de laboratorio deben obtenerse e incluir
un hemograma completo con leucocitos diferencial, velocidad de sedimentacin
globular (VSG), perfil bioqumico (electrolitos sricos, urea srica nitrgeno,
creatinina, pruebas hepticas, y calcio). Crnico anemia (microctico) puede
sugerir pulmonar oculta hemorragia; pruebas de funcin heptica anormal o
renales puede sugerir sndromes pulmonares renal, enfermedad cardiovascular, o
sarcoidosis. Anticuerpos antinucleares (ANA), reumatoide factor de (RF), y ESR se
debe obtener, especialmente en el entorno de los hallazgos de la historia o fsicos
que sonsugestivo de enfermedad cardiovascular. Bajos ttulos de ANA (<1: 160) y
RF ocurren en 10% a 20% de los pacientes que tienen IPF.
Ligeramente elevada VSG, protena C reactiva e hipergammaglobulinemia son
comunes e inespecficos hallazgos. Un nivel elevado de conversin de la
angiotensina enzima puede ser visto con sarcoidosis, pero es insensible e
inespecfica, ya que tambin es anormal en otros trastornos (por ejemplo, la
silicosis, HP, LIP, sndrome de dificultad respiratoria aguda). Precipitinas en suero
que son centrado en las exposiciones conocidas pueden ser considerados si la
historia ambiental sugiere HP; sin embargo, resultados falsos negativos pueden
encontrarse, y de manera similar, la presencia de anticuerpo precipitante puede
representar la sensibilizacin a un antgeno ambiental y no la enfermedad. ''
Paneles de HP "al azar" son casi nunca til en ausencia de una exposicin
especfica y debe rara vez, o nunca, se va a realizar. Si pulmonar vasculitis
(pulmonar ndulos, hemoptisis, artritis, erupcin, se sospecha sinusitis) o DAH
(hemoptisis), anticuerpos anticitoplasma de neutrfilos (C, P-ANCA), anticuerpos
contra la membrana basal glomerular, ANA, y sedimento de orina debe ser
revisado. Proximal debilidad muscular o sensibilidad debe impulsar a la medicin
de la aldolasa, la creatina quinasa, anti Jo-1 anticuerpo, y posiblemente un
electromiograma y msculo biopsia para descartar la polimiositis. Un diagnstico
sospecha clnica o histopatolgica de LIP debe medicin puntual de las serologas
(para descartar una ECV, el sndrome de Sjgren particular) y los niveles de
inmunoglobulina (para evaluar comn asociado inmunodeficiencia variable) y una
prueba de VIH. La proliferacin de linfocitos de sangre perifrica que es
estimulada por el antgeno que puede estar causando el ILD (Por ejemplo, el
berilio-la prueba de proliferacin de linfocitos de berilio) tiene alta sensibilidad
para la beriliosis crnica.
Esta prueba est disponible en pocos laboratorios de investigacin y el linfocito
prueba de proliferacin in vitro para antgeno especfico no ha sido validado
(Tabla 2).

Radiografa de trax: los patrones de diagnstico tiles

Una radiografa de trax difusamente anormal a menudo es el hallazgo inicial que
alerta al mdico a la posibilidad de ILD. El mdico debe hacer todo lo posible para
obtener radiografas de trax previas para su revisin. Este puede permitir que
uno para determinar el inicio, la cronicidad, la tasa de la progresin, o la
estabilidad de la enfermedad del paciente. La raro paciente con disnea y
anomalas en las pruebas de funcin pulmonar restrictiva tendr una normalidad
radiografa de trax y TC de alta resolucin (TCAR), a pesar de ILD clnicamente

significativa. Aunque TCAR de exploracin es ms sensible, la clasificacin de las

anomalas en la radiografa de trax de rutina que se basan en la distribucin, la
ubicacin, y la apariencia general son sirve para reducir el diagnstico diferencial
[10].
Por ejemplo, un patrn de lbulo superior / predominio zona en la ILD, sugiere
sarcoidosis, la beriliosis, LCG pulmonar (especialmente con pulmonar conservado
volmenes), HP, la silicosis y la espondilitis anquilosante (Tabla 3). Por el
contrario, el predominio del lbulo inferior con disminucin de los volmenes
pulmonares se ve caractersticamente en IPF, HP crnica, fibrosis NINE,
polimiositis, esclerosis sistmica, y la asbestosis. Normal (pulmn conservado
volumen) y el aumento de los volmenes pulmonares en el pecho radiografa en
el contexto de ILD sugieren la coexistencia de un defecto de flujo de aire
obstructiva y unos pocos entidades especficas de la enfermedad. Prominente en
este sentido son LAM, LCG pulmonar, HP, TS, y la sarcoidosis.

1tabla 2: Indicios de sangre y de orina para pacientes que tienen diseas pulmonares intersticiales.
Abreviaturas: BAL, lavado broncoalveolar; CA, carcinoma broncognico; CBC, hemograma
completo; Cr, creatinina; ICV, inmunodeficiencia variable comn; GBM, la membrana basal
glomerular; TCAR de alta resolucin tomografa computarizada; PII, neumonas intersticiales
idiopticas; Pruebas de funcin heptica, pruebas de funcin heptica; MPA, poliangetis
microscpica; PAP, alveolar pulmonar proteinosis; RBC, de glbulos rojos; Dom, nitrgeno de urea
en suero; WG, granulomatosis de Wegener.

Neumotrax asociado plantea la posibilidad de LAM o LCG pulmonar.

La presencia de placas pleurales o localizada engrosamiento pleural con

opacidades parenquimatosas que afectan a los lbulos inferiores sugieren
asbestosis. Unilateral o engrosamiento pleural bilateral puede resultar de la
pleuresa amianto, artritis reumatoide, escleroderma, o malignidad. En ausencia
de insuficiencia ventricular izquierda y derrame pleural trasudado, la coexistencia
de derrame pleural exudativo plantea la posibilidad de la artritis reumatoide,
lupus eritematoso sistmico, una reaccin a un frmaco, asbestosrelated
enfermedades pulmonares, amiloidosis, LAM (quilotrax), o linfangitis
carcinomatosa. Asociado adenopata mediastnica plantea la posibilidad de
sarcoidosis, enfermedades cardiovasculares y cncer. Por lo tanto, el
reconocimiento de estas alteraciones directas puede proporcionar pistas tiles y
es un buen punto de partida en la reduccin de los diagnsticos diferenciales. En
la interpretacin de estos resultados, la radiografa de trax. proporciona slo
una evaluacin semicuantitativa de pulmnm volumen y a menudo se
correlaciona pobremente con estimaciones de histolgico y el deterioro funcional.
TC de alta resolucin
TCAR debe considerarse como un procedimiento estndar durante la evaluacin
inicial de casi todos los pacientes que tener ILD. Es ms sensible que la
radiografa simple en la identificacin de ILD (con una sensibilidad mayor del
90%) y el patrn de imagen de parnquima anomalas en la TCAR menudo
sugiere un particular, conjunto de posibilidades de diagnstico (Tabla 4) [11].
TCAR
Tambin identifica '' mezcla '' patrones de la enfermedad (por ejemplo, LDI ms
enfisema) o pleural adicional, hiliar, o anormalidades del mediastino. Tiene una
mejor correlacin con deterioro fisiolgico y es especialmente til para guiar la
seleccin de sitios apropiados de lavado broncoalveolar (BAL) o una biopsia de
pulmn. Vidrio esmerilado los cambios no son especficos; una TCAR
completamente normal magntica del trax esencialmente descarta IPF pero no
lo hace descartar la inflamacin microscpica y cambios granulomatosas. Ms
detalles de los hallazgos de la TACAR son se seala en este tema.

Las pruebas de funcin pulmonar

Las pruebas iniciales de funcin pulmonar (PFP) deberan incluir una espirometra
(con y sin broncodilatador), los volmenes pulmonares pletismogrficas, y DLCO
(Corregida a la hemoglobina). PFP no puede diagnosticar una ILD especfico y no
puede distinguir entre activo inflamacin de los pulmones frente a la fibrosis,
pero son crticamente importante en la evaluacin objetiva de las vas
respiratorias sntomas, as como en el diagnstico diferencial pelado, clasificacin
de la gravedad de la enfermedad, y la monitorizacin de la respuesta a la terapia
o la progresin. Anomalas PFT en ILD generalmente reflejan los efectos de la
elevada retroceso elstico (defecto pulmonar restrictivo) y disfuncin
alveolocapilar (disminucin de la capacidad de difusin cuando se corrige a la
hemoglobina), aunque el aumento de volmenes pulmonares (por ejemplo, LAM)
o un aumento de la difusin capacidad (por ejemplo, DAH) puede ser visto. Un
patrn tpico PFT en ILD es un defecto pulmonar restrictivo con disminucin de
los volmenes pulmonares simtricamente (capacidad pulmonar total [TLC],
capacidad funcional residual [FRC], y el volumen residual [RV] <80% del
predicho); forzado volumen espiratorio mximo en 1 segundo (FEV1) y forzado

capacidad vital (FVC) disminuy en paralelo con una FEV1 normal o elevada /
FVC; y una disminucin DLCO corrigi para la hemoglobina. La DLCO
generalmente normaliza o se mueve hacia la normalidad cuando corregido por el
volumen alveolar (DLCO / VA); sin embargo, no todas estas anomalas se
detectan en todos los pacientes y todos los valores PFT pueden ser normales en
algunos pacientes.
Coexistencia defecto el flujo de aire obstructiva, cuando est presente, puede
ayudar significativamente con el diagnstico. Un mixto patrn de restriccin
(disminucin de la TLC, FRC) y obstruccin (disminucin de FEV1 / FVC, RV
elevada, falta los flujos de aire de supranormales en un bucle de flujo-volumen, o
respuesta significativa al broncodilatador) en el paciente sin coexistiendo
enfisema puede sugerir sarcoidosis, HP, BR-EPI, LCG pulmonar, entre LAM otros, y
ILD asociados con el asma (crnica neumona eosinoflica, sndrome de ChurgStrauss).
Defecto de flujo de aire obstructiva sin restriccin significativa puede reflejar la
bronquiolitis obliterante (constrictiva bronquiolitis). A DLCO que se disminuy de
proporcin a otras pruebas tambin puede indicar una enfermedad vascular
pulmonar concomitante como en la esclerodermia,
Sndrome de CREST, enfermedad veno-oclusiva pulmonar, y embolia pulmonar
crnica, y puede ser visto de vez en cuando en la proteinosis alveolar pulmonar,
LCG pulmonar, y LAM. Porque TLC y CVF son esfuerzo- y la fuerza muscular maniobras dependientes, de vez en cuando un patrn restrictivo (TLC <80%
predicho) puede ser en parte o en su totalidad debido a las vas respiratorias
debilidad muscular (por ejemplo, polimiositis), segn lo revelado por disminucin
de la presin inspiratoria mxima (MIP), la presin inspiratoria mxima (MEP), y la
disminucin de la mxima ventilacin minuto (MVV), y RV elevada sin una
disminucin de la relacin FEV1 / FVC. Por lo tanto, la adicin de MVV, MIP, y las
maniobras del MEP para los exmenes de funcin pulmonar puede aclarar
respiratoria muscular debilidad / fortaleza en el contexto clnico apropiado.
Evaluacin El intercambio de gases en reposo y con la deambulacin usando
oximetra de pulso (es decir, un oficial de 6 minutos o prueba de caminata
modificada) debe ser realizada porque guan las intervenciones diagnsticas y
teraputicas rpidas adems de dirigir la terapia de oxgeno temprana basados
en las necesidades fisiolgicas. Una disminucin de 4 o 5 absoluta puntos
porcentuales (por ejemplo, de 94% a 89%) o mayor con el esfuerzo que se
considera generalmente para ser significativo. La oximetra de pulso puede ser
un indicador poco fiable de oxigenacin, especialmente si los pacientes tienen
pobres circulacin perifrica, fenmeno de Raynaud, arritmia. Debido a alcalosis
respiratoria puede cambiar la curva de saturacin de la hemoglobina hacia la
izquierda y falsamente aumento (normalizar) la saturacin de oxgeno, arterial
anlisis de gases en sangre debe ser considerada como parte de la evaluacin
inicial; alcalosis respiratoria leve y ligeramente elevada P (Aa) O2difference
puede ser la nica anormalidad visto. De vez en cuando, la PFP y de descanso
gasometra arterial puede ser completamente normalen pacientes que tienen
ILD; la anormalidad fisiolgica slo se descubre con la sangre arterial directa
muestreo que se obtiene durante el ejercicio (es decir, la disminucin de la PaO
2, ampliando alveoloarterial de oxgeno gradiente). En consecuencia,
cardiopulmonar formales prueba de esfuerzo que permite la medicin de pico el
consumo de oxgeno, el intercambio gaseoso ejercicio, y ventilacin del espacio

muerto puede ser til, especialmente en pacientes que no demuestren oxgeno

significativa desaturacin mientras camina en la clnica (es decir, formalizado
prueba de caminata de 6 minutos o una prueba de caminata modificado), para
una mayor intervencin de diagnstico de disnea inexplicada, gravedad de la
enfermedad de calificaciones, y para el pronto inicio del tratamiento y el
seguimiento de la respuesta al tratamiento. Descansar y ejercer fisiolgica
alteraciones pulmonares se discuten en detalle en otra parte en esta edicin.
Resumen
El mdico que se enfrenta con un paciente quin tiene ILD necesita acumular
conocimientos especficos de varios pulmonar difusa aguda y crnica
heterogneo trastornos. La historia debe ser detallado con liderazgo preguntas
hechas para provocar oculto, olvidados, o
considera de otra manera la
informacin irrelevante desde social, familiar del paciente, y las historias
laborales, ambientales mdicos que podran conducir a la identificacin de la
causa especfica del paciente de ILD. Con sntomas especficos, signos y ms el
conocimiento que se obtiene por el reconocimiento de pecho radiografa / TCAR,
pulmonar, fisiolgicos y gas patrones de intercambio, y apoyados por la sangre
especfico y la orina procedimientos de diagnstico, el mdico es capaz para
reducir los diagnsticos diferenciales amplios para unos pocos diagnsticos
especficos. Slo despus de la eliminacin de las enfermedades
cardiovasculares; enfermedades granulomatosas; inducida por drogas, inhalacin
(ocupacin, local) y heredadas causas; y otras entidades especficas (por
ejemplo, LAM), puede el diagnstico de una neumona intersticial idioptica (PII)
ser entretenido. Porque la mayora de los pacientes que tienen PII tienen IPF y las
intervenciones pronstico y teraputicas de IPF son significativamente peores
que en la PII y otra nonIIL ILD, es fundamental que el clnico crea un diagnstico
preciso de la FPI. El clnico prudente puede hacer un diagnstico preciso de la FPI
sin ciruga biopsia de pulmn y con una especificidad alta (> 90%) tras una
evaluacin clnica minuciosa, detallada. Aunque mucho tiempo, el acumulado
evaluacin clnica (elicitacin se detalla la historia, examen fsico completo, los
datos de laboratorio, en el pecho radiografa, TCAR, fisiolgica y el intercambio
de gases patrones) deben ser considerados como la clave de diagnstico
procedimiento, sin el cual la informacin adicional que se deriva de la
broncoscopia (BAL y biopsia pulmonar transbronquial) y el conocimiento
histolgico que se gana por biopsia pulmonar invasiva y mltiple especmenes
pueden carecer de sentido. Un algoritmo para estrechando el diagnstico
diferencial de ILD y un esquema de diagnstico se sugiere en la Fig. 2

Fig. 2. Un algoritmo sugerido para reducir el diagnstico diferencial de ILD (A) y la

evaluacin de diagnstico para la ILD (B). BONO, bronquiolitis obliterante con
neumona organizada; RBILD, ILD bronquiolitis respiratoria.