SIRINGOMIELIA

La Siringomielia es una enfermedad caracterizada por la presencia de cavidades

csticas dentro del cordn espinal. Es una enfermedad progresiva de forma
crnica, con un curso clnico imprevisible. Hay a menudo una disparidad entre los
sntomas clnicos y el tamao de los syrinxes ( "siringos" en castellano).
Los cavidades csticas destruyen la materia gris del cordn espinal, y mientras
daan las fibras para las sensaciones de dolor y temperatura.
EPIDEMIOLOGA
Su incidencia es 8.4 nuevas personas de casos/ao/100.000 personas. Los
cavidades normalmente se localizan dentro del cordn cervical, aunque pueden
extenderse hacia arriba (la elongacin de la mdula, tallo del cerebro) y/o hacia
abajo (el cordn espinal torcico y cono medular).

CLASIFICACION

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NEUROCIRUGA

La Siringomielia es un sndrome con varios modelos de cavitaciones distintos que

tienen mecanismos diferentes de patognesis que probablemente determina los
rasgos clnicos de la condicin. De acuerdo a los resultados de la autopsia en los
pacientes con siringomielia no tratada quirrgicamente, tres tipos de cavidades de
siringomielia han sido distinguidos:
1) Las dilataciones del canal central que comunica directamente con el cuarto
ventrculo.
2) Las dilataciones del canal central no comunicando con el cuarto ventrculo y
saliendo entre ellos un segmento de syrinx-libre del cordn espinal.
3) Siringos que son originados en el parnquima del cordn espinal y que no
estn comunicados con el canal central.
ETIOLOGA
Est asociado con traumatismos, tumores o anormalidades congnitas en la unin
craneo-cervical, o a lo largo del neuraxis espinal.

En aproximadamente el 84% de los casos est asociado con las

malformaciones de la unin craneo-cervical, como Chiari I, Chiari II e

impresin basilar.
En el 10% de los casos est asociado con tumores intramedulares.
Un tipo tercero es la siringomielia post-traumtica (5%), despus de las

fracturas espinales.
En ltimo lugar, pero no menos importante, el 1% de los casos est
asociado con la hidrocefalia, especialmente en esos casos en que la
dilatacin ventricular era debida al aracnoiditis de las cisternas de la base
del crneo.

PATOGNESIS DE LA SIRINGOMIELIA
Vara con los tipos diferentes de siringomielia:

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NEUROCIRUGA

1) En los casos asociados con la malformacin de la unin craneocervicales, el LCR no puede fluir libremente del IV ventrculo hacia el
espacio del subaracnoideo (el magna de la cisterna). La causa ms comn
es el descenso de las amgdalas cerebelosas, por debajo del foramen
magnum en el Chiari.
2) En siringomielia post-traumtica hay aracnoiditis y/o la ocupacin
mecnica del espacio del subaracnoideo espinal induciendo un deterioro en
la dinmica de LCR como se confirma con los estudios de RMN del flujo de
fluido cerebroespinal . Empezando al nivel dnde el trauma tuvo lugar la
cavidad se extiende hacia arriba y hacia abajo.
3) En el caso de tumores intramedulares algunos de ellos secretan un fluido
protenico que disecciona los tejidos del cordn que inducen la cavidad
siringomilica.
CUADRO CLNICO
Los rasgos clnicos de siringomielia consisten en:

Sndrome Del Cordn Central: caracterizados por la prdida de sensacin

en una forma segmentada que afecta el cuello, hombros y brazos. La
mayora presenta frecuentemente una prdida de percepcin de dolor y
sensaciones de temperatura con una alteracin del sentido del tacto en un
rea del cuerpo, en la cual hay tambin una bajada de las seales motoras

neuronales (parlisis flcida que progresar a amiotrofa).

No es raro que los pacientes presenten tambin una escoliosis torcica.
Con el tiempo los reflejos profundos son tambin afectados (los cordones
posteriores),

las

seales

motoras

neuronales

superiores

en

las

extremidades inferiores aparecen (los cordones laterales y anteriores), y a

veces incluso un sndrome de Horner (lesin de C8).
En estudios efectuados, la duracin de sntomas y seales dur de 4 meses a 38
aos. La media de edad en momento de diagnstico era 32 aos, y la longitud

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NEUROCIRUGA

media de historia mdica 6.3 aos. La edad de ataque fue de 4 a 53 aos (el
promedio 27.6 aos).
La longitud de historia mdica era muy inconstante: algunos pacientes
deterioraron rpidamente en un perodo de uno a dos aos, pero la mayora
precis varios aos antes de tener sntomas severos suficientes para buscar el
consejo mdico.

La primera seal que aparece, normalmente, es la parestesia en los miembros

superiores (generalmente las manos). Entonces los informes de los pacientes
son que el agua caliente en la ducha no lo molesta en uno o ambos miembros
superiores tanto como en el resto del cuerpo, quemaduras a menudo sin darse
cuenta, etc.. Los dficits sensoriales afectan slo las zonas donde las

esconden las cavitaciones siringomielicas.

Puede haber analgesia suspendida en un courass (el trax), hemicourass (slo
un lado del trax), o en el tippet (los hombros, brazos y manos). Tambin
puede afectar los ms bajo niveles como el cordn espinal dorsal o incluso el
cono medular. La reduccin caracterstica en el dolor y la sensacin de
temperatura ocurre en todos los pacientes, a un grado inconstante
normalmente en ambos lados del cuerpo. El ataque de dolor y prdida de
temperatura puede ser sbito en algunos casos aunque en la mayora los
sntomas progresan despacio pero implacablemente. En las reas de analgesia
suspendida es posible ver cicatrices, heridas o quemaduras, provocadas por la

falta de la sensacin termo-algsica

El sentido del equilibrio y de la posicin normalmente se daa, especialmente
en los miembros superiores ya que suelen ser las zonas de mayor deterioro de
la sensibilidad cutnea. En los pacientes con mucho tiempo de enfermedad
(por encima de 20 aos) el sentido de la posicin tambin puede perderse en
las piernas, por lo muchos de ellos tienen que caminar con muletas o incluso

acogerse a una silla de ruedas.

Se atrofian los msculos intrnsecos de la mano, debido al dao de las
neuronas motoras del cordn anterior del cordn espinal. Esta atrofia induce a

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NEUROCIRUGA

menudo deformidades de las manos y dedos. La gran mayora de los pacientes

presentan debilidad y torpeza, hipotona (tono muscular inferior al normal) y
reduccin o ausencia de reflejos en los miembros superiores.

La escoliosis est presente en la inmensa mayora de pacientes, siendo

sta uno de los indicios principales al diagnstico, especialmente en los
nios. Es debido a desequilibrio muscular inducido por el dao de las
motoneuronas a la parte anterior del cordn espinal, y de vez en cuando
puede inducir la restriccin respiratoria severa. No se puede prever la
evolucin de los pacientes peditricos, por lo que existen varias alternativas
que siguen siendo motivo de controversia entre los neurocirujanos

especializados, tanto en estos pacientes como en los casos de adultos.

Las opciones ms utilizadas por ellos se pueden resumir en las siguientes
acciones:

o Evitar una ciruga preventiva y esperar a que la sintomatologa se

desarrolle suficientemente, para que la calidad de vida del paciente se vea
suficientemente afectada para que la exija.
o Realizar la ciruga inmediatamente despus de ser diagnosticada la
enfermedad. En este caso la controversia contina a la hora de elegir la
tcnica adecuada, ya que en lneas generales, existiran dos tendencias:

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NEUROCIRUGA

Descomprimir

la

zona

crneo-cervical

afectada

como

consecuencia de ello, esperar que desaparezca la siringomielia

(SM) al restablecer la libre circulacin de LCR

Realizar una derivacin ( laminectoma ) introduciendo un catter
(shunt) en la cavidad siringomilica que sirva de desage del lquido
retenido para enviarlo al peritoneo. Con este mtodo se intentara
conseguir que los siringomielos no comprimieran ms las paredes
de la mdula, y posponer una posible descompresin occipitocervical, si fuera necesario.

En general, al ser la siringomielia, en la mayora de los casos, consecuencia de

malformaciones crneo-cervicales ( Chiari e Impresin Basilar, preferentemente)
todos los problemas derivados de estas patologas se suman a los propios de la
siringomielia, convirtiendo al paciente en una persona con una calidad de vida
deficiente.
Cuando la cavidad siringomielica afecta al bulbo raqudeo, la patologa se conoce
como siringobulbia. La prdida sensorial afecta a la cara y el trophic daa la
lengua, con deterioro progresivo al tragar (disfagia), y ronquidos y apneas durante
el sueo. Aunque excepcionalmente, tambin puede extenderse a las posiciones
superiores del tallo del encfalo e incluso puede alcanzar el tronco del mismo.

DIAGNSTICO
El diagnstico puede hacerse a travs del cuadro clnico y puede ser confirmado
por las pruebas complementarias. Todos los pacientes deben estudiarse
completamente y ser sometidos a un exhaustivo examen neurolgico.

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NEUROCIRUGA

Los estudios de la radiografa pueden mostrar un ensanchamiento del canal

espinal al nivel cervical as como la malformacin de la unin crneo-cervical.
El mielograma y el TAC ( Scanner) proporcionan un valor pequeo de informacin
hoy da, siendo la RESONANCIA MAGNTICA el mtodo preferido y necesario de
investigacin. Con un estudio de RMN es posible delinear la cavidad intra-medular
claramente, as como la causa de la misma (la malformacin de la unin crneocervical, el tumor, etc.). Tambin con RMN es posible estudiar el flujo del LCR en
el espacio subaracnoidal espinal y a travs de los siringomielos ( syrinxs ). La
RMN es vital para el seguimiento postoperatorio de pacientes con siringomielia,
medir el tamao de los syrinx y detectar posibles complicaciones.
El nivel de las amgdalas cerebelosas puede evaluarse en los cortes sagitales de
RMN, midiendo en milimetros la distancia entre el foramen mgnum y la parte ms
inferior de la amgdala que descendi debajo de l. El tamao de la cisterna de la
cisterna magna tambin puede evaluarse en RMN, midiendo la distancia mnima
entre la cresta occipital interior y el margen posterior del cerebelo.
En la Siringomielia post-traumtica, la RMN debe tener en cuenta que el paciente
puede presentar una deterioracin neurolgica retardada despus de la lesin del

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NEUROCIRUGA

cordn espinal. El diagnstico definitivo se retrasa a menudo, siendo normalmente

hecho de 2 a 8 aos despus de la lesin del cordn espinal.
TRATAMIENTO
En aproximadamente un tercio de los enfermos no-intervenidos con ciruga el
curso clnico es benigno, pero los otros dos tercios deterioran despacio pero
continuamente hasta alcanzar dficit neurolgicos severos.
El tratamiento conservador no se recomienda, para no permitir el progreso de la
enfermedad que no mejorar el presente de los pacientes por los dficit
neurolgicos desarrollados, debido a la destruccin de tejido nervioso en el cordn
espinal. As, la tendencia actual elige el tratamiento quirrgico temprano antes de
que se desarrollen dficit neurolgicos importantes e irreversibles.
El primer estado en el tratamiento quirrgico de siringomielia es un diagnstico
preciso de su etiologa, para dirigir el tratamiento a la causa subyacente.
1) Como descomposiciones de obra de la hidrodinmica un papel firme en la
patognesis de esta enfermedad, el tratamiento quirrgico debe apuntarse
a su correccin. Un tratamiento dirigido para normalizar las sendas de LCR
tendr xito ms probablemente que el desage de las cavidades con
derivaciones (laminectomas) que, normalmente, deben repetirse y que no
resuelven de forma definitiva la normal circulacin de LCR antes citada.
La mayora de las formas de siringomielia tiene un obstculo al nivel
foramen mgnum o en el espacio del subaracnoidal de la espina. Se
recomiendan medidas quirrgicas que apuntan para reconstruir la
continuidad del espacio subaracnoidal al sitio del bloque fuertemente. La
derivacin se defiende cuando el restablecimiento de las sendas se
demuestra como imposible o como un segundo procedimiento cuando el
funcionamiento de la descompresin falla.

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NEUROCIRUGA

2) En los casos de siringomielia post-traumtica se necesita una

descompresin ancha del sitio de la fractura ms una desviacin de la
cavidad siringomilica a la zona peritoneal o pleural . El segundo mtodo da
buenos resultados ya que con cada movimiento respiratorio se aspira LCR,
en lugar de confiar que estas acumulaciones de LCR se eliminen
exclusivamente por gravedad.
3) En los casos de siringomielia asociados con tumores intramedulares, el
tumor tiene que ser quitado primero. Esta operacin resolver las cavidades
siringomilicas eliminando la fuente de secrecin de fluido protenico.
4) En los casos de siringomielia asociados con las malformacines crneocervicales el primer paso es realizar una descompresin de la unin craneocervical. En los casos con la contestacin insuficiente y persistiendo una
cavidad intramedular grande, la derivacin se debe realizar como un
segundo

procedimiento

quirrgico.

La

atencin

cuidadosa

la hidrocefalia del paciente es aconsejable antes de que cualquier ciruga

crneo-vertebral se emprenda, ya que la propia hidrocefalia podra ser la
causa de la siringomielia.
Despus

del

generalmente
neurolgica

procedimiento
poco

de

los

cambio
pacientes

quirrgico
en
(el

la

hay

condicin

procedimiento

quirrgico ha pretendido detener el progreso de la

enfermedad y no recuperar los dficits neurolgicos ya
establecidos). Por ello es tan importante operar
temprano a los pacientes. La fuerza del msculo y la atrofia muscular de los
miembros superiores pueden mejorar ligeramente. No hay normalmente ningn
cambio en la prdida de sensacin. Puede conseguirse una mejora moderada en
las seales de las neuronas motoras superiores de los miembros inferiores. Ni
siquiera en los casos de dolor del dysesthetic (deterioro de los sentidos) la ciruga
exitosa y derrumbamiento del syrinx, no pueden eliminarlo, y sigue siendo un

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NEUROCIRUGA

desafo continuado en el cuidado de estos pacientes. En la siringomielia asociada

con los malformacin de la unin crneo-cervical, una buena dosis de la mejora de
la ciruga se relaciona a la descompresin del tipo de Chiari y/o la malformacin
correspondiente, mientras la perturbacin del cordn central permanece inalterada
. En estos casos la debilidad de las neuronas motoras superiores, sentido de la
posicin colectivo y dolor del cuello central son los rasgos que mejoran con mayor
probabilidad.

La representacin de imgenes de resonancia magntica normalmente muestra

un

derrumbamiento de las cavidades de la siringomielia

despus del

procedimiento quirrgico. Los estudios de RMN de control tienen que ser

realizados cada seis meses para el seguimiento de la evolucin de la enfermedad
y poder actuar rpidamente en caso de la repeticin. Si se realizan loa
laminectomas extensas (sobre todos en los nios) los estudios de la radiografa
peridicos tienen que ser realizados para controlar la estabilidad postoperatoria de
la espina cervical, y en caso de las deformidades para actuar propiamente a su
debido tiempo.
BIBLIOGRAFA

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NEUROCIRUGA

MALFORMACIONES DE LA UNIN CRNEO-CERVICAL (CHIARI TIPO I

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http://www.aemchiari.com/index.php?
option=com_content&view=article&id=60:siringomielia&catid=39:patologias
&Itemid=92