Enfermedad de Kawasaki

La enfermedad de Kawasaki es una enfermedad multisistmica, idioptica, caracterizada

por vasculitis que afecta a vasos de pequeo y mediano calibre, especialmente a
arterias coronarias provocando clsicamente aneurismas en stas, adems, suele asociarse a
algn sndrome mucocutneo. Este sndrome es llamado as por el mdico japons Tomisaku
Kawasaki que en la dcada de 1960 describi esta enfermedad recientemente reconocida en
nios.

Epidemiologa[editar]
La incidencia en los Estados Unidos va en aumento. La enfermedad de Kawasaki se presenta
con mayor frecuencia en nios, con el 80% de los pacientes afectados menores de 5 aos.
Afecta ms a los nios que a las nias. Esta enfermedad era extremadamente infrecuente en
los caucsicos hasta las ltimas dcadas; aproximadamente entre 2.000 y 4.000 casos son
diagnosticados en los Estados Unidos por ao (aproximadamente 1 por 100.000 personas). 1 2

Anatoma patolgica[editar]
Es semejante a la poliarteritis nodosa (PAN) aunque, en este caso, la necrosis fibrinoide suele
ser menos prominente.

Manifestaciones clnicas[editar]
La enfermedad aguda presenta fiebre, eritema, erosin conjuntival, oral, edemas en
miembros, eritema en plantas y manos, erupciones cutneas e hiperplasia de los ganglios
linfticos cervicales y ocasionalmente inflamacin cardaca y de las articulaciones mayores.3

Diagnstico[editar]
Requiere de la presencia de fiebre alta de 5 das o ms de duracin, junto, al menos, cuatro
de los siguientes cinco criterios clnicos:

Inyeccin conjuntival bulbar bilateral, no exudativa.

Alteraciones de labio o mucosa orofarngea: enrojecimiento intenso y fisuras

labiales , exantema orofarngeo de intensidad variable, lengua de aspecto de fresa.

Exantema polimorfo (morbiliforme, o semejante al de rubola o escarlatina), que

compromete principalmente tronco y extremidades.

Edema duro de manos y pies, acompaado o no de enrojecimiento de palmas y

plantas. Descamacin periungueal en la segunda o tercera semana.

Linfadenopata cervical, generalmente nica, de ms de 1,5 cm de dimetro.

Los pacientes con fiebre de al menos 5 das y menos de cuatro sntomas principales, pueden
diagnosticarse de E. Kawasaki cuando se detecten anomalas en las arterias coronarias por
ecografa o angiografa.

Evolucin[editar]
A menudo es autolimitada y en algunos casos evoluciona produciendo graves complicaciones
en las arterias coronarias con un ndice del 10 al 20% de muerte sbita.

Tratamiento[editar]

Actividad fsica: reposo hasta la segunda o tercera semana de enfermedad o cuando

la fiebre remita por ms de tres das.

Gamaglobulina intravenosa en dosis nica de 2 g/kg a pasar en 10 a 12 horas. El

tratamiento con gammaglobulina disminuye la incidencia de aneurismas coronarias desde
15 a 20% hasta 4 a 8%.

cido acetilsaliclico en dosis inicial de 80 a 100 mg/kg/da va oral cada 8 horas hasta
el da 14 de la enfermedad, y hasta que el nio permanezca afebril por ms de 48 horas.
Luego continuar con 5 mg/kg/da va oral por 6 a 8 semanas o hasta que se normalicen
las plaquetas o la VSG, o indefinidamente si existe compromiso coronario.