Dra. Celia Gil Lpez.

9 de enero de 2015

TUMOR DE WILMS

EPIDEMIOLOGA:
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Tambin se conoce como nefroblastoma, embrioma y tumor mixto del rin.

Constituye el 5% de los tumores malignos de la infancia.
Hay 8 casos por milln en menores de 15 aos.
La mayora de casos se dan en menores de 5 aos. Incidencia igual en varones
que en mujeres. Pico de edad a los 35-4 aos. Los bilaterales a los 25 aos.
Mayor incidencia en rin derecho que en izquierdo. Es bilateral en un 5-10%
de los casos.

ETIOLOGA:
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Formas familiares raras y bilaterales.

Autosmica dominante con distinta penetrancia.
Asociada a malformaciones congnitas.
Malformaciones genitourinarias (4,4 %).
o Hipospadias, criptorquidia, rin en herradura, duplicaciones y rin
poliqustico.
o Deleccin 11p15.

Hemihipertrofia (2,9 %).
o Generalizada o parcial.
o No es ipsilateral al tumor.
o A veces se diagnostica despus del tumor.

Aniridia (1,1 %).
o En 1:50-75 Wilms. Poblacin general 1:50000
o Asociado a cataratas, retraso mental y malformaciones
genitourinarias.
o Deleccin 11p13.
o Aniridia: 33% de tumor de Wilms. Controles peridicos.

Pacientes con inestabilidad cromosmica: incontinencia pigmenti, etc.
Sndromes asociados con el tumor de Wilms:
o WAGR (aniridia, malformaciones genitourinarias, retraso mental y
Wilms en 30 %)
o Denys-Drash (GN o sndrome nefrtico, Wilms 90 %)
o Beckwith- Wiedeman
o Down
o Marfan
o Neurofibromatosis tipo I

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9 de enero de 2015

Alteraciones cromosmicas:
o Del 11p13 (loci WT1 y PAX 6)
o Mutaciones de WT 1 (antioncogen)
o 10-20 % de los W espordicos
o Se ha descrito duplicacin 11p15.5, perdida de la impresin genmica,
del 11p15.5 (locus WT 2).

ANATOMA PATOLGICA:
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Deriva del blastema metanfrico

Multifocal en el 10 % de los casos
Bien delimitado, encapsulado, lobulado
Zonas hemorrgicas o qusticas
Cpsula frgil. Roturas
Elementos: blastmico, epitelial y mesenquimatoso
Tipos histolgicos (Factor pronstico):
o Tres histologas desfavorables: Anaplasia, rabdoide y sarcoma de clulas
claras
o 10 % de los Wilms. 60 % de las muertes
o Dos histologas favorables: nefroblastoma multiqustico y nefroblastoma
fibroadenomatoso

CLNICA:
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Edad ms frecuente: 3 aos

Debut como masa abdominal (frecuente que se den cuenta los padres al baar
al nio), dolor abdominal, vmitos o hematuria
Compresin vas biliares (clicos, acolia).
Muy extendido: sntomas generales (astenia, prdida de peso, anorexia)
60 % HTA por aumento de renina
Raro: abdomen agudo, obstruccin cava inferior, policitemia
Metstasis (12%): locales, pulmn, ganglios, hgado
7% tiene un sndrome acompaante

EXPLORACIN FSICA:
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Masa firme, indolora, no sobrepasa la lnea media. El neuroblastoma si la

sobrepasa (diagnstico diferencial).
No confundir con hgado o bazo. El rin no se mueve con la respiracin
porque es retroperitoneal.
Exploracin muy cuidadosa porque hay riesgo de rotura. No tocar en exceso.

DIAGNSTICO:
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Pruebas de imagen:
o Radiologa simple: desplazamiento de asas intestinales.

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o Ecografa: origen intrarrenal, afectacin ganglios, vasos, metstasis

hepticas.
o Pelografa intravenosa: desplazamiento de los clices. 10 % rin
anulado.
o TAC / RM: masas no homogneas. Necrosis. Hemorragias o
calcificaciones. Cpsula. Extensin tumoral. Rin contralateral.

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o PET / TAC.
Otras pruebas: TAC trax (metstasis de pulmn), gammagrafa sea, mdula
sea, etc
Rabdoide: TAC crneo. Clulas claras: seo y cerebral
Diagnstico definitivo: Anatoma Patolgica
Biopsia: no se ponen de acuerdo para biopsia con aguja (diseminacin tumoral)
o a cielo abierto.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL:
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Quistes renales, hidronefrosis, nefroma mesoblstico, otros tumores renales

Neuroblastoma: cruza lnea media, no distorsiona clices, catecolaminas
Adenocarcinoma

ESTADIAJE (NWTS):
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Estadio I: Limitado al rin. Extirpacin total

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Estadio II: Sobrepasa rin. Extirpacin total

Estadio III: Tumor residual limitado al abdomen
Estadio IV: Metstasis hematgenas
Estadio V: Tumor bilateral

PRONSTICO:
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Edad al diagnstico: < 2 aos (mejor cuanto ms pequeos).

Peso del tumor: < 500 gr mejor.
Histologa.
Estadio.
Alteraciones genticas: 16q. No del 11

TRATAMIENTO:
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Ciruga: Exploracin del otro rin, hgado, vasos, etc

o Cirugas parciales, casos bilaterales, quimioterapia preoperatoria
Radioterapia: Muy sensible
Quimioterapia: Actinomicina, vincristina, adriamicina, ifosfamida, VP 16,
epirrubicina y carboplatino
SIOP vs NWTS

SIOP: quimioterapia inicial.

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Puede modificar el estadio definitivo (puede ser menor del original).

Posibilidad de error diagnstico porque no has hecho biopsia.
Menor posibilidad de ruptura del tumor durante la ciruga y menos dificultad
quirrgica porque es ms pequeo
Menor proporcin de pacientes tratados con radioterapia, por una menor
proporcin de pacientes en estadios II y III, con menos efectos secundarios
Este es el que se hace en Europa
Sin biopsia, por la sospecha de pruebas de imagen. Despus de la quimio se
puede hacer ciruga y luego se sigue con el tratamiento.

NWTSG: ciruga inicial.

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Estadio real en el momento del diagnstico

No errores diagnsticos
Mayor posibilidad de ruptura del tumor durante la ciruga, mayor dificultad
quirrgica
Mayor proporcin de pacientes tratados con radioterapia, por una mayor
proporcin de pacientes en estadios II y III, con ms efectos secundarios en
crecimiento y desarrollo, fertilidad y segundas neoplasias

RESULTADOS: en los dos tipos son iguales.

2 aos
I-III

IV

4 aos

SIOP 9

NWTS 5

89 (93)

86 (96)

70 (85)

72 (86)

87 (90)

86 (95)

65 (81)

69 (81)

I-III

IV

SUPERVIVENCIA:
Segn riesgo:

o Bajo riesgo : 97,1 %

o Riesgo intermedio: 94,7%
o Alto riesgo: 73,9 %
Extensin:
o Localizados: 93,33 %
o Metastsicos: 79,4 %

05-07
92%
00-04
83%
95-99