Dra.

Celia Gil Lpez

TUMORES SEOS.
GENERALIDADES.
-

Tumores seos son el 6 en la infancia con un 7,1% de los

tumores, salvo que consideremos solo adultos jvenes (3).

Se produce en nios en periodos de crecimiento.

En Espaa incidencia de tumores seos 9 por milln hab/ao.

0-4 aos: 2.09 por milln hab/ao.

5-9 aos 1.35 por milln hab/ao.

10-14 aos 12.17 por milln hab/ao.

Osteosarcoma es el 45,5 %. Ewing (51,5%), aunque en Espaa

el ms frecuente es el osteosarcoma. Puede haber linfomas,
condrosarcomas y fibrosarcomas.

OSTEOSARCOMA.
-

Tumor seo ms frecuente. 3 % de neoplasias infantiles. 5,6

casos/1.000.000 < 15 aos.

Sexo V/M 1,5/1. 2 dcada vida sobretodo. 75 % entre 12 y 25

aos. Menos en asiticos.

Etiologa desconocida: crecimiento, alquilantes, radiaciones,

traumatismos, enfermedades predisponentes. El factor de
crecimiento acelerado influye en el desarrollo.

Pacientes con retonoblastoma bilateral se radiaban y los que

sobrevivan al tiempo presentaban osteosarcomas, aunque
tambin aparecan osteosarcomas en los que no se radiaban.

Predisposicin gentica
o Retinoblastoma hereditario
o Sndrome Li-Fraumeni gen p53. Muchos tumores.

Histologa:
-

Osteoblstico.

Fibroblstico.

Condroblstico.

Telangiectsico.

Clnica y diagnstico:
-

Dolor y tumefaccin sea.

Masa palpable ms o menos dura o delimitada.

Dra. Celia Gil Lpez

-

Fracturas patolgicas. Puede debutar con fractura patolgica

sin trauma.

Localizacin: Metfisis.

Pruebas de imagen: Rx, RM.

Estudio de extensin: Metstasis al diagnstico en el 20 %.

Pulmn, sea, ganglio, heptica, etc.

Biopsia (diagnstico definitivo).

Localizacin:
-

48% fmur distal y

proximal.
41% fmur.
16% tibia y peron.
15% hmero proximal.
11% pelvis.
7% crneo.

tibia

Factores pronsticos:
-

Metstasis al diagnstico.

Localizacin del tumor primario: pelvis. Porque tiene espacio

para crecer y no lo vamos a ver.

Tamao del tumor primario.

Elevacin de marcadores.

Tipo histolgico: superficiales mejor pronstico y medulares

peores porque el diagnstico es ms tardo.

Sexo y edad. Peor en varones y mayor edad.

Metstasis skip (varias afectaciones en el mismo hueso).

RESPUESTA AL TRATAMIENTO. Es lo ms importante. Ser

determinado el tratamiento por la respuesta al mismo.

Dra. Celia Gil Lpez

Tratamiento:
-

Ciruga: curacin en escaso nmero de pacientes 10 %

(aislada) por las micrometstasis.

Amputacin cada vez menos frecuente. Solo determinados

casos. Las fracturas patolgicas son indicaciones de
amputar. Cada vez hay prtesis mejores.

Radioterapia: no es sensible

Quimioterapia

Tratamiento quimioterapia preoperatoria, tratamiento local

con ciruga y tratamiento de quimioterapia posterior. Lo que
tiene que mirar el anatomopatlogo es la existencia de
necrosis porque de eso depender el tratamiento
posquirrgico.

Administracin de mifamurtida (MTP) liposomal (MEPACT),

anlogo de un componente de la pared de la BCG que
estimula la citotoxicidad de los macrfagos. Es capaz de
destruir por si solo las clulas tumorales.
Ifosfam
ida

Semana 0

Adriamic
ina

X
5

Metotrex
ate

X
3

Semana 3

Semana 4

Semana 5

X
5

X
3

Semana 8

Semana 9

Semana 10

3
Semana 13

Semana 14

Semana 15

Cisplat
ino

C I R U G I A

Dra. Celia Gil Lpez

*Situaciones especiales:
o Los centroaxiales son irresecables. Muy mal pronstico
(pelvis).
o Cara y vertebras pronstico favorable incluso sin ciruga.
o Con metstasis al diagnstico plantear ciruga de
metstasis sobretodo de las pulmonares o megaterapias
(melfalan) y rescate hematopoytico).
o Si metstasis en la evolucin (en pulmn u seas): ciruga
y quimio pero pronstico malo.

SARCOMA DE EWING.
-

2 tumor seo. 3% tumores infancia. 2,9/1.000.000 < 20 aos.

Mxima incidencia 10-15 aos, ms raro en pequeos y >30

aos. Ligero predominio varones. Raro en negros y asiticos.

No familiar, no
sindrmicas, etc.

Clulas de la cresta
parasimpticas).

Anomala citogentica t(11;22) (q24-q12).

Producto quimrico que contiene elementos del gen Fli-1 en

cromosoma 11 y del Ews del cromosoma 22.

Emparentado.

Misma familia
perifricos.

Sarcoma de Ewing atpico.

Tumor de Askin (pared torcica).

relacin

que

con

radiacin,

no

neural

(neuronas

postganglinicas

tumores

asociaciones

neuroectodrmicos

primitivos

Clnica y diagnstico:
-

Dolor y tumefaccin persistentes en huesos o tejidos blandos

Debuta con dificultad respiratoria, compresin medular,

sntomas generales.

Localizacin: Difisis y partes blandas

Radiologa: Lesin ltica, capas de cebolla.

Dra. Celia Gil Lpez

-

Resonancia magntica.

Estudio de extensin: metstasis en el 20 %. Pulmn (30%),

huesos o mdula sea (30 %) o ambos (20%)

Biopsia, y MO

Localizacin:
-

Pelvis, sacro 26%.

Fmur 17%.
Tibia y peron 14,5%.
Costillas 11,5%.
Clavcula y escpula 6%.
Huesos craneales, maxilar, mandbula y
malar 6%.
Hmero 6%.
Vrtebras 5%.
Cbito, radio, metacarpo 3,5%.
Extraseo 1,5%.

Histologa: Clulas pequeas, redondas u ovales,

contienen grnulos de glucgeno. Formaciones en rosetas.

que

Factores pronsticos:
-

Metstasis al diagnstico, sobre todo sea o MO (10-20

%). Pulmn mejor (40 %).

Dra. Celia Gil Lpez

-

Respuesta histolgica a la quimioterapia. 60

Intensificacin, mayores efectos secundarios.

vs 30 %.

Micrometstasis por PCR o FISH. 55 vs 80 %.

Tipo de alteracin gentica. EWS-FLI1 tipo 1.

Volumen tumoral mayor 200 ml.

Localizacin del tumor primario (axiales peor porque son

inextirpables).

Clasificacin:
-

Grupo 1: Tumor localizado, no axial (no pelvis, no crneo,

excepto mandbula, no vrtebras), sin metstasis

Grupo 2: Tumor localizado, axial, sin metstasis

Grupo 3: Tumor localizado, no axial, con metstasis

pleurales / pulmonares

Grupo 4: Tumor localizado, axial, con metstasis pleurales

/ pulmonares

Grupo 5: Tumor multicntrico o cualquier tumor con

metstasis en mdula sea

Tratamiento:
-

Quimioterapia de induccin: 6 ciclos VIDE (Vincristina,

Ifosfamida,
Doxorrubicina,
Etopsido)
durante
18
semanas.

Tratamiento local:
Se realiza en la semana 19, despus de 6 ciclos de
quimioterapia.
La ciruga obtiene mejor supervivencia con menos
efectos locales.
Extirpacin total sin grandes mutilaciones.
AP de la pieza: Necrosis.
Radioterapia: tumores inextirpables, postoperatoria
(en mala respuesta AP y restos tumorales macro o
microscpicos), hiperfraccionada.

Quimioterapia de consolidacin: ciclos tipo VAC

(Vincristina, Actinomicina, Ciclofosfamida) en nmero
variable segn el grupo de riesgo.

Trasplante autlogo MO.

Dra. Celia Gil Lpez

Enfermedad metastsica:
Metstasis pulmn. Radioterapia o ciruga. 40 %.
Metstasis en hueso o MO. No han mejorado con
altas dosis. 20 %.
Megadosis con rescate hematopoytico.
No se ha llegado a establecer el rgimen de
acondicionamiento ptimo. Slo indicado en
pacientes metastsicos o de alto riesgo (mala
respuesta AP o > 200 ml).
Busulfan 44 vs 23 %.

Resultados:
-

Enfermedad localizada: 75 %

Enfermedad metastsica: < 40 %

o 50 % seas o multifocales: 12 %
o Pulmonares: 77 % RC.

Respuesta histolgica:
o Buenos respondedores 75 %
o Malos respondedores 38 %