Repblica Bolivariana de Venezuela.

Universidad Nacional Experimental

Francisco de Miranda
Ciencias de La Salud
Programa de Medicina
Morfofisiopatologa III
VI Semestre Seccin: 04

LINFOMAS

Facilitadora:
Dra. Nelly Miquilena

Bachilleres:
Jimnez, Jos Mario
Macuarisma, Najwa
Santos, Daniel

Santa Ana de coro, Abril de 2015.

Introduccin

El tejido linfoide se localiza en muchos sitios del cuerpo y consta de varios tipos de
clulas que forman parte del sistema inmune, las cuales trabajan juntas para defender al
organismo de infecciones. La mayora de las clulas en el tejido linfoide son linfocitos y
hay dos tipos: Los linfocitos B (clulas B) y los linfocitos T (clulas T), ambos tipo
celulares pueden dar lugar a un linfoma, siendo ms comunes los linfomas de clulas B que
los de clulas T. Los linfocitos B protegen al cuerpo contra grmenes produciendo
anticuerpos que atacan a las bacterias o virus y atraen otras clulas del sistema inmune para
rodear y destruir los grmenes ligados a los anticuerpos, estos anticuerpos tambin atraen
protenas sanguneas que pueden destruir bacterias.
Hay muchos tipos de linfocitos T cada uno con una funcin especfica. Por ejemplo,
algunos reconocen sustancias especficas encontradas en clulas infectadas por virus y las
destruyen. Otros pueden liberar sustancias llamadas citoquinas que atraen otros tipos de
linfocitos para digerir las clulas infectadas. Tambin pueden destruir algunos tipos de
clulas neoplsicas. Algunos juegan un papel para impulsar o detener la actividad de otras
clulas del sistema inmune.
En el ao de 1832, Thomas Hodgkin present los hallazgos de autopsia de siete pacientes
con ganglios y bazos aumentados de tamao, asimismo, asumi que se trataba de una
afeccin linftica independiente ms que de un proceso inflamatorio o infeccioso y que
tena origen en los ganglios linfticos localizados a lo largo del paquete vascular del cuello,
trax y abdomen. En 1875 Sir Samuel Wilks fue el primero en relacionar el nombre de
Thomas Hodgkin a la enfermedad que describi como caso de aumento de tamao de las
glndulas linfticas y el bazo o enfermedad de Hodgkin y fue tambin el primero en
describir los sntomas asociados a la enfermedad como anemia, prdida de peso y fiebre.
Desde entonces se desglosa una clasificacin de dos grandes grupos: los linfomas de
Hodgkin y los linfomas No Hodgkin.

Epidemiologa
Los linfomas son un grupo heterogneo de neoplasias que se originan del tejido
hematopoytico y linfoide. Se dividen en dos grandes grupos: Linfoma de Hodgkin (LH) y
linfoma No Hodgkin (LNH), de stos el LNH muestra un incremento en la incidencia
global a nivel mundial, desde principios de los aos 70s a la fecha, este tipo de linfoma ha
aumentado en aproximadamente 73%. En tanto que la incidencia del LH se ha mantenido
prcticamente estable.
La incidencia del LH ha permanecido constante en pases industrializados en 4 por
100,000, en tanto que la del LNH se ha incrementado y es ahora el sexto cncer ms comn
con una incidencia de 14 por 100,000. Esto es debido al mayor refinamiento de las tcnicas
citolgicas, inmunohistolgicas y moleculares, que ofrecen una mayor discriminacin entre
los subtipos de LH y LNH.
El pico mximo de incidencia del LH es bimodal, el primer pico se encuentra en el
grupo de edad entre 20 y 30 aos, identificndose un segundo pico en pacientes por arriba
de los 50 aos de edad. La incidencia del LNH se incrementa exponencialmente con la edad
despus de los 20 aos. Los diferentes subtipos de linfoma conocidos van a diferir en
frecuencia entre la poblacin peditrica y adulta. En la poblacin peditrica los linfomas
linfoblsticos de clulas precursoras B y T, as como el linfoma de Burkitt son los ms
frecuentes. Los linfomas con edad de distribucin menos tpica incluyen el linfoma
mediastinal de clulas grandes tipo B que tiene un pico de incidencia entre los 25 y 35 aos,
as como el linfoma de clulas del Manto y los indolentes que son ms comunes por arriba
de los 60 aos.
En cuanto al gnero hay un ligero predominio de LNH y LH en hombres sobre las
mujeres. En relacin con la raza el linfoma es ms frecuente en blancos que en negros o
asiticos. Algunos tipos de linfoma como los de clulas T o clulas NK son ms frecuentes
en pases orientales.

Etiologa
En algunos de los tipos de LNH se conoce que los virus juegan un papel en su
etiologa. El virus de Epstein-Barr (EBV) es uno de los ms importantes en este sentido;
este virus puede dar origen a procesos linfoproliferativos en pacientes con
inmunodeficiencias congnitas, con inmunosupresin prolongada post-transplante, en
pacientes que reciben quimioterapia (QT) de mantenimiento y en aquellos que reciben
terapia inmunosupresora para el tratamiento de trastornos de la colgena. Este virus
tambin se ha encontrado en el LH, sobre todo en el tipo de celularidad mixta. Los
pacientes que han padecido mononucleosis infecciosa tienen un mayor riesgo de desarrollar
LH.
El virus linfotrfico humano tipo 1 (HTLV1) est asociado con el linfoma de clulas
T del adulto, el cual es endmico en el este de frica, el Caribe, suroeste de Japn y Nueva
Guinea. El herpes virus humano 8 (HHV-8) se ha relacionado con un tipo raro de linfoma
confinado a las cavidades serosas del cuerpo y se presenta con mayor frecuencia en
pacientes HIV (virus de la inmunodeficiencia humana) positivos. Se ha visto relacin entre
la infeccin por Helicobacter pylori y el linfoma gstrico tipo MALT (tumor linfoide
asociado a mucosas). La inmunosupresin se ha asociado con el desarrollo de linfoma. En
enfermedades autoinmunes como la tiroiditis de Hashimoto y el sndrome de Sjgren se
pueden desarrollar linfomas de la zona marginal extraganglionares tipo MALT. Pacientes
con enfermedad de la colgena que reciben terapia inmunosupresora tienen un mayor riesgo
para desarrollar malignidad hematolgica sobre todo Mieloma y linfoma linfoctico
pequeo de clulas B.
Se sabe que cuando existe historia familiar de linfoma hay mayor probabilidad de
desarrollar alguna malignidad hematolgica ya sea leucemia mieloide o linfoma, sin
necesariamente corresponder a la misma estirpe histolgica que padece el miembro de la
familia.

Sistema de estadificacin Ann Arbor

Determina la extensin de la enfermedad con el fin de establecer el tratamiento
adecuado en cada situacin. Tambin permite orientar el pronstico.

ste sistema se basa en: 1. El nmero de ganglios afectados 2. El compromiso de uno o

los dos lados del diafragma. 3. Compromiso de otros rganos. Previo a realizar esta
estadificacin, es necesario realizar el examen fsico y las pruebas complementarias.
Compromiso de una sola regin ganglionar o estructura linfoide.

ESTADIO I

Compromiso de dos o ms regiones ganglionares del mismo lado del

ESTADIO II

diafragma.
Compromiso de regiones ganglionares o estructuras a ambos lados del

ESTADIO III

diafragma.
Compromiso de reas extraganglionares.

ESTADIO IV

Nota: Cada uno de estos estadios se subdividen en A (asintomtico) y B (sintomtico). Ej.:

Estadio IIB.

Los sntomas se presentan solo en el 40% de los casos.

Clasificacin
La clasificacin de la Revised European-AmericanLymphoma (REAL) se basa en
mtodos morfolgicos, de inmunofenotipo y moleculares para el diagnstico de los
diferentes tipos de linfoma. Esta clasificacin es parte esencial de la segunda clasificacin
de la Organizacin Mundial de la Salud (OMS) para tumores del tejido linfoide y
hematopoytico.
1. Neoplasias de precursores de clulas B (neoplasias de clulas B inmaduras).
2. Neoplasias de precursores de clulas B perifricas (neoplasias de clulas B
maduras).
3. Neoplasias de precursores de las clulas T (neoplasias de clulas T
inmaduras)
4. Neoplasias de clulas T perifricas y de clulas citolticas naturales (NK)
(neoplasias de clulas T maduras y de clulas NK)
5. Linfoma de Hodkin

Leucemia/linfoma linfoblstica de precursores B y T

Se trata de tumores agresivos, compuestos de linfocitos inmaduros (linfoblastos), que
aparecen predominantemente en nios y adultos jvenes. Los diversos tumores
linfoblsticos son morfolgicamente indistinguibles y a menudo producen los mismos
signos y sntomas. Debido a que las neoplasias de los precursores B y T tienen rasgos que
se solapan, se considera de forma conjunta.
De la misma forma en que se desarrollan los precursores normales B en la mdula
sea, los tumores linfoblsticos pre-S aparecen de forma caracterstica en la mdula sea y
en la sangre perifrica como leucemias. Tanto los tumores linfoblsticos pre-B COIIIO preT generalmente tienen la apariencia de una leucemia linfoblstica aguda (LLA) en algn
momento de su evolucin. Aunque las leucemias agudas son neoplasias de crecimiento
rpido, los progenitores normales de la mdula sea crecen a una velocidad incluso ms
rpida. El principal problema patognico en la leucemia aguda es un bloqueo en la
diferenciacin. Esto da lugar a la acumulacin de blastos leucmicos inmaduros en la
mdula sea, que suprimen la funcin de los progenitores hematopoyticos normales al
desplazarlos fsicamente y mediante otros mecanismos no bien conocidos. Finalmente, se
produce un fallo medular, que es el responsable de la mayor parte de las manifestaciones
clnicas de la leucemia aguda.
Clnica

Astenia

Fiebre

Sangrado (petequias, equimosis, epistaxis y gingivorragias) secundario a

trombopenia.

Dolor y molestias seas.

Linfadenopatas generalizadas, esplenomegalia y hepatomegalia.

Leucemia linfoctica crnica /linfoma de linfocitos pequeos

Estas enfermedades estn estrechamente relacionadas. De hecho, muchos mdicos
Consideran que son versiones diferentes de la misma enfermedad. El mismo tipo de clula
cancerosa (conocida como linfocito pequeo) es vista tanto en la leucemia linfoctica
crnica (CLL, por sus siglas en ingls) como en el linfoma de linfocitos pequeos (SLL).

La nica diferencia consiste en el lugar donde se encuentran las clulas cancerosas. En la

CLL, la mayora de las clulas cancerosas estn en la sangre y la mdula sea. En el SLL,
las clulas cancerosas se encuentran principalmente en los ganglios linfticos y el bazo.
Alrededor de 5% a 10% de todos los linfomas son SLL. Tanto la CLL como la SLL son
enfermedades de crecimiento lento, aunque la CLL, que es mucho ms comn, tiende a
crecer ms lentamente. El tratamiento es el mismo para la CLL y el SLL. Por lo general, no
son curables con tratamientos convencionales, pero dependiendo de la etapa y la tasa de
crecimiento de la enfermedad, la mayora de los pacientes viven por ms de 10 aos.
Algunas veces, estos linfomas de crecimiento lento se convierten en un tipo ms agresivo.

Clnica
La LLC/LLP es, a menudo, asintomtica en el momento del diagnstico. Los
sntomas ms frecuentes son inespecficos e incluyen astenia, prdida de peso y anorexia.
Las adenopatas generalizadas y la hepatoesplenomegalia existen en un 50 a un 60% de los
casos.

Linfoma de clulas del manto

Slo aproximadamente el 5% de los linfomas son de este tipo. El tamao de la
clula es de pequeo a mediano. Este tipo de linfoma afecta ms a los hombres. La edad
promedio de los pacientes es entre los 60 y 65 aos. Cuando este linfoma se diagnostica,
generalmente se ha propagado ampliamente a los ganglios linfticos, la mdula sea y a
menudo al bazo. Las clulas tumorales suelen ser ligeramente ms grandes que los
linfocitos normales y tienen un ncleo irregular y nuclolos apenas visibles. Con menos
frecuencia, las clulas son ms grandes y se parecen morfolgicamente a los linfoblastos.
Por lo general, ste no es un linfoma de crecimiento muy rpido, pero puede ser un reto
tratarlo. Los tratamientos ms nuevos pueden ser ms eficaces que aquellos usados en el
pasado, y puede que ofrezcan una mejor probabilidad de supervivencia a largo plazo para
los pacientes actualmente diagnosticados.

Clnica
La mayor parte de los pacientes presentan astenia y linfadenopatas y tienen una
enfermedad generalizada que afecta a la mdula sea, el bazo, el hgado y, a menudo el
tracto digestivo.

Linfoma folicular
El trmino folicular significa que las clulas tienden a crecer en un patrn circular
en los ganglios linfticos. La edad promedio de las personas con este linfoma es de
aproximadamente 60 aos. Resulta poco comn que ocurra en personas muy jvenes. En la
mayora de los casos, este linfoma surge en muchas reas linfticas del cuerpo, as como en
la mdula sea. A menudo, los linfomas foliculares son de crecimiento lento y responden
bien al tratamiento, pero son difciles de curar. Puede que estos linfomas no requieran
tratamiento cuando se diagnostican por primera vez sino que el tratamiento se puede
retrasar hasta que el linfoma empiece a causar problemas. Con el tiempo, alrededor de uno
de cada tres de los linfomas foliculares se convierte en linfoma difuso de clulas B que
crece rpidamente.
Clnica
Suele presentarse como adenopatas indoloras, que con frecuencia son generalizadas. La
afectacin visceral es rara, pero la mdula sea c01ltiene casi siempre linfoma en el
momento del diagnstico.

Linfomas de zona marginal de clulas B

Los linfomas de zona marginal representan aproximadamente del 5% al 10% de los
linfomas. Las clulas en estos linfomas son pequeas cuando se analizan bajo el
microscopio. Existen tres tipos principales de linfomas de zona marginal.

Linfomas extraganglionares de zona marginal de clulas B, tambin conocidos como

Linfomas de tejido linftico asociado con la mucosa (MALT):

Estos linfomas no comienzan en los ganglios linfticos sino en otros lugares

(extraganglionares) y son el tipo ms comn. La mayora de los linfomas de MALT se

origina en el estmago y estn asociados con una infeccin con la bacteria Helicobacter
pylori, la cual es la bacteria que causa muchas lceras estomacales. Otras posibles partes
del cuerpo en las que ocurre son los pulmones, la piel, la tiroides, las glndulas salivales y
los tejidos que rodean los ojos. Generalmente se mantiene limitado al rea donde comienza
y no se propaga ampliamente. Muchos de estos otros linfomas MALT tambin estn
asociados con infecciones de bacterias o virus. La edad promedio de los pacientes con este
linfoma es de aproximadamente 60 aos. Es un linfoma de crecimiento lento y a menudo se
cura en sus etapas tempranas. A menudo, los mdicos usan antibiticos como primer
tratamiento para el linfoma MALT del estmago, ya que tratar la infeccin con
Helicobacter pylori usualmente cura el linfoma.

Linfoma nodal de zona marginal de clulas B:

sta es una enfermedad poco comn, encontrada principalmente en mujeres de mayor
edad. Por lo general, este linfoma permanece en los ganglios linfticos, aunque a veces
tambin se detectan clulas del linfoma en la mdula sea. Este linfoma suele crecer
lentamente (aunque usualmente no tan lento como el linfoma MALT), y muchos pacientes
se curan si se les diagnostica la enfermedad en etapas iniciales.

Linfoma esplnico de zona marginal de clulas B:

Este linfoma es poco frecuente. Comnmente ocurre slo en el bazo y la mdula sea. Los
pacientes generalmente son hombres de edad avanzada y padecen de cansancio y molestias
causadas por el agrandamiento del bazo. Debido a que esta enfermedad es de crecimiento
lento, es posible que no se necesite tratamiento, a menos que los sntomas se tornen
problemticos. Este tipo de linfoma ha sido vinculado con la infeccin por el virus de
hepatitis C.

Clnica
Los pacientes presentan tpicamente una masa que crece rpidamente, a menudo
sintomtica, en una o en varias localizaciones. Las presentaciones extracelulares son
frecuentes. el tracto digestivo y el cerebro estn entre las localizaciones extraganglionares
ms frecuentes, estos rumores se pueden presentar en prcticamente cualquier rgano.

Leucemia de clulas peludas

A pesar del nombre, algunas veces se considera un tipo de linfoma. La leucemia de clulas
peludas (HCL) es poco comn, pues solo alrededor de 700 personas en este pas son
diagnosticadas con esta enfermedad anualmente. Estas clulas son linfocitos de clulas B
pequeas con proyecciones que sobresalen y le dan una apariencia peluda. Generalmente
se detecta en la mdula sea y el bazo, as como en la sangre. Los hombres son ms
propensos a desarrollar HCL que las mujeres, y la edad promedio es alrededor de 50
aos.La leucemia de clulas peludas es de crecimiento lento y algunos pacientes
nuncanecesitaran tratamiento. Las razones comunes para iniciar un tratamiento (debido a
que las clulas cancerosas invaden la mdula sea), son el agrandamiento del bazo o el bajo
recuento de clulas sanguneas. Si se necesita tratamiento, usualmente es muy eficaz. La
leucemia de clulas peludas tambin se describe en nuestro documento Leucemia
linfoctica crnica.

Linfoma difuso de clulas B grandes

Tipo de linfoma no Hodgkin es el ms comn (aproximadamente uno de cada tres
casos). Las clulas se ven bastante grandes cuando son observadas con un microscopio. El
linfoma difuso de clulas B grandes (DLBCL, por sus siglas en ingls) puede afectar a
cualquier grupo de edad, aunque ocurre principalmente en personas de edad avanzada (el
promedio de edad es alrededor de los 65 aos). Por lo general, comienza como una masa
que crece rpidamente en un ganglio linftico, tal como en el pecho o en el abdomen o un
ganglio linftico que usted puede palpar, por ejemplo, en el cuello o en la axila. Tambin
puede aparecer en otras reas como en los intestinos, en los huesos, o incluso en el cerebro
o en la mdula espinal. Alrededor de uno de cada tres linfomas solo est en una parte del
cuerpo (localizado) cuando se encuentra por primera vez. Los linfomas son ms fciles de
tratar cuando estn localizados que cuando se han propagado a otras partes del cuerpo. Las
pruebas genticas han mostrado que existen diferentes subtipos de linfoma difuso de clulas
B grandes, aun cuando lucen igual en el microscopio. Estos subtipos parecen tener diferente
pronstico y respuestas al tratamiento.

Linfoma de Burkitt

Alrededor del 1% al 2% de todos los linfomas son de este tipo. Recibe su nombre en honor
al mdico que describi la enfermedad inicialmente en nios y jvenes africanos. El tamao
de las clulas es mediano. Otro tipo de linfoma, el linfoma parecido al de Burkitt, tiene
clulas ligeramente ms grandes. Debido a que este segundo tipo de linfoma es difcil de
diferenciar del linfoma de Burkitt, la clasificacin de WHO los combina. Este linfoma es de
muy rpido crecimiento. En su versin africana (o endmica), usualmente comienza como
un tumor en la mandbula o en otros huesos faciales. Este tipo est asociado con la
infeccin por el virus de Epstein-Barr (el cual tambin causa mononucleosis infecciosa, o
mono). En los Estados Unidos, el tipo endmico de linfoma de Burkitt es poco comn.
En los tipos que se observan con ms frecuencia en los Estados Unidos, el linfoma
comienza generalmente en el abdomen, donde forma una masa tumoral grande. Tambin
puede originarse en los ovarios, los testculos u otros rganos, y se puede propagar al
cerebro y al lquido cefalorraqudeo. Por lo general, el tipo visto en los Estados Unidos no
est asociado con una infeccin a causa del virus Epstein-Barr. Cerca del 90% de los
pacientes son hombres, y la edad promedio es de alrededor de 30 aos. Aunque es un
linfoma de rpido crecimiento, ms de la mitad de los pacientes pueden ser curados con
quimioterapia intensiva.
Clnica
En ambas formas, la enfermedad suele aparecer en localizaciones extraganglionares.
En los pacientes africanos, la afectacin de la mandbula y el maxilar es el modo habitual
de presentacin, mientras que los tumores abdominales que afectan al intestino, el
retroperitoneo y los ovarios.

Leucemia Prolinfoctica de las clulas T

La leucemia prolinfoctica de las clulas T se presenta con linfocitos maduros con
un comportamiento igualmente agresivo con predileccin por la infiltracin de la sangre
circulante, la mdula sea, los gnglios linfticos, el hgado, el bazo y la piel. Es un tipo de
leucemia muy poco frecuente que afecta a adultos mayores de 30 aos. Recibe otros

nombre como Leucemia linfoctica de clulas T, Leucemia prolinfoctica T y leucemia

linfoctica de clulas T3.
Leucemia de linfocitos grandes granulares T
La leucemia de linfocitos grandes granulares es una entidad poco frecuente,
perteneciente al mismo espectro de trastornos que el sndrome de Felty, que puede
presentarse en pacientes con artritis reumatoide de larga evolucin. Clnicamente se
caracteriza por neutropenia persistente e incremento de la susceptibilidad a infecciones
bacterianas, asociado a la presencia en sangre perifrica y mdula sea de una expansin
clonal de linfocitos atpicos con fenotipo de linfocito T citotxico, o menos frecuentemente
de clula NK; y esplenomegalia. Se diagnostica con mayor frecuencia en pacientes con
artritis reumatoide seropositiva con importante dao estructural, manifestaciones
extraarticulares y valores persistentemente altos de factor reumatoide y VSG, a pesar de
poder presentar escasa actividad inflamatoria articular. Presentamos el caso de un varn de
70 aos con artritis reumatoide de larga evolucin que desarroll shock sptico secundario
a la infeccin de una prtesis de cadera por Salmonella spp. Presentaba neutropenia
persistente, identificndose en sangre perifrica y mdula sea una poblacin monoclonal
de linfocitos T aberrantes compatibles con leucemia de linfocitos grandes granulares.

Micosis fungoide y sndrome de Sezary

La micosis fungoide (MF) y el sndrome de Szary (SS) son linfomas cutneos
primarios epidermotropos caracterizados por una proliferacin de linfocitos T neoplsicos
de pequeo o mediano tamao con ncleo cerebriforme. Las manifestaciones clnicas de la
MF abarcan un amplio espectro que va desde la forma clsica (tipo Alibert Bazin) a otras
variantes clinicopatolgicas con personalidad propia. El SS est definido histricamente
por la trada de eritrodermia, linfadenopatas y clulas atpicas circulantes. En la mayora de
los casos la clula proliferante es el linfocito T colaborador de memoria. El diagnstico se
basa fundamentalmente en la correlacin clnico patolgica. El pronstico depende
principalmente de la extensin y tipo de lesin cutnea y de si existe o no afectacin
ganglionar, visceral o de sangre perifrica. Un porcentaje variable de casos de MF/SS se

transforman en linfoma de clula grande. El tratamiento depende del estadio evolutivo de la

enfermedad.
Linfoma T perifrico no especificado
Este grupo representa la entidad ms heterognea, como su nombre indica, dentro
de estos linfomas. No en vano, en este grupo se incluyen aquellos linfomas que no se han
podido clasificar dentro de los grupos o entidades definidos en la clasificacin de la OMS.
Es por tanto un cajn de sastre que representa alrededor de un 55% de estos linfomas T
perifricos y es el linfoma T ms frecuente en los paises occidentales.
Se presenta generalmente con un cuadro clnico que incluye un agrandamiento de
los ganglios linfticos junto con fiebre, perdida de peso, sudoracin y malestar general en
ms del 50% de los pacientes. En ocasiones otros organos, aparte de los propios ganglios
linfticos, estn afectados: piel, hgado, pulmn, bazo etc. A veces y desde luego, con una
mayor frecuencia que el resto de linfomas, se presenta un cuadro clnico llamado sndrome
hemofagoctico que consiste en fiebre, pancitopenia ( disminucin del nmero de
leucocitos, hemates y plaquetas) y gran afectacin general. De forma caracterstica en este
sndrome se observa el fenmeno de fagocitacin por parte de los macrfagos de hemates
lisados, siendo este fenmeno, que se observa al microscopio, el que otorga el nombre del
sndrome.
Otra caracterstica clnica tpica y relativamente frecuente en este tipo de linfomas
es la presencia de eosinofilia (aumento de eosinfilos) en sangre perifrica.

Linfoma T ANGIOINMUNOBLSTICO
Este linfoma constituye, aproximadamente, un 20% de los linfomas T perifricos y
se presenta como un cuadro de afectacin ganglionar diseminado, con aumento del tamao
del hgado y bazo y afectacin general, consistente en perdida de peso, sudoracin profusa
y fiebre.

Otros signos y sntomas caractersticos son un aumento policlonal ( es decir no

especfico) de las inmunoglobulinas, erupcin cutnea y anemia hemoltica. Existe tambin,
en este linfoma, una mayor predisposicin al desarrollo de infecciones que en ocasiones son
graves.
Su curso clnico es muy variable e impredecible, habindose descrito incluso
remisiones espontneas y respuestas a tratamientos inmunomoduladores ( fomentando la
reaccin inmune del organismo contra el linfoma ) como corticoides, interfern,
ciclosporina, retinoides, talidomida etc.
No obstante lo habitual es un cuadro rpidamente progresivo para el cual los
esquemas convencionales de quimioterapia basados en el principal frmaco, adriamicina,
han demostrado la mayor eficacia.
Sin embargo, dado que se observa una gran incidencia de recadas, recientemente se
han descrito unos excelentes resultados tanto en primera lnea de tratamiento, como cuando
recae la enfermedad con la utilizacin de alta dosis de quimioterapia con trasplante
autlogo de progenitores hematopoyticos (clulas sanguneas primitivas con capacidad de
formar todas las poblaciones celulares de la sangre) (TAPH).

Linfoma anaplsico
Este tipo de linfoma, en general, tiene el mejor pronstico de estos linfomas T
perifricos nodales. Con frecuencia tambin se afectan otros rganos aparte de los ganglios
linfticos. Una caracterstica tpica de estos linfomas, que sirve para el diagnstico adems
de la morfologa de las clulas y que se observa tambin en la enfermedad de Hodgkin, es
la expresin en la superficie celular de la clula del linfoma del antgeno CD30, que es un
receptor celular de activacin.
Dentro de este grupo coexisten dos subgrupos con diferente pronstico. Un primer
grupo lo constituyen los pacientes donde una tpica alteracin gentica est presente. En
este caso, dos genes llamados NPM y ALK se juntan y dan lugar a un nuevo gen anmalo
que es capaz de producir la transformacin neoplsica. Pues bien, se ha observado que los

pacientes con linfoma anaplsico que presentan esta traslocacin u otras similares y que por
tanto se detecta el marcador ALK (son ALK+) el pronstico es sustancialmente mejor, no
solo con respecto a los linfomas anaplsicos que no expresan ALK, sin al resto de los
linfomas T. Por lo tanto, cuando se diagnostica a un paciente de linfoma T anaplsico, es
muy importante saber si es ALK positivo o negativo.
Como acabamos de describir, el tratamiento de estos linfomas es quimioterapia
convencional pues se ha visto que tienden a responder mejor a combinaciones de frmacos
quimioterpicos en torno a adriamicina que el resto de los linfomas T perifricos.
Existe una presentacin exclusivamente en la piel de este tipo de linfoma, pero del
grupo de linfomas T cutneos no nos vamos a ocupar en esta revisin.

Linfomas T extranodales
En este grupo, los ms numerosos son los cutneos, pero que aqu no nos vamos a
ocupar de ellos, y que tienen una personalidad propia.
Los otros tipos que s nos ocuparemos, tienen una frecuencia muy baja y en general
un peor pronstico que los linfomas nodales T perifricos. Las caractersticas de su
presentacin clnica, la biologa molecular de la enfermedad y las alteraciones genticas
caractersticas en alguno de los tipos les proveen de entidad propia.

Linfoma T enteroptico
Este linfoma afecta, de forma preferente, a adultos en la quinta o sexta dcada de la
vida con una historia de una enfermedad intestinal llamada celiaqua y que consiste en
malabsorcin producida por la ingesta de alimentos que incluyen gluten. No todos los
pacientes tienen, sin embargo, antecedentes de esta enfermedad intestinal aunque, formas
de la enfermedad poco agresivas estn presentes en la mayora de ellos.

El curso clnico es agresivo y localizado en el intestino delgado ( yeyuno e ileon )

con extensin frecuente a los ganglios regionales. Con relativa frecuencia se presenta con
un cuadro de obstruccin intestinal o perforacin que hace necesaria la intervencin
quirrgica urgente.
Debido al hecho que la enfermedad parece localizada, el tratamiento quirrgico en
el pasado era el tratamiento de eleccin. Sin embargo hoy sabemos que la enfermedad con
slo tratamiento quirrgico reaparece sistemticamente. Por tanto, siempre ha de
administrarse tratamiento quimioterpico an cuando, tericamente, se haya extirpado todo
el linfoma. En efecto, el intestino puede estar afectado a parches y es por eso que se hace
necesario un tratamiento sistmico con quimioterapia.
Con todo, el pronstico con el tratamiento convencional actual es pobre.

Linfoma T de tipo panicultico

Esta es una entidad muy caracterstica, manifestndose en forma de ndulos
subcutneos mltiples, principalmente a nivel de las extremidades inferiores, y de forma
preferente en mujeres de edad avanzada.
Es tambin frecuente que en esta entidad se presente un sndrome hemofagoctico
que empobrece el pronstico. En estos casos, el curso evolutivo es muy agresivo aunque, si
el linfoma responde al tratamiento quimioterpico, tambin el sndrome hemofagoctico
tiende a responder. Por lo tanto, el abordaje teraputico debe ser con regmenes teraputicos
para linfomas agresivos, sin embargo el pronstico tiende a ser peor. Por este motivo
algunos investigadores han aadido al tratamiento quimioterpico convencional, la
consolidacin con TAPH con resultados esperanzadores en los escasos casos publicados.
Existe en ocasiones, presentaciones muy localizadas que se pueden beneficiar de
tratamiento con Radioterapia.

Linfoma T hepatoesplnico
Esta es

una entidad

poco frecuente pero muy caracterstica.

Afecta,

preferentemente, a pacientes varones jvenes con una importante hepatoesplenomegalia,

aunque se han descrito casos sin afectacin hepatoesplnica.
La gran mayora de estos linfomas estn originados en los linfocitos T con
expresin de receptores T gamma-delta aunque, un pequeo numero de casos, expresa los
receptores alfa-beta, que es por otro lado, el que se expresa en ms de un 90% de los casos
por los linfocitos T.
Se asocia de forma caracterstica a la presencia de una alteracin gentica,
isocromosoma 7q, que sirve para diagnosticar tambin la enfermedad.
El tratamiento con quimioterapia convencional es insatisfactorio, y tratamientos con
TAPH e incluso con trasplante alognico no han dado hasta el momento unos resultados
ptimos.
Linfoma de Hodgkin
El linfoma de Hodgkin comprende un grupo diferenciado de neoplasias que se
originan casi siempre en una nica adenopata o cadena de adenopatas y que se diseminan
habitualmente de forma secuencial a las adenopatas contiguas anatmicamente. Se
diferencia de los linfomas no Hodgkin por varias razones. En primer lugar, se caracteriza
morfolgicamente por la presencia de unas clulas neoplsicas gigantes distintivas
denominadas clulas de Reed-Sternberg, que se mezclan con clulas inflamatorias
reactivas, no malignas. En segundo lugar, se asocia con unas caractersticas clnicas
diferenciadas, incluyendo manifestaciones sistmicas como la fiebre. En tercer lugar, su
patrn tpico de diseminacin permite un tratamiento distinto del de la mayor parre de los
linfomas. A pesar de estos rasgos caractersticos, los estudios moleculares han mostrado
que se trata de un tumor de origen B.

Clasificacin.
Se han reconocido cinco subtipos de linfoma de Hodgkin:

Esclerosis nodular

Celularidad mixta

Predominio linfocitico

Rico en linfocitos

Deplecin linfoctica
. Los dos ltimos subtipos son raros y muy poco frecuentes.

Linfoma de Hodgkin tipo esclerosis nodular.

Es la forma ms frecuente, tanto en hombres como en mujeres, y tiene una gran
propensin a afectar a las adenopatas cervicales inferiores, supraclaviculares y
mediastnicas. La mayor parte de los pacientes son adolescentes o adultos jvenes, y el
pronstico global es excelente. Se caracteriza, morfolgicamente, por:
La presencia de una variante particular de la clula de RS, la clula lacunar. Esta clula es
grande y tiene un ncleo multilobulado con mltiples nuclolos pequeos y un citoplasma
plido y abundante. En el tejido fijado con formol, el citoplasma a menudo se retrae, dando
lugar a que las clulas se encuentren en espacios vacios, o en lagunas.
La presencia de bandas de colgeno que dividen el tejido linfoide en ndulos
circunscritos. La fibrosis puede se escasa o abundante, y el infiltrado celular puede mostrar
una proporcin variable de linfocitos, eosinfilos, histiocitos y clulas lacunares. Las
clulas clsicas de RS rara vez se ven.

Linfoma de Hodgkin tipo celularidad mixta.

Es la forma ms frecuente de enfermedad de Hodgkin en pacientes mayores de 50
aos y representa el 25% del global de los casos. Existe un predominio en varones. Las
clulas clsicas de RS son abundantes dentro de un infiltrado celular heterogneo, que
incluye linfocitos pequeos, eosinfilos, clulas plasmticas e histiocitos benignos.

Linfoma de Hodgkin tipo predominio linfoctico.

Este subgrupo, que comprende alrededor del 5% del linfoma de Hodgkin, se

caracteriza por un gran nmero de pequeos linfocitos reactivos mezclados con un nmero
variable de histiocitos benignos, a menudo con ndulos grandes mal definidos. Otros tipos
de clulas reactivas, como eosinfilos, neutrfilos y clulas plasmticas, son escasos o
estn ausentes, y las clulas de RS clsicas son muy difciles de encontrar.
Dispersa entre las clulas reactivas se encuentra la variante linfohistioctica (LH) de
la clula de RS, que tiene un ncleo delicado y multilobulado que se ha definido como en
palomita de maz (clula de palomita).

Manifestaciones clnicas

Adenopatas no dolorosas (motivo de consulta)

Fiebre inexplicable (>38)

Sudoracin nocturna

Prdida de peso de ms de 10% en 6 meses

Prurito (casos avanzados)

Dolor (en el ganglio afectado) inducido por ingesta de alcohol

Dependiendo del Tamao del tumor, algunos pacientes pueden presentar tos, dificultad
respiratoria por obstruccin de la va respiratoria

Diagnstico

Examen Fsico.

Biopsia:
-

Ganglio linftico (Dx): Si hay varios ganglios afectados, se debe hacer la

toma de muestra en el de mayor tamao, ya que si se hace en el de menor
tamao este puede estar negativo (no reactivo) y producir un falso negativo.

Mdula sea (si se sospecha diseminacin). No se realiza de rutina.

TAC de trax, abdomen y pelvis: Comprueban compromiso GL mediastnicos y

abdominales.

RX de trax (evala pulmn y mediastino)

Ecosonograma: De abdomen, hgado y bazo.

Conclusin
Los LNH constituyen un grupo heterogneo de cnceres linfoproliferativos que
tienen diferentes modelos de comportamiento y diversas respuestas al tratamiento. El
linfoma no Hodgkin contina siendo una entidad que afecta la poblacin general por su alta
morbi mortalidad. Al igual que el linfoma de Hodgkin, el linfoma no Hodgkin se origina
generalmente en los tejidos linfoides y puede diseminarse a otros rganos.
El LNH es mucho menos previsible que el linfoma de Hodgkin y tiene una mayor
predileccin por diseminarse a sitios extraganglionares.
Los tipos de LNH de rpido crecimiento, tienen una historia clnica natural ms
corta, pero un nmero significativo de estos pacientes puede curarse con regmenes
intensivos de quimioterapia en combinacin.
En general, con los tratamientos modernos para pacientes con LNH, la
supervivencia general a cinco aos es de aproximadamente 50% a 60%.
El riesgo de recada tarda es mayor en los pacientes con una histologa divergente
tanto de enfermedad indolente como agresiva.

Anexos

Bibliografa
Patologa estructural y funcional Robbins Cotran / 6ta Edicin.
Patologa estructural y funcional Robbins Cotran / 8va Edicin.