Epilepsia

[CLASE 1: SINDROME CONVULSIVO, EPILEPSIA]
CICLO IX
CLASE 1
EPILEPSIA (SINDROME CONVULSIVO)
Una convulsin; en la terminologa neurolgica, una crisis es un fenmeno paroxstico producido por descargas
anormales, excesivas o actividad neuronal sincrnica en el cerebro.
De acuerdo con la distribucin de las descargas, esta actividad anormal del SNC se manifiesta de diversas formas, que
van desde una llamativa actividad convulsiva hasta fenmenos de experiencia subjetiva.
Entre 5 y 10% de la poblacin tendr al menos una convulsin durante toda su vida (incidencia >mayor en 1 infancia
y al final de la vida adulta).
Para que haya una crisis epilptica debe haber una irritacin cortical donde se encuentran las neuronas.
Epilepsia describe un trastorno en el que una persona tiene convulsiones o crisis recurrentes (dos o ms crisis no
provocadas) debido a un proceso crnico subyacente. Hace referencia a un fenmeno clnico ms que a una sola
enfermedad.
Su incidencia es de aprox. 0.3 a 0.5% en la poblacin mundial. Prevalencia de 5 a 10 personas por cada 1000
habitantes.
Una persona que ha sufrido una sola convulsin o convulsiones recurrentes debidas a factores corregibles o
evitables, NO TIENE NECESARIAMENTE EPILEPSIA.
En cualquier lugar del cerebro donde hayan neuronas puede iniciarse una crisis convulsiva por lo tanto las
manifestaciones dependern de la zona afectada.
ILAI dice que despus de 3-4 aos que un paciente est libre de crisis convulsivas puede empezar a retirarse los
medicamentos y debe de seguir las recomendaciones. 60% de los pacientes no volvern a presentar una crisis.
Presentacin de la epilepsia es impredecible.
CLASIFICACIN DE LAS CONVULSIONES
La identificacin del tipo de crisis es esencial para

enfocar
la
estrategia
diagnostica
causas
particulares, escoger la terapia adecuada y aportar

informacin til para el pronstico.
Se basa en las manifestaciones clnicas y en los

hallazgos asociados del electroencefalograma.
Otras caractersticas potencialmente distintivas como

la etiologa o el sustrato celular no se contemplan en
esta clasificacin.
Un principio fundamental es que existen dos tipos de

MEDICINA INTERNA I | 2015
CICLO IX
convulsiones (crisis): Focales y Generalizadas.
Las CRISIS FOCALES se originan en las redes limitadas a un hemisferio cerebral. Por lo general, aparecen en caso de
anormalidades estructurales del encfalo.
Las CRISIS GENERALIZADAS se originan en el interior y se conectan rpidamente con las redes distribuidas en ambos
hemisferios cerebrales. Son consecuencia de anormalidades celulares, bioqumicas o estructurales que tienen una
distribucin amplia.
La ltima categora de la clasificacin segn lo mencion el Dr. es Crisis no clasificables
Convulsiones Focales
Se originan a partir de una red neuronal ya sea localizada y
circunscrita en un hemisferio cerebral o de distribucin
ms amplia pero dentro del mismo hemisferio.
Se describen como crisis focales con o sin caractersticas
discognitivas, dependiendo de la presencia de deficiencia
cognitiva.
Algunas crisis focales llegan a convertirse en generalizadas.
El electroencefalograma (EEG) interictal o entre los episodios paroxsticos (entre convulsiones) sistemtico en los
pacientes con convulsiones focales suele ser normal o muestra descargas breves llamadas espigas epileptiformes u
ondas agudas.
Convulsiones Focales sin rasgos discognitivos
Producen sntomas motores sensitivos, autnomos o psicolgicos sin

daar la funcin cognitiva. Por ej, el paciente con una crisis motora focal
que se origina en la corteza motora primaria derecha cerca del rea que
regula el movimiento de la mano, advertir movimientos voluntarios de la
mano
izquierda,
contralateral.
Estos
movimientos
son
clnicos
(movimientos repetidos de flexin y extensin); en ocasiones se observan

posturas exclusivamente tnicas. Teniendo en cuenta que la regin
cortical que controla los movimientos de la mano est situada
inmediatamente adyacente a la regin de la expresin facial, la convulsin
tambin origina movimientos anormales de la cara sincrnicos con los movimientos de la mano.
Otras tres caractersticas de las crisis focales motoras son:

o
MARCHA JACKSONIANA: Movimientos anormales que comienzan en una regin muy restringida (por ej: dedos
de la mano) y avanza de manera gradual (durante segundos a minutos) hasta abarcar gran parte de la
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extremidad. Representa el avance de la actividad convulsiva sobre una regin cada vez ms extensa de la corteza
motora. Aparece en algunos pacientes.
o
PARLISIS DE TODD: Paresia focal de la parte afectada que aparece despus de la convulsin que dura de
minutos a horas. Aparece en algunos pacientes.
EPILEPSIA PARCIAL CONTINUA: Convulsin se prolonga durante varias horas o das. Muy resistente al
tratamiento mdico. Aparece en raras ocasiones.
Las crisis focales tambin se manifiestan en forma de alteraciones sensoriales somticas (p. ej., parestesias), de la
visin (destellos luminosos o alucinaciones elaboradas), del equilibrio (sensacin de cada o vrtigo) o de la funcin
autnoma (enrojecimiento facial, sudacin, piloereccin).
Las crisis focales que se originan en la corteza temporal o frontal causan alteraciones en la audicin, el olfato o las
funciones corticales superiores (sntomas psquicos): Percepcin de olores intensos y poco habituales, sonidos raros o
bien una sensacin epigstrica que asciende desde el estmago o el trax hasta la cabeza. Algunos pacientes refieren
sensaciones extraas como miedo, distanciamiento, despersonalizacin, de ya visto (dja vu) o ilusiones (micropsia o
macropsia: Metamorfias). A estos eventos subjetivos, internos, no observables por terceros se les conocen como
AURA.
Convulsiones focales con caractersticas no cognitivas
Pueden acompaarse de una alteracin transitoria de la capacidad del paciente para mantener un contacto normal
con el medio. (Paciente es incapaz de responder a rdenes visuales o verbales durante la convulsin y no se da
cuenta de ella ni la recuerda)
Las crisis a menudo comienzan con una aura (con una crisis focal sin trastorno cognitivo). Estereotpica en cada
paciente.
INICIO DE LA FASE ICTAL: Interrupcin brusca de la actividad del paciente, se queda inmvil y con la mirada
perdida. Marca el comienzo del periodo de merma de la conciencia.
AUTOMATISMOS: Conductas automticas, involuntarias que acompaan la inmovilidad del paciente. Son
comportamientos muy bsicos (movimientos de masticacin, chupeteo con los labios, de deglucin, de coger cosas)
o comportamientos ms elaborados (expresin de una emocin o correr).
Despus de la convulsin el paciente exhibe un estado de confusin caracterstico y el PERIODO DE TRANSICIN

hasta que recupera por completo la conciencia, puede durar desde segundos hasta 1 h. La exploracin del paciente
inmediatamente despus de una convulsin permite detectar una amnesia antergrada o una afasia posictal
(hemisferio dominante afectado).
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Evolucin de las convulsiones focales a

convulsiones generalizadas
Casi
siempre
es
posterior
una
crisis
focal,
especialmente si su foco se ubica en el lbulo frontal,

aunque
tambin
acompaan
las
crisis
focales
originadas en cualquier parte del cerebro.

Con frecuencia el comienzo focal no es clnicamente
percibido a simple vista y solo se reconoce realizando un
estudio minucioso con EEG.
Convulsiones generalizadas
Se originan en el mismo punto del encfalo pero conectan de inmediato
y con rapidez las redes neuronales en ambos hemisferios cerebrales.
Convulsiones de ausencia tpicas
Se caracterizan por breves y repentinos lapsos de prdida de conciencia

sin prdida del control postural.
De forma caracterstica la crisis dura solo unos segundos, la conciencia se recupera tan rpido como se perdi y no
hay confusin posictal.
La prdida breve de la conciencia puede pasar inadvertida o bien ser la nica manifestacin de la descarga, pero se
suelen acompaar de signos motores bilaterales sutiles (movimientos rpidos de los parpados, movimientos de
masticacin o clnicos de pequea amplitud de las manos)
Constituyen un grupo de epilepsia de origen gentico que casi siempre empiezan durante la niez (4 a 8 aos) o al
principio de la adolescencia y constituyen la variedad principal de crisis en 15 a 20% de los nios con epilepsia.
La primera pista sobre la existencia de una epilepsia con ausencias suela ser un ensimismamiento y una disminucin
del rendimiento escolar que son reconocidos por un profesor.
Sustrato electrofisiolgico: Una descarga de espiga y onda de 3 Hz, generalizada y simtrica, la cual comienza y
termina bruscamente sobre un EEG de fondo normal. Los periodos de descargas de espiga y onda que duran ms de
unos pocos segundos suelen ser los que tienen traduccin clnica.
Convulsiones de ausencia atpicas
La prdida de conciencia suele ser de mayor duracin y tiene un

comienzo y un final menos bruscos. La crisis se acompaa de signos
motores ms evidentes que comprenden signos focales o lateralizadores.
El EEG muestra una configuracin de espiga y onda lenta, generalizada,

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con una frecuencia de 2.5/s o menos, as como otras actividades anormales.
Se suelen acompaar de anomala estructurales difusas o multifocales del cerebro y, por tanto, se acompaan de
otros signos de disfuncin neurolgica, como retraso mental. NO RESPONDEN BIEN A LOS ANTICONVULSIVOS.
Crisis convulsivas tnico-clnicas
Las crisis convulsivas tonico-clonicas de inicio generalizado son el tipo de crisis principal en aprox. 10% de todas las
personas que sufren epilepsia. Tipo de crisis ms frecuente como consecuencia de trastornos metablicos y aparecen
con frecuencia en situaciones clnicas muy diversas.
La convulsin suele comenzar de forma brusca sin previo aviso,

aunque algunos pacientes refieren sntomas premonitorios vagos
en las horas previas a la convulsin.
La FASE INICIAL de la convulsin suele ser una CONTRACCIN

TNICA de los msculos de todo el cuerpo, de manera que es
causa de gran parte de las caractersticas tpicas de estos
episodios.
La contraccin tnica inicial de los msculos de la espiracin y de

la laringe produce un gruido o grito ictal. Se altera la
respiracin, las secreciones se acumulan en la orofaringe y el
paciente se torna ciantico. La contraccin de los msculos mandibulares provoca la mordedura de la lengua. El
considerable incremento del tono simptico origina aumento del ritmo cardiaco, de la presin arterial y del tamao
pupilar. El EEG muestra un aumento progresivo de una actividad generalizada rpida de bajo voltaje, seguida de
descargas generalizadas y poliespigas de gran amplitud.
Despus de 10 a 20 s, la fase tnica de la convulsin contina de forma caracterstica con una FASE CLNICA,
producida al superponerse sobre la contraccin muscular tnica periodos de relajacin muscular. Los periodos de
relajacin aumentan progresivamente hasta el final de la fase ictal (paroxstica), que normalmente no dura ms de 1
min. En el EEG la actividad de gran amplitud se sustituye caractersticamente por ondas lentas originndose una
configuracin de espiga y onda.
La FASE POSICTAL se caracteriza por la ausencia de respuesta, la flacidez muscular y la salivacin excesiva, que
origina una respiracin con estridor y una obstruccin parcial de la va area. Tambin en este momento aparece
incontinencia vesical o intestinal. El EEG posictal muestra una lentitud difusa que se normaliza gradualmente a
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medida que el paciente se despierta.
Gradualmente, los pacientes recuperan la conciencia a lo largo de minutos a horas y durante este periodo de
transicin habitualmente se produce una fase de confusin posictal: Los pacientes se quejan de cefalea, fatiga y
dolores musculares que continan durante muchas horas.
En los pacientes que sufren convulsiones prolongadas o que tienen enfermedades subyacentes del SNC, como atrofia
cerebral alcohlica, la duracin de la alteracin de la conciencia de la fase posictal puede prolongarse varias horas.
Convulsiones atnicas
Se caracterizan por una perdida repentina, durante 1 a 2 s, del tono muscular postural. La conciencia se altera
brevemente, pero no suele haber confusin posictal.
Algunas convulsiones breves provocan solo una rpida cada de la cabeza, como un asentimiento, mientras que las
convulsiones ms prolongadas harn que el paciente se caiga.
El EEG muestra descargas generalizadas y breves de espiga y onda, seguidas inmediatamente de ondas lentas difusas
que tienen relacin con la prdida del tono muscular. Al igual que las convulsiones tnicas puras, las convulsiones
atnicas se acompaan de sndromes epilpticos conocidos.
Convulsiones mioclnicas
Una mioclonia es una contraccion muscular breve y repentina de una parte del cuerpo o del cuerpo entero. Una
forma fisiolgica frecuente y caracterstica de mioclonia es el movimiento brusco de sacudida que aparece cuando
alguien se queda dormido.
Las mioclonias patolgicas aparecen asociadas a trastornos metablicos, enfermedades degenerativas del SNC o a
lesiones cerebrales anxicas.
Las crisis mioclnicas se consideran verdaderos fenmenos epilpticos, puesto que estn originadas por una
disfuncin cortical (frente a las de origen subcortical o medular). En el EEG se observan descargas sincrnicas en
ambos lados de espiga y onda, sincronizadas con el mioclono.
Son el signo predominante de la epilepsia mioclnica juvenil.
CONVULSIONES ACTUALMENTE NO CLASIFICADAS
No todas las variedades de crisis se pueden considerar focales o generalizadas, por lo que reciben el nombre de no
clasificadas hasta que indicios adicionales permitan asignarles una clase valida.
Un ejemplo son los espasmos epilpticos. Se caracterizan por la flexin o extensin sostenida breve de ciertos
msculos, principalmente proximales, incluidos los del tronco. El EEG muestra hipsarritmias, que constan de ondas
lentas gigantes y difusas con un fondo catico de espigas multifocales e irregulares y ondas agudas. Durante el
espasmo clnico, se suprime el fondo del EEG (respuesta electrodecreciente). Predominan en los nios y
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probablemente son resultado de diferencias en la funcin neuronal y la conectividad en el sistema nervioso inmaduro
frente al maduro.
Sndromes epilpticos
Son trastornos en los que la epilepsia es una manifestacin predominante y en los que hay pruebas suficientes para
sugerir un mecanismo subyacente comn.
Epilepsia mioclnica juvenil
Trastorno epilptico generalizado de causa desconocida que aparece al inicio de la adolescencia y se caracteriza por
sacudidas mioclnicas bilaterales nicas o repetitivas. Las crisis mioclnicas son ms comunes por la maana,
despus de despertar y en ocasiones son desencadenadas por la privacin de sueo. La conciencia no se altera.
Existen antecedentes familiares de epilepsia.
Sndrome de Lennox-Gastaut
El sndrome de Lennox-Gastaut afecta a nios y se caracteriza por la siguiente triada:

1.
Mltiples tipos de crisis (generalmente convulsiones generalizadas tonico-clonicas, crisis atnicas y de

ausencias atpicas)
2.
Descargas de espiga y onda lenta (<3 Hz) y otras anomalas diversas en el EEG, y
3.
Alteracin de la funcin cognitiva en gran parte de los casos.
Se asocia a enfermedad o disfuncin del SNC de diversas causas (anomalas del desarrollo, hipoxia o isquemia
perinatal, traumatismos, infeccin y otras lesiones adquiridas). Se trata de una respuesta inespecfica del cerebro a
una lesin neural difusa.
Sndrome de epilepsia del lbulo temporal mesial
Sndrome ms frecuente que se acompaa de crisis focales con caractersticas no cognitivas y es un ejemplo de un
sndrome epilptico con signos caractersticos de tipo clnico, electroencefalgrafo y patolgico. Elemento
fundamental en la fisiopatologa: Esclerosis del hipocampo. Rebelde al tratamiento con anticonvulsivos, pero
responde bien a la ciruga.
CAUSAS DE LAS CONVULSIONES Y DE LA EPILEPSIA

Las crisis son la consecuencia de un desequilibro entre la excitacin e inhibicin dentro del SNC.
Tres observaciones clnicas destacan la forma cules factores median situaciones que originan crisis o epilepsia en un
paciente particular:
1.
El cerebro normal es capaz de sufrir una crisis bajo determinadas circunstancias y existen diferencias entre
las
personas respecto a la susceptibilidad o el umbral para las crisis. Por ejemplo, la fiebre induce
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convulsiones en algunos nios que son sanos y que no presentaran nunca otros problemas neurolgicos, incluida
la epilepsia. Sin embargo, las convulsiones febriles aparecen solo en un porcentaje relativamente reducido de
nios.
2.
Algunos procesos tienen muchas probabilidades de producir un trastorno convulsivo crnico. Uno de los
mejores ejemplos lo constituyen los traumatismos craneales penetrantes graves, que se asocian a un riesgo de
desarrollar epilepsia de hasta 50% ya se sugiere que estas lesiones provocan alteraciones anatomopatolgicas
permanentes en el SNC, que a su vez transforman una red neuronal presumiblemente normal en una
anormalmente hiperexcitable. Este proceso se conoce como epileptognesis y los cambios especficos que
provocan la disminucin del umbral convulsivo se pueden considerar como factores epileptgenos. Otros procesos
que se asocian con epileptognesis son los accidentes cerebrales vasculares (apoplejas), las infecciones y las
anomalas del desarrollo del SNC.
3.
Las crisis son episdicas. Los pacientes con epilepsia sufren crisis de forma intermitente y segn la causa
subyacente, en el periodo entre las crisis muchos pacientes permanecen completamente normales durante meses
o incluso aos. Esto sugiere que existen factores desencadenantes importantes que inducen crisis en los pacientes
con epilepsia. Los factores desencadenantes comprenden tambin a los que se deben a ciertos procesos
fisiolgicos intrnsecos (estrs fsico o psicolgico, privacin de sueo o los cambios hormonales que acompaan
al ciclo menstrual). Tambin comprenden factores exgenos (exposicin a sustancias toxicas y a ciertos frmacos)
Estas observaciones refuerzan el concepto de que muchas causas de las crisis y de la epilepsia son el resultado de
una interrelacin dinmica entre factores endgenos, factores epileptgenos y factores desencadenantes.
Causas segn la edad

La edad es uno de los factores de mayor importancia en la determinacin tanto de la incidencia como del origen ms
probable de las crisis o de la epilepsia.
Son causas potenciales durante el periodo neonatal y la primera infancia, la encefalopata hipoxicoisqumica,
traumatismos, infecciones del SNC, anomalas congnitas del SNC y los trastornos metablicos.
Las crisis ms frecuentes que aparecen al final de la lactancia y al comienzo de la infancia son las crisis febriles, que
son crisis convulsivas que se asocian a la fiebre, pero sin datos de infeccin del SNC ni otras causas definidas. Suelen
aparecer entre los tres meses y los cinco aos de edad, con un pico de incidencia entre los 18 y 24 meses. El caso
tpico es el de un nio que sufre una convulsin generalizada tonico-clonica durante una enfermedad febril en el
contexto de una infeccin propia de la infancia (otitis media, infeccin respiratoria o una gastroenteritis).
Una convulsin febril simple es un suceso aislado, breve y simtrico. No hay riesgo de presentar epilepsia.
Las crisis febriles complejas son las que tienen una actividad convulsiva repetida, duran ms de 15 min o tienen
signos focales. Riesgo de 2-5% de presentar epilepsia.
CICLO IX
La infancia es la edad en la que comienzan muchos de los

sndromes epilpticos bien definidos. La epilepsia del
lbulo temporal suele comenzar en la infancia y en
ocasiones acompaa a una esclerosis temporal mesial o a
otras anomalas focales como la disgenesia cortical. Otros
tipos de convulsiones parciales, como las generalizadas
secundarias, constituyen una manifestacin ms bien
tarda de un trastorno del desarrollo, de una lesin
adquirida, como los traumatismos craneales o las
infecciones del SNC (sobre todo las encefalitis virales) y
ocasionalmente de un tumor del SNC.
La adolescencia y el comienzo de la edad adulta
constituyen un periodo de transicin durante el cual las
epilepsias secundarias a las lesiones adquiridas del SNC
comienzan a predominar. En los pacientes de este grupo
de edad, las convulsiones son causadas por traumatismos
craneales (ms frecuente), infecciones del SNC, tumores
cerebrales, anomalas congnitas del SNC, consumo de
drogas o abstinencia de alcohol. Un paciente con una
herida craneal penetrante, una fractura craneal con
hundimiento, una hemorragia intracraneal, un coma
postraumtico prolongado o una amnesia postraumtica,
tiene 40 a 50% de probabilidades de presentar epilepsia.
Arriba de los 35 aos se considera que es una epilepsia de
aparecimiento en un adulto y en el screening hay que pensar en infecciones parasitarias, neoplasias, hemorragias
intrahemorrgicas. ,
Las causas de las crisis en los adultos de mayor edad comprenden a las enfermedades cerebrovasculares (causan 50%
de casos nuevos de epilepsia en >65 aos, los traumatismos (incluso el hematoma subdural), los tumores del SNC y
las enfermedades degenerativas. Las crisis agudas acompaan a enfermedades cerebrovasculares embolicas con
mayor frecuencia mayor. Las crisis crnicas habitualmente aparecen meses o aos despus del episodio inicial y se
asocian a todas las formas de enfermedades cerebrovasculares.
OS BSICOS
Mecanismos del inicio y propagacin de las convulsiones

Existe una fase de inicio de la crisis y otra fase de propagacin.
Fase de inicio:
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Se caracteriza por dos

sucesos concurrentes
que tienen lugar en
un
grupo
de
neuronas:
1)
descargas
de
potenciales de accin
de alta frecuencia y 2)
hipersincronizacin.
Fase de propagacin:
La actividad de descarga est producida por una

despolarizacin relativamente prolongada de la membrana
neuronal debida a la entrada de calcio extracelular (Ca2+),
que provoca la abertura de los conductos de sodio (Na+)
dependiente del voltaje, la entrada de Na+ y la generacin
de potenciales de accin repetitivos. A continuacin se
produce un potencial de hiperpolarizacin regulado por los
receptores del GABA o por los conductos del K+ segn el tipo de clula.
Mecanismos de la epileptognesis
El trmino epileptognesis se refiere a la transformacin de una red neuronal

normal en una que es hiperexcitable de forma crnica. Suele existir un intervalo
de meses o aos entre una lesin inicial del SNC, como un traumatismo, una
apopleja o una infeccin y la aparicin de la primera crisis. Parece ser que la
lesin inicia un proceso que gradualmente disminuye el umbral de crisis en la regin afectada hasta que se produce
de manera espontnea. En muchas formas idiopticas y genticas de epilepsia, la epileptognesis parece estar
determinada por factores que regulan el desarrollo.
Los estudios anatomopatolgicas del hipocampo de los pacientes con epilepsia del lbulo temporal han sugerido
que algunas formas de epileptognesis tienen relacin con cambios estructurales en las redes neuronales.
Una lesin inicial, como un traumatismo craneal, origina cambios estructurales en una regin muy delimitada que
producirn una hiperexcitabilidad local. La hiperexcitabilidad local produce mayores cambios estructurales, que
evolucionan con el tiempo hasta que la lesin focal produce crisis clnicamente evidentes.
Mecanismos de accin de los frmacos antiepilpticos

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CICLO IX
Los frmacos antiepilpticos actan bloqueando principalmente el inicio o la propagacin de las convulsiones. Esto
sucede a travs de diversos mecanismos que modifican la actividad de los conductos inicos o neurotransmisores y
en la mayor parte de los casos los frmacos tienen efectos pleiotrpicos.
Los mecanismos comprenden:

1.
Inhibicin de los potenciales de accin dependientes del Na+ de una manera dependiente de la frecuencia
(p. ej., difenilhidantoina, carbamazepina, lamotrigina, topiramato, zonisamida, lacosamida, rufinamida)
2.
Inhibicin de los conductos de Ca2+ regulados por voltaje (difenilhidantoina, gabapentina, pregabalina),
3.
Atenuacin de la actividad del glutamato (lamotrigina, topiramato, felbamato)
4.
Reforzamiento de la funcin de los receptores del GABA (benzodiazepinas y barbitricos)
5.
Mayor disponibilidad del GABA (cido valproico, gabapentina, tiagabina)
6.
Modulacin de la liberacin de las vesculas sinpticas (levetiracetam).
Los dos frmacos ms eficaces para las crisis de ausencia, la etosuximida y el cido valproico, probablemente actan
inhibiendo los conductos del Ca2+ de tipo T en las neuronas talmicas.
DIAGNOSTICO PRESUNTIVO
Anamnesis y Exploracin fsica
El objetivo primario es saber si el episodio fue realmente convulsivo.
Es esencial el interrogatorio detallado, ya que en muchos casos el diagnstico de una convulsin se basa slo en la
sintomatologa, es decir, los datos de la exploracin y de estudios de laboratorio suelen ser normales. Las preguntas se
deben orientar hacia los sntomas que ocurrieron antes, durante y despus del episodio, para diferenciar as una
convulsin respecto de otros fenmenos paroxsticos. Las convulsiones suelen aparecer fuera del hospital y la
persona quiz no se percate de las fases ictal y posictal inmediatas; en estos casos habr que entrevistar a los testigos
del episodio. Preguntar por los antecedentes familiares ya que la epilepsia es hereditaria y est determinada
genticamente.
La anamnesis se debe enfocar tambin sobre los factores de riesgo y desencadenantes. Algunos factores que
predisponen a padecer convulsiones son el antecedente de convulsiones febriles, las auras o crisis breves no
reconocidas como tales y los antecedentes familiares de epilepsia.
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CICLO IX
Epilepsia criptognica o esencial: De causa desconocida.
Se deben identificar FACTORES EPILEPTOGENOS (un traumatismo craneal, una enfermedad cerebrovascular, un
tumor o una malformacin vascular). En los nios, una detallada valoracin de las etapas del desarrollo proporciona
la clave de una enfermedad subyacente del SNC. Tambin es importante identificar FACTORES DESENCADENANTES
(privacin de sueo, las enfermedades generalizadas, los trastornos electrolticos o metablicos, infecciones agudas,
los frmacos que disminuyen el umbral epileptgeno o consumo de alcohol o drogas).
Debe realizarse un examen fsico completo. Todos los pacientes requieren una exploracin neurolgica completa, con
especial nfasis en la bsqueda de signos de una lesin cerebral hemisfrica.
Pruebas de laboratorio
Los anlisis de rutina estn indicados para identificar las causas metablicas ms frecuentes de convulsiones, como
son las alteraciones de los electrolitos, glucosa, calcio o magnesio y la enfermedad heptica o renal.
En todos los pacientes de determinados grupos de riesgo se debe realizar un anlisis toxicolgico en sangre y orina,
sobre todo cuando no se ha identificado algn factor desencadenante. La puncin lumbar est indicada si existe
alguna sospecha de meningitis o encefalitis y es obligatoria en todos los pacientes infectados con el virus de
inmunodeficiencia humana (VIH), incluso en ausencia de sntomas o signos sugestivos de infeccin.
Se puede realizar un electroencefalograma (EEG) pero el mejor estudio es el videoelectroencefalograma (VEG) ya que
es mucho ms fidedigno que el EEG convencional.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL DE LAS CONVULSIONES

En gran parte de los casos, las convulsiones se distinguen de ellos y otros trastornos si se presta atencin a los
antecedentes y las pruebas de laboratorio relevantes. Algunas veces, para obtener un diagnstico correcto son necesarias
otras pruebas adicionales como vigilancia con video-EEG, estudios de
sueo, prueba de la mesa inclinada o estudios electrofisiolgicos
cardiacos. Se estudian a continuacin dos de los sndromes ms
frecuentes del diagnstico diferencial.
Sncope
El problema diagnstico ms frecuente es distinguir entre una crisis

generalizada y un sincope. Las observaciones del propio paciente o
de los testigos ayudan a distinguir los dos procesos. Son
caractersticos de una convulsin la presencia de un aura, cianosis,
prdida de la conciencia, manifestaciones motoras que duren ms de
15 s, desorientacin posictal, dolores musculares y somnolencia.
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CICLO IX
Por el contrario, es ms probable que se trate de un sincope si el

episodio ha sido provocado por un dolor agudo o por ansiedad o si
se ha producido inmediatamente despus de levantarse de la
posicin de decbito o sentado.
Los pacientes que han sufrido un sincope suelen describir una

transicin entre el estado normal de conciencia y la prdida de
conocimiento muy estereotpica, que comprende debilidad, sudacin,
nausea y visin en tnel, sufriendo a continuacin perdida del
conocimiento relativamente breve. La cefalea o la incontinencia
suelen sugerir una convulsin, pero algunas veces tambin
acompaan a un sincope.
Es frecuente que al inicio de un sincope exista un periodo breve (1 a

10 s) de actividad motora convulsiva, sobre todo si el paciente
permanece de pie despus del desvanecimiento (p. ej., en el silln de
un dentista) y por ello sufre una disminucin sostenida del riego sanguneo cerebral. En raras ocasiones un sincope
induce una convulsin tonico-clonica completa. En estos casos, la valoracin se debe dirigir tanto a la causa del
sincope como a la posibilidad de que el paciente sea propenso a padecer convulsiones recurrentes.
Convulsiones psicgenas
Las crisis psicgenas son comportamientos de naturaleza no epilptica que simulan convulsiones y que forman parte de
una reaccin de conversin causada por un estrs psicolgico. Ciertos comportamientos, como los giros de la cabeza de
lado a lado, los movimientos amplios y asimtricos de sacudidas de las extremidades, los movimientos de agitacin de las
cuatro extremidades sin prdida de conocimiento, los movimientos de empuje con la pelvis y el gritar o hablar durante el
episodio se asocian ms frecuentemente a las crisis psicgenas que a las epilpticas.
Las crisis psicgenas suelen durar ms que las epilpticas y aparecer y desaparecer en minutos u horas. Sin embargo, en
ocasiones resulta difcil realizar la distincin basndose solo en los datos clnicos, existiendo numerosos ejemplos de
diagnsticos errneos realizados por epileptologos experimentados. Esto es especialmente cierto para las crisis
psicgenas que simulan crisis focales con caractersticas no cognitivas, ya que el comportamiento de las convulsiones
focales con caractersticas no cognitivas (sobre todo las que tienen su origen en el lbulo frontal) son extremadamente
raras y el EEG de superficie habitual puede ser normal en ambos casos Cuando las observaciones clnicas no son
diagnsticas, el control con video-EEG suele ser de utilidad.
Las crisis tonico-clonicas generalizadas siempre producen marcadas anomalas en el EEG durante y despus de la
convulsin. Cuando se sospecha de crisis focales con origen en el lbulo temporal es necesario ubicar los electrodos en
otros sitios adems de la piel cabelluda para situar el origen (p. ej., electrodos esfenoidales). En la diferenciacin entre
13
CICLO IX
crisis psicgenas y convulsiones orgnicas es til medir la

concentracin srica de prolactina, ya que la mayor parte de las
convulsiones generalizadas y muchas de las convulsiones parciales
complejas se acompaan de elevacin de la prolactina srica (en
los 30 min siguientes al periodo pos convulsivo), mientras que en
las crisis psicgenas esto no ocurre.
El diagnostico de crisis psicgenas no excluye un diagnostico
concurrente de epilepsia ya que con frecuencia ambos coexisten.
ESTADO EPILPTICO
Se conoce por estado epilptico la presencia de crisis continuas o
de convulsiones aisladas de repeticin, con alteracin de la
conciencia en el periodo interictal. El estado epilptico incluye
numerosos subtipos como son el convulsivo generalizado (GCSE,
generalized convulsive status epilepticus) (p. ej., convulsiones
electrogrficas persistentes y generalizadas, coma y movimientos tonico-clonicas) y la variante no convulsiva (crisis de
ausencia o crisis focales persistentes, confusin o disminucin parcial de la conciencia y anormalidades motoras mnimas).
Tradicionalmente se ha estimado que una convulsin debe durar entre 15 y 30 min para que cumpla los criterios de
estado epilptico. Sin embargo, una definicin ms prctica es la que considera el estado epilptico como una situacin
en la que la duracin de las convulsiones exige el uso inmediato de tratamiento anticonvulsivo, generalmente cuando las
convulsiones duran ms de 5 min.
El GCSE es una urgencia mdica que se debe tratar de forma inmediata, ya que las convulsiones prolongadas pueden
provocar disfuncin cardiorrespiratoria, hipertermia, alteraciones metablicas y conducir a una lesin neuronal irreversible.
Adems, es posible causar una lesin del SNC incluso cuando el paciente aun estando paralizado por un bloqueo
neuromuscular continua presentando convulsiones electrogrficas. Las causas ms frecuentes del GCSE son supresin de
antiepilpticos o no seguir bien el tratamiento, trastornos metablicos, toxicidad de los frmacos, infecciones y tumores
del SNC, epilepsia resistente y traumatismos craneales.
El GCSE es bien palpable cuando el paciente est sufriendo convulsiones manifiestas; sin embargo, despus de 30 a 45
min de convulsiones ininterrumpidas, los signos son cada vez ms sutiles. Los pacientes manifiestan solo ligeros
movimientos clnicos de los dedos de las manos o movimientos fi nos de los ojos. Algunas ocasiones aparecen episodios
paroxsticos de taquicardia, hipertensin y dilatacin pupilar En estos casos, el EEG es el nico mtodo para establecer el
diagnostico. Por tanto, si el paciente deja de tener convulsiones claras pero continua comatoso, se debe realizar un EEG
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CICLO IX
para descartar un estado epilptico. Obviamente, esto es esencial cuando una persona con GCSE ha sido paralizada por
bloqueo neuromuscular como proteccin de la ventilacin (vas respiratorias).
El primer paso del tratamiento de un paciente con GCSE es atender cualquier complicacin cardiorrespiratoria aguda o la
hipertermia, realizar una exploracin rpida mdica y neurolgica, conseguir una va intravenosa y enviar muestras al
laboratorio para identificar cualquier anomalia metabolica. A continuacin se debe comenzar el tratamiento
anticonvulsivo; un posible esquema de tratamiento se muestra en la
El tratamiento del estado epilptico no convulsivo es menos urgente que el del GCSE, porque las crisis no se acompaan
de las perturbaciones metablicas profundas que surgen con el GCSE. Sin embargo, algunos datos sugieren que la
variante no convulsiva, en particular si es causada por actividad focal constante, se acompaa de dao celular en la regin
del foco epilptico, en estas condiciones debe ser tratado con la mayor celeridad, por medio de la estrategia descrita para
estado epilptico convulsivo generalizado.
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CICLO IX
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[CLASE 1: SINDROME CONVULSIVO, EPILEPSIA]

Presentacin de la epilepsia es impredecible.

CLASIFICACIN DE LAS CONVULSIONES

La identificacin del tipo de crisis es esencial para

particulares, escoger la terapia adecuada y aportar

Se basa en las manifestaciones clnicas y en los

Otras caractersticas potencialmente distintivas como

Un principio fundamental es que existen dos tipos de

[CLASE 1: SINDROME CONVULSIVO, EPILEPSIA]

convulsiones (crisis): Focales y Generalizadas.

La ltima categora de la clasificacin segn lo mencion el Dr. es Crisis no clasificables

Convulsiones Focales sin rasgos discognitivos

Producen sntomas motores sensitivos, autnomos o psicolgicos sin

(movimientos repetidos de flexin y extensin); en ocasiones se observan

Otras tres caractersticas de las crisis focales motoras son:

MEDICINA INTERNA I | 2015

[CLASE 1: SINDROME CONVULSIVO, EPILEPSIA]

Convulsiones focales con caractersticas no cognitivas

Despus de la convulsin el paciente exhibe un estado de confusin caracterstico y el PERIODO DE TRANSICIN

MEDICINA INTERNA I | 2015

[CLASE 1: SINDROME CONVULSIVO, EPILEPSIA]

Evolucin de las convulsiones focales a

especialmente si su foco se ubica en el lbulo frontal,

originadas en cualquier parte del cerebro.

Convulsiones de ausencia tpicas

Se caracterizan por breves y repentinos lapsos de prdida de conciencia

Convulsiones de ausencia atpicas

La prdida de conciencia suele ser de mayor duracin y tiene un

El EEG muestra una configuracin de espiga y onda lenta, generalizada,

[CLASE 1: SINDROME CONVULSIVO, EPILEPSIA]

con una frecuencia de 2.5/s o menos, as como otras actividades anormales.

Crisis convulsivas tnico-clnicas

La convulsin suele comenzar de forma brusca sin previo aviso,

La FASE INICIAL de la convulsin suele ser una CONTRACCIN

La contraccin tnica inicial de los msculos de la espiracin y de

MEDICINA INTERNA I | 2015

[CLASE 1: SINDROME CONVULSIVO, EPILEPSIA]

medida que el paciente se despierta.

Son el signo predominante de la epilepsia mioclnica juvenil.

CONVULSIONES ACTUALMENTE NO CLASIFICADAS

MEDICINA INTERNA I | 2015

[CLASE 1: SINDROME CONVULSIVO, EPILEPSIA]

Epilepsia mioclnica juvenil

El sndrome de Lennox-Gastaut afecta a nios y se caracteriza por la siguiente triada:

Mltiples tipos de crisis (generalmente convulsiones generalizadas tonico-clonicas, crisis atnicas y de

Alteracin de la funcin cognitiva en gran parte de los casos.

Sndrome de epilepsia del lbulo temporal mesial

CAUSAS DE LAS CONVULSIONES Y DE LA EPILEPSIA

[CLASE 1: SINDROME CONVULSIVO, EPILEPSIA]

Causas segn la edad

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[CLASE 1: SINDROME CONVULSIVO, EPILEPSIA]

La infancia es la edad en la que comienzan muchos de los

Mecanismos del inicio y propagacin de las convulsiones

[CLASE 1: SINDROME CONVULSIVO, EPILEPSIA]

Se caracteriza por dos

La actividad de descarga est producida por una

El trmino epileptognesis se refiere a la transformacin de una red neuronal

Mecanismos de accin de los frmacos antiepilpticos

[CLASE 1: SINDROME CONVULSIVO, EPILEPSIA]

Los mecanismos comprenden:

Atenuacin de la actividad del glutamato (lamotrigina, topiramato, felbamato)

Reforzamiento de la funcin de los receptores del GABA (benzodiazepinas y barbitricos)

Mayor disponibilidad del GABA (cido valproico, gabapentina, tiagabina)