AMENORREA

Definicin
Amenorrea primaria: mujer que no ha tenido menstruacin previa, a los:
13 aos sin signos de pubertad
Segn williams
15 aos con signos de pubertad
2 aos despus de finalizada la telarquia
Segn PUC
4,5 aos de iniciado los cambios puberales
Cumplido los 16 aos sin menstruacin
Amenorrea secundaria: mujer que ha presentado menstruacin previa:
Durante 3 ciclos previos
O 6 meses
Amenorrea normal o fisiolgica
Antes de la pubertad
Durante el embarazo
Lactancia
Menopausia

Menarqua promedio: 12,6 aos

Epidemiologia
Amenorrea patolgica es de 3 a 4% en mujeres de edad frtil (Williams)
Ciclo menstrual normal
Desde el hipotlamos se libera la hormona liberadora de gonodotropinas (GnRH), se debe secretar de manera
pulsatil hacia la circulacin portal, de esta manera llega a la hipfisis anterior donde se genera la hormona
luteinizante (LH) y la hormona foliculoestimulante (FSH), las que se liberan hacia la circulacin perifrica, para llegar
a su rgano efector el ovario, este en respuestas a estas hormonas generara esteroides (estrgenos, progesterona
y andrgenos) los que generaran feed back e inhibirn a la hipfisis y el hipotlamo, tambin generara polipeptidos
(inhibina, la que bloque a la FSH), estas horomonas actuaran en diferentes rganos como el utero, cuello uterino,
vagina e introito.
El crecimiento del folculo provoca elevacin rpida de estrgenos, el que actua en forma positiva en la hipfisis
para generar un pico en nivel de LH (anteriormente negativa, ahora resulta positiva, se desconocse porque) los
estrgenos generan un endometrio grueso y proliferativo. Posteriormente sucede la ovulacin, luego la LH genera la
luteinizacion de las clulas de la granulosa y la teca, por lo cual se genera el cuerpo luteo, el que secreta estrgenos
y progesterona (esta ultima en mayor cantidad), la progesterona genera un endometrio con patrn secretor, luego el
cuerpo luteo sufre regresin y proviene la descamacin endometrial Hemorragia por supresin de progesterona.
Se necesita indemnidad de todo el circuito para que se genere la menstruacin.
Clasificacin
Anatmicas
Hereditarias

Agenesia de los conductos de Muller (parcial o completa)

Tabique vaginal
Atresia del cuello uterino
Himen imperado
Fusin de labios
Adquiridas
Sinequias intrauterinas (Sd de Asherman)
Dilatacin y legrado
Infeccin (TBC)
Estenosis del cuello uterino
HEREDITARIAS
1) Adherencia o fusin labial:
Agenesia de los conductos de
Se acompaa frecuentemente de pseudohermafroditismo
Muller
femenino, por exposicin excesiva de un feto femenino a
andrgenos dentro del utero, los que pueden provenir de hiperplasia suprarrenal congnita o de la
circulacin materna por ejemplo como un luteoma del embarazo.
2) Himen imperado: 1/ 2000 mujeres
3) Tabique vaginal transverso: 1/70.000 mujeres
4) Atresia aislada de vagina o cuello uterino

En esta el cariotipo de la paciente es normal (46 xx), tiene caracterisiticas sexuales femeninas, funcin ovrica
normal, pero la via de salida esta obstruida, en ella los sntomas pueden ser dolor abdominal cclico o tumor
palpable en el abdomen, una de sus complicaciones es la endometriosis por aumento de menstruacin retrogada.
5)
-

Defectos del conducto de Muller: CONSTITUYE LA SEGUNDA CAUSA DE AMENORREA 1 DESPUES

DE LA DISGENESIA GONADAL.
Los conductos de Muller generan el 1/3 superior de la vagina, cuello, cuerpo uterino y trompas de Falopio
La agenesia puede ser parcial o completa
Puede generar obstruccion del trayecto de salida o ausencia de endometrio
La agenesia completa se llama: Sd de Mayer Rokitansky Kuster , que en el examen fsico se ve como un
hoyuelo vaginal

ADQUIRIDAS
6) Estenosis del cuello uterino: conizacion, electrocx u otras cx.
7) Sd de Asherman: cicatrices intrauterinas por TBC o cx, formando sinequias uterinas.
El endometrio se divide en una capa funcional y una basal, la capa funcional es la que reviste la cavidad
endometrial y la capa basal es la que regenera a la capa funcional en cada ciclo menstrual. La destruccin
de la capa basal evita el engrosamiento endometrial en rpta a los esteroides ovricos.
Hipogonadismo Hipergonodotropico
LH/FSH - Estrogenos insuficiencia del ovario. La ausencia de retroalimentacin negativa, provoca el
aumento de LH y FSH
Hereditarios
Cromosomicas (disgenesia gonadal)
Alteracion de un solo gen
Adquiridas
Infecciones
Autoinmunitarias
Iatrognica
Ambiental
Idioptica
Diagnostico: disfuncin ovaria primaria del ovario insuficiencia ovaria prematura o menopausia prematura (perdida
de ovocitos antes de los 40 aos), el dg se hace con concentraciones de FSH > 40 mUI/ml con 1 mes de diferencia.
HEREDITARIO
1) Defectos cromosmicos Disgenesia gonadal
a) Cariotipo anormal:
66% tiene supresin de un cromosoma X Sd de Turner, el 50% tiene cariotipo 45X, los dems son
mosaisismos ( 45X, 46X).
El 90% no tendr menstruacin, el 10% tendr menstruacin porque tendr folculos residuales, pero rara
vez se embarazan
Su fenotipo: talla baja, cuello alado, implantacin baja del pelo, torax plano, defectos caridiovasculaares
b) Cariotipo normal:
33% tiene un cariotipo normal 46 xx o 46 xy (disgenesia gonadal pura), estas tienen un fenotipo
femenino por que tienen una disgenesia testicular, ausencia de testosterona etc
c) Defectos genticos especficos (mutacion aislada)
Mutacion gen CYP17, disminuye la actividad de la 17 hidroxilasa y 17, 20 liasa, esto evita la produccin
de cortisol, andrgenos y estrgenos, generando el infantilismo sexual, pues las pacientes no tiene
crecimiento mamario, vello pbico, y tienen un utero pequeo.
Mutacion receptores LH y FSH sndrome de ovario resistente
Galactosemia: generalmente es un diagnostico en RN o en pediatra.
o Se hereda de forma autosomica recesiva
o Se cree que los metabolitos de la galactosa tienen un efecto nocivo sobre las clulas
germinativas, por ende disminuye la fx ovrica.
ADQUIRIDA
1) Enfermedades autoinmunitaruas: 40% de los casos. Insuficiencia poliglandular (hipotiroidismo,
insuficiencia suprarrenal, LES)
2) Iatrognicas:

Cx quimioterapia radioterapia frmacos alquilantes tabaquismo mentales pesados solventes

pesticidas sustancias qumicas industriales.
Hipogonodismo Hipogonodotropico
Anomala primaria esta en el eje hipotlamo hipfisis. El diagnostico se hace con LH y FSH < 5mUI/ml, cuando es
indetectable se trata de kallman.
Trastornos del hipotlamo
Hereditarios
Hipogonadismo hipogonodotropico idioptico (IHH)
Sindrome de Kallman
Adquiridos
Amenorrea hipotalmica funcional
o Trastornos de la alimentacin
o Ejercicio extenuante
o Estrs
Trastornos destructivos
o Tumores
o Radioterapia
o Infeccin
o Enfermedades infiltrantes
Seudodesis
Trastonos de la hipfisis anterior
Hereditarios
Hipoplasia hipofisiaria
Adquiridas
Adenoma (prolactinoma)
Procesos destructivos (macroadenoma, metstasis,
radioterapia, truma, infartos (Sd de Sheehan), infiltrantes)
Enfermedades crnicas
Nefropata terminal
Hepatopata
Cncer
SIDA
Sndrome de mala absorcin
o

HEREDITARIO TRASTORNOS DEL HIPOTALAMO

1) Sindrome de Kallman:
Herencia ligada al cromosoma x
Se genera mutacion del gen KAL1 en el brazo corto del cromosoma x, ella codifica una protena
(anosmina) la que es indispensable para el desplazamiento de las neuronas olfatorios y de GnRH desde la
placoda olfatoria hasta el hipotlamo y la corteza olfatoria receptiva; tiene un complemento normal de
neuronas de GnRH, sin embargo estas neuronas no migran y se quedan en el epitelio nasal, la GnRH que
se secreta no logra estimular la hipfisis anterior
Clnicamente tienen hiposmia /anosmia
Diferenciable de las idiopticas por las pruebas olfatorias
ADQUIRIDAS TRASTORNOS DEL HIPOTALAMO
1) Anorexia nerviosa estrs ejercicio intenso

Anovulacion, amenorrea
Factor de la sociedad

2)

Seudodesis:

3)
-

Poder de la mente para determinar procesos fisiolgicos, los pacientes creen que estn embarazadas por
lo tanto presentan varios sntomas incluso amenorrea.
Interconsulta a psquiatria
Destruccin anatomica
Craneofaringoma mas fec cefalea, cambios en la vision
Germinomas
Tumores del seno endodrmico
Granulomas eosinofilos
Gliomas
Metstasis
Sarcoidosis

HEREDITARIO TRASTORNOS DE LA HIPOFISIS ANTERIOR

Mutaciones genticas, las que tienen expresin variable y fectos clnicos diverosos:
Displasia septooptica: defectos faciales centrales, defectos neurolgicos, deficiencia hormonal
Mutacion del receptor GnRH
Mutacion en el gen que codifica subunidades beta de LH y FSH
ADQUIRIDOS TRASTORNOS DE LA HIPOFISIS ANTERIOR
Adenoma hipofisiario: mas comn, dentro de todas lo mas frecuente es que se genere prolactina;
prolactinoma (pero la secrecin anormal de cualquier hormona hipofisiaria genere amenorrea),
secundariamente al aumento de prolactina, se genera aumento de la dopamina (que es el que regula a la
prolactina), el aumento de la dopamina es la que genera una alteracion en la funcin de las neuronas de
GnRH
Inflamacin (hipfisis linfocitica puerperal), raro pero grave
Enfermedades infiltrantes (sacoidosis, hemocromatosis)
Metstasis
Cx
Radioterapia
Sd de Sheehan: panhipopituitarimos 2 a hemorragia puerperal masiva complicada mas hipotensin, se
genera una isquemia masiva de la gl hipofisiaria.
ENFERMEDADES CRONICAS
Nefropata terminal
Hepatopata
Cncer
SIDA
Sndrome de mala absorcin
Eugonodotropica
La secrecin crnica de esteroides interfiere con la retroalimentacin normal entre el ovario y el HH.
Se genere una anovulacin crnica con presencia de estrgenos.
Hereditaria
SOP
Hiperplasia suprarrenal congnita de inicio tardio
Tumores ovricos productores de esteroides
Adquiridas
Hiperprolactinoma
Enfermedad de la tiroides
Sd de Cushing
HEREDITARIA EUGONODOTROPICA
1) SOP
Es la mas frecuente
En la mayora de las pacientes se observa relacin elevada de LH/FSH (mas del doble) pero las
concentracin de LH permanece dentro de los limites normales o normales altos
Hiperandrogenismo: genera atresia folicular y tiene un efecto atrfico en el endometrio
2) Hiperplasia suprarrenal congnita del adulto
Hiperandrogenismo
Mutacion del gen CYP21 que codifica la enzima 21 hidroxilasa: por lo cual hay acumulacin de 17
hidroxiprogesterona, la que se desvia posteriormente a la formacin de andrgenos

3)
-

No son capaces de convertir un porcentaje suficiente de progesterona en cortisoly aldosterona, lo que

aumenta la produccin de andrgenos
El aumento de andrgenos, altera la maduracin del ovocito anovulacin, adems del efecto atrfica,
todo genera amenorrea
Tumores ovricos:
Productores de estrgenos o andrgenos alteran el eje

ADQUIRIDOS EUGONODOTROPICOS

(-)

Anovulacin/Amenorrea

Secundariamente
(+
Altera

)
Altera

Historia clnica
Interrogatorio sobre desarrollo puberal
- inicio y la evolucin de la pubertad fueron normales?
- alguna vez hubo ciclos menstruales normales?
- Descripcin de intervalos, duracin y cantidad de los ciclos
- Cuando comenz algn cambio en el patrn
- Fue repentino o gradual
- Despus o antes de la menarquia
Trastornos de la alimentacin
Trastornos psiquitricos
Estrs
Se correlaciono con alguna infeccin plvica, intervencin quirrgica, radioterapia, quimioterapia o
alguna otra enfermedad?
Antecedentes quirrgicos (plvicas)
Complicaciones de las intervenciones quirrgicas
Sntomas asociados
- cefalea, cambios visuales
- Secrecin mamaria bilateral espontanea
- Enfermedad tiroidea
- Bochornos, sequedad vaginal
- Hirsutismo, acn
- Dolor plvico cclico
Antecedentes familiares
- Menopausia precoz
- Antecedentes de enfermedades autoinmunes
Antecedentes sociales
- Exposicin a toxinas ambientales
- Consumo de cigarrillos
- Medicamentos (antipsicoticos) aumentan la prolactina
Exploracin fsica
1) General
a) Peso IMC esmalte dental trastornos alimentarios
b) Talla baja cuello alado trax plano Turner
c) Defectos faciales de lnea media, paladar hendido alteraciob hipfisis anterior
d) Alteracin de los campos visuales

e)
f)
g)
h)

Acantosis nigricans hirsutismo acn

Hipertrofia tiroidea reflejos lentos
Galactorrea
Alopecia voz hiperandrogenismo

a)
b)
c)
d)

Ginecolgico Genital
Observacin patrn del vello
Mamas
Genitales externos, cliteromegalia
Genitales internos

Manejo diagnostico

Tener en cuenta que la segunda causa de

amenorrea secundaria es el SOP.
Atencin obsttrica

Sndrome de insensibilidad a andrgenos

o ausencia de adrenarquia

Estrgenos + Progesterona

Inducir regla. 10 mg de medroxiprogesterona, 2 comprimidos al da x 5 a 10

das que es lo que se demora el endometrio en engrosar.
Por falta de progesterona

Alt tracto de salida

Estrgenos (-), aunque demos

progesterona no va haber regla xq no
habra endometrio.
Para diferenciar
Resistencia ovrica a FSH
LH
- Hipotlamo Hipofisis

Hipfisis

Hipogonodismo
Estrs ejercicio intenso ?
Adquirido
Hereditario

Hipogonodotropico

Hipotlamo

Adenoma
Hiposmia anosmia
Eugonodotropico

Craneofaringoma

> 200 ng/ml

Secrecin se limita
a gl suprarrenales

cariotipo

Turner

Tratamiento
1) Anomalas anatomicas: intervencin quirrgica
2) Hipotiroidismo: hormona tiroidea
3) Hiperprolactinemia: bromocriptina carbegolina (agonistas de dopamina)
4) Macroadenomas: intervencin quirrgica
5) En toda paciente con hipogonadismo
- Estrogenoterapia de reemplazo precoz (osteoporosis)
- Prgesterona (hiperplasia endometrial o cncer)
- ACOS combinados orales, mejor que TRH, la paciente lo ax a menopausia
- 50 aos mas menos menopausia
6) Trastornos de la alimentacin o ejercicio excesivo
- Derivacin psiquitrica
- Cambio de comportamiento
7) SOP
- Progesterona cclica
- ACOS
8) Resistencia a la insulina: metformina (aumenta la sensibilidad a la insulina)
9) Hiperandrogenismo:
- ACOS
- Espironolactona: 50 100 mg c/12 hora, antagonistas de los receptores de andrgenos
10) Hiperplasia suprarrenal congnita:
- Dosis reducidas de corticoesteroides
- Bloquear parcialmente la fx suprarrenal con ACTH disminuye los andrgenos suprarrenales
Esterilidad

ESTERILIDAD