Osificacin y estructura normal del hueso

Alteraciones congnitas
Enfermedades metablicas
Reparacin
Inflamaciones
Lesiones pseudotumorales
Tumores

Osificacin y Estructura Normal del Hueso

Hay dos tipos de osificacin: la membranosa (o desmal) y la endocondral. La membranosa
se observa en la calota y parte del maxilar inferior. Consiste en una transformacin directa
del tejido fibroso en tejido seo: as se forma tejido seo esponjoso central (dploe)
delimitado por tejido seo denso en las superficies (tablas). La osificacin endocondral, en
cambio, se efecta sobre un substrato cartilaginoso, mediante remodelaciones y procesos de
calcificacin relativamente complejos.
Estructuralmente, el tejido seo consta de una matriz glicoproteica (condroide cuando
predominan los proteoglicanos y osteoide cuando predomina el componente proteico). El
osteoide tiene la notable capacidad de adsorber (no absorber) calcio, es decir, de adherirlo sin
combinarlo, lo que facilita su rpida movilizacin. El calcio se encuentra en forma de
carbonato y, en menor proporcin, fosfato, disponindose en forma cristalina, es decir, en
molculas combinadas con agua en forma de hidroxiapatita.
El tejido seo es trabecular: columnas ms o menos anastomosadas, hechas de lminas
concntricas y que siguen lneas de fuerza estructurales. Entre las trabculas se ubica el tejido
mielorreticular (hematopoytico) y vasos.
Hay tres tipos celulares propios del hueso:
1. Osteoblasto
Es la clula formadora del tejido; es de tamao mediano, polidrica, con ncleo ovoideo,

citoplasma basfilo y se la observa adosada a las trabculas. Su actividad se demuestra por la

presencia de fosfatasa alcalina.

2. Osteocito
Es un osteoblasto que ha quedado incluido en el espesor de una trabcula; se ubica en una
"laguna" y est encargado probablemente de la nutricin de la trabcula; posee
prolongaciones citoplasmticas que lo conectan con otros osteocitos.

3. Osteoclasto
Es una clula gigante, multinucleada, adosada a la trabcula, en un nicho o laguna de
Howship ; mide 30 a 50 micrones, posee 3 a 6 ncleos ovoideos y est encargada de la
remocin del tejido seo como tal , no del calcio inico.
La mantencin del esqueleto requiere de la normalidad y flexibilidad de varios elementos.
Principalmente la dieta, la absorcin a nivel intestinal, la funcin de varias hormonas y
delrin, que normalmente se adaptan tambin a los distintos requerimientos: crecimiento,
embarazo, masa muscular, peso corporal, etc.

Alteraciones Congenitas
El esqueleto es sitio muy frecuente de manifestacin de anomalas cromosmicas,
infecciones virales, efectos de radiacin y otras noxas que afectan el desarrollo normal del
embrin y que quedan en evidencia en el momento del nacimiento. Algunas de las ms
frecuentes, de tipo gentico, son:

Osteognesis imperfecta
Representa un defecto en la estructura de la matriz fibrosa del hueso con incapacidad para
transformar hueso esponjoso en hueso compacto, con osteoblastos defectuosos. Se
caracteriza por la presencia de mltiples fracturas (incluso in utero ), con defecto en la
reparacin (callo exuberante) y esclerticas azules que transparentan los vasos de la coroides.
El diagnstico es radiolgico, incluso antes del parto.

Acondroplastia

Enfermedad de caracter dominante. Es una rizomelia , es decir, afecta principalmente la raz

de los miembros (fmur y hmero), en menor grado piernas y antebrazos y con manos y pis
dentro de lmites normales. No afecta al crneo ni el nivel de inteligencia general. Se trata de
un defecto de la osificacin endocondral, con desaparicin precoz del cartlago de
crecimiento metafisiario lo que explica el mayor dao a nivel de fmur y hmero. Es el tpico
enano de circo.

Osteopetrosis
Se la conoce tambin como enfermedad marmrea o de Albers-Schnberg. Es una esclerosis
sea con gruesas trabculas seas anormales que no dejan espacio para el tejido
hematopoytico. Son frecuentes las fracturas, la anemia y la ceguera (por compromiso de los
huesos de la base del crneo). Se debe a un defecto (no a ausencia) de los osteoclastos, los
que no remodelan adecuadamente las osificaciones preliminares y dejan islotes de cartlago
en medio del tejido seo metafisiario y diafisiario. El examen radiolgico muestra huesos
densos, anchos, sin canal medular, lo que representa cartlago hipermineralizado.

Displasia fibrosa
Es un defecto en el que la matriz fibrosa del esqueleto no presenta osteoblastos. Sin embargo,
aparecen escasas y defectuosas trabculas generadas por metaplasia del tejido fibroso;
tampoco hay osteoclastos. Las trabculas son de estructura plexiforme y no laminillar (Fig.
12-3). Puede ser politpica (varios focos) y poliosttica (varios huesos). Hay importantes
deformaciones del esqueleto, especialmente de fmur (en cayado de pastor) y de tibia.
Frecuentemente se asocia con manchas de color caf con leche de la piel y, menos
frecuentemente, con pubertad precoz (enfermedad de Albright).

Figura 12.3

Displasia fibrosa de los huesos. Trabcula

de estructura plexiforme y sin osteoblastos
ubicada en el espesor del tejido conjuntivo
sin hematopoyesis.

Enfermedades Metabolicas
Osteoporosis senil
Afecta principalmente a mujeres mayores, postmenopusicas. Consiste en una prdida de la
matriz sea debida a mltiples factores, siendo el principal la disminucin de la funcin
ovrica (estrgenos). Se aprecia mejor en la columna vertebral, radio y fmur. La gran
mayora de las fracturas del adulto mayor tienen esta causa. Hay adelgazamiento del hueso
cortical, disminucin del tamao y nmero de trabculas; la remodelacin permanente del
esqueleto muestra predominio de la reabsorcin.
Una forma especial de osteoporosis se observa en casos de inmovilizaciones ms o menos
prolongadas. Ocurre en personas con largas estadas en cama, uso de yesos, paralticos y en
casos de falta de gravedad, como se ha observado en astronautas. Sus causas y
manifestaciones son motivos de discusin.

Raquitismo
El aporte deficiente de vitamina D impide que el calcio se fije en la substancia osteoide. Se
produce as un esqueleto poco rgido, deformable por las presiones y con alteraciones en los
sitios donde tiene importancia arquitectnica, tal como en la zona del cartlago metafisiario
de crecimiento, donde puede observarse hiperproduccin de osteoide con deficiente
calcificacin preparatoria. Generalmente hay alteracin del metabolismo del calcio y fsforo
con signos de funcin exagerada de las paratiroides (hiperparatiroidismo secundario). El
cuadro se manifiesta principalmente entre los 6 meses y los 2 aos de edad, a nivel de
costillas (rosario costal ), en los huesos largos, calota (craneotabes), persistencia de las
fontanelas ms all de los 18 meses de edad, xifoescoliosis, pelvis plana (dimetro nteroposterior pelviano menor de 11 cm) y fracturas en tallo verde, es decir, sin desplazamiento de
los fragmentos por conservacin de parte del hueso cortical.
Con las medidas preventivas habituales, el raquitismo es cada vez menos frecuente.
Existe una forma de raquitismo de base gentica, resistente a la vitamina D, llamada
hipofosfatemia familiar, con prdida exagerada de fsforo por falla renal. En estos casos, la
masa sea generalmente est conservada, pero hay un gran aumento del osteoide.
Se denomina osteomalacia a la disminucin del calcio por exceso de remocin (halisteresis),

en el adulto (Fig. 12-4). Se presenta principalmente en embarazadas, a nivel de pelvis y

columna. Puede haber signos de hiperparatiroidismo. La osteomalacia tambin puede ocurrir
en pacientes con insuficiencia renal crnica.

Figura 12.4
Osteomalacia. Trabcula con prominente
ribete de osteoide no calcificado (O).

Hiperparatiroidismo
La hormona paratiroidea regula el nivel sanguneo del calcio inico controlando su
almacenamiento en el esqueleto y su eliminacin por el rin. La hiperfuncin de las
paratiroides moviliza calcio y fsforo desde los huesos con lo que se eleva el calcio y baja el
fsforo plasmticos (hiperparatiroidismo primario). El esqueleto se desmineraliza y aparecen
lesiones qusticas (osteitis fibrosa qustica o enfermedad de von Recklinghausen). Hay
tambin aumento de osteoblastos, pero son de menor actividad que los normales, por lo que
la reabsorcin predomina sobre la formacin. Al microscopio se observa aumento de
osteoclastos y osteoblastos, disminucin de las trabculas y aumento del conectivo
intertrabecular con depsitos de hemosiderina (tumor pardo). Las lesiones son ms frecuentes
en las difisis y en huesos del crneo.

Osteodistrofia renal (urmica)

Comprende distintas alteraciones esquelticas en pacientes que presentan insuficiencia renal
crnica. Son semejantes a las observadas en el hiperparatiroidismo primario (por lo que se
usa la expresin hiperparatiroidismo secundario). Los pacientes dializados exhiben
sobrecarga sea de aluminio, ion que es responsable de la osteomalacia (y de las fracturas)
que se observan frecuentemente en estos pacientes.

Reparacin
La fractura traumtica de un segmento esqueltico , es una de las razones ms frecuentes de
consulta mdica. Se denomina fractura patolgica la que se produce en un hueso previamente
alterado, por ejemplo, por un tumor (sobre los fenmenos reparativos del hueso vase
Manual de Patologa General).
La movilizacin precoz, falta de proliferaciones celulares adecuadas, infeccin, presencia de
cuerpos extraos, exceso de traccin de los segmentos, etc. pueden dificultar una adecuada
consolidacin. El defecto ms importante en la consolidacin de una fractura es la formacin
de una pseudoartrosis: los extremos seos se redondean, se recubren de cartlago de tipo
articular e incluso pueden desarrollarse una cavidad articular y sinovial.

Inflamaciones
El tejido seo puede ser asiento de procesos inflamatorios. La mayora de los casos son
producidos por grmenes pigenos y, entre nosotros, una escasa proporcin es debida al
bacilo de la tuberculosis.

Osteomielitis pigena
Puede ser hematgena o por penetracin directa de grmenes, esta ltima generalmente por
traumatismo. La forma hematgena era causada casi siempre por estafilococos; en los
ltimos tiempos se han agregado salmonelas y estreptococos.
Esta forma comienza habitualmente en la zona metafisiaria de huesos largos (fmur, tibia); la
corteza no permite grandes desplazamientos y, por presin, el exudado purulento se extiende
a la difisis y a los conductos intraseos, hacia el periostio, que es disecado por el exudado
inflamatorio; los vasos peristicos se destruyen; aparece hueso peristico cortical
neoformado libre (involucro ); se producen fragmentos aislados de tejido seo necrtico
(secuestros ). Estos elementos y la persistencia del exudado, mantienen activo el proceso, por
lo que el tratamiento adecuado significa la remocin de aquellos. El tejido seo, curada la
inflamacin, generalmente es irregular, de densidad aumentada y puede confundirse con una
neoplasia. Las complicaciones ms frecuentes son: artritis spticas, piohemia, endocarditis.
Antiguamente, antes de los antibiticos, era frecuente la observacin de amiloidosis en los
casos de evolucin prolongada.
Se denomina absceso de Brodie a un nido con un pequeo secuestro con exudado
inflamatorio (foco radiolgicamente menos denso) rodeado por tejido granulatorio y ms
perifricamente, por tejido seo esclertico, secuela o persistencia del proceso inflamatorio.

No mide ms all de 15 milmetros, puede ser doloroso y confundirse con un osteoma

osteoide.

Tuberculosis sea
Con frecuencia significa el compromiso de la articulacin vecina; es decir, constituye una
osteoartritis. Corresponde a una tuberculosis aislada de los rganos desarrollada en el hueso a
partir de un foco de tuberculosis metastsica. Afecta principalmente la columna vertebral
(mal de Pott ), huesos de la cadera, de las manos y de los pies; puede ser multifocal. Se
observa en pacientes jvenes. El compromiso seo adopta dos formas principales: exudativocaseosa o exudativa, con formacin de cavidades y trayectos fistulosos (abscesos
osifluentes ) y la forma fungosa o productiva, con pequeas caries seas, produccin fibrosa
y fenmenos reactivos del tejido seo vecino y del periostio, que hacen fusados los contornos
del hueso (espina ventosa de los huesos de los dedos).

Lesiones Pseudotumorales
Existen varias lesiones del esqueleto que pueden ser confundidas clnica, radiolgica o
anatomopatolgicamente con neoplasias. Las principales son:

Quiste seo simple

Generalmente nico, se ubica de preferencia en hmero y fmur, puede medir 5 6
centmetros y su dimetro mayor es longitudinal. Ocurre en menores de 15 aos. Es
unilocular, ocupado por lquido oleoso amarillento (o sangre si se ha fracturado
recientemente); la cavidad est revestida por una membrana fibrosa de no ms de 3 a 4
milmetros. Muchas veces es un hallazgo radiolgico. Con frecuencia su reparacin es
seguida por una recidiva, especialmente en menores de 10 aos. Se desconoce su causa.

Quiste seo aneurismtico

Es una lesin multiqustica, insuflante, con espacios llenos de sangre. Se presenta en
cualquier hueso, generalmente en gente joven. Los tabiques estn constituidos por tejido
conectivo laxo con abundantes clulas gigantes y escasas trabculas seas (Fig. 12-5). Se
desconoce su causa. Con frecuencia acompaa a otras lesiones (tumor de clulas gigantes,
condroblastoma, osteosarcoma).

Figura 12.5
Quiste seo aneurismtico. Espacios
sanguneos (E) limitados por tejido
conjuntivo que contiene abundantes clulas
gigantes multinucleadas (G).

Histiocitosis de Langerhans
Es una proliferacin de clulas de Langerhans, con caracteres de granuloma, con abundantes
leucocitos eosinfilos. Se llama tambin granuloma eosinfilo del hueso. Afecta a menores
de 20 aos, principalmente a menores de 10 aos. Se caracteriza por la presencia de una o
ms lesiones radiolgicamente lticas, ntidas, a veces con esclerosis perilesional; es
frecuente su ubicacin en la calota, costillas y vrtebras, pero puede comprometer cualquier
hueso. Las lesiones son tpicamente evolutivas, al comienzo con marcado predominio de
granulocitos eosinfilos, despus predominan histiocitos xantomatosos y, por ltimo,
fibroblastos. Estos cambios y los elementos constituyentes han hecho pensar que existe una
relacin entre este cuadro, la enfermedad de Hand-Schller-Christian y la enfermedad de
Letterer-Siwe. La lesin es benigna y puede curar espontneamente.

Miositis (periostosis) osificante

Corresponde a la aparicin de tejido seo en el espesor de partes blandas (generalmente
musculatura) o en relacin con el periostio, frecuentemente a causa de un traumatismo (Fig.
12-6). En la organizacin del hematoma participan clulas con potencial osteoblstico,
presentes en las envolturas musculares y en el periostio, de aspecto embrionario, que forman
sustancia osteoide y que puede confundirse con un osteosarcoma. La lesin es muy poco
diferenciada en el centro, con signos de maduracin hacia afuera (depsito de osteoide) y,
finalmente, tejido seo normotpico en la periferia, constituyendo el llamado fenmeno de
zona que permite diferenciar ambos cuadros. Con el tiempo, la lesin madura en todos sus

componentes y, si es pequea, tiende a desaparecer.

Figura 12.6
Miositis osificante (imagen
radiolgica). Masa sea ms
densa en la periferia (por mayor
calcificacin), ubicada en el
espesor de partes blandas.

Defecto fibroso metafisiario

Se ubica de preferencia en fmur, tibia y hmero. Afecta a nios menores de 15 aos, es
evolutivo y desaparece espontneamente. Se ubica en el espesor de la corteza y es muy bien
delimitado; es granuloso, firme, de color ocre. Al microscopio se observan abundantes
fibroblastos dispuestos en remolinos, histiocitos xantomatosos, depsitos de hemosiderina y
clulas gigantes multinucleadas en regular proporcin. Se desconoce su patogenia.

Enfermedad de Paget de los huesos

Es un cuadro de patogenia compleja que consiste bsicamente en una remodelacin
esqueltica focal acelerada. Se presenta en mayores de 50 aos y afecta principalmente
crneo, pelvis y fmur. La remodelacin alterada pasa por fases asincrnicas en los distintos
huesos. La fase inicial de reabsorcin es relativamente rpida y puede haber fracturas; la
inmovilizacin acelera la reabsorcin. El tejido seo presenta abundantes osteoclastos

grandes, trabculas delgadas y vascularizacin exagerada. En la fase de neoformacin hay

aumento de las trabculas, con prominencia de las lneas de cemento (signo de olas de
mineralizacin exagerada) y abundantes osteoblastos (Fig. 12-7). Finalmente, el hueso se
aprecia engrosado y algo irregular, ensanchado y muy aumentado de consistencia. La mayor
importancia de este cuadro estriba en la posibilidad de que se genere un sarcoma
(osteosarcoma o fibrosarcoma), generalmente muy agresivo.

Figuras 12.7
Enfermedad de Paget de los huesos. Tejido
seo con prominentes lneas de cemento.

Tumores
Los tumores seos son relativamente poco frecuentes, siendo los benignos el doble ms
frecuentes que los malignos. La mayora se presentan en los huesos que ms crecen (fmur,
tibia, hmero), en los sitios que ms crecen (metfisis), y a la edad en que ms se crece (14 a
20 aos). En estas condiciones, los tumores adoptan sus caractersticas tpicas.
La nomenclatura de las distintas entidades se basa en el parecido morfolgico de las clulas
que proliferan o de las substancias producidas, con los elementos normales. Tambin puede
observarse que los distintos tipos celulares tienen sus sitios predilectos de actividad; en estos
mismos sitios es donde se manifiestan las neoplasias correspondientes (FIg. 12-8). A su vez
puede notarse que el grado de actividad de cada clulas es variable segn la topografa: as,
hay ms actividad en las metfisis, menos en las epfisis y menos an en las difisis. Los
osteoblastos metafisiarios son mucho ms activos que los similares dependientes del
periostio. Tambin es mayor la actividad en las zonas de reparacin o remodelacin sea
persistentes, tales como bordes de infarto, enfermedad de Paget, irradiacin endgena o
exgena previas, etc.

Figura 12.8
Esquema de la ubicacin habitual de los
tumores seos ms
frecuentes. OS:osteosarcoma, TCG: tumo
r de clulas gigantes, TCR: tumores de
clulas redondas
pequeas, CONDRO: condrosarcoma, O
P:osteosarcoma
paraostal, CBL:condroblastoma.

A medida que la clula neoplstica se hace ms indiferenciada, va perdiendo su capacidad

para formar la sustancia que la caracteriza, tanto en cantidad como en calidad, pero aumenta
en agresividad (Fig. 12-9).

Figura 12.9
Esquema del paralelo citolgico y bioqumico de los tumores
seos (segn Johnson LC (1953) A General Theory of Bone
Tumors. NY Acad Med 29: 164-171. Modificado).
Algunos tipos tumorales tienen preferencia por ciertas edades: condroblastoma, mieloma,
tumor de clulas gigantes, etc.
No debe olvidarse que el esqueleto es muy frecuentemente el sitio de metstasis originadas
en tiroides, rin, prstata, mama, etc., posibilidad que debe considerarse en todo paciente
mayor de 40 aos. Se dice que el tumor ms frecuente en el hueso es la metstasis.
Tomando en cuenta los datos anteriores es posible elaborar un cuadro esquemtico como el
que sigue:

CARACTERISTICAS ESQUEMATICAS HABITUALES DE LOS TUMORES

OSEOS
TUMOR

EDAD

MAYOR
FRECUENCIA

TOPOGRAFIA

Condroma

10-30

Manos y pies

Difisis

Osteocondroma

< 30

Rodilla, hmero Metfisis

OBSERVACIONES

Puede ser mltiple

Puede ser mltiple

Condroblastoma

< 20

Hmero, fmur,
Epfisis
tibia

Frecuencia mayor en
varones

Fibroma
condromixoide

< 20

Tibia, fmur,
tarso

Puede recidivar

Condrosarcoma

> 35

Huesos axiales,
Difisis
fmur

Puede ser secundario

a osteocondroma

Osteoma

< 25

Huesos faciales, Senos

calota
paranasales

No en otros huesos

Metfisis

Osteoma osteoide < 30

Huesos largos,
vrtebras

Intracortical

Osteoblastoma

Vrtebras,
huesos largos

Metfisis

< 30

Osteosarcomas

Genuino < 25

Rodilla, hmero Metfisis

Paraostal > 25

Fmur, hmero

Posradiacin

muy
Sitio de
variable radiacin

Metfisis

Rx tpico

Sitio de
radiacin

> 3 aos
> 3000 r

Sarcoma de
Ewing

3-20

Fmur, tibia,
pelvis

Difisis

Linfomas

20-45

Cualquiera

Difisis

Mieloma

> 40

Cualquiera

Mltiples

Tumor de clulas
gigantes

> 20

Rodilla, extremo
inferior del
Epfisis
radio

Fibroma

20-40

Huesos largos

Metfisis

Histiocitoma
fibroso maligno

> 20

Huesos largos,
pelvis

Metfisis

Hemangioma

muy
Calota,
variable vrtebras

A veces mltiple

Recidiva. Frecuencia
mayor en mujeres

Hay dos cspides en

edad

Rx. tpica

Cordoma

jvenes < 20

Regin cervical Intervertebral

adultos > 40

Regin
sacrococcgea

Intervertebral

CARACTERISTICAS ESQUEMATICAS HABITUALES DE LAS LESIONES

PSEUDOTUMORALES
LESION

EDAD

MAYOR
FRECUENCIA

TOPOGRAFIA

OBSERVACIONES

Defecto fibroso

< 15

Fmur, hmero,
Metfisis
tibia

Involucin espontnea

Quiste seo
solitario

< 20

Hmero, fmur Metfisis

Recidiva frecuente en
menores de 10 aos

Quiste seo
aneurismtico

< 25

Cualquiera

Cualquiera

Hay secundarios a otra

lesin esqueltica

Histiocitosis de
Langerhans

< 25

Cualquiera

Cualquiera

Puede ser mltiple

Displasia fibrosa < 20

Cualquiera

Difisis,
metfisis

Puede ser mltiple

Condroma
Es muy frecuente y se ubica de preferencia en los huesos de manos y pies; puede ser mltiple
(condromatosis) y sistematizada (en un hemicuerpo: enfermedad de Ollier) o asociarse con
hemangiomas cutneos o viscerales (sindrome de Maffucci). Son lticos, insuflantes y
diafisiarios; a rayos, muy bien delimitados y con pequeas calcificaciones; al microscopio, se
presentan en forma de lbulos de cartlago hialino normotpico, confluentes.

Osteocondroma (exostosis osteocartilaginosa)

No es precisamente una neoplasia, sino que la extrusin de parte del cartlago metafisiario
por defecto del periostio. El cartlago extruido sigue el proceso normal de osificacin. Se
ubica, naturalmente, en las metfisis como masa exoftica constituida por un eje seo y un
capuchn cartilaginoso hialino de espesor menor de 1 centmetro, histolgicamente
normotpico (Fig. 12-10). Osteocondromatosis es la presencia de varias lesiones. La
ubicacin ms frecuente es en las metfisis que conforman la rodilla. La degeneracin en

forma de condrosarcoma es muy rara; algo ms frecuente cuando es mltiple. Los

osteocondromas ubicados en huesos axiales (pelvis, costillas, columna, etc.) debieran ser
extirpados por su frecuente transformacin en condrosarcoma.

Figura 12.10
Osteocondroma. La lesin est constituida por
un ncleo seo esponjoso parcialmente
revestido por un capuchn de cartlago hialino.

Condroblastoma
Es un tumor epifisiario y benigno, pero puede recurrir. Algo ms frecuente en hombres,
afecta a menores de 20 aos. Es una lesin ltica, bien delimitada. Al microscopio se observa
proliferacin difusa de condroblastos sin atipias, con frecuentes foquitos necrticos con
depsitos clcicos , uno que otro foco de aspecto cartilaginoso y moderada proporcin de
clulas gigantes multinucleadas. Puede asociarse con quiste seo aneurismtico.

Fibroma condromixoide
Corresponde a una forma de condroma, no de fibroma. El tumor es metafisiario y benigno,
pero puede recurrir, especialmente en nios menores; se lo observa generalmente antes de los
20 aos de edad. Es ltico, excntrico, de contorno policclico. El tejido es de aspecto
cartilaginoso, amarillento, en partes mixoideo, en partes granuloso. Al microscopio es
llamativo el aspecto mixoideo, con clulas irregulares, estrelladas, sin mitosis; se disponen en
pseudolbulos ms celulares en la periferia, donde tambin se reconocen vasos sanguneos y
clulas gigantes multinucleadas.

Condrosarcoma
Es raro por debajo de los 30 aos y afecta huesos axiales principalmente. Es excepcional en
ubicaciones distales a codo y rodilla. Puede ser secundario a un osteocondroma
(condrosarcoma perifrico ) Generalmente es voluminoso, expansivo e infiltrante, con
frecuencia compromete hasta la piel. Histolgicamente se observa un tumor obviamente
cartilaginoso, con clulas irregulares, focos de necrosis y calcificacin muy llamativos,
especialmente a rayos X (Fig. 12-11). Algunas lesiones poseen escasos signos histolgicos de
agresividad y slo la clnica o la radiologa evidencian su verdadero carcter (presencia de
metstasis generalmente pulmonares). Su pronstico es malo.

Figura 12.11
Condrosarcoma. Tumor sarcomatoso con
acentuadas atipias y produccin de
subastancia condroide (C).

Osteoma
Es relativamente poco frecuente; se ubica en cara y crneo, en relacin con senos
paranasales; est constituido por tejido seo denso, muchas veces eburnizado. Es benigno. A
veces se asocia con poliposis del colon, fibromatosis, tumores de partes blandas y quistes
cutneos (sndrome de Gardner).

Osteoma osteoide
Generalmente es nico, se ubica en el espesor de la corteza, de preferencia en columna y
huesos largos. Sera tpico su agudo dolor nocturno y su respuesta al cido acetilsaliclico
oral. Hay importante reaccin esclertica alrededor de un foco central menos denso,

radiolcido, llamado nido lesional, de no ms de 1 centmetro de dimetro (Fig. 12-12).

Histologicamente el tumor (el nido) est constituido por trabculas algo gruesas,
desordenadas, en forma de encaje; los espacios intertrabeculares muestran tejido conectivo
laxo, vasos aumentados, osteoblastos y osteoclastos prominentes. Es benigno y segn
algunos autores puede involucionar y desaparecer.

Figuran 12.12
Osteoma osteoide. Reaccin sea
esclerosante alrededor del nido lesional (N).

Osteoblastoma
Al microscopio es igual al tejido del nido del tumor anterior, pero carece de reaccin
esclertica perifocal, mide ms de 2 centmetros y no tiene el dolor caracterstico. Es de
ubicacin ms bien medular y afecta los mismos huesos que el osteoma osteoide. Se han
descrito algunas formas agresivas , recurrentes, pero que no han dado metstasis.

Osteosarcomas (sarcomas osteognicos)

Son tumores malignos en que la clula neoplsica genera directamente sustancia osteoide. Es
muy agresivo y es el ms frecuente de los tumores malignos primitivos del esqueleto. Tiene
alguna predileccin por los varones, se origina en la medular de la metfisis de un hueso
largo, preferentemente la inferior del fmur, superior de la tibia y superior del hmero, pero
puede afectarse cualquier hueso. Su mayor frecuencia se observa en la segunda mitad de la
segunda dcada de la vida. Si aparece ms tardamente casi con seguridad puede decirse que
es secundario a otra lesin: radiacin, enfermedad de Paget, infarto, etc. Se han descrito
casos multifocales en nios.
Dependiendo del grado de calcificacin del osteoide neoformado, el radilogo describe

formas lticas y esclerticas . El patlogo observa habitualmente compromiso de toda la

metfisis, extensin hacia la difisis por el canal medular, permeacin del tejido seo, del
periostio e invasin de partes blandas, generalmente dando lugar a una gran masa tumoral
que puede comprometer hasta la piel. Es muy poco frecuente la invasin del cartlago
metafisiario. Al microscopio se observa proliferacin de clulas muy atpicas que generan
cantidad variable de osteoide mayor o menormente calcificado; frecuentemente hay
proporcin variable de clulas cartilaginosas y fibroblsticas atpicas (Fig. 12-13). Las
clulas neoplsticas pueden ser muy pleomorfas. Se han descrito variedades de
osteosarcomas: telangectsico (con vasos y espacios sanguneos muy prominentes, es poco
calcificado y de conducta muy agresiva); de clulas pequeas (muy agresivo, apenas forma
osteoide; puede confundirse con un cuadro inflamatorio); bien diferenciado; condroblstico;
fibroblstico, periostal, etc.

Figura 12.13
Osteosarcoma genuino. Tumor sarcomatoso
con produccin de substancia osteoide (O).

Osteosarcoma paraostal o yuxtacortical

Es relativamente frecuente y se presenta en pacientes mayores de 30 aos, de preferencia en
relacin con la cara posterior de la metfisis inferior del fmur (hueco poplteo); se desarrolla
a partir del periostio y es de lento crecimiento; envuelve al hueso y despus de algn tiempo
invade la corteza y mdula; es muy bien diferenciado, por lo que a veces ha sido confundido
con una miositis osificante antigua o un osteocondroma madurado (Fig. 12-14). Es de
relativo buen pronstico mientras no haya compromiso del canal medular.

Figura 12.14
Osteosarcoma paraostal (yuxtacortical). La
lesin se origina en la superficie del hueso;
eventualmente invade la corteza y mdula (A).
El examen histolgico muestra un
osteosarcoma muy bien diferenciado (B).

Osteosarcomas posradiacin
Se denominan as los que aparecen despus de 3 aos de la radioterapia, con dosis de 3.000
rads o ms, en sitios previamente sanos o con lesin benigna comprobada. Se han descrito
casos de sarcomas por radiacin interna (ingestin o inoculacin). Son clnicamente muy
agresivos. Tambin se han observado fibrosarcomas e histiocitomas fibrosos malignos
posrradiacin.

Sarcoma de Ewing
Es un tumor maligno muy agresivo que afecta principalmente a menores de 20 aos, sobre
todo a nios. Se desconoce su histognesis precisa; se supone que se origina en alguna clula
mielorreticular primitiva.
Tiene preferencia por la pelvis y difisis de los huesos de las extremidades inferiores; puede
ser multifocal. Dolor y fiebre son sntomas frecuentes y, entonces, puede confundirse con una
osteomielitis. Es fuertemente ltico, invasor, frecuentemente forma una gran masa tumoral
extrasea. Da sus metstasis en pulmn, ganglios linfticos y otros huesos.
Macroscpicamente es un tumor blanco, blando, brillante, algo friable, con frecuentes
hemorragias y focos necrticos. Al microscopio hay proliferacin montona de clulas
pequeas dispuestas en brotes slidos (Fig. 12-15); los focos necrticos y hemorrgicos son
frecuentes; a veces las clulas viables se disponen slo alrededor de un vaso, dando un

aspecto caracterstico en pseudorroseta. Los ncleos son pequeos, basfilos, irregulares; el

citoplasma es escaso, mal delimitado y puede contener glicgeno, elemento importante en el
diagnstico diferencial con otros tumores de clulas redondas pequeas. La microscopa
electrnica no muestra signos de diferenciacin. Se han descrito casos de ubicacin
extraesqueltica.

Figura 12.15
Sarcoma de Ewing. Proliferacin de clulas
redondas pequeas sin diferenciacin; una que
otra fibrilla reticular en relacin con vasos
sanguneos.

Linfomas seos
Pueden ser primitivos o representar el compromiso del esqueleto de linfomas diseminados.
Puede adoptar cualquiera de los tipos citolgicos habituales, principalmente las formas
linfoblsticas e histiocticas, es decir, clulas de tamao mediano a grande, con citoplasma
bien definido, ncleos redondos u ovales claros y presencia de una definida trama de fibras
reticulares.
Generalmente son multifocales y se ubican de preferencia en las difisis, las que con
frecuencia muestra un aspecto radiolgico apolillado ; infiltran la cortical y el periostio, con
frecuencia hay invasin de msculos y partes blandas vecinas. Los pacientes son
generalmente mayores de 25 aos.

Mieloma
Es una neoplasia constituida por clulas parecidas a las plasmticas. Es la neoplasia maligna

primaria ms frecuente en el esqueleto. Adopta distintas formas y, por consenso, se

denominan: mieloma solitario: una sola lesin esqueltica; mieloma mltiple (enfermedad
de Kahler, la ms frecuente): varias lesiones, diseminadas, en el esqueleto y plasmocitoma:
una lesin ubicada en partes blandas. Afecta a mayores de 40 aos, principalmente hombres.
El compromiso es de tipo difuso, pero puede dar lugar a la formacin de tumores de varios
centmetros de dimetro. De preferencia se presenta en el crneo y huesos axiales. Las
lesiones son de color blanco, brillantes, como carne de pescado , con frecuentes focos
hemorrgicos o necrticos. Al microscopio, la diferenciacin de las clulas es de grado muy
variable: hay proliferacin difusa de clulas de distinto tamao, redondas, ovoideas o
polidricas con ncleos basfilos, irregulares, a veces dobles, con cromatina irregularmente
distribuida; el citoplasma es basfilo o anffilo, de bordes precisos. El metabolismo alterado
de estas clulas genera la protena de Bence-Jones, eliminada por la orina, amiloide (ver
Patologa General), y tambin se traduce en alteraciones de las protenas sricas normales.

Tumor de clulas gigantes (osteoclastoma)

Es un tumor localmente agresivo, frecuentemente con recidivas postoperatorias. Es ms
frecuente en mujeres mayores de 25 aos. La epfisis inferior del fmur, superior de la tibia e
inferior del radio se afectan de preferencia.
No se conoce con certeza su histognesis. La segregacin de mltiples lesiones seas,
tumorales y seudotumorales, que poseen clulas gigantes, ha permitido delimitar esta entidad
con caractersticas propias bien definidas.
Es una lesin ltica, excntrica, policclica e insuflante que llega a comprometer el cartlago
articular (Fig. 12-16 A). Macroscpicamente es rosada, rojiza o parda, con focos
hemorrgicos o qusticos. Al microscopio se encuentran abundantes clulas gigantes con
citoplasma anffilo bien delimitado y con decenas de ncleos ovoides con regular cantidad
de cromatina irregularmente distribuida; son ms abundantes en relacin con focos
hemorrgicos; manifiesta todas las caractersticas bioqumicas y estructurales de los
osteoclastos normales, de ah el nombre de osteoclastoma (Fig. 12-16 B). Sin embargo, el
elemento caracterstico es una clula mononucleada, ovoide, de 10 a 12 micrones de
dimetro mayor, con ncleo semejante al de las clulas gigantes y citoplasma anffilo, sin
otros caracteres especiales; en los textos son llamadas clulas del estroma o estromales , lo
que es un error conceptual. El estroma verdadero est constituido por vasos, escaso tejido
conjuntivo laxo y, slo cuando ha habido fractura o intervencin quirrgica, escasos focos
cartilaginosos o de sustancia osteoide.

Figura 12.16
Tumor de clulas gigantes. La
lesin es insuflante y excntrica;
se ubica en la epfisis de los
huesos largos (A). El examen
histolgico muestra clulas
mononucleadas y multinucleadas
en un estroma poco
caracterstico (B).
Se aconseja resecar estos tumores en forma relativamente amplia. Muchas veces las recidivas
muestran un aspecto histolgico ms agresivo que el original. Se han descrito casos de
metstasis pulmonares, que han sido tratadas efectivamente con su reseccin.

Fibroma (Fibroma desmoplstico)

Es poco frecuente y, aunque benigno, es localmente agresivo. El aspecto macroscpico es
igual al de los fibromas en otras ubicaciones: blanco, elstico, sin reas involutivas,
relativamente bien delimitado. Al microscopio, se observa proliferacin de fibroblastos
maduros que generan abundante colgeno. Debe diferenciarse del defecto fibroso: ste es
ocre o pardo, con depsitos de hemosiderina y con clulas xantomatosas; no recidiva y tiende
a involucionar precozmente.

Fibrosarcoma
Es poco frecuente, metafisiario y se observa en mayores de 20 aos. Con frecuencia existe el
antecedente de radiaciones. Histolgicamente es semejante a otros fibrosarcomas; no forma
sustancia condroide u osteoide, ya que tal capacidad hace clasificar la lesin como
condrosarcoma u osteosarcoma.

Histiocitoma fibroso maligno

Es una lesin agresiva, de histognesis discutida: su aspecto microscpico muestra tanto
elementos que recuerdan fibroblastos como otros que manifiestan caractersticas de
histiocitos; as, hay reas de clulas fusadas, dispuestas en haces, que forman fibras
colgenas, junto a otras zonas con clulas polidricas con capacidad fagocitaria, a veces
multinucleadas y escasa formacin de fibrillas reticulares. La lesin es biolgicamente
semejante a su homloga ubicada en partes blandas. La curva de distribucin por edad
muestra dos puntos de mayor frecuencia, en la segunda y sexta dcadas, hecho que no ha sido
explicado.

Hemangioma
Es una lesin relativamente frecuente que se presenta preferentemente en la calota y en los
cuerpos vertebrales. En ambas ubicaciones presenta un aspecto radiolgico caracterstico; su
importancia radica en la posibilidad de provocar colapso de algn cuerpo vertebral.
Histologicamente es semejante al hemangioma cavernoso de otras ubicaciones.

Cordoma
Se origina en los restos notocordales que constituyen los ncleos pulposos de los discos
intervertebrales. Aparece en los extremos de la columna, cervical en los menores de 20 aos,
y sacro-coccgeo en los mayores de 40 aos. Es rosado o amarillento, gelatinoso, expansivo e
infiltrante. Al microscopio, muestran clulas grandes, con abundantes vacuolas ocupadas por
material mucoide PAS positivo (clulas fisalforas ; fusaliv" (physals), vescula ). La
recidiva postoperatoria es la regla; las metstasis son excepcionales.

Metstasis tumorales esquelticas

Deben sospecharse en cualquier lesin sea en personas mayores de 40 aos, especialmente

si son mltiples. Se ubican de preferencia en los huesos axiales y en las races de los
miembros. A rayos son generalmente osteoblsticas las originadas en carcinomas de prstata,
escirro mamario, linitis plstica gstrica, carcinoides, es decir, lesiones cuyos tumores
primitivos son desmoplsticos. Las metstasis osteolticas generalmente se originan en
carcinomas de mama, rin, estmago, tiroides, pulmn, etc. En nios menores de 3 aos
debe pensarse en un neuroblastoma.