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Complicaes na Doena Falciforme:

Priapismo
Rodolfo Delfini Canado
Disciplina de Hematologia e Oncologia - Depto.
de Medicina - F.C.M. da Santa Casa de So Paulo

Definies
 Ereo peniana prolongada e persistente,
freqentemente dolorosa, desencadeada
ou no por estmulo sexual
 Situao clnica de emergncia urolgica
 Diagnstico rpido e tratamento adequado
 Minimizar risco de disfuno ertil
Fowler Jr JE J Urol 1991; 145:65-68
Hakim LS et al., Priapism. SCD; 1994
Chakrabart A et al. J Urol 1995; 155:1419-1423

Classificao







Isqumico (baixo fluxo ou veno-oclusivo)


o mais freqente
Usualmente doloroso
Est associado diminuio do retorno venoso,
com estase vascular, determinando isquemia
tecidual
Fluxo sanguneo diminuido ou ausente no corpo
cavernoso
Amostra sangunea do corpo cavernoso:
PO2 (< 30mmHg), PCO2 (> 60mmHg),
pH (< 7,25)
Fowler Jr JE J Urol 1991; 145:65-68
Chakrabart A et al. J Urol 1995; 155:1419-1423

Classificao
Isqumico: Agudo recorrente
 Mais freqente
 Episdios com durao de minutos < 3 horas
 Erees dolorosas alternadas com perodos de
detumescncia
 Noturno, recorrente, menos doloroso
 s vezes, mais de um episdio por noite,
interferindo na qualidade de vida do paciente
 Cessam espontaneamente
Fowler Jr JE J Urol 1991; 145:65-68; Chakrabart A et al. J Urol 1995; 155:1419-1423

Classificao
Isqumico: Agudo prolongado
 Mais grave
 Episdios podem durar mais de 24 horas
 Dor intensa, disria, reteno urinria, edema
peniano e/ou escrotal
 No costuma ser recorrente e, mais
freqentemente, provoca disfuno sexual
Fowler Jr JE J Urol 1991; 145:65-68
Chakrabart A et al. J Urol 1995; 155:1419-1423

Classificao
No isqumico (alto fluxo ou arterial)
 menos comum
 Aumento do fluxo arterial, na presena de
retorno venoso normal, com elevao da
presso parcial de oxignio
 comum relato de antecedente de trauma
perineal ou peniano
 Ereo indolor
 No h hipxia ou acidose na amostra
sangnea do corpo cavernoso

Diagnstico
 Histria clnica e exame fsico
 Gasometria dos corpos cavernosos
 USG doppler peniano pode evidenciar sinais de
fstula artrio-cavernosa e aumento de fluxo nas
artrias cavernosas (priapismo isqumico)
 Arteriografia somente indicada no momento da
realizao da embolizao seletiva, nos casos
de priapismo no-isqumico

Priapismo na Anemia Falciforme







Complicao descrita em 1934 (Diggs et al.)


Priapismo isqumico ou de baixo fluxo
Padro agudo recorrente e/ou prolongado
Freqentemente no perodo noturno (ereo
noturna espontnea)
 Bebida alcolica, ato sexual e masturbao
podem induzir um episdio agudo
 Durao varivel (de minutos a horas)
 Geralmente dolorosa (dor leve moderada) e
tende a cessar espontaneamente

Prevalncia na AF
 Estudos de admisses hospitalares: 2 a 11%
em pacientes com AF e priapismo
 Estudos retrospectivos: 30% a 45% com
DF < 20 anos de idade relatam ter tido pelo
menos 1 episdio.
 Primeiro episdio pode ocorrer ainda na
primeira dcada de vida (embora, > 12 anos)
 Idade mediana: 20 anos
 10% a 30% evoluem com disfuno ertil

Fatores de Risco na AF
 Baixos valores de hemoglobina
 Sinais de hemlise
 Reticulocitose
 DHL elevado
 Aspartato aminotransferase (AST) elevada
 Leucocitose
 Pacientes com histria de priapismo tem 5x
mais chance de desenvolver hipertenso
pulmonar

Fatores de Risco na AF
 Durao do episdio agudo
 Quanto maior o tempo de durao do
priapismo, pior a resposta ao tratamento e
maior a chance de disfuno ertil,
sobretudo quando os episdios so muito
prolongados (> 24 horas) e ocorrem em
pacientes > 15 anos de idade.

Fatores de Risco na AF
 Gentipo
 1,4 x mais freqente nos SS versus S/ talassemia
 2,7x mais freqente nos SS versus SC

 Hapltipo
 No h evidncia de associao entre hapltipo do
gene -globina e ocorrncia de priapismo

 Maior risco de AVC, sndrome torcica aguda,


necrose ssea avascular e episdios dolorosos

Nolan V. G. et al Blood, 2005

Manifestaes clnicas da reduo na


biodisponibilidade de NO
AVC

Hemlise
Intravascular
DH

isqumico
Hipertenso
Pulmonar

xido Ntrico Sintase

DHL
Marcador

Bio
atividade
do
NO
Priapismo

lcera
de perna

Kato et al. Blood 2006; 107:2279-2285

Ereo no indivduo normal

Ereo peniana
Relaxamento artrias
do corpo cavernoso

Fluxo sanguneo aferente


Fluxo sanguneo eferente
Detumescncia

Patognese na Anemia Falciforme


Ereo peniana

PO2
FALCIZAO
HEMLISE
INTRAVASCULAR

Hb livre
xido Ntrico;PGI-2

VASODILATAO
EREO PROLONGADA

Diagnstico
 Histria clnica: fatores etiolgicos,
freqncia e durao dos episdios
 Exame fsico: intensidade da dor, rigidez
peniana, edema
 Aspirao de 5 ml do corpo cavernoso:
alvio da dor, incio da detumescncia,
gasometria para confirmar o diagnstico.

Tratamento
 Tratamento no medicamentoso
 No-intervencionista
 Intervencionista: irrigao dos corpos
cavernosos

 Tratamento medicamentoso
 No-intervencionista: hormnios
 Intervencionista: simpatomimticos

 Tratamento cirrgico

Tratamento no medicamentoso
no intervencionista








Hidratao (oral/intravenosa)
Estmulo mico
Alcalinizao
Analgesia
Controle da ansiedade
Exerccio, gelo, ejaculao
Taxa de resoluo: 0 a 37%

Tratamento no medicamentoso
intervencionista: irrigao dos corpos cavernosos

 Aspirao de 5-10 ml de sangue dos corpos


cavernosos
 Presso intracavernosa
 Irrigao com soro fisiolgico 0,9% morno
 Taxa de resoluo: 24 a 36%

Sayer J et al. J Urol 1988; 140:827


Molina L et al. J Urol 1989; 141:1127-1128

Tratamento medicamentoso e
intervencionista: simpatomimticos
- agonistas
 induzem contrao da musculatura das
artrias do corpo cavernoso, forando
retorno sanguneo para a circulao venosa.
- agonistas
 bloqueiam - receptores
 provocam relaxamento dos vasos, entrada
de sangue oxigenado no corpo cavernoso e
reduo de clulas falcizadas.
Sayer J et al. J Urol 1988; 140:827
Molina L et al. J Urol 1989; 141:1127-1128

Tratamento medicamentoso e
intervencionista: simpatomimticos
 Epinefrina, fenilefrina, norepinefrina,
efedrina e metaraminol
 No h publicaes que comparem estes
agentes
 Preferncia pela fenilefrina por apresentar
menor risco de efeitos adversos
cardiovasculares
 HArterial, taquicardia, arritmias cardacas

 Grau de resoluo: 81% com epinefrina,


65% com fenilefrina

Tratamento medicamentoso e
intervencionista: simpatomimticos
Se no houver resoluo do priapismo com o
tratamento conservador (em at 6 horas)
(hidratao, estmulo mico, analgesia)
Aspirao de 5-10 ml de sangue do corpo
cavernoso, seguida de irrigao com 10 ml
de soluo de epinefrina (1:1.000.000)
Eritrocitafrese (Hb S < 50%)
Sayer J et al. J Urol 1988; 140:827; Molina L et al. J Urol 1989; 141:1127-1128

Tratamento medicamentoso no
intervencionista: terapia hormonal
 Melhores resultados nos episdios intermitentes
 No deve ser utilizado em pacientes sem
maturao sexual completa
 Trs mecanismos:
 Supresso da testosterona srica (dietilestilbestrol*)
 Bloqueio de receptores adrenrgicos
(antiandrgenos)
 Down-regulation hipofisrio
(agonistas GnRH: flutamida e leuprolide)

 As informaes respeito da eficcia e


segurana destes agentes so pequenas e no
h estudos controlados

*Serjeant GR et al. Lancet 1985; 7:1274-1276

Tratamento medicamentoso no
intervencionista: terapia hormonal




Dietilestibestrol
Dose: 5 mg/dia at resoluo (7 a 14 dias)
seguido de 2,5 mg/dia por mais 7 a 10 dias.
Resoluo: 5 a 8 dias.
Dose de manuteno: 2,5 mg/dia, trs vezes por
semana (2 a 4 semanas) com reduo gradativa
da dose.
Eventos adversos:
 Ginecomastia
 Hirsutismo
 Alteraes da libido
Canado RD et al. Rev bras hematol hemoter, 2002; 24:139-143

Tratamento medicamentoso
no-intervencionista
Hidroxiuria
 Papel exato desconhecido: [HbF],
neutrfilos e reticulcitos
 NO estmulo vasodilatao
 Dosagem: 20 a 30 mg/Kg/dia

Al Jama AH et al. J Urol 1998; 159:1642-43

Tratamento medicamentoso
no-intervencionista
Transfuso de hemcias
 Indicao controversa
 Casos no responsivos s medidas
conservadoras
 Cuidado com hiperviscosidade
 Eritrocitafrese
 Reduzir [Hb S] < 30%
Walker Jr EM et al. J Urol 1983; 130:912-16

Tratamento medicamentoso
no-intervencionista
Finasterida
 inibidor da 5-alfa-redutase (hiperplasia
prosttica benigna).
 Dose: 5 mg/dia por 30 dias. Diminuir
progressivamente a dose em 3 meses
 As informaes respeito da eficcia e
segurana deste agente so pequenas
e no h estudos controlados

Tratamento cirrgico
 No caso de falha com as medidas
conservadoras , no-intervencionistas e
intervencionistas
 Shunts venosos
 distais ( Winter, Ebbhoj)
 caverno-esponjosos (Quackels)
 caverno-femoral (Grayhack)
Winter CC Urology 1976; 8:389-391
Noe HN et al. J Urol 1981; 126:770-771
Datta NS J Urol 1986; 136:602-603

Shunt caverno-esponjoso (Quackels)


Corpo esponjoso

Corpo
cavernoso

caverno-femoral (Grayhack)
Veia Safena
Veia Safena

Corpo
cavernoso

Veia
Safena
Corpo
cavernoso

Medidas Preventivas
 Urinar antes de dormir
 Ingerir menos lquidos noite
 Evitar
 bebida alcolica
 opiceos
 drogas ilcitas

Tratamento: Resumo
0-2 horas: Domiciliar- estmulo mico, aumento
da ingesto hdrica (diurno), banhos quentes,
exerccios e analgesia oral
2-4 horas: Hospitalar- condutas anteriores +
hidratao intravenosa, oxignioterapia e
sondagem vesical (S/N)
4-<12 horas: Hospitalar- condutas anteriores +
aspirao do corpo cavernoso e irrigao com
agonista adrenrgico (anestesia local). Repetir o
procedimento quando necessrio. Eritrocitafrese
12 horas (ou de acordo com avaliao mdica):
Hospitalar- condutas anteriores e avaliao
cirrgica para realizao de comunicao venosa

Prognstico
 A durao do episdio agudo fator determinante
 A interveno precoce com aspirao e irrigao
com -agonista mostrou ausncia de disfuno
ertil aps 40 meses de seguimento
 Evidncias conflitantes entre tratamento
conservador e cirrgico com relao a
manuteno da funo ertil.
 Na prtica, cirurgia reservada para casos mais
graves
 10-30% evoluem com disfuno ertil parcial ou
total independentemente do tipo de teraputica
empregada
Hamre M.R.,et al JUrol,1991
Mandatakis E. et al, Blood 2000

Concluses






Priapismo freqente e subnotificado na AF


Emergncia clnica
Tratamento: clnico e/ou cirgico
Disfuno ertil uma complicao freqente
Fator prognstico determinante:
 durao do evento

 Informao ao paciente
 Experincia e disponibilidade dos centros de
referncia no atendimento de pacientes com
esta complicao so fundamentais para o
desfecho favorvel dos episdios de priapismo

Obrigado !

rdcan@uol.com.br