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CONCEITOHISTÓRICO DIFERENÇASNASMANIFESTAÇÕESCLÍ NICAS

HISTÓRICOCONCEITO DIFERENÇASNASMANIFESTAÇÕESCLÍ NICAS

DIFERENÇASNASMANIFESTAÇÕESCLÍNICAS

GENESQUECAUSAMANEMIAHEREDITÁRIA

SINAISESINTOMASDAANEMIAFALCIFORME

DIAGNÓSTICONEONATAL

ANEMIASINAISESINTOMASDAANEMIAFALCIF ORME DIAGNÓSTICONEONATAL DACTILITE–SÍNDROMEMÃOEPÉ INFECÇÃOEFEBRE

DACTILITE–SÍNDROMEMÃOEPÉ

INFECÇÃOEFEBREDIAGNÓSTICONEONATAL ANEMIA DACTILITE–SÍNDROMEMÃOEPÉ IMUNIZAÇÃORECOMENDADAPARAOD OENTEFALCIF ORME

IMUNIZAÇÃORECOMENDADAPARAODOENTEFALCIFORME

ICTERÍCIAHEMOLÍTICAIMUNIZAÇÃORECOMENDADAPARAOD OENTEFALCIF ORME COMPLICAÇÕESRENAIS SEQÜESTROESPLÊNICO ASPLENIAFUNCIONAL

COMPLICAÇÕESRENAISOENTEFALCIF ORME ICTERÍCIAHEMOLÍTICA SEQÜESTROESPLÊNICO ASPLENIAFUNCIONAL EPISÓDIOAPLÁSTICO

SEQÜESTROESPLÊNICOOENTEFALCIF ORME ICTERÍCIAHEMOLÍTICA COMPLICAÇÕESRENAIS ASPLENIAFUNCIONAL EPISÓDIOAPLÁSTICO

ASPLENIAFUNCIONALCOMPLICAÇÕESRENAIS SEQÜESTROESPLÊNICO EPISÓDIOAPLÁSTICO ACIDENTEVASCULARCEREBRAL

EPISÓDIOAPLÁSTICOCOMPLICAÇÕESRENAIS SEQÜESTROESPLÊNICO ASPLENIAFUNCIONAL ACIDENTEVASCULARCEREBRAL COMPLICAÇÕESOCULARES

ACIDENTEVASCULARCEREBRAL

COMPLICAÇÕESOCULARES

COMPLICAÇÕESARTICULARES

ÚLCERASDEPERNACOMPLICAÇÕESOCULARES COMPLICAÇÕESARTICULARES CONCEITO CONTATO RuaBoacica,422 CidadePatriarca­SãoPaulo­

CONCEITO

CidadePatriarca­SãoPaulo­ SP

Fone:113223­7261ramal220

Horário­9às17h

AAnemiaFalciformecomprevalênciamédiade1entre380nascidosvivos,nosafro­descendentesnasAméricas

édoençagenética, incurávelecomaltamorbimortalidade. AcaracterísticaprincipaldaAnemiaFalciformeéa deformaçãoquecausanamembranadosglóbulosvermelhosdosangue. Os glóbulos vermelhos são células arredondadas e elásticas que passam facilmente por todo o sistema circulatório.Existemmilhõesdestascélulascirculandoportodoocorpo.

Dentro destas células, há um pigmento chamado hemoglobina

Dentro destas células, há um pigmento chamado hemoglobina que dá a cor vermelha ao sangue e também transportaoxigênioaos tecidos eórgãos;estas sãoarredondadas eelásticas,por issopassamfacilmentepor todososvasossangüíneosdocorpo,mesmoosmaisfinos. Amaioriadaspessoasrecebedospaisosgenesparahemoglobinachamada(A).Assim,estaspessoascomo recebemgenesmaternosepaternossãodenominadas“AA”.

recebemgenesmaternosepaternossãodenominadas“AA”.

AspessoascomAnemiaFalciformerecebemdospaisgenesparaumahemoglobinaconhecidacomohemoglobina

S,ouseja,elassãoSS.

S,ouseja,elassãoSS.

Quandodiminuiooxigênionacirculação,osglóbulosvermelhoscomahemoglobinaSpodemficarcomaformade meialuaoufoice,perdemamobilidadeeflexibilidadeesãomais rígidos,por essemotivotêmdificuldadepara passar pelos vasos sangüíneos,formandoumaglomeradodeglóbulos vermelhos queimpedeacirculaçãodo sangueeooxigênioparaostecidoseórgãos.

TraçoFalciforme

OTraçoFalciformenãoéumadoença,significaqueapessoaherdoudeumdospaisogeneparahemoglobinaAe dooutro,ogeneparahemoglobinaS,ouseja,elaéAS.AspessoascomTraçoFalciformesãosaudáveisenunca desenvolvemadoença (1) .

Éimportantesaber,quandoduaspessoascomoTraçoFalciformeunem­se,elaspoderãogerar

filhoscomAnemiaFalciforme.Porisso,éimportantequetodasaspessoas,independentedesua

corouetniafaçamoexameEletroforesedaHemoglobina,antesdegeraremumfilho,deformaque

possamdecidircomsegurançaarespeitodasuasvidasreprodutiva.

possamdecidircomsegurançaarespeitodasuasvidasreprodutiva. HISTÓRICO Aalteração genética que determina a doença

HISTÓRICO

HISTÓRICO Aalteração genética que determina a doença Anemia

Aalteração genética que determina a doença Anemia Falciforme é decorrente de uma mutação dos genes (2) ocorrida há milhares de anos, predominantemente, no continente africano onde houve três mutações independentes,atingindoospovosdogrupolingüísticoBantueosgruposétnicosBenineSenegal(SERJEANT,

1998).

Váriospesquisadoresassociamamutaçãogenéticacomorespostadoorganismoàagressãosobreosglóbulos vermelhospeloPlasmodiunfalciparum,agenteetiológicodamalária.Estahipóteseésustentadasobdoispontosde vista:milenarmente,aprevalênciadamaláriaéaltanestas regiões,eofatodos portadores dotraçofalciforme terem adquirido certa resistência a essa doença. As pessoas com Anemia Falciforme não são resistentes a malária. Estudiososdeantropologiagenéticaestimamqueotempodecorridoparaqueestamutaçãoseconcretizassefoi

de70.000a150.000anospassados,ouseja,3.000a6.000gerações(SERJEANT,1985,1992).

NasregiõesdaÁfrica,ondesederamasmutações,ogeneHbSpodeserencontradonapopulação,emgeral,em umaprevalênciaquevariade30a40%.O fenômenodemutaçãodogeneHbStambémocorreunapenínsula árabe,centrodaÍndiaenortedaGrécia.

DistribuiçãodogeneHbs

DistribuiçãodogeneHbs

ComaemigraçãocompulsivadospovosafricanosepelosprocessosrecentesdeemigraçãodaÁfrica,ogenefoi

difundidoatodososcontinentes,constituindo­se,naatualidade,adoençagenéticaprevalentedecarátermundial.

DIFERENÇASNASMANIFESTAÇÕESCLÍNICAS

DIFERENÇASNASMANIFESTAÇÕESCLÍNICAS

AnemiaFalciforme,classificadascomodotipoBantu,têmaformaclínicamuitograve.OsBenin,provenientesda BaíadeBenin,têmaformagrave.OtipoSenegalébenigna,maspossuibaixaprevalênciaouéraraemtodosos paísesdaAmérica.Comoexemplo,temosaaltafreqüênciadotipoBantunoBrasileemCuba,chegandoaíndices

de63,9e48,1respectivamente.QuantoaotipoBenin,ospaísescomaltafreqüênciasãoJamaica74,0,Guadalupe

73,0eEstadosUnidosdaAmérica56,4.QuantoaotipoSenegal,ospaísescomfreqüênciamaisaltasãoU.S.A

13,6eCanadá13,1(SOUZA,2002).

Estasvariaçõesapontamanecessidadedeserealizarestudosdebiologiamolecularesobreahistórianaturalda doença, determinando a composição étnica majoritária entre as pessoas com a doença e parâmetros de morbimortalidadeporregião. Atualmente, este estudo explica porque alguns doentes apresentam poucas manifestações clínicas, podendo mantersuas atividades regularmente,enquantooutros sãobastantedebilitados.Éimportantequeos familiares, assimcomoosprofissionaisdesaúdeentendamessasvariaçõesdeumdoenteparaoutroemesmoentreirmãos paranãodiscriminaremosmaissintomáticos,comoseestesestivessemsimulandosintomas.

GENESQUECAUSAMANEMIAHEREDITÁRIA

GENESQUECAUSAMANEMIAHEREDITÁRIA

Emrazãodamiscigenação,écomumencontrarmosnapopulaçãogeraldaAméricaLatinaeCaribeoutrosgenes mutantes que interferem na estrutura da molécula de hemoglobina, causando anemia hemolítica (destruição precocedoglóbulovermelho)eoutrascomplicaçõesclínicas. Talassemia (Th) – É uma doença genética, hereditária, clinicamente, grave, com alta morbimortalidade, cuja característicaprincipaléadiminuiçãodaconcentraçãodehemoglobina (3) noglóbulovermelho (4) .Éprevalente nos povos de origem mediterrânea. Em vários países da América Latina, é mais comum em pessoas de ascendênciaitaliana.Apessoacomtalassemiaherdoudoisgenes,umvindodopaieoutrodamãe.Quandoherda apenasumgene,chamadodetraçotalassêmico,nãotemmanifestaçõesclínicas,maspodepassarestegenea

seusdescendentescom50%dechancesacadagravidez.

HemoglobinaC–AhemoglobinaCémaisfreqüenteempessoadeascendênciaafricana.Quandoherdaapenas

umgene,nãoapresentamanifestaçõesclínicas,mas,podepassarestegeneaseusdescendentescom50%de

chancesacadagravidez.Apessoaqueherdadoisgenespodeapresentaranemiacrônicamoderada,aumentodo

baçoealgunssintomasclínicos.

ÉcomumencontraressasvariantesgenéticascombinadascomahemoglobinaS;geralmente,asmanifestações

clínicassãotãoacentuadasquantoàsdaAnemiaFalciforme.Otermodoençafalciformeespecificaumapatologia

naqual,pelomenos,umadashemoglobinasédotipoS,taiscomo:HbSS,HbSC,HbSTh.

SINAISESINTOMASDAANEMIAFALCIFORME Crises

SINAISESINTOMASDAANEMIAFALCIFORME

Crises dolorosas:ossos,músculos earticulações,emrazãodavaso­oclusão,comreduçãodofluxode sangueeoxigênioparaostecidoseórgãos. Palidez,cansaçofácil,porcausadareduçãodooxigêniocirculante. Icterícia:coramareladamaisvisívelnaesclera(brancodosolhos),porcausadoexcessodebilirrubinano sistemacirculatório,resultantedadestruiçãorápidadosglóbulosvermelhos.SINAISESINTOMASDAANEMIAFALCIFORME Nas crianças,podehaver inchaçomuitodolorosonas mãos

Nas crianças,podehaver inchaçomuitodolorosonas mãos epés,emrazãodainflamaçãodos tecidos molesqueenvolvemasarticulaçõesdopunho,tornozelo,dedoseartelhos.Seqüestroesplênico: palidez intensa, aumentodobaço,

Seqüestroesplênico: palidez intensa, aumentodobaço, desmaio(emergência), pelaretençãodegrande volumedesanguenobaço. Retardodocrescimentoematuraçãosexualpelapresençadaanemia,infecçõeseinterferêncianaprodução hormonal.Úlceras (feridas), sobretudo, nas pernas. Geralmente,

Úlceras (feridas), sobretudo, nas pernas. Geralmente, iniciam­se na adolescência e tendem a se tornar crônicasemrazãodaviscosidadedosangueemácirculaçãoperiférica.hormonal. DIAGNÓSTICONEONATAL

DIAGNÓSTICONEONATAL

DIAGNÓSTICONEONATAL

Diagnósticoneonataloutriagemneonataléumconjuntodeexamedesanguequesefaznosbebêsnasprimeiras

24horasapósonascimento.Aamostradesangueéobtidacombasenapunturadecalcâneoecoletadaempapel

filtro.Popularmenteconhecidocomotestedopezinho.

No Brasil, a triagem neonatal está implantada há alguns anos para dois tipos de doença: fenilcetonúria e hipotiroidismoe, noanode2001, ogovernofederalincluiuaeletroforesedahemoglobina, examequedetecta anemiafalciformeemdozeestadosbrasileiros.Paraaampliaçãodesta,énecessáriaavontadepolíticadosórgãos de saúde nos governos, visando à difusão de informações, elaboração de material informativo e educativo, capacitaçãotécnicaeumapolíticadefinida,conformeas necessidades regionais,unindoas organizações não­ governamentaleinstituiçõesprivadas,comoformadegarantiroacessouniversalaodiagnósticoneonatal. CabetambémàsváriasorganizaçõesquecompõemoMovimentoSocialNegroefetivarsuaparticipaçãosocialno setorsaúde,fiscalizandoasaçõesegarantindo,assim,osprincípiosdeautonomiae,conseqüentemente,daética naspolíticaspúblicas.

Principaiscomplicaçõesclínicas

naspolíticaspúblicas. Principaiscomplicaçõesclínicas ANEMIA Anemia é uma expressão que identifica um número

ANEMIA

Anemia é uma expressão que identifica um número reduzido de glóbulos vermelhosouníveldehemoglobinainferioraonormal.Osdoentesfalciformestêm anemiacrônica,porcausadadestruiçãoprecocedosglóbulosvermelhos.

Umglóbulonormalduraemmédia120dias,noentanto,umglóbulofalciformeduraemtornode15dias.Aanemia

paraessaspessoasnãoéumacomplicaçãodasmaisgraves.

Emrazãodosmecanismoscompensatóriosinternos,seuorganismoestaráadaptadoaconvivercomníveismuito

baixosdehemoglobina.CabedestacarqueacriançacomAnemiaFalciformenãotemumaanemiapordeficiência

deferro,mas,pelareduçãodonúmerodeglóbulosvermelhos,conseqüentedahemólise.

AnemiaCarencial

Emnossapopulaçãoaanemiacausadapor deficiênciadeferronoglóbulovermelhoéamais freqüente.Esta anemiaédetectadapormeiodoexamedesanguechamadohemograma.Otratamentoéfeitoporreposiçãode ferro. Oresultadoédescritoemgramas(g)dehemoglobina(Hb),pordecilitro(dl):

éconsideradaanemiabranda–Hb9­11g/dl

éconsideradaanemiaacentuada–Hbdemenosde8g/dl

AAnemiaFalciformeoutraçofalciformeédetectadapeloexamedesangue,chamadoeletroforesedahemoglobina. Esteexameseparaeletricamenteas hemoglobinas dosangue,demonstrandoapresençadahemoglobinaSe outrashemoglobinas.

AquantidadenormaldeHbempessoascomAnemiaFalciformeéemtornode6,5a9g/dl.

Noresultadodaeletroforesedehemoglobina:

–até45%dehemoglobinaSéconsideradoTraçoFalciforme;

–cimade45%dehemoglobinaSéconsideradoAnemiaFalciforme.

–cimade45%dehemoglobinaSéconsideradoAnemiaFalciforme. DACTILITE–SÍNDROMEMÃOEPÉ

DACTILITE–SÍNDROMEMÃOEPÉ

Geralmente,esteéoprimeirosinaldadoença,conhecidotambémcomosíndromemãoepé.Éumainflamação

agudadostecidosmolesquerevestemosossosdostornozelos,punhos,dedoseartelhosqueseapresentam

inchadosenãodepressíveisaotoque.Aregiãopoderáestarounãoavermelhadaequente.

Esteprocesso inflamatório é doloroso, deixando a criança inquieta, chorosa e com dificuldadeparautilizarasmãoseos pés.Porserumprocessodos tecidos moles, podenãohaveralteraçõesradiológicas,sobretudo,nasduasprimeirassemanas.Após esteperíodo,podemserobservadasradiologicamentealteraçõesósseas

AtençãonoAmbienteEscolar

AtençãonoAmbienteEscolar Ocorreentreosextomêsatéoquartoanodevida;após,éraro.

Ocorreentreosextomêsatéoquartoanodevida;após,éraro. Oedemanamãoenopééassimétrico.

Afebrepodechegara39,5ºC.

Necessitadelíquidos.Oedemanamãoenopééassimétrico. Afebrepodechegara39,5ºC. Avisarfamiliarsobrenecessidadedeatendimentomédico.

Avisarfamiliarsobrenecessidadedeatendimentomédico.

AtençãonoAmbientedeSaúde

EstaratentoparaessaintercorrênciaéumsinalimportantequedefinediagnósticodeAnemiaFalciforme. Casoacriançaestejasemdiagnóstico,solicitaroexameeletroforesedahemoglobina. Écontra­indicadorestringiromembroafetadocomtalagessadaouenfaixamento.Estacondutapode

aceleraroprocessodeafinamentocorticaloudestruiçãocompletadoosso.(SERJEANT,1992)

Febrepersistenteaté39ºCrequerinvestigaçãodeprocessoinfeccioso(sepse)ouosteomielite.

Geralmente,estaintercorrênciaéaprimeiraexperiênciadosfamiliares

comadoençaepoderepresentarumcontatoestressantecomarealidadedadoença.

CrisesDolorosas

Acélulaemformadefoicetempoucamobilidadeeflexibilidadeepodeobstruirosistemacirculatório,impedindoo fluxodesangueeoxigênioaostecidoseórgãos,(vaso­oclusão).Adoracometesobretudoossistemasmuscular eesqueléticoe,emcrianças atétrês anos,émais comumatingir aarticulaçãodas mãos epés.Nas crianças maiores,sãoacometidososbraços,otórax,ascostas,oabdomeeaspernas.

AtençãonoAmbienteEscolar

Nãosubestimarador.AtençãonoAmbienteEscolar Oferecerlíquidosporviaoral(água,sucos,refrigerantes).

Oferecerlíquidosporviaoral(água,sucos,refrigerantes).

Utilizaramedicaçãoindicadapelomédicodacriança,comoparacetamol

(tilex®outilenol®),evitaraspirina.

Seadornãoregredirlevarparaohospital.

AtençãonosServiçosdeSaúde

AtençãonosServiçosdeSaúde

Emcrianças,alémdador,haveráaindaoestressecausadopeloambientehospitalareequipedesaúde.

Adorpodesermuitoforteenareferênciadodoentefalciformeadulto,“écomoseestivesseesmagandoo

osso”.Acriançapoderáestarbastanteagitadaegritar.

Mantenha­aconfortáveleseguradequeencontraráalívioparasuasdores.

Asdoresfracassãocontroladascomtilenol®emdoseshabituaisehidrataçãoviaoral.

Paraasdoresfortes,otratamentoéumacombinaçãodeanalgésicocomsedativoehidrataçãoparenteral

(soroinjetadodiretamentenaveia,deformalentaecontínua).

Paraasdoresmuitofortes,podemserindicadosnarcóticosehidrataçãoporviaparenteral.

INFECÇÃOEFEBRE

INFECÇÃOEFEBRE

Osdoentesfalciformessãomaissuscetíveisainfecções,comopneumonias,meningite,osteomeliteesepticemia. Écomumencontrardoentesfalciformesquejátiveramváriaspneumonias,hárelatos depacientes comaté12 episódios.Umadas causas dessasuscetibilidadeéaperdafuncionaldobaço, órgãoqueatuaremovendoas bactériasdacirculação,dandoproteçãoaoorganismo. Ainfecçãosempredeveseracompanhadacommuitozelopelaequipemédicaefamiliares,poiséresponsávelpela altamortalidadeentreosdoentesfalciformes.

AtençãonoAmbienteEscolar

EmcriançacomAnemiaFalciforme,febresemprerequerinvestigaçãomédicaminuciosa;podedesenvolver

septicemia(infecçãogeneralizada)emmenosde24horas.

Entraremcontatocomosfamiliares,reforçandoaimportânciadacriançaserlevadaaoserviçomédicocom

urgência.

AscriançascomAnemiaFalciforme,alémdasvacinasderotina,devemservacinadastambémcontra

hemophilus,pneumococosehepatiteB.

AtençãonosServiçosdeSaúde

Febreemdoentefalciformedeveservistacomoumsinalderisco;

podeserindíciodeinfecção.

Investigaçãominuciosaeexamesdeapoiodiagnósticosão

necessários.

necessários. Deixaracriançaemobservaçãoeiniciarantibioticoterapia.

Deixaracriançaemobservaçãoeiniciarantibioticoterapia.

Equipedeenfermagemdeveestaratentaaossinaisesintomasdeprogressãodainfecção(septicemia).

Orientarsobreaimportânciadaimunização,observarcalendáriodevacinas.

Orientarosfamiliaresdaimportânciadousodapenicilinaatéoscincoanosdeidade.

Àscriançascomsuspeitaoucomprovaçãodealergia,aalternativaéeritromicina.

IMUNIZAÇÃORECOMENDADAPARAODOENTEFALCIFORME LEGENDA: SC

IMUNIZAÇÃORECOMENDADAPARAODOENTEFALCIFORME

IMUNIZAÇÃORECOMENDADAPARAODOENTEFALCIFORME LEGENDA: SC :subcutânea ID :intradérmica IM :intramuscular

LEGENDA:SC:subcutâneaID:intradérmicaIM:intramuscular2M:doismeses2A:doisanos.

Observações:

Aidadeeointervaloentredosespodevariardeumpaísparaoutro.

Pneumococos:repetiracadatrêsanos,atédezanos;após,acadacincoanos.*

Apartirdos15anos:Duplaadultoacada10anos.

Apartirdos15anos:Duplaadultoacada10anos. ICTERÍCIAHEMOLÍTICA As pessoas com doença falciforme,

ICTERÍCIAHEMOLÍTICA

ICTERÍCIAHEMOLÍTICA As pessoas com doença falciforme, geralmente, têm

As pessoas com doença falciforme, geralmente, têm icterícia por causa da destruição rápida dos glóbulos vermelhos(hemólise).Quandoessessãodestruídos,umpigmentochamadobilirrubinaéliberado.Comoofígado nãoconsegueeliminarabilirrubinaresultantedessadestruiçãorápida,estaficaráacumuladanosanguecirculante. Seaconcentraçãodessasubstânciaaumentarmuitonosangue,apelee,sobretudo,aesclera(brancodosolhos) ficamcomumacoramareladaouverde­amarelada.Essacoloraçãoédenominadaicterícia.

ficamcomumacoramareladaouverde­amarelada.Essacoloraçãoédenominadaicterícia. FígadoeViasBiliares

FígadoeViasBiliares

Nessascrianças,doresabdominaissemprerequeremumexameminucioso,umavezqueestãomaissujeitasa intercorrênciasrelacionadasàsviasbiliaresefígado. Doresnoquadrantesuperiordireito,náuseas,vômitospodemserindíciosdelitíasebiliar(pedranavesícula).Pode

ocorrerem14%dascrianças,30%dosadolescentese75%dosadultos.Acirurgiadeveserindicadasónocaso

destescálculosestaremcausandocomplicaçõeselimitaçõesfuncionaisàcriança.Estecuidadoestáassociado aos riscos da anestesia, risco cirúrgico e de infecções no pós­operatório ou outras complicações do ato operatório.Acirurgiaalaseremborareduzaosriscos,nãoestáisentadeintercorrênciasindesejáveis.

Fígado

Asprincipaisintercorrênciasrelacionadasaesteórgãopodemserporcausadeobstruçãodasviasbiliares,crise

vaso­oclusiva,hepatiteviral.

AtençãonoAmbienteEscolar

Aicteríciaéumdossinaisquemaisconstrangimentospodetrazeraessaspessoas,emqualqueridade,

porqueosevidenciacomodoentes.

Frisarqueelesnãotêmhepatite,que,nocasodessaspessoas,acoramareladanãoésinaldedoença

infecciosa.

Despertarvalorespositivosquereforcemaauto­estimadessesalunos.

Dorabdominalpersistente,náuseas,vômitos;buscarajudamédica.

AtençãonosServiçosdeSaúde

OrientarosfamiliaresqueicteríciaéumdossinaisdaAnemiaFalciforme.

Examinaresolicitarexamesparaavaliarsenãoexistemoutrascomplicaçõesinterferindoecausandoa

icterícia.

Aretiradaeletivadoscálculosbiliaresécontroversa.Amaioriadosespecialistasrecomendaaguardarpara

evitaroriscoanestésico,eopróprioatocirúrgico,alémdasinfecções.

COMPLICAÇÕESRENAIS Por causa dos processos vaso­oclusivos

COMPLICAÇÕESRENAIS

Por causa dos processos vaso­oclusivos e da anemia crônica, os pequenos vasos dos rins são afetados, resultandoemcomplicações estruturais efuncionais.Assim,os pacientes perdemacapacidadedeconcentrar urina,necessitandourinarcommaisfreqüência.Emconseqüênciadessaperda,necessitamingerirmaiorvolume delíquidos.Emcasodeoutrasperdasassociadascomo:diarréia,vômitos,transpiraçãoexcessiva,podemocorrer desidrataçãoeepisódiosdedoremrazãodavaso­oclusão.

AtençãonoAmbienteEscolar

•Facilitareincentivaraingestãodelíquidos,enquantoacriançaestiverna escola.

•Permitirqueváaobanheiroantesdeiniciarcadaaulaouacadauma(1)hora.

•Aurinaémaisconcentradacomcoloraçãomaisescura.

•Algumascriançaspodemapresentarenuresenoturnaquepodeperduraratéa

adolescência.

•Ascriançascomenuresenoturnapodemnecessitardemaiorapoio

psicológico.

AtençãonoServiçodeSaúde

psicológico. AtençãonoServiçodeSaúde

•Orientarosfamiliaressobreanecessidadedeingerirmaiorvolumedelíquido.

•Quandoaurinaestivermuitoconcentrada,seráprecisoaumentaraingestãodelíquido.

•Orientarafamíliadacriançacomenuresenoturnaqueestanãoconsegueconcentrarumvolumegrandede

urina.

•Oferecerapoiopsicoemocionalàcriançaefamiliares,umavezqueaenuresenoturnatrazconstrangimento

social.

social. SEQÜESTROESPLÊNICO

SEQÜESTROESPLÊNICO

Trata­sedaretençãodegrandevolumedesanguedentrodobaço,sendopercebidocommais freqüênciaem criançascomatécincoanosdeidade.Apósessaidadeémuitoraro. Éumquadroagudoegrave,aevoluçãoérápidaecaracteriza­seporpalidezintensa,aumentodoabdome,apatia, semevidênciadeinfecçãoechoque.

AtençãonoAmbienteEscolar

•Éumaemergência:levarcomurgênciaaohospitalmaispróximo.

AtençãonosServiçosdeSaúde

•Palidezintensa.

•Aumentodobaço.

•Letargia(inércia,apatia).

•Desmaio.

•Chamarhematologista

(EMERGÊNCIA).

•Oseqüestroesplênicoenvolveriscodevida.

•Omédicoeequipedevemestaratentosparaumaintervençãorápidaeeficaz.

•Otratamentoseráfeitocomexpansoresdeplasmasangüíneoetransfusõesdesangue.

•Amaioriadosserviçosmédicospreconizaesplenectomia(remoçãocirúrgicadobaço),apósosegundoepisódio.

ASPLENIAFUNCIONAL

ASPLENIAFUNCIONAL

Emrazãodosconstantesprocessosdevaso­oclusãonobaço,esteórgãotendeaperdersuacapacidade

funcional,culminandocomsuaatrofia.EmdoentesfalciformesHbSS,istoocorreatéoscincoanosdevida.

AtençãonoAmbienteEscolar

•Aperdafuncionaleatrofiadobaçorepresentamumquadroclínicoesperado.

•Observarvacinaçãoeantibioticoterapianocasodeindicaçãomédica.

•Amaioriadosespecialistaspreconizapenicilina,parareduzirasinfecçõesatéoscincoanosdeidade.

AtençãonoServiçodeSaúde

•Orientarosfamiliaresqueaspleniafuncionaléumquadroclínicoesperado.

•Orientarsobreaimportânciadavacinação:pneumococos,hemophilus,hepatiteB.

•Orientarquantoaousoregulardepenicilinaparaprevençãodasinfecções.

EPISÓDIOAPLÁSTICO

EPISÓDIOAPLÁSTICO

Osglóbulosvermelhossãoproduzidospelamedulaóssea.Emrazãodeumainfecçãoviral,estaproduçãopoderá ser interrompida,independentedoindivíduoter ounãoAnemiaFalciforme.Entretanto,neles ainfecçãoémais grave,vistojáteremníveldehemoglobinabaixoeglóbulosvermelhosquesãodestruídoscommaiorvelocidade. Comaparadatemporáriadaproduçãodeglóbulosvermelhos,haveráagravamentodaanemia.Ossintomassão fraqueza,languidez,respiraçãorápidaetaquicardia.

AtençãonoAmbienteEscolar

•Sintomasiniciaispodemserconfundidoscomosdeumagripe.

•Sintomascomoletargiaepalidezassociadosaestadogripalpodemserindicativosdeaplasia.

•Palidezemcriançasafro­descendentesdeveserobservadaemmucosaocularenabasedaunha.

•Comunicaràfamíliaanecessidadedaassistênciamédica.

•Acriançadeveficarhospitalizada.

AtençãonoServiçodeSaúde

•Transfusõeslentasdesangue.

•Paradiminuirovolumedesanguecirculante,podeserindicadaumatransfusãoexsangüíneaparcialqueconsiste

naretiradadeumaquantidadedesangueerecolocaçãodeoutra.

•Acriançadeveficaremisolamentoatéqueamedulaósseavolteafuncionar,geralmente,emtornodedoisdias.

ACIDENTEVASCULARCEREBRAL Acidente vascular cerebral

ACIDENTEVASCULARCEREBRAL

Acidente vascular cerebral (popularmente conhecido como derrame) é uma intercorrência grave, que se

caracterizapelainterrupçãodofluxosangüíneonocérebro.ParaSERJEANT(1992),oacidentevascularpode

ocorrerporinfartocerebral(bloqueiodosvasossangüíneoscominterrupçãodesangueeoxigênio).Dependendo daárealesadaedosneurôniosmotorescomprometidos(quecomandamocontrolevoluntáriodos membros),a criança apresentará fraqueza, paralisia lateral ou bilateral dos membros, paralisia facial­lateral (a boca fica

assimétrica),perdacompletaouparcialdafala.Convulsões,comaemortesãomenosfreqüentes.

Emborapossahaverumarecuperaçãosignificativa,emalgunscasos,oacidentevascularcerebralpodedeixar

déficitneurológicodemaioroumenorgravidade.

Emcrianças,podehaverdificuldadedeaprendizagemememorização,interferindo,assim,emseudesempenho

escolar.

AtençãonoAmbienteEscolar •Estaralertaamudançasneurológicasoumotoras.Alteraçõeslevespodemnãoserpercebidaspelosfamiliares. •Dordecabeça,distúrbiosvisuais,mudançasdecomportamentoequedanodesempenhoescolar podemser sinaisesintomasdederrame. •Geralmente,apósoderrame,arecuperaçãodessascriançaséboa. •Casohajaalteraçãonodesempenho,devemseroferecidasaestascriançasasmesmasoportunidadesquesão dadasàsoutrascomdéficitneurológico. •Acriançanãodeveirparaumaclasseespecial,excetoaquelasquetiveramumcomprometimentoneurológicode grandemonta,necessitandoestaremumaclassequetenhaumritmomaisadequadoaodela. •Paraevitarrecidiva,essascriançasserãomantidasemprogramadetransfusãocrônica,precisandoausentar­se daescolaacadatrêsouquatrosemanas. •Porcausadastransfusões,acriançaficacomexcessodeferronoorganismo,quedeverásereliminadopor meiodeumadrogaquelantedeferro. •Oprogramadequelaçãodeferropodeocorrernohospital,ouemcasa,atravésdeumabombadeinfusãopela qualadrogaéinjetadagradativamente.

AtençãonoServiçodeSaúde •Doentefalciformequechegaaohospitalcomdéficitneurológico,deverecebertratamentoqueimpliquereversão dessequadro. •Seapresentarfebre,devemserrealizadosexamesqueexcluammeningite. •Paraevitarrecidiva,essascriançasprecisamsermantidasemumprogramadetransfusãocrônicaacadatrês ouquatrosemanas. •O excessodeferronoorganismocausahemossiderose(intoxicaçãopor ferro,comlesãograveemórgãos comocoração, fígado e rins), deve ser eliminado através de um quelante de ferro, mesilato de deferoxamina (Desferral®). •Oprogramadequelaçãodeferropodeocorrernohospital,ouemcasa,atravésdeumabombadeinfusão,pela qualadrogaéinjetadagradativamente.

qualadrogaéinjetadagradativamente. COMPLICAÇÕESOCULARES

COMPLICAÇÕESOCULARES

Osdoentesfalciformesestãosujeitosacomplicaçõesocularesdiversas,emrazãodosprocessosvaso­oclusivos

nacirculaçãodosolhos.Tambémpodemocorrerváriosprocessosnaparteinternaquepodemnãoserpercebidos

externamente,formandocicatrizes,manchas,estrias,comprometendoasaúdeocularcomperdasgradativasda

visão.Aretinopatiafalciformeproliferativapodecausarcegueira.

AtençãonoAmbienteEscolar

AtençãonoAmbienteEscolar

•Observaraacuidadevisual:elapodeserperdidagradualmente.

•Manchassanguinolentasnaesclera(brancodosolhos)podesersinaldehemorragiaretiniana.

•Acriançadevefazerexameoftalmológicocompletoanualmente,ouseja,comavaliaçãodafunçãointernados

olhosenãoapenasdaacuidadevisual.

AtençãonoServiçodeSaúde

•EstaratentoparaofatodequeacriançacomAnemiaFalciformepoderátercomplicaçõesocularesgraves.

•Qualquerintercorrênciaocularcomessacriançadeveservistaporumespecialista.

•Encaminharparaexameoftalmológico,anualmente,paraavaliaçãodafunçãointernadosolhos.

•Encaminharparaexameoftalmológico,anualmente,paraavaliaçãodafunçãointernadosolhos.

COMPLICAÇÕESARTICULARES

Osprocessosvaso­oclusivoscausaminfartonacirculaçãoóssea,provocandoanecroseasséptica(mortedo

tecido,nãorelacionadaàinfecção).Podeverificar­seemqualquerosso,porémháumapredominâncianacabeça

dofêmur,apósoscincoanosdevida.

Emrazãodegrandesolicitaçãodamedulaósseanaproduçãodeglóbulosvermelhos,osossos,sobretudodo

crânio,ossoslongos,vértebraseasgrandesarticulaçõessofremtransformaçõestípicasdadoençafalciforme,

alterandooformatodosossos.

AtençãonoAmbienteEscolar

•Estaéumaintercorrênciaquepodeafastaracriançaporváriosdiasdaescola.

•Aoretornaràescola,elapoderáestarutilizandoaparelhoortopédico.

•Ousodeaparelhosortopédicosenvolveaauto­imagemenovasadequaçõesemocionaisnoconvívioescolar.

•Emmuitoscasos,podehaverindicaçãodesubstituiçãoprotéticadoquadril.

AtençãonoServiçodeSaúde

•Osexamesradiológicosiniciaisnãosãoúteis,poistantonanecrosecomonaosteomeliteasimagenssão

normais.

•Noscasosiniciais,sãoindicados:repouso,hidrataçãoeanalgesia.

•Noscasosprogressivosemjovens,podemserindicadastransfusõescrônicas.

•Noscasosgraves,podeserindicadasubstituiçãocomprótesedequadril.

ÚLCERASDEPERNA

ÚLCERASDEPERNA

Sãoferidasquesurgemaoredordotornozeloepartelateraldaperna,bastantedolorosasetendemacronificar. Podeminiciarnaadolescênciaeparecemsermaisfreqüentesnosmeninos.Essasferidassãoconstrangedoras aos adolescentes elimitammuitosuas atividades sociais,comoiràpraia,usarbermudas,dormir nacasados colegas,umavezqueprecisamfazercurativospelomenosduasvezespordia.

AtençãonoAmbienteEscolar

AtençãonoAmbienteEscolar

•Qualquertraumatismonaspernasdevesercuidadocomrigor,limpandoaregiãodiariamentecomáguaesabão

neutroeprotegendocomgazeefaixa.

•Asúlcerastendemasetornarcrônicas,requerendomuitapersistênciaelimpezadiária,pelomenos,duasvezes

aodiaparasuacicatrização.

AtençãonoServiçodeSaúde

•Orientarsobreanecessidadedeingerirmuitolíquido,paramanterosanguemaisfluido.

•Orientarsobreanecessidadedemanteraregiãosempreprotegidacommeiasgrossas.

•Evitartênisdecanoalto.

•Orientareensinarafazerocurativo,observandocuidadosdelimpezaeproteçãocontramicrorganismosque

causaminfecção.

causaminfecção.

BaseadonoLivro"AnemiaFalciformemanualparatrabalhadoresdesaúdee

educaçãonasAméricas."

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