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H+ , pepsina
Pptidos de menor
tamao
HIGADO
Fase
pancretica
Tripsina,
quimotripsina
Elastasa,
carboxipeptidasas,
aminopeptidasa
Oligopptidos y
aminocidos libres
Fase
intestinal
Enterocitos
Aminocidos
libres
Transporte activo
secundario ,
cotransporte con Na
aminocidos
Vena porta
Loa aminocidos que llegan al enterocito, pueden seguir varias vias metablicas:
Sntesis de proteinas de la mucosa, consumo energtico y liberacin a la sangre
portal.
En los enterocitos se dan transformaciones de algunos aminocidos absorbidos
, especialmente la transformacin del Asp, Glu y Gln en Ala. Posiblemente para
evitar la toxicidad de los aminocidos dicarboxlicos sobre el SNC y el nitrgeno
amdico se utiliza en la sntesis de bases purnicas.
oxalacetato
Asp
Malato
Piruvato
Ala
- cetoglutarato
Glu
N
Lumen
Gln
Enterocito
purinas
sangre
Gln
Enterocitos
Gln
Glu
Asp
aa. aromticos
Sangre porta
Higado
Gln
Ala
Sangre
arterial
Ala
Ala
Ala
Gln
CATABOLISMO DE AMINOACIDOS
Aminocidos
excedentes
Ciclo
de la
urea
UREA
NH3
ESQUELETO CARBONADO
Desaminacin de la Ala.
DESAMINACIN OXIDATIVA DEL GLUTAMATO
Los grupos amino debern ser transportados al hgado en una forma distinta de
NH4+ para que la concentracin de ste en sangre no se eleve; generalmente se
transportan como Gln o como Ala segn el siguiente esquema.
Su toxicidad se manifiesta cuando la concentracin de iones amonio en el
plasma se eleva diez veces ms de lo normal.
CICLO DE LA UREA
El hombre y numerosos animales terrestres sintetizan urea en el hgado
como medio de eliminar el exceso de nitrgeno.
La urea es un producto mucho menos txico que el amoniaco y adems
es muy soluble en agua.
Tan solo los organismos ureotlicos ( los que excretan mayor parte de N,
en forma de urea) , realizan el ciclo de la urea.
La urea sintetizada es transportada a la sangre y captada por los riones
para su excresin por la orina.
CARACTERISTICAS DEL CICLO DE LA UREA
1. E s un proceso energticamente costoso
2. Dos de las reacciones ocurren en la mitocondria y tres en el citosol.
3. La urea se desprende por accin de la arginasa a partir de la arginina
4. La reaccin se inicia con la condensacin del in amonio NH4+ con el
HCO3-, con gasto de energa equivalente a 2 ATP, catalizada por la
carbamoil fosfaton sintetasa I, esta es diferente de la carbamil fosfato
sintetasa II, la primera se ubica en la mitocondria y la segunda en el
citosol , que cataliza la sntesis de pirimidinas que utiliza glatamina como
donador de nitrgeno.
CICLO DE UREA
ENZIMAS:
1. Carbamoil fosfato
sintetasa I
2. Ornitina carbamoil
transferasa
3. Argininosuccinato
sintetasa
4. Argininosuccinato
liasa
5. Arginasa
Ingreso del
primer
NH4+.
Glutamato + oxalacetato
- cetocidos
ACETIL-CoA
ACETOACETIL-CoA
-CETOGLUTARATO
SUCCINIL-CoA
FUMARATO
OXALACETATO
PIRUVATO
CETOGNICOS
GLUCOGENICOS
Asparragina
Aspartato
Asparraginasa
Aspartato transaminasa oxalacetato
H2O
NH4 +
-KG
Glu
Glu
ATA
Alanina
Piruvato
Glu
ATA
-KG
Aminoacetato
Glicina
Acetaldehido
Succinil-CoA
Acetato
Piruvato
Serina
Acetil-CoA
cisteina
Taurina
Acidos
biliares
Cisteinsulfinato
Mercaptopiruvato
- sulfinilpiruvato
SO2
PIRUVATO
SO3 =
oxidasa Mo
SO4 =
Prolina
oxidasa
Pirrolina 5carboxilato
Arginina
arginasa
Glutamina
Histidina
Histidasa
glutaminasa
Ornitina
Urocanato
urocanasa
4-Imidazolona
5 propionato
-Semialdehido
glutmico
N-formininoglutamato
Glutamato
-cetoglutarato
La deficiencia de arginasa ( higado y hematies) genera argininemia, sus
sintomas aparecen con diplejia espstica con postura de tijeras en los
miembros inferiores, retraso mental , hepatomegalia, debido a la elevacin de
arginina en plasma y lquido cefaloraquideo.
Metionina
Metionina
adenosiltransferasa
S-adenosilmetionina
S-adenosilhomocisteina
Homocisteina
PLP
SUCCINIL-CoA
Cistationina -sintasa
Cistationina
cisteina
-cetobutirato
Piruvato
Propionil-CoA
Metilmalonil-CoA
La deficiencia
Valina
-Cetoisovalerato
CO2
-CADH
Isoleucina
-Ceto -metilvalerato
-cetocido
deshidrogenasa
CO2
Metilbutiril-CoA
Leucina
-Cetoisocaproato
-CADH
CO2
Isovaleril-CoA
Isobutiril-CoA
Metilacetoacetil-CoA
-Metilcrotonil-CoA
Metilacrilil-CoA
Propionil-CoA
Acetil-CoA
Hidroxi--Metilglutaril-CoA
Metilmalonil-CoA
Acetoacetato
Succinil-CoA
Acetoacetil-CoA
Acetil-CoA
Lisina
Sacaropina
- Semialdehido -aminoadipico
- Cetoadipato
Glutaril-CoA
Crotonil-CoA
Acetil-CoA
Triptofano
N-formilquinurenina
quinurenina
Acido quinurenico
3-Hidroxiquinurenina
Alanina
Piruvato
3-hidroxiantranilato
- semialdehido 2-amino
3-carboximuconico
- semialdehido -aminomuconico
Acetil-CoA
2-Aminomuconato
-cetoadipato
Glutaril-CoA
Crotonil-CoA
Dopaquinona
Tirosinasa
Fenilalanina 4monooxigenasa
Tirosina
Tirosina
transaminasa
4-hidroxifenilpiruvato
Homogentisato
Homogentisato
1,2- dioxigenasa
4-Maleilacetoacetato
4-fumarilacetoacetato
fumarilacetoacetasa
Fumarato