Georgia Okeffe La Pintora Abstracta de las Emociones en la Mujer

Nace el 15 de Noviembre 1887 en Sun Prairie, Wisconsin; fallece a los 99 aos el 6 de

Marzo de 1986 en Santa Fe, Nuevo Mxico

Los Intentos por Entenderlo

Dr. Eduardo Barreira Mercado

NADIA
DEFICIENCIA
CONGENITA
DE IgA
LUPUS
ERITEMATOSO
SISTEMICO

Lupus : Intentos por Entender

1974 Bookman y Urowitz
La mortalidad temprana de la enfermedad evoluciona en
forma biomodal :
Primera etapa : manif. del LES e infecciones
Segunda etapa : complic. cardiovasculares y renales
Hoy casi se ha duplicado la sobrevida (42/45a - 78/80a.)
J. Rheumatology 1974:1:57

Lupus : Intentos por Entender

Criterios preliminares de la ACR para el Dx de 1971 :
Integrados por 14 datos se requeran de 4 para el Dx. :
ENTRE ESTOS ESTABAN (cada uno como independiene)
Raynaud bifsico
Alopecia rpida
Proteinuria
Cilindros celulares
Dos o ms clulas LE de preferencia observadas mas de una vez
Artritis SIN deformidades
Cohen A. Bull Rheum Dis 1971(21) : 643
Cmo considerar entonces a la mano artritica con el
eritema y rubicundz que le caracterizan?

Con la Ayuda de IBM nace ARAMIS

Alan Cohen y Eng Tang publican en :
Arthritis and Rheumatism Noviembre de 1982
Una nueva revisin a 11 aos de los anteriores
Y cambiaron la historia del LES para siempre

Lupus : Intentos por Entender

Criterios revisados para la clasificacin 1982 :
11 datos para conjuntar 4 de ellos :
Se incluyeron la SEROLOGIA (ANA y ANTI-DNAn)
Integracin de dao por aparatos y sistemas
Se eliminaron la alopeia y el fenmeno de Raynaud
Cohen A. Arthritis Rheum 1982 :25(11)12:1271-1277

Lupus : Intentos por Entender

Revisin de 1997 :
Excluy a las clulas LE
Enfasis en detectar anticuerpos antifosfolipido :
Antifosfolipidos IgM o IgG
Anticuerpos anticardiolipina
Anitocoagulante lpico
VDRL falso positivo

Arthritis & Rheum 1997 Letter to Editor

Lupus : Intentos por Entender

1983 EUA : la incidencia reportad era de 27. 5 x milln en la
raza blanca y 74 x millon en la raza negra
Hoy claramente incidencia al menos se ha triplicado .
15 50 nuevos casos x 100,000 y en aumento ?:
Mayor nmero de familias autoinunes
Incremento en la exposicin a radiaciones Ionizantes
Menarca mas temprana
Mayor exposicin a txicos medioambientales
Agentes patgenos no identificados : Epstein Barr , otros
Mutaciones de alelos genticos

Lupus : Intentos por Entender

En el nuevo milenio :
La expresin clnica del LES ha cambiado .
Antes predominaban las manifestaciones dermatolgicas,
articulares y hematolgicas.
Hoy sobresalen las mas manifestaciones cardiovasculares y
trombticas, neurolgicas y renales
Por ello los criterios de Dx han sido re-analizados por
diversos grupos : Michelle Petri Baltimore /EUA -

El LES en poblacin hispnica han aumentado de igual manera

La sobrevida ya no ha mejorado a partir de los 90s
Si existen claras diferencias en las manifestaciones clnicas en las
diferentes etnias y poblaciones

Lupus : Intentos por Entender

Raza blanca y mestiza sobresalen :
Fotosensibilidad
Eritema malar
Ulceras orales
Anticuerpos antifosfolpido
Africo-americanos mas frecuentemente:
Lupus discoide,
Glomerulonefritis
Anti-Sm y anti RNP
Suecia : mayor incidencia de manifestaciones neurolgicas

Lupus : Intentos por Entender

Los criterios de ACR Dx incluyen 4 datos dermatolgicos :
Ulceras naso-faringeas
Fotosensibilidad
Lupus discoide
Eritema malar los cuales rara vez coexisten .
En contraparte del 40-50 % de los casos
Tienen anticuerpos antifosfolpido
El sndrome antofosfolpido por si mismo condiciona la
proteinuria, convulsiones y trombocitopenia .

Lupus : Intentos por Entender

El LES ha evolucionado y del 29-42% NO reunen
criterios de Dx al inicio o en etapas tempranas.
Los autoanticuerpos pueden estar presentes aos antes de
las manifestaciones clnicas y deberan tener una prioridad
para Dx temprano
Y tambin existen pacientes con manifestaciones clnicas
SIN los autoanticuerpos seronegativos?
N Eng J Med 2003(349)16::1526-1533

Interpretacin de las Definiciones

ARTRITIS NO EROSIVA :
Solo el 41% de los casos cumplen este dato.
Pero el 83 % la tienen en algn momento
Y menos del 50% tienen estudio de Rx.
ERITEMA MALAR vs exantema solar, roscea,
dermatitis seborrica, eritema por esteroides y
otras pueden sugerir lupus
SEROSITIS y la serosa PERITONEAL ?
CILINDROS . Frecuentemente no se detectan

CAUSADO POR HEPATITIS C -

RESULTO ROSACEA

Interpretacin de las Definiciones

DAO NEUROLOGICO : solo se incluyen psicosis y
convulsiones ambas INFRECUENTES..
Y no se considera: CEFALEA crnica y alteraciones de
conducta y cognicin (muy comunes) , neuropata perifrica,
mielitis transversa, mononeuritis mltiple y otras ..
CITOPENIAS : la linfopenia es oculta si existe corticoterapia;
y la leucopenia se se usaron inmunosupresores (?)
Trombocitopenia <100 mil y si hay antifosfolpido ?
HIPOCOMPLEMENTEMIA : fundamental para evaluar la
actividad y monitoreo del Tx. => PERO NO ESTA INCLUIDO

Lupus : Intentos por Entender

ANA 95-100%
Anti-native DNA 50%, Anti-Sm 20%
Hypocomplementemia 60%
Rheum Factor 20%, Anemia 60%,
Leukopenia 45%,Thrombocytopenia 30%
Proteinuria 30%, Hematuria 30%
Direct Coombs-positive 30%,
Anti-cardiolipin 25-50% , False-positive syphilis test 25%
Clin Med N Am 2005 :31(2) 245-254

En donde estamos ? RESUMEN :

Las manifestaciones muco-cutneas se traslapan con
frecuencia son difciles de interpretar para el clnico
La biopsia renal an con datos tpicos puede ser
cuestionable si no se conjuntan los 4 criterios de ACR
Los auto-anticuerpos son tiles pero NO ESCENCIALES
Existen datos y manifestaciones tpicas y que hoy .estn
perdidas
Hay pacientes que renen criterios pero NO tienen Dx
Y enfermos con LES que no cumplen criterios y NO son
elegibles para estudios de investigacin y tratamientos.

COMO LA CAIDA
FACIL
DEL CABELLO

Qu HACER? SI esto pasa :

DIAGNOSTICO ? FEMENINA 25 AOS :

MULTIPLES ATOPIAS DOS ABORTOS
CAIDA DEL CABELLO
INFECCIONES RECURRENTES
FENOMENO DE RAYNAUD
ULCERAS ORALES y LIVEDO RETICULARIS
ARTRALGIAS CON ERITEMA PALMAR
PCR 36 (<6) FR 1:320 ANA 1:80 HOMOGENEO,
PROTEINURIA 100 MG EN EL EGO
HB 13 LEUCOS 5.6 PLAQUETAS 126,000

Reune criterios de Dx?

Qu HACER? SI esto pasa :

DIAGNOSTICO ? FEMENINA 25 AOS :

MULTIPLES ATOPIAS y DOS ABORTOS
CAIDA DEL CABELLO
INFECCIONES RECURRENTES
FENOMENO DE RAYNAUD
ULCERAS ORALES y LIVEDO RETICULARIS
ARTRALGIAS CON ERITEMA PALMAR
PCR 36 (<6) FR 1:320 ANA 1:80 HOMOGENEO (?)
PROTEINURIA 100 MG EN EL EGO
HB 13.2 LEUCOS 5.600 PLAQUETAS 119,000 <= ??

NO Reune criterios de Dx y SI tiene LES !

Teraputica
HIDROXICLOROQUINA
INMUNOMODULADOR E INMUNOSUPRESOR
BIEN TOLERADO
MUY POCOS EFECTOS ADVERSOS
SEGURO EN EL EMBARAZO
INDICADO EN S. ANTIFOSFOLIPIDO
AHORRADOR DE ESTEROIDES
MENOR INDICE DE REACTIVACIONES

Teraputica
CICLOFOSFAMIDA
ESTANDAR DE ORO PARA GMN PROLIFERATIVAS
MEJOR RESPUESTA QUE CON ESTEROIDES
HA MEJORADO LA SOBREVIDA
RESPUESTA VARIABLE POR GRUPOS ETNICOS
RIESGO DE INFECCIONES OPORTUNISTAS
FALLA OVARICA PREMATURA
MAYOR RIESGO DE T. LINFOPROLIFERATIVOS

Teraputica
ACIDO MICOFENOLICO
INHIBIDOR REVERSIBLE DE LA DESHIDROGENASA DE
MONOFOSFATO DE INOSINA SELECTIVO A LINFOS.
APROVADO PARA EVITAR RECHAZO A TRANSPLANTES
IGUALMENTE EFICAZ QUE LA CICLOFOSFAMIDA
FACIL DE ADMINISTRAR POR VO
MENOS RIESGO DE INMUNOSUPRESION, CITOPENIAS
COSTO ELEVADO

Teraputica
LEFLUNOMIDA
INHIBIDOR DE LA SINTESIS DE NOVOPIRIDINA
UTIL SI HAY PREDOMINIO DE LAS
MANIFESTACIONES ARTICULARES
AHORRADOR DE ESTEROIDES
CONTRAINDICADO EN EMBARAZO
NO HAY ESTUDIOS CONTROLADOS

Teraputica
AZATIOPRINA
IMUNOMODULADOR E INMUNOSUORESOR
PERMITE CONTROLAR MUY DIVERSAS
MANIFESTACIONES SISTEMICAS Y AGUNAS TIPOS
DE GLOMERULONEFRITIS
UTIL Y SEGURO EN EL EMBARAZO
AMPLIO RANGO DE DOSIS
FACIL DE ADMINISTRAR
HEPATOTOXICO, MIELOTOXICO

Teraputica
METHOTREXAE

MANIFESTACIONES CUTANEAS Y ARTICULARES

AHORRADOR DE ESTEROIDES
COSTO ACCESIBLE
NO UTIL EN NEFROPATIA O DAO NEUROLOGICO
DHEA
REDUCE LA ACTIVIDAD DE LA ENFERMEDAD
AHORRADOR DE ESTEROIDES
MEJORA O CONSERVA LA MASA OSEA

Teraputica
RIESGOS DE CORTICOTERAPIA CRONICA VS INFECCIONES Y
RIESGO DE NEOPLASIAS POR INMUNOSUPRESION
AUNQUE LOS INMUNOSUPRESORES ESTAN JUSTIFICADOS
EN LA MAYORIA DE LOS PACIENTES ..
SU USO ES BASICAMENTE EMPIRICO SALVO LA
CICLOFOSFAMIDA Y EL MICOFENOLATO EN GMN
CADA FARMACO ACTUA MEJOR EN CIERTOS TERRITORIOS
AUN RESTA MUCHO POR APRENDER Y COMPRENDER

Porque sobre todo ellas esperan

Dr. Eduardo Barreira Mercado