Abrela Livreto Web

Esclerose Lateral Amiotrfica
Atualizao 2013
Uma breve histria da ELA

Classificao e quadro clnico
Diagnstico
Epidemiologia
Etiologia
Tratamento
Orientao teraputica sugerida
MISSO:
NOSSO CONTATO ABrELA:
Rua Estado de Israel, 899

V. Clementino
So Paulo SP 04022-002
Fone/fax: 11 5579.2668
abrela@abrela.org.br
www.abrela.org.br
www.tudosobreela.com.br
Membro da Aliana Internacional
das Associaes de Esclerose
Lateral Amiotrfica
Acolher pessoas com ELA/DNM, seus familiares e cuidadores, por meio de

orientao, informao, capacitao e assistncia social promovendo a
melhoria da qualidade de vida, a garantia e a defesa dos direitos
do paciente.
VISO:
Ser referncia Latino Americana para informaes relativas a diagnstico,
tratamentos e fomento a pesquisa para pacientes com ELA/DNM.
ABrELA QUER
APRESENTAR-SE
PARA VOC
Objetivando-se um melhor entendimento da esclerose lateral amiotrfica

no Brasil, propiciar maiores informaes e facilitao para orientaes teraputicas, mdicos brasileiros com o apoio do Laboratrio Sanofi-Aventis fundaram
a ABrELA em 1998, sendo que suas atividades iniciaram-se em 1999.
A primeira iniciativa foi catalogar os pacientes no territrio nacional. Em
1998, por meio de pesquisa com mdicos brasileiros, foram identificados 540
pacientes com ELA, sendo 58,5% do sexo masculino.
Cerca de 5,9% dos pacientes tinham uma histria familiar de outros
c
casos
de ELA. A mdia de idade de aparecimento dos primeiros sintomas
fo de 52 anos, mais baixa que na Europa e nos Estados Unidos. Estimafoi
s em nosso meio uma incidncia de 1,5 casos/100 000 pessoas, ou seja,
se,
2 500 pacientes/ano.
Desde ento, a ABrELA encontra-se atenta s principais necessidades dos
p
pacientes
com ELA, conseguindo-se vrias vitrias:
Informaes por meio de reunies peridicas para pacientes, familiares e cuidadores e pelo stio portal www.tudosobreela.com.br
e www.abrela.org.br.
direito ao acesso gratuito a medicamentos especiais por meio de
Portaria Federal;
fornecimento gratuito do respirador domiciliar no invasivo (BiPAP), por
meio das secretarias municipais de sade;
mudana na Lei da Biodiversidade com possibilidade de estudo com clulatronco embrionria.
Por se tratar de uma organizao sem fins lucrativos a ABrELA possui uma
Diretoria voluntria, que eleita de acordo com seu Estatuto. Essa Diretoria define, juntamente com seu Diretor Fundador e idealizador Dr. Acary Souza Bulle
Oliveira, as diretrizes e metas para o trabalho a ser realizado anualmente.
ABrELA
O QUE ELA?
ELA, tambm conhecida como Doena de Lou Gehrig, uma

doena neurolgica que causa paralisia progressiva em praticamente todos os msculos esquelticos, comprometendo a motricidade
dos membros, a fala, a deglutio e at mesmo, a respirao, de
natureza fatal.
Os pacientes frequentemente vivem de 3 a cinco anos aps o
incio dos sintomas. No h, em geral, qualquer comprometimento
da conscincia e da inteligncia.
QUAIS SO OS PRINCIPAIS SINTOMAS?
fraqueza ou cibra muscular nos membros;

contraes musculares espontneas (fasciculaes) no corpo;
enrijecimento dos membros;
fala comprometida;
dificuldade para deglutir.
O QUE A ABrELA FAZ?

De acordo com sua misso, o trabalho da ABrELA consiste no
atendimento social, realizado por assistentes sociais que fazem:
acolhimento ao paciente e famlia, que em geral, chegam na
ABrELA sem saber exatamente como iro lidar com uma doena
to desconhecida, sentindo-se desorientados e chocados com a
notcia do diagnstico;
ABrELA
fornecimento de material informativo sobre a doena e seu tratamento que envolve mdico e equipe multidisciplinar;
orientao para pacientes e familiares a cada momento da
doena sobre como se organizarem para os cuidados;
divulgao de informaes sobre a doena, seu diagnstico e
tratamento, por meio de: material informativo escrito (livretos,
resumos dos simpsios internacionais de ELA) e pelo portal na
internet www.tudosobreela.com.br e www.abrela.org.br;
informao ao paciente e familiar sobre seus direitos: INSS,
obteno de medicamentos gratuitos, obteno de respirador
(BiPAP), isenes tarifrias e outros;
informao para profissionais da rea de sade;
reunies bimestrais de orientao para pacientes, familiares,
cuidadores e profissionais de sade;
busca de recursos de atendimento mdico e equipe multiprofissional, atendimento jurdico e social gratuitos e recursos
da comunidade;
emprstimo e repasse de doao de material doado para a
ABrELA por familiares e pessoas voluntrias: cadeira de rodas,
cadeira de banho, fraldas descartveis, cama hospitalar, sondas
e outros;
visitas domiciliares quando necessrio;
captao de recursos para emprstimo e doao ao paciente
e famlia.
QUEM ATENDEMOS?
VOC PODE COLABORAR COM A ABrELA.

FAA PARTE DAS MOS QUE FAZEM A DIFERENA!
O paciente com esclerose lateral amiotrfica e sua famlia, cuidadores, profissionais da rea da sade que desejam obter mais
informaes sobre ELA e seu tratamento.
A ABrELA no realiza atendimento de equipe multiprofissional,
mas poder ajudar voc a identificar o recurso mais prximo sua
residncia e encaminh-lo.
A equipe de atendimento da ABrELA formada por Assistentes
Sociais, sendo uma Gerente Executiva e Social e duas que realizam
o atendimento direto ao paciente e famlia.
As Assistentes Sociais da ABrELA atendem pessoas de todo o
territrio nacional por telefone, por email e pessoalmente, fazendo
um levantamento das necessidades do pblico atendido para orientar e encaminhar aos recursos necessrios.
COMO A ABrELA SOBREVIVE?

A ABrELA uma Organizao da Sociedade Civil sem
fins lucrativos (OSC). Isto significa que seus recursos devem ser
aplicados na realizao da Misso a qual se prope.
Portanto, a ABrELA sobrevive de doaes de empresas, pessoas
fsicas, parcerias e de eventos para captao de recursos realizados
pelo grupo de voluntrias da Associao. Se voc deseja ser um
colaborador, poder fazer sua doao em dinheiro, em material para
escritrio e em material para pacientes.
ABrELA
Doao de material para paciente e famlia: cadeira de

rodas adaptada, cadeira de banho, dieta enteral industrializada,
cama hospitalar, sondas de aspirao, sondas nasoentrica calibre
12, gastrostomia percutnea endoscpica 24 pull, apisradores
de saliva, fraldas descartveis, cesta bsica e outros. OBS: Para
maior esclarecimentos sobre estas e outras doaes,
entre em contato pelo telefone 11 5579.2668 ou e
mail: abrela@abrela.org.br.
Doao para a ABrELA: material de escritrio e informtica;

Doao financeira: voc tambm pode fazer sua doao em
dinheiro, diretamente na conta da ABrELA: Banco Santander Ag.
3919 C/C 130001906 CNPJ: 02.998.423/0001-78.
Se voc preferir ajudar com dinheiro, pedimos a gentileza de
nos enviar o comprovante do depsito por fax: 11 5579.2668
ou pelo correio na sede da ABrELA, Rua Estado de Israel, 899
V. Clementino So Paulo SP 04022-002, para que
possamos fornecer o seu recibo.
Seja um voluntrio da ABrELA: voc pode participar dos
nossos projetos e aes e dessa forma, ajudar as pessoas que
precisam do cuidado de todos ns. Voc pode ser nosso Parceiro,
Investidor ou Voluntrio! Ajudar faz bem ao seu corao. Ser um
Voluntrio poder dar um novo sentido a sua vida!
Campanha Aniversrio Solidrio Seu presente se
transforma em doao para a ABrELA: voc pode doar seu
aniversrio do seguinte modo:
- seus convidados podero fazer uma doao para a ABrELA,
que poder ser depositada numa urna no dia da sua festa ou
diretamente na conta corrente do Banco Santander Ag. 3919
C/C 130001906.
- No caso da doao via banco o doador precisar informar o
CNPJ da ABrELA CNPJ.02.998.423/0001-78 Assim que a
pessoa informar a doao e dados para contato, a ABrELA
enviar o recibo e carta de agradecimento.
- Para saber mais entre em contato pelo fone: 11 5579.2668

ou por email.
Vale tambm, se voc preferir, fazer Bodas de
Prata Solidria ou Bodas de Ouro Solidria ou Bodas
de Esmeralda Solidria!!!
NOSSOS PARCEIROS:
Depto. de Servio Social da UNIFESP/EPM/HSP: seleciona estagirias de graduao em servio social para realizarem
estgio na ABrELA. Alm de promovermos o conhecimento prtico da profisso do Assistente Social, o (a) estagirio (a) auxilia
nos atendimentos e em todo o trabalho da Associao;
Equipe Multidisciplinar do Ambulatrio de ELA do Setor
de Doenas Neuromusculares da UNIFESP/EPM/HSP: O
Servio Social atende em conjunto com a equipe do ambulatrio,
oferecendo orientao e acompanhamento aos pacientes inscritos neste ambulatrio;
Instituto de Psicologia da USP/ Projeto Apoiar: permite
que o paciente com ELA seja ouvido em seu domiclio por alunos
da graduao em Psicologia;
Sanofi-Aventis: Laboratrio Farmacutico que desde a fundao da ABrELA, criou um site para divulgao de nossas
informaes: www.tudosobreela.com.br
ABrELA
Vinheria Percussi: Um restaurante que oferece seu espao para

a realizao de eventos para captao de recursos financeiros
para a ABrELA, por meio de seu grupo de voluntrias;
Guido Totoli - www.gtotoli.com.br: Artista italiano que
trabalha com cermica. Anualmente, abre seu atelier para venda
de suas peas e oferece parte do valor arrecadado nessa venda
para contribuir com a ABrELA. A divulgao de seu evento realizada pelo grupo de voluntrias da ABrELA.
Gupo Cipa - www.cipanet.com.br: Cede anualmente para a
ABrELA um espao de divulgao na feira ReaTech;
Instituto Paulo Gontijo - www.ipg.org.br: Organizao de
fomento cincia nacional, parceria em eventos e em divulgao
e pesquisas em ELA;
ClaudeteeDecca - www.claudeteedeca.com.br: Boutique
feminina, onde as voluntrias da ABrELA realizam eventos para
captao de recursos financeiros. Parte do resultado do evento
direcionado para a ABrELA.
Projeto Amico: um grupo de ces, com um perfil adequado e devidamente higienizados, que so organizados por ngela
Vitria Rodrigues Borges. Esses ces visitam o ambulatrio de
ELA na UNIFESP fazendo companhia e oferecendo muito carinho
aos pacientes que esto esperando para a chamada do mdico e
equipe multidisciplinar.
Academia Brasileira de Neurologia Departamento
Cientfico de Doenas do Neurnio Motor: Parceria na
realizao e divulgao do Simpsio Brasileiro de ELA.
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J. G. Moriya Equipamentos Mdico-Hospitalares

www.jgmoriya.com.br: Empresa que oferece desconto no valor do
ambu (material utilizado pelo paciente com ELA), tornando o preo mais acessvel para quem necessite.
Departamento de Clnica Mdica Setor de Medicina
Paliativa: A equipe da Medicina Paliativa visita pacientes com
ELA no domiclio, quando o paciente est impossibilitado de
frequentar o ambulatrio por estar num estgio avanado da
doena ou por no poder mais locomover-se.
NOSSOS PATROCINADORES:
Renova Resduos - www.gruporenova.com.br: Empresa de

benefcio e reciclagem de resduos industriais. Realiza doaes
anualmente para o financiamento de parte do trabalho da
ABrELA desde 2006;
Zopone Engenharia e Comrcio Ltda. - www.zopone.com.br:

Atua em construo civil, nas reas de infra-estrutura para telecomunicaes, energia, educao e sade, edificaes residenciais, comerciais e industriais, bancos, saneamento bsico e urbanizao. Realiza doao para a realizao de reunies para pacientes e familiares.
Invel - www.invel.com.br: Empresa especializada em produtos de biocermica - que se preocupa com a qualidade de vida
das pessoas. Ajuda a ABrELA na realizao de eventos, pois acredita
que o mundo pode ser melhor e que a ABrELA faz um trabalho importante.
ABrELA
Lumiar Sade - www.lumiarsaude.com.br: Empresa que

atua no mercado nacional com solues, servios e equipamentos voltados para a terapia respiratria, nos segmentos de
Home Care, Intensive Care e Sono.
Voluntrios: H um grupo de senhoras voluntrias que organizam eventos sistematicamente, tais como: jantares, bingos,
desfiles, exposio de artes e outros, com a finalidade de prover
recursos financeiros para a ABrELA.
NOSSO CONTATO ABrELA:

EQUIPE DE ATENDIMENTO ABrELA:
FUNDADORAS DO VOLUNTARIADO:
VOLUNTARIADO:
lica Fernandes Gerente Executiva e Social

Ceclia H. de Moura Campos Assistente Social
Elaine Cristina A. Deodato Assistente Adm.
Maria Grazia Paganone Percussi Chefe

do Voluntariado
Maria Pasetti de Souza
Leonilde Benvenutto Lapetina
DIRETORIA JAN/2013 DEZ/2014:
CONSELHEIROS:
Tatiana Mesquita e Silva Presidente

Fernanda Aparecida Maggi Vice Presidente
Patricia Stanich Diretora Secretria
Adriana Leico Oda Diretora Adm.
e Financeira
Marcella Soares Lacerda Pirro Diretora Jurdica
Miguel Mitne Neto Diretor Cientfico
Acary Souza Bulle Oliveria - Presidente do

Conselho
Abraho Augusto J. Quadros
Eduardo de Rizo Pirani
Eneida de Souza Bulle Oliveira
Fernando de Moura Campos
Lyamara Apostlico de Azevedo
Silvana Alves Scarance
Cecilia Mangini
Fausta Pieri
Gisele Conde
Guido Totolli
Ivone Fortunato
Maria Alice Mattos
Meri Steimberg
Nadia Isabel Puosso Romanini
Rita de Cssia Bezerra
Rodrigo Castanheira
Silvia Arantes
Sonia Andrade Barros
Vera Lucia Castanheira
Zildetti Montiel
ABrELA
FICHA CATALOGRFICA
Acary Souza Bulle Oliveira, MD
Abraho Augusto J. Quadros, Ft
lica Fernandes, A.S.
Helga Cristina Almeida da Silva, MD
Marco Antonio T. Chiia, MD
Roberto Dias Batista Pereira, Ft
Tatiana Mesquita e Silva, Ft
ELA Esclerose Lateral Amiotrfica
So Paulo, 2013 0 n 48 pginas
Associao Brasileira de Esclerose Lateral Amiotrfica
Livretos Informativo Atualizao 2013
Amyotrophic Lateral Sclerosis
Informative Booklet Atualization 2013
1- ELA
2- ABrELA
3-Associao
Editorao: Guinom Ltda.

Impresso: PR Artes Grficas
8
ABrELA
ESCLEROSE LATERAL AMIOTRFICA (ELA)

Este um livreto escrito por profissionais da Associao Brasileira de Esclerose Lateral Amiotrfica (ABrELA) com a
inteno de chamar a ateno para a Esclerose Lateral Amiotrfica (ELA), doena considerada rara, mas que tem
permitido maior entendimento das doenas degenerativas do sistema nervoso.
Temos vivenciado, nestes anos, modificaes profundas no atendimento e tratamento para aquele que tem ELA.
Reconhecemos que a ELA no afeta somente a pessoa com a doena. Ela causa um impacto profundo na famlia e,
especialmente, naquela pessoa mais prxima do paciente que, frequentemente torna-se o seu cuidador.
Temos aprendido que aquele que desenvolve ELA no deve caminhar s.
As informaes contidas neste livreto, adquiridas ao longo destes anos aps a fundao da ABrELA, especialmente
com as experincias vividas pelos pacientes com ELA e de seus cuidadores, tm o objetivo de permitir o reconhecimento
mais precoce da doena e as suas formas teraputicas.
REVISO EDITORIAL FORNECIDA POR:

Abraho Augusto J. Quadros, Ft
Acary Souza Bulle Oliveira, Md
lica Fernandes, AS
Helga Cristina Almeida Silva, Md
Marco Antnio T. Chieia, Md
Roberto Dias Batista Pereira, Ft
Tatiana Mesquita e Silva, Ft
LEGENDAS
AMP Atrofia Muscular Progressiva
DNM Doena do Neurnio Motor
ELA Esclerose Lateral Amiotrfica
EMG - Eletromiografia
ENMG - Eletroneuromiografia
ELP Esclerose Lateral Primria
MMSS Membros Superiores
MMII Membros Inferiores
MUNE Motor Unit Number Estimation
NMS Neurnio Motor Superior
NMI Neurnio Motor Inferior
RM Ressonncia Magntica
PBP Paralisia Bulbar Progressiva
SNC Sistema Nervoso Central
SNP Sistema Nervoso Perifrico
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UMA BREVE HISTRIA DA

ESCLEROSE LATERAL AMIOTRFICA
Sir Charles Bell, um famoso anatomista e cirurgio britnico, relacionou as razes nervosas
com movimento. Em 1830, ele descreveu uma mulher, de meia idade, com paralisia progressiva
dos membros e da lngua, com sensibilidade normal. Ao estudo antomo-patolgico verificouse que a poro anterior da medula encontrava-se amolecida, com preservao da poro
posterior.
Em 1848, Franois Aran, um famoso clnico e escritor mdico francs, descreveu uma nova
sndrome, denominada de Atrofia Muscular Progressiva (AMP), caracterizada por fraqueza
muscular progressiva de natureza neurognica.
Em 1869, Jean Martin Charcot, o primeiro professor de neurologia na Salptrire, e Alix
Joffroy, Professor de Psiquiatria na Faculdade de Medicina de Paris, descreveram dois pacientes
com AMP com leses associadas na poro antero-lateral da medula nervosa. Eles no deram
o nome de Esclerose Lateral Amiotrfica (ELA) para esta entidade, mas eles determinaram as
caractersticas essenciais para o seu reconhecimento, desde ento pouco modificadas. As descrices subsequentes basearam-se em estudos em pacientes do sexo feminino, em sua maioria,
uma vez que o Hospital Salptrire era um hospital de mulher.
Tambm coube a Charcot a descrio de Paralisia Bulbar Progressiva (PBP) e de Esclerose
Lateral Primria (ELP), inclusive esta sendo o primeiro caso descrito de uma enfermidade como
sndrome do neurnio motor, em 1865, em uma paciente em crise de histeria e alteraes
motoras, no entanto, estas duas entidades no eram classificadas como Esclerose Lateral Amiotrfica. Entretanto, outros mdicos, tambm famosos, como Leyden e Gowers, insistiam que
estas afeces no eram distintas uma das outras. Em 1933, Brain introduziu o termo Doena do
Neurnio Motor para todas estas, aparentemente, diferentes doenas. Em 1969, Brain e Walton
consideraram DNM e ELA como sinnimos, embora o termo ELA seja o mais frequentemente
11
utilizado. Uma srie subsequente de estudos suportou a opinio que

AMP, PBP e ELP eram subtipos de ELA. O grupo, como um todo,
estaria relacionado a um processo degenerativo do Sistema Nervoso
Central, com espectro clnico variado, com processo atrfico em um
extremo, espstico em outro, e ambos no centro. Com o tempo, casos com caracterstica clnica de um extremo, poderiam apresentar
caractersticas associadas de outro extremo.
Nos Estados Unidos da Amrica esta entidade conhecida
como Doena de Lou Gehrig, famoso jogador de Beisebol das dcadas de 1920 e 1930, que veio a falecer com ELA, em 1941, cerca de
trs anos aps a instalao dos primeiros sintomas da doena aos
38 anos de idade.
Lou Gehrig, famoso jogador de beisebol.
12
NO BRASIL
No Brasil, a primeira descrio de ELA coube a Dr Cypriano de
Freitas, publicada em 1909, no Brasil Mdico e, em 1910, nos Archivos Brasileiros de Psychiatria, Neurologia e Medicina Legal, pag 71.
Em 1916, o Dr Gonalves Viana, professor catedrtico de Anatomia e Fisiologia Patolgicas de Medicina de Porto Alegre, descreve
dois pacientes com ELA.
Um dos pacientes, com apresentao inicial bulbar, foi motivo
de estudo e de defesa de tese pelo Dr Raul Moreira da Silva, em
1916. Dentre as principais concluses destacaram-se:
1. Pode-se, de maneira segura, afirmar que a etiologia da ELA ,
ainda hoje, enigma indecifrvel;
2. Sem ser de modo preciso e comprovativo, tem-se atribudo o
desenvolvimento da molstia uma herana nervosa, de fundo
indireto;
3. Assim sendo, somos levados a pensar que o sistema nervoso
motor, enfraquecido e predisposto por herana viciosa, resiste
muito menos e sofre, de modo mais intenso, ao vulnerante
das intoxicaes e das infeces mais variadas;
4. sempre progressiva a marcha da afeco, seja qual for
o modo de comeo;
5. A durao da molstia varia com a forma clnica que ela
se reveste;
6. Os pacientes, geralmente, podem viver 3 ou 4 anos e, raramente

mais, aqueles cujo mal iniciou-se nos membros inferiores. Se a
molstia comea pelo bulbo, a durao mais curta;
7. Por cmulo de dificuldades, a obscuridade em que jazem ainda
as noes etiolgicas da ELA, mais impossibilita uma verdadeira teraputica especfica;
8. O tratamento sintomtico.
9. Na falta de tratamento especfico, segundo o Prof. Antnio
Austregesilo, no livro A Teraputica dos Incurveis, 1910, o
mdico nunca pode deixar de confortar o esprito do paciente:
Dae-lhe um pouco de esperana sem mentir, uma vaga esperana que lhe bafeje a alma como um terral perfumoso. Tonificae
sempre o caracter do enfermo, para que elle comprehenda
que as molestias no foram feitas para as arvoares ou para as
pedras seno para o proprio homem.
Embora j sejam passados praticamente 90 anos, quase um
sculo, as concluses continuam verdadeiras e isto s faz aumentar
a nossa responsabilidade. Devemos melhor entender esta molstia,
para melhor tratarmos.
QUESTO DE TERMINOLOGIA
Esclerose um termo genrico que significa endurecimento e
cicatrizao. Esclerose lateral refere-se so endurecimento da poro lateral da medula espinhal decorrente de morte dos neurnios
motores superiores (neurnios da regio cortical, mais precisamente
no giro pr-central rea motora).
A significa no.
Mio refere-se a msculo.
Atrofia um termo mdico usado quando alguma coisa tornase menor ou se enfraquece.
Amiotrfica refere-se fraqueza dos msculos que tornam-se
atrficos devido morte dos neurnios motores inferiores (originados da poro anterior ou ventral da medula espinhal).
Esclerose Lateral Amiotrfica significa fraqueza muscular secundria a comprometimento dos neurnios motores.
CLASSIFICAO E QUADRO CLNICO

Dois tipos de neurnios motores so afetados na ELA: neurnios motores superiores (NMS) ou primeiro neurnio (clulas de
Betz), os quais esto localizados na rea motora no crebro (giro
pr-central); neurnios motores inferiores (NMI), ou segundo neurnio, que esto localizados no tronco cerebral e na poro anterior
da medula espinhal.
Os NMS regulam a atividade dos NMI, atravs do envio de mensagens qumicas (neurotransmissores). A ativao dos NMI permite
a contrao dos msculos voluntrios do corpo. Os NMI no tronco
cerebral ativam msculos da face, boca, garganta e lngua. Os NMI
na medula espinhal ativam todos os outros msculos voluntrios
do corpo, tais como aqueles dos membros (superiores e inferiores),
tronco, pescoo, bem como do diafragma.
13
DISFUNO DO NEURNIO MOTOR SUPERIOR

fraqueza
reflexos tendneos vivos
presena de reflexos anormais (sinal de Babinski e outros)
DISFUNO DO NEURNIO MOTOR INFERIOR
fraqueza
fasciculaes
atrofia
atonia
O diagnstico clnico baseado nos stios topogrficos iniciais

de comprometimento no sistema nervoso (neurnios motores superiores, neurnios motores no tronco cerebral, e neurnios motores
espinhais). O comprometimento de cada um dos stios topogrficos
caracterizado pela presena de sinais e sintomas caractersticos:
14
DISFUNO DOS NEURNIOS MOTORES

DO TRONCO CEREBRAL
disfagia
disartria
A classificao das DNM depende de vrios critrios, incluindo sndrome clnica, com predominncia de envolvimento dos
tipos de neurnios motores, alteraes morfolgicas, padro de
herana, achados eletrofisiolgicos, e anormalidades bioqumicas
e imunolgicas.
Atrofia Muscular Progressiva (AMP)

A AMP, doena pura do NMI, incomum, representando cerca
de 5% a 10% dos casos de DNM. Manifesta-se clinicamente com
fraqueza, atrofia e fasciculaes, geralmente de incio nos membros
superiores, envolvendo, progressivamente, membros inferiores e
regio bulbar. No h indcios de liberao piramidal. Os reflexos

profundos so abolidos. O principal diagnstico diferencial deve
ser feito com neuropatia motora pura. Os dois grupos de doenas
so difceis de distinguir sob critrios puramente clnicos ou at de
eletroneuromiografia (ENMG). A nica forma de distino no
ps-mortem atravs da demonstrao da perda de clulas do corno
anterior da medula.
Esclerose Lateral Primria (ELP)

A ELP, doena pura do NMS, caracteriza-se por surto insidioso, de evoluo lenta, sem histria ou evidncia de envolvimento
de qualquer outra parte do sistema nervoso exceto os tratos cortico-bulbar e cortico-espinhal. No h evidncia, pelo menos nas
etapas iniciais da doena, de comprometimento, tanto clnico quanto eletroneuromiogrfico, do NMI. Clinicamente manifesta-se com
quadriparesia espstica, reflexos tendneos profundos exaltados,
sinal de Babinski bilateral, disartria espstica e labilidade emocional
(quadro pseudobulbar).
Paralisia Bulbar Progressiva (PBP)

A PBP, relacionada a comprometimento dos neurnios do
tronco cerebral, caracteriza-se por envolvimento predominante da
musculatura de inervao bulbar, com ou sem leso do NMS. Disartria e disfagia so os sintomas predominantes, acompanhando-se
fraqueza, atrofia e fasciculaes de lngua. Envolvimento moderado
da musculatura do pescoo pode ser encontrado. Associadamente,

sinais de comprometimento do NMS ou labilidade emocional no
so infrequentes.
Esclerose Lateral Amiotrfica (ELA)

A ELA se caracteriza por paralisia progressiva marcada por sinais de comprometimento do NMS (clnus e sinal de Babinski) e do
NMI (atrofia e fasciculaes).
a forma mais comum das doenas do neurnio motor e, por
isso, frequentemente, o termo ELA utilizado indistintamente para
as outras formas de DNM. O envolvimento predominante da musculatura dos membros (membros superiores mais que os inferiores),
seguindo-se comprometimento bulbar, geralmente de carater assimtrico. Muitas vezes, precedendo ou senguindo-se a instalao
dos sintomas, os pacientes queixam-se de cibras. Fraqueza, atrofia
e fasciculaes nos membros so os sinais clnicos mais proeminentes. Mais tarde, so afetadas as funes vocais e respiratrias. Os
nervos cranianos, que controlam a viso e os movimentos oculares,
e os seguimentos sacros inferiores da medula espinhal, que controlam os esfncteres, no so usualmente afetados.
Funes No Comprometidas
As capacidades mentais e psquicas permanecem, frequentemente, inalteradas. A ELA no afeta as funes corticais superiores
como a inteligncia, juzo, memria e os rgos dos sentidos.
15
Em geral, as funes autonmicas permanecem intactas. Estas

incluem: funo cardaca, digesto, mico, defecao, manuteno de presso sanguinea e temperatura.
Os sentidos, incuindo-se tato, audio, viso e olfato permanecem intactos. Percepo dor permanece normal.
Funo sexual geralmente permanece normal. Controle fecal e
urinrio, frequentemente, pemanecem intactos, mesmo em estados
avanados da doena, embora constipao possa ocorrer devido a
fraqueza da musculatura da parede abdominal e imobilidade nos
estgios mais tardios da doena.
Os msculos que movem os olhos, frequentemente, permanecem no afetados.
DIAGNSTICO
Os critrios diagnsticos para a DNM/ELA so aqueles estabelecidos pelo El Escorial Revisited (1998) determinados pela Federao
Mundial de Neurologia (World Federation of Neurology). Eles so
basicamente apoiados nas seguintes premissas:
PRESENA DE:
envolvimento clnico, eletroneuromiogrfico, ou anatomopatolgico do neurnio motor inferior;
alteraes do tipo neurognicas no ENMG, em msculos clinicamente normais;
sinais de envolvimento do neurnio motor superior;
progresso da doena, dentro de uma regio ou para
outras regies.
16
AUSNCIA DE:
comprometimento sensitivo;
comprometimento autonmico;
evidncia eletrofisiolgica e/ou patolgica de outro processo
que poderia explicar os sinais de envolvimento do NMS e/ou
do NMI;
alteraes em exames de neuroimagem, de outras doenas, que
poderiam explicar os achados clnicos e eletrofisiolgicos.
APOIADO POR:
fasciculao em uma ou mais regies;
ENMG - alteraes neurognicas; velocidade de conduo
normal; sem bloqueio de conduo.
Sub classificao do critrio diagnstico:

ELA DEFINIDA (TPICA)
NMS + NMI na regio bulbar e pelo menos em duas regies
espinhais.
ELA PROVVEL CLINICAMENTE
NMS + NMI em duas regies e sinais de NMS rostralmente aos
sinais de NMI.
ELA PROVVEL (AUXLIO LABORATORIAL)

NMS + NMI em uma regio, ou
NMS em uma regio e NMI definido por EMG, em pelo menos
dois msculos de razes diferentes
ELA POSSVEL
NMS + NMI em somente uma regio, ou
NMS em 2 ou 3 regies, ou
NMI rostralmente aos sinais de NMS.
PASSOS ESSENCIAIS PARA

A REALIZAO DO DIAGNSTICO
1. Histria e exame fsico: certificar-se que os achados
clnicos so indicativos do diagnstico de ELA/DNM;
2. Exame eletroneuromiogrfico: confirmar a presena de
comprometimento do neurnio motor inferior em regies
clinicamente comprometidas. Identificar envolvimento
de neurnio motor inferior em regies clinicamente no
comprometidas, aparentemente.
3. Neuroimagem: excluir outras doenas que poderiam
mimetizar ELA/ DNM.
4. Exames laboratoriais clnicos: excluir outras doenas
ELA-like.
O diagnstico de ELA requer a demonstrao da presena de

sinais de envolvimento do neurnio motor superior (fraqueza e sinais de liberao piramidal), ao lado de sinais de comprometimento
do neurnio motor inferior (atrofia, fasciculaes). O diagnstico
baseado em aspectos clnicos, tendo o eletroneuromiograma como
exame fundamental para a caracterizao do diagnstico. Outros
exames subsidirios so realizados com intuito de afastar outros
diagnsticos clnicos que podem mimetizar ELA.
At o presente, no h nenhum exame que seja um marcador
definitivo de ELA. Vrios exames foram apresentados com um bom
potencial marcador diagnstico ou de acompanhamento da doena,
permitindo-se, ainda, distinguir comprometimento predominante do
NMS ou do NMI:
Ressonncia Magntica com tcnica MTC / SET1: til
para a demonstrao de envolvimento do trato crtico espinhal
quando os pacientes apresentam comprometimento de NMS.
Ressonncia Magntica com espectroscopia: a diminuio
da relao NAA / Cr indicativa de comprometimento do NMS;
Imagem por tenso de difuso (DTI diffusion tensor
imaging): que analisa a presena de anisotropia de difuso,
resultante da preferncia das molculas da gua de difundirem-se
ao longo dos axnios em vez de cruz-los, permite diagnosticar,
precocemente, comprometimento do axnio no SNC. Esta tcnica
permite, ainda, a realizao do estudo de todo o trato crtico
espinhal, associando-se anlise volumtrica deste trato, permitindo-se no s diagnstico topogrfico, mas tambm estudo
longitudinalmente em ensaios (trials) clnicos.
17
Estimulao magntica transcutnea: permite a explorao

da funo inibitria cortical, til para o diagstico de envolvimento do trato crtico espinhal, mesmo na ausncia clnica de
sinais de comprometimento desta via;
Teste eletrofisiolgico com contagem de unidades
motoras (MUNE motor unit number estimation): til
para acompanhamento de pacientes com ELA, com envolvimento
do NMI. Este teste tem sido recomendado para a realizao dos
ensaios clnicos teraputicos.
Mesmo com o potencial destes exames, h um tempo importante perdido entre os primeiros sintomas e o diagnstico de ELA.
Muitos pacientes s so diagnosticados em estgios avanados da
doena. Em muitos casos, os mdicos mantm-se relutantes em
confirmar o diagnstico de ELA devido limitao teraputica. A
mdia entre os primeiros sintomas e o diagnstico persiste ao redor
de 12 meses.
Os critrios diagnsticos desenvolvidos em base do El Escorial
(Revisado: Airlie House), considerando-se ELA possvel, provvel
ou definitiva so importantes para a realizao de ensaios clnicos.
Mesmo com estes critrios, o diagnstico errneo no infrequente,
ocorrendo em cerca de 10 % dos pacientes que recebem diagnsticos
no apropriados. Como no existe um teste diagnstico especfico, s
vezes, muito difcil distinguir ELA de outras situaes clnicas.
Apesar do grande esforo da comunidade mdica para categorizar e definir melhor esta molstia, a ELA afeta cada indivduo
de forma diferente. A doena progride mais rapidamente em alguns
pacientes do que em outros; alguns pacientes apresentam compro
18
metimento generalizado, enquanto outros apresentam envolvimento

mais localizado, vindo a falecer antes de desenvolverem todos os
sinais e sintomas da doena.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
H um nmero de condies neurolgicas que algumas
vezes podem mimetizar a apresentao clnica da ELA e que necessitam de serem reconhecidas atravs de exame e investigao
clnica apropriadas.
Dependendo da forma clnica de apresentao, os principais
diagnsticos diferenciais a serem considerados, com os respectivos
procedimentos diagnsticos so:
COM SINAIS DE NMS
Deficincia de Vitamina B12
Encefalopatia Paraneoplsica
Esclerose Mltipla
Mielopatia associada com HLTV1
Mielopatia Espondiltica
Mielopatia Endcrina:
Hipertiroidismo
Hiperparatiroidismo
Paraparesia Espstica Familiar
Paraparesia Espstica Txica
Latirismo
Konzo
Sndromes Vasculares (AVC com espasticidade)
EXAMES
B12
Anti-Hu
RM encfalo/medula
RS: HTLV1
RM coluna
TSH, T4 L
Ca, P, PTH
Exame DNA
RM encfalo
COM SINAIS DE NMI
Entidades com fasciculaes:
Doenas da raiz motora, plexo, nervo
Fasciculaes benignas
EXAMES
ENMG
Outras Neuropatias Motoras:

Atrofia Muscular Espinhal do Adulto
Atrofia Muscular Espinhal Segmentar
Atrofia Monomlica
Sndrome do Homem Barril
Sndrome Ps-Poliomielite
ENMG
Radiculopatia Compressiva Cervical/Lombossacral

Plexopatia:
Amiotrofia Diabtica
Neuropatia do Plexo Braquial
Sndrome do Desfiladeiro Torcico
RM coluna
Mononeuropatia:
Compressiva
Mltipla
Neuropatia Motora Multifocal c/ bloqueio de conduo
Polineuropatia
Charcot Marie Tooth Tipo 2
Neuropatia Motora Paraproteinmica
Neuropatia Motora por metais pesados
Polirradiculoneuropatia Deslielinizante
inflamatria crnica
Polirradiculopatia Infecciosa:
HIV,
Lyme
COM SINAIS DE NMI
Miopatia:
Distrofia Miotnica
Miosite a Corpo de Incluso
Miopatia Distal
Polimiosite
Doena Gastrointestinal
Doena Celaca
Glicemia
RM
RM
Doena Tumoral:
Linfoma
EXAMES
Exame DNA e
Expanso CGC
CK, Bipsia
CK, Bipsia
CK, Bipsia
Anti GAD, Bipsia
intestino
Mielograma
EXAMES
COM COMBINAO DE NMS E NMI

Adrenomieloneuropatia
Mielograma
ENMG
Glicemia, VHS, FAN
Doena de acmulo de Poliglucosan

Doena Prinica
RM / LCR
ENMG/ Anti-GM1
Espondilose Cervical c/ Mielopatia/Radicular
RM
Infeco: HIV, Sfilis, Lyme

Neuropatia Txica por Organofosforado
Reao Sorolgica
Neurofibromatose Central
RM coluna
Seringomielia
RM coluna
ENMG
Imunoeletroforese
Chumbo, Arsnico,
Alumnio, Tlio
LCR
Reao sorolgica
19
COM SINTOMAS BULBARES

Defeito da juno neuromuscular:
ENMG
Eaton Lambert
Botulismo
Miastenia Grave
Esclerose Mltipla
RM encfalo/medula
Leso Estrutural:
AVC
Tumor
Neuropatia Bulbo Espinhal:
Brown Violetta Van Laere
Fazio Londe
Kennedy
RM encfalo
Exame DNA,
Expanso CAG
Paralisia Pseudo Bulbar
RM encfalo
Seringobulbia
RM encfalo
Miopatia Inflamatria
Bipsia
Dentre os principais diagnsticos diferenciais destaca-se a

neuropatia motora pura com autoanticorpos (anticorpos antigangliosdeos), que assume uma grande importncia, pois, potencialmente,
pode apresentar uma resposta clnica favorvel aps a administrao de imunosupressor (Ciclofosfamida) ou de imunoglobulina
hiperimune por via endovenosa.
20
EPIDEMIOLOGIA
EXAMES
Embora, ELA / DNM seja considerada uma doena de incidncia

rara, cerca de 1 caso para 100 000 pessoas/ano, ela representa um
grande impacto pessoal e socioeconmico para o indivduo e para
a sociedade. Assumindo-se que uma famlia completa constitui-se
de 3 geraes, e que cada indivduo tem 2 filhos, e que o perodo
de cada gerao de 20 anos, calcula-se que 1 em cada 200 indivduos tenha um membro familiar afetado pela ELA. Exceto em um
pequeno foco no Pacfico Ocidental, onde a ELA assumiu uma forma
epidmica, a frequncia similar em todo o mundo. Aparentemente, a frequncia tem aumentado uniformemente e no parece que
se encontra relacionada com a maior habilidade dos mdicos para
reconhecerem a doena.
Sob uma forma mais geral, no estudo da ELA verifica-se que
o sexo masculino mais comprometido que o feminino em uma
proporo de 2:1 e os brancos so mais afetados que os negros,
com mdia de idade do incio aos 57 anos, um pouco mais precoce
nos homens. Cerca de 4% a 6% dos casos afetados so pessoas
com menos de 40 anos. A forma espordica a forma mais comum desta doena, contabilizando cerca de 90% dos casos totais
no mundo todo.
Stephen Hawking casamento com Jane Wilde, em julho de 1965
A mdia de sobrevivncia dos pacientes aps o incio dos sintomas de 3 a 5 anos. Na forma com envolvimento bulbar (Paralisia
Bulbar Progressiva) a sobrevivncia menor, variando de 6 meses
a 3 anos.
H, por outro lado, pessoas que vivem mais do que dez anos
com a doena. Destaca-se a longevidade de Stephen Hawking, que
a despeito de um prognstico reservado dado em 1964, quando
tinha 21 anos de idade, ele continua vivo e produtivo, mesmo com
todas as limitaes que a doena impe.
Deve-se considerar, para efeitos de estudos epidemiolgicos as

3 formas de apresentao da doena: ELA espordica (forma clssica); ELA familiar; ELA do Pacfico Oeste. A ELA familiar tem uma
a forma de herana autossmica dominante e o quadro clnico
indistinguvel da forma espordica.
A ELA do Pacfico Oeste, mais precisamente na Ilha de Guam,
2 400 km ao sul do Japo e 2 000 km a leste das Filipinas, a maior
das Ilhas Marianas, acomete a populao dos Chamorros apresenta
uma prevalncia 50 a 100 vezes maior que no restante do mundo. O
quadro clnico indistinguvel daquele encontrado em outros pases,
mas frequentemente encontra-se associado com algumas caracterticas clnicas e antomo-patolgicas de parkinsonismo e demncia
tipo Alzheimer. A ausncia de um padro hereditrio definido, e a
maior presena em certos ncleos familiares proporcionou uma especulao causal de presena de determinados aspectos genticos
que favoreceriam a instalao da enfermidade desde que as pessoas
fossem expostas a determinados fatores txicos.
A descoberta da ntima relao entre processo de morte do
neurnio e ao do glutamato (processo de neuroexcitotoxicidade),
especulou-se que os Chamorros poderiam estar expostos a algum
agente neurotxico. Por muitos anos, imputou-se farinha rica em
Cycad a causa deste complexo clnico. Cycad, proveniente de uma
palmeira regional, rico em beta metil amino L alanina
(BMAA), um potente aminocido excitotxico. BMAA lesiona crtex motor de crebro de macacos e os Chamorros usam a farinha
21
com Cycad para fazerem tortilhas. Entretanto, o costume de lavar a

farinha em gua, processo que remove BMAA, no permitia relacionar com preciso as tortilhas com o comprometimento neurolgico
dos Chamorros.
Mais recentemente, o Dr P.A. Cox, do Instituto de Ethnobotany,
Kauai, Hava, apresentou uma elegante e nova explicao para este
interessante aspecto clnico. Considerando-se que a doena tinha
um forte impacto regional, possivelmente relacionada com aspecto

nutricional, estudou-se o hbito alimentar nesta regio. Um outro
hbito alimentar particular deste povo era a ingesta de flying fox,
uma espcie de de morcego com aspecto facial de raposa.
A anlise de BMAA neste morcego demonstrou a presena
muito elevada de BMAA. Este aminocido excitatrio cruza barreira
hematoenceflica e tambm mostrou-se aumentado no crebro de
seis pacientes com o complexo ELA/ Parkinson/Demncia. A origem
do BMAA encontra-se nas cianobactrias que vivem em simbiose
com os frutos de plantas, que por sua vez so fonte nutricional para
os flying-fox.
Demonstra-se, assim, uma associao entre uma neurotoxina
presente no meio ambiente e um comprometimento cerebral onde
ELA uma caracterstica dominante.
ETIOLOGIA
A causa para a Esclerose Lateral Amiotrfica no totalmente
esclarecida. Os trabalhos epidemiolgicos e, sobretudo os experimentos com modelos animais tm permitido concluir que a doena
relaciona-se com a presena de algum fator gentico e a sua expresso clnica estaria relacionada com a exposio deste indivduo,
marcado geneticamente, a algum fator, ou fatores, que funcionariam
como gatilho para o desencadeamento do processo de degenerao
do motoneurnio.
Flying-fox
22
Dentre os gatilhos destacam-se: processo inflamatrio; exposio a agentes txicos (endgenos do prprio indivduo; ou
exgenos produtos do meio ambiente, por exemplo exposio ao
BMAA); atividade fsica.
ELA Espordica
So desconhecidas as causas para a ELA. Conclusivamente, nenhum fator isoladamente encontra-se fortemente associado ELA.
Quando extrapolado para o geral dos pacientes com a doena, a
proporo de casos que poderiam ser atribudos para qualquer um
destes fatores muito pequeno.
H indcios que, na verdade, no seja uma doena e sim uma
sndrome decorrente de uma variedade de diversos insultos no
Sistema Nervoso Central (SNC), levando a uma idntica ou quase idntica via final patognica comum, onde uma leso inicial
desencadeia cascatas de eventos autossustentveis, capazes de
levar morte seletiva de populaes neuronais susceptveis. A disseminao e amplificao da leso inicial ocorre quando a morte
de um motoneurnio libera grandes quantidades de xido ntrico,
radicais livres, glutamato, clcio e metais livres, lesivos para as
clulas vizinhas.
A seletividade da leso, exclusiva do neurnio motor na ELA /
DNM, explicada pelas caractersticas singulares dessa clula, tais
como o grande tamanho do pericrdio, a riqueza em dendritos e
axnios, a grande extenso dos axnios, a importncia do citoesqueleto, a presena de receptores que permitem a entrada seletiva
de clcio, a presena de receptores para andrgenos, a expresso
intracelular de colina acetil-transferase, a baixa concentrao de

protenas tamponadoras de clcio e a baixa afinidade dos receptores para os fatores de crescimento neuronal.
A leso inicial que desencadeia a morte neuronal na ELA ainda
motivo de controvrsia, podendo estar localizada no motoneurnio,
nas clulas astrocsticas, nos interneurnios e mesmo nos neurnios
motores corticais. Saber em qual clula inicia-se o processo importante para entender o processo fundamental e suas implicaes
teraputicas.
Geralmente, acredita-se que o processo causal inicia-se no NMI,
pela sua perda predominante e pela presena de incluses ubiquitinadas. Mas, alguns autores sugerem que o processo causal inicia-se
no NMS. Um nico NMS inerva vrios NMI, justificando-se desta
forma um maior comprometimento de NMI. Quando h comprometimento bulbar, este frequentemente associado com envolvimento
abdominal e torxico, alm de maior comprometimento tenar do
que hipotenar.
ELA Familiar
Ao redor de 5% a 10% de todos os casos de ELA pertencem
a este tipo. Apesar de assemelhar-se ELA espordica, esta forma
tem uma causa gentica. A mdia de idade do incio de 10 a 15
anos mais cedo do que para a ELA espordica e, ainda, pode ter um
incio juvenil ou adulto jovem.
Aproximadamente cerca de 10% dos pacientes com a forma
adulta da ELA familiar sofrem de uma mutao no gene da enzima
de cobre/zinco superxido desmutase (SOD1) no cromossomo 21.
23
Normalmente, a SOD realiza a dismutao do radical livre on superxido (O2) em gua oxigenada (H2O2) e oxignio molecular (O2).
Acredita-se que a diminuio da atividade da SOD leva ao acmulo
do on superxido, que liga-se ento ao xido ntrico (NO) para
formar os radicais livres perxidonitrila (ONOO-) e hidroxila (OH-).
O acmulo de radicais livres altamente lesivo para a clula, pois
provoca peroxidao das membranas e modificao de protenas,
culminando com a morte do motoneurnio. J foram catalogadas
mais de 100 mutaes na SOD1, praticamente todas herdadas sob
uma forma de herana autossmica dominante. A substituio de
valina por alanina na posio 4 (A4V) a forma mais comum de
mutao SOD1.
Outras mutaes tm sido descritas em outros genes: 9q34;
9q21-22; 2q33; 15q15-22.
ELA com mutao no gene VAPB

(ELA tipo 8)
Descrita no Brasil, caracteriza-se clinicamente por incio dos sintomas entre 25-40 anos, com progresso varivel.
Mutao no gene da vescula associada membrana da protena associada a protena B (VAPB), mapeada na regio 20q 13.31,
tem sido implicada como fator causal.
24
TEORIAS ATUALMENTE EM ESTUDO

Gentica:
Alm da mutao do gene SOD1, h estudos tentando identificar outros genes candidatos contribuintes para a ELA, como por
exemplo o gene da Apoliprotena E (ApoE).
Excitotoxicidade:
Anomalia no metabolismo da atividade dos receptores de aminocidos excitatrios, com presena tanto de fatores citotxicos
endgenos, quanto exgenos.
A glicina, um conhecido agente excitatrio, presente com valores normais mais altos na medula espinhal e tronco cerebral, poderia
explicar a vulnerabilidade maior destas regies neurotoxicidade.
Ela tem o poder de regular a transmisso de glutamato no receptor de NMDA (N-metil-d-aspartato), que tem uma ao excitatria,
atravs da atuao no stio da stricnina insensvel no receptor.
O glutamato um aminocido simples, e age como o principal
neurotransmissor excitatrio no Sistema Nervoso Central. Ele desempenha um papel importante na transmisso rpida (resposta rpida
ao estmulo) para a cognio, memria, movimento e sensao. O
glutamato mais comumente encontrado no crebro. A sua funo excitatria, quando em excesso, causa despolarizao da clula
nervosa e ativao de enzimas digestivas, com subsequente edema
da clula e, no final, morte desta. O excesso de glutamato leva tambm ativao de enzimas conhecidas como quinases ativadoras
da mitognese (MAPKS Mitogen Activated Protein Kinase), que
provocam a fosforilao dos neurofilamentos do motoneurnio. Estes neurofilamentos fosforilados tendem a ser transportados mais
lentamente e, assim, eles ficam acumulados no motoneurnio e
contribuem para a sua degenerao.
A excitotoxicidade considerada um importante mecanismo na
causa da ELA, hipotetizando-se um defeito ou na recaptao do
glutamato pela clula da glia ou pelo aumento da liberao dos
terminais nervosos. Sob tais condies, a transmisso excitatria
aumentada teria uma relao importante nos neurnios pr-sinpticos, levando a um comprometimento irreversvel.
Fatores Trficos:
Fatores neurotrficos, conhecidos como neurotrofinas, tm um
papel importante no desenvolvimento e sobrevivncia dos neurnios. A finalidade dos ensaios clnicos de tentar potencializar o
crescimento e a sobrevivncia dos neurnios motores.
NGF (fator de crescimento nervoso), o mais conhecido dos
fatores neurotrficos, uma molcula protica especfica que sintetizada predominantemente em tecidos inervados por neurnios
simpticos e sensoriais. Liberado pelo rgo- alvo, NGF assimilado dentro de neurnios especficos por receptores prprios e
transportado retrogradamente no axnio para exercer seus efeitos
fisiolgicos e bioqumicos especficos ao nvel do ncleo.
A famlia das neurotrofinas tambm inclui o fator neurotrfico ciliar (CNTF), o fator neurotrfico derivado do crebro (BDNF),
neurotrofina-3 (NT-3), e NT-4/5, e que tm uma distribuio em
vrias regies cerebrais em diferentes etapas do desenvolvimento
celular. Entre outros fatores neurotrficos descritos incluem-se o

fator de crescimento de fibroblasto (FGF), o fator de crescimento
como insulina (IGF-1) e o fator de crescimento do endotlio vascular. Postula-se que estes fatores sejam protetores celulares e que
tambm restaurem as funes neuronais, in vivo e in vitro, contra as
diversas leses qumicas ou mecnicas.
A deficincia de fatores trficos transportados por fluxo axoplasmtico antergrado, ou retrgrado, teria uma implicao direta
como causa de ELA.
Ainda, defeitos no transporte axonal, funo neuronal essencial,
poderia causar alteraes na densidade de elementos do citoesqueleto axonal tais como neurofilamento (NF). Acmulo de NF causa
inchao axonal, e depleo de NF leva a atrofia axonal. Inchao
axonal proximal que contm NF uma caracterstica da ELA.
Biologia Celular:
Vulnerabilidade dos neurnios motores, tentando-se entender
como e porque as clulas so destrudas.
A identificao recente de uma mutao do gene receptor andrognico na Doena de Kennedy ou neuropatia bulboespinhal ligada ao
cromossomo X (Xq 11-12), uma rara forma de degenerao progressiva do NMI, tambm associada com sinais clnicos de insensibilidade
andrognica, aumenta a possibilidade que a funo andrognica possa ser comprometida em outras doenas do NMI, incluindo ELA. A
mutao da doena de Kennedy consiste de aumento do tamanho da
repetio polimrfica da sequncia CAG (Citosina, Adenina, Guanina)
no primeiro exon do gene receptor andrognico (Xq) codificando para
25
um trato poliglutamnico. Entretanto, na ELA nenhuma diferena tem

sido detectada na sequncia CAG.
Receptores andrognicos tm sido demonstrados em neurnios
motores espinhais e de nervos cranianos. Sugere-se que a ELA pode
ser uma doena na qual os receptores andrognicos nos neurnios
motores so perdidos ou no funcionantes. Isto suspeitado pela
frequncia maior em homens, a idade de aparecimento clnico e o
no comprometimento dos neurnios dos nervos cranianos III, IV e
VI que, coincidentemente, no tm receptores andrognicos.
Stress Oxidativo:
H indcios de que o motoneurnio apresenta uma diminuio
de capacidade de defesa contra o stress oxidativo.
Neurnios de pessoas idosas parecem ter um maior influxo de
clcio atravs dos canais de clcio. possvel que o influxo de clcio
induzido pela ativao de receptor no NMDA poderia aumentar
com a idade, um fator que pode aumentar a leso gradual de neurnios vulnerveis.
H sugestes de uma possvel coneco entre SOD e clcio em
casos espordicos de ELA. Esses poderiam ser causados por anticorpos que reagem com canais de clcio ou pelo acmulo de radicais
livres, aumentando anormalmente a concentrao de on clcio nas
clulas nervosas, levando-as a morte. Um defeito bsico no metabolismo mineral e hiperparatiroidismo secundrio, provocado por
dficit nutricional de clcio, leva a uma absoro aumentada de elementos txicos, tais como alumnio (o metal mais comum no planeta
terra) ou slica e, eventualmente, deposio destes elementos como
26
hidroxiapatita clcica ou alumniosilicatos nos neurnios afetados.

Na Ilha de Guam h deficincia de Clcio e Magnsio e excesso de
outros metais como Alumnio e Mangans
Leso Mitocondrial:
A leso mitocondrial parece ser muito importante no processo
que leva destruio do motoneurnio, tanto nas formas familiares
de ELA ligadas mutao da SOD, como nas formas espordicas
com excesso de glutamato. A mitocndria pode ser lesada de vrias formas, entre elas o acmulo de clcio intracelular (que leva
abertura de poros na membrana mitocondrial e perda da enzima
citocromo-c-oxidase) e de radicais livres. A leso da mitocndria
contribui mais ainda para ativao de mediadores gnicos da morte
celular programada (apoptose).
Meio Ambiente:
At o momento, todos os trabalhos de campo epidemiolgico
tm fracassado no intuito de identificar um fator causal relevante.
Somente, na Ilha de Guam que foi identificada uma relao
direta de pacientes com ELA e um fator exgeno, ou seja, uma palmeira do grupo cicad (Cycas sp) (sagu palm a folha de palmeira de
Infeces Virticas:
sagu) que utilizada como fonte de alimento (preparo de farinha)

ou para abraso na pele. As sementes de cicadcea contm um
composto conhecido como BMAA (-N metilamino-L-alanina), que
tem atuao em receptor N Metil D Aspartato (NMDA), podendo
atuar como um aminocido excitatrio. Portanto, grandes quantidades de BMAA podem produzir excitotoxicidade, talvez por atuao
semelhante ao glutamato.
Sugere-se que a ELA pode ser consequncia tardia de uma

infeco subclnica de algum vrus, por exemplo: poliomielite. A hiptese tem sua origem nas similaridades neuropatolgicas das duas
doenas onde a mesma populao de clulas nervosas afetada,
mas, at o momento, no h comprovao de deteco de partcula
virais tipo poliomielite em pacientes com ELA.
GLUTAMATO
Agonists
PIP2
Voltageregulated
channel
NMDA
receptor
ACPD
receptor
AMPA
receptor
endoplasmic
reticulum
APOPTOSE
Ca++
Ca++-binding
proteins
DAG
FLUXO
AXOPLASMTICO
ANORMAL
IP3
(ene
rgy)
Mg ++
VEGF
TP
Mg A
PLC
SOD1
Exchange
Calmodulin
mitochondria
2Na+
2H+
3Na+
ATP
ase
Exchange
2Na+
2H+
INFLAMAO
Corpo celular do
neurnio motor e
possveis formas de
comprometimento
27
Auto-Imunidade:
Em recentes anos, estudos imunolgicos envolvendo ELA tm
levado muitos autores a postularem uma causa auto-imune para
esta enfermidade.
H demonstrao de infiltrao da medula espinhal por macrfagos e linfcitos, alm de indcios de ativao da microglia e
aumento da expresso de antgenos de histocompatibilidade em
indivduos com ELA / DNM.
Vrios autoanticorpos so encontrados na ELA, dirigidos contra
canal de clcio, neurofilamentos, antgenos neuronais, glicolipdeos,
gangliosdeos, antgenos vasculares e protenas musculares fetais.
Alguns destes anticorpos so citotxicos para motoneurnios in
vitro, porm no se sabe se a alterao imune na ELA um fator
causal, um fator de propagao ou apenas um epifenmeno resultante da morte de motoneurnios.
A atividade fsica pode

desencadear ELA?
Acredita-se que trauma fsico, tanto mecnico, eltrico, ou cirrgico o fator de risco maior e mais consistente. Ele pode explicar
a predileo pelo sexo masculino.
Por muitos anos, pacientes com doena neurodegenerativa do
sistema motor tm recebido conselho de seus mdicos para a diminuio de atividade fsica devido ao risco de acelerarem o processo
de morte celular.
28
H investigaes que sugerem uma relao estreita entre atividade fsica intensa e ELA
Historicamente, no primeiro caso descrito de ELA (Aran, 1850),
j se observava esta associao: o paciente apresentado era um
palhao acrobtico. Na dcada de 1940, nos EUA, o famoso jogador de Beisebol, Lou Gehrig, veio a falecer com ELA e no sem
razo, neste pas ELA recebe o nome deste grande esportista. Na
dcada de 1960, trs jogadores de Futebol Americano, do San Francisco 49ers, Califrnia, EUA, desenvolveram ELA e creditou-se ao
inseticida usado nos campos de futebol a causa desta associao,
mas especulava-se uma possvel relao entre ELA e atividade fsica.
Entretanto, uma reviso crtica da literatura no demostrava uma
relao to forte entre atividade fsica e ELA.
Estudos populacionais tm demonstrado que jogadores de futebol profissional, maratonistas ou militares veteranos apresentam um
risco 20 vezes maior para o desenvolvimento de ELA.
Em 2000, na Itlia, o Dr Raffaele Guariniello, promotor de justia, comeou a se preocupar com a utilizao frequente de drogas
nos esportes competitivos e com os seus possveis malefcios. Em
uma anlise preliminar, verificou-se uma frequencia aumentada de
doenas, destacando-se ELA, Aids e doenas cardiovasculares nestes esportistas quando comparados com outras populaes.
Em estudo retrospectivo feito por Adriano Chi da Universidade de Turin, Itlia, todos os jogadores de futebol da liga italiana
(profissional e jnior) foram estudados, com intuito de verificar se
realmente havia aumento da incidncia de ELA nestes esportistas.
Como fonte de pesquisa, foram usados os arquivos da Compania Paniny (lbum de figurinha dos jogadores), os arquivos dos
jogadores profissionais da liga italiana de futebol, os certificados
de bito e as informaes obtidas de noticirio da imprensa. Assim,
verificou-se que entre os anos de 1970 a 2001, foram inscritos 7325
atletas como jogadores de futebol. Destes, 1041 no foram analisados, pois no eram atletas italianos. ELA, diagnosticada atravs de
critrios de El Escorial, esteve relacionada em 33 atletas, um nmero
muito superior que aquele esperado.
Outra caracterstica importante era a idade: a mdia de idade
do incio dos sintomas foi de 41 anos quando comparada a de outros ncleos populacionais com ELA na Itlia (mdia de 57 anos). O
jogador mais afetado era aquele que tinha uma posio no time de
meio campista.
Com estes dados, mostrou-se uma relao ntida entre atividade fsica intensa e desenvolvimento de ELA. Especulou-se como
fator desencadeador traumas repetitivos na cabea ao cabecear bolas inmeras vezes. Entretanto, considerando-se que meio campista
cabeceia menos bolas que atacantes e zagueiros, um outro fator
deve ser relacionado. Talvez, a doena esteja associada com a atividade do correr.
Estes atletas tm uma exigncia aerbica intensa, com muitos
kilmetros por partida, desenvolvendo microtraumas musculares,
com liberao de substncias potencialmente txicas, que captadas
pelo boto terminal do nervo perifrico, podero por transporte retrgrado chegar ao corpo celular do neurnio motor, desencadeando
uma cascata de processo degenerativo e morte do motoneurnio.
AVALIAO METODOLGICA
Para uma melhor avaliao dos pacientes com ELA, h necessidade de uniformizao das diferentes formas de avaliao
propostas. fundamental a elaborao de protocolos, ou seja, de
planos de investigao e acompanhamento neurodegenerativo.
Devem ser utilizados critrios formais e rgidos para diagnstico, mesmo reconhecendo-se que eles podem ser muito restritivos
na incluso de determinado paciente em um trial teraputico.
Para o acompanhamento de pacientes so utilizadas escalas funcionais, incluindo-se: Revised ALS Functional Rating Scale (ALS
FRS.R), Quality of life (Qol), Short form 36 (SF 36) e medidas
como de capacidade vital forada (CVF) e fora muscular (Medical
Research Concil-MRC).
Por se tratar de uma doena com uma evoluo clnica at previsvel, a ELA tem-se mostrado um prottipo para medir a eficcia
dos diferentes medicamentos nas doenas neurodegenerativas,
incluindo-se as drogas neuroprotetoras.
29
TRATAMENTO
O tratamento para um paciente com ELA deve seguir
princpios bsicos:
Paciente bem informado, trata-se melhor;
Respeito autonomia do paciente;
Disponibilizao de equipe multidisciplinar;
Ateno ao tempo apropriado para decises especiais;
Manuteno da esperana.
O tratamento inicia-se precocemente, j no momento do diagnstico. H evidncias crescentes que interveno precoce pode
melhorar e prolongar a vida.
Embora considerada uma doena incurvel, a ELA tem sido
amplamente investigada com intuito de desenvolvimento de medicamentos que possam mudar a sua histria natural.
Os ensaios clnicos tm-se centrado nos tratamentos que
pudessem ter um impacto positivo na evoluo da enfermidade, aumentando a expectativa de vida e o retardo da evoluo
da doena.
Cerca de 112 componentes foram identificados com potencial
efeito em retardar a evoluo da doena. Esta listagem estreitouse para 24 agentes aps a realizao de testes em animais e em
humanos, de acordo com a avaliao cientfica de possveis efeitos
benficos e ausncia de toxicidade marcante.
Estas medicaes esto em fase de estudo, algumas em Fase
2 (administrao em grupo de pacientes para anlise de eficcia),
30
outras j em Fase 3 (administrao em grupo de pacientes e comparados com pacientes usando placebo).
Se confirmado o efeito benfico, h necessidade de estudo complementar, Fase 4 (para identificao de possveis efeitos adversos).
Somente aps estas etapas que a medicao ser apreciada pelos
rgos competentes (FDA nos EUA, ANVISA no Brasil).
Mesmo aparentemente muito burocrtica, as pesquisas devem
seguir preceitos rgidos e bem regulamentados, com pareceres de
comisso de tica. Pesquisas que no seguem estes preceitos no
so srias, tornando-se muito perigosas.
Depois de todo o processo de registro e de incio de venda do
medicamento, ainda podero aparecer efeitos secundrios, muitas
vezes de natureza fatal, que podero inviabilizar o seu uso (ver
exemplo do VIOXX).
Considerando-se as diferentes facetas envolvidas na etiopatognese da ELA, muitas drogas tm sido testadas, em diferentes
fases de experimentos:
ANTI
NFLAMATRIO
ANTIAPOPTOSE
ANTI
CITOTXICO
Celecoxib
Pentoxifilina
Talampanel
Nimesulid
Minociclina
Memantina
Glatirmer
Ceftriaxone
Interferon Beta 1 A
Inibidor de
Caspase TCH-346
Glutationa
NBQX
Coenzima Q10
N acetil-LCistena
Talidomida
Fenilbutirato de
Sdio
Inibidor de
NAALADASE
cido lipico
Omega 3
ANTI
OXIDANTE
AEol 10150
ANTI
NFLAMATRIO
ANTIAPOPTOSE
ANTI
CITOTXICO
ANTI
OXIDANTE
Tamoxifeno
Canabinides
Arimoclomol
Grandes esperanas esto sendo depositadas no uso dos fatores neurotrficos, especialmente o fator de crescimento nervoso
ciliar (CNTF), o fator neurotrfico derivado do crebro (BDNTF), o
fator de crescimento similar insulina (IGF1) e o fator neurotrfico
derivado da linhagem das clulas da glia (GDNF).
Estes produtos tm permitido, sobretudo em ensaios clnicos
com modelos animais, uma atividade neurotrfica potente e neuroprotetora, reduzindo o grau de atrofia muscular. Estes resultados
justificam os mais recentes ensaios teraputicos (trials) com estas
neurotrofinas na ELA.
Revises detalhadas demonstram que h evidncia insuficiente
de eficcia dos antioxidantes no tratamento a pacientes com ELA. A
alta tolerncia e segurana, aliada a um custo relativamente baixo,
explicaria o uso consagrado de vitaminas C e E nesta doena e em
outras doenas degenerativas. Por outro lado, no se demonstrou
uma contra-indicao para o seu uso.
Drogas inibidoras da excitotoxicidade (glutamato), por exemplo
o Riluzole, apresentaram como efeito benfico um prolongamento
da vida, em alguns meses, passo ainda pequeno, mas muito importante sobretudo para o entendimento da gnese desta molstia.
At o presente, o Riluzole continua sendo a nica droga registrada que tem comprovao de eficcia no tratamento da ELA.
Riluzole: droga sintetizada pelo Laboratrio SANOFI - AVENTIS,

aprovada pelo FDA em 12 de dezembro de 1995 e na Europa em
1997, como teraputica de ELA. utilizada na dosagem de 50
mg de 12-12 horas, com gua, longe das refeies. O seu efeito
principal a inibio da liberao do glutamato na fenda sinptica. Prolonga a vida de 3 a 6 meses. Dentre os efeitos secundrios,
relaciona-se comprometimento heptico que reversvel com a
interrupo do seu uso.
DROGA PROMISSORA
Tamoxifeno um medicamento usado rotineiramente para
tratamento de cncer de mama. Esta droga tem potencial de inibir a
degradao protica e lipdica, atuando como neuroprotera celular.
Em ensaios clnicos, em fase 2, pacientes com ELA tratados com 20
mg/dia de tamoxifeno, avaliados atravs de medidas evolutivas com
fora muscular, capacidade ventilatria, escala de qualidade de vida
e sobrevivncia, apresentaram uma diferena clnica estatisticamente significante, quando comparados com placebo, sendo os homens
mais beneficiados (maior sobrevida) que as mulheres, especialmente aqueles com comprometimento motor inicial nos membros.
Memantina uma droga anti-glutamatrgica amplamente
utilizada no mercado para tratamento de doena de Alzheimer,
sendo provado seu benefcio em Fase II e em presente estudo de
Fase III demonstra alguns resultados animadores na diminuio da
progresso da doena, sendo feita a ressalva da ausncia do grupo
placebo controlado no estudo.
31
Outras drogas j estudadas:

CNTF (ciliary neurotrophic factor): droga sintetizada pelas
Companhias Regeneron e Syntex/Synergen, de uso subcutneo,
nas dosagens de 0,05 a 0,1mg/kg/dia, no mostrou benefcios
definidos. Devido aos muitos efeitos colaterais (anorexia, perda
de peso e aumento de secreo pulmonar) teve o seu uso interrompido. Atualmente, estudos com administrao intratecal esto
para serem reiniciados.
BDNF (brain-derived neurotrophic factor): droga sintetizada pelas companhias Amgen e Regeneron, de uso subcutneo,
na dosagem de 10 a 300 microgramas /kg/dia, tem mostrado
uma melhora na fora e diminuio na espasticidade, mas no se
detectou uma maior sobrevida. BDNF subcutneo, em dose mais
alta, est sendo testado. Tambm est sendo feito um estudo
com a mesma droga pela via intratecal, para tentar otimizar os
seus efeitos.
IGF-1 (insulin-like growth factor-1): droga sintetizada pelas
companhias Cephalon e Chiron, de uso subcutneo, tem mostrado uma melhora na fora e uma possvel reduo na evoluo da
doena, com boa tolerabilidade. Foi demonstrada uma relao
dose-efeito. No teve efeito na sobrevida e, at o momento, no
foi aprovado para uso. Recentemente se demonstrou o resultado
negativo com ralao a esta terapia.
GDNF (glial derived neurotrophic factor): apresenta resultados animadores pr-clnicos.
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Gabapentina (Neurontin), j comercializada no Brasil, no

tem demonstrado eficcia na ELA.
Xaliproden:
agonista serotoninrgico 1A, sintetizado pelo laboratrio Sanofi, no se mostrou eficaz, quando
usado isoladamente.
Vitamina E: em um estudo em que foi usada, na dosagem de
400 mg 3x/dia, em associao com Riluzol, houve uma pequena
melhora no grupo de pacientes que recebeu vitamina E.
Lies de ensaios clnicos Trials:

Minociclina: em estudos laboratoriais, em camundongos, pareceu ser uma droga muito promissora, com um potencial efeito
neuroprotetor. Entretanto, em um estudo multicntrico, aleatrio,
duplo-cego controle, em 412 pacientes, demonstrou-se que os
pacientes tomando minociclina apresentaram uma evoluo pior
(deteriorao 25% mais rpida).
A descoberta que certas drogas podem acelerar a doena, exige
uma maior cautela no uso de medicamentos e substncias aparentemente inofensivas em pacientes com ELA.
TERAPIA COM MANIPULAO

CELULAR E REPARO FUNCIONAL
Embora uma das armas teraputicas mais promissoras, com
muitas pesquisas na rea, os sucessos obtidos tm sido limitados.
Uma das indicaes mais precoces que a transferncia de genes poderia ser usada terapeuticamente foi proposta na dcada de 1960,
em experimento com plantas. Em 1988, desenvolveu-se o primeiro
Trial clnico na rea, mas pesquisas realizadas a seguir foram to
decepcionantes que muitos cientistas comearam a duvidar do real
potencial teraputico da gene terapia. O insucesso com morte de
um paciente na Pensilvania, exigiu mais cuidados nas pesquisas,
exigindo-se uma maior segurana nos experimentos, com trabalhos
em modelos animais, antes de implantao no ser humano.
Dr N.N. Singh de Massachussets, EUA, durante o XV Simpsio de ELA/ DNM, apresentou um modelo teraputico de extrema
importncia para a Atrofia Muscular Espinhal (AME), tambm
uma doena que afeta o corpo celular do neurnio motor, de
origem gentica. Atravs da tcnica onde se realiza uma mutagnese local-dirigida, verificou-se a possibilidade de melhorar o
stio gnico onde ocorre expresso de importantes protenas. Na
AME, uma melhora no EXON 7 (locus gnico relacionado com a
doena) poderia implementar uma maior produo da protena
SMN2, necessria para a sobrevivncia do motoneurnio. Embora
promissora esta tcnica, ainda, no foi testada em humanos.
Clula-tronco: o uso clula-tronco como tentativa de terapia

reparativa ou regenerativa tem sido descrito como uma das
mais promissoras terapias. O isolamento de clula-tronco de
clulas embrionrias ou de tecido fetal, expandidas em culturas,
permite-se a sua diferenciao em neurnios e em clula da glia.
Entretanto, at o momento, a terapia com a simples administrao das clulas-tronco nos locais onde h degenerao celular
tem sido sem sucesso. Os neurnios de grande projeo, como
aqueles envolvidos na ELA e na doena de Parkinson, requerem
no somente um repovoamento regional, mas tambm uma
instalao da rede de sinapses. Para a sobrevida destas novas
clulas administradas e para a formao da rede necessria a presena regional de inmeras substncias neurotrficas,
destacando-se GDNF (fator neurotrfico derivado da glia), IGF
(fator de crescimento insulina-like), VEGF (fator de crescimento
de endotlio vascular). No basta, portanto colocarmos somente
as clulas, temos que aprender como liberar regionalmente estas
substncias neurotrficas.
Certas drogas que funcionaram em cobaias, no tiveram o
mesmo efeito em humanos com ELA. Uma das explicaes seria a dificuldade de ultrapassagem desta drogas pela barreira
hematoenceflica e a consequente baixa concentrao no SNC. A
administrao direta de substncias neurotrficas como o CNTF e o
33
BDNF, em clulas encapsuladas implantadas intratecalmente ou em

vetores (lentivrus), poderia permitir uma integrao estvel ao hospedeiro (paciente), e uma expresso (efeito), prolongada e efetiva,
com poucos ou nenhum sintoma secundrio (colateral). Estas tcnicas, em um futuro relativamente prximo, podero proporcionar
uma maior sobrevida das clulas neuronais.
Lies de Beijing China: injees de clulas gliais
olfatrias (CGO).
Centenas de pacientes com ELA no mundo, tm sido submetidos a implante de CGO na rea motora cerebral, em Beijinhg-China.
Os resultados at agora no so somente desapontadores, como
tambm preocupantes, demonstrando a acelerao da evoluo doena em determinados pacientes.
ORIENTAO TERAPUTICA SUGERIDA

H evidncias que a melhor abordagem teraputica para a ELA
parece ser uma combinao de duas ou mais drogas que:
a) atuem em caminhos que acarretam a morte da clula neuronal,
e
b) promovam a sobrevivncia e o crescimento rpido dos neurnios motores existentes.
Esta combinao parece fornecer benefcios adicionais sobre a
monoterapia isolada. Uma combinao de Riluzole com um ou mais
34
fatores neurotrficos, ou com outras substncias que diminuissem o

processo inflamatrio, poder fornecer uma tima defesa contra o
dano neuronal motor que ocorre na ELA.
O momento da introduo do cocktail essencial para a evoluo da doena. Quanto mais precoce, melhor a evoluo. Desta
forma, mesmo aqueles pacientes que tm a doena como suspeita,
deveriam, em tese, fazer uso destas medicaes para diminuir a velocidade do processo degenerativo nos motoneurnios.
Estima-se que as manifestaes de fasciculaes, fraqueza e
atrofia muscular iniciam-se quando j h cerca de 40% de motoneurnios degenerados. Infelizmente, at o momento, no existe
nenhum exame ou teste que permita um diagnstico preventivo ou
precoce, atrasando a entrada de medidas teraputicas mais adequadas. Os critrios diagnsticos adotados pela Federao Mundial de
Neurologia (World Federation of Neurology) so muito restritivos,
servindo especialmente para a realizao de trials teraputicos.
Como tratamento neuroprotetor recomenda-se o uso de: Riluzole o mais precocemente possvel. Embora no comprovado, o
uso de Vitamina E pode propriciar certos benefcios. O Tamoxifeno
continua em estudo.
Com o intuito de aumentar a fora muscular em um determinado
momento, para retardar a administrao de medidas invasivas como
sondas enterais e respirao assistida, recomenda-se o uso de:
Creatina: na dosagem de 3,0 gramas ao dia, observou-se uma
melhora temporria da fora dos membros.
Clembuterol: com o uso de 2 a 4 cp de 40 mg ao dia, conforme

tolerncia aos efeitos adrenrgicos associados, observou-se uma
melhora temporria da fora da musculatura respiratria.
Oxandrolona: na dosagem de 0,1 mg/kg/dia observou-se
uma melhora temporria da fora dos membros. Como cuidado
importante para a introduo desta medicao (anabolizante)
uma orientao nutricional adequada devido ao maior risco de
catabolismo e consequente consumo proteico.
L-Carnitina (Levocarnin): na dosagem de 2,0 gramas
diariamente observou-se uma melhora da fadiga.
TRATAMENTO SINTOMTICO
Embora haja poucas drogas que substancialmente mudem o
curso da ELA, muitos tratamentos podem ser prescritos para alvio
sintomtico da doena.
Ansiedade: buspirona; alprazolan; clonazepan.
Cibra: baclofeno (10 a 30 mg 3x ao dia); diazepan (2 a 5 mg
3x ao dia); fenitona (100 mg 3x ao dia); quinidina (300 mg
noite).
Depresso: citalopram; fluoxetina; sertralina; venlafaxina.
Espasticidade: A espasticidade pode ser aliviada com uso
dirio de baclofen (2 a 4 cp ao dia), benzodiazepnico (10 a 30
mg/dia), dantrolene de sdio (25 a 400 mg), ou de tizanidina (2
mg a 10 mg/dia).
Fasciculaes: carbamazepina; gabapentina.
Insnia: antidepressivo tricclico; buspirona; mirtazapina;

zolpiden.
Riso e Choro imotivados: amitriptilina; destrometorfan
e quinidina.
Salivao: amitriptilina, brometo de propantelina, escopolamina patch, toxina botulnica em glndula submandibular.
REABILITAO
O tratamento de pacientes com ELA requer o cuidado especial de uma equipe multidisciplinar, com reavaliaes contnuas. A
combinao de farmacoterapia outras intervenes teraputicas
pode aumentar a sobrevida, aumentar a fora muscular e melhorar
a habilidade para realizar as atividades de vida diria.
A Fisioterapia motora e a fisioterapia respiratria assumem uma
enorme importncia no contexto do tratamento da ELA. Ressalta-se
em um estudo internacional a importncia de um programa dirio de exerccios orientado pelo fisioterapeuta, a cada 15 dias, mas
realizado em casa pelo prprio paciente e sua famlia, com exerccios moderados, sem resistncia, com tempo no ultrapassando 15
minutos/sesso em alguns trabalhos ou de 30 minutos em outros.
Exerccios prolongados ou excessivos poderiam levar a fadiga ou at
maior degenerao do motoneurnio.
Preconiza-se assistncia manual e mecnica tosse e
introduo precoce da assistncia ventilatria no invasiva (AVNI).
Respeitando-se a autonomia do paciente, a AVNI poder ser feita
sob mscara com aparelho de presso positiva (BiPAP). O ponto
35
crucial da assistncia ventilatria a sua introduo precoce, que

permite melhorar a qualidade e a durao da sobrevida de pacientes
com ELA. Inicialmente, preconiza-se o limite da queda de 50% da
capacidade vital forada (CVF) para a introduo da assistncia
ventilatria. Atualmente, porm, sabe-se que antes desse valor
j ocorre hipoxemia noturna e diminuio da presso respiratria
mxima.
Manifesta-se, inicialmente, com rouquido, voz dbil, falta de

vocalizao, resultando, em uma fase final, anartria.
H necessidade de auxlio teraputico o mais precoce possvel,
para orientao de estratgias de comunicao.
ADAPTAES
Durante a evoluo da doena, mesmo em seus estgios
iniciais, os pacientes devero realizar adaptaes, orientadas por fisioterapeuta, fisiatra e por terapeuta ocupacional, para a realizao
mais fcil, segura e econmica de atividades de vida diria. Cho
escorregadio, tapetes e outros obstculos em casa ou no trabalho
devem ser removidos. Uma rtese pode estabilizar uma fraqueza
no p. Adaptadores na mo podem auxiliar tarefas manuais. Uma
cadeira de rodas, motorizada ou no, permitir independncia
mais prolongada.
DISFAGIA
A disfagia afeta cerca de 60% dos pacientes, causada por
paralisia e atrofia dos msculos bulbares, resultada pelo comprometimento dos nervos glossofarngeo, vago, acessrio e hipoglosso.
Manifesta-se clinicamente com perda da capacidade para mastigar, impulsionar a comida com a lngua e formar o bolo alimentar.
H perda do reflexo de engolir. Como resultado final, h desidratao e perda de peso, aspirao e infeces pulmonares recorrentes
e piora da capacidade respiratria.
Para o seu tratamento h necessidade de atuao multidisciplinar (fonoaudilogo, nutricionista, gastroenterologista) rpida e
coordenada.
A sialorreia, muito frustante para o paciente, pode ser tratada com uso de atropina (0,3 a 0,6 mg 2x ao dia), hioscina (0,3
mg 3x ao dia), amitriptilina (25 mg ao dia) ou escopolamina
(gel ou path) (Transcop TTT).
DISARTRIA
Afeta cerca de 80% dos indivduos com ELA, causada por atrofia e fraqueza da lngua, dos lbios, dos msculos faciais, da faringe
e da laringe.
NUTRIO
Orientao nutricional deve ser iniciada desde a realizao do
diagnstico de ELA, com introduo de dieta balanceada e apropriada para as necessidades do paciente.
SITUAES CLNICAS ESPECIAIS
36
Com a progresso da doena adaptaes necessrias devem

ser introduzidas perda de peso, desenvolvimento de disfagia e/ou
de pneumonia aspirativa, momento no qual, recomenda-se realizao de gastrostomia endoscpica percutnea.
COMUNICAO
Com o avano da doena, os pacientes podem desenvolver
dificuldade de comunicao. Tecnologias assistivas tm sido implantadas para facilitar a comunicao, tais como: mouse ptico e
sintetizadores de voz.
DISPNEIA
Fraqueza dos msculos da respirao (intercostais, diafragma,
abdominais) o problema mais grave durante a evoluo da doena. O paciente comea a apresentar uma respirao mais curta e ter
dificuldade para tossir. O acmulo de secreo na rvore brnquica
precipta irritao respiratria e infeco, justificando-se as pneumonias mais frequentes nestes pacientes, sobretudo quando houver
disfagia (broncoaspirao).
A cefalia matutina e o sono entrecortado j so sinais de comprometimento da funo respiratria, relacionados com incremento
gradual de CO2. Um maior incremento deste gs causa medo, ansiedade, pnico e, at, estado confusional.
Acompanhamento com fisioterapeuta respiratrio torna-se
necessrio para orientaes e exerccios respiratrios apropriados,
dirios. Deve-se orientar uma melhor posio e cama especial para
a noite.
Em situaes de diminuio da Capacidade Vital Forada (CVF),

prximo de 50% do predito, j se recomenda a introduo de exerccios com respirador mecnico no invasivo (BiPAP).
Nas situaes de insuficincia respiratria considera-se o uso
de ventilao mecnica (BiPAP nasal, IPPV ou de respirador). Os
ventiladores atuais so pequenos, portteis e relativamente silenciosos, permitindo-se o seu uso at em atividades de vida diria.
Eventualmente, haver a necessidade de realizao de traqueostomia. Ventilao mecnica atravs de traqueostomia pode prolongar
a vida por anos, o que para algumas pessoas vlido, mas para outras no. Muitas pessoas, mesmo com traqueostomia e ventilao
mecnica, mantm uma qualidade de vida admirvel, at mantendo
atividade profissional.
Em situaes de dificuldade em expelir secrees, devido
fraqueza da tosse, o aparelho cough assist permite uma limpeza da via area. O aparelho joga ar para dentro da via area,
atravs de uma mscara, e, ento, rapidamente reverte o fluxo
de ar permitindo a limpeza da via area, diminuindo o risco de
infeces pulmonares.
O uso de opiceos (diamorfina) alivia o medo, a ansiedade e
tranquiliza a respirao.
DOR
Afeta cerca de 455 a 65% dos pacientes com ELA, causada
por cibra muscular, espasticidade, rigidez nas articulaes, clicas
abdominais.
37
H necessidade de instituio de fisioterapia precoce com realizao de exerccios passivos e ativos assistidos, para preveno de
contraturas e para manuteno da mobilidade das articulaes.
A dor pode ser tratada com anti-inflamatrio no hormonal,
mas frequentemente com resultados insatisfatrios. No rara a
necessidade de uso de opiides.
A acupuntura tem sido mais frequentemente usada, com resultados satisfatrios.
HIGIENE E CUIDADO DA PELE
Cuidados com higiene e com a pele so necessrios para se
evitar formao de lceras ou escara. Orientao de enfermagem
essencial. Dentre as recomendaes destacam-se: mudana de
posio do paciente para diminuir presso mantida em um nico
ponto de apoio; troca frequente de roupa de cama ou de almofadas;
colcho especial; cuidado oral; banho pelo menos uma vez ao dia;
dispensao adequada de urina e fezes.
Administrao adequada de fluidos e de alimentos previnem
complicaes urinrias ou de evacuao. Supositrios de glicerina, eventualmente, sero necessrios em situaes de obstipao
intestinal.
38
ASSISTNCIA DOMICILIAR SADE

(HOME CARE)
Com a progresso da doena e a diminuio da funo motora, a mobilidade e os auto cuidados bsicos tornar-se-o
progressivamente mais difceis para o paciente. Os pacientes, eventualmente, ficaro incapazes de trabalhar, exigiro maior auxlio
para as atividades tanto fora, quanto dentro de casa, e perdero
a sua independncia. Neste ponto, o auxlio atravs do Home care,
onde a assistncia mdica e de enfermagem dada na prpria casa
do paciente, torna-se uma opo teraputica cada vez mais aceita nos pases mais desenvolvidos, especialmente por propiciar um
custo menor e com melhores resultados quando comparado s internaes hospitalares. O programa do Home Care est baseado no
treinamento de pacientes e dos cuidadores.
ASPECTOS PSICOLGICOS
As pessoas com ELA, seus familiares e cuidadores sofrem muito estresse psicolgico e emocional. A velocidade da doena, com
piora sempre progressiva, raramente com plats, no permite uma
programao para as deficincias que se avolumam. Por estas razes, h necessidade de um apoio multidisciplinar, para cada etapa
da doena, para melhor entend-la, assim como todas as suas repercusses, para tentar aliviar as inmeras angstias que se somam.
Em todos os estgios da doena, todos os esforos devem ser

feitos para encorajar os pacientes a terem uma vida mais normal
quanto for possvel.
O paciente nunca pode se sentir abandonado, com destruio
da sua auto-imagem e sem esperana.
ANTES DO DIAGNSTICO
um perodo muito marcante e misterioso, pois embora o paciente apresente sintomas e sinais limitantes, o diagnstico de certeza,
geralmente, feito aps cerca de 10 meses do incio dos problemas,
aps uma investigao prolongada. A suspeita diagnstica cria no
mdico dvidas se deve ou no comunicar o diagnstico.
QUANDO COMUNICAR O DIAGNSTICO?

SUSPEITA DE DIAGNSTICO
Dizer
No Dizer
Direito da verdade
Doena fatal e incurvel
Benefcios psicolgicos, aconselhamento precoce
Poupar de ms notcias
Decises precoces legais, financeira e familiares

e de tratamento
Depresso, suicdio
Evitar ms prticas mdicas
Diagnstico incorreto
Tratamento apropriado, trials

Testes genticos
O diagnstico somente deveria ser dado quando fosse de

certeza, devido as suas implicaes prognsticas: doena fatal e
incurvel, com potencialidade de depresso e risco de suicdio, alm
de algumas vezes, o diagnstico ser incorreto. Por outro lado, um
diagnstico mais tardio poderia limitar o uso de medicamentos que
poderiam retardar a evoluo da doena. Alm disto, o paciente
tem direito verdade para que, assim, ele possa tomar decises
precoces e que tambm evite exposio s ms prticas mdicas.
COMO DIZER A VERDADE?

O diagnstico, preferentemente, deve ser dado para o paciente
em um ambiente adequado, calmo, sem interferncia de distraes
externas. Tambm, deve-se passar as informaes para um membro
familiar que, na maioria das vezes, vai-se tornar um cuidador. A
verdade deve ser dita sem exagero. O choque inicial limita a capacidade de absorver todas as informaes. O terapeuta deve apoiar-se
em fatos concretos e no em opinies e recomendam-se informaes degrau por degrau. O terapeuta deve tomar uma atitude de
ajuda, prxima e positiva.
Durante a doena: deve-se desenvolver uma relao de confiana com o paciente e com o cuidador, como um amigo de famlia.
Deve-se construir uma confiana mtua e, quando uma ajuda
for solicitada, esta deve ser pronta. Os medos, tanto do paciente
(incapacidade mental?; dependncia?; no comunicao?; insuficincia respiratria?) quanto dos familiares (doena hereditria?;
39
estado terminal?), devem ser cuidadosamente valorizados, para um

melhor preparo para as situaes mais angustiantes, como perda da
locomoo, sonda enteral, respirador e entubao oro-traqueal.
CUIDADO AO CUIDADOR
Cuidadores de pessoas com ELA, frequentemente esposa (o),
filha (o), observam que sua dedicao afeta sua sade e estilo de
vida, durante toda a evoluo da doena e, at mesmo, aps o bito
de seu ente querido.
Por definio, cuidador a pessoa que acompanha o paciente
em todos os seus dias, praticamente em quase todos os seus momentos, lidando no s com as necessidades fsicas, mas sobretudo
com as psicolgicas.
Mais da metade dos cuidadores apresentam alterao do sono
e depresso. Cerca de 75% deles no recebem qualquer outro tipo
de ajuda de familiares.
essencial que os cuidadores tenham uma preocupao com a
sua prpria sade. Eles devem procurar orientaes em associaes
especficas e apoio psicolgico. Sobretudo, eles devem aprender a
solicitar ajuda.
ASPECTOS LEGAIS E TICOS

A ELA proporciona fortes desafios emocionais e ticos para os
profissionais mdicos. A frustrao com os sistemas de sade incapazes de darem uma qualidade de vida digna para os pacientes,
40
faz frequentemente o terapeuta questionar a validade de prolongar uma vida, que na verdade um prolongamento de sofrimento,
tanto do paciente, quanto da famlia. Dessa forma, vlido discutir a suspenso do tratamento se esse for o desejo da famlia
e do paciente.
Necessita-se, portanto, de um trabalho de equipe coordenado para dar subsdios e nimos necessrios ao paciente, cuidador
e famlia.
ASSISTNCIA SOCIAL
Devido complexidade da doena e seu tratamento e a quantidade de informaes com as quais os pacientes e seus familiares
precisam lidar aps o diagstico, poder ocorrer uma desorganizao familiar, ou ainda, a necessidade da reorganizao familiar, face
demanda de cuidados que se apresentar.
A partir desse momento, todos os membros envolvidos precisaro se organizar, de forma que no haja sobrecarga para alguns.
Muito pode ser feito para melhorar a qualidade de vida das
pessoas com ELA e seus familiares, mas para tanto, precisam saber
com o que esto lidando, como e onde encontraro os recursos e
material necessrios para os cuidados ao paciente.
Neste sentido, o Servio Social opera como facilitador na
reorganizao familiar, fomentando paciente e sua famlia com informaes e recursos que possibilitem um melhor enfrentamento
das situaes trazidas pela vivncia da doena.
O Servio Social deve envolver-se com as Associaes de apoio

e assistncia aos pacientes com ELA e outras correlatas, que possibilitem promover aes para o desenvolvimento e efetivao de
polticas pblicas que atendam s necessidades desses pacientes.
As Associaes congregam as pessoas com um problema comum e permitem a troca de experincia entre seus participantes, na
busca de solucionar o que os afeta. Essas organizaes ou Associaes, formam uma rede social com objetivo de produzir e viabilizar
recursos que melhorem as condies de atendimento aos pacientes
e familiares.
No Brasil, temos a ABrELA Associao Brasileira de Esclerose
Lateral Amiotrfica, atuando h 11 anos, e, em conjunto com outras
associaes e outros setores, incluindo-se o Setor Jurdico, obteve
consquintas muito importantes para os pacientes com ELA. Um deles, a Portaria n913 de 19/11/2002, que permitiu a distribuio
gratuita do medicamento Riluzol, desde sua implantao. Outra, a
distribuio gratuita do BiPAP, pelas Secretarias Estaduais de Sade,
mediante a implantao da Portaria n1370 03/03/2008.
H outras medidas em andamento com o objetivo de obtermos
o direito do fornecimento gratuito de material necessrio ao paciente, pois a sade um dever do Estado e um Direito de todos, de
acordo com a Constituio de 1988.
Para isto foi criado o SUS - Sistema nico de Sade, para proporcionar atendimento de sade gratuito para toda populao, de
forma universal e integral, pois a sade no pode ser dividida, mas,
tratada como um todo.
A assistncia aos pacientes com ELA e seus familiares ocorre

no mundo inteiro e realizada por vrias Associaes, que so
membros da Aliana Internacional de ELA/DNM (www.alsmndalliance.org), da qual a ABrELA tambm faz parte.
Para mais informaes visite nosso site: www.abrela.org.br
e www.tudosobreela.com.br.
ASSITNCIA JURDICA
A assitncia jurdica torna-se muito importante quando os
pacientes tm seus direitos violados, exemplo da negativa do fornecimento do medicamento ou do BiPAP, que apesar da distribuio
via SUS ser regulamenta por Portarias Federais, ainda so negados
por algumas Secretarias de Sade, mediante alegaes das mais
variadas.
Mas saiba, que seja qual for o argumento utlizado para a negativa, o paciente com ELA tem o direito garantido por lei de receber
tanto o medicamento como o BiPAP.
Com aes judiciais o paciente poder obter tudo o que precisar
para a manuteno de sua sade, pois, a sade um direito de
todos e um dever do Estado.
Quem pode auxiliar para essas aes so advogados particulares e advogados que atuem em rgos pblicos, tais como:
Ministrio Pblico, Defensoria Pblica e Fruns Municipais.
Conhea seus direitos, exera-os e faa-os Valer!
41
VOLUNTARIADO
Da velha benemerncia s novas intervenes solidrias, o voluntariado busca sua identidade. Quem pensa em aderir deve antes
definir como e porqu.
Por meio de crenas ligadas solidadriedade, o indivduo procura de forma autnoma um tipo de integrao social, ou uma
ponte para o mercado de trabalho, ou uma finalidade para a vida.
o voluntrio por opo, que se qualifica para isso, que tem nessa
ao algo para contar, algo para valorizar. Voluntrio no para
brilhar, para doar.
Tratando-se de uma doena degenerativa, do adulto, limitante,
no h um atrativo evidente para se envolver com pacientes com
ELA.
Estudando, h algum tempo, descobrimos a razo do nosso envolvimento com a ELA. Os pacientes com ELA, em sua maioria, so
diferentes. Mesmo com as limitaes impostas pela doena, eles
continuam vivos, fazendo da esperana um milagre. fcil apaixonar-se por esses pacientes.
Os milagres s acontecem para aqueles que tm esperana.
Aprendemos com esses pacientes e com seus cuidadores que
a vida deve ser vivida intensamente, fazendo de cada momento o
mais importante.
42
INFORMAES COMPLEMENTARES:
Esclerose Lateral Amiotrfica: Poesias de Vida e Esperana. Vania de Castro. Ed.

Espao Editorial
Meu caminho. Adriana Bragana. Ed. LR
Livros e Stios Eletrnicos
Cartas para E.L.A. Jos Maria Moreira de Moraes Junior. RVieira Grfica
Feito Aquarela. Roberto Fonseca. Ed. Regional
Tese de um condenado. Paulo Gontijo. Ed. Thesaurus
Livros
Viver sem morrer A Vida com ELA. Flora Cukierkorn Diskin. Ed. Manole
ALS A GUIDE FOR PATIENTS: Eric Livingston
Descasos. Alexandra Szafir. Ed. Saraiva
ALS LOU GEHRIGS DISEASE: Mary Dodson Wade: www.enslow.com
A dana dos beija-flores no camaro amarelo: Curso e percurso do adoecimento.

Lucialia Augusta Reboredo. Jacintha editores
AMYOTROPHIC LATERAL SCLEROSIS: A GUIDE FOR PATIENTS AND FAMILIES:

Hiroshi Mitsumoto and Theodore L. Munsat (www. Demosmedpub.com/book111.
html
FALCONS CRY: A DESERT STORM MEMOIR: www.greenwood.com
Hoje eu desafio o mundo sem sair da minha casa. Fernando Monstrinho
Stios Eletrnicos
JOURNEYS WITH ALS: PERSONAL TALES OF COURAGE AND COPING WITH LOU
GEHRIGS DISEASE (DLRC Press, mary@davidlawrence.com)
THE ALS DIGEST: www.alslinks.com/currentdigest.htm
NONINVASIVE MECHANICAL VENTILATION: John R. Bach, 2002, Hanley & Bellfus.
ALS SURVIVAL GUIDE: www.lougehrigsdisease.net

AMERICAN ACADEMY OF NEUROLOGY PRACTICE PARAMETERS: www.aan.com/
professionals/practice/pdfs
Livros em portugus:
Poesias para me sentir viva. Leide Moreira www.leidemoreira.com.br/poesias
DE CARA COM ELA: Lance Decisivo: Viver. Edgard Jos G. de Oliveira. Ed.Tecci
ELA e Eu, Minha relao com a esclerose lateral amiotrfica - Silvio Zanini, Ed.
Lemos
NATIONAL ORGANIZATION FOR RARE DISORDERS (NORD): www.rarediseases.

org
COMMUNICATION INDEPENDENCE FOR THE NEUROLOGICAL IMPAIRED: www.
cini.org
43
Contatos no Brasil:
ABrELA www.abrela.org.br, www.tudosobreela.com.br fone: +55 11 5579.2668
ARELA-RS www.arela-rs.org.br Fone: +55 51 3014-2070
ARELA-MG 31 +55 8391.2388 email: arela.mg@hotmail.com
ARELA-RN Av. Nilo Peanha, 620 CEP 59012-300 - Natal / RN
fones: +55 84 3202.3719 / 9927.1841 - contato: Glauciane Santana
MOVELA Movimento em Defesa dos Direitos da Pessoa com ELA
Presidente: Antonio Jorge de Mello. Site: www.movela.com.br
E-mail: a.mello@yahoo.com.br - Fones: +55 24 3348.3994 / 9902.4235
Alguns Grupos de Atendimento no Brasil:

HSP/UNIFESP - Setor de Investigao em Doenas Neuromusculares do Hospital
So Paulo - R. Estado de Israel, 899 - V. Clementino - Fone: +55 11 5571.3324
Hospital das Clnicas de So Paulo - Instituto Central - Av. Dr. Eneas de Carvalho
Aguiar, 255 - 5 andar - Fone: +55 11 2661.0000
Irmandade da Santa Casa de Misericrdia de So Paulo - Disciplina de Neurologia Setor de Doenas Neuromusculares - Rua Cesrio Motta Jnior, 112 - Vila Buarque
- So Paulo / SP - Fone: +55 11 2176-7231
Hospital Celso Pierro - PUC2 - Campinas - Av. John Boy Dunlop, s/n - Jd.
Ipaussurama - Campinas/SP - Corredor Amarelo dos Ambulatrios - Atendimento e
agendamento de consultas: 6 feira - a partir das 13h00 - necessrio apresentar
encaminhamento mdico para agendamento.
Hospital Universitrio Onofre Lopes - (UFRN). Federal do Rio Grande de Norte.
Av. Nilo Peanha, n 620. CEP: 59.012-300. Natal / RN - Fones: +55 84
3202.3719 / 9927.1841
Hospital Restaurao - Avenida Agamenon Magalhes, s/n - 8 andar - Servio de
Neurologia - Fone: +55 81 3221.0690
Instituto de Neurologia Deolindo Couto (UFRJ). Universidade Federal do Rio de
Janeiro. Avenida Venceslau Bras, 95 CEP: 22.290-140 - Rio De Janeiro / RJ
44
Centro de Atendimento de ELA Salvador - BA - Av. Dom Joo VI, 275 - B.Brotas
- 1 andar do Ambulatrio Docente - Agendamento pessoalmente das 16h00 20h00 - 2, 5 e 6 feira - no 1 andar com Ana - Chefe do Setor: Dr. Santiago
Nitermayer - Mdica Responsvel pelo atendimento: Dra. Marcela Machado
Hospital Universitrio Antonio Pedro - R. Marqus de Paran, 303, Centro - Niteri / RJ
CEP 24030-215 - Fone: +55 21 2629.9000 - Responsvel: Dr. Marcos Freitas
Mais informaes favor procurar direto no endereo acima ou pelo telefone.
Hospital das Clnicas - Ribeiro Preto - Faculdade de Medicina - Campus Unuversitrio Setor de Neurofisiologia - 2 andar - Mdico Responsvel: Dr. Wilson Marques Jr.
Agendamento por telefone: +55 16 3602.2310
Centro de Referncia para Doenas Neuromusculares da Secretaria de Sade do
Distrito Federal - Atendimento de equipe multiprofisisonal para pessoas com Esclerose Lateral Amiotrfica e todas as doenas neuromusculares.
Local: Hospital Regional da Asa Norte - HRAN - Setor Mdico-Hospitalar Norte Quadra 1 - rea Especial. - Agendamento pelo fone: +55 61 3325.4219 - das 7h00 s
12h00 e das 13h00 s 18h00 - Mdca Responsvel: Dra. Mirian Moura
Neurologista e Neurofisiologista Clnica - Coordenadora da Neurologia
SES-DF - Chefe da Unidade: Dra. Helosa Glass
MDA / ALS CENTERS

The Eleanor and Lou Gehrig MDA / ALS
Hiroshi Mitsumoto, M.D., Co-Director
Columbia Presbyterian Medical Center Department of Neurology
Neurological Institute (N19-016)
710 West 168th Street - New York, NY 10032
(212) 305 1319 - alscenter@columbia.edu
FUNDELA
Fundacin Espaola para el Fomento de la Investigacin de la ELA
Emal: fundela@fundela.info Site: www.fundela.info
ADELA
Assoc. Espaola de ELA Madrid email: adela@adelaweb.com
Site: www.adelaweb.com
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24) IDEC O SUS pode ser seu melhor plano de sade
So Paulo Brasil 2006.
45
ASSOCIAES REGIONAIS DE ELA:

ARELA-RS
Av. Ipiranga, 5.311 Sala 209 Bairro Jardim Botnico Prdio AMRIGS
Porto Alegre RS - Fone: 55 51 3014-2070
ARELA-MG
Cristina das Graas Godoy Av. Raja Gabaglia, 1.000 sala 1114
Belo Horizonte MG Fone: 31 3291-8755
ARELA-RN
Av. Nilo Peanha, 620 - CEP 59012-300
Natal RN Fone: 84 3202-3719 / 9927-1841
Contato: Glauciane Santana
EQUIPE DE ATENDIMENTO ELA UNIFESP/EPM/HSP

Neurologia: ................................. Dr. Marco Antonio T. Chiia
Coordenao do Servio Social: .. lica Fernandes
Assistncia Social:........................ Cecilia H. M. Campos
Patrocinadores:
Fisioterapia Motora: .................... Marcia Bauer Cunha,

Rita Labronici e cols.
Renova Resduos
Zopone Engenharia e Comrcio Ltda.
Invel
Lumiar Sade
Fisioterapia Respiratria: ............. Simone Gonalves,

Eduardo Vital Cintia Arruda
e cols.
Fonoaudiologia: .......................... Adriana Leico Oda e cols.
Nutricionista: .............................. Patricia Stanich,
Cristina Salvioni e cols
Psicologia:................................... Antonio Geraldo de Abreu
Filho, Ana Luiza Steiner e cols;
Vania de Castro e cols.
Terapia Ocupacional: ................... Colaboradores
Medicina Tradicional Chinesa: ..... Dra. Gislaine Cristina Abe,
Paulo Eduardo Ramos e
Dra. Ivete Yamashiro Akiyama
46
ABrELA

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Esclerose Lateral Amiotrfica

Uma breve histria da ELA

Rua Estado de Israel, 899

Acolher pessoas com ELA/DNM, seus familiares e cuidadores, por meio de

Objetivando-se um melhor entendimento da esclerose lateral amiotrfica

ELA, tambm conhecida como Doena de Lou Gehrig, uma

QUAIS SO OS PRINCIPAIS SINTOMAS?

fraqueza ou cibra muscular nos membros;

O QUE A ABrELA FAZ?

VOC PODE COLABORAR COM A ABrELA.

COMO A ABrELA SOBREVIVE?

Doao de material para paciente e famlia: cadeira de

Doao para a ABrELA: material de escritrio e informtica;

- Para saber mais entre em contato pelo fone: 11 5579.2668

Vinheria Percussi: Um restaurante que oferece seu espao para

J. G. Moriya Equipamentos Mdico-Hospitalares

Renova Resduos - www.gruporenova.com.br: Empresa de

Zopone Engenharia e Comrcio Ltda. - www.zopone.com.br:

Lumiar Sade - www.lumiarsaude.com.br: Empresa que

NOSSO CONTATO ABrELA:

lica Fernandes Gerente Executiva e Social

Maria Grazia Paganone Percussi Chefe

DIRETORIA JAN/2013 DEZ/2014:

Tatiana Mesquita e Silva Presidente

Acary Souza Bulle Oliveria - Presidente do

Editorao: Guinom Ltda.

ESCLEROSE LATERAL AMIOTRFICA (ELA)

REVISO EDITORIAL FORNECIDA POR:

ESCLEROSE LATERAL AMIOTRFICA (ELA)

ESCLEROSE LATERAL AMIOTRFICA (ELA)

UMA BREVE HISTRIA DA

utilizado. Uma srie subsequente de estudos suportou a opinio que

Lou Gehrig, famoso jogador de beisebol.

ESCLEROSE LATERAL AMIOTRFICA (ELA)

6. Os pacientes, geralmente, podem viver 3 ou 4 anos e, raramente

CLASSIFICAO E QUADRO CLNICO

ESCLEROSE LATERAL AMIOTRFICA (ELA)

DISFUNO DO NEURNIO MOTOR SUPERIOR

O diagnstico clnico baseado nos stios topogrficos iniciais

DISFUNO DOS NEURNIOS MOTORES

Atrofia Muscular Progressiva (AMP)

ESCLEROSE LATERAL AMIOTRFICA (ELA)

regio bulbar. No h indcios de liberao piramidal. Os reflexos

Esclerose Lateral Primria (ELP)

Paralisia Bulbar Progressiva (PBP)

da musculatura do pescoo pode ser encontrado. Associadamente,

Esclerose Lateral Amiotrfica (ELA)

ESCLEROSE LATERAL AMIOTRFICA (ELA)

Em geral, as funes autonmicas permanecem intactas. Estas

Sub classificao do critrio diagnstico:

ESCLEROSE LATERAL AMIOTRFICA (ELA)

ELA PROVVEL (AUXLIO LABORATORIAL)

PASSOS ESSENCIAIS PARA

O diagnstico de ELA requer a demonstrao da presena de

ESCLEROSE LATERAL AMIOTRFICA (ELA)

Estimulao magntica transcutnea: permite a explorao

metimento generalizado, enquanto outros apresentam envolvimento

ESCLEROSE LATERAL AMIOTRFICA (ELA)

Outras Neuropatias Motoras:

Radiculopatia Compressiva Cervical/Lombossacral

COM COMBINAO DE NMS E NMI

Doena de acmulo de Poliglucosan

Espondilose Cervical c/ Mielopatia/Radicular

Infeco: HIV, Sfilis, Lyme