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Articulo: Neoplasias de clulas NK: informe de catorce casos estudiados en una sola

institucin
Las clulas NK (del ingls Natural Killer) o asesinas naturales participan en la respuesta inmune
innata.1 Morfolgicamente son linfocitos grandes con numerosos grnulos citoplasmticos, con
fenotipo CD3-, CD16/56+ y su citotoxicidad no est restringida por el complejo principal de
histocompatibilidad (MHC).
Los tumores de linaje celular NK son raros y de difcil tratamiento, se originan de un precursor de
clulas NK o de clulas NK maduras.
Se clasifican bsicamente en seis tipos de tumores de clulas NK:
Tumores de precursores de clulas NK:
Leucemia aguda de clulas precursoras NK/mieloide
Leucemia linfoblstica aguda de clulas precursoras
NK
Linfoma de clulas blsticas NK
Tumores de clulas NK maduras:
Linfoma/leucemia agresiva de clulas NK
Linfoma de clulas NK tipo nasal
Linfocitosis crnica de clulas NK
La Organizacin Mundial de la Salud clasifica a las neoplasias de clulas NK de la siguiente
manera:
Linfoma extranodal de clulas NK/T
Linfoma de clulas blsticas NK
Leucemia agresiva de clulas NK
La expresin de ciertos marcadores estn relacionados con el desarrollo de las neoplasias

ASPLENIA E HIPOSPLENIA EN PEDIATRA.


PREVENCIN DE SEPSIS BACTERIANA FULMINANTE
El bazo es el mayor rgano linfoide del cuerpo humano y en l convergen funciones y estructuras
del sistema circulatorio, retculoendotelial e inmune. Las funciones esplnicas clsicamente se
dividen en cuatro categoras: fitracin, reservorio, hematopoyesise inmunidad; en su funcin
inmunolgica el bazo participa de la inmunidad innata y la inmunidad adquirida. Entre las
funciones inmunes inespecfias del bazo est la produccin de mediadores de la inmunidad
involucrados en la eliminacin de bacterias lo que le hace tener un rol fundamental en la
prevencin de la sepsis bacteriana. Este rol est dado por la capacidad del bazo de fitrar y
fagocitar las bacterias desde la sangre de un hospedero no inmune, remover material o partculas
extraas a l (parsitos, eritrocitos, etc.) y la produccin precoz de opsoninas: IgM antgeno
especfias, componentes del complemento, properdina y tufsina.
Defiiciones
Asplenia: ausencia de bazo por remocin quirrgica o congnita.
Hiposplenia: desorden adquirido en que hay un mal funcionamiento del bazo, asociado a mltiples
enfermedades y generalmente acompaado de una disminucin en el tamao esplnico
Diagnstico
El diagnstico de asplenia o disfuncin esplnica est fundamentalmente basado en la
visualizacin de anormalidades especfias de los eritrocitos en el frotis sanguneo (cuerpos de
Howell Jolly); es un mtodo til como tamizaje para detectar una asplenia aunque su especificidad
y sensibilidad son discutidas, frente a un paciente con antecedentes de presencia de cuerpos de
Howell-Jolly en el hemograma, ser portador de cardiopata congnita compleja o tener
antecedentes familiares de asplenia congnita, es imperativo realizar una ecografa abdominal con
bsqueda dirigida del bazo y, ante el hallazgo de un bazo pequeo o su ausencia, realizar un
cintigrama para evaluar su funcin.
CAUSAS:
Quirrgicas: principal indicacin de esplenectoma en pediatra es los estados hiperesplnicos y
que el trauma abdominal.
Asplenia congnita. Puede darse como un hallazgo aislado o como parte de un sndrome que
frecuentemente va asociado a anormalidades cardiovasculares (sndrome
de Ivemark) se describen dos grandes grupos: asplenia asociadacon isomerismo derecho que se
presenta con pulmones trilobulares bilaterales y situs inversus abdominal, y polisplenia asociada
con isomerismo izquierdo que se presenta con pulmones bilobulares bilaterales y heterotaxia
abdominal
SEPSIS BACTERIANA FULMINANTE: Se refire al cuadro clnico de septicemia, meningitis o
neumona fulminante INICIADA por bacterias ricas en cpsula, principalmente Streptococcus
pneumoniae, Neisseria meningitidis Haemophilus inflenzae tipo b en pacientes asplnicos o
hiposplnicos
Prevencin de la sepsis bacteriana fulminante en pacientes asplnicos/hiposplnicos:
RECOMENDACIONES:
evaluar en forma oportuna, precoz y si es necesario, peridicamente, la funcionalidad del
bazo.
advierta a terceros su condicin de asplnico.
tener un claro concepto, ante la consulta de un paciente asplnico/hiposplnico por un
cuadro febril, del potencial desarrollo de una SBF.

Inmunizacin
La inmunizacin de un paciente asplnico/hiposplnico contra H. inflenzae tipo b y S. pneumoniae.
El ser asplnicos no es una contraindicacin para recibir las vacunas.
Vacunacin anti-neumocccica; Pacientes con hiposplenia o asplenia adquirida
(quirrgica). Deben recibir dos dosis de vacuna anti-neumocccica
Profiaxis antimicrobiana
El antimicrobiano recomendado usualmente es penicilina V oral (no disponible en Chile) aunque
otras guas usan amoxicilina. En caso de alergia documentada apenicilina son alternativas vlidas
en la literatura internacional eritromicina y cotrimoxazol.
DETECCIN INMUNOHISTOQUMICA DEL VIRUS DE EPSTEIN-BARR EN PACIENTES CON
LINFOMA
El objetivo de este estudio observacional descriptivo, fue detectar la presencia del Epstein-Barr
virus por tcnicas de inmunohistoqumica empleando anticuerpos monoclonales anti antgeno viral
protena latente de membrana en 86 pacientes con linfoma.
INTRODUCCION:
La infeccin por el EBV est asociada al desarrollo de tumores linfoides y epiteliales, siendo los
linfocitos B las clulas principalmente infectadas, adems de clulas epiteliales y linfocitos T. El
EBV infecta a los linfocitos B, ingresando a su interior mediante la glicoprotena de membrana
CD21. Una vez internalizado, el genoma lineal del virus se circulariza para formar un episoma en el
ncleo celular de los linfocitos B, de manera que quedan inmortalizados tras su infeccin latente y
pueden proliferar indefinidamente en cultivos celulares Este virus no es en s oncognico, pero
acta como un mitgeno en las clulas B, lo cual favorece la adquisicin de translocaciones que
favorecen el crecimiento de la clula afectada y la aparicin de otras mutaciones que tienen como
consecuencia la prdida del control del ciclo celular normal, promoviendo el proceso neoplsico
linfomatoso. La protena latente de membrana 1 (LMP1), es una protena transmembrana implicada
en ms de cuatro vas de sealizacin celular, e induce la expresin de mltiples marcadores de
superficie y molculas de adhesin celular. Durante la fase de latencia el ADN del EBV permanece
como un episoma dentro de la clula husped y dirige la xpresin de un nmero limitado de
productos gnicos virales. La expresin de esos genes se asocia a las manifestaciones de la
infeccin por el EBV, incluyendo transformacin e incremento de la supervivencia celular. En
comparacin con la expresin de otros genes de EBV durante la infeccin latente, LMP1 es el que
presenta mayores efectos sobre el crecimiento celular, protegiendo a los linfocitos B de la
apoptosis en parte por induccin de la expresin del gen bcl-2 cuyo producto es una protena
antiapopttica. LA LMP1 tambin induce la agregacin homotpica de clulas B por activacin e
induccin de molculas de adhesin como LFA-1, LFA-3 e ICAM-1. Adems LMP1 tiene una
funcin homloga con el receptor constitutivo CD40 de las clulas B, ambos estn asociados al
receptor del factor de necrosis tumoral (TNF) que activa la transcripcin del factor NF-kB, la LMP1
parece proveer una seal ms potente y sostenida que el CD40, por lo cual es posible que a
travs de este mecanismo permita a las clulas B infectadas del centro germinal escapar a la
apoptosis. Los mecanismos de latencia del EBV han sido examinados ampliamente pues
constituyen una estrategia para la evasin del sistema inmunolgico del husped, adems de
relacionarse con condiciones oncolgicas asociadas a la persistencia viral, como lo son en
particular los procesos linfoproliferativos entre ellos los linfomas. Entre los procesos
linfoproliferativos de clulas B asociados al EBV se encuentran los linfomas de Hodgkin y los
linfomas no Hodgkin. Entre estos ltimos, se citan como ms frecuentemente asociados al
EBV, a los linfomas de clulas B como el linfoma de Burkitt y aquellos asociados a
inmunocompromiso. Se citan tambin a algunos linfomas no Hodgkin de clulas T como el
angioinmunoblstico y el linfoma nasal extranodal tipo NK, entre otros. En el caso de los linfomas
no Hodgkin asociados al EBV, stos se describen como tumores agresivos
caracterizados por crecimiento rpido y necrosis, asocindose en particular en los linfomas de

clulas Natural Killer (NK) y linfomas T a hemofagocitosis concomitante. Aquellos individuos con
alguna inmunodeficiencia primaria o secundaria son susceptibles de desarrollar neoplasias
linfoproliferativas de clulas B. Los linfomas asociados a la infeccin por el EBV en pacientes sin
inmunodeficiencias incluyen los de fenotipo citotxico como los linfomas no Hodgkin de clulas NK
y de clulas T, algunos casos espordicos de linfomas no Hodgkin de clulas B y la granulomatosis
linfomatoide.
Se realizo un estudio de inmunohistoqumica pues permite localizar las protenas o antgenos
virales en el contexto histopatolgico, facilitando la evaluacin de la significancia mdica de la
infeccin. Para lo cual se empleanron anticuerpos primarios contra el
antgeno viral del EBV denominado LMP1
CONCLUSION: La presencia de la protena viral del virus de Epstein Barr expresada en las clulas
neoplsicas ha apoyado la evidencia cientfica que implica al EBV en la patogenia de los estos
desrdenes linfoproliferativos y en este sentido, en este estudio fue detectada su presencia, por
inmunohistoqumica empleando anticuerpos monoclonales anti-LMP1 de pacientes con Linfomas
de Hodgkin; La cual es mayor en nios que en adultos jvenes. Se observ mayor frecuencia en
pacientes con LH clsico subtipo esclerosis nodular, seguido de pacientes con LH clsico subtipo
celularidad mixta, si bien en la literatura se encuentra que la mayor parte de los casos asociados a
EBV pertenecieron al tipo LH Clsico subtipo celularidad mixta, Esto probablemente se deba a que
el nmero de pacientes con linfoma de Hodgkin incluidos no fue lo suficientemente grande y que la
frecuencia de subtipos histolgicos encontrada fue tambin mayor para la esclerosis nodular.
Otras neoplasias linfoproliferativas en las cuales se obtuvo positividad para LMP1 en este trabajo,
incluyen un caso de LNH de clulas T perifrico y un caso de LNH de clulas T anaplsico,
reportndose tambin casos de linfomas no Hodgkin de clulas T asociados a EBV.
VIRUS EPSTEIN-BARR, MS ALL DE LA MONONUCLEOSIS INFECCIOSA
El VEB tambin ha sido identificado o asociado a enfermedades malignas epiteliales y linfoides,
tanto
en pacientes inmunocompetentes como en los inmunocomprometidos, como en los casos de
carcinoma nasofarngeo, linfoma asociado a SIDA y enfermedad de Hodgkin, entre otras; es ms
frecuente la descripcin de casos de enfermedad linfoproliferativa asociada con el VEB (ELP-VEB)
en pacientes
post-transplantados. La incidencia global de ELP-VEB vara de 1 a 20%, dependiendo del tipo de
rgano transplantado, la edad del paciente, el estado serolgico contra VEB en el receptor y
donador, as como al tipo y agresividad de la inmunosupresin proporcionada. La ELP-VEB puede
desarrollarse en un tiempo post-transplante muy variable (desde un mes hasta varios aos),
aunque la mayora de los casos se observan en el primer ao postrasplante.
El factor de mayor riesgo es la deplecin de clulas T por el uso de gamma globulina antitimocito
en la profilaxis de la enfermedad injerto contra husped, ya que se origina un sobrecrecimiento de
las clulas B, latentemente infectadas, ante la ausencia de un sistema inmune competente; a pesar
de lo anterior, existe un gran nmero de complicaciones asociadas a enfermedades malignas de
clulas T.
Recientemente, se ha propuesto que el monitoreo frecuente de la carga de ADN del VEB por PCR
en tiempo real (PCR-TR) puede utilizarse como un marcador temprano para poder decidir el
tratamiento en casos de infeccin activa, especialmente cuando se sospecha el curso rpido de
una ELP-VEB. Algunos reportes de casos han mostrado que, en ocasiones, los niveles de
ADNVEB no alcanzan valores significativos a pesar de la existencia de enfermedad activa, por lo
que siempre debe hacerse una estrecha evaluacin en funcin de la condicin clnica

ANEMIA HEMOLITICA POR AUTOANTICUERPOS FROS Y DREPANOCITEMIA DE APARICION


SISTEMICA.
toda anemia hemolitica aparece por que los mecanismos de destruccion eritrocitaria superan a los
mecanismos hematopoyeticos de la medula.
las anemias hemoliticas por autoanticuerpos entran en la clasificacion de anemias hemiliticas
extracorpusculares, las cuales se diagnostican por el examen que el dr Coombs las dispuso en
1945. el Coombs directo(presencia de autoanticuerpos en superficie eritrocitaria) y Coombs
indirecto(incremento en suero de autoanticuerpos).
Desde el punto de vista causal se clasifican en: AHAI por anticuerpos calientes, primaria o
idioptica de curso crnico ms frecuente en el adulto, secundaria a trastornos linfoproliferativos,
enfermedades del tejido conectivo, neoplasias y colitis ulcerativa; AHAI por anticuerpos fros,
idioptica, secundaria a procesos infecciosos (virales, micoplasma, espiroquetas), otras como la
hemoglobinuria paroxstica y la anemia de DonaldLandsteiner; y hemlisis inducida por drogas
Una de las menos frecuentes es la anemia hemoltica por anticuerpos fros secundaria. En este tipo
de anemia los anticuerpos fros o crioaglutininas son los que reaccionan mejor con su antgeno
correspondiente a bajas temperaturas y se hallan normalmente en el suero. Cuando su
amplitud trmica aumenta, pueden causar hemlisis. Suelen ser inmunoglobulina M (IgM), aunque
se han descrito algunos de clase A y, muy rara vez, G
El diagnstico se realiza mediante hemoglobina libre en orina, hemoglobina baja, conteo de
reticulocitos elevado, hemoglobina glicosilada baja, deshidrogenasa lctica y velocidad de
sedimentacin elevadas. La bilirrubina indirecta puede ser normal o ligeramente elevada y las
haptoglobinas estn disminuidas o ausentes; en el frotis se pueden encontrar esquistocitos,
esferocitos y formacin de pilas de monedas y la prueba de Coombs es positiva, sobre todo si se
usa reactivo que contenga anti-C3b
HPN clsica: evidencia clnica de hemlisis intravascular con un clon de granulocitos de HPN
cercano al 50% y sin enfermedad medular asociada.
HPN asociada a otro trastorno medular: hemolisis asociada a otra enfermedad medular,
generalmente AM o sndrome mielodisplsico (SMD). El tamao del clon de granulocitos de HPN
es inferior al 30%.
HPN subclnica: asocia fracaso medular con clones de HPN menores del 1%. L

pilares basicos de hpn clasica:


anemia hemolitica intravascular no inmunitaria: deficiencia de proteinas de membrana cd55 y cd 59
por carencia de expresion de molecula GPI, lisis nocturna despues de alcohol, farmacos, infeccion
la lisis es causada por fijacion del complemento en la membrana del eritrocito.
trombosis: en territorios venosos poco abituales(abdomen)
distonia de musculo liso: por deplesion de ON
insuficiencia medular:

tratamiento nuevo
El gran avance producido en el tratamiento de esta enfermedad se debe al eculizumab. Es un
anticuerpo IgG humanizado dirigido contra la fraccion C5 del complemento que bloquea la
cascada del complemento a la altura de C5 e impide la formacion del complejo de ataque de la
membrana y evita su accion ltica. Es el tratamiento de eleccion de pacientes con HPN cla sica
porque consigue disminuir la hemolisis, mejorar la astenia, la anemia, reducir los requerimientos
transfusionales y mejorar la calidad de vida de los pacientes1

1. Neoplasias epiteliales del timo: Timoma y Carcinoma Timico; caracterizacin,


tratamiento.
Las Neoplasias epiteliales del timo (NET) son infrecuentes y constituyen las neoplasias malignas
ms habituales del timo.

Timoma

(TM )

Carcinoma Timico (CT)

Todos tienen un origen anatomopatologico epitelial.

Carcinoide timico
-TM: No se aprecia una atipia evidente del componente epitelial y las caractersticas histolgicas
parecen normales; puede haber un infiltrado linfocitario no neoplsico.
-CT: Atipia evidente del componente epitelial no hay caractersticas histolgicas del timo.
-Carcinoide timico: es muy infrecuente es considerado un carcinoide neuroendocrino bien
diferenciado; formado por clulas cuboides y en su citoplasma se reconocen grnulos
neurosecretores.
El TM y CT representan el 0.06-1.5% de todos los tumores y son frecuentes entre los 40 y 60 aos.
El tratamiento es ciruga.
Sntomas
Estn ausentes la mayora de los casos.
Los sntomas y signos son inespecficos y estn derivados de la obstruccin de estructuras por
ejemplo sndrome de vena cava superior, miastenia gravis, artritis reumatoide y lupus eritematoso
sistmica.
Siendo en nuestro trabajo la miastenia gravis el ms frecuente.
Conclusin:

-CT son ms invasivos que los TM.


-La clasificacin ms aceptable es la de Masaoka; esta la que debemos tener en cuenta para los
procedimientos de ciruga.

2. LINFOMA NO HODKING DE CLULAS DEL MANTO CON INFILTRACIN RENAL Y


GLOMERUNOPATIAS.
Linfoma de las clulas del manto (LCM) es un linfoma de las clulas B perifrica, que se
caracteriza por una poblacin especfica de clulas B.
Se presenta raramente pero es muy agresiva.
Inmunofenotipo de LCM: expresan niveles altos de ciclina D1.
Marcadores CD19 y CD20
Patogenia molecular: La sobre expresin de ciclina D1 se debe a una translocacin (11:14)
(Robbins)
En la descripcin del caso clnico de paciente varn de 44 aos, que reporta hematuria en dos
ocasiones la primera hace diez meses y la segunda hace cuatro meses acompaado de HTA, pero
al recibir tratamiento para la HTA el paciente no mejora. Tras sucesivos anlisis el Dx es de LNH
especficamente de clulas del manto.
Y se observ en los glomrulos depsitos de Cq1 y C3 los cuales seran la causa del dao
glomerular.

3. Reacciones adversas de Imatiniv en pacientes con leucemia mieloide crnica.

Imatiniv es un inhibidor de la tirosin quinasa; puesto que esta se encuentra activada de forma
permanete en la leucemia mieloide crnica; esta tirosin quinada esta codificada por el gen
Philadelfia.
Dentro de los efectos adversos no hematolgicos, los ms
frecuentes fueron: dolores seos, musculares o ambos; edemas;
hipopigmentacin de la piel; y ndulos subcutneos. Dentro de las reacciones
Hematolgicas se diagnostic la anemia hemoltica inmune por droga; en el
la trombocitopenia inmune por droga.
Discusin
Los efectos secundarios poco frecuentes como anemia y trombocitopenia, que cedieron al
tratamiento con inmunosupresores; nos sugiere una reaccin inmune del organismo contra el
imatinib, pero al ser est controlada por los inmunosupresores se pudo continuar con el
tratamiento.
Asociacin entre hepatitis crnica por virus C y linfoma no Hodgkin de clulas B

Se estima que unos 170 millones de personas estn infectadas por el virus de la
hepatitis C (VHC) en todo el mundo. La persistencia del virus en el organismo es
consecuencia de su capacidad de mutar y de las alteraciones en la respuesta
inmunolgica que produce. Existen teoras que relacionan este virus con la
linfomagnesis. El riesgo relativo de que pacientes infectados con el VHC padezcan
linfoma no Hodgkin (LNH) es de 2 a 4 veces mayor que en los sujetos no
infectados. Esta asociacin tiene variabilidad geogrfica: los pases donde esa
asociacin es mayor son Italia, Japn y Estados Unidos, y donde es menor son
Canad y los del norte de Europa. El linfoma de la zona marginal de clulas B y el
linfoplasmocitico son los ms reportados en asociacin con el VHC. Los LNH
indolentes asociados con el VHC pueden ser tratados con terapia antiviral, no as las
formas agresivas que necesitan de inmunoquimioterapia especfica. Se ha
demostrado que la hepatitis C es un significativo factor de riesgo para la toxicidad
heptica en los pacientes que necesitan quimioterapia.
HIPTESIS DE LOS MECANISMOS MOLECULARES DEL VHC EN
LA LINFOMAGNESIS
a) La interaccin de la glucoprotena E2 del VHC con el receptor CD81 de las clulas
B, que induce linfoproliferacin.25
b) Sobreexpresin de la protena antiapopttica bcl-2 en linfocitos B que
aumentara la supervivencia celular y que guarda relacin con la translocacin
cromosmica.26
c) La existencia de otras mutaciones cromosmicas y expresin de protoncogenes
que inhiben la regulacin celular normal.
En otros trabajos en los que se analiz la supervivencia de los pacientes con LNH se
demostr que esta era menor en los sujetos con hepatitis crnica por virus C. Las
diferencias en la supervivencia durante los 2 primeros aos en pacientes infectados

por el VHC en relacin con los no infectados, se deben a la hepatotoxicidad de los


pacientes con virus C. Por otra parte, se observ que la toxicidad heptica se
incrementaba en frecuencia y severidad a medida que avanzaban los ciclos de
quimioterapia.46,47
Adems, se plantea que en los pacientes con hepatitis crnica por virus C el
incremento de la hepatotoxicidad est dado por la citotoxicidad directa del virus, y por
el aumento de la replicacin viral, por la quimioterapia.46,48 En estos pacientes, la
toxicidad heptica provoc modificaciones de la dosis, as como retraso del ciclo de la
quimioterapia e, incluso, muerte por progresin del linfoma y fallo heptico
En resumen, el riesgo relativo de LNH en pacientes con hepatitis C crnica es de 2 a
4 veces mayor que en los sujetos no infectados. Los pacientes con LNH indolente
asociado con VHC pueden ser tratados con terapia antiviral, mientras que los que
tienen un LNH agresivo deben ser tratados con la inmunoquimioterapia establecida.
El uso de la quimioterapia sistmica debe llevar un monitoreo estrecho de la
funcin heptica, as como un seguimiento multidisciplinario entre oncologa,
hematologa y hepatologa

Rotur esplnica de causa infecciosa

La rotura espontnea del bazo es una complicacin rara de diversas enfermedades infecciosas. Ha
sido descrita en mltiples situaciones, siendo el paludismo y la mononucleosis infecciosa las dos
enfermedades en que esta entidad se presenta con ms frecuencia 1. Su reconocimiento es de vital
importancia debido a la mortalidad y morbilidad nada desdeables que comporta. El tratamiento de
esta complicacin con frecuencia conlleva la realizacin de una esplenectoma, aunque en los
ltimos aos se aboga por una actitud ms conservadora, que favorece la preservacin del bazo
mientras se mantiene al paciente bajo estrecha vigilancia 2. En este artculo se revisan las causas
ms importantes de rotura del bazo en relacin con las enfermedades infecciosas y su tratamiento
La malaria es la causa ms frecuente de rotura espontnea del bazo relacionada con infecciones
tropicales1. Generalmente se produce en los ataques agudos.
Las caractersticas clnicas de la fase aguda, en la que son frecuentes los vmitos y los escalofros,
contribuyen a la aparicin de pequeos traumatismos que pueden precipitar la rotura y, en
ocasiones, slo se puede diferenciar de la propia crisis paldica por la presencia de hipotensin.
En la malaria aguda es ms frecuente la rotura en un tiempo, mientras que en la crnica es ms
habitual la rotura en dos tiempos (primero se produce el hematoma subcapsular y despus la
rotura). En la malaria crnica se comunica ms a menudo la presencia de un traumatismo
clnicamente valorable. Predisponen a la rotura las alteraciones de la coagulacin, los
traumatismos menores, la necrosis focal, los infartos esplnicos y las hemorragias.
La hidatidosis esplnica tiene lugar en el 2% de los casos de hidatidosis. En su forma primaria
esplnica es una enfermedad muy rara. La forma secundaria, que es la ms frecuente, suele ser
hallada en el curso de una exploracin abdominal realizada por otras razones. Los quistes del bazo
tienden a crecer exofticamente y a crear adhesiones en estructuras vecinas, hecho que puede
generar complicaciones, como la fistulizacin al colon o la rotura
La rotura espontnea del bazo como complicacin de una endocarditis infecciosa es un hecho muy
poco frecuente, teniendo en cuenta que un 60% de los pacientes con esta enfermedad presentan
esplenomegalia y que la incidencia de infartos esplnicos en estos bazos se cifra en dos tercios de

los casos35. A menudo, los infartos esplnicos pasan clnicamente desapercibidos. La rotura del
bazo es una complicacin extremadamente rara de la infeccin por Salmonella, aunque ha sido
descrita en relacin a Salmonella typhi37, Salmonella dublin38 y Salmonella agona39Se ha descrito
ocasionalmente la rotura espontnea del bazo relacionada con neumona.
El absceso pigeno esplnico es una causa poco comn de rotura esplnica y acostumbra suceder
en bazos daados con anterioridad por traumatismos, hemoglobinopatas o quistes previamente
presentes. En general se presenta en pacientes gravemente enfermos y en forma de mltiples
abscesos. Las complicaciones ms usuales son la rotura a la cavidad peritoneal, la bacteriemia
recurrente y la obstruccin intestinal La microbiologa vara segn las series, siendo los ms
frecuentes los bacilos gramnegativos, aunque han sido descritos abscesos por Mycobacterium
tuberculosis, micobacterias atpicas y Brucella sp. especialmente en pacientes con sida.

IMPACTO CLNICO DE LA CUANTICACION DE


LA CARGA MUTACIONAL DE
JAK2V617F EN PACIENTES CON NEOPLASIAS MIELOPROLIFERATIVAS CRNICAS PH
NEGATIVAS CLSICAS.
Las neoplasias mieloproliferativas crnicas (NMPC) son el resultado de una alteracin clonal que
afecta a la ce lula madre de la me dula o sea. Dentro de las NMPC incluimos la leucemia
mieloide cro nica, que se caracteriza por presentar el cromosoma Filadelfia (Ph+), y las NMPC Phclasicas: policitemia vera (PV), trombocitemia esencial (TE) y mielofibrosis primaria (MFP).
Recientemente1se ha identificado en las NMPC Ph- una mutacin somatica en el exn 14 de una
de las enzimas del grupo Janus Quinasa, denominada JAK2, localizada en el cromosoma 9, que
esta presente en una proporcin variable entre las 3 entidades clinicas que clsicamente
componen estas neoplasias (90% PV, 60% TE y
MFP). La mutacin se traduce en una sustitucin de una valina por una fenilalanina en la posicin
617 (V617F) de la protena JAK2. En las neoplasias mieloproliferativas, la mutacin V617F
conduce a una activacin constitutiva de JAK2 y, como consecuencia, tambin de STAT5. Por esta
razo n, la hematopoyesis en estos pacientes es en
gran parte independiente de la asociacin de la citocina con su receptor.
El objetivo de este trabajo es comparar el fenotipo clnico del diagnostico con la presenca de
mutacion y la carga alelica y definir el papel de esta en la evolucin y prediccin de
complicaciones relacionados con la enfermedad.
CONCLUSIONES :
LOS PACIENTES CON PV Y MUTACION JACK 2 TENIAN VALORES ALTOS DE HB CRITERIOS QUE SON
FUNDAMENTALES PARA EL DX DE PV.
LA MUTACION JACK 2V 617 F ES EL PARAMETRO QUE SE ASOCIA AL DESARROLLO DE TROMBOSIS
se estudio la asociacion tanto de la presencia de la mutacion como de la carga alelica de
jak2v617f con la forma de presentacion clnica. se obtuvieron los siguientes resultados:
-

EDAD; existe asociacin directa entre la edad y el estado homocigoto de la mutacin jack2
HB: existe asociacin entre la mutacin y la concentracin de hb
LEUCOCITOSIS: existe una asociacin significativa entre la carga alelica y la leucocitosis.
TROMBOSIS: Existe una fuerte relacin entre la carga alelica JACK2V617F y la mayor
probabilidad de desarrollar coplicaiones vasculares como: episodios tromboticos ,
trombosis venosa, ACV hemorrgico isqumico; infarto agudo de miocardio IAM ;
tromboembolismo.
La presencia de la mutacion JAK2V617F y no el estado mutacional homocigoto o
heterocigoto de la misma el parametro que se asocia al desarrollo de trombosis.

sexo: no hay diferenciacin entre el porcentaje de la mutacin en varones o mujeres

-PRURITO : no hay asociacin entre el prurito y la mutacion


ESPLENOMEGALIA: no hay relacin entre la mutacion o el valor de la carga alelica con la
esplenomegalia.
Lower-Extremity Lymphedema and Elevated Body-Mass Index

LINFEDEMA es una enfermedad causada por el desarrollo anmalo del sistema linftico o la lesin
para el vasculatura linftica; En esta condicin, el fluido se concentra en el espacio del interstitial,
causando ampliacin del rea afectado. Las complicaciones incluyen cambios de incapacidad
funcional, desrdenes psicosociales , de infeccin, de la piel, y, raramente, transformacin maligna.
- linfedema primario (raro)
linfedema secundario es ms comn y resulta de lesin ( La infeccin o la radiacin) o la
extraccin de ndulos linfaicos o vasculatura linftico.
Escribimos una crnica de 15 pacientes obesos, ndice de masa corporal > 30) con
ampliacin de la extremidad inferior bilateral.
Nuestros descubrimientos sugieren esa obesidad, pueden ser una causa de lymphedema de la
extremidad inferior. Como BMI aumenta, podra haber un umbral por encima del cual el punto bajo
linftico de la f se pone deteriorado. El transporte Proximal de fluido linftico de la extremidad est
bajo la dependencia de la funcin del vasculatura linftica (el despejo) y el volumen de linfa
producida por los tejidos finos (la carga).
Como la cantidad de tejido fino adiposo aumenta, los vasos linfticos pueden convertirse en
disfuncional (posiblemente por la compresin o la inflamacion ), por consiguiente la produccin
elevada de linfa de una extremidad ampliadora puede abrumar la aptitud de un sistema linftico.
LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA CONGNITA CON APLASIA
DEL TIMO
DISCUSION DE UN CASO CLINICO
La leucemia aguda congnita constituye una enfermedad rara cuya etiologa no es
bien conocida, aunque existen evidencias de que el proceso leucemognico comienza
desde la vida intrauterina. Los criterios diagnsticos que definen esta entidad son:
a) presentacin al momento del nacimiento y hasta el primer mes de vida;
b) incrementode clulas inmaduras mieloides, linfoides o eritroides;
c) infiltracin por estas clulas inmaduras de tejidos no hematopoyticos; y d) ausencia de otras
causas que expliquen esta proliferacin celular.
La paciente present las principales manifestaciones clnicas que definen el
sndrome, como palidez cutnea, petequias y equimosis generalizada y
hepatoesplenomegalia.
La autopsia confirm la ausencia total del timo, lo cual hizo pensar en la posibilidad
diagnstica del sndrome de Di George concomitando con leucemia aguda.
El sndrome de Di George incluye varias malformaciones congnitas y dficit inmunolgico,
principalmente de clulas T, por hipoplasia del timo.
Para el diagnostico posible es necesario encontrar aplasia o hipoplasia tmica, reduccin de los
linfocitos CD3+, hipocalcemia y alguna malformacin del sistema cardiovascular.
No se inform malformacin cardiovascular ni de ningn otro rgano en el estudio posmortem,
loque reduce la posibilidad diagnstica del sndrome de Di George.
Otro de los principales diagnsticos con lo cual debe diferenciarse la leucemia
congnita es el TMT, anomala que se observa hasta en el 10 % de los nios con
sndrome de Down8 y que morfolgicamente es indistinguible de la leucemia
mieloide aguda. Su principal caracterstica es que remite espontneamente en los
primeros meses de vida, por lo que una verdadera diferenciacin se har siempre
en retrospectiva. La paciente no present ningn estigma fsico de sndrome de

Down y el estudio citogentico no encontr la trisoma del cromosoma 21 en las metafases


estudiadas, por lo que se descart este diagnstico.
El pronstico de la leucemia congnita es malo. En los casos de leucemia mieloide,
la sobrevida a los dos aos no sobrepasa el 25 % y el ndice de recadas se sita en
alrededor del 50 %.
A pesar de que el tratamiento logr la citorreduccin y evit las manifestaciones
clnicas y biolgicas del sndrome de lisis tumoral, la paciente falleci a los pocos
das debido, fundamentalmente, a complicaciones asociadas al sangramiento, sin
haberse instaurado el tratamiento especfico de la enfermedad hematolgica.
En la literatura revisada no se han encontrado reportes de asociacin entre
leucemia congnita y aplasia del timo, como en el caso presentado
Timoma

Los timomas son uno de los tumores mediastinicos primarios mas frecuentes (entre un
26% a 50 % de los tumores del mediastino y un 82.6 % de los tumores del timo)
No tolos los tumores de localizacin timica es jun timoma ni todo timoma se halla en
localizacin timica (5 a 10 %)en cuello
Afecta a personas mayores de 40 aos , es asintomtico en el 50 %
Es raro en nios y adolescentes
El 50% de los pacientes sufren de sndrome paratimico
Miastenia gravis (30 a 50 %)
Hipogamaglobulinemia
Aplasia pura de la serie roja
De los pacientes con miastenia gravis el 15% tiene timomas
Clasificacin de la OMS (histologicamente)
Tumor citolgico benigno y no invacivo
Tumor citolgico benigno pero invacivo o metastasico
Tumor citolgico maligno (carcinoma del timo)
Clasificacin de masaoka
I: encapsulada sin invacion
II: invacion de capsula y grasa
III: invacion a tejidos vecinos
IV: invacion a diferentes rganos

Tumores primarios :
Timoma
Linfoma
Tumores de las clulas germinales
otros

Lipoma
Fibroma
Carcinoide
Sarcoma

Benignos representa el 75%

Angiomatosis difusa del bazo como causa de esplenomegalia

La angiomatosis difusa del bazo constituye una de las causas de la esplenomegalia a


causa de un agente bacteriano correspondiente al genero rochalimaea (proliferacion
vascular)
La esplenomegalia ocurre en diversos procesos:
Circulatorios (congestion , infarto)
Hiperplasias (reactivas a infeccin (bartonella quintana), enfermedad por deposito,
hemolisis)
Neoplasias malignas ( hematopoyesis extraglomerular)
Neoplasias benignas (quistes y hemangiomas)

Factores que participan en la interaccion husped- agente patgeno en el riesgo de linfoma


de hodgkin inducido por el virus Epstein Barr (VEB)

Linfoma de hodgkin es una enfermedad compleja y multifactorial, cuya etiologa no es


completamente clara, a pesar de ello se a permitido determinar que en la interaccion huespetagente patgeno y medio ambiente , existen diversos factores asociados a dicha neoplasia como:

Factor gentico :
Factor clase social: alta
Factor raza: blanca
Factor genero : hombres
Factor drogas : dextroanfetaminas
Factor infeccin por VEB en la niez : VEB
Factor inmunodeficiencia : transplante y sida

Se demuestra mediante inmunoflorecencia indirecta , que el VEB , era el agente infeccioso de :

Mononucleosis infecciosa
Carcinoma nasofarngeo
Linfoma de clulas T
Linfoma de hodgkin

ART 24. HISTIOCITOSIS DE CLULAS DE LANGERHANS: REVISIN DE LA LITERATURA


DEFINICION: Una enfermedad en la que existe una proliferacin de clulas de Langerhans
anormales, que migran hacia la piel por efectos inmunolgicos que implican el GM-CSF, TNF alfa e
IL-3, los cuales a su vez estimulan a CD-34 para producir las caractersticas fenotpicas de dichas
clulas.

El nombre de histiocitosis de clulas de Langerhans se utiliza para englobar 3 padecimientos,


como: enfermedad de Hand-Schller-Christian, Granuloma Eosinoflico del Hueso, y enfermedad
de Letterer-Siwe. A stas se las denomin segn las atribuciones de sus primeros descubridores
con sus diferencias clnicas individuales. Con el paso de los aos, se encontr que eran distintos
periodos evolutivos de la enfermedad.
- Enfermedad de Hand-Schller-Christian: Padecimiento que afecta a nios mayores de 2 aos,
caracterizado por exoftalmos, lesiones lticas en crneo, y diabetes inspida.
- Enfermedad de Letterer-Siwe: Presencia de esplenomegalia, hepatomegalia, linfadenopatas,
tumores en huesos, tendencia a la hemorragia, anemia y depsitos de macrfagos anormales en
mltiples tejidos.
- Granuloma eosinoflico: Presencia de un tumor con contenido de clulas fagocticas y colecciones
de eosinfilos.

ART 25. SINDROME LINFOPROLIFERATIVO CD30+ CUTANEO PRIMARIO


El segundo grupo mas frecuente de linfomas cutaneos de celulas T son los sndromes
linfoproliferativos (SLP) CD30+ por detras del grupo de la micosis fungoide (MF) y sus variantes.
Estos engloban la papulosis linfomatoide y los linfomas anaplasicos de celulas grandes
CD30+. Los SLP CD30+ deben diferenciarse de otros procesos linfoproliferativos que pueden
presentar celulas CD30+ en sus infiltrados tumorales, como la propia MF o la enfermedad de
Hodgkin, y tambien de otras entidades inflamatorias o neoplasias no hematologicas que presenten
estas celulas, como es el caso de la pitiriasis liquenoide y varioliforme aguda o determinados
tumores mesenquimales (pseudolinfomas CD30+). En general, el pronostico de estos SLP CD30+
es favorable, lo que les diferencia de sus homologos sistemicos, de origen ganglionar.
- Papulosis linfomatoide: Se define como una enfermedad cronica que evoluciona en brotes de
lesiones diseminadas, autocurativas, con histologa altamente sugestiva de linfoma. La
etiopatogenia de esta entidad es desconocida. Parece que en la PL las celulas T reguladoras
CD30+ son activadas por CD30L, que proviene de los neutrofilos y eosinofilos circundantes. Esta
celula T secreta TGF-b (factor de crecimiento tumoral b), que suprime la respuesta inmune local y
permite el desarrollo de la lesion de PL. Este mismo TGF-b, con el tiempo, genera apoptosis de las
celulas CD30+ con lo que la respuesta inmune se recupera y la lesion regresa. Se ha barajado su
relacion con retrovirus sin resultados concluyentes.
- Linfoma anaplasico de celulas grandes CD30+: Esta constituido por celulas de gran tamao
con morfologa anaplasica, pleomorfica o inmunoblastica, con positividad para CD30 en mas del
75% de la celularidad tumoral. Se manifiesta como nodulos o tumores unicos o agrupados,
localizados generalmente en los miembros y la cabeza, que son multifocales solo en un 20% de los
casos.

ART 21. EPIGENTICA EN LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA


La leucemia mieloide aguda (LMA) es una enfermedad heterognea caracterizada por una
proliferacin clonal de clulas precursoras hematopoyticas. Esto resulta en la alteracin de la
hematopoyesis normal y el fracaso medular. Los factores pronsticos ms importantes incluyen

los marcadores citogenticos, moleculares y la edad de los pacientes. No obstante, la mayora


de los pacientes presenta un cariotipo normal al diagnstico lo que dificulta predecir su evolucin a
largo plazo. La gentica por s sola no permite explicar la diversidad de fenotipos dentro de una
poblacin, as como tampoco las diferentes susceptibilidades de sus integrantes a determinadas
enfermedades. La epigentica surge como un puente entre las interacciones genticas y el
medio ambiente. Involucra cambios teraputicamente reversibles a nivel de la expresin gnica
sin modificaciones en la secuencia del ADN (cido desoxirribonucleico). El tratamiento
quimioterpico actual induce la remisin completa entre el 70 y el 80% de los pacientes pero la
mayora recae y muere.
EPIGENETICA: Ciencia encargada de estudiar las alteraciones en la expresin de genes que
surgen durante el desarrollo y la proliferacin celular, a travs de procesos que no modifican la
informacin contenida en el material gentico, pero que modulan la expresin gnica a travs de
modificaciones especficas. Los procesos epigenticos son componentes esenciales en el desarrollo y funcionamiento normal de las clulas y comprenden: la metilacin del ADN, las
modificaciones en las histonas y la expresin de microARN.
Genes relevantes en LMA con expresin modificada epigenticamente:
- p15: es un inhibidor de kinasas dependientes de ciclinas. Controla la progresin del ciclo celular
en la fase G1 temprana. La metilacin es la principal forma de inactivacin de p15 en la LMA,
- STAT: el 50% de las LMA tiene activacin constitutiva de STAT3 y la sobrevida libre de
enfermedad es considerablemente inferior en este grupo de pacientes.
- E-Cadherina: La hipermetilacin aberrante del promotor de e-cadherina lleva a la subexpresin
de esta molcula y contribuye con la patognesis de la LMA.
Las aberraciones citogenticas y moleculares especficas de cada subtipo de LMA no son
suficientes para explicar la historia natural de la enfermedad. El drstico desarrollo en el campo de
la epigentica permiti comprender nuevos aspectos fisiopatognicos de una gran cantidad de
enfermedades. El rea de la oncohematologa no qued exenta de estos avances.
TITULO:
ASOCIACIN ENTRE HEPATITIS CRNICA POR VIRUS C Y LINFOMA
NO HODGKIN DE CLULAS B
(ruth)
Esta asociacin tiene variabilidad geogrfica: los pases donde esa asociacin es mayor son Italia,
Japn y Estados Unidos, y donde es menor son Canad y los del norte de Europa.
HIPTESIS DE LOS MECANISMOS MOLECULARES DEL VHC EN
LA LINFOMAGNESIS
Existen varias teoras dentro de estas se destacan:
a) La interaccin de la glucoprotena E2 del VHC con el receptor CD81 de las clulas B, que induce
linfoproliferacin.
b) Sobreexpresin de la protena antiapopttica bcl-2 en linfocitos B que aumentara la
supervivencia celular y que guarda relacin con la translocacin cromosmica.

c) La existencia de otras mutaciones cromosmicas y expresin de protoncogenesque inhiben la


regulacin celular normal.
-El VHC no se limita a las clulas hepticas, sino que est demostrado su notable linfotropismo por
las clulas B. Los pacientes con hepatitis crnica por el VHC tienen integrado el virus y expresan
antgenos de este.
-El linfoma de la zona marginal de clulas B y el linfoplasmocitico son los ms reportados en
asociacin con el VHC.
-La asociacin ms importante para demostrar el poder oncgeno directo del VHC, ha sido la
curacin de muchos linfomas de bajo grado de malignidad con el tratamiento antivrico para el
VHC. Los pacientes tratados con interfern alfa-2b o interfern pegilado alfa ms ribavirina,41 lo
cual constituye una opcin teraputica para los LNH de bajo grado de malignidad asociados con
infeccin crnica por el VHC.
El riesgo relativo de LNH en pacientes con hepatitis C crnica es de 2 a 4 veces mayor que
en los sujetos no infectados. Los pacientes con LNH indolente asociado con VHC pueden
ser tratados con terapia antiviral, mientras que los que tienen un LNH agresivo deben ser
tratados con la inmunoquimioterapia establecida.

Tema 32 :TORSIN E INFARTO ESPLNICO: REPORTE DE CASo miguel angel


Resumen
En el artculo se presenta el caso de una mujer de 21 aos de edad (para florear dicen si quieren
luego se expalyan con su coemntario)
La torsin esplnica es una entidad clnica poco frecuente secundaria a una hipermotilidad del
bazo, resultante de una hiperlaxitud o desarrollo anormal de los ligamentos suspensorios de este
rgano.
El bazo errante es una patologa poco usual secundaria a la ausencia, al desarrollo anormal o a la
hiperlaxitud de los ligamentos suspensorios del bazo, que predisponen a una hipermotilidad de
este rgano con complicaciones como la torsin del pedculo vascular e infarto secundario. Tiene
una prevalencia reportada menor al 0,2 % , y es menor en la edad adulta. Se presenta con mayor
frecuencia en mujeres, con un pico de incidencia en la infancia.
La forma de presentacin vara de acuerdo con la edad y los sntomas se pueden presentar de
forma intermitente, aguda o de forma crnica; con dolor abdominal agudo asociado con una masa
palpable en el examen fsico, vmito e irritabilidad.
Este cambio de posicin del bazo puede por causas congnitas o adquiridas.
Congnitas: desarrollo anormal del mesogastrio , de la cual dependen los ligamentos
gastroesplnicos, esplenorrenal y frenoclicos, los cuales previenen que el bazo se
desplace medialmente hacia el estmago o en sentido caudal hacia el rin izquierdo.
adquiridas: la laxitud ligamentaria por factores hormonales (efecto estrognico) durante el
embarazo y en el posparto, el trauma abdominal, la ciruga, las distrofias musculares y la
esplenomegalia por enfermedad de Hodgkin o malaria.
Clnica:
Puede ser asintomtico, con dolor abdominal crnico o con dolor abdominal de pequea intensidad
,dolor abdominal agudo con vmito e irritabilidad.
Hallazgos de imgenes:
Radiogrfico : se sospecha por la por la ausencia de la sombra esplnica normal y una imagen
sugestiva de masa abdo- minal en el mesogastrio o en el flanco izquierdo
Ecogrfico: ausencia en la localizacin normal del bazo con un hilio vascular alargado y mltiples
reas de hiper e hipoecogenicidad
Dopler: La ausencia de flujo sanguineo demostrable en el parnquima esplnico, asociado a alteraciones en el flujo del hilio esplnico
Escanografa:
se
observa
la
ausencia
parcial
o
toal
del
bazo

Conclucion:
La torcion y posterior infarto del bazo se debe a causa congnita o adquirida que se puede
presentar con cuandro clnico o asintomtico y se diagnostica con mtodos de imagen y su
tratamiento de primera linea es la esplenectoma.
ARTICULO 32 : MICOSIS FUNGOIDE RAY
Resumen:
La micosis fungoide (MF) es una neoplasia de clulas T maduras ayudadoras, cuyas
manifestaciones son exclusivamente cutneas. su etiopatogenia se desconoce. Bsicamente
Existe una forma de presentacin clsica y mltiples variantes inusuales que pueden observarse
con o sin lesiones tpicas.
La micosis fungoide clsica (tipo Alibert-Bazin): presenta tres fases evolutivas que pueden
superponerse entre s. Estas son: estadio de mancha, estadio de placa, y estadio tumoral
Las variantes de la micosis fungoide son: micosis fungoide foliculotropa, cutis laxa
granulomatosa, reticulosis pagetoide.
Adems de las formas clsicas de micosis fungoide, muchas variantes infrecuentes han sido
reportadas, incluyendo la hipopigmentada, psoriasiforme, , eritrodrmica, folicular, nduloulcerativa, , ictiosiforme, poiquilodermatsica, morfeiforme, , y purprica, vesiculo-ampollar,
verrucosa, granulomatosa, purprica, siringotrpica.7,

MANIFESTACIONES CLINICAS INUSUALES


1) MF siringotrpica: tropismo a las glndulas ecrinas. Clnica similar a la MF clsica o pequeas
ppulas rojas o color piel, alopecia de reas afectadas con anhidrosis en 1/3 de los casos
2) MF vsico-ampollar: se presenta con ampollas flccidas o tensas generalmente mltiples o
hasta generalizadas, sobre piel sana o sobre lesiones de MF clsica.
3) MF granulomatosa: la reaccin granulomatosa puede tener diferentes patrones
histopatolgicos, (1) sarcoidal, (2) tipo granuloma anular, (3) tipo granulomatoso con clulas
gigantes multinucleadas y puede ser encontrada en los estudios histopatolgicos de los pacientes
con varias formas de MF.
4) MF hipopigmentada:. Mculas irregulares asintomticas o levemente pruriginosas, a veces
placas o tumores pueden acompaar a las lesiones hipopigmentadas. Histopatologa, clnica y
pronstico similares a la MF clsica maculosa.
5) MF poiquilodrmica: (poiquilodermia vascular atrfica) hipo e hiperpigmentacin, xerosis,
atrofia y telangiectasias.
6) MF hiperpigmentada: hiperpigmentacin difusa tipo dermatosis cenicienta como nica
caracterstica, sin asociacin a poiquilodermia vascular atrfica o regresin de lesiones pre
existentes. Histolgicamente presenta abundante melanina en capa basal y focalmente en la
espinosa.8
7) MF palmo-plantar: lesiones limitadas, predominante o inicialmente ubicadas en palmas y/o
plantas con presentacin clnica variada. Las lesiones pueden extenderse a dorso de pies, manos,
dedos, antebrazos o pierna.
8) MF hiperqueratsica-verrugosa: placas hiperqueratsicas y verrugosas en cara, tronco y
pueden o no ir acompaadas de lesiones de MF clsica.
9) MF vegetante-papilomatosa: "tipo acantosis nigricans", afecta zonas de flexin (axilas, ingls),
cuello, mamas. Histolgicamente se observa papilomatosis, acantosis e infiltrados difusos en
banda con linfocitos atpicos.
10) MF pigmento-purprica: lesiones pigmento-purpricas persistentes en la mayora de los
casos y evolucin lenta.
Diagnostico: El diagnstico se realiza en funcin de la clnica, la histopatologa, la
inmunohistoqumica y el examen inmunogenotpico

Tratamiento: 2 formas El tratamiento dirigido a la piel: esta terapia se recomienda como primera
lnea en las fases precoces de micosis fungoide. Se incluyen: corticoides tpicos, agentes
alquilantes, mostaza nitrogenada (mecloretamina), carmustina tpica, fototerapia, UVB de banda
estrecha,
PUVA, radioterapia. Y El tratamiento sistmico consiste en modificadores de la respuesta biolgica,
quimioterapia, y el transplante de clulas precursoras
CONCLUSIN La Micosis fungoide es la forma ms comn de linfoma cutneo de clulas T, sin
embargo, las mltiples formas de manifestaciones clnicas semejando procesos tan comunes como
la dermatitis por contacto, en algunas ocasiones, la convierte en un verdadero reto para el ojo
clnico. El diagnstico temprano nos permite un estadiaje evolutivo del paciente el cual condiciona
de manera importante el pronstico y la eleccin teraputica.
ARTICULO: COAGULACIN INTRAVASCULAR
PERIOPERATORIO Y POSTOPERATORIO

DISEMINADA

(CID)

DURANTE

EL

Resumen:

La coagulacin intravascular diseminada se debe principalmente a una produccin excesiva y no


controlada de la trombina, por un desequilibrio entre la activacin y la inhibicin del sistema de
coagulacin.

Los trastornos de la coagulacin que ocurren durante la ciruga pueden ser por : infecciosos
preoperatorios, condiciones inflamatorias sistmicas durante el estrs quirrgico, sangrado
importante, enfermedades malignas, transfusiones masivas, trombocitopenias; que darn lugar a la
activacin de la coagulacin
FISIOPATOLOGA:
La patognesis de la CID se debe
principalmente a una produccin excesiva
y no controlada de la trombina,
desencadenada por varios estmulos como
consecuencia de un desequilibrio entre la
activacin y la inhibicin del sistema de
coagulacin, as como un aclaramiento
retrasado de los productos de degradaci
de la coagulacin, estos fenmenos
conducen
al
depsitode
fibrina
intravascular sistmica

Clnica:

Hemorragias:
renales La insuficiencia renal aguda se produce en 25 al 40% de los pacientes por
microtrombosis o hipotencion
hepticas. Es muy comn en pacientes que cursan con ictericia
respiratorias. La hemorragia pulmonar con hemoptisis y disnea
gastrointestinales: hematemesis, melena, rectorragia
sistema nervioso central crisis convulsivas, dfi cits neurolgicos focales

Diagnostico: es deficil por la complejidad de su fisiopatologa

Dentro de los estudios iniciales se solicitan tiempo de protrombina (TP), tiempo de


tromboplastina parcial (TTP), el recuento de plaquetas y la cantidad de sustrato de
fibringeno.con :
El TP se prolonga en el 75%, fibringeno bajo, El TTPa est prolongado por la presencia de
productos de degradacin de la fibrina, El tiempo de trombina (TT) suele estar prolongado. Sin
hallazgos que nos ayuda al diagnostico.
Tratamiento: el tto es complejo pero lo principal es reponerse el volumen intravascular:
manteniendo presin arterial adecuada, presin venosa central, diuresis horaria, niveles de lactato
ptimo, conocer el sitio y la severidad de la hemorragia.
ALTERACIONES GENMICAS Y EPIGENMICAS DE LAS CLONAS DE LEUCEMIA
LINFOCTICA CRNICA RELACIONADAS CON SUS FUNCIONES BSICAS CELULARES
(Gabriela Sagua)
En esta revisin se analizan las principales alteraciones genmicas y epigenmicas que modifican
el mantenimiento de las funciones bsicas de las clonas de leucemia linfoctica crnica, en las que
diferentes protenas y ARNs no codificantes participan en las vas oncognicas de sealizacin
intracelulares relacionadas con los trastornos de supervivencia y motilidad celulares y con las
perturbaciones de la duplicacin y reparacin del genoma.

La determinacin de las principales variables moleculares que muestran las clonas tumorales de un
paciente con leucemia linfoctica crnica mejora su evaluacin integral personalizada.
Alteraciones de las clonas de leucemia linfoctica crnica en los procesos celulares de
proliferacin, apoptosis, mantenimiento de la estabilidad del genoma y motilidad.
En la leucemia linfoctica crnica (LLC) existe un aumento de la proliferacin de las clonas en los
rganos linfoides y la disminucin de la apoptosis en estado de las clulas circulantes. El estado
mutacional somtico del locus de la regin variable de la cadena pesada de las Ig (IGHV) de los
linfocitos de LLC est relacionado con la evolucin clnica de los pacientes. Los pacientes con
clonas IGHV-mutadas >2% (elevado), se asocia con un curso clnico favorable, mientras que los
que no muestran mutaciones o las muestran en bajo porcentaje (<2%) de IGHV, se asocian con un
curso clnico adverso.
En la transformacin de los linfocitos B a -> clonas de LLC estn alterados procesos bsicos y
procesos especializados de la diferenciacin de las clulas B.
Los principales procesos celulares bsicos que sufren alteraciones en la leucemia linfoctica
crnica son: 1) los de supervivencia celular que implican proliferacin aumentada y apoptosis
disminuida, 2) los procesos relacionados con el mantenimiento de la estabilidad del genoma que
incluyen el desarrollo de anormalidades genticas estructurales y cromotripsis y 3) los de motilidad
celular que incluyen menor adhesividad y mayor invasividad local y a distancia. La diversidad en el
grado de alteracin en estos procesos conducen a la gran heterogeneidad en los estados de
evolucin clnica de los pacientes con LLC.
Aumento de la proliferacin celular. La LLC se distingue por la acumulacin de clonas de
linfocitos B inmaduros detenidas en G0/G1 (99% aproximadamente), mientras que la
minora se mantiene en proliferacin (1% aproximadamente), por lo que su ndice de
proliferacin es bajo. Los genes y las vas de sealizacin de las reacciones metablicas
anablicas son sobreactivadas para generar las biomolculas requeridas en la duplicacin
celular, predominantemente a travs de la activacin de las vas de PI3K/AKT.
Disminucin de la apoptosis. frecuentemente ocurre sobreexpresin de las protenas antiapoptticas BCL2 y MCL1. La sobreexpresin de BCL2 se ha atribuido a la hipometilacin
de su promotor gnico o por la eliminacin o baja regulacin de miR-15 y miR-16. La
eliminacin del cromosoma 13q14 conlleva a la eliminacin del locus del gen supresor
tumoral DLEU2/MIR15A/MIR16A.
Aumento de inestabilidad genmica. Se cree que hay mutaciones de los genes supresores
tumorales que participan en la replicacin y reparacin de ADN, principalmente p53, ATM y
CDKN2A. se observo un mecanismo adicional denominado cromotripsis, que es el proceso
por el que se rompen cromosomas cercanos en mltiples fragmentos y su reestructuracin
se realiza de manera diferente a la secuencia original, ocasionando aberraciones
cromosmicas.
Aumento de la migracin y disminucin del regreso al sitio de origen (homing). La
regulacin del trfico de las clonas entre el torrente sanguneo y los rganos linfoides esta
a cargo de las integrinas CD38, CD49d, CD11a y numerosas quimiocinas y sus receptores
correspondientes. La migracin celular es tambin modulada por efectos en la adhesin
celular debidos a mutaciones de NOTCH1 y de molculas promotoras de motilidadinvasin y metstasis, como WASF3.
Anormalidades cromosmicas y alteraciones genmicas recurrentes
En LLC las principales alteraciones genmicas estudiadas corresponden a las inserciones y
eliminaciones de segmentos cromosmicos, a pequeas eliminaciones mono y biallicas y a las
mutaciones de genes codificantes de protena. Gracias a las tcnicas clsicas para el estudio del
cariotipo humano, se estima que en promedio 10 a 12 mutaciones ocurren en regiones codificantes
y dos alteraciones en el nmero de copias de regiones cromosmicas estas cifras son
comparativamente menores a las de otras neoplasias hematolgicas. En 60 a 80% de los casos de
pacientes con leucemia linfoctica crnica se detectan alteraciones adquiridas en el nmero de
copias de diferentes regiones cromosmicas (aCNAs), estas aCNAs se observan ms en los casos
en que los genes de las cadenas pesadas de las IG no estn mutadas. La eliminacin en la banda
13q14 es la alteracin estructural cromosmica ms frecuente. En esta regin se ubican los genes

DLEU1 y DLEU2, que codifican los microRNAs Mir15A y Mir16A su ausencia s responsable de que
las clonas de leucemia linfoctica crnica favorezcan la proliferacin y, de manera concomitante, su
resistencia a la apoptosis.

Diferentes estudios han demostrado que en el seguimiento de pacientes con leucemia linfoctica
crnica durante ms de 11 aos, las anormalidades genmicas iniciales aumentan de 17 a 43%,
principalmente debidas a la expansin de clonas con anormalidades de riesgo alto de progresin.
La va NOTCH participa en la regulacin de la supervivencia celular y la apoptosis y junto con
SF3B1 en la va de procesamiento del ARNm; la protena POT1 es esencial para la estabilidad del
telmero.38 En el conjunto de estos genes, algunos funcionan como genes supresores tumorales,
como TP53 (localizado en el cromosoma 17p) y BIRC3 y ATM (localizados en el cromosoma 11q);
la eliminacin de estas regiones conlleva a una leucemia linfoctica crnica con pronstico adverso.
La incidencia en porcentaje de las anormalidades cromosmicas y de las mutaciones conductoras
en el diagnstico de los pacientes con LLC es, aproximadamente, de 50% en del13q, 15% en
tris12, 15% en ATM, 5 a 10% en TP53, 10% en NOTCH1, 5 a 10% en SF3B1, 4% en BIRC3 y 3 a
5% en MYD88.
Alteraciones epigenmicas
Se han identificado mutaciones mltiples en los genes que regulan los cambios epigenticos de los
linfocitos B, junto con alteraciones en los patrones de metilacin de los dinucletidos CpG. En
general, las clulas transformadas tienen hipometilacin en los cuerpos de los genes,
acompaadas de hipermetilacin localizada en promotores gnicos junto con incremento en la
expresin de la ADN-metiltransferasa. Estos cambios promueven la inestabilidad genmica
(defectos en la reparacin del ADN, cromotripsis), la activacin de algunos proto-oncogenes (BCL2,
MDR1 y TCL1) y el silenciamiento de genes supresores tumorales, como TP53, E-caderina
(CHD1), WISP3, VHL, ABI3 y DAPK1.
Desregulacin de las vas de sealizacin intracelulares
En general, se ha identificado que las diferentes protenas codificadas por los genes mutados en
las clulas de leucemia linfoctica crnica de pacientes antes del tratamiento participan en ocho
principales vas de sealizacin intracelular: NOTCH, de la sealizacin del receptor de linfocitos B
(que incluye las vas de PI3K, y NFkB), de la sealizacin de las vas de la respuesta inmunitaria
innata (receptores tipo Toll-TRLs), de la va WNT, de las vas que participan en la reparacin del

ADN daado, del control del ciclo celular, en el procesamiento del ARN, en las que regulan las
modificaciones de la cromatina, y las vas que activan algunas citocinas (JAK/STAT).
Implicaciones clnicas de los perfiles genmicos y epigenmicos de las clonas de leucemia
linfoctica crnica
En la actualidad slo las eliminaciones de 17p y las mutaciones de TP53 son elementos de
decisin en la modificacin de los criterios teraputicos en leucemia linfoctica crnica, debido a
que los pacientes con mutaciones de TP53 tienen alta probabilidad de no responder a los
esquemas de tratamiento convencionales de inmunoquimioterapia; por ello, es recomendable que
estos pacientes reciban regmenes alternativos de tratamiento que superen esta resistencia a la
aplicacin de tratamientos convencionales
ENFERMEDAD DE KIKUCHI FUJIMOTO (Damian)
La enfermedad de Kikuchi Fujimoto (EKF) es un proceso benigno, autolimitado, de etiologa
desconocida, que ocurre con mayor frecuencia en mujeres jvenes. Suele iniciarse con
adenopatas cervicales, acompaadas, o no, de fiebre. Su diagnstico solo se confirma con biopsia
del ganglio linftico, en la que se encuentra una hiperplasia reactiva con focos bien circunscriptos
de necrosis paracortical con abundantes detritus celulares, rodeados por un infiltrado inflamatorio
de linfocitos CD4+, histiocitos CD68 y algunos inmunoblastos, con escasa presencia de
polimorfonucleares neutrfilos y clulas plasmticas
Caso clnico

Mujer de 16 aos
Tiempo de enfermedad: 5 das
Sntomas: fiebre, adenopatas cervicales mltiples, acompaado por odinofagia y mialgias
generalizadas.
Examen fsico: mal estado general, adenopatas laterocervicales de 15 a 20 mm, duroelsticas, mviles, dolorosas, y adenopatas axilares con similares caractersticas;
orofaringe congestiva. En abdomen se evidencia esplenomegalia de 4 cm por debajo del
reborde costal.
Exmenes de laboratorio: anemia, leucopenia, plaquetopenia, aumento de la velocidad de
eritrosedimentacin (VES), as como lacticodeshidrogenasa (LDH), 2 microglobulina y
transaminasas elevadas.

Por falta de mejora clnica y carencia de un diagnstico certero, ante la fuerte sospecha de estar
frente a una enfermedad oncohematolgica, se realiza puncin para biopsia de mdula sea, la
que resulta normal. Tambin se realiza biopsia ganglionar, por linfadenectoma cervical izquierda,
cuyo examen microscpico muestra intensa hiperplasia inespecfica ganglionar con predominio
parafolicular asociada a histiocitosis sinusal. Posteriormente se realiza reseccin de tejido cluloganglionar en forma completa cuyo anlisis microscpico aval el diagnstico de EKF.

LA GENTICA COMO FACTOR PRONSTICO Y TERAPUTICO EN EL MIELOMA MLTIPLE


(Mayumi)
El mieloma mltiple (MM) es una neoplasia de clulas B caracterizada por la proliferacin clonal de
clulas plasmticas en la mdula sea y la presencia de una paraprotena en el suero u orina. Sus

principales manifestaciones clnicas son anemia, insuficiencia renal, hipercalcemia y lesiones


osteolticas. Hay criterios diagnsticos para la identificar el estado del MM: GMSI, MM asintomtico
y MM sintomtico.
GENTICA DEL MIELOMA MLTIPLE
Las clulas neoplsicas se caracterizan por presentar mutaciones en las regiones variables de las
cadenas pesadas (IgH) y livianas (IgL) de inmunoglobulinas. La mayora de los tumores presentan
el switch de isotipo de la cadena de IgH y expresan con mayor frecuencia IgG e IgA. La principal
alteracin gentica del MM es la presencia de translocaciones que involucran el locus de IgH
(14q32) o uno de los loci de IgL (Igk 2p12 e Igd 22q11). Aparte de las translocaciones lospacientes
se caracterizan por presentar hiperdiploidias estas anomalas tiene en comn la sobreexpresin de
una o ms ciclinas D (D1-D3) en la casi totalidad de los pacientes con MM por lo que se ha
propuesto que la sobreexpresin de ciclina D es un evento clave en la patogenia del MM1.
IMPLICACIONES CLNICAS DE LAS ALTERACIONES GENTICAS EN EL MM
En estos pacientes es posible identificar anormalidades citogenticas cuando son estudiados por
FISH (fluorescent in situ hybridization).

Hiperdiploidia. La presencia de la hiperdiploidia es considerada generalmente un evento


favorable. Hasta el momento, todos los estudios realizados han demostrado una mayor
sobrevida global.
t(11;14)(q13;q32). Esta translocacin produce la sobreexpresin del gen de ciclina D1.
Estos pacientes tienen un efecto neutro en el pronstico.
t(4;14)(p16.3;q32). Genticamente se caracteriza por la formacin de un gen de fusin IgHMMSET y sobreexpresin de FGFR328. Varios estudios han demostrado que la
translocacin t(4;14) est asociada con una sobrevida menor en los pacientes tratados con
quimioterapia convencional o TAMO.
t(14;16)(q32;q23. Como resultado de la translocacin, el factor de transcripcin c-maf es
sobrerregulado a nivel transcripcional32. La sobreexpresin de c-maf estimula la
progresin en el ciclo celular mediante la sobreexpresin de ciclina D2 y promueve la
interaccin con el microambiente de la mdula sea va la sobreexpresin de la integrina
7, interaccin que aumenta significativamente la secrecin de VEGF, fenmenos
importantes en la sobrevida de la clula mielomatosa. Se asocia a una sobrevida menor en
pacientes tratados con quimioterapia convencional.
Delecin de 17p13 (p53). La delecin de la regin 17p13 est presente en 10% de los
pacientes con MM y est asociada con una sobrevida menor en pacientes tratados con
quimioterapia convencional.
Anormalidades del cromosoma 1. Sobreexpresin del gen CKS1B. El producto de este gen
forma parte de un complejo sistema que regula la entrada a la fase S del ciclo celular. En
estudios la sobreexpresin del gen CKS1B se ha asociado a menor sobrevida.
Mutaciones Ras. Mutaciones en K-ras, pero no en Nras, han sido asociadas con una
sobrevida menor.

Estas consideraciones han sido la base de la propuesta para un abordaje teraputico del MM
basado en grupos de riesgo definidos por caractersticas genticas. Bajo esta perspectiva, los
pacientes de alto riesgo debieran ser enrolados en estudios clnicos que evalen combinaciones de
nuevos medicamentos que han demostrado alta actividad en mieloma mltiple (ej. bortezomib,
lenalidomida, doxorrubicina liposomal) tanto en la fase de induccin como de mantencin.

TITULO: NEUTROPENIA CONGENITA GRAVE (stewer)


INTRODUCCIN
Es una inmunodeficiencia primaria que se distingue por falta de maduracin de los precursores de
los neutrfilos en la mdula sea. En esta enfermedad la cantidad de neutrfilos son menores a
500/mm3. El cuadro clnico se caracteriza por una marcada susceptibilidad a infecciones severas y
recurrentes causadas por bacterias y hongos. Los sitios ms propensos a infectarse son: la piel, las
mucosas, las vas respiratorias altas y los pulmones. Todas las neutropenias se tratan con la
administracin teraputica de rhG-CSF (factor estimulante de colonias de granulocitos
recombinante humano), que aumenta el nmero de neutrfilos y elimina el riesgo infeccioso.
La neutropenia congnita grave se considera un sndrome preleucmico (evoluciona a leucemia
mieloide aguda o a un sndrome mielodisplasico) cuando la administracin de rhG-CSF es crnica
y las dosis mayores a 8 g/kg/da.
Se han descrito patrones de herencia autosmico dominante y autosmico recesivo. La mutacin
en el gen ELANE(H. autosmico dominante), este gen codifica para la elastasa de neutrfilos, cuya
funcin es la de unirse a las bacterias y lisarlas. La mutacin en el gen HAX1(H. autosmico
recesiva), codifica para la protena HS1, la cual participa en la apoptosis de los neutrfilos. Esta
ltima mutacin es responsable del fenotipo clnico la neutropenia congnita grave o sndrome de
Kostman.
CASO CLINICO
En este articulo se presenta el caso clnico de una nia con neutropenia congnita grave que a los
cuatro das de vida sufri absceso perineal, septicemia, absceso heptico, gingivitis y lceras
orales. La paciente fue hospitalizada en varias ocasiones debido a la severidad de los cuadros
infecciosos
DISCUSIN

El diagnstico de neutropenia congnita grave se fundament en la ausencia de afectacin de


otras lneas celulares hematolgicas, no tena sndrome con malformaciones ni alteraciones
metablicas concomitantes. La neutropenia era congnita, crnica (ms de tres meses de
evolucin), grave (menos de 500 neutrfilos totales/mm3 ) y central (detencin en la maduracin de
los precursores mieloides en la mdula sea), En la actualidad se le da seguimiento en la consulta
externa y contina su tratamiento con rhG-FSC (10 g/ kg/da, va subcutnea) con neutrfilos en
cifras adecuadas.

ASPECTOS DIAGNSTICOS, EVOLUTIVOS Y TERAPUTICOS


DE LA MIELOFIBROSIS PRIMARIA (MP)
(Ingrid)
INTRODUCCIN
Es un trastorno consistente en la fibrosis de la mdula sea, de etiologa an desconocida. El
origen se da en la clula madre hematopoytica con afectacin clonal de los progenitores
mieloides, megacariocticos y eritroides, monocitos y linfocitos B y T; y se acompaa de una
proliferacin reactiva no clonal de los fibroblastos y fibrosis de la mdula sea. A medida que la
mdula se hace fibrtica, la hematopoyesis disminuye y no se puede mantener, para compensarlo
se produce una hematopoyesis.
MTODOS
Se realiz un estudio ambispectivo de los 15 pacientes con diagnstico de MP
atendidos en el Insituto de Hematologa e Inmunologa (IHI) en el perodo
comprendido entre noviembre de 1992 y mayo de 2009.
DISCUSIN
-La mayora de los pacientes contaban con ms de 60 aos al debut de la enfermedad, con ligero
predominio del sexo masculino.
-El signo caracterstico fue la hepatoesplenomegalia encontrada se explica por la hematopoyesis
extramedular.
-La alteracin hematolgica ms frecuente fue la anemia que puede deberse a una disminucion en
la produccin medular, una eritropoyesis ineficaz o al hiperesplenismo en el que secuestra glbulos
rojos.
- se bede resaltar que se observ en la mayora de los pacientes la presencia de hemates en
forma de lgrimas, clulas mieloides inmaduras y eritroblastos en la sangre perifrica (reaccin
leucoeritroblstica)
- La trombocitosis y la leucocitosis observadas coincidieron con varios autores que plantean la
variabilidad existente en el perfil hematolgico de la MP en el que refieren tanto leucopenia y
trombocitopenia como leucocitosis y trombocitosis o valores normales.
- los pacientes present un incremento de las cifras de LDH srica que se debera a la
eritropoyesis ineficaz .
La biopsia de mdula sea constituye el pilar fundamental en el diagnstico de la
MP, ya que es til para demostrar la fibrosis y determinar el patrn histolgico. En este estudio el
60 % se hallaba en estadio prefibrtico

Utilidad de la biometra hemtica en la prctica mdica HUEVO


Es uno de los exmenes auxiliares ms usados. El trabajo es una gua sobre el significado y la
utilidad de los datos que se obtienen de una biometra hemtica en el ejercicio de la medicina.
La biometra hemtica1 es un estudio que mide las cantidades y caractersticas (tamao, forma y
volumen) de los tres tipos de cuerpos que normalmente se encuentran en la sangre, que en orden
decreciente de tamao son: 1. Leucocitos 2. Eritrocitos 3. Plaquetas.
Los valores normales de los elementos formes de la sangre pueden tener cambios fisiolgicos
debidos a la edad, al sexo y a la ubicacin geogrfica, aunque estrictamente no puede hablarse de
normalidad, sino de valores que reflejan a la mayora de una poblacin, por lo que el trmino
valores normales ha sido sustituido por el de valores de referencia.
Leucocitos: Los datos que habitualmente se reportan en una biometra hemtica sobre los
leucocitos se pueden dividir en:
1. Leucocitos, leucocitos totales, cuenta de leucocitos, cuenta total de leucocitos
2. Cuenta diferencial de leucocitos, diferencial: a) Granulocitos: Neutrfilos, Eosinfilos. Basfilos.
b) No granulocitos o agranulocitos: Monocitos y Linfocitos. c) Alarmas hematolgicas.
A) Cuenta de leucocitos:
Es el nmero de leucocitos que se encuentra en un milmetro cbico (o en un mililitro) de sangre.
Se expresa en miles de clulas/mililitro (n x 103/mL), miles de clulas/milmetro cbico (n x
103/mm3). Los contadores automticos cuentan 10 000 por trmino medio.
En un hombre promedio hay unos 75,000,000,000 de leucocitos en total.
La sangre es slo un lugar temporal de los leucocitos. Los leucocitos actan al migrar a travs de
las paredes de los vasos sanguneos de pequeo calibre hacia los tejidos del cuerpo.
Cuenta diferencial: Es la cantidad de cada uno de los tipos o poblaciones de leucocitos:
Neutrfilo, Eosinofilo, Basfilos, Linfocitos, Monocitos.
Utilidad clnica
Los datos obtenidos del anlisis de la biometra hemtica pueden revelar:
1. Leucocitos normales: no se har comentario alguno al respecto.
2. Cuenta aumentada de leucocitos.
3. Cuenta disminuida de leucocitos.
Cuenta aumentada: Tambin llamada leucocitosis, se define como un aumento de los
leucocitos por arriba del valor de referencia, Puede deberse al aumento de uno, de varios o de
todos los tipos de leucocitos, motivo por el que toda cuenta anormal deber de acompaarse por
una medicin diferencial. No es frecuente encontrar aumento de eosinfilos o de basfilos y es raro
encontrar un aumento aislado de estas clulas tan grande como para ocasionar leucocitosis.
A la cuenta de ms de 50 000 leucocitos se llama REACCION LEUCEMOIDE, diferente a la
leucemia por que los leucocitos son maduros. En la leucemia, la mdula sea o el tejido linfoide
producen leucocitos en exceso,

inmaduros y disfuncionales, frecuentemente a costa de la disminucin proporcional de los otros


elementos formes de la sangre.
Neutrofilia. La causa ms importante de la neutrofilia es la infeccin aguda. Otras causas son:
infeccin crnica, procesos mieloproliferativos, glucocorticoides, liberacin de adrenalina (ejercicio
intenso, excitacin o estrs, que pueden duplicar la cuenta en minutos) y tabaquismo.
Eosinofilia. En pases como el nuestro, la causa ms frecuente son las enfermedades
parasitarias.13 En cambio, en pases desarrollados la causa ms frecuente son las enfermedades
alrgicas.
Basofilia. Es una causa rara de leucocitosis.4 Es altamente sugestiva de una enfermedad
mieloproliferativa, aunque puede deberse a muchas causas.26 Debido a su rareza y a sus posibles
etiologas es conveniente repetir la biometra hemtica si se encuentra este dato.
Linfocitosis. Hay dos tipos: la absoluta y la relativa. Cuando slo se elevan los linfocitos y no se
observa otras alteraciones de los leucocitos, la linfocitosis es absoluta. Si aparece junto con una
neutropenia, se le llama linfocitosis relativa.
La causa ms frecuente es la mononucleosis infecciosa, aunque hay muchas otras.
Monocitosis. Los monocitos estn elevados en neonatos y en mujeres gestantes, en donde se
elevan paralelos con los neutrfilos. Hay pocas patologas que eleven especficamente la cuenta
de monocitos. Puede deberse a infecciones crnicas o tumores.
Cuenta disminuida de leucocitos
Tambin llamada leucopenia Puede deberse a la disminucin de uno, de varios o de todos los tipos
de leucocitos, motivo por el que toda cuenta anormal deber de acompaarse por una medicin
diferencial: la disminucin de los neutrfilos (neutropenia) es la causa ms comn de leucocitosis;
le sigue en frecuencia la disminucin de linfocitos (linfopenia o linfocitopenia). Puede observarse
tambin disminucin de monocitos (monocitopenia), de eosinfilos (eosinopenia) y de basfilos
(basopenia o basocitopenia), pero ninguno de los tres ltimos ocasiona por s solos disminucin de
la cuenta total de leucocitos.
Neutropenia. Las neutropenias ms frecuentes frecuentes son las yatrgenas (citotxicos,
inmunosupresores y haptenos inmunitarios).
Eosinopenia. Los eosinfilos disminuyen fisiolgicamente durante la gestacin y especialmente
durante el trabajo de parto. Patolgicamente puede deberse a alguna situacin de estrs, como
una infeccin bacteriana aguda, o a la administracin de glucocorticoides. Se ha informado en
pacientes con sndrome de Down, en pacientes con timoma y aplasia pura de eosinfilos35 y
destruccin autoinmune de eosinfilos y basfilos.
Linfocitopenia. Tambin llamada linfopenia. En los nios, en particular en los recin nacidos, en
donde el recuento de linfocitos es relativamente alto, un recuento bajo es altamente sospechoso de
una inmunodeficiencia combinada severa.
Monocitopenia. Usualmente, la monocitopenia acompaa a otras alteraciones del sistema
hematopoytico. Puede deberse a aplasia medular o a leucemia de clulas peludas.
Como ocurre con todos los leucocitos, puede ser secundaria a esteroides, radioterapia o ansiedad.
Basopenia. La basopenia es un indicador de ovulacin: cae con la ovulacin y se eleva en la fase
lutenica42 y es un hallazgo relativamente frecuente en la urticaria.
B) ALARMAS HEMATOLOGICAS
Desviacin a la izquierda
Consiste en el aumento de bandas y de otras formas inmaduras como metamielocitos, mielocitos y
promielocitos. Clsicamente se ha asociado con infecciones, con intoxicaciones por plomo y por
benzol, en pacientes con sndromes urmicos, con hemopatas (aplasia medular, policitemia,
agranulocitosis, leucemia mieloide), en la fiebre por quinidina52 y en pacientes con sndrome de
Down.
Por qu a este fenmeno se le llama desviacin a la izquierda? Si hacemos una grfica en la
que enfrentemos las diferentes etapas de maduracin de un neutrfilo contra el nmero de cada
una esas clulas encontradas en la sangre, se formar una curva en forma de campana, la cual
estarasituada en dicha grfica de acuerdo con el nmero de las clulas predominantes. Sobre el
eje de las x, cerca del valor cero, o a la izquierda, estaran las formas inmaduras, mientras que
las ms maduras estaran lejos del valor cero, o a la derecha.

Desviacin a la derecha
En este fenmeno hay un mayor nmero de neutrfilos con ms de cinco lobulaciones en el
ncleo, clulas conocidas como macropolicitos o pleocariocitos. Su tamao es del doble del
neutrfilo normal. Desde el punto de vista prctico, se considera que hay desviacin derecha
cuando los macropolicitos representan a ms de 5% de los neutrfilos.

Transformacin de sndrome mielodisplsico a leucemia linfoblstica aguda: 2 casos


nuevos - MIGUEL
Los sndromes mielodisplsicos (SMD) son desrdenes clonales de las clulas hematopoyticas,
con riesgo variable de transformacin a leucemia mieloblstica aguda. La evolucin a leucemia
linfoblstica aguda (LLA) es extremadamente rara, con muy pocos casos peditricos. Los
principales problemas clnicos son derivados de las citopenias y la posibilidad de transformacin a
LMA en un 30% de los casos.
DOS CASOS NUEVOS:
CASO 1: nia de 2 aos con trisoma 8, anmica con una disminucin del conteo de leucocitos
marcada diagnosticada al principio con fiebre neutropenica. Regresa al mes con anemia y
leucopenia, con ayuda de biopsia se confirma SMD. 4 meses despus consulta presentado
pancitopenia, adenopatas laterocervicales, inguinales y submadibulares; La biopsia confirma LLA
B.
CASO 2: Nia de 5 aos que consulta en urgencias por fiebre de 3 semanas de duracin y
pancitopenia. Inicialmente diagnosticada de otitis media, que no mejoraba con antibioterapia.
BIOPSIA DE MO: alteracin de la celularidad, disminucin de maduracin mieloide, fibrosis
medular y aumento de eritrocitos. Se diagnostica SMD
Dos meses despus consulta por neutropenia. BIPSIA DE MO: hipocelular e hipoplsica, serie
mieloide; diagnostico final LLA - B
DISCUSION: Los SMD representan un 4% de las hemopatas malignas en menores de 14 aos. La
evolucin es muy variable, siendo el trasplante de progenitores hematopoyticos el nico
tratamiento capaz de conseguir la curacin en un 60%.
La citopenia refractaria es el subtipo ms frecuente en la infancia. Debutan con sntomas
relacionados con pancitopenia: anemia, infecciones y tendencia al sangrado. A diferencia de los
adultos, son ms frecuentes la neutropenia y la trombopenia. A la exploracin suelen estar
ausentes las adenopatas y la hepatoesplenomegalia, aunque pueden presentar alteraciones
congnitas en diferentes rganos.
El tiempo medio de transformacin a LLA es de aproximadamente 15 16 meses. El pronstico es
discretamente mejor que en adultos. Debido a la rareza de la transformacin del SMD en LLA, son
necesarios realizar varios estudios para aclarar la patognesis de estos desrdenes.
Las alteraciones citogenticas pueden ser importantes para confirmar el diagnstico en los SMD.
La monosoma 7 la aberracin citogentica ms comn en la infancia, encontrndose en el 25% de
los pacientes con SMD, seguida de la trisoma 8 y la trisoma 21. El cariotipo es el factor ms
importante para predecir la progresin y la supervivencia; adems, refieren que los pacientes con
trisoma 8 presentan un curso ms estable de la enfermedad

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