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Neuropatologia

Doena

Gliose (reao)
Esclerose mltipla

Definio e
mecanismo
fisiopatolgico

Causas e
fatores de
risco

Sinais e
sintomas

Doena
desmielinizante
autoimune
caracterizada por
episdios distintos
de dficits
neurolgicos.

Inicio na
infncia e aps
os 50 anos
raro. Mais
frequente em
mulheres

Dficits
neurolgicos
seguidos de
recuperao
parcial e
gradual.
Neurite ptica
unilateral.
Sinais de
nervos
cranianos,
ataxia,
nistagmo,
oftalmoplegia
internuclear.
Prejuzo motor
e sensitivo em

Consequncias e Alteraes
complicaes
anatomopatol
gicas
Placas mltiplas,
bem
circunscritas e
deprimidas,
brilhantes, cinza
acastanhadas e
de forma
irregular.
Emplaca ativa,
h evidencia de
fragmentao da
mielina, e
depleo de
oligodendrcitos,
com proliferao
astrocitria e
gliose. Placas

*ELA

Perda dos
neurnios motores
inferiores da
medula espinal e
do tronco
enceflico e dos
neurnios motores
superiores que se
projetam nos tratos
corticoespinais.
Patogenia no
bem estabelecida.

Mais frequente
em homens a
partir da quinta
dcada de vida.
Mutao no
gene SOD1 e em
outros loci.

tronco e
membros,
espasticidade,
descontrole da
funo vesical.
Elevao das
protenas do
LCR,
pleocitose
moderada.
Atrofia
muscular
neurognica.

gliticas antigas;
depleo de
axnios e sua
mielina. 4
padres na placa
ativa.

Razes
anteriores da
medula so finas
Giro central
pode ser
atrfico.
Reduo dos
neurnios do
corno anterior,
gliose reativa e
perda de razes
anteriores
mielinizadas.

*raiva

Causa encefalite.

Mordida de
animal raivoso
ou exposio a
morcegos.

Inicialmente
Coma e bito por
mal estar,
falncia
cefaleia e
respiratria.
febre, que em
conjuno com
parestesias
locais ao redor
do ferimento
fecham o
diagnostico. A
seguir,
excitabilidade
do SNC, boca
espumosa
(pela
contrao da

Neurnios
remanescentes
com corpsculos
de Bunina.
Degenerao dos
tratos
corticoespinais.
Edema e
congesto
vascular.
Degenerao
neuronal difusa e
inflamao, mais
graves no tronco
enceflico.
Corpsculos de
Negri so o
achado
patognomnico
(incluses
citoplasmticas
eosinofilcas no
hipocampo e

*CMV

Infeco do SNC
ocorre em fetos e
imunossuprimidos.

*Herpes

Encefalite por
HSV1 mais

musculatura
farngea
durante a
deglutio)
meningismo e
paralisia
flcida. Mania,
estupor.
Em
imunossuprimi
dos: encefalite
subaguda,
grave
vetriculoencef
alite
necrosante
hemorrgica e
inflamao do
plexo coroide.
Radiculoneurit
e dolorosa.
Alteraes do
humor, da

clulas de
Purkinje do
cerebelo).

Infeco
intrauterina:
necrose
perivascular
produz grave
destruio do
crebro, seguida
por microcefalia e
calcificaes
periventriculares.

Presena de
clulas
citomeglicas
proeminentes
com incluses
intranucleares e
intracitoplasmti
cas.

HSV1: infeco
necrotizante e

comum em
crianas e adultos
jovens
HSV2: meningite
em adultos,
encefalite grave em
neonatos. Se HIV+:
encefalite
necrosante, aguda,
hemorrgica.
Herpes zoster:
pode haver
sndrome de
neuralgia psherptica
Envolvimento do
snc raro, mas
pode ser grave.
Imunossuprimidos:
HZ causa leses
circunscritas de
desmielinizao
seguida de

memria e do
comportament
o.
Por HSV1:
curso
subagudo com
fraqueza,
letargia, ataxia
e crises
convulsivas em
perodo
prolongado.

hemorrgica
acomete mais
regies inferior e
medial dos lobos
temporais e giro
orbital dos lobos
frontais.
Infiltrados
inflamatrios
perivasculares e
incluso viral
intranuclear do
tipo A de
Cowdry.

*Doena dos prons

necrose.
Em humanos
existem uns 4
tipos, todos
associados
presena de uma
forma anormal de
protena especifica,
que infecciosa e
transmissvel.
Doena de
Creutzfeldt-Jacob
a mais comum.

Espordica,
formas familiais
e transmitidas.
DCJ pico de
incidncia na 7
dcada de vida.
Pode haver
transmisso
iatrognica.
Variante:
adultos jovens,
distrbios de
comportamento
proeminentes
nos estgios e
inicias e
sndrome
neurolgica de
progresso mais
lenta.

Demncia
progressiva
DCJ:
inicialmente
alteraes
sutis de
memria e
comportament
o, seguidas por
demncia
rapidamente
progressiva e
mioclonia com
sobressalto.

A maioria dos
pacientes com DCJ
morre em sete
meses, os poucos
casos com
sobrevida
prolongada
tiveram atrofia da
substancia
cinzenta
envolvida.

Alterao
espongiforme,
causada por
vacolos nos
neurnios e na
glia;
vDCJ: extensas
placas corticais
circundadas por
halo de alterao
espongiforme.
Na DCJ: o
achado
patognomnico
a transformao
espongiforme do
crtex cerebral.
Formao
irregular de
vacolos
microscpicos.
Nos casos

Insnia familiar
fatal:

*Doena de Alzheimer

A anormalidade
fundamental a
deposio de
peptdeo beta
amiloide

Mutao
especifica no
gene pnrp.

Curso da doena
dura menos que 3
anos. Ataxia,
distrbios
autonmicos,
estupor e coma.

Prejuzo
insidioso das
funes
intelectuais
superiores

Intercorrncias
clnicas, como
pneumonias.

avanados:
perda neuronal,
gliose reativa e
estado
esponjoso. No
h reao
inflamatria.
IFF: perda
neuronal e gliose
reativa MPs
ncleos
dorsomedial e
ventral anterior
do tlamo, e
perda neuronal
nos ncleos
Olivares
inferiores.
Atrofia cortical,
aumento do
tamanho dos
sulcos. Aumento
compensatrio

*Doena de Parkinson

Mecanismo
patognico no
bem estabelecido.
Tratamento com
Ldopa no reverte
as alteraes, nem
impede a
progresso da
doena.

(ex.: memria),
alteraes de
humor e
comportament
ais.
Desorientao
progressiva,
perda de
memria e
afasia.
Raramente
sintomtica
antes dos 50
anos.
Tremor,
rigidez e
bradicinesia
progressivos
responsivos a
LDOPA.
Disfuno
autonmica, e
cognitiva.

dos ventrculos.
Base do
diagnostico
histolgico:
placas neurticas
e emaranhados
neurofibrilares.
Perda neuronal e
gliose reativa.

Palidez da
substancia negra
e do lcus
ceruleus. Perda
de neurnios
catecolaminrgic
os nessas reas,
e gliose reativa.
Nos neurnios

Demncia.

Leucodistrofias

Trauma Fratura de
crnio

Trauma hematoma

Tem SETE tipos.


Paginas 1334 e
1335.
Com deslocamento:
o osso deslocado
para o interior da
cavidade por uma
distancia maior que
a sua espessura.
Individuo
acordado: impacto
na regio occipital.
Perda de
conscincia:
impacto frontal.
Se atravessam
suturas so
diastticas.

restantes, pode
haver
corpsculos de
Lewy.

Sada de LCR pela


orelha externa ou
nariz.
Suscetibilidade a
infeces

epidural
Hemorragia de Duret
Herniaes subfalcina

Herniaes
transtentorial (central e
uncal)

Expanso
HIC,
unilateral desloca o
giro do cngulo sob
a foice cerebral.
A poro medial do
lobo temporal
comprimida contra
as bordas livres do
tentrio.

Compresso de
ramos da artria
cerebral anterior.
Compresso do
terceiro par
craniano:
dilatao da
pupila,
movimentos
oculares
prejudicados do
lado lesado.
Compresso da
artria cerebral
posterior:
isquemia do seu
territrio,
incluindo o crtex
visual primrio.
Compresso do

Herniaes - Tonsilar
(amigdaliana)

Deslocamento das
tonsilas
cerebelares atravs
do forame magno.

pednculo
cerebral
contralateral:hemi
paresia ipsilateral
herniao
(incisura de
Kernohan)
Hemorragias
secundrias do
tronco enceflico,
ou de Duret: no
mesencfalo e na
ponte, pela
distoro e
esgaramento das
artrias e veias
que os
suprem/drenam.
Compresso do
tronco enceflico:
comprometimento
respiratrio e da
funo cardaca.

Risco de morte.
Trauma hematoma
subdural

Trauma hemorragia
subaracnoidea

Hemorragia entre a
dura mater e a
aracnoide.
Manifesta-se
dentro das
primeiras 48 horas
aps a leso.

Idosos, que
possuem
encfalo
atrofiado com
consequente
estiramento das
veias possuem
risco
aumentado.
Crianas tm a
parede venosa
mais fina e
tambm tm
risco
aumentado.
Ruptura de
aneurisma
sacular,
expanso de
aneurisma
traumtico, de
hemorragia

Achados
neurolgicos
decorrentes da
presso
exercida sobre
o encfalo.
Cefaleia,
confuso.
Deteriorao
neurolgica
progressiva.

Coleo de
sangue ao longo
da superfcie do
encfalo, sem
extenso para
dentro dos
sulcos. Encfalo
subjacente
aplanado.Leso
se retrai
medida que
tecido granuloso
amadurece.

cerebral
hipertensiva
para o interior
do sistema
ventricular,
malformao
vascular,
distrbios
hematolgicos e
tumores.
Trauma contuso
cerebral

Menos comuns nos


lobos occipitais,
tronco enceflico e
cerebelo.

Forma de cunha;
aparncia
histolgica varia
conforme o tipo
de trauma. Fases
mais precoces:
edema e
hemorragia.
Com o tempo, a
sangue
extravaza para a
substncia
branca

subjacente e
para o espao
subaracnoide.
Em 24 horas:
evidencias de
leso neuronal:
picnose nuclear,
eosinofilia do
citoplasma e
desintegrao da
clula. Edema
axonal. Resposta
inflamatria.
Leses antigas:
placa amarela
(rea deprimida,
retrada, com
marcas amareloacastanhadas).
Pode haver
gliose e
macrfagos com
hemossiderina.

Trauma ferimentos
penetrantes
Trauma leses na
medula espinhal

Trauma injria axonal


difusa

A maior parte das


leses na medula
est associada ao
deslocamento da
coluna vertebral.

Danificao do

O nvel da
leso
determina as
manifestaes.
Paraplegia,
tetraplegia,
paralisia do
diafragma
(parada
respiratria).

Edema axonal
e leso

Fase aguda:
hemorragia,
necrose e
tumefao
axonal. A leso
se afila acima e
abaixo do nvel
do dano. Com o
tempo, a necrose
central se torna
cstica e glitica.
Acima e abaixo
da leso:
degenerao
walleriana
secundria
ascendente e
descendente,
respectivamente.
Tumefao
difusa e

axnio no ndulo
de Ranvier, com
consequente perda
do fluxo
axoplasmtico.

Shaken Baby Syndrome


Edema cerebral

Vasognico: pela
ruptura da barreira
hematoenceflica e
consequente
aumento da
permeabilidade
vascular.
Citotxico:
aumento do lquido
intracelular

hemorrgica
local.
Coma

frequentemente
assimtrica do
fluxo dos
axnios.
Posterior
aumento de
clulas da
micrglia e a
seguir
degenerao dos
tratos de fibras
afetadas.
Se generalizado:
giros aplanados,
sulcos
intercalados
estreitados e
cavidades
ventriculares
comprimidas.
Pode haver
herniao.

secundrio leso
da membrana
celular neuronal,
glial ou endotelial.
Ocorre em
indivduos que
sofreram agresso
isqumica
generalizada ou
dano metablico.
Malformaes vasculares
Aneurismas cerebrais
Hemorragia cerebral

Pico de
incidncia ao
redor dos 60
anos;
Causada pela
ruptura de
pequenos vasos
intraparenquima
tosos.
Hipertenso e
angiopatia

O local da
hemorragia
determina as
manifestaes
clinicas. A
diminuio do
hematoma
causa melhora
parcial e
gradual dos
sintomas.

Se hipertensiva:
leso inicial
ncleo de
sangue
coagulado
circundado por
tecido enceflico
com alteraes
anxicas.
Surgem
macrfagos com

cerebral
amiloide.

Isquemia cerebral

Global: quando h
reduo
generalizada da
perfuso cerebral.
Ocorre no infarto
cardaco, no
choque e na
hipotenso grave.

lpides e
pigmentos.
Leso antiga:
destruio
cavitria do
encfalo, com
borda de
colorao
acastanhada.
Na ACA: vasos
permanecem
abertos, co
depsitos
amiloides densos
e uniformes.
Reduo da
Global: se leve: Dficits
Na isquemia
presso de
estado
determinados pela global: edema,
perfuso e/ou
confusional
localizao da
giros
obstruo de
ps-isqumico isquemia.
aumentados e
vasos.
transitrio. Se surgimento
sulcos
Risco:
grave: estado
minutos aps a
estreitados.
aterosclerose,
vegetativo
leso, progresso fraca
infarto cardaco, persistente.
nas horas
demarcao

Focal: reduo ou
interrupo
localizada do fluxo
sanguneo. Na
doena de grandes
ou pequenos vasos
(tromboses,
vasculites etc.).

fibrilao atrial
e doena
valvular.
Imunossupress
o e infeco
oportunstica.
Angete
primaria do snc,
abuso de
drogas,
aneurisma
dissecante de
artria
extracranianas
do pescoo,
hipercoagulabili
dade.

seguintes,
melhora posterior
ao longo de
meses.

entre
substancias
branca e
cinzenta.
Alteraes
iniciais: 12-24h
aps a leso ->
microvacuoliza
o, eosinofilia do
citoplasma
neuronal,
picnose nuclear
e cariorrexe.
Infiltrao
neutroflica.
Alteraes
subagudas: 24h
a 2 semanas
aps a leso ->
necrose, influxo
de macrfagos,
proliferao
vascular e gliose

reativa.
Reparao:
remoo do
tecido necrtico
e gliose. Padro
de necrose
pseudo laminar.
Isquemia focal:
nas primeiras
12h: alteraes
isqumicas
neuronais e
edema citotxico
e vasognico,
tumefao do
endotlio e da
glia; em 48h:
tecido plido,
amolecido,
edemaciado,
juno
corticocentral
indistinta. De 2 a

10 dias: tecido
gelatinoso e
frivel limites
ntidos entre
tecido normal e
anormal. De 10
dias a 3
semanas; tecido
se liquefaz,
formando
cavidade
recoberta por
tecido cinza
escuro.
Hipertenso
intracraniana

Aumento da
presso no interior
do crnio.

Efeitos de massa
ou difuso, como
no edema
generalizado, ou
focal, como no
caso de
tumores,
abscessos ou
hemorragias.

Reduo da
perfuso cerebral
-> exacerbao do
edema.
Sndromes de
herniao.

Hidrocefalia

Tumores do SNC
Astrocitomas

Acmulo de
excesso de LCR no
interior do sistema
ventricular.

Diminuio do
fluxo e da
reabsoro do
LCR.
Superproduo
(ex: tumor do
plexo coroide):
raro.

No comunicante:
apenas uma parte
do sistema
ventricular
aumenta.
Comunicante: todo
o sistema aumenta.
Ex vcuo: aumento
compensatrio do
volume do LCR
secundrio a perda
de parnquima
enceflico.
Os infiltrativos so
80% dos tumores
enceflicos
primrios em

Hipertenso
intracraniana.
Em crianas,
antes do
fechamento das
suturas cranianas:
aumento da
cabea.

Crises
convulsivas,
cefaleia,
dficits

adultos. Mais
frequente da 4 a
6 dcadas. O
astrocitomas
pilocticos so os
astrocitomas no
infiltrativos mais
comuns,

Astrocitoma difuso de
baixo grau

Grau II

neurolgicos
focais.
Sobrevida
superior a
cinco anos em
tumores bem
diferenciados.
Efeito de
massa. Edema
adjacente ao
tumor.
Tumor
infiltrativo pouco
definido,
acinzentado, que
se expande e
distorce o
encfalo
invadido.
Superfcie pode
ser firme,
amolecida ou

Astrocitoma anaplsico

Grau III
A gliomatose
cerebri tambm
colocada nesse
grau, e definida
como a infiltrao
disseminada de

ainda exibir
degenerao
cstica. Pode
parecer bem
demarcado, mas
sempre haver
infiltrao.
Aumento leve ou
moderado da
celularidade glial
pleomorfismo
nuclear varivel
e rede de
prolongamentos
astrocticos finos
entremeados
Regies mais
densamente
celulares e com
maior
pleomorfismo
nuclear. Figuras
mitticas

Astrocitoma piloctico

astrcitos
neoplsicos.
Grau I.
Comportamento
quase sempre
benigno. Em
crianas e adultos
jovens, mais
frequentemente no
cerebelo.

frequentes.
Frequentemente
cstico. Se slido,
pode ser bem
circunscrito.
Clulas bipolares
com
prolongamentos
longos e finos
GFAP positivas,
que formam
malhas fibrilares
densas. Fibras
de Rosenthal e
corpsculos
granulares
eosinoflicos.
Padro
microcstico
frouxo e reas
fibrilares.
Aumento de

Glioblastomas

Grau IV

vasos, com
engrossamento
de paredes ou
proliferao
clulas vascular.
Sem necrose ou
mitoses.
Algumas reas
so firmes e
brancas, outras
so amolecidas
amareladas
devido
necrose, e
outras, ainda,
mostram
degenerao
cstica e
hemorrgica.
Aspecto
histolgico
semelhante ao
do astrocitoma

anaplsico, com
adio de
necrose e
proliferao
celular
endotelial ou
vascular.
Necrose em
padro de
serpentina em
reas de
hipercelularidad
e. Padro em
pseudopaliada
(clulas tumorais
arranjadas nas
bordas das
regies
necrticas) no
mnimo, dupla
camada das
clulas
endoteliais dos

vasos.
Glioblastoma multiforme o glioblastoma,
no se usa mais a
denominao
glioblastoma
multiforme.
Predileo por
Oligodendrogliomas
substancia branca.

Mais comuns na
4 e 5 dcadas
de vida.

Queixas
neurolgicas
de longa data,
incluindo
crises
convulsivas.

Prognostico
melhor que o dos
astrocitomas.

Massas
gelatinosas,
acinzentadas,
bem
circunscritas,
frequentemente
com cistos,
hemorragia focal
e calcificao.
Laminas de
clulas regulares
com ncleos
esfricos
contendo
cromatina
finamente
regular,

Ependimomas

Desenvolvem-se

Se na fossa

circundados por
halo
citoplasmtico
claro. Rede de
capilares
anastomosantes.
Satelitose
perineuronal.
Pouca
proliferao. Se
anaplsicos:
aumento da
densidade
celular,
anaplasia
nuclear, aumento
da atividade
mittica e
necrose. Pode
ter padro
indistinguvel do
glioblastoma.
No 4 ventrculo:

perto do sistema
ventricular e canal
central da medula.
Em adultos, so
mais comuns na
medula.

posterior:
hidrocefalia.
Disseminao
comum e
determina mau
prognostico.
Leses na fossa
posterior possuem
o pior prognostico.

massas slidas
ou papilares que
se estendem a
partir do
assoalho do
ventrculo.
Limites bem
demarcados.
Clulas com
ncleos
arredondados ou
ovais e
cromatina
regular
abundante.
Clulas tumorais
podem se
organizar em
estruturas
semelhantes a
glndulas.
Pseudorosetas
perivasculares.

Meduloblastomas

Exclusivo do
cerebelo.

Mais comum em
crianas.

Hidrocefalia.
Muito maligno.
Prognostico ruim.

Ependimomas
mixopapilares.
Bastante
indiferenciado.
Em crianas,
geralmente
ocorre na linha
media, em
adultos costuma
ser mais
lateralizado.
Bem
circunscrito,
cinzento, frivel.
Muito celular,
com camadas de
clulas
anaplsicas,
pequenas, com
citoplasma
escasso e
ncleos
hipercromticos

Meningiomas

Em adultos,
geralmente
benignos.
Geralmente ligados

Risco: realizao
previa de
radioterapia.
Raros em

Achados
vagos, ou
focais
decorrentes de

alongados ou em
crescente.
Mitoses
abundantes.
Grnulos
neurossecretores
, rosetas de
Homer Wright.
Na variante
desmoplstica:
reas de
resposta
estromal, e ilhas
plidas.
Metstases para
a cauda equina
chamadas
metstases em
gota.
Massas
arredondadas
que comprimem
o encfalo

dura-mter.

Metastticos

25-30% dos
carcinomas
intracranianos em
pacientes

crianas, mais
comuns em
mulheres. Tem
receptores para
progesterona e
podem crescer
mais
rapidamente
durante a
gravidez.

compresso.

Os tumores
metastticos
se apresentam
como massa

subjacente.
Superfcie
encapsulada por
fino tecido
fibroso. podem
crescer em
placa.
Consistncia
varivel. Vrios
padres
histolgicos.
Classificao
Atpicos: baixo
ndice mittico.
Anaplsicos:
aparncia
semelhante de
sarcoma. Alto
ndice mittico.
Demarcao
ntida, em geral
na juno entre
as substancias

hospitalizados.
Pulmo, mama,
pele, rim e TGI
correspondem a
80% das
metstases.
schwannomas

Perda da
expresso da
merlina?

tumoral que
pode ser a
primeira
manifestao
da doena.

branca e
cinzenta. Edema
e gliose
circundantes.

Sintomas por
compresso de
nervos e
outras
estruturas.

Massas
encapsuladas
bem
circunscritas,
geralmente
ligadas ao nervo.
Massas
acinzentadas,
firmes, que
podem ter reas
com alteraes
csticas e
xantomatosas.
Mistura de
padres de
crescimento;
Antoni A e

Antoni B.
*lipoma
*hemangioblastoma
*linfoma

1 dos tumores
cranianos.

Neoplasia do
snc mais comum
em
imunossuprimid
os. Geralmente
as clulas
tumorais tem
infeco latente
pelo vrus
Epstein Barr. Na
populao em
geral, a
frequncia
aumenta aps os
60 anos.

As doenas marcadas com asterisco so doenas mencionadas brevemente nos slides.

Falhas no desenvolvimento embrionrio

Disseminao
complicao rara
e tardia.
Linfoma
intravascular:
leses multifocais,
diagnstico
diferencial de
chuva de mbolos
e vasculites.

Geralmente,
leses mltiplas.
Padro de
colorao
envolto em
aros.

Causas: alcoolismo materno, intoxicao por mercrio ou chumbo, radiao,


deficincia de acido flico, hipervitaminose A, alteraes genticas, TORCH,
antiepilepticos.
Doena

Fase do
desenvolvim
ento em que
surge

Anencefalia

3-4 semanas

Encefalocele

3-4 semanas

Definio e
mecanism
o
fisiopatol
gico
Ausncia do
encfalo e
do calvrio,
substitudos
pela rea
cerebrovasc
ulosa.
Divertculo
de tecido do
SNC
malformado
se estende
atravs de

Causas e
Sinais e
fatores de risco sintomas

Deficincia de
folato (?).

Deficincia de
folato

Consequnci Alteraes
as e
anatomopatolgic
complicae as
s

um defeito
na calota
craniana.
Mais
frequente
na regio
occipital e
fossa
posterior.
Craniosquise
Cranium bifidum
Meningomielocele

3-4 semanas
3-4 semanas
3-4 semanas

Espinha
bfida/raquisquise

3-4 semanas

Extenso do Deficincia de
tecido do
folato
SNC
atravs de
um defeito
na coluna
vertebral.
Mais
comuns na
lombossacr
al.
Pode ser
assintomti

Dficits
motores e
sensitivos
nas
extremidade
s inferiores.

Predispe a
infeces no
SNC.

Holoprosencefalia

5-6 semanas

ca, ou pode
haver uma
bolsa
menngea
externa,
com
segmento
medular
desorganiza
do.
Separao
incompleta
dos
hemisfrios
cerebrais
na linha
mdia.
Formas
graves
podem ser
diagnostica
das
intratero

Trissomia do 13
e outras
sndromes
genticas.
Mutaes que
afetem a
protena sonic
hedgehog ou sua
via de
sinalizao.

Formas
graves:
Anomalias
faciais na
linha mdia,
incluindo a
ciclopia.
Variantes
menos
graves, como
a
arrinencefali
a: ausncia

atravs de
ultrassom.

Agiria/lisencefalia

6-14
semanas

Macrogiria/paquigi 6-14
semanas
ria
6-14
Polimicrogiria
semanas

de nervos
olfatrios e
estruturas
relacionadas.

Ausncia de Mutao no gene


giros.
que codifica a
protena
associada aos
microtbulos
LIS1
Mutaes nos
genes das
enzimas que
glicosilam a alfa
distroglicano.

Circunvolu
es
cerebrais
pequenas,
numerosas
e

Pode ser
induzida pela
leso tecidual
localizada que
ocorre no fim da
migrao

Aparente
aprisionamento de
tecido menngeo no
que seria a
superfcie cortical

irregulares.

Agenesia do corpo
caloso

6-14
semanas

Heterotopias

6-14
semanas
6-14
semanas
15 e 16
semanas
15 e 16
semanas
Depois de 6

Displasia cortical
Porencefalia
esquizencefalia
Hidranencefalia

Ausncia
dos feixes
de
substancia
branca que
ligam os
hemisfrios
cerebrais.

neuronal.
H formas
geneticamente
determinadas,
que so
bilaterais e
simtricas.
Retardo
mental
Dficits
mnimos
Assintomtic
a.

Ventrculos laterais
deformados em asa
de morcego.

Arnold-Chiari

meses
Depois de 6
meses

Fossa
posterior
pequena e
cerebelo
deformado,
com
extenso do
verme
cerebelar
atravs do
forame
magno,
hidrocefalia
e
meningomie
locele
lombar.
Pode haver
tambm
deslocamen
to caudal do
bulbo,

Dandi-Walker

Depois de 6
meses

malforma
es do teto,
estenose de
aqueduto,
heterotopia
s corticais e
hidromielia.
Aumento da
fossa
posterior.
verme
cerebelar
ausente, ou
presena
somente de
rudimentos
de sua
poro
anterior.Um
grande cisto
representa
o 4
ventrculo

expandido e
sem o teto,
na ausncia
do
verme.pode
haver
displasias
de ncleos
do tronco
enceflico
Hipoplasia
cerebelar
craniossinostose
amielia
Diastematomielia
Siringomielia

Depois
meses
Depois
meses
Depois
meses
Depois
meses
Depois
meses

de 6
de 6
de 6
de 6
de 6

Formao
de cavidade
fusiforme
preenchida
por lquido
na poro

Pode estar
associada
malformao de
Chiari tipo I.
Pode ser
associada a

Perda da
sensibilidade
dor e
temperatura
nas
extremidade

Aspecto histolgico:
destruio da
substancia branca e
cinzenta adjacentes,
rodeada por densa
trama de gliose

interna da
medula.

tumores
intramedulares
ou ocorrer aps
leso traumtica.

s superiores.
Manifestae
s surgem na
segunda ou
terceira
dcadas de
vida.

reativa.

durante a 3 e 4 semanas do desenvolvimento embrionrio que ocorre a fuso do tubo neural. Na quinta e na sexta semanas,
ocorre a diviso do crebro em dois hemisfrios. Entre a 6 e 14 semanas, os neurnios migram para sua localizao normal. Entre
a 15 e 16 semanas, o crebro passa por modelamento. Aps os 6 meses, o crebro j est formado e tem os giros modelados.

VER SLIDE 60!!!!!