Imatge diagnstica

Sndrome de la esotropa congnita

B. Anderz, M. Pons, J. Montaez

Caso clnico
Paciente de 14 meses de edad que acude a la consulta de motilidad ocular, presentando esotropa bilateral desde los 3 meses de edad, con exploracin
neurolgica normal y sin antecedentes de inters.
Exploracin:
Agudeza visual (AV): no colabora por la edad, pero
fija los objetos con cada ojo.
Miopa de -8 esf en AO.
Medios oculares y fondo de ojo normal.
Motilidad ocular:
Esotropia bilateral de gran ngulo (80 Dp); fijacin
alterna; tortcolis horizontal puro con fijacin en
aduccin con ambos ojos en posicin primaria de
mirada (PPM). (Figs. 1 y 2)
Severa limitacin bilateral de la abduccin (mirada
hacia fuera) con nistagmus en resorte al intentarla
Nulo componente acomodativo (similar desviacin
con gafas y sin gafas)

Fig 1. Fijacin con OD (previa)

Como tratamiento, se realiz ciruga bajo anestesia

general a los 16 meses de edad, mediante un amplio
retroceso de recto medio en ambos ojos, alcanzando
en el postoperatorio la ortotropia, as como, la normalizacin del movimiento de abduccin en ambos
ojos, de manera permanente. (Figs. 3, 4 y 5)
Los pacientes afectos de esotropa congnita carecen de de visin binocular, por lo que en esta paciente se realizaron oclusiones horarias alternas, as
como, controles peridicos de la AV y de la refraccin en cada ojo hasta alcanzar la madurez visual.

Diagnostico diferencial
Paresia congnita del VI par
Presenta un cuadro muy similar, pero la limitacin
de la abduccin no se resuelve con el retroceso
amplio de los rectos medios.
Servicio de oftalmologa.
Hospital Universitari Son Dureta
Medicina Balear 2007; 42-44

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Fig 2. Fijacin con OI (previa)

Medicina Balear- Vol.22, nm. 2, 2007

Foto 3. Ortotropia (posciruga)

Sndrome de Duane tipo 1
Es tambin un cuadro congnito que presenta una
limitacin completa de la abduccin, en general unilateral, pero se diferencia por el estrechamiento de la
hendidura palpebral al realizar la aduccin y por la
ausencia o mnima esotropa en PPM.

Comentario
La esotropa en el momento del nacimiento es
excepcional y desde Costembader en 1950 se acostumbra a considerar como congnitas las esotropas
que aparecen entre los 2-5 meses de vida, ya que son
el resultado de una condicin congnita.
Su prevalencia es del 0,1% de la poblacin, con
similar distribucin por sexos. Ciancia llam la atencin sobre su asociacin con el nistagmus latente
(1962) y Lang con la desviacin vertical disociada
(DVD), la disfuncin de msculos oblicuos, la ausencia de patologa neurolgica objetivable y la baja
incidencia familiar (1964).
La gentica en el origen de la esotropa congnita
no est clara. En cuanto a la patogenia nos movemos
en el terreno de las hiptesis, aunque est generalmente admitido que la ausencia congnita de binocularidad cortical ocasiona la interrupcin del patrn
madurativo normal, en el mbito sensorial y motor,
producindose un retraso en la maduracin de las
fibras musculares monoinervadas del msculo recto
lateral, con la afectacin del movimiento de seguimiento de la mirada hacia fuera, lo que a su vez induce a una rpida y progresiva respuesta de los msculos rectos medios de tipo adaptativo, con la aparicin del cuadro motor de esotropa. En cuanto al
mbito sensorial, existe persistencia en la asimetra
de los potenciales evocados visuales (PVE) y del nis-

Imatge diagnstica

Foto 4. Abduccin OD corregida (posciruga)

tagmus optocintico (NOK), as como manifestaciones electrooculogrficas propias (EOG).
El objetivo del tratamiento es reconducir el desarrollo visual y disminuir las secuelas sensoriomotoras.
En el periodo previo al tratamiento quirrgico, se
recomiendan oclusiones alternantes para igualar la
AV de cada ojo. Se realiza en general ciruga precoz
(antes de los 18 meses de edad) para evitar cambios
secundarios en los msculos extraoculares, conjuntiva y Tenon, con correccin posterior ms difcil y
menos predecible. La tcnica que ms frecuentemente utilizamos es el retroceso de ambos rectos medios,
dosificada segn el ngulo de desviacin y los test
bajo AG. Hay autores que emplean la inyeccin de
Toxina Botulnica A en ambos rectos medios como
primera opcin.
Hay que realizar un seguimiento de la AV, refraccin
y de la aparicin de alteraciones motoras asociadas
(DVD y disfuncin de oblicuos)

Foto 5. Abduccin OI corregida (posciruga)

Bibliografa
1. Costenbader FD. Infantile esotropia. Trans Am
Ophthalmol Soc 1961; 59:397.

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