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Luis David Cervantes Azuara

Actividad No. 1

Grupo: Sexto seis


Trombocitemia esencial

Portafolio de evidencias
UAEH
ICSa
rea Acadmica de medicina
Clinopatologa de hematologa
Dra. Reyes Brito Norma Patricia
Alumno: Luis David Cervantes Azuara
Periodo: Julio-diciembre 2015

Luis David Cervantes Azuara


Actividad No. 1

Grupo: Sexto seis


Trombocitemia esencial

Introduccin.
La trombocitosis esencial, es un sndrome mieloproliferativo crnico, en el cual la proliferacin
mantenida de megacariocitos lleva a un incremento en el nmero de plaquetas circulantes.
Los efectos de la ET son el resultado de la produccin descontrolada de clulas sanguneas,
principalmente las plaquetas. La enfermedad surge de un cambio en las primeras etapas de evolucin
de una clula productora de sangre que tiene la capacidad de formar glbulos rojos, glbulos blancos y
plaquetas. Es por ello que cualquier combinacin de estas tres lneas celulares puede verse afectada y
por lo general cada lnea celular se ve afectada en cierto grado.
Se caracteriza por los siguientes datos:

Un conteo elevado de plaquetas persistente, por arriba de los 450,000mL.


Hiperplasia megacarocitica.
Esplenomegalia.
Avance clnico complicado por episodios de trombosis o hemorragias.

Palabras clave: Trombocitemia esencial, megacariocitos, plaquetas.


Fisiopatologa.
La sobrevivencia plaquetaria es normal en la Trombocitemia esencial. Los megacariocitos incrementan
la produccin de plaquetas causando trombocitosis. La causa de este incremento de plaquetas sigue
sin ser claro, aunque podra ser un resultado de una produccin autnoma, incremento de la
sensibilidad de citosinas, disminucin de los factores inhibidores plaquetarios o defectos en el
microambiente celular.
Precursores de megacariocitos de la mdula sea de pacientes con trombocitosis esencial forman
colonias en la ausencia de trombopoyetina. No hay evidencia de mutaciones en los genes para la TPO
y los pacientes con la enfermedad tienen valores normales e incluso disminuidos de TPO en el plasma.
El mecanismo por el cual la Trombocitemia produce hemorragia o trombosis no esta muy bien definido.
Varios defectos han sido descritos, incluyendo una disminucin en la agregacin, hiperagregacin y
concentracin intracelular de varios qumicos. Algunos reportes muestras un descenso en el factor de
Von Willebrand. Otros muestras algunos pacientes con deficiencia de antitrombina III, protena C y
protena S.

Luis David Cervantes Azuara


Actividad No. 1

Grupo: Sexto seis


Trombocitemia esencial

Mortalidad.
Pacientes con trombocitosis esencial tienen un rango estimado de 10 aos de sobrevivencia en el 64 80 % de los casos, la muerte ocurre por complicaciones trombticas.
La transformacin a leucemia mielogena aguda se produce en un 0.6 5% de los pacientes. Los
factores de riesgo incluyen anemia, recuento plaquetario de >1,000,000 mL, disminucin de la edad.
La trombocitosis esencial es mas frecuente en los pacientes ancianos, en algunos casos tambin
pacientes jvenes pueden desarrollar la enfermedad. La edad media para el diagnostico es a los 60
aos y quizs el 20& de los pacientes son mas jvenes de los 40 aos.
Presentacin clnica.
Aproximadamente el 25 33% de los pacientes con esta enfermedad son asintomticos. Los pacientes
que son sintomticos, llegan con sntomas relacionados a la trombosis de pequeos y grandes vasos.
Los sntomas neurolgicos son los siguientes:

Dolor de cabeza, es el mas comn.


Oclusin microvascular de los dedos de los pies y de las manos, causando dolor; gangrena o

eritromegalia.
El dolor aumenta con la exposicin al calor y mejora con el frio.
Algunos pacientes tambin refieren parestesias y episodios de ataques isqumicos
transitorios.

Trombosis de venas largas y arterias si comn y puede resultar en oclusin de las arterias coronaria y
renal, otras arterias tambin se ven afectadas. Trombosis venosa de la vena esplnica, heptica y
plvica.
Las complicaciones hemorrgicas son las siguientes:

En el tracto gastrointestinal es el sitio primario de complicaciones hemorrgicas;


aproximadamente 40% de estos pacientes tienen trombosis arcada duodenal, lo que resulta

en desprendimiento de la mucosa duodenal.


Otros sitios de hemorragia son la piel, ojos, encas.
La hemorragia normalmente no es severa y rara vez requiere transfusin.

Luis David Cervantes Azuara


Actividad No. 1

Grupo: Sexto seis


Trombocitemia esencial

Causas.
La etiologa y los factores predisponentes para el desarrollo de trombocitosis esencial siguen sin estar
claros. La transmisin gentica de esta enfermedad es muy rara, aunque se reportan varias familias
con mltiples miembros afectados por esta enfermedad.
Algunas investigaciones sugieren que la produccin de una tromboprotena o una anormalidad en un
receptor pueden causar trombocitosis esencial familiar.
Tratamiento.
El tratamiento para los pacientes con trombocitosis esencial debe ser personalizado, basado en los
factores de riesgo de una complicacin trombohemorragica. Los factores de riesgo son:

Mayor de 60 aos
Historial de trombosis
Plaquetas mayores a 1.5 millones x109
Obesidad
Riesgos cardiovasculares como hipertensin, hipercolesterolemia y fumador.

Conclusiones.
La Trombocitemia esencial forma parte de un grupo de tipos de cncer de la sangre relacionados
denominados neoplasias mieloproliferativas en los que las clulas de la mdula sea, productoras de
las clulas sanguneas se desarrollan y funcionan de forma anormal.
La enfermedad empieza con uno o ms cambios adquiridos de una sola clula productora de sangre, lo
cual provoca una sobreproduccin de clulas sanguneas, especialmente de las plaquetas.
Las personas por lo general no presentan ninguna clase de sntoma y los que presentan nicamente
puede ser ardor o dolor punzante en los pies y manos, dolor de cabeza, mareos.
Bibliografa.
1. http://www.ojrd.com/content/2/1/3
2. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3145107/
3. http://www.osakidetza.euskadi.eus/r85sida01/eu/contenidos/informacion/hd_publicaciones/eu_hdon/adjuntos/Protocolo16.pdf
4. http://www.lls.org/sites/default/files/file_assets/sp_essentialprimarythrombocythemia.pdf