Patologías de La Pared Torácica en Pediatría (2a. Ed.)

Segunda Edicin
EDUARDO ACASTELLO
Cirujano Torcico Peditrico
Jefe de Ciruga
Hospital de Nios Dr. Ricardo Gutirrez,
Buenos Aires
Colaboradora
Patricia Garrido
Cirujana Pediatra
Cirujana del Servicio de Ciruga Torcica del
Hospital de Nios Dr. Ricardo Gutirrez,
Buenos Aires
Acastello, Eduardo
Patologas de la pared torcica en pediatra.
2 ed. - Buenos Aires: Edimed-Ediciones Mdicas, 2011.
320 p. + CD-ROM : il.; 23x16 cm.
ISBN 978-987-25303-8-9
1. Pediatra. 2. Ciruga Peditrica. I. Ttulo
CDD 618.92
PATOLOGAS DE LA PARED TORCICA EN PEDIATRA

2.000 ejemplares
2011 Edimed-Ediciones Mdicas SRL
Paraguay 2019 1 B (C1121ABD), C.A.B.A.
Repblica Argentina
Telefax: (54-11) 4962-2416
e-mail: edimed@edimed.com.ar
Coordinacin editorial:
Fernanda Gallego
Impresin:
CyS Offset, Octubre 2011
ISBN: 978-987-25303-8-9
Queda hecho el depsito que marca la ley 11.723
Todos los derechos reservados
All rigths reserved
Impreso en Argentina
Printed in Argentina
A la memoria de mi padre y de mis abuelos,

a mi madre, a mi familia y amigos,
quienes, todos ellos, de diferentes maneras,
siempre me ayudaron y respaldaron en
todos mis emprendimientos,
les estoy eternamente agradecido.
Al seor Gerardo Angarami,

quien siempre me di su apoyo
para los emprendimientos.
Prefacio
El Dr. Eduardo Acastello ha efectuado una revisin completa de su libro
sobre Patologas Torcica en Pediatra.
Es un esfuerzo sobresaliente desde tres ngulos.
Primero, reporta resultados a largo plazo de su serie de ms de 500 pacientes, que cubren todos los aspectos de malformaciones congnitas de la
pared torcica. Este seguimiento a largo plazo es invaluable dado que los
resultados tempranos pueden deteriorarse a lo largo del tiempo con ciertas
tcnicas.
En segundo lugar, el texto est excelentemente ilustrado tanto con fotografas como con dibujos esquemticos para representar muy acertadamente
la patologa en cuestin as como la reconstruccin quirrgica.
En tercer lugar, el CD-ROM que se adjunta -con ms de 2.400 imgenes
y videos de procedimientos de ciruga- ser muy valioso para el lector.
Tambin se proveen nuevas clasificaciones de algunas de las malformaciones para ayudar en la comprensin de la patologa subyacente y su
reparacin quirrgica.
La profundidad y extensin de los conocimientos del Dr. Acastello sobre las
malformaciones de la pared torcica son obvios an para el lector ocasional
y hacen que el texto sea claro, exacto y conciso. Recomiendo totalmente la
lectura de este texto a todos aquellos que se dediquen al tratamiento de pacientes con anomalas de la pared torcica.
Robert C. Shamberger, M.D.

Robert E. Gross Profesor de Ciruga, Escuela de Medicina de Harvard
Jefe de Ciruga, Hospital de Nios de Boston
Preface
Dr. Eduardo Acastello has entirely revised his text text on chest wall
anomalies.
lt is a remarkable effort on three fronts.
First, he reports long-term outcomes from his series of over 500 patients
which span the spectrum of congenital chest wall deformities. This long-term
follow up is invaluable as early results may deteriorate over time with some
techniques.
Second, this text is beautifully illustrated with both photographs and schematic drawings to depict very nicely the pathology seen as well as the surgical
reconstruction.
Third, the accompanying CD-ROM with over 2,400 figures and videos from
operative procedures will prove quite valuable to the reader. He has also provided new classications of some of the deformities to further enhance our
understanding of the underlying pathology and surgical repair.
The depth and breadth of Dr. Acastellos knowledge of chest wall deformities is obvious to even the casual reader and it makes the clarify of the text
precise and succinct. I would strongly recommend this text to anyone treating
patients with chest wall anomalies.

Robert E. Gross Professor of Surgery, Harvard Medical School
Chief of Surgery, Childrens Hospital, Boston
9,,
Prefacio 2006
Las malformaciones congnitas del trax comprenden una gama compleja
de patologas, desde las insignificantes hasta aquellas que causan la muerte. En 1977 Mark Ravitch public el primer tratado: Congenital Deformities
of the Chest Wall and their Operative Corrections (Deformidades congnitas
de pared torcica y sus correcciones quirrgicas), texto que actualiz el tratamiento de este tipo de lesiones. Desde entonces hubo muchos adelantos
en nuestros conocimientos de las complicaciones fisiolgicas debidas a las
malformaciones, como tambin un desarrollo de nuevos mtodos para tratarlas. El momento es oportuno para la publicacin de un nuevo texto y para
recopilar otra vez en un tomo nuestro saber de las malformaciones del trax
y para enumerar los ms recientes adelantos en su diagnstico y tratamiento.
En su libro el doctor Eduardo Acastello ha logrado esta tarea de manera
estupenda. Debido a su extraordinaria experiencia personal, ha podido representar maravillosamente las muchas variables de estas malformaciones,
utilizando una gran variedad de ejemplos clnicos en el texto y en el CD que
lo acompaa. Nos ofrece un anlisis extenso y profundo de las complejas
repercusiones fisiolgicas de cada malformacin.
Esta obra contiene una detallada descripcin de las tcnicas quirrgicas existentes actualmente para cada malformacin. Esto slo pudo lograrlo
un cirujano altamente inmerso en el tratamiento de estas malformaciones.
Debemos felicitar al doctor Acastello por esta tarea sobresaliente al poder
presenter en un solo volumen este conjunto tan extenso de informacin y,
adems, en una forma tan clara y concisa.
Patologias de la pared torcica en pediatra debe ser texto obligatorio
para todos los cirujanos torcicos y cirujanos peditricos que enfrentan estos problemas clnicos que son un reto para su tratamiento.

Robert E. Gross Profesor de Ciruga, Escuela de Medicina de Harvard
Jefe de Ciruga, Hospital de Nios de Boston
,;
Preface 2006
Congenital deformities of the chest wall comprise a complex array of anomalies which range from the inconsequential to those which are life threatening. In 1977 Mark Ravitch published his seminal text on Congenital Deformities of the Chest Wall and their Operative Correction. His text brought
management of these lesions into the modern era. Since that time there have
been many advances in our knowledge about the physiologic implications of
these deformities as well as the development of new methods for their repair.
This is an appropriate time for this text to be published and compile again in
a single volume our knowledge of chest wall anomalies and to enumerate the
recent advances in diagnosis and treatment.
Dr. Eduardo Acastello has accomplished this task superbly in his text.
With his formidable personal experience, he has beautifully depicted the
many variations of these anomalies with extensive clinical examples in
both the text and the accompanying CD. He has provided a comprehensive
review of the complex physiologic implications of each deformity.
This volume contains an extensive description of the surgical approaches now available for each anomaly as can be described only by a surgeon deeply entrenched in their care. Dr. Acastello is to be congratulated
for his outstanding work: presenting this extensive body of information so
clearly and concisely in a single volume.
Patologas de la Pared Torcica en Pediatra, should become standard
reading for all thoracic and pediatric surgeons who manage these challenging clinical problems.

Robert E. Gross Professor of Surgery, Harvard Medical School
Chief of Surgery, Childrens Hospital, Boston
;,
Prlogo
Una vez le preguntaron a un escritor si volveria a hacer todo igual en caso
de volver a nacer, a lo cual respondi: Igual que la segunda edicin de un libro,
o sea la misma esencia, tomando el mismo camino, pero haciendo algunas
modicaciones resultantes de la experiencia. Y esto es lo que siento en esta
segunda edicin basndome en una frase que creo muy importante interpretarla: Los buenos resultados se obtienen de la experiencia y la experiencia
se obtiene de los buenos y malos resultados.
Esto ltimo hace que contemos toda nuestra experiencia de 25 aos en
este tema, para compartirla con todo aquel que desee y mostrar como encontramos, segn nuestra visin, los mejores mtodos para tratar todos los nios
con todas estas patologas tan diversas.
Releyendo el prlogo de la primera edicin, no hago otra cosa que rearmar
todo lo dicho, agradecer y seguir agradeciendo a tanta gente por toda la ayuda brindada, por eso creo que este prlogo no es uno nuevo, sino la continuacin del anterior, el cual reeja la historia del nacimiento de este libro y esta
segunda edicin contiene ms experiencia acumulada.
Es por eso, que pido sea ledo el primer prlogo, pues ah se destacan
todos los profesionales, amigos e Instituciones que hicieron posible el desarrollo de la Ciruga Torcica Peditrica sin los cuales nunca podriamos haber
concretado esta obra.
Mil gracias por acompaarnos otra vez en este tramo del camino y como
siempre los esperamos para transitarlo juntos.
Eduardo Acastello
Buenos Aires, Argentina
e-mail: eacastello@intramed.net
;,,,
Prlogo 2006
Cuando comenc a redactar el prlogo y recordar cmo se haba gestado
la idea de escribir este libro para poder compartir mi experiencia con todo
aquel que lo quisiese, empec a recordar el camino transcurrido y algunos
de los principales artfices de que pudiera realizar el desarrollo de la ciruga
torcica peditrica. Por eso, quiero rendir homenaje al doctor Horacio Aja Espil,
quien fuera jefe del Departamento de Ciruga del Hospital de Nios Ricardo
Gutirrez de Buenos Aires y uno de los ms prestigiosos cirujanos pediatras
que tuvo la Argentina. Dada la amistad familiar que nos una, recib su ayuda
y sus consejos desde que era un estudiante de medicina y luego de recibido,
cuando tuve que elegir una especialidad, aquel sabio consejo que jams podr
olvidar y que yo siempre trato de retransmitir a los ms jvenes: Haz una sola
cosa y lo que ms te guste, eso te dar un enorme placer y nunca lo sentirs
como una carga; esto es lo que siento de la ciruga torcica peditrica. El
me abri las puertas de la ciruga peditrica y tuve el honor de que me presentase -y luego poder asistirlo en cirugas- al doctor Jos Enrique Rivarola,
quien fuera el que desarroll la especialidad en el pas. Desgraciadamente,
el doctor Aja Espil falleci a temprana edad, desempeando el cargo antes
mencionado, y nunca pude agradecerle todo Io que me di, y decirle lo mucho
que lo admiraba y lo apreciaba. Es por eso que siento que el tambin es parte
de este libro. Terminada mi residencia y jefatura, fue el doctor Emilio Quesada
(creador de la urologa peditrica en nuestro medio), jefe del Departamento de
Ciruga en ese momento, que al saber de mi inclinacin por la ciruga torcica
me present al titular de la Ctedra de Ciruga Torcica de la Universidad de
Buenos Aires, el profesor doctor Alejandro Villegas, quien no slo fue mi primer
maestro en ciruga torcica, sino que adems me permiti ser miembro de su
equipo durante mi formacin acadmica para la obtencin de ese ttulo. Una
vez terminadas ambas formaciones (tanto la ciruga peditrica como la ciruga
torcica), los ltimos nombrados, junto al doctor Luis Becu, jefe de Patologa
de nuestro hospital y patlogo de gran prestigio internacional, me ayudaron en
todos mis esfuerzos para continuar mi formacin en los Estados Unidos. An
conservo con mucho cario la conferencia dada por el doctor Jos Enrique
Rivarola el da que asumi su cargo de miembro de la Academia Nacional de
Medicina y que al despedirme en su casa antes de mi partida al exterior, me
entreg, con una dedicatoria especial, una copia de la misma, y en la cual
hablaba de los necesarios avances de la ciruga peditrica, y de la necesidad
;9
de las especializaciones. Fue su forma de pensar y su bondad de bien que me

dese el mejor de los xitos y la conviccin de la necesidad de desarrollar una
nueva especialidad. Y fue la vida que me llevo a la Universidad de Harvard,
donde muchos aos antes haba realizado su formacin mi entonces ya amigo
Don Alejandro Villegas, y-en donde tuve el privilegio de tener de jefes al doctor Hermes Grillo, jefe de Ciruga Torcica del Massachusetts General Hospital,
y al ao siguiente al doctor Kenneth J. Welch del Childrens Hospital de Boston,
ambos hospitales dependientes de esa tan prestigiosa universidad y ambos cirujanos de renombre internacional. Ellos no hicieron otra cosa que abrirme las
puertas, ensearme todo lo que yo pudiera aprender, y darme todo el respaldo
necesario para el desarrollo de la especialidad.
Es por todo esto que a todos los profesionales antes nombrados les estoy
enormemente agradecido. Adems el doctor Robert C. Shamberger, en aquel
momento jefe de Residentes y actual jefe del Departamento de Ciruga del
Hospital de Nios de Boston, supo tener la paciencia y la bondad de ayudarme en todo lo concerniente a mi formacin. Desde aquel entonces y hasta
nuestros das, sigue su permanente apoyo y ayuda, que nunca terminar de
agradecerle, as como a su amistad.
Sabiendo que no nombro a otros profesionales que tanto me ensearon,
ayudaron y respaldaron, quise si nombrar a aquellos de los cuales -aunque
casi ninguno de ellos est entre nosotros- s que sus pasos por la pediatra
o la ciruga dejaron una huella imborrable, y que sin su ayuda yo nunca hubiese podido desarrollar esta hermosa especialidad, asi como tambin jams
escribir este libro. Mi agradecimiento tambin eterno a mi querido Hospital
de Nios Ricardo Gutirrez de Buenos Aires, que permiti mi desarrollo y en
el cual hoy me siento una parte de l; gracias a todo el personal del hospital,
tanto administrativo como enfermeros de sala, del rea quirrgica, colegas
y en especial a todos los padres de los pacientes que confiaron en m y por
sobre todo a esos nios que vienen en busca de solucin a sus problemas.
Quiero adems dejar la puerta abierta para todos aquellos que sientan la ciruga torcica peditrica como una realidad, para que juntos podamos continuar
nuestro camino.
Muchas gracias,
Eduardo Acastello
Buenos Aires, Argentina
e-mail: eacastello@intramed.net
;9,
Colaboradores
DR. BILLIRIS, GERARDO

Anestesilogo Pediatra. Ex Mdico anestesilogo del Hospital de Nios Dr. Ricardo Gutirrez, Buenos Aires. Mdico anestesista del Hospital Pedro de Elizalde.
DR. DEL PINO, HERNN

Anestesilogo Pediatra. Ex Mdico del Servicio de Anestesia del Hospital de Nios Dr. Ricardo
Gutirrez, Buenos Aires. Mdico de la Fundacin FLENI.
DRA. ESCALADA, MARA N.

Ortopedista Espinal. Mdica del sector de Patologa Espinal del Hospital de Nios Dr. Ricardo
Gutirrez, Buenos Aires.
DR. KOFMAN, CARLOS

Neumonlogo Pediatra. Mdico del Centro Respiratorio del Hospital de Nios Dr. Ricardo
DR. KREUTZER, EDUARDO

Cardilogo Pediatra. Ex Jefe del Departarmento Cardiovascular del Hospital de Nios
Dr. Ricardo Gutirrez, Buenos Aires y Dr. Pedro de Elizalde.
DR. LEGARRETA, CARLOS

Ortopedista Espinal. Jefe del Sector de Patologa Espinal del Hospital de Nios Dr. Ricardo
DR. MAFFEY, ALBERTO

Neumonolgo Pediatra. Mdico del Centro Respiratorio del Hospital de Nios Dr. Ricardo
DR. MAJLUF, RODOLFO

Cirujano Pediatra. Jefe de Ciruga del Hospital de Nios Dr. Ricardo Gutirrez, Buenos Aires.
OSORIO, IVANA
Consultor del Servicio de Ciruga del Hospital de Nios Dr. Ricardo Gutirrez, Buenos Aires.
QUIROZ, ALICIA
Consultor del Servicio de Ciruga del Hospital de Nios Dr. Ricardo Gutirrez, Buenos Aires.
;9,,
DR. ROSITTO, GABRIEL

Ortopedista Espinal. Mdico del Sector de Patologa Espinal del Hospital de Nios
Dr. Ricardo Gutirrez, Buenos Aires.
DR. TEPER, ALEJANDRO

Neumonlogo Pediatra. Jefe del Centro Respiratorio del Hospital de Nios Dr. Ricardo
DRA. VZQUEZ, HAYDEE

Cardiloga Pediatra. Jefa de Ecocardiografa del Hospital de Nios Dr. Ricardo Gutirrez,
Buenos Aires.
Dibujos:
DR. ALFREDO PEREDO
;9,,,
NDICE
Prefacio .....................................................................................................................
V
Preface......................................................................................................................
VII
Prefacio 2006 ............................................................................................................
IX
Preface 2006.............................................................................................................
XI
Prlogo .................................................................................................................... XIII
Prlogo 2006 ............................................................................................................ XV
Colaboradores .......................................................................................................... XVII
CAPTULO 1. GENERALIDADES .........................................................................
CAPTULO 2. EMBRIOLOGA Y ANATOMA APLICADA .............................
9
11
14
Pared anterolateral del trax ...................................................................................

Pared posterolateral del trax .................................................................................
CAPTULO 3. ASPECTOS CARDIOLGICOS ...................................................

Fisiologa ...................................................................................................................
CAPTULO 4. EVALUACIN RESPIRATORIA ..................................................

Consideraciones anatmicas y funcionales ...........................................................
Evaluacin de la funcin pulmonar .........................................................................
Evaluacin preoperatoria .........................................................................................
Evaluacin posoperatoria ........................................................................................
CAPTULO 5. DEFORMIDADES ESPINALES ASOCIADAS .........................

Generalidades ..........................................................................................................
Deformidades primarias o asociadas......................................................................
Pacientes menores de 8 aos .................................................................................
Pacientes mayores de 9 aos..................................................................................
Deformidades secundarias o adquiridas (toracognicas) ......................................
Conclusiones ............................................................................................................
CAPTULO 6. REPERCUSIN PSICOLGICA..................................................

Sntesis......................................................................................................................
CAPTULO 7. CONSIDERACIONES ANESTSICAS ......................................

Evaluacin anestsica previa ..................................................................................
Tcnica anestsica ...................................................................................................
Monitoreo .................................................................................................................
Complicaciones ........................................................................................................
A. Analgesia posoperatoria ......................................................................................
B. Efectos adversos ..................................................................................................
C. Evaluacin del plan ..............................................................................................
CAPTULO 8. TIPO I: MALFORMACIONES CARTILAGINOSAS ..................

Pectus excavatum ....................................................................................................
Pectus carinatum .....................................................................................................
Dismrcas ...............................................................................................................
Anexo Imgenes del CD-ROM ..............................................................................
17
20
23
25
26
30
31
35
35
37
43
44
48
49
51
57
59
59
62
63
63
64
66
67
71
71
89
95
105
;,;
CAPTULO 9. TIPO II: MALFORMACIONES COSTALES .............................. 135

nicas .......................................................................................................................
Dobles .......................................................................................................................
Combinadas .............................................................................................................
Malformaciones extraas ........................................................................................
Fusiones costales .....................................................................................................
Sindrmicas ..............................................................................................................
136
140
140
141
142
145
155
CAPTULO 10. TIPO III: MALFORMACIONES CONDROCOSTALES ........ 171

Sndrome de Poland .................................................................................................
Complicaciones y resultados...................................................................................
Toracpagos .............................................................................................................
Incidencia .................................................................................................................
Clasicacin..............................................................................................................
Separacin quirrgica ..............................................................................................
172
182
190
191
191
196
201
CAPTULO 11. TIPO IV: MALFORMACIONES ESTERNALES ..................... 215

Fisura esternal ..........................................................................................................
Historia de la Reparacin Quirrgica.......................................................................
Correccin quirrgica ..............................................................................................
215
221
222
231
CAPTULO 12. TIPO V: MALFORMACIONES CLAVICULOESCAPULARES 235

Malformaciones de la clavcula ...............................................................................
Malformaciones de la escpula...............................................................................
Enfermedad de Sprengel .........................................................................................
Malformaciones combinadas ..................................................................................
236
240
241
245
249
CAPTULO 13. MALFORMACIONES ADQUIRIDAS ...................................... 253

Generalidades ..........................................................................................................
Fusiones costales .....................................................................................................
253
254
263
CAPTULO 14. TUMORES DE LA PARED TORCICA ................................... 267

Denicin ..................................................................................................................
Clasicacin..............................................................................................................
I. Tumores benignos .............................................................................................
II. Tumores malignos..............................................................................................
267
267
272
279
287
CAPTULO 15. RECONSTRUCCIN DE LA PARED TORCICA ................ 295

Elementos utilizados en la reconstruccin de la pared torcica ...........................
Colgajos musculares ................................................................................................
Defectos esternales .................................................................................................
;;
296
297
301
Captulo
GENERALIDADES
G
En la edad peditrica, las enfermedades de la

pared torcica estn representadas por dos grandes grupos: las malformaciones y los tumores.
Las malformaciones de la pared del trax
comprenden un amplio espectro de patologas
que presentan, como factor etiolgico, alguna
alteracin en el desarrollo y/o la morfologa de
la jaula torcica.
Este espectro amplio muestra marcadas
variaciones individuales tanto en las caractersticas anatmicas de las diferentes deformidades, como en la magnitud de las consecuencias orgnicas y funcionales que stas
provocan.
Fundamentalmente, es por ello (y a pesar
de que las primeras descripciones se remontan a mediados del siglo XIX e incluyendo
grandes revisiones bibliogrcas como la de
Ravitch en 1960) que, hasta el momento, no
se ha establecido una clasicacin adecuada
y uniformemente aceptada que englobe todas
las variantes conocidas y mencione desde un
pectus excavatum leve asintomtico, hasta
una malformacin grave que amenace la vida,
como la distroa torcica asxiante o enfermedad de Jeune, en su grado ms severo.
Debido a esta inquietud y a nuestra amplia
experiencia, y luego de una revisin minuciosa y detallada de todas las malformaciones,
hemos decidido agruparlas en dos categoras
mayores: congnitas y adquiridas.
En este punto corresponde aclarar una diferencia semntica entre malformacin, es decir,
enfermedad congnita, y deformidad, que podra considerarse como condicin adquirida.
Este ltimo trmino englobara aquellas alteraciones morfolgicas de la pared torcica,

secundarias a una desestructuracin anatmica
establecida en forma posnatal.
Sin embargo, dado que el trmino malformacin es aceptado en la literatura mdica tanto
para referirse a patologas congnitas como adquiridas, de aqu en ms lo usaremos con ese
mismo amplio sentido.
Clasicamos las malformaciones congnitas
en 5 tipos (Tabla 1-1) en base al sitio anatmico
inicial donde se origina la enfermedad:
TIPO I: cartilaginosas
TIPO II: costales
TIPO III: condrocostales
TIPO IV: esternales
TIPO V: claviculoescapulares
A su vez, dentro de algunos tipos hemos
considerado adecuado diferenciar las variantes
simples, como por ejemplo, la agenesia, la hipoplasia, etctera, que afectan 1 2 cartlagos o
arcos costales, de las complejas, donde la afeccin es ms generalizada (Tabla 1-1).
En el tipo II de afeccin costal, existe un grupo
de pacientes bajo la denominacin extraas. Aqu
se incluyen a los que presentan alteraciones anatmicas poco comunes, ya que cada uno constituye una variedad nica, con pronstico e implicancias diagnsticas y teraputicas particulares.
En los tipos II y V se agrega un grupo llamado sindrmicas, donde se incluyen sndromes
genticos en los cuales la malformacin de la
pared constituye uno de los componentes principales de dicho sndrome.
TABLA 1-1. Clasificacin de las malformaciones congnitas de la pared torcica
Pectus Excavatum
TIPO I
Pectus Carinatum
Dismrcas
Superior
Medio
Inferior
Verdaderas
Falsas
nicas
Simples
Agenesia
Hipoplasia
Supernumeraria
Bda
Fusin
Dismrca
Dobles
Combinadas
TIPO II
Extraas
Complejas
Fusiones
Sindrmicas
Jeune
Jarcho-Levin
Cerebrocostomandibular
Otros
Generalidades
TABLA 1-1. Clasificacin de las malformaciones congnitas de la pared torcica (Cont.)
Sndrome de Poland
Grado I
Grado II
Grado III
TIPO III
Toracpagos
Parcial
TIPO IV
Superior
Inferior: con pentaloga de Cantrell
Fisura Esternal
Total: con o sin ectopa cordis
Simples
Aplasia
Hipoplasia
Dismrca
Claviculares
Sindrmicas
Simples
TIPO V
Holt-Oram
Pierre-Marie
Otros
Hipoplasia
Alada
Escapulares
Sindrmicas
Sprengel
Klippel-Feil
Otros
Combinadas
A las malformaciones adquiridas de la pared

torcica las dividimos segn el factor etiolgico
desencadenante (Cuadro 1-1).
CUADRO 1-1. Malformaciones adquiridas de la pared
torcica. Etiologa
Posquirrgicas
Infecciosas
Patologa espinal
Se llama posquirrgicas a las deformidades

producidas como consecuencia de alguna intervencin quirrgica realizada previamente, con
apertura de la pared torcica o reseccin de
sta. Un ejemplo claro de ello lo constituyen los
pacientes con fusiones costales, ocasionadas
por toracotomas llevadas a cabo en cualquier
perodo de la infancia (patologa malformativa,
infecciosa o tumoral).
En las de causa infecciosa, encontramos ms
frecuentemente la diastasis esternal secundaria
a infeccin de la herida de una esternotoma, o
la fusin costal adquirida como consecuencia de
un empiema pleural crnico.
Por ltimo, las malformaciones derivadas de

patologa espinal son las provocadas por la desviacin de la columna vertebral en sus distintos
grados y variedades. El ejemplo tpico lo constituyen las gibas dorsales secundarias a cifoescoliosis.
Resulta dicultoso determinar con exactitud
la incidencia global de todas las malformaciones
de la pared torcica. Esto se debe a mltiples factores, entre los que cabe destacar el amplio espectro de stas, el escaso registro de deformidades leves, muchas de las cuales ni siquiera llegan
a la consulta, y los raros casos de malformaciones
graves y fatales como la ectopa cordis, que no
quedan registrados en los datos estadsticos.
Sin embargo, la incidencia especca de la
mayora de ellas est claramente establecida en
las principales revisiones publicadas, y se detallar en el anlisis a posteriori de cada una.
Para claricar un poco este punto, podemos
decir que de todas las malformaciones de la pared torcica, las de Tipo I son las ms frecuentes,
y comprenden aproximadamente el 90% del total (Grco 1-1).
Con respecto al tratamiento, no todas las
malformaciones requieren correccin quirrgica
(Grco 1-2).
GRFICO 1-1. Malformaciones congnitas de la pared torcica: perodo enero 1987- enero 2011
Malformaciones congnitas de la pared torcica
10.000
n= 9.649
91,72%
8.850
100%
9.000
90%
8.000
80%
7.000
70%
6.000
60%
5.000
50%
4.000
40%
3.000
30%
2.000
1.000
3,20%
4,33%
309
418
20%
0,20%
0,55%
19
53
TIPO IV
TIPO V
0%
TIPO I
10%
TIPO II
TIPO III
Generalidades
GRFICO 1-2. Malformaciones congnitas de la pared torcica: porcentaje global de operados.

Perodo enero 1987- enero 2011
Total de pacientes: 9.649
Operados
27,5%
(2.655 p.)
No operados
72,5%
(6.994 p.)
Cada patologa en particular presenta indicaciones precisas de tratamiento quirrgico, y por

ello es fundamental identicar los grupos corregibles en el momento adecuado, para lograr, as,
los mejores resultados estticos y funcionales.
Ms de la mitad de los nios llegan a la consulta por la perturbacin social que les provoca
su aspecto externo, siendo frecuentes diversas
actitudes de aislamiento y el rechazo a realizar
actividades deportivas.
Ahora bien, para detectar qu tipos de malformaciones son pasibles de tratamiento quirrgico, se requiere una correcta y detallada evaluacin de los pacientes. sta debe comenzar con
un interrogatorio para recabar la mayor informacin posible acerca de antecedentes familiares
de deformidad torcica, lo cual posibilitar la deteccin temprana de casos familiares, cuya incidencia establecida es en forma global del 30%.
Por otra parte, ha sido objetivada una relacin directa entre el nmero de consultas y el
lugar de residencia de los pacientes, siendo
aqullas mucho ms usuales en las ciudades
costeras, con deportes acuticos como actividades preferenciales.
Entre los antecedentes personales, se otorga

mayor relevancia a las malformaciones asociadas, lo que permite encuadrar una determinada
malformacin como integrante de algn sndrome
especco (Marfan, prune belly, etctera), o bien
detectar las asociaciones ms frecuentes y graves
(cardiopatas congnitas, escoliosis, etctera).
El examen fsico del paciente requiere una

evaluacin detallada. Su inspeccin en las distintas posiciones (de pie, observndolo de frente
y de perl, y en decbito dorsal) proporcionar
los datos ms relevantes, para poder clasicar
el tipo de deformidad, su simetra o asimetra, el
grado de alteracin (leve, moderado o severo),
su compromiso funcional, las deformidades secundarias (cifosis, escoliosis) y los vicios posturales (actitud escolitica).
En cuanto a la malformacin en s, debe destacarse el momento de su deteccin (recin nacido, primera infancia, segunda infancia, adolescencia), su evolucin en los distintos perodos del
crecimiento (si mejora o empeora), y los sntomas
que provoca, tanto orgnicos como psicolgicos.
Aqu, la determinacin de las medidas torcicas adquiere un valor fundamental, para

poder objetivar la alteracin anatmica, de
acuerdo con estndares de medicin torcica
ya establecidos.
El aspecto psicolgico, a menudo soslayado,

reviste gran importancia. La presencia de una
deformacin en la pared del trax puede afectar
emocionalmente en forma muy particular tanto
al paciente como a su familia.
A. Circunferencia torcica: se toma con una

cinta mtrica, con el paciente en posicin
de pie y con los brazos extendidos a ambos
lados del cuerpo. La medicin se realiza durante la expiracin en una lnea imaginaria
Las medidas torcicas a evaluar son:
que pasa a nivel de las mamilas en la regin

anterior del trax, y justo por debajo de los
ngulos escapulares en la regin posterior.
En las adolescentes con desarrollo mamario,
la medicin se lleva a cabo a nivel del surco
mamario (Figura 1-1).
B. Distancia intermamilar: mide la distancia entre las dos mamilas y la distancia desde la
lnea medioesternal hacia cada mamila por
separado. Tambin se toma con una cinta
mtrica con el paciente en posicin de pie
con los brazos extendidos a ambos lados del
cuerpo. La medicin se realiza durante la expiracin y sirve para evaluar la simetra o asimetra del trax (Figura 1-2).
C. ndice torcico: es el cociente entre el dimetro anteroposterior del trax y el dimetro lateral, multiplicado por 100. Para la medicin
se emplea un comps. El dimetro anteroposterior se mide desde el esternn, a nivel
de las mamilas, hasta la vrtebra correspondiente a esa altura. El dimetro lateral se
toma entre las dos lneas axilares medias a
nivel de las mamilas. En las adolescentes con
desarrollo mamario, la altura mamilar es variable, por lo que se utiliza como referencia
el cuarto espacio intercostal. La medicin se
realiza con el paciente en posicin de pie y
con los brazos extendidos a ambos lados del
cuerpo (Figura 1-3).
Entre los estudios por imgenes, los ms
importantes son las radiografas de trax, en
sus distintas incidencias. El clsico par radiogrco (frente y perl) proporciona, en la mayora
de los casos, todos los datos requeridos para
valorar el grado de alteracin y los cambios
evolutivos producidos resultando, adems, muy
til para el seguimiento posoperatorio a largo
plazo de los pacientes.
En una radiografa de trax se puede valorar
e identicar desde una costilla bda, hasta la
ausencia de parte del esternn (sura esternal).
Estudios como la tomografa computada con
o sin reconstruccin tridimensional de la pared
torcica o la resonancia magntica nuclear quedan a criterio del tipo de patologa a considerar.
El nivel de impacto cardiopulmonar de las

distintas malformaciones es variable y depende
de las caractersticas particulares de cada patologa. Sin embargo, y sobre todo para aquellas
alteraciones leves o moderadas, con bajas implicancias orgnicas, como el pectus excavatum o
carinatum, es an motivo de controversia.
No obstante ello, desde el punto de vista cardiolgico, todo paciente portador de una malformacin torcica parietal debe ser evaluado con
un examen fsico y electrocardiogrco de base
y, de all en ms, ser el especialista quin determinar los pasos a seguir (ecocardiograma,
pruebas de esfuerzo, etctera), detectando su
repercusin funcional y las probables cardiopatas congnitas asociadas.
La valoracin funcional respiratoria tiene que
ser solicitada en aquellos nios que tengan capacidad para soplar, por lo general, a partir de
los 5 a 7 aos. El estudio aporta datos objetivos
sobre el grado de incapacidad funcional que
pueda presentar el paciente.
Sin embargo, en ocasiones, resulta difcil objetivar estos datos, debido a la existencia de un
amplio rango de normalidad en la funcin pulmonar de los nios, siendo ste inuenciado,
en parte, por el entrenamiento fsico y el hbito corporal de cada paciente y, en parte, por la
existencia o no de alguna patologa pulmonar
de base (asma, etctera).
Por ltimo, debe destacarse la evaluacin ortopdica de la columna, la cual permite detectar
alteraciones tempranas de fcil resolucin.
Dada la gran incidencia de escoliosis en pacientes con deformidades torcicas, resulta de
fundamental importancia la presencia del ortopedista de columna como consultor del equipo
de tratamiento permitiendo, en este sentido,
una evaluacin ms completa y detallada para
cada paciente.
Dejando de lado las enfermedades malformativas, el otro gran grupo de patologas de la
pared del trax lo constituyen los tumores.
Pueden ser benignos o malignos, son poco frecuentes y asientan en los tejidos blandos o en el
esqueleto osteocartilaginoso de la pared del trax.
Generalidades
FIGURA 1-1
FIGURA 1-2
Medicin de la circunsferencia torcica.
Medicin de la distancia intermamilar.
FIGURA 1-3
Medicin de ndice torcico: a) dimetro anteroposterior; b) dimetro lateral.
Entre nuestros pacientes, los tumores benignos han resultado mucho ms frecuentes. Los tumores malignos de la pared torcica representan
aproximadamente el 1,8% de los cnceres en la
edad peditrica.
Los sntomas de presentacin son, a menudo, dolor localizado o masa palpable, siendo
ocasionalmente hallazgos radiolgicos, en las
variedades calcicadas.
La presencia de un tumor torcico requiere
la valoracin conjunta con el especialista oncolgico, as como la realizacin de mtodos diagnsticos imagenolgicos.
En nuestro caso, preferentemente utilizamos
las radiografas de trax en distintas incidencias,
seguidas de tomografa computada y/o resonancia magntica nuclear.
Ante la presencia de un tumor en la pared
del trax, ha resultado de nuestra preferencia el
uso de un esquema diagnstico-terapetico que

hemos diseado para tal n.
Como se detallar en el captulo correspondiente, el aporte que en este sentido desempea el anlisis anatomopatolgico resulta de capital importancia, al igual que la reduccin del
volumen tumoral inicial por medio de agentes
antineoplsicos.
La exresis de un segmento importante de
la pared del trax requiere, a menudo, diversos
procedimientos reconstructivos, necesarios
para ocluir el defecto ocasionado, manteniendo la funcionalidad y un resultado cosmtico
aceptable. En este sentido, pueden utilizarse los
materiales protsicos o los colgajos musculares.
Como en la mayora de las enfermedades
neoplsicas, el xito nal del tratamiento se ver
directamente inuenciado por el diagnstico
oportuno inicial y por la estirpe tumoral.
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E
EMBRIOLOGA
Y ANATOMA
APLICADA
A
La pared torcica representara un armnico caparazn que circunscribe a la cavidad
torcica, protegiendo su contenido.
Embriolgicamente est representada, en
las primeras etapas del desarrollo, por la porcin ventral del pliegue ceflico.
La pared primitiva, somatopleura, recubre
ventralmente la cavidad pericrdica, formacin
transparente que carece de msculos, vasos sanguneos y nervios y que comprime una capa de
ectodermo (dando origen a la piel) y una de mesodermo (que formar el resto de los elementos).
En la sexta semana del desarrollo, el mesodermo se va propagando por la pared lateral
del tronco y, en conjunto y por detrs de ste, lo
hacen las extensiones de las apsis vertebrales laterales y las futuras costillas.
La vaina mesodrmica da lugar a la creacin
de 3 capas: los msculos intercostales externos,
los internos y el msculo torcico transverso,
siendo posible que tambin participe de la formacin del diafragma (nal de la sptima semana).
Durante la sexta semana, aparecen el esternn bandas mesenquimticas paralelas y
el preesternn rudimento craneal mediano.
Alrededor de la sptima semana, las bandas se
fusionan con rapidez decreciente desde el extremo ceflico hasta el caudal por la zona medial. Esta actividad se completa en la novena o
dcima semana.
El esternn se condrica y posteriormente
se osica a partir de mltiples centros de osicacin que aparecen en secuencia crneo-caudal.
Estos centros de osicacin coalescen despus
del desarrollo puberal.
Captulo
En cuanto a la formacin de las glndulas

mamarias, es importante la inuencia de las hormonas maternas. Al nal de la sexta semana, se
observa la presencia de 2 bandas de ectodermo engrosado en la base de los esbozos de los
miembros. Cuando se inicia la formacin de las
glndulas mamarias, se encuentran clulas glandulares que en la duodcima semana crecen hacia el corion subyacente de la piel en desarrollo.
Aproximadamente en el octavo o noveno mes,
se canalizan y se denominan conductos galactforos. La areola es visible al quinto mes y se
debe a que en un primer momento se produce la
eversin de la epidermis que recubre los oricios
de los conductos galactforos y forma el pezn.
Desde el punto de vista anatmico, la pared
torcica est constituida por la jaula torcica y el
complejo muscular que la recubre.
La jaula torcica representa el esqueleto del
trax. Por detrs, est formada por las doce costillas y, por delante, por los cartlagos costales y
el esternn. Se denominan costillas esternales
a aqullas que se insertan directamente en el
esternn, es decir, de la 1ra. a la 7ma.. De la 8va.
a la 10ma., sus cartlagos se van reuniendo progresivamente uno con otro hasta terminar en el
que se inserta en el esternn. Esto constituye el
reborde condrocostal.
Por su conguracin arquitectnica, la jaula
torcica es sumamente elstica. As, la elasticidad es mxima en el recin nacido, pero va disminuyendo progresivamente con el transcurso
de los aos, hasta la vejez.
El complejo muscular est formado por 2
grupos principales: anterolateral y posterolateral
(Cuadro 2-1).
CUADRO 2-1. Msculos de la pared torcica
Plano profundo
Subclavio
Pectoral menor
Anterior
Plano supercial
PARED
ANTEROLATERAL
Lateral
Serrato mayor
Inferior
Recto anterior
Oblicuo mayor
Supracostales
Grupo
profundo
Espinales
Serratos
menores
posteriores
PARED
POSTEROLATERAL
Grupo
medio
Capa media
Capa
supercial

Transverso
espinoso
Semiespinoso
Epiespinoso
Iliocostal
Dorsal
Posterosuperior
Posteroinferior
Angular de la escpula
Romboides
Serrato mayor
Capa profunda
Grupo
supercial
Pectoral mayor
Angular de la
escpula
Romboides
Serrato mayor
Serrato mayor
Serrato mayor
Embriologa y anatoma aplicada
PARED ANTEROLATERAL
DEL TRAX
PLANOS MUSCULARES
Plano supercial
Pectoral mayor (Figura 2-1)
Figura 2-1.
Existen 3 grupos formados por 6 msculos.

stos son:
1. Anterior: msculos subclavio, pectoral menor
y pectoral mayor.
2. Lateral: msculo serrato mayor.

3. Inferior: msculos recto anterior y oblicuo
mayor del abdomen.
3
4
1. GRUPO ANTERIOR
Plano profundo
Subclavio
De cuerpo cilndrico, se inserta por arriba, en
el tercio externo del borde inferior de la clavcula, desde donde desciende para terminar por
un tendn corto en la cara superior del primer
cartlago costal.
Vascularizacin: arteriolas provenientes de
la axilar y de la supraescapular.
Inervacin: rama del plexo braquial, el nervio del subclavio (aborda el msculo por la parte
media del borde posterior).
Accin: desciende la clavcula y el mun
del hombro.
Pectoral menor
Por arriba y a travs de un tendn, se inserta
en la apsis coracoides y desciende oblicuamente hacia abajo y adentro, terminando en 3
digitaciones sobre la cara externa de la 3ra., 4ta.
y 5ta. costilla.
Vascularizacin: ramas de la arteria axilar.
Inervacin: nervio del pectoral menor.
Estos msculos estn envainados por la aponeurosis clavicoracoaxilar.
Msculo pectoral mayor: 1) clavcula; 2) esternn;

3) fascculo clavicular; 4) fascculo esternocostal
superior; 5) fascculo esternocostal inferior; 6)
fascculo abdominal; 7) vena ceflica; 8) tendn del
pectoral mayor.
Msculo voluminoso, aplanado y triangular.

Se inserta hacia adentro, por 3 fascculos:
1. Clavicular: formado por bras carnosas y
aponeurticas cortas que se insertan en los
dos tercios internos del borde inferior de la
clavcula. Presenta un trayecto oblicuo hacia
abajo y hacia afuera.
2. Esternocostal superior: se inserta en la cara
anterior del manubrio del esternn y los 2
primeros cartlagos costales. Presenta un
trayecto horizontal.

3. Esternocostal inferior: se inserta en la cara

anterior del cuerpo del esternn por bras
aponeurticas que, en la lnea media, se entrecruzan con las del lado contrario, y sobre
la cara anterior del 3ra., 4ta., 5ta. y 6to. cartlago
costal, la 7ma. costilla y la vaina del recto anterior del abdomen.
2. GRUPO LATERAL
Serrato mayor (Figura 2-2)
FIGURA 2-3.
4. Estos fascculos musculares se disponen en

abanico, convergiendo luego hacia el hombro
e insertndose en la corredera bicipital. Una
delgada lmina aponeurtica lo envuelve.
Irrigacin:
P
Arteria subclavia: su primer rama es el

tronco acromiotorcico, el cual se subdivide
en 2 ramas:
1. Superior: irriga el segmento esternocostal y, a travs de ramillas, el msculo subclavio, la piel infraclavicular y el msculo
deltoides.
2. Inferior o pectoral: va por la cara posterior del msculo e irriga sus mltiples
segmentos.
Arteria mamaria interna: ramas perforantes atraviesan los espacios intercostales por
el borde esternal, irrigan el borde interno del
pectoral mayor y realizan, adems, mltiples
anastomosis con los vasos pectorales.
Inervacin:
P
Nervio pectoral mayor (Torcico anterior mayor).
Nervio pectoral menor (Torcico anterior

menor).
Para algunos autores existiran de 3 a 10 nervios motores.
Msculo serrato mayor.
Msculo ancho y aplanado, que se extiende

desde la escpula (borde espinal) hasta las 9 primeras costillas y da la apariencia de enrollarse
sobre la pared lateral del trax.
Presenta 3 porciones:
P
Superior: describe un trayecto oblicuo desde el ngulo superior de la escpula hasta la

parte media de la 1ra. y 2da. costilla.
Accin:
P
Fascculos claviculares: si actan sinrgicamente con la porcin anterior del deltoides,

elevan el brazo hacia adelante.
Media: se extiende desde el borde espinal

de la escpula a la parte media de la 2da., 3ra.
y 4ta. costilla.
Fascculo esternocostal: acta junto con el

dorsal ancho y el redondo mayor, llevando el
brazo hacia abajo contra resistencia y, con los
brazos jos, levanta el tronco (como al trepar).
Ambos fascculos actan sinrgicamente

realizando la rotacin interna del hmero y
la aduccin.
Inferior: desde el ngulo inferior de la escpula se dirige, en abanico, hacia la parte

media de la 5ta., 6ta., 7ma., 8va. y 9na. costilla, a
travs de digitaciones que se entrecruzan
con las del oblicuo mayor del abdomen.

Vascularizacin: rama de la mamaria externa

y rama anterior de la escapular inferior.
Inervacin: nervio del serrato mayor y nervio

respiratorio accesorio de Charles Bell.
C. Interna: se ja en la cara anterior del apndice xifoides y en el 7mo. cartlago costal.
(aborda el msculo por su cara supercial, entre el tercio posterior y sus dos tercios anteriores).
Forman una voluminosa masa muscular, la

cual se ubica en la pared anterior del abdomen,
que se va estrechando a medida que se dirige
hacia el pubis, jndose por dentro de la espina
y en la snsis pubiana a travs de 2 fascculos
(interno y externo).
Accin: si se ja en el trax, lleva la escpula

hacia adelante; si se ja en la escpula, eleva
las costillas y se transforma en un msculo inspiratorio.
Recto anterior (Figura 2-3)
Estos msculos estn situados dentro de

una vaina aponeurtica, formada por la aponeurosis de los msculos oblicuo mayor, menor y
transverso.
FIGURA 2-3.
En la lnea media, los 2 rectos estn separados por un rafe tendinoso (lnea blanca).
3. GRUPO INFERIOR
Irrigacin:
2
1
5
3
4
6
Arteria abdominal o epigstrica superior y arteria diafragmtica o musculofrnica, ambas

ramas terminales de la mamaria interna.
Arteria epigstrica, proveniente de los vasos

ilacos externos.
Inervacin: 7mo. a 12mo. intercostales.
Accin: participan en la inspiracin y espiracin. Se contraen enrgicamente en los esfuerzos expulsivos (toser, estornudar, defecar, orinar).
Participan de los movimientos de exin y
extensin del tronco.
Oblicuo Mayor
Es el msculo ms supercial de la pared anterolateral del abdomen.
1) pectoral mayor; 2) intercostales; 3) serrato;
4) dorsal ancho; 5) recto anterior; 6) oblicuo mayor.
Msculo acintado que se extiende entre el

trax y el pubis.
Por arriba, se inserta a la pared torcica
a travs de 3 digitaciones escalonadas. stas
son:
Inserciones:
1. Superiores: a travs de 7 u 8 digitaciones
que se insertan en la cara externa del borde
inferior de las ltimas 7 u 8 costillas.
stas se entrelazan con las digitaciones del
serrato mayor (arriba) y las del dorsal ancho
(abajo).
A. Externa: se ja en la cara externa y borde

inferior del quinto cartlago costal y en la
quinta costilla. Es la ms ancha.
Las bras superiores se dirigen horizontalmente hacia adentro, las medias en forma
oblicua hacia abajo y adentro, y las inferiores
verticalmente.
B. Media: se ja en la cara externa y borde

inferior del sexto cartlago costal. Es la ms
estrecha.
2. Aponeurosis del oblicuo mayor: este tendn se ja en la parte anterior de la lnea

blanca, en el pubis y en el arco femoral.

Este msculo forma parte de la pared torcica

debido a sus inserciones superiores.
Inervacin: 7mo. a 12mo. intercostal.
Accin: similar al recto anterior de abdomen,
ms rotacin (cuando el oblicuo mayor derecho
acta con el oblicuo menor izquierdo lleva la
cara anterior del abdomen hacia la izquierda).
teroinferior desciende las costillas inferiores

(msculo espiratorio).
GRUPO MEDIO
Unen la escpula con la columna vertebral y
el esqueleto del tronco. Formado por:
P
Angular de la escpula.
PARED POSTEROLATERAL
DEL TRAX
Romboides.
Serrato mayor.
Esta pared est integrada por 3 grupos musculares: profundo, medio y supercial.
Accin: elevan el hombro y llevan hacia

adentro la escpula.
De todo este complejo muscular se describir principalmente el dorsal ancho que, a los nes
prcticos, es el de mayor inters quirrgico por
las aplicaciones que tiene en las reparaciones de
los defectos de la pared anterior.
GRUPO SUPERFICIAL
GRUPO PROFUNDO
Se encuentran adosados al esqueleto costovertebral.
MSCULOS SUPRACOSTALES
Pequeos y triangulares, hay 12 a cada lado.
Se extienden desde la apsis transversa de las
vrtebras hasta la costilla subyacente.
MSCULOS ESPINALES
P
Transverso espinoso.
Semiespinoso.
Epiespinoso.
Iliocostal.
Dorsal largo.
Formado por 5 msculos, divididos en 3 capas:

P
Capa profunda: supraespinoso, infraespinoso y redondo menor.
Capa media: dorsal ancho.
Capa supercial: trapecio.
DORSAL ANCHO (Figura 2-4)

Msculo voluminoso, ancho y aplanado, de
aspecto triangular de base interna (vertebral) y
vrtice externo (axilar).
Se inserta por bras tendinosas:
P
En las apsis espinosas de las 6 ltimas vrtebras dorsales.
En las 5 vrtebras lumbares y la cresta sacra

posterior.
En la cresta ilaca (tercio posterior) y, por

digitaciones musculares, en la cara externa
del arco posterior de las 4 ltimas costillas.
MSCULOS SERRATOS MENORES

POSTERIORES
Los fascculos musculares convergen desde

sus inserciones hacia el hueco axilar y las bras
superiores siguen un trayecto horizontal, mientras que las inferiores uno casi vertical. Ambas
se renen y forman un tendn voluminoso que
se inserta en la corredera bicipital.
Serrato menor posterosuperior.
Irrigacin:
Serrato menor posteroinferior.
Accin: extensores de la columna vertebral e

inclinacin y rotacin de sta.
Accin: el posterosuperior eleva las costillas superiores (msculo inspiratorio) y el pos-

Arteria escapular inferior: la rama de la arteria

axilar se divide en 2 ramas, la circuneja y la
del serrato mayor.
Este pedculo ingresa por la cara profunda, la

arteria circuneja sigue un trayecto paralelo al
borde anterior de dicho msculo, da mltiples
perforantes posteriores y, en el espesor de la
masa muscular, da varias ramas longitudinales.
Inervacin: nervio del dorsal ancho.

Accin: extensin, aduccin y rotacin interna del brazo cuando toma su punto jo en el
trax. Eleva el tronco y las 4 ltimas costillas si
se ja en el hmero.
Ramas perforantes de la novena a la decimoprimera intercostal.
FIGURA 2-4.
Dorsal ancho; a) vista posterior; b) vista lateral.
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Captulo
ASPECTOS
CARDIOLGICOS
Las malformaciones congnitas de la pared torcica comprenden un grupo heterogneo de patologas que pueden presentarse en
forma aislada, coexistiendo con cardiopatas
congnitas o formando parte de distintos sndromes genticos.
escoliosis y susceptibilidad a la dislocacin de caderas, hombro, rodillas, codos y clavculas.
Entre los sndromes autosmicos dominantes

debemos considerar (por orden de frecuencia):
Las manifestaciones cardiovasculares incluyen: prolapso de vlvula mitral y tricspide,

dilatacin de la raz artica y/o senos de Valsalva, comunicacin interauricular e insuciencia
mitral. En estos nios, la ms signicativa alteracin es la susceptibilidad a la formacin de
aneurismas disecantes que pueden causar la
muerte. En la forma maligna pueden presentar
ruptura espontnea de los grandes vasos.
En primer lugar se encuentra el sndrome

de Marfan, que se caracteriza por un desorden hereditario que afecta el tejido conectivo
del sistema nervioso central, esqueltico, cardiovascular, ocular, piel y pulmonar, con una incidencia de 2 a 3 en 10.000. En el 25 a 30% de
los casos se presenta como forma de mutacin
espordica.
El grupo de los sndromes autosmicos recesivos comprende el sndrome de Ellis van

Creveld o displasia condroectodrmica, que se
asocia a baja estatura, acortamiento de extremidades distales, polidactilia de manos y pies,
trax pequeo, uas hipoplsicas, alteraciones
bucales, como labio superior corto, dientes neonatales y falta de denticin parcial tarda.
Los nios son delgados, altos, con brazos

y piernas largas, aracnodactilia, hiperextensibilidad, deformidades de la pared torcica, escoliosis, subluxacin del cristalino, miopa y desprendimiento de retina en algunos casos.
La malformacin cardaca ms frecuente es

la comunicacin interauricular, que se presenta
en el 50% de los nios.
En este ltimo grupo debemos diferenciar

los sndromes autonmicos dominantes, recesivos, y aqullos ligados al cromosoma X.
Las anormalidades cardiovasculares ms

frecuentes son el prolapso de vlvula mitral, la
dilatacin de los senos de Valsalva, con insuciencia artica, aneurisma de la aorta ascendente y diseccin artica debida a necrosis
qustica de la media.
En segundo lugar tenemos el sndrome de
Ehlers-Danlos, que se presenta en 10 formas
clnicas diferentes, que abarcan desde las ms
leves hasta las ms severas. Provoca alteraciones caractersticas de hiperextensibilidad y fragilidad de piel y articulaciones, orejas hipermviles,
Este sndrome puede confundirse y aun ser

difcil de distinguir del sndrome de Jeune (distroa torcica asxiante), si la cardiopata est
ausente.
La Homocistinuria es un defecto metablico autosmico recesivo, con alteraciones
fsicas como hbito marfanoide, aracnodactilia,
pectus excavatum, cifoescoliosis, osteoporosis,
subluxacin del cristalino y miopa. El 60% de los
nios tiene retardo mental y algunos presentan
personalidades esquizofrnicas.
Las alteraciones cardiovasculares comprenden trombosis arterial y venosa, debido a degeneracin de la media de la aorta y de las grandes

arterias, con hiperplasia y brosis de la ntima;

adems, tienen dilatacin de la aorta y arteria
pulmonar. Son pacientes que presentan, antes
de los 50 aos, enfermedad vascular oclusiva
perifrica o cerebral.
Por ltimo est el sndrome de Hunter
(tambin llamado gargolismo), gentico autosmico recesivo ligado al cromosoma X. Junto al sndrome de Hurler, forman parte de las
mucopolisacaridosis y estn caracterizados por
la acumulacin en el tejido conectivo de mucopolisacridos, que afectan el tejido esqueltico
y somtico, con retardo mental, hepatoesplenomegalia opacicacin corneal, prdida de
la audicin y cambios cardiopulmonares. ste
ltimo es visto en el 70% de los pacientes con
sndrome de Hurler, que se maniesta con insuciencia cardaca y puede causar la muerte a
edad temprana.
Las alteraciones cardiovasculares ms frecuentes son:
P
Patologa valvular mitral y artica.
Enfermedad coronaria y miocardiopata.
Por otro lado, en los nios con malformaciones de la pared torcica pero sin alteraciones
genticas, la frecuencia de asociacin con cardiopatas congnitas es baja y vara segn los
autores. Shamberger y Welch observaron que
entre 20.860 lactantes y nios con cardiopatas
congnitas, slo el 0,17% presentaban malformaciones de la pared del trax. En otra revisin
publicada por Willekes, Backer y Mavroudis, de
120 nios con pectus excavatum y carinatum,
14 (11,6%) presentaban cardiopatas congnitas.
La cardiopata ms frecuente es la comunicacin interauricular (5%), pero tambin est descripta la transposicin completa de los grandes
vasos con comunicacin interventricular, canal
auriculoventricular completo, comunicacin interventricular, coartacin de aorta, ventrculo nico, hipoplasia de ventrculo derecho, tetraloga de
Fallot, ductus arterioso y atresia tricuspdea.
El prolapso de vlvula mitral aislado es una
entidad clnica que se presenta, con una frecuencia del 5 al 7% en la poblacin general y, en
la poblacin peditrica, del 1%.

La auscultacin se caracteriza por la presencia de un soplo de tipo regurgitativo de variada

intensidad, que aumenta con el decbito lateral
izquierdo y en posicin de pie. Los pacientes
suelen referir sntomas inespeccos tales como
palpitaciones y dolor precordial en reposo.
La vlvula mitral primariamente mixomatosa
o redundante tiene riesgo de presentar complicaciones tales como endocarditis infecciosa,
embolismo cerebral, arritmias ventriculares y
muerte sbita.
En el pectus excavatum, el prolapso de vlvula mitral se presenta en el 18% segn el reporte de Udoski y Shah. Sin embargo, para otros
autores, como Saint Mezard, la incidencia del
prolapso de la vlvula mitral alcanza hasta el
65% de los nios. En este reporte, se ha clasicado el prolapso como secundario no redundante,
y se ha propuesto como su causa la remodelacin del anillo mitral, debido a la compresin
anterior del corazn contra la columna. En este
grupo de pacientes, por lo tanto, el riesgo de
complicaciones es ms bajo que en el grupo anterior y, despus de la correccin quirrgica del
trax, desaparece el prolapso de la vlvula mitral
en el 40% de los casos.
El prolapso de la vlvula mitral tambin puede presentarse en el sndrome de espalda recta
y en la escoliosis. Estas asociaciones rearman
la hiptesis que las deformidades torcicas, con
el consecuente desplazamiento y aplanamiento
del corazn, deforman el anillo mitral.
Debemos mencionar, adems, que en los
casos con cardiopatas congnitas complejas
y malformaciones de la pared del trax, se ha
intentado la reparacin intracardaca simultneamente con la reparacin de la deformidad
torcica, ya que si sta ltima no es resuelta
durante la ciruga cardiovascular, se puede producir un compromiso hemodinmico en el posoperatorio inmediato por compresin del corazn por el esternn y los cartlagos deformados.
Hasegawa y col. han demostrado que en procedimientos de reparacin combinada aumenta
el volumen sistlico, diastlico y la fraccin de
eyeccin del ventrculo derecho en el posoperatorio inmediato determinando una situacin
Aspectos cardiolgicos
muy beneciosa para la recuperacin posoperatoria del paciente.

En los pacientes a los que se les ha realizado ciruga combinada, se han obtenido buenos
resultados y baja incidencia de complicaciones,
siendo, por lo tanto, un procedimiento efectivo.
Ahora bien, en las malformaciones tipo I, especcamente en el pectus excavatum, donde el
extremo inferior del esternn est desplazado
posteriormente; determina que el mediastino
est acortado en su dimetro A-P, por lo cual el
corazn se encuentra desplazado a la izquierda,
con rotacin desde el pex en sentido horario.
Debido a esto, en estos nios es frecuente el
hallazgo de soplos sistlicos de tipo eyectivo, considerados soplos de ujo, originados en el tracto
de salida del ventrculo derecho y en la arteria pulmonar, ya que estas estructuras estn muy prximas a la pared torcica o en contacto con sta.
Estos soplos son siolgicos y debern ser
diferenciados de los soplos orgnicos a travs
de una exhaustiva evaluacin cardiovascular del
nio, complementada con radiografa de trax y
electrocardiograma.
En el pectus excavatum aislado, los hallazgos electrocardiogrcos son debidos al desplazamiento del corazn hacia la izquierda, lo cual
lleva a que la aurcula derecha sea ms anterior
que la aurcula izquierda y, por lo tanto, el vector
de despolarizacin auricular es ms posterior,
con aparicin de ondas P, enteramente negativas en derivacin V1.
El eje elctrico del QRS en el plano frontal
puede estar desviado a la izquierda, a causa la
rotacin horaria del corazn, que rota posterior
y superiormente al lado izquierdo y anterior e
inferiormente al lado derecho, por lo tanto, el
tracto de salida pulmonar est ubicado en una
posicin ms anterior a lo normal, y esto se expresa en el electrocardiograma con RSR en derivacin V1 (morfologa de bloqueo incompleto
de rama derecha).
Otras alteraciones son QS seguido de onda
R de normal duracin, con onda T invertida en
precordiales derechas, que pueden simular un
infarto anterior del miocardio (Figura 3-1).
La radiografa simple de trax tambin puede mostrar anomalas cardiovasculares que, en
FIGURA 3-1.
DI
DII
DIII
AVT
AVL
AVF
V1
V2
V3
V4
V5
V6
ECG. Ritmo sinusal. El eje elctrico est desviado a la izquierda, con bloqueo incompleto de rama derecha.

realidad, son causa del desplazamiento, aplanamiento y rotacin del corazn en el trax. En la
gran mayora de los casos, la cardiomegalia no
es real. Cuando se miden los dimetros y espesores cavitarios por ecocardiografa, se hallan
dentro de rangos normales para la edad.
FISIOLOGA
El impacto siolgico de la funcin cardiovascular en el pectus excavatum est an en
continuo debate.
Estos pacientes tienen una leve restriccin
de la funcin pulmonar, expresada por una reducida capacidad vital inspiratoria y pulmonar
total, que pueden afectar la capacidad de ejercicio en adultos con formas moderadas y severas
de pectus excavatum. No obstante, este desmejoramiento de la funcin cardiopulmonar no ha
sido sucientemente convincente en los nios
menores de 16 aos.
Algunos autores comprobaron que esta restriccin pulmonar persiste luego de la ciruga torcica, y que existe una mejora subjetiva, clnica, que no puede ser explicada por los cambios
de la funcin cardiorespiratoria con el ejercicio.
Los efectos cardiovasculares del pectus excavatum han sido descriptos por numerosos autores, pudiendo ser comprobados a travs del
ecocardiograma Doppler color e identicando,
adems, cualquier lesin cardaca signicativa
asociada a esta malformacin torcica.
Por lo tanto, la hiptesis que se establece
en las alteraciones hemodinmicas causadas
por esta deformidad es la limitacin al llenado
cardaco por la compresin de las cmaras cardacas derechas, restringiendo el aumento del
volumen sistlico durante el ejercicio, y con mayor reduccin al llenado ventricular durante el
ejercicio de pie, ms que en posicin supina.

En pacientes con pectus excavatum, Beiser y

col. realizaron cateterismo cardaco del corazn
derecho durante el ejercicio intenso en posicin
de pie, y encontraron un ndice cardaco ms
bajo que en los pacientes normales. Esto fue
atribuido primariamente a una disminucin en el
volumen sistlico, 31% ms bajo durante el ejercicio en posicin de pie que en posicin supina,
comparado con una disminucin del 14% en los
pacientes normales.
Antes de la ciruga torcica, estos nios tienen ndices cardacos, fraccin de eyeccin de
ventrculo izquierdo y volumen sistlico normales en reposo y durante el ejercicio, pero los
cambios ocurren a nivel del ventrculo derecho
secundario luego de la ciruga.
El ventrculo derecho es ms concntrico,
ms anterior con relacin al esternn y ms
distensible que el ventrculo izquierdo. Debido a
ello, los volmenes de n diastlico y sistlico de
ventrculo derecho estimado por ecocardiograma aumentan luego de la ciruga, probablemente por disminucin de la compresin esternal del
mediastino, no habiendo correlacin entre estos
cambios hemodinmicos y el grado de deformidad esternocostal.
Por ltimo, existen otros mtodos de diagnstico utilizados por el cardilogo para estimar estos cambios hemodinmicos, como por
ejemplo, la angiografa radionuclear, donde se
encuentra un aumento del n de distole del
ventrculo izquierdo posterior a la ciruga reparadora, lo cual no pudo ser demostrado durante
el ejercicio.
Por consiguiente, todos los estudios anteriores sugieren que existe una alteracin de la
funcin cardiovascular por el desplazamiento
posterior del esternn, que se normaliza posteriormente a la ciruga (Figuras 3-2 y 3-3).
Aspectos cardiolgicos
FIGURA 3-2.
FIGURA 3-3.
Ecocardiograma. Eje corto de ventrculo izquierdo.

Se observa septum disquintico secundario a malformacin torcica.
Ecocardiograma. 4 cmaras apicales. Se observa

pared anterior de ventrculo derecho comprimida
por la pared anterior del trax y prolapso de la vlvula mitral.
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JABFM MarchApril 2010 Vol. 23 N. 2.
Captulo
EVALUACIN
RESPIRATORIA
INTRODUCCIN
La pared del trax, conjuntamente con el diafragma, constituye un componente fundamental de
la bomba muscular, cuya funcin consiste en asegurar el aporte de oxgeno para el intercambio
gaseoso y en remover el anhdrido carbnico producido por el metabolismo de los tejidos. Dicha
bomba participa, adems, de otras funciones tales como hablar y cantar, y en los mecanismos
de la tos, el estornudo y el hipo. La afectacin de la bomba muscular puede generar incapacidad
ventilatoria y, eventualmente, insuficiencia respiratoria (hipoxemia e hipercapnia).
Las patologas de la pared del trax constituyen un grupo heterogneo de trastornos, dentro de
los cuales se destacan las malformaciones congnitas y los tumores. A su vez, las malformaciones congnitas pueden clasificarse en cinco tipos (Tabla 4-1).
El tipo I, representado por el pectus excavatum y el carinatum, constituye el 90% de todas las
malformaciones congnitas de la pared torcica y constituye la patologa que ms frecuentemente requiere correccin quirrgica.
TABLA 4-1. Evaluacin prequirrgica de pacientes con patologa de la pared torcica
EDAD
TRASTORNO
LEVE/MODERADO
MENORES DE
6 AOS
SEVERO
Estudios de coagulacin
Estudios de coagulacin
Hemoglobina
Hemoglobina
Saturacin arterial de oxgeno
Estado cido-base
Electrocardiograma
Electrocardiograma
Par radiolgico
Ecocardiograma
Par radiolgico
TAC de trax
MAYORES DE
6 AOS
dem menores de 6 aos
dem menores de 6 aos
Espirometra y curva flujo-volumen
Espirometra y curva flujo-volumen

Volmenes pulmonares
Presiones bucales: Pi max y Pe max
Ventilacin voluntaria mxima
Test de ejercicio cardiopulmonar
(adolescentes)

Entre los otros tipos, existen determinadas patologas que pueden requerir la intervencin del
neumonlogo, como las fusiones costales y las malformaciones extraas, que adquieren una
trascendencia mayor cuando estn comprometidas ms de 2 costillas, ya que ocasionan un
desarrollo desigual de ambos hemitrax, menor crecimiento pulmonar y escoliosis toracognica,
lo que acenta el efecto restrictivo ocasionado por la patologa costal per se.
Dado que los defectos esternales y los sndromes de Poland y de Jeune presentan una incidencia
mucho menor, en este captulo haremos referencia fundamentalmente a las alteraciones producidas por el pectus excavatum y el carinatum (Figura 4-1).
FIGURA 4-1.
C
D
Diferentes configuraciones patolgicas de la pared anterior del trax que pueden afectar la funcin pulmonar: a) pectus excavatum simtrico; b) pectus excavatum asimtrico; c) pectus carinatum; d) posneumonectoma derecha.

Evaluacin respiratoria
CONSIDERACIONES
ANATMICAS Y
FUNCIONALES
El conocimiento de algunas nociones bsicas
sobre la anatoma y la siologa normal de la caja
torcica ayudan a comprender mejor los eventos
siopatolgicos que ocurren en la enfermedad.
La jaula torcica est constituida por las 12
vrtebras torcicas, 12 pares de costillas, el esternn y los cartlagos costales. Las primeras 7
costillas, denominadas verdaderas, se articulan
directamente y en forma individual con el esternn a travs de los cartlagos costales. En cambio, las restantes no se articulan en forma directa con el esternn. Los cartlagos de las costillas
8, 9 y 10 se unen con el cartlago de la superior y,
por ste motivo, se denominan falsas, mientras
que las costillas 11 y 12, las otantes, presentan
su extremo anterior libre.
En los adultos, durante la inspiracin, el extremo anterior de las costillas superiores se desplaza hacia arriba y hacia afuera, las intermedias
se desplazan lateralmente y hacia arriba, y las
inferiores slo lo hacen lateralmente. Esta combinacin de movimientos favorece la elevacin
de la caja del trax y su expansin en sentido lateral y anteroposterior, lo que permite aumentar
su volumen. Por el contrario, en los lactantes, las
costillas se proyectan en ngulo recto desde las
vrtebras, adoptando una posicin horizontal.
Durante la infancia, las costillas van adquiriendo
en forma progresiva una orientacin caudal, que
alcanza su posicin denitiva a los 10 aos de
edad. Por lo tanto, la caja torcica del lactante es
ms circular y mecnicamente menos eciente
que en los adultos. En ste grupo etario, la expansin torcica la realiza casi exclusivamente
el diafragma, que presenta inserciones costales ms directas y un rea menor de insercin
muscular. Todo lo expuesto, sumado a que sus
bras se fatigan rpidamente, lo convierten en
un msculo mucho menos eciente que el de un
individuo adulto (Figura 4-2).
Adems, entre el nio y el adulto, existen marcadas diferencias en las propiedades elsticas
de la caja torcica y del pulmn. En el lactante, la
distensibilidad de la caja torcica es 3 a 6 veces
mayor que la del pulmn. Esta relacin disminuye
a prcticamente el doble en escolares, mientras
que en el individuo adulto es uno a uno. Los cambios en la distensibilidad de la caja del trax se
deben a la osicacin progresiva y al incremento
de la masa muscular durante el crecimiento. La
mayor distensibilidad de la caja torcica es muy
beneciosa durante el nacimiento, ya que permite
la deformacin del trax a medida que el producto atraviesa el canal del parto y la expulsin del
lquido intrapulmonar antes de la primera respiracin. Sin embargo, presenta desventajas funcionales importantes durante la infancia. La baja
retraccin elstica de la caja del trax permite en
primer lugar que el pulmn se deacione hasta
volmenes bajos, lo que favorece el cierre de la
va area, la consiguiente produccin de atelectasias y la alteracin del intercambio gaseoso.
Por otra parte, la estabilidad de la caja disminuye cuando aumenta el trabajo respiratorio, con lo
cual la dicultad respiratoria se acenta. En sntesis, podramos decir que los cambios anatmicos
y funcionales que se suceden durante el crecimiento aumentan la estabilidad y la eciencia de
la caja del trax.
FIGURA 4-2.
Morfologa de la jaula torcica: a) en el recin nacido;

b) en el adulto. Las reas sombreadas representan
la proyeccin anterior del diafragma, que en el individuo adulto adquiere forma de cpula.

Abreviaturas
CVF
Capacidad vital forzada
VEF1
Volumen espiratorio forzado primer segundo
FEF25-75
Flujo espiratorio forzado entre el 25% y 75% de la CVF
CPT PL
Capacidad pulmonar total, pletismografa
CPT N2
Capacidad pulmonar total, dilucin de gases (Nitrgeno)
CI
Capacidad inspiratoria
VR
Volumen residual
VVM
PI max
Presin inspiratoria mxima
PE max
Presin espiratoria mxima
TAC
Tomografa axial computada
EVALUACIN DE LA
FUNCIN PULMONAR
Si bien la funcin pulmonar de nios y adolescentes con malformaciones de la pared del
trax ha sido extensamente estudiada, hasta el
momento no se ha logrado determinar en forma
denitiva el grado de afectacin que stas provocan y si mejoran luego de la reparacin quirrgica (Figura 4-3 y Cuadro 4-1). La opinin de
algunos autores de que el pectus excavatum y
el carinatum no provocan alteraciones de la funcin cardiopulmonar contrasta con la mejora de
la sintomatologa clnica y la mayor tolerancia al
ejercicio que presentan algunos pacientes luego
de la ciruga.
Las alteraciones preoperatorias de la funcin pulmonar que muestran los pacientes portadores de pectus excavatum se deben principalmente a la angulacin posterior del esternn
y de los cartlagos costales, lo cual disminuye el
volumen de la caja torcica, limita la excursin
pulmonar y favorece la compresin del corazn
entre los cuerpos vertebrales y el esternn (Tabla 4-2 y Figura 4-4). En muchas ocasiones la
malformacin es asimtrica y, en estos casos, el
pulmn izquierdo se comprime con mayor frecuencia que el derecho. Adems, la evolucin
de la malformacin a veces compromete en for-

ma progresiva la funcin cardiorrespiratoria. El

intento de correlacionar estas alteraciones anatmicas con su componente siolgico ha sido
el objetivo de numerosos trabajos de investigacin. Orzalesi y Cook evaluaron la funcin pulmonar en 12 nios con pectus excavatum severo. Los pacientes presentaban la capacidad vital
forzada (CVF), la capacidad pulmonar total (CPT)
y la ventilacin voluntaria mxima (VVM) signicativamente disminuida. 5 pacientes fueron
evaluados 5 aos luego de la correccin quirrgica y ninguno de ellos mostr mejora funcional.
Cahill y col. estudiaron 19 pacientes de 6 a 17
aos con pectus excavatum (n= 14) y pectus
carinatum (n= 5) antes y 3 a 9 meses despus
de la ciruga. Los enfermos con pectus carinatum no presentaron alteraciones preoperatorias
ni cambios posoperatorios, mientras que los nios con pectus excavatum mostraron una CVF
en el lmite inferior de los valores normales, que
tampoco se modic luego de la ciruga, y un
signicativo aumento posoperatorio de la VVM.
Sin embargo, el hallazgo ms importante de este
estudio fue que los pacientes tuvieron una mejora en la tolerancia al ejercicio, determinada
por el incremento posoperatorio del consumo
mximo de oxgeno. En otro estudio, Derveaux
hall que los pacientes con una CVF preoperatoria menor del 75% del valor predictivo mejoraron
FIGURA 4-3.
Paciente de 15 aos con pectus excavatum, operado a los 10 aos de edad. Rx de parrilla costal:
a) prequirrgica; b) posquirrgica.
CUADRO 4-1. Evaluacin respiratoria
Evaluacin clnica
Configuracin: asimetras, escoliosis
Frecuencia y amplitud de la respiracin
Patrn respiratorio: torcico, abdominal o mixto
Excursin diafragmtica
Caractersticas de la tos
Soplo sistlico: prolapso de vlvula mitral
Malformaciones asociadas: renales, cardacas, seas
Evaluacin por imgenes

Rx trax (frente y perfil)
Rx panormica de columna
Tomografa axial computada de trax

CUADRO 4-1. Evaluacin respiratoria (Cont.)
Evaluacin funcional
Oximetra de pulso, gases en sangre
Espirometra y curva de flujo volumen
Volumetra pulmonar por dilucin de gases
Pletismografa corporal
Presiones bucales (Pi max y Pe max)
Ecocardiograma
Test de ejercicio cardiopulmonar
TABLA 4-2.
Prequirrgico
CVF
72%
Posquirrgico
80%
VEF1
70%
77%
VEF1/CVF
90%
86%
FEF 25-75
75%
76%
CPT N2
77%
78%
CPT PL
76%
82%
CI
58%
65%
VR
103%
91%
27%
23%
VR/CPT
Funcin pulmonar pre y posquirrgica del paciente anterior. Previo a la ciruga, el paciente presentaba
una incapacidad ventilatoria restrictiva de grado leve, objetivable por la disminucin de la CVF y de la CPT.
Cinco aos luego de la operacin, los valores de la funcin pulmonar se encuentran en el lmite inferior de
lo normal.
la funcin pulmonar despus de la ciruga. Sin

embargo y curiosamente, sta empeoraba en
los casos en que los valores preoperatorios eran
superiores. La evaluacin radiolgica de estos
sujetos conrm la mejora de la conguracin
de la caja del trax, sugiriendo que el deterioro
de la funcin pulmonar no se deba a la recurrencia de la deformidad. Los mismos resultados
fueron obtenidos por Morshius al evaluar antes
de la ciruga correctora y durante un perodo
de seguimiento de 8 aos a 152 pacientes con
pectus excavatum. Estos hallazgos funcionales
se contraponen a la mejora de la sintomatologa y de la conguracin de la caja torcica. Por

lo tanto, se considera que la prdida de funcin

pulmonar posquirrgica es causa de factores
relacionados con la tcnica quirrgica empleada. Por otra parte, Derveaux y col. evaluaron las
presiones transpulmonar y transdiafragmtica
en capacidad pulmonar total de 17 pacientes
con pectus excavatum. Ambas presiones se encontraban disminuidas luego de un seguimiento
promedio de 12 aos, lo que sugiere que el defecto restrictivo podra deberse a la rigidez de la
caja del trax que ocasiona la ciruga. A su vez,
Kaguraoka, que evalu la funcin pulmonar pre
y posoperatoria de 138 pacientes con pectus excavatum, observ una disminucin de la CVF a
FIGURA 4-4.
T.A.C. de trax de paciente masculino de 13 aos con pectus excavatum, que consulta por palpitaciones,
intolerancia al ejercicio y fatigabilidad. Obsrvese la disminucin del espacio esterno-vertebral, la compresin
de las cavidades cardacas derechas entre el esternn y la columna vertebral, el desplazamiento del corazn
hacia el hemitrax izquierdo y la rotacin del cuerpo vertebral (escoliosis).
los 2 meses de la ciruga, con una recuperacin

hasta alcanzar los valores preoperatorios un ao
ms tarde. A los 42 meses, la CVF se mantena
estable en los valores preoperatorios a pesar de
la mejora sintomtica. Aos ms tarde, Quigley y
col. evaluaron la funcin pulmonar y cardaca en
36 adolescentes con pectus excavatum. Si bien
la CVF se encontraba en el lmite inferior de normalidad, era signicativamente menor que la del
grupo control (81% y 98% respectivamente). 15
pacientes fueron reevaluados aproximadamente
a los 8 meses de la ciruga, y la CVF se mantuvo estable. Los pacientes operados presentaron
mayor tolerancia al ejercicio y un incremento pequeo pero signicativo del pulso de O2 durante
el ejercicio intenso, lo cual se interpret como un
aumento del volumen de eyeccin sistlico por
la reduccin de la compresin de las cavidades
cardacas derechas. En concordancia, Zhao y col.
realizaron el test de ejercicio cardiopulmonar en
13 pacientes con pectus excavatum. Las pruebas
se llevaron a cabo con el paciente acostado y
sentado, y se compararon con un grupo control.
En posicin supina no se hallaron diferencias
entre ambos grupos, no obstante, en posicin
sentada, el consumo de oxgeno fue signicativamente menor en el grupo de pacientes. Este

hallazgo podra interpretarse de la siguiente manera: el gasto cardaco disminuye aun ms en
posicin sentada debido a que a la limitacin al
llenado de las cavidades cardacas derechas
por la compresin del esternn se le agrega la
disminucin del retorno venoso por accin de
la gravedad. La conrmacin de sta hiptesis
sera de gran utilidad para identicar un subgrupo de pacientes con gasto cardaco disminuido,
que se beneciaran especialmente con la correccin quirrgica.
Los estudios citados no solamente no alcanzan a demostrar una mejora objetiva de la funcin
pulmonar luego de la ciruga, sino que algunos,
incluso, reportan un deterioro de sta. La disminucin de la funcin pulmonar puede atribuirse
a las alteraciones musculares y articulares que
sufre la pared del trax por la herida quirrgica,
que limitan la expansin y la movilidad de la caja
torcica. A pesar de lograrse una mejor arquitectura, la reseccin de numerosos cartlagos costales y la incisin de los msculos paraesternales
disminuye la elasticidad de la caja del trax y la

eciencia de la bomba muscular, especialmente

en la inspiracin. Se ha observado que luego de
la ciruga, los cartlagos costales hialinos, ricos en
bras colgenas, son reemplazados por brocartlagos regenerados a partir del pericondrio, que
adquieren rmeza a partir de los 6 meses de realizada la intervencin. Los nuevos cartlagos costales presentan una composicin qumica diferente
y un porcentaje menor de bras colgenas, lo que
explica su menor elasticidad.
Es necesario considerar que la interpretacin
de los resultados descriptos se ve limitada por
varios factores, tales como las diferentes tcnicas quirrgicas utilizadas, el tiempo transcurrido
hasta la evaluacin posoperatoria, la sensibilidad
de las diferentes pruebas funcionales realizadas
y la edad de los pacientes. Asimismo, es importante considerar el grado de severidad de la deformidad de la caja torcica, ya sea midiendo la
distancia entre el esternn y la columna o por
los ndices propuestos por diferentes autores. La
falta de una clasicacin adecuada diculta en
gran medida la comparacin de los resultados
obtenidos entre los diferentes trabajos. En este
punto se debe resaltar que, hasta el momento,
ningn estudio ha evaluado un nmero suciente de pacientes que permita correlacionar en
forma precisa la severidad de la deformidad con
las alteraciones de la funcin pulmonar, y que
son escasos los reportes luego de la correccin
con las tcnicas denominadas mnimamente invasivas. Con dichas consideraciones, los hallazgos de los estudios llevados a cabo hasta ahora
podran resumirse de la siguiente manera:
tolerancia al ejercicio, o palpitaciones y su escasa repercusin sobre la funcin pulmonar.

P
Los pacientes que presentan un compromiso

funcional preoperatorio ms severo son los
que presentan una mayor recuperacin posoperatoria de las pruebas de funcin pulmonar.
La funcin pulmonar puede disminuir despus de la ciruga y recuperar los valores

preoperatorios luego de un ao.
Habitualmente, los pacientes portadores de

pectus carinatum no presentan anormalidades preoperatorias ni cambios posoperatorios de las pruebas de laboratorio.
EVALUACIN
PREOPERATORIA
El neumonlogo desempea dos tareas principales en la evaluacin preoperatoria de los pacientes con patologa de la pared del trax. La
primera consiste en realizar una correcta evaluacin clnica y funcional del paciente candidato a
la ciruga. Para ello, se vale del interrogatorio, el
examen fsico y las diferentes pruebas funcionales respiratorias (Tabla 4-1). La segunda consiste
en planicar, en aquellos casos que lo requieran, un tratamiento de preparacin adecuado
que le permita al paciente llegar a la sala de
operaciones en las mejores condiciones posibles y evitar las potenciales complicaciones del
perodo posoperatorio.
La espirometra, la curva de ujo volumen y

la medicin de los volmenes pulmonares
son pruebas poco sensibles para detectar
alteraciones de la funcin pulmonar en los
pacientes con patologa leve de la pared del
trax.
Las pruebas ms sensibles para la evaluacin y el seguimiento posoperatorio son la

VVM y el test de ejercicio cardiopulmonar
con consumo de oxgeno.
La ciruga correctora de las malformaciones

de la pared anterior del trax tiene diversas indicaciones. La ms comn, en cuya decisin participa activamente el paciente, se debe a razones
estticas o cosmticas, con el n de mejorar su
autoestima y favorecer su integracin social. Se
ha demostrado tambin que la sintomatologa
clnica mejora, e incluso desaparece, luego de
la operacin. Adems, la ciruga puede indicarse
para evitar la progresin a deformidades posturales, especialmente la escoliosis, que pueden
desarrollarse con el tiempo en las presentaciones
asimtricas del pectus excavatum y carinatum.
En los nios con alteraciones anatmicas leves y moderadas, hay una disociacin entre
los sntomas referidos, tales como disnea, in-
La mayora de los pacientes que requieren

correccin quirrgica de una malformacin de la
pared del trax son nios mayores y adolescentes

que se encuentran asintomticos. Por este motivo, presentan bajo riesgo de complicaciones
perioperatorias y no necesitan una evaluacin
prequirrgica exhaustiva. En este grupo de pacientes, una radiografa de trax simple permite
evaluar el compromiso anatmico de la caja
del trax y su repercusin sobre el parnquima
pulmonar, mientras que una curva de ujo-volumen es til para caracterizar el compromiso
funcional. Suele ser tambin de utilidad conocer la saturacin arterial de oxgeno obtenida
a travs de un saturmetro de pulso y la hemoglobina del paciente, a n de poder calcular
el contenido arterial de oxgeno. En algunos
casos, especialmente en aqullos que presentan malformaciones ms severas o que son
reoperados por recidivas, o quienes presenten
patologas respiratorias coexistentes, es necesario realizar una evaluacin ms exhaustiva.
Hay que destacar que las pruebas de funcin
pulmonar mencionadas ms arriba requieren
colaboracin activa de parte del paciente, por
lo que estn indicadas en nios mayores de 6
aos. Por debajo de dicha edad, la evaluacin
debe hacerse en base al interrogatorio, al examen fsico y a los mtodos por imgenes.
La enfermedad respiratoria ms frecuentemente asociada a las malformaciones de la pared
de trax es el asma bronquial. En una revisin de
694 pacientes portadores de malformacin de la
pared anterior, 35 (5,2%) presentaban asma. Esta
incidencia es comparable, e incluso menor, a la
de la poblacin general y hasta, el momento, no
existen evidencias que sugieran que el asma puede ser la causa de las malformaciones de la pared anterior del trax ni que stas deformidades
agraven su curso clnico. Las recomendaciones
para los pacientes asmticos incluyen continuar
con su tratamiento de base hasta el momento de
la ciruga, alcanzar valores espiromtricos normales, o al menos similares al mejor valor histrico
personal, e informar al mdico anestesilogo el
diagnstico para prevenir la obstruccin bronquial intra y posquirrgica mediante la seleccin
apropiada de anestsicos y la administracin de
broncodilatadores. Si el paciente presenta una in-
feccin respiratoria aguda, inclusive un catarro de

vas areas superiores acompaado de sndrome
febril, se preere diferir la ciruga por un lapso de
4 semanas, ya que dichas infecciones pueden incrementar an ms la reactividad bronquial.
Los pacientes que adems de la malformacin presenten cualquier enfermedad pulmonar
crnica, con tos y secreciones purulentas, se
beneciarn con un tratamiento antibitico y kinsico previo a la ciruga. La duracin y la va de
administracin se debern adaptar a cada caso
en particular.
EVALUACIN
POSOPERATORIA
Las complicaciones respiratorias posoperatorias de las cirugas de la pared del trax son, ms
frecuentemente, el neumotrax y las atelectasias.
Neumotrax: si bien las modernas tcnicas quirrgicas no contemplan la apertura de
la cavidad pleural, puede ocurrir por accidente.
Considerando que el neumotrax puede manifestarse varios das despus de la ciruga, hay
que sospechar su presencia toda vez que el paciente comience con dicultad respiratoria durante el perodo posoperatorio. La mayora son
laminares y se resuelven espontneamente, sin
requerir drenaje.
Atelectasias: diferentes factores pueden
contribuir a su formacin en los pacientes operados. Los ms importantes son la menor ventilacin pulmonar durante la anestesia y la disminucin de la movilidad del trax por dolor, lo
cual ocasiona retencin de secreciones. Su localizacin ms frecuente es en el lbulo inferior
izquierdo. Para prevenir la formacin de atelectasias, se debe instruir al paciente con ejercicios
kinsicos que pueda efectuar luego del acto operatorio. Tambin es importante lograr un efectivo
control del dolor.
Por lo descripto, ante la presencia de taquipnea o dicultad respiratoria, se recomienda realizarle a todo paciente operado una radiografa
de trax.

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Captulo
DEFORMIDADES
ESPINALES
ASOCIADAS
GENERALIDADES
acuamiento y rotacin de los cuerpos vertebrales (Figura 5-1).
El desarrollo normal de la columna vertebral

incluye el crecimiento longitudinal y axial de las
vertebras. Este crecimiento debe comprometer
4 aspectos fundamentales:
FIGURA 5-1.
El crecimiento esqueltico, que sirve de eje

para el desarrollo muscular.
El crecimiento simtrico de la columna

vertebral en el plano longitudinal y axial, lo
cual impide el desarrollo de deformidades
(escoliosis).
La proteccin de los elementos neurales, situacin que asegura que el individuo llegue
a la vida adulta sin complicaciones neurolgicas (espina bda, siringomielia).
El desarrollo de curvaturas siolgicas a
nivel de la columna vertebral, las cuales
permiten que el individuo se encuentre en
balance en la posicin de pie. Al realizar el
estudio de la columna, se ve que es rectilnea en el plano frontal y, en el sagital,
desarrolla una lordosis cervical, una cifosis
dorsal y, nalmente, una lordosis lumbar.
Estas curvas son resultado de la adaptacin del ser humano a la bipedestacin,
como consecuencia de la bsqueda de su
mirada al horizonte.
Cualquier alteracin de estas curvaturas siolgicas constituye una situacin de anormalidad, por lo que el ser humano debe llevar a cabo procesos de adaptacin.
Se dene la escoliosis como una desviacin

lateral de la columna vertebral evaluada en el
plano frontal, que supera los 10 de valor angular radiolgico, y que est acompaada de
2
94o
6
90o
12
Imagen radiolgica de escoliosis.
Esta denicin evala el eje espinal en un solo

plano, el frontal, e ignora el sagital y el transverso, por lo tanto, es incompleta en su concepcin.
Esta situacin ha provocado que actualmente
se considere la escoliosis como una deformidad
tridimensional de la columna vertebral, caracterizada por una alteracin en los planos coronal,
sagital y transversal de sta. Segn su origen las
escoliosis se pueden clasicar en:

Idiopticas.
Nacimiento hasta los 5 aos
1,4 cm/ao
Congnitas.
6 aos hasta los 10 aos
0,6 cm/ao
Neuromusculares.
11 aos hasta los 15 aos
1,2 cm/ao
Osteopticas.
Tumorales.
Luego, a travs del crecimiento, el trax va

modicando su morfologa.
La etiologa de las escoliosis idiopticas es

incierta, no se puede determinar su origen. Hasta el presente, diferentes autores han estudiado
esta patologa sin llegar a demostrar el factor
causal que la determina. Entre sus hiptesis se
encuentran: alteraciones del sistema nervioso,
desbalance neuromuscular, desequilibrio de la
funcin de la hipsis, dcit de melatonina, variaciones en los niveles de calmodulina, origen
gentico y ms. En los otros tipos de escoliosis,
el factor causal es conocido y su progresin es
previsible, siendo la deformidad vertebral uno de
los signos y sntomas de la enfermedad de base,
como ocurre en las de causas neuromusculares,
en donde la deformidad espinal es consecuencia de los desequilibrios musculares producto de
la lesin neurolgica.
La columna vertebral se encuentra ntimamente asociada a la caja torcica y cualquier
alteracin de alguno de estos componentes se
reeja en el otro.
En condiciones normales, el desarrollo del
trax nos permite interpretarlo como un sistema
dinmico compuesto por cuatro elementos:
P
Esternn.
Parrilla costal.
Columna vertebral, la cual constituye el pilar

posterior.
Diafragma.
Su crecimiento muestra una velocidad mayor en los primeros aos de vida, situacin que
produce que cualquier patologa que interera
con su normal desarrollo o el de la columna
vertebral en ese perodo, producir una disminucin de la capacidad respiratoria. Presenta diferentes caractersticas de acuerdo con la edad
del paciente.
El desarrollo longitudinal del trax y de la columna dorsal es:

Evaluado en el plano anteroposterior:

P
Al nacimiento, el trax tiene forma cilndrica

con costillas horizontales.
A los 2 aos, tiene forma oval, con orientacin de las costillas en forma oblicua.
A los 10 aos, tiene una conguracin rectangular semejante al trax del adulto.
Diferentes autores han analizado el desarrollo

del trax y el volumen torcico, y algunos, como
A. Dimeglio, establecen que el crecimiento del
50% del volumen torcico se lleva a cabo en los
primeros 10 aos, completando el otro 50% hasta
el nal del crecimiento, el cual ocurre al promediar los 16 aos. El 50% de las clulas alveolares
se encuentran desarrolladas a los 2 aos y se
completa su reproduccin alrededor de los 10.
De esta evaluacin surge que aquellas patologas que produzcan una alteracin del crecimiento longitudinal o anteroposterior del trax, alteracin en la multiplicacin alveolar o alteracin en
el volumen torcico, producirn cuadros que cursen con sndromes de insuciencia respiratoria.
Podemos dividir la asociacin de deformidades espinales y de la pared torcica en dos
grandes grupos:
1. PRIMARIAS o ASOCIADAS
a. Deformidad de la pared anterior del trax
(pectus excavatum, carinatum, etctera)
b. Enfermedades del tejido conectivo (Marfan).
c. Fusiones costales y malformaciones extraas.
2. SECUNDARIAS o ADQUIRIDAS (toracognicas)
a. De la pared:
P
Resecciones costales.
Fusiones costales.
b. Del contenido:
P
Retraccin por empiema.
Resecciones pulmonares.
Plstica diafragmtica.
DEFORMIDADES
PRIMARIAS O ASOCIADAS
DEFORMIDADES DE LA PARED
ANTERIOR DEL TRAX
Las deformidades de la pared anterior del
trax constituyen una entidad frecuente, vinculada con deformidades de la columna vertebral
en una proporcin elevada: presenta una incidencia 4,5 veces mayor que en la poblacin
normal. Waters y col. han realizado un estudio
en el cual evalan la incidencia y las caractersticas de las escoliosis en pacientes con pectus
carinatum y excavatum, y comprueban una asociacin entre estas deformidades y el sndrome
de Marfan (Figura 5-2).
FIGURA 5-1.
Los autores encontraron que, sobre un grupo de 461 pacientes portadores de pectus excavatum, el 22% (99 pacientes) presentaba una
deformidad espinal mayor a los 5 y 7 de ellos
necesitaban artrodesis espinal (3 casos correspondientes a sndrome de Marfan).
De 131 pacientes con carinatum, el 21%
(28 pacientes) presentaba una escoliosis mayor a
5 y 2 de ellos presentaban sndrome de Marfan.
De este estudio se desprende que en el sndrome de Marfan existe una alta predisposicin
a que se produzcan deformidades de la pared
anterior del trax y escoliosis (Figuras 5-3 y 5-4).
En 1998, en una revisin realizada en el
Hospital de Nios Ricardo Gutirrez de Buenos
Aires, sobre 1.004 pacientes portadores de deformidad de la pared torcica, se encontr que
105 de ellos mostraban deformidades espinales
y que slo 3 necesitaban tratamiento quirrgico.
Con este anlisis se determin que la forma de
presentacin de las deformidades espinales era
curvaturas de bajo valor angular y escaso componente rotatorio, caractersticas parecidas a la
que presentan las escoliosis idiopticas.
La escoliosis es una deformidad tridimensional caracterizada por la alteracin de los planos
frontal, sagital y transversal, interconectados entre s. Al encontrarse unido a la columna vertebral, el trax sufre sus mismas consecuencias,
con las implicancias que eso signica para su
contenido, es decir, corazn, pulmones, mediastino, etctera.
Se ha comprobado que aquellos enfermos
con escoliosis que superan los 60 de valor angular presentan trastornos respiratorios importantes, de gravedad cuando estos valores superan los 90 o si son pacientes hipocifticos.
Cirujanos espinales suecos han estudiado
la historia natural de las deformidades espinales en un seguimiento de 50 aos y llegaron a la
conclusin de que los enfermos portadores de
escoliosis con curvas graves mueren jvenes; la
causa estara dada por fallas cardiopulmonares.
Paciente con sndrome de Marfan y pectus carinatum.
Es evidente que existe una estrecha relacin,

por los antecedentes que hemos referido, entre
la deformidad espinal y la capacidad vital. A ello

FIGURA 5-3.
Paciente con sndrome de Marfan que presenta escoliosis y pectus excavatum: a) vista frontal; b) vista posterior.
FIGURA 5-4.
6
50o
12
11
65o
4
11
12
57o
4
Rx correspondiente al paciente de la gura anterior luego de la correccin quirrgica del pectus excavatum:
a) frente; b) perl. posterior.

se agrega que sta ltima tambin puede ser

modicada por las propias deformidades inherentes a la parrilla costal.
Las deformidades de la pared torcica se
pueden dar en un promedio de 1 caso cada 300
nacidos vivos, segn Haje y Bowen.
Las teoras sobre la etiopatogenia son numerosas y dentro de ellas debemos de considerar
las siguientes: la de Flesch (1873), quien reere
una deformidad del cartlago como factor responsable del problema; la de Sainsbury (1947),
que sugiere la hiptesis de un factor hereditario
de carcter recesivo; la de Howard (1955), quien
considera que es un defecto de la osteognesis
y de la condrognesis de la pared torcica anterior; y por ltimo, est la de Naef (1963) , que postula que la causa de la deformidad es la hipertroa costal. A pesar de las numerosas teoras con
respecto a la etiologa de estas deformidades, la
mayora de los investigadores estn de acuerdo
en pensar en una alteracin del crecimiento del
tejido cartilaginoso como factor causal del problema (Welch). La importancia de la cosmesis
fue enfatizada en los primeros tiempos de tratamiento ortopdico por las implicancias psquicas
que sta pudiera ocasionar en los pacientes.
La disminucin natural de la elasticidad de los
cartlagos costales con la edad explica las complicaciones pulmonares presentes en la vida adulta
en pacientes con pectus. Este concepto hizo replantear la necesidad de efectuar su tratamiento
quirrgico durante el perodo de crecimiento.
Si bien el pectus carinatum normalmente
no produce un disturbio funcional orgnico y
representa una patologa para ser tratada con
nes estticos y psicolgicos, el pectus excavatum puede dar sntomas cardacos y alteraciones hemodinmicas y respiratorias (Ascani).
La reduccin del mediastino anterior determina
una alteracin en los dimetros de los rganos
contenidos en el trax, situacin variable en los
casos de una reduccin del dimetro anteroposterior a nivel del corazn, el cual puede provocar un aumento del dimetro transversal, y se
acompaa frecuentemente de sintomatologa
como astenia, fatiga fcil, palpitaciones, disnea
y dolor precordial. La compresin directa sobre
el corazn es responsable de la presencia de taquicardias paroxsticas.

A nivel del aparato respiratorio, no hay concordancia en la bibliografa consultada, ya que
algunos autores reeren una disminucin de la
capacidad ventilatoria mxima, mientras que
otros encontraron valores normales.
La asociacin de estas complicaciones, tanto
en las deformidades espinales como en las torcicas, hace de este complejo mdico una patologa
de difcil evaluacin, en donde debemos considerar cul de ellas tratar primero o, eventualmente,
realizar un tratamiento en forma simultnea.
Considerando que las deformidades de la
parrilla costal pueden estar relacionadas con
una alteracin generalizada del tejido conectivo, especialmente en el pectus excavatum, este
mismo desequilibrio se ha de transmitir a la columna vertebral.
Estas deformidades se encuentran asociadas
a otras patologas, como por ejemplo, el sndrome
de Marfan, el sndrome de Pierre-Robin, el sndrome de Noonan, la osteognesis imperfecta tarda,
el sndrome de Morquio, la displasia espondiloepisaria congnita, etctera. Existe una vinculacin
entre el sndrome de Marfan, la escoliosis y el
pectus excavatum, observndose que las curvas
tienen caractersticas graves y progresivas.
Otros investigadores han mostrado una asociacin entre prolapso de la vlvula mitral e hipocifosis, deformidades de la pared anterior del
trax y escoliosis. Welch, Shamberger y Waters
encontraron, sobre 596 pacientes operados de
pectus, que el 21% padeca de escoliosis moderada. El promedio de las curvas para los pacientes portadores de pectus excavatum era de 15 y
para los pacientes con pectus carinatum, de 16.
El 18% de los pacientes con excavatum y el
14% de los pacientes con carinatum necesitaron de otra intervencin teraputica, como por
ejemplo, la utilizacin de un corset ortopdico
o una fusin quirrgica de la columna vertebral.
En su trabajo sobre 1.112 correcciones quirrgicas de la pared anterior del trax, Willital
mencion entre 40-50% de incidencia de escoliosis en pacientes con pectus excavatum. Sanger

seal que los pectus eran ms frecuentes en

pacientes con anomalas posturales, pero no present casos ilustrativos o informacin clnica. En
su revisin de 234 pacientes con escoliosis congnita, Winter identic 2 con pectus carinatum y
ninguno con excavatum. Wynne-Davies no identicaron una asociacin entre las deformidades
anteriores del trax y la escoliosis infantil, lo cual
estara suponiendo que esta compleja patolgia
se presentara en edades ms avanzadas.
Existen clasicaciones con respecto al tipo
de deformidades torcicas, algunas con referencias a la deformidad de manera individual
(excavatun o carinatum) o de manera combinada, tomando como referencia la distancia anteroposterior del trax, pero no existe bibliografa
al respecto que indique la asociacin entre las
deformidades espinales y el tipo de deformidad
costal de acuerdo con estas clasicaciones.
En nuestra experiencia, encontramos que
en el plano frontal existen dos tipos de curvas
a considerar, relacionadas con las deformidades
torcicas:
P
Un primer grupo constitudo por aquellos

pacientes que presentan escoliosis de bajo
valor angular, con poca rotacin vertebral y
sin acuamiento de los cuerpos, en donde
el factor etiopatognico estara dado por el
compromiso del tejido conectivo generalizado (Figura 5-5). En curvas con valor angular
por debajo de los 20, aconsejamos el control evolutivo (observacin) y el tratamiento
kinsico. Si el valor angular de las curvas supera los 25 hasta 40-45, consideramos necesario la colocacin de un corset ortopdico. La indicacin del tipo de corset depende
de la edad, de la localizacin de la curva y de
su exibilidad.
Dado que el aparato respiratorio termina su

desarrollo alrededor de los 8-10 aos de edad,
empleamos el Corset de Milwaukee en nios
menores de 10 aos, ya que de esta manera
no interere con el normal crecimiento del trax. Luego de esta edad, y dependiendo de la
localizacin de la deformidad, se podr evaluar
la posibilidad de utilizar un corset del tipo TLSO
(Toraco-Lumbo-Sacro-Ortesis), el cual es de

contacto a nivel trax, pero permite una mejor tolerancia desde punto de vista psicolgico
(Figura 5-6).
P
Un segundo grupo, en donde la escoliosis es de gran valor angular, con rotacin

vertebral y deformidad de los cuerpos vertebrales (Figura 5-7). En pacientes con curvas que superan los 45 de valor angular
y en los que se documenta progresin de
la deformidad, es aconsejable tratamiento
quirrgico.
La seleccin de la tcnica quirrgica a emplear la realizamos considerando:
Edad del paciente.
Valor angular de la escoliosis.
Localizacin.
Flexibilidad.
Deformidad espinal pura o asociada a
malformaciones torcicas.
Estado nutricional del enfermo.
Capacidad respiratoria.
Progresin documentada de la deformidad.
Intolerancia al tratamiento ortopdico.
Para la denicin del tratamiento quirrgico

analizamos los siguientes aspectos desarrollados a continuacin. En pacientes de corta edad
(early onset spinal deformity) puede valorarse
emplear tcnicas de no fusin, las cuales buscan generar un crecimiento guiado de la columna vertebral, hasta llegar a la edad ptima
para establecer el tratamiento denitivo por una
artrodesis vertebral. En este grupo de pacientes, denimos claramente si slo se presenta
patologa a nivel espinal, o asociada a patologa
a nivel de caja torcica (fusiones costales/agenesias costales).
En pacientes con patologa torcica, establecemos el tratamiento de ambos problemas, pero
previamente a ello debemos determinar qu deformidad se opera primero, la costal o la espinal
(Figuras 5-8 y 5-9).
A su vez, segn el tipo de deplecin respiratoria que presenta el paciente, establecemos
diferentes conductas de tratamiento:
FIGURA 5-5.
2
30o
7
28o
12
Pectus excavatum con escoliosis de bajo valor angular: a) frente; b) perfil.posterior.
FIGURA 5-6.
Tipos de corset: a) Milwaukee; b) TLSO.

FIGURA 5-7.
B
2
70o
94o
6
11
90o
12
12
32o
5
Rx de columna con deformidad espinal de alto valor angular: a) frente; b) perfil.
FIGURA 5-8.
6
65o
12
50o
11
65o
11
12
4
Rx prequirrgica de paciente con escoliosis posterior a la correccin del pectus excavatum: a) frente; b) perfil.

FIGURA 5-9.
A
6
45o
11
12
42o
4
Rx posquirrgica del paciente anterior: a) frente; b) perfil.
En pacientes que muestran un trax de caractersticas normales, el objetivo del tratamiento

est orientado a tratar exclusivamente la patologa
espinal. En este grupo, desde punto de vista ortopdico, podemos seleccionar diferentes tcnicas
de tratamiento. El objetivo es que el paciente logre
un crecimiento longitudinal mnimo de su columna vertebral en el segmento torcico (T1-T12) de
18 cm, situacin que se traduce en una capacidad
respiratoria del 43% (FVC) aproximadamente.
De acuerdo con la edad de los pacientes, establecemos como tcnicas quirrgicas de tratamiento las siguientes:
PACIENTES MENORES
DE 8 AOS
TCNICAS BASADAS EN
DISTRACCIN
GROWING RODS (UNI ROD/DUAL ROD)
El objetivo de esta tcnica es corregir la deformidad espinal y mantenerla durante el perodo de
crecimiento, intentando no interferir con el crecimiento longitudinal de la columna vertebral.

Indicaciones:
P
Pacientes con potencial de crecimiento

signicativo.
Deformidad progresiva mayor de 50.
Deformidades espinales exibles o previamente exibilizadas a travs de un procedimiento quirrgico por va anterior.
La construccin del implante puede ser realizada con 1 2 barras, utilizando como elementos de jacin la columna vertebral y ganchos o
tornillos transpediculares (Figura 5-10).
COSTILLA PROTSICA VERTICAL

EXPANDIBLE DE TITANIO (VEPTR)
(Vertical Expandable Prosthetic
Titanium Rib)
Esta tcnica de tratamiento introdujo un enfoque diferente en el tratamiento de las patologas de origen congnito localizadas en el trax
y en la columna vertebral.

FIGURA 5-10.
73o
35o
Tcnica de Growing Rods: a) prequirrgico; b) posquirrgico.
Si se analiza que las fusiones costales producen una constriccin longitudinal del trax con la
consiguiente disminucin del desarrollo del parnquima pulmonar, el enfoque del tratamiento
est orientado a tratar ambas deformidades sin
inhibir el potencial de crecimiento y permitiendo el mximo desarrollo de la caja torcica y, en
consecuencia, de los pulmones (Figura 5-11).
Indicaciones:
P
Escoliosis congnita con sinostosis costales >3.
Inestabilidad torcica por agenesias costales.
Fusiones costales bilaterales.
Escoliosis Infantil progresiva grave.
TCNICAS BASADAS EN
COMPRESIN
STAPLES
Aplica el principio de Heuter Volkman para
inhibir el crecimiento aposario de los cuerpos

vertebrales a nivel del lado convexo de la escoliosis. Hasta el presente, su indicacin no est bien
denida, ya que se ha empleado en pacientes con
curvaturas hasta alrededor de 40 de valor angular, siendo muchos de ellos indicativos de utilizar
un corset ortopdico como mtodo de tratamiento. Se emplean grapas compuesta de nitinol, las
cuales son colocadas en la columna vertebral por
abordaje anterior, ya sea en forma videoasistida
o por ciruga convencional abierta (Figura 5-12).
PACIENTES MAYORES
DE 9 AOS
TCNICAS DE CRECIMIENTO
GUIADO
LUQUE TROLLEY
Este sistema de instrumentacin es colocado a nivel subfacial, sin injerto, y se emplean
alambres y sistema de barra, el cual busca corregir e impedir el progreso de la deformidad
espinal evolutiva.
FIGURA 5-11.
Tcnica de VEPTR para fusiones costales: a) prequirrgico; b) posquirrgico.
FIGURA 5-12.
Tcnica de Staples.

SHILLA
FUSIONES COSTALES
Esta tcnica es de reciente publicacin

(2008/SRS) y presenta, como caracterstica principal, tratar el centro de la deformidad espinal de
manera subperistica por artrodesis. Coloca un
sistema protsico que acta como tutor interno,
guiando el crecimiento vertebral.
Las fusiones costales son hallazgos en asociacin con malformaciones espinales, sin embargo, encontrar sinostosis costales sin deformidad espinal es bastante raro (Figura 5-15).
ENFERMEDADES DEL TEJIDO

CONECTIVO
1. Fusiones costales alejadas del raquis y sin

relacin con la deformidad espinal.
La patologa que habitualmente se presenta

en forma ms frecuente es el sndrome de Marfan. Suele haber una asociacin de pectus excavatum y escoliosis, elementos que producen
curvaturas sumamente agresivas, evolutivas,
con alto componente rotacional a nivel de los
cuerpos vertebrales. Cuando estos pacientes
deben ser tratados por ciruga, presentan una
mayor morbilidad en funcin de su cardiopata
asociada (generalmente valvulopatias), incapacidad respiratoria y mayor sangrado intraoperatorio (Figuras 5-13 y 5-14).
2. Sinostosis adyacentes al raquis y asociada

con malformaciones espinales, por lo general una barra no segmentada.
Winter clasic las fusiones costales en dos

categoras:
La clave del tratamiento consiste en la evaluacin del avance de la curva espinal. Si sta
progresa y llega a valores considerados quirrgicos, como se ha mencionado en los esquemas
anteriores, consideramos que las opciones teraputicas consisten en fusin espinal, osteotoma de la barra y artrodesis o reseccin de
la sinostosis costal. La indicacin de la reseccin en bloque es cuando se encuentra en la
FIGURA 5-13.
Paciente de 7 aos con pectus carinatum y escoliosis progresiva con un valor angular de 92, con disminucin
de su capacidad respiratoria (FVC: 49%): a) vista frontal; b) vista posterior.

FIGURA 5-14.
Rx de columna del paciente anterior: a) frente; b) perfil.
FIGURA 5-15.
Fusiones costales sin malformacin vertebral (a y b).
concavidad de la curva y cuando se produce el

avance del valor angular de sta sin presentar
malformacin espinal. Este tratamiento puede
evitar la progresin de la deformidad e, incluso,
mejorar los valores angulares. En los casos de

sinostosis tipo 2 (asociada a malformaciones
espinales), pensamos que la fusin espinal es el
tratamiento de eleccin.

DEFORMIDADES
SECUNDARIAS
O ADQUIRIDAS
(TORACOGNICAS)
La escoliosis toracognica es una curvatura lateral de la columna dorsal, que resulta de
una anormalidad de la caja torcica y/o de su
contenido. Generalmente, la causa de estas anomalidades es infecciosa como la TBC o empiemas, tumores o resecciones quirrgicas. Winter
identic 3 factores causantes de este tipo de
deformidad: toracoplastias con o sin reseccin
costal, drenaje por empiema y reseccin de la
pared costal por problemas oncolgicos. La etiologa de esta clase de curvas est dada por las
fuerzas asimtricas producto del desbalance
muscular, que contribuyen al progreso de la deformidad espinal y a las cicatrices retrctiles secundarias a la toracotoma. El tratamiento estar
basado en el mismo criterio al que nos hemos
referido anteriormente.
DEFORMIDADES ESPINALES
SECUNDARIAS A EMPIEMA
La brosis pulmonar y pleural secundaria a
empiema resulta en una severa escoliosis torcica debido a la inhibicin del crecimiento natural
en el lado afectado.
Por lo general, estas curvas son severas y
esa deformidad, asociada al dao pulmonar,
lleva a una disminucin importante de la capacidad ventilatoria del paciente, incluso puede
llegar a la muerte temprana por corpulmonare.
Este tipo de patologa ha ido desapareciendo en los ltimos aos, como consecuencia de
la aparicin de antibiticos ms efectivos y potentes, y por la realizacin de drenajes pleurales
precoces.
RESECCIONES COSTALES
MLTIPLES
En 1934, Bisgard fue el primero en reportar
curvaturas laterales espinales secundarias a resecciones costales, demostrando que las peores
deformidades espinales se desarrollan cuando

las resecciones son posteriores y se acompaan

de la extirpacin de los procesos transversos.
En 1961, Langenskiold y Michelsson demostraron la produccin de escoliosis al resecar las
cabezas de 6 costillas adyacentes en un modelo animal.
Posteriormente, estos mismos autores encontraron que la etiologa de la deformidad se
deba a la interferencia de la funcin de los ligamentos costotransversos superiores, encontrando que la reseccin sola de los ligamentos
raramente lleva a producir la deformidad.
De Rosa y col. hallaron una relacin directa
entre el nmero de costillas resecadas y el grado de deformidad (a mayor nmero de costillas
resecadas, mayor ser la deformidad). Tambin
observaron que la reseccin de costillas superiores produce una deformidad menos severa que
la extirpacin de las inferiores. Por lo general, la
curva se produce en la columna torcica adyacente al rea de la reseccin costal, y se comprueba que los pacientes con reseccin de los
procesos transversos tienen mayor posibilidad
de desarrollar deformidades espinales severas.
En la poblacin peditrica, la escoliosis secundaria a resecciones costales es de carcter progresivo y se puede observar que, cuando sta se
lleva a cabo en la parte anterior de la costilla, no
produce deformidades severas, a diferencia de
cuando son resecadas en su parte posterior. Al
producirse esto, la columna tiende a desviarse
hacia su lado dbil, es decir, el de la reseccin,
constituyendo una curva cuya concavidad mira
hacia ese lado. Luego de una reseccin costal,
la prevencin del desarrollo de la deformidad
es dicultosa, habiendo sido utilizados tejidos
autgenos como fascia lata, dorsal ancho o elementos sintticos como ten, marlex, silastic,
prolene, etctera. No existen muchos estudios
que avalen su ecacia en la prevencin del desarrollo de la deformidad. El tratamiento ortsico
es bastante dicultoso, ya que no existen estructuras laterales costales en donde aplicar las fuerzas correctoras de un corset.
Los corsets circunferenciales constrictivos
estn contraindicados porque el paciente tiene
una funcin disminuida por la reseccin costal.
Cuando la deformidad espinal es severa, la fusin espinal es el tratamiento de eleccin y se

trata de utilizar sistemas de tercera generacin
para evitar el uso de ortesis posoperatorias. Debemos aclarar que la reseccin de una nica
costilla rara vez resulta en escoliosis.
Es importante que los pediatras, cirujanos y
onclogos conozcan la posibilidad del desarrollo
de las deformidades espinales en pacientes con
resecciones costales mltiples y, ante el mnimo
signo de aparicin de sta, efecten el anlisis
multidisciplinario en forma conjunta con el especialista de columna y el cirujano de trax.
CONCLUSIONES
Las deformidades de la pared anterior de trax constituyen un grupo de patologas que se
pueden presentar asociadas a deformidades de la
columna vertebral, y existe consenso en el hecho
de que, en general, los pacientes con cifosis se

acompaan de excavatum, mientras que los que
presentan lordosis torcica, de carinatum.
Las escoliosis son de moderado valor angular, con curvas torcicas y sin lado predominante,
a diferencia de las idiopticas, cuyo patn habitual es el torcico derecho. Otro carcter diferencial con las idiopticas es que su frecuencia
es mayor en los hombres que en las mujeres.
Estos pacientes pueden mostrar patologas
asociadas, como sndrome de Marfan, Noonan,
Pierre-Robin, displasias espondiloepisaria congnita, enfermedad de Morquio, etctera.
Cuando observamos que estas patologas
(torcicas y espinales), producen deformidades
con disminucin del crecimiento longitudinal del
trax y de la columna vertebral o sndromes de
insuciencia respiratoria, es mandatorio establecer la cronologa de tratamiento.

BIBLIOGRAFA
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Supplement 1. 2007.
Captulo
REPERCUSIN
PSICOLGICA
LA POSIBILIDAD DE ELEGIR
Dentro del respirar, estn contenidas dos gracias:
inspirar el aire, y poder descargarlo,
lo uno lo apremia, lo otro refresca;
tan magnficamente, la vida est entreverada.
Dale las gracias a Dios, cuando te oprime,
y gracias, cuando nuevamente te suelta.
Johann Wolfgang Von Goethe
Los cientficos pueden predecir, con una
precisin casi absoluta, la fecha y la hora de
la llegada del cometa Halley, pero cmo sern
los seres humanos cuando esto ocurra, es algo
que nadie sabe, por una razn que puede
resumirse en una frase:
La posibilidad de elegir.
Carl Rogers
Consideramos la enfermedad desde el
enfoque biopsicosocial, debido a la creciente
conciencia de que en ella no slo estn involucrados los problemas orgnicos especcos
sino que, adems, existen importantes factores
psicolgicos y sociales que intervienen en su
origen y en su curso.
Estamos asistiendo a la aparicin de un
gran nmero de nuevas patologas, o mejor dicho, de patologas que antes del siglo XX prcticamente no tenan oportunidad de aparecer o
no se jerarquizaban. La caracterstica comn de
estas nuevas patologas es que no son causadas por agentes microbianos, ni por un virus ni
por bacterias.
Esta situacin, junto con un conjunto complejo de factores genticos, culturales y ambientales, determina la manifestacin de una
sintomatologa particular, que genera trastornos
psicolgicos, conductas de riesgo, dcit de desarrollo y comportamientos violentos, causados
por los sentimientos de vergenza, timidez, inseguridad y baja autoestima, que son provocados
por la malformacin fsica de la pared torcica.
Aun cuando no est comprometida la organicidad, vale remarcar que estos problemas pueden
tener marcada incidencia en la autoimagen y hacer mella en lo social. Quien no pueda cumplir con
los parmetros culturales de belleza que rigen hoy
(cuerpos perfectos, esbeltos y musculosos) queda
fuera del sistema y padece un alto sufrimiento.

Los encuadres no son solamente principios o modelos mentales de pensamiento,

sino que reejan la ubicacin losca del investigador y su contacto prctico con determinados aspectos de la realidad social y del objeto
que estudia (personas).
... Es imprescindible que un mdico y un representante de la salud mental (Mdico Psiquiatra, Consultor Psicolgico, Psiclogo) que sepan
lo suciente de lo suyo puedan trabajar juntos
respetando los conocimientos de la especialidad
ajena y el espacio que cada uno necesita para
poder ejercer su tarea. En rigor de verdad, si
ocurre que a veces alguno de ellos quiere mostrar al otro que sabe lo suciente de la especialidad que ignora, no se trata tanto de una vana
arrogancia como el ntimo desasosiego que
sentimos los mdicos frente al sufrimiento del
enfermo, desasosiego que nos conduce, porque
somos mucho ms humanos de lo que creemos,
a experimentar la obligacin de saberlo todo y a
negar cuanto ignoramos. (Dr. Luis Chiozza)
Hipcrates naci en el ao 460 a.C, en la isla
griega de Cos. Platn aludi a l como un distinguido maestro de la medicina y repiti sus palabras: No puede uno entender la naturaleza de
las partes del cuerpo sin entender la naturaleza
del organismo entero.
Hipcrates insista en que el mdico deba
estudiar al paciente, no slo su enfermedad. Para
hacer un diagnstico correcto, se necesita averiguar cuanto sea posible acerca de su estado, su
rutina diaria, su ocupacin, sus antecedentes familiares y el medioambiente en el que vive. Con
un modo de ver las cosas notablemente moderno,
Hipcrates luch por eliminar de la prctica mdica las conjeturas y los remedios aventurados.
En los ltimos aos, tanto en Medicina como
en Psicologa se han producido importantes
avances. Durante varias dcadas se venan generando en el campo cientco exclusivamente
y se estaba logrando saber sobre aspectos cada
vez ms pequeos del ser humano (enfoque reduccionista). Pero en las ltimas dcadas se est
logrando, de a poco, que algunos profesionales
de la salud estn ampliando la mirada y tener as
un concepto ms trascendente, desde una visin

ms humanizada. Adems del conocimiento que

se sigue adquiriendo sobre el rbol o sobre cada
hoja, se est recuperando la visin del bosque
(enfoque holstico) y se le est encontrando solucin a enfermedades que parecan incurables,
como por ejemplo, el cncer, la esquizofrenia, la
diabetes, la esclerosis mltiple, el lupus eritematoso sistmico, el asma bronquial, la depresin
endgena, la artritis reumatoidea y tantas otras.
Al enfoque holstico se le ha sumado el haber
tomado conciencia de que la clave no est slo
en el desarrollo de la ciencia, sino en hacer que
sta se reencuentre con el arte de la salud.
Algunos de estos avances trascendentales
son:
P
El considerar a la persona como una totalidad fsica, psquica, espiritual, social, incluyendo en esto su medioambiente (OMS).
La revalorizacin de la nutricin como importante factor de salud-enfermedad.
La aceptacin de que deben tratarse las causas y no los sntomas de las enfermedades,
salvo cuando stos ponen en riesgo la vida.
El redescubrimiento del concepto hipocrtico de fuerzas naturales de autocuracin.
(Dr. Jorge Valentn Esteves)

Seguramente, el mdico pediatra podra sumar un logro ms a los resultados obtenidos si
tuviera una mirada goblal: junto a la enfermedad
hay una persona que sufre. Se pueden prevenir
futuras complicaciones tanto en el orden fsico
como emocional, si se tienen en cuenta las implicancias sobre la construccin de la identidad y
sobre el futuro como adulto.
Uno de los nutrientes fundamentales de esta
identidad es el afecto, un proceso que se desarrolla a travs de la mirada del otro, que acta como
un espejo en el cual podemos sentirnos aprobados o desaprobados, queridos o excluidos.
Reconocemos que la gura del mdico pediatra es un factor importante en el ptimo desarrollo del nio y, en especial, de aqullos que
sufren diferencias de orden esttico y funcional.
Hacemos una invitacin a recordar y a tener presente esto siempre.
Persecucin psicolgica
Dostoiesvski deca que Amar es ver al prjimo tal como lo pens Dios, es decir, la posibilidad de conectarnos con lo ms sagrado y lo ms
elevado del prjimo, develarlo y descubrirlo para
poder conectarnos con ese ser.
Desearamos, aqu, tomar algunas citas de
uno de los ms prestigiosos psiquiatras franceses, el Dr. Eugene Minkowski, clebre por sus
trabajos sobre psicopatologa fenomenolgica, y
fallecido hace pocos aos:
A partir del sufrimiento humano se

abre a nosotros el aspecto ptico (y no
patolgico) de la existencia. Ese ptico
la atraviesa totalmente desde el fondo,
lo marca, lo hace humano.
Ese aspecto ptico atraviesa la vida
humana y, en ese sentido, por su parte
la funda. Y si el sufrimiento humano nos
revela el aspecto ms sobresaliente,
el ms dramtico y el ms vivo, se
encuentra bajo una forma menos honorable, si se puede expresar as, hasta
en las manifestaciones de ansiedad, lo
mismo que en las pequeas reacciones
fbicas u obsesivas que tan frecuentemente hallamos en nuestro camino. Las
mismas derivan de nuestra condicin
humana y demandan ser apreciadas
bajo este ngulo.
histrico-social, en el que se da la experiencia

con otros, se establecen vnculos, relaciones en
un contexto signicante.
Dene entonces al sujeto como emergente:
cada sujeto es aqu y ahora el punto de llegada,
la sntesis de experiencias de relacin, de una
trayectoria vincular. Y es, a la vez, la sntesis, el
centro de anudamiento de muy complejas tramas de vnculos y relaciones sociales. Relaciones
sociales que, a su vez, determinan los vnculos.
Para Pichon-Rivire la subjetividad est
determinada histrica y socialmente, en tanto
cada individuo emerge de ella y se constituye en
procesos interaccionales. Desde esta concepcin del sujeto como emergente, se nos hace
maniesta la importancia de la reexin sobre
los procesos grupales.
El grupo es escenario inmediato, horizonte de nuestra experiencia. El individuo aislado
es una abstraccin, el hombre est siempre
en situacin, en relacin de determinacin recproca con su contexto, determinado por sus
condiciones concretas de existencia (familia,
hbitat, organizacin social, determinismo histrico, etctera).
En lo que hace al desarrollo de nuestro tema,
podramos decir que lo emergente sera el hecho de enfermarse, ya sea que la enfermedad
tome la forma de una psicosis, un intento de suicidio, un cuadro de drogadiccin, una lcera, un
infarto, una enfermedad congnita, etctera.
(Lic. Julio Artles)
Pensar en esta relacin lineal de causalidad

entre los contenidos del mundo interno y la dinmica familiar sera desconocer la complejidad de
los procesos de reconstruccin y tambin sera
negar el lugar del sujeto, su conicto, la distorsin de la lectura de la realidad. En ltima instancia, sera negar el hecho objetivo de la enfermedad. La enfermedad es una denuncia ciega,
una transformacin autoplstica, no aloplstica,
no transforma el medio, transforma al sujeto con
mucho costo.
Para Enrique Pichon-Rivire, los procesos

psquicos tienen como condicin de produccin,
de existencia, el interjuego de dos rdenes de
fenmenos: a) una organizacin biolgica, particularmente el sistema nervioso, y b) un orden
Si tomamos como punto de partida el retraimiento, la vergenza, debemos hacer referencia, desde la mirada holstica, la malformacin
fsica que nos convoca necesita tener la importancia y la jerarquizacin de valores que se
Partiendo de esta mirada, un consultor psicolgico (counselor) tiene como objeto racional
no lo patolgico sino lo ptico de su consultante, entendiendo aqu pathos como sufrimiento
comn del ser humano. Esto implica mucho ms
que teoras y tcnicas psicolgicas: nos invita a
ahondar en la conciencia profunda de sus sufrimientos y los de aqullos que lo rodean y comparten con l.

requieren hoy, para brindarle una solucin en

benecio de la identidad. Si hablamos de importancia de la mirada del otro como constituyente
de nuestra identidad, tambin debemos recordar que la inuencia de la sociedad como elemento promotor de salud es muy importante,
pero como elemento generador su importancia
es bastante baja.
Los seres humanos somos dueos de las
respuestas que damos. Errneamente fuimos
formados en el mbito acadmico, tanto en el
estudio de la Medicina como en el de la Psicologa, con la idea de que un mismo estmulo genera siempre la misma respuesta, y esto no es
totalmente cierto.
Un estmulo ayuda a despertar una respuesta, pero no la determina ni la genera. Los seres
humanos somos dueos responsables de la respuesta. La verdad es que hay tantas respuestas
posibles como seres humanos existen. Aunque
ciertamente habr estmulos condicionantes, la
sociedad ser promotora de determinados valores que ayudarn o no a la salud. La sociedad
no nos determina, pero s nos condiciona, es la
promotora de determinados valores que beneciarn o no nuestro desarrollo.
La nocin de valor viene del latn valere, que
signica estar sano, estar fuerte, estar vigoroso, mientras que sano deriva del vocablo latino
sanus, que signica sensato.
Esto que en nuestra cultura parece limitado exclusivamente al rea de la Psicologa, o
al rea de la Salud Mental, para los latinos era
el concepto total de salud. El ser humano es
mucho ms sano y despliega mucho mejor su
ser, en tanto y en cuanto viva aferrado a valores genuinos.
Salvus es el trmino latino del cual se origina
el trmino salud y signica estar a salvo, estar vinculado con la salvacin, y se est a salvo cuando
se despliega, se cultiva y se permite el ms pleno desarrollo se su ser. El ser crece, se arma,
y se desarrolla a partir de valores por lo cual, si
en una sociedad estamos promoviendo desvalores, es exactamente lo mismo que promover
enfermedades. Todo aquello que hagamos para
forticar el despliegue de valores es favorecer de

un modo extenso el desarrollo de la salud en la

poblacin y esto, en ltima instancia, depender
de cada uno, como habamos visto antes.
Informar deriva de la palabra latina informare,
que signica contribuir a favorecer la forma intrnseca, es decir, ayudar a que se d la forma intrnseca de un cuerpo o de un ser. Por lo tanto, si
la informacin que recibimos contribuye al ms
genuino desarrollo de nuestro ser, es extraordinario. Cuando se aleja de esto, es perjudicial
desde todo punto de vista.
El trmino enfermar, viene del latn infrmitas,
que signica falta de rmeza. Cada vez que me
dejo llevar por la ira, me resguardo en el rencor,
movilizo temores insensatos o sentimientos de
culpa indebidos, y estoy cayendo en lo que los
latinos llamaban infrmitas.
Cmo puedo corregir y transformar esas
emociones para movilizarme hacia la salud?
Cmo puedo adquirir rmeza? Qu puedo hacer desde m para ver desde otra perspectiva,
desde otro enfoque que sea mucho ms sano?
Entonces, acorde a como movilice mi manera de
pensar y de sentir, voy a favorecer mi hacer, o no,
hacia mi salud.
Asociado al estilo de vida que se lleva en la
actualidad, ha cambiado la rmeza en el ser humano, hoy estamos viendo problemas que en la
poca de nuestros abuelos no existan. El problema del vaco existencial, de la falta de proyecto es hoy mucho ms acuciante que en 2 3 generaciones atrs. Einsten deca: El problema del
hombre no es la bomba atmica, sino el corazn
del hombre. Por ello, todo aquello que podamos
aportar para mejorar la calidad de ese corazn
va redundar en mayor benecio de la salud.
Qu sucede en un grupo familiar en el que
un miembro se enferma? Usualmente, hay un rol
de hacerse cargo, un liderazgo autoritario implcito o explcito. Qu hace ese lder? En general,
protege, sobreprotege, intenta mediar entre los
otros y la realidad, sustituye la experiencia del
otro y se hace cargo de toda la tensin del grupo.
Este rol lo juega en su grupo primario o se identica con algn miembro de ese grupo y lo juega
en su grupo familiar actual. Nadie rompe esa modalidad de interaccin hasta la emergencia de la
enfermedad, que permite una redistribucin de

ansiedades o un esfuerzo de la focalizacin en
el portavoz.
Por qu el portavoz no abandona el rol?
Porque lo asume por su propia conictiva, a veces por culpa, o por omnipotencia, o porque su
identidad est tan ntimamente ligada a ese rol
que no puede tolerar una situacin de incertidumbre, de construccin de una identidad nueva a partir de ese nuevo rol.
Los integrantes de ese grupo, en un proceso sin duda doloroso (pero no ms costoso que
la enfermedad), reestructuran sus vnculos, se
escuchan y, desde all, van redeniendo sus respectivas imgenes para lograr un mayor ajuste
entre representacin y realidad. Se produce un
nuevo proceso, se consiguen sucesivos niveles
de salud en menor tiempo, y una correcta lectura de la realidad. El grupo (familia) se convierte y
aporta un nuevo instrumento de salud.
Una persona es, nada ms, el resultado de
todas las transacciones (intencionales e inconscientes) que ocurrieron dentro del nio mismo
y entre el nio y los miembros restantes de la
familia, en particular los adultos que han tenido
en sus manos el poder sobre la vida y la muerte
psicolgica del pequeo, desde su concepcin
hasta el momento presente. Los nios son el pblico cautivo de las creencias de sus padres y la
sociedad de la cual forman parte.
La autoestima es el valor que cada individuo
da a s mismo, el amor y respeto que tiene hacia s y que es independiente de la forma como
los dems lo perciben. Una persona con baja
autoestima experimenta gran ansiedad e incertidumbre y se preocupa de manera innecesaria
por lo que lo dems piensen de l o ella. Esta
dependencia del resto limita su vida.
El nico punto universal es el siguiente:
cuando, por cualquier motivo, la autoestima de
un individuo se ve afectada, la experiencia suele
ser aterradora y plantea la cuestin de la supervivencia psicolgica y/o fsica.
La mayora de las personas ponen en juego mecanismos de defensa integrados para
ocultar sus reas de baja autoestima ante s y
ante los dems.
El desarrollo de la personalidad tiende a culminar en la adolescencia con la individuacin,

segn el pensamiento y la terminologa de Carl
Jung, y con el establecimiento de la identidad,
segn Erick Erikson.
La individuacin y el establecimiento de la
identidad son dos fenmenos emparentados, a
los que hemos de otorgar categora nuclear en
la adolescencia.
En el concepto junguiano, el sujeto alcanza
su individuacin (su diferenciacin) como ser
singular, con los correspondientes rasgos de su
madurez sexual, en la adolescencia.
La identidad, es decir, el reconocimiento de
s como individuo con continuidad en el tiempo
y con ciertos caracteres propios, y la adquisicin
de stos son aspectos del desarrollo bien estudiados por Erikson. Resultan de la conuencia
de dos grandes vertientes: la que procede del
individuo el comps de su evolucin va adquiriendo conciencia de s e identicndose como
tal, y la que proviene del mundo externo que
seala en l determinados rasgos, lo calica, le
conere determinada identidad y, a la vez, le provee modelos de identicacin.
En el segundo estadio, niez temprana (2-3
aos), Erikson describe cmo con una buena resolucin de lo que ha llamado crisis psicosociales, autonoma Vs. vergenza y duda, el individuo
lograr transitar el resto de los estadios hacia su
identidad e individuacin, incrementando paso a
paso su voluntad y autocontrol. Si, por el contrario, no logra resolver esto satisfactoriamente
l mismo, crecer con una dbil voluntad y sin
control sobre sus actos.
Se puede considerar que una persona siempre est dirigida a la consecucin de una meta
vinculada con el crecimiento, la maduracin y el
enriquecimiento de su vida, pero los resultados
posibles dependen del grado de amenaza y de
libertad que el individuo sienta para permitirse
ser verdaderamente l y actuar conforme a su
naturaleza. Este grado de libertad depender de
factores externos relacionados con las personas
que para l sean signicativas o vinculados con
la sociedad toda, que podr ser ms o menos
rgida, opresora, competitiva, etctera. Tambin

depender de factores internos, de las caractersticas genticas y orgnicas que hacen a su

potencial innato.
Segn Carl Rogers, parece que el individuo
que ha pasado por una experiencia tericamente ptima de crecimiento personal, fuera por la
circunstancia que fuese, es una persona que ha
alcanzado totalidad de funcionamiento. Es capaz
de vivir plenamente en y con cada uno de sus
sentimientos y reacciones.
Mejora su equipo orgnico para sentir, con
la mayor exactitud posible, la situacin existencial desde dentro y desde fuera. Utiliza todos los
datos que le proporciona su sistema nervioso y
hace intervenir su conciencia pero sabiendo que,
a menudo, la totalidad de su organismo es ms
sabia que su sola conciencia. Permite que su organismo funcione en toda su complejidad para
seleccionar, de entre una multitud de posibilidades, la conducta que en ese momento preciso
ser la ms satisfactoria. Es capaz de conar en
ste no porque sea infalible, sino porque puede
estar abierto por completo a las consecuencias
de cada una de sus acciones y corregirlas si no
son las ms adecuadas.
Es un organismo que funciona ntegramente
y, como su conciencia de s mismo, uye libre en
y a travs de sus propias experiencias. Es una
persona que funciona con entera plenitud.
En un trabajo interdisciplinario realizado en
el Hospital de Nios, de una muestra poblacional
de 120 pacientes entre 9 y 19 aos que consultaron por malformacin de la pared torcica, se
desprende que el 75% de los casos entrevistados presentaba algn trastorno emocional o psicolgico relacionado con su aspecto fsico.
La consulta se iniciaba aparentemente por
razones estticas, pero luego se comprobaba
que, tras este simple motivo casi secundario, se
ocultaban verdaderos sufrimientos de los pacientes por su deformidad. A continuacin, se
transcriben algunas de las apreciaciones volcadas por los pacientes y sus padres:

EXPRESIONES DE NIOS
(ADOLESCENTES)
G.U., 19 aos De costado no soportaba
que me miraran (sentimiento de timidez), Cada
vez que vena el verano, era un tema para m
mostrarme, y las veces que me tiraba a la pileta,
lo haca con remera y deca que el sol me haca
mal (sentimiento de vergenza).
P.Q., 16 aos Me tiraba rpido a la pileta
y me quedaba sumergido y que el agua me cubriera hasta el cuello. Trataba de ser el ltimo en
salir (sentimiento de inseguridad).
H., 15 aos (Miramar - zona costera) Qu
distinto para m, si hubiera nacido en la montaa.
La gente no anda sin remera tantos meses del
ao (al factor gentico se suma un factor ambiental que incrementa la baja autoestima).
M.A.Y., 15 aos Dej el estudio por vergenza; al tocarme un compaero sin querer el
pecho hundido, sent que fue lo peor, no pude
soportar que fuera a enterarse de esto que
mantena oculto (el sufrimiento que acompa
al joven durante tanto tiempo lo llev a realizar
cada vez ms esfuerzos para seguir ocultando
su malformacin, la cual fue incrementando su
sentimiento de inseguridad y aislamiento).
J.H., 14 aos Al baarme, un da comenc a
ver que el agua rellenaba el hueco que haba en
mi pecho, no corra, se juntaba... esto ni siquiera
me atreva a contrselo a mis padres, no poda
compartirlo. A medida que fue pasando el tiempo se volvi francamente insoportable, al punto
de tener pensamientos que atentaban contra mi
vida (conducta de riesgo).
EXPRESIONES DE LOS PADRES

Despus de la operacin, mi hijo comenz a
revivir y hasta se le abri el apetito.
Por primera vez me pidi que le comprara una remera de su talle y no una carpa como
acostumbraba a utilizar. No pens que su pecho
era tan importante y que le daba vergenza, por
eso trataba de disimularlo.
Desde que le dieron la fecha de la operacin, (ante nuestro asombro) dio la materia que
adeudaba y se anot para estudiar. Renaci la
esperanza en l y en nosotros tambin al orlo
hablar, despus de tanto tiempo, del futuro.
Ahora est re contento (como dice l). No
est ms pendiente de su aspecto fsico, se lo
nota ms tranquilo da a da, ya no tiene vergenza, mejor el clima familiar.
Mi hijo estaba tan contento, que luego de
haber sido operado, aun en invierno quiere salir
al balcn sin remera, con el torso desnudo.
Despus de haber sido operado, nuestro
hijo nos confes, pudiendo comprobarlo con fotos familiares de veranos pasados, que su posicin siempre era la misma, sujetaba su mentn
con el brazo, para que tapara su pecho.
PADRES DE NIOS
Le dar vergenza el da de maana?
El da que manieste que le molesta, que l
decida si quiere operarse.
Hicimos todo lo posible y necesario a nuestro alcance para evitarle el desarrollo de la deformidad. Nnuestros familiares ms cercanos nos
incitaban todo el tiempo a hacer algo, gimnasia,
natacin (mito).
Nos informaron que en la adolescencia
esto se iba a corregir. Nosotros lo cremos y
esperamos.
SNTESIS
Cuando un paciente aquejado con una malformacin torcica consulta, es fundamental contextualizar en un sentido amplio y adecuadamente su
conictiva, es decir, tener en claro cul es la etapa

del desarrollo tanto fsico como evolutivo en la
que se encuentra, y las necesidades consecuentes previsibles.
Adems, es importante conocer cules son
los posibles conictos intrapsquicos que esta
malformacin puede estar generando, de acuerdo con las caractersticas particulares de cada
nio/adolescente que nos consulta, y averiguar
qu repercusiones tiene la malformacin padecida sobre el comportamiento o conducta de
nuestro paciente, esto es, cmo y cunto sufre
su problema, cmo lo enfrenta y afronta, las diferentes situaciones que debe superar en los
distintos grupos en los que se desenvuelve, ya
sea grupo familiar, grupo de pares, o la sociedad
en general, y cmo se ven afectadas su relaciones vinculares.
En sntesis, se trata de reconocer y conocer
de qu manera est inuyendo la malformacin
sufrida en la totalidad de su desarrollo, para prevenir las posibles consecuencias futuras que
puedan ir en detrimento de la evolucin plena
de la persona y le impidan llevar una vida plenamente satisfactoria.
No podemos olvidar la importancia de nociones fundamentales que hacen a un desarrollo
evolutivo sano, como la implicancia del esquema corporal en la construccin de la identidad,
y la necesidad de la valoracin positiva propia,
as como de la valoracin positiva de los dems.
Es fundamental no minimizar todos estos aspectos que hacen a la prevencin, al bienestar y
a la salud integral, abordndolos de manera responsable, comprometida y as poder contribuir
al desarrollo de una medicina integral y humana
que nos benecie a todos.

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tShighy A. La crisis de la edad adulta. Cap. 1, Kier, Bs.
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Captulo
CONSIDERACIONES
ANESTSICAS
INTRODUCCIN
Las patologas de la pared del trax comprenden un grupo heterogneo de entidades agrupadas
alrededor de las malformaciones y los tumores. Aunque este amplio arco de entidades da lugar
a estrategias anestsicas en ocasiones bien diferenciadas, tambin es posible hacer algunas
consideraciones que son comunes al grupo y que revisten inters para nuestra especialidad.
1. Prcticamente el 90% de la patologa quirrgica a la que hacemos referencia se trata de pectus excavatum y carinatum, en general, en buen estado de salud, aunque es posible identificar
un pequeo grupo de sndromes o enfermedades asociadas a complicaciones anestsicas.
2. En su gran mayora, los pacientes que reciben tratamiento quirrgico son nios o adolescentes y muy raramente recin nacidos o lactantes, como son los casos de fisuras esternales.
3. Se trata de una tcnica quirrgica que usualmente no incluye la apertura de la cavidad pleural y, por lo tanto, no hace necesario considerar la ventilacin unipulmonar.
4. Por razones de proximidad anatmica, en todos los pacientes, especialmente en aqullos
que son operados de pectus excavatum, debe considerarse la posibilidad de un neumotrax
residual como resultado de la ruptura accidental de la pleura.
5. Una tcnica quirrgica que por su ubicacin y extensin puede causar restriccin ventilatoria
y, por lo tanto, demanda una analgesia posoperatoria eficaz.
6. A diferencia de la ciruga de la cavidad torcica, las transfusiones son excepcionales en las
malformaciones ms comunes de la pared del trax.
EVALUACIN ANESTSICA
PREVIA
La entrevista preanestsica procura, adems de calmar la ansiedad del nio y establecer una relacin de conanza con los padres,
completar con la anamnesis y el examen fsico
la informacin proveniente de los exmenes
auxiliares y las interconsultas.
Las entidades de mayor incidencia dentro
de las malformaciones congnitas de la pared
del trax, el pectus excavatum y el pectus ca-
rinatum, usualmente tienen escasa repercusin

sobre el estado general del paciente, pero en el
caso de malformaciones severas, la funcin cardiopulmonar puede encontrarse comprometida.
A. El interrogatorio debe estar dirigido a establecer:
1. Limitacin clnica de la actividad: disnea,
palpitaciones, fatiga.
2. La existencia de sndromes o enfermedades asociadas que puedan tener
implicancias en la intubacin o en nuestra estrategia anestsica.

3. En los casos de dehiscencia de la sutura

esternal secundaria a esternotoma para
ciruga cardiovascular, debe considerarse
si la correccin quirrgica fue total o parcial y, en este ltimo caso, sus implicancias anestsicas.
4. En las fusiones costales adquiridas, y
especialmente cuando se trat de ciruga neonatal, hay que constatar la
posibilidad de secuela pulmonar como
resultado de asistencia respiratoria prolongada, o infecciones pulmonares intrahospitalarias. Si el paciente est bajo
tratamiento, es muy importante la consulta con el neumonlogo y la preparacin prequirrgica.
5. En el pectus excavatum, la incidencia
de prolapso de la vlvula mitral est aumentada respecto de la poblacin general. La presencia de un soplo sistlico
eyectivo sugiere su conrmacin por el
especialista.
6. Los tumores de la pared del trax requieren (en razn de la variedad de tipos, tamao, ubicacin, compromiso o no de
estructuras adyacentes) evaluar con el
equipo quirrgico la posibilidad del ingreso al trax, la utilidad de la intubacin selectiva y, por ltimo, el reemplazo masivo
de sangre para cada caso en particular.
B. Enfermedades adjuntas asociadas:
Tanto el pectus excavatum como el carinatum pueden presentarse formando parte de
sndromes cuyas implicancias anestsicas han
sido claramente establecidas por la literatura.
(Cuadro 7-1). Las condiciones anatmicas necesarias para provocar complicaciones en las
escoliosis, sndrome de Marfan, enfermedad
de Von Recklinghausen y el sndrome de Down
no siempre estn presentes, ya sea por la forma de presentacin de la enfermedad o por
su desarrollo. Sin embargo, cuando se hallan
presentes, es necesario tomar precauciones
especialmente en lo referido a intubacin dicultosa, estabilidad de la columna cervical, y la
reserva de la funcin pulmonar para el posoperatorio inmediato.

CUADRO 7-1. Enfermedades asociadas con pectus

excavatum y carinatum
Escoliosis
Cifosis
Miopatas
Sndrome de Marfan
Sndrome de prunne belly
Neurofibromatosis
Parlisis cerebral
Esclerosis tuberosa
Homocistinuria
Sndrome de Morquio
Sndrome de Ehlers-Danlos
Sndrome de Down
Miopatas
Sndrome de Hurler
Sndrome de Hunter
Otras entidades que ocasionalmente pueden asociarse con pectus excavatum, como el
sndrome de prunne belly, las enfermedades
musculares u otras ms raras aun (esclerosis tuberosa y las mucopolisacaridosis, por ejemplo),
generalmente no presentan indicacin de reparacin de la pared torcica y su presencia en el
quirfano suele estar relacionada con biopsias u
otros aspectos de la enfermedad.
C. Evaluacin respiratoria:
El interrogatorio, el examen fsico y el examen funcional respiratorio son los 3 exmenes
bsicos, y por lo general sucientes, para la
evaluacin preoperatoria en la mayora de los
pacientes con patologa quirrgica de la pared
torcica.
La incidencia de asma en los pacientes con
pectus excavatum o carinatum es similar a la de
la poblacin general, pero cuando se encuentra
presente, la preparacin del paciente debe ser
ptima, teniendo en cuenta la reconocida restriccin a la funcin pulmonar vinculada a la ciruga de trax.
Consideraciones anestsicas
En algunos casos, los pectus excavatum y

carinatum pueden presentarse libres de sntomas, mientras que en otros, pueden provocar
fatigabilidad, ms raramente disnea del ejercicio
o palpitaciones.
Los pacientes con fusiones costales secundarias a toracotomas, en especial aqullas ocasionadas por patologa grave del recin nacido
(atresia de esfago, hernia diafragmtica, ensema lobar, por ejemplo), pueden presentar alterada la funcin pulmonar como resultado de
una evolucin posquirrgica complicada, sobre
todo por los efectos de la asistencia respiratoria mecnica (ARM) prolongada, oxigenoterapia
e infecciones intrahospitalarias. En estos casos,
se debe establecer el curso de la enfermedad,
si ha tenido internaciones reiteradas y si recibe
medicacin o requiere kinesioterapia en forma
peridica. En los pacientes con compromiso
severo de la funcin pulmonar, el objetivo del
neumonlogo en el preoperatorio es realizar un
tratamiento intensivo que site al paciente en
las mejores condiciones posibles.
En pacientes que por su edad se encuentran en condiciones de colaborar, alrededor
de los 6 aos, el examen funcional respiratorio cuantica la enfermedad pulmonar, ya sea
restrictiva, obstructiva o mixta. Por otra parte,
permite observar la evolucin de sta frente al
tratamiento instaurado por el neumonlogo.
D. Evaluacin cardiolgica:
En el pectus excavatum, el desplazamiento
de la parte inferior del esternn hacia dentro de
la cavidad torcica produce un desplazamiento y
rotacin del corazn hacia la izquierda. La compresin del ventrculo derecho por el esternn ha
sido postulada como la causa de la disminucin
de la tolerancia al ejercicio, principalmente en la
posicin de pie. Dado que en estos nios los ndices cardacos son normales en reposo, no hay
evidencias que permitan sugerir un incremento
del riesgo quirrgico, aun cuando aqullos con
deformidad severa y sntomas como disnea o
enfermedades asociadas (escoliosis severa, por
ejemplo) puedan beneciarse de un estudio cardiolgico ms profundo y monitoreo invasivo.
PROLAPSO DE LA VLVULA
MITRAL
Segn algunos autores, el prolapso de la vlvula mitral aislado tiene una frecuencia del 18%
en los pacientes con pectus excavatum, mientras
que en la poblacin peditrica es de slo el 1,4%.
El prolapso de la vlvula mitral en el pectus
excavatum ha sido descripto como secundario a
la compresin de sta por el esternn, a travs
de la cara anterior del corazn. Se considera que
este tipo de prolapso produce menos arritmias
que el primariamente mixedematoso o redundante, vinculado tambin a enfermedades congnitas (sndromes de Marfan, Ehlers-Danlos,
Turner, osteognesis imperfecta, etctera). No
obstante, la asociacin de arritmias ventriculares complejas, como extrasstoles ventriculares
multifocales e incluso taquicardia ventricular, ha
sido referida sin causa aparente en pacientes
con pectus excavatum moderado y prolapso de
vlvula mitral. El soplo sistlico eyectivo, ms que
los sntomas casi siempre inexistentes, orienta al
cardilogo a conrmar el prolapso de vlvula mitral por ecocardiograma. Las recomendaciones
destinadas a evitar la aparicin de arritmias intraoperatorias en estos pacientes incluyen, entre
otras, la sedacin preoperatoria, evitar las drogas
taquicardizantes y reemplazar el uso de halotano
por su accin arritmognica (Cuadro 7-2).
CARDIOPATAS CONGNITAS Y
DEFORMIDADES CONGNITAS
DE LA PARED TORCICA
La asociacin de enfermedad congnita
cardaca y deformidad quirrgica de la pared
torcica (en particular pectus excavatum y carinatum) es rara, aun cuando resulte ser, segn
Shamberger, 10 veces ms frecuente que en la
poblacin general.
Entre las cardiopatas asociadas se encuentra la comunicacin interauricular, que es la ms
frecuente, y se encuentran otras ms complejas,
como el retorno venoso pulmonar total, la tetraloga de Fallot, la transposicin de los grandes
vasos, la malformacin de Ebstein, los defectos
del septum, etctera.

CUADRO 7-2. Consideraciones anestsicas en pacientes con prolapso de vlvula mitral

I.
Sedacin preoperatoria
II.
Evitar drogas que produzcan taquicardia (ketamina, pancuronio, cafena, atropina,

simpaticomimticos)
III.
Mantener el volumen intravascular
IV.
Tratamiento farmacolgico de las arritmias ventriculares o supraventriculares en

ausencia de otros factores causantes
V.
Considerar el uso de betabloqueantes o lidocana en el preoperatorio de acuerdo con

los antecedentes del paciente y las sugerencias del cardilogo
VI.
Evitar la estimulacin adrenrgica del miocardio, dolor, hipercarbia e hipoxia tanto

durante la ciruga como en el posoperatorio
VII.
Evitar el uso de halotano por su interaccin con la estimulacin adrenrgica
VIII.
Profilaxis de la endocarditis bacteriana
En algunos casos el paciente ya fue corregi-
TCNICA ANESTSICA
do totalmente de su defecto, en otros, slo en

forma parcial, y en otros, se efecta la correccin de la pared del trax y del corazn durante
el mismo acto quirrgico. La evaluacin de la patologa cardaca asociada debe abordarse con el
protocolo de la ciruga cardiovascular (si ya fue
operado), con la anamnesis (Cuadro 7-3), con el
informe ecocardiolgico y con la consulta al cardilogo infantil.
La tcnica anestsica debe proveer una analgesia intraoperatoria profunda, sobre todo en el
caso de la reparacin de los pectus, tanto por
la extensin como por lo doloroso del estmulo
quirrgico; adems, debe permitir la extubacin
de todos los pacientes.
La anestesia endovenosa pura, en especial desde la introduccin del remifentanilo, la
anestesia general balanceada (en nuestro caso,
CUADRO 7-3. Evaluacin de una cardiopata congnita

I.
Produce cortocircuito de izquierda a derecha o de derecha a izquierda?
II.
Origina mezcla completa de ambos gastos cardacos?
III.
Provoca obstruccin al flujo de sangre a travs del corazn, aumentando el trabajo

cardaco?
IV.
Ocasiona una separacin completa de ambas circulaciones, izquierda y derecha?
V.
Ha provocado la hospitalizacin del paciente?
VI.
Cunto interfiere con las actividades diarias?
VII.
Ha requerido o requiere terapia medicamentosa?
VIII.
Ha merecido alguna intervencin quirrgica paliativa o definitiva? Qued alguna

alteracin residual?
Modificado de Villaroel Cruz A. et al. Manejo anestsico de cardiopatas congnitas. Rev. Anest. Mex.
1996;8( 1): 27-40.

sevouorano y fentanilo, o remifentanilo) y las

tcnicas combinadas (analgesia epidural y anestesia general) pueden cumplir ampliamente con
los requerimientos de la mayora de las cirugas:
particular, adems del monitoreo bsico, la posibilidad de monitoreo invasivo, teniendo en cuenta no slo el tamao del tumor sino tambin su
irrigacin y ubicacin.
Analgesia profunda intraoperatoria.
Inmediata extubacin del paciente.
En aqullos que se extienden desde el trax

hacia el cuello o que penetran profundamente
desde all hacia el interior, debe considerarse la
posibilidad de sangrado masivo o dicultad para
cohibir la hemorragia.
En nuestro caso, utilizamos anestesia general balanceada, preferentemente sevouorano

y fentanilo, pero reemplazamos ste ltimo por
remifentanilo en adolescentes con deformidad
importante, donde la rigidez de las estructuras
osteocartilaginosas puede duplicar el tiempo de
ciruga y el consumo de fentanilo, retardando el
despertar. En los pectus excavatum y carinatum,
debe mantenerse la relajacin muscular hasta
el nal de la ciruga, para facilitar la sutura de
los pectorales con los rectos anteriores. Especcamente en nios mayores y adolescentes, hay
que procurar un despertar sereno, con el n de
evitar la traccin sobre esta sutura muscular con
los intentos de incorporacin. Durante la recuperacin, iniciamos la dosis de carga del opiceo y
el antiinamatorio no esteroide (AINE).
Nuestros pacientes reciben antiemticos,
antibiticos y una dosis de AINE en el preoperatorio inmediato.
MONITOREO
La gran mayora de los pacientes (a excepcin de la patologa grave del recin nacido y
ocasionalmente algn gran tumor) no requiere
de mtodos invasivos de monitoreo (sonda vesical, presin venosa central, catter arterial). Utilizamos los controles estndar para la ciruga de
mediana complejidad:
P
Monitoreo electrocardiogrco.
Oximetra de pulso.
Capnografa (mtodo aspirativo).
Tensin arterial no invasiva.
Control de la temperatura.
Presin en va area.
Cuando se trate de tumores o grandes resecciones de la pared, debido a la diversidad de

la patologa, hay que contemplar en cada caso
Otra condicin de relevancia es el estado de

la pared cuando ha sido sometida a radioterapia o cirugas, condicin que puede aumentar
el sangrado del campo operatorio. Por ltimo, el
anestesilogo necesita contemplar, en funcin
de las alternativas del plan quirrgico, la eventual utilidad de la intubacin selectiva.
COMPLICACIONES
NEUMOTRAX
Cuando se produce una pequea apertura
de la pleura durante la ciruga, sta es reparada
por el cirujano, que naliza la sutura durante una
insuacin mxima y sostenida del pulmn: desaloja todo el aire del espacio pleural y, de esta
manera, evita la colocacin de tubos de drenaje
bajo agua. Por esta razn no empleamos xido
nitroso, debido a su propiedad de expandir las
cavidades gaseosas por difusin, tal como un
pequeo neumotrax laminar, habitualmente sin
repercusin clnica. La dicultad respiratoria con
disminucin unilateral de la entrada de aire requiere valoracin radiolgica.
ESTABILIDAD DE LA PARED Y
RESPIRACIN PARADOJAL
Se denomina respiracin paradojal al movimiento resultante de un sector de la pared hacia
adentro durante la inspiracin (o hacia fuera durante la espiracin), por la falta de estabilidad de
ese sector del trax. Ha sido descrito ampliamente
en el trauma en caso de fracturas costales mltiples, con aumento del trabajo respiratorio y, en
ocasiones, insuciencia respiratoria aguda. La ciruga de las malformaciones de la pared del trax
incluye, como parte de sus pasos, la estabilizacin
de la pared debilitada por la reseccin de costillas,

cartlagos u osteotomas del esternn por medio

de barras, prtesis, tejido seo y/o sutura de los
planos musculares, segn la tcnica utilizada. El
vendaje circular evita la formacin de hematomas
y ayuda a mantener la rigidez del trax. Algunas
enfermedades, como la obstruccin alta de la va
area, el broncoespasmo (especialmente en los nios ms pequeos con gran elasticidad del trax)
y la presin negativa intratorcica generada por la
inspiracin en condiciones de obstruccin favorecen la respiracin paradojal y aumentan el trabajo
respiratorio. Sin embargo, tratada la obstruccin
de la va area, en ningn caso la debilidad de la
pared ocasiona movimientos paradjicos que hayan provocado insuciencia respiratoria que demande asistencia respiratoria mecnica.
Ante un cuadro de dicultad respiratoria posoperatoria, descartar:
P
Dolor.
Neumotrax.
Reversin incompleta de los relajantes musculares.
Obstruccin de la va area.
Atelectasia de un lbulo o pulmn.
Asociacin de los factores precedentes.
El dolor causado por una inadecuada estrategia analgsica puede causar, entre otros efectos adversos, atelectasia posoperatoria y dicultad respiratoria por restriccin.
A. ANALGESIA
POSOPERATORIA
El estmulo nocioceptivo de la reparacin de
la deformidad en los pectus excavatum y los carinatum es intensivo, lo cual implica que, de no
ser tratado adecuadamente, la aparicin del dolor severo es la regla y la probabilidad de complicaciones asociadas, es decir, una consecuencia.
Dos tcnicas pueden ser usadas proporcionando niveles de confort adecuados:
P
La analgesia endovenosa (incorporando las formas de analgesia preventiva intraoperatoria).
Los bloqueos epidurales con opiceos y/o

coadyudantes.

Las tcnicas de anestesia local en el posoperatorio inmediato, complementaria de la analgesia endovenosa, se reserva casi exclusivamente
para las fusiones costales.
Las tcnicas llamadas analgesia controlada
por el paciente (ACP) no son usadas en las salas de recuperacin peditrica de nuestro medio
para el posoperatorio.
ANALGESIA ENDOVENOSA
BALANCEADA
Es el concepto que postula la combinacin de
frmacos para aliviar el dolor posoperatorio: disminuye la dosis de cada uno de ellos, aprovecha
al mximo sus efectos teraputicos y minimiza
los efectos adversos. Administramos un opiceo
como analgsico principal y un AINE como complemento, que permite reducir la dosis del primero entre un 30 y 60%, segn distintos estudios. Se
administra una dosis de carga del AINE y de corticoides, cuando se obtiene acceso endovenoso,
en general, 30 minutos antes de la incisin.
Se ha postulado que la utilizacin precoz de
estos frmacos (AINE y corticoides) juega un
papel importante para disminuir la formacin
de sustancias que estimulan los receptores y, en
consecuencia, el efecto nociceptivo sobre el asta
posterior. Esta tcnica est incluida en un concepto ms amplio y an en estudio, denominado
analgesia preventiva. En adultos, se han comprobado los mismos efectos con la ketamina, cuando
se administra en dosis bajas (10 mg) antes de la
ciruga Se reduce hasta el 40% del uso de opioides en las primeras 5 horas del posoperatorio.
La dosis del AINE se puede incrementar de
acuerdo con la duracin de la ciruga al nalizar
sta, junto con la dosis de carga del opiceo.
INTERMITENTE
Se detallan las drogas, las dosis e intervalos
de opiceos y AINE que utilizamos con ms frecuencia. Es un esquema simple y su xito radica
en una correcta individualizacin de la dosis y los
intervalos dentro de los rangos mencionados,
respetando la dosis mxima total.
Si hay dolor, se modican las indicaciones y se

administra una dosis fuera del esquema (dosis de
rescate), que es la misma utilizada para esos nes
en analgesia endovenosa continua (Tabla 7-1).
CONTINUA
La administracin de los analgsicos en
bomba de infusin (en nuestro caso, de morna
o tramadol e ibuprofeno) disminuye los requerimientos diarios de estos frmacos, en comparacin con su uso intermitente. Otra ventaja
es que permite establecer un nivel teraputico
ideal, mantenerlo inalterable y disminuirlo si as
lo plantea la evolucin clnica.
Las indicaciones mdicas para el posoperatorio deben incluir una dosis de rescate para el
caso de aparicin de dolor. sta se realiza con la

administracin de un 10% de la dosis diaria fuera
del plan.
Cuando utilizamos tramadol, el rescate puede estipularse con la misma droga o con morna.
Los niveles de analgesia insucientes con
morna ms un AINE, con rescates reglados, son
indicacin para el uso de coadyudantes como
clonidina y/o ketamnina.
El fracaso con nalbuna a las dosis usuales,
debe plantear un cambio de esquema radical a
tramadol o morna.
En caso de dolor, hay que prescribir la dosis
de rescate con la droga ms ecaz de la combinacin (opiceo), en magnitud e intervalos prescriptos junto al plan de infusin continua (Tabla 7-2).
TABLA 7-1. Analgesia endovenosa intermitente
OPICEOS
DOSIS
INTERVALO
Meperidina
0,4-1 mg/kg
4 horas
Tramadol
0,5-1 mg/kg
4-6 horas
Nalbufina
0,2-0,3 mg/kg
4 horas
0,02-0,1 mg/kg
2-4 horas
Morfina
AINE
20
INTERVALO
MXIMO 24 HORAS
4-6 horas
60 mg/kg
Dipirona
10-15 mg
Ketorolac
0,5-1 mg
6-8 horas
1,5 mg/kg
Ibuprofeno
4-20 mg
6-8 horas
40 mg/kg
TABLA 7-2. Analgesia en infusin continua
OPICEO
CARGA
RESCATE
INFUSIN
Meperidina
0, 5-1 mg/kg
0, 25 mg/kg
4-5, 5 mg/kg/da
Tramadol
1-1,5 mg/kg
0,25 mg/kg
5-7 mg/kg/da
0,02-0,05 mg/kg
0,020 mg/kg
0,4-0,5 mg/kg/da
Morfina
AINE
Dipirona
CARGA
INFUSIN
1,5 mg/kg
60 mg/kg/da
Ibuprofeno
5,6 mg/kg
40 mg/kg/da
Ketorolac
0,65 mg/kg
1,5 mg/kg/da

ANALGESIA EPIDURAL
TORCICA EN PECTUS
EXCAVATUM Y CARINATUM
Aunque nosotros no la empleamos, la analgesia epidural torcica es de uso comn en los
pacientes adultos y se ha extendido cada vez
ms a la poblacin peditrica. Whitney en 1996
y Cnovas en 1998, utilizaron esta tcnica en nios que requirieron ciruga reparadora de pectus excavatum y carinatum. En los estudios, la
analgesia proporcionada por una mezcla de bupivacana y fentanilo a travs de un catter ubicado con control radioscpico entre D3 y D7 fue
evaluada como excelente en el 50 y 78,5% de
los pacientes de cada grupo. Las complicaciones
fueron mnimas y se relacionaron con los opiceos y no con la tcnica ni con el catter.
Falcone y col. obtuvieron analgesia y recuperacin excelentes con una mezcla de clonidina
3 Pg/kg y bupivacana 0,25 mg/kg. El tiempo de
analgesia posoperatoria fue de ms de 12 horas
y no se registraron cuadros de hipotensin, retencin urinaria, ni sedacin profunda.
En pediatra, las contraindicaciones del bloqueo epidural torcico son similares a las de
la poblacin adulta. Los aspectos tcnicos del
bloqueo epidural peditrico dieren de los del
adulto por razones anatmicas, como la laxitud
de los tejidos, que puede dicultar la localizacin
del espacio peridural, y porque el procedimiento se realiza bajo anestesia general, lo cual evita
las parestesias de las punciones radiculares y
la inyeccin intravascular podra ser de reconocimiento tardo. Segn estudios publicados, las
complicaciones respiratorias son similares o menores a las ocurridas cuando los mismos opiceos son utilizados por va endovenosa.
El entrenamiento, el equipamiento (catteres, agujas y radioscopia) y los procedimientos
reglados disminuyen la incidencia de complicaciones vinculadas a fallas del bloqueo, a lesiones
en el sitio de puncin y a la sonda vesical.
En sntesis, la analgesia peridural para los
procedimientos torcicos, tanto en pacientes
adultos como peditricos, proporciona niveles
de confort ms elevados en el posoperatorio y

es de eleccin en pacientes con reserva pulmonar severamente afectada. Su administracin

en pacientes peditricos bajo anestesia general
est reservada para anestesilogos con experiencia en stas.
B. EFECTOS ADVERSOS
EFECTOS ADVERSOS DE LOS
OPICEOS
Todos los opiceos mencionados en los cuadros pueden producir depresin respiratoria,
aunque la nalbuna y el tramadol tienen menor
accin sobre el centro respiratorio. Las pautas
de vigilancia, el tratamiento inmediato y la administracin del antagonista previenen las complicaciones o sus efectos (Cuadro 7-4).
Las nuseas y vmitos son los efectos adversos ms comunes, por esta razn, siempre
indicamos antiemticos en forma reglada. La
nalbuna produce, como todo el grupo, sedacin, aunque tambin caractersticamente en los
nios puede ser causa de disforia. La meperidina
no debe administrarse por ms de 24 horas a
lactantes, ni de 72 horas a nios mayores, debido a su metabolito neurotxico, la normeperidina. Otros efectos adversos de los opiceos son
la retencin urinaria y el prurito.
EFECTOS ADVERSOS DE
LOS AINE
Los AINE disminuyen la dosis efectiva de los
opiceos para tratar el dolor agudo posoperatorio, por una va diferente de la de los morfnicos,
y alejan el rango teraputico de stos de la depresin respiratoria.
Sus efectos adversos ms frecuentes son los
gastrointestinales, por su inhibicin de la PGE2 y
la PGE-12, que intervienen en la proteccin de la
mucosa gstrica a travs de varios mecanismos.
En la mayora de los casos, la prolaxis con ranitidina, sobre todo en pacientes con antecedentes, es ecaz.
Los efectos adversos sobre el rin estn asociados a hipovolemia o al uso prolongado de AINE.
Sobre el sistema de coagulacin, la inhibicin de
CUADRO 7-4. Depresin respiratoria: indicaciones para enfermera

En caso de:
I.
Somnolencia e incapacidad para mantener al paciente despierto y/o
II.
Frecuencia respiratoria <20 en menores de 6 meses

<16 entre 6 meses y 2 aos
<14 entre 2 y 18 aos
<12 en mayores de 18 aos
III.
Desorientacin
IV.
Hipotensin y taquicardia
administrar oxgeno con mscara
detener la bomba y en caso de:

frecuencia respiratoria <10 o insuficiencia
respiratoria evidente (Ej. cianosis)
NALOXONA y llamar al mdico

NALOXONA: Fco. ampolla 1 mL= 0,4 mg= 400 g
Dosis: 1 g/kg cada 5 minutos hasta recuperar la frecuencia respiratoria
Extrado de Ingelmo P.M.; Sinis, M.; Gelsumino G. Dolor posoperatorio. En: Paladino M.; Tomiello F.; Ingelmo
P.M. Temas de anestesia peditrica. Sigma, Bs. As., 1999, Vol. III, 591-612.
la sntesis de tromboxano A2 da como resultado

un efecto antiagregante plaquetario, principalmente la aspirina, de efecto ms duradero que
los dems.
Las reacciones de hipersensibilidad y las discrasias sanguneas, aunque son muy poco frecuentes, pueden ser graves. Los pacientes que
presentan los siguientes factores tienen mayor
riesgo de desarrollar efectos adversos:
P
Antecedentes de lesin renal.
Antecedentes de gastropata.
Asmticos en fase aguda.
Altas dosis de AINE.
Asociacin con corticoides.
Antecedentes de hipersensibilidad a algn

AINE.
Hipovolmicos.
En estos casos, es posible suprimir el AINE o

disminuir la dosis, por lo cual ser ms adecuado
elegir un opiceo de alta ecacia, como la morna.
C. EVALUACIN DEL PLAN

Cuando se utiliza un plan analgsico, se tienen en cuenta diversos factores: edad, peso, estado del paciente, magnitud de la lesin e interaccin con otros medicamentos.
Se debe considerar la posibilidad de que el
tratamiento resulte insuciente y de que aparezcan complicaciones. Las escalas de dolor permiten cuanticar esta experiencia sensorial y emocional, y vigilar los resultados de las correcciones
al plan original. Para nios menores de 6 aos, la
Escala de Helsinsky consiste en caras con niveles crecientes de molestia. En nios mayores, la
Escala Visual Anloga es sencilla, reproducible y
consiste en una lnea de 10 cm de largo, dividida
en 10 partes, donde el nio tiene que comprender que uno de los extremos representa la ausencia de dolor y el otro, dolor mximo, y entre
ellos necesita identicar su percepcin.
Todos los tratamientos analgsicos pueden
resultar insucientes y requerir de ajustes del
plan original. El refuerzo debe estar limitado en

dosis mxima e intervalos de tiempo, y luego

tiene que considerarse la ecacia del plan. Asimismo, pueden aparecer complicaciones graves
con tratamientos endovenosos o epidurales con
opiceos, motivo por el cual el personal de en-
fermera tiene que tener instrucciones al respecto (Cuadro 7-4).

Por ltimo, resultar de utilidad confrontar
nuestra propia impresin con la del paciente y su
familia, as como tambin con la de enfermera.
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TIPO I:
MALFORMACIONES
CARTILAGINOSAS
Captulo
se da una rotacin del esternn en su eje sagital,

que generalmente es hacia la derecha, determinando una notoria asimetra torcica (Figura 8-1).
Las malformaciones de los cartlagos son

el grupo de deformidades ms frecuentes: representan el 91,72% del total de las malformaciones de la pared torcica. Se dividen en tres
tipos: pectus excavatum, pectus carinatum y
dismrcas. La frecuencia de cada uno de ellos
vara (Grco 8-1).
INCIDENCIA
El pectus excavatum es la ms frecuente de
las malformaciones de la pared torcica. En nuestra serie, represent el 54% de la patologa de este
grupo. Se observa en 1 de cada 300 RN vivos.
PECTUS EXCAVATUM
DEFINICIN
Existen diferentes informes al respecto, entre

los que se destaca el de Clarked Grenville-Mathens (Londres, 1962), que de 15.000 individuos
examinados, detectaron la malformacin en 7,9
de cada 1.000.
El pectus excavatum, tambin llamado trax

infundibuliforme, trax en tonel o trax de
zapatero, es una anomala congnita de los cartlagos, que provoca un hundimiento o desplazamiento del esternn en sentido posterior y produce una disminucin de la distancia entre ste
y la columna vertebral. El hundimiento puede ser
simtrico o asimtrico. En esta ltima variedad,
Es ms frecuente en el sexo masculino que

en el femenino, con una relacin de 3:1. Es infrecuente en la raza negra. Presenta una incidencia
familiar de un 40% (Figura 8-2).
GRFICO 8-1. Frecuencia de las malformaciones tipo I
Tipo I
60%
7.000
6.000
5.000
54,0%
50%
4.779
45,6%
40%
4.036
4.000
n
30%
3.000
20%
2.000
0,4%
35
1.000
0
10%
0%
Pectus excavatum
Pectus carinatum
Dismrficas

FIGURA 8-1.
En un 29% de los casos, se encuentra asociado con diferentes enfermedades o sndromes.

Entre las primeras se destacan las enfermedades respiratorias como el asma bronquial. De los
sndromes, el mayor porcentaje corresponde al
Marfan y al Down, pero tambin se observa en el
prunne belly y Pierre Robin.
El pectus excavatum se acompaa de malformacin cardaca congnita en un porcentaje
variable, que va desde el 0,2 al 11,5% de los pacientes, segn las distintas publicaciones.
Con respecto al pectus carinatum, vemos
una relacin de casi 1:1, aunque son muy dispares los informes al respecto. Segn nuestras
observaciones sobre la evolucin, la incidencia
de ambas malformaciones en la misma familia,
la anatoma patolgica de los cartlagos y la recidiva, concluimos, coincidiendo con lo propuesto
por Pea (1981), que tanto el pectus excavatum
como el carinatum corresponderan a distintos
espectros de una misma patologa.
Nio de 6 aos con pectus excavatum.

FIGURA 8-2.
ETIOPATOGENIA
Aunque la causa determinante del pectus
excavatum es desconocida, est claro que la alteracin se encuentra en el cartlago.
Existen varias teoras relacionadas con el origen de esta patologa, entre las cuales pueden
mencionarse la presin intrauterina, el raquitismo, o las inserciones anteriores anormales del
diafragma.
Bauhinus (1594) y Lester (1957) referan que
la deformidad se producira como consecuencia
de las anormalidades diafragmticas.
Woilley (1860) y Hutchinson (1897) atribuan
el defecto a una traccin anormal producida por
el tendn central del diafragma.
Otros estudios demostraron la presencia de
niveles bajos de zinc y niveles aumentados de
magnesio y calcio en los cartlagos costales.
Hermanos con pectus excavatum.

Est demostrado que la alteracin es en el

cartlago y determina un hipercrecimiento de
ste. En 1988, Hecker describi los cambios
anatomopatolgicos producidos en los cartlagos costales de estos pacientes, observando desorganizacin celular, necrosis asptica
Tipo I: Malformaciones cartilaginosas
y vacuolizacin (Figura 8-3). En 2001, un grupo

de investigadores de la Universidad de Ciencias
Mdicas de China Oeste estudi los cartlagos
resecados de pacientes operados de pectus excavatum y comprob que existe un desorden en
la distribucin de las bras de colgeno tipo II,
lo que produce una alteracin en la estabilidad
biomecnica de stos.
frecuentemente la asimetra mamaria, teniendo

la mama derecha menor desarrollo (Figura 8-4).
En ciertos pacientes tambin pueden detectarse los cartlagos inferiores o falsos sobrelevados.
FIGURA 8-4.
La asociacin del pectus excavatum con

otras anormalidades musculoesquelticas, como
el sndrome de Marfan, tambin sugieren la participacin de ciertas anormalidades del tejido conectivo en el desarrollo de esta patologa.
Por otro lado, la predisposicin familiar presumira la participacin de un factor gentico determinante en el desarrollo de la malformacin.
FIGURA 8-3.
Hipoplasia de mama derecha.

Imagen microscpica de la desorganizacin celular en los cartlagos displsicos.
PRESENTACIN CLNICA
Esta malformacin se observa, por lo general, desde el nacimiento, aunque en aproximadamente un 5% de los casos reeren no haberla
notado hasta el ao de vida.
La deformidad puede permanecer esttica o
aumentar en forma progresiva, pero en ningn
caso se produce la mejora espontnea.
Estos nios se presentan al examen en una
postura tpica caracterizada por los hombros
inclinados hacia adelante, en una actitud ciftica.
En la variedad asimtrica, tambin se evidencia la
diferencia de altura entre stos. En las nias se ve
Desde el punto de vista siopatolgico, el pectus excavatum puede producir alteraciones cardacas, trastornos respiratorios y deformidades seas
(Captulos 3, 4 y 5). Estos cambios estn directamente relacionados con las caractersticas morfolgicas propias de la malformacin (Figura 8-5).
Desde el punto de vista clnico, puede ser
asintomtico o sintomtico. Los sntomas ms
frecuentes son catarros a repeticin en la primera infancia. Aunque no se ha determinado
fehacientemente la relacin directa de estos sntomas con la malformacin, se ha visto que en
estos nios los episodios sintomticos presentan
perodos de mayor duracin que en la poblacin
peditrica normal.
Cuando el paciente presenta asociaciones
con otras patologas como asma bronquial, dada

FIGURA 8-5.
En ellos se aprecia una personalidad introvertida,

tmida y poco participativa con el resto. Llama la
atencin el cambio anmico favorable que provoca la ciruga en estos pacientes y la satisfaccin
que ellos demuestran luego de sta. Todos estos
trastornos psicolgicos son independientes del
grado de deformidad y de las alteraciones orgnicas que produce.
EVALUACIN Y DIAGNSTICO
La evaluacin correcta de esta malformacin
es fundamental para determinar la conducta a
seguir con cada paciente.
Esquema de un corte tomogrco donde se observa: a) desplazamiento cardaco; b) rotacin
esternal; c) comprensin pulmonar.
la mayor elasticidad del trax, se observa un mecanismo paradojal muy importante que aumenta
la sintomatologa de la patologa primaria. Este
mecanismo paradojal se ve ampliamente disminuido o desaparece cuando el paciente crece, o
posterior a la reparacin quirrgica.
A veces reeren palpitaciones, que se deben
al desplazamiento cardaco hacia la izquierda y a
su mayor contacto con la pared lateral del trax.
Cuando la deformidad es moderada o severa, puede presentarse disnea de esfuerzo. En
estos casos, la mala tolerancia al ejercicio es
producto de una disminucin de la fraccin de
eyeccin del ventrculo.
Otro sntoma bastante frecuente es el dolor
precordial, que es causado por el hipercrecimiento del cartlago.
En los casos moderados o severos, y sobre
todo asimtricos, se nota una importante incidencia de escoliosis.
Los nios mayores, por lo general a partir de
los 10 aos, comienzan a manifestar la vergenza de mostrar su deformidad. Esto lo expresan
no queriendo desvestirse en pblico, tapndose
el trax, eligiendo deportes preferentemente de
invierno, donde no tienen que mostrar el torso
desnudo, o bien, reriendo directamente a sus
padres su disconformidad con su aspecto fsico.

La valoracin clnica debe comenzar con el

interrogatorio, para rescatar los datos de antecedentes familiares (padres y/o hermanos con
pectus excavatum o carinatum) y antecedentes
personales de malformaciones asociadas, como
cardiopatas congnitas o escoliosis.
El examen fsico comienza con la inspeccin,
preferentemente en posicin de pie, lo que permite observar la actitud postural del paciente
(inclinacin de sus hombros hacia delante con o
sin diferencia de altura entre ellos), la simetra o
asimetra torcica y las deformidades secundarias (como escoliosis). As, y de manera simple
y sencilla, se obtienen prcticamente todas las
caractersticas semiolgicas de la malformacin.
Sin embargo, es importante determinar con
datos precisos el grado y tipo de deformidad,
para poder evaluarlos en forma comparativa en
el control evolutivo de estos nios. Para esto se
procede a la determinacin de las medidas torcicas: la circunferencia torcica para evaluar
el permetro del trax, la distancia intermamilar
para el tipo (simtrico o asimtrico) y el ndice
torcico para el grado (leve, moderado o severo).
Todas estas mediciones sern extrapoladas a los
grcos de percentilar correspondientes, con el
n de realizar un seguimiento a largo plazo.
Posteriormente se procede a la evaluacin
imagenolgica con el par radiogrco.
En la radiografa de trax de frente, podemos
ver los arcos costales anteriores con una mayor
inclinacin hacia abajo y un desplazamiento cardaco hacia la izquierda, lo que deja vislumbrar
el contorno lateral derecho de la columna y una

mayor visualizacin del hilio pulmonar derecho.
A veces, esto ltimo lleva a cometer un error de
interpretacin, diagnosticando neumonas de
base derecha cuando estos pacientes consultan
por hipertermia, broncorrea y disnea (Figura 8-6).
FIGURA 8-7.
En la radiografa de trax de perl, conrmaremos la mayor desviacin hacia bajo de los

arcos costales y nos permitir evaluar la distancia esternal con respecto a la columna vertebral
(Figura 8-7).
Sin embargo, en los nios pequeos, podemos observar diferencias entre las distancias
anteroposteriores, de acuerdo a si la radiografa
fue realizada en el momento de la inspiracin o
de la espiracin. Por eso no es tan vlida para
determinar grado de hundimiento.
Algunos autores delinean en forma vertical
el grado de hundimiento con una vara metlica
o colocando sustancia de contraste en la depresin. Estos mtodos, aunque no dejan de hacer
muy evidente la deformidad, no determinan grados comparativos.
Tambin pueden utilizarse otros mtodos
para determinar el grado de deformidad, segn
las distintas escuelas quirrgicas.
Wada, en Japn, utiliza un ndice propio basado en distintas mediciones del trax y de la
deformidad.
Bachero (1961), Luc Derveaux (1989) y
Kowalowski (1999), as como otros autores,
FIGURA 8-6.
Rx de trax (perl). Indica la mxima depresin

esternal.
describieron diferentes tipos de mediciones en
las radiografas simples del trax.
Distintos autores han empleado la tomografa computada para la determinacin del grado
de deformidad, como el ndice descripto por Haller, que resulta de la divisin del dimetro transverso por el dimetro anteroposterior.
Nosotros utilizbamos el ndice de Welch, que
es el cociente entre la distancia desde el xifoides
hasta la cara anterior de la vrtebra dorsal 9, y
la distancia desde el manubrio hasta la apsis
espinosa de la vrtebra dorsal 3.
Actualmente usamos un mtodo mucho ms
simple, determinando el ndice torcico.
Rx de trax (frente), donde se observa el desplazamiento cardaco y, como consecuencia, una

visin ms clara del hilio pulmonar derecho.
La creencia tanto mdica como popular de

que la gimnasia y la natacin pueden modicar la
deformidad es totalmente errnea. No obstante,
desde que se comienza a hablar de esta patologa se hace referencia a conceptos errneos.
Madison Taylor public en 1914 que slo sucede en pacientes jvenes y excepcionalmente en

mujeres de mediana edad. En 1937, Ober reri

que colocaba a sus pacientes en frulas y les
haca realizar ejercicios respiratorios durante
cinco aos. En Francia, Clapard promulgaba la
realizacin de ejercicios respiratorios y la compresin del trax lateralmente. Schager deca que
el fortalecimiento de los msculos abdominales
contrarrestaba la fuerza del diafragma, causante
ste ltimo de la deformidad, por lo que colocaba
a sus pacientes en frulas de madera atados por
varias horas al da durante meses.
3. Deformidades asimtricas.
Nunca se encontraron reportes ni pruebas

de todos estos resultados.
El primero en sugerir que haba que encontrar la tctica para reparar quirrgicamente esta
patologa fue Chumsky, en 1901. Sin embargo, la
primera reparacin quirrgica del pectus excavatum fue reportada por Meyer recin en 1911,
en un paciente de 16 aos de sexo masculino.
Ahora bien, la mejora aparente de la deformidad determinada por diferentes tipos de

gimnasia o ejercicios, creemos que corresponde a los tipos leves, en donde el aumento de la
masa muscular o el desarrollo mamario pueden
disimular el defecto. No cabe duda que sta es la
causa del convencimiento sobre lo positivo de la
natacin o los ejercicios.
Debe quedar claro que, as como ningn tipo
de actividad fsica mejora la deformidad, tampoco ningn tipo de actividad la empeora.
Los controles de estos pacientes se realizan
en forma peridica, cada 6 a 12 meses, de acuerdo con la severidad del caso, y continan hasta
que termine su crecimiento. Aproximadamente
un 30% de los pacientes requiere ciruga correctora (Grco 8-2). Los criterios que utilizamos
para aconsejar la ciruga son:
1. ndice torcico fuera de rango.
4. Electivo, es decir, aquellos pacientes que independientemente del grado de deformidad

reeren que les afecta estticamente su problema. Esta decisin es tomada en conjunto
por el paciente y sus padres, y evaluada por
su pediatra de cabecera.
HISTORIA DE LA REPARACIN
QUIRRGICA
Posteriormente, Sauerbruch (1913 y 1931)

propuso la correccin del defecto usando traccin externa.
De esta manera, continu expandindose en
el mbito mdico este concepto y comienzan a
aparecer en la literatura nuevos reportes de pacientes operados, como los de Oschsner y De
Bakey (1939).
En 1944, Sweet propuso como tctica quirrgica, la reseccin de los cartlagos costales y
la realizacin de una osteotoma transversa esternal con jacin con alambre. Lester, en 1946,
agreg a esta tcnica la traccin externa por un
perodo de 10 a 21 das.
Algunos cirujanos usaron barras seas para la
jacin esternal, entre ellos se destacan: Dayley
2. Pacientes sintomticos.
GRFICO 8-2. Pacientes con pectus excavatum operados

Operados
29,9%
(1.430 p.)
No operados
70,1%
(3.349 p.)

(1948), que utiliz costilla, Dorner y Wahren (1950),

que emplearon el hueso tibial, y Brodkin (1951),
que report el uso del sptimo cartlago costal
como soporte retroesternal.
Otros cirujanos, en cambio, propusieron el
uso de material protsico para la jacin esternal. As, May (1961) emple una plancha de
alambre retroesternal y Hoffman (1966), una prtesis de material no reabsorbible.
En cuanto a la jacin metlica, los antecedentes se remontan a Brandt (1953), que emple los alambres de Kirschner para sostener
el esternn en su posicin; Gross (1953), que
describi la reparacin realizando condrotomas
ms osteotoma transversa y longitudinal del esternn, y jacin de ste con alambre; Grifn y
Minnis (1957), que colocaban el alambre en forma transversal a travs del cuerpo del esternn
y exteriorizaban los extremos de ste a travs
de la piel; Rehbein (1955, 1957 y 1958), que public la utilizacin de soportes (2 3 de acuerdo con el grado de severidad de la deformidad)
jndolos en forma preesternal con tornillos;
Paltia (1958), que tambin llev a cabo jacin
transversal e intramedular.
En los ltimos aos, en la literatura apareci
una diversidad de reportes que introducen algn
tipo de modicacin en las tcnicas originales,
basadas principalmente en la forma de estabilizar la posicin corregida del esternn. Entre ellos,
podemos mencionar a Matsui (1944), que coloc
una barra biodegradable en forma preesternal;
Teixeira (1995), que describi un tipo de soporte
retroesternal realizando un ap pericrdico que
ja a la cara pericondrial derecha; Kobayashi
(1995), que public la colocacin de una barra de
titanio en forma retroesternal con endoscopa;
Actis Dato (1996), que llev a cabo una esternotoma medial jada con alambres colocados en
forma retroesternal, que le dan una forma caracterstica en alas de gaviota; Nakajima (1998),
que coloc 2 Kirschner retroesternales e hizo
2 osteotomas del esternn jndolas con miniplatos; Komuro (1999), que report la colocacin
de una barra de titanio utilizando torascocopa;
Kowalowski (1999), que describi la jacin del
esternn con Kirschners atravesando el cuerpo
de ste y colocando 3 4 de acuerdo con lo
considerado necesario; Asensio (1999), que reri la colocacin de una lmina de titanio pequea en forma de T o 2 pequeas paralelas en la
fractura esternal jndolas con tornillos; Robicsek
(2000), que document la colocacin de una malla de Marlex en forma retroesternal; Fonkalsrud
(tambin en el 2000), que report la colocacin
de una barra de acero inoxidable a la altura de la
quinta o sexta costilla en forma retroesternal. Por
ltimo, Saxena (2007) y Ting-ze Hu (2008) usaron
barras metlicas transesternales.
Entre las tcnicas no convencionales, quizs
una de las ms diferentes fue la propuesta por Judets (1954) y Junge (1956), cuya tctica consista
en la rotacin del esternn en 180. Esta tcnica,
que en realidad podra considerarse como un injerto libre de esternn, requera la realizacin de
diversas osteotomas para poder adaptarlo.
Este enfoque distinto en la correccin del
pectus excavatum recin fue popularizado por
el japons Wada, en 1970, quien public una
importante serie de pacientes operados. Entre
otros que se valieron de este sistema tambin se
encuentra Taguchi (1975), que adems de la rotacin esternal preservaba la arteria mamaria interna o bien la anastomosaba, lo que le agregaba
complejidad y tecnicismo a este procedimiento.
Otros autores preservaban la arteria epigstrica
no desinsertando los rectos anteriores del borde
inferior del esternn. Y por ltimo Iida (2008), que
slo rotaba el extremo inferior del esternn.
Sin embargo, este cambio radical en el enfoque quirrgico tuvo poca aceptacin entre los
cirujanos, debido fundamentalmente al aumento
en la morbilidad que produca la tcnica en s.
Lo mismo ocurre con las propuestas de Michlits
(2008), colgajo libre de un ap cutneo infragluteo, y de Sinna (2009), colgajo pediculado de dorsal ancho para tapar el defecto esternal.
Nuss (1998), basndose en el hecho de que
los cartlagos costales son maleables, public
un procedimiento que comenz a emplear 12
aos antes (1986), en el que utiliza la implantacin de una barra de acero rgida para empujar
el esternn hacia delante, sin extirpar ningn
cartlago. Despus de un perodo de 2 a 4 aos
se extrae la barra.

En la primera serie reportada (1986-1990), el

procedimiento se realizaba a travs de una insicin preesternal. A partir de 1991, se cambi por
dos incisiones laterales en la pared del trax, y el
procedimiento comprenda el paso ciego de un
instrumento dentro del trax de un lado a otro.
Posteriormente, y debido a algunas complicaciones, se hicieron algunas modicaciones a la tcnica original, entre ellas, el uso de toracoscopa
para visualizar el pasaje de la barra por detrs
del esternn.
Despus de muchos aos, este procedimiento est logrando aceptacin entre algunos equipos quirrgicos, a pesar de las complicaciones
descriptas. Aun as, no estn totalmente denidos sus benecios a largo plazo.
Entre otros planteos quirrgicos, est la colocacin de implantes de silicona (Snel, 2007), implantes porosos de polietileno (Grappolini, 2007),
implantes de imanes (Harrison, 2009) y la utilizacin de vacuum para corregir el defecto.
No obstante, y sin lugar a dudas, fue Ravitch
quien le dio primer mpetu a este tipo de ciruga.
En 1949 propuso una tcnica que comprenda:
1) exresis de todos los cartlagos costales deformados y, aunque en los primeros 20 casos
no lo hizo, luego arm la importancia de realizarlo en forma subpericondrial; 2) separacin
del xifoides del esternn; 3) separacin de las
uniones intercostales del esternn y 4) osteotoma esternal transversa de la tabla posterior,
con colocacin en dicha cua de un injerto seo
que lo jaba por delante de ste con alambres
de Kirschner, de modo que lograba el desplazamiento anterior del esternn.
Siguiendo la escuela de Ravitch, Kenneth
Welch, (1958) propuso modicaciones a esta tcnica, mejorando los resultados. En sta describe:
reseccin subpericondrial de los cartlagos costales desde el tercero al sptimo en forma bilateral
y a travs de una incisin intermamilar, preservacin de las uniones intercostales superiores,
diseccin retroesternal del mediastino, y osteotoma transversa y jacin anterior del esternn
con puntos de seda en una angulacin de 35.
A partir de 1994, Robert Shamberger, discpulo de Welch, report una serie de pacientes en

los que, con la utilizacin de la tcnica anterior,

reemplaz la sutura de la osteotoma esternal
por la colocacin de una barra metlica nica,
en forma transversal y retroesternal, jando sus
extremos en los arcos costales anteriores de
cada lado.
Como podemos ver, hay una innidad de
autores que proponen diferentes detalles en la
tcnica quirrgica pero, bsicamente, la mayora
coincide en que la patologa es cartilaginosa por
lo que, en mayor o menor grado, es necesario resecar los cartlagos. Adems, en una gran cantidad de casos, hay coincidencias en la realizacin
de una osteotoma esternal. La variacin en la
tcnica est en el empleo de diferentes vas de
abordaje y diferentes materiales para la jacin
de la posicin corregida del esternn.
CORRECCIN QUIRRGICA
La tcnica quirrgica que usamos para la reparacin del pectus excavatum es la misma preconizada por Welch y Shamberger, con variables
propias. Los pasos se describen a continuacin:
1. Incisin transversa por dentro de ambas lneas
mamilares y subyacente a stas en el sitio del
futuro surco inframamario (Figura 8-8).
2. Diseccin del plano celular subcutneo, labrando bolsillos superior e inferior supraaponeurticos, que permitan un abordaje adecuado (Figura 8-9).
3. Desinsersin anterior de ambos msculos
pectorales, realizando una diseccin con electrobistur a partir del esternn y hasta el plano
directamente anterior a los cartlagos costales.
Hacia distal la desinsersin se completa con la
elevacin de las porciones proximales de los
rectos anteriores del abdomen (Figura 8-10).
4. Reseccin parcial subpericondral de los cartlagos costales, desde el tercer al sptimo
en forma bilateral, preservando la integridad
de las vainas pericondrales (Figura 8-11).
5. Diseccin retroesternal con maniobras romas, separando el pericardio y ambas pleuras hasta la altura del cuarto cartlago costal
(Figura 8-12).
6. Liberacin parcial de las vainas pericondrales del esternn a nivel del quinto, sexto y
sptimo cartlago costal (Figura 8-13).
7. En los casos en que el esternn presenta algn grado de deformidad, por lo general en
pacientes puberales o adolescentes, se lleva
a cabo osteotoma esternal por encima del
cartlago ms proximal deformado (usualmente el tercero), que involucra solamente
la tabla anterior del hueso. sta se realiza en
forma horizontal si la deformidad es simtrica u oblicua desrotante, si es asimtrica.
Posteriormente se fractura manualmente la
tabla posterior del hueso y se corrige la posicin del esternn (Figura 8-14).
8. Se coloca un par de barras protsicas metlicas, barras de Harvard, en forma preesternal,
para mantener ja la posicin corregida del
esternn. Para su colocacin se despericondrisa 2 cm aproximadamente de los extremos
anteriores del tercer o cuarto arco condral de
FIGURA 8-8.
acuerdo con el grado y la altura de la deformidad. Los extremos de cada barra, previamente moldeadas de considerando la estructura
torcica de cada hemitrax, se jan a los extremos condrales con material reabsorbible y
luego son unidas una con otra medialmente
y por delante del esternn. La jacin de las
barras en la lnea media se hace con alambre
(Figuras 8-15, 8-16 y 8-17).
9. Se deja colocado un drenaje tubular retroesternal que se exterioriza por contrabertura y
se conecta a un aspirofusor.
10. Se produce la reinsercin de los msculos
pectorales sobre el esternn y la sntesis en
la lnea media con puntos separados de material reabsorbible. Se completa con la reinsercin de los rectos anteriores del abdomen
(Figura 8-18).
11. Sntesis de la piel con sutura de nylon monolamento en forma intradrmica (Figura 8-19).
FIGURA 8-9.
Incisin transversa inframamaria.
Diseccin del plano supraponeurtico.

FIGURA 8-10.
Desinsercin anterior de ambos msculos pectorales y rectos anteriores.

FIGURA 8-11.
D
C
Reseccin subpericondral de los cartlagos costales: a) apertura del pericondrio; b) diseccin del
cartlago; c) reseccin; d) procedimiento completado.

FIGURA 8-12.
FIGURA 8-14.
Diseccin retroesternal.
Osteotoma esternal correctora.
FIGURA 8-13.
FIGURA 8-15.
Desperiostizacin costal y moldeado de barras.
Liberacin de las vainas pericondrales inferiores.

FIGURA 8-16.
FIGURA 8-18.
Fijacin preesternal de las barras.

FIGURA 8-17.
Reinsercin muscular y colocacin del drenaje

retroesternal.
FIGURA 8-19.
Reinsercin de las vainas pericondrales al esternn.
Sutura intradrmica de piel.

MEDIDAS POSOPERATORIAS
P
Realimentacin a partir de las 6 horas.
Antibioticoterapia por 48 horas.
Analgesia reglada hasta el alta
Retiro del drenaje a las 36 horas aproximadamente
Alta entre las 48 a 72 horas.
Reposo domiciliario durante 3 das y luego,

gradualmente, puede comenzar a realizar
sus actividades habituales; a partir del mes
y medio ya puede llevar a cabo todo tipo de
actividad fsica y deportes de contacto.
En cuanto a las barras de Harvard (Figura 8-20),

cabe realizar algunas consideraciones al respecto.
Esta prtesis metlica doble, presenta 2 ventajas
fundamentales: el ser doble y su forma de colocacin preesternal.
VENTAJAS POR SER DOBLE

P
Se pueden moldear cada una por separado,

dndole la conguracin correcta al trax
(Figura 8-21). Esto es importante debido
a que los hemitrax presentan un 85% de
asimetras. Se observa principalmente en
pacientes adolescentes con deformidades
importantes (Figura 8-22).
Son pequeas y presentan mltiples perforaciones en ambos extremos (esternal y costal),

lo que permite obtener el largo exacto deseado para cada paciente sin necesidad de establecerlo previamente.
Le otorgan mayor rmeza al trax.
VENTAJAS POR SU COLOCACIN

PREESTERNAL
P
Minimizan cualquier complicacin, ya que

estn jadas en planos superciales.
Son de fcil extraccin.
En cuanto al tiempo de permanencia de las

barras, es suciente con 2 a 3 meses porque ya
no cumplen funcin. Sin embargo, en los pacientes que ya completaron su crecimiento, pueden
quedar colocadas como cualquier otra osteosntesis si es necesario, debido a que no producen
ningn efecto negativo en el crecimiento torcico (Figura 8-23).
En el caso de que se decida su extraccin,
se realiza una incisin de menor longitud sobre
la cicatriz anterior y luego de una pequea apertura muscular, stas se abordan haciendo su extraccin en forma simple y fcil.
Esta ciruga se lleva a cabo en forma ambulatoria y el paciente puede ser dado de alta despus de la recuperacin anestsica, y reanudar
sus actividades fsicas y/o deportivas a partir de
los 10 das posoperatorios.
COMPLICACIONES Y
RESULTADOS
Se presentaron complicaciones luego de la
reparacin quirrgica en un 8% de los casos y
fueron: infeccin de herida, seroma, queloide y
reoperacin por sangrado en el plano muscular.
En cuanto a la utilizacin de las barras de
Harvard, se ha observado, en un bajo porcentaje,
rechazo al material protsico que se maniesta
en forma de infeccin crnica de la herida quirrgica, por lo que tuvieron que ser removidas.
En nuestra serie, los resultados fueron clasicados en: muy bueno, bueno, regular y recidiva,
basndose en la evaluacin clnica del paciente,
las medidas torcicas y el control radiolgico.
Para esto, es fundamental un seguimiento correcto y a largo plazo de los pacientes operados
(Figuras 8-24 a 8-32).
En grandes series publicadas con seguimiento adecuado, se ha reportado un ndice de
recidiva del 5 al 10%. En nuestra serie, se consideraron 2 perodos: uno previo a la utilizacin
de las barras de Harvard, en el que se observ
un porcentaje de recidiva; y otro en el que, con
la incorporacin de las barras de Harvard a la
tcnica quirrgica se constat una notable mejora en los resultados obtenidos, con muy bajo
porcentaje de resultados regulares y recidivas
(Tabla 8-1).

FIGURA 8-20.
FIGURA 8-22.
Barras de Harvard.
Barras de Harvard moldeadas segn los distintos

hemitrax.
FIGURA 8-21.
FIGURA 8-23.
Barras de Harvard moldeadas.

Rx de trax (frente y perl) con las barras de

Harvard.
FIGURA 8-24.
Paciente con pectus excavatum: a) prequirrgico, b) posquirrgico.

FIGURA 8-25.
Paciente de 13 aos con pectus excavatum simtrico: a) prequirrgico; b) posquirrgico.

FIGURA 8-26.
Paciente de 19 aos con pectus excavatum asimtrico derecho: a) prequirrgico, donde se observa
tambin la asimetra mamaria; b) posquirrgico.
FIGURA 8-27.
Paciente de 15 aos con pectus excavatum asimtrico izquierdo: a) prequirrgico; b) posquirrgico;

c) resultado cosmtico luego de 12 aos de seguimiento.

FIGURA 8-28.
Paciente de 17 aos con pectus excavatum asimtrico izquierdo: a) prequirrgico; b) posquirrgico.

FIGURA 8-29.
Paciente de 6 aos con pectus excavatum simtrico: a) prequirrgico; b) posquirrgico; c) aspecto

luego de 10 aos de seguimiento.

FIGURA 8-30.
Paciente de 14 aos con pectus excavatum simtrico: a) prequirrgico; b) posquirrgico; c) aspecto

del trax luego de 6 aos de seguimiento.
FIGURA 8-31.
Paciente de 13 aos con pectus excavatum simtrico: a) prequirrgico; b) posquirrgico; c) resultado

cosmtico luego de 15 aos de seguimiento.

FIGURA 8-32.
Paciente de 5 aos con pectus excavatum simtrico: a) prequirrgico, b) posquirrgico; c) aspecto

luego de 15 aos de seguimiento.
TABLA 8-1. Resultados de la correccin quirrgica del pectus excavatum
RESULTADOS
1 ETAPA (1987-1997 )
2 ETAPA (1997-2010 )
Muy Bueno
83%
90%
Bueno
10%
7%
Regular
4%
3%
Recidiva
3%
0%
PECTUS CARINATUM
B. Medio: la protrusin mxima se encuentra a

nivel de la lnea intermamaria.
DEFINICIN
C. Inferior: la protrusin mxima se localiza por

debajo de la lnea intermamaria.
El pectus carinatum, tambin llamado pecho de pollo, pecho de paloma, trax en carina, entre otros, es una anomala caracterizada
por la protrusin del esternn y/o de los cartlagos costales en sentido anterior o hacia fuera de la parrilla costal, aumentando el dimetro
anteroposterior y determinando una imagen del
paciente en inspiracin permanente, sobre todo
en los casos moderados o severos (Figura 8-33).
Nosotros diferenciamos la deformidad en tres
subtipos y tomamos como referencia la lnea intermamaria (Figura 8-34):
A. Superior: la protrusin mxima se localiza
por arriba de la lnea intermamaria.
A su vez, cada variedad puede subdividirse

en simtrico o asimtrico, segn la concavidad se
localice en la lnea media o hacia uno de los lados.
Dentro del tipo superior, se presenta una variante especial, descrita por Currarino y Silverman (1958), la cual lleva ahora sus nombres. En
esta variante, observando al paciente de frente,
se detecta una deformidad en herradura, con
una concavidad superior y una depresin inferior del esternn, que afecta tambin al segundo
cartlago en forma bilateral y se aprecia el esternn ms corto y ms ancho. Hay una prematura
osicacin del esternn y fusin de las esterno-

vrtebras. La deformidad est dada por la protrusin de la unin del manubrio con el cuerpo
del esternn y disminuye, as, el ngulo de Louis.
Es simtrico y algunos autores lo reeren como
deformidad mixta, es decir, carinatum superior y
excavatum inferior (Figuras 8-35 y 8-36).
FIGURA 8-33.
INCIDENCIA
Diferentes autores, como Shamberger, reeren que se observa 1:5 con respecto al pectus excavatum, Chin (1957), en Inglaterra, 1:6,
Howard (1958), en Australia, 1:5, Therkelsen, en
Dinamarca, 1:2 y Sanger, 1:4. Algunas series reportan hasta 1:10.
En nuestra, serie se present 1:1,2 y corresponde al 45,6% de las malformaciones tipo I. La
frecuencia de cada subtipo de pectus carinatum
est representada en el Tabla 8-2.
Se observa ms frecuentemente en el sexo
masculino, en una proporcin de 4:1, y con una
incidencia familiar de un 40% (Figura 8-37). Se
asocia en un 10% a sndrome de Morquio, sndrome de Down y malformaciones cardacas.
Paciente con pectus carinatum severo.
La variedad Currarino-Silverman se encuentra asociada usualmente al sndrome de Noonan

o Turner.
ocultar esta deformidad), y el resto debido a dolor precordial.
ETIOPATOGENIA
En el pectus carinatum, se ve una incidencia

de 13% de escoliosis.
Al igual que en el pectus excavatum, existen

diferentes teoras. Sin embargo, se puede comprobar la misma anatoma patolgica que en los
cartlagos analizados del pectus excavatum, es
decir, desorganizacin celular y necrosis asptica, lo que avala lo dicho anteriormente acerca
de que ambas son distintos espectros de la misma patologa.
PRESENTACIN CLNICA
La deformidad comienza a manifestarse entre los 6 a 8 aos y se hace ms notoria en la
pubertad. Muy pocos pacientes se presentan a
la consulta antes de esta edad.
Se observ un 60% de pacientes sintomticos, siendo en un 90% sntomas de tipo psquico
por perturbacin esttica (es mucho ms difcil

La evaluacin clnica de estos pacientes sigue los mismos pasos descritos para el pectus
excavatum: interrogatorio, examen fsico completo y mediciones torcicas.
La evaluacin imagenolgica se realiza con
un par radiogrco de trax, en el que se puede observar la columna vertebral y su relacin
con la deformidad esternal (Figura 8-38). En
la variante inferior, se aprecia el esternn con
mayor angulacin hacia afuera en la mitad inferior de ste (Figura 8-39), y en los superiores o
Currarino-Silverman, se observa la curvatura del
esternn con mayor protrusin superior, la depresin inferior y su acortamiento (Figura 8-40).
Fokin clasica estos ltimos de acuerdo con el
valor del ngulo de Louis, siendo ms severo a

menor ngulo.
Los controles se realizan semestral y anualmente. Existe un grupo de pacientes que no
requieren ciruga y continan en observacin
hasta la adolescencia (Grco 8-3). En otros,
aconsejamos el tratamiento quirrgico en base
a los siguientes criterios:
1. Cuando es moderado o severo.
2. En pacientes sintomticos.
3. En los tipos asimtricos porque determinan
mayor porcentaje de escoliosis.
4. Electivo: aquellos nios a los que el defecto
les provoca un gran impacto emocional.
Al igual que en el pectus excavatum, esta
indicacin es decidida entre el paciente y sus
padres, y en conjunto con su pediatra.
FIGURA 8-34.
SUPERIOR
MEDIO
INFERIOR
Pectus carinatum. Clasicacin.

FIGURA 8-35.
FIGURA 8-36.
Vista frontal de un paciente con la variedad

Currarino-Silverman.
Vista de perl del paciente anterior.
FIGURA 8-37.
Cuatro hermanos con pectus carinatum.

TABLA 8-2. Frecuencia de los distintos subtipos de pectus carinatum
PECTUS CARINATUM

PACIENTES (N: 4.036)
SIMTRICO
ASIMTRICO
Superior
19% (765)
95%
5%
Medio
68% (2.745)
30%
70%
Inferior
13% (526)
84%
16%
FIGURA 8-38.
FIGURA 8-40.
Rx de trax (perl) de un paciente con pectus carinatum medio.
Rx de trax (perl) de un paciente con pectus carinatum superior (variedad Currarino-Silverman).
FIGURA 8-39.
Rx de trax (perl) de un paciente con pectus carinatum inferior.

GRFICO 8-3. Nmero de pacientes con pectus carinatum operados

Operados
27%
(1.090 p.)
No operados
73%
(2.946 p.)
CORRECCIN QUIRRGICA
Ravitch (1952) fue quien describi por primera vez una tcnica para la correccin del pectus
carinatum. En ella propuso la reseccin de los
cartlagos costales y la sutura del pericondrio
con el n de acortarlos. Un ao despus, en
1953, Lester public su tcnica con reseccin
del tercio inferior del esternn.
Posteriormente, Bodkin y Chin, propusieron
desinsertar ambos rectos anteriores y reinsertarlos ms arriba para provocar una traccin.
Howard fue quien propuso la necesidad de una
osteotoma esternal. Pataro report una tcnica
con rotacin esternal al estilo Wada, realizando
osteotomas para poder amoldarlo. Tambin Robicse resacaba un sector del esternn pero haca una anastomosis de los sectores restantes.
Como se ve, al igual que para el pectus excavatum, existen diferentes propuestas, pero la
mayormente aceptada es la reseccin cartilaginosa con una o dos osteotomas esternales.
La tcnica que utilizamos, descrita por Welch
y modicada por Shamberger con algunas variantes propias, sigue estos conceptos. Sus pasos
son similares a los de la correccin del pectus excavatum, excepto en el tratamiento del esternn:
3. Desinsercin anterior de ambos msculos

pectorales junto con porciones del pectoral
menor, realizando una diseccin hasta el
plano directamente anterior a los cartlagos
costales. Hacia distal la desinsercin se completa levantando las porciones proximales
de los rectos anteriores del abdomen.
4. Reseccin subpericondral parcial de los cartlagos costales, desde el tercero al sptimo
en forma bilateral (en algunos casos, el segundo cartlago tambin est incluido en la
reseccin), preservando la integridad de las
vainas pericondrales.
5. Si es necesario, diseccin retroesternal y liberacin de las vainas pericondales del esternn
a nivel del sexto y sptimo cartlago costal.
6. Si es necesario, 1 2 osteotomas esternales
que involucran solamente la tabla anterior del
hueso. Se llevan a cabo en forma horizontal si
la deformidad es simtrica, u oblicua desrotante si es asimtrica. Posteriormente, se fractura
manualmente la tabla posterior del hueso y se
corrige la posicin del esternn (Figura 8-41).
7. Se deja colocado un drenaje pre o retroesternal, que se exterioriza por contrabertura y se
conecta a un aspirofusor.
1. Incisin transversa por dentro de ambas lneas mamilares y subyacente a stas en las
variedades medio e inferior, y por arriba de
ellas en la variedad superior.
8. Aproximacin de los msculos pectorales

sobre el esternn y sntesis en la lnea media
con puntos separados de material reabsorbible. Se completa con la unin de los rectos
anteriores con los msculos pectorales.
2. Diseccin del plano celular subcutneo labrando bolsillos supraponeurticos.
9. Sntesis de la piel con sutura de nylon monolamento en forma intradrmica.

En la variedad Currarino-Silverman, es obligatoria la reseccin pericondral del segundo cartlago y la realizacin de una osteotoma esternal
para poder corregirlo.
y una segunda (1997-2010), de ciruga y sistema

contenedor de Harvard. Al igual que en el pectus
excavatum, la clasicacin es la siguiente: muy
bueno, bueno, regular y recidiva, en base a la
evaluacin clnica, el control radiolgico y el grado de satisfaccin del paciente (Tabla 8-3).
Antibioticoterapia por 48 horas.
Analgesia reglada hasta el alta.
DEFINICIN
Retiro del drenaje a las 36 horas aproximadamente.
Alta a las 48 72 horas.
Reposo domiciliario durante una semana y

luego comienza con sus actividades cotidianas paulatinamente.
Alteracin morfolgica de los cartlagos costales que provocan un hipercrecimiento cartilaginoso del sector comprometido. Pueden ser uni
o bilateral y se clasican en verdaderas o falsas,
segn a qu costilla corresponda la malformacin. Son de observacin poco frecuente.
A los 7 das del posoperatorio, se coloca al

paciente un sistema contenedor, sistema
contenedor de Harvard, que se modela luego
de la ciruga para obtener el nuevo contorno
del trax y vara segn el sexo del paciente
(Figura 8-42). Su n no es comprimir, sino
mantener el esternn en una posicin correcta para el nuevo crecimiento de los cartlagos costales. Se usar durante 20 horas diarias durante el primer mes y 12 horas diarias
el segundo mes. Este sistema contenedor no
inhabilita para realizar cualquier tipo de actividad y a partir del mes y medio puede ser
retirado durante el desarrollo de actividades
fsicas y deportivas (Figura 8-43).
COMPLICACIONES Y
RESULTADOS
Las complicaciones despus de la reparacin quirrgica se presentaron en un 7% de los
casos y fueron infeccin de herida, seroma, queloide y una reoperacin por sangrado.
Los resultados obtenidos con esta tcnica
y con el sistema contenedor de Harvard fueron
altamente satisfactorios (Figuras 8-44 a 8-49).
Sin embargo, al analizarlos, se consideraron dos
etapas: una primera (1987-1997), de slo ciruga,
DISMRFICAS
PRESENTACIN CLNICA
La causa ms frecuente de consulta es la
asimetra torcica a expensas del sector inferior
de uno o ambos hemitrax, donde se ve la protrusin de los arcos costales y sus correspondientes cartlagos. Pueden presentarse en forma
asintomtica o con dolor localizado, generalmente
producido por el hipercrecimiento cartilaginoso.
Se detectan con la inspeccin semiolgica.
La radiografa de trax aporta pocos datos, por
ser el defecto cartilaginoso, no obstante, puede
revelar un ensanchamiento del extremo anterior
de los arcos costales comprometidos o una irregularidad de stos. Tambin la tomografa con
reconstruccin tridimensional de la pared torcica puede revelar los cartlagos deformados.
TRATAMIENTO
La indicacin de tratamiento quirrgico es
por esttica. Se lleva a cabo la exresis de los
cartlagos comprometidos. Los resultados cosmticos son altamente satisfactorios (Figuras
8-50 y 8-51).

FIGURA 8-41.
Osteotomas esternales en la correccin del

pectus carinatum.
FIGURA 8-42.
Sistema contenedor de Harvard: a) masculino; b) femenino.

TABLA 8-3. Resultados de la correccin quirrgica del pectus carinatum
RESULTADOS

1 ETAPA (1987-1997)
2 ETAPA (1997-2010)
Muy Bueno
78%
91%
Bueno
15%
8%
Regular
6%
1%
Recidiva
1%
0%
FIGURA 8-43.
Paciente con pectus carinatum: a) prequirrgico; b) posquirrgico con el sistema contenedor de

Harvard colocado; c) resultado luego del tratamiento denitivo.
FIGURA 8-44.
Paciente de 17 aos con pectus carinatum medio simtrico: a) prequirrgico; b) posquirrgico;

c) resultado cosmtico luego de 8 aos de seguimiento.

FIGURA 8-45.
Paciente de 18 aos con pectus carinatum inferior simtrico: a) prequirrgico; b) posquirrgico.

FIGURA 8-46.
Paciente de 16 aos con pectus carinatum severo inferior simtrico: a) prequirrgico (vista de frente);
b) prequirrgico (vista de perl); c) posquirrgico.

FIGURA 8-47.
Nio de 5 aos de edad con sndrome de Down que desarrolla pectus carinatum superior luego de
ciruga cardaca: a) prequirrgico; b) posquirrgico; c) seguimiento alejado: aspecto del trax a los 17
aos de edad.
FIGURA 8-48.
Paciente de 19 aos con pectus carinatum superior, variedad Currarino-Silverman: a) prequirrgico;

b) posquirrgico.

FIGURA 8-49.
Paciente de 10 aos con pectus carinatum inferior simtrico: a) prequirrgico; b) posquirrgico;

c) seguimiento alejado: aspecto del trax a los 17 aos de edad.
FIGURA 8-50.
FIGURA 8-51.
Paciente que presenta malformacin dismrca:

prequirrgico.
Resultado posquirrgico de la paciente anterior.

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Function for Pectus Excavatum at Long-Term FollowUp. Journal of Pediatric Surgery 1999;34: 1787-1790.
tZagra A, Lamartina C. Il trattamento del torace carenato con corsetto gessato modellante. Minerva Ortopedica 1982;33: 85-88.
tZhao L, Feinberg M, Gaides M, et al. Why is Exercise
Capacity Reduced in Subjects with Pectus Excavatum?. The Journal of Pediatrics 2000;136: 163-167.
IMGENES
DEL CD-ROM
Anexo
MALFORMACIONES CONGNITAS TIPO I

A. PECTUS EXCAVATUM
a. PACIENTES
IMAGEN 1.
a) Prequirrgico; b) Posquirrgico.
IMAGEN 2.
a) Prequirrgico; b) Posquirrgico inmediato; c) Posquirrgico mediato.
d) Seguimiento alejado: vista frontal; e) Seguimiento alejado: vista oblicua.
IMAGEN 3.
a) Prequirrgico; b) Posquirrgico; c) TAC prequirrgica donde se observa el hundimiento y la rotacin esternal; d) TAC posquirrgica donde
se observa la correccin del contorno torcico, adems la presencia de
bronquiectasias.
IMAGEN 4.
a) Paciente de 16 aos con sndrome de Marfan: prequirrgico; b) Posquirrgico alejado: vista oblicua; c) Posquirrgico alejado: resultado de
la correccin quirrgica; d) TAC de trax: control alejado donde se observa la posicin corregida del esternn.
IMAGEN 5.
a) Prequirrgico. Ntese la asimetra mamaria; b) Posquirrgico inmediato; c) Posquirrgico mediato: se muestra cicatriz a nivel de la lnea
del corpio; d) Posquirrgico alejado: se observa la cicatriz oculta por
el corpio.
IMAGEN 6.
a) Prequirrgico; b) Posquirrgico inmediato; c) Posquirrgico mediato;
d) Posquirrgico alejado; e) Resultado de la correccin quirrgica a
largo plazo.

IMAGEN 7.
d) Rx de trax prequirrgica donde se observa el hundimiento esternal;
e) TAC prequirrgica que muestra el hundimiento y la rotacin esternal;
f) TAC posquirrgica mostrando la posicin corregida del esternn;
g) TAC con reconstruccin 3D posquirrgica que muestra la correccin
de la pared torcica.
IMAGEN 8.
a) Preoquirrgico; b) Posquirrgico mediato; c) Posquirrgico alejado.
IMAGEN 9.
a) Preoquirrgico; b) Posquirrgico mediato; c) Posquirrgico alejado.
IMAGEN 10.
IMAGEN 11.
d) Posquirrgico alejado.
IMAGEN 12.
IMAGEN 13.
a) Prequirrgico; b) Posquirrgico inmediato; c) Posquirrgico alejado;
d) Rx de trax prequirrgica; e) Rx posquirrgica frente y perl donde
se observa la posicin corregida del esternn con la pequea placa
de Harvard.
IMAGEN 14.
a) Prequirrgico; b) Posquirrgico mediato; c) Posquirrgico alejado.
IMAGEN 15.
a) Paciente con sndrome de Marfan y reemplazo de aneurisma artico
previo: prequirrgico; b) Posquirrgico inmediato; c) Posquirrgico mediato; d) TAC con reconstruccin 3D que muestra la deformidad y el hundimiento esternal; e) TAC prequirrgica donde se observa el hundimiento
esternal y el desplazamiento del mediastino; f) TAC posquirrgica con la
posicin corregida del esternn.
IMAGEN 16.

ANEXO - Captulo 8
IMAGEN 17.
a) Prequirrgico; b) Posquirrgico; c) Rx de trax donde se muestra el
pequeo par de barras de Harvard.
IMAGEN 18.
IMAGEN 19.
IMAGEN 20.
a) Prequirrgico; b) Posquirrgico alejado.
IMAGEN 21.
IMAGEN 22.
IMAGEN 23.
IMAGEN 24.
IMAGEN 25.
IMAGEN 26.
IMAGEN 27.
a) Paciente con Sndrome de Marfan: prequirrgico; b) Posquirrgico mediato; c) Posquirrgico alejado; d) TAC prequirrgica: se observa el hundimiento y la rotacin esternal, la asimetra torcica y el desplazamiento
del mediastino; e) TAC posquirrgica: control alejado previo a ciruga cardiaca (aorta) donde se observa la posicin corregida del esternn.
IMAGEN 28.

IMAGEN 29.
a) Prequirrgico; b) Posquirrgico; c) Rx posquirrgica con las Barras de
Harvard colocadas.
IMAGEN 30.
IMAGEN 31.
a) Prequirrgico; b) Posquirrgico mediato; c) Posquirrgico alejado;
d) Resultado esttico a largo plazo.
IMAGEN 32.
a) Paciente de 17 aos que mide 2,09 mts de estatura; b) Prequirrgico; c) Posquirrgico mediato; d) Posquirrgico alejado.
IMAGEN 33.
a) Prequirurgico; b) Prequirrgico: aproximacin de la malformacin;
c) Posquirrgico; d) TAC con reconstruccin 3D prequirrgica que
muestra el hundimiento y la rotacin esternal; e) TAC 3D: aproximacin
de la rotacin esternal; f) TAC 3D posquirrgica donde se observa la
posicin corregida del esternn.
IMAGEN 34.
a) Prequirrgico: vista frontal; b) Prequirrgico: vista oblicua; c) Posquirrgico mediato; d) Posquirrgico alejado: vista frontal; e) Posquirrgico alejado: vista oblicua.
IMAGEN 35.
a) Prequirrgico en paciente portador de Sndrome de Prunne Belly;
b) Posquirrgico inmediato; c) Posquirrgico mediato; d) Posquirrgico alejado; e) Resultado cosmtico a largo plazo.
IMAGEN 36.
a) Prequirrgico; b) Posquirrgico inmediato; c) Posquirrgico alejado
luego de la extraccin de las barras de Harvard.
IMAGEN 37.
a) Prequirrgico: vista frontal; b) Posquirrgico inmediato: vista frontal;
c) Posquirrgico mediato: vista frontal; d) Prequirrgico: vista oblicua;
e) Posquirrgico inmediato: vista oblicua; f) Posquirrgico alejado.
IMAGEN 38.
a) Prequirrgico, antecedente de ciruga cardaca; b) Posquirrgico;
c) TAC prequirrgica: se observa el gran hundimiento esternal y el desplazamiento del mediastino; d) TAC con reconstruccin 3D prequirrgica.

ANEXO - Captulo 8
IMAGEN 39.
a) Prequirrgico; b) Posquirrgico; c) TAC prequirrgica: se observa el
hundimiento y la rotacin esternal desplazando el mediastino y la asimetra torcica; d) TAC con reconstruccin 3D que muestra la rotacin
esternal; e) TAC 3D: otra vista de la malformacin.
IMAGEN 40.
IMAGEN 41.
d) Posquirrgico alejado; e) Resultado a largo plazo.
IMAGEN 42.
a) Prequirrgico: vista frontal; b) Prequirrgico: vista oblicua; c) Posquirrgico inmediato: vista frontal; d) Posquirrgico inmediato: vista oblicua.
IMAGEN 43.
IMAGEN 44.
a) Paciente con Pectus excavatum y sndrome de Poland derecho. Prequirrgico: vista frontal; b) Prequirrgico: vista oblicua; c) Posquirrgico
inmediato; d) Posquirrgico alejado; e) Seguimiento a largo plazo.
IMAGEN 45.
IMAGEN 46.
a) Prequirrgico; b) Posquirrgico inmediato; c) Posquirrgico alejado.
IMAGEN 47.
IMAGEN 48.
IMAGEN 49.
IMAGEN 50.

IMAGEN 51.
a) Prequirrgico; b) Posquirrgico: vista de perl; c) Rx posquirrgica
(frente): se observa el pequeo par de barras de Harvard; d) Rx posquirrgica (perl): se observa la posicin corregida del esternn.
IMAGEN 52.
IMAGEN 53.
a) Prequirrgico: vista frontal; b) Prequirrgico: vista oblicua; c) Posquirrgico mediato: vista frontal; d) Posquirrgico mediato: vista oblicua;
e) Posquirrgico alejado.
IMAGEN 54.
IMAGEN 55.
IMAGEN 56.
a) Prequirrgico; b) Posquirrgico mediato; c) Posquirrgico alejado;
d) Resultado de la correccin quirrgica a largo plazo.
IMAGEN 57.
a) Prequirrgico: vista frontal; b) Posquirrgico: vista frontal; c) Prequirrgico: vista oblicua izquierda; d) Posquirrgico: vista oblicua izquierda;
e) Prequirrgico: vista oblicua derecha; f) Posquirrgico: vista oblicua
derecha; g) Rx prequirrgica (frente); h) Rx prequirrgica (perl); i) TAC
prequirrgica: ntese el marcado hundimiento esternal.
IMAGEN 58.
a) Prequirrgico; b) Posquirrgico inmediato: vista oblicua; c) Posquirrgico inmediato: vista frontal; d) Posquirrgico mediato; e) Posquirrgico alejado.
IMAGEN 59.
a) Prequirrgico; b) Posquirrgico inmediato; c) Posquirrgico alejado;
d) Resultado de la correccin quirrgica a largo plazo.
IMAGEN 60.
a) Prequirrgico; b) Posquirrgico inmediato; c) Posquirrgico mediato; d) Posquirrgico alejado; e) Posquirrgico alejado: aproximacin
de la cicatriz.

ANEXO - Captulo 8
IMAGEN 61.
a) Prequirrgico; b) Rx prequirrgica (perl) donde se observa el hundimiento esternal; c) Posquirrgico inmediato; d) Posquirrgico alejado;
e) Rx posquirrgica (perl) donde se observa la posicin corregida del
esternn con las barras de Harvard colocadas.
IMAGEN 62.
IMAGEN 63.
a) Paciente de 13 aos gemelar: vista frontal de la malformacin;
b) Vista oblicua izquierda; c) Vista oblicua derecha; d) Hermano gemelo
con igual malformacin: vista frontal; e) Vista oblicua izquierda; f) Vista
oblicua derecha.
IMAGEN 64.
IMAGEN 65.
IMAGEN 66.
IMAGEN 67.
a) Prequirrgico: aspecto de la malformacin a los 9 aos; b) Prequirrgico inmediato; c) Posquirrgico inmediato; d) Posquirrgico mediato;
e) Rx posquirrgica (frente) que muestra las barras de Harvard colocadas; f) Rx posquirrgica (perl) con las barras de Harvard; g) Posquirrgico alejado: vista frontal; h) Posquirrgico alejado: vista oblicua; i) Rx
prequirrgica (perl) que muestra el hundimiento esternal; j) Rx posquirrgica (perl) con la posicin corregida del esternn.
IMAGEN 68.
IMAGEN 69.
IMAGEN 70.

IMAGEN 71.
IMAGEN 72.
IMAGEN 73.
IMAGEN 74.
a) Prequirrgico; b) Posquirrgico mediato; c) Posquirrgico alejado:
vista frontal; d) Posquirrgico alejado: vista oblicua; e) Posquirrgico
alejado: aproximacin de la cicatriz quirrgica.
IMAGEN 75.
a) Prequirrgico; b) Posquirrgico; c) Rx posquirrgica (frente) con las
barras de Harvard colocadas; d) Rx posquirrgica (perl) que muestra la
posicin corregida del esternn con las barras de Harvard.
IMAGEN 76.
IMAGEN 77.
IMAGEN 78.
a) Paciente de 13 aos: vista frontal de la malformacin; b) Vista oblicua de la malformacin; c) Prequirrgico: vista frontal; d) Prequirrgico:
vista oblicua; e) Posquirrgico mediato: vista frontal; f) Posquirrgico
mediato: vista oblicua; g) Posquirrgico alejado: vista frontal; h) Posquirrgico alejado: vista oblicua.
b. CIRUGA
a. Pelcula
1a. PECTUS EXCAVATUM
Se muestra el concepto de la tcnica quirrgica en la reconstruccin de la pared torcica.

ANEXO - Captulo 8
b. Imgenes: Tcnica quirrgica:

IMAGEN PE 01.
Incisin inframamaria (H= herida).

IMAGEN PE 02.
Diseccin del plano supraaponeurtico. (PM= Pectoral Mayor,

RA= Recto Anterior).
IMAGEN PE 03.
Desinserccin anterior de ambos msculos pectorales.

IMAGEN PE 04.
Liberacin subpericondral de los cartlagos costales. (C= cartlago

costal).
IMAGEN PE 05.
Reseccin de un cartlago costal.

IMAGEN PE 06.
Diseccin simultnea de los cartlagos 6to. Y 7mo..

IMAGEN PE 07.
Cartlagos inferiores liberados para su reseccin.

IMAGEN PE 08.
Preservar la integridad de las vainas pericondrales (VPC= Vainas

Pericondrales).
IMAGEN PE 09.
Liberacin del xifoides (XF= Xifoides).

IMAGEN PE 10.
Diseccin retroesternal (E= Esternn).

IMAGEN PE 11.
Liberacin de las vainas pericondrales inferiores.

IMAGEN PE 12.
Se marca la osteotoma esternal (O= Osteotoma esternal).

IMAGEN PE 13.
Se realiza osteotoma esternal correctora.

IMAGEN PE 14.
Presentacin de la Barra de Harvard para elegir su tamao.

IMAGEN PE 15.
Se moldean las Barras de Harvard segn el grado de deformidad de

cada hemitrax.
IMAGEN PE 16.
Colocacin preesternal de las Barras y jacin en cada hemitrax

en el extremo condral de 3ro. 4to. cartlago remanente.
IMAGEN PE 17.
Fijacin preesternal de las Barras unindolas una con otra en la

lnea media con sutura de alambre.
IMAGEN PE 18.
Colocacin de drenaje retroesternal que se exterioriza por contraabertura.

IMAGEN PE 19.
Sntesis de los msculos pectorales en la lnea media y unin con

los rectos anteriores del abdomen.
IMAGEN PE 20.
Reinsercin muscular completa.

IMAGEN PE 21.
Sutura intradrmica de piel y procedimiento concludo.

IMAGEN PE 22.
Barras de Harvard.
IMAGEN PE 23.

IMAGEN PE 24.

IMAGEN PE 25.
Legras de Welch utilizadas para la liberacin subpericondral de los

cartlagos costales.

ANEXO - Captulo 8
B. PECTUS CARINATUM
a. PACIENTES
a. Superior
IMAGEN 1.
a) Nia de 7 aos con Sndrome de Marden Walker: prequirrgico; b) Posquirrgico inmediato; c) Posquirrgico mediato; d) Posquirrgico alejado; e) TAC prequirrgica: ntese la deformidad del
contorno torcico; f) TAC prequirrgica: se observa la progresin
de la deformidad.
IMAGEN 2.
a) Prequirrgico: vista frontal; b) Posquirrgico mediato: vista frontal; c) Posquirrgico alejado: vista frontal; d) Prequirrgico: vista
de perl; e) Posquirrgico mediato: vista de perl; f) Posquirrgico
alejado: vista de perl.
IMAGEN 3.
a) Prequirrgico: vista frontal; b) Prequirrgico: vista de perl; c) Posquirrgico: vista de perl.

IMAGEN 4.
a) Prequirrgico: vista frontal; b) Posquirrgico: vista frontal; c) Prequirrgico: vista de perl; d) Posquirrgico: vista de perl; e) Rx de
trax prequirrgica: perl; f) Rx posquirrgica: perl.
IMAGEN 5.
a) Prequirrgico: vista frontal; b) Prequirrgico: vista oblicua derecha; c) Prequirrgico: vista de perl; d) Posquirrgico: vista de perl.
IMAGEN 6.
a) Prequirrgico: vista frontal; b) Posquirrgico: vista frontal; c) Prequirrgico: vista de perl; d) Posquirrgico: vista de perl.
IMAGEN 7.
a) Prequirrgico: vista frontal; b) Posquirrgico: vista frontal;

c) Prequirrgico: vista de perfil; d) Prosquirrgico: vista de
perfil; e) Prequirrgico: vista oblicua izquierda; f) Posquirrgico:
vista oblicua izquierda.

IMAGEN 8.
IMAGEN 9.
a) Prequirrgico: vista frontal del paciente a los 9 aos; b) Prequirrgico: vista frontal a los 12 aos; c) Posquirrgico inmediato: vista frontal; d) Posquirrgico mediato: vista frontal; e) Posquirrgico
alejado: vista frontal; f) Prequirrgico: vista de perl a los 9 aos;
g) Prequirrgico: vista de perl a los 12 aos; h) Posquirrgico
inmediato: vista de perl; i) Posquirrgico mediato: vista de perl;
j) Posquirrgico alejado: vista de perl.
IMAGEN 10.
a) Paciente portador de Sndrome de Down y antecedente de ciruga cardaca. Prequirrgico: vista frontal; b) Prequirrgico: vista de
perl; c) Posquirrgico mediato: vista de perl; d) Posquirrgico alejado: vista de frente; e) Posquirrgico alejado: vista de perl.
IMAGEN 11.
a) Prequirrgico: vista frontal; b) Posquirrgico inmediato: vista

frontal; c) Posquirrgico mediato: vista frontal; d) Posquirrgico alejado: vista frontal; e) Prequirrgico: vista de perl; f) Posquirrgico
inmediato: vista de perl; g) Posquirrgico mediato: vista de perl;
h) Posquirrgico alejado: vista de perl.
IMAGEN 12.
a) Paciente de 11 aos portador de Sndrome de Poland izquierdo.

Prequirrgico: vista frontal; b) Posquirrgico: vista frontal; c) Prequirrgico: vista de perl; d) Posquirrgico: vista de perl; e) Rx de trax
perl: prequirrgica; f) Rx posquirrgica.
IMAGEN 13.
IMAGEN 14.
IMAGEN 15.
a) Prequirrgico: vista oblicua izquierda; b) Prequirrgico: vista frontal; c) Posquirrgico mediato: vista frontal; d) Posquirrgico alejado:
vista frontal; e) Aproximacin de la cicatriz quirrgica; f) Prequirrgico: vista de perl; g) Posquirrgico: vista de perl.

ANEXO - Captulo 8
IMAGEN 16.
IMAGEN 17.
a) Paciente con acondroplasia a los 12 aos de edad (perl); b) Prequirrgico: a los 15 aos; c) Prequirrgico: a los 17 aos; d) Posquirrgico inmediato; e) Posquirrgico: control al ao de la ciruga; f) 2
aos posquirrgico; g) 3 aos posquirrgico; h) Posquirrgico alejado; i) Prequirrgico: vista frontal; j) Posquirrgico inmediato; k) Posquirrgico alejado; l) Rx de perl prequirrgica; m) Rx posquirrgica.
IMAGEN 18.
a) Nio con Sndrome de Jeune a los 5 aos de edad; b) Rx de trax

(frente); c) Rx de trax (perl); d) Prequirrgico; e) Posquirrgico.
IMAGEN 19.
b. Medio
IMAGEN 1.
IMAGEN 2.
a) Prequirrgico: vista frontal; b) Posquirrgico inmediato; c) Posquirrgico alejado; d) Prequirrgico: vista de perl; e) Posquirrgico
inmediato; f) Posquirrgico alejado.
IMAGEN 3.
a) Prequirrgico: vista frontal donde se observa malformacin asimtrica izquierda; b) Posquirrgico inmediato; c) Posquirrgico mediato;
d) Prequirrgico: vista de perl; e) Posquirrgico inmediato; f) Posquirrgico mediato; g) Posquirrgico alejado: vista frontal; h) Posquirrgico alejado: vista de perl.
IMAGEN 4.
a) Nia de 4 aos con antecedente de ciruga cardaca. Prequirrgico: vista frontal; b) Prequirrgico: vista de perl; c) Posquirrgico.
IMAGEN 5.

IMAGEN 6.
IMAGEN 7.
a) Prequirrgico: vista de perl; b) Prequirrgico: en inspiracin;

c) Posquirrgico inmediato; d) Posquirrgico alejado.
IMAGEN 8.
IMAGEN 9.
IMAGEN 10.
a) Prequirrgico: vista frontal; b) Posquirrgico: vista de frente; c) Prequirrgico: vista de perl; d) Posquirrgico: vista de perl.
IMAGEN 11.
a) Prequirrgico: vista de perl; b) Posquirrgico inmediato; c) Posquirrgico mediato; d) Posquirrgico alejado: vista de frente; e) Posquirrgico alejado: vista oblicua.
IMAGEN 12.
a) Prequirrgico: vista de perl; b) Posquirrgico inmediato; c) Posquirrgico mediato; d) Posquirrgico alejado; e) Posquirrgico: seguimiento a largo plazo; f) Rx de trax prequirrgica; g) Rx posquirrgica mediata; h) Rx Posquirrgica alejada.
IMAGEN 13.
IMAGEN 14.
a) Prequirrgico: vista de frente; b) Posquirrgico inmediato; c) Posquirrgico mediato; d) Posquirrgico alejado; e) Posquirrgico: seguimiento a largo plazo; f) Prequirrgico: vista de perl; g) Posquirrgico
inmediato; h) Posquirrgico mediato; i) Posquirrgico alejado; j) Posquirrgico: seguimiento a largo plazo.
IMAGEN 15.
a) Prequirrgico: vista frontal; b) Posquirrgico: vista frontal; c) Prequirrgico: vista de perl; d) Posquirrgico inmediato; e) Posquirrgico mediato; f) Rx prequirrgica; g) Rx posquirrgica.

ANEXO - Captulo 8
IMAGEN 16.
IMAGEN 17.
IMAGEN 18.

IMAGEN 19.
a) Prequirrgico: vista frontal; b) Posquirrgico inmediato: vista frontal; c) Posquirrgico mediato: vista frontal; d) Prequirrgico: vista de
perl; e) Posquirrgico inmediato: vista de perl; f) Posquirrgico
mediato: vista de perl; g) Posquirrgico alejado: vista de perl.
IMAGEN 20.
a) Prequirrgico: vista frontal; b) Posquirrgico: vista frontal; c) Prequirrgico: vista frontal; d) Posquirrgico: vista de perl.
IMAGEN 21.
a) Prequirrgico: vista frontal; b) Posquirrgico inmediato; c) Posquirrgico mediato; d) Posquirrgico alejado; e) Prequirrgico: vista de
perl; f) Posquirrgico inmediato; g) Posquirrgico mediato; h) Posquirrgico alejado.
IMAGEN 22.

IMAGEN 23.
IMAGEN 24.
IMAGEN 25.
a) Paciente con Sndrome de Down y antecedentes de ciruga cardaca: prequirrgico; b) Posquirrgico: vista frontal; c) Prequirrgico: vista
de perl; d) Posquirrgico: vista de perl.
IMAGEN 26.

IMAGEN 27.
a) Paciente con sndrome de Down y antecedente de ciruga cardaca: prequirrgico; b) Posquirrgico: vista frontal; c) Prequirrgico: vista
de perl; d) Posquirrgico: vista de perl.
IMAGEN 28.
IMAGEN 29.
a) Prequirrgico: vista frontal; b) Posquirrgico mediato; c) Posquirrgico alejado; d) Prequirrgico: vista de perl; e) Posquirrgico
mediato; f) Posquirrgico alejado.
IMAGEN 30.
IMAGEN 31.
a) Prequirrgico: vista frontal; b) Posquirrgico alejado; c) Posquirrgico alejado: ntese que la incisin queda oculta por el corpio;
d) Prequirrgico: vista de perl; e) Posquirrgico alejado.
IMAGEN 32.
IMAGEN 33.
Paciente portadora de una hernia retroesternal. a) Prequirrgico;

b) Posquirrgico inmediato; c) Posquirrgico mediato; d) Posquirrgico alejado; e) Posquirrgico: evolucin a largo plazo; f) Rx de
trax: prequirrgica; g) Rx de trax: posquirrgica.
IMAGEN 34.
a) Prequirrgico; b) Posquirrgico inmediato;. c) Posquirrgico alejado.

IMAGEN 35.
IMAGEN 36.
a) Prequirrgico: vista frontal; b) Posquirrgico: vista frontal; c) Prequirrgico: vista de perl; d) Posquirrgico vista de perl.

ANEXO - Captulo 8
IMAGEN 37.
IMAGEN 38.
IMAGEN 39.

IMAGEN 40.
IMAGEN 41.
IMAGEN 42.
IMAGEN 43.
a) Prequirrgico: vista frontal; b) Posquirrgico inmediato; c) Prequirrgico: vista de perl; d) Posquirrgico inmediato; e) Posquirrgico
alejado.
IMAGEN 44.
perl; f) Posquirrgico inmediato; g) Posquirrgico mediato; h) Posquirrgico alejado.
IMAGEN 45.
a) Prequirrgico: vista frontal; b) Posquirrgico alejado: vista frontal;

c) Prequirrgico: vista de perl; d) Posquirrgico alejado: vista de perl.
IMAGEN 46.
a) Prequirrgico: vista frontal; b) Posquirrgico inmediato; c) Posquirrgico mediato; d) Posquirrgico: ntese que la cicatriz queda

oculta en la lnea del corpio; e) Prequirrgico: vista de perl; f) Prequirrgico: vista de perfil mostrando la asimetra mamaria;
g) Posquirrgico: vista de perl.
IMAGEN 47.
a) Prequirrgico: vista frontal; b) Posquirrgico: vista frontal; c) Prequirrgico: vista de perl; d) Posquirrgico vista de perl.
IMAGEN 48.
a) Prequirrgico: vista frontal; b) Posquirrgico alejado; c) Posquirrgico: seguimiento a largo plazo; d) Prequirrgico: vista de perl;
e) Posquirrgico alejado; f) Posquirrgico: seguimiento a largo plazo.
IMAGEN 49.
a) Prequirrgico: vista frontal; b) Posquirrgico alejado; c) Prequirrgico: vista de perl; d) Posquirrgico mediato; e) Posquirrgico
alejado.
IMAGEN 50.
a) Prequirrgico vista frontal; b) Posquirrgico inmediato; c) Prequirrgico: vista de perl; d) Posquirrgico inmediato; e) Posquirrgico alejado.
IMAGEN 51.
a) Prequirrgico: vista frontal; b) Posquirrgico inmediato; c) Posquirrgico mediato; d) Posquirrgico alejado; e) Prequirrgico: vista de perl; f) Posquirrgico inmediato; g) Posquirrgico mediato;
h) Posquirrgico alejado; i) Rx de trax prequirrgica; j) Rx posquirrgica alejada.
IMAGEN 52.
a) Prequirrgico: vista frontal; b) Posquirrgico inmediato; c) Posquirrgico mediato; d) Prequirrgico: vista de perl; e) Prosquirrgico
inmediato; f) Posquirrgico mediato.
IMAGEN 53.
a) Prequirurgico: vista frontal; b) Posquirrgico alejado; c) Prequirrgico: vista de perl;. d) Posquirrgico alejado.
IMAGEN 54.
a) Prequirrgico: vista frontal; b) Posquirrgico alejado; c) Prequirrgico: vista de perl; d) Posquirrgico mediato; e) Posquirrgico alejado.

ANEXO - Captulo 8
IMAGEN 55.
IMAGEN 56.
a) Prequirrgico: vista frontal; b) Prequirrgico: vista oblicua; c) Posquirrgico: vista oblicua; d) Prequirrgico: vista de perl; e) Posquirrgico inmediato; f) Posquirrgico mediato; g) Posquirrgico alejado.
IMAGEN 57.
IMAGEN 58.
a) Prequirrgico: vista frontal; b) Posquirrgico: vista frontal; c) Prequirrgico: vista oblicua; d) Prequirrgico: vista de perl; e) Posquirrgico: perl derecho; f) Posquirrgico: perl izquierdo; g) TAC con
reconstruccin 3D posquirrgica: vista de perl; h) TAC 3D posquirrgica: vista oblicua.
IMAGEN 59.
a) Prequirrgico: vista frontal; b) Prequirrgico: vista de perl; c) Posquirrgico.

IMAGEN 60.

IMAGEN 61.
IMAGEN 62.
a) Prequirrgico: vista frontal; b) Posquirrgico: vista frontal; c) Prequirrgico: vista de perl; d) Posquirrgico inmediato; e) posquirrgico mediato; f) Posquirrgico alejado.
IMAGEN 63.

frontal; c) Posquirrgico alejado: vista frontal; d) Prequirrgico: vista
de perl; e) Posquirrgico inmediato: vista de perl; f) Posquirrgico
IMAGEN 64.
Paciente con neurobromatosis. a), b) Frente y perl; c), d) Rx y TAC

que muestra invasin.

IMAGEN 65.
a) Prequirrgico: vista de perl; b) Posquirrgico inmediato; c) Posquirrgico alejado.

IMAGEN 66.
IMAGEN 67.
a) Prequirrgico: vista frontal; b) Posquirrgico mediato: vista frontal; c) Posquirrgico alejado: vista frontal; d) Prequirrgico: vista de
perl; e) Posquirrgico mediato: vista de perl; f) Posquirrgico alejado: vista de perl.
IMAGEN 68.
a) Vista frontal de la nia a los 8 aos; b) Prequirrgico: ntese la

progresin de la deformidad; c) Posquirrgico: vista frontal; d) Posquirrgico: vista oblicua; e) Vista de perl a los 8 aos; f) Prequirrgico: vista de perl con progresin de la deformidad; g) Posquirrgico:
vista de perl.
IMAGEN 69.
Paciente portador de Sndrome de Marfan. a) Prequirrgico: vista

frontal; b) Posquirrgico: vista frontal; c) Prequirrgico: vista de perl;
d) Posquirrgico: vista de perl.
IMAGEN 70.
IMAGEN 71.
IMAGEN 72.
IMAGEN 73.

alejado: vista de perl; g) Rx de trax de perl prequirrgica; h) Corte
tomogrco prequirrgico donde se observa la asimetra torcica y
la rotacin esternal; i) Rx posquirrgica.

ANEXO - Captulo 8
IMAGEN 74.
perl; f) Posquirrgico inmediato; g) Posquirrgico alejado.
IMAGEN 75.

IMAGEN 76.

IMAGEN 77.
IMAGEN 78.
IMAGEN 79.
a) Prequirrgico: vista frontal; b) Posquirrgico: vista frontal; c) Prequirrgico: vista de perl; d) Posquirrgico: vista de perl; e) Posquirrgico alejado.
IMAGEN 80.
IMAGEN 81.
a) Prequirrgico: vista frontal; b) Posquirrgico: vista frontal; c) Posquirrgico alejado: vista frontal; d) Prequirrgico: vista de perl; e) Posquirrgico: vista de perl; f) Posquirrgico alejado: vista de perl.
IMAGEN 82.

IMAGEN 83.

IMAGEN 84.
a) Nia de 2 aos con malformacin asimtrica: vista frontal; b) Vista oblicua derecha a los 2 aos; c) A los 4 aos: vista frontal; d) Control a los 6 aos: se observa la progresin de la deformidad; e) TAC
de trax donde se observa la notable asimetra torcica; f) Corte
tomogrco que destaca la malformacin torcica; g) TAC de trax
con reconstruccin 3D que muestra la importante rotacin esternal; h) TAC 3D: otra vista de la malformacin; i) TAC 3D: se destaca
la asimetra torcica.
IMAGEN 85.
IMAGEN 86.
a) Prequirrgico: vista frontal; b) Posquirrgico alejado: vista frontal;

c) Prequirrgico: vista de perl; d) Posquirrgico alejado: vista de perl.
IMAGEN 87.
IMAGEN 88.

IMAGEN 89.
a) Prequirrgico: vista frontal; b) Posquirrgico inmediato: vista frontal; c) Prequirrgico: vista de perl; d) Posquirrgico: vista de perl.
IMAGEN 90.
a) Prequirrgico: vista frontal; b) Prequirrgico: perl izquierdo; c) Prequirrgico: perl derecho; d) Posquirrgico: perl izquierdo; e) Posquirrgico: perl derecho.
IMAGEN 91.
c. Inferior
IMAGEN 1.
IMAGEN 2.

ANEXO - Captulo 8
IMAGEN 3.
a) Prequirrgico: vista frontal; b) Posquirrgico inmediato: vista frontal; c) Prequirrgico: vista de perl; d) Posquirrgico inmediato: vista
IMAGEN 4.

IMAGEN 5.
a) Prequirrgico: vista de perl; b) Posquirrgico: vista de perl;

c) Prequirrgico: en inspiracin; d) Posquirrgico: en inspiracin.
IMAGEN 6.
IMAGEN 7.
a) Prequirrgico: vista frontal; b) Posquirrgico inmediato: vista frontal; c) Prequirrgico: vista de perl; d) Posquirrgico inmediato: vista
de perl; e) Posquirrgico alejado: vista de frente; f) Posquirrgico alejado: vista de perl.
IMAGEN 8.
a) Prequirrgico: vista frontal; b) Posquirrgico inmediato: vista frontal; c) Prequirrgico: vista de perl; d) Posquirrgico mediato: vista
IMAGEN 9.
a) Prequirrgico: vista frontal; b) Prequirrgico: vista de perl; c) Prequirrgico inmediato; d) Posquirrgico inmediato.
IMAGEN 10.
a) Prequirrgico: vista de perl; b) Posquirrgico inmediato: vista

frontal; c) Posquirrgico alejado: vista frontal; d) Posquirrgico inmediato: vista de perl; e) Posquirrgico alejado: vista de perl.
IMAGEN 11.
IMAGEN 12.

IMAGEN 13.
IMAGEN 14.
a) Prequirrgico: vista frontal; b) Posquirrgico: vista frontal; c) Prequirrgico: vista de perl; d) Posquirrgico: vista de perl; e) Piezas quirrgicas: reseccin cartilaginosa y extremos costales malformados.
IMAGEN 15.
Paciente portador de sndrome de Down. a) Prequirrgico; b) Posquirrgico inmediato; c) Posquirrgico mediato; d) Posquirrgico alejado.
IMAGEN 16.
IMAGEN 17.
IMAGEN 18.
IMAGEN 19.
IMAGEN 20.
a) Prequirrgico: vista frontal; b) Posquirrgico: vista frontal; c) Prequirrgico: vista de perl; d) Posquirrgico: vista de perl; e) Posquirrgico alejado: vista de perl.
IMAGEN 21.
IMAGEN 22.
a) Prequirrgico: vista frontal; b) Posquirrgico: vista frontal; c) Prequirrgico: vista de perl; d) Posquirrgico inmediato: vista de perl;
e) Posquirrgico mediato: vista de perl; f) Posquirrgico alejado:
vista de perl.
IMAGEN 23.
a) Prequirrgico: vista frontal; b) Prequirrgico: perfil izquierdo;

c) Prequirrgico: perfil derecho; d) Rx de trax prequirrgica:

ANEXO - Captulo 8
frente; e) Rx prequirrgica: perl; f) Prequirrgico inmediato; g) Posquirrgico inmediato; h) Rx de trax posquirrgica: perl; i) Posquirrgico: vista frontal; j) Posquirrgico: perl izquierdo; k) Posquirrgico: perl derecho.
IMAGEN 24.
IMAGEN 25.
Paciente portadora de sndrome de Down y antecedente de ciruga cardaca. a) Prequirrgico: vista frontal; b) Posquirrgico alejado:
vista frontal; c) A los 18 aos: vista frontal; d) Prequirrgico: vista de
perl; e) Posquirrgico alejado: vista de perl; f) A los 18 aos: vista
de perl.
IMAGEN 26.
a) Prequirrgico: aspecto de la deformidad al ao de edad; b) Prequirrgico: a los 3 aos se observa la progresin de la deformidad;
c) Posquirrgico inmediato; d) Posquirrgico: control a los 5 aos;
e) Piezas cartilaginosas de la reseccin.
IMAGEN 27.
Paciente con Sndrome de Down y antecedente de ciruga cardaca.

a) Prequirrgico: vista frontal; b) Posquirrgico: vista frontal; c) Prequirrgico: vista de perl; d) Posquirrgico: vista de perl; e) Posquirrgico alejado: vista de perl.
IMAGEN 28.
IMAGEN 29.
IMAGEN 30.
a) Prequirrgico: aspecto de la malformacin al ao de vida; b) Prequirrgico: a los 2 aos; c) Prequirrgico: vista de perl a los 4 aos;
d) Posquirrgico inmediato: vista de frente; e) Posquirrgico inmediato: vista de perl.
IMAGEN 31.


IMAGEN 32.
IMAGEN 33.
a) Prequirrgico: vista frontal; b) Prequirrgico: vista frontal; c) Prequirrgico: vista de perl; d) Posquirrgico: vista de perl.
IMAGEN 34.

frontal; c) Prequirrgico: vista de perl; d) Posquirrgico inmediato:
vista de perl; e) Posquirrgico alejado: vista de perl.
IMAGEN 35.
IMAGEN 36.
a) Prequirrgico; b) Posquirrgico inmediato; c) Posquirrgico mediato; d) Posquirrgico alejado.

IMAGEN 37.
IMAGEN 38.
a) Prequirrgico: vista frontal; b) Prequirrgico: perl izquierdo; c) Prequirrgico: perl derecho; d) Posquirrgico: vista frontal; e) Posquirrgico: perl izquierdo; f) Posquirrgico: perl derecho.
b. CIRUGA
a. Pelcula
SE MUESTRA EL CONCEPTO DE LA TCNICA
QUIRRGICA EN LA RECONSTRUCCIN DE LA
PARED TORCICA.
b. Imgenes: Tcnica quirrgica:

IMAGEN PC 01.
Embrocado con solucin de iodopovidona del campo quirrgico.

ANEXO - Captulo 8
IMAGEN PC 02.
Incisin transversa inframamaria.

IMAGEN PC 03.
Diseccin del plano supraaponeurtico (PM= Pectoral Mayor,

RA= Recto Anterior).
IMAGEN PC 04.
Desinsercin anterior de ambos msculos pectorales.

IMAGEN PC 05.
Diseccin de los cartlagos costales (C= Cartlago Costal).

IMAGEN PC 06.
Liberacin cartilaginosa subpericondral.

IMAGEN PC 07.
Reseccin cartilaginosa.
IMAGEN PC 08.
Preservar la integridad de las vainas pericondrales (VPC= Vainas Pericondrales).

IMAGEN PC 09.
Liberacin inferior de las vainas pericondrales.

IMAGEN PC 10.
Osteotoma esternal correctora (O= Osteotoma Esternal).

IMAGEN PC 11.
Colocacin de drenaje multifenestrado que se exterioriza por contraabertura (D= Drenaje).

IMAGEN PC 12.
Aproximacin y reinsercin de los msculos pectorales y rectos anteriores del abdomen en la lnea media.
IMAGEN PC 13.
Reinsercin muscular completada.

IMAGEN PC 14.
Sntesis de la piel con sutura intradrmica.

IMAGEN PC 15.
Procedimiento concluido.
c. Sistema Contenedor de Harvard

IMAGEN 1.
a) Sistema Contenedor de Harvard masculino; b) Prequirrgico: frente; c) Prequirrgico: perl izquierdo; d) Prequirrgico: perl derecho;
e) Posquirrgico inmediato: frente; f) Posquirrgico inmediato: perl
izquierdo; g) Posquirrgico inmediato: perl derecho; h) Colocacin
del sistema contenedor de Harvard: frente; i) Sistema contenedor
de Harvard: perl izquierdo; j) Sistema contenedor de Harvard: perl
derecho; k) Posquirrgico alejado: frente; l) Posquirrgico alejado:
perl izquierdo; m) Posquirrgico alejado: perl derecho.
IMAGEN 2.
a) Sistema contenedor de Harvard femenino; b) Prequirrgico: frente; c) Prequirrgico: perl izquierdo; d) Prequirrgico: perl derecho;
e) Colocacin de sistema contenedor de Harvard; f) Posquirrgico: frente; g) Posquirrgico: perl izquierdo; h) Posquirrgico: perl derecho.
C. DISMORFIAS
a. PACIENTES
a. Verdaderas
IMAGEN 1.
a) Nio visto de perl mostrando protrusin en la pared torcica

anterior; b) Rx de trax donde se observa la horizontalizacin de la
4ta. costilla derecha; c) Cartlago dismrco resecado.
IMAGEN 2.
a) Paciente que presenta deformidad de pared torcica anterior;

b) Rx de trax donde no se evidencian alteraciones costales a ese
nivel; c) Resultado luego de la correccin quirrgica; d) Cartlagos
dismrcos resecados.

ANEXO - Captulo 8
b. Falsas
IMAGEN 1.
a) Paciente que presenta dismora inferior izquierda: prequirrgico; b) Resultado luego de la correccin quirrgica; c) Posquirrgico alejado.
IMAGEN 2.
a) Nia que presenta dismora izquierda: vista frontal; b) Aspecto durante la inspiracin: ntese cmo se acenta la deformidad; c) Corte
tomogrco que muestra la dismora condral; d) Vista de perl de la
paciente; e) Aspecto durante la inspiracin: vista de perl.
IMAGEN 3.
a) Paciente con patologa bilateral: vista frontal; b) Posquirrgico:

vista frontal; c) Aspecto durante la inspiracin: vista frontal; d) Posquirrgico en inspiracin: vista frontal; e) Prequirrgico: vista de
perl; f) Posquirrgico: vista de perl; g) Prequirrgico en inspiracin: vista de perl; h) Posquirrgico en inspiracin: vista de perl.
IMAGEN 4.
Dismora bilateral. a) Prequirrgico: vista frontal; b) Posquirrgico:

vista frontal; c) Control posquirrgico alejado; d) Prequirrgico: vista de perl; e) Posquirrgico: vista de perl; f) Aproximacin de las
cicatrices quirrgicas.
IMAGEN 5.
a) Paciente que presenta deformidad izquierda: prequirrgico; b) Resultado luego de la correccin quirrgica; c) Posquirrgico: control al
ao de operada; d) Posquirrgico: control a los 3 aos de la ciruga.
IMAGEN 6.
a) Paciente con patologa bilateral, prequirrgico: vista frontal;

b) Posquirrgico: vista frontal; c) Posquirrgico alejado: vista frontal; d) Prequirrgico: vista de perfil; e) Posquirrgico: vista de
perfil; f) Posquirrgico alejado: vista de perl.
IMAGEN 7.
a) Paciente con dismora izquierda, prequirrgico; b) Posquirrgico

inmediato; c) Posquirrgico alejado.
IMAGEN 8.
Paciente con dismora bilateral. a) Prequirrgico: vista frontal; b) Posquirrgico: vista frontal; c) Prequirrgico: vista de perl; d) Posquirrgico: vista de perl; e) Prequirrgico en inspiracin; f) Posquirrgico
en inspiracin.

b. CIRUGA
IMAGEN 1.
a) Prequirrgico: vista frontal; b) Prequirrgico: vista de perl; c) Diseccin
y extraccin de los cartlagos deformados; d) Se muestra la separacin
de los cartlagos fusionados entre s; e) Cartlagos resecados; f) Posquirrgico: vista frontal; g) Posquirrgico: vista de perl.
IMAGEN 2.
a) Prequirrgico: vista frontal de la deformidad izquierda; b) piezas resecadas; c) Aspecto luego de la correccin quirrgica.
IMAGEN 3.
Paciente con patologa bilateral. a) Prequirrgico; b) Piezas resecadas;
c) Control posquirrgico.

TIPO II:
MALFORMACIONES
COSTALES
Las malformaciones de las costillas corresponden al 3,20% del total de las malformaciones de la pared torcica. Se dividen en
dos grupos principales: simples y complejas.
Se denomina simples a las que involucran las
malformaciones aisladas de 1 2 costillas, y
hasta 3 no consecutivas, y que tienen escasa
repercusin en la estructura de la pared tor-
Captulo
cica. Las malformaciones complejas son las que

comprometen grandes sectores de la pared con
gran repercusin sobre la estructura del trax. A
su vez, cada grupo se subdivide de la siguiente
forma (Ver Tabla 9-1):
La frecuencia de cada una de estos subtipos
est representada en el Grco 9-1.
TABLA 9-1. Malformaciones Tipo II
nicas
Simples
Agenesia
Hipoplasia
Supernumeraria
Bda
Fusin
Dismrca
Dobles
Combinadas
TIPO II
Extraas
Complejas
Fusiones
Sindrmicas
Jeune
Jarcho-Levin
Cerebrocostomandibular
Otros

GRFICO 9-1. Frecuencia de las malformaciones Tipo II
Tipo II
50%
250
45,3%
40%
200
29,4%
140
30%
150
10,7%
100
2,6%
50
91
6,5%
20
5,5%
17
33
20%
10%
0%
nicas
Dobles
Combinadas
Extraas
SIMPLES
Fusiones Sindrmicas
COMPLEJAS
A. SIMPLES
NICAS
Las malformaciones afectan slo una costilla
y son: agenesia, hipoplasia, bda, supernumeraria, fusin (una fusin compromete 2 costillas) y
dismrca.
AGENESIA E HIPOPLASIA COSTAL

La agenesia o la hipoplasia costal como
malformaciones aisladas son extremadamente
raras. Sin embargo, es un poco ms frecuente

encontrarlas formando parte de algn otro sndrome como el sndrome de Poland, la trisoma
13 (Patau) o el sndrome cerebro-costo-mandibular, entre otros (Tabla 9-2).
EVALUACIN
La agenesia costal y la hipoplasia son asintomticas y generalmente se diagnostican como hallazgos casuales en controles radiogrcos (Figura 9-1).
TABLA 9-2. Sndromes genticos que presentan agenesia y/o hipoplasia costal
AGENESIA
Sndrome Pseudotalidomdico (Roberts)

Displacia Campomlica
Ateleosteognesis
Sndrome de la facie fetal (Robinow)
Enanismo con microcefalia y nariz prominente (Seckel)
HIPOPLASIA
Hipofosfatasia (Rathbun)
Sndrome de hipoplasia femoral con facie inusual
Artrogriposis congnita mltiple y distal
AGENESIA E HIPOPLASIA
Sndrome de Poland
Trisoma 13 (Patau)
Sndrome cerebro-costo-mandibular

Tipo III: Malformaciones costales
FIGURA 9-1.
PRESENTACIN CLNICA
El 70% de los pacientes son asintomticos.
En los casos sintomticos, la signosintomatologa no depende del tamao costal, ya que
existen casos de pacientes con costillas supernumerarias bilaterales, ambas de igual tamao,
que presentan manifestaciones clnicas nicamente de un lado.
Rx de trax (frente) donde se observa hipoplasia

de 4ta. costilla derecha.
En el seguimiento de estos pacientes, slo se
requiere de un control clnico y radiolgico anual
para detectar los cambios generados durante su
crecimiento.
TRATAMIENTO
No requiere tratamiento quirrgico.
COSTILLAS SUPERNUMERARIAS
Se denomina as cuando la parrilla costal
presenta ms de 24 costillas.
Habitualmente, las costillas supernumerarias
corresponden a la ltima vrtebra cervical, tambin llamada costilla cervical. Pueden presentarse en forma unilateral o bilateral. Con respecto
a su morfologa, se maniestan como costillas rudimentarias, o bien prcticamente con la misma
forma, estructura y longitud que la primera costilla, e incluso llegan a aproximarse al esternn.
Las manifestaciones clnicas de las costillas

cervicales pueden ser de tipo vascular o nervioso. Los primeros se traducen en espasmos arteriales y los segundos se presentan como dolor y
parestesias del miembro superior, que se incrementan al elevarlo y durante la noche.
Durante el examen fsico, un signo caracterstico es la tumoracin en el hueco supraclavicular, que se hace ms evidente con el descenso
del hombro homolateral y la rotacin de la cabeza hacia el lado contralateral.
DIAGNSTICO
El diagnstico certero se conrma con una
radiografa de la columna cervical o dorsolumbar
(frente y perl), segn corresponda. Ac puede
observarse el o los arcos costales supernumerarios, su forma y su tamao (Figura 9-2).
FIGURA 9-2.
Excepcionalmente pueden corresponder a la

columna lumbar. En este caso, por lo general son
rudimentarias y sin ninguna repercusin orgnica.
INCIDENCIA
Es infrecuente entre las malformaciones de
la pared torcica.
Costilla cervical derecha.
Afecta predominantemente al sexo femenino.
TRATAMIENTO
En el 50% de los casos es bilateral.
Puede presentarse como anomala aislada o

asociada a sndromes como la trisoma 8 o la
displasia cleidocraneal.
Los casos asintomticos no requieren tratamiento.

Los casos sintomticos son de resolucin
quirrgica. La ciruga consiste en la reseccin

costal total de las costillas supernumerarias,

desarticulndolas de la columna a travs de una
va de abordaje cervical.
COSTILLA BFIDA
DEFINICIN
Se denomina as a la malformacin congnita costal caracterizada por la bifurcacin del
extremo distal de una costilla.
INCIDENCIA
Es infrecuente entre las malformaciones de
la pared torcica.
La localizacin ms frecuente es la tercera y
la cuarta costilla derecha.
Por lo general, no se asocia a otras malformaciones.
PRESENTACIN CLNICA
La mayora de las veces es un hallazgo radiolgico.
Clnicamente, puede manifestarse como
una tumoracin de la pared costal y/o como
dolor localizado en la zona de la deformidad
(Figura 9-3).
FUSIN COSTAL
DEFINICIN
La fusin costal es una malformacin congnita caracterizada por la unin de 2 costillas en
cualquiera de sus segmentos.
EVALUACIN
Generalmente, no presentan manifestaciones clnicas y se detectan como un hallazgo radiolgico durante la primera infancia.
La evaluacin imagenolgica se lleva a cabo
con radiografa de trax, donde se observa qu
costillas estn involucradas y a qu nivel del
arco costal se encuentra la fusin (Figura 9-5).
De ser necesario, se puede completar la valoracin con tomografa axial computada (TAC)
de trax con reconstruccin tridimensional de
la pared.
En la valoracin de la columna vertebral, es
importante detectar la presencia de malformaciones vertebrales asociadas y determinar el
FIGURA 9-3.
Tanto el tumor como el dolor son causados

por la deformidad cartilaginosa.
DIAGNSTICO
El diagnstico preciso se realiza con el par
radiogrco de trax, donde se puede observar
la bifurcacin costal (Figura 9-4).
En la evaluacin semiolgica, se puede detectar por palpacin la deformidad cartilaginosa.
TRATAMIENTO
Los pacientes asintomticos no requieren
ciruga.
La indicacin quirrgica se reserva para
aqullos que presentan dolor, o bien es solicitada por el propio paciente por razones estticas.
El tratamiento quirrgico consiste en la exresis del sector bifurcado con sus correspondientes cartlagos malformados.

Nia de 4 aos con tumoracin en pared torcica izquierda.
grado de la curva escolitica con la medicin del

ngulo de Cobb. Esta medida se utiliza para el
seguimiento evolutivo de la incurvacin y para
decidir el momento quirrgico.
TRATAMIENTO
La indicacin quirrgica depende de la progresin de los valores de la incurvacin. El tratamiento quirrgico consiste en la reseccin del
block de los segmentos costales involucrados. En
caso de malformaciones vertebrales asociadas,
puede ser necesaria la intervencin del equipo
de columna para completar el tratamiento.
COSTILLA DISMRFICA
DEFINICIN
Se llama as cuando existe una alteracin en
la morfologa costal. Esta alteracin se maniesta
como un ensanchamiento del extremo anterior
del arco costal, un espoln o una irregularidad
de toda la longitud costal. Est afectada una sola

costilla. Es poco frecuente.
PRESENTACIN CLNICA
La causa ms frecuente de consulta es la
presencia de una pequea tumoracin en la pared anterior o lateral del trax, o dolor localizado
producido por el espoln o al hipercrecimiento
cartilaginoso secundario al ensanchamiento del
extremo anterior de la costilla (Figura 9-6).
El diagnstico preciso se lleva a cabo con un
par radiogrco de trax. En algunos casos, puede requerirse alguna incidencia oblicua. Se observa un ensanchamiento del extremo anterior
de la costilla, del espoln o de la irregularidad
costal (Figura 9-7).
Donnelly (1999) reere una serie de pacientes estudiados con tomografa computada y
resonancia magntica nuclear, y considera los
FIGURA 9-4.
FIGURA 9-5.
Rx de trax (frente) donde se observa la bifurcacin del 4to. arco costal anterior izquierdo de la
misma nia.
Rx de trax donde se observa una fusin costal

simple a nivel del 4to. y del 5to. arco costal posterior derecho.

FIGURA 9-6.
necesita una placa radiogrca. Estudios ms

sosticados son innecesarios.
TRATAMIENTO
En caso de dolor persistente, se recomienda extirpar el espoln o el extremo costal ensanchado con su correspondiente cartlago,
que presenta ya sea un hipercrecimiento o una
malformacin (Figura 9-8). Otra indicacin es la
esttica.
DOBLES
Cuando se presentan 2 malformaciones nicas iguales, ya sean homolaterales o contralaterales. Ej: 2 costillas agensicas o hipoplsicas.
Cuando la agenesia es de 2 costillas, pueden
presentarse en forma sintomtica. En estos casos, se observa un mecanismo paradjico durante la respiracin, pudiendo alterar la mecnica ventilatoria.
Paciente de 6 aos con tumoracin paraesternal
derecha.
FIGURA 9-7.
En el seguimiento de estos pacientes, nicamente se requiere de un control clnico y

radiolgico anual, como as tambin la valoracin de la columna vertebral para detectar en
forma precoz los cambios generados durante
su crecimiento.
El tratamiento quirrgico de la agenesia
costal mltiple (2 o ms costillas afectadas)
consiste en la reparacin del defecto parietal
en 3 pasos:
1. Injerto costal autlogo con split de la costilla adyacente u homlogo con hueso de
banco.
Rx de trax donde se observa el ensanchamiento del 4to. arco costal anterior derecho del mismo nio.
casos como posibles variaciones normales de la
pared torcica.
De todos modos, debe quedar claro que
para detectar esta malformacin solamente se

2. Colocacin de malla protsica de material

reabsorbible.
3. Colgajo muscular.
COMBINADAS
Cuando se presentan 2 malformaciones nicas distintas. Tambin pueden ser homolaterales o contralaterales. Ej: fusin ms hipoplasia
(Figura 9-9).
FIGURA 9-8.
FIGURA 9-9.
Displasia cartilaginosa.
Rx de trax donde se observa malformacin

combinada: 5ta. costilla izquierda hipoplsica y
fusin de arcos costales posteriores de 6ta. y 7ma..
B. COMPLEJAS
MALFORMACIONES
EXTRAAS
DEFINICIN
Denominamos extraas a las malformaciones de la pared torcica que no responden a un
patrn determinado.
Son extremadamente infrecuentes y cada
una constituye un caso nico. Pueden presentar
ausencia o hipoplasia de las costillas, fusiones
costales, apertura de los espacios intercostales
con la consiguiente hernia de pulmn, y ms,
en una innumerable variedad de combinaciones
entre ellas.
INCIDENCIA
Son muy infrecuentes dentro de las malformaciones de la pared torcica.
Se ve una incidencia similar entre ambos
sexos.
Observamos un mayor porcentaje de afeccin del lado derecho.
En un 55% de los casos, se presentan asociadas a hidrocefalia y mielomeningocele. En el 70%
de los pacientes, existe algn tipo de malformacin vertebral asociada.
PRESENTACIN CLNICA
Las manifestaciones clnicas dependen de la
magnitud de la deformidad.
En los nios con deformidad severa (Figura 9-10), la conguracin de las alteraciones
anatmicas puede determinar una estructura
torcica constrictiva, debido principalmente a
grandes bloques de fusiones costales; o bien
una hernia de pulmn como consecuencia del
defecto parietal originado por la ausencia de
costillas o por la apertura costal.
Esta alteracin estructural de la caja torcica
genera trastornos en la mecnica respiratoria,
con diversos grados de compromiso en la funcin cardiopulmonar.
As, durante el perodo neonatal, pueden debutar con distrs respiratorio e incluso requerir
de asistencia respiratoria mecnica.
Superado este perodo, la sintomatologa
respiratoria durante la lactancia y/o la primera
infancia estar supeditada al grado de alteracin
torcica y a la presencia o no de enfermedad
pulmonar secuelar (displasia broncopulmonar).

FIGURA 9-10.
El resto de las malformaciones asociadas sern evaluadas por el especialista correspondiente.
TRATAMIENTO
Luego de valorar al paciente, se decidir si el
grado de deformidad costal es el condicionante
de su sintomatologa, y tambin cules de las
malformaciones costales impiden el correcto
manejo de la columna vertebral.
El tratamiento quirrgico consiste en la reseccin de bloques costales, o bien en la reparacin del defecto parietal, segn el caso a tratar.
Cuando la malformacin costal produce un
anclaje de la columna determinando una escoliosis con concavidad hacia la deformidad, est
o no asociada a hemivrtebras, es necesaria la
reseccin de las costillas involucradas para poder realizar su correccin.
FIGURA 9-11.
Paciente de 18 meses con deformidad extraa.
Aunque en menor grado, existe un grupo de
pacientes asintomticos. Sin embargo, el examen fsico siempre revelar una conguracin
anormal del trax.
DIAGNSTICO
La evaluacin imagenolgica determinar el
tipo y el grado de alteracin parietal. El par radiogrco de trax es el primer estudio a solicitar (Figura 9-11). As, con un mtodo simple y sencillo,
se puede corroborar las distintas variedades de
alteraciones costales que presenta el paciente.
No obstante, para una valoracin ms minuciosa y detallada del compromiso global de la
caja torcica, el estudio complementario es la
reconstruccin tomogrca tridimensional de la
pared torcica.
La columna vertebral debe valorarse con una
radiografa de raquis y resonancia magntica
nuclear. Es importante determinar si existe compromiso vertebral, y su grado y extensin.

Rx de trax (frente) del paciente anterior.
FUSIONES COSTALES
DEFINICIN
La fusin costal es una malformacin congnita caracterizada por la unin de 3 o ms costillas en cualquiera de sus segmentos.
La presencia de arcos costales fusionados
pueden ocasionar diversos grados de deformidad en la pared del trax o en la columna vertebral, a menudo progresivos con el crecimiento
del esqueleto torcico.
INCIDENCIA
ANLISIS
Es una patologa rara dentro de las malformaciones de la pared torcica.

Existe un predominio en el sexo masculino.
Aproximadamente el 60% de los casos presenta patologa bilateral (Figura 9-12).
En el 90% de los pacientes, se asocia a anomalas vertebrales, entre las cuales la ms frecuente es la hemivrtebra (Figura 9-13).
Tambin puede presentarse formando parte de diversos sndromes, como el sndrome de
El anlisis que proponemos se desarrolla en

la Tabla 9-3. Debemos tener en cuenta: la localizacin (qu hemitrax y qu tercio de ste afecta), el arco costal comprometido y el nmero de
costillas fusionadas.
Cada uno de estos parmetros condiciona
modalidades teraputicas diferentes segn la
variedad a tratar. Por lo tanto, esta clasicacin
tiene implicancias pronsticas y teraputicas.
EVALUACIN
fetal de Robinow.
La evaluacin clnica comienza en el perodo

neonatal ya que, con examen fsico, la deformidad de la pared torcica puede ser evidente desde el nacimiento.
FIGURA 9-12.
FIGURA 9-13.
Fusiones costales bilaterales.
Fusiones costales asociadas a hemivrtebras.
regresin caudal, el sndrome de hipoplasia femoral con facie inusual o el sndrome de la facie
TABLA 9-3. Clasificacin de fusiones costales
FUSIONES COSTALES
ARCO COSTAL
COMPROMETIDO
NMERO DE
COSTILLAS
FUSIONADAS
Tercio Superior
(primera a cuarta costilla)
Arco anterior
Tercio Medio
(quinta a octava costilla)
Arco medio
3a5
Arco posterior
>5
LOCALIZACIN
UNILATERAL
O
BILATERAL
Tercio Inferior
(novena a decimosegunda
costilla)

Segn el grado de deformidad, los pacientes

pueden presentar sintomatologa respiratoria
de tipo restrictivo, pero generalmente la restriccin de la funcin pulmonar es leve y la mayora supera este perodo sin mayores dicultades
desde el punto de vista respiratorio. A pesar de
esto, es importante un seguimiento evolutivo de
la funcin pulmonar durante el crecimiento del
nio, como as tambin la evaluacin posoperatoria de la capacidad ventilatoria.
La evaluacin imagenolgica se lleva a cabo
con radiografa de trax, donde se puede observar tipo, localizacin y caractersticas de la malformacin costal, certicando el diagnstico (Figura 9-14). Se debe complementar la valoracin
con TAC de trax con reconstruccin tridimensional de la pared, sobre todo en las malformaciones severas. Con este mtodo se logra tener
una concepcin global de la deformidad de la
caja torcica (Figura 9-15).
La valoracin de la columna vertebral debe

realizarse en forma precoz y con un seguimiento
adecuado por el especialista en columna. Esto
es de suma importancia, ya que tanto las fusiones costales en s como el alto porcentaje de
asociacin a malformaciones vertebrales condicionan la aparicin de escoliosis.
En la radiografa de raquis se evala la presencia de malformaciones vertebrales, principalmente hemivrtebras, y se determina el ngulo
de Cobb. Esta medicin se utiliza para hacer el
seguimiento de la incurvacin y la progresin de
la curva escolitica, y condiciona el tratamiento
a instituir. Como mtodo complementario en la
valoracin de la columna vertebral, se emplea la
resonancia magntica nuclear.
TRATAMIENTO
La indicacin quirrgica se decide en base
a la progresin de la curva escolitica segn la
FIGURA 9-14.
FIGURA 9-15.
Rx de Trax (frente) con fusin costal de 3ra., 4ta.,

5ta. y 6ta. costilla derecha.
TAC con reconstruccin tridimensional de pared torcica en un paciente que presenta fusiones costales.

medicin del ngulo de Cobb. Cuando la curva

progresa llegando a valores considerados quirrgicos, las opciones teraputicas consisten en
fusin espinal, osteotoma de la barra, artrodesis
y reseccin del bloque de las fusiones costales
(Figuras 9-16 y 9-17).
Luego de la reseccin costal, se puede cubrir

el defecto parietal con malla protsica y/o colgajo muscular, segn su localizacin.
FIGURA 9-18.
En lactantes y nios pequeos, luego de la

reseccin costal, se coloca un corset para evitar
la progresin de la curva, hasta que tengan edad
suciente para efectuar la correccin de la columna (Figura 9-18).
Cuando el block de fusiones costales se encuentra en la concavidad de la curva y se produce el avance del valor angular de sta (>5 en un
ao), no presentando malformaciones espinales
asociadas, la reseccin en bloque del grupo de
costillas fusionadas es el tratamiento elegido.
FIGURA 9-16.
Paciente con corset de Milwakee.
SINDRMICAS
Rx de trax (frente) donde se observa block de
fusiones del 5to. al 8vo. arco costal posterior derecho.
Se denomina de esta manera cuando la

anomala costal es parte determinante de algn
sndrome.
FIGURA 9-17.
SNDROME DE JEUNE
DEFINICIN
El sndrome de Jeune, tambin llamado
enfermedad de Jeune, distroa torcica asxiante, distroa asfxtica del recin nacido
o distroa toraco-pelvico-falngica, entre otros
trminos, es una malformacin congnita caracterizada por trax estrecho, extremidades cortas
y displasia plvica.
Block costal resecado.
Esta forma de osteocondrodistroa que presenta afeccin esqueltica variable fue descrita
por primera vez en 1954 por Jeune, quien report

un recin nacido con trax pequeo, rgido y estrecho, que falleci precozmente debido a insuciencia respiratoria. Nosotros preferimos no denominarla enfermedad asfxtica porque la mayora de
estos nios no presenta dicho cuadro y sobrevive
perfectamente al perodo neonatal.
INCIDENCIA
P
Se observa en uno de cada 100.000 a 130.000

recin nacidos vivos.
Se presenta con igual incidencia en ambos

sexos.
Es hereditaria en la forma autosmica recesiva y no se acompaa de anormalidades

cromosmicas.
Predomina en la raza blanca.
PRESENTACIN CLNICA
es estrecho en su dimetro transverso y sagital.

Las costillas son cortas, anchas y horizontalizadas, y las uniones costocondrales no sobrepasan
la lnea axilar anterior (Figura 9-20). Los cartlagos
costales se presentan en forma arosariada, semejando un rosario raqutico. Las clavculas estn
horizontalizadas y en una posicin ja y elevada.
Todo esto determina una disminucin de los
movimientos respiratorios torcicos, con una respiracin casi exclusivamente diafragmtica y abdominal. La hipoventilacin se traduce en hipoxia
e insuciencia respiratoria de severidad variable.
El distrs respiratorio del recin nacido puede ser
severo y fatal en el perodo posnatal inmediato,
como se report en los primeros casos descritos
en la literatura. Sin embargo, en estos nios se ha
observado una diversidad de formas de presentacin con una amplia variedad de sobrevida.
Caractersticamente, estos pacientes presentan un trax estrecho en forma de campana

y un abdomen prominente (Figura 9-19). El trax
A nivel abdominal, pueden presentar alteraciones renales y hepticas, con manifestaciones

clnicas y complicaciones que se detectarn recin en la primera o segunda infancia.
FIGURA 9-19.
FIGURA 9-20.
Paciente de 1 mes con sndrome de Jeune.
TAC que muestra el caracterstico trax estrecho

del sndrome de Jeune.

La patologa renal se traduce en una nefropata progresiva, que se inicia generalmente

entre los 2 y 3 aos de vida, y evoluciona hacia
la insuciencia renal, requiriendo, en algunos
casos, trasplante renal. La causa de la afeccin
renal es la esclerosis glomerular o la displasia
qustica tubular.
La patologa heptica se produce por anomalas ductales, lo que determina el desarrollo
de brosis heptica o cirrosis biliar. Con respecto a esto, Labrune (Francia, 1999) reporta 3
casos clnicos de pacientes tratados con cido
ursodeoxyclico.
Con mucha menor incidencia pueden presentar quistes pancreticos.
La pelvis es pequea e hipoplsica, y sus alteraciones seas tienen traduccin radiolgica,
slo poseen valor en el lactante y tienden a disminuir con el crecimiento.
A nivel de los miembros, las anormalidades
esquelticas incluyen extremidades cortas y
gordas, con huesos relativamente cortos y anchos. En el neonato y lactante se detecta la osicacin precoz de la cabeza femoral. Adems,
manos pequeas, polidactilia y fusin precoz de
la metsis y epsis en las falanges medias. Esta
osicacin precoz tambin puede ocurrir en
otras reas del cuerpo, determinando un retraso
de crecimiento.
Presentan otras anomalas mucho menos frecuentes: dolicocefalia, dientes supernumerarios,
degeneracin retiniana y cardiopata congnita.
CLASIFICACIN
La clasicacin del sndrome de Jeune se
basa en sus dos formas clnicas de presentacin: la forma o tipo I y la forma menor o tipo II.
La forma mayor se observa en el 70% de los
casos. Corresponden a este tipo aquellos pacientes que presentan un trax pequeo, rgido
y estrecho por las alteraciones costales tpicas
de la enfermedad, con respiracin fundamentalmente abdominal y sintomatologa respiratoria precoz y grave (distrs respiratorio neonatal
severo). Estos nios ingresan en asistencia respiratoria mecnica (ARM) a las pocas horas de
nacer y generalmente requieren parmetros altos de respirador. Sufren severas complicaciones

respiratorias y una alta incidencia de mortalidad
antes del ao de vida.
La forma menor o tipo II se presenta en el
30% restante. Se ve en pacientes con malformaciones costales intermedias, escasa o nula sintomatologa y sobrevida prolongada. En el seguimiento a largo plazo, se puede observar que los
estigmas radiolgicos presentan una tendencia
regresiva en el tiempo.
DIAGNSTICO
El diagnstico de este sndrome se realiza
principalmente con el examen fsico, detectando las alteraciones semiolgicas que lo caracterizan, ya descritas en manifestaciones clnicas.
La conrmacin diagnstica se lleva a cabo buscando los estigmas radiolgicos tpicos con radiologa convencional.
En la radiografa de trax, en sus dos incidencias de frente y de perl, se puede apreciar una
caja torcica pequea y estrecha, con conguracin cilndrica o de trax en campana (Figuras
9-21 y 9-22). Las costillas son cortas, anchas y
horizontalizadas. Las clavculas son horizontales,
de forma cncava anterior o en manubrio de
bicicleta, y se presentan en una posicin alta,
proyectndose a nivel de la sexta vrtebra cervical. La TAC de trax con reconstruccin tridimensional de la pared tambin puede objetivar
todas estas alteraciones (Figuras 9-23 y 9-24).
En la radiografa de pelvis, sta es pequea. El techo acetabular es irregular y presenta
la caracterstica imagen en tridente. El ngulo
acetabular est disminuido y la escotadura citica es estrecha. Las alas ilacas son pequeas
y cuadradas.
En la radiografa de mano, se detectan huesos cortos, epsis en cono y exostosis en el
quinto metacarpiano.
Para algunos mdicos, como Jacquier, la
medicin del permetro torcico determinara el
pronstico de estos pacientes. Para este autor,
un permetro torcico inferior a 28 cm es de muy
mal pronstico.

FIGURA 9-21.
FIGURA 9-22.
Rx de trax (frente) de paciente con sndrome

de Jeune.
Rx de trax (perl) del mismo paciente.
FIGURA 9-23.
FIGURA 9-24.
TAC de trax con reconstruccin tridimensional

de pared torcica (proyeccin oblicua).

de pared torcica (proyeccin perl).

Los hallazgos anatomopatolgicos en necropsias revelan que, a nivel de la unin condrocostal, existe osicacin endocondral que
progresa de manera desordenada y sera la
causa determinante de la disminucin de la
longitud costal.
A nivel pulmonar, Williams detect en sus
autopsias una hipoplasia pulmonar de grado variable, seguramente secundaria a la estrechez
de la caja torcica, ya que en todos los casos el
desarrollo bronquial es normal, pero muestran
disminucin de las divisiones alveolares.
En el diagnstico diferencial de esta patologa, existe un importante nmero de sndromes
genticos que presentan costillas cortas y anchas
(Cuadro 9-1), no obstante, el de mayor inters por
sus semejanzas es la displasia condroectodrmica o sndrome de Ellis-van Creveld (Tabla 9-4).
Como se ve, cuando el Ellis-van Creveld presenta
anomalas torcicas, las diferencias entre uno y
otro sndrome no son concluyentes, por lo que a
nuestro criterio constituyen diferentes formas de
presentacin de un mismo sndrome.
TRATAMIENTO
y con parmetros elevados, tienen mal pronstico (Figura 9-25).

En cuanto a la correccin quirrgica, Durand y
Rossi propusieron la reseccin condrocostal mltiple, pero no obtuvieron buenos resultados. Barnes
(1971) describi la realizacin de una esternotoma
media, manteniendo la abertura de los 2 segmentos esternales con injerto seo autlogo.
Lugo (1998, Estados Unidos) report en 3
pasos la tcnica que utiliz en su paciente para
ampliar la caja torcica:
1. A los 4 meses llev a cabo una esternotoma
media sujetando la apertura con una plancha
de metilmetacrilato.
2. A los 16 meses retir el metilmetacrilato y lo
reemplaz por una plancha de Goretex.
3. A los 2 aos de vida reemplaz el Goretex
por injerto seo autolgo.
Tambin Aronson (Holanda) report la utilizacin de injerto seo, en este caso de tibia de
adulto, para mantener la apertura de la esternotoma media. No obstante, no pudo evaluar
FIGURA 9-25.
La forma menor no requiere tratamiento.

Estos pacientes pueden ser asintomticos o
presentar sntomas respiratorios leves. En el seguimiento a largo plazo, se observa una notoria
mejora de los estigmas radilgicos. La conguracin torcica, alterada de manera leve, progresivamente adquiere caractersticas normales.
En las formas mayores, aparte del tratamiento de sostn ventilatorio, hay que considerar el
tratamiento quirrgico, con el n de expandir la
caja torcica para lograr un aumento de la capacidad respiratoria. Sin embargo, es importante
determinar el momento oportuno para la ciruga. La correccin quirrgica debera realizarse
en forma precoz, y no esperar a que el paciente
permanezca en respiracin mecnica por tiempo prolongado, ya que las complicaciones que
sta genera condicionan una evolucin trpida
y un aumento de la morbimortalidad en estos
nios. Tambin hay que tener en cuenta que los
pacientes que requieren asistencia respiratoria
mecnica en forma inmediata a su nacimiento,
Paciente en ARM por distrs respiratorio severo.

CUADRO 9-2. Sndromes genticos que presentan costillas cortas y anchas

Displasia condroectodrmica (Ellis-van Creveld)
Displasia de trax corto (Deyggue-Melchior-Clausen)
Sndrome de costillas cortas con polidactilia
Displasia metatrpica
Trisoma 8
Mucopolisacaridosis II (Hunter)
Mucopolisacaridosis I (Hurler)
Displasia craneometafisaria
Displasia diafisaria (Camurati-Engelmann)
Displasia acromesomlica
Condrodisplasia metafisaria tipo McKusick
Condrodisplasia metafisaria tipo Schmid
Fibrocondrognesis
Sndrome de acondrognesis
Displasia tanatofrica
Acondroplasia
Sndrome craneocarpotarsal con facie silbante (Freeman-Sheldon)
TABLA 9-4. Diagnstico diferencial entre sndrome de Jeune y Ellisvan Creveld
SNDROME DE JEUNE
SNDROME DE
ELLISVAN CREVELD
Estrechez torcica
100%
25%
Polidactilia
20%
100%
Displasia ectodrmica
Ocasional
100%
Cardiopata
Ocasional
60%
Nefropata
Ocasional
Nunca
CARACTERSTICAS
Rx pelvis
Acortamiento alas ilacas
Escotadura citica estrecha
Imagen en tridente
Rx mano
Huesos cortos
Epfisis en cono
Rx miembros
Huesos cortos y anchos

resultados debido a que su paciente falleci al

ao por falla cardaca.
De esta revisin surge un concepto claro y
uniforme en cuanto a la tcnica quirrgica: realizar una esternotoma media para ampliar la capacidad torcica y mantener la apertura de los
2 segmentos esternales con diferentes tipos de
materiales rgidos.
En nuestra experiencia con este tipo de pacientes, y siguiendo estos principios, proponemos hacer la correccin en 2 pasos:
1. En el perodo neonatal, esternotoma media
sosteniendo la apertura de la con una barra
protsica metlica (Figura 9-26).
DISPLASIA ESPONDILOTORCICA O SNDROME DE

JARCHO-LEVIN
Tambin llamada displasia costovertebral
o sndrome de hemivrtebras, fue descrita por
primera vez en 1938 por Jarcho y Levin.
Se caracteriza por un trax muy corto debido a
la asociacin de anomalas vertebrales y costales.
Es hereditario en la forma autosmica recesiva.
Su incidencia es muy baja y se observa un
ligero predominio en el sexo masculino.
Se ha notado una mayor incidencia en individuos de origen puertorriqueo.
2. Superado el perodo neonatal y constatndose la mejora clnica de su sintomatologa

respiratoria, en el perodo de lactancia se reemplaza la barra metlica por un injerto seo
homlogo (hueso de banco).
Las malformaciones vertebrales caractersticas son las hemivrtebras, que se presentan

en forma alterna y afectan casi toda o toda la
columna dorsolumbar. Tambin puede presentar
ausencia o fusin de los cuerpos vertebrales.
No obstante, en el seguimiento posquirrgico de estos nios se ha comprobado que ninguno de los pacientes operados result beneciado con este tipo de ciruga, a pesar de que en el
posoperatorio inmediato se constat una franca
mejora con disminucin de los parmetros del
respirador, pero sin resolucin del cuadro clnico
respiratorio.
La deformidad torcica es secundaria a la

anomala vertebral y se produce por la estrecha
aproximacin e incluso fusin de los arcos costales posteriores a nivel de las uniones costovertebrales. Las costillas son anmalas, con defectos tanto del nmero como de su forma.
Por lo tanto, en este grupo de pacientes con

distrs respiratorio severo, la opcin quirrgica
no vari la mortalidad de la enfermedad.
FIGURA 9-26.
Esta asociacin de malformaciones determinan un marcado acortamiento torcico, otorgndole una conguracin caracterstica o trax en
cangrejo (Figura 9-27).
Clnicamente, se maniesta con distrs respiratorio severo en el perodo neonatal, que evoluciona hacia la insuciencia respiratoria.
La mayora de estos nios muere durante el
primer ao de vida.
Frecuentemente se asocia a cardiopatas
congnitas y anomalas urolgicas (hidronefrosis, estenosis ureteral o uretral). Con menos
regularidad se vincula a anomalas digestivas
como malformaciones anorectales, estenosis
duodenal o pncreas anular.
Apertura esternal sostenida por barra metlica.
Radiolgicamente, se aprecia la caracterstica imagen de cangrejo producida por el acortamiento de la columna dorsolumbar debido a la
presencia de hemivrtebras, vrtebras en cua y
fusiones vertebrales, junto con la aproximacin

FIGURA 9-27.
Sndrome de Jarco-Levin: a) frente; b) perl.

o fusin costal a nivel del origen de los arcos
costales posteriores. Las costillas presentan una
mayor apertura entre ellas a medida que se alejan de la columna, con una disposicin y morfologa en pinzas de cangrejo.
Se ha observado que la formacin sea es
normal en estos pacientes.
es variable y va desde una brecha angosta hasta una costilla rudimentaria. Tambin es variable
el nmero de costillas comprometidas, pero las
ms frecuentemente afectadas son de la tercera
a la sptima. La afeccin es bilateral, aunque no
estrictamente simtrica (Figura 9-28).
Hasta el momento, no se han reportado intentos de reparacin quirrgica.
El defecto o la brecha costal puede contener

tejido broso, muscular o cartilaginoso, con distintos grados de calcicacin.
SNDROME CEREBRO-COSTOMANDIBULAR
Estos pacientes presentan microcefalia, micrognatia, defectos del paladar duro y blando,
glosoptosis y cartlagos traqueales hipoplsicos.
Tambin llamado sndrome de la costilla

segmentada, fue descrito por primera vez en
1966 por Smith.
Se caracteriza por microcefalia, anomalas
costales y micrognatia.
Es hereditario, aunque el patrn del tipo de
herencia no est bien determinado. Se cree que
la alteracin gentica producira trastornos en el
desarrollo del tejido cartilaginoso desde su origen masenquimtico. Los estudios cromosmicos son normales.
La anomala costal caracterstica es la presencia de un segmento aplsico a nivel del arco
costal posterior. La extensin del defecto costal

Caractersticamente, el trax de estos nios

es plano y estrecho. La grave deformidad torcica, agravada por la glosoptosis e hipoplasia de
los cartlagos traqueales, produce un grave distrs respiratorio que lleva a la muerte por falla
respiratoria en los primeros meses de vida, en
ms del 40% de los casos.
De los nios que sobreviven el primer ao de
vida, el 50% presentan retraso mental moderado
a severo.
Puede asociarse a otras alteraciones esquelticas como malformaciones vertebrales,
escoliosis, deformidad de los pies y luxacin
de cadera.
FIGURA 9-28.
Sndrome cerebro-costo-mandibular.
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IMGENES
DEL CD-ROM
Anexo
MALFORMACIONES CONGNITAS TIPO II

A. SIMPLES
a. NICAS
Agenesia
IMAGEN 1.
TAC con reconstruccin 3D donde se observa ausencia de la
12da. costilla derecha.
Bdas
IMAGEN 1.
Rx de trax donde se observa la 3ra. costilla derecha bda.
IMAGEN 2.
a) Nia vista de frente que muestra una deformidad en pared torcica anterior izquierda; b) Vista de perl de la deformidad; c) Rx de
trax donde se observa la bifurcacin de la 4ta. costilla izquierda.
IMAGEN 3.
a) Rx de trax que muestra vista ampliada de la bifurcacin de la
2da. costilla izquierda.
IMAGEN 4.
a) Rx que muestra a la 4ta. costilla derecha bda.
IMAGEN 5.
a) Rx de trax donde se observa una malformacin leve de la 4ta.
costilla izquierda; b) Rx de control donde se hace ms evidente la

deformidad costal; c) Control radiolgico donde se aprecia la bifurcacin costal; d) Control alejado 4ta. costilla izquierda bda.
IMAGEN 6.
a) Nio visto de frente mostrando protrusin a nivel de la pared anterior derecha; b) Aspecto de la deformidad visto de perl; c) Rx de
trax donde se observa 4ta. costilla derecha bda; d) Vista ampliada
de la deformidad.
Dismrcas
IMAGEN 1.
a) Nia vista de perl que muestra protrusin en regin torcica
anterior derecha; b) Corte tomogrco que muestra la deformidad;
c) TAC con reconstruccin 3D que certica la deformidad de la 4ta. costilla derecha (ensanchamiento del extremo anterior); d) Otra imagen
3D mostrando la malformacin costal acompaada de una malformacin cartilaginosa.
IMAGEN 2.
a) Rx donde se observa ensanchamiento del extremo anterior de la
4ta. costilla derecha.
IMAGEN 3.
a) Paciente que presenta deformidad del contorno torcico. b) Rx
donde se observa dismora de la 5ta. costilla derecha.
IMAGEN 4.
a) Nio visto de frente que presenta protrusin en hemitrax derecho; b) Vista de perl de la deformidad; c) Rx de trax donde se
observa la 5ta. costilla derecha dismrca.
IMAGEN 5.
a) Paciente que presenta deformidad infraclavicular derecha; b) Rx
que muestra la dismora de la 2da. costilla derecha; c) TAC con reconstruccin 3D donde se observa la malformacin; d) TAC 3D mostrando otra vista de la malformacin costal; e) Control radiolgico
alejado donde se constata que la costilla dismrca se fusion con
la 1ra. costilla; f) Paciente en un seguimiento alejado mostrando la
deformidad torcica producida por la malformacin.
IMAGEN 6.
a) Rx que muestra aspecto dismrco de la 4ta. costilla izquierda.
b) TAC con reconstruccin 3D mostrando el aspecto de la malformacin. c) Otra vista tomogrca de la costilla dismrca.

ANEXO - Captulo 9
IMAGEN 7.
a) Nia vista de frente con pequea protrusin torcica anterior
izquierda; b) Rx donde se observa 5ta. costilla izquierda dismrca;
c) Corte tomogrco mostrando la malformacin costal.
IMAGEN 8.
a) Paciente que presenta deformidad infraclavicular derecha; b) Rx
donde se observa la dismora de la 2da. costilla derecha; c) Vista
ampliada de la malformacin.
IMAGEN 9.
a) Paciente que muestra protrusin en la pared torcica anterior izquierda; b) Pieza quirrgica: reseccin costocartilaginosa por dolor.
IMAGEN 10.
a) Paciente visto de perl que presenta pequea deformidad en
hemitrax izquierdo; b) Rx donde se observa 4ta. costilla izquierda
dismrca.
IMAGEN 11.
a) Paciente vista de frente mostrando deformidad en hemitrax derecho; b) Vista oblicua de la deformidad; c) Rx donde se observa la
5ta. costilla derecha dismrca.
Fusin
IMAGEN 1.
a) Paciente vista de frente que muestra protrusin infraclavicular derecha; b) TAC de trax con reconstruccin 3D: se observa fusin de
1ra. y 2da. costillas derechas; c) TAC 3D: se observa barra sea uniendo
extremo anterior de las dos costillas; d) y e) TAC 3D: otras vistas de
la malformacin; f) Rx de trax posquirrgica donde se constata la
ausencia de las costillas fusionadas; g) Posquirrgico: se muestra incisin axilar; h) Rx de trax de control; i) Posquirrgico alejado: aspecto
de la cicatriz y de la regin infraclavicular; j) Rx que muestra el resultado posquirrgico alejado; k) Pieza quirrgica: fusin costal resecada.
IMAGEN 2.
a) Paciente de 15 aos que muestra protrusin infraclavicular derecha; b) TAC con reconstruccin 3D donde se observa fusin de 1ra.
y 2da. costillas derecha; c) TAC 3D: se muestra cmo la fusin eleva
la clavcula correspondiente; d) TAC 3D: vista superior de la deformidad; e) Seguimiento alejado; f) Rx de trax de control que muestra la
deformidad; g) TAC 3D donde se observa que persiste dicha malformacin sin provocar cambios.

IMAGEN 3.
a) Paciente que muestra deformidad infraclavicular izquierda; b) TAC
con reconstruccin 3D donde se observa 1ra. y 2da. costillas izquierdas fusionadas por un puente seo.
IMAGEN 4.
a) Paciente vista de frente donde se observa una elevacin de la clavcula derecha; b) Vista oblicua de la deformidad; c) Rx de trax que
muestra la fusin de 1ra. y 2da. costillas derechas; d) Posquirrgico: se
muestra va de abordaje axilar; e) Rx de control posquirrgica; f) Pieza quirrgica resecada; g) TAC con reconstruccin 3D posquirrgica.
IMAGEN 5.
a) Rx de trax donde se observa la fusin de 4to. y 5to. arcos costales
posteriores.
IMAGEN 6.
a) Paciente visto de frente que presenta asimetra de hombros; b) Rx
de trax donde se observa fusin de 1ra. y 2da. costillas derechas a
travs de un puente seo.
Hipoplsicas
IMAGEN 1.
a) Nia vista de frente que presenta asimetra de hombros; b) Rx de
trax donde se observa hipoplasia de ambas 1eras. costillas.
IMAGEN 2.
a) Paciente que presenta deformidad a nivel de pared torcica anterior derecha; b) Rx de trax donde se observa hipoplasia de la 4ta.
costilla derecha.
IMAGEN 3.
a) Paciente vista de frente que presenta hipoplasia de la 1ra. costilla
derecha; b) TAC con reconstruccin 3D donde se constata la hipoplasia de la 1ra. costilla derecha.
Supernumerarias
IMAGEN 1.
a) TAC con reconstruccin 3D donde se observa costilla supernumeraria lumbar derecha.

ANEXO - Captulo 9
IMAGEN 2.
a) Paciente que presenta fusiones costales mltiples secundarias a
cirugas torcicas; b) RX de trax donde se observa costilla supernumeraria lumbar bilateral.
IMAGEN 3.
a) RX que muestra costilla supernumeraria lumbar derecha.
IMAGEN 4.
a) Vista de frente de nia que presenta costillas supernumerarias bilateral; b) Rx de trax que muestra costillas supernumerarias lumbares.
b. Dobles
Bdas
IMAGEN 1.
a) Rx de trax donde se observa 6ta. y 8va. costillas derechas bdas.
IMAGEN 2.
a) Paciente visto de frente; b) Rx de trax donde se observa 3ra. costilla derecha y 6ta. izquierda bdas.
Dismoras
IMAGEN 1.
a) Paciente visto de frente que presenta malformacin costal doble
tipo dismrcas; b) Rx que muestra dismora de 3ra. costilla derecha
y 6ta. izquierda.
Fusin
IMAGEN 1.
a) Rx de trax donde se observa fusin de 5ta. y 6ta. costillas derechas y de 7ma., 8va. y 9na. izquierdas.
IMAGEN 2.
a) Rx que muestra fusin bilateral de 6ta. y 7ma. costillas.

IMAGEN 3.
a) Rx de trax donde se observa fusin costal de: 6ta. y 7ma. derechas,
8va. y 9na. derechas y 7ma. y 8va. izquierdas; b) Rx de control alejado
donde se observan las anomalas costales y las malformaciones vertebrales asociadas.
Supernumerarias
IMAGEN 1.
a) Nia que presenta costilla cervical; b) Rx de trax donde se observa costilla supernumeraria cervical derecha.
IMAGEN 2.
a) Paciente portador de un pectus excavatum; b) TAC con reconstruccin 3D donde se observa costillas cervicales bilateral.
c. Combinadas
Bdas dismrcas
IMAGEN 1.
a) Rx que muestra del lado derecho 3ra. costilla bda y 4ta. dismrca.
Bdas Fusin
IMAGEN 1.
a) Rx de trax donde se observa la 6ta. costilla izquierda bda fusionada a la 7ma..
Bdas hipoplsicas
IMAGEN 1.
a) Paciente vista de frente que presenta deformidad derecha de la
pared torcica; b) Rx de trax donde se observa 6ta. costilla derecha
bda y 7ma. hipoplsica; c) Aspecto de la paciente en un control
alejado; d) Rx de control alejado mostrando la misma deformidad.
IMAGEN 2.
a) Rx de trax donde se observa 2da. costilla derecha bda y 4ta. costilla izquierda hipoplsica.

ANEXO - Captulo 9
Dismrcas hipoplsicas
IMAGEN 1.
a) Paciente de frente donde presenta deformidad de pared torcica
anterior derecha; b) Rx de trax donde se observa 5ta. costilla derecha dismrca y 6ta. hipoplsica.
Dismrcas supernumerarias
IMAGEN 1.
a) Rx de trax donde se observa costilla cervical derecha y dismora de la 1ra. costilla homolateral.
B. COMPLEJAS
EXTRAAS
IMAGEN 1.
Nia de 5 aos que presenta malformacin y asimetra torcica. a) Paciente vista de frente; b) Paciente vista de perl mostrando hundimiento horizontal en pared lateral del trax; c) Rx de trax donde se observa
la apertura costal a nivel de la 6ta. costilla derecha y anomalas costales
subsiguientes; d) Vista ampliada de la malformacin; e) TAC con reconstruccin 3D mostrando la malformacin (vista posterior).
IMAGEN 2.
Paciente con malformacin severa de la pared torcica. a) Aspecto de
la nia durante el perodo de lactancia; b) Rx de trax donde se observa
la ausencia de un sector de la pared torcica derecha y otras anomalas
costales; c) Rx de control donde se constata el aumento de la deformidad y de la apertura costal en dicho sector; d) Rx posquirrgica donde se
realiz reconstruccin de la pared torcica con injerto costal (hueso de
banco), colocacin de malla protsica y colgajo muscular para estabilizar
la pared del trax; e) Control posquirrgico: aspecto de la nia luego de
la ciruga; f) Control de la paciente a los 2 aos de la ciruga; g) Control
posquirrgico alejado; h) Rx de trax posquirrgica alejada.
IMAGEN 3.
a) Paciente visto de frente que presenta asimetra torcica; b) Rx de trax al ao de vida donde se constata malformacin atpica de la parrilla
costal superior derecha e hipoplasia costal de la 5ta. izquierda; c) Rx de
control alejado durante el crecimiento del nio; d) TAC con reconstruccin 3D que aclara las caractersticas de la deformidad; e) Rx de trax

prequirrgica; f) Posquirrgico inmediato: abordaje axilar; g) Pieza quirrgica resecada que concuerda con la TAC 3D; h) Control posquirrgico
inmediato; i) Rx de trax posquirrgica; j) Posquirrgico: aspecto al ao de
la ciruga; k) Posquirrgico alejado; l) Rx de control posquirrgico alejado.
IMAGEN 4.
a) Nia que presenta malformacin costal que le produce una deformidad en la pared anterolateral izquierda del trax: vista oblicua; b) Paciente visto de frente; c) Rx de trax donde se observan las extraas
deformidades costales en el hemitrax izquierdo; d) Aspecto del nio a
los 2 aos de edad; e) Paciente a los 4 aos sentada; f) Control alejado:
nia parada con corset y valvas colocados.
IMAGEN 5.
a) Nia vista de frente que presenta una severa deformidad torcica;
b) Rx de trax donde se observan las mltiples malformaciones costales en el hemitrax izquierdo asociadas a malformaciones vertebrales;
c) Vista ampliada de las malformaciones costales; d) Control de la nia
durante su crecimiento; e) Reseccin del block de costillas fusionadas;
f) Rx de trax posterior a la colocacin de un sistema de VEPTR.
IMAGEN 6.
a) Nio que presenta asimetra torcica: vista de frente; b) Rx de trax
donde se observan las malformaciones costales en el hemitrax izquierdo; c) Corte tomogrco que muestra la ausencia de costillas en
el contorno lateral izquierdo.
IMAGEN 7.
a) Beb que presenta asimetra torcica; b) Aspecto del nio al ao de
vida; c) Rx de trax donde se observan malformaciones costo-vertebrales mltiples bilaterales; d) TAC con reconstruccin 3D que conrma
dichas malformaciones; e) Aspecto del nio a los 3 aos.
IMAGEN 8.
a) Rx de trax donde se observan extraas malformaciones costales
derechas.
IMAGEN 9.
Nia que presenta deformidad severa de la pared torcica. a) Aspecto de la paciente a los 5 aos; b) Control evolutivo de la nia; c) Se
observa el progreso de la deformidad durante el crecimiento; d) Rx
de trax donde se observa la severa malformacin del hemitrax derecho; e) Control radiolgico durante el crecimiento; f) Rx de todo el
cuerpo donde se aprecia la severa deformidad espinal concomitante;
g) Corte tomogrco donde se constata el aspecto de trax volado
caracterstico en este tipo de deformidades.

ANEXO - Captulo 9
IMAGEN 10.
a) Vista frontal de nio con malformaciones extraas; b) Rx de trax
que muestra malformaciones costales indenidas bilaterales; c) TAC
con reconstruccin 3D que conrma dichas malformaciones.
IMAGEN 11.
Nia que presenta deformidad severa de la pared torcica. a) Aspecto
de la nia los primeros meses de vida; b) Rx de trax donde se observa agenesia de un sector de la pared costal izquierda; c) Rx donde se
observa tambin la ausencia de la cadera homolateral; d) Seguimiento
alejado de la nia; e) Rx de control alejado.
FUSIONES
IMAGEN 1.
a) Rx de trax donde se observan fusiones costales bilaterales: 4ta. y 5ta.
derechas y 3ra. y 4ta. izquierdas.
IMAGEN 2.
a) Rx de trax donde se observan mltiples fusiones costales derechas; b) Control radiolgico durante el crecimiento donde se constata
aumento de la curva escolitica; c) Pieza quirrgica: block de fusiones
costales resecadas; d) Rx de control posquirrgico; e) Posquirrgico
alejado: vista frontal del paciente; f) Posquirrgico alejado: vista posterior; g) Posquirrgico alejado: vista lateral mostrando la cicatriz quirrgica; h) Rx de control posquirrgica alejada.
IMAGEN 3.
a) Nia de un 1 ao que presenta asimetra torcica: vista frontal; b) Vista posterior de la paciente; c) Control evolutivo: aspecto de la nia a
los 4 aos; d) Control evolutivo: vista posterior; e) Rx de trax donde
se observa fusin costal de 6ta., 7ma. y 8va. Costillas derechas; f) TAC con
reconstruccin 3D que corrobora dicha malformacin; g) Ciruga: aspecto del block de costillas fusionadas; h) Pieza quirrgica: fusiones
resecadas; i) Posquirrgico inmediato: se muestra la herida; j) Rx de
control posquirrgico.
IMAGEN 4.
a) Vista frontal de nio con fusiones costales bilaterales; b) Rx de trax
donde se observan fusiones costales mltiples bilaterales.
IMAGEN 5.
a) Paciente que presenta asimetra torcica: vista frontal; b) Rx de trax donde se observan fusiones de 3ra., 4ta. y 5ta. costillas izquierdas;
c) Vista ampliada de la malformacin; d) Rx de columna; e) TAC con

reconstruccin 3D que corrobora dicha malformacin; f) Rx de control

posquirrgica luego de la reseccin del block de costillas fusionadas.
IMAGEN 6.
Paciente con fusiones costales bilaterales. a) Vista frontal de la nia a los
7 aos; b) Vista frontal a los 11 aos; c) Rx de trax donde se observan
fusiones bilaterales; d) Control radiolgico evolutivo; e) Control alejado:
se observa que mantiene la simetra del trax; f) Rx de control en la adolescencia; g) Paciente adolescente: aspecto del trax a esa edad.
IMAGEN 7.
a) Vista frontal de nia con fusiones costales izquierdas; b) Rx de trax donde se observa block de fusiones costales superiores izquierdas; c) En otra institucin se coloca sistema de VEPTR sin reseccin del
block; d) Control alejado: sin cambios radiolgicos.
IMAGEN 8.
a) Nio que presenta malformacin severa del hemitrax derecho: vista
frontal; b) Rx de trax donde se observa block de fusiones costales superiores derechas asociadas a malformacin claviculoescapular.
IMAGEN 9.
a) Beb de 6 meses con asimetra torcica: vista frontal; b) Prequirrgico:
vista frontal; c) Prequirrgico: vista posterior; d) Posquirrgico inmediato:
vista posterior donde se observa la incisin realizada; e) Posquirrgico
alejado: vista frontal; f) Posquirrgico alejado: vista posterior; g) Posquirrgico alejado: usando corset de Milwakee; h) Rx que muestra el block
de fusiones costales superior izquierdo; i) TAC con reconstruccin 3D
que conrma la malformacin; j) Control posquirrgico luego de la reseccin del block de costillas fusionadas.
IMAGEN 10.
Nia que presenta fusiones costales. a) Vista de frente de la paciente a los 4 aos; b) Vista posterior de la nia; c) Rx de columna donde
se observan 8va., 9na., 10ma. y 11va. costillas derechas fusionadas; d) TAC
con reconstruccin 3D: vista frontal de la malformacin; e) TAC 3D: vista
posterior de la malformacin; f) TAC 3D: vista ampliada de la malformacin; g) Control alejado: vista posterior mostrando la asimetra torcica;
h) Pieza quirrgica: block de fusiones resecado; i) Posquirrgico inmediato: se muestra la incisin utilizada para la reseccin; j) Rx de control
donde se observa la reseccin costal.
IMAGEN 11.
a) Rx de trax de lactante con fusiones costales mltiples en hemitrax
izquierdo; b) Ampliacin del block de costillas fusionadas; c) Pieza quirrgica: block de 8 costillas fusionadas; d) Rx de control posquirrgica
donde se observa la ausencia del block costal; e) Aspecto del nio a los 7

ANEXO - Captulo 9
aos; f) Rx de control posquirrgico a los 7 aos; g) Aspecto del nio a los

9 aos; h) Vista frontal del nio a los 11 aos; i) A los 13 aos: vista frontal;
j) A los 13 aos: vista lateral mostrando cicatriz quirrgica; k) Control tomogrco de control posquirrgico: ntese la asimetra torcica; l) TAC de
control alejado: ventana mediastnica; m) TAC 3D de control posquirrgico alejado: vista anterior; n) TAC 3D posquirrgico alejado: vista posterior.
IMAGEN 12.
a) Nio que presenta asimetra torcica: vista frontal; b) Vista posterior
del paciente: se observa la diferencia de altura de las escpulas; c) Rx de
trax donde se observa el block de fusiones costales derechas; d) TAC
con reconstruccin 3D: vista anterior de la malformacin; e) TAC 3D:
vista lateral de la malformacin; f) TAC 3D vista posterior de la malformacin; g) Rx de trax: vista ampliada de las fusiones costales; h) Block
de fusiones costales resecado; i) Control posquirrgico: se muestra la
incisin utilizada; j) Rx de control posquirrgico.
IMAGEN 13.
a) Rx de trax donde se observa block de fusiones costales izquierda
produciendo anclaje a la columna; b) TAC con reconstruccin 3D: vista
posterior de la malformacin; c) TAC 3D: vista anterior de la malformacin; d) Rx de trax de control: se observa pequea desviacin de la
columna; e) Rx de control: un ao despus se observa el aumento de la
curvatura escolitica; f) Rx de control: persiste incremento de la curvatura escolitica; g) Rx de columna que muestra el anclaje de la columna
producido por las costillas fusionadas; h) Rx de trax donde se observa
las caractersticas de la caja torcica con el crecimiento del nio; i) Rx de
trax prequirrgico: aspecto de la malformacin en el momento que el
paciente fue derivado a nuestro servicio; j) Ciruga: aspecto de las costillas fusionadas; k) Block de fusiones costales resecado; l) Posquirrgico
inmediato: se muestra la incisin utilizada; m) Rx de control posquirrgica: se observa la ausencia del block de costillas fusionadas.
IMAGEN 14.
a) Rx de trax que muestra costillas fusionadas a nivel de hemitrax
superior izquierdo; b) Block de fusiones costales resecadas; c) Rx de
control posquirrgico.
IMAGEN 15.
Paciente portadora de fusiones costales bilaterales. a) Vista de frente
de la nia: prequirrgico; b) Rx de trax donde se observan las fusiones
costales bilaterales; c) Rx posquirrgica que muestra la reseccin costal
izquierda; d) Posquirrgico: paciente usando corset de Milwakee; e) Control posquirrgico: vista de frente de la nia en control durante el crecimiento; f) Vista posterior de la paciente; g) Control posquirrgico alejado;
h) Rx de trax de control alejado; i) Pubertad: aspecto de la paciente en
seguimiento alejado.

IMAGEN 16.
a) Vista frontal de paciente con asimetra torcica; b) Rx de trax donde
se observa fusiones costales izquierdas asociadas a anomalas claviculo-escapular homolateral; c) Rx de control alejado.
IMAGEN 17.
a) Beb que presenta protrusin a nivel del hemitrax derecho; b) Rx de
trax donde se observan las fusiones costales; c) Block costal resecado.
IMAGEN 18.
a) Nia vista de frente que presenta protrusin a nivel infraclavicular
derecho; b) TAC con reconstruccin 3D que muestra 1ra., 2da. y 3ra. costillas derechas fusionadas; c) Vista ampliada de la malformacin costal; d) Prequirrgico: aspecto de la malformacin vista de frente; e) Se
muestra cmo la malformacin levanta la clavcula; f) Block de fusiones
costales resecado; g) Rx de control posquirrgica.
SINDRMICAS
Cerebro-costo-mandibulares
IMAGEN 1.
a) Rx de trax donde se observa la caracterstica disrupcin de los

arcos costales posteriores; b) Ampliacin de la malformacin costal.
IMAGEN 2.
a) Rx de trax que muestra la disrupcin de los arcos costales

posteriores tpicos de este sndrome; b) Rx de control del paciente; c) Imagen ampliada de la malformacin costal; d) Rx que muestra
la disrupcin costal caracterstica; e) Corte tomogrco donde se observa la malformacin costal; f) TAC de trax que muestra la disrupcin del arco costal posterior; g) Aspecto del nio.
IMAGEN 3.
a) Nio portador del sndrome: vista frontal; b) Vista lateral del paciente; c) Rx de trax donde se observa la disrupcin de los arcos costales
posteriores; d) Rx de control durante el crecimiento; e) TAC con reconstruccin 3D: vista posterior mostrando la malformacin costal.
Jarcho levin
IMAGEN 1.
a) Vista frontal del paciente portador del sndrome; b) Rx de trax

con imagen en cangrejo.

ANEXO - Captulo 9
IMAGEN 2.
a) Aspecto de un nio portador del sndrome; b) Control evolutivo del

nio; c) Vista frontal del paciente durante su crecimiento; d) Rx de
trax: se observan las malformaciones tpicas del sndrome; e) Rx
de trax de control; f) Rx de control evolutivo: caractersticas de
las malformaciones luego de un perodo de crecimiento; g) TAC
de trax: se observa la disminucin del dimetro anteroposterior
torcico; h) TAC con reconstruccin 3D que corrobora la patologa.
IMAGEN 3.
a) Nia portadora del sndrome; b) Rx de trax de la paciente; c) Rx

de control evolutivo.
IMAGEN 4.
a) Rx trax frente: caracterstica imagen en cangrejo; b) Rx de perl:

ntese la severa malformacin espinal concomitante.
Jeune
IMAGEN 1.
a) Aspecto caracterstico de lactante portador de sndrome de Jeune; b) Rx de trax que muestra las costillas cortas y horizontalizadas.; c) Corte tomogrco donde se observan costillas cortas y anchas.
IMAGEN 2.
a) Paciente con caracterstico trax en campana; b) Rx de trax

donde se observan costillas cortas y horizontalizadas, y adems
un situs inversus; c) Rx de cadera en donde se observa una pelvis
pequea e hipoplsica.
IMAGEN 3.
a) Paciente portador de la forma mayor de Jeune; b) Rx de trax con

las anomalas costales tpicas.
IMAGEN 4.
Seguimiento de un nio con sndrome de Jeune. a) Vista de frente

del paciente a los dos meses de vida; b) Rx de trax (frente) donde
se observan las caractersticas costillas cortas y horizontalizadas;
c) Rx de perl donde se aprecia an mejor las costillas cortas y horizontales; d) Rx de cadera donde se observa la imagen en tridente;
e) Control al ao de vida, ntese la mejora en la conguracin de
la caja torcica y la polidactilia asociada; f) Rx de ambas manos con
polidactilia; g) Control evolutivo del nio: a los 3 aos el trax va
adquiriendo la configuracin normal; h) Rx de trax donde se observa la mejora de la configuracin torcica; i) Control alejado;

j) TAC de trax donde se observa las caractersticas mejoradas de

la conguracin de la caja torcica.
IMAGEN 5.
a) Aspecto de nio RN con sndrome de Jeune; b) Aspecto del trax

al ao y medio de vida; c) A los 6 aos se observa la mejora de la
conguracin del trax; d) Control evolutivo del paciente donde se
observa la mejora de la conguracin de la caja torcica; e) Rx de
RN con las caractersticas costillas horizontalizadas; f) Rx de control a los 6 aos; g) Rx de control evolutivo: el trax va adquiriendo
caractersticas morfolgicas normales; h) Rx de control alejado con
costillas de conguracin normal; i) Control alejado del paciente
con un trax de aspecto normal.
IMAGEN 6.
a) Nia de 7 aos con sndrome de Jeune; b) A los 11 aos con mejora de la conguracin torcica; c) A los 13 aos el trax adquiere
caractersticas normales; d) Rx de trax (frente) en primera infancia
con costillas cortas y horizontalizadas; e) Rx de perl que muestra la
horizontalidad de las costillas; f) Rx de trax durante la adolescencia donde se observa una conguracin torcica normal; g) Rx de
perl que muestra la mejora en la disposicin de las costillas.
IMAGEN 7.
a) Lactante con la tpica conguracin torcica; b) Rx de trax donde se observan costillas cortas, anchas y horizontalizadas; c) Rx de
perl: costillas cortas y horizontalizadas.
IMAGEN 8.
Seguimiento de paciente con sndrome de Jeune y pectus carinatum. a) Aspecto del nio a los 2 aos de edad: ntese el pequeo
tamao de la caja torcica; b) A los 3 aos; c) A los 4 aos: se observa una caja torcica pequea en relacin con el resto del cuerpo
y el desarrollo de un pectus carinatum simtrico; d) A los 5 aos:
comienza a notarse una mejora en la conguracin torcica; e) Misma edad: aspecto del trax en relacin al resto del cuerpo; f) A los
6 aos: control evolutivo donde se observa la progresin del pectus
carinatum; g) Rx de trax a los 2 aos donde se observan las costillas
cortas y horizontalizadas; h) Rx a los 3 aos: no se observan cambios
radiolgicos; i) Rx a los 4 aos: pequea mejora en la conguracin
torcica; j) Rx a los 5 aos: mejora ms notoria en la conguracin
torcica; k) Rx a los 6 aos: ntese el crecimiento costal a expensas
de los arcos anteriores; l) Rx a los 7 aos: contina el crecimiento
costal y el cambio paulatino en la conguracin torcica; m) Control
radiolgico a largo plazo: el trax va adquiriendo caractersticas normales; n) TAC de trax donde se observan costillas cortas y la caracterstica conguracin torcica; o) Corte tomogrco mostrando la

ANEXO - Captulo 9
caracterstica conguracin del trax; p) TAC de control que muestra

el crecimiento costal; q) TAC de control donde se observa el pectus
carinatum desarrollado durante el crecimiento; r) Otra imagen tomogrca de la malformacin; s) TAC con reconstruccin 3D que
muestra las caractersticas de la parrilla costal.
IMAGEN 9.
Paciente con Sndrome de Down y Jeune en su forma mayor. a) Aspecto del nio al mes de vida; b) Rx con el caracterstico trax
en campana.
IMAGEN 10.
Secuencia de seguimiento de nio con sndrome de Jeune. a) Aspecto del nio a los 2 meses de vida: ntese el caracterstico trax
estrecho en forma de campana y el abdomen prominente; b) Al ao
de vida: vista de frente; c) Vista de perl; d) A los 3 aos: ntese la
mejora en la conguracin torcica; e) A los 5 aos; f) A los 7 aos: el
trax va adquiriendo caractersticas normales; g) A los 9 aos; h) A los
11 aos: se observa caja torcica de caractersticas normales; i) Rx
de trax a los 2 meses de vida: se observan las tpicas costillas cortas
y horizontalizadas; j) Rx al ao de vida; k) Rx a los 2 aos: se observa
una mejora en la estructura torcica y crecimiento costal; l) Rx de
control a los 5 aos: ntese la mejora en la conguracin torcica;
m) Rx de control a los 7 aos: el trax va adquiriendo caractersticas
morfolgicas normales; n) Rx de control alejado donde se observa un
trax de caractersticas normales; o) TAC con reconstruccin 3D al
ao de vida que muestra el acortamiento y ensanchamiento costal:
vista frontal; p) TAC 3D: vista de perl donde se observa que las uniones costocondrales no sobrepasan la lnea axilar anterior.
IMAGEN 11.
Nio de 7 aos con sndrome de Jeune y pectus carinatum. a) Vista de frente del paciente; b) Vista de perl; c) Prequirrgico: a los
11aos (vista de frente); d) Prequirrgico: vista de perl; e) Posquirrgico: vista de perl derecho; f) Posquirrgico: vista de perl izquierdo; g) Rx de trax prequirrgica: frente; h) Rx prequirrgica:
perl; i) Rx de trax posquirrgica: frente; j) Rx posquirrgica: perl.
Osteopetrosis
IMAGEN 1.
a) Rx donde se observan las caractersticas costillas ensanchadas;

b) Vista ampliada de las malformaciones costales; c) Rx de trax: vista
de perl; d) Corte tomogrco donde se observa el ensanchamiento
costal; e) Rx de trax que muestra imagen de velamiento en hemitrax izquierdo con compromiso de partes blandas homolaterales;

f) TAC de trax donde se observa coleccin a nivel del hemitrax

izquierdo que compromete regin subescapular e ingresa a cavidad
torcica; g) Corte tomogrco que muestra absceso de pared que
penetra en cavidad torcica; h) Ciruga: toilette de cavidad y regin
de pared torcica comprometida; i) Costilla resecada; j) Caractersticas de la costilla resecada; k) Aspecto patolgico de la costilla; l) Rx
de trax posquirrgica que muestra ausencia del segmento costal
correspondiente a la 6ta. costilla izquierda.

TIPO III:
MALFORMACIONES
CONDROCOSTALES
A las malformaciones condrocostales las dividimos en 2 tipos: sndrome de Poland y toracpagos (Tabla 10-1), y corresponden al 4,33% del
Captulo
10
total de las malformaciones de la pared torcica.

La frecuencia de cada uno de estos subtipos se
representa en el Grco 10-1.
TABLA 10-1. Malformaciones condrocostales
Sndrome de Poland
Grado I
Grado II
Grado III
TIPO III
Toracpagos
GRFICO 10-1. Frecuencia de las malformaciones Tipo III
Tipo III
500
400
100%
98%
410
80%
60%
200
40%
300
100
20%
2%
0
Sndrome de Poland
0%
Toracpagos

SNDROME DE POLAND
DEFINICIN
El sndrome de Poland es una malformacin
congnita de incidencia espordica en la poblacin general, cuya caracterstica determinante es
la aplasia unilateral de los fascculos costoesternales del msculo pectoral mayor. Este defecto muscular puede o no estar acompaado por distintos
grados de hipotroa del tejido celular subcutneo,
hipoplasia o aplasia de la glndula mamaria, hipoplasia o agenesia de areola y pezn, dismora o
agenesia cartilaginosa, e hipoplasia de las costillas
correspondientes. La malformacin costal puede comprometer, en diferente nmero, entre el
2do. y 6to. arco costal, aunque la presentacin ms
frecuente es la afectacin del 2do., 3ro. y 4to.. Tambin pueden presentar alteraciones variables del
miembro superior homolateral (Figura 10-1).
En nuestra serie representa el 4,25% del total
de las malformaciones de la pared torcica.
Se clasican segn criterio propio, evaluando los
distintos componentes del sndrome en 3 grados:
FIGURA 10-1.
Grado I: pared condrocostal normal.
Grado II: pared condrocostal normal con

pectus carinatum contralateral.
Grado III: dismora condral o agenesia cartilaginosa con costilla hipoplsica (hernia de pulmn) con o sin pectus carinatum contralateral.
HISTORIA
Este sndrome fue reportado por primera vez
en 1841 por Alfred Poland, estudiante de medicina, disector de anatoma del Guys Hospital de
Londres. Quiz haya realizado una descripcin
parcial de la deformidad, de acuerdo con cmo se
present en su diseccin anatmica: ausencia de
la porcin esternal del msculo pectoral mayor,
ausencia del pectoral menor y ausencia parcial
del oblicuo externo y del serrato mayor. El cadver no posea el nervio correspondiente a la porcin ausente del msculo pectoral, pero s el del
serrato. Tambin presentaba una malformacin
del miembro superior homolateral de la mano.
Sin embargo, existen reportes previos en la literatura francesa (1826) y en la literatura alemana
(1839) de casos que podran corresponderse con
este sndrome, como la descripcin de Froriep
(alemn): Observacin de un caso de ausencia
de mama.
Posteriormente, tanto en Estados Unidos
como en Europa, comienzan a aparecer ms
publicaciones al respecto. En EE. UU., en 1859,
otro estudiante de medicina, Willis, lleva a cabo
la primera descripcin completa conocida. En
Europa contribuyeron con sus aportes Pulawski
y Sklodouski (Polonia, 1890), Thomson (Escocia,
1895), Etienne Louis Arthur Fallot (Francia,1898)
Schlesingen (Austria, 1900) y Frst (Suiza, 1900),
entre otros.
Recin en 1962, Patric Clarkson, cirujano de
mano del mismo Hospital que Poland, realiz una
revisin completa y desarrollada de la patologa,
publicndola con el nombre de su autor. A partir de
entonces se lo conoce como sndrome de Poland.
INCIDENCIA
Nio con sndrome de Poland izquierdo.

Se observa en 1 de cada 30.000 recin nacidos (RN) vivos.
Tipo III: Malformaciones condrocostales
Segn la literatura mundial, existe una prevalencia del sexo masculino, con una relacin
de 3 a 1. En nuestra serie se observ una relacin de 1 a 1 con respecto al sexo.
Tambin se relaciona con otras patologas

de la pared torcica, como pectus excavatum y
carinatum.
En el 60% de los casos, el lado ms afectado

es el derecho. Nunca observamos un caso bilateral, aunque est descrito.
FIGURA 10-2.
La incidencia familiar de este sndrome no

est demostrada, y no existen evidencias contundentes al respecto, aunque nosotros tenemos registrado un caso de dos hermanos, nicos hijos, con sndrome de Poland (Figura 10-2).
En cuanto a las asociaciones, cabe mencionar el sndrome de Moebius. La asociacin
sndrome de Polandsndrome de Moebius est
descrita en 1 de 500.000 RN vivos (Figuras 10-3
y 10-4). Segarman (1973) fue el primero que la
describi en un paciente de 5 aos. Otros autores la reportan con antecedentes familiares de
sndrome de Poland, entre ellos, Rojas (1991),
que reri un paciente portador de dicha asociacin con la madre portadora de un sndrome
de Poland. Larradaburu (1999) report otro paciente cuya ta era portadora de un sndrome
de Poland. Se cree que esto es slo una mera
coincidencia.
Hermanos con sndrome de Poland.
FIGURA 10-3.
Paciente portadora de la asociacin de sndrome de Poland-sndrome de Moebius: a); b); c).

FIGURA 10-4.
brinda circulacin al miembro superior. ste sera el motivo que lleva a creer que, en realidad,
existira una hipoplasia de todo el hemitrax
correspondiente.
A pesar de que existen algunos aportes que
admiten un carcter hereditario tipo autosmico
dominante con expresin variable para ciertos
tipos de sindactilia, esto no ha sido demostrado
para el sndrome de Poland. En la mayora de los
casos, es un proceso espordico
PRESENTACIN CLNICA
Rx de trax de la paciente anterior con hipoplasia de 3ra. y 4ta. costilla izquierda, y agenesia condral correspondiente.
En nuestra serie se detectaron pocas patologas asociadas, entre ellas, pectus excavatum,
agenesia de clavcula, costilla supernumeraria,
lipoma de pared torcica, hemivrtebras, angioma de labio superior y angioma de brazo derecho. Como se ve, todas aisladas e independientes del mismo.
Por otro lado, un reporte de Boaz (1971) relata una incidencia mayor de leucemia en estos
pacientes. Nosotros nunca lo hemos observado.
ETIOPATOGENIA
La causa determinante de este sndrome
est sujeta a varias hiptesis, entre ellas, la migracin anormal del tejido embrionario que va a
formar los msculos pectorales, la hipoplasia de
la arteria subclavia, e incluso se lo atribuyeron
a las maniobras realizadas durante el embarazo con intencin de aborto. Sin embargo, no hay
consenso en la aceptacin de la mayora de estas teoras.
La propuesta ms aceptada y difundida en
la actualidad es la del mecanismo vascular: las
estructuras mesodrmicas desde la zona pectoral a la parte distal de la extremidad superior, en
la sexta semana de vida embrionaria, sufriran
los efectos de un trastorno circulatorio debido
a una malformacin vascular, hipoplasia o estenosis de la arteria torcica interna, que irriga las
partes blandas y de la arteria subclavia, la cual

Las formas clnicas de presentacin de este

sndrome son variables, y dependen del grado
de severidad de la malformacin.
En el grado I, el nico componente es la ausencia de la porcin costoesternal del pectoral
mayor, por lo que muchos pacientes pasan desapercibidos en el perodo neonatal e incluso en
el primer ao de vida. A partir de esta edad, comienza a manifestarse en forma ms notoria la
asimetra torcica, la cual es el motivo de consulta. Es caracterstica la depresin subclavicular y el
marcado surco axilar determinado por la ausencia muscular.
En el grado II, la ausencia del msculo se
acompaa de un pectus carinatum asimtrico
del lado contralateral, que puede presentar distinto grado de severidad. El motivo de consulta
sigue siendo la asimetra torcica.
En su cuadro ms orido, en el grado III, el
examen fsico revela, adems de la ausencia de
la porcin costoesternal del pectoral mayor, la
ausencia del pectoral menor; distintos grados
de hipotroa del tejido celular subcutneo; anomalas de la glndula mamaria, como hipomastia
o amastia junto con agenesia o hipoplasia de la
areola y el pezn; dismora o agenesia cartilaginosa; e hipoplasia de las costillas correspondientes. La malformacin costal puede comprometer,
en diferente nmero, entre el 2do. y 6to. arco costal, aunque la presentacin ms frecuente es la
afectacin del 2do., 3ro. y 4to..
Cuando presenta agenesia cartilaginosa con
su correspondiente hipoplasia costal, se da la caracterstica hernia de pulmn a travs del defecto
en la pared torcica, observndose un mecanismo paradojal en los 2 tiempos respiratorios (Figuras 10-5 y 10-6).
Tambin se detecta ausencia de desarrollo
del vello axilar y de las glndulas sudorparas apcrinas, como as tambin ausencia del vello en el
hemitrax del lado afectado (hipotricosis pectoral).
En muy pocos reportes se public alteracin
del serrato, del oblicuo externo y, sobre todo, del
dorsal ancho homolateral.
Las alteraciones del miembro superior homolateral pueden variar desde una imperceptible
disminucin de tamao de la mano ipsilateral,
hasta su ausencia casi completa, presentndose
en forma de un mun (Figura 10-7). Entre esta
variedad de alteraciones se destacan: grados
diversos de sindactilia, asociada braquidactilia
e, incluso, oligodactilia. Pueden faltar las falanges medias de los dedos o existir una soldadura
de las falanges distal y media. Tambin puede
existir deciente desarrollo del brazo o del antebrazo, sinostosis radiocubital o hipoplasia de los
huesos del carpo.
Algunos autores como Shamberger reeren
que un 66% de sus pacientes presentaron alteraciones de la mano homolateral. Nosotros
slo lo observamos en un 10% de los casos. No
obstante, en muchos de los pacientes, al comparar ambas manos palma con palma, se detect una muy leve disminucin de tamao que
resultara imperceptible al mirar ambas manos
por separado.
De todos modos, no se encontr una correlacin directa entre la extensin de las deformidades de la mano y los grados de compromiso de
la pared torcica.
La signosintomatologa, por lo tanto, depende del grado de severidad de la malformacin.
El motivo ms frecuente de consulta es el
esttico y la incertidumbre familiar en cuanto a
las posibilidades futuras del nio. En referencia
a esto, la angustia de la familia est motivada
por el desconocimiento acerca del desarrollo
del hemitrax afectado y de la probabilidad de
limitaciones en los movimientos del brazo homolateral, el cual no est comprometido. Tanto
es as que Welch report un paciente que practicaba bisbol en su colegio e, incluso, era el lanzador del equipo, para lo cual usaba el brazo del
lado afectado.
Con respecto a las consultas tardas, en primer lugar haremos referencia a los pacientes
adolescentes, sobre todo del sexo femenino,
cuya malformacin les provoca una gran perturbacin psicolgica (angustia, ansiedad, inseguridad) porque durante su crecimiento no
recibieron las interconsultas necesarias para
interiorizarse en el tema y as conocer las posibilidades de solucin de acuerdo con el tipo y
grado de alteracin parietal.
En segundo lugar, aquellos nios sometidos a
medidas arcaicas, como pacientes que llegaron
a nuestra consulta luego de los 4 aos portando
corazas para evitar todo tipo de traumatismo sobre la zona afectada (Figuras 10-8 y 10-9). Este
tipo de contencin resulta innecesaria, aumenta
la angustia familiar, la inseguridad del propio paciente y lo obliga a limitarse en muchas de las
actividades normales de la infancia.
EVALUACIN
La evaluacin correcta y el seguimiento apropiado de los pacientes portadores de sndrome
de Poland son de fundamental importancia para
determinar la conducta a seguir en cada caso.
La valoracin clnica comienza con el interrogatorio, como es habitual en este tipo de patologas, y el examen fsico para establecer los
componentes del sndrome.
La asimetra torcica, la ausencia de depresin subclavicular y del surco axilar, junto con la
palpacin de la masa muscular, determinarn el
grado de hipoplasia o agenesia muscular.
Cuando existe anomala condrocostal leve,
se puede detectar palpando una depresin de
grado variable en la pared torcica. En los casos
severos con hernia de pulmn, el defecto es evidente a simple vista.
Asimismo, el examen fsico revela el grado
de alteracin de la mama, la areola y el pezn el
tipo de anomala que afecta al miembro superior
ipsilateral.

FIGURA 10-5.
FIGURA 10-6.
Nio de 3 aos con sndrome de Poland durante

la inspiracin.
Mismo paciente durante la expiracin (hernia de

pulmn).
FIGURA 10-7.
FIGURA 10-8.
Paciente con malformacin del miembro superior homolateral.
Paciente errneamente tratado con coraza.

FIGURA 10-9.
cuenta para evaluar esta ciruga son: otorgarle un

adecuado contorno al trax, suprimir la hernia de
pulmn, brindarle rigidez a la pared y evitar deformidades agregadas. De esta manera, el paciente
quedara preparado para la colocacin, en su debido momento, de la prtesis muscular o mamaria, segn su sexo.
En los nios con pared condrocostal normal (grado I), slo se plantea la resolucin del
aspecto esttico al llegar a la adolescencia. En
estos casos, se utiliza un implante mamario en
las mujeres y una prtesis siliconada que reemplaza el msculo en los varones, previa colocacin de expansor.
Defecto del paciente anterior sin coraza.

La valoracin imagenolgica se realiza con un
par radiogrco de trax, lo que permitir detectar
si estn presentes o no las anomalas costales y a
qu costillas corresponden. Tambin aportan datos del estado de la columna vertebral y la presencia o no de dextroposicin cardaca (Figura 10-10).
ste ltimo es un hallazgo frecuente de observar,
siempre que la malformacin sea izquierda.
La tomografa computada con reconstruccin tridimensional de la pared torcica aporta
datos que no podran ser vistos de otra manera.
Se utiliza para una evaluacin ms precisa del
defecto muscular y cartilaginoso, y en el seguimiento a largo plazo de los injertos costales (Figuras 10-11 y 10-12).
Tambin es importante hacer una bsqueda dirigida y orientada hacia las asociaciones
ms frecuentes.
Una vez evaluados todos estos parmetros,
es necesario determinar el grado de malformacin para encaminar la tctica teraputica a seguir en cada caso. Las premisas que se tienen en
En el grado II, hay que evaluar el pectus carinatum contralateral en los controles evolutivos. Su
aumento provoca una mayor rotacin del esternn, deprimiendo los cartlagos del lado afectado
y, por ende, una disminucin del dimetro anteroposterior de ese hemitrax. Esto genera mayor
incidencia de escoliosis y mayor deformidad. Se
indica la correccin quirrgica cuando se comienza a notar la rotacin esternal, en la mayora de los
casos, alrededor de los 10 a 12 aos.
En cuanto al grado III, es inevitable la rotacin esternal si no se soluciona el defecto de la
pared costal antes de la pubertad. Distintas tcnicas quirrgicas fueron propuestas para la reparacin del defecto de la pared torcica de los
pacientes con grado III. Sin embargo, la mayora
de los autores coincide en la necesidad de reforzar y de darle estabilidad a la pared del trax
con injertos costales. El injerto seo autlogo requiere la reseccin subperistica de la segunda
costilla homolateral siguiente al defecto. El injerto seo homlogo (hueso de banco) simplica la
tcnica, no agrega morbilidad, pero no siempre
se encuentra disponible. Nosotros tuvimos buenos resultados con los dos tipos de injertos.
En cuanto al material empleado para brindar
cobertura y reforzar la estabilidad de los injertos
costales, en la primera etapa utilizamos, coincidiendo con la mayora de los autores, colgajo de
dorsal ancho.
Este colgajo present algunos inconvenientes, por ejemplo:

La rotacin anterior del msculo se diculta

en la edad peditrica debido a que se encuentra poco desarrollado.
Aunque la correccin se realice despus de

la pubertad, hemos observado, y est descrita en la bibliografa, la hipotroa del ap
muscular, que se debera a una hipoplasia
congnita del msculo.
FIGURA 10-11.
En esta etapa, en varios pacientes tuvimos que

reforzar el colgajo muscular con malla protsica.
Dejamos de utilizar colgajo de dorsal ancho
por dos motivos:
TAC de trax donde se observa el defecto parietal.
1. Hipotroa del ap muscular por hipoplasia

congnita.
FIGURA 10-12.
2. Agrega una incisin vertical que sigue la lnea del borde externo del msculo, con un
resultado cosmtico no satisfactorio.
El uso de la malla protsica mejor nuestros resultados, brindando la rigidez y la elasticidad necesarias para la pared torcica, y logrando una buena integracin biolgica con los
tejidos circundantes.
FIGURA 10-10.
Rx de trax (frente) que muestra la hipoplasia de

3ra., 4ta. y 5ta. costilla izquierda, y dextroposicin
cardaca.


de la pared, donde se observa la hipoplasia de
2da., 3ra., y 4ta. costilla derecha.
Por ltimo, y una vez completado el crecimiento, al igual que en el grado I, a los pacientes
de grado II y grado III, se les coloca prtesis siliconada mamaria o muscular segn el sexo, homogenizndolo con el lado contralateral.
CORRECCIN QUIRRGICA
La primera reparacin quirrgica fue reportada por Campbell en 1950, con colgajo de dorsal ancho. Ravitch oper a su primer paciente
en 1952.
Recin en 1956, Persalo y Laustela reportaron la correccin de un defecto parietal ms severo (agenesia cartilaginosa e hipoplasia costal)
con un injerto de tibia. Tambin otros autores rerieron pacientes con defectos de la pared condrocostal, que los oblig a su correccin quirrgica. Entre ellos guran Asp y Sulama en 1959 y
Martin en 1962. A partir de aqu, diversos autores
describieron diferentes tcnicas pero con muy
pocas variaciones, todos concordando en que
la premisa es darle conguracin y proteccin al
trax. Esto puede ser logrado con una preparacin correcta de la pared y posteriores injertos
seos autlogos y heterlogos, reforzados con
prtesis reabsorbibles, irreabsorbibles o rgidas,
y luego rotaciones musculares con o sin colocacin de prtesis siliconadas.
En base a estos principios, nuestra propuesta quirrgica se detalla a continuacin.
En los pacientes grado I, se lleva a cabo la colocacin de prtesis mamaria o muscular (segn
sexo) a partir de la pubertad.
En aquellos pacientes que presentan un grado II, es decir, depresin homolateral y rotacin
esternal con carinatum contralateral, se decide
la conducta quirrgica con el objetivo de brindarle una mejor conguracin al trax y evitar
que avance la deformidad. De esta manera, se
deja preparado el trax para la colocacin de
una prtesis.
En este grupo la ciruga consiste en la correccin quirrgica del pectus carinatum contralateral mediante la extraccin de los cartlagos
costales correspondientes en forma subpericondral y la realizacin de una esternotoma oblicua
desrotante. En el lado afectado, la reseccin

cartilaginosa es limitada, resecando nicamente
su extremo medial para poder liberar las vainas
pericondrales del esternn (Figura 10-13).
En los pacientes que presentan una deformidad grado III, la tcnica utilizada es la siguiente:
1. Incisin arciforme de concavidad superior en
el sitio correspondiente al futuro surco inframamario (Figura10-14).
2. Diseccin de un ap cutneo, con la precaucin de no abrir la fascia endotorcica para
evitar entrar en la cavidad. Hay que tener en
cuenta que prcticamente no existe tejido entre la piel y la pleura o el pericardio, slo muy
escaso tejido celular subcutneo y una fascia
endotorcica muy delgada (Figura 10-15).
3. Liberacin del borde esternal y de los extremos de las costillas hipoplsicas desperiostizndolas.
4. Colocacin del injerto costal, que puede ser:
Homlogo (hueso de banco).
Autlogo (costilla del propio paciente), para
lo cual se realiza la reseccin subperistica homolateral de la 2da. costilla siguiente al
defecto.
En el injerto autlogo y segn necesidad, puede llevarse a cabo un split costal (Figura 10-16).
5. Los injertos costales se jan medialmente al
esternn y hacia lateral a las costillas hipoplsicas con material irreabsorbible (Figura 10-17).
6. Colocacin de una malla protsica sobre el
injerto seo, con el propsito de otorgarle
mayor consistencia y proteccin a la pared.
Tambin favorece el desarrollo de tejido brtico. Si el paciente no ha completado su
crecimiento, se utiliza una malla de material
reabsorbible, en caso contrario, de material
irreabsorbible (Figura 10-18).
7. Se deja colocado un drenaje tubular en el lecho, que se exterioriza por contrabertura y se
conecta a un aspirofusor; se realiza sntesis
de la piel con sutura de nylon monolamento
en forma intradrmica (Figura 10-19).
En los casos que presentan pectus carinatum contralateral, se extiende el vrtice interno

FIGURA 10-13.
FIGURA 10-15.
Correccin quirrgica del pectus carinatum contralateral. Osteotoma desrotante y jacin.
Diseccin del ap cutneo.
FIGURA 10-14.
FIGURA 10-16.
Incisin arciforme en el surco inframamario.
Split costal.

FIGURA 10-17.
FIGURA 10-19.
Fijacin del injerto costal.
FIGURA 10-18.
de la incisin en forma horizontal hacia el lado

opuesto y se realiza su correccin resecando
en forma subpericondral los cartlagos afectados y haciendo una osteotoma esternal oblicua
desrotante que corrija la posicin del esternn.
De los 410 pacientes con sndrome de Poland
evaluados en nuestro servicio, fueron intervenidos quirrgicamente 68 (16,5%): 18 pertenecientes al grado II (26%) y 50 al grado III (74%). A los
pacientes del grado II se les realiz toracoplastia
para la correccin del pectus carinatum. La reconstruccin de la pared torcica en los pacientes de grado III se llev a cabo en 2 etapas. En la
primera (1987-1997), fueron operados 22 pacientes del grado III (44%) y se emple:
1. Colgajo de dorsal ancho en 17 pacientes.
2. Colgajo de dorsal ancho ms malla protsica
en 5 pacientes.
Colocacin de malla protsica.
Todos los pacientes operados en esta etapa

recibieron injerto seo autlogo.

En la segunda etapa (1997-2010), fueron operados 28 pacientes del grado III (56%) y en todos
los casos se us malla protsica para la reconstruccin de la pared torcica. El injerto seo utilizado fue:
a. Autlogo en 13 pacientes.
b. Homlogo en 15 pacientes.
En el seguimiento alejado a 14 pacientes, se
les coloc prtesis de silicona cuando completaron su crecimiento (5 pacientes del grado II 2
varones y 3 mujeres y 9 pacientes del grado III
(3 varones y 6 mujeres).
P
Antibioticoterapia (cefalosporinas de primera

generacin) por 48 horas.
Analgesia reglada hasta el alta.
Retiro del drenaje a las 24 a 48 horas aproximadamente.
Alta al tercer da.
Reposo domiciliario durante una semana, y

luego gradualmente puede comenzar a realizar sus actividades habituales en un lapso de
2 meses aproximadamente, conrmando la
solidez en los injertos costales.
En cuanto a la correccin esttica del defecto, es muy importante recalcar tanto al paciente como a sus padres, que a pesar de obtener
resultados muy buenos desde el punto de vista
quirrgico, continuar observndose una asimetra torcica por la falta muscular.
Los resultados obtenidos en nuestra serie
son: el 87% muy bueno y el 13% bueno (Figuras
10-24 a 10-33). No se constat recidiva.
En los seguimientos a largo plazo, pudimos
observar la permanencia del injerto seo (Figuras 10-34 y 10-35).
FIGURA 10-20.
COMPLICACIONES Y
RESULTADOS
En nuestra serie, la morbilidad fue del 9,6%.
Las complicaciones fueron: un paciente present
una fractura del injerto costal ante un traumatismo de trax al da nmero 15 del posoperatorio
(Figuras 10-20 a 10-23), otro mostr infeccin de
la herida quirrgica y los otros 4 seromas de sta.

Nia de 9 aos con sndrome de Poland grado III:

prequirrgico.
FIGURA 10-21.
FIGURA 10-22.
Complicacin posquirrgica: fractura del injerto

costal.
Misma paciente a los 17 aos, luego del injerto

mamario.
FIGURA 10-23.
Rx de trax (frente) que muestra el injerto costal y la prtesis mamaria.

FIGURA 10-24.
FIGURA 10-25.
Paciente de 8 aos con sndrome de Poland

grado III.
Mismo nio 2 aos ms tarde (posquirrgico).
FIGURA 10-26.
FIGURA 10-27.
Nia de 5 aos con defecto derecho.
Misma paciente a los 13 aos, luego de la correccin quirrgica.

FIGURA 10-28.
Nia de 9 aos que presenta un sndrome de Poland izquierdo: a) prequirrgico; b) luego de la correccin quirrgica; c) a los 17 aos, cursando el posquirrgico inmediato luego de la colocacin del
expansor mamario.
FIGURA 10-29.
Paciente de 10 aos con sndrome de Poland derecho: a) prequirrgico; b) a los 16 aos, luego de la
correccin quirrgica del defecto parietal.

FIGURA 10-30.
Paciente que presenta sndrome de Poland izquierdo: a) aspecto de la pared torcica a los 7 aos de
edad (prequirrgico); b) aspecto luego de la plstica parietal cuando el nio tena 10 aos (posquirrgico); c) seguimiento alejado; paciente de 20 aos con colocacin de prtesis muscular siliconada.
FIGURA 10-31.

Paciente con sndrome de Poland izquierdo: a) a los 4 aos, durante la inspiracin; b) misma edad, durante la espiracin (ntese la protrusin de la hernia de pulmn); c) seguimiento alejado, a los 16 aos
durante la inspiracin (prequirrgico); d) a los 16 aos, durante la espiracin (prequirrgico); e) aspecto
de la pared torcica durante la inspiracin, luego de la plstica parietal con injertos seos homlogos;
f) aspecto posquirrgico durante la espiracin: ya no se observa la hernia de pulmn; g) Rx de trax de
perl, donde se observan los injertos costales; h) a los 18 aos, con el expansor colocado; i) cursando
el posquirrgico inmediato, luego de la colocacin de la prtesis muscular siliconada.

FIGURA 10-32.
Paciente de 13 aos que presenta sndrome de Poland izquierdo con pectus carinatum contralateral:
a) vista de frente; b) vista de perl; c) a los 18 aos de edad, luego de la ciruga reconstructiva y la
colocacin de la prtesis mamaria; d) vista de perl.

FIGURA 10-33.
Paciente de 5 aos portador de sndrome de Poland derecho: a) prequirrgico; b) posquirrgico;

c) aspecto de la pared torcica a los 16 aos de edad; d) a los 18 aos, luego de la colocacin de
un implante protsico siliconado.

FIGURA 10-34.
FIGURA 10-35.
Rx de trax (frente) de paciente con hipoplasia

de 3ra. y 4ta. costilla derecha.
Rx de trax luego de la correccin quirrgica con

injerto costal.
TORACPAGOS
con un solo par de extremidades superiores e

inferiores, un solo recto y una sola vagina.
DEFINICIN
Cuando una muri, la otra se rehus a la separacin, falleciendo seis horas despus.
Los toracpagos, tambin llamados xifpagos o esternpagos, constituyen una variedad

de gemelos unidos o siameses.
Es una de las malformaciones congnitas
ms rara y ms compleja dentro de las malformaciones de la pared torcica. El grado de
unin de los gemelos es variable, pero siempre
involucra la regin anteromedial de la pared
torcica con los individuos situados de frente
(cara a cara).
HISTORIA
En los siglos anteriores, estos pacientes se
consideraban monstruos o fenmenos. En
la mitologa griega se pensaba que los gemelos
unidos provenan del coito con animales. As,
sucesivamente, existieron diferentes teoras o
especulaciones acerca de la formacin de estos
fenmenos de la naturaleza. Entre ellas, el tratado de Ambroise Par, cirujano del siglo XVI, que
escribi las 11 razones para el desarrollo de esta
malformacin en De monstruos y prodigios.
Recin en 1800, Simpson reere que esta malformacin podra originarse cuando 2 gemelos
idnticos independientes se fusionaban.
El primer caso registrado es el de las doncellas Biddenden, nacidas en 1100, en Inglaterra.
Estaban unidas por la cadera y vivieron 34 aos

Siguiendo en la historia, existen otros casos

semejantes, como los hermanos escoceses Scottish, que vivieron 28 aos durante el siglo XV
unidos de la cintura para abajo; y las hermanas
hngaras, nacidas en Szorny en 1701, que estaban unidas por la espalda, a nivel de la regin
lumbar, y tenan ano y vagina comunes.
Los gemelos unidos ms famosos y mejor
conocidos fueron Eng y Chang Bunker, que nacieron en Siam (Tailandia) en 1811. Fueron conocidos como los gemelos siameses y a partir de
all este trmino es utilizado para designar a esta
rara patologa.
Los gemelos Bunker estaban unidos a travs
de una banda de tejido epigstrico de aproximadamente 18 cm de dimetro. Despertaron
un gran inters mdico en esa poca por lo que
fueron examinados en Estados Unidos y Europa.
No obstante, no se realiz separacin quirrgica.
Tuvieron una vida saludable, se radicaron en
California del Norte, se casaron con dos hermanas y tuvieron 22 hijos entre ambos. En 1874, a
los 63 aos, Chang se enferm de neumona y
muri. Eng muri 6 horas despus por miedo,
segn la descripcin de la poca.
La autopsia revel que la banda de tejido
que los una estaba compuesta por piel, tejido
muscular y una banda delgada de tejido heptico, de fcil resolucin quirrgica, an en aquella
poca. Probablemente, la muerte del segundo
gemelo se debiera a la prdida de sangre a travs de este puente heptico comn como consecuencia de una menor resistencia vascular.
En una revisin de las publicaciones de la
poca, encontramos un atlas sobre malformaciones congnitas publicado en 1861 por el
doctor August Frster, profesor de anatoma
patolgica de Wrzburg, Alemania. En este atlas
represent en forma esquemtica los diferentes
tipos de gemelos unidos encontrados en sus necropsias (Figuras 10-36 y 10-37).
INCIDENCIA
Los gemelos monocigticos, es decir, aquellos que se desarrollan a partir de la divisin de
un solo vulo fecundado y que por lo tanto son
del mismo sexo y comparten el saco corinico y
la placenta, nacen con una frecuencia constante
de cuatro por cada 1.000 nacimientos, y representan un tercio de los partos gemelares.
Los gemelos unidos se observan con una incidencia de 1 cada 80.000 a 100.000 partos, segn los diferentes autores; pero existe una zona
en el sur de frica donde la frecuencia es mayor.
Existe una prevalencia del sexo femenino
con una relacin de 3 a 1. Esto podra resultar
contradictorio, ya que es reconocida la prevalencia del sexo masculino en los gemelos monocigticos, sin embargo, se ha detectado un
predominio de varones en los informes de fetos
muertos de gemelos unidos.
racpagos identica a los gemelos unidos por el

trax; onfalpagos, a los unidos por el abdomen;
isquipagos, por la pelvis; pigpagos, por el sacro; cranepagos, por el crneo; ettera.
En base a esto, y utilizando la conjuncin
de las clasicaciones de Simpson y Spencer,
los clasicamos de la siguiente manera (ver
Cuadro 10-1).
Se denomina gemelos de igual desarrollo a
aqullos que, unidos en diferentes planos y pudiendo o no compartir algunos rganos, se desarrollan en forma paralela. Cada uno de los individuos es completo o casi completo (Figura 10-38).
Se denomina gemelos de distinto desarrollo
cuando uno de los dos presenta un desarrollo
parsito. Es decir, uno de los individuos puede
ser normal o casi normal y el otro, incompleto y
ms pequeo, constituye una especie de parsito del primero, dependiendo totalmente de l.
A su vez, este individuo parsito puede presentar un crecimiento externo (Figura 10-39), unido a cualquier parte del husped, o bien un crecimiento interno o autosito. Esta ltima variedad,
tambin llamada inclusin fetal, fue descrita por
Meckel ya en 1815.
Entre los gemelos de igual desarrollo, predominan ampliamente los de fusin ventral en
un 85%, y dentro de este grupo se encuentran
los toracpagos, que representan cerca del 40%
de los casos informados, y los onfalpagos, que
representan el 33%. stos son los dos tipos ms
frecuentes.
Los toracpagos representan el grupo ms

frecuente de los casos informados de gemelos
unidos, con una incidencia del 40% del total.
Algunos autores agrupan a los toracpagos

y onfalpagos juntos, como toraco-onfalpagos.
Ambos estn unidos por el trax y el hemiabdomen superior, y muchas veces son difcilmente
diferenciables al examen fsico.
CLASIFICACIN
PRESENTACIN CLNICA
Existen muchas clasicaciones para los gemelos unidos, pero la de mayor utilidad clnica
es la que propuso Potter en 1904. Segn sta,
la unin se identica por el sitio de conexin
ms importante (ms la raz griega pago que
signica lo que est jo). As, el trmino to-
Los gemelos toracpagos se encuentran de

frente. El grado de unin es variable y puede
extenderse desde la hendidura supraesteranl
hasta el ombligo. Comparten parte de la pared
torcica, esternn, diafragma y pared abdominal
superior (Figura 10-40).

FIGURA 10-36.
6
5
7
8
9
12
11
10
Diferentes tipos de gemelos unidos (publicadas por el doctor Ausgust Frster en 1861).

FIGURA 10-37.
5
6
7
3
8
9
11
10
12
14
15
13
Diferentes tipos de uniones esquelticas (publicadas por el doctor Ausgust Frster en 1861).

CUADRO 10-1.
Cefalpagos
Toracpagos
Ventral
Onfalpagos
Isquipagos
Ilepagos
Igual desarrollo
Cranepagos
Dorsal
Pippagos
Raquipagos
GEMELOS UNIDOS
Extraas
Distinto desarrollo
Sindrmicas
FIGURA 10-38.
FIGURA 10-39.
Gemelos unidos por el trax.
Gemelos de distinto desarrollo con crecimiento

externo.

FIGURA 10-40.
El diagnstico prenatal ecogrco de gemelos unidos fue reportado por primera vez en
1977, y a partir de 1986 se empez a utilizar la
resonancia magntica nuclear como modalidad
diagnstica complementaria en la valoracin
prenatal de esta patologa.
El diagnstico ecogrco prenatal puede
establecerse a partir de la semana 25 de gestacin, sin embargo, los estudios en el tercer trimestre son ms conables. La resonancia magntica nuclear prenatal es indispensable para
completar la valoracin, determinando el tipo y
grado de unin, y el nivel de compromiso de los
diferentes rganos.
Toracpagos.
A nivel torcico, muestran cierto grado de
fusin pericrdica y alrededor de un 75%, unin
cardaca con corazones anmalos. La diferencia con los onfalpagos radica principalmente
en este punto. stos slo comparten el pericardio contactando ambos corazones, que estn
completamente separados, pero en un 20% de
los casos tienen algn tipo de malformacin
cardaca.
No existen malformaciones o fusin de la
trquea ni de los pulmones, nicamente puede
haber fusin diafragmtica.
A nivel abdominal, tanto en los toracpagos
como en los onfalpagos existe comunicacin
peritoneal y unin heptica de diferente grado.
La unin del intestino delgado superior es ms
frecuente en los toracpagos, presentndose en
casi el 50% de los casos. Casi el 25% de estos
pacientes tambin muestran un rbol biliar externo nico.
Es muy raro que tengan afeccin del resto
de los rganos, como tambin que existan otros
tipos de malformaciones externas.
La ecocardiografa tambin es til en el estudio prenatal de los gemelos toracpagos. La

valoracin del sistema cardiovascular se realiza
de manera ms sencilla y minuciosa dentro del
tero, pudiendo establecer en forma correcta la
presencia y la extensin de la unin cardaca en
cada caso.
En la valoracin posnatal, es necesario investigar en forma exhaustiva y minuciosa todos
los sistemas orgnicos de los gemelos unidos.
Del resultado de estos estudios se determinar
y planear la separacin quirrgica de los nios
y las posibilidades de sobrevivencia de uno o
ambos, segn la distribucin anatmica de los
rganos, el grado de fusin y las malformaciones
estructurales que presenten.
El estado del sistema nervioso central puede
determinar la distribucin de rganos, en especial si hay evidencias de hemorragia intraventricular por ecografa o tomografa.
El estudio del sistema cardiovascular se lleva a cabo con ecocardiografa y electrocardigrafa. La presencia de un solo complejo QRS es un
signo ominoso de que la separacin cardaca no
ser posible. El ecodoppler determinar el sitio de
unin cardaca y la presencia de anormalidades
tanto intra como extracardacas. Cuando existen
evidencias de malformacin cardaca compleja, la
evaluacin se completa con un estudio hemodinmico, para denir el tipo de anormalidad, la presencia de conexiones intracardacas, la direccin

del ujo sanguneo y el estado de los grandes

vasos, tanto arteriales como venosos. Como la
mayora de los pacientes comparten el hgado,
tambin es importante determinar la direccin
del ujo venoso heptico de salida y la presencia
de 1 2 venas cavas inferiores.
El estudio de la pared tracoabdominal y el
grado de fusin que presentan las diferentes
estructuras se evalan con radiografas, tomografa computada y resonancia magntica nuclear (Figuras 10-41 y 10-42).
La valoracin heptica y del sistema pancreatobiliar se completa con ecografa y colangioresonancia. Es fundamental determinar la presencia de 1 2 tractos biliares extrahepticos.
El tracto gastrointestinal se evala con estudios contrastados para establecer, si existe
unin, qu estructuras comparten.
SEPARACIN QUIRRGICA
La separacin quirrgica de estos nios requiere de un equipo multidisciplinario. Habr 2
grupos quirrgicos que actuarn por separado
en un momento determinado de la intervencin.
Es necesario el planeamiento detallado y ordenado de la tctica y estrategia a seguir para
poder obtener un resultado satisfactorio segn
las posibilidades brindadas por la variedad anatmica y estructural de la malformacin.
Por lo general, la separacin se realiza en
forma programada durante el perodo de lactancia (Figuras 10-43, 10-44 y 10-45). No obstante,
existen situaciones de urgencia que pueden forzar una separacin, incluso en el recin nacido,
como ser: obstruccin intestinal, rotura de onfalocele, insuciencia cardaca o respiratoria, o la
presencia de un gemelo muerto.
FIGURA 10-41.
Rx de un par de toracpagos.

FIGURA 10-42.
TAC de los pacientes anteriores.

FIGURA 10-43.
FIGURA 10-45.
Separacin quirrgica.
FIGURA 10-44.
Misma paciente a los 7 aos de vida.
Gemela cursando el posoperatorio inmediato.

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IMGENES
DEL CD-ROM
Anexo
10
MALFORMACIONES CONGNITAS TIPO III

A. SNDROME DE POLAND
a. PACIENTES
IMAGEN 1.
Nia portadora de sndrome de Poland izquierdo. a) Prequirrgico: vista
frontal: ntese el defecto parietal y la falta de pliegue axilar; b) Prequirrgico: durante la inspiracin se observa la retraccin de la pared a
nivel del defecto parietal; c) Prequirrgico: vista de perl; d) Resultado
luego de la reconstruccin de la pared torcica; e) Control posquirrgico alejado; f) A los 17 aos cursando el posquirrgico inmediato de la
colocacin del expansor mamario; g) Al ao de colocado el expansor en
espera de la ciruga denitiva.
IMAGEN 2.
Paciente con sndrome de Poland derecho. a) Prequirrgico: vista frontal ntese la ausencia de pliegue axilar de ese lado; b) Aspecto de la pared torcica luego de la correccin quirrgica; c) Control posquirrgico
a los 14 aos de edad; d) Posquirrgico alejado: a los 16 aos; e) Rx de
trax posquirrgica donde se observan los injertos costales autlogos;
f) Rx de trax posquirrgico alejado donde se observa el crecimiento
de los injertos costales; g) Rx de trax prequirrgica: vista de perl del
pectus carinatum contralateral; h) Rx de trax posquirrgica: vista de
perl donde se constata la correccin del pectus carinatum.
IMAGEN 3.
Paciente portador de sndrome de Poland izquierdo. a) Aspecto de la
malformacin en el perodo de lactancia; b) Malformacin del miembro
superior homolateral; c) Rx de trax posquirrgica donde se observa la
presencia de los injertos costales; d) Posquirrgico: aspecto luego de
la correccin en vista de perl; e) Control posquirrgico. Se observa la

incisin utilizada para la traslocacin del dorsal ancho; f) Paciente a los

11 aos de edad; g) Paciente a los 16 aos de edad; h) Posquirrgico
alejado: 15 aos luego de la ciruga.
IMAGEN 4.
Paciente con sndrome de Poland izquierdo. a) Vista frontal; b) Vista
oblicua donde se muestra el pectus carinatum contralateral; c) TAC con
reconstruccin 3D donde se observa la rotacin esternal y el carinatum
contralateral.
IMAGEN 5.
Nia portadora de sndrome de Poland derecho. a) Prequirrgico: vista
frontal; b) Aspecto de la pared torcica luego de la correccin quirrgica; c) Control durante la adolescencia; d) Control posquirrgico alejado
en espera de la colocacin de la prtesis mamaria.
IMAGEN 6.
Nio con sndrome de Poland izquierdo. a) Vista frontal del paciente;
b) Rx de trax donde se observa la dextroposicin cardaca; c) TAC con
reconstruccin 3D donde se observa la hipoplasia de 3ra. y 4ta. costillas y
la rotacin esternal.
IMAGEN 7.
Paciente con sndrome de Poland derecho. a) Vista frontal: ntese el aspecto de la malformacin y la falta de pliegue axilar; b) Se exacerba el
defecto con la extensin de los brazos; c) Paciente realizando esfuerzo
que remarca la agenesia muscular.
IMAGEN 8.
Nio con sndrome de Poland izquierdo. a) Vista frontal; b) Rx de trax
donde se observa la hipoplasia de la 3ra. y 4ta. costillas y la dextroposicin cardaca; c) TAC con reconstruccin 3D que muestra la hipoplasia
costal y la rotacin esternal; d) TAC 3D: vista oblicua.
IMAGEN 9.
Nia de 13 aos con sndrome de Poland derecho. a) Aspecto de la
malformacin: vista frontal; b) Paciente vista de perl: ntese el pectus
carinatum contralateral; c) TAC con reconstruccin 3D donde se observa una pequea malformacin esternal.
IMAGEN 10.
a) Paciente con sndrome de Poland izquierdo. a) A los 4 aos durante
la inspiracin; b) Misma edad en espiracin: ntese la protrusin de
la hernia de pulmn; c) Segunda infancia: aspecto de la malformacin
en inspiracin; d) Segunda infancia: en espiracin; e) Pubertad: en
inspiracin (prequirrgico); f) Pubertad: en espiracin (prequirrgico);

ANEXO - Captulo 10
g) Posquirrgico inmediato: aspecto de la pared torcica luego de la

plstica parietal con injertos seos homlogos; h) Posquirrgico en
inspiracin, ntese la rmeza de la pared; i) Posquirrgico en espiracin: ya no se observa la hernia de pulmn; j) Control alejado: luego
de la colocacin del expansor; k) Aspecto luego de la colocacin de
la prtesis muscular; l) Rx de trax en el periodo de lactancia: ntese
la hipoplasia costal y la dextroposicin cardaca; m) TAC de trax del
mismo periodo donde se observa el defecto parietal; n) Rx de trax
que muestra la hipoplasia de 3era. ,4ta. y 5ta. costillas; o) Rx posquirrgica
donde se observan los injertos costales; p) Rx de control posquirrgico alejado para control de los injertos seos; q) TAC de trax previo a
la colocacin de la prtesis muscular que muestra la hipoplasia parietal izquierda; r) TAC de trax (ventana mediastinal) donde se observa
la presencia del injerto costal sobre el defecto parietal.
IMAGEN 11.
Nia portadora de sndrome de Poland izquierdo con pectus carinatum
contralateral. a) Prequirrgico: vista frontal con; b) Posquirrgico: vista
frontal; c) Posquirrgico alejado: vista frontal con la prtesis mamaria
colocada; d) Prequirrgico: vista de perl; e) Posquirrgico: vista de perl;
f) Posquirrgico alejado: vista de perl con la prtesis mamaria colocada.
IMAGEN 12.
Paciente con Poland derecho Grado I y malformacin del miembro superior homolateral. a) Aspecto de la malformacin a los 12 aos; b) Nia
mostrando la malformacin del miembro superior homolateral; c) Control a los 15 aos; d) Control a los 17 aos.
IMAGEN 13.
Nia portadora de sndrome de Poland izquierdo. a) Vista frontal: ntese la ausencia del pliegue axilar y la asimetra de los pezones; b) En
espiracin: se observa la hernia de pulmn a travs del defecto parietal; c) En inspiracin: se observa la retraccin parietal; d) Aspecto de la
malformacin a los 13 aos de edad; e) Posquirrgico: aspecto de la
malformacin luego de la reconstruccin de la pared con injertos costales; f) Control posquirrgico alejado de la plstica parietal; g) Control
posquirrgico luego de la colocacin de la prtesis mamaria; h) Rx de
trax donde se observa hipoplasia costal de 3era. y 4ta. costillas y dextroposicin cardaca; i) Control radiolgico despus de 15 aos; j) TAC de
trax previa a la colocacin de la prtesis mamaria.
IMAGEN 14.
Paciente con malformacin grado II. a) Vista frontal del paciente donde
se observa el pectus carinatum contralateral; b) Perl izquierdo que
evidencia el carinatum; c) Perl derecho donde se acenta la deformidad; d) Posquirrgico: vista de perl; e) Posquirrgico: vista frontal.

IMAGEN 15.
a) Paciente con sndrome de Poland derecho con pectus carinatum y
malformacin condral: vista frontal; b) Al elevar los brazos se acenta la
deformidad; c) Posquirrgico: aspecto luego de la correccin quirrgica.
IMAGEN 16.
Paciente con sndrome de Poland izquierdo. a) durante la primera consulta al ao y medio de vida; b) Control a los 10 aos; c) A los 13 aos;
d) Aspecto de la pared torcica a los 18 aos, luego de la correccin
quirrgica.
IMAGEN 17.
Nio con sndrome de Poland derecho. a) Vista frontal; b) En espiracin:
se evidencia la hernia de pulmn; c) Rx de trax: no se observan hipoplasias costales; d) TAC con reconstruccin 3D donde se observa la
malformacin condral; e) TAC 3D: otra vista de la malformacin condral.
IMAGEN 18.
Paciente con sndrome de Poland izquierdo grado I. a) Aspecto de la
malformacin a los 14 aos; b) A los 15 aos; c) A los 16 aos; d) Seguiento alejado: a los 18 aos; e) Se muestra una mnima diferencia en
el tamao de ambas manos.
IMAGEN 19.
Nio con sndrome de Poland izquierdo. a) Vista frontal del paciente: se
observa una protrusin que impresiona cartilaginosa; b) Vista oblicua;
c) Corte tomogrco donde se observa la deformidad condral; d) TAC con
reconstruccin 3D de la pared torcica externa que muestra las caractersticas de la deformidad.
IMAGEN 20.
Paciente con malformacin derecha grado I. a) Paciente a los 10 aos de
edad; b) Control durante la adolescencia: se observa la asimetra mamaria; c) Rx de trax a los 10 aos: no se observa malformacin costal; d) Rx
de trax durante la adolescencia.
IMAGEN 21.
Paciente con malformacin grado II. a) Prequirrgico: vista oblicua
que resalta el carinatum contralateral; b) Prequirrgico: vista de perl;
c) Posquirrgico: vista de perl; d) Se muestra la malformacin de la
mano homolateral.

ANEXO - Captulo 10
IMAGEN 22.
Paciente con malformacin grado I. a) Vista frontal donde se observa la
agenesia de areola y pezn; b) Paciente mostrando la malformacin de
la mano homolateral.
IMAGEN 23.
Nio con malformacin izquierda grado III. a) Prequirrgico: vista frontal; b) En inspiracin; c) En espiracin; d) Prequirrgico: vista de perl;
e) Posquirrgico: aspecto de la pared torcica luego de la correccin
quirrgica; f) Corte tomogrco donde se evidencia el defecto de
la pared torcica y la retraccin esternal; g) Corte tomogrco que
muestra la agenesia muscular; h) TAC de trax con reconstruccin 3D
que muestra la hipoplasia costal de 2da. ,3ra. y 4ta. costillas izquierdas;
i) TAC 3D donde se aprecia la agenesia muscular; j) TAC 3D: otra vista
de la malformacin; k) Rx de trax prequirrgica; l) Rx posquirrgica
donde se observan los injertos costales.
IMAGEN 24.
Nio con sndrome de Poland derecho. a) Aspecto de la malformacin
en vista de frente; b) TAC de trax que muestra la agenesia muscular;
c) Corte tomogrco donde se observa la delgadez de la pared torcica.
IMAGEN 25.
Lactante con sndrome de Poland derecho. a) En inspiracin: se observa importante mecanismo paradojal; b) Rx de trax que muestra la
hipoplasia costal asociada a agenesia pulmonar izquierda.
IMAGEN 26.
Paciente con sndrome de Poland derecho. a) Aspecto de la malformacin a los 11 aos; b) Prequirrgico: aspecto de la malformacin con
el crecimiento mamario durante la pubertad; c) Control posquirrgico;
d) Se muestra herida quirrgica submamaria; e) Control posquirrgico
alejado; f) Posquirrgico alejado: se muestra herida quirrgica a nivel
del surco submamario; g) Rx de trax durante la lactancia; h) Rx de trax prequirrgica; i) TAC con reconstruccin 3D que muestra la hipoplasia de la 3ra. y 4ta. costillas; j) Rx posquirrgica: se observan los injertos
costales; k) Rx de control posquirrgico alejado.
IMAGEN 27.
Nio de 2 aos que presenta asociacin de sndrome de Poland izquierdo y pectus carinatum superior varidad Currarino-Silverman. a) Vista de
frente; b) Vista de perl.
IMAGEN 28.
Paciente de 20 aos con sndrome de Poland derecho y malformacin
broncopulmanar. a) Vista de frente de la paciente donde se evidencia

malformacin gradoI; b) Control posquirrgico: vista de perl donde se

destaca la incisin correspondiente a la toracotoma lateral; c) Corte
tomogrco que muestra la malformacin broncopulmonar en la base
del hemitrax derecho; d) Pieza quirrgica: secuestro intralobar.
IMAGEN 29.
Nio que presenta sndrome de Poland izquierdo inferior. a) Vista oblicua mostrando las caractersticas de la malformacin; b) Nio usando
una coraza errneamente indicada; c) Resultado luego de la correccin
quirrgica; d) Control posquirrgico alejado.
IMAGEN 30.
Paciente portador de la asociacin sndrome de Poland-sndrome de
Moebius. a) Vista frontal del nio; b) Control evolutivo en la pubertad,
ntese el carinatum contralateral que comienza a desarrollar: vista
frontal; c) Control en la pubertad: vista de perl.
IMAGEN 31.
Nio con sndrome de Poland derecho. a) Vista frontal; b) Control en la
pubertad: vista frontal; c) Rx de trax donde se observa hipoplasia de
3ra. costilla; d) TAC de trax que evidencia la agenesia muscular.
IMAGEN 32.
Nia portadora de malformacin derecha grado I. a) Aspecto de la malformacin a los 9 aos; b) Control durante la pubertad; c) Control durante la adolescencia.
IMAGEN 33.
Nio con sndrome de Poland izquierdo. a) Aspecto de la malformacin a los 5 aos; b) En espiracin se observa la protrusin producida
por la hernia de pulmn; c) En inspiracin se observa la retraccin a
nivel del defecto parietal; d) Aspecto luego de la correccin quirrgica;
e) Control posquirrgico alejado; f) Resultado luego de la colocacin
de la prtesis siliconada 17 aos despus.
IMAGEN 34.
Paciente con sndrome de Poland derecho. a) Vista frontal; b) Resultado
luego de la correccin quirrgica; c) Control posquirrgico alejado.
IMAGEN 35.
Nio que presenta asociacin de sndrome de Poland derecho y pectus
excavatum. a) Vista frontal de la malformacin; b) Vista oblicua donde se
evidencia la depresin esternal; c) Resultado luego de la correccin quirrgica del pectus excavatum; d) Posquirrgico: control durante la pubertad; e) Posquirrgico: control durante la adolescencia; f) Resultado luego
de la colocacin de la prtesis siliconada: vista frontal; g) Vista oblicua;

ANEXO - Captulo 10
h) Perl izquierdo; i) Perl derecho; j) Paciente mostrando la deformidad

en la mano homolateral entre los dedos ndice y mayor.
IMAGEN 36.
Paciente con sndrome de Poland derecho. a) Prequirrgico: vista frontal; b) Resultado luego de la correccin quirrgica; c) Posquirrgico:
control a los 14 aos; d) Control posquirrgico alejado; e) Vista de perl
mostrando la incisin utilizada para el colgajo del dorsal ancho.
IMAGEN 37.
Nio que presenta sndrome de Poland izquierdo asociado a Pectus
excavatum. a) Vista frontal de la malformacin; b) Vista oblicua donde
se evidencia la depresin esternal; c) Control evolutivo.
IMAGEN 38.
Nio portador de sindrome de Poland izquierdo. a) En inspiracin se evidencia la depresin parietal; b) En espiracin se evidencia la hernia de
pulmn; c) Resultado luego de la correccin quirrgica; d) Control al ao
de la ciruga; e) Control a los tres aos de la ciruga; f) Control en etapa
prepuberal; g) Control en etapa puberal; h) Control posquirrgico alejado
durante la adolescencia; i) Rx de trax posquirrgica; j) Rx de trax posquirrgica alejada.
IMAGEN 39.
Nio con sndrome de Poland izquierdo. a) Aspecto de la malformacin a
los 5 aos: vista de frente; b) Vista de perl del defecto parietal, comienza a esbozarse el carinatum contralateral; c) Rx de trax frente donde se
constata: pared costal normal y dextroposicin cardaca; d) Control a los
7 aos; e) Rx de trax de control: frente; f) Rx de control: perl.
IMAGEN 40.
Nia con sndrome de Poland izquierdo y malformacin del miembro
superior homolateral. a) Vista de frente de la paciente mostrando la
malformacin de su mano; b) En espiracin: se observa la hernia de
pulmn; c) Rx de trax donde se observa la dextroposicin cardaca.
IMAGEN 41.
Nia que presenta malformacin grado III. a) Vista oblicua de la malformacin; b) Vista frontal del defecto parietal; c) Complicacin posquirrgica: fractura del injerto costal; d) A los 17 aos: luego de la colocacin
del expansor mamario; e) Recambio del expansor previo a la colocacin de la prtesis mamaria.
IMAGEN 42.
Paciente portador de sndrome de Poland derecho. a) Vista frontal de la
malformacin durante la niez; b) Se muestra maniobra utilizada para

corroborar la ausencia del msculo pectoral; c) Durante la adolescencia; d) Realizando la misma maniobra en la adolescencia.
IMAGEN 43.
Paciente de 19 aos que presenta sndrome de Poland izquierdo asociado a un tumor de pared torcica. a) Vista de frente donde se observa la
presencia de un gran lipoma cubriendo el defecto parietal izquierdo; b) Rx
de trax: no se observa hipoplasia costal; c) TAC de trax que muestra la
hipoplasia parietal izquierda cubierta por una tumoracin hipodensa.
IMAGEN 44.
Paciente con malformacin grado I. a) Vista frontal; b) Realizando maniobra para acentuar la agenesia muscular; c) Rx de trax: pared costal normal; d) Se muestra una pequea diferencia de tamao entre
ambas manos.
IMAGEN 45.
Paciente que presenta sndrome de Poland derecho. a) Prequirrgico;
b) Resultado luego de la correccin quirrgica en una etapa temprana;
c) Control posquirrgico: a los 9 aos; d) Control posquirrgico: a los 12
aos; e) Control posquirrgico alejado: a los 16 aos; f) Resultado luego
de la colocacin de la prtesis siliconada; g) Control alejado mostrando
la malformacin de la mano homolateral.
IMAGEN 46.
Paciente portador de la asociacin de sndrome de Poland izquierdo y
pectus carinatum superior variedad Currarino-Silverman. a) Prequirrgico: vista frontal; b) Posquirrgico: vista frontal luego de la correccin
del carinatum; c) Prequirrgico: vista de perl; d) Posquirrgico: vista de
perl; e) Rx de trax prequirrgico; f) Rx de trax posquirrgica.
IMAGEN 47.
Nia con sndrome de Poland izquierdo. a) Vista frontal: paciente a los
8 aos; b) Maniobra para acentuar la agenesia muscular; c) En espiracin;
d) Control a los 10 aos: vista frontal; e) En inspiracin; f) En espiracin;
g) Rx de trax donde se observa la hipoplasia de la 3ra. costilla; h) TAC de
trax que evidencia la agenesia muscular; i) TAC con reconstruccin 3D
que muestra la hipoplasia costal.
IMAGEN 48.
Nia que presenta sndrome de Poland derecho. a) Aspecto de la malformacin a los 2 aos de edad; b) Rx de trax donde se observa la
hipoplasia de 3ra. y 4ta. costillas; c) Control a los 4 aos; d) Rx de control
a los 4 aos.

ANEXO - Captulo 10
IMAGEN 49.
Nio con sndrome de Poland izquierdo asociado a una malformacin
costal. a) Vista de frente del paciente donde se observa la hipoplasia
muscular izquierda; b) Rx de trax donde se observa la 2da. costilla izquierda bda y una dextroposicin cardaca; c) Vista ampliada de la
malformacin costal.
IMAGEN 50.
Nia portadora de sndrome de Poland derecho con pectus carinatum
contralateral. a) Prequirrgico: vista frontal; b) Posquirrgico de la correccin del carinatum: vista frontal; c) Prequirrgico: vista de perl donde se evidencia el pectus carinatum contralateral; d) Posquirrgico: vista
de perl; e) Control posquirrgico alejado: vista de frente; f) Control posquirrgico alejado: vista de perl; g) Resultado luego de la colocacin del
expansor mamario: vista de frente; h) Vista de perl derecho con expansor; i) Vista de perl izquierdo con expansor; j) Rx de trax prequirrgica;
k) Rx de trax posquirrgica.
IMAGEN 51.
Nio portador de sndrome de Poland derecho. a) Prequirrgico: vista
frontal; b) Posquirrgico: vista frontal; c) Control posquirrgico: a los 7
aos; d) Control posquirrgico: a los 10 aos; e) Control posquirrgico: a
los 12 aos; f) Control posquirrgico: a los 14 aos.
IMAGEN 52.
Paciente con sndrome de Poland izquierdo. a) Prequirrgico: vista frontal; b) En inspiracin; c) Complicacin posquirrgica: infeccin de herida.
IMAGEN 53.
Paciente que presenta malformacin derecha grado I. a) Vista frontal;
b) Realizando maniobra que demuestra la agenesia muscular; c) Rx de
trax donde se observa 4ta. costilla izquierda bda.
IMAGEN 54.
RN con sndrome de Poland derecho. a) Mostrando la malformacin del
miembro superior homolateral; b) En inspiracin: se observa la depresin a nivel del defecto parietal.
IMAGEN 55.
Paciente con malformacin derecha grado II. a) Vista frontal; b) Aspecto
de la malformacin en control evolutivo; c) Rx de trax durante la lactancia: se observa parrilla costal normal; d) TAC de trax que muestra
el defecto muscular y el carinatum contralateral; e) TAC con reconstruccin 3D donde se evidencia la rotacin esternal; f) Malformacin de la
mano homolateral; g) Se muestra la separacin quirrgica de los dedos

ndice y anular; h) Se muestra la asimetra entre ambas manos; i) Control

alejado. j) Aspecto luego de la colocacin de la prtesis de pectoral.
IMAGEN 56.
Paciente portadora de la asociacin sndrome de Poland-sindrome de
Moebius. a) Cuando tena dos aos de edad; b) Luego de 12 aos de
seguimiento; c) Rx de trax donde se observa la hipoplasia de 3ra. y 4ta.
costillas izquierdas; d) Control alejado; e) R x de control alejado.
IMAGEN 57.
Nia con sndrome de Poland derecho. a) Prequirrgico: vista frontal;
b) Aspecto luego de la correccin quirrgica utilizando colgajo de dorsal ancho; c) Control a los dos aos de la ciruga; d) Control luego de 4
aos de operada; e) Control posquirrgico alejado.
IMAGEN 58.
Paciente con malformacin derecha. a) Prequirrgico: vista frontal;
b) Aspecto luego de la correccin quirrgica utilizando colgajo de dorsal
ancho; c) Control posquirrgico a los 2 aos de la ciruga; d) Vista de perl
mostrando la incisin utilizada para realizar el colgajo del dorsal ancho;
e) Control posquirrgico alejado; f) Control 15 aos posterior a la ciruga.
IMAGEN 59.
Paciente con malformacin izquierda grado II. a) Vista frontal: aspecto
de la malformacin a los 6 aos; b) Control a los 8 aos; c) Control a
los 10 aos; d) Control a los 12 aos: prequirrgico; e) Resultado luego
de la correccin quirrgica; f) Rx de trax: se observa pared costal normal; g) Corte tomogrco que muestra el carinatum contralateral y la
rotacin esternal; h) TAC con reconstruccin 3D donde se observa la
curvatura del esternn; i) Rx de trax posquirrgica.
IMAGEN 60.
Paciente con sndrome de Poland y pectus excavatum. a) Vista frontal;
b) Vista oblicua donde se evidencia el pectus excavatum.
IMAGEN 61.
Paciente con sndrome de Poland derecho asociado a malformacin clavicular homolateral. a) Aspecto de la malformacin a los 4 aos; b) Control alejado; c) Rx de trax donde se observa la malformacin clavicular
homolateral; d) TAC con reconstruccin 3D donde se observa la hipoplasia de la clavcula derecha.
IMAGEN 62.
Nia que presenta sndrome de Poland derecho. a) Aspecto de la malformacin a la edad de 9 aos; b) Resultado posquirrgico luego de

ANEXO - Captulo 10
la preparacin de la pared torcica para la posterior colocacin de la

prtesis mamaria; c) Control posquirrgico alejado; d) Control posquirrgico luego de la colocacin del expansor mamario; e) Rx de trax
posquirrgica donde se observan los injertos costales.
IMAGEN 63.
Nio con sndrome de Poland izquierdo. a) Aspecto de la malformacin
a los 8 aos; b) Control a los 10 aos; c) Control a los 12 aos; d) TAC con
reconstruccin 3D donde se observa la indemnidad de la pared costal y una asimetra escapular; e) TAC 3D que muestra la malformacin
cartilaginosa; f) Resultado luego de la correccin quirrgica; g) Control
posquirrgico alejado.
IMAGEN 64.
Nia portadora de sndrome de Poland derecha. a) Prequirrgico: vista
frontal; b) Resultado luego de la correccin quirrgica; c) Control posquirrgico alejado.
IMAGEN 65.
Paciente con sndrome de Poland derecho. a) Prequirrgico: vista frontal;
b) Prequirrgico: vista oblicua donde se evidencia el pectus carinatum
contralateral; c) Resultado luego de la correccin quirrgica; d) Control
IMAGEN 66.
Paciente con sndrome de Poland derecho grado I. a) Vista frontal del
paciente mostrando la malformacin del miembro superior homolateral; b) Rx de trax que evidencia una pared costal normal.
IMAGEN 67.
Nia con malformacin derecha grado III. a) Aspecto de la malformacin a los 3 aos de edad; b) Control a los 6 aos; c) Aspecto luego de la
correccin quirrgica; d) Control posquirrgico a los 14 aos; e) Control
posquirrgico a los 16 aos; f) A los 18 aos previo a la correccin denitiva; g) Colocacin del expansor mamario; h) Control posquirrgico
de la colocacin del expansor; i) Paciente con la prtesis mamaria denitiva; j) Rx de trax posquirrgica.
IMAGEN 68.
Nia con sndrome de Poland derecho. a) Aspecto de la malformacin
a los 10 aos; b) Prequirrgico: vista frontal; c) TAC con reconstruccin
3D donde se observa la hipoplasia de 2da. y 3ra. costillas; d) Resultado
luego de la correccin quirrgica; e) Rx de trax posquirrgica donde
se observan los injertos costales.

IMAGEN 69.
Paciente que presenta malformacin grado I. a) Aspecto de la malformacin a los 10 aos; b) A los 12 aos: vista frontal; c) Mostrando maniobra que evidencia la agenesia muscular; d) Vista posterior: se observa diferencia de altura de los hombros; e) Rx de trax donde se
observa la parrilla costal normal y la asimetra escapular; f) TAC con
reconstruccin 3D que conrma dicha asimetra; g) Corte tomogrco
que muestra que la aplasia muscular se acompaa de hipoplasia de
tejido celular subcutneo.
IMAGEN 70.
Nia con sndrome de Poland derecho. a) Vista frontal de la malformacin; b) Paciente mostrando la malformacin de la mano homolateral;
c) TAC de trax donde se observa el defecto parietal; d) TAC con reconstruccin 3D donde se observa la hipoplasia de la 3ra. costilla.
IMAGEN 71.
Hermanos portadores de sndrome de Poland.
IMAGEN 72.
Hermano mayor. a) Aspecto de la malformacin a los 9 aos; b) Control
a los 10 aos: vista frontal; c) A los 10 aos: vista posterior donde se
observa la asimetra escapular; d) Elevando los brazos: se exacerba la
asimetra escapular; e) Rx de trax donde se observa la integridad de la
parrilla costal y la asimetra escapular; f) A los 12 aos: vista frontal; g) A
los 12 aos: vista posterior; h) Elevando los brazos: se exacerba malformacin escapular; i) Corte tomogrco donde se evidencia la agenesia
muscular; j) TAC con reconstruccin 3D que muestra la marcada asimetra escapular.
IMAGEN 73.
Hermano menor. a) Aspecto de la malformacin a los 7 aos: vista frontal; b) Vista posterior donde tambin se observa asimetra escapular;
c) Corte tomogrco que muestra la agenesia muscular; d) TAC con
reconstruccin 3D que muestra la asimetra escapular.
b. CIRUGA
a. Pelculas

A)
RECONSTRUCCIN DE PARED TORCICA EN LA

MALFORMACIN GRADO III.
B)
PACIENTE MOSTRANDO EL MECANISMO

PARADOJAL DURANTE SU RESPIRACIN
ANEXO - Captulo 10
b. Imgenes
IMAGEN 1.
a) Nio: en inspiracin; b) Nio: en espiracin; c) Adolescente: en

inspiracin; d) Adolescente: en espiracin; e) Rx de trax donde se
observa la hipoplasia de 3ra., 4ta. y 5ta. costillas; f) Incisin arciforme;
g) Diseccin del esternn y de las costillas hipoplsicas; h) Preparacin de los injertos costales; i) Colocacin de una malla protsica
jando los injertos; j) Rx posquirrgica donde se observan los injertos costales; k) Posquirrgico inmediato; l) Posquirrgico alejado;
m) Colocacin del expansor para preparar los tejidos para la posterior colocacin de la prtesis; n) Aspecto de la prtesis muscular;
o) Prtesis hecha a medida; p) Diseccin de zona y extraccin del
expansor; q) Colocacin de la prtesis en el espacio preparado;
r) Cierre sin tensin; s) Sntesis de la piel y drenaje por contrabertura; t) Control posquirrgico.
B. TORACPAGOS
IMAGEN 01.
a) Siameses toracpagos; b) Luego de la separacin quirrgica sobrevive slo una; c) Aspecto de la pared torcica al ao de vida; d) Control
a los 2 aos; e) Control a los 4 aos; f) Control posquirrgico alejado.
IMAGEN 02.
a) Siameses toracpagos: no sobrevivieron al nacimiento debido a la
malformacin cardaca compleja.
IMAGEN 03.
a) Siameses toracpagos: mueren despus de nacer por malformacin
cardaca.
IMAGEN 04.
a) Toracpagos cranepagos
IMAGEN 05.
a) Nia con hermano siams frustro que se origina a partir de la regin
torcica posterior.

T
TIPO
IV:
MALFORMACIONES
M
ESTERNALES
E
La malformacin del esternn est representada exclusivamente por la sura esternal y
se encuentra en el 0,20% del total de las malformaciones de la pared torcica.
FISURA ESTERNAL
DEFINICIN
La sura esternal es una anomala congnita, que consiste en un defecto esternal medial,
parcial o total, resultante de disturbios en el desarrollo embriolgico del esternn.
EMBRIOLOGA
El esternn deriva de estructuras mesodrmicas y tiene un origen comn con los msculos
pectorales. Durante la sexta semana de gestacin,
clulas de las placas laterales mesodrmicas migran ventralmente y forman 2 bandas mesenquimticas paralelas. Alrededor de la sptima semana de gestacin, las bandas esternales comienzan
a fusionarse craneocaudalmente formando el
cuerpo del esternn y parte del manubrio. La
fusin completa ocurre a la dcima semana del
desarrollo embrionario. El esternn se condrica
y posteriormente se osica a partir de mltiples
centros de osicacin que aparecen en secuencia
craneocaudal. Por esto, se cree que el defecto esternal aislado se produce por una falla en el proceso de fusin de las bandas mesenquimticas
laterales durante la octava semana de gestacin.
Captulo
11
En nuestra casustica represent el 0,20% de

todos los pacientes con malformaciones de la
pared torcica.
Existe una marcada prevalencia del sexo femenino y la mayora de los casos son de presentacin espordica.
La patogenia de la sura esternal es desconocida. No se han podido establecer factores familiares, teratognicos ni nutricionales en la gnesis
de esta malformacin. Sin embargo, en la literatura existe un reporte (Haque, 1984) de 2 casos en
una misma familia, lo que puede sugerir la presencia de un gen autosmico recesivo no identicado
con expresin variable, implicado en el desarrollo
precoz de las estructuras mesodrmicas de la lnea media. En 1993, RamrezSolis y col. demostraron experimentalmente que la disrupcin del
gen Hoxb-4 en ratones produce alteraciones en
las estructuras mesodrmicas de la lnea media y
observaron una sura esternal completa en uno
de los animales mutantes. Este gen expresara no
las bandas esternales per se, sino los movimientos ventromediales de migracin que stas realizan para fusionarse en la lnea media.
HISTORIA Y CLASIFICACIN
INCIDENCIA Y ETIOPATOGENIA
La sura esternal fue reportada por primera

vez en 1740 en Londres. No obstante, la primera
descripcin verdadera de la patologa se llev a
cabo recin en la dcada de 1850, a partir de las
revelaciones de Groux, oriundo de Hamburgo,
quien demostr su malformacin esternal en las
universidades europeas de la poca.
La verdadera incidencia de la sura esternal

es desconocida, pero es considerada una malformacin muy rara.
En las primeras revisiones o clasicaciones

de los defectos esternales, la sura esternal apareca asociada a algn tipo de ectopa cordis.

As, la primera clasicacin de estos defectos fue hecha por Weese (1818). Los dividi en 3
grupos: ectopa cordis con sura esternal, ectopa supratorcica y ectopa ventral. Posteriores
reportes propusieron clasicaciones comparables a esta primera.
Breschet (1826) clasic la ectopa cordis en
3 grupos: ectopa cordis torcica, ectopa cordis
abdominal y ectopa cordis ceflica. Por su parte, Roth (1939) mencion los defectos esternales
parciales y completos, a travs de los cuales se
desarrolla algn tipo de ectopa cordis y dividi
estas lesiones en ectopa cordis torcica, ectopa cordis supratorcica, ectopa cordis extratorcica o esternoepigstrica (con defectos del
esternn, del pericardio, del diafragma y de la
pared abdominal) y ectopa cordis abdominal.
Este autor, junto con Lintgen (1933), son los
primeros en reportar los defectos esternales del
tercio medio del esternn.
Shao-Tsu (1957) describi los siguientes tipos: ectopa cordis cervical, ectopa cordis torcica (variedad ms frecuente), ectopa cordis
toracoabdominal (asociada a otros defectos de
la lnea media) y ectopa cordis abdominal.
Posteriores reportes sugirieron confusas
subdivisiones que confunden aun ms la terminologa. Sin embargo, el defecto esternal
simple no est contemplado en estas primeras
clasicaciones. Ravitch fue el primero en introducir la variedad de sura esternal aislada, sin
anomalas asociadas en su clasicacin y propuso 3 grupos distintos:
1. Defecto esternal sin anomala asociada, que
puede ser superior (en forma de U o V e involucra el manubrio y parte del gladiolo) o
completa (esternn bido).
2. Ectopa cordis verdadera, que comprendera grados variables de sura del esternn,
defecto pericrdico y corazn ectpico con
anomalas intrnsecas. Por lo general, se asocia a otras malformaciones.
3. Pentaloga de Cantrell, que correspondera a
la ectopa cordis toracoabdominal e involucra

las siguientes malformaciones: sura esternal

parcial inferior, defecto diafragmtico central, defecto de la pared abdominal superior
u onfalocele, defecto del pericardio apical y
defecto cardaco intrnseco. Esta compleja
anomala fue reportada por primera vez en
1798 por Wilson. Posteriormente, a partir de
una revisin de Cantrell (1958), se la conoce
como Pentaloga de Cantrell.
Basados en la experiencia en el Childrens
Hospital of Boston sobre defectos esternales,
Shamberger y Welch (1990) presentaron una clasicacin actualizada para estos pacientes, a los
que agruparon en 4 tipos:
1. Ectopa cordis torcica: con corazn ectpico y sin cobertura (corazn desnudo), con
desplazamiento del vrtice cardaco hacia
anterior y ceflico y anomalas intrnsecas
asociadas. Presenta defecto esternal inferior,
medio (raro) o completo y defectos de la pared abdominal superior (onfalocele, diastasis
de los rectos o eventracin).
2. Ectopa cordis cervical: con corazn ectpico
cervical. Es frecuente la fusin entre la punta
del corazn y la boca por bandas amniticas.
Asociado a anomalas crneofaciales.
3. Ectopa cordis toracoabdominal (Pentaloga
de Cantrell): con corazn ectpico cubierto
por membranas o por la piel. No hay rotacin anterior del corazn, pero s anomalas
intrnsecas concomitantes. Asociado a otros
defectos de pared abdominal superior (onfalocele, diastasis de los rectos o hernia ventral) y defecto semilunar anterior del diafragma y del pericardio.
4. Fisura Esternal o Esternn Bdo: con corazn ortotpico y cubierto. No se asocia a defectos cardacos intrnsecos. Presenta defecto esternal parcial superior o completo con
pericardio y cobertura cutnea intactos.
Con el objetivo de simplicar los trminos, nosotros proponemos la siguiente clasicacin, basada en el defecto anatmico propio del esternn
y en su extensin y localizacin (Tabla 11-1):
Tipo IV: Malformaciones esternales
TABLA 11-1.
Superior
Torcica Pura
Parcial
Inferior
Con
Ectopa Cordis
Fisura
Esternal
Toracoabdominal
(Pentaloga
de Cantrell)
Total
Con o sin Ectopa Cordis
A. Fisura esternal parcial: donde el defecto

puede estar localizado en el tercio superior o
inferior del esternn.
1. Fisura esternal superior: es la variedad ms frecuente. Presenta un defecto
esternal en forma de U, que involucra al
tercio superior del esternn (por lo general, hasta el nivel del cuarto espacio intercostal) o, menos frecuente, de mayor
longitud, que involucra los dos tercios
superiores del esternn con indemnidad
del extremo distal del ste y del xifoides.
Presenta corazn ortotpico y cubierto,
con pericardio y cobertura cutnea intactos. Usualmente no se asocia a defectos
cardacos intrnsecos. Pueden observarse defectos de fusin de la piel en la lnea
media, representados por una cicatriz
cutnea que se extiende desde el ombligo hasta el borde inferior del defecto. En
algunos casos, llega hasta el cuello o la
mandbula, e incluso presentar sura de
sta. Puede asociarse, en un bajo porcentaje, con displasias vasculares, generalmente hemangiomas cervicofaciales o
displasias vasculares del tracto respiratorio superior.
2. Fisura esternal inferior: el defecto
esternal involucra el tercio inferior del
esternn. No se presenta aislada, sino
que forma parte de otra anomala ms
compleja, la ectopia cordis, que a su vez
puede ser:
a. Ectopia cordis torcica pura: con corazn ectpico, sin cobertura, con
desplazamiento anterior y anomalas

intrnsecas. Puede presentar defectos

de la pared abdominal superior, como
onfalocele, diastasis de los rectos o
eventracin.
b. Ectopia cordis toracoabdominal o
Pentaloga de Cantrell: grave asociacin de anomalas que comprende:
P
Fisura esternal.
Corazn ectpico, pero cubierto

por membranas y sin rotacin
anterior.
Anomalas intrnsecas cardacas

(Tetraloga de Fallot, comunicacin interventricular, divertculo
ventricular).
Defecto diafragmtico anterior.
Defecto de la pared abdominal

superior (onfalocele, diastasis de
los rectos o hernia ventral).
B. Fisura esternal total: las valvas esternales

se encuentran completamente separadas.
Puede presentarse como defecto aislado o
asociado a diferentes tipos de ectopia cordis.
Generalmente, se acompaa de diastasis del
tercio superior o de la porcin supraumbilical
de los rectos abdominales.
PRESENTACIN CLNICA
En su forma ms representativa, la sura esternal consiste en un defecto en forma de U, que
se extiende desde el manubrio hasta el tercero,
cuarto o quinto espacio intercostal. Caractersticamente, los bordes laterales del defecto son
delgadas bandas de cartlago que representan
el primordio esternal dividido. Las articulaciones
esternoclaviculares estn muy separadas, pero
las clavculas, por lo general, son de longitud
normal (Figura 11-1).
En esta variedad ms frecuente, el defecto es
parcial e involucra principalmente a los dos tercios
superiores del esternn y al manubrio, con indemnidad del xifoides y extremo inferior del esternn.
Morfolgicamente, esta malformacin se presenta
con cobertura cutnea y pericardio intactos, corazn estructuralmente normal y ortotpico.

En algunos raros casos, la piel que cubre el

defecto presenta una lesin tipo macular hiperpigmentada. Es frecuente observar un proceso
pigmentado a nivel del rafe medio (cicatriz cutnea), que se extiende desde el borde inferior del
defecto hasta el ombligo.
En el rea del defecto se ve la presencia de
movimientos paradojales con los movimientos
respiratorios: la depresin se acenta durante la
inspiracin y sobresale durante la expiracin, tos
o maniobras de valsalva (Figuras 11-2 y 11-3).
Usualmente, los defectos parcial inferior y
total se encuentran asociados a otros defectos
del desarrollo de la lnea media (Pentaloga de
Cantrell y/o ectopa cordis) y a anomalas estructurales cardacas CIV, Tetraloga de Fallot,
etctera (Figura 11-4). Pero, en general, el defecto esternal superior se presenta aislado. No
obstante, una inexplicable asociacin ocurre con
displasias vasculares, con frecuencia, hemangiomas cervicofacial o displasias vasculares del
tracto respiratorio superior (Figura 11-5).
La mayora de los casos son asintomticos.
Los sntomas clnicos son producidos por los
cambios en la presin intratorcica y los movimientos paradojales de las vsceras mediastinales
durante la respiracin (desplazamiento del corazn y de los grandes vasos con dicultad para el
retorno venoso). Esto se maniesta por sobrecarga ventricular derecha, cianosis, disnea, arritmias
y otras alteraciones circulatorias. Las anormalidades electrocardiogrcas revelan desrdenes de
conduccin ventricular y extrasstoles.
El diagnstico de esta malformacin es semiolgico y se realiza al momento del nacimiento.
El diagnstico prenatal puede establecerse
en las ltimas semanas de gestacin mediante
ecografa.
El examen fsico permite determinar el tipo
de defecto (parcial o total) y las malformaciones
asociadas, principalmente las de la lnea media.
Sin embargo, es importante orientar la bsqueda
hacia las asociaciones ms frecuentes, por ejemplo, lesiones vasculares faciales en los defectos
superiores, Pentaloga de Cantrell en los defectos

inferiores y ectopia cordis en los totales.
La evaluacin imagenolgica se completa con un par radiogrco. En la radiografa de
trax de frente, se observa un aumento de la
distancia entre las uniones esternoclaviculares
(Figura 11-6). En la radiografa de trax de perl,
se detecta la falta parcial o total del sector medio esternal (Figura 11-7).
Establecido el diagnstico, es importante detectar anomalas cardiovasculares asociadas, siendo necesaria una evaluacin por los especialistas.
En nios con lesiones vasculares faciales, se
recomienda el examen del sistema vrtebrobasilar por angiografa carotdea.
Otros estudios, como tomografa axial computada (TAC) con reconstruccin tridimensional
de la pared torcica tambin, son tiles para precisar extensin del defecto y tipo de anomalas
asociadas (Figura 11-8).
La sura esternal es de resolucin quirrgica. Las razones para esta indicacin son las
siguientes:
P
Brindar una adecuada proteccin sea a las

estructuras mediastnicas, principalmente
corazn y grandes vasos.
Eliminar los movimientos respiratorios paradojales de las vsceras intratorcicas.
Eliminar la deformidad visible.
FIGURA 11-1.
Nia de 5 aos con sura esternal parcial superior.

FIGURA 11-2.
FIGURA 11-3.
Paciente de 5 aos. Durante la inspiracin, se

observa la retraccin a nivel del defecto esternal.
La misma paciente durante la espiracin.

FIGURA 11-5.
FIGURA 11-4.
Paciente con ectopia cordis.
Hemangioma cervicofacial asociado.

FIGURA 11-6.
FIGURA 11-8.
Rx de trax (frente). Se observa el aumento de la

distancia entre las uniones esternoclaviculares.
TAC con reconstruccin tridimendional, que

muestra la distasis de las valvas esternales y la
presencia del tercio inferior del esternn.
FIGURA 11-7.
Rx de trax (perl). Se observa el defecto esternal superior.
HISTORIA DE LA
REPARACIN QUIRRGICA
Diversas tcnicas quirrgicas fueron propuestas para corregir el defecto esternal. En
1888, Lannelongue report la primera reparacin de una sura esternal, pero limit su intervencin a la reseccin de una pequea lcera
cutnea suprayacente a la malformacin. Recin
en 1947 Burton describi la primera correccin
quirrgica verdadera en 2 casos de sura esternal superior. El procedimiento consisti en
colocar un injerto de cartlago costal sobre el
defecto. En 1949, Maier y Bortone realizaron el
primer cierre primario en un nio de 6 semanas
y fueron los primeros en resaltar la importancia
de la correccin precoz. Subsecuentes mtodos
fueron publicados posteriormente, entre ellos se
destacan: condrotomas deslizante de Sabiston,
quien que realiz incisiones oblicuas a travs
de los cartlagos costales para producir mayor
longitud y lograr la aproximacin medial de las
valvas esternales; plstica de Meissner, con divisin de los cartlagos lateralmente y su posterior
rotacin medial para cubrir el defecto; plstica
del defecto con distintos injertos autlogos (cartlago costal, costilla, hueso parietal del crneo,
tibia, etctera); y plstica con material protsico,
como mallas de Marlex, ten, prtesis de silicona o acrlico, e incluso el empleo de una placa
de titanio.

Sin embargo, la aproximacin directa de las valvas esternales se ha popularizado recientemente,

debido a que esta tcnica reduce claramente las
complicaciones vistas con la utilizacin de material protsico y las dicultades en la cicatrizacin
osteocartilaginosa presentadas en los procedimientos de divisin condrocostal. Por esta misma
razn, es aconsejable la correccin temprana.
CORRECCIN QUIRRGICA
La tctica quirrgica depende de la edad del
paciente, del tipo de defecto y de las anomalas
cardacas concomitantes.
La edad del paciente al momento de la correccin quirrgica es considerada determinante
para el tipo de tcnica a emplear. Durante los primeros meses de vida, la pared del trax es ms
exible y de menor consistencia, lo que permite
una fcil aproximacin de las bandas esternales,
sin compresin de las estructuras mediastnicas.
Luego de este perodo, y a partir de los 6 meses,
la aproximacin de las bandas esternales es dicultosa si no se realiza algn otro gesto quirrgico adicional.
Con respecto al tipo de defecto, se describir la correccin del tipo ms frecuente que sirve
de gua para reparar cualquier defecto esternal.
No obstante, hay que tener en cuenta que en las
malformaciones complejas graves como la ectopa cordis, la correccin del defecto esternal es el
paso nal de una ciruga de mayor complejidad
llevada a cabo por equipos multidisciplinarios.
En cuanto a las anomalas cardacas concomitantes, es posible realizar su correccin en
forma simultnea a la reparacin esternal.
En base a esto, y por uniformidad de criterios, se recomienda la correccin de esta anomala luego del perodo neonatal, antes de los
6 meses de vida, con una tcnica sencilla. Los
pasos se describen a continuacin:
1. Incisin mediana sobre el defecto. Si existe
una lesin macular hiperpigmentada o cicatriz cutnea en la piel, la incisin es losngica
y la reseca (Figura 11-9).
2. Diseccin del plano celular subcutneo labrando bolsillos laterales supraponeurticos.

3. Diseccin cuidadosa del pericardio subyacente, separndolo de la piel y de las valvas

esternales.
4. Desinsercin anterior de ambos msculos
pectorales realizando una diseccin a partir
de las bandas esternales y hasta el plano directamente anterior a los cartlagos costales
se evitan los haces musculares intercostales (Figura 11-10).
5. Diseccin retroesternal de las valvas con liberacin del pericardio y ambas pleuras.
6. Esternotoma distal transformando el defecto de U a V (Figura 11-11).
7. Aproximacin de las valvas esternales y su
unin en la lnea media con puntos de material irreabsorbible (Figura 11-12).
8. Colocacin de un drenaje tubular retroesternal que se exterioriza por contrabertura y se
conecta a un aspirofusor.
9. Aproximacin de los msculos pectorales
sobre el plano esternal y sntesis en la lnea
media con puntos separados de material reabsorbible (Figura 11-13).
10. Sntesis de la piel con sutura de nylon monolamento en forma intradrmica (Figura
11-14).
En los nios mayores de 1 ao, la tcnica
descripta requiere pasos adicionales para poder
lograr la aproximacin de las valvas esternales.
En nuestra serie utilizamos 2 variantes tcnicas
segn la edad de los pacientes que se presentaron a la consulta en forma tarda:
VARIANTE 1: usada durante la primera infancia. Los gestos quirrgicos adicionales fueron:
a. Reseccin parcial subpericondral de los cartlagos costales primero, segundo y tercero
(o ms, segn la extensin del defecto) en
forma bilateral, preservando la integridad de
las vainas pericondrales (Figura 11-15).
b. Desarticulacin esternoclavicular bilateral
(Figura 11-16).
Con esto se pudo lograr la aproximacin sin
tensin y la unin en la lnea media de las valvas
esternales (Figuras 11-17 y 11-18).
VARIANTE 2: empleada durante la segunda

infancia. Los pasos agregados fueron:
a. Injerto costal autlogo u homlogo.
b. Colocacin de malla protsica cubriendo el
defecto (Figura 11-19).
c. Desinsercin de los msculos anterolaterales del cuello y su posterior reinsercin en la
lnea media (Figura 11-20).
P
Monitoreo cardiorrespiratorio durante el primer da, debido a la reduccin del espacio

mediastinal.
Analgesia reglada.
Retiro del drenaje a las 24 horas.
Externacin a las 48 horas.
COMPLICACIONES Y
RESULTADOS
Las complicaciones con esta tcnica son de
poca importancia, como el seroma.
En nuestra serie, de 14 pacientes operados,
los resultados con las tcnicas empleadas fueron satisfactorios desde el punto de vista funcional y esttico en el 91% de los casos (Figuras
11-21 a 11-23). Slo un paciente en el que se
utiliz la variante 2 debi ser reintervenido por
presentar debilidad en la plstica parietal y mal
resultado cosmtico. Como segunda tcnica se
emple la variante 1, con evolucin posterior
favorable.
En la evaluacin a largo plazo (10 aos de
seguimiento), nicamente se observ pectus
excavatum leve, que no requiri tratamiento quirrgico en 2 pacientes.
FIGURA 11-9.
FIGURA 11-10.
Incisin mediana vertical sobre el defecto (marcada con una lnea negra).
Desinsercin anterior de los msculos pectorales.

FIGURA 11-11.
FIGURA 11-13.
Esternotoma distal transformando el defecto de

U en V.
Sntesis de los msculos pectorales en la lnea

media del esternocleidomastoideo, en la base
del cuello y de los rectos anteriores en el hemiabdomen superior.
FIGURA 11-12.
FIGURA 11-14.
Unin de las valvas esternales en la lnea media.

FIGURA 11-15.
FIGURA 11-17.
Reseccin subpericondral del 1ro., 2do. y 3ro. cartlago costal.
Variante 1: a) se transforma el defecto de U en V;

b) desarticulacin esternoclavicular; c) reseccin
del 1ro., 2do. y 3ro. cartlago costal.
FIGURA 11-16.
FIGURA 11-18.
Desarticulacin esternoclavicular.
Unin en la lnea media de las valvas esternales.

FIGURA 11-19.
FIGURA 11-20.
MST
Variante 2 con injerto costal autlogo y malla

protsica cubriendo el defecto. a) msculo esternocleidomastoideo; b) msculo esternohioideo; c) msculo esternotiroideo.
MSH
MSE-M
Reinsercin de los msculos anterolaterales del

cuello en la lnea media.
FIGURA 11-21.
Paciente con sura esternal: a) prequirrgico; b) resultado posquirrgico alejado cuando la nia
cuenta con 17 aos de edad.

FIGURA 11-22.
Paciente con sura esternal: a) aspecto del nio los primeros das de vida (prequirrgico); b) aspecto
posquirrgico, luego de 2 meses de la ciruga.
FIGURA 10-23.
Lactante con sura esternal: a) prequirrgico; b) posquirrgico; c) control alejado a los 12 aos de edad.

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IMGENES
DEL CD-ROM
Anexo
11
MALFORMACIONES CONGNITAS TIPO IV

A. PACIENTES
IMAGEN 1.
a) Rx de trax donde se observa apertura clavicular con aumento de la
distancia entre las cabezas claviculares; b) Rx de control posquirrgico
donde se constata la aproximacin clavicular.
IMAGEN 2.
Paciente portador de una sura esternal superior. a) Prequirrgico: aspecto de la malformacin durante la inpiracin; b) Posquirrgico: resultado de la correccin quirrgica a los dos meses de la ciruga; c) Posquirrgico: control a los 2 aos de la ciruga; d) Posquirrgico alejado:
resultado luego de 4 aos de operado.
IMAGEN 3.
Nia con sura esternal superior. a) Prequirrgico: aspecto de la malformacin durante la inspiracin; b) Posquirrgico: aspecto de la pared torcica luego de la correccin; c) Posquirrgico: control a los dos
aos de la ciruga; d) Posquirrgico alejado: aspecto a los 12 aos de
edad; e) Movimiento atpico: se muestra la aproximacin de los hombros por delante del trax; f) Movimiento atpico: paciente mostrando
cmo puede realizar dichos movimientos.
IMAGEN 4.
Nia que presenta sura esternal superior con cicatriz cutnea sobre
el defecto. a) Prequirrgico; b) Posquirrgico inmediato; c) Posquirrgico alejado; d) TAC con reconstruccin 3D donde se observa la hendidura esternal.
IMAGEN 5.
a) RN que presenta ectopia cordis verdadera con corazn ectpico sin
cobertura y defecto de la pared abdominal superior; b) Vista frontal:
se observan las caractersticas de la ectopia cordis y del defecto de la
pared abdominal superior.

IMAGEN 6.
Nia con sura esternal superior asociada a hemolinfangioma maxilofacial. a) Aspecto del hemolinfangioma maxilofacial; b) Aspecto de
la malformacin a los 3 aos de edad: ntese la cicatriz cutnea en la
lnea media; c) A los 5 aos: se observa la protrusin del mediastino a
travs del defecto esternal y la disminucin natural del hemolinfangioma; d) Posquirrgico alejado.
IMAGEN 7.
Fisura esternal superior. a) Paciente en espiracin: ntese la protrusin
del mediastino a travs del defecto esternal; b) Resultado posquirrgico;
c) Aproximacin del aspecto de la cicatriz quirrgica.
IMAGEN 8.
Nio con asociacin de malformaciones: sura esternal, agenesia de
clavcula derecha, escpula derecha hipoplsica y alada, fusiones de
1ra., 2da. y 3ra. costillas homolaterales. a) Aspecto de la malformacin durante la inspiracin; b) Aspecto durante la espiracin; c) Aspecto de la
sura esternal; d) TAC de trax con reconstruccin 3D donde se observa detalles de la sura esternal.
IMAGEN 9.
Secuencia de paciente de 6 aos con antecedentes de ciruga cardiovascular que presenta sura esternal superior. a) Prequirrgico; b) Aspecto de la malformacin durante la inspiracin: ntese la forma en U
del defecto; c) Aspecto durante la espiracin con la caracterstica hernia
de mediastino; d) Resultado luego de la correccin quirrgica; e) Control
IMAGEN 10.
Nia con sura esternal inferior, ectopia cordis verdadera y defecto de
la pared abdominal superior; b) Aproximacin mostrando las caractersticas de la malformacin y el defecto de la pared abdominal superior.
IMAGEN 11.
a) Nia con sura esternal superior y cicatriz cutnea que se extiende
hasta el ombligo; b) Resultado luego de la correccin quirrgica; c) Control posquirrgico alejado.
IMAGEN 12.
Nia con sura esternal superior. a) Prequirrgico; b) Resultado luego de
la correccin quirrgica; c) Control posquirrgico alejado; d) Paciente a
los 16 aos de edad.

ANEXO - Captulo 11
IMAGEN 13.
a) Nio portador de una sura esternal superior: se observa la retraccin a nivel del defecto durante la inspiracin.
IMAGEN 14.
a) Nia de 5 aos con diagnstico de sura esternal que llega a la consulta portando una coraza; b) Resultado luego de la correccin quirrgica; c) Posquirrgico alejado: aspecto a los 8 aos de la ciruga; d) Posquirrgico: control a los 15 aos de edad; e) Posquirrgico: paciente a
los 17 aos de edad.
IMAGEN 15.
Nia que consulta por sura esternal corregida en primera instancia en
otra institucin. a) Prequirrgico: se observa la cicatriz previa y la separacin de las valvas esternales; b) TAC de trax que muestra la apertura
de las valvas esternales; c) Resultado luego de la correccin quirrgica;
d) Posquirrgico: aspecto luego de tres aos de la ciruga; e) Rx de control posquirrgica: frente; f) Rx posquirrgica: perl; g) Control posquirrgico alejado; h) Movimientos atpicos: paciente aproximando sus hombros por delante del trax; i) Movimientos atpicos: paciente cruzando
sus brazos por delante del trax hasta tocar las escpulas; j) Paciente
adolescente en control posquirrgico alejado; k) Paciente adolescente
realizando movimientos atpicos; l) Otro movimiento atpico; m) Rx de
trax posquirrgica alejada (frente); n) Rx posquirrgica alejada (perl).
B. ECTOPIA CORDIS
IMAGEN 1.
a) RN portador de ectopia cordis verdadera: se observan los latidos del
corazn ectpico.
C. CIRUGA
a. PELCULAS
a) Correccin quirrgica de la sura esternal en edad temprana.
b) Correccin quirrgica de la sura esternal en edad ms avanzada.
c) Se observa a pacientes portadores de sura esternal durante la inspiracin y la espiracin.

b. IMGENES
IMAGEN 1.
a) Paciente portador de una sura esternal superior; b) Incisin en

piel sobre el defecto; c) Preparacin de las valvas esternales y cierre
del defecto esternal; d) Aproximacin de ambos pectorales y sntesis
en la lnea media sobre el plano esternal; e) Aspecto posquirrgico de
la herida; f) Control posquirrgico del paciente.
IMAGEN 2.
a) Prequirrgico de nia de 5 aos portadora de una sura esternal

superior; b) Liberacin de las valvas esternales; c) Reseccin parcial
subpericondral de los cartlagos costales; d) Liberacin esternal inferior; e) Diseccin de la unin esternoclavicular; f) Desarticulacin esternoclavicular; g) Preparacin del cierre esternal; h) Ampliacin donde se observan los puntos pasados para el cierre esternal; i) Unin
en la lnea media de las valvas esternales; j) Posquirrgico inmediato.

T
TIPO
V:
M
MALFORMACIONES
C
CLAVICULOESCAPULARES
E
Las malformaciones claviculoescapulares
representan el 0,55% del total de las malformaciones de la pared torcica. Se dividen en malformaciones de la clavcula, malformaciones de
Captulo
12
la escpula y malformaciones combinadas, segn se representa en la Tabla 12-1.

La frecuencia de cada uno de estos subtipos
se representa en el Grco 12-1.
TABLA 12-1. Malformaciones claviculoescapulares
Simples
Aplasia
Hipoplasia
Dismrfica
Claviculares
Sindrmicas
Simples
TIPO V
Holt-Oram
Pierre-Marie
Otros
Hipoplasia
Alada
Escapulares
Sindrmicas
Sprengel
Klippel-Feil
Otros
Combinadas

GRFICO 12-1. Frecuencia de las malformaciones tipo V
Tipo V
70%
50
62,3%
40
33
30
50%
40%
28,3%
60%
30%
20
15
9,4%
10
20%
10%
0%
Claviculares
Escapulares
MALFORMACIONES DE LA
CLAVCULA
La clavcula es un hueso situado en la parte anterior y superior del trax. Contorneado en
forma de ese itlica, conere libertad de accin
a los hombros y funciona como punto de tope
cuando la escpula se aleja de la pared torcica,
aumentando la amplitud de los movimientos de
las articulaciones escapulohumeral y del brazo.
Combinadas
Cualquiera de las malformaciones claviculares provoca muy poca alteracin funcional, excepto que se encuentre asociada a otras malformaciones de la escpula y/o costillas superiores.
Diversos sndromes genticos, como el seudohipoparatiroidismo (Albright) y el sndrome
cardiodigital (Holt-Oram) entre otros, pueden
presentar anomalas claviculares como parte
del conjunto de malformaciones integrantes
(Figura 12-1).
Las malformaciones claviculares se originan

por alteracin en el crecimiento o en la estructura de la clavcula (Cuadro 12-1). Se clasican segn se presenten en forma aislada o como parte
integrante de algn sndrome (Cuadro 12-2).
La aplasia clavicular se observa en el sndrome de Pierre-Marie o displasia cleidocraneal

(Figura 12-2). Estos nios presentan un trax estrecho en el vrtice o en extremo superior, disminuido en el dimetro lateral, alteracin de la
CUADRO 12-1. Malformaciones de la clavcula.

Etiologa
CUADRO 12-2. Malformaciones de la clavcula.

Clasificacin
Alteraciones del desarrollo

Aplasia
Aplasia
Hipoplasia
Hipoplasia
Dismrfica
Alteraciones morfolgicas

Simples
Sindrmicas
Largas
Cortas
Holt-Oram
Finas
Pierre-Marie o Displasia
Anchas
Cleidocraneal, otras
Tipo V: Malformaciones claviculoescapulares
cintura escapular por la aplasia y, en ocasiones,

hipoplasia de la clavcula. Las fosas supra e infraclavculares estn ausentes, los hombros cados
y se evidencia la protuberancia provocada por la
apsis coracoides.
Funcionalmente, esto propicia la realizacin
de movimientos atpicos, como ser la aproximacin de los hombros por delante del trax
(Figura 12-3).
Los msculos involucrados en la zona, deltoides, trapecio, pectoral mayor y subclavio, presentan desarrollo e inserciones anmalas.
Se asocia con escpula hipoplsica y, en ocasiones, con escoliosis y con costilla cervical.
En el perodo neonatal, se pueden presentar
trastornos respiratorios debido a la estrechez
torcica.
La radiografa de trax de frente demuestra
claramente la ausencia o hipoplasia de las clavculas, con la consecuente alteracin de la cintura escapular (Figura 12-4). Si se lleva a cabo
una tomografa, ya sea convencional o con reconstruccin tridimensional de la pared torcica,
puede observarse el mismo defecto en cortes
axiales (Figura 12-5).
La hipoplasia clavicular se nota, entre otros,
en el sndrome de Meromelia y eritrodermia ictiosiforme unilateral (CHILD). Este cuadro se caracteriza por una malformacin por reduccin
en las extremidades superiores e inferiores del
mismo lado y una lesin cutnea de eritrodermia ictiosiforme, bien denida, slo en la mitad
del cuerpo, sobre todo en el trax. Presenta una
alteracin asimtrica del trax con hipoplasia de
clavcula, escpula y costillas homolaterales a la
lesin cutnea y de miembros.
Frecuentemente se asocia a cardiopata congnita (defecto septal o ventrculo nico) e hipoplasia pulmonar unilateral.
La picnodisostosis, o enfermedad de ToulouseLautrec, se dene clnicamente por talla baja,
fracturas a repeticin (principalmente en la edad
escolar), extremidades cortas, persistencia de las
fontanelas y facie peculiar. Presenta un trax caractersticamente estrecho en su vrtice debido a
las clavculas hipoplsicas.
Tanto la aplasia como la hipoplasia de clavcula tambin pueden darse en forma unilateral.
Estos nios muestran una asimetra de la cintura
escapular y del trax superior, el hombro cado
del lado afectado, ausencia de las fosas supra e
infraclavculares y estrechez del tercio superior
del hemitrax correspondiente (Figura 12-6).
Los estudios imagenolgicos, como radiografa de trax (Figura 12-7) y tomografa axial
computada (TAC) con reconstruccin tridimensional (Figura 12-8) muestran la ausencia o hipoplasia de la clavcula del lado afectado.
Este tipo de malformacin clavcular, tanto
uni como bilateral, se puede asociar con pectus
carinatum o excavatum.
En cuanto a las alteraciones morfolgicas o dismrcas de las clavculas, se observa clavculas largas en la displasia craneofacial o displasia frontonasal con hendidura facial
media. Estos nios, adems de la deformidad
caracterstica de su rostro, poseen esta alteracin clavicular que produce, secundariamente,
la deformidad del trax y de los hombros. Se
asocia con frecuencia a pectus excavatum o
carinatum.
Otro sndrome congnito, con clavculas largas y nas, es la displasia acromesomlica. Esta
entidad, denida por hipocrecimiento intenso
con acortamiento de los segmentos medio y distal de las extremidades, presenta un trax acortado, con clavculas alargadas, elevadas y con
posicin alta del extremo interno, adems de un
ensanchamiento costal moderado y uniforme
(Figura 12-9).
En la brocondrognesis, aparte de las clavculas largas y nas, se nota un trax estrecho y
corto, con anomalas costales graves: delgadez
medial y ensanchamiento en copa de los extremos. La malformacin torcica, junto con las dismoras graves que tienen estos pacientes, producen severos trastornos respiratorios durante
el perodo neonatal, por lo que la mayora de los
nios no supera esta etapa.
El tipo de clavculas cortas puede observarse en la displasia tipo Kniest, con cifosis dorsal y
pectus carinatum.

Las clavculas nas se observan en el sndrome otopalatodigital tipo II, denido por la asociacin de sordera, sura palatina, hipoplasia de falanges e incurvacin de los huesos largos. El trax
se caracteriza por ser estrecho, destacndose un
pectus excavatum, las costillas estn ensanchadas en los extremos, pero nas en su parte media, y las clavculas son incurvadas y nas.
nas, acompaado de un trax pequeo, con el

dimetro lateral reducido, costillas cortas, hipoplasia pulmonar y cardiopata congnita.
En el sndrome de costillas cortas con polidactilia se aprecia este mismo tipo de clavculas
Otras alteraciones claviculares ms raras

son: la ausencia del extremo externo de la
clavcula en la progeria, o sndrome de Hutchinson-Gilford, el envejecimiento prematuro y la hipoplasia del extremo externo en el sndrome
de Braquicefalia con facie peculiar y alteraciones
digitales (Saethre-Chotzen).
FIGURA 12-1.
FIGURA 12-2.
Paciente portador de sndrome de Holt-Oram.
Paciente con sndrome de Pierre-Marie o displasia cleidocraneal.

FIGURA 12-3.
FIGURA 12-5.
TAC de trax que muestra la hipoplasia y disrrupcin clavicular.
FIGURA 12-6.
Paciente con displasia cleido-craneal aproximando sus hombros por delante del trax.
FIGURA 12-4.
Rx de trax donde se observa la hipoplasia clavicular.
Paciente con hipoplasia unilateral de clavcula.

FIGURA 12-7.
Rx de trax donde se observa la hipoplasia de la

clavcula derecha.
FIGURA 12-8.
MALFORMACIONES DE LA
ESCPULA
El omplato o escpula es un hueso plano
de forma triangular de la cintura escapular. Est
situado tangencialmente en relacin con la cara
posteroexterna de la pared torcica. Forma con
el hmero la articulacin escapulohumeral, y la
acromioclavicular con la clavcula, por la cual se
conecta al esternn. La porcin vertical, aunque
est separada de la parrilla costal por msculos,
se desliza sobre el trax en la que se ha llamado
articulacin escapulotorcica.
Las malformaciones de la escpula se caracterizan por alteracin en el desarrollo y en la posicin de la escpula con trastornos variables de
la movilidad articular. Se clasican en simples o
sindrmicas sndromes que presentan escpula alada e hipoplsica (Cuadro 12-3).
CUADRO 12-3. Malformaciones de la escpula.
Clasificacin
Simples
Hipoplasia
Alada
Sindrmicas
TAC de trax con reconstruccin tridimensional,

que muestra la clavcula derecha hipoplsica.
Sprengel
Klippel-Feil, otras
FIGURA 12-9.
Entre los sndromes congnitos que involucran funcionalmente la cintura escapular se
destacan aqullos que por sus caractersticas
favorecen una escpula alada, a saber:
Rx de trax que muestra la presencia de clavculas largas y nas.

Distroa muscular facioescapulohumeral

(Landouzy-Djerine): con distroa muscular
progresiva, que cuando se extiende a los msculos jadores del omplato stos determinan
una escpula alada. Tambin puede acompaarse de hipotroa o agenesia del pectoral
mayor, similando el sndrome de Poland.
Sndrome craneofacial con hipotricosis (Hallermann-Streiff-Franois): con asimetra torcica

y atroa mamaria, pectus excavatum o carinatum, traqueomalacia y cardiopata congnita.
Sndromes tricorrinofalngicos: que adems

de la escpula alada presentan pectus excavatum como malformacin torcica.
Distroa frontometasaria: con malformacin torcica tipo pectus excavatum o carinatum; lordosis torcica; a veces escoliosis;
escpula alada; espacios intervertebrales
amplios por aplanamiento de los cuerpos
vertebrales; y costillas irregulares.
La hipoplasia escapular se puede observar

en la displasia cleidocraneal (Pierre-Marie), en el
sndrome de Holt-Oram, en la meromelia y en la
CHILD, descriptas anteriormente (Figura 12-10).
En la displasia campomlica, la hipoplasia
escapular se acompaa de un trax corto y
ancho, mamilas separadas y esternn no osicado. A veces, disminucin del nmero de costillas (falta un par) y alteracin cartilaginosa de
los bronquios, con los consecuentes trastornos
respiratorios.
Por ltimo, la displasia tanatofrica, con dcit grave del crecimiento y anomalas morfolgicas severas, tambin presenta escpulas hipoplsicas y un trax estrecho con costillas cortas
y anomalas cartilaginosas de los bronquios.
ENFERMEDAD DE
SPRENGEL
Tambin llamada deformidad de Sprengel o
escpula alta congnita, fue descripta por primera vez por Eulemberg en 1863, pero debe su
nombre a Sprengel, quien la describi en 1891.
Se caracteriza por una posicin anmala elevada
de una o ambas escpulas, con trastornos variables de la movilidad articular (Figura 12-11). La
deformidad es el resultado de una falla en el descenso de la escpula desde su posicin fetal en
el cuello hasta su posicin normal en la cara posteroexterna de la pared torcica (Figura 12-12).
Es ms frecuente en mujeres, en una relacin de 4/1.
Se da en forma espordica, pero a veces se
nota un patrn aparente de herencia autosmico dominante.
La escpula afectada est alta en su localizacin y es hipoplsica, con disminucin de
su dimetro vertical y aumento aparente de

su ancho horizontal. Su porcin supraespinosa
est inclinada hacia delante. Puede existir una
conexin brosa, cartilaginosa u sea entre la
escpula y la columna vertebral unin omovertebral (Figura 12-13).
Esta unin omovertebral puede conectar el
borde vertebral superior de la escpula a las
apsis espinosas, las lminas o las apsis
transversas de una de las vrtebras cervicales
inferiores, limitando la elevacin del hombro.
La enfermedad de Sprengel est denida,
adems, por malformaciones de la columna cervical (sndrome de Klippel-Feil, hemivrtebras,
espina bda) y de las primeras costillas (ausencia, malformacin o fusin). Presenta defectos
del desarrollo muscular de los msculos que
conectan la escpula a la caja torcica y a la columna vertebral. stos pueden estar ausentes,
hipoplsicos y debilitados o brosados y retrados. Los msculos ms comnmente involucrados son el trapecio, el deltoideo, el romboideo, el
elevador de la escpula y el serrato anterior. Esta
enfermedad est asociada en mayor o menor
grado a una serie de malformaciones: del miembro superior, del miembro inferior, de la columna
lumbosacra, encefalomedulares (siringomielia),
cardiovasculares, de la cavidad bucal (labio leporino, paladar hundido), etctera (Cuadro 12-4).
En 1912 Klippel y Feil describieron por primera vez las caractersticas anatomoclnicas de la
malformacin que lleva sus nombres, denida
principalmente por las anomalas de la columna
cervical (ausencia de segmentacin, alteracin
de su forma vrtebras cuneiformes, espina
bda), que se maniestan por un caracterstico
cuello corto con limitacin de los movimientos
de la columna cervical.
Tambin se asocia a un conjunto de anomalas, entre las que se destacan: malformaciones
vertebrales dorsales y lumbosacras; anomalas
de las costillas (ausencia, malformacin o fusin); posicin alta del omplato; malformaciones del miembro superior e inferior; defectos
del desarrollo muscular; encefalomedulares; y
menos frecuentemente, malformaciones cardiovasculares, de la cavidad bucal, etctera.

FIGURA 12-10.
FIGURA 12-12.
Rx de trax de paciente con sndrome de HoltOram, donde se observa la hipoplasia de la escpula derecha.
FIGURA 12-11.
Deformidad de Sprengel: vista porterior.
FIGURA 12-13.
Paciente con deformidad de Sprengel.

Rx de trax donde se observa la posicin elevada de la escpula.
CUADRO 12-4. Enfermedad de Sprengel: malformaciones asociadas
Columna vertebral cervical

Sndrome de Klippel-Feil
Hemivrtebras
Espina bfida
Caja torcica
Costillas supernumerarias - costilla cervical
Costillas fusionadas, ausentes o dismrficas
Msculos
Aplasia, hipoplasia, fibrosis - contractura
(trapecio - deltoideo - romboideo - elevador de la escpula serrato anterior)
Miembros superiores
Clavcula - hipoplasia, posicin anmala
Hmero - acortamiento congnito
Deficiencia longitudinal del radio
Sinostosis radio - cubital
Mano zamba
Miembros inferiores
Luxacin congnita de cadera
Fmur corto congnito
Deficiencia longitudinal de la tibia
Pie zambo
Encefalomedulares
Siringomielia
Lipoma intraespinal
Renales
Ausencia - hipoplasia, ectopa, poliquistosis
Cardiovasculares
Defecto septal auricular
Cavidad bucal
Labio leporino
Paladar hendido

Si se establece una comparacin entre ambos cuadros (SprengelKlippel-Feil), se concluye

que son anlogos y prcticamente superponibles. La nica diferencia que existe entre ellos
es el grado de expresin anatomoclnica de las
anomalas principales. En efecto, en los casos en
que las malformaciones de la columna cervical
son mnimas, se destaca de la situacin elevada
del omplato; a la inversa, en el caso en que las
malformaciones del raquis son ms graves y extensas, la elevacin del omplato es el sntoma
menos importante. De todos modos, es fundamental consignar que ambas caractersticas, posicin alta del omplato y anomalas congnitas
de la columna cervical, conducen a una misma
expresin clnica: acortamiento del cuello de
grado variable y desviacin de la cabeza.
De este razonamiento se desprende que
ambas enfermedades, Sprengel y Klippel y Feil,
no son sino diferentes espectros de una misma
malformacin, que fue descripta en pocas diferentes (Sprengel 1891 era pre-Roentgen), pero
que tienen en realidad las mismas caractersticas clnicas y anatomoradiogrcas.
Cuando la malformacin vertebral es grave
y extensa, se acerca a la descripta por Klippel y
Feil. Cuando, por el contrario, es mnima y hasta difcilmente apreciable radiogrcamente, el
cuadro corresponde al descripto por Sprengel.
Entre ambos extremos, se encuentran una variada gama de asociaciones que combinan, en mayor o menor grado, las distintas malformaciones.
CUADRO CLNICO
La deformidad se presenta al nacimiento y
su severidad es variable. La escpula afectada
puede estar entre 1 y 12 cm ms alta que la del
lado opuesto.
Por lo general, la afectacin es unilateral y, en
forma muy rara, bilateral.
En los casos bilaterales, el cuello es muy
corto y grueso, la lordosis cervical est exagerada en forma marcada, y la movilidad de ambos
hombros est limitada.
En los casos unilaterales, el signo dominante
es la asimetra de los hombros determinada por

la posicin alta de la escpula (modicacin del

perl cervicoescapular).
Existen alteraciones de grado variable, tanto
de la posicin como de la forma del omplato. La
escpula involucrada es hipoplsica, ms corta
por disminucin de su dimetro vertical y ms
ancha en su dimetro transversal. Est situada
ms cerca de la columna, elevada y rotada de
tal manera que su ngulo inferior se acerca a la
lnea media. La porcin supraespinosa est inclinada hacia abajo y hacia adelante.
La movilidad de la escpula sobre la caja
torcica est restringida. Su disminucin o su
prdida del movimiento se puede deber a adherencias entre la escpula y la pared torcica posterior, a la presencia de un hueso omovertebral,
o a ambas.
La amplitud de los movimientos del hombro
puede estar limitada por la debilidad de los msculos deltoideo, supraespinoso y trapecio superior.
El extremo lateral de la clavcula del lado
afectado est inclinado hacia arriba.
El enfermo puede manifestar dolor localizado en la regin dorsal alta o interescapular, en la
base del cuello o en la regin occipital, con o sin
irradiaciones al miembro superior.
DIAGNSTICO
Cuando existe la sospecha cnica de deformidad de Sprengel, es necesario realizar estudios imagenolgicos con radiografas de trax
que incluyan la columna cervical y la cintura escapular (en proyecciones de frente y de perl).
En las proyecciones oblicuas de la escpula, se
puede evidenciar un hueso omovertebral.
La TAC con reconstruccin 3D de la pared torcica completa el estudio de la escpula, muestra la presencia de un hueso omovertebral y de
las malformaciones vertebrales asociadas.
La resonancia magntica nuclear de la columna cervical se lleva a cabo si se sospecha
patologa intrarraqudea o de la mdula espinal.
El diagnstico diferencial se realiza con
otras causas de asimetra de hombros, como
ser escoliosis, desigualdad de longitud de los
miembros inferiores y parlisis obsttrica del

plexo branquial.
CLASIFICACIN DE CAVENDISH
Es una clasicacin clnica y determinante
del grado de deformidad:
P
Grado I (muy leve): la escpula est casi a nivel y la deformidad no es detectable cuando
el paciente est vestido.
Grado II (leve): los hombros estn asimtricos, con elevacin de la escpula afectada
1 a 2 cm en relacin con la opuesta normal.
Se puede observar un bulto en el cuello,
que corresponde a la parte superomedial
del omplato.
Grado III (moderado): la escpula afectada

es 2 a 5 cm ms alta que la normal. La deformidad es notoria y se visualiza con facilidad.
Grado IV (severo): la escpula est elevada
ms de 5 cm y la deformidad es muy evidente.
TRATAMIENTO
Los objetivos del tratamiento son mejorar la
funcin y el aspecto esttico del hombro.
El tratamiento quirrgico est indicado
cuando:
P
La abduccin pasiva del hombro est limitada (por la presencia de una barra omovertebral o por las adherencias brosas entre la
escpula y la caja torcica).
La deformidad es moderada o severa.
Los procedimientos quirrgicos utilizados

(de Green o Woodward o la modicacin de
Klisic) consisten en la extirpacin de la barra
omovertebral y en la liberacin de las adherencias brosas escapulocostales para restaurar la
amplitud pasiva de la abduccin del hombro a
la posicin normal. La porcin supraespinosa de
la escpula se extirpa en forma extraperistica
para evitar su regeneracin, y se transere la escpula hacia distal hasta su posicin normal con
o sin su anclaje en la caja torcica.
Se recomienda la ciruga entre los 9 y 18 meses de vida.
Es muy importante el seguimiento clnico de
estos pacientes, tanto los operados como los casos leves y sin compromiso funcional, durante
todo el crecimiento del nio.
En su evolucin, estos pacientes pueden desarrollar escoliosis o puede producirse la migracin de la escpula hacia ceflico con el crecimiento de la columna.
MALFORMACIONES
COMBINADAS
Son las ms frecuentes y presentan combinacin de distintos tipos de defectos claviculares y escapulares. Pueden ser homolateral o
contralateral y la asociacin es entre los subtipos simples de una y otra (Figura 12-14).

FIGURA 12-14.

Nio de 3 aos que presenta malformacin combinada: a) vista de frente que evidencia la asimetra a nivel de las cinturas escapulares; tambin se observa cicatriz cutnea congnita que
se extiende desde el ombligo hasta el hombro
derecho; b) Rx de trax donde se ve aplasia de
clavcula derecha, escpula alada e hipoplsica
y fusin de las primeras cuatro costillas homolateral; c) imagen tomogrca con reconstruccin
tridimensional de la malformacin; d) reseccin
del block de fusiones costales; e) Rx de trax
posquirrgica.
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IMGENES
DEL CD-ROM
Anexo
12
MALFORMACIONES CONGNITAS TIPO V

A. CLAVCULA
SIMPLES
Agenesia
IMAGEN 1.
a) Rx de trax donde se observa la ausencia de clavculas; b) Vista de

frente del paciente con agenesia clavicular que adems presenta una
sura esternal; c) Paciente mostrando la realizacin de movimiento
anmalo debido a la agenesia clavicular; d) Vista posterior del paciente anterior.
Dismoras
IMAGEN 1.
a) Paciente que presenta malformacin clavicular; b) Rx donde se

visualiza la dismora de la clavcula derecha.
IMAGEN 2.
a) Paciente de 13 aos que presenta protrusin a nivel de la clavcula derecha; b) Se muestra como la protrusin se exacerba al elevar
el brazo; c) Rx con los brazos cados: ntese la posicin de la clavcula derecha; d) Rx con extensin de los brazos: se observa el cambio
de posicin de la clavcula derecha.
IMAGEN 3.
a) Paciente de 17 aos que presenta malformacin clavicular asociada a Sndrome de Poland derecho; b) Malformacin clavicular:
se hace ms evidente al extender los brazos; c) Rx de trax que
muestra la dismora clavicular derecha; d) TAC con reconstruccin
3D: vista superior de la malformacin.

Hipoplasia
IMAGEN 1.
a) TAC con reconstruccin 3D en un paciente con clavculas hipoplsicas: se observa la hipoplasia y la disrupcin clavicular.
IMAGEN 2.
Nio de 6 aos que presenta hipoplasia clavicular bilateral. a) Paciente visto de frente; b) Movimiento de aproximacin de los hombros por delante del trax debido a la malformacin; c) Rx de trax
que muestra la hipoplasia clavicular bilateral; d) Aproximacin en la
Rx; e) TAC con reconstruccin 3D que muestra la patologa bilateral.
IMAGEN 3.
a) Rx de trax que muestra la presencia de clavculas hipoplasicas:

largas y nas.
SINDRMICAS
IMAGEN 1.
a) Paciente portador de sndrome de Holt-Oram.
B. ESCPULA
SIMPLES
Aladas
IMAGEN 1.
Paciente portador de escpula alada derecha. a) Vista frontal del

nio que presenta diferencia de altura de los hombros; b) Vista
posterior del paciente anterior; c) Rx de trax donde se observa la
escapula derecha ms elevada y lateralizada; d) TAC de trax con
reconstruccin 3D: vista de frente de la diferencia de altura de las
escpulas; e) TAC 3D: vista posterior.
Hipoplasia
IMAGEN 1.
a) TAC con reconstruccin 3D donde se observa escapula derecha

hipoplsica.

ANEXO - Captulo 12
IMAGEN 2.
a) TAC con reconstruccin 3D que muestra hipoplasia de escpula

derecha.
SINDRMICAS
IMAGEN 1.
a) Rx de trax que muestra la presencia de malformaciones costales
con elevacin homolateral de escpula y clavcula.
IMAGEN 2.
Paciente con sndrome de Sprengel. a) Paciente visto de frente: ntese
la diferencia de altura de los hombros; b) Vista posterior del paciente
donde se evidencia la diferencia de altura de las escpulas; c) Rx de
trax donde se observa la posicin elevada de la escpula.
IMAGEN 3.
Nio portador de deformidad de Sprengel. a) Paciente visto de frente
mostrando la diferencia de altura de los hombros; b) Vista posterior del
nio que presenta la escpula izquierda elevada; c) Rx de trax que
evidencia la elevacin de la escpula izquierda.
C. COMBINADAS
IMAGEN 1.
a) Nio que presenta malformacin combinada. a) Vista de frente del
paciente que evidencia la asimetra a nivel de las cinturas escapulares,
tambin se observa cicatriz cutnea congnita que se extiende desde
el ombligo hasta el hombro derecho; b) Paciente presenta restriccin
para girar su cabeza; c) Seguimiento del nio durante su crecimiento;
d) Paciente en seguimiento: ntese que a medida que crece se exacerba la malformacin; e) Paciente visto de frente: control alejado; f) Rx de
trax donde se observa la aplasia de la clavcula derecha y escpula
alada e hipoplsica homolateral, asociada a fusiones costales; g) Rx de
trax: vista ampliada del block de fusiones costales; h) TAC de trax
con reconstruccin 3D: vista posterior de la malformacin; i) TAC 3D:
vista anterior de la malformacin; j) TAC 3D: vista superior que muestra
la malformacin escapular con una barra sea que la ja a las apsis transversas de las vrtebras cervicales; k) Prequirrgico: aspecto
del nio previo a la ciruga; l) Piezas quirrgicas: reseccin del block de
fusiones costales y reseccin de la barra sea; m) Rx de trax posquirrgica; n) TAC de trax posquirrgica.

Captulo
M
MALFORMACIONES
ADQUIRIDAS
A
GENERALIDADES
Las malformaciones adquiridas son aquellas
alteraciones morfolgicas de la pared torcica,
secundarias a una desestructuracin anatmica establecida en forma posnatal.
Hemos dividido las malformaciones adquiridas segn el factor etiolgico desencadenante
(Cuadro 13-1).
CUADRO 13-1. Malformaciones adquiridas
Posquirrgicas
Infecciosas
Patologa espinal
POSQUIRRGICAS
Son las deformidades producidas como
consecuencia de alguna intervencin quirrgica realizada previamente, con apertura de
la pared torcica o su reseccin. Las ms representativas de este grupo son las fusiones
costales.
Una complicacin alejada de las toracotomas es la fusin lateral o posterolateral de las
costillas involucradas en la apertura del trax.
Esta evolucin se observa principalmente
en los pacientes en los que se ha realizado un
abordaje transperistico de la cavidad o un excesivo ajuste de los puntos intercostales, con
superposicin de las costillas involucradas.
Por este motivo, nosotros recomendamos:
13
Para la apertura de la cavidad torcica:

Abordaje a travs del espacio intercostal.
No desperiostizar las costillas.
Para el cierre:
Aproximacin costal sin tensionar las
suturas.
No superponer las costillas.
En cuanto a las deformidades secundarias

a resecciones de la pared torcica, constituyen
una variada gama cuyas caractersticas morfolgicas dependern de la extensin y de la localizacin de cada reseccin.
Se lleva a cabo reseccin de un sector de la
pared torcica cuando se trata de patologa tumoral, por lo que los detalles se precisarn en
el captulo correspondiente. Sin embargo, cabe
hacer algunas consideraciones:
P
Las resecciones de segmentos costales posteriores desarrollan curvas escoliticas ms

severas que la reseccin de segmentos laterales o anteriores.
Las resecciones de costillas superiores producen una deformidad menos severa que la
extirpacin de costillas inferiores.
La escoliosis resultante es de carcter progresivo.
Las resecciones anteriores producen mayor

inestabilidad de la pared torcica que la extirpacin de sectores posteriores.
En resecciones anteriores o laterales, puede

observarse la herniacin del pulmn a travs
del defecto parietal (pseudo Poland o sndrome de Poland adquirido).

INFECCIOSAS
Son las deformidades producidas como consecuencia de un proceso infeccioso agudo o
crnico, que involucra las estructuras de la pared torcica.
Entre ellas, se encuentran la distasis esternal y las fusiones costales.
La diastasis esternal es una complicacin
bastante frecuente y grave, que se produce
como resultado de la infeccin de una esternotoma.
La infeccin posquirrgica de la esternotoma mediana tiene una incidencia de 0,4 a 0,8%.
El germen causante ms frecuente es el Staphylococcus aureus. Se observa principalmente
en el posquirrgico de cirugas cardacas (Figuras 13-1 a y b).
En los nios que desarrollan esta complicacin, se han detectado como factores predisponentes: inmunosupresin (asplenia), corticoterapia y malnutricin.
La diastasis esternal produce alteracin dinmica de la mecnica respiratoria, como as
tambin bamboleo mediastnico por herniacin
de sus estructuras a travs del defecto esternal.
Antes de intentar una reparacin quirrgica,
es preciso controlar el proceso infeccioso. Muchas veces la infeccin aguda insucientemente
tratada provoca una osteomielitis crnica del esternn de difcil manejo infectolgico.
El objetivo del tratamiento quirrgico consiste en restablecer la estabilidad de la pared
torcica para el correcto desarrollo del proceso
respiratorio, brindar proteccin a las estructuras
mediastinales y lograr un aceptable resultado
cosmtico.
El procedimiento quirrgico consiste en:
1. Debridamiento de tejidos desvitalizados correspondientes al propio esternn, como as
tambin a las estructuras blandas adyacentes.
2. Cierre primario del esternn.
3. Avance de aps de los msculos pectorales
de cada lado y/o rectos anteriores del abdomen y su sntesis en la lnea media.

Las fusiones costales posinfecciosas se han

visto como complicacin tarda en pacientes con
empiemas pleurales crnicos que no recibieron
el tratamiento adecuado. Son consecuencia de
una brosis pleural y osteomielitis crnica costal.
Actualmente, esta patologa est desapareciendo, debido al tratamiento quirrgico precoz de
los empiemas (Figuras 13-2 a 13-8).
PATOLOGA ESPINAL
Son las deformidades producidas como consecuencia de la rotacin de la columna en sus
planos coronal, sagital y/o transversal. Dicha
rotacin altera la estructura de la caja torcica,
deformndola.
La patologa ms representativa de este grupo son las gibas dorsales (Figura 13-9). Pueden
ser resecadas quirrgicamente luego del tratamiento correctivo de la columna, para mejorar el
aspecto esttico de la caja torcica.
FUSIONES COSTALES
La presencia de arcos costales fusionados
ocasiona diversos grados de deformidad en la
pared del trax y en la columna vertebral, porque
acta como factor de freno en el crecimiento de
dichas estructuras. Esta deformidad torcica, de
carcter progresivo durante el crecimiento, afecta
negativamente el desarrollo y la funcin pulmonar.
Por lo tanto, el estudio de esta patologa requiere de un anlisis global y dinmico de toda la
estructura torcica, incluyendo la columna vertebral, con el n de determinar sus caractersticas morfolgicas e instaurar un tratamiento precoz para prevenir deformidades severas a futuro.
La fusin costal se comportara como deformidad primaria y producira una limitacin en el
crecimiento de la parrilla costal, de la columna y
del pulmn. Es decir, acta como un anclaje localizado, ocasionando un crecimiento disbalanceado y asimtrico de la caja torcica, y la rotacin
y curvatura de la columna vertebral (escoliosis).
El hemitrax correspondiente a la concavidad de
la curvatura presenta importante disminucin de
su volumen y se denomina hemitrax restrictivo
(Figura 13-10).
Malformaciones adquiridas
FIGURA 13-1.
a) Paciente con sndrome de Down que presenta infeccin de una esternotoma por ciruga cardaca;
b) posquirrgico alejado.
FIGURA 13-2.
FIGURA 13-3.
Paciente que presenta deformidad torcica por fusiones costales adquirida, s secundarias a un empiema tratado slo con punciones evacuadoras.
Rx de trax (frente) de la paciente anterior en

1991, cuando se diagnostic el empiema.

FIGURA 13-4.
a) Rx de trax (frente) de la misma paciente en 1996, donde se observan las fusiones costales; b) Rx
de trax (perl).
FIGURA 13-5.
FIGURA 13-6.
Block de fusiones costales resecado.
TAC de trax de la misma paciente, donde se observa la marcada diferencia de tamao entre los
dos hemitrax y el block de fusiones costales.

FIGURA 13-7.
Rx de trax luego de la reseccin quirrgica.

FIGURA 13-8.

FIGURA 13-8.
a) Misma paciente luego de 7 aos de seguimiento; b) Rx de trax (frente); c) Rx de trax (perl); d)

TAC de trax.
FIGURA 13-9.
Giba dorsal en paciente con marcada cifoescoliosis.

FIGURA 13-10.
TAC de ttax que muestra la deformidad torcica y el hemitrax restrictivo.

Esta restriccin extrnseca limita el crecimiento pulmonar por reduccin del volumen
torcico en forma precoz, y disminuye la excursin torcica por aumento de la rigidez. Como
consecuencia, la capacidad normal del trax
de mantener un volumen acorde al crecimiento
pulmonar y una funcin suciente se encuentra
alterada, ocasionando en su evolucin natural
enfermedad restrictiva.
ETIOLOGA
P
Posquirrgicas: secundarias o secuelares

a procedimientos quirrgicos torcicos (toracotomas).
Posinfecciosas: secundarias a procesos infecciosos crnicos.
DIAGNSTICO Y ANLISIS
Para el estudio de las fusiones costales se
utilizan, como mtodos imagenolgicos, la radiografa de trax y la tomografa axial computada.
En la radiografa de trax se identican las
fusiones costales (Figura 13-11), certicando el
diagnstico, y se analizan los siguientes puntos:
P
Uni o bilaterales
Altura o nivel
1/3 superior
1/3 medio
1/3 inferior
P
Proximidad a la columna
arco anterior
arco medio
arco posterior
Nmero de costillas afectadas

2
3a5
6 o ms
La tomografa axial computada (TAC) de trax

(Figura 13-12) y su variante de reconstruccin
tridimensional de la pared torcica, completan
el estudio de esta patologa. Con este mtodo
se obtiene una concepcin global de la deformidad de la caja torcica, ya que demuestra en
forma signicativa el grado de asimetra torcica
y la diferencia de volumen entre los hemitrax,
adems del estado del parnquima pulmonar y
la curvatura y rotacin de la columna vertebral,
cuando est comprometida.
Para demostrar objetivamente todo este
anlisis, Campbell y col. han publicado una serie de medidas que pueden determinarse en

el estudio tomogrco de estos pacientes, a

saber:
1. Radio de simetra hemitorcica posterior: se mide sobre una lnea trazada en la
regin torcica posterior y pasa por los extremos anteriores de ambas articulaciones costovertebrales. En cada hemitrax, se mide la
distancia desde la unin condrocostal hasta
el borde interno de la pared costal. El radio
resulta de la divisin de la medida mayor por
la menor. En un trax normal, el radio es uno.
Cuando se desarrolla una giba dorsal, el radio aumenta (Figura 13-13).
2. Rotacin torcica: representada por el
ngulo entre la bisectriz del trax y el plano
sagital de la vrtebra (Figura 13-14).
3. Rotacin vertebral: representada por el
ngulo entre el plano sagital de la vrtebra
apical (denido por una lnea perpendicular a
la lnea que une los extremos costales entre
s) y una lnea perpendicular al margen inferior (Figura 13-15).
La valoracin de la columna vertebral se

realiza en forma conjunta con el especialista de
columna. En la radiografa de raquis, se evala
la curva escolitica, la presencia de malformaciones vertebrales asociadas, y se determina el
ngulo de Cobb. Esta medicin se utiliza para llevar a cabo el seguimiento y la progresin de la
curvatura escolitica.
En caso de ser necesario, como mtodo complementario en la valoracin de la columna vertebral, se usa la resonancia magntica nuclear.
El examen funcional respiratorio se practica
en todos los nios mayores de 6 aos.
Con una espirometra con capacidad vital
<80% e ndice de Tiffeneau >90% se sospecha
enfermedad restrictiva. Para conrmar el diagnstico de restriccin se utilizan los volmenes
pulmonares (Washout de Na, dilucin de helio
y pletismografa).
FIGURA 13-12.
FIGURA 13-11.
TAC de trax donde se observa la asimetra torcica, la diferencia de volumen entre los hemitrax y el block de fusiones costales.
FIGURA 13-13.
Rx de trax (frente) donde se observan fusiones

costales adquiridas en un paciente con antecedentes de dos toracotomas previas: una por
lobectoma y otra por tratamiento de un empiema.

Medicin del radio de simetra hemitorcica posterior.
Se ha comprobado que la enfermedad pulmonar restrictiva de causa extrnseca permanece clnicamente oculta por largo tiempo. Esto es porque
los nios presentan una gran capacidad de adaptacin y tolerancia. Pero durante la adolescencia y
la adultez temprana, se maniestan los sntomas
de insuciencia por aumento del requerimiento de
oxgeno debido al aumento de la masa corporal.
Por este motivo, se aconseja en tratamiento
precoz en el perodo de oro, que se extiende
hasta los 8 a 10 aos aproximadamente, en el
que hay crecimiento alveolar y de los componentes del trax.
TRATAMIENTO
El objetivo del tratamiento consiste en la correccin de la curva escolitica y de la deformidad cosmtica.
El tratamiento quirrgico de los pacientes

con fusiones costales est indicado cuando se
constata, por medicin del ngulo de Cobb, la
progresin de la curva escolitica.
En algunos casos en los que la curvatura escolitica no es mandatoria, la decisin se basa
en el aspecto esttico de la regin comprometida, donde se observa retraccin de partes
blandas e incluso cicatrices retrctiles del rea
correspondiente a la fusin costal.
El tratamiento quirrgico consiste en la reseccin del block de fusiones costales correspondiente a la concavidad de la curvatura. En
la reparacin plstica del defecto, se emplean
colgajos musculares del dorsal ancho y del serrato mayor.
En algunos casos, tambin pueden usarse
planchas protsicas.
FIGURA 13-14.
FIGURA 13-15.
Medicin de la rotacin torcica.
Medicin de la rotacin vertebral.

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IMGENES
DEL CD-ROM
Anexo
13
MALFORMACIONES ADQUIRIDAS
INFECCIOSAS
IMAGEN 1.
a) Paciente con Sndrome de Down que meses despus de la ciruga cardiovascular presenta tumoracin de pared torcica; b) Rx de trax donde se
observa erosin y apertura de 3ra. y 4ta. costillas derechas; c) TAC donde se observa que la tumoracin no invade la cavidad torcica; d) Ciruga: se muestra
la cavidad de la tumoracin; e) Ciruga: se muestra la profundidad de la misma;
f) Lquido purulento extrado.
IMAGEN 2.
a) Nia de 4 aos con antecedente de ciruga cardiovascular que presenta

dehiscencia esternal posinfecciosa; b) Vista ampliada de la misma paciente.
IMAGEN 3.
a) Paciente que muestra dehiscencia del esternn por infeccin de herida

post-ciruga cardiovascular; b) Dehiscencia esternal: se muestra el hundimiento durante la inspiracin; c) Dehiscencia esternal: protrusin durante
la espiracin.
IMAGEN 4.
a) Paciente con dehiscencia esternal post-ciruga cardiovascular; b) Mismo

paciente: vista oblicua.
IMAGEN 5.
a) Paciente que consulta por deformidad de pared torcica inferior izquierda; b) Vista lateral de la misma paciente; c) Rx de trax 5 aos previos a
la consulta, donde se observa un empiema pleural que fue tratado con
punciones; d) Rx en el momento de la consulta donde se observa fusin
costal y engrosamiento pleural; e) Rx de trax perl que muestra las fusiones costales; f) TAC de trax donde se observa disminucin de tamao del
hemitrax izquierdo y las fusiones costales; g) Pieza quirrgica: block de

fusiones costales; h) Rx de trax posquirrgica; i) TAC ventana mediastinal:

hemitrax izquierdo estable 10 aos posterior a la ciruga; j) TAC: misma
imagen en la ventana pulmonar; k) Rx de trax frente donde se observa
escoliosis leve; l) Rx de trax de perl en evolucin alejada; m) TAC con
reconstruccin 3D vista posterior; n) TAC 3D vista anterior: se observa leve
escoliosis; o) Paciente diez aos posterior a la ciruga vista de perl; p) La
misma paciente en vista frontal donde se observa que an conserva la deformidad que fue motivo de la consulta.
POSQUIRRGICOS
IMAGEN 1.
a) Nio de 2 aos, vista de frente, post-ciruga cardiovascular por toracotoma posterolateral; b) Rx de trax que muestra fusin de 3er. y 4to. arcos costales posteriores; c) Rx vista oblicua que corrobora dicha fusin.
IMAGEN 2.
a) Paciente visto de perl donde se observa una amplia toracotoma posterolateral; b) Rx de trax que muestra fusin de 6ta., 7ma. y 8va. costillas; c) Vista
ampliada de la fusin; d) TAC con reconstruccin 3D donde se observan las
costillas fusionadas; e) TAC 3D: vista lateral del block de fusiones costales.
IMAGEN 3.
a) Paciente que consulta por asimetra torcica y presenta antecedentes

de 2 cirugas torcicas previas; b) Vista lateral donde se observa incisin
posterolateral; c) Vista posterior que muestra la herida y la escpula cada;
d) Se observa la elevacin escapular al levantar el brazo; e) Rx de trax donde
se observan mltiples fusiones costales y escoliosis toracongnica; f) Rx de
trax: vista ampliada de la zona fusionada; g) TAC de trax que evidencia el
hipocrecimiento del hemitrax afectado; h) TAC de trax: ventana mediastnica donde se observan las fusiones mltiples; i) Ciruga: se muestran las
fusiones costales; j) Ciruga: liberacin del block de fusiones costales; k) Lecho quirrgico; l) Block de 8 costillas resecadas; m) Rx de trax posquirrgica
inmediata; n) Rx de trax control ms alejado; o) Posquirrgico: vista frontal
de la paciente; p) Rx de trax: posquirrgico alejado; q) Posquirrgico: vista de
la paciente luego de 2 aos de la ciruga; r) Paciente con corset de Milwakee
colocado; s) Seguimiento alejado: vista frontal de la paciente postratamiento;
t) Seguimiento alejado: vista oblicua; u) Seguimiento alejado: vista posterior;
v) TAC 3D posquirrgica alejada.
IMAGEN 4.
a) Rx de trax post-ciruga torcica que muestra fusiones costales; b) Rx: vista

ampliada del block de fusiones; c) TAC ventana pulmonar donde se observa

ANEXO - Captulo 13
el hipocrecimiento del hemitrax derecho; d) Rx de trax donde se evidencia

la escoliosis toracognica; e) Ciruga: se muestran las fusiones costales;
f) Pieza quirrgica; g) Posquirrgico: vista frontal de la paciente; h) Posquirrgico: vista lateral.
IMAGEN 5.
a) Vista de frente de nia de 12 aos donde se observa deformidad torcica

secundaria a ciruga de atresia de esfago durante la lactancia; b) Paciente:
vista de perl; c) Paciente: vista posterior donde se observa la toracotoma
posterolateral; d) Rx de trax: se observan las fusiones costales; e) Vista ampliada del block de costillas fusionadas; f) TAC de trax con reconstruccin
3D que corrobora dichas fusiones; g) TAC 3D: vista lateral del block fusionado; h) TAC 3D: detalle de las costillas comprometidas.
IMAGEN 6.
a) Nia de 9 aos que presenta dehiscencia esternal luego de ciruga cardiovascular; b) Perl de la paciente donde se observa la superposicin de las
valvas esternales; c) Aproximacin mostrando el defecto esternal; d) TAC de
trax con ventana mediastinal evidencia la rotacin esternal; e) TAC con reconstruccin 3D que muestra el esternn desplazado y verticalizado; f) TAC
3D: vista superior de la misma deformidad.
IMAGEN 7.
a) Paciente de 5 aos que muestra cicatriz de toracotoma posterolateral;

b) Rx de trax donde se observa la fusin de 4ta. y 5ta. costillas derechas.
IMAGEN 8.
a) Paciente visto de perl mostrando cicatriz de toracotoma posterolateral

izquierda; b) Rx donde se observa fusin de arcos costales posteriores de
4ta. y 5ta. costillas.
IMAGEN 9.
a) Nio de 7 aos mostrando cicatriz de toracotoma posterolateral izquierda; b) Rx de trax que muestra la fusin de 3ra. y 4ta. costillas.
IMAGEN 10.
a) TAC con reconstruccin 3D de la pared torcica donde se observa la

ausencia de la escapula izquierda debido a reseccin de la misma por un
osteosarcoma.
IMAGEN 11.
a) Perl derecho de una nia mostrando cicatriz de una toracotoma posterolateral; b) Rx de trax donde se observa la fusin costal; c) TAC con ventana
pulmonar: se observa el hipocrecimiento del hemitrax derecho; d) Paciente

controlada durante su crecimiento; e) Rx de control alejado: columna estable y crecimiento uniforme. No necesita reseccin costal; f) Misma paciente
aos despus.
IMAGEN 12.
a) Nia mostrando deformidad adquirida de la pared torcica; b) Rx de trax

donde se observa compromiso de 4ta., 5ta. y 6ta. costillas derechas, consecuencia de una toracotoma posterolateral.
IMAGEN 13.
a) Nia portadora de Sndrome de Turner; b) Vista de perl de la paciente mostrando toracotoma posterolateral izquierda; c) Vista posterior de la
misma paciente; d) Rx de trax donde se observa fusin de 3er. y 4to. arco
costal posterior; e) Aproximacin de la zona de la fusin costal; f) TAC con
reconstruccin 3D que muestra las costillas fusionadas; g) Pieza quirrgica
resecada; h) Rx de trax posquirrgica.
IMAGEN 14.
a) Nia con antecedente de lobectoma inferior izquierda en el perodo de

lactancia; b) Rx de trax donde se observa la fusin costal; c) Seguimiento
radiogrco: evaluacin de la fusin de 6ta. y 7ma. costillas izquierdas; d) Seguimiento alejado: paciente adolescente; e) Seguimiento alejado: paciente a
los 21 aos; f) Control alejado. Rx en la adolescencia; g) Control alejado. Rx a
los 21 aos, no se observan cambios en la columna.

Captulo
T
TUMORES
DE LA
PARED TORCICA
P
14
implicancias pronsticas que dependen de su

variedad histolgica.
DEFINICIN
Son un grupo heterogneo de neoformaciones que involucran tanto al tejido osteocartilaginoso como a las partes blandas de
la pared torcica. Se clasican en benignos
o malignos. El comportamiento clnico-teraputico es muy diverso, como as tambin las
CLASIFICACIN
Se clasican en benignos o malignos (Cuadro
14-1). Histolgicamente, pueden tener origen
mesenquimtico (tejido seo, muscular, cartilaginoso) o ectodrmico (tejido neurognico).
CUADRO 14-1. Clasificacin de los tumores de la pared torcica Esquema que representa a los ms frecuentes
I.- BENIGNOS
Condromas-osteocondromas-condroblastomas-osteoblastoma
Hemangiomas-linfangiomas-hemolinfangiomas
Lipomas
Fibromas-fibromatosis
Hamartomas-hamartomas mesenquimticos
Neurofibromas
II.- MALIGNOS
A. Primarios
EWING/tumor neuroectodrmico (PNET)
Sarcomas indiferenciados
Fibrosarcomas congnitos
Fibrohistiocitomas
Rabdomiosarcomas
Neuroblastomas
Schwannomas
B. Secundarios o metastsicos
Osteosarcomas
Neuroblastomas
Linfoma de Hodgkin

INCIDENCIA
DIAGNSTICO
Son poco frecuentes. Los tumores malignos

de la pared torcica representan aproximadamente el 1,8% de los cnceres peditricos.
Ante la aparicin de una lesin tumoral en

la pared del trax, el estudio debe incluir radiografas en diferentes incidencias, segn necesidad. La radiografa es til principalmente en
tumores osteocartilaginosos, que se presentan
como imgenes de rarefaccin, lticas o soluciones de continuidad. Un tumor ubicado en el
espacio intercostal tambin puede evidenciarse por un aumento de la apertura entre las costillas (Figura 14-3).
PRESENTACIN CLNICA
La mayora de los tumores de la pared torcica son inicialmente asintomticos. El motivo
de consulta puede ser la aparicin de una masa
palpable, en caso de tener crecimiento externo,
o dolor torcico parietal (Figura 14-1).
El aumento de tamao de la tumoracin genera dolor por compresin, a menudo tratado
por neuritis.
Menos frecuentemente puede detectarse como un hallazgo radiogrco y raramente
como un distrs respiratorio por gran masa tumoral (Figura 14-2).
FIGURA 14-1.
La tomografa axial computada (TAC) y la

resonancia magntica (RMN) han claricado la
extensin tumoral y la invasin intratorcica.
Adems de denir con exactitud el tamao del
tumor y su relacin con las estructuras vecinas, la TAC permite diferenciar las lesiones que
afectan partes blandas de aqullas que afectan
las seas.
La RMN, al mostrar cortes coronales y axiales, ayuda a precisar la invasin de estructuras
neurovasculares (Figura 14-4).
Segn la evaluacin imagenolgica, clasicamos topogrcamente los tumores (Tabla 14-1).
Comprobada la presencia y la extensin de
una masa tumoral en la pared torcica, debe obtenerse una muestra de tejido para su examen
anatomopatolgico.
La obtencin de la muestra de tejido para
la conrmacin histolgica puede hacerse con
PAF, biopsia incisional o escisional. El material
obtenido tiene que procesarse para histologa
estndar, citogentica y estudios de biologa
tumoral.
Con la conrmacin histolgica de la variedad tumoral, en los tumores malignos hay que
descartar enfermedad metastsica y completar
los estudios para la estadicacin de la enfermedad.
Paciente que consulta por presentar una tumoracin en la pared torcica.

En algunos casos es til realizar una angiografa, cuando por la localizacin del tumor se
sospecha compromiso vascular (Figura 14-5).
Tumores de la pared torcica
FIGURA 14-2.
Presencia de una gran masa tumoral en el hemitrax derecho.

FIGURA 14-3.
FIGURA 14-5.
Rx de trax de paciente, donde se observa tumor localizado en el 5to. espacio intercostal ocasionando un aumento de la apertura costal.
FIGURA 14-4.
Angiografa realizada en un paciente portador de
un hemolinfangioma axilar.
RMN (corte axial) de paciente que presenta tumor en pared torcica.

TABLA 14-1. Clasificacin topogrfica de los tumores de la pared torcica
TUMORES DE PARED TORCICA

LOCALIZACIN
Unilateral o bilateral
ESTRUCTURAS
COMPROMETIDAS
CRECIMIENTO
Osteocartilaginosas
Externo
Partes blandas
Interno
Combinadas
Mixto
TRATAMIENTO
han sido la llave de la mejora de la sobrevida en

estos pacientes.
La reseccin quirrgica tiene rol diagnstico

y teraputico (Algoritmo 14-1).
Por lo tanto, la reseccin primaria es slo

para lesiones benignas y para malignas pequeas. La mayora de los tumores malignos requieren biopsia, QMT y ciruga.
Los tumores benignos de partes blandas

necesitan ser tratados con igual criterio que en
el resto del organismo. La reseccin radical es
curativa. En algunos casos que son localmente
recidivantes, la extirpacin debe realizarse en
conjunto con tejidos adyacentes, respetando
mrgenes de seguridad.
Los tumores benignos de estructuras osteocartilaginosas requieren la exresis completa con mrgenes de seguridad igual o mayor
a 1 cm, debido a que recidivan localmente y
en determinados casos pueden malignizarse,
como las recidivas locales del condroma y del
osteocondroma.
En las lesiones pequeas o con menos de 2
arcos costales comprometidos, se procede a la
exresis completa con bordes libres de enfermedad comprobados histolgicamente.
Las lesiones de mayor tamao o de 3 ms
arcos costales comprometidos requieren, en
primer lugar, la conrmacin histolgica de benignidad o malignidad. En los tumores benignos
se lleva a cabo la exresis completa y la plstica
reconstructiva de la pared torcica, segn las estructuras comprometidas en la reseccin.
En el tratamiento de los tumores malignos,
la quimioterapia (QMT) y/o la radioterapia (RDT)
prequirrgica han resultado beneciosas para
reducir el volumen tumoral inicial, facilitando
posteriormente la reseccin completa del tumor.
En la ltima dcada, la QMT prequirrgica ms
la reseccin radical del residual y la irradiacin

La QMT provoca un tumor ms resecable,

ms pequeo, menos vascularizado, menos
friable y con menor probabilidad de ruptura intraquirrgica.
La tcnica quirrgica depende de la naturaleza y de las caractersticas del tumor. En los tumores de partes blandas, tanto la incisin como
la extensin de la reseccin dependern del tamao, de la localizacin y de las estructuras comprometidas. Generalmente, los tumores de origen
osteocartilaginoso se abordan por toracotoma,
un espacio intercostal por encima o por debajo
de las costillas involucradas en la lesin. El nivel
lo determina la localizacin del tumor, y segn el
sector de la pared involucrado se realiza toracotoma anterior, lateral o posterior (Tabla 14-2).
Se preere la reseccin en block de los arcos
costales y las estructuras adyacentes afectadas
(msculo, tejido celular y pleura) llegando, si es
necesario, a la desarticulacin costovertebral y
condrocostal con la ligadura del paquete vascular intercostal correspondiente.
Los sectores de pulmn o diafragma invadidos se resecan con mrgenes libres.
La reseccin completa es la clave del manejo exitoso. La sobrevida depender, en gran
medida, de los mrgenes libres de enfermedad.
Es imprescindible la conrmacin histolgica
intraoperatoria para asegurar los mrgenes de
la reseccin.
ALGORITMO 14-1.
TUMORES DE LA PARED TORCICA
RxTACRMN
Tumor pequeo
o 2 arcos costales
Complejas
o 3 arcos costales
Exresis completa
Biopsia - Marcacin
Benigno
Maligno
QMT y/o RDT
Exresis
+
reconstruccin parietal
Exresis
+
reconstruccin parietal
TABLA 14-2. Estrategia de anlisis de los tumores de la pared torcica para definir tctica quirrgica
ARCO COSTAL
COMPROMETIDO
N DE
COSTILLAS
AFECTADAS
1/3 superior
(1 a 4 costilla)
Anterior
1/3 medio
(5 a 8 costilla)
Medio
35
1/3 inferior
(9 a 12 costilla)
Posterior
>5
LOCALIZACIN
COMPROMISO
LADO
PARTES
BLANDAS
PULMN
S/No
S/No
Uni
o
bilateral

Los defectos parietales que resultan luego

de la exresis tumoral pueden requerir algn
procedimiento reconstructivo, con el objeto de
restablecer la integridad de la caja torcica, asegurar una reexpansin pulmonar completa, y
evitar la herniacin pulmonar o la aparicin de
un segmento parietal mvil con respiracin paradojal (Figura 14-6).
Los defectos pequeos o que comprometen
1 2 segmentos costales no requieren plstica.
Los defectos situados en la regin escapular
tampoco suelen requerirla, ya que la escpula
cubre entre 2 y 3 arcos costales, y la presencia
de los msculos trapecio y romboideo resultan
adecuados para cubrir la supercie resecada.
Defectos mayores y/o anteriores deben ser
cubiertos por algn procedimiento reconstructivo de la pared torcica, como se ver en el captulo correspondiente.
FIGURA 14-6.
Nio de 5 aos que presenta defecto anterior

izquierdo secundario a una reseccin por tumor
de Askin.

I. TUMORES BENIGNOS
Los ms usuales son los pseudotumores
inamatorios, entre los que se encuentran los
granulomas eosinlos, los quistes seos aneurismticos y la displasia brosa, entre otros. La
displasia brosa es la ms frecuente de este
grupo, representando el 20 a 30% del total. Se
origina de una malformacin en el mesnquima
ostegeno, lo que produce el llenado de la cavidad medular con tejido broso, y la formacin
irregular de trabculas insucientes. Se presenta
como una lesin ltica, indolora, a menudo con
una zona localizada de expansin sea. Suele aparecer en la cara posterior de la costilla y
puede ir aumentando de densidad poco a poco,
hasta adquirir una imagen en vidrio esmerilado
y, a veces, hasta llegar a la esclerosis total. Las
lesiones se detectan como un hallazgo casual en
las radiografas simples de trax.
Los tumores osteocartilaginosos son pequeos, no afectan ms de 1 2 arcos costales y estn bien delimitados (Figura 14-7). Se identican
de manera adecuada en las radiografas simples
(Figuras 14-8, 14-9 y 14-10), no obstante, hay que
completar el estudio con una TAC con reconstruccin tridimensional de la pared torcica para
conocer la extensin precisa de la lesin. Recidivan localmente y en determinados casos pueden
malignizar. Se sospecha degeneracin maligna
ante el crecimiento de una lesin, sobre todo si
se acompaa de dolor. Estos cambios son raros
en las lesiones solitarias, pero pueden aparecer
en un 5 a 20% de los tumores en sndromes hereditarios, como la ostocondromatosis mltiple.
El hamartoma mesenquimtico es un tumor
raro que generalmente se presenta al nacimiento
y se produce por un sobrecrecimiento excesivo
y desorganizado de los elementos osteocondrales normales. Son voluminosos y frecuentemente bilaterales (Figura 14-11). La mayora presenta
proliferacin mixta con reas broblsticas y
condroblsticas con grandes canales vasculares (componente qustico). En general, estn
bien circunscriptos, no invaden sino desplazan,
y pueden presentar sntomas de dicultad respiratoria por masa ocupante. En la radiografa se
observa una masa con calcicaciones extrapleurales que afecta una o varias costillas. La TAC y
ocasionalmente la RMN determinan la extensin
y las caractersticas de la tumoracin, deniendo
la extensin del componente qustico (Figuras
14-12 y 14-13). Son autolimitados y no malignizan. La reseccin quirrgica puede producir
reas extensas para la reconstruccin parietal
(Figuras 14-14, 14-15, 14-16 y 14-17).
Los linfangiomas o hemolinfangiomas son

lesiones congnitas que se presentan desde el
nacimiento. Suelen ser de tipo cavernoso y generalmente se localizan en el cuello o en la axila,
pero pueden extenderse por la pared del trax e
incluso llegar al mediastino. La TAC, y eventualmente la RMN, son indispensables para denir la
extensin de la lesin y los rganos comprometidos (Figuras 14-22 a 14-25).
El tumor benigno de partes blandas ms comn en la pared torcica es el lipoma. A menudo

se localiza en los planos profundos, incluso justo
por fuera de la pleura parietal. Tambin pueden
presentarse con un componente intratorcico y
otro extratorcico, unidos por un istmo a travs
de las costillas. Pueden ser de gran tamao e
identicarse en la radiografa de trax como una
zona lcida, borrosa y poco precisa, que representa la radiolucidez relativa de la grasa (Figura 14-18). La TAC permite identicar de manera
especca los lipomas por su baja densidad, y
precisar su localizacin y su extensin (Figuras
14-19, 14-20 y 14-21).
Los neurobromas aparecen con mayor frecuencia en el mediastino posterior; sin embargo,
pueden originarse de los nervios intercostales o
de otros cordones nerviosos de la pared del trax. Tienen aspecto de masas esfricas o alargadas perfectamente delimitadas, que ocasionan
ensanchamiento de los agujeros de conjuncin y
erosin por compresin de las costillas vecinas.
La TAC conrma el diagnstico de tumor de ndole neural al demostrar la presencia de una lesin a nivel del agujero de conjuncin. El estudio
necesita completarse con una RMN que evala
la invasin o no del canal raqudeo.
FIGURA 14-7.
FIGURA 14-8.
Paciente portador de un tumor parietal de origen

osteocartilaginoso.
Rx del paciente anterior, donde se observa el tumor de la parrilla costal calcicado, a travs de
la cmara gstrica.

FIGURA 14-9.
Pieza resecada. Diagnstico anatomopatolgico:

osteocondroma.
FIGURA 14-12.
Corte tomogrco que muestra las caractersticas del hamartoma derecho.
FIGURA 14-10.
FIGURA 14-13.
Imagen tomogrca del hamartoma izquierdo.

FIGURA 14-14.
Resultado posquirrgico del paciente anterior.

FIGURA 14-11.
Rx de trax del mismo paciente luego de la exresis quirrgica.
Rx de trax de paciente portador de hamartoma

mesenquimtico bilateral.

FIGURA 14-15.
Aspecto posoperatorio de la paciente anterior: a) vista posterior; b) vista lateral derecha; c) vista
lateral izquierda.
FIGURA 14-16.
FIGURA 14-17.
Misma paciente a los 18 aos de edad, antes

de la correccin quirrgica de escoliosis. Vista
posterior.
Rx posoperatoria de ciruga de columna.

FIGURA 14-18.
Rx de trax de un paciente portador de un lipoma intratorcico.

FIGURA 14-19.
TAC de trax del paciente anterior.

FIGURA 14-20.
FIGURA 14-21.
Pieza resecada. Diagnstico anatomopatolgico:

lipoma.
Rx del mismo paciente luego de la exresis quirrgica.

FIGURA 14-22.
Paciente portador de un hemolinfangioma gigante: a) vista de frente; b) vista de perl.

FIGURA 14-23.
FIGURA 14-24.
TAC del mismo paciente, donde se aprecia el tamao del tumor.
Rx del paciente anterior.

FIGURA 14-25.
Mismo paciente luego de la exresis quirrgica. Seguimiento alejado: a) vista de frente; b) vista de perl.

II. TUMORES MALIGNOS
y un Askin. Adems, ambos tienen respuesta similar a la terapia.
A. PRIMARIOS
Por el momento, ni la inmunohistoqumica ni

la citogentica han contribuido a la diferenciacin entre ambos tumores:
El ms usual y el ms grave es el sarcoma de

Ewing, descripto en 1921 bajo la denominacin
endotelioma difuso del hueso. Posteriormente,
Askin, en 1979, comunic la presencia de una
entidad clnico-patolgica distinta, caracterizada por pequeas clulas tumorales malignas
en la regin toracopulmonar en nios con diferenciacin neuroectodrmica a la microscopa
ptica, alta probabilidad de recurrencia local luego de la exresis quirrgica y de presentacin
frecuente en mujeres adolescentes. En la actualidad hay una tendencia a agrupar ambas entidades bajo la denominacin tumores malignos
de clulas redondas y pequeas. Genricamente, han sido llamados Ewing, Askin o tumor
neuroectodrmico (PNET).
En general, se considera Ewing cuando se
originan en el hueso y Askin o PNET cuando tienen diferenciacin neuroectodrmica, pero el
Askin puede originarse en el hueso y el Ewing
tener diferenciacin neuroectodrmica. Distinguirlos es dicultoso. Usualmente, el Ewing est
asociado con mayor grado de metstasis y el
Askin o PNET es ms caracterstico de mujeres
adolescentes y recurre localmente.
El sarcoma de Ewing es extremadamente
agresivo por las metstasis frecuentes. Generalmente ya hay metstasis a la primera consulta,
por lo que deben asumirse como diseminados
al momento del diagnstico. La edad de presentacin es de 13 a 16 aos. El 6,5% de todos los
Ewing se localizan en la pared torcica.
Sin embargo, en ocasiones puede presentarse con:
P
Mayor recurrencia local.
Menor diseminacin a distancia que el Ewing

tpico.
Caractersticas de derivacin neuroepitelial

en la microscopa ptica (glucgeno PAS (+)
grnulos neurosecretorios).
Esto plantea la dicultad para distinguir entre

un Ewing con diferenciacin neuroectodrmica
Los dos son (+) para neuron-specif-enolasa

(NSE)
ambos tienen material del gen Mic 2 en la supercie celular (el producto proteico del gen).
Los dos poseen translocacin recproca balanceada entre el cromosoma 11 y el 22. El punto
de translocacin ha sido clonado y es idntico.
Por lo tanto, como no pueden distinguirse por

clnica, histologa, inmunohistoqumica y citogentica, por el momento son denominados tumores de clulas redondas y pequeas.
El manejo de estos tumores tiene como objetivos:
P
Control local (con QMT, RDT y ciruga).
Prevencin de la recurrencia local y a distancia.
El control local tradicional es con RDT ms

ciruga, no obstante, el tamao inicial de estos
tumores es muy grande, por lo que requeriran
altas dosis de irradiacin y esto ira en detrimento de la funcin pulmonar. Por este motivo, actualmente se preere QMT inicial para disminuir
el volumen tumoral, ciruga con o sin reconstruccin de la pared torcica y nalmente RDT. De
este modo, se puede disminuir la dosis de irradiacin u obviarla y proteger el pulmn (Figuras
14-26 a 14-30).
Entre los otros cnceres primarios mucho
menos frecuentes se encuentran el brosarcoma
congnito, que a menudo se presenta desde el nacimiento, es de gran tamao y su diagnstico diferencial se lleva a cabo con el hamartoma mesenquimtico. Requiere conrmacin histolgica con
biopsia, QMT inicial y posterior exresis quirrgica.
En promedio, el 15% de los schwannomas
malignos se maniestan en el tronco, y el 33% de
ellos se presentan en la pared torcica. Se dan
en forma de masas redondeadas o lticas a nivel
costal. En la radiografa se evidencian signos de
destruccin sea (y no slo erosin por presin
como su equivalente benigno).

FIGURA 14-26.
FIGURA 14-28.
Rx de trax de paciente de 16 aos con tumor de

origen neuroectodrmico en hemitrax derecho.
Rx de trax del mismo paciente, donde se constata la reduccin del volumen tumoral luego de
recibir QMT.
FIGURA 14-27.
TAC de trax del paciente anterior, donde se observa el

gran tamao y las caractersticas heterogneas de la tumoracin.

FIGURA 14-29.
TAC de trax luego de la QMT.

FIGURA 14-30.
Rx de trax luego de la exresis quirrgica.
B. SECUNDARIOS O
METASTSICOS
Del 3,5 a 5% de los tumores de la pared torcica corresponden a lesiones metastsicas. Este
grupo de lesiones est representado por sarcomas seos o de partes blandas y por linfomas
de Hogdkin.
La diseminacin se realiza por va hematgena, sin embargo todava se desconoce el mecanismo por el cual, ocasionalmente, clulas neoplsicas vehiculizadas por va sistmica, despus de
atravesar rganos como el hgado y el pulmn,
desarrollan metstasis aisladas en un sector anatmico determinado. Es posible que fenmenos
inmunolgicos complejos inhiban un sinnmero
de clulas circulantes, e impidan la aparicin de

metstasis en otras regiones. De aqu el concepto
de metstasis nica y la justicacin para resecarlas con expectativas de curacin.
La ciruga de los tumores metastsicos est
indicada con nes curativos o paliativos (Figuras
14-31 a 14-33). En el primer caso, se trata de pacientes con enfermedad localmente controlada
y metstasis nica proveniente de un tumor primario conocido. En estos casos, el intervalo libre
mayor de un ao, es decir, el tiempo transcurrido
entre la aparicin de la metstasis y el tratamiento
del tumor primitivo, es determinante para considerar la reseccin curativa. Con nes paliativos, la ciruga puede estar indicada en lesiones dolorosas,
sangrantes o ulceradas (Figuras 14-34 a 14-36).

FIGURA 14-31.
Paciente de 18 aos con antecedentes de desarticulacin del miembro superior derecho por osteosarcoma de hmero, que presenta recidiva tumoral en el mun: a) vista de frente; b) vista de perl.
FIGURA 14-32.
RMN de la paciente anterior.

FIGURA 14-33.
Misma paciente luego de la exresis quirrgica: a) vista de frente; b) vista de perl.

FIGURA 14-34.
Paciente de 19 aos con antecedentes de osteosarcoma de fmur, que presenta lesin metastsica
ulcerada en pared torcica: a) vista de frente; b) vista de perl.

FIGURA 14-35.
TAC de trax de la paciente anterior, donde se

observa dicha tumoracin.
FIGURA 14-36.
Mismo paciente luego de la exresis quirrgica: a) vista de frente; b) vista de perl.

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IMGENES
DEL CD-ROM
Anexo
14
TUMORES BENIGNOS Y MALIGNOS

TUMORES BENIGNOS
IMAGEN 1.
Nio con hamartoma de la pared torcica. a) Rx de trax cuando era lactante

donde se observa la presencia de una formacin radiopaca en el vrtice del
hemitrax derecho que compromete las primeras costillas; b) TAC de trax
(ventana mediastnica) que muestra el crecimiento interno de la tumoracin
y el compromiso tanto de partes seas (primeras costillas) como del parnquima pulmonar; c) Pieza quirrgica donde se destaca la reseccin de 3 arcos
costales (2do. a 4to.) y la segmentectoma pulmonar; d) Rx de trax luego de la
reseccin quirrgica de un sector de la pared torcica; e) Rx de trax de control a los tres meses posquirrgico; f) Rx de trax de control al ao y medio de
la ciruga; g) Rx de trax de control a los cuatro aos posquirrgico; h) Rx de
trax de control posquirrgico luego de 6 aos de seguimiento; i) TAC de trax posquirrgica donde se observa la cicatriz pulmonar en el lbulo superior
derecho; j) TAC con reconstruccin 3D (vista frontal) que muestra la reseccin
costal; k) TAC de trax 3D (vista posterior) donde se corrobora la reseccin de
los arcos posteriores de 2da., 3ra. y 4ta. costillas); l) Posquirrgico inmediato: vista
de perl de la cicatriz quirrgica; m) Posquirrgico: vista de perl al ao y
medio posquirrgico; n) Posquirrgico: resultado luego de 3 aos de la ciruga; o) Posquirrgico: seguimiento del paciente durante 6 aos (vista de
perl); p) Posquirrgico: vista posterior luego de 6 aos de la ciruga.
IMAGEN 2.
Paciente de 2 aos portador de un hemolinfangioma gigante. a) Prequirrgico: vista frontal; b) Posquirrgico alejado: vista frontal; c) Posquirrgico: seguimiento durante 14 aos; d) Prequirrgico: vista de perl; e) Posquirrgico
alejado: vista de perl; f) Posquirrgico: vista de perl luego de 14 aos de
seguimiento; g) Rx de trax prequirrgica: se observa que la masa tumoral
no invade la cavidad torcica; h) Rx de trax posquirrgica: control alejado.

IMAGEN 3.
Paciente portador de una condromatosis mltiple. a) Prequirrgico: vista

frontal; b) Posquirrgico inmediato: vista de perl donde se observa la cicatriz resultante de la reseccin tumoral; c) Posquirrgico inmediato: vista frontal; d) Posquirrgico: control a los dos aos de la ciruga; e) Posquirrgico:
control a los cuatro aos de la reseccin quirrgica; f) Posquirrgico alejado:
seguimiento del paciente durante 6 aos; g) Rx de trax prequirrgica donde
se observa el tumor de 5ta. costilla pero que compromete tambin a la 6ta.;
h) Rx de trax posquirrgico inmediato; i) Rx de trax luego de 2 aos de la
reseccin quirrgica; j) Rx posquirrgica: 4 aos luego de la ciruga; k) Rx
posquirrgica alejada: seguimiento de 6 aos; l) TAC de trax prequirrgica
mostrando el osteocondroma con crecimiento interno; m) Ciruga: se observa el tumor; n) Ciruga: reseccin completa del osteocondroma; o) Ciruga:
colocacin de malla protsica en el defecto parietal; p) Ciruga: colgajo muscular realizado sobre la malla protsica; q) Pieza quirrgica; r) TAC de trax
con reconstruccin 3D posquirrgica alejada: vista de perl; s) TAC de trax
3D: vista frontal.
IMAGEN 4.
Nia de 3 meses con tumor de tipo linfangiomatoso. a) Prequirrgico; b) Rx

de trax donde se observa tumoracin de crecimiento externo, se presume
que no hay compromiso de la cavidad torcica; c) TAC de trax que corrobora
el crecimiento externo del tumor, sin compromiso de la cavidad; d) Posquirrgico inmediato: aspecto luego de la reseccin; e) Posquirrgico: resultado
luego de dos aos de la ciruga; f) Posquirrgico: control alejado.
IMAGEN 5.
Paciente que presenta tumoracin en regin torcica anterior. a) Prequirrgico: se observa la protrusin correspondiente a la tumoracin; b) Ciruga:
se observa el tumor emergiendo del arco costal anterior en proximidad a la
unin condrocostal; c) Pieza quirrgica: condroma; d) Posquirrgico: resultado luego de la reseccin.
IMAGEN 6.
Adolescente portadora de una condromatosis mltiple. a) Vista de frente

de la paciente; b) Vista ampliada donde no se detectan tumores externos
en pared torcica; c) Control posquirrgico: se observa la incisin utilizada
para la reseccin; d) Rx de trax que muestra la presencia de mltiples
tumoraciones localizadas en los arcos costales anteriores a nivel del hemitrax izquierdo; e) Rx de trax: vista ampliada de los osteocondromas; f) Rx
de trax posquirrgica: se observa la ausencia de los cinco arcos costales
anteriores resecados.

ANEXO - Captulo 14
IMAGEN 7.
Paciente portador de una condromatosis mltiple. a) Nio visto de perl

que muestra la presencia de mltiples tumoraciones de crecimiento externo; b) Vista posterior del nio mostrando otras tumoraciones; c) Rx de trax:
se observa presencia de pequeo tumor a nivel de 5to. arco costal anterior;
d) TAC de trax (ventana mediastinal): se observa la presencia del tumor en
el arco costal anterior; e) TAC de trax con reconstruccin 3D: detalle de los
osteocondromas; f) TAC 3D: ampliacin de la vista posterior: ntese la presencia de mltiples tumores en ambas escpulas; g) Ciruga: se muestra tumor
costal; h) Pieza quirrgica.
IMAGEN 8.
Tumor axilar. a) Prequirrgico; b) Ciruga: se observa las caractersticas de la

tumoracin; c) Pieza quirrgica: lipoma.
IMAGEN 9.
a) TAC de trax que muestra tumor paraesternal izquierdo; b) Pieza quirrgica: xantoma.
IMAGEN 10.
Lipoma intratorcico. a) Rx de trax donde se observa la presencia de una

masa ocupante en el hemitrax derecho; b) Pieza quirrgica; c) Anatomopatologa: lipoma; d) Rx de trax posquirrgica donde se observa ausencia
de la masa tumoral y de los 2 arcos costales laterales resecados para poder
realizar la exresis del tumor.
IMAGEN 11.
Tumor axilar. a) Nia de 2 aos que muestra la presencia de una tumoracin en axila derecha; b) Estudio angiogrco: se observa la irrigacin de
la masa tumoral; c) Ciruga: se muestra las caractersticas de la tumoracin; d) Control posquirrgico.
IMAGEN 12.
Hamartoma mesenquimtico bilateral. a) Rx de trax que muestra la presencia del tumor bilateral; b) Posquirrgico: vista frontal; c) Posquirrgico: vista
posterior; d) Posquirrgico: paciente en control alejado; e) Rx de trax posquirrgica; f) Rx de trax posquirrgica alejada; g) Rx de trax: control luego
de 5 aos de la reseccin quirrgica; h) Rx de trax: control de la estructura
torcica durante el crecimiento; i) Rx de trax: seguimiento alejado donde
se observa una marcada escoliosis; j) Rx de control posterior a la correccin
quirrgica de la columna; k) Posquirrgico: vista frontal de la paciente 16 aos
posterior a la ciruga original; l) Posquirrgico: vista posterior, ntese las cicatrices en los dos hemitrax y a nivel de la columna dorsal.

IMAGEN 13.
Paciente de 16 aos con Sndrome de Poland y tumor de tipo lipomatoso.

a) Paciente visto de frente donde se observa la presencia del tumor del mismo lado correspondiente a la agenesia muscular por su sndrome de Poland;
b) Rx de trax: se observa la pared condrocostal normal; c) TAC de trax que
corrobora la presencia del tumor en el lado afectado por la agenesia muscular.
IMAGEN 14.
Nia con tumor paraescapular izquierdo. a) Vista posterior de la paciente

que muestra cmo la tumoracin levanta y desplaza la escpula; b) Rx de
trax donde se observa la apertura producida entre la 3er. y 4ta. costillas;
c) TAC de trax donde se observa la protrusin tumoral a partir del espacio intercostal, pero sin invasin de la cavidad; d) Ciruga: se muestran las
caractersticas macroscpicas del tumor (lipoma); e) Vista posterior de la
paciente en control posquirrgico.
IMAGEN 15.
a) Lactante que muestra tumoracin axilar y dorsal; b) TAC de trax donde se

observa tumoracin de gran tamao de crecimiento externo sin invasin de
la cavidad torcica; c) Pieza quirrgica: linfangioma; d) Posquirrgico inmediato: aspecto de la regin axilar luego de la exresis quirrgica.
IMAGEN 16.
a) Rx de trax que muestra la presencia de una tumoracin a nivel costal;

b) TAC de trax donde se observa el crecimiento interno de la tumoracin;
c) TAC de trax: vista ampliada del tumor en un corte coronal; d) TAC: corte coronal donde se destaca cmo la tumoracin desplaza al parnquima
pulmonar sin comprometerlo; e) TAC con reconstruccn 3D donde se observa la lesin comprometiendo a 3er. y 4to. arcos costales derechos; f) Pieza
quirrgica: condroma; g) Rx de control posquirrgica; h) Posquirgico: nio
mostrando la cicatriz.
IMAGEN 17.
Paciente portador de un tumor parietal de origen osteocartilaginoso. a) Nio

que muestra la presencia de una formacin tumoral extendindose desde el
hemitrax inferior izquierdo hasta el hemiabdomen superior; b) Rx (vista ampliada): se observa al tumor calcicado a travs de la cmara gstrica; c) Pieza
resecada. Diagnstico anatomopatolgico: osteocondroma; d) Posquirrgico:
aspecto del nio luego de la reseccin quirrgica; e) Posquirrgico alejado.
IMAGEN 18.
Hamartoma mesenquimtico bilateral. a) Rx de trax que muestra el tumor

bilateral con presencia de alteraciones costales; b) Corte tomogrco que
muestra las caractersticas del hamartoma derecho; c) Imagen tomogrca
del hamartoma izquierdo; d) Rx de trax posquirrgica con reseccin costal
bilateral; e) Posquirrgico: aspecto de la nia luego de la exresis quirrgica.

ANEXO - Captulo 14
IMAGEN 19.
a) Paciente portador de una condromatosis mltiple. a) Prequirrgico: vista frontal del nio mostrando las tumoraciones a nivel de la parrilla costal
izquierda; b) Prequirrgico: vista de perl; c) Rx de trax donde se observa
la presencia de mltiples tumores a predominio del hemitrax izquierdo;
d) TAC de trax que muestra que el crecimiento tumoral es tanto interno
como externo; e) Posquirrgico: aspecto del nio luego de la exresis quirrgica; f) Posquirrgico: control alejado donde se observa una debilidad de
la pared torcica a nivel de la reseccin; g) Rx de trax donde se observa la
ausencia de los arcos costales anteriores izquierdos; h) Paciente cursando
posquirrgico de reconstruccin de la pared torcica por debilidad secundaria a la exresis tumoral; i) Posquirrgico: control alejado; j) Posquirrgico:
seguimiento a largo plazo; k) Rx posquirrgica: ntese la presencia de los
injertos costales; l) Rx posquirrgica alejada: ntese la permanencia de los
injertos costales; m) Ciruga: se muestra el defecto parietal; n) Ciruga: preparacin de los injertos costales; o) Ciruga: injertos costales presentados;
p) Ciruga: se muestra la reparacin con los injertos costales y la malla protsica colocados; q) Ciruga: colgajo muscular cubriendo el defecto.
IMAGEN 20.
a) Nia que presenta tumoracin en regin torcica anterior: vista frontal;

b) Vista ampliada de la tumoracin; c) TAC de trax donde se observa el
crecimiento externo; d) TAC de trax (ventana mediastinal) que muestra el
compromiso exclusivo de partes blandas. Diagnostico anatomopatolgico:
tumor inamatorio.
IMAGEN 21.
Nio portador de una osteocondromatosis mltiple. a) Paciente visto de

frente mostrando tumoracin en hemitrax derecho; b) Paciente visto de
perl: se observa la tumoracin haciendo protrusin en la pared anterolateral derecha; c) Primera Rx de trax cuando era lactante; d) Rx de trax luego
de dos aos de seguimiento donde se observa el crecimiento de las tumoraciones; e) Corte tomogrco donde se observa el crecimiento externo de
la tumoracin; f) TAC con reconstruccin 3D que muestra detalles de los
mltiples tumores.
TUMORES MALIGNOS
PRIMARIOS
IMAGEN 1.
a) Rx de trax de paciente de 16 aos donde se observa una gran masa
tumoral que compromete casi todo el hemitrax derecho; b) TAC de trax donde se evidencia la gran masa tumoral que provoca desviacin del
mediastino y compresin de la va area; c) Rx de trax posquimioterapia

donde se comprueba la reduccin del volumen tumoral; d) Pieza quirrgica: para la extirpacin completa del tumor se requiri reseccin de un
gran sector de la pared torcica y neumonectoma. Diagnstico: Tumor
neuroectodrmico; e) Rx de trax posquirrgica.
IMAGEN 2.
a) TAC de trax que muestra la presencia de una gran masa tumoral
en hemitrax izquierdo; b) TAC de control posquimioterapia: ntese la
reduccin de la masa tumoral quedando limitada a la pared del trax;
c) Ciruga: se muestra la reseccin del sector de la pared torcica comprometida por el tumor; d) Pieza quirrgica con la reseccin del block
de parrilla costal. Diagnstico: sarcoma; e) Rx de trax posquirrgica.
IMAGEN 3.
Tumor de Askin. a) Paciente visto de frente donde se observa una masa
tumoral en la pared torcica anterior, regin superior izquierda; b) Mismo paciente en vista de perl; c) Rx de trax: se observa la presencia
de un velamiento en la zona correspondiente a la tumoracin; d) TAC
de trax que corrobora la presencia del tumor y muestra el desplazamiento del mediastino producido por el mismo; e) Paciente cursando
el posquirrgico alejado mostrando el defecto parietal secundario a la
reseccin; f) TAC de trax de control donde se observa la disminucin
del tamao del hemitrax izquierdo luego de la reseccin quirrgica.
IMAGEN 4.
a) Rx de trax donde se observa un tumor a nivel de la 1era costilla derecha; b) TAC de trax que conrma la presencia de una masa tumoral
que compromete a la 1ra. costilla y se proyecta en el vrtice torcico;
c) Rx de trax previa a la sesin de quimioterapia donde se constata
crecimiento de la masa tumoral. Diagnstico: osteosarcoma.
IMAGEN 5.
a) Paciente que presenta tumoracin a nivel supraclavicular derecha; b) Ciruga: abordaje supraclavicular identicando la masa tumoral; c) Ciruga: diseccin tumoral comprobando la prolongacin del
mismo hacia la regin axilar; d) Ciruga: para completar la diseccin se
requiere una segunda va de abordaje a travs de la axila. La extirpacin del tumor se realiza por va axilar. Diagnstico anatomopatolgico: Schwanoma maligno.
IMAGEN 6.
a) Paciente de 15 aos portadora de una neurobromatosis que presenta tumor abcedado de pared torcica en regin anterior izquierda;
b) Presencia de otros tumores a nivel de brazo derecho; c) Otros tumores: mano derecha; d) Otros tumores: cara, regin preauricular izquierda; e) TAC de trax: metstasis pulmonares diseminadas, imagen

ANEXO - Captulo 14
en suelta de globos; f) Corte tomogrco donde se observa el tumor

parietal, metstasis de pulmn y derrame pleural. Diagnstico anatomopatolgico: Schwanoma maligno.
SECUNDARIOS
IMAGEN 1.
Paciente de 15 aos con antecedente de osteosarcoma de femur que
presenta lesin metastsica ulcerada y abcedada en regin escpulohumeral derecha. a) Vista posterior del paciente mostrando las caractersticas macroscpicas del tumor; b) Vista de perl del paciente: ntese las caractersticas friables de la lesin; c) TAC de trax (ventana
pulmonar) donde se constata la presencia de metstasis pulmonares;
d) TAC de trax (ventana mediastinal) que muestra la extensin tumoral; e) Cortes tomogrcos donde se observa la presencia de calcicaciones intratumoral.
IMAGEN 2.
Paciente de 19 aos con antecedentes de osteosarcoma de fmur
que presenta lesin metastsica ulcerada en la pared torcica. a) Prequirrgico: vista frontal; b) Posquirrgico: vista frontal; c) Prequirrgico: vista de perl; d) Posquirrgico: vista de perl; e) TAC de trax
donde se observa tumoracin en regin esternal con crecimiento externo; f) Pieza quirrgica.
IMAGEN 3.
Paciente de 18 aos con antecedentes de desarticulacin del miembro
superior derecho por osteosarcoma de hmero. a) RMN que muestra
recidiva tumoral en el mun; b) Rx de trax posquirrgica; c) Pieza quirrgica; d) Prequirrgico: vista frontal donde se observa el crecimiento
tumoral; e) Posquirrgico: vista frontal; f) Prequirrgico: vista de perl;
g) Posquirrgico: vista de perl.

R
RECONSTRUCCIN
DE LA PARED
D
TORCICA
T
La reconstruccin de la pared torcica comprende todos los procedimientos utilizados para
restaurar y estabilizar el defecto esqueltico ocasionado por una reseccin quirrgica, como as
tambin su recubrimiento con tejidos blandos.
Captulo
15
Para reconstruir la pared torcica se deben

considerar diversos factores:
Los defectos pequeos o que comprometen

1 2 arcos costales, localizados en cualquier sector del trax, generalmente no necesitan plstica
con material rgido ni semirrgido porque no sufrirn deciencia siolgica; slo requieren cubrir la
zona con tejidos blandos. Asimismo, los defectos
localizados en la pared posterior, aun de mayor
tamao, no requieren reconstruccin, debido a
que la escpula y los msculos posteriores cubren gran parte de dicha zona.
1. Propsito de la ciruga: restauradora, curativa o paliativa, y pronstico de la patologa

de base.
En los defectos de mayor tamao, se necesitar algn tipo de material rgido y/o semirrgido
de apoyo.
2. Sitio y tamao del defecto.
Los materiales utilizados como sostn rgido

y semirrgido en la reparacin de la pared del
trax pueden ser de diversos orgenes segn
veremos ms adelante, pero tienen que cumplir
ciertas caractersticas para asegurar la ecacia
del tratamiento:
Los objetivos de este procedimiento son

cosmticos y funcionales.
3. Estructuras y rganos vitales subyacentes al

defecto.
4. Intervenciones quirrgicas realizadas previamente, que puedan interferir en la seleccin de los colgajos.
5. Radioterapia previa, que pueda cambiar o alterar las caractersticas locales de los tejidos.
La reseccin de un sector de la estructura
rgida de la pared torcica produce un defecto
parietal que puede ocasionar la aparicin de un
trax ccido con respiracin paradjica y ventilacin inecaz. Ante esta situacin, existe la
posibilidad de requerir el uso de asistencia respiratoria mecnica (ARM) para poder conservar
el equilibrio y la mecnica respiratoria. Por lo
tanto, una jacin y estabilizacin adecuada de
la pared torcica impide el movimiento cido
o paradjico y restaura la ventilacin normal.
La decisin de reconstruir o no la pared torcica depende del tamao y de la localizacin
del defecto.
Adaptabilidad.
Durabilidad.
Falta de reactividad.
Resistencia a las infecciones.
En las tcnicas empleadas para recubrir el

defecto con tejidos blandos, se siguen los principios quirrgicos bsicos, que incluyen: buena
hemostasia, aproximacin de los tejidos sin tensin, cierre hermtico que impida la fuga de aire
y drenaje adecuado.
La disponibilidad de piel para recubrimiento
rara vez es un problema cuando la reseccin no
afecta los planos cutneos suprayacentas. As,
se pueden llevar a cabo grandes resecciones
con reconstruccin esqueltica y cierre primario de la piel. En cambio, cuando la reseccin

involucra la piel suprayacente, es necesario

transferir tejidos de otra rea para cubrir el defecto. Esta transferencia debe cubrir adecuadamente la herida, permitir la cicatrizacin rpida
y la rehabilitacin, ser estticamente aceptable
y tener bajo riesgo de complicaciones.
ELEMENTOS UTILIZADOS
EN LA RECONSTRUCCIN
DE LA PARED TORCICA
En la actualidad, se usan distintos elementos
para la reconstruccin de la pared torcica. stos pueden ser: autlogos, homlogos, heterlogos, aloplsticos y sintticos (Tabla 15-1).
TABLA 15-1. Materiales utilizados en la
reconstruccin de la pared torcica
AUTLOGOS
Msculo
Epipln
Hueso
HOMLOGOS
Hueso de banco
HETERLOGOS
Fascia
Duramadre
ALOPLSTICOS
Placas de metal
Metilmetacrilato
SINTTICOS
Tefln
Prolene (malla)
Silastic (malla)
Goretex
Silicona
AUTLOGOS
MSCULOS
Suministran el tejido blando necesario para
cubrir un rea de defecto parietal determinada.
Pueden utilizarse solos o sumados a un elemento rgido y/o semirrgido, cuando se requiere reponer el componente seo del rea a cubrir.
La eleccin del colgajo muscular depende de
las caractersticas de la zona a reparar (localizacin y extensin) y de la presencia de cicatrices
quirrgicas previas que pudieran haber daado
la irrigacin del msculo elegido.

EPIPLN
Es una estructura anatmica ricamente vascularizada. Segn la contextura fsica de cada
individuo, puede tener mayor o menor cantidad
de tejido adiposo. Por esto mismo en pediatra
slo puede usarse en adolescentes, con una
contextura fsica determinada que sugiera una
cantidad de epipln suciente para cubrir el
defecto. Est irrigado por las arterias gastroepiploicas derecha e izquierda, las cuales se van
ramicando por todo el epipln, a travs de
mltiples arcadas.
Caractersticas
Ventajas:
P
Rpida movilizacin.
Lecho apto para injertos en heridas abiertas

o crnicas.
Llega a cualquier regin de la pared anterior

del trax.
Desventajas:
P
Segunda incisin en el abdomen.
No es posible si existen adherencias intestinales.
El procedimiento consiste en liberar el epipln del colon y de la curvatura mayor del estmago. Si se requiere mayor longitud, se ligan
y seccionan los vasos gastroepiploicos izquierdos, y luego se labra un tnel desde la incisin
abdominal hasta la pared anterior del trax.
Una vez que el epipln ha sido ubicado en
el rea receptora, puede cubrirse con piel o con
colgajos musculares. Tambin es posible aplicarlo sobre una prtesis rgida, actuando en la prevencin de las infecciones de la herida.
HUESOS
Se emplean como sostn rgido en la reparacin de la pared del trax. Los ms utilizados
son los injertos costales. Las costillas pueden
usarse en forma de un segmento completo o ser
seccionadas en sentido longitudinal (split), con lo
que se obtienen 2 o ms segmentos seos.
Otros huesos que se utilizan son: cresta iliaca anterior, tibia o peron.
Reconstruccin de la pared torcica
HOMLOGOS
El ms usado es el hueso cadavrico, conocido como hueso de banco. Tambin se emplean
como sostn rgido.
HETERLOGOS
De poca utilidad en los nios. Como ejemplos se pueden mencionar fascia o duramadre
de mamferos.
La gran utilidad de este msculo es causa

de sus caractersticas, dentro de las cuales se
destacan:
P
Proximidad anatmica.
Conabilidad: se debe a su anatoma vascular constante y a mltiples interconexiones,

lo que disminuye el riesgo de complicaciones.
Plasticidad: por la presencia de varios pedculos y por su morfologa segmentaria,

permite la diseccin y la separacin de los
distintos fascculos musculares con su vascularizacin, logrndose una transferencia
satisfactoria.
ALOPLSTICOS
Placas de metal y metilmetacrilato: son materiales rgidos utilizados principalmente para cubrir defectos seos. Debido a que los pacientes
peditricos estn en permanente crecimiento,
generalmente no pueden usarse para procedimientos denitivos, salvo en pacientes adolescentes que ya han terminado su crecimiento.
SINTTICOS
TIPOS DE COLGAJOS
Los colgajos pueden ser clasicados de
acuerdo con el pedculo utilizado y con su divisin segmentaria.
1. Acromiotorcico (Figura 5-1 )

P
Pedculo acromiotorcico: transferencia

de la unidad muscular completa. Se realiza
la diseccin de sus inserciones, divisin de
los vasos mamarios internos y externos, y
seccin de su pedculo a nivel de la corredera bicipital, con la movilizacin hasta la zona
del defecto. Con esta tcnica se pierde la
funcin motora.
Segmento con base en el pedculo

acromiotorcico: el pectoral mayor se
divide en 3 segmentos: clavicular, esternocostal y externo. Esta caracterstica permite
que cada uno de ellos pueda ser utilizado
por separado.
Se presentan en forma de mallas exibles,

smil tela (Marlex, Vycril, Prolene).
Pueden ser nas (Marlex, Prolene), gruesas
(Marlex), slidas (Ten y Nylon) y blandas (Goretex, impermeable al aire y al agua).
Los tipos de mallas son de punto sencillo
(Marlex), rgida en una direccin y elstica en la
otra, o de punto doble (Prolene), rgida en todas
sus direcciones.
Estas mallas son aplicadas en el sitio del defecto con la tensin suciente como para que
se comporten como una estructura semirgida,
permitiendo la penetracin de tejido vivo y quedando incorporadas a la pared torcica.
COLGAJOS MUSCULARES
El segmento ms empleado es el esternocostal, que constituye aproximadamente el 70%

de la masa muscular.
COLGAJO DE PECTORAL MAYOR
Su movilizacin se lleva a cabo realizando la

diseccin y separacin de los segmentos clavicular y porcin externa del esternocostal, diseccin y seccin en su origen (a nivel del pedculo)
y a nivel esternal (realizando la seccin de las
ramas de la mamaria interna).
Es el empleado con mayor frecuencia para

cubrir los defectos de la regin anterosuperior
del trax y los defectos esternales.
El segmento clavicular y el esternal conservan

la funcin motora y la forma (pliegue axilar anterior y contorno infraclavicular respectivamente).
Los colgajos musculares son los ms utilizados en los procedimientos de reconstruccin de

la pared torcica.

Mioplastia V-Y del pectoral: se debe realizar la diseccin y seccin cuidadosa del segmento esternocostal desde su origen hasta
la insercin esternal; se lo moviliza hasta el
lugar del defecto y queda una brecha entre
los segmentos clavicular y externo, la cual se
cierra en forma de V-Y; luego se suturan los
bordes libres restantes del segmento esternocostal a los de los segmentos clavicular y
externo. De esta forma, se conserva la funcin motora del segmento transferido y de
los que quedan in situ (Figura 15-2).
2. Mamaria interna
P
Pedculo de la mamaria interna: la base

anatmica de este procedimiento se fundamenta por la presencia de una fuente secundaria de riego, correspondiente a las mltiples
ramas perforantes de la mamaria interna, que
abordan el msculo por su cara interna y cerca de su insercin esternal, realizando interconexiones con los vasos acromiotorcicos.
La tcnica consiste en seccionar la insercin

muscular y doblar el msculo hacia dentro
(esternal). Hay que suturar el mun distal a la
pared torcica (Figura 15-3).
por ablacin oncolgica y, excepcionalmente, el

sndrome de Poland.
La tcnica consiste en realizar la desinsercin del msculo a nivel dorsal y de la cresta
iliaca, con conservacin de su insercin humeral. Se transere el msculo hacia la cara lateroanterior de la pared y posteriormente se ja en
la regin torcica anterior, cubriendo el defecto
parietal (Figura 15-4).
Ventajas:
P
Gran tamao y volumen. Tono excelente.
Amplio radio. Puede abarcar sectores anteriores y posteriores del trax.
Pedculo ubicado en la axila, lo que lo protege del trauma quirrgico.
Doble arco de rotacin.
Irrigacin en dos arcos: arteria circuneja

escapular (anterior) y arterias intercostales y lumbares novena a decimoprimera
(posterior).
Desventajas:
P
No cubre defectos anteromediales.
Si el msculo fue lesionado (toracotoma

previa), no se puede utilizar la porcin caudal
por peligro de necrosis.
Desventajas:
se usa slo en defectos esternales.
se anula la funcin motora.
P
Segmento de pedculo mamario interno: se utiliza para pequeos defectos esternales, conservando su funcin y el resto de
la morfologa muscular.
Esta tcnica se basa en el carcter segmentario de las perforantes de la mamaria interna, lo

que permite hacer colgajos de distinto ancho y
longitud (Figura 15-3).
COLGAJO DE RECTO ANTERIOR

DEL ABDOMEN
Se usa para cubrir defectos de la regin anterior e inferior y anterolateral del trax.
Ventajas:
P
Gran cantidad de tejido.
Riego arterial proveniente de 1 2 pedculos

(arterias epigstricas y abdominales ramas
anteriores y posteriores).
No requiere cambios de posicin.
COLGAJO DE DORSAL ANCHO

Tambin muy utilizado en los procedimientos
de reconstruccin de la pared del trax. Se emplea para cubrir defectos de la pared anterolateral
del trax, como as tambin de la regin posterior.
Entre sus indicaciones podemos citar: agenesia costal, resecciones de bloques de fusiones
costales, reconstruccin de defectos parietales

Desventajas:
P
Constriccin abdominal luego de la reparacin del sitio donador.
No se puede emplear si existe incisin subcostal previa porque secciona el pedculo

vascular y puede producir necrosis distal.
FIGURA 15-1.
Colgajo de pectoral mayor. Transferencia de pedculo vascular acromiotorcico.

FIGURA 15-2.
Colgajo de pectoral mayor. Mioplastia Y-V.

FIGURA 15-3.
Colgajo de pectoral mayor. Pedculo mamario interno.

FIGURA 15-4.
Colgajo de dorsal ancho: a) desinsercin; b) movilizacin; c) jacin en pared anterior.

DEFECTOS ESTERNALES
Generalmente, los defectos esternales comprenden todos los planos y necesitan reconstruccin de esqueleto y tejidos blandos.
Para la reconstruccin esqueltica se utilizan
fragmentos costales autlogos u homlogos.
Como sostn semirgido, se usan mallas protsicas que brindan el material adecuado para dar
jacin y proteccin al injerto seo.
El tejido ms recurrente para cubrir un defecto de partes blandas es el colgajo del msculo pectoral mayor. Su gran utilidad se debe a
la proximidad anatmica, la abilidad y la plasticidad. La abilidad es una de las ventajas ms
importantes y es consecuencia de una anatoma vascular bastante constante y de mltiples
pedculos vasculares con gran nmero de interconexiones. La gran plasticidad de este colgajo
es producto de contar con mltiples pedculos,
morfologa segmentaria que permite el corte
del msculo en unidades vascularizadas, conservando la funcin y su forma, y brindndole la
exibilidad necesaria para permitir el ajuste del
colgajo al defecto.
En los defectos mayores, cuando se extirpa
gran parte de los pectorales pero se conserva
uno de los vasos epigstricos superiores, se
preere utilizar un colgajo de recto anterior del
abdomen. En cambio, si se seccionan las dos arterias epigstricas, se recomienda emplear epipln, con el injerto cutneo suprayacente.
El empleo de fragmentos de costillas autlogas u homlogas para la estabilizacin de la pared torcica depende de cada caso en particular.
Para los defectos ventrales y superoexternos, se utilizan los colgajos del pectoral mayor,
cuando estn dentro del arco de rotacin de dicho msculo (Figuras 15-5 a 15-19).
Para los defectos del tercio superior y medio, se emplean colgajos del dorsal ancho. Este
msculo est dentro del radio de rotacin de la
mayora de los sectores anterolaterales de la pared torcica.
En los defectos del tercio inferior, es til el
uso de colgajos del recto anterior del abdomen.
Otra opcin sera el empleo de epipln cubierto
de un injerto de piel.
DEFECTOS POSTERIORES
En la mayora de los casos, los defectos de
la pared posterior no requieren procedimientos
plsticos de reconstruccin, ya que la escpula
cubre entre 2 y 3 espacios intercostales, y la presencia de los msculos trapecio y romboideo resulta adecuada para cubrir la supercie resecada.
Sin embargo, si se requiere reconstruccin
plstica, el colgajo ms adecuado en la porcin
superior del dorso es el del dorsal ancho.
Otra posibilidad sera utilizar el trapecio para
cubrir defectos pequeos sobre la mitad superior del dorso.
DEFECTOS ANTERIORES Y
LATERALES
En los casos de defectos de las caras anterior y lateral, el sitio y el tamao son los factores
que rigen la seleccin del colgajo.

FIGURA 15-5.
Paciente de 6 aos con diagnstico de osteocondromatosis mltiple, que presenta tumoraciones en

pared anterolateral del trax: a) vista frontal; b) vista lateral.
FIGURA 15-6.
Rx de trax del paciente anterior, donde se observan las caractersticas osteocartilaginosas de

las tumoraciones.

FIGURA 15-7.
Tomografa axial computada (TAC) de trax donde se observa el crecimiento mixto del tumor (externo e interno).
FIGURA 15-8.
FIGURA 15-9.
Rx de trax luego de la reseccin quirrgica.
Paciente luego de la exresis quirrgica.

FIGURA 15-10.
FIGURA 15-11.
Seguimiento alejado. 12 aos luego de la reseccin quirrgica. Se observa el defecto parietal

anterolateral izquierdo.
Rx de trax en el control alejado.
FIGURA 15-12.
TAC de trax donde se observa el defecto parietal.

FIGURA 15-13.
FIGURA 15-15.
FIGURA 15-13. Reconstruccin quirrgica. Creacin de un ap cutneo en la zona del defecto

parietal.
Colocacin de los injertos costales homlogos

que se jaron medialmente al esternn y lateralmente a las costillas contiguas al defecto.
FIGURA 15-14.
FIGURA 15-16.
Diseccin y movilizacin del msculo pectoral

mayor.
Colocacin de la malla protsica sobre los injertos seos.
FIGURA 15-17.
Colgajo muscular que cubre el defecto.

FIGURA 15-18.
FIGURA 15-19.
Paciente luego de la plstica parietal.
Rx de trax luego de la reconstruccin de la

pared torcica, donde se observan los injertos
costales.
BIBLIOGRAFA
tArnold P, Pairolero P. Chest-Wall Reconstruction: An
Account of 500 Consecutive Patients. Plastic and Reconstructive Surgery 1996;98(5): 804-810.
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Patologías de La Pared Torácica en Pediatría (2a. Ed.)

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Segunda Edicin

PATOLOGAS DE LA PARED TORCICA EN PEDIATRA

A la memoria de mi padre y de mis abuelos,

Al seor Gerardo Angarami,

Robert C. Shamberger, M.D.

Robert C. Shamberger, M.D.

Robert C. Shamberger, M.D.

Robert C. Shamberger, M.D.

de las especializaciones. Fue su forma de pensar y su bondad de bien que me

DR. BILLIRIS, GERARDO

DR. DEL PINO, HERNN

DRA. ESCALADA, MARA N.

DR. KOFMAN, CARLOS

DR. KREUTZER, EDUARDO

DR. LEGARRETA, CARLOS

DR. MAFFEY, ALBERTO

DR. MAJLUF, RODOLFO

DR. ROSITTO, GABRIEL

DR. TEPER, ALEJANDRO

DRA. VZQUEZ, HAYDEE

DR. ALFREDO PEREDO

CAPTULO 1. GENERALIDADES .........................................................................

CAPTULO 2. EMBRIOLOGA Y ANATOMA APLICADA .............................

Pared anterolateral del trax ...................................................................................

CAPTULO 3. ASPECTOS CARDIOLGICOS ...................................................

CAPTULO 4. EVALUACIN RESPIRATORIA ..................................................

CAPTULO 5. DEFORMIDADES ESPINALES ASOCIADAS .........................

CAPTULO 6. REPERCUSIN PSICOLGICA..................................................

CAPTULO 7. CONSIDERACIONES ANESTSICAS ......................................

CAPTULO 8. TIPO I: MALFORMACIONES CARTILAGINOSAS ..................

CAPTULO 9. TIPO II: MALFORMACIONES COSTALES .............................. 135

CAPTULO 10. TIPO III: MALFORMACIONES CONDROCOSTALES ........ 171

CAPTULO 11. TIPO IV: MALFORMACIONES ESTERNALES ..................... 215

CAPTULO 12. TIPO V: MALFORMACIONES CLAVICULOESCAPULARES 235

CAPTULO 13. MALFORMACIONES ADQUIRIDAS ...................................... 253

CAPTULO 14. TUMORES DE LA PARED TORCICA ................................... 267

CAPTULO 15. RECONSTRUCCIN DE LA PARED TORCICA ................ 295

En la edad peditrica, las enfermedades de la

Este ltimo trmino englobara aquellas alteraciones morfolgicas de la pared torcica,

PATOLOGAS DE LA PARED TORCICA EN PEDIATRA

TABLA 1-1. Clasificacin de las malformaciones congnitas de la pared torcica

TABLA 1-1. Clasificacin de las malformaciones congnitas de la pared torcica (Cont.)

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A las malformaciones adquiridas de la pared

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Medicin de la distancia intermamilar.

Medicin de ndice torcico: a) dimetro anteroposterior; b) dimetro lateral.

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uso de un esquema diagnstico-terapetico que

tWagner R, Faber L. History of Thoracic Surgery. Chest